Разница между «learn» и «study
На пути изучения любого языка возникает множество сложностей, одна из которых может заключаться в том, что одно и то же...
Хейлосхизис или заячья губа – это врожденная аномалия лицевого отдела, при которой верхняя губа разделена на две части. Расщелина губы при этом может ограничиваться лишь верхней губой, но также может затрагивать и верхнее небо, сочетаясь с другими пороками развития.
Существует определенная зависимость между расой и частотой распространения этой патологии. В сравнении со светлокожим населением у азиатов заячья губа встречается в два раза чаще. Для негроидной расы характерно формирование дефекта у 50 процентов новорожденных.
Согласно данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ ) на сегодняшний день существует тенденция к увеличению количества детей, рождающихся с этой аномалией. Этот факт связан с ухудшением экологии и появлением большого количества факторов, влияющих на возникновение врожденных аномалий. Так, в Республике Беларусь, где каждый 5 житель пострадал от Чернобыльской аварии, наблюдается ежегодное увеличение количества детей с заячьей губой в 0,25 раза на 1000 новорожденных. Попытки объяснить причины рождения людей с рассеченной губой предпринимались еще во времена древних цивилизаций. Аномалиям предписывалось религиозное значение. В Древнем Египте считалось, что рожденные с этим дефектом люди наказаны богами. Представители других культур связывали порок с признаком вселения в человека представителей злых сил. На Руси дети, рожденные с такой губой, относились к особым людям, наделенным сверхъестественными силами. Полагалось, что они могут перевоплощаться в животных.
Первыми, кто предпринимал попытки хирургического лечения расщепленной губы, были древние египтяне. Во время раскопок были обнаружены мумии, на останках лиц которых наблюдались признаки заросшей заячьей губы. Дефект сшивался египетскими врачевателями при помощи тонких жил животных.
Описали первыми процедуру по коррекции этой аномалии китайцы. Принцип метода основывался на вырезании ровной щели и ее последующему сшиванию по частям. В середине 17 века для реконструкции лица стали применяться специальные пластинки.
Интересно объясняет причины формирования дефекта аюрведа (древняя наука о здоровой жизни, зародившаяся в Древней Индии
). Согласно аюрведе заячья губа относится к группе заболеваний Джанма-вала-правритта (болезней, приобретенных в материнском лоне
). Факторами развития таких патологий является неправильное поведение женщины во время беременности . Считалось, что женщина может родить ребенка с расщепленной губой, если ведет половую жизнь во время беременности, совершает греховные деяния, часто испытывает гнев и раздражительность.
Заячья губа не является приговором, и ее последствия успешно корректируются современной хирургией. Многие люди, рождавшиеся с таким дефектом, добивались в своей жизни успеха и благополучия. Одним из известных людей, который обладал данной патологией, был, например, Гленн Тернер, который на сегодняшний день считается королем сетевого маркетинга. С 1962 по 1967 год Гленн Тернер, обладая стартовым капиталом в 5000 долларов, заработал 300 миллионов. Этому человеку посвящена серия книг под общим названием «Гленн Тернер - заячья губа», написанная советским журналистом Мэлором Георгиевичем Стуруа.
Среди современных знаменитостей шрамом, свидетельствующим о перенесенной операции по коррекции заячьей губы, обладает Хоакин Феникс. Также существуют сведения о том, что с расщепленной губой родились такие звезды как Михаил Боярский, Андрей Макаревич, Андрей Миронов.
Губы образованы несколькими слоями различных тканей.
Основными тканевыми слоями, формирующими губу, являются:
Рыхлый соединительнотканный слой умеренно выражен. В нем расположено большое количество сальных желез, сосудистых сплетений и нервных волокон.
Мышечный слой губы представлен преимущественно круговой мышцей рта. Часть ее мышечных волокон расположена циркулярно, образуя округлый сфинктер. При сокращении этих волокон губы смыкаются и прижимаются к зубам. Другая часть волокон проходит радиально от края губ к костям черепа. В результате их сокращения губы выдвигаются вперед, и открывается ротовая щель. К мышечному слою губ относятся также ряд мимических мышц.
Мимическими мышцами, располагающимися в толще губ, являются:
Слизистый слой, выстилающий всю внутреннюю поверхность губы, переходит в кожный слой на наружной поверхности. Зона перехода одного слоя в другой называется каймой губы. Она имеет ярко-красную окраску из-за сильно просвечивающихся кровеносных сосудов. При переходе слизистого слоя в десны по срединной линии образуется поперечная слизистая складка, называемая уздечкой. На поверхность слизистого слоя выходит множество выводных протоков слюнных желез верхней губы.
По анатомическому строению в верхней челюсти выделяют тело и четыре костных отростка. Тело верхней челюсти представляет собой полую кость с большой воздухоносной пазухой. Эта пазуха называется верхнечелюстной или гайморовой пазухой. Она имеет связь с носовой полостью через широкое отверстие.
Костными отростками верхней челюсти являются:
Эмбриональными буграми, участвующими во внутриутробном развитии лица, являются:
Верхнечелюстные и нижнечелюстные бугры разрастаются латерально (в боковые стороны ) и соединяются по бокам. Таким образом, формируется боковая часть верхней челюсти и губы, а также щеки. Далее происходит постепенное сближение нижнечелюстных отростков и их сращение, что дает развитие нижней губе и нижней челюсти.
Верхнечелюстные бугры, в отличие от нижнечелюстных, не доходят до срединной линии. Образовавшийся зазор заполняет носовой отросток лобного бугра, который растет сверху вниз. Он вклинивается между верхнечелюстными буграми, образуя наружную часть носа, среднюю часть верхней челюсти и середину верхней губы.
Таким образом, в формировании верхней челюсти и верхней губы, участвуют отростки верхнечелюстных бугров и носовой отросток лобного бугра.
В результате разрастания и сближения эмбриональных бугров между их отростками образуются расщелины.
Эмбриональными расщелинами являются:
Причинами формирования дефекта являются:
Эндогенными причинами формирования заячьей губы являются:
Наследственность
Данная патология часто формируется у детей, чьи родители или другие члены семьи обладали аналогичным дефектом. Согласно статистике, если один из родителей был рожден с расщепленной губой, вероятность рождения ребенка с такой же патологией достигает 4 процентов. Если заячья губа была у обоих родителей, риск развития дефекта равен 9 процентам.
Наследственные патологии возникают в результате воздействия внутренних и внешних факторов, в результате чего на генетическом уровне происходят различные мутации. Согласно открытию, сделанному в 1991 году, заячья губа развивается по причине мутации гена TBX-22.
