Что такое миопатия. Миопатия — врожденные и приобретенные формы. Причины развития заболевания

Перед тем, как назначить эффективное лечение, врач офтальмолог обязательно должен определить степени миопии. Легкая близорукость лечения не требует, среднюю степень заболевания корректируют с помощью очков и контактных линз.

Миопию по-другому можно назвать близорукостью. При этой болезни формирование изображения происходит перед сетчаткой глаза. Наиболее частая причина заболевания – дефект глазного яблока, которое вытянуто в длину.

Имеющие данную патологию хорошо видят только на близком расстоянии, часто щурятся, чтобы сфокусировать взгляд. Миопии бывают врожденными и приобретенными. Первые характеризует врожденный дефект глазного яблока, болезнь способна прогрессировать с течением времени.

Приобретенная миопия возникает после инфекционных заболеваний, или болезней, затрагивающих обменные процессы организма, например в случае эндокринных заболеваний и под воздействием внешних факторов. Как пример последнего случая миопии, заболевание, приобретенное в школе, когда доска или тетрадь на парте недостаточно освещены.

Выделяют 3 степени миопии: слабую, ограничивающуюся 3 диоптриями; среднюю – от 3 до 6 D; и сильную – свыше 6 D.

Лечение заболевания начинают в период активного роста организма, а именно в детском и юношеском возрасте, когда она наиболее прогрессирует. Для этого больного обучают специальным упражнениям, которые укрепляют зрительную мышцу и также укрепляют ресничную. Более высокие степени требуют комплексного медикаментозного лечения, ограничения физической активности.

Бывает, что развитие болезни вызывает осложнения, в виде образования катаракты или отслоения сетчатки. Такие явления требуют хирургического вмешательства. Чаще всего к операциям прибегают, если в анамнезе имеется высокая миопия. Хирургическое вмешательство осуществляют на склере, роговой оболочке и хрусталике. Основная цель операции – уменьшить преломляющую силу глаза и укрепить растянутый задний сегмент в глазном яблоке.

Операции на роговице помогают на той стадии развития болезни, когда она не прогрессирует. Во время хирургических вмешательств на поверхность глаза накладывают специальное бандажное устройство, предотвращающее дальнейшее растяжение глазного яблока. Подобные операции называются склеропластическими и предназначены они для предотвращения прогресса миопии и для восстановления коррекции зрения.

Тем, кто имеет миопатию в высокой стадии, противопоказана интенсивная физическая нагрузка. Но это не значит, что от нее требуется полностью отказаться. Специально разработанный комплекс упражнений только ограничивает физическую нагрузку по прилагаемым усилиям, включая в себя упражнения, повышающие сопротивляемость организма.

Средняя миопия корректируется с помощью специальных упражнений для ресничной мышцы, лекарственными препаратами, очками и линзами. Самое главное – остановить прогрессирование заболевания. Лазерную коррекцию можно проводить после 18 лет, когда формирование организма в целом, и в частности системы зрения, закончилось.

Медикаментозное лечение включает в себя глазные капли, предназначенные для расслабления глазных мышц и сосудорасширяющие препараты. К первым относятся: атропин, мезатон, митриацил, ко вторым – цинорезин, пирацетам, ноотропил и им подобные.

Если зрение падает более, чем на диоптрию в год, то приходится прибегать к оперативному вмешательству. Чаще всего выполняется склеропластика. Иногда при средней степени миопии страдающему заболеванием приходится ограничивать физическую нагрузку. Слабая миопия характеризуется небольшим отклонением зрения, до 3D.

Чаще всего особого лечения она не требует. Это не всегда даже считается близорукостью, ее часто определяют, как аномалию зрения. У детей заболевание иногда проходит само по себе по мере формирования органа зрения, при правильном отношении взрослых. Они должны постоянно контролировать, чтобы во время прикладных занятий ребенка свет падал под оптимальным углом, создавая достаточную освещенность.

Может возникнуть миопия слабая у женщин в период беременности или гормональных изменений. Слабая близорукость проявляется у детей и взрослых людей под воздействием внешних факторов – долгих занятий с компьютером, при чтении мелкого шрифта. Достаточно корректировать миопию в этой степени очками или контактными линзами. Ограничений физической активности заболевание не требует.

