Мышечный верхушечный дмжп. Лечение дефекта межжелудочковой перегородки. Как проходит лечение

ДМЖП — это дефект межжелудочковой перегородки сердца. Данная патология довольно распространена и представляет аномалию внутри сердечного органа. Эта аномалия выражена в дыре перегородки между левосторонним и правосторонним желудочками.

Данный порок внутриутробного развития встречается от 17% до 42% случаев внутриутробной патологии. Не отслеживалась закономерность возникновения от пола ребенка.

Порок может возникать как самостоятельное отклонение, так и тетрады Фалло (синий порок сердца). Тетрада Фалло включает в себя 4 порока сердца, врождённого характера.

Дефекты в стенке, небольшого (3 мм — 10 мм) масштаба практически не вызывают дискомфорта в органе, и по истечению нескольких лет происходит самосрастание.

В случае большого отверстия рекомендовано провести коррекцию оперативным методом. Патология в перегородке вызывает пневмонию в острой форме, которая проявляется с систематической периодичностью, а также постоянную одышку и простудные заболевания вне сезона.

Классификация патологических изменений

Данная классификация патологии, при которой из левого желудочка происходит сброс биологической жидкости в правый желудочек:

• Порок сердца врождённый — ВПС — ДМЖП;
• Составная часть ВПС комбинированного характера;
• Осложнённый инфаркт миокарда.

По очаговой локализации разделяется патология на:

• Дефект перимембранозный;
• Дефект мышечной ткани;
• Дефект подаортальный.

Разделение по диаметру отверстия:

• Отверстие больше, чем аортальный диаметр — БДЖП;
• Размер вполовину меньше диаметра аорты — СДЖП;
• Отверстие диаметром меньше, чем третья часть аортального просвета — МДЖП.

Этиология ДМЖП

В период развития плода внутриутробно в 1 триместре появляется отверстие, в разделительной стенке правостороннего и левостороннего желудочков. В данный период происходит сопоставление отдельных частей сердечного органа, правильное их соединение в один слаженный орган.

Если на данном этапе происходит воздействие на несформированный орган факторов эндогенного характера, а также экзогенного, в межжелудочковой перегородке возникает дефект не правильно сформированного органа, или не доформированного.

Причины у плода не сформированного правильно органа — патология ДМЖП:

• Генный наследственный фактор — вероятность рождения детей с патологий сердечного органа возрастает в тех семьях, где уже рождались дети с патологиями и аномалиями сердечного типа;
• Инфекция у женщины в период развития ребенка внутриутробно — ОРВИ, а также инфекционный паротит, оспа, вирусная краснуха;
• В период вынашивания будущего ребенка женщина принимала антибактериальные препараты, противомикробные средства, а также противоэпилептические медикаменты, препараты гормонального воздействия;
• Проживание в плохих экологических условиях;
• Интоксикация организма алкоголем;
• Наркотическая интоксикация;
• Лучевое излучение;
• Токсикоз при беременности в начале 1 триместра;
• Голодание в период беременности;
• Недостаточное употребление продуктов, богатых на витамины и микроминералы;
• Беременность после сорокалетнего возраста, когда в организме происходят возрастные изменения в гормонально сфере;
• Заболевания эндокринной системы — гипергликемия;
• Заболевание тиреотоксикоз;
• Постоянное пребывание в напряженном состоянии и в стрессе;
• Перезагрузка организма, которая отражается в сильном переутомлении.

Как при сердечной аномалии (ДМЖП) нарушается кровоток?

Очаг дефекта ДМЖП стенки между желудочками сердечного органа локализуется в сердечной мышце, или же в районе мембраны (мембранозный дефект). Отверстие очага бывает от 0,5 сантиметра до 3,0 сантиметра. Форма отверстия может быть окружность, а может быть в виде щели.

Если очаг не более одного сантиметра, тогда это никак не влияет на работу сердечного органа и на кровоток. Человек не чувствует никаких признаков в неправильной функциональности сердца.

Если отверстия в перегородке больше одного сантиметра, тогда происходят нарушения в системе кровотока.

В момент систолы левостороннего желудочка, в отверстие, попадает биологическая жидкость в увеличенном количестве под определённым давлением, затем поступает в правосторонний желудочек, что влечет к его патологии и к гипертрофии его стенок.

Также под воздействием неправильного кровотока расширяется легочный сосуд, по которому кровь венозная поступает в легкие. Давление в легочном сосуде возрастает и соответственно возрастает давление в артериях лёгочного органа.

Эти артерии самопроизвольно создают спазм, чтобы не перегрузить кровью легкое. Последствием этого может развиться лёгочная недостаточность.

При диастоле левостороннего желудочка в нем содержится крови меньше, чем в правостороннем его соседе. Желудочек левый лучше выбрасывает кровь и лучше опустошается.

В данном случае левосторонний желудочек получает новую порцию крови из двух источников:

• Из правостороннего желудочка через патологическое отверстие ДМЖП;
• Из левостороннего предсердия.

Такая ситуация в кровотоке создает предпосылки для развития патологии левостороннего желудочка — гипертрофии его стенки и патологию межпредсердной перегородки.

При постоянном сбросе в кровоток посредством левого желудочка крови, которая разбавлена кровью венозной, происходит недостаток кислорода в кровотоке, приводя к гипоксии клеток тканей внутренних органов.

Нарушения нормального функционирования кровотока внутри сердечного органа может вызвать образование тромбов и при помощи кровотока перенести сгустки крови в органы дыхательной системы и в головной мозг.

Клинические проявления ДМЖП зависят от величины очага дефекта, длительности патологии, компенсационных возможностей органа, а также степени и скорости поражения кровотока, и изменения гемодинамики.

Симптомы при малых очагах дефекта ДМЖП

Малыми очагами дефекта ДМЖП считают радиус отверстия до одного сантиметра, или исходит из индивидуальных особенностей размера диаметра аорты. Это аномалии нижней части перегородки.

При данном дефекте ДМЖП, ребенок появляется на свет в положенное ему время, не имея никаких отклонений и нарушений в развитии, как при физическом, так и умственном.

Только с первых минут после рождения в сердечном органе прослушиваются шумы. Данный шум можно даже прослушать со стороны спины. На этом этапе, это единственный признак клинического проявления ДМЖП. Очень редко ощущается вибрирующее состояние при наложении на грудную клетку руки.

Эта вибрация зависит от тог, что биологическая жидкость проходит через маленький межжелудочковый диаметр патологии. До одного года маленькое отверстие может закрыться.

В более старшем возрасте происходит ослабление шума, когда ребенок находится в положении сидя или стоя, а также после нагрузки на организм. Это происходит благодаря почти плотному сжатию отверстия данной патологии, происходит спонтанное закрытие.

Симптомы средних дефектов и больших очагов ДМЖП

К очагам дефектов среднего размера, относятся отверстия диаметром от одного сантиметра до двух сантиметров, а к большим очагам патологии — отверстия от двух сантиметров и до трёх сантиметров. Многие пациенты с такой патологией (до 45%) имеют пониженную массу тела — гипотрофию мышц.

При взрослении ребенка происходит недобор мышечной ткани, который приводит к дистрофии разной степени — от первой степени (легкой) до третьей (тяжелой) степени заболевания мышц.

Это явление происходит от того, что мышечные ткани не дополучают необходимое количество кислорода и развивается мышечная гипоксия. Вторая причина дистрофии — это заниженный аппетит у таких детей и от этого происходит недобор в калориях.