Факторы, которые могут спровоцировать аномалию этого гена, называются мутагены. По природе происхождения мутагены могут быть физическими, химическими или биологическими. Наиболее значимым физическим мутагеном является ионизирующее облучение. К химическим мутагенам относятся химические вещества, вызывающие изменения, главным образом, в структуре ДНК (молекуле, обеспечивающей хранение и передачу генетической информации ). К биологическим мутагенам относятся различные микроорганизмы, проникающие в организм и вызывающие мутации.
Возраст родителей
Специалисты определяют родительский возраст, который превышает 40 лет, как одну из причин формирования заячьей губы у ребенка. Наибольшим значением обладает возраст матери.
Биологическая неполноценность половых клеток
Неполноценность половой клетки – это ее неспособность сформировать клетку с полным набором хромосом , которая называется зигота и формируется в результате слияния мужского сперматозоида и женской яйцеклетки. Вызвать формирование расщепленной губы могут как мужские, так и женские неполноценные половые клетки.
Причинами неполноценности половых клеток являются:
К негативным факторам окружающей среды относятся:
Источниками загрязнения являются:
Одним из источников загрязнения, значение которого выросло в последнее время, является автотранспорт. Выхлопные газы автомобилей содержат большое количество токсичных соединений, которые оказывают негативное влияние на развитие плода.
Электромагнитное излучение
Подвергнуться электромагнитному облучению будущая мать может как на работе, так и в бытовых условиях.
Источниками электромагнитного излучения являются:
Природные радионуклиды делятся на земные и космические. Сильному космическому облучению беременная женщина может подвергнуться во время перелета на самолете. Земные радионуклиды располагаются в земной коре, из которых наиболее значимым является радон. Предупредить проникновение этого вещества в организм можно при помощи специального прибора радиометра.
Искусственные источники радиации применяются в производстве энергии, создании ядерного оружия, изготовлении некоторых потребительских товаров. Пребывая вблизи данных радиационных факторов, будущая мама подвергает себя риску родить ребенка с заячьей губой.
Большое количество источников облучения используется в современной медицине.
К медицинским источникам радиации относятся:
Другими тератогенными ядами являются:
Заболеваниями, которые могут вызвать данную аномалию, являются:
Средствами с высоким риском являются:
Стать причиной врожденной губной расщелины может гипоксия (кислородное голодание ) плода. В связи с недостаточным количеством кислорода у плода нарушается обмен веществ, что вызывает различные патологии при формировании тканей. Вызвать гипоксию могут заболевания сердечно-сосудистой системы, болезни крови , сильный токсикоз . В некоторых случаях недостаток кислорода провоцируют предрасположенность к выкидышу , патологические процессы в матке.
Односторонняя расщелина верхней губы может быть скрытой и открытой. Открытый дефект характеризуется отсутствием всех слоев верхней губы. Расщелина в этом случае сквозная, и через нее видна полость носа и межчелюстной отросток. При скрытой расщелине верхней губы часть тканей остаются нетронутыми. Расщеплению в этом случае подвергается костная основа (челюстной отросток ) и мышцы губы, а кожа губ и их слизистая остается целой. Визуально такой дефект распознается не сразу, так как кожа и слизистая прикрывают расщелину в губе.
В обоих случаях при двусторонней расщелине губы немного вперед выступает межчелюстной отросток верхней челюсти. Такой вид заячьей губы почти всегда сопровождается расщелиной в верхнем небе. Таким образом, аномалия затрагивает не только верхнюю губу, но и другие структуры челюстно-лицевого аппарата.
Основными проявлениями хейлосхизиса являются:
Нарушения зубного ряда
Из-за раскола верхней челюсти при заячьей губе нарушается процесс роста зубов. Нарушения зубного ряда могут характеризоваться пропуском зубов, неправильным углом роста или же наличием дополнительных зубов. Зубы детей, родившихся с заячьей губой, подвержены кариесу и быстро разрушаются. Иногда, даже после пластики дефекта у таких детей нарушается прикус, что в дальнейшем требует вмешательства ортодонта.
Нарушения жевания
Нарушения процессов пережевывания отмечаются в более позднем возрасте. Развиваются они в нескольких случаях - если не была сделана пластика дефекта, а также, если был сформирован неправильный прикус. Чаще всего нарушение процесса жевания происходит вследствие неправильного прикуса и деформации зубов. Неправильному жеванию также способствует слабость мышц глотки и неба, которая наблюдается при двусторонней расщелине верхней губы совместно с расщелиной верхнего неба.
Расстройства речевой функции
Из-за нарушения целостности верхней челюсти у детей нарушается процесс формирования звуков. Проявляется это в развитии ринолалии. При этом дефекте звукопроизношения речь приобретает выраженный носовой оттенок, звуки становятся нечеткими.
Другие аномалии развития челюстно-лицевого аппарата
Чаще всего заячья губа сочетается с такой аномалией развития как волчья пасть . При этом щель рассекает не только губу, но и верхнее небо. Расстройства звукопроизношения, дыхания и питания в этом случае выражены максимально. Дефект затрагивает не только костные структуры, но и мышечный апоневроз (сухожильные плстинки
). Слабость и дисфункция мышечного аппарата ротовой полости приводят к серьезным проблемам в питании детей. Наибольшую опасность представляет собой нарушение глотания. Также у детей с множественными аномалиями челюстно-лицевого аппарата отмечаются расстройства дыхания. Поверхностное дыхание приводит к развитию кислородной недостаточности, так как меньшее количество кислорода поступает в организм. Все это ведет к физическому недоразвитию детей. Необходимо сразу же отметить, что такой неблагоприятный исход наблюдается в случаях, когда вовремя не прибегают к хирургическому исправлению дефекта.
Аналогично заячья губа может сочетаться с аномалиями развития носа, лица и пороками развития внутренних органов. Заячья губа также встречается в структуре синдрома Патау. Это хромосомное заболевание, для которого характерно наличие дополнительной тринадцатой хромосомы. При этом синдроме отмечаются множественные аномалии развития внутренних органов, например, дефекты межпредсердных перегородок и кровеносных сосудов. У детей с синдромом Патау кроме пороков внутренних органов отмечаются и множественные внешние аномалии. Например, сужение глазной щели, деформация ушных раковин, а также незаращение верхней губы (заячья губа ) и верхнего неба (волчья пасть ).
В случае если дефект выражен двухсторонней расщелиной, операция невозможна в первые недели рождения и откладывается до достижения ребенком полугода. При необходимости повторных операций их проводят через несколько месяцев.
Если повреждения глубокие, в раннем возрасте проводится исправление мягких тканей. Коррекция костных и хрящевых структур назначается на период 4 – 6 лет. Финальное хирургическое исправление челюсти и носа лучше проводить после 16 лет, когда рост лицевых костей приостанавливается.
