Лечение пигментная диссоциация зрительного пигмента по периферии. Дистрофия глаза. Возрастная дистрофия сетчатки

Пигментная дегенерация сетчатки является хроническим заболеванием, передающимся по наследству. Абиотрофия сетчатки глаза поражает людей, независимо от пола и национальности. Эта болезнь встречается очень редко. Исходя из этого, офтальмологи имеют недостаточно опыта, чтобы точно утверждать, от чего возникает тапеторетинальная абиотрофия сетчатки глаза.

В странах третьего мира больные ПДС вообще не обращаются к врачебной помощи и не обследуются. Чтобы понять всю опасность, которую представляет пигментная дегенерация сетчатки глаза для человека, остановимся на природе происхождения этого недуга.

Патогенез заболевания

Сетчатка глазного яблока состоит из двух разновидностей рецепторных клеток. На ней расположены клетки в форме колбочек и палочек. Колбочки на сетчатке находятся в центре. Отвечают они за восприятие цвета и четкость зрения. Палочки равномерно распределены по всей площади сетчатки. Их задачей является идентификация света и обеспечение качества зрения в условиях сумерек и темноты.

Под воздействием ряда внешних и внутренних факторов на генном уровне происходит деградация наружного слоя сетчатки, снижение функциональности палочек. Патологические изменения начинаются с краев глаз, постепенно продвигаясь к их центру. Процесс этот может продолжаться от несколько лет до десятилетий. Постепенно ухудшается острота зрения и восприятие света. В большинстве случаев болезнь заканчивается полной слепотой.

Как правило, патология захватывает оба глаза, поражая их с одинаковой скоростью. Если пациенту оказывается своевременная и квалифицированная помощь, то у него есть шанс сохранить способность различать окружающие предметы и передвигаться самостоятельно, без посторонней помощи.

Причины потери зрения

Поскольку такая патология, как пигментная абиотрофия сетчатки, исследована и изучена в недостаточной степени, офтальмологи не могут четко систематизировать предпосылки ее возникновения. Единственное, что достоверно установлено, — заболевание передается по наследству. Заложено оно на генном уровне и достается детям от одного или обоих родителей.

Ученым удалось установить, почему возникает пигментная прогрессирующая дистрофия сетчатки глаза, если близкие родственники не страдают подобной патологией.

К числу факторов, которые провоцируют ПДС у генетически здоровых людей, относится:

1. Нарушения роста плода в период беременности. Отклонения в развитии ребенка могут быть вызваны приемом алкоголя, курения, сильнодействующих лечебных препаратов. В ряде случаев болезнь является следствием сильного стресса у матери.
2. Травма головного мозга у взрослого человека. Причиной недуга может стать ранение, операция, сильный ушиб или перенесенный инсульт. Все это приводит к ухудшению кровоснабжения и обмена веществ.
3. Возраст. Со временем происходят износ сосудов, отмирание клеток и прочие патологические изменения в организме.
4. Воздействие радиации или отравляющих веществ. Из-за этого в организме происходят мутации, вызывающие изменения структуры ДНК и отдельных генов.

Независимо от причины возникновения недуга, больные испытывают примерно одинаковые симптомы. На них следует обращать внимание, чтобы получить медицинскую помощь на ранних стадиях заболевания.

Симптомы

Болезнь протекает вяло, не проявляя себя яркими признаками. Именно в этом состоит ее опасность. Первым сигналом того, что в сетчатке глаза началась деградация периферийных клеток, является снижение способности человека ориентироваться в плохо освещенном пространстве. При наследственном характере ПДС это проявляется уже в детском возрасте. Однако на это отклонение родители редко обращают внимание, считая его боязнью темноты.

На то, что у человека развивается беспигментная дегенерация тканей сетчатки, указывают такие симптомы:

• быстрая утомляемость зрения в условиях сумерек, недостаточной или искусственной освещенности;
• нечеткое видение предметов и окружающей обстановки в темноте;
• нарушение координации движений при ходьбе по темным улицам, лестницам и коридорам;
• столкновения с объектами, которые ясно видимы остальным людям;
• ослабление и исчезновение периферийного зрения (эффект трубы).

При обнаружении подобных симптомов необходимо максимально избегать пребывания в темных местах. При первой возможности нужно обратиться к окулисту.

