Pirminiai antinksčių nepakankamumo simptomai. Antinksčių nepakankamumas ir jo simptomai. Terminai ir apibrėžimai

Būklė, susijusi su antinksčių žievėje gaminamų hormonų gamybos sumažėjimu, vadinama „antinksčių nepakankamumu“ arba „hipokortizolizmu“. Jis gali būti ūmus arba lėtinis.

Lėtinis antinksčių nepakankamumas, turintis ne itin pastebimų simptomų, dažnai lieka neatpažįstamas ir ilgai negydomas (vienas iš simptomų – ​​pomėgis sūriam maistui, kuris retai kelia nerimą), o tai sukelia rimtų komplikacijų.

Ūminis žievės nepakankamumas nelieka nepastebėtas: čia šokas išsivysto su kraujospūdžio kritimu (skaitykite apie tai), kartais traukuliai ir sąmonės netekimas. Tokia krizė gali atsirasti be aiškios priežasties ir priminti pilvo organų ligą, tačiau dažniau ją sukelia staigus dozės sumažinimas arba hormonų, skirtų lėtiniam hipokortizolizmui gydyti, panaikinimas.

Antinksčių hormonų nepakankamumas gali atsirasti tiek dėl pačių antinksčių pažeidimo, tiek dėl centrinių organų, reguliuojančių visų endokrininių organų veiklą, patologijos.

Žinios apie antinksčių nepakankamumo simptomus ir savalaikis jo nustatymas šiuolaikiniame pasaulyje, kur galima visiškai pakeisti savo hormonų trūkumą sintetiniais analogais, gali žymiai pagerinti prognozę.

Apie antinksčius ir jų kontrolę

Antinksčiai yra mažas suporuotas trikampis organas, kurio matmenys 4*0,3*2 cm, esantys tiesiai virš inkstų. Kiekvienas iš jų sveria apie 5 gramus.

Antinksčiai susideda iš dviejų sluoksnių. Platus išorinis vadinamas žieve (žieve, iš čia ir vadinamas „hipokortizolizmu“), o centrinis, kuris sudaro 20% organo masės, yra smegenų. Pastarasis sintetina kraujospūdį reguliuojančius hormonus: adrenaliną, dopaminą, norepinefriną. Hormonų trūkumas šioje organo dalyje nėra vadinamas antinksčių nepakankamumu, todėl mes jų nenagrinėsime.

Žievėje sintetinami keli hormonų tipai:

• Gliukokortikoidai: korizolas.
• Mineralokortikoidai: aldosteronas.
• Vyriški lytiniai hormonai – abiejų lyčių: androstendionas, dehidroepiandrosteronas.
• Moteriški lytiniai hormonai (minimalūs kiekiai): estrogenas ir progesteronas (skaitykite apie).

Visų šių bioaktyvių medžiagų gamybą kontroliuoja centriniai endokrininiai organai, lokalizuoti kaukolės ertmėje ir anatomiškai neatsiejami nuo smegenų – pagumburio ir hipofizės. Pagumburis gamina kortikoliberiną, pastarasis, pasiekęs hipofizę, vadovauja adrenokortikotropinio hormono (AKTH) gamybai ir jau tiesiogiai veikia antinksčių darbą.

Antinksčių nepakankamumas yra būklė, kai organizme trūksta dviejų hormonų:

• aldosteronas;
• kortizolio.

Už ką jie atsakingi?

Ligos klasifikacija

Tiek gliuko-, tiek mineralokortikoidų gamyba, kaip jau minėta, turi trigubą reguliavimą: pagumburio – hipofizės – antinksčių. Tai reiškia, kad hormonų lygis gali sumažėti dėl jų sintezės sutrikimo viename iš šių organų. Priklausomai nuo patologijos vietos, antinksčių nepakankamumas gali būti:

• pirminis, kai yra pažeisti patys antinksčiai;
• antraeilis Jis susijęs su hipofizės liga, kuri mažai sintetina hormono AKTH arba jo nesintezuoja;
• tretinis, kai pats centras, pagumburis, gamina mažai kortikoliberino.

Hipokortizolizmą gali sukelti ir būklė, kai susintetinamas pakankamas hormonų kiekis, tačiau receptoriai yra arba užimti medžiagų, kurios blokuoja kortizolio ar aldosterono receptorius, arba yra nejautrūs.