Подготовка к операции
Любому виду операции предшествует ряд подготовительных процедур. Хирург объясняет родителям принцип выбранной техники, тип используемого наркоза, возможные риски и осложнения. Перед операцией пациенту назначается несколько обследований и анализов, для того чтобы выявить возможные противопоказания. В течение 2 недель до пластики пациенты не должны принимать препараты, которые содержат в своем составе ацетилсалициловую кислоту и различные антикоагулянты. В ряде случаев хирургическое лечение подразумевает проведение некоторых дополнительных манипуляций. Это могут быть специальные зубные шины или литые зубные накладки.
Количество операций и виды пластики при лечении заячьей губы
Оптимальный метод пластики рассеченной губы и количество требуемых операций устанавливаются хирургом. Врач принимает к сведению характер дефекта и общее состояние пациента.
Факторами, которые учитывает пластический хирург, являются:
Видами пластики при заячьей губе являются:
Методами проведения разреза являются
Ринохейлопластика
Этот вид пластики подразумевает одновременную коррекцию верхней губы и носовой перегородки. Такие операции могут проводиться как самостоятельно, так и быть частью комплексного хирургического лечения. Различают первичную и вторичную ринохейлопластику. Целью первичной ринохейлопластики является устранение неправильного положения хрящевой ткани носа и восстановление анатомической целостности губы.
Вторичная ринохейлопластика проводится в тех случаях, когда после проведения первой операции сразу или со временем развиваются различные деформации.
Показаниями для проведения вторичной ринохейлопластики являются:
Ринохейлогнатопластика
Данный вид пластики представляет собой сложную операцию, в ходе которой решается ряд проблем.
Целями ринохейлогнатопластики являются:
Эта операция может проводиться совместно с хейлопластикой или после нее. Ринохейлогнатопластику рекомендуют пациентам в случаях, когда расщелина губы совмещена с расщелиной неба. В процессе оперативного вмешательства отслаиваются лоскуты слизистой с обеих сторон щели, которые используются для исправления носового отверстия в зоне расщепления альвеолярного отростка. Для восстановления целостности челюсти используется трансплантат надкостницы, изъятой с передней поверхности голени. Рана сшивается за счет перемещения фрагментов, вырезанных с верхней губы.
После проведения ринохейлогнатопластики показано ортодонтическое лечение после 3 месяцев.
Местная анестезия
Местная анестезия применяется в тех случаях, когда оперируются пациенты с неполными и неглубокими расщелинами. Обезболивание проводится методом инфильтрационной анестезии (заморозки
) путем ввода раствора новокаина или тримекаина.
Общая анестезия
При местной анестезии ребенок чаще всего ведет себя неспокойно, что затрудняет проведение операции. Поэтому при двухсторонних расщелинах и других сложных видах дефекта операция проводится под общим наркозом. Заморозка тканей новокаином также может использоваться при этом виде наркоза, особенно если оперируют новорожденных. Инфильтрация увеличивает ткани в объеме, что облегчает их распрепаровку.
Этапами общей анестезии являются:
Интубация осуществляется при помощи трубки, которая вводится в дыхательные пути и подсоединяется к специальному аппарату. Интубация обеспечивает нормальное дыхание пациента во время операции.
В течение операции анестезиолог контролирует подачу препарата для обеспечения состояния наркоза. При помощи медицинской аппаратуры врач наблюдает за самочувствием ребенка, проверяя артериальное давление , дыхание и сердечную деятельность.
По завершении операции анестезиолог прекращает подачу препарата и следит за тем, чтобы у пациента восстановилось самостоятельное дыхание. После этого проводится извлечение трубки из дыхательных путей.
В отделении реанимации ребенок находится на протяжении 2 – 3 часов после операции, где его наблюдает врач.
Этапами реабилитации являются:
Задачами медикаментозной терапии являются:
Поликлиническая реабилитация
Этот этап реабилитации начинается с момента выписки ребенка из больницы. Дата выписки определяется врачом, который оценивает общее состояние пациента. Поликлиническая реабилитация включает в себя систематическое посещение медицинского учреждения и проведение мероприятий, направленных на ликвидацию остаточных явлений после операции.
Восстановительная реабилитация
Задачей этого этапа является восстановление всех функций организма и возвращение пациента к нормальному образу жизни. В случае если операция была проведена поздно, ребенку может понадобиться помощь таких врачей как ЛОР (отоларинголог
), ортодонт, логопед, стоматолог. Наблюдение у этих специалистов необходимо для того, чтобы предотвратить нарушение прикуса, дефекты формирования зубного ряда, проблемы с речью.
Данный период продолжается не менее года. Только спустя 12 месяцев врач может сделать заключение о том, насколько успешно была проведена операция и в полной ли мере восстановлены все функции. При наличии эстетических или функциональных проблем планируются следующие этапы проведения хирургического лечения.
Осложнения
Одним из осложнений хирургического лечения заячьей губы является расхождение краев раны. Произойти это может по причине допущенных ошибок в процессе вмешательства, развития воспалительного процесса в ране, травмы, полученной пациентом после операции. Как послеоперационное осложнение рассматриваются неглубокие рубцы в области преддверия рта. Со временем, оказывая давление на альвеолярный отросток, рубцы вызывают деформацию верхней челюсти. Кроме того, такой дефект не позволяет проводить последующее лечение у ортодонта.
Другими осложнениями после операции являются:
Чтобы получить компенсацию по инвалидности ребенок должен пройти экспертизу. Для этого родитель должен обратиться в органы социального обеспечения. Ребенок снимается с учета по инвалидности только после окончания периода реабилитации. Методы реабилитации должны быть ориентированы не только на пластику дефекта, но и на коррекцию сопутствующих расстройств. Это, в первую очередь, дыхательные и пищеварительные нарушения. Также для того, чтобы лишить ребенка группы по инвалидности, у него должны отсутствовать дефекты речи. Если же заячья губа повлекла за собой тяжелые, неисправимые нарушения, то группа остается пожизненно.
Глубокие, сквозные дефекты верхней губы требуют применения специальных сосок, которые по форме отличаются от обычных. Это обусловлено тем, что такие объемные расщелины сопровождаются слабостью и дисфункцией мышц челюстно-лицевого аппарата. В результате этого у ребенка затрудняется процесс сосания. Наиболее распространенными являются соски от фирм NUK и Avent. Такие соски надеваются на бутылочку (этой же или другой фирмы ), куда предварительное сцеживают грудное молоко. Соску рекомендуется продвигать как можно дальше к корню языка. Если процесс сосания затруднен, то отверстие в соске рекомендуется сделать больше. Это может сделать сама мама при помощи обычных ножниц.
Если же расщелина верхней губы затрагивает и небо, то тогда используются специальные насадки. Эти насадки имеют вид вкладышей, которые помещаются в полость рта ребенка, таким образом, закрывая дефект. При массивных сквозных расщелинах, когда дефект слишком объемен, а рефлекс сосания и глотания нарушен, переходят на вскармливание через зонд.