Выявляют миопию с помощью специального обследования, включающего в себя первичный осмотр офтальмолога, во время которого определяется острота зрения, его поле и внутриглазное давление. Затем проводят ультразвуковое обследование органа зрения, измеряют толщину роговицы и длину глаза и определяют уровень слезопродукции. Также исследует глазное дно и назначают компьютерную кератотопографию.полезно

Миопатия – это дегенеративное заболевание мышечных волокон, обусловленное генетическими факторами. В основе болезни лежит прогрессирующая атрофия мускулатуры, приводящая к первичной мышечной дистрофии.

Помимо того что болезнь передается по наследству, ее можно получить в результате или травмы (вторичная миопатия). Но чаще всего заболевание встречается у представителей одной семьи.

Первичная миопатия развивается в детском возрасте. Под воздействием неблагоприятных факторов (физическое переутомление, острые или хронические инфекционные болезни, отравления) симптомы патологии усугубляются.

Вторичные миопатии регистрируются намного реже, они являются следствием дисфункций вегетативной и эндокринной систем.

Помимо этого различают миопатии:

• проксимальную – поражаются мышцы конечностей, находящиеся ближе к туловищу;
• дистальную – страдают мышцы, удаленные от тела;
• смешанный тип – проксимальная и дистальная одновременно.

Причины развития нарушения

Первичные миопатии появляются сами по себе и не зависят от других недугов. Как правило, они носят наследственный характер и могут быть получены уже при рождении. Новорожденный с миопатией слабо кричит, отличается вялостью движений, плохо сосет грудь.

Наследственная миопатия может развиться в раннем детском (от 3-х до 10-ти лет) и юношеском возрасте. Любые первичные формы развиваются из-за генетического или наследственного дефекта и имеют тяжелое течение.

Вторичные формы заболевания могут быть спровоцированы каким-либо недугом, то есть являться его следствием. Чаще всего это гормональные нарушения, например, тиреотоксикоз – избыточный синтез гормонов щитовидной железы.

Развитию нарушения способствуют системные заболевания соединительной ткани, например, склеродермии – заболевание, характеризующееся сбоем выработки коллагена.

Классификация различных форм миопатии осуществляется в зависимости от группы мышц, в которых произошло поражение. Кроме того миопатии делятся на воспалительные и врожденные.

Воспалительные нарушения

Воспалительные миопатии относятся к приобретенным гетерогенным заболеваниям мышц. Для них типичен воспалительный процесс, протекающий в поперечнополосатой мускулатуре. При таком недуге воспаление носит инфекционный или аутоиммунный характер.

Воспалительная миопатия имеет характерные симптомы

• боль и слабость в мышцах;
• наличие контрактур;
• мышечная атрофия;
• отечность мышц;
• снижение двигательной активности;
• иногда происходит уплотнение мышечной ткани.

Группа воспалительных миопатий включает в себя системные и локальные поражения мускулатуры:

Классификация и разновидности заболевания

Основные виды миопатий:

Проявления опасного заболевания

Заболевание обладает целым рядом клинических симптомов, но основной признак миопатии – патологическая слабость определенной группы мышц.

Медики выделяют следующие симптомы миопатии:

• постепенно развивающаяся вялость в мышцах (мышечная дистрофия выражается симметрическим характером);
• слабость отмечается в проксимальных отделах конечностей (на этом фоне такие простые действия, как подъем по лестнице или расчесывание представляют для пациента непосильную задачу);
• в ногах и руках отсутствуют ;
• функционирование органов таза не нарушается ;
• при мышечной слабости болевые ощущения не наблюдаются ;
• иногда возникают судороги .

Диагностические критерии и методы

На первом приеме врач опрашивает пациента и анализирует анамнез. Пациент рассказывает доктору:

• когда появились первые симптомы патологии;
• в каких группах мышц возникла слабость;
• как заболевание отражается на всем организме;
• каким было его здоровье в детстве;
• были ли подобные заболевания у близких родственников.

После этого врач производит осмотр пациента, в ходе которого выявляются следующие факторы:

• степень выраженности мышечной слабости;
• тонус мышц;
• наличие атрофий;
• присутствуют ли рефлексы конечностей;
• имеют ли место искривления позвоночника.

При миопатии у больных всегда меняется походка, что тоже принимается во внимание при диагностике.

К лабораторным исследованиям относится анализ крови на гормоны щитовидной железы и уровень креатинкиназы. Осуществляется биопсия мышечной ткани, которую затем изучают под микроскопом. Генетическое исследование семьи больного тоже необходимо для правильной диагностики.