Pirminis antinksčių nepakankamumas yra sunkesnis nei antrinės ir tretinės formos.

Priklausomai nuo vystymosi proceso pobūdžio, atsiranda antinksčių nepakankamumas:

• ūminė (tai dar vadinama Adisono krize, o jei ją sukėlė kraujavimas į antinksčių audinį – tada Waterhouse-Friderichsen sindromas) – mirtina liga, kuriai reikia skubios korekcijos;
• lėtinė - ši būklė, tinkamai ją laiku ištaisius, gali būti kontroliuojama daugelį metų. Trūkumas gali būti kompensavimo, subkompensacijos ir dekompensacijos stadijoje.

Patologijos priežastys

Antinksčiai yra suporuotas organas, kuris taip pat turi puikias kompensacines galimybes. Taigi jos lėtinio pažeidimo simptomai išsivysto tik tada, kai pažeidžiama daugiau nei 90% žievės. Pirminis antinksčių nepakankamumas išsivysto dėl pačių antinksčių patologijos. Tai gali būti:

• autoimuninis pažeidimas (tai yra, nuosavų antikūnų ataka savo audiniui) yra beveik 98% hipokortizolizmo atvejų priežastis. Šios būklės priežastis nežinoma, dažniausiai ji derinama su kitų endokrininių organų autoimuniniais pažeidimais;
• įgimtas nepakankamas organo žievės išsivystymas;
• Algrove sindromas;
• tuberkuliozės procesas – pirmiausia išsivysto plaučiuose (žr.);
• amiloidozė – nenormalaus baltymo nusėdimas antinksčių audinyje, kuris susidaro esant ilgalaikei lėtinei ligai;
• adrenoleukodistrofija – tai genetinė riebiųjų rūgščių, perduodamų per X chromosomą, kaupimosi organizme patologija, dėl kurios progresuoja tam tikros smegenų ir antinksčių sritys;
• naviko metastazės į antinksčių audinį;
• kraujavimas į antinksčių audinį. Iš esmės jis išsivysto esant sunkioms infekcijoms, kurias lydi daugybės bakterijų išsiskyrimas į kraują: meningokokinė infekcija, sepsis,;
• antinksčius aprūpinančių kraujagyslių trombozė;
• pačių antinksčių navikai;
• organų audinių nekrozė ŽIV infekcijos metu;
• naujagimiui gali išsivystyti panaši būklė, jei gimdymo metu jis kurį laiką liko be deguonies;
• Kearnso sindromas, kurį sudaro akių audinių ir raumenų pažeidimas;
• Smith-Opitz sindromas: kelių patologijų derinys: mažas smegenų kaukolės tūris, protinis atsilikimas ir lytinių organų struktūros anomalijos.

Jei mes kalbame apie antrinį nepakankamumą, jo priežastys yra hipofizės patologijos:

• infekcinio pobūdžio (dažniausiai sukelia virusinė infekcija);
• sukeltas kraujavimas dėl traumos;
• sukeltas naviko;
• susijęs su sunaikinimu dėl organo švitinimo, jo operacijos ar ilgalaikio gydymo sintetiniais gliukokortikoidais;
• įgimtas organo svorio sumažėjimas (tokiu atveju gali trūkti ir AKTH, ir visų hipofizės hormonų);
• hipofizės pažeidimas dėl savo antikūnų.

Tretinis antinksčių nepakankamumas atsiranda dėl įgimtos ar įgytos (naviko, gama spindulių, infekcijos, kraujavimo) pagumburio patologijos.

Simptomai

Trūkstant aldosterono organizme, išsivysto dehidratacija (skaitykite apie tai), kuri progresuoja, nes toliau netenkama natrio (o kartu ir vandens). Tuo pačiu metu kalis, atvirkščiai, kaupiasi. Dėl to sutrinka virškinamojo trakto veikla ir sutrinka širdies ritmas. Jei kalio koncentracija viršija 7 mmol/l, gali išsivystyti.