Диагностика беспигментной абиотрофии сетчатки

Диагностика заболевания проводится в клинических условиях. Начинается она с того, что офтальмолог проводит обсуждение с пациентом проблем, которые преследуют последнего. Выясняются симптомы болезни и время их возникновения. Особое внимание уделяется наследственности. Доктор может затребовать истории болезни родственников больного, чтобы изучить, как проходили патологические изменения сетчатки у них. Иногда родные больного приглашаются на консультацию.

После проведения опроса проводятся такие мероприятия:

Если у больного диагностирована пигментная дистрофия сетчатки глаза, лечение необходимо начинать как можно быстрее. Промедление чревато развитием воспаления, некроза и полной слепотой.

Лечение пигментной дегенерация сетчатки

Сегодня не существует единого подхода к специфическому лечению пигментной абиотрофии сетчатки. Медицина смогла только найти способы, чтобы приостановить скорость развития заболевания.

• витаминные комплексы для укрепления тканей и улучшения обмена веществ;
• препараты, улучшающие кровоснабжение и питание сетчатки;
• пептидные биорегуляторы, улучшающие питание и восстановительные возможности сетчатки глаза.

Развитие науки и технологических возможностей современной медицины позволили разработать ряд новых экспериментальных направлений в лечении пигментной абиотрофии сетчатки.

В странах с развитой системой здравоохранения это заболевание лечится по таким методикам:

1. Генная терапия. С помощью определенных модификаций с ДНК врачам удается восстанавливать поврежденные гены. Благодаря этому патологические процессы прекращаются, к больным возвращается нормальное или ограниченное зрение.
2. Вживление специальных электронных имплантантов. Эти микроскопические устройства позволяют полностью слепым людям относительно свободно ориентироваться в пространстве, обслуживать себя и передвигаться без посторонней помощи.
3. Стимулирующие процедуры. Магнитостимуляция и электростимуляция активизируют уцелевшие фоторецепторы. У живых клеток увеличивается функциональность, они замещают отмершие клетки сетчатки.
4. Прием регенерирующих нервные ткани препаратов. Они способствуют стимулированию размножения активных рецепторов с постепенным вытеснением поврежденной ткани. Сегодня врачам еще не удалось достигнуть желаемого лечебного эффекта. Но, постоянное развитие офтальмологии и нанотехнологий вселяет надежду на то, что очень скоро этот метод позволит полностью восстанавливать сетчатку.

Для пациентов, у которых выявлена запущенная абиотрофия сетчатки, лечение может быть операционное. Хирурги выполняют процедуры по восстановлению сосудов, снабжающих кровью сетчатку. Попутно удаляются поврежденные фрагменты глаз.

Подобный подход позволяет улучшить обмен веществ в больных органах, запустить механизм регенерации нервных клеток. Хирургический метод лечения позволяет частично восстанавливать зрение, утраченное из-за генных мутаций, травм и инфекционных заболеваний.

Заключение по теме

Сегодня во многих странах разрабатываются вопросы лечения пигментной дегенерация сетчатки глаза. Ученые активно изучают функциональную анатомию и биологию органов зрения, обмениваются достижениями в области нейроофтальмологии, совершенствуют методы микрохирургии и клеточной трансплантации. Все это делает перспективу успешного лечения пигментной дегенерации сетчатки вполне реальной.

Видео

Пигментная дистрофия сетчатки (пигментный ретинит, тапеторетинальная дегенерация). Заболевание неизвестной этиологии с определенной семейно-наследственной тенденцией.

Больные жалуются на ослабление и потерю зрения, особенно с наступлени­ем сумерек (гемералопия). На глазном дне по ходу ретинальных сосудов, начиная с периферии, образуются своеобразные пигментные отложения темно-коричневого цвета, напоминающие костные тельца различной величины и формы. Нередко они скапливаются в кучки в виде россыпи мелкого угля. По мере прогрессирования процесса клетки пигментного эпителия обесцвечиваются так, что глаз­ное дно просвечивает и приобретает вид мозаики, создаваемой хориоидальными сосудами. Увеличиваются количество и размеры пигментных отложений, зона распространения их медленно расширяется, пока вся сетчатка не будет густо усеяна пигментными массами (рисунок 13.5).