Лечение заболевания в зависимости от его формы

Воспалительные миопатии лечатся курсом глюкокортикостероидов. Доза Преднизолона на сутки равна 80-100 мг. Если эффект от лечения становится заметен (в мышцах появляется сила), дозу постепенно снижают до поддерживающей – 15 мг/сут.

В осложненных случаях воспалительная миопатия требует проведения метилпреднизолоновой пульс-терапии. Лечение гормональными препаратами имеет множество побочных эффектов, поэтому глюкокортикостероиды некоторым больным противопоказаны.

Если в течение 3-х месяцев лечения глюкокортикостероидами положительная динамика не наблюдается, значит, миопатия приобрела стероидную резистентность. В этом случае пациенту назначают цитостатики:

• Циклоспорин;
• Азатиоприн;
• Циклофосфамид;
• Метотрексат.

Лечение миопатии Шарко-Мари является симптоматическим. Больному назначают витамины, группы В, АТФ, антихолинэстеразные медикаменты, переливания крови, ЛФК, массаж. Терапия проводится повторными курсами.

Если у пациента свисающие стопы, он должен носить ортопедическую обувь. В тяжелых случаях показана тенотомия. При этом заболевании профессиональная деятельность больного не должна быть связана с большими нагрузками.

Лечение миопатии Дюшена – обычно малоэффективно, что обусловлено быстрым прогрессированием болезни и большой ее тяжестью.

Пациенту назначают поддерживающую терапию, которая смягчает симптоматику и немного замедляет процесс развития недуга. Это препараты для улучшения метаболизма:

Лечение должно проходить курсами и в условиях стационара. Применение лекарств группы глюкокортикоидов на несколько лет продлевает больным жизнь.

Прогноз и профилактика

У первичных миопатий прогноз довольно неблагоприятный. Хуже всего обстоит ситуация с младенческими формами болезней, которые начинаются с первых недель появления ребенка на свет. Эти дети умирают очень рано.

Более благоприятный исход наблюдается в тех случаях, когда недуг появился гораздо позже. Однако течение заболевания зависит от того, насколько обширно поражение и вовлекаются ли в патологический процесс другие жизненно-важные органы (почки, печень, сердце).

Довольно благоприятный прогноз у миопатий приобретенных, поскольку выявление причины и ее устранение приводит к регрессии патологии.

Профилактика первичных форм заболевания состоит в медико-генетическом обследовании супружеской пары перед зачатием ребенка и на первых неделях беременности.

Чтобы предотвратить развитие вторичных форс миопатии необходимо придерживаться здорового образа жизни:

• регулярные занятия спортом;
• массаж всего тела и определенных его частей;
• обтирания тела полотенцем, смоченным в холодной воде (3 раза в день);
• отказ от вредных привычек;
• правильное питание;
• прием порошков из мела и жженых костей.

Миопатия – это разнородная группа заболеваний, в основе которых лежит первичное поражение мышечной ткани.

Другой термин миопатии – миодистрофия, который чаще используется при обозначении наследственных миопатий.

Первичное поражение мышечных клеток может происходить под действием различных этиологических факторов (наследственность, нарушение обмена веществ, бактерии). На этом факте основывается принятая классификация миопатий.

Ведущий этиологический фактор многих видов миопатий - наследственность.

Выделяют следующие виды миопатий:

1. Прогрессирующие мышечные дистрофии.

• Миопатия Беккера.
• Миопатия Ландузи-Дежерина.
• Миопатия Эмери-Дрейфуса.
• Конечностно-поясная форма прогрессирующей мышечной дистрофии.
• Офтальмофарингеальная форма.
• Дистальные миопатии (миопатия Миоши, миопатия Веландер и др.)

1. Врожденные мышечные дистрофии и структурные миопатии.
2. Метаболические миопатии (митохондриальные миопатии, эндокринные).
3. Воспалительные миопатии.

В классификации указаны наиболее часто встречающиеся миодистрофии, но это не полный список.

Симптомы

Основной симптом всех миопатий - мышечная слабость. Проксимальные отделы конечностей (плечевой пояс, плечи, бедра, тазовый пояс) вовлекаются чаще остальных участков тела.