Sumažėjus kortizolio gamybai, sumažėja glikogeno, tam tikros rūšies gliukozės kaupimosi kepenyse, susidarymas. Reaguodama į šio hormono trūkumą, hipofizė pradeda didinti AKTH gamybą, tačiau pastaroji, turėdama platų veikimo spektrą, bando „priversti“ ne tik kortizolio, bet ir melanotropino – medžiagos, kuri stiprina – sintezę. melanino pigmento gamyba odos, tinklainės ir plaukų ląstelėse. Tai veda prie odos tamsėjimo.

Antinksčių nepakankamumo simptomai priklausys nuo to, kaip greitai pažeidžiamas antinksčių audinys. Jei vienu metu miršta daug organų ląstelių, išsivysto ūmus nepakankamumas, kuris turi tik simptomus. Jei antinksčių ląstelių žūties procesas vyksta palaipsniui, tai yra, išsivysto lėtinis hipokortizolizmas, išryškėja kiti požymiai.

Lėtinis hipokortizolizmas

Ši būklė turi keletą pagrindinių simptomų. Dažniausiai jos išsivysto po stresinių situacijų, kurios gali būti traumos, gimdymo ar kitos infekcijos, psichoemocinės įtampos ar lėtinės ligos paūmėjimo.

Padidėjusi odos ir gleivinių pigmentacija

Pirminiam hipokorticizmui būdinga rusva odos spalva, patamsėja gleivinės. Dėl šios priežasties hipokortizolizmas dar vadinamas „bronzos liga“.

Pirmiausia patamsėja tos kūno dalys, kurių neapsaugo drabužiai: veidas, delnai, kaklas. Tuo pačiu metu tos vietos, kurios paprastai būna tamsesnės, tampa rudesnės: kapšelis, spenelių areolės, pažastys, tarpvietė. Pigmentacija atsiranda ir su drabužiais besiliečiančiose odos vietose (apykaklės ar diržo srityje), o tai ypač pastebima dažniausiai spalvotos odos fone.

Dažymo intensyvumas priklauso nuo ligos trukmės. Gali būti šviesaus įdegio atspalvio, nudažyti odą bronzine spalva, padengti nešvarios odos efektą sukuriančiu „rūku“ ir net nudažyti tamsia spalva.

Taip pat nudažomos gleivinės, tai pastebima liežuvyje, skruostų paviršiuje prie dantų, dantenų, gomurio (taip pat nudažoma makštis ir tiesioji žarna).

Jei mes kalbame apie autoimuninį pirminį hipokortizolizmą, tamsių sričių fone dažnai atsiranda depigmentuotos vietos.

Antrinis ir tretinis antinksčių nepakankamumas atsiranda be odos ir gleivinių dėmių.

Svorio metimas

Dėl ryškaus maistinių medžiagų trūkumo žmogaus svoris mažėja: nuo vidutinio laipsnio (3-5 kg) iki būklės, vadinamos nepakankama mityba (15 ir daugiau kilogramų trūkumas).

Elgesio sutrikimai

Lėtinis pirminis antinksčių nepakankamumas būdingas:

• dirglumas;
• apatija;
• stiprus raumenų silpnumas - iki visiško darbingumo praradimo;
• depresiniai sutrikimai.

Virškinimo sutrikimai

Pirminiam lėtiniam hipokorticizmui būdinga:

• sumažėjęs apetitas;
• pykinimas;
• pilvo skausmas, neturintis aiškios vietos, „klaidžioja“;
• anoreksija;
• vėmimas be galvos skausmo ar ankstesnio pykinimo;
• vidurių užkietėjimas ir viduriavimas pakaitomis.

Arterinis spaudimas

Lėtinį pirminį antinksčių nepakankamumą galima įtarti pagal tai, kad anksčiau buvęs padidėjęs arba normalus kraujospūdis palaipsniui mažėjo. Dabar žmogus – santykinai normalios sveikatos – savo skaičius matuoja 5–10 mmHg. mažesnė, nei buvo užfiksuota anksčiau.

Kiti simptomai

Lėtinis antinksčių žievės pažeidimas būdingas priklausomybei nuo sūraus maisto. O esant tuščiam skrandžiui atsiranda silpnumas ir raumenų drebulys, kuris išnyksta pavalgius – sumažėjusio gliukozės kiekio kraujyje požymis.