Рис. 13.5 – Пигментная дистрофия сетчатки

Дистрофические изменения, начавшись на крайней периферии в виде единичных «костных телец», распро­страняются и постепенно захватывают центральные отделы. При этом отмечается также резкое сужение калибра ретинальных сосудов, они становятся нитевидны­ми. Снижается центральное зрение, поле зрения постепенно концентрически су­живается. Изменения в поле зрения характеризуются кольцевидными скотомами соответственно расположению участков дистрофии.

Начинает выпадать поле зрения в нижнетемпоральном квадранте, затем ското­ма приобретает частичную или полную кольцевидную форму. Дольше всего сохра­няются функции центральной и парацентральной зон сетчатки. Диск зрительного нерва становится бледным с восковидным оттенком, а позднее развивается типич­ная картина атрофии зрительного нерва.

При классической пигментной дистрофии отмечается медленное хроническое течение. Периоды прогрессирования процесса чередуются с ремиссиями. В пери­од ремиссии улучшается острота зрения, расширяется поле зрения. Пигментные отложения по ходу сосудов становятся офтальмоскопически видны в возрасте между 3-8 годами. Типичные проявления пигментной дистрофии начинаются в школьные годы и к 20 годам становятся уже отчетливо видными. Слепота обычно наступает между 40-50 годами, редко – в возрасте старше 60 лет.

В диагностике ранних стадий пигментной дистрофии большое значение при­дают электроретинографическому исследованию.

Пигментная дистрофия нередко протекает атипично. Она может поражать лиц преклонного возраста. Количество пигмента может варьировать от интенсивных скоплений до единичных глыбок вплоть до полного их отсутствия (пигментная дистрофия без пигмента). Могут наблюдаться отклонения и в форме пигментных отложений – от «костных телец» до причудливой мозаики. Топография пиг­ментных клеток может носить диффузный характер, иметь вид конгломератов в центральных участках сетчатки или ее секторах. Нередко пигментная дистрофия развивается на одном глазу.

Данные об этиологии пигментной дистрофии противоречивы. Придают зна­чение генетическим факторам, эндокринным расстройствам, авитаминозу, гипо­функции мозгового придатка, полигландулярным расстройствам или токсическим влияниям. Высказывается гипотеза, что пигментная дистрофия является резуль­татом расстройства системы обновления фоторецепторов сетчатки под влиянием избыточного света, который высвечивает родопсин. Прогноз неблагоприятный. Систематическое лечение способно лишь замедлить патологический процесс.

Лечение. Рекомендовано ношение очков со светофильтрами во избежание по­вреждающего действия света. Из множества предложенных методов наиболее па­тогенетически оправданы те из них, которые направлены на расширение сосудов, улучшение трофики сетчатки, хориоидеи и зрительно нерва (пентоксифиллин, винпоцетин). Целесообразно назначение антиоксидантов (эмоксипин, гистохром). По­лезны витамины: С, В 2 , Е, РР; антоцианозиды, микроэлементы: цинк, селен. Из хи­рургических процедур применяют реваскуляризацию в виде частичной пересадки полосок глазодвигательных мышц в перихориоидальную область в целях улучшения кровообращения в сосудистой оболочке. Метод у ряда больных дает положительный эффект. Предпринимаются попытки трансплантации клеток пигментного эпителия и нейрональных клеток сетчатки зародыша.

Юношеские дистрофии сетчатки

Генетически обусловленные дистрофические изменения сетчатки и сосудистой оболочки, возникающие в детском и юношеском возрасте, нередко носят семейно-наследственный характер и передаются по рецессивному или доминантному типу. Как правило, поражаются оба глаза. Заболевание характеризуется медленным сни­жением остроты зрения, появлением центральной скотомы, нарушением цветоощу­щения. Различают следующие основные формы юношеских макулодистрофий.

Желточная дистрофия Беста офтальмоскопически характеризует­ся наличием кистообразного очага желтого цвета, правильной округлой формы, с четкими границами, размером от 0,5 до 2-3-х диаметров диска зрительного нерва.

Желточная дистрофия Беста

Этот очаг располагается в макулярной области и по внешнему виду весьма напоми­нает желток сырого яйца. Течение заболевания делится на три стадии: желточной кисты; экссудативно-геморрагическую, которая характеризуется разрывом кисты и появлением кровоизлияний в сетчатку и сосудистую оболочку, наличием отека сет­чатки; рубцово-атрофическую. На месте кисты формируется атрофический очаг.