Очень важно сохранить грудное вскармливание и не переходить на искусственные смеси, если, конечно же, у ребенка нет сопутствующих патологий обмена веществ (например, лактазной недостаточности ). Делать это необходимо, потому как дети, рожденные с заячьей губой, подвержены частым простудным заболеваниям . В материнском же молоке содержатся все необходимые вещества для укрепления иммунитета .
Наследственность
Многочисленные исследования среди близких родственников показали, что риск развития заячьей губы максимально высок у тех детей, в семье которых уже встречались аномалии челюстно-лицевого аппарата. Связано это с явлением генетической мутации в гене TBX-22. В результате этой мутации с 8 по 12 недели внутриутробного развития не происходит сращение альвеолярных отростков.
Согласно этим же исследованиям, вероятность развития у ребенка заячьей губы достигает 4 – 5 процентов, если один из родителей страдал аналогичной патологией. Процент риска удваивается, если заячья губа была у обоих родителей.
Факторы внешней среды
В то же время часть детей с заячьей губой не имеют родственников с подобной аномалией. Это говорит об участии внешних факторов в развитии заячьей губы. На сегодня общепризнанным фактом является то, что вредные привычки матери играют решающую роль в развитии этой аномалии. Доказано, что у курящих женщин риск рождения ребенка с заячьей губой в 6 – 7 раз выше, чем у некурящих. Если же женщина во время беременности злоупотребляла алкоголем, то риск для ребенка будет составлять более 10 процентов.
Увеличить вероятность рождения ребенка с заячьей губой могут такие внешние факторы как перенесенные в период беременности инфекции или употребление лекарственных препаратов. Наибольшее тератогенное воздействие на плод оказывают вирусы герпеса, кори, Коксаки и цитомегаловирус . Если беременная женщина перенесла одну из этих инфекций в первом триместре беременности, то риск развития у плода заячьей губы (даже если мать не курит и не злоупотребляет алкоголем ) возрастает в несколько раз.
Еще одним фактором, увеличивающим риск развития заячьей губы, является прием лекарственных препаратов. Наиболее высоким риском обладают антидепрессанты (флуоксетин ), противосудорожные препараты (фенитоин ), цитостатические препараты (метотрексат ). Даже если мать принимала перечисленные медикаменты до беременности, то на плод они все равно могут оказать негативное влияние. Связано это с длительным выведением из организма лекарственных средств, а также с их тератогенным эффектом на клетки организма.
Необходимо отметит, что максимальный риск развития заячьей губы наблюдается при одновременном воздействии нескольких причин.
Если у пары уже был рожден ребенок с аналогичной патологией, то риск ее развития для последующего ребенка составляет от 8 до 10 процентов. Если же родители страдали этой аномалией, то вероятность увеличивается до 50 процентов. Однако стопроцентного риска передачи заячьей губы по наследству нет. Ученные установили что, заболевание появляется вследствие комплексного взаимодействия генетической предрасположенности и предпосылок окружающей среды. Поэтому риск рождения ребенка с данной аномалией, несмотря на наследственную предрасположенность, можно свести к нулю, если учитывать все факторы, провоцирующие формирование дефекта. Необходимо проходить обследования на наличие хронических инфекций, принимать необходимые микроэлементы (например, фолиевую кислоту ) еще во время планирования беременности , а также исключать курение и употребление алкоголя в период ожидания ребенка.
В процессе операции хирург восстанавливает правильное положение тканей и осуществляет их соединение. После этого в области носогубного треугольника остается малозаметный послеоперационный рубец. Расположение рубца зависит от типа произведенной операции. Так, если была проведена пластика линейным способом, то в области губы остается едва заметный рубец. Если же был применен метод треугольного лоскута, то на складке между ртом и носом располагается поперечный рубец. Количество рубцов соответствует количеству расщелин. Если была двусторонняя расщелина, то с обеих сторон от срединной линии остается по рубцу.
При глубоких дефектах, когда рассечение губы доходит до крыльев носа, производят еще и пластику носа. В этом случае с обеих сторон щели отслаиваются лоскуты слизистой ткани, которые идут на пластику носового отверстия в зоне расщепления альвеолярного отростка. Обширность рубца после этого зависит от профессионализма хирурга и качества реабилитационного периода. Как правило, если не возникло осложнений, шрамы имеют вид тонких нитевидных полосок, которые почти незаметны.
Необходимо отметить, что сегодня, благодаря современным технологиям, можно устранять рубцы (или делать их менее заметными ) любых объемов.
Важно отметить, что первое плановое ультразвуковое обследование при беременности проводится несколько раньше (с 12 по 14 недели ). Поэтому увидеть сформировавшийся порок в этот период невозможно. Однако и впоследствии УЗИ-диагностика не является стопроцентно верной. Объясняется это большим процентом ошибок, поскольку изображения на экране трактуются разными специалистами по-разному. Доказательством тому служит тот факт, что лишь от 5 до 10 процентов аномалий выявляется в период внутриутробного развития. В основном родители узнают об этом пороке уже после родов .
Противопоказаниями для проведения операции на первом году жизни являются:
Случается так, что заячья губа требует многоэтапного хирургического вмешательства. Это происходит тогда, когда она сочетается с волчьей пастью и другими пороками лица. В этом случае сроки проведения хирургического вмешательства растягиваются. Учитывая это, необходимо знать, что коррекцию дефекта лучше всего закончить к трехлетнему возрасту, то есть до становления речи.
Если дефект затрагивает костные и хрящевые структуры лица, то операция назначается на период 4 – 6 лет. Финальное хирургическое исправление челюсти и носа лучше проводить после 16 лет, когда рост лицевых костей приостанавливается.
Коррекция расщелины верхней губы подразумевает оперативные вмешательства, которые проводятся при врожденном дефекте – заячьей губе, сочетании носовых, губных и верхнечелюстных деформаций. Целью хирургической работы в данном случае является восстановление губы и устранение врожденных дефектов лица, создание нормальных условий для адекватного формирования и дальнейшего развития средней лицевой зоны.
Расщелина верхней губы может располагаться с одной из сторон или зеркально (по обе стороны). По словам специалистов, чаще всего встречается односторонний вариант на левой стороне. В сложных случаях возможно осложнение с охватом нижней губы (достаточно редкое явление).
Односторонний вариант может отличаться малой длиной, но в отдельных случаях может доходить до области носа (при этом становятся заметны верхнечелюстные ткани, отсюда и название).
Визуально губа кажется рассеченной или разрезанной (похоже на травму). Рассечение может быть скрытым или открытым (видна ротовая полость, мышцы губы и другие мягкие ткани).
Многие люди приводят своих детей на лечение расщелины верхней губы в первую очередь потому, что она делает внешность ребенка отталкивающей. Есть и более серьезные проблемы:
Кроме того, вскоре могут возникнуть проблемы зубных рядов и дефекты развития челюстно-лицевого аппарата, например, нарушения зубного прикуса.
