Доброкачествен смесен тумор. Смесен тумор на слюнчените жлези. Симптоми на смесен тумор на слюнчените жлези

6774 0

Тумори на слюнчените жлези

Клиничен подход. При прегледа на деца с туморни образувания на слюнчената жлеза трябва да се подхожда много методично. На първо място, клиницистът трябва да установи дали тази формация е неопластична или възпалителна. Чувствителност, скорошна поява на тумор и треска предполагат възпаление.

При паротит (паротит) паротидната жлеза обикновено е дифузно увеличена, болезнена, има признаци на интоксикация и хиперамилаземия. Парализата на лицевия нерв, бързият растеж, болката и неподвижността на образуванието могат да говорят за злокачествен процес. Слюнката може да бъде открита чрез канюлиране на канала или аспирационна тъканна биопсия с цитологично изследване. В 2/3 от случаите на злокачествени лезии се открива слюнка по време на цитологично изследване.

Ултразвукът е изключително важен при диференциалната диагноза; КТ и ЯМР също могат да бъдат полезни. Анатомията на лицевия нерв и връзката му с тумора се демонстрира най-добре чрез ЯМР.

Всяко, дори и най-малкото съмнение за злокачествен процес е индикация за биопсия на слюнчената жлеза. Инцизионната биопсия е противопоказана, освен в случаи на тежки лезии с неоперабилно злокачествено заболяване. Тънкоиглената аспирационна биопсия се използва с известен успех при възрастни, но нейната ефективност при деца все още не е ясно установена. Предпочита се ексцизионна биопсия с широка граница.

При засягане на паротидната жлеза метод на избор е повърхностна лобектомия на жлезата със запазване на лицевия нерв. Данните от замразения срез не трябва да се използват като основа за определяне на степента на резекция, тъй като този метод може да доведе до грешни резултати.

Доброкачествени тумори. Най-често срещаният доброкачествен тумор на слюнчените жлези при деца е ангиома и нейните разновидности, а при кърмачета хемангиоендотелиомът е най-честият тумор на паротидната жлеза.Въпреки че при раждането тези тумори обикновено не се виждат и не се определят, правилната диагноза обикновено е установени през първите 6 месеца от живота.

Туморите са много по-чести при момичетата. Клинично представляват подвижни еластични образувания на паротидната жлеза, често със синкаво оцветяване на кожата над тях. Туморът може да е хладък на допир. Тези доброкачествени тумори обикновено са безболезнени и могат прогресивно да се уголемяват, докато детето расте. Понякога туморът расте бързо през първите няколко седмици след раждането. Диагнозата обикновено е очевидна само от преглед и физикален преглед.

Въпреки че традиционно се препоръчва хирургично изрязване на тумора, има голяма вероятност (90%) за спонтанна регресия. Тези неоплазми почти винаги са доброкачествени при деца, включително бебета. Ако туморът не изчезне спонтанно до времето, когато детето трябва да тръгне на училище, това е индикация за операция.

Редките неоплазми на паротидната жлеза, които се появяват при раждането или през първите месеци от живота, включват ембриоми. Този капсулиран тумор често се намира над ъгъла на долната челюст. Въпреки че в повечето случаи туморът е доброкачествен, в 25% от случаите злокачествеността се отбелязва както хистологично, така и клинично.

Лимфангиома (кистозна хигрома) също може да засегне паротидните и малките слюнчени жлези при деца. За разлика от други неоплазми, това се случва доста често. Тези тумори са обсъдени подробно в следващата глава (73). Рядко се срещат юкстапароидни (перипаротидни) или интрапаротидни лимфангиоми. Обикновено това са смесени неоплазми с лимфоидни и съдови компоненти. Те могат спонтанно да претърпят инволюция, но ако това не се случи, тогава е показано хирургично отстраняване. По време на първоначалната интервенция е важно туморът да се отстрани напълно, като същевременно се опитате да запазите лицевия нерв и неговите клонове непокътнати. Понякога обаче може да се наложи повторна резекция. Вероятността за успех на лечението намалява с всеки нов рецидив.

Плеоморфният аденом (смесен тумор) е най-честият епителен тумор на слюнчените жлези, както при деца, така и при възрастни. Момчетата и момичетата са засегнати еднакво често. Туморът се появява предимно на възраст между 10 и 13 години. Представлява малко, плътно, добре отграничено образувание, палпируемо в околоушната жлеза.

