Rodyklė: N10.11

Biomedžiaga: kraujas su EDTA

Komplekso sudedamosios dalys: Amino rūgštys (32 indikatoriai): alaninas (ALA), argininas (ARG), asparto rūgštis (ASP), citrulinas (CIT), glutamo rūgštis (GLU), glicinas (GLY), metioninas (MET), ornitinas (ORN), fenilalaninas (PHE), tirozinas (TYR), valinas (VAL), leucinas (LEU), izoleucinas (ILEU), hidroksiprolinas (HPRO), serinas (SER), asparaginas (ASN), a-aminoadipo rūgštis (AAA), glutaminas (GLN). ), b-alaninas (BALA), taurinas (TAU), histidinas (HIS), treoninas (THRE), 1-metilhistidinas (1MHIS), 3-metilhistidinas (3MHIS), y-aminosviesto rūgštis (GABA), b-aminoizosviesto rūgštis (BAIBA), a-aminosviesto rūgštis (AABA), prolinas (PRO), cistationinas (CYST), lizinas (LYS), cistinas (CYS), cisteino rūgštis (CYSA) – kraujyje.

Aminorūgštys yra organinės medžiagos, turinčios karboksilo ir aminų grupių. Žmogaus organizme jie skirstomi į keičiamus ir nepakeičiamus. Nepakeičiamos aminorūgštys – triptofanas, valinas, treoninas, argininas, histidinas, izoleucinas, lizinas, leucinas, metioninas, fenilalaninas. Keičiamas – prolinas, glicinas, alaninas, aspartatas, glutamatas, asparaginas, glutaminas, tirozinas, serinas, cisteinas. Proteinogeninės ir nestandartinės aminorūgštys – tai aminorūgštys, kurių metabolitai dalyvauja įvairiuose organizmo medžiagų apykaitos procesuose. Fermentų patologija bet kuriame medžiagų transformacijos etape gali sukelti aminorūgščių ir jų virsmo produktų kaupimąsi, o tai neigiamai veikia homeostazę.

Kai sutrinka aminorūgščių apykaita, tai gali būti pirminė (įgimta) arba antrinė (įgyta). Šių patologinių būklių klinikinės apraiškos yra įvairios, tačiau ankstyva diagnostika ir savalaikis gydymas gali užkirsti kelią ligos simptomams vystytis ir progresuoti.

Šis tyrimas padeda visapusiškai įvertinti standartinių ir neproteinogeninių aminorūgščių bei jų darinių koncentraciją kraujyje, taip pat padeda nustatyti aminorūgščių apykaitos būklę žmogaus organizme.

Šio tyrimo rezultatai gali būti naudojami įvairiems tikslams, dažniausiai diagnozuojant paveldimas ir įgytas ligas, susijusias su aminorūgščių apykaitos sutrikimo procesu, diferencinei azoto apykaitos sutrikimų priežasčių diagnostikai, dietos terapijos stebėjimui ir gydymo efektyvumo stebėjimui. gydymas, mitybos būklės ir mitybos pokyčių įvertinimas.

Padidėjęs bendras aminorūgščių kiekis organizme gali sukelti: eklampsiją, fruktozės tolerancijos sutrikimą, diabetinę ketoacidozę, inkstų nepakankamumą, Reye sindromą.

Bendros aminorūgščių koncentracijos sumažėjimas apima tokias priežastis kaip: antinksčių žievės hiperfunkcija, užsitęsęs karščiavimas, Hartnupo liga, Hantingtono chorėja, netinkama mityba, būtent badavimas, malabsorbcijos sindromas sergant sunkiomis virškinamojo trakto ligomis, hipovitaminozė, nefrozinis sindromas ir kt. reumatoidinis artritas

Pirminės aminoacidopatijos klinikinės apraiškos skiriasi priklausomai nuo paveiktos aminorūgšties.

Arginino ir glutamino padidėjimas pasireiškia arginazės trūkumu. Padidėjęs arginino sukcinato ir glutamino – arginosukcinazės trūkumas.

Taip pat padaugėja citrulino, glutamino (citrulinemija), cistino, izoleucino (klevų sirupo liga), valino, lizino (cistinurija), ornitino, leucino, kitaip tariant – leukinozės.

Padidėjusi fenilalanino koncentracija sukelia fenilketonuriją, o tirozino koncentracijos padidėjimas sukelia tirozinemija.

Antrinei aminoacidopatijai būdingi šie pasireiškimai:

Padidėjęs glutamino kiekis - hiperamonemija. Padidėjusi aminorūgšties alanino koncentracija pieno rūgšties acidozė arba, kaip dar vadinama, pieno rūgšties acidozė.

Glicino koncentracijos pažeidimas veda prie organinių acidurija, taip pat patologiškai didelis tirozino kiekis yra pasekmė trumpalaikė tirozinemija naujagimiams.