Каждый тип мышечной дистрофии протекает с поражением определенных групп мышц, что важно при постановке диагноза. Мышцы поражаются симметрично. Если слабость проявляется в мышцах тазового пояса и ногах, то такой человек для того, чтобы встать с пола, использует этапный подъем: опирается руками на пол, затем на колени, после этого поднимается с помощью опоры на мебель (кровать, диван). Создается впечатление, что он «взбирается сам по себе». Затрудняется подъем по лестнице или в гору. Возникает необходимость использовать руки при подъеме. При развитии слабости в руках возникают трудности при расчесывании волос. При слабости мышц, поддерживающих позвоночник, происходит усиленное перегибание поясницы вперед. Поражение лопаточных мышц приводит к отставанию нижнего края лопаток от спины («крыловидные» лопатки). Мышцы лица страдают реже других и только при некоторых миопатиях. У человека возникает опущение верхних век (птоз), опускается верхняя губа, появляются артикуляционные нарушения речи, нарушения глотания. При слабости в кистях у человека появляются трудности при выполнении высокодифференцированной работы (письмо, игра на музыкальных инструментах, токарное дело и др.). Слабость стоп проявляется формированием полой стопы, шлепающей походкой.

Со временем мышечная ткань распадается, появляются атрофированные мышцы. На фоне атрофии мышц происходит разрастание соединительной ткани, что создает ложное впечатление о тренированных, накачанных мышцах – псевдогипертрофия мышц. В суставах формируются контрактуры, стягивание мышечно-сухожильного волокна, что приводит к ограничению подвижности в суставах, болевым ощущениям.

Для большинства миопатий клиническая картина имеет одинаковые признаки. Остановимся на наиболее часто встречающихся миопатиях, которые различаются возрастным дебютом болезни, скоростью прогрессирования процесса, причиной возникновения.

Прогрессирующие мышечные дистрофии

Это наследственные заболевания, в основе которых лежит гибель мышечного волокна с постепенной заменой жировой тканью. Для этой группы характерно быстрое прогрессирование процесса, которое приводит к инвалидности человека.

1. Миопатии Дюшенна и Беккера.

Миодистрофии имеют сходную клиническую картину. Заболевания носят рецессивный характер и передаются с Х-хромосомой, поэтому болеют только мальчики. В основе патологии лежит нарушение структуры (миопатия Беккера) или полностью отсутствие (миопатия Дюшенна) специального белка - дистрофина, который участвует в работе нейронов, мышечных волокон скелета, сердца. Патологические изменения структурного белка приводят к некрозу мышечных клеток – атрофия. Миопатия Дюшенна встречается в несколько раз чаще миопатии Беккера. Дебют миодистрофии Дюшенна происходит в раннем возрасте (возраст от 3 до 7 лет). Первые симптомы носят неспецифический характер, и родители на первых порах часто относят их к особенностям характера: малоподвижность по сравнению со сверстниками, пассивность в играх. Псевдогипертрофированные мышцы не вызывают подозрительности. Со временем клиническая картина ухудшается: ребенок перестает вставать с пола без опоры, появляется утиная походка из-за слабости мышц тазового пояса. Появляется ходьба на носочках, потому что ахилловы сухожилия изменяются и препятствуют вставанию на пятки. Интеллект снижен.

Клиническое течение быстро прогрессирует и к 9-15 годам ребенок теряет способность к самостоятельному передвижению, наступает инвалидизация. При осмотре выявляются контрактуры (стягивания) в голеностопных суставах. Мышцы бедер, тазового пояса, спины, верхних отделов рук атрофируются. Часто у детей атрофии не заметны из-за развития подкожной жировой клетчатки. Присоединяется остеопороз, дилятационная кардиомиопатия и дыхательная недостаточность. Ребенок просыпается с чувством страха, удушья, нехватки воздуха на фоне снижения жизненной емкости легких и развития дыхательной недостаточности.

Летальный исход наступает в 20-30 лет от дыхательной или сердечной недостаточности.

Миопатия Беккера протекает более мягко. Клиническая картина в основном схожа с клиникой миопатии Дюшенна, но дебют заболевания происходит в более позднем возрасте (11-21 год). Человек теряет способность к самостоятельному передвижению в более позднем возрасте (после 20 лет). Поражение сердца встречается реже, по сравнению с миодистрофией Дюшенна. Интеллект сохранен.

1. Миопатия Ландузи-Дежерина.