Има съобщения за увеличаване на честотата на този тумор при деца, изложени на йонизиращо лъчение, както и при деца, чиито родители са били в зоната на експлозията на атомната бомба. Лечението на избор е повърхностна паротидектомия със запазване на лицевия нерв. Някои клиницисти препоръчват ексцизионна биопсия, ако няма данни за злокачествено заболяване. Много проучвания съобщават за значителна честота на локални рецидиви.

Аденолимфомът (тумор на Вартин) се среща в 1% от случаите сред всички тумори на слюнчените жлези, като в същото време е на второ място по честота сред доброкачествените епителни тумори на слюнчените жлези. При момчетата този тумор се среща по-често, съчетан с болестта на Mikulicz (кератоконюнктивит с ксеростомия, структурни аномалии на слъзните жлези и доброкачествен лимфоепителен тумор). Лечението се състои в хирургично отстраняване на тумора.

Злокачествени тумори. Повечето злокачествени тумори на слюнчените жлези са локализирани в паротидната жлеза. Прогнозата е малко по-добра, отколкото при тумори на малките слюнчени жлези. В зависимост от хистологичната картина се разграничават няколко степени на злокачествени новообразувания на слюнчените жлези: степен 1 ​​(добре диференцирани), степен II (умерена степен на диференциация) и степен III (слабо диференцирани).

Хистологичният тип на тумора позволява да се предвиди клиничното протичане на мукоепидермоидните карциноми, но при ацинарноклетъчен карцином хистологичната структура няма прогностична стойност. Повечето от тези тумори имат ниска или умерена степен на диференциация.

Мукоепителният карцином е най-честият първичен злокачествен тумор на слюнчените жлези както при възрастни, така и при деца. Този тумор може да се сбърка с хроничен възпалителен процес, тъй като често се комбинира с фиброкистозни промени и хронично възпаление. Степента на първичната лезия директно определя вероятността от метастази в цервикалните лимфни възли и риска от рецидив след резекция. Малките деца имат висока склонност към злокачествено заболяване.

Лечението се състои в тотална или повърхностна паротидектомия, в зависимост от естеството на тумора. При малки, слабо диференцирани тумори и при някои тумори със среден клас, ограничени до повърхностния лоб, може да се извърши повърхностна паротидектомия.

Локалните лимфни възли се биопсират със замразен срез. Ако се открие увреждане на лимфните възли на шията, тогава радикалното им отстраняване се извършва едновременно или алтернативно по-късно. Едно проучване отбелязва, че в 15% от случаите има метастази в цервикалните лимфни възли, но в нито едно от тези наблюдения метастазите не са клинично определени.

Ефективността на химиотерапията и лъчетерапията за високостепенни лезии е трудно да се оцени поради относителната рядкост на тези тумори. Рецидивите обикновено се появяват в рамките на една година. Като цяло 90% от децата с мукоепидермоиден карцином I и II степен живеят дълго време. Степента на преживяемост при тумори степен III е под 50%

Аденокарциномът е вторият по честота вид злокачествено новообразувание на слюнчените жлези при деца. Недиференцираният или солиден вариант обикновено се среща в предучилищна възраст и често е изключително агресивен. Парализата на лицето, болката и бързото уголемяване на тумора са признаци на анапластичен или недиференциран тумор. Лечението трябва да бъде комбинирано, включително хирургично отстраняване на тумора, химиотерапия и лъчетерапия. Резултатите варират.

Ациничноклетъчният карцином е третият най-често срещан злокачествен тумор на паротидната жлеза при деца, обикновено се появява като безболезнена маса между 10 и 15-годишна възраст. Прогнозата е относително благоприятна.139
Неепителни кръгли или вретеноклетъчни тумори на слюнчените жлези понякога причиняват диагностични затруднения. Едно проучване съобщава, че 5% от 202 рабдомиосаркоми са открити в паротидните и други слюнчени жлези.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Държач

"Смесен" туморе най-честата неоплазма на слюнчените жлези. Локализира се предимно в околоушната слюнчена жлеза, много по-рядко в субмандибуларната и малката слюнчена жлеза и много рядко в сублингвалната. Туморът има изключително разнообразна микроскопична структура: заедно с епителните структури съдържа фиброзни, миксоматозни, мастни, хондроподобни, мускулни и дори костни образувания, които нямат ясни граници и постепенно преминават едно в друго.

"Смесен" туморСреща се при хора от всички възрасти, по-често след 30 години, предимно при жени. В по-голямата част от случаите има доброкачествено клинично протичане, склонност към рецидиви и понякога към злокачествено заболяване. „Смесеният“ тумор се развива бавно и безболезнено. Само в отделни случаи има бързо нарастване и в отделни случаи появата на лека болка с неуточнен характер в областта на локализацията.