Дистрофия Штаргардта имеет медленно прогрессирующее течение. В начальной стадии заболевания в макулярной области определяется крапчатый отек овальной или округлой формы, имеющий буроватую окраску. Отмечается рефлектирование сетчатки за пределами зоны дистрофического поражения.

Дистрофия Штаргардта

Во второй стадии развития поражение выходит за пределы макулярной зоны, нарастает де­струкция пигментного эпителия, уплотняется базальная пластинка, что харак­теризуется появлением «золотистых» рефлексов. В третьей стадии значительно усиливается депигментация очага, появляются изменения в сосудистой оболочке, что приводит к формированию атрофического фокуса.

Желточно-пятнистая дистрофия Франческетти характери­зуется наличием очень своеобразных желтоватых очажков, локализирующихся в наружных слоях сетчатки. Величина их варьирует от точечных до полутора диа­метров вены, форма разнообразная. Иногда желточно-пятнистые очажки слива­ются или наслаиваются друг на друга. Располагаются они в макулярной области, но могут быть рассыпаны и по всему заднему полюсу глаза. Заболевание может протекать стационарно, но чаще прогрессирует. Следует различать три стадии желточно-ггятнистой дистрофии: начальную, неосложненную, характеризующую­ся наличием только желто-пятнистых очажков; развитую, или осложненную: в ма­кулярной зоне, помимо желто-пятнистых очажков, появляются диспигментация, уплотнение базальнои пластинки, т. е. изменения, аналогичные таковым при дис­трофии Штаргардта; далеко зашедшую, в которой, как правило, отмечается диффузное распространение процесса по всему глазному дну.

Возрастные дистрофии сетчатки

В пожилом возрасте нейронные элементы сетчатки претерпевают мало изменений, хотя атрофия небольшой степени, видимо, поражает все невральные структуры. Наиболее выраженным признаком является атеросклероз ретинальных сосудов. В старческом возрасте атрофические изменения более всего выражены во внутренних слоях сетчатки, но если к этим изменениям присоединяются также склеротические изменения в хориокапиллярах, дистрофические процессы распространяются на внешние слои. Сетчатка с возрастом становится офтальмоскопически менее про­зрачной, а фон ее более темным. Исчезают юношеский блеск, макулярный и фове-альный рефлексы. Возрастные изменения сетчатки наблюдаются особенно в двух зо­нах, где циркуляция наиболее уязвима, – на периферии сетчатки и в желтом пятне, поэтому дистрофии сетчатки принято делить на центральные и периферические.

В течение возрастной макулярной дистрофии различают три фазы: сухую (ри­сунок 13.6); экссудативно-геморрагическую; рубцово-атрофическую, или псевдотуморозную (дистрофия Кунта - Юниуса).

Рис. 13.6 – Сухая макулодистрофия

Процесс преимущественно двусторонний.

В начальной стадии появляется мелкоочаговая диспигментация, на ее фоне возникают желтовато-розовые очажки, вокруг которых видна неравномерная яче­истая пигментация. Крупные глыбки наблюдаются редко. Иногда просвечивают склерозированные хориоидальные сосуды. В этой стадии возможно формирова­ние кисты.

Для экссудативно-геморрагической фазы характерен отек сетчатки. Сетчатка утолщается более чем в 2 раза, приобретает сероватый оттенок. Отложения экссу­дата смазывают ход мелких парамакулярных сосудов, появляются штриховидные и точечные геморрагии. Очаги становятся крупнее. Позднее начинают преобладать процессы пролиферации, формируется серого цвета, дисковидной формы обра­зование, резко проминирующее в стекловидное тело, окаймленное геморрагиями. На поверхности диска видны пигментные отложения. Дисковидная дистрофия очень напоминает новообразование. Возрастные дистрофии относятся к абиотрофическим проявлениям.