• Optimalus kraujo paėmimo procedūros laikas – nuo ​​8:00 iki 11:00 val.
• Dieną prieš tyrimą laikykitės nustatytos dienos dietos. Nerekomenduojama per daug vartoti vienos rūšies maisto produktų: tik mėsą, tik daržoves ir kt.
• Likus 24 valandoms iki kraujo paėmimo, neįtraukite:
• - fizinė ir emocinė perkrova; kelionės lėktuvu; temperatūros poveikis (lankymasis pirtyse ir saunose, hipotermija ir kt.); miego ir pabudimo modelio pažeidimas;
• - alkoholio vartojimas;
• - vartoti maisto papildus;
• - instrumentiniai medicininiai tyrimai (ultragarsas, rentgenas ir kt.) arba procedūros (fizioterapija, masažas ir kt.).
• Likus mažiausiai 12 valandų (bet ne daugiau kaip 14 valandų) prieš kraujo paėmimą, nevalgyti ir negerti, išskyrus geriamąjį vandenį. Paskutinis valgis prieš kraujo paėmimą yra lengvas.
• Nerūkykite 1 valandą prieš kraujo paėmimą.
• Prieš imdami kraują, turite pailsėti bent 20 minučių.
• Ruošiantis paimti kraują vartojant vaistus, vaistų vartojimą ar nutraukimą reikia aptarti su gydytoju.

Amino rūgštys yra pagrindinė baltymų arba baltymų dalis. Kai jų rodikliai normalūs, tada visi procesai organizme vyksta normaliai. Analizė atliekama 32 rodikliams, paimant kraują, taip pat gali būti šios analizės biomedžiaga. Kraujas duodamas tuščiu skrandžiu.

Aminorūgščių analizės skyrimo priežastys.

• Stebėti normalų visų kūno sistemų funkcionavimą.
• Tikslesnei ligų, susijusių su aminorūgščių apykaitos sutrikimu, diagnostikai.

Aminorūgščių kiekio kraujyje normos µmol/l suaugusiems.

Už ką atsakingos aminorūgštys?

Aminorūgštys aktyvina protinę veiklą, gerina atmintį, aktyvina medžiagų apykaitą. Endokrininė sistema taip pat negali normaliai funkcionuoti be aminorūgščių. Tam tikrų normų ribų peržengimas rodo rimtas ligas, dažniausiai kepenų ir inkstų ligas. Žmogaus organizmas sugeba pats susintetinti pusę minėtų aminorūgščių, likusios turi būti iš išorės kartu su maistu. Kiekvienos aminorūgšties poreikis žmogui yra nedidelis ir siekia 0,5-2 gramus per dieną. Bet kokių aminorūgščių pašalinimas iš dietos reiškia trapios medžiagų apykaitos procesų pusiausvyros sutrikimą mūsų organizme.

4150,00 rub.

Paslaugos kaina: Rostovas prie Dono

Už biomedžiagos paėmimą mokama papildomai

Kraujo paėmimas iš periferinės venos: 130,00 rub.

99-10-115. Amino rūgštys ir acilkarnitinai kraujyje (42 indikatoriai, HPLC-MS metodas)

Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerijos nomenklatūra (įsakymas Nr. 804n): B03.016.019.003 „Kompleksinis aminorūgščių koncentracijų (42 rodiklių) nustatymas efektyvia skysčių chromatografija kraujyje“

Biomedžiaga: Kraujo EDTA

Užbaigimo laikas (laboratorijoje): 5 val. *

Aprašymas

Priklausomai nuo sintezės organizme galimybės, yra nepakeičiamos ir nepakeičiamos aminorūgštys. Nepakeičiamos aminorūgštys yra: argininas, valinas, izoleucinas, leucinas, metioninas, fenilalaninas. Nepakeičiamos aminorūgštys yra: alaninas, asparto rūgštis, glicinas, glutamo rūgštis, tirozinas. Jei fermentai yra sugedę skirtingose ​​transformacijos stadijose, gali kauptis aminorūgštys ir jų virsmo produktai, kurie neigiamai veikia organizmą. Skiriami pirminiai (įgimti) ir antriniai (įgyti) aminorūgščių apykaitos sutrikimai. Įgimtas ligas sukelia fermentų ir (arba) transportinių baltymų, susijusių su aminorūgščių metabolizmu, trūkumas. Įgyti aminorūgščių sutrikimai yra susiję su kepenų, virškinamojo trakto, inkstų ligomis, nepakankama ar netinkama mityba, neoplazmomis.

Tyrimas padeda nustatyti aminorūgščių kiekį kraujyje, jų darinius, įvertinti aminorūgščių apykaitos būklę. Nepakankamas bet kokių aminorūgščių ar acilkarnitino kiekis maiste gali sutrikdyti redokso procesus organizme, o tai gali sukelti centrinės nervų sistemos sutrikimus. Taip pat galimi raumenų silpnumas ir kitos patologinės būklės. Acilkarnitinų tyrimai leidžia nustatyti organinių ir riebalų rūgščių medžiagų apykaitos sutrikimus.

Šis tyrimas apima 42 rodiklius:

• 3-hidroksibutirilkarnitinas (C4OH)
• 3-hidroksiizovalerilkarnitinas (C5OH)
• 3-hidroksimiristoilkarnitinas (C14OH)
• 3-hidroksioktadekanoilkarnitinas (3-hidroksistearoilas, C18OH)
• 3-hidroksioktadecenoilkarnitinas (3-hidroksioleilas, C18:1OH)
• 3-hidroksipalmitoilkarnitinas (C16OH)
• 3-hidroksipalmitoleilkarnitinas (C16:1OH)
• Be L-karnitino
• Alaninas (Ala)
• Argininas (Arg)
• Acetilkarnitinas (C2)
• Butirilkarnitinas (C4)
• Valinas
• Heksadecenoilkarnitinas (C16:1)
• Heksanoilkarnitinas (C6)
• Glicinas (Gly)
• Dekanoilkarnitinas (C10)
• Decenoilkarnitinas (C10:1)
• Dodekanoilkarnitinas (Lauroyl, C12)
• Izovalerilkarnitinas (C5)
• Leucinas + izoleucinas (Xle)
• Metioninas (Met)
• Miristoilkarnitinas (tetradekanoilis, C14)
• Miristoleilkarnitinas (tetradecenoilas, C14:1)
• Oktadekanoilkarnitinas (stearoilas, C18)
• Oktadecenoilkarnitinas (oleilas, C18:1)
• Oktanoilkarnitinas (C8)
• Oktenoilkarnitinas (C8:1)
• Ornitinas (Orn)
• Heksadekanoilkarnitinas (C16)
• Propionilkarnitinas (C3)
• Tetradekadienoilkarnitinas (C14:2)
• Tiglilkarnitinas (C5:1)
• Tirozinas (Tyr)
• Fenilalaninas (Phe)
• Citrulinas (Cit)
• 3-hidroksiheksanoilkarnitinas (C6OH)
• Dekadienonoilkarnitinas (C10:2)
• Dodecenoilkarnitinas (C12:1)
• Prolinas (Pro)
• Adipilkarnitinas (C6DC)
• Linoleilkarnitinas (C18:2)

Naudojimo indikacijos

• ligų, kurias sukelia sutrikusi aminorūgščių ir acilkarnitinų apykaita organizme, patvirtinimas;
• visų organizmo organų ir sistemų diagnostika.

Pasiruošimas studijoms

Rezultatų interpretavimas/Informacija specialistams

Rezultatų interpretavimas atliekamas atsižvelgiant į amžių, mitybos ypatybes, klinikinę būklę ir kitus laboratorinių duomenų rodiklius.
Didinamos atskaitos vertės: eklampsija; sutrikusi fruktozės tolerancija; diabetinė ketoacidozė; inkstų nepakankamumas; Reye sindromas.
Pamatinių verčių sumažinimas: antinksčių žievės hiperfunkcija; karščiavimas; Hartnupo liga; Huntingtono chorėja; netinkama mityba, badavimas (kwashiorkor); malabsorbcijos sindromas sergant sunkiomis virškinamojo trakto ligomis; hipovitaminozė; nefrozinis sindromas; pappataci karštligė (uodai, flebotomija); reumatoidinis artritas.

Dažniausiai užsakoma naudojant šią paslaugą

* Svetainėje nurodomas maksimalus galimas studijų užbaigimo laikotarpis. Jis atspindi laiką, kurio reikia tyrimui atlikti laboratorijoje, ir neapima biomedžiagos pristatymo į laboratoriją laiko.
Pateikta informacija yra tik informacinė ir nėra viešas pasiūlymas. Norėdami gauti naujausios informacijos, kreipkitės į Rangovo medicinos centrą arba skambučių centrą.

Amino rūgštys- tai organiniai junginiai, kurie yra baltymų ir raumenų audinio statybinės medžiagos. Aminorūgščių apykaitos sutrikimai yra daugelio ligų (kepenų ir inkstų) priežastis. Amino rūgščių (šlapimo ir kraujo) analizė yra pagrindinis būdas įvertinti baltymų pasisavinimą su maistu ir medžiagų apykaitos sutrikimus, kurie yra daugelio lėtinių sutrikimų priežastis.

Studijos sudėtis:

• 1-metilhistidinas (1MHIS).
• 3-metilhistidinas (3MHIS).
• a-aminoadipo rūgštis (AAA).
• a-aminosviesto rūgštis (AABA).
• b-alaninas (BALA).
• b-aminoizosviesto rūgštis (BAIBA).
• y-aminosviesto rūgštis (GABA).
• Alaninas (Ala).
• Argininas (Arg).
• Asparaginas (ASN).
• Asparto rūgštis (Asp).
• Valinas (Val).
• Hidroksiprolinas (HPRO).
• Histidinas (HIS).
• Glicinas (Gly).
• Glutaminas (GLN).
• Glutamo rūgštis (Glu).
• Izoleucinas (ILEU).
• Leucinas (LEU).
• Lizinas (LYS).
• Metioninas (Met).
• Ornitinas (Orn).
• Prolinas (PRO).
• Serinas (SER).
• Taurinas (TAU).
• Tirozinas (Tyr).
• Treoninas (THRE).
• Fenilalaninas (Phe).
• Cistationinas (CYST).
• Cisteino rūgštis (CYSA).
• Cistinas (CYS).
• Citrulinas (Cit).

Argininas- yra sąlyginai pakeičiama aminorūgštis, tai yra, ji turi būti nuolat tiekiama organizmui su maistu. Argininas dalyvauja azoto oksido gamyboje, padeda pagreitinti augimo hormono ir kitų hormonų sintezę, greitina gijimą ir stiprina kraujagysles. Jis yra organizme laisvos formos ir kaip baltymų dalis. Argininas yra ornitino sintezės pagrindas.

Ornitinas- skatina insulino ir augimo hormono išsiskyrimą. Jis padeda apsaugoti kepenis nuo toksinių medžiagų poveikio, taip pat skatina kepenų ląstelių regeneraciją ir atstatymą. Itin svarbus ornitino vaidmuo siejamas su jo dalyvavimu šlapimo cikle, kuris būtinas amoniako išsiskyrimui. Amoniakas susidaro skaidant baltymus ir yra toksiška organizmui medžiaga. Ornitinas dalyvauja jo perdirbime, kad susidarytų karbamidas. Karbamidas taip pat turi toksinį poveikį ir padidina nervinį susijaudinimą. Ornitino dėka šie toksinai pašalinami iš organizmo.