Признаки ДМЖП у новорождённых:

• Затруднённый сосательный рефлекс — ребенок часто прекращает сосание груди;
• Одышка при сосании груди;
• Кожа малыша очень бледного цвета;
• Синеватый оттенок возле рта, при плаче ребенка он становится более заметным;
• Большое отделение пота, особенно в момент сосания груди.

У четверти новорождённых существуют признаки недостаточности кровотока, которые способны спровоцировать смертельный исход.

В дальнейшем такие дети болеют респираторными заболеваниями, инфекциями ротовирусного направления, бронхиальными заболеваниями, воспалительными процессами в тканях легкого, а также патологиями в лёгочном круге кровотока.

Одышка у новорождённого ребенка становится постоянной, такой ребенок отстает в физическом развитии от сверстников и не может вести активный образ жизни.

Симптоматика ДМЖП в возрасте ребенка трёх лет:

• Постоянные жалобы ребенка на боль в грудной клетке;
• Ребёнок ощущает перебои в работе сердечного ритма;
• Кровотечения из носа;
• Обморочное состояние;
• Синюшный оттенок в районе носа и рта;
• Появляется синева на кончиках пальцев рук и ног;
• Одышка в горизонтальном положении, приносящая неудобства во время сна;
• Постоянный сухой кашель;
• Физическая отсталость в росте и в наборе мышечной ткани.

При методике аускультации прослушиваются шумы в миокарде низкой тональности, а также хрипы в нижних частях долей лёгкого.

Признак отёчности на нижних конечностях у детей — не проявляются.

Признаки у взрослого человека

У взрослых признаками ДМЖП и сердечной недостаточности, являются:

• Одышка при нагрузке и в состоянии покоя организма;
• Кашель влажного характера;
• Боль в грудной клетке;
• Нарушенный сердечный ритм — аритмия.

В случае выявления ДМЖП у женщины в период внутриутробного вынашивания малыша, необходимо срочно пройти комплексное диагностическое изучение сердечного органа и системы кровотока, для того, чтобы установить точные диаметры очага патологии.

Если очаг дефекта небольшого размера, тогда родовой процесс пройдет самостоятельно, также и при всем периоде беременности нарушений в сердце не ожидается.

Если дефект среднего размера, тогда при беременности могут развиться такие нарушения в организме:

• Недостаточность сердечного характера;
• Недостаточность системы кровотока;
• Гипоксия внутренних органов;
• Отечность;
• Нарушение в ритмичности сердечной мышцы – аритмия;
• Одышка.

Кислородная недостаточность при беременности отражается на внутриутробном формировании плода. При гипоксии матери и ребенка, повышается риск возникновения патологии внутриутробного развития.

В этот момент матери необходимо принимать лекарственные препараты сердечного назначения, которые являются токсичными на плод.

Поэтому часто ребенок наследует от матери пороки сердца врождённой этиологии. При ДМЖБ большого диаметра, женщинам категорически запрещено рожать ребенка. Лечение порока сердца необходимо провести до планирования беременности.

Стадии

• Стадия № 1. Проявляется ДМЖП увеличениями в размерах сердечного органа, а также застойной крови в системе кровотока и в сосудах лёгкого. Необходима своевременная диагностика патологии и квалифицированная терапия. Осложнённая форма заболевания на этой стадии — это острая пневмонии и отёчность тканей лёгкого;
• Стадия № 2. Клинические проявления сердечного порока на данной стадии — это спазм лёгочной артерии. Проявляется спазматическое состояние в венечных сосудах. Это ответ на перерастяжение данных сосудов от большого давления крови;
• Стадия № 3. Данная стадия развивается при отсутствии терапии ДМЖП и имеет тяжелый характер течения заболевания. Развивается болезнь кардиосклероз в необратимой форме. Это стадия неоперабельного кардиосклероза.

Разделение по клиническим признакам

По клиническим проявлениям и течению патологии ДМЖП, ее делят на два вида:

Развитие заболевания, которое происходит бессимптомно . Выявить данную патологию при таком течении болезни можно только при помощи определения звуковой тональности.

При развитии ДМЖП происходит увеличение объема сердечного органа, и можно определить второй лёгочный тон звука сердца. При такой тональности определяется небольшое отверстие перегородки между сердечными желудочками.

Наблюдаться у кардиолога, необходимо не меньше, чем 12 календарных месяцев.

Если за период наблюдения шум в сердечном органе исчезает, а другие симптомы патологии не проявляются, тогда произошло само закрытие отверстия перегородки.

Если шум происходит и в более поздний период, возможно хирургическое вмешательство. У 5% новорождённых малышей, которые имеют врождённый порок сердечной мышцы, к году жизни дефект (отверстие) между сердечными желудочками зарастает самостоятельно.

Большой размер дефекта отверстия перегородки между желудочками сердца при симптоматическом течении болезни, и с проявлениями сердечной формы недостаточности. При такой степени заболевания ее легко диагностировать методом эхокардиографии.

При диагностике ДМЖП выявляются возможные сопутствующие патологии, и доктор назначает медикаментозную терапию.

Консервативная методика лечения в большинстве случаев дает положительные результаты. Если данное лечение неэффективно, тогда при помощи хирургического вмешательства исправляется дефект.

Осложнённая форма

Осложнённая форма ДМЖП — это изменения в сердечном органе без должного профессионального лечения.

Осложнённый порок сердца проявляется такими болезнями:

• Гипотрофия мышечной ткани — это нарушение в тканях, которое приводит к снижению веса тела. У ребенка при данной патологии снижается физическое развитие и работоспособность органов и всех систем организма. Сердечные пороки — это главная причина заболевания гипотрофия. В тяжелом течении гипотрофии у ребенка развивается дистрофия мышечных тканей. Лечение гипотрофии имеет четкое целевое направление — восстановить баланс питательных веществ в организме ребенка, в соответствии с его возрастом. Больному ребёнку применяют в лечении препараты, которые усиливают аппетит, гормональную терапию;
• Синдром Эйзенменгера — это заболевание лёгочной гипертензии, которая имеет необратимый процесс. При совместном развитии с ДМЖП порождает тяжелую патологию кардиологического характера. Симптоматика выражена в: боли в районе грудной клетки, потерей сознания и обморочным состоянием, кашлем. Методика лечения — операция;
• Эндокардит бактериального характера — воспаление во внутренней оболочке сердечного органа, вызванное стафилококковой инфекцией. Проявляется болезнь интоксикацией, лихорадочным состоянием, затруднённым дыханием, а также кожной сыпью, астенией. Лечение данного заболевания — это прием антибактериальных препаратов, тромболитические средства, иммуностимуляторы;
• Аортальная форма недостаточности — патология врожденного, или же приобретенного характера, которая проявляется в неполном закрывании аортального клапана. Лечение данной патологии — замена клапана;
• Аневризма аорты;
• Пневмонии, которые имеют свойства постоянно повторяться;
• Мерцательная форма аритмии;
• Недостаточность сердечного вида;
• Эмболия венечных артерий;
• Эмболия легочного сосуда;
• Инфаркт миокарда;
• Абсцесс лёгкого;
• Ишемический инсульт;
• Сердечная блокада;
• Летальный исход.

Диагностика

Диагностическая проверка заболевания — включает осмотр больного и инструментальные методы обследования. По методу аускультации кардиолог обнаруживает шумы в сердце и определяет их тональность.

По шумам в сердце можно поставить предварительный диагноз — ДМЖП.