Клинично "смесен" туморизглежда като плътно или плътно еластично, подвижно, безболезнено образувание с диаметър от 3 до 5 cm или повече, кръгло или яйцевидно по форма с гладка или едро бучка повърхност, която е добре ограничена от съседните тъкани на жлезата. Кожата над тумора, като правило, не се променя. При малки тумори те лесно се събират в гънка. Самият тумор обикновено е подвижен, въпреки че дълбоко в себе си е слят с подлежащите тъкани. Когато размерът на тумора е значителен, той става неактивен, кожата над него се разтяга и изтънява.

Няма увреждане на лицевия нерв. Не се наблюдава увеличение на регионалните лимфни възли. Отварянето на устата не е трудно.

Когато туморът е разположен на небцето, покриващата го лигавица също не се променя. И само когато туморът е голям, той се разтяга и изтънява и има ясен модел на мрежа от кръвоносни съдове. Обикновено не се наблюдава язва на тумора.

Сиалограмата показва изместване на каналите на жлезата от тумора, като според местоположението на тумора се проследява закръглена зона на изчистване. Репресираните канали, като правило, нямат промени. Такава картина само определя доброкачествеността на тумора, но не дава възможност да се прецени неговата морфологична структура.

Диагнозата обикновено се поставя въз основа на хистологично изследване. При хистологично изследване паренхим на "смесен" туморсе появява под формата на полета, връзки и клетки от плътно разположени епителни клетки. Има нишки и натрупвания от многослоен плосък некератинизиращ и кератинизиращ епител, понякога с наличие на рогови "перли". В туморната тъкан също се разкриват жлезисти канали, облицовани с колонен епител и имащи цепнато или кистозно разширен лумен. Епителните структури постепенно се трансформират в миксомоподобни образувания. В този случай свободно разположените звездовидни клетки изглеждат потопени в базофилно слузесто вещество. Миксомоподобните туморни образувания постепенно се трансформират в хондроподобни структури, подобни на хиалинен хрущял.

Туморната строма се състои от тесни или широки слоеве фиброзна съединителна тъкан, бедна на кръвоносни съдове. Понякога малки участъци от мастна тъкан и фокални натрупвания на лимфоцити са включени в стромата; има и огнища на калцификация, а понякога и малки участъци от костна тъкан.

Смесен тумор

Специална група доброкачествени новообразувания се състоят от тумори на слюнчените жлези - така наречените смесени тумори. Тези тумори са получили това име в резултат на наличието на тъкани както от епителен, така и от съединителен характер. Обикновено смесеният тумор съдържа мастна, миксоматозна, хрущялна, мускулна, жлезиста и дори костна тъкан.

Най-често смесените тумори засягат паротидните слюнчени жлези, въпреки че понякога се срещат и в други части на лицево-челюстната област, но само там, където има жлезисти елементи (субмандибуларна слюнчена жлеза, небце, бузи и др.).

Причината за появата на смесени тумори се вижда в забавянето на ембрионалните клетки, чието развитие и растеж внезапно се появяват под влияние на неизвестни към момента причини. Някои автори отхвърлят това мнение. Други смятат, че всички разновидности на тъканите, които изграждат стромата на смесен тумор, са продукт на модификация на епитела на слюнчените или лигавичните жлези.

Характерна особеност на смесения тумор е, че понякога не показва признаци на растеж за дълго време (години или дори десетилетия). Но в един момент туморът внезапно започва да расте бързо, придобивайки характеристиките на злокачествен (пролиферация на мембраната му и околните тъкани, метастази на туморни клетки). В зависимост от преобладаването на съединителната тъкан или епителните елементи, туморът се развива като сарком или рак.

Смесен тумор също понякога се характеризира с наличието на няколко рудимента (броят им може да достигне няколко десетки). Това понякога обяснява растежа на тумора след внимателното му отстраняване заедно с мембраната. Като се има предвид това, едва ли е правилно подобни случаи да се наричат ​​„рецидив“. Очевидно травмата на „спящите“ рудименти по време на отстраняването на смесен тумор е тласък за техния растеж и развитие.

Клинично, смесен тумор в 80-90% от случаите се открива в областта на паротидните слюнчени жлези (фиг. 123).

Туморът, който е запазил характеристиките на доброкачествен тумор, се определя като плътно, с ясни контури, безболезнено и лесно отстранимо новообразувание. По-често пациентите имат смесен тумор с диаметър от 1 до 3-4 см. Смесеният тумор обаче може да бъде много по-голям, достигайки размера на юмрук и дори на детска глава.