Asparto rūgštis- dalyvauja transaminacijos reakcijose ir karbamido cikle.

Citrulinas- skatina amoniako detoksikaciją, palaiko imunitetą. Jis vaidina svarbų vaidmenį organizmo medžiagų apykaitos procesuose.

Glutamo rūgštis– veikia kalcio pasisavinimą, angliavandenių apykaitą ir yra svarbus neuromediatorius.

Glicinas- reguliuoja medžiagų apykaitą, gerina smegenų veiklą.

Meteoninas- apsaugo nuo riebalų nusėdimo ant kraujagyslių sienelių ir kepenyse, gerina virškinimą, apsaugo organizmą nuo toksinių medžiagų ir radiacijos poveikio.

Fenilalaninas- dalyvauja formuojant neuromediatorius, norepinefriną ir dopaminą, gerina protinę veiklą, normalizuoja apetitą.

Tirozinas- normalizuoja hipofizės veiklą, iš jos sintetinamas skydliaukės, antinksčių liaukos, norepinefrinas ir dopaminas.

Valinas- reguliuoja raumenų veiklą, regeneruoja pažeistus audinius. Būtinas normaliai azoto apykaitai organizme palaikyti, gali būti naudojamas raumenų kaip energijos šaltinis.

Leucinas ir izoleucinas- dalyvauja kaulų, raumenų, odos atstatymo procesuose, aktyvina augimo hormono gamybą, mažina cukraus kiekį kraujyje ir yra energijos šaltiniai. Sumažėjusi koncentracija: ūminis badas, hiperinsulinizmas, hepatinė encefalopatija. Padidėjusi koncentracija: ketoacidurija, nutukimas, badavimas, virusinis hepatitas.

Hidroksiprolinas- randamas beveik viso kūno audiniuose, jis yra kolageno dalis, kuri sudaro didžiąją dalį žinduolių organizme esančių baltymų. Trūkstant vitamino C, sutrinka hidroksiprolino sintezė.

Padidėjusi koncentracija: hidroksiprolinemija, uremija, kepenų cirozė.

Serinas- priklauso neesminių aminorūgščių grupei, dalyvauja formuojant daugelio fermentų aktyvius centrus, užtikrinant jų funkciją. Svarbios kitų nepakeičiamų aminorūgščių: glicino, cisteino, metionino, triptofano biosintezėje. Serinas yra pradinis purino ir pirimidino bazių, sfingolipidų, etanolamino ir kitų svarbių medžiagų apykaitos produktų sintezės produktas.

Sumažėjusi koncentracija: fosfoglicerato dehidrogenazės trūkumas, podagra. Padidėjusi serino koncentracija: baltymų netoleravimas. Šlapimas – nudegimai, Hartnupo liga.

Asparaginas- būtina išlaikyti pusiausvyrą centrinėje nervų sistemoje vykstančiuose procesuose; apsaugo nuo per didelio sužadinimo ir per didelio slopinimo, dalyvauja aminorūgščių sintezės procesuose kepenyse. Padidėjusi koncentracija: nudegimai, Hartnup liga, cistinozė.

Alfa-aminoadipo rūgštis- pagrindinių lizino biocheminių takų metabolitas. Padidėjusi koncentracija: hiperlizinemija, alfa-aminoadipininė acidurija, alfa-ketoadipininė acidurija, Reye sindromas.

Glutaminas- atlieka daugybę gyvybiškai svarbių organizmo funkcijų: dalyvauja aminorūgščių, angliavandenių, nukleino rūgščių, cAMP ir c-GMP, folio rūgšties, fermentų, vykdančių redokso reakcijas (NAD), serotonino, n-aminobenzenkarboksirūgšties sintezėje; neutralizuoja amoniaką; paverčiama aminosviesto rūgštimi (GABA); gali padidinti raumenų ląstelių pralaidumą kalio jonams.

Sumažėjusi glutamino koncentracija: reumatoidinis artritas

Padidėjusi koncentracija: kraujyje - hiperamonemija, kurią sukelia šios priežastys: kepenų koma, Reye sindromas, meningitas, smegenų kraujavimas, karbamido ciklo defektai, ornitino transkarbamilazės, karbamoilfosfato sintazės trūkumas, citrulinemija, arginino gintaro rūgšties sindromas (homomonemija, hiperammonrulinemija, hiperH ), kai kuriais atvejais 1 tipo hiperlizemija, lizinurinio baltymo netoleravimas. Šlapimas – Hartnup liga, generalizuota aminoacidurija, reumatoidinis artritas.

Beta-alaninas- yra vienintelė beta aminorūgštis, susidaranti iš dihidrouracilo ir karnozino. Padidėjusi koncentracija: hiper-β-alaninemija.

Taurinas- skatina riebalų emulsinimąsi žarnyne, turi prieštraukulinį poveikį, turi kardiotropinį poveikį, gerina energetinius procesus, skatina reparacinius procesus sergant distrofinėmis ligomis ir procesais, kuriuos lydi akių audinių medžiagų apykaitos sutrikimai, padeda normalizuoti ląstelių membranų funkciją ir gerina medžiagų apykaitą. procesus.

Sumažėjusi taurino koncentracija: kraujas – maniakinis-depresinis sindromas, depresinės neurozės.

Padidėjusi taurino koncentracija: šlapime – sepsis, hiper-β-alaninemija, folio rūgšties trūkumas (B 9), pirmasis nėštumo trimestras, nudegimai.