Для того чтобы поставить точный диагноз, и правильно составить схему лечения, нужно пройти инструментальное исследование:

• Эхокардиография (УЗИ) — метод для обнаружения очага дефекта, его размер, а также направление давления в кровотоке. Исследуются сердечные камеры и кровоток;
• Электрокардиография — определяет последствия дефекта: гипертрофию желудочков, аритмию, а также патологию в синусовом узле;
• Фонокардиография — это методика определения сердечных шумов, их тональность. Определяются даже такие шумы, которые не определены при аускультации;
• Допплерография — методика первоочередной диагностики. Оценивает показатель кровотока, работу клапанов, которые работают при патологии ДМЖП;
• Рентгенограмма — при ДМЖП размеры сердечного органа увеличены, поэтому по рентгеновской тени будут выявлены точные размеры увеличения;
• Ангиокардиография — это сложное исследование при ДМЖП, которое состоит из введения специального вещества внутрь сердца. Данная методика определяет точный размер дефекта;
• Пульсоксиметрия — определение оксигемоглобин в организме, его количество в плазме крови;
• Томография (магнитно-резонансная) — это методика, что более точно определяет все параметры сердечного органа, а также дефект перегородки при ДМЖП, и отклонения, которые спровоцированы пороком сердца;
• Катетеризация сердечного органа — эта методика диагностирования сердечной мышцы изнутри, позволяет увидеть точное расположение очага дефекта и его размеры.

Лечебные мероприятия ДМЖП

Если у маленького ребенка отверстие не закрылось до 12 календарных месяцев жизни, но не увеличивается, тогда проводится медикаментозное лечение. Такой маленький пациент под наблюдением доктора до трёхлетнего возраста.

Небольшие очаги дефекта срастаются сами, и нет необходимости принимать медикаменты. Если же дефект остается прежним, тогда нужно принимать медикаменты.

Терапия медикаментами не приводит к уменьшению очага дефекта, а предотвращает переход ДМЖП в осложнённую форму.

Назначаемые группы препаратов:

• Гликозиды сердечные — способны повысить функциональность миокарда и наладить ритм сердца — препарат Дигоксин, Коргликон;
• Диуретические средства — снижают индекс АД (артериального давления), а также выводят из организма излишек жидкости — средство Индапамид, Фуросемид;
• Группа кардиопротекторов — улучшает питание миокарда, увеличивает его работу — медикамент Рибоксин, Панангин;
• Антикоагулянты — не дают образовываться тромбам — препарат Фенилин;
• Бета-блокаторы — нормализуют правильное сокращение сердечной мышцы — препарат Бисопрол;
• Ингибиторы АПФ — средство Каптоприл.

Кардиохирургия

Показания к оперативному вмешательству в сердечный орган:

• Врождённые пороки миокарда, которые сопутствуют ДМЖП;
• Не наблюдается положительной динамики в медикаментозном лечении;
• Сердечная недостаточность с рецидивами;
• Пневмонии постоянно повторяющиеся;
• Синдром Дауна;
• Увеличивается объем черепа;
• Гипертензия лёгочная;
• Большой размер ДМЖБ.

Хорошие результаты лечения ДМЖП в кардиохирургии показали следующие методики:

• Пластическая операция коррекции врождённого очага дефекта — на отверстие накладывается заплатка и пришивается (большие отверстия), мелкие отверстия просто сшиваются. Эта методика относится к открытой операции на сердце;
• Коррекция эндоваскулярного метода — данная методика не является открытой операцией на органе, поэтому она менее травматична. Через разрез вены на бедре, при помощи катетера устанавливается сеточка, которая закрывает просвет;
• Паллиативная методика — применяется в педиатрии с первых дней жизни малыша. Кардиохирурги суживают просвет в лёгочной артерии, и таким приемом снижают давление в артерии. Это операция промежуточного характера, которая способна дать ребенку шанс на нормальное развитие.

Инвалидность при ВПС

Инвалидность при ВПС получают малыши после оперативного вмешательства на сердце, а также с пороком Тетрада Фалло, и с другими сложными пороками.

Инвалидность детям устанавливается в такие сроки: 6 календарных месяцев, полтора года, 5 лет и до 16-летнего возраста.

После 16 лет, ребенок проходит медицинскую комиссию и получает инвалидность согласно взрослым критериям.

Профилактические мероприятия

Профилактические меры предупреждения патологии ДМЖП женщина должна начинать до зачатия ребенка. Перед тем, как планировать беременность, стоит пройти вакцинацию организма и выполнить лабораторные исследования.

В период вынашивания ребенка, особенно в первом триместре внутриутробного формирования плода, женщине необходимо избегать переохлаждения , попадания в организм вирусов (ветрянка, заболевание корь, краснуха) и инфекций, которые способны отрицательно повлиять на внутриутробное развитие сердечного органа и системы сосудов.

Самолечение в период беременности — противопоказано. В данный период любые медикаменты, которые не назначены доктором, могут вызвать ряд патологий у будущего ребенка.

Прогноз ДМЖП

В большинстве случаев прогноз на жизнь данного заболевания — благоприятный. До 65% дефектов зарастают в первый год жизни, главное своевременно установить диагноз, и принять меры по устранению патологии.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врождённый порок сердца, характеризующийся наличием дефекта в мышечной перегородке между правым и левым желудочками сердца. ДМЖП является самый частым врождённым пороком сердца у новорожденных, его частота составляет примерно 30-40% от всех случаев врождённых пороков сердца. Этот порок впервые описан в 1874 году П. Ф. Толочиновым и в 1879 году H. L. Roger.

Согласно анатомическому делению межжелудочковой перегородки на 3 части (верхняя – перепончатая, или мембранозная, средняя – мышечная, нижняя – трабекулярная), дают названия и дефектам межжелудочковой перегородки. Примерно в 85% случаев ДМЖП располагается в так называемой препончатой её части, то есть тотчас под правой коронарной и некоронарной створками аортального клапана (если смотреть со стороны левого желудочка сердца) и в месте перехода передней створки трёхстворчатого клапана в его перегородочную створку (если смотреть со стороны правого желудочка). В 2% случаев дефект располагается в мышечной части перегородки, при этом возможно наличие нескольких патологических отверстий. Достаточно редко встречается комбинация мышечной и другой локализаций ДМЖП.

Размеры дефектов межжелудочковой перегородки могут составлять от 1 мм до 3,0 см и даже более. В зависимости от размеров выделяют большие дефекты, величина которых сходна или превышает диаметр аорты, средние дефекты, имеющие в диаметре от ¼ до ½ диаметра аорты, и малые дефекты. Дефекты перепончатой части, как правило, имеют круглую или овальную форму и достигают 3 см, дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки чаще всего бывают круглыми и небольшими.

Довольно часто, примерно в 2/3 случаев, ДМЖП может сочетаться с другой сопутствующей аномалией: дефектом межпредсердной перегородки (20%), открытым артериальным протоком (20%), коарктацией аорты (12%), врождённой недостаточностью митрального клапана (2%), станозами аорты (5%) и лёгочной артерии.

Схематическое изображение дефекта межжелудочковой перегородки.