Заболевание поражает мышцы плечевого пояса и плеч, а также мимические мышцы лица. Дебют миодистрофии приходится на второе десятилетие жизни человека. Первоначально появляется слабость и атрофия в мышцах плечевого пояса, которая проявляется отстоянием лопаток от спины («крыловидные» лопатки), плечевые суставы повернуты внутрь, грудная клетка уплощается в передне-заднем размере. Постепенно в процесс вовлекаются мышцы лица: речь становится неразборчивой, опускается верхняя губа («губы тапира»), улыбка человека становится горизонтальной без поднимания уголков губ (улыбка Джоконды). У части людей атрофии поражают мышцы ног, особенно голеней. Характерный симптом - асимметричные атрофии мышц. Псевдогипертрофии бывают не всегда. Контрактуры суставов выражены в меньшей степени по сравнению с миопатией Дюшенна.

Мышечная слабость и атрофии сочетаются с дилятационной кардиомипатией, отслоением сетчатки, снижением слуха. У некоторых пациентов двигательная активность сохраняется до конца жизни и не приводит к тяжелой инвалидизации, но другая часть пациентов приковывается к инвалидному креслу на третьем десятке жизни.

1. Миопатия Эмери-Дрейфуса.

Прогрессирует медленно. Первые симптомы появляются у детей в возрасте 5-15 лет. Поражаются мышцы рук и плечевого пояса, постепенно формируются контрактуры в локтевых суставах и кистях. Одновременно атрофируются мышцы стоп, поэтому ребенок при ходьбе «шлепает» ногами. К определенному возрасту наступает стабилизация процесса. Подъем по лестнице остается возможным без использования подручных средств. Псевдгопертрофии не характерны. Если со стороны скелетной мускулатуры изменения не настолько выражены, чтобы приковать ребенка к инвалидному креслу, то со стороны сердца носят жизнеугрожающий характер. Развивается дилятационная или гипертрофическая кардиомиопатия, которая нарушает работу сердца, приводит к аритмиям, блокадам, в тяжелых случая к летальному исходу. Таким пациентам устанавливают искусственный водитель ритма.

1. Конечностно-поясная миодистрофия Эрба-Рота.

Встречается одинаково часто у мужчин и женщин. К особенностям клинической картины относятся развитие в 20-30 лет, инвалидизация наступает через 15 и больше лет с момента появления первых симптомов. Мышцы плечевого пояса и тазового пояса поражаются в равной степени. При осмотре обращает на себя внимание утиная походка человека, вставание «сам по себе», «крыловидные» лопатки. Псевдогипертрофии не образуются, мышцы лица остаются интактными. Изменения со стороны сердца не встречаются.

1. Офтальмофарингеальная миодистрофия.

Проявляется опущением верхних век (птоз), поперхиванием при глотании (дисфагия) и появлением гнусавого оттенка голоса (дисфония) с последующим присоединением слабости в мышцах рук, плеч, ног и тазового пояса.

1. Дистальные миодистрофии.

Они делятся на несколько видов в зависимости от начала болезни: с началом в грудном возрасте, с началом в детстве, с поздним дебютом (тип Веландер), тип Миоши, с накоплением десминовых включений.

Дистальные миодистрофии проявляются в первую очередь поражением мышц стоп и кистей. Обращает на себя внимание появление шлепающих стоп при ходьбе. Со временем может сформироваться полая стопа (увеличение свода стопы) или псевдогипертрофии мышц голеней, сколиоз. Человека беспокоит слабость в разгибателях мышцах кистей, что создает трудности при тонко-дифференцированной работе руками. Разные подтипы дистальных миопатий прогрессирует с разной интенсивностью. При некоторых подтипах поражение мышц распространяется выше (бедра, голени, предплечья, плечи, шея).

К редким формам прогрессирующих мышечных дистрофий относят скапулоперонеальную миодистрофию, тазово-бедренную миодистрофию Лейдена-Мебиуса, миодистрофию Мэбри и др.

Врожденные миодистрофии

Этим термином обозначают миопатии, которые возникли у ребенка сразу после рождения или в первые месяцы жизни. Диагностика заболевания основывается на следующих критериях:

• Гипотония мышц (снижение тонуса мышц) ребенка с первых дней жизни;
• Биопсийное подтверждение миопатии;
• Исключены другие заболевания со сходной клинической картиной.