Histidinas- yra daugelio fermentų aktyvių centrų dalis ir yra histamino biosintezės pirmtakas. Skatina audinių augimą ir atstatymą. Dideliais kiekiais yra hemoglobino; vartojamas reumatoidiniam artritui, alergijoms, opoms ir anemijai gydyti. Dėl histidino trūkumo gali sutrikti klausa.

Sumažėjusi histidino koncentracija: reumatoidinis artritas. Padidėjusi histidino koncentracija: histidinemija, nėštumas, Hartnup liga, generalizuota aminoacidurija.

Treoninas- tai nepakeičiama aminorūgštis, kuri padeda palaikyti normalią baltymų apykaitą organizme, svarbi kolageno ir elastino sintezei, padeda kepenims, dalyvauja riebalų apykaitoje, stimuliuoja imuninę sistemą.

Sumažėjusi treonino koncentracija: lėtinis inkstų nepakankamumas, reumatoidinis artritas. Padidėjusi treonino koncentracija: Hartnup liga, nėštumas, nudegimai, hepatolentikulinė degeneracija.

1-metilhistidinas yra pagrindinis anserino darinys. Fermentas karnozinazė paverčia anseriną į β-alaniną ir 1-metilhistidiną. Didelis 1-metilhistidino kiekis slopina fermentą karnozinazę ir padidina anserino koncentraciją. Karnozinazės aktyvumo sumažėjimas taip pat pasireiškia pacientams, sergantiems Parkinsono liga, išsėtine skleroze, pacientams po insulto. Vitamino E trūkumas gali sukelti 1-metilhistidinuriją dėl padidėjusio oksidacinio poveikio griaučių raumenims.

Padidėjusi koncentracija: lėtinis inkstų nepakankamumas, mėsos dieta.

3-metilhistidinas yra baltymų skilimo raumenyse lygio rodiklis.

Sumažėjusi koncentracija: badavimas, dieta. Padidėjusi koncentracija: lėtinis inkstų nepakankamumas, nudegimai, daugybiniai sužalojimai.

Gama-aminosviesto rūgštis- randamas centrinėje nervų sistemoje ir dalyvauja neurotransmiterių bei medžiagų apykaitos procesuose smegenyse. GABA receptorių ligandai laikomi potencialiais agentais gydant įvairius psichikos ir centrinės nervų sistemos sutrikimus, įskaitant Parkinsono ir Alzheimerio ligas, miego sutrikimus (nemiga, narkolepsija) ir epilepsiją. Veikiant GABA, suaktyvėja ir smegenų energetiniai procesai, sustiprėja audinių kvėpavimo aktyvumas, pagerėja smegenų panaudojimas gliukozei, pagerėja aprūpinimas krauju.

Beta-aminoizosviestas (β)- aminoizosviesto rūgštis yra nebaltyminė aminorūgštis, kuri yra timino ir valino katabolizmo produktas. Padidėjusi koncentracija: įvairių tipų navikai, ligos, kurias lydi padidėjęs nukleino rūgščių sunaikinimas audiniuose, Dauno sindromas, nepakankama mityba, hiper-beta-alaninemija, beta-aminoizosviesto acidurija, apsinuodijimas švinu.

Alfa-aminosviestas (α)- aminosviesto rūgštis yra pagrindinis tarpinis oftalminės rūgšties biosintezės produktas. Padidėjusi koncentracija: nespecifinė aminoacidurija, nevalgius.

Prolinas- viena iš dvidešimties proteinogeninių aminorūgščių, yra visų organizmų baltymų dalis.

Sumažėjusi koncentracija: Huntingtono chorėja, nudegimai.

Padidėjusi koncentracija: kraujyje - 1 tipo hiperprolinemija (prolino oksidazės trūkumas), 2 tipo hiperprolinemija (pirolino-5-karboksilato dehidrogenazės trūkumas), baltymų trūkumas naujagimiams. Šlapimas – 1 ir 2 tipo hiperproliemija, Juozapo sindromas (sunki prolinurija), karcinoidinis sindromas, iminoglicinurija, Wilsono-Konovalov liga (hepatolentikulinė degeneracija).

Cistationinas- sieros turinti aminorūgštis, dalyvauja cisteino, metionino ir serino biosintezėje.

Lizinas- tai nepakeičiama aminorūgštis, kuri yra beveik visų baltymų dalis, reikalinga augimui, audinių atstatymui, antikūnų, hormonų, fermentų, albuminų gamybai, turi antivirusinį poveikį, palaiko energijos lygį, dalyvauja formuojantis kolagenas ir audinių atstatymas, pagerina kalcio pasisavinimą iš kraujo ir jo transportavimą į kaulinį audinį.

Sumažėjusi koncentracija: karcinoidinis sindromas, lizinurinio baltymo netoleravimas.

Padidėjusios koncentracijos: kraujyje – hiperlizinemija, 2 tipo glutaro acidemija. Šlapime – cistinurija, hiperlizinemija, pirmasis nėštumo trimestras, nudegimai.

Cistinas organizme– yra svarbi baltymų, tokių kaip imunoglobulinai, insulinas ir somatostatinas, dalis, stiprina jungiamąjį audinį. Sumažėjusi cistino koncentracija: baltymų badas, nudegimai. Padidėjusi cistino koncentracija: kraujyje – sepsis, lėtinis inkstų nepakankamumas. Šlapimas – cistinozė, cistinurija, cistinurija, pirmasis nėštumo trimestras.