Причины возникновения ДМЖП

Нарушения формирования межжелудочковой перегородки, как установлено, возникают в течение первых трёх месяцев беременности. Межжелудочковая перегородка плода формируется из трёх составных частей, которые в этот период должны сопоставиться и адекватно соединиться друг с другом. Нарушение этого процесса приводит к тому, что в межжелудочковой перегородке остаётся дефект.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

У плода, находящегося в матке матери, кровообращение осуществляется по так называемому плацентарному кругу (плацентарное кровообращение) и имеет свои особенности. Однако, вскоре после рождения у новорожденного устанавливается нормальный кровоток по большому и малому кругам кровообращения, что сопровождается возникновением существенной разницы между давлением крови в левом (давление больше) и правом (давление меньше) желудочках. При этом существующий ДМЖП приводит к тому, что кровь из левого желудочка нагнетается не только в аорту (куда и должна поступать в норме), но и через ДМЖП – в правый желудочек, чего в норме быть не должно. Таким образом, при каждом сердечном сокращении (систоле) происходит патологический сброс крови из левого желудочка сердца в правый. Это приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек сердца, так как он производит лишнюю работу по перекачиванию дополнительного объёма крови снова в лёгкие и левые отделы сердца.

Объём этого патологического сброса зависит от размеров и расположения ДМЖП: в случае небольших размеров дефекта последний практически не сказывается на работе сердца. На противоположной стороне от дефекта в стенке правого желудочка, а в некоторых случаях и на трёхстворчатом клапане, может развиваться рубцовое утолщение, являющееся следствием реакции на травму от патологического выброса крови, бьющего струей через дефект.

Кроме того, обусловленный патологическим сбросом дополнительный объём крови, поступающий в сосуды лёгких (малый круг кровообращения), приводит к формированию лёгочной гипертензии (повышенному давлению крови в сосудах малого круга кровообращения). Со временем в организме включаются компенсаторные механизмы: происходит увеличение мышечной массы желудочков сердца, постепенное приспособление сосудов лёгких, которые сначала принимают в себя поступающий излишний объём крови, а затем патологически изменяются – формируется утолщение стенок артерий и артериол, что делает их менее эластичными и более плотными. Повышение давления крови в правом желудочке и лёгочных артериях происходит до тех пор, пока, наконец, не наступает выравнивание давления в правом и левом желудочке во все фазы сердечного цикла, после чего патологический сброс из левого желудочка сердца в правый прекращается. Если с течением времени давление крови в правом желудочке оказывается выше, чем в левом, возникает так называемый «обратный сброс», при котором венозная кровь из правого желудочка сердца через тот же ДМЖП поступает в левый желудочек.

Симптомы ДМЖП

Сроки появления первых признаков ДМЖП зависит от размеров самого дефекта, а также величины и направления патологического сброса крови.

Небольшие дефекты в нижних отделах межжелудочковой перегородки в подавляющем количестве случаев не оказывают существенного влияния на развитие детей. Такие дети чувствуют себя удовлетворительно. Уже в первые несколько дней после рождения появляется средней интенсивности сердечный шум грубого, скребущего тембра, который врач выслушивает в систолу (во время сердечного сокращения). Этот шум лучше слышен в четвёртом-пятом межреберье и не проводится в другие места, интенсивность его в положении стоя может уменьшаться. Так как этот шум нередко является единственным проявлением небольшого ДМЖП, не оказывающего существенного влияния на самочувствие и развитие ребёнка, такая ситуация в медицинской литературе получила образное название «много шума из ничего».

В некоторых случаях в третьем-четвёртом межреберьях по левому краю грудины можно прощупать дрожание в момент сердечного сокращения – систолическое дрожание, или систолическое «кошачье мурлыканье».

При больших дефектах перепончатой (мембранозной) участка межжелудочковой перегородки симптомы этого врождённого порока сердца, как правило, проявляются не сразу после рождения ребёнка, а через 12 месяцев. Родители начинают замечать трудности при кормлении ребёнка: у него появляется одышка, он вынужден делать паузы и вдохи, из-за чего может оставаться голодным, появляется беспокойство.

Рождённые с нормальной массой, такие дети начинают отставать в своём физическом развитии, что объясняется недоеданием и уменьшением объёма циркулирующей по большому кругу кровообращения крови (из-за патологического сброса в правый желудочек сердца). Появляются выраженная потливость, бледность, мраморность кожи, небольшая синюшность конечных отделов рук и ног (периферический цианоз).

Характерно учащённое дыхание с вовлечением вспомогательной дыхательной мускулатуры, приступообразный кашель, возникающий при перемене положения тела. Развиваются повторяющиеся пневмонии (воспаление лёгких), которые трудно поддаются лечению. Слева от грудины происходит деформация грудной клетки – формируется сердечный горб. Верхушечный толчок смещается в левую сторону и вниз. Прощупывается систолическое дрожание в третьем-четвёртом межреберьях у левого края грудины. При аускультации (выслушивании) сердца определяется грубый систолический шум в третьем-четвёртом межреберьях. У детей более старшей возрастной группы основные клинические признаки порока сохраняются, у них появляются жалобы на болезненность в области сердца и учащенное сердцебиение, дети продолжают отставать в своём физическом развитии. С возрастом самочувствие и состояние многих детей улучшается.

Осложнения ДМЖП:

Аортальная регургитация наблюдается среди пациентов с ДМЖП примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен таким образом, что обусловливает ещё и провисание одной из створок аортального клапана, что приводит к сочетанию этого дефекта с недостаточностью аортального клапана, присоединение которой значительно осложняет течение заболевания из-за существенного увеличения нагрузки на левый желудочек сердца. Среди клинических проявлений преобладает выраженная одышка, иногда развивается острая левожелудочковая недостаточность. При аускультации сердца выслушивается не только вышеописанный систолический шум, но и диастолический (в фазу сердечного расслабления) шум у левого края грудины.

Инфундибулярный стеноз наблюдается среди пациентов с ДМЖП также примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен в задней части межжелудочковой перегородки под так называемой перегородочной створкой трикуспидального (трёхстворчатого) клапана ниже наджелудочкового гребня, что обусловливает прохождение через дефект большого количества крови и травматизация ею наджелудочкового гребня, который вследствие этого увеличивается в размерах и рубцуется. Как следствие, происходит сужение инфундибулярного отдела правого желудочка и формирование подклапанного стеноза лёгочной артерии. Это приводит к уменьшению патологического сброса через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый и разгрузке малого круга кровообращения, однако происходит и резкое увеличение нагрузки на правый желудочек. Давление крови в правом желудочке начинает существенно возрастать, что постепенно приводит к патологическому сбросу крови из правого желудочка в левый. При выраженном инфундибулярном стенозе у больного появляется цианоз (синюшность кожи).

Инфекционный (бактериальный) эндокардит – поражение эндокарда (внутренней оболочки сердца) и сердечных клапанов, вызванное инфекцией (чаще всего бактериальной). У пациентов с ДМЖП риск развития инфекционного эндокардита равен примерно 0,2% в год. Возникает обычно у детей старшей возрастной группы и взрослых; чаще при небольших размерах ДМЖП, что обусловлено травмой эндокарда при большой скорости струи патологического сброса крови. Эндокардит может провоцироваться стоматологическими процедурами, гнойным поражением кожи. Воспаление сначала возникает в стенке правого желудочка, находящейся на противоположной стороне от дефекта или по краям самого дефекта, а потом распространяется аортальный и трёхстворчатый клапаны.

Лёгочная гипертензия – повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения. В случае этого врождённого порока сердца она развивается вследствие поступления в сосуды лёгких дополнительного объёма крови, обусловленного патологическим сбросом её через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый. Со временем происходит усугубление лёгочной гипертензии в связи с развитием компенсаторных механизмов – формирования утолщения стенок артерий и артериол.