Специалисты перечисляют следующие разновидности пластики расщелины верхней губы:
О лечении и реабилитации детей с расщелиной верхней губы вы можете подробнее узнать в видео члена союза педиатров России, О.В. Гинтер, кандидата медицинских наук, челюстно-лицевого хирурга:
В течение нескольких дней после пластики расщелины верхней губы требуется ношение установленного врачом тампона из марли. После того, как будет извлечен тампон, на срок около 3 месяцев в нос пациента ставится пластиковая трубка, предотвращающая сужение хода и деформации носового крыла.
Снятие швов осуществляется спустя неделю. В будущем рубец будет практически незаметен для окружающих, дополнительно можно устранить его при помощи процедур косметологии.
Примерно в 70% случаев в будущем пациентам требуются дополнительные операции для исправления вторичных носовых и губных деформаций. О эстетических и функциональных результатах делается вывод не ранее чем через 12 месяцев после хирургии.
Лечение расщелины верхней губы подходит не всем, так как имеет следующие противопоказания:
Люди с заячьей губой не имеют умственной или психической отсталости, проблема охватывает только физиологическую сторону вопроса. Многие знаменитости страдают от подобной аномалии, но это не помешало им стать известными и востребованными у миллионов людей.
Участник команды «Сборная Камызякского края» КВН Денис Дорохов страдает от расщелины верхней губы. Прославился он еще в КВНе, но раньше скрывал проблему при помощи искусственных усов. Теперь его можно увидеть в разнообразных ролях в юмористическом шоу «Однажды в России». Но молодой человек больше не прячет проблему, а в последнее время даже начал помогать российским детям с этой аномалией.
Целевая установка. Научиться диагностировать врожденные расщелины верхней губы и неба и составлять план лечения. Научиться организовывать лечение детей с такими нарушениями в зависимости от территориального расположения центра диспансеризации-детей с врожденной патологией лица и челюсти (город, район, область, край, республика).
Клинические проявления расщелины верхней губы и неба зависят от анатомической формы и протяженности расщелины.
Диагностика расщелины губы и неба проводится по клинико-анатомической классификации, приведенной в учебниках А. А. Колесова «Стоматология детского возраста» (М.: Медицина, 1978, 1985).
Расщелины губы и неба часто встречаются в сочетании и редко - изолированно (рис. 166).
Анатомические и функциональные нарушения при расщелинах губы и альвеолярного отростка: 1) расщелина верхней губы; 2) укорочение высоты губы вследствие порочного расположения мышц; 3) деформация кожно-хрящевого отдела носа , деформация и недоразвитие верхней челюсти в области альвеолярного отростка и краев грушевидного отверстия.
Симптомы функциональных нарушений у этой группы детей непостоянны. Нарушение акта сосания может проявиться только при расщелине губы и альвеолярного отростка вследствие попадания воздуха в полость рта через расщелину альвеолярного отростка. При формировании речи нарушается произношение губных, губно-язычных и некоторых шипящих звуков русской речи.
Анатомические и функциональные нарушения у детей с расщелинами неба: 1) расщелина неба; 2) укорочение мягкого неба; 3) широкий средний отдел глотки ; 4) недоразвитие размеров верхней челюсти для этой группы больных - непостоянный симптом, встречается редко.
Функциональные нарушения (расстройство акта сосания и глотательных движений) проявляются с первых дней жизни. Ребенок не берет грудь матери, а при искусственном вскармливании легко захлебывается и может аспириро- вать жидкую пищу.
Широкое сообщение полости носа и рта при расщелинах неба приводит к свободному попаданию воздуха в верхние дыхательные пути и формированию смешанного носоротового типа дыхания. Дети с расщелиной неба привыкают дышать поверхностно, делая неглубокий вдох и слабый выдох. Поверхностное дыхание компенсируется увеличением числа дыханий в минуту, а с возрастом ребенка приводит к уменьшению жизненной емкости легких. Неполноценность внешнего дыхания предрасполагает к развитию простудных воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей и легких. Больные дети неправильно артикулируют небные, небно-язычные и шипящие звуки нашей речи.
Врожденная неполноценность мышц, напрягающих небную занавеску, и крылоглоточной части верхнего констриктора глотки способствует расстройству функции слуховой трубы с возникновением очагов хронического воспаления и непроходимости в ней, что в конечном итоге нередко приводит к развитию острых и хронических средних отитов и снижению слуха.
Рис. 166 . Наиболее часто встречающиеся сочетания расщелин верхней губы и неба, а - расщелины верхней губы и альвеолярного отростка (расщелины первичного неба); б - расщелины неба (расщелины вторичного неба); в - расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и неба (расщелины первичного и вторичного неба).
Постоянное механическое раздражение слизистой оболочки носовой полости пищей приводит к развитию в этой области очагов хронического воспаления (гипертрофические риниты, хронические гаймориты), у многих детей развиваются хронические тонзиллиты.
Анатомические и функциональные нарушения у детей с расщелинами губы, альверлярного отростка, твердого и мягкого неба. Дети с этими нарушениями - самая многочисленная группа среди больных с врожденными расщелинами верхней губы и неба (около 60 %), они являются носителями самой тяжелой анатомической и функциональной патологии;
Основные анатомические нарушения: 1) расщелина верхней губы; 2) уменьшение высоты губы; 3) деформация кожнохрящевого отдела носа; 4) деформация альвеолярного отростка верхней челюсти и недоразвитие кости в области грушевидного отверстия; 5) расщелина мягкого или мягкого и твердого неба; 6) укорочение мягкого неба; 7) широкий средний отдел глотки.
Функциональные нарушения у этой группы детей складываются из функциональных нарушений, присущих детям с расщелинами губы и неба (см. выше).
Терапия врожденных расщелин верхней губы и неба проводится в центрах диспансеризации детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области. Такие центры организованы на всей территории нашей страны и по административному подчинению разделяются на городские, областные, межобластные, краевые и республиканские центры.
Задачами диспансеризации детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба являются: 1) выявление детей с расщелинами губы и неба в первые дни после рождения. С этой целью родильные дома заполняют на каждого ребенка форму № 30 и направляют ее в центр диспансеризации;
2) составление индивидуального плана лечения ребенка в зависимости от анатомической формы расщелины, общего состояния ребенка и отсутствия или наличия сопутствующих врожденных пороков развития; 3) осуществление всех видов лечения ребенка (ортодонтическое, хирургическое, соматическое, постановка правильной речи, санация полости рта, предупреждение развития и лечение очагов хронического воспаления в полости носа и носоглотки и др.); 4) реабилитация детей после пластики верхней губы или неба; 5) меди- ко-генетическое консультирование больного ребенка, его родителей и родственников с целью решения вопроса о характере врожденной патологии (наследственная, спорадическая) и степени риска повторного рождения ребенка с врожденным пороком.