Cisteino rūgštis- sieros turinčios aminorūgšties. Tarpinis cisteino ir cistino metabolizmo produktas. Dalyvauja transaminacijos reakcijose ir yra vienas iš taurino pirmtakų.

Žmogaus organizme susintetinama tik pusė reikalingų aminorūgščių, o likusios aminorūgštys – nepakeičiamos (argininas, valinas, histidinas, izoleucinas, leucinas, lizinas, metioninas, treoninas, triptofanas, fenilalaninas) – turi būti su maistu. Bet kokių nepakeičiamų aminorūgščių pašalinimas iš dietos lemia neigiamo azoto balanso išsivystymą, kliniškai pasireiškiantį nervų sistemos disfunkcija, raumenų silpnumu ir kitais medžiagų apykaitos bei energetinės patologijos požymiais.

Neįmanoma pervertinti aminorūgščių vaidmens organizmo veikloje.

Indikacijos:

• paveldimų ir įgytų ligų, susijusių su aminorūgščių apykaitos sutrikimais, diagnostika;
• azoto apykaitos sutrikimų priežasčių diferencinė diagnostika, amoniako pašalinimas iš organizmo;
• stebėti dietos terapijos laikymąsi ir gydymo efektyvumą;
• mitybos būklės įvertinimas ir mitybos keitimas.

Griežtai surinkite rytinę šlapimo dalį, išsiskiriančią iškart po miego. Prieš renkant šlapimą, būtina atlikti išsamų išorinių lytinių organų higieninį tualetą. Pirmą kartą šlapinantis ryte, nedidelį šlapimo kiekį (pirmas 1-2 sekundes) išleiskite į tualetą, tada visą šlapimo porciją surinkite į švarų indą, nenutraukdami šlapinimosi. Maždaug 50 ml šlapimo supilkite į sterilų plastikinį indą su užsukamu dangteliu. Renkant šlapimą patartina indo neliesti prie kūno. Talpyklą su šlapimu būtina kuo greičiau pristatyti į medicinos kabinetą nuo biomedžiagos paėmimo momento.

Rezultatų interpretacija
Rezultatų interpretavimas atliekamas atsižvelgiant į amžių, mitybos įpročius, klinikinę būklę ir kitus laboratorinius duomenis.
Matavimo vienetai - µmol/l.

1. 1-metilhistidinas

• <= 1 года: 17–419
• > prieš 1 metus< 3 лет: 18–1629
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 10–1476
• > 6 metų iki<= 8 лет: 19–1435
• > 8 metai< 18 лет: 12–1549
• >= 18 metų: 23–1339

• <= 1 года: 88–350
• > prieš 1 metus< 3 лет: 86–330
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 56–316
• > 6 metų iki<= 8 лет: 77–260
• > 8 metai< 18 лет: 47–262
• >= 18 metų: 70–246

• <= 30 дней: 0–299,7
• > prieš 30 dienų< 2 лет: 0–403,1
• >= prieš 2 metus<= 11 лет: 0–211,1
• > 11 metų<= 17 лет: 0–167
• > 17 metų: 0–146,7

• <= 1 года: 0–63
• > prieš 1 metus< 3 лет: 0–56
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 0–38
• > 6 metų iki<= 8 лет: 0–30
• > 8 metai< 18 лет: 0–31
• >= 18 metų: 0–19

• <= 1 года: 0–219
• > prieš 1 metus< 3 лет: 0–92
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 0–25
• > 6 metų iki<= 8 лет: 0–25
• > 8 metai< 18 лет: 0–49
• >= 18 metų: 0–52

• <= 1 года: 18–3137
• > prieš 1 metus< 3 лет: 0–980
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 15–1039
• > 6 metų iki<= 8 лет: 24–511
• > 8 metai< 18 лет: 11–286
• >= 18 metų: 0–301

• <= 1 года: 0–25
• > prieš 1 metus< 3 лет: 0–13
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 0–11
• > 6 metų iki<= 8 лет: 0–6
• > 8 metai< 18 лет: 0–5
• >= 18 metų: 0–5

• <= 1 года: 93–3007
• > prieš 1 metus< 3 лет: 101–1500
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 64–1299
• > 6 metų iki<= 8 лет: 44–814
• > 8 metai< 18 лет: 51–696
• >= 18 metų: 56–518

• <= 1 года: 10–560
• > prieš 1 metus< 3 лет: 20–395
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 14–240
• > 6 metų iki<= 8 лет: 0–134
• > 8 metai< 18 лет: 0–153
• >= 18 metų: 0–114

• <= 30 дней: 0–2100,3
• > prieš 30 dienų< 2 лет: 0–1328,9
• >= prieš 2 metus<= 11 лет: 0–687,8
• > 11 metų<= 17 лет: 0–913,9
• > 17 metų: 0–454,2

• <= 1 года: 0–64
• > prieš 1 metus< 3 лет: 0–56
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 0–30
• > 6 metų iki<= 8 лет: 0–9
• > 8 metai< 18 лет: 0–11
• >= 18 metų: 0–10

• <= 1 года: 11–211
• > prieš 1 metus< 3 лет: 11–211
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 0–139
• > 6 metų iki<= 8 лет: 16–91
• > 8 metai< 18 лет: 0–75
• >= 18 metų: 11–61

• <= 1 года: 0–2536
• > prieš 1 metus< 3 лет: 0–89
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 0–46
• > 6 metų iki<= 8 лет: 0–19
• > 8 metai< 18 лет: 0–22
• >= 18 metų: 0–15