Растежът на смесен тумор обикновено не причинява болка, така че пациентите често се консултират с лекар поради появата на асиметрия на лицето. Смесеният тумор обаче може да засегне и областите на твърдото и мекото небце, където дори и с малки размери може да предизвика затруднения при говорене и хранене (фиг. 124).

За разлика от атеромата, смесеният тумор не е свързан с кожата и в сравнение с липома има по-ясни контури. Надеждна информация за естеството на тумора може да се получи след пункционна биопсия. Като се има предвид възможността за злокачествено заболяване на смесен тумор, в случаите, когато няма подвижност, което показва наличието на инфилтративен растеж, пункцията трябва да се извърши след 2-3 сесии на лъчева терапия.

Лечението е хирургично. Ако няма съмнение за злокачествено заболяване, туморът се отстранява без предварителна лъчева терапия, обикновено с частична резекция на паротида или отстраняване на субмандибуларната слюнчена жлеза, в зависимост от местоположението на тумора. Следоперативното лечение се определя в зависимост от резултатите от хистологичното изследване. Някои онколози обаче смятат лъчевата терапия в пред- и следоперативния период за задължителна.

Когато смесен тумор стане злокачествен, обхватът на хирургическата интервенция се разширява. Ако паротидната слюнчена жлеза е увредена, цялата жлеза се екстирпира, ако твърдото небце е включено в процеса, се извършва резекция (пълна или частична) на горната челюст. Пациентите, при които се установи, че имат смесен тумор, трябва да бъдат консултирани от онколог и поставени под специални грижи.

Терминът "смесени тумори" отразява съществуващото преди това разбиране за характеристиките на хистогенезата на тези неоплазми. В днешно време този термин се използва по-често за характеризиране на хетерогенността и сложността на тяхната структура, отколкото за характеризиране на хистогенезата, която все още изглежда спорна. Повечето изследователи са склонни да считат смесените тумори за епителни, като водещата роля в образуването на подобни на мезенхимни области се възлага на миоепителните клетки (миоепителни клетки). В тази връзка се смята, че същността на тази неоплазма е по-пълно отразена от термина "плеоморфен аденом", препоръчан от СЗО.

Смесените тумори представляват 50-70% от епителните неоплазми на големите и 20-55% от туморите на малките слюнчени жлези. От големите слюнчени жлези Смесените тумори се срещат по-често в паротидните жлези, от малките - в палатинните слюнчени жлези. Рядко се откриват множество тумори на повече от една слюнчена жлеза. Много рядко се срещат смесени тумори в слъзните, потните и лигавичните жлези на дихателните пътища. Смесените тумори са по-чести при жени на възраст 50-60 години. Те са изключително редки при новородени и рядко при деца.

Макроскопски туморният възел е ясно дефиниран, често с кръгла форма, плътна или плътно еластична консистенция, често лобулиран на вид. С нарастването си капсулата на възела става по-изразена. На срез туморната тъкан е белезникава на цвят, често с характерни хрущялни, полупрозрачни и лигавични участъци. При микроскопско изследване смесените тумори са разнородни и са представени от комбинация от епителни и мезенхимни участъци. Епителните области се състоят от епителни и миоепителни клетки. Епителните клетки, които образуват жлезисти, тубуларни, двуслойни структури, могат да бъдат малки, с кубична форма, с малко количество цитоплазма или по-големи, с цилиндрична форма, с еозинофилна гранулирана цитоплазма, т.е. те се характеризират с признаци на диференциация към епитела на различни части на слюнчената жлеза. Епителните елементи са разположени под формата на гнезда и връзки, анастомозиращи помежду си; в жлезистите структури те често са заобиколени от зони от малки удължени или доста големи светли миоепителни клетки. Последните образуват значителни полета в някои области. Епителните зони без ясни граници стават миксоматозни и хондроидни. Миксоматозните области се образуват от звездовидни клетки, разположени в лигавичното вещество, хондроидните области се образуват от изолирани кръгли клетки в хондроидния матрикс.

Клинично протича обикновено бавно. Туморът понякога достига значителни размери и е безболезнен. Кожата и лигавицата над тумора са запазени, кожата над възела лесно се размества. В някои случаи период на бавен растеж е последван от фаза на бърз растеж на тумора.

При диагностицирането е важна пункционната биопсия, последвана от цитологично изследване. Рентгеновото изследване (вижте пълния набор от знания: Сиалография) ви позволява да изясните естеството на лезията и нейната топография.