Перечисленные задачи решаются группой специалистов различных специальностей: стоматологами (хирург, ортодонт, терапевт), логопедом, педиатром, оториноларингологом, психоневрологом, генетиком, методистом по лечебной гимнастике.
К операции ребенка готовят заранее. Операции пластики губы и неба являются плановыми, поэтому проводятся ребенку при отсутствии местных и общесоматических противопоказаний.
Хирургическое лечение расщелин верхней губы. Операция проводится под общим обезболиванием. Оптимальным возрастом ребенка для пластики губы является 4 - 6 мес.
Задачи операции: а) закрыть расщелину губы путем правильного анатомического сопоставления тканей; б) увеличить высоту верхней губы; в) исправить по показаниям форму кожно-хрящевого отдела носа.
Пластика губы проводится методом использования местных тканей.
Широко используемые методики операций различаются между собой способом удлинения губы. Различают три основные группы методик: 1) «линейные» методики (рис. 167, а, б, в); 2) методики с перемещением встречных треугольных кожно-мышечных лоскутов (рис. 168); 3) методики с перемещением четырехугольного лоскута (рис. 169, а, б).
Клиника кафедры стоматологии детского возраста ММСИ использует в своей работе комбинацию метода Лимберга и Теннисона.
Хирургическое лечение расщелин неба. Операция проводится под общим обезболиванием. Оптимальным для операции является дошкольный возраст 6-7 лет.
Задачи операции: 1) закрыть расщелину на всем протяжении неба; 2) удлинить мягкое небо; 3) сузить средний отдел глотки.
Рис. 167 . «Линейные» методики пластики верхней губы а - по Евдокимову; б - по Лимбергу; в - по Милларду
При расщелинах неба широко используется радикальная операция Лимберга (рис. 170, а-в).
При полных расщелинах альвеолярного отростка и неба методику Лимберга комбинируют со способом закрытия переднего отдела расщелины (рис. 171, а -г).
При двусторонних полных расщелинах альвеолярного отростка и неба используются различные методики, позволяющие в один или два этапа решить все три задачи пластики неба.
Рис. 168 . Этапы пластики верхней губы с использованием встречных треугольных лоскутов по методике, принятой в клинике кафедры стоматологии детско"го возраста ММСИ им. Н. А. Семашко (схема).
Рис. 169
По Гагедорну (а); по Ле Мезурье (б).
Рис. 170 . Этапы пластики неба методом Лимберга (по В. Ф. Рудько). а - до операции; б -в процессе операции; в - после операции.
Ортодонтическое лечение детей с расщелинами неба. Дети с полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба нуждаются в обязательном плановом ортодонтическом лечении. Детям с изолированными расщелинами неба ортодонтическое лечение проводится по индивидуальным показаниям при появлении признаков задержки роста верхней челюсти (рис. 172).
Задачами ортодонтического лечения являются: 1) устранение врожденной деформации верхней челюсти и нормализация размеров и формы верхней зубоальвеолярной дуги в сагиттальном, трансверсальном и вертикальном направлении; 2) обеспечение формирования ортогнатического прикуса в процессе роста лицевого скелета и после пластики губы и неба; 3) предупреждение развития вторичных деформаций нижней зубоальвеолярной дуги и прикуса.
Ортодонтическое лечение детей с двусторонними полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба должно начинаться на первом месяце жизни. Главной задачей лечения в раннем возрасте является коррекция роста сошника, на котором фиксируется резцовая кость. Ортодонтическими аппаратами стремятся задержать рост сошника в сагиттальном и вертикальном направлении и поставить резцовую кость в пределы верхней зубоальвеолярной дуги.
Ортодонтическое лечение детей с односторонними полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба можно начать значительно позже, с 3 - 3!/г лет, после пластики верхней губы. В этом возрасте облегчается фиксация ортодонтических аппаратов, так как к этому периоду формируется прикус молочных зубов.
Рис. 171
. Этапы закрытия расщелины в переднем отделе неба при полных расщелинах альвеолярного отростка и неба (схема).
а, б - по Заусаеву; в, г - по методике, принятой на кафедре стоматологии детского возраста ММСИ им. Н. А. Семашко.
Лечение проводится аппаратами функционального и механического действия. Задержать рост сошника с резцовой костью помогают эластические повязки, оказывающие давление спереди назад и снизу вверх (рис. 173, а), и небные пластинки (рис. 173, б). Небные пластинки формируются с таким расчетом, чтобы ограничить рост сошника с резцовой костью вперед и вниз и одновременно обеспечить свободный рост и развитие боковых отделов альвеолярного отростка. В более позднем возрасте ребенка до и после пластики неба используют небные пластинки со срединным или секторальным распилом, механическое действие которых направлено на создание формы и размеров верхней зубоальвеолярной дуги.
Ортодонтическое лечение большинства детей с полными одно- и двусторонними расщелинами верхней губы, альвеолярного - отростка и неба должно прекращаться только после окончания роста лицевого скелета (для мальчиков - 18 - 20 лет, для девочек - 16- 18 лет).
Постановка правильной речи. Формированием артикуляции речи у детей с расщелинами губы и неба занимается педагог-дефектолог. В различном возрасте детей задачи логопеда разные.
Рис. 172
. Виды деформации альвеолярной дуги при расщелинах альвеолярного отростка и неба (схема).
Вверху - при двусторонних расщелинах; внизу - при односторонних расщелинах.
Работу с ребенком и его родителями логопед должен начинать в грудном возрасте. В этом возрасте главной задачей педагога является тренировка внешнего дыхания и отработка ротового выдоха. Достигается это с помощью гимнастики и игр, во время которых ребенок приучается глубоко дышать (игра в паровоз, игра на дудке и т. д.). Полезно сочетать работу логопеда с работой методиста по лечебной гимнастике.
В возрасте 4-4,5 лет, в период формирования осознанной речи, логопед проводит занятия с ребенком и отрабатывает артикуляцию отдельных звуков речи. До операции сохраняется только носовой оттенок речи (открытая ринолалия). После пластики неба логопед закрепляет у ребенка полученные им навыки и устраняет носовое звучание речи.
При систематической работе логопеда ребенок четко и правильно произносит звуки речи через 2-4 мес после операции.
Контрольные вопросы
1. Какова классификация врожденных расщелин верхней губы?
2. Какова классификация врожденных расщелин неба?
3. Перечислите анатомические и функциональные нарушения при врожденной расщелине верхней губы.
4. Расскажите об анатомических и функциональных нарушениях при врожденной расщелине неба.
5 Перечислите возрастные показания к пластике верхней губы.
6. Перечислите возрастные показания к пластике неба.