• <= 1 года: 145–3833
• > prieš 1 metus< 3 лет: 427–3398
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 230–2635
• > 6 metų iki<= 8 лет: 268–2147
• > 8 metai< 18 лет: 134–1983
• >= 18 metų: 81–1128

• <= 1 года: 362–18614
• > prieš 1 metus< 3 лет: 627–6914
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 412–5705
• > 6 metų iki<= 8 лет: 449–4492
• > 8 metai< 18 лет: 316–4249
• >= 18 metų: 229–2989

• <= 30 дней: 0–2279,4
• > prieš 30 dienų< 2 лет: 0–4544,3
• >= prieš 2 metus<= 11 лет: 0–1920,6
• > 11 metų<= 17 лет: 0–822
• > 17 metų: 0–1756,2

• <= 1 года: 0–243
• > prieš 1 metus< 3 лет: 12–128
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 0–76
• > 6 metų iki<= 8 лет: 0–39
• > 8 metai< 18 лет: 0–62
• >= 18 metų: 0–34

• <= 1 года: 0–86
• > prieš 1 metus< 3 лет: 0–78
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 0–62
• > 6 metų iki<= 8 лет: 0–34
• > 8 metai< 18 лет: 0–28
• >= 18 metų: 0–22

• <= 1 года: 0–200
• > prieš 1 metus< 3 лет: 15–167
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 12–100
• > 6 metų iki<= 8 лет: 13–73
• > 8 metai< 18 лет: 0–62
• >= 18 metų: 0–51

• <= 1 года: 19–1988
• > prieš 1 metus< 3 лет: 25–743
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 14–307
• > 6 metų iki<= 8 лет: 17–276
• > 8 metai< 18 лет: 10–240
• >= 18 metų: 15–271

• <= 1 года: 0–41
• > prieš 1 metus< 3 лет: 0–41
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 0–25
• > 6 metų iki<= 8 лет: 0–23
• > 8 metai< 18 лет: 0–20
• >= 18 metų: 0–16

• <= 1 года: 0–265
• > prieš 1 metus< 3 лет: 0–70
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 0–44
• > 6 metų iki<= 8 лет: 0–17
• > 8 metai< 18 лет: 0–18
• >= 18 metų: 0–25

• <= 1 года: 28–2029
• > prieš 1 metus< 3 лет: 0–119
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 0–78
• > 6 metų iki<= 8 лет: 0–20
• > 8 metai< 18 лет: 0–28
• >= 18 metų: 0–26

• <= 1 года: 18–4483
• > prieš 1 metus< 3 лет: 284–1959
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 179–1285
• > 6 metų iki<= 8 лет: 153–765
• > 8 metai< 18 лет: 105–846
• >= 18 metų: 97–540

• <= 1 года: 37–8300
• > prieš 1 metus< 3 лет: 64–3255
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 76–3519
• > 6 metų iki<= 8 лет: 50–2051
• > 8 metai< 18 лет: 57–2235
• >= 18 metų: 24–1531 m

• <= 1 года: 39–685
• > prieš 1 metus< 3 лет: 38–479
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 23–254
• > 6 metų iki<= 8 лет: 22–245
• > 8 metai< 18 лет: 12–208
• >= 18 metų: 15–115

• <= 1 года: 25–1217
• > prieš 1 metus< 3 лет: 55–763
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 30–554
• > 6 metų iki<= 8 лет: 25–456
• > 8 metai< 18 лет: 37–418
• >= 18 metų: 31–278

• <= 1 года: 14–315
• > prieš 1 metus< 3 лет: 14–315
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 10–303
• > 6 metų iki<= 8 лет: 10–303
• > 8 metai< 18 лет: 15–229
• >= 18 metų: 18–114

• <= 1 года: 14–280
• > prieš 1 metus< 3 лет: 34–254
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 20–150
• > 6 metų iki<= 8 лет: 21–106
• > 8 metai< 18 лет: 11–111
• >= 18 metų: 13–70

• <= 1 года: 0–302
• > prieš 1 metus< 3 лет: 0–56
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 0–26
• > 6 metų iki<= 8 лет: 0–18
• > 8 metai< 18 лет: 0–44
• >= 18 metų: 0–30

• <= 1 года: 12–504
• > prieš 1 metus< 3 лет: 11–133
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 0–130
• > 6 metų iki<= 8 лет: 0–56
• > 8 metai< 18 лет: 0–104
• >= 18 metų: 10–98

• <= 1 года: 0–72
• > prieš 1 metus< 3 лет: 0–57
• >= 3 metai anksčiau<= 6 лет: 0–14
• > 6 metų iki<= 8 лет: 0–9
• > 8 metai< 18 лет: 0–14
• >= 18 metų: 0–12

• eklampsija;
• sutrikusi fruktozės tolerancija;
• diabetinė ketoacidozė;
• inkstų nepakankamumas;
• Reye sindromas.

• antinksčių žievės hiperfunkcija;
• karščiavimas;
• Hartnupo liga;
• Huntingtono chorėja;
• netinkama mityba, badavimas (kwashiorkore);
• malabsorbcijos sindromas sergant sunkiomis virškinamojo trakto ligomis;
• hipovitaminozė;
• nefrozinis sindromas;
• pappataci karštligė (uodai, flebotomija);
• reumatoidinis artritas.

• padidėjęs arginino, glutamino – arginazės trūkumas;
• padidėjęs arginino sukcinato, glutamino – arginosukcinazės trūkumas;
• padidėjęs citrulinas, glutaminas – citrulinemija;
• padidėjęs cistino, ornitino, lizino kiekis – cistinurija;
• padidėjęs valino, leucino, izoleucino kiekis – klevų sirupo liga (leucinozė);
• padidėjęs fenilalanino kiekis – fenilketonurija;
• padidėjęs tirozino kiekis – tirozinemija.