Синдром Эйзенменгера – подаортальное расположение дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании со склеротическими изменениями в лёгочных сосудах, расширением ствола лёгочной артерии и увеличением мышечной массы и размеров (гипертрофией) преимущественно правого желудочка сердца.

Повторяющиеся пневмонии – обусловлены застоем крови в малом круге кровообращения.
Нарушения сердечного ритма.

Сердечная недостаточность.

Тромбоэмболии – остро возникающие закупорки кровеносного сосуда тромбом, оторвавшимся от места своего образования на стенке сердца и попавшим в циркулирующую кровь.

Инструментальная диагностика ДМЖП

1. Электрокардиография (ЭКГ): В случае малых размеров ДМЖП существенных изменений на электрокардиограмме может не выявляться. Как правило, характерно нормальное положение электрической оси сердца, однако в некоторых случаях она может отклоняться влево или вправо. Если дефект имеет большие размеры, это находит более существенное отражение при электрокардиографии. При выраженном патологическом сбросе крови через дефект из левого желудочка сердца в правый без лёгочной гипертензии на электрокардиограмме выявляются признаки перегрузки и увеличения мышечной массы левого желудочка. В случае развития значительной лёгочной гипертензии появляются симптомы перегрузки правого желудочка сердца и правого предсердия. Нарушения сердечного ритма нечасто встречаются, как правило, у взрослых больных в форме экстрасистолии, мерцания предсердий.

2. Фонокардиография (запись вибраций и звуковых сигналов, издаваемых при деятельности сердца и кровеносных сосудов) позволяет инструментально зафиксировать патологические шумы и изменённые тоны сердца, обусловленные наличием ДМЖП.

3. Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) позволяет не только обнаружить прямой признак врождённого дефекта – перерыв эхосигнала в межжелудочковой перегородке, но и точно установить расположение, количество и размеры дефектов, а также определить наличие косвенных признаков этого порока (увеличение размеров желудочков сердца и левого предсердия, увеличение толщины стенки правого желудочка и другие). Доплер-эхокардиография позволяет выявить другой прямой признак порока – патологический поток крови через ДМЖП в систолу. Кроме того, возможна оценка давления крови в лёгочной артерии, величины и направления патологического сброса крови.

4. Рентгенография органов грудной клетки (сердца и лёгких). При небольших размерах ДМЖП патологических изменений не определяется. При значительных размерах дефекта с выраженным сбросом крови из левого желудочка сердца в правый определяются увеличение размеров левого желудочка и левого предсердия, а затем и правого желудочка, усиление сосудистого рисунка лёгких. По мере развития лёгочной гипертензии определяется расширение корней лёгких и выбухание дуги лёгочной артерии.

5. Катетеризация полостей сердца проводится для измерения давления в лёгочной артерии и в правом желудочке, а также определения уровня насыщения крови кислородом. Характерна более высокая степень насыщения крови кислородом (оксигенации) в правом желудочке, чем в правом предсердии.

6. Ангиокардиография – введение контрастного вещества в полости сердца через специальные катетеры. При введении контраста в правый желудочек или лёгочную артерию наблюдается из повторное их контрастирование, которое объясняется возвращением в правый желудочек контраста с патологическим сбросом крови из левого желудочка через ДМЖП после прохождения через малый круг кровообращения. При введении водорастворимого контраста в левый желудочек определяется поступление контраста из левого желудочка сердца в правый через ДМЖП.

Лечение ДМЖП

При небольших размерах ДМЖП, отсутствии признаков лёгочной гипертензии и сердечной недостаточности, нормальном физическом развитии в надежде на спонтанное закрытие дефекта возможно воздержаться от проведения хирургического вмешательства.

У детей раннего дошкольного возраста показанием к оперативному вмешательству являются раннее прогрессирование лёгочной гипертензии, устойчивая сердечная недостаточность, повторяющиеся пневмонии, выраженное отставание в физическом развитии и дефицит массы тела.

Показаниями к оперативному лечению у взрослых и детей в возрасте от 3-х лет являются: повышенная утомляемость, частые ОРВИ, приводящие к развитию пневмоний, сердечная недостаточность и типичная клиническая картина порока с патологическим сбросом более 40%.

Оперативное вмешательство сводится к пластике ДМЖП. Операция осуществляется с использованием аппарата искусственного кровообращения. При диаметре дефекта до 5 мм его закрывают путём ушивания П-образными швами. При диаметре дефекта более 5 мм производится его закрытие заплатой из синтетического или прошедшего специальную обработку биологического материала, который в течение короткого времени покрывается собственными тканями.

В тех случаях, когда открытая радикальная операция сразу не возможна из-за большого риска проведения оперативного вмешательства с применением искусственного кровообращения у детей первых месяцев жизни с большими размерами ДМЖП, недостаточного веса, с неподдающейся медикаментозной коррекции выраженной сердечной недостаточностью, хирургическое лечение проводят в два этапа. Сначала производят наложение на лёгочную артерию выше её клапанов специальной манжетки, которая увеличивает сопротивление выбросу из правого желудочка, тем самым приводя к выравниванию давления крови в правом и левом желудочках сердца, что способствует уменьшения объёма патологического сброса через ДМЖП. Через несколько месяцев проводится второй этап: удаление ранее наложенной манжеты с лёгочной артерии и закрытие ДМЖП.

Прогноз при ДМЖП

Прдолжительность и качество жизни при дефекте межжелудочковой перегородки находятся в зависимости от величины дефекта, состояния сосудов малого круга кровообращения, выраженности развивающейся сердечной недостаточности.

Дефекты межжелудочковой перегородки небольших размеров существенного влияния на продолжительность жизни пациентов не оказывают, однако до 1-2% повышают риск развития инфекционного эндокардита. Если небольших размеров дефект располагается в мышечном участке межжелудочковой перегородки, он может самостоятельно закрыться до возраста 4 лет у 30-50% таких больных.

В случае средних размеров дефекта сердечная недостаточность развивается уже в раннем детстве. Со временем возможно улучшение состояния, обусловленное некоторым уменьшением размеров дефекта, а у 14% таких больных наблюдается самостоятельное закрытие дефекта. В более старшем возрасте развивается лёгочная гипертензия.

В случае большого размера ДМЖП прогноз серьёзный. У таких детей уже в раннем возрасте развивается выраженная сердечная недостаточность, часто возникают и повторяются пневмонии. Примерно у 10-15% таких больных формируется синдром Эйзенменгера. Большая часть пациентов с дефектами межжелудочковой перегородки больших размеров без оперативного вмешательства погибают уже в детском или юношеском возрасте от прогрессирующей сердечной недостаточности чаще в сочетании с пневмонией или инфекционным эндокардитом, тромбоза лёгочной артерии или разрыва её аневризмы, парадоксальной эмболии в сосуды головного мозга.

Средняя продолжительность жизни пациентов без оперативного вмешательства при естественном течении ДМЖП (без лечения) составляет примерно 23-27 лет, а у больных с небольшими размерами дефекта – до 60 лет.

Врач хирург Клеткин М.Е.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - это отверстие, располагающееся в стенке, что служит для разделения полостей правого и левого желудочков.

Общие сведения

Данное состояние приводит к ненормальному смешиванию (шунтированию) крови. В кардиологической практике такой дефект - наиболее часто встречающаяся врожденная патология сердца. Критические состояния при ДМЖП развиваются с частотой двадцать один процент. В равной степени возникновению данного порока подвержены малыши как мужского, так и женского пола.