Sergant antriniu hipokortizolizmu, nėra potraukio sūriam maistui, tačiau pavalgius po kelių valandų atsiranda silpnumo ir drebėjimo priepuoliai.

Adisono krizės simptomai

Ūminis antinksčių nepakankamumas vaikams iki 3 metų gali atsirasti dėl net iš pažiūros nereikšmingų išorinių veiksnių: ARVI, žarnyno infekcijos, streso, skiepų. Jis išsivysto iš karto po gimdymo, jei jis įvyko su vaisiaus hipoksija arba jei kūdikis gimė sėdint. Taip yra dėl to, kad tokių kūdikių antinksčių audinys dar nėra pakankamai subrendęs.

Ūminis hiperkortizolizmas atsiranda, kai:

• meningokokinė infekcija (dažnai vystosi vaikams, o suaugusieji dažnai yra tiesiog meningokoko bakterijos nešiotojai nosiaryklėje);
• antinksčių venų trombozė;
• infekcijos: listeriozė, difterija;
• antinksčių dalies pašalinimas;
• staigus sintetinių gliukokortikoidų vartojimo nutraukimas.

Ūminis hipokortizolizmas gali išsivystyti be jokių ankstesnių simptomų. Jo išvaizdą liudija:

• stiprus blyškumas;
• silpnumas – iki nusileidimo;
• širdies plakimo jausmas;
• vėmimas;
• nelokalizuotas pilvo skausmas;
• dažnos laisvos išmatos;
• sumažėjęs šlapimo kiekis;
• oda tampa „marmurinė“, pirštų galiukai pamėlynuoja;
• gali būti traukulių;
• jei priežastis meningokokinė infekcija, ant odos atsiranda rudai juodas bėrimas, kuris neišnyksta paspaudus stiklu ar permatomu stiklu.

Laiku nesuteikus pagalbos, ištinka koma, kuri gali būti mirtina.

Kaip nustatoma diagnozė?

Norėdami nustatyti, apie kokį antinksčių nepakankamumą kalbame - pirminį, antrinį ar tretinį, atlikite:

• Antinksčių echoskopija, kurios metu organo gali visai nesimatyti, net jei jame yra tuberkuliozė ar navikinis procesas. Tokiu atveju papildomai atliekamas antinksčių KT tyrimas;
• Smegenų MRT su tiksliniu pagumburio ir hipofizės tyrimu.

Tačiau pagrindinė ligos diagnozė yra laboratorinė. Norint išsiaiškinti, koks hormono trūkumas atsirado ir kaip jis ryškus, tiriama:

• kortizolio kiekis kraujyje: jis sumažėja esant bet kokio tipo trūkumui;
• 17-OX ir 17-KS šlapime, surinktame per dieną: šių kortizolio metabolitų taip pat sumažėja esant pirminiam ir antriniam hipokortizolizmo tipui;
• AKTH kraujyje: mažėja esant antriniam-tretiniam nepakankamumui, daugėja sergant pačių antinksčių liaukomis;
• aldosterono nustatymas kraujyje: kiek jis sumažėjo;
• paslėptos hipokortizolizmo formos atskleidžiamos stimuliacijos testu AKTH: kortizolis nustatomas iš pradžių, taip pat po pusvalandžio ir valandos po sintetinio AKTH vartojimo. Jei kortizolio lygis padidėjo mažiau nei 550 nmol/l, vadinasi, yra antinksčių nepakankamumas. Paprastai kortizolio kiekis padidėja 4-6 kartus. Tyrimas atliekamas tam tikru laiku – 8:00, kai yra natūralus tiriamų hormonų aktyvumo pikas.

Diagnozė nustatyta. Dabar turime nustatyti, kiek buvo paveikta elektrolitų, baltymų, angliavandenių ir lipidų apykaita ir kiek sumažėjo imuninė apsauga. Šiuo tikslu veniniame kraujyje nustatomas natris, kalis, kalcis, baltymai ir jo frakcijos, gliukozė; atliekamas lipidų profilis. Reikalinga elektrokardiograma – taip galima spręsti, kaip širdis reagavo į kraujo elektrolitų sudėties pokyčius.