С первых дней жизни у ребенка наблюдается генерализованная слабость всех мышц. Слабость в диафрагмальных мышцах приводит к нарушению вентиляции легких и присоединению инфекции (основная причина смерти), слабость в мышцах шеи - к неспособности удерживать голову, слабость в руках и ногах – «поза лягушонка». Ребенок значительно отстает в двигательном развитии, но интеллект сохранен. Другая отличительная особенность – контрактуры во многих суставах (локтевые, голеностопные, коленные). У части детей одновременно обнаруживаются изменения в центральной нервной системе (аномалии, демиелинизация и др.).

К врожденым миодистрофиям относят миопатию Фукуямы, врожденную миодистрофию с лейкодистрофией и цереброокулярную миодистрофию.

Причины и механизмы развития до конца не известны.

Воспалительные миопатии

По причинному фактору делятся на следующие группы:

Воспалительные миопатии протекают с болевым синдромом в покое и при движении мышц. При осмотре выявляется болезненность мышц, симптомы интоксикации.

Метаболические миопатии

Это заболевания имеют наследственную или приобретенную природу, в основе которых лежит нарушение обмена веществ в мышечных клетках.

Одновременно со слабостью мышц появляются другие симптомы нарушения обмена веществ, эндокринные изменения.

Диагностика

Диагностические мероприятия включают несколько направлений:

1. Сбор семейного анамнеза (наличие заболевания у родственников).
2. Неврологический осмотр.
3. Лабораторные методы.

• Биохимический анализ крови на КФК (креатинфосфокиназа - фермент, который появляется при распаде мышц).
• Анализ крови на сахар, гормоны.

1. Инструментальные исследования.

• ЭНМГ ().
• Мышечная биопсия (один из достоверных методов диагностики).
• ЭКГ и ЭХО-КГ (выявление изменений со стороны сердца).
• Оценка ЖЕЛ (выявление дыхательных расстройств)
• ДНК-диагностика (генетическая экспертиза).

Лечение

Основная задача в лечении пациентов с наследственными миопатиями - отсрочить наступление обездвиженности с быстрым формированием контрактур и дыхательных расстройств.

1. Немедикаментозное лечение.

Пассивные и активные движения в суставах по несколько раз в день. Дыхательная гимнастика. Интенсивность нагрузки зависит от стадии болезни и носит щадяще-охранительный режим, чтобы не спровоцировать ухудшение состояния.

• Массаж в щадящем режиме.
• Ортопедическая коррекция направлена на предупреждение развития патологических установок в руках и ногах, борьбу с контрактурами с помощью специальных ортопедических шин, укладок для пациента.
• Диета с большим содержанием белка, витаминов и микроэлементов.

1. Медикаментозное лечение.

Возможности лекарственной помощи значительно ограничены, так как нет специфического лечения. Симптоматическое лечение направлено на поддержание активности здоровой мышечной ткани, уменьшение контрактур и атрофий.

Лечение включает в себя следующие группы препаратов:

• Витамины группы В, витамины А и Е.
• Нестероидные анаболики (оротат калия, АТФ).
• Кардиотрофические препараты (рибоксин, карнитина хлорид).
• Корректоры микроциркуляции (пентоксифиллин).
• Ноотропы (пирацетам).

1. Хирургическое лечение также направлено на борьбу с контрактурами при неэффективности консервативных методов. Производят рассечение сухожилий или мышц (ахиллотомия, миотомия).

Лечение других миопатий ведется в рамках заболевания, которое их вызвало (лечение гриппа, токсоплазмоза и др.).

Первый медицинский канал, врач-невролог Левицкий Г. Н. читает лекцию на тему «Приобретенные и метаболические миопатии»:

Образовательная программа по неврологии, выпуск на тему «Миопатии»:

Миопатией, локализующейся в области глаз, называют заболевание, которое проявляет себя такими проявлениями, как птоз и уменьшение уровня двигательной активности глазного яблока. При этом отсутствует и другие зрачковые аномалии. При игнорировании проблемы с течением времени могут пострадать мышцы отвечающие за мимику лица и движения плечевого пояса.

Миопатия глаза, что это такое

Многих волнует миопатия глаз, что это такое и как лечить. Данная патология имеет несколько разновидностей, к ним можно отнести миопатию окуло-фарингеального характера и окулярную миопатию.