7. Назовите показания к ортодонтическому лечению при расщелинах неба.
8. Назовите показания к логотерапии при расщелинах неба.
9. Расскажите о медико-генетическом консультировании детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба и их родителей как профилактике врожденной патологии.
10. Расскажите о диспансеризации детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Опишите территориальный принцип организации лечебной помощи. Какие специалисты оказывают помощь? Каковы показания к хирургическому и ортодонтическому лечению?
Незаращения губы и неба являются наиболее распространенными врожденными пороками развития головы и шеи. Кроме изменений внешнего вида и роста лица указанные пороки развития приводят к нарушениям жевания, глотания и речи.
Обследование и лечение пациентов с незаращением губы, неба и деформациями носа является сложной задачей. Для оказания полноценной помощи таким пациентам необходим междисциплинарный командный подход. Успешное лечение требует особых усилий, направленных на проведение обследования и устранение стоматологических, психологических, речевых, отиатрических и эстетических недостатков пациентов с незаращением.
Нормальное развитие губы и неба происходит во время эмбрионального периода (первые 12 недель внутриутробного развития). Средняя часть лица формируется кпереди от переднего мозга за счет дифференцировки широкого, расположенного по срединной линии лобно-носового выступа. Первичное небо формируется приблизительно к 4-й или 6-й неделе и образует первичное разделение между ротовой и носовой полостями. Первичное небо, или срединный небный отросток, формируется путем слияния парных срединных носовых выступов, слияние которых в свою очередь дает рост центральной части верхней губы, центральной верхнечелюстной альвеолярной дуге и соответствующим латеральным и центральным резцам, и твердому небу перед резцовым отверстием (рис. 1). Развитие первичного неба отличается эмбриологически от нормального формирования вторичного неба (позади резцового отверстия).
Рис. 1. Схема развития губы и неба в срок 4 и 5"/2 недель беременности. Первичное небо формируется приблизительно к 4-6-й неделе путем слияния парных срединных носовых выступов.
Парные срединные носовые отростки срастаются на шестой неделе эмбрионального развития и в итоге формируют резцовую кость, подносовой желобок верхней губы, колумеллу и кончик носа. Латеральные элементы верхней губы (латеральнее столба подносового желобка) происходят из парных верхнечелюстных отростков. Щека, верхняя челюсть, скула и вторичное небо (см. ниже) также формируются из верхнечелюстных отростков. Таким образом, верхняя губа образуется как из срединных носовых, так и из верхнечелюстных отростков.
Вторичное небо начинает развиваться приблизительно на восьмой неделе беременности, после завершения развития первичного неба (рис. 2). Образование вторичного неба происходит путем роста и перемещения вниз и медиально небных складок (медиальная проекция верхнечелюстных отростков). Так как небные складки перемещаются вниз (по типу разводного моста), развивающиеся полости носа расширяются латерально и книзу.
Рис. 2. Схематическое изображение эмбриона на 7-й и 10-й неделе внутриутробного развития. В течение этого времени формируется вторичное небо, слияние частей которого происходит в переднезаднем направлении и начинается от резцового отверстия.
Парные небные складки первоначально разделены развивающимся языком. Рост нижней челюсти, сопровождающийся продвижением языка вперед, делает возможным перемещение небных складок вниз и принятие ими более горизонтального положения. Если развитие плода и перемещение нижней челюсти происходит с отклонениями от нормы, парные небные складки не могут переместиться вниз и медиально. Отсутствие соприкосновения этих складок приводит к возникновению расщелины в небе. Этот порок развития подробно описан в работах французского педиатра П. Робена (Pietrre Robin) (микрогнатия, относительная макроглоссия и U-образная расщелина неба) (рис. 3А, Б).
Рис. 3. Ребенок с синдромом Робена (микрогнатия, относительная макроглоссия и U-образная расщелина неба).
Нормальная последовательность нормального формирования неба начинается, когда небные складки и носовая перегородка соприкасаются друг с другом и продолжаются в переднезаднем направлении. Закрытие неба сначала происходит около резцового отверстия приблизительно на 8-й неделе беременности и обычно завершается формированием небного язычка к 12-й неделе внутриутробного развития. Степень незаращения вторичного неба связана с множеством факторов, включая момент прерывания процесса слияния во время внутриутробного развития. Таким образом, аномалиями развития неба могут быть только раздвоенный небный язычок, подслизистая расщелина мягкого неба или полное незаращение вторичного неба.
Jonathan М. Sykes
Диагностика и лечение незаращений губы и неба
Расщелины верхней губы и неба (ВРГН) в структуре врожденных уродств по частоте занимают второе место и относятся к наиболее тяжелым порокам развития лица и челюстей, приводящим к значительным анатомическим (косметическим) и функциональным нарушениям. По данным ВОЗ частота рождения детей с ВРГН в мире составляет 0,6 - 1,6 случая на 1000 новорожденных. Имеется тенденция к увеличению данного показателя, одной из причин которого является резкое ухудшение экологии. Анатомические и функциональные нарушения, имеющиеся у детей с данной патологией, приводят не только к задержке физического развития этих больных и к частым сопутствующим заболеваниям, но и часто приводят к изменениям со стороны психического состояния ребёнка, обусловленного замкнутостью, развитием комплекса неполноценности. Кроме того, у большинства больных детей с врождёнными ВРГН встречаются сопутствующие врождённые пороки развития других органов и систем (сердца, лёгких, почек и др.), что также необходимо учитывать при составлении плана лечения.
Этиологические факторы , приводящие к появлению пороков развития лица и челюстей, делятся на экзогенные и эндогенные.
Экзогенные причины
:химические факторы:
– гипоксия (анемия, токсикоз у беременных, маточные кровотечения, хронический алкоголизм и т.д.);
– неполноценное и несбалансированное питание;
– гормональные дискорреляции (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы у беременной, фенилкетонурия);
– тератогенные яды (бензин, формальдегид, соли тяжлых металлов, окись азота, пары ртути, алкоголь и т.д.);
– лекарственные вещества (химиопрепараты, гормоны коры надпочечников, инсулин, витамин А, салицилаты, диазепам и др.);
биологические факторы:
– вирусы (коревой краснухи, кори, цитомегаловирус, простого герпеса, эпидемического паротита, ветряной оспы);
– бактерии и их токсины;
– простейшие;
психические факторы (вызывающие гиперадреналинемию).