Terapija

Gydymas susideda iš sintetinių hormonų – tų, kurių trūkumas išsivystė – skyrimo apskaičiuota doze. Beveik visada tai yra gliukokortikoidai, kurie parenkami atsižvelgiant į mineralokortikoidų aktyvumą, veikimo trukmę ir šalutinio poveikio sunkumą:

2/3 reikiamos dozės geriama ryte, 10:00 val., 1/3 - dieną.

Paprastai lengviems atvejams skiriamas tik Kortizonas, tačiau jei hormonų trūkumas yra sunkesnis, reikalingas prednizolono, kortizono ir fludrokortizono derinys.

Paskutinis lentelės vaistas Fludrokortizonas yra mineralokortikoido aldosterono analogas. Jis naudojamas visada, net ir esant minimaliam mineralokortikoidų trūkumui, nepasikliaujant gliukokortikoidų mineralokortikoidiniu aktyvumu. Juk jei gersite tik gliukokortikosteroidus, mažiems vaikams prastai priaugs svoris, sulėtės psichomotorinis vystymasis, dehidratuosis, todėl organizme gali susikaupti mirtina kalio dozė. Paauglių ir suaugusiųjų gydymas vien gliukokortikoidais gali lemti ne tik savijautos pablogėjimą, bet ir didesnę tikimybę išsivystyti druskos išsekimo krizių.

Vien gliukokortikoidų skyrimas ir tik ligos pradžioje pateisinamas tik autoimuninio nepakankamumo ir adrenoleukodistrofijos atvejais.

Tai, kad buvo paskirtas pakankamas fludrokortizono kiekis, rodo:

• sumažėjęs natrio kiekis kraujyje;
• padidėjusi kalio koncentracija;
• renino aktyvumo padidėjimas kraujyje.

Jei atsiranda patinimų (ypač veido), pakyla kraujospūdis, miegas neramus ir skauda galvą, o laboratoriniai tyrimai rodo mažai kalio ir daug natrio, tai rodo fludrokortizono perdozavimą, todėl būtina sumažinti jo dozę. bet ne visiškai atšaukti.

Fludrokortizono dozę didinti gyvenant karštame klimate (nes žmogus neteks daug prakaito, o kartu ir natrio), nėštumo metu – nuo ​​antrojo trimestro.

Jei asmuo, sergantis antinksčių nepakankamumu, suserga infekcine liga, kai pakyla temperatūra, arba jam reikia atlikti trauminę manipuliaciją ar operaciją, tada, norint išvengti Adisono krizės išsivystymo, jis turi padidinti vartojamo gliukokortikoidų dozę. 3-5 kartus. Mineralokortikoidai šiuo atveju nėra koreguojami.

Gydymo veiksmingumas stebimas iš pradžių kas mėnesį (privalomai nustatant hormonų ir elektrolitų kiekį kraujyje), vėliau kartą per 2-3 mėnesius. Esant antinksčių nepakankamumui situacija yra tokia, kad gliukokortikoidų dozę geriau viršyti 1-2 dienomis, nei padidinti tikimybę susirgti ūminiu nepakankamumu.

Ūminio antinksčių nepakankamumo gydymas

Krizė dažniausiai išsivysto nepadidinus vaisto dozės infekcinės ligos fone, kai praleidžiamas gliukokortikoidas arba kai jis savavališkai atšaukiamas.

Ši būklė gydoma intensyviosios terapijos skyriuje. Gydymas susideda iš:

1. į veną leisti didelius kiekius natrio chlorido ir gliukozės tirpalų – vandens ir elektrolitų sutrikimams koreguoti. Infuzijos metu reikia skirti pakankamai gliukozės ir nuolat stebėti natrio ir kalio kiekį kraujyje;
2. pakeičiant susidariusį gliukokortikoidų trūkumą, naudojant į raumenis ir į veną sintetinių vaistų. Pradėkite nuo 2,5–7 mg/kg kūno svorio prednizolono. Jis skiriamas lašeliniu būdu arba į veną. Nustojus pasireikšti šoko simptomams, šį vaistą galima leisti į raumenis;
3. esant ryškiam kraujospūdžio sumažėjimui, skiriami vazopresoriniai vaistai: Dobutaminas, Dopaminas, Mezatonas, Adrenalinas;
4. krizę sukėlusios ligos gydymas. Taigi, esant infekcinei patologijai, skiriami antivirusiniai, priešgrybeliniai ar antibakteriniai preparatai, esant chirurginei patologijai, stabilizavus būklę, atliekama reikiama intervencija.