Крайняя периферия сетчатки по мере старения теряет прозрачность. Накопле­ние липофусцина в ганглиозных клетках приводит к появлению локализованных округлых утолщений по ходу нервных волокон. Одновременно в самих перифери­ческих отделах сетчатки (у зубчатой линии), преимущественно в темпоральном секторе, появляются клеточные, а затем и межклеточные вакуоли, располагающие­ся во внутреннем ядерном и наружном плексиформном слоях. Вакуоли, сливаясь, формируют кисты различной величины, содержащие мукоидный материал. Воз­никает кистовидное перерождение. Первые проявления кистовидной дистрофии можно наблюдать даже у лиц до 30 лет, но наиболее отчетливой она становится в старческом возрасте. При патологических состояниях кистозное перерождение проявляется ярче и, в конце концов, может наблюдаться даже в центральных зо­нах.

Разрушение межкистных стенок и расщепление сетчатки на две пластинки по наружному плексиформному слою называется ретиношизисом.

Буллезный ретиношизис

Изменения в сетчатке носят характер серовато-белого пузыревидного возвышения, артерии и вены беловатые, облитерированные. Процесс начинается на периферии в нижнем квадранте височной стороны, часто симметричен в обоих глазах и распространя­ется по направлению к заднему полюсу. Кистоподобное образование имеет четкие границы, гладкую поверхность, сохраняет прозрачность, вследствие чего офталь­москопически трудно различимо. Его легче всего распознать по наличию ретинальных сосудов, которые кажутся свободно плавающими в стекловидном теле. Изредка ретинальные сосуды могут разрываться, и тогда кровь заполняет интраретинальную полость. Такие полости, содержащие остатки крови и гемосидерин на стенке, клинически напоминают опухоль. При ретиношизисе можно обнару­жить маленькие и множественные отверстия в обоих слоях, при наличии которых может развиться ретинальная отслойка.

В ранней стадии ретиношизиса клинические симптомы полностью отсутству­ют, только в запущенной стадии может наблюдаться снижение зрения. Заболева­ние может быть обнаружено только при периметрии. Визуальные дефекты стано­вятся очевидными, если ретиношизис распространяется за экватор.

Дифференциальная диагностика ретиношизиса довольно трудна. Чаще при­ходится дифференцировать его с отслойкой сетчатки, которая при отслойке ста­новится более мутной, образует подвижные складки. Границы отслойки менее четки, чем при ретиношизисе. Прогноз при периферическом ретиношизисе до­вольно благоприятный до тех пор, пока он остается стабильным и прогрессирует медленно. При прогрессировании заболевания возникает опасность поражения центральной зоны (макулярная дистрофия).

Из других видов периферической дистрофии следует назвать очаговую и диф­фузную хориоретинальную дистрофию, решетчатую дистрофию, ретинальную экскавацию.

Для очаговой и диффузной хориоретинальной дистрофии, как свидетельствует само название, характерно вовлечение в процесс не только сетчатки, но и сосудистой оболочки.

Диффузная хориоретинальная дистрофия

Очаговая дистрофия имеет вид довольно крупных очагов бело-серого цвета с четкой границей и причудливым отложением пигмента. Диффузная хориоретинальная дистрофия по форме напоминает след дождевого червя.

Морфологически подтверждается поражение наружных слоев сетчатки. Скле­роз поражает, прежде всего, капилляры. В пигментном эпителии старческие изменения более отчетливы, при этом они соответствуют своим гомологам в цилиарном теле и радужке.

Для решетчатой дистрофии и ретинальной экскавации ти­пично нарушение в мозговом слое сетчатки. Не исключено, что патологические изменения стекловидного тела играют не последнюю роль в патогенезе этих видов периферической дистрофии сетчатки.

Для решетчатой дистрофии характерны очаговые истончения сетчатки с на­личием штриховидных белых линий, формирующих причудливую решетку.

Решетчатая дистрофия сетчатки

В этой области нередки разрывы сетчатки.

Ретинальная экскавация – это локальное истончение сетчатки. Соответствен­но очагу сетчатка кажется ярко-красной, очаг дистрофии напоминает разрыв, но никогда не бывает виден клапан, сохраняется непрерывный ход сосудов. Это ско­рее предразрыв, который в дальнейшем может привести к разрыву сетчатки и ее отслойке. Если для очаговой и диффузной хориоретинальной дистрофии харак­терно отложение пигмента, то решетчатой дистрофии и ретинальной экскавации пигментные скопления несвойственны.

Как правило, периферические дистрофии наблюдаются на обоих глазах, но сте­пень их проявления бывает различной. Развиваются они годами без значительного ухудшения зрительных функций. Офтальмоскопически их трудно видеть, если не использовать трехзеркальную линзу Гольдмана.