Первая отличается тем, что к симптомам, поражающим зрение, добавляются те, что травмируют мышечную ткань, которая расположена в глотке. При этом необходимо заметить, что окуло-фарингеальная миопатия возникает обычно после 40 лет. И та, и другая разновидность способствуют развитию доброкачественной миастении.

Миопатия характеризуется отсутствием воздействия на спинной мозг и периферическую нервную систему. Основными симптомами можно считать атрофию мышечной ткани и ее первичное перерождение, которое выражается в виде изменений калибра, окраски и формы.

Возможно возникновение таких явлений, как вакуолизация и пролиферация мышц на клеточном уровне. Также отмечается липоматоз (появление жира и соединительной ткани между мышечными волокнами).

Миопатия что это такое - симптомы

Они не выявлены до сегодняшнего дня. Ясно только одно: заболевание возникает вследствие нарушений метаболического обмена, имеющих генетическое происхождение. Остальные предположения относительно механизма появления миопатии не подтверждены.

Когда вопрос о встал остро, миопатия, что это такое и какие симптомы - посетите офтальмолога. Если появились признаки этого заболевания, и имеются случаи определения подобного диагноза у членов семьи пациентов, то вероятность возникновения в анамнезе миопатии повышается.

В других ситуациях проводится довольно продолжительное обследование, целью которого является установление точного диагноза и, соответственно, отрицание таких патологий, как нарушения работы ЦНС, сопутствующим амиотрофии (сирингомиелия, полиомиелит хронического характера, энцефалит, амиотрофический бокового типа).

Дополнительные сложности возникают из-за проявлений, которые могут быть признаками многих заболеваний (эндогенных, экзогенных). Поэтому возможно определение миопатии при следующих болезнях:

• гликогеноз;
• амилоидоз (первичный);
• миоглобинурия;
• полимиозит.

Часто течение заболевания не обозначается симптомами вообще, но, это только до той поры, пока зрение не начинает стремительно снижаться. Подход к таким больным должен быть индивидуальным, ведь они осознают, что больны лишь на поздних стадиях патологии. Более раннему выявлению этого диагноза может поспособствовать биопсия.

К сожалению, миопатия может иметь злокачественный характер, в этом случае ее последствия будут намного серьезнее. Вредные привычки являются катализатором прогрессирования недуга, к примеру, алкоголизм обычно приводит к парезам нижних конечностей проксимального характера. Подобное состояние иногда называют алкогольной миопатией.

В общем, для диагностирования причины недомогания в таких ситуациях, помимо биопсии, потребуется использование электромиографии и лабораторное исследование крови (ее ферментов). Возможности для проведения всех необходимых процедур имеются в клинике.

Миопатия глаз симптомы и лечение

Записаться на прием и задать уточняющие вопросы нашим специалистам Вы можете по телефонам в Москве 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00), с помощью формы обратной связи на сайте.

Термин «миопатия» объединяет группу заболеваний различной этиологии, с первичным поражением мышечных волокон. Эта патология может быть врожденной и приобретенной. Болезнь возникает в любом возрасте, болеют и дети, и взрослые. Частота встречаемости у мужчин и женщин одинаковая. Прогнозировать течение болезни сложно, одни формы заболевания быстро прогрессируют и приводят к инвалидизации больного, другие имеют медленное прогрессирующее течение.

Возможные причины заболевания

1. Наследственная предрасположенность и генетические дефекты определенных генов.
2. (грипп и др.).
3. Бактериальные инфекции ( , энтеровирусная).
4. Заражение трихинеллой, токсоплазмой.
5. Прием некоторых медикаментов (новокаинамид, циметидин).
6. Интоксикация (алкоголем, наркотиками).
7. Эндокринная патология ( , болезнь Иценко-Кушинга).
8. Онкологические заболевания.

Виды миопатий

1. Мышечные дистрофии.

Это наследственные заболевания, характеризующиеся гибелью мышечных волокон и их замещением соединительной тканью. К ним относятся миодистрофия Дюшенна и Беккера, лицелопаточно-плечевая и конечностно-поясная миодистрофия.

1. Воспалительные миопатии.

Воспалительный характер имеют идиопатические миопатии, в основе которых лежит аутоиммунный процесс (полимиозит, дерматомиозит), миопатии инфекционного происхождения, а также миопатии, вызванные приемом лекарств и интоксикацией.

1. Метаболические миопатии.