Лечението е хирургично. Когато малките смесени тумори са локализирани (до 20 mm в диаметър) в долния, горния полюс или задния ръб, както и във фарингеалния израстък (мандибуларен израстък или дълбоката част на паротидната жлеза), се извършва резекция на жлезата. възможен.

Субтоталната резекция на паротидната жлеза в равнината на клоновете на лицевия нерв е показана при тумор, разположен дълбоко в жлезата или заемащ значителна част от повърхностната й част. Паротидектомия със запазване на клоните на лицевия нерв (виж пълния набор от знания: Паротидна жлеза, тумори) се извършва при големи смесени тумори, тумори на фарингеалния процес (с изключение на големи неоплазми с парафарингеален растеж). Резекцията на фарингеалния процес на паротидната жлеза с помощта на външен субмандибуларен достъп е показана при смесени тумори на фарингеалния процес, изпъкнали в кухината на орофаринкса, назофаринкса и устната кухина.

Смесен тумор на слюнчените жлези

Наименованието смесен тумор се дължи на разнообразието от тъкани, включени в структурата на този тумор, който е локализиран в големите и малките слюнчени жлези.

От големите слюнчени жлези смесеният тумор засяга предимно паротидните жлези, след това субмандибуларните жлези и накрая сублингвалните жлези.

В допълнение към големите, смесен тумор може да бъде локализиран в малки слюнчени жлези, разположени на много места в устната лигавица: в областта на твърдото и мекото небце, бузите, езика, в дъното на устата и също и в устните.

Сред пациентите със смесени тумори преобладават жените. Този тумор се наблюдава във всички възрасти. Описани са вродени смесени тумори на паротидните и субмандибуларните слюнчени жлези.

Изследвахме хирургичния материал в размер на 134 случая, при които диагнозата „смесен тумор“ беше хистологично потвърдена. Това включва особени варианти на тумори на слюнчените жлези, също от епителен произход: цилиндрома и мукоепидермоиден тумор.

От 134 наблюдения, смесени тумори са при 71 жени и 63 при мъже. По възраст пациентите са разпределени както следва: 10-20 години - 12 пациенти, 21-30 години - 27, 31-40 години - 20, 41-50 години - 41, 51-60 години - 19, 61-70 години - 13, над 70 години - 2 болни.

Макроскопски размерът на смесен тумор може да бъде колкото лешник или по-голям, понякога достигайки по-големи размери. К. К. Алкалаев и Н. В. Гарифулина описаха смесен тумор на сублингвалната слюнчена жлеза с размери 5 X 19 X 17 см. Смесеният тумор, като правило, има капсула, която го ограничава от околните тъкани. Повърхността на тумора често е бучка, понякога туморът се състои от възли, слети заедно. Консистенцията му обикновено е плътна, белезникаво-сива или сиво-червеникава при разрязване. В тумора могат да се наблюдават кръвоизливи, омекване и кисти.

Хистологичната структура на типичен смесен тумор се характеризира с наличието на комплекси от епителни клетки от фиброзна съединителна, често хиалинизирана, лигавична и хрущялна тъкан (фиг. 49).

Епителните области на тумора се състоят от еднакви, многоъгълни малки клетки с кръгли, малки, богати на хроматин ядра. Епителът е разположен под формата на трабекуларни комплекси или подобни на жлезисти структури. При смесен тумор количеството на лигавицата и хрущялната тъкан варира или тези тъкани може да отсъстват.

В някои случаи големи участъци от хрущялна тъкан, състоящи се от хомогенно розово или синкаво основно вещество (когато са оцветени с хематоксилин-еозин) и хрущялни клетки, заобиколени от капсула, са разположени непосредствено до епитела от преходен тип.

Мукозната субстанция с характерни звездовидни клетки в смесен тумор може да бъде в малки количества или да заема големи площи, също разположени непосредствено до или между епителните клетки на тумора.

Появата на мукозна тъкан при смесени тумори е свързана с мукозна дегенерация на епитела и с мукозна трансформация на интерстициалната мезенхимна тъкан на тумора, както е показано от съответните хистохимични изследвания. Понякога смесен тумор съдържа острови от мастна тъкан.

В допълнение към тази типична структура на смесен тумор, той може да проявява особени отклонения в структурата. По този начин в епителните комплекси сред полигоналните клетки може да има области на плосък епител, понякога с кератинизация, както и множество малки петрификации, обикновено с кръгла форма.

Някои смесени тумори имат значително удължени епителни клетки, свързани помежду си чрез доста дълги процеси. В случаите, когато туморът показва изразена хиалиноза на основното вещество, епителните клетки са разположени под формата на деликатна мрежа сред хиалинизираната тъкан.