Патогенез . Под влиянием одного или нескольких перечисленных этиологических факторов сращение краев «физиологической щели» задерживается, что приводит к врожденному несращению верхней губы и нёба. Имеются данные о том, что первичное нёбо формируется приблизительно на 6 - 7 неделе внутриутробного развития и способствует начальному разделению между ротовой и носовой полостями. Первичное нёбо - это треугольный по форме участок ткани подковообразной формы, отделяющий носовые ходы от полости рта. Оно расположено в области альвеолярного отростка, включающего четыре верхних резца. Впоследствии первичное нёбо даёт начало передней (премаксиллярной) части окончательного нёба, а также среднему отделу верхней губы. В результате быстрого роста верхнечелюстных и медиальных носовых отростков, которые сближаются и срастаются друг с другом, образуется закладка верхней челюсти и верхней губы. Необходимо иметь в виду, что средняя часть верхней челюсти, несущая резцы и средний отдел верхней губы (область philtrum), возникает за счёт слияния медиальных носовых отростков. Поэтому в эмбриональном периоде развития расщелина верхней губы часто сопутствует расщелине первичного нёба. Это так называемые срединные расщелины верхней губы и верхней челюсти. Но наиболее частым является образование боковых расщелин верхней губы, в результате несращения верхнечелюстного отростка с медиальным носовым отростком. Приблизительно к 8 - 9 неделям беременности, после того, как развитие первичного нёба заканчивается, начинает развиваться вторичное нёбо. Оно образуется от нёбных отростков, которые являются образованиями на внутренних поверхностях верхнечелюстных отростков. При опускании языка вниз, края нёбных отростков поднимаются, перемещаются и срастаются между собой и носовой перегородкой. К концу 12 недели беременности срастаются между собой фрагменты мягкого нёба. Таким образом, патогенез расщелины твёрдого и мягкого нёба связан с недоразвитием, а, следовательно, и несращением нёбных отростков.
Анатомические и функциональные нарушения при врождённых ВРГН многообразны и зависят от вида расщелины губы и (или) нёба, т.е. от степени тяжести врождённого порока.
При всех расщелинах верхней губы имеются общие для всех видов анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени:
При неполной расщелине верхней губы несращение тканей имеется только в нижних её отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. Практически всегда имеется деформация носа: крыло носа на стороне расщелины растянуто, уплощено, основание его смещено кнаружи и книзу, кончик носа смещён в сторону расщелины, искривлена перегородка носа за счёт выгиба её в здоровую сторону. При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребёнок может брать грудь матери, прижимая ткани груди к нормально развитому альвеолярному отростку верхней челюсти и нёбу, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания.
При полных расщелинах не срастаются все ткани верхней губы от красной каймы до нижнего носового хода. Во всех случаях имеется деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При двусторонней расщелине верхней губы перегородка носа укорочена, пролябиум выступает кпереди в виде хоботка, кончик носа уплощён, часто раздвоен, крылья носа с 2-х сторон растянуты и уплощены, ноздри широкие.
При врождённых расщелинах нёба также имеются общие для всех видов расщелин анатомические нарушения, выраженные в той или иной степени в зависимости от тяжести порока:
При неполной расщелине мягкого нёба передняя граница её не доходит до заднего края твёрдого нёба. При полной расщелине мягкого нёба несращение его доходит до заднего края твёрдого нёба и часто продолжается дальше в виде скрытой расщелины твёрдого нёба. При полной и неполной расщелине мягкое нёбо также укорочено. Речь детей невнятная, гнусавая, но рост и размеры верхней челюсти у этих детей не нарушены.
При полной расщелине мягкого нёба и неполной твёрдого передняя граница расщелины не доходит до резцового отверстия. Если расщелина мягкого и твёрдого нёба полная, то передняя граница расщелины доходит до резцового отверстия. При этом основание сошника лежит свободно, не соединяясь с нёбными пластинками. При полных расщелинах возможно врождённое недоразвитие верхней челюсти с нарушением прикуса. Речь у таких детей ещё более гнусавая. Сосать грудь ребёнок, как правило, не может, а воздушная струя, попадающая в полость носа, как бы проваливается в полость рта. Эти нарушения обусловлены невозможностью создания вакуума в полости рта ребёнка. При полных расщелинах мягкого, твёрдого нёба и альвеолярного отростка, которые могут быть одно- и двусторонними, описанные признаки ещё более выражены. Кроме того, при несращении губы ко всему этому присоединяется резкая обезображенность ребёнка. После прорезывания зубов у этих детей также наблюдаются все возможные аномалии со стороны зубов в области расщелины, аномалии прикуса.
Лечение детей с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба. Своевременное и правильное выполнение первого этапа хирургического лечения определяет успех реабилитации пациентов с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба.Особое внимание в последние годы отводится полноценному восстановлению не только анатомических структур, но и функций при минимальном травмирующем влиянии хирургических манипуляций на последующий рост лицевого скелета.
Основными и наиболее эффективными способами пластики верхней губы при её расщелинах по праву принято считать лоскутные способы хейлопластики, обоснованно претерпевающие в течение ряда последних лет изменения и усовершенствования. В России используются широко распространённые способы первичной хейлопластики, описанные Tennison-Обуховой и Millard. Для пластики нёба используются традиционные способы в возрасте от 2,5 до 7 лет с целью предупреждения повреждающего влияния оперативного вмешательства на рост верхней челюсти. Однако, в большинстве случаев данные методики не избавляют пациентов от проблем, связанных с деформацией верхней челюсти, наличием аномалий окклюзии и дефектами зубного ряда, не позволяют добиться полноценного восстановления речи и существенно затрудняют социальную адаптацию ребёнка в обществе.
Современные представления о процессах развития, формирования и роста лицевого черепа и окружающих его тканей, знания анатомии и физиологии премаксиллярно-максиллярного комплекса в норме и при врождённых расщелинах верхней губы и нёба позволили разработать и внедрить (А.С. Артюшкевич, Д.А. Гричанюк, Белорусская медицинская академия последипломного образования, кафедра челюстно-лицевой хирургии) в клинику функциональные и щадящие методы их коррекции: наиболее оптимальным может быть ранняя хейло-уранопластика, суть которой заключается в проведении одномоментно вмешательств на мягком нёбе (велопластика) и верхней губе (хейлопластика) в возрасте 3 - 6 месяцев с применением мукопериостальных лоскутов для закрытия дефекта альвеолярного отростка с использованием биоактивного тромбоцитного геля. Это должно привести к активизации природных факторов роста, ускорению репаративных процессов и получение необходимого объёма кости в области костного дефекта. Важно отметить, что способность верхней челюсти к росту после взятия мукопериостального лоскута не нарушается, так как надкостница быстро регенерирует с краёв раны, а получение биоактивного тромбоцитного геля не требует донорского материала (кроме крови пациента). При этом время операции удлиняется только на 10-15 минут. При этой методике снижается срок лечения больных с данной патологией, исключается травматичный этап - костная пластика; уменьшается число осложнений; снижается инвалидизация детей с данной патологией, что в итоге позволяет добиться полноценной медико-социальной реабилитации больных, созданию условий социальной защиты и адаптации ребёнка в семье и коллективе.