• padidėjęs glutamino kiekis – hiperamonemija;
• padidėjęs alanino kiekis – pieno rūgšties acidozė (laktatacidozė);
• padidėjęs glicinas – organinė acidurija;
• padidėjęs tirozino kiekis – naujagimių laikina tirozinemija.

„Doctor Nearby“ klinikoje galima nustatyti šių naudingų junginių kiekį organizme. Šiandien žinoma daugiau nei šimtas aminorūgščių, tačiau tik 32 iš jų užtikrina baltymų gamybą. Priklausomai nuo kūrimosi organizme galimybės, aminorūgštys skirstomos į esmines ir neesmines.

Pagrindiniai esminiai amino junginiai:

• Valinas;
• argininas;
• metioninas;
• fenilalaninas;
• triptofanas;
• Lizinas ir kt.

Pagrindinės keičiamos medžiagos:

• alaninas;
• Acilkarnitinas;
• Citrulinas;
• Glicinas;
• Glutamatas;
• Asparaginas ir kt.

Šios rūgštys reikalingos daugeliui medžiagų apykaitos procesų žmogaus organizme. Jei sutrinka transformacijoje dalyvaujančių fermentų veikla, gali padidėti tam tikrų aminorūgščių koncentracija. Tai neigiamai veikia įvairių organų ir sistemų veiklą. Aminorūgščių metabolizmo patologija gali būti paveldima arba įgyta.

Gimimo defektai yra paveldimi autosominiu recesyviniu būdu ir dažniausiai atsiranda ankstyvoje vaikystėje. Šią ligų grupę sukelia transportinių baltymų molekulių ir fermentų, dalyvaujančių aminorūgščių apykaitoje, trūkumas. Jie gali pasireikšti įvairiais simptomais: nuo nedidelio negalavimo iki sunkaus bendro sutrikimo, vėmimo, komos, sulėtėjusio fizinio ir intelektualinio vystymosi, osteoporozės ir osteomaliacijos.

Sergant daugeliu vidaus organų ligų, stebimi įgyti arba antriniai medžiagų apykaitos sutrikimai.

Patologinės būklės, kurias lydi aminorūgščių metabolizmo pažeidimas, apima virškinimo sistemos ligas (,), šlapimo sistemos ligas (Fanconi sindromą), piktybinius navikus ir kt.

Šių ligų profilaktika ir veiksmingas gydymas leidžia sulėtinti jų progresavimą ir normalizuoti medžiagų apykaitą.

Šiems patologiniams procesams diagnozuoti klinikos „Gydytojas netoliese“ gydytojai paskiria 32 rodiklių kraujo tyrimą. Ši diagnostinė procedūra leidžia visapusiškai įvertinti šių medžiagų ir jų darinių kiekį kraujyje, taip pat nustatyti aminorūgščių apykaitos būklę organizme. Aminorūgščių kraujo tyrimo kainą galite sužinoti oficialioje įmonės svetainėje.

Pasiruošimas analizei

Norėdami gauti patikimus tyrimo rezultatus, turite laikytis tam tikrų paruošimo taisyklių. Dieną prieš duodami kraują analizei, turėtumėte nustoti gerti alkoholinius gėrimus.

8 valandas prieš paimant biologinę medžiagą pacientas turi atsisakyti valgyti. Šiuo laikotarpiu leidžiama gerti tik išvalytą vandenį be dujų.

Pasitarę su gydytoju, jei įmanoma, likus dienai prieš kraujo davimą turėtumėte nutraukti vaistų vartojimą. Pusvalandį prieš tyrimą pacientui patariama nerūkyti ir stengtis išvengti psichoemocinės ir fizinės perkrovos.

Indikacijos tyrimui

„Doctor Nearby“ klinikos gydytojai pataria aminorūgščių testą atlikti šiais atvejais:

• Įtarimas dėl įgimtų ir įgytų aminorūgščių apykaitos sutrikimų;
• Diferencinė azoto bazių apykaitos ir jų pašalinimo patologijos diagnostika (padidėjus amoniako kiekiui organizme);
• Dietos terapijos ir gydomųjų priemonių efektyvumo stebėjimas;
• Visapusiškas mitybos būklės įvertinimas ir mitybos korekcija;
• Sunkių įgimtų aminorūgščių apykaitos sutrikimų vaikystėje diagnostika, esant vėmimui, metabolinei acidozei, protiniam atsilikimui ir kitiems būdingiems požymiams;
• Asmenų, turinčių komplikuotą ligos istoriją (įgimti aminorūgščių apykaitos sutrikimai giminaičiams), patikra.
• Profesionaliu sportu užsiimančių žmonių (svorių kilnotojų, kultūristų), ypač vartojančių baltyminius papildus, apžiūra.
• Aminorūgščių metabolizmo įvertinimas vegetarams.

Kaip vyksta tyrimas

Aminorūgščių tyrimo rezultatų interpretavimas

Analizės iššifravimas užtrunka vieną darbo dieną. Po to pacientas gauna išvadą apie analizės rezultatus, su kuria kreipiasi į savo gydytoją. Aiškinant rezultatus, atsižvelgiama į pacientų amžių, mitybos įpročius, bet kokių ligų simptomų buvimą ir kitus laboratorinius duomenis.