ДМЖП у плода может быть изолированным (то есть единственной существующей аномалией в организме) либо частью сложных пороков (атрезий трехстверчатого клапана, транспозиции сосудов, общих артериальных стволов, тетрады Фалло).

В некоторых случаях межжелудочковая перегородка отсутствует полностью, такой порок именуется единственным желудочком сердца.

Клиника ДМЖП

Симптоматика дефекта межжелудочковой перегородки часто проявляется в первые дни либо месяцы после рождения малыша.

К наиболее частым проявлениям порока относят:

• одышку;
• цианоз кожи (особенно кончики пальцев и губы);
• снижение аппетита;
• учащенное сердцебиение;
• быструю утомляемость;
• отеки в области живота, стоп и ног.

ДМЖП при рождении может протекать бессимптомно, если дефект достаточно мал, и проявиться лишь в более поздние сроки (шесть и более лет). Симптоматика напрямую зависит от величины порока (отверстия), однако насторожить доктора должны шумы, выслушиваемые при аускультации.

ДМЖП у плода: причины

Любые врожденные пороки сердца появляются из-за нарушений в развитии органа на ранних этапах эмбриогенеза. Важная роль при этом принадлежит внешним экологическим и генетическим факторам.

При ДМЖП у плода определяется отверстие между левым и правым желудочками. Мышечный слой левого желудочка более развит, чем в правом, а потому кровь, обогащенная кислородом, из полости проникает в правый и смешивается с обедненной кислородом кровью. В результате к органам и тканям поступает меньше кислорода, что в итоге приводит к хроническому кислородному голоданию организма (гипоксии). В свою очередь наличие дополнительного объема крови в правом желудочке влечет за собой его дилатацию (расширению), миокардиальную гипертрофию и, как следствие, возникновение сердечной правожелудочковой недостаточности и легочной гипертензии.

Факторы риска

Точные причины возникновения ДМЖП у плода неизвестны, однако немаловажным фактором является отягощенная наследственность (то есть наличие подобного дефекта у ближайших родственников).

Кроме того, огромную роль играют и факторы, что присутствуют во время беременности:

Классификация

Существует несколько вариантов расположения ДМЖП:

• Коновентрикулярный, мембранозный, перимембранозный ДМЖП у плода. Является наиболее частым расположением дефекта и составляет примерно восемьдесят процентов всех подобных пороков. Обнаруживается дефект на мембранозной части перегородки между желудочками с вероятным распространением на выходной, септальный и входной ее отделы; под клапаном аорты и трикуспидальным клапаном (его септальной створкой). Достаточно часто возникают аневризмы в мембранозной части перегородки, из-за чего впоследствии происходит закрытие (полное либо частичное) дефекта.
• Трабекулярный, мышечный ДМЖП у плода. Обнаруживается в 15-20 % всех подобных случаев. Дефект окружен мышцами полностью и может располагаться в любом из участков мышечной части перегородки между желудочками. Подобных патологических отверстий может наблюдаться несколько. Наиболее часто такие ДЖМП у плода закрываются самопроизвольно спонтанно.
• Подлегочные, подартериальные, инфундибулярные, нагребневые отверстия выносящего тракта составляют приблизительно 5 % всех подобных случаев. Локализуется дефект под выходного или конусовидного отделов перегородки. Достаточно часто данный ДМЖП вследствие пролапса правой створки сочетается с недостаточностью аорты;
• Дефекты в области приносящего тракта. Располагается отверстие в районе входного отдела перегородки, прямо под областью прикрепления желудочково-предсердных клапанов. Чаще всего патология сопровождает синдром Дауна.

Наиболее часто обнаруживаются одиночные дефекты, однако встречаются и множественные изъяны в перегородке. ДМЖП может участвовать в комбинированных сердечных пороках, таких как тетрада Фалло, транспозиция сосудов и другие.

В соответствии с размерами выделяют следующие дефекты:

• малые (симптоматика не выражена);
• средние (клиника возникает в первые месяцы после родов);
• крупные (чаще декомпенсировнные, с яркой симптоматикой, тяжелым течением и осложнениями, что могут привести к летальному исходу).

Осложнения ДМЖП

При небольших размерах дефекта клинические проявления могут не возникать вообще либо отверстия могут самопроизвольно закрываться сразу после рождения.

При более крупных дефектах могут возникать следующие серьезные осложнения:

• Характеризуется развитием необратимых изменений в легких в результате легочной гипертензии. Подобное осложнение может развиваться как у маленьких, так и у более взрослых детей. При подобном состоянии часть крови перемещается из правого в левый желудочек через отверстие в перегородке, ведь вследствие гипертрофии миокарда правого желудочка он оказывается "сильнее" левого. Потому к органам и тканям попадает кровь, обедненная кислородом, и, как следствие, развивается хроническая гипоксия, проявляющаяся синюшным оттенком (цианозом) ногтевых фаланг, губ и кожных покровов в целом.
• Сердечная недостаточность.
• Эндокардит.
• Инсульт. Может развиваться при крупных дефектах перегородки, вследствие турбулентного потока крови. Возможно образование тромбов, что впоследствии могут закупоривать сосуды мозга.
• Другие патологии сердца. Возможно возникновение аритмий и патологий клапанов.

ДМЖП у плода: что делать?

Чаще всего подобные пороки сердца обнаруживают на втором плановом УЗИ. Однако паниковать не стоит.

• Необходимо вести обыкновенный образ жизни и не нервничать.
• Лечащий врач должен тщательно наблюдать беременную.
• Если порок обнаружен во время второго планового УЗИ, врач порекомендует дождаться третьего обследования (в 30-34 недели).
• Если же дефект обнаруживается на третьем УЗИ, назначают еще одно обследование перед родами.
• Мелкие (например, ДМЖП 1 мм у плода) отверстия могут закрываться самопроизвольно до либо после рождения.
• Может потребоваться консультация неонатолога и проведение ЭКХО плода.

Диагностика

Заподозрить наличие порока можно при аускультации сердца и осмотре ребенка. Однако в большинстве случаев родители узнают о наличии такого дефекта еще до рождения малыша, при проведении плановых УЗ-исследований. Достаточно крупные дефекты (например, ДМЖП 4 мм у плода) выявляются, как правило, во втором либо третьем триместре. Мелкие же возможно обнаружить уже после рождения случайно либо при появлении клинических симптомов.

Диагноз "ДЖМП" новорожденному или ребенку более старшего возраста либо взрослому можно поставить, основываясь на:

• Жалобах больного. Данная патология сопровождается одышкой, слабостью, болями в сердце, бледностью кожи.
• Анамнезе болезни (время появления первых симптомов и связь их с нагрузками).
• Анамнезе жизни (отягощенная наследственность, болезни матери при беременности и так далее).
• Общем осмотре (вес, рост, соответствие развития возрасту, оттенок кожи и другие).
• Аускультации (шумы) и перкуссии (расширение границ сердца).
• Исследовании крови и мочи.
• Данных ЭКГ (признаки гипертрофии желудочков, нарушения проводимости и ритма).
• Ренгенологического исследования (измененная форма сердца).
• Ветрикулографии и ангиографии.
• ЭхоКГ (то есть УЗИ сердца). Данное исследование позволяет определить локализацию и размеры дефекта, а при доплерометрии (которую можно проводить еще во внутриутробном периоде) - объем и направленность крови сквозь отверстие (даже если ВПС - ДМЖП у плода 2 мм в диаметре).
• Катетеризации сердечных полостей. То есть введение катетера и определение с его помощью давления в сосудах и полостях сердца. Соответственно данным принимается решение о дальнейшей тактике ведения больного.
• МРТ. Назначают в случаях, если неинформативно.