У пожилых людей возможен гиалиноз базальной пластинки. Она становится желтоватой, менее эластичной, легко отслаивается, в ней появляются своеобразные выросты, которые имеют вид беловатых блестящих очажков различ­ной величины (друзы сетчатки). Острота зрения при друзах обычно не страдает.

Лечение возрастной дегенерации малоэффективно. Обычно применяют антиоксиданты (эмоксипин, гистохром), витамины A, B 1 , B 2 , В 6 , каротиноиды, ми­кроэлементы (селен, цинк), антикоагулянты, кортикостероиды, ангиопротекторы, липотропные средства, пептидные биорегуляторы (ретиналамин). Положитель­ных результатов добиваются лазеркоагуляцией, которая особенно показана при экссудативной и экссудативно-геморрагической формах макулодистрофии. Этот вид лечения позволяет добиться значительного улучшения зрительных функций и длительной стабилизации их на достигнутом уровне. Перспективным является также использование методов лазеркоагуляции и лазерной стимуляции при лече­нии так называемых сухих форм макулодистрофии. Обнадеживающие результаты позволяет получить фотодинамическая терапия. Менее эффективны лазерные вме­шательства, как, впрочем, и другие методы лечения при псевдотуморозных формах центральной дистрофии, когда в макулярной области на месте фиброваскулярной мембраны уже сформировался плотный рубец. Для улучшения кровообращения заднего полюса глаза проводят реваскуляризирующие, вазореконструктивные операции, трансплантацию биоматериалов. Большие надежды возлагаются на раз­рабатываемое в настоящее время хирургическое лечение, заключающееся в транс­плантации пигментного эпителия и фоторецепторного слоя сетчатки.

Располагаются, большей частью в центральной зоне сетчатки, обеспечивая высокую и цветовое зрение. , напротив, расположены по всей сетчатке, но относительно палочек, их больше на периферии, чем в центральной зоне. Палочки обеспечивают периферическое зрение и зрение в условиях низкой освещенности.

При повреждении определенных генов, отвечающих за питание и функционирование сетчатки глаза, происходит постепенное разрушение наружного слоя сетчатки – того, где находятся палочки и колбочки. Это повреждение начинается на периферии и распространяется в течение нескольких десятков лет к центральной зоне сетчатки.

Как правило, в равной степени поражаются оба глаза, первые признаки заболевания обнаруживаются уже в детском возрасте и при нарастании симптомов болезни уже к 20 годам больные теряют трудоспособность. Хотя возможны и различные варианты течения болезни: поражение только одного глаза, повреждение отдельного сектора сетчатки, более позднее начало заболевания. У больных с пигментной абиотрофией сетчатки повышен риск развития , отека центральной зоны сетчатки, раннего помутнения или .

Симптомы

«Ночная слепота» или гемералопия – возникает за счет повреждения палочек сетчатки, страдающие этим заболеванием люди с трудом ориентируются в условиях пониженной освещенности. Нарушение ориентации в темноте является первым проявлением заболевания и может появиться за много лет до первых видимых проявлений на сетчатке.

Прогрессирующее изменение периферического зрения – повреждение палочек сетчатки идет от периферии к центру, поэтому первоначально сужение границ периферического зрения будет незначительным, но в последующем при прогрессировании может доходить до полного отсутствия периферического зрения, которое называется трубчатым или тоннельным зрением, когда остается лишь маленький островок зрения в центре.

Снижение остроты зрения и цветового зрения наблюдается на поздних стадиях заболевания и связано с поражением колбочек центральной зоны сетчатки. Неуклонное прогрессирование болезни приводит к слепоте.

Диагностика пигментной абиотрофии сетчатки

Диагностика пигментного ретинита на ранних стадиях заболевания и в детском возрасте затруднена и обычно возможна у детей только в возрасте 6 лет и старше. Болезнь часто обнаруживают, когда появляются трудности ориентации ребенка в сумерки или ночью.

При осмотре проверяется острота зрения и периферическое зрение. Тщательно обследуется глазное дно, где в зависимости от выраженности могут быть выявлены характерные изменения сетчатки. Наиболее характерные изменения, выявляемы при осмотре глазного дна – это так называемые костные тельца – участки дистрофического разрушения рецепторных клеток, сужение артерий сетчатки и побледнение диска .