Редкие заболевания, связанные с нарушением обмена веществ в мышечной ткани. Могут быть врожденными и приобретенными. К ним относятся эндокринные миопатии, семейный периодический паралич, миопатии при врожденных нарушениях углеводного обмена.

1. Миотонии.

Это синдром, при котором мышцы после сокращения очень медленно расслабляются. Данное состояние обусловлено нарушением работы ионных каналов клеточных мембран. Если попросить больного зажмурить глаза или сжать кулак, то расслабиться, раскрыть глаза и разжать кулак по команде они не могут. К этой группе заболеваний относятся врожденная миотония и миотоническая дистрофия.

1. Врожденные миопатии.

Это медленно прогрессирующая патология, которая выявляется сразу после рождения и проявляется мышечной гипотонией. У таких детей задерживается физическое развитие, они начинают поздно сидеть, ходить, не могут выполнять простейшие гимнастические упражнения.

Клинические проявления

Главным симптомом болезни является слабость в мышцах. При данной патологии она симметричная, более выражена в проксимальных отделах конечностей. Больным тяжело поднять руку, встать со стула, ходить и подниматься по лестнице. По мере прогрессирования мышечной слабости меняется внешний вид больных, усиливается поясничный изгиб позвоночника, появляется «утиная» походка, при вытягивании рук вперед – «крыловидные лопатки». В тяжелых случаях может опускаться верхнее веко, нарушаться глотание и речь. На поздних стадиях развивается атрофия мышц (ее долго незаметно из-за жировых отложений, разрастания соединительной ткани), снижаются сухожильные рефлексы.

Боль в мышцах в покое и болезненность при пальпации характерна для воспалительных миопатий. Если мышечные боли появляются после нагрузки, то это может свидетельствовать о метаболических нарушениях и ишемии.

Диагностика

При подозрении на миопатию невролог обращает внимание на наличие мышечных атрофий, деформаций скелета, нарушение походки. Оценивает мышечную силу, тонус, состояние рефлексов.

Для подтверждения диагноза врач назначает следующие обследования:

• клинический анализ крови (увеличивается СОЭ) и мочи;
• биохимический анализ крови (повышаются КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ);
• электромиография (выявляются характерные для миопатии изменения - уменьшение амплитуды и длительности сокращения мышц, гибель мышечных волокон сопровождается фибрилляциями в состоянии покоя);
• биопсия (позволяет поставить точный диагноз, выявляется дистрофия мышечных волокон и замещение их соединительной тканью, проводятся специальные гистохимические исследования мышечной ткани);
• назначается консультация генетика, эндокринолога при необходимости;
• молекулярно-генетическая диагностика.

Лечение

Специфической терапии не существует. Задача лечения миопатий – максимально продлить период, в течение которого больной способен самостоятельно передвигаться. Без движения быстро развиваются контрактуры, дыхательные нарушения. Лечение различных видов миопатии имеет свои особенности. Больным работоспособного возраста показано рациональное трудоустройство. На поздней стадии заболевания больные не могут себя обслуживать, они нуждаются в постоянном постороннем уходе, направленном на профилактику пролежней, контрактур, инфекционных осложнений.

Общие лечебные мероприятия

• Лечебная физкультура и .

Занятия нужно проводить несколько раз в день, регулярно, до ощущения легкой усталости. Выполняются активные и пассивные движения во всех суставах в положении стоя, сидя, лежа. Чрезмерные нагрузки противопоказаны.

• Диета (с высоким содержанием белков, витаминов и микроэлементов, ограничением жиров и калорийности).
• Ортопедические мероприятия (направлены на коррекцию контрактур, патологических установок конечностей).
• Симптоматическая медикаментозная терапия.

Могут назначаться кортикостероиды (преднизолон) и цитостатики (метотрексат), витамины (В, Е, С), антихолинэстеразные препараты (прозерин, нивалин, оксазил), препараты калия и кальция, препараты, улучшающие метаболические процессы в мышцах (оротат калия, ретаболил).

• Психотерапия.

Физиотерапевтическое лечение

Методы лечения физическими факторами назначаются с целью улучшения метаболических процессов и трофики мышечной ткани, усиления микроциркуляции и лимфооттока, улучшения возбудимости и проводимости нервной ткани, нормализацию функционирования нервной системы.

Методы, улучшающие метаболизм:

• и с применением стимуляторов метаболизма;
• лечебный массаж;
• кислородные, ароматические ванны.

Методы, оказывающие сосудорасширяющее действие.