Лечение

При обнаружении ДМЖП у плода придерживаются выжидательной тактики, так как дефект может самопроизвольно закрыться еще до рождения либо сразу после родов. Впоследствии при сохранении диагноза ведением такого больного занимаются кардиологи.

Если дефект не нарушает кровообращения и общего состояния пациента, за ним просто наблюдают. При больших отверстиях, нарушающих качество жизни, принимают решение о проведении операции.

Оперативные вмешательства при ДМЖП могут быть двух видов: палиативные (ограничение легочного кровотока при наличии сочетанных пороков) и радикальные (полное закрытие отверстия).

Методики проведения операций:

• На открытом сердце (например, при тетраде Фалло).
• Катетеризация сердца с контролируемым наложением заплатки на дефект.

Профилактика дефекта межжелудочковой перегородки

Специфических профилактических мер ДМЖП у плода нет, однако для того, чтобы предотвратить ВПС, необходимо:

Прогноз

При небольших ДМЖП у плода (2 мм и меньше) прогноз благоприятный, так как подобные отверстия часто закрываются самопроизвольно. При наличии крупных дефектов прогноз зависит от их локализации и наличия сочетания с другими пороками.

Дефект межжелудочковой перегородки - это врожденный или приобретенный порок сердца, заключающийся в неполном разделении полостей правого и левого желудочка. В результате этого часть крови из одного желудочка (чаще из левого, как более сильного) попадает в другой и нарушает нормальную работу сердца и кровообращение организма.

Дефект межжелудочковой перегородки чаще всего возникает еще внутриутробно, в редких случаях подобная патология формируется в процессе жизни. Данный порок может рассматриваться в двух вариантах:

1. Изолированный, возникающий как самостоятельная проблема, врожденного или приобретенного происхождения,

2. Как составная часть некоторых других пороков комбинированного типа.

В течение жизни данный порок может возникать в результате инфаркта миокарда , локализованного в области перегородки.

Встречается дефект межжелудочковой перегородки примерно в 20-25% случаев всех врожденных пороков сердца, у одного из тысячи новорожденных. С развитием технологий выхаживания недоношенных новорожденных и тяжелобольных детей, частота порока в последние годы возрастает.

Причины

Пороки сердца, и дефекты межжелудочковой перегородки в том числе, возникают на самых ранних этапах развития сердца в срок с 3-4 до 8-10 недель внутриутробной жизни.

Основными причинами нарушений считаются внешние и внутренние неблагоприятные факторы. Выделяются несколько ключевых моментов:

• генетическая предрасположенность, особенно в семьях с имеющимися пороками сердца или его заболеваниями
• вирусные инфекции, перенесенные в ранние сроки беременности, особо опасными являются краснуха , корь , грипп и герпес
• прием алкоголя, курение
• прием медикаментов с эмбриотоксическим действием (антибиотики, средства от эпилепсии , некоторые успокоительные)
• наличие сахарного диабета с резкими колебаниями глюкозы крови
• работа на вредных производствах (АЗС, лакокрасочные предприятия, химические заводы)
• стрессовые факторы

Виды

В зависимости от размеров дефекта в межжелудочковой перегородке можно выделить:

• малый дефект или болезнь Толочинова-Роже (размер отверстия от 1-2 мм до 1 см),
• большой дефект с размерами более половины размера устья аорты или более 1 см.

По локализации отверстия в перегородке выделяется три типа порока:

• мембранозный. Дефект расположен в зоне верхнего сегмента межжелудочковой перегородки, под аортальным клапаном. Обычно небольших размеров и может закрываться самопроизвольно с ростом ребенка.
• мышечный. Дефект располагается в мышечной части перегородки, достаточно далеко от клапанов и проводящей системы сердца. Может закрываться самостоятельно при небольших размерах.
• надгребневый. Расположен в области границы выносящих сосудов правого и левого желудочка, обычно самостоятельно не закрывается.

Что происходит при пороке

В полости правого желудочка давление крови в период сокращения в несколько раз ниже, чем в левом.

Если в межжелудочковой перегородке имеется дефект, происходит перемещение крови во время сокращения из левого желудочка в правый. В результате в нем повышается давление, и оно передается на сосуды малого (легочного) круга кровообращения. Туда же попадает кровь, богатая кислородом, а большой круг при этом крови недополучает.

Постоянная перегрузка правого желудочка приводит к его недостаточности и состоянию легочной гипертензии. Постепенно сосуды малого круга кровообращения склерозируются (замещаются нерастяжимой и непроницаемой для газов соединительной тканью) и происходят необратимые изменения в легких.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Первые проявления порока могут развиваться уже в первые дни или недели жизни. Особенно при большом дефекте и выраженном сбросе крови в правый желудочек.

Проявляются:

• цианоз (синева) кожи, конечностей и лица, усиливающийся при плаче,
• нарушения аппетита, вялое сосание с частыми перерывами,
• нарушение прибавок веса, медленный темп развития,
• возникновение одышки,
• быстрая утомляемость, такие дети много спят,
• формирование отеков на ногах, в области стоп и на животе,
• тахикардия.

Иногда при небольших дефектах в перегородке признаков внешне может не проявляться, однако, они обнаруживаются при выслушивании сердца в виде грубых шумов.

Диагностика

Заподозрить порок можно при осмотре ребенка и выслушивании сердца. Но, обычно о пороке сердца родители узнают заранее, еще до рождения ребенка, при проведении скриннинговых УЗИ во время беременности. Большие размеры дефекта на УЗИ можно выявить во втором-третьем триместре.

При выявлении шумов в сердце после рождения, назначается курс обследований:

• УЗИ сердца с доплерометрией (исследование кровотока),
• рентгенография грудной клетки с определением размеров сердца и возможных дефектов,
• пульоксиметрия - измерение концентрации кислорода в капиллярной крови.
• катетеризация сердца с проведением контрастного рентгеновского исследования, измерение давления в камерах сердца,
• МРТ сердца с определением строения сердца и размеров дефекта, наличия осложнений.

Лечение дефектов межжелудочковой перегородки

Диагностикой и лечением дефектов занимаются кардиологи и кардиохирурги.

При незначительных дефектах в перегородке может быть выбрана выжидательная тактика - зачастую дефекты закрываются сами. Если отверстие не мешает жизни, здоровью и не нарушает кровообращения - за ним активно наблюдают, не проводя операции.

Если же дефект большой, нарушается нормальная работа сердца и кровообращение, необходимо решение вопроса об операции на сердце.

При подготовке к операции могут применять медикаментозные препараты, которые помогают регулировать ритм сердца, стабилизировать давление, поддерживать питание миокарда, регулировать свертывание крови.

Операцию при значительных дефектах межжелудочковой перегородки делают тогда, когда ребенок будет в состоянии адекватно перенести наркоз и сможет быстро восстановиться.

Методик несколько, к ним относятся:

• катетеризация сердца с введением через бедренную вену катетера до полостей сердца и наложением под контролем УЗИ и других аппаратов заплатки на область дефекта. Хорошо помогает при некрупных и мышечных дефектах.
• операция на открытом сердце. Ее применяют при сочетанном пороке (тетрада Фалло) или при значительном, низко расположенном дефекте, который невозможно закрыть одной заплаткой. При этой операции ребенка подключают к аппарату искусственного кровообращения.