Для уточнения диагноза проводятся электрофизиологические исследования, которые наиболее объективно оценивают функциональные возможности сетчатки. Также с помощью специальных методов оценивается темновая адаптация и ориентировка человека в темном помещении.

При подозрении или установлении диагноза пигментной абиотрофии сетчатки, учитывая наследственный характер заболевания, рекомендуется осмотреть прямых родственников пациента с целью раннего выявления болезни.

Лечение пигментной дегенерации сетчатки

В настоящее время отсутствует специфическое лечение пигментной абиотрофии сетчатки. Для того, чтобы приостановить прогрессирование заболевания применяются витамины, препараты, улучшающие кровоснабжение и питание сетчатки - как в виде инъекций (" ", "Милдронат" и т.д.), так и в виде капель ("Эмоксипин", " "), а также группа, так называемых пептидных биорегуляторов, которые улучшают питание и восстановительные возможности сетчатки глаза (" "). Ведутся работы по отечественному препарату " ".

Используются и физиотерапевтические методы, улучшающие кровоснабжение в глазном яблоке, тем самым тормозя патологический процесс. Эффективным аппаратом, который можно использовать в домашних условиях являются , сочетающие в себе сразу 4 метода воздействия.

С развитием науки и технологических возможностей современной медицины, появляются сообщения о ряде новых экспериментальных направлений в лечении пигментной абиотрофии сетчатки – это генная терапия, позволяющая восстанавливать поврежденные гены, а также специальные электронные имплантаты, действующие аналогично сетчатке глаза и позволяющие слепым людям достаточно свободно ориентироваться в пространстве и обслуживать себя самостоятельно.

При выборе лечебного учреждения для лечения пигментной дегенерации сетчатой оболочки глаза важно учитывать не только стоимость лечения, но и репутацию клиники. Рекомендуем вам обращать внимание на подготовку специалистов и оснащенность современным оборудованием, что позволяет достичь гарантированного результата.

Такое заболевание, как пигментная дегенерация сетчатки (также может называться абиотрофия, пигментный ретинит) относится к той категории заболеваний, которые характеризуются наличием генетической наследственности.

Практически во всех случаях начало развития данного заболевания протекает незаметно, так как сам больной может просто не замечать его симптомов. Основной характеристикой такого заболевания является то, что оно способно развиваться на протяжении многих лет и в результате приводит к полной потере функции зрения, то есть слепоте.

Прежде, чем врач будет назначать проведение того или иного лечения, в обязательном порядке, должны быть установлены причины, которые могли спровоцировать начало развития дистрофии сетчатки.

Чаще всего образование такого заболевания, как пигментная дистрофия сетчатки, происходит в результате начала определенных нарушений, протекающих непосредственно в сосудистой оболочке глаза.

В результате появления пигментной дегенерации сетчатки, у больного начинается сужение полей зрения, при этом данный процесс будет постоянно усиливаться, если не проведется своевременное лечение. Также больной может начать страдать от слепоты, проявляющейся исключительно в ночное время.

Развитие пигментного ретинита может образовываться в результате того, что произошла определенная поломка в одном гене, значительно реже проявляется подобный дефект сразу в двух генах.

Практически во всех случаях такое заболевание будет передаваться по аутосомно-рецессивному либо аутосомно-доминантному типу, но в то же время оно может быть связано и с Х-хромосомой. Именно в результате этого данное заболевание значительно чаще встречается у мужчин, в отличие от женщин.

Приблизительно в одном случае из десяти, развития данного заболевания, у больного пигментной дистрофией сетчатки, могут наблюдаться определенные проблемы с функционированием слухового аппарата – есть риск развития частичной либо полной глухоты (в зависимости от того, насколько развито заболевание, а также от естественной защитной функции организма).

На сегодняшний день ученые так и не смогли точно установить причины, которые провоцируют начало образования подобных изменений, протекающих в хромосомах. Во время исследований, американские ученые смогли установить, что не во всех случаях развития патологии, данное явление провоцируется именно наличием таких дефектных ген. Ученые считают, что именно в результате прогрессирования заболевания происходит и интенсивное развитие определенных нарушений, протекающих в сосудистой оболочке глаза.

Но, в то же время, удалось установить достоверный механизм начала процесса пигментной дегенерации сетчатки.