На сегодня за счет кардиохирургии можно спасать жизнь тем детям, кто ранее был обречен на страдания и гибель в раннем возрасте. После операции дети начинают развиваться как обычные и продолжают жить нормальной жизнью.

Осложнения и прогнозы

С небольшими дефектами в сердце в 1-2 мм дети могут расти как обычно и не давать никаких симптомов, при более значительных дефектах могут наблюдаться признаки порока, без лечения переходящие в осложнения.

К основным из них относят синдром Эйзенменгера - необратимые последствия легочной гипертензии со склерозом сосудов и гибелью ребенка от сердечной и дыхательной недостаточности

К другим серьезным осложнениям относят:

• формирование сердечной недостаточности ,
• развитие воспаления внутренней оболочки сердца - эндокардит ,
• инсульты, за счет увеличения давления крови в малом круге кровообращения и формирования неравномерного тока крови с тромбообразованием,
• нарушения клапанного аппарата и формирование клапанных пороков сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки — наиболее частый из врожденных пороков сердца. Дефекты межжелудочковой перегородки встречаются с одинаковой частотой у лиц обоего пола. В большинстве случаев их диагностируют в грудном возрасте из-за грубого шума в сердце. У 25—40% происходит спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, из них у 90% — в возрасте до 8 лет. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса и легочного сосудистого сопротивления. Если имеется сброс слева направо, но отношение легочного кровотока к системному (QP/QS) < 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно и повышения легочного сосудистого сопротивления не происходит. При больших дефектах межжелудочковой перегородки (QP/QS > 2:1) значительно увеличивается легочный кровоток и легочное сосудистое сопротивление; давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения легочного сосудистого сопротивления возможно изменение направления сброса (справа налево), что проявляется цианозом, симптомом барабанных палочек; увеличивается риск парадоксальных эмболий. В отсутствие лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения легочных сосудов (синдром Эйзенменгера).

А. Типы

1. Мембранозные (75%): располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и септальной створкой трехстворчатого клапана. Часто закрываются самопроизвольно.

2. Мышечные (10%): располагаются в мышечной части перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы. Мышечные дефекты межжелудочковой перегородки бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно.

3. Надгребневые (дефекты межжелудочковой перегородки выносящего тракта правого желудочка, 5%): располагаются выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отделяющий полость правого желудочка от его выносящего тракта). Часто сопровождаются аортальной недостаточностью. Самопроизвольно не закрываются.

4. АВ -канал (дефект АВ -перегородки, дефект межжелудочковой перегородки приносящего тракта правого желудочка, 10%): обнаруживается в задней части межжелудочковой перегородки вблизи места прикрепления колец митрального и трехстворчатого клапанов. Часто встречается при синдроме Дауна. Дефект межжелудочковой перегородки сочетается с дефектом межпредсердной перегородки типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трехстворчатого клапанов. Самопроизвольно не закрывается.

Б. Клиническая картина. Первым проявлением обычно служит грубый шум в сердце. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки часто протекают бессимптомно и могут остаться нераспознанными. При больших дефектах межжелудочковой перегородки нередко наблюдаются отставание в физическом развитии и частые респираторные инфекции. В тех редких случаях, когда больной с большим дефектом межжелудочковой перегородки доживает до подросткового и зрелого возраста, имеются симптомы право- и левожелудочковой недостаточности (одышка, отеки ног, ортопноэ). Синдром Эйзенменгера (необратимая легочная гипертензия вследствие сброса слева направо) может проявляться головокружением, обмороками, кровохарканьем, абсцессами головного мозга и болью в груди.

В. Течение и прогноз в отсутствие лечения

1. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки: продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита.

2. Дефекты межжелудочковой перегородки средних размеров: сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте; при самопроизвольном закрытии или уменьшении размеров наступает улучшение. Тяжелая легочная гипертензия встречается редко.

3. Большие дефекты межжелудочковой перегородки (без градиента давления между желудочками, или нерестриктивные): в большинстве случаев диагностируются в раннем возрасте, у 10% приводят к синдрому Эйзенменгера; большинство больных умирает в детском или подростковом возрасте. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Эйзенменгера превышает 50%; в 3,3% случаев у прямых родственников больных с дефектами межжелудочковой перегородки также обнаруживается этот порок.

Г. Физикальное исследование

1. Внешний вид. При сердечной недостаточности наблюдается слабость, кахексия; часто обнаруживают вдавления в нижней части передней грудной стенки, так называемые борозды Харрисона (смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки). При сбросе справа налево — цианоз и симптом барабанных палочек.

2. Пульс. При небольших дефектах межжелудочковой перегородки пульс на периферических артериях нормальный, пульсация яремных вен также не изменена. При легочной гипертензии наблюдается набухание шейных вен, высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация) на югулярной флебограмме.

3. Пальпация. Усиленный верхушечный толчок. Дрожание у левого нижнего края грудины.

4. Аускультация. Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины. Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка. При надгребневых дефектах межжелудочковой перегородки бывает диастолический шум аортальной недостаточности.

Д. Неинвазивные исследования

1. ЭКГ . При большом сбросе слева направо: перегрузка левого предсердия и левого желудочка, отклонение электрической оси влево. При легочной гипертензии: перегрузка правого желудочка, отклонение электрической оси вправо.

2. Рентгенография грудной клетки. При небольших дефектах межжелудочковой перегородки: норма. При большом сбросе слева направо: увеличение левого желудочка, усиление легочного сосудистого рисунка вследствие увеличения легочного кровотока. При легочной гипертензии: выраженное увеличение ствола и проксимальных отделов легочной артерии с резким сужением дистальных ветвей, обеднение легочного сосудистого рисунка.

3. ЭхоКГ . Двумерную ЭхоКГ проводят с целью непосредственной визуализации дефекта межжелудочковой перегородки, выявления патологии митрального и аортального клапанов, увеличения камер сердца, сопутствующих врожденных пороков. С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного) оценивают величину и направление сброса, рассчитывают давление в легочной артерии.

Е. Инвазивные исследования. Катетеризацию сердца и коронарную ангиографию проводят для подтверждения диагноза, измерения давления в легочной артерии и исключения ИБС (при соответствующих симптомах и перед операцией). Величину сброса можно оценить качественно с помощью левой вентрикулографии и количественно по насыщению крови кислородом в правом желудочке (в отличие от дефектов межпредсердной перегородки вместо насыщения кислородом смешанной венозной крови используют значение среднего насыщения в правом предсердии).

Ж. Лечение

1. Медикаментозное. При бессимптомном течении и нормальном давлении в легочной артерии (даже при больших дефектах межжелудочковой перегородки) возможно консервативное лечение. Если к 3—5 годам жизни самопроизвольного закрытия не происходит, показана хирургическая коррекция. При застое в легких применяют гидралазин (или нитропруссид натрия для неотложной терапии), который снижает ОПСС в большей степени, чем легочное сосудистое сопротивление, что приводит к уменьшению сброса слева направо и улучшению состояния. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики. До и в течение 6 мес после неосложненной хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки показана профилактика инфекционного эндокардита. Сердечная недостаточность и легочная гипертензия у детей младшего возраста.

в. У взрослых — QP/QS > 1,5:1. Хирургическое лечение неэффективно при тяжелой легочной гипертензии, когда отношение легочного сосудистого сопротивления к ОПСС і 0,9.