В то время, как изменения находятся на самой ранней стадии развития, начинаются определенные нарушения метаболизма, протекающие непосредственно в сетчатке, а также сосудистой оболочке глаза. Это приводит к тому, что начинается постепенный процесс разрушения самого пигментного слоя сетчатки (страдает именно тот слой, в котором находится довольно большое количество колбочек и палочек).

Изначально протекание определенных дегенеративных процессов происходит непосредственно на отдаленных участках сетчатки. Именно поэтому у больного не происходит резкого и интенсивного снижения уровня остроты зрения. С течением времени и развитием заболевания, конечно, если не будет начато своевременное лечение, происходит поражение и центральной зоны, что приводит к началу ухудшения не только цветового, но также и детального зрения.

В случае развития пигментной дистрофии сетчатки, может происходить равное поражение двух глаз. Также существует вероятность того, что сначала от дегенеративного процесса пострадает один глаз, а затем он постепенно затрагивает и второй. Практически во всех случаях, уже в возрасте 18-ти либо 20-ти лет, больной человек полностью теряет трудоспособность, однако, этот процесс будет напрямую зависеть от того, какая степень вовлечения глаз.

У больных, страдающих от пигментной дистрофии сетчатки, появляется характерная склонность к появлению определенных осложнений, проявляющихся со стороны именно зрительного анализатора, что может привести к образованию глаукомы и катаракты.

Для того, чтобы предотвратить полную потерю зрения и трудоспособности, необходимо с особым вниманием следить за состоянием здоровья глаз и регулярно проходить плановые осмотры у офтальмолога, благодаря чему можно будет вовремя диагностировать либо предотвратить дальнейшее развитие заболевания.

Пигментная дегенерация сетчатки (пигментный ретинит, абиотрофия) относится к заболеваниям, наследуемых генетически. Обычно процесс начинается незаметно, может длиться годами и приводить к полной слепоте.

Причины и механизм развития заболевания

Лечение пигментного ретинита

В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение. Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков. Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).

Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.

Лечение пигментного ретинита

Начальное лечение дегенерации сетчатки глаза чаще всего состоит из медикаментозных средств. Основное их действие — улучшение метаболизма в сетчатом слое, восстановление сетчатки и расширение сосудов.

С этой целью назначают:

• Эмоксипин;
• Милдронат;
• Эмоксипин;
• Тауфон;
• Никотиновую кислоту;
• Но-шпу с папаверином;
• Экстракт алоэ;
• Ретиналамин;
• Аллоплант.

Эти средства могут вводиться в организм, как в виде глазных капель, так и инъекционно. Также целесообразно использовать в лечении комплекс нуклеиновых кислот — Энкад, который больше, чем в половине случаев существенно улучшает зрительные функции. Назначают его внутримышечно, субконъюнктивально, используя при этом ионофорез, или делают с ним местные аппликации.

Нередко параллельно с медикаментозным лечением, применяются и физиотерапевтические мероприятия, цель которых простимулировать восстановительные процессы в сетчатке и активировать оставшиеся палочки и колбочки. Широко используются электростимуляция глаза и магниторезонансная терапия, лечение озоном. Для восстановления сосудистого русла могут применяться вазореконструктивные операции.

Хирургическое лечение пигментной дегенерации сетчатки используется для нормализации кровоснабжения сетчатки глаз, с этой целью проводится пересадка некоторых глазных мышц в супрахориоидальное пространство.

В последнее время обнадеживающие данные поступают и от генных инженеров, которые нашли возможность восстанавливать поврежденные гены, ответственные за развитие этого заболевания. Кроме того, разработаны специальные импланты — заменители сетчатки.

И совсем недавние эксперименты на мышах, проведенные в Британии, убедительно доказывают, что слепоту можно лечить с помощью специальных светочувствительных клеток, вводимых инъекционным путем. И хотя эта методика еще не апробирована на людях, ученые надеются, что этим препаратом можно будет лечить людей, страдающих пигментным ретинитом.

Что касается прогноза заболевания, то в целом он неблагоприятный, но при раннем обнаружении патологии и своевременном начале лечения, процесс можно задержать и даже добиться улучшения состояния. Всем больным рекомендуется избегать длительного пребывания в темных помещениях, не заниматься тяжелым физическим трудом.