Normalizavus kraujospūdį kalio ir natrio kiekiui, pacientą galima pereiti prie gliukokortikoidų tablečių ir grąžinti ankstesnę mineralokortikoidų dozę. Po to pacientas perkeliamas į bendrą skyrių.

Lėtinio nepakankamumo prognozė

Jei ligą pradedate gydyti laiku ir adekvačiai, nepraleidžiate vaistų ir didinate jų dozę, kai išsivysto infekcinės ligos arba atsiranda planinių ar skubių chirurginių intervencijų poreikis, prognozė yra gana palanki.

Vaikų liga

Antinksčių nepakankamumas vaikams dažniausiai pasireiškia kaip antrinis procesas. Jei išsivysto pirminis hipokortizolizmas, jis atsiranda dėl:

• autoimuninis antinksčių pažeidimas (dažniausiai tai derinama su skydliaukės ir prieskydinių liaukų nepakankamumu). Arbata debiutuoja vos po 5 metų;
• kraujavimai antinksčiuose dėl sunkaus gimdymo, sepsis, įskaitant meningokokinį. Gimdymo sukelta būklė išsivysto iškart po gimdymo. Meningkokemija pavojingiausia vaikams iki 5 metų;
• įgimta antinksčių žievės hipoplazija. Liga prasideda pirmąjį gyvenimo mėnesį;
• adrenoleukodistrofija. Pirmieji požymiai atsiranda po 3 metų. Paprastai tai yra galvos skausmas, pykinimas, silpnumas, klausos ar regos sutrikimas. Liga pavojinga, nes, esant minėtiems simptomams (jie rodo smegenų pažeidimą), antinksčių nepakankamumas nepastebimas ir gali būti nepastebėtas;
• įgimtas antinksčių žievės funkcijos sutrikimas, pasireiškiantis ne tik lėtinio antinksčių nepakankamumo simptomais, bet ir ankstyvu berniukų lytiniu vystymusi, o mergaičių – netikru hermafroditiškumu. Šios patologijos debiutas – pirmąjį gyvenimo mėnesį;
• šeimyninis gliukokortikoidų trūkumas. Ši liga pasireiškia tik hipokortizolizmu, jos požymiai pasireiškia jau pirmąjį gyvenimo mėnesį;
• Smith-Lemli-Opitz sindromas. Čia, be antinksčių nepakankamumo, yra nedidelis kaukolės tūris ir lytinių organų apsigimimai. Tokie vaikai atsilieka psichomotorinėje raidoje. Patologija debiutuoja pirmaisiais gyvenimo metais;
• Kearns-Sayre sindromas, kuriam taip pat būdingi akių simptomai (regėjimo sutrikimas dėl akių raumenų silpnumo), silpnumas ir uždelstas dryžuotų raumenų vystymasis. Patologijos debiutas yra po 5 metų,
• retai - tuberkuliozė, kuri gali debiutuoti bet kuriame amžiuje.

Vaikų lėtinio antinksčių nepakankamumo simptomai yra šie:

• ruda randų, odos raukšlių, dantenų pigmentacija;
• mieguistumas;
• be priežasties vėmimas;
• pomėgis sūriam maistui.

Kai išsivysto ūmi būklė, vaikas dažniausiai viduriuoja, vemia, skauda pilvą. Jis netenka daug skysčių, jo galūnės greitai atvėsta ir įgauna melsvą spalvą. Kūdikis arba praranda sąmonę, arba tampa itin mieguistas; gali išsivystyti traukuliai.

Vaikų ligos diagnostika nesiskiria nuo suaugusiųjų: kortizolio, aldosterono ir AKTH, 17-korikosteroidų kiekio šlapime, plazmos renino aktyvumo tyrimas. Turi būti nustatyti elektrolitų ir biocheminiai parametrai.

Paprastai gydymas atliekamas hidrokortizonu. Pradinė jo paros dozė yra 10-12 mg vienam kvadratiniam metrui kūno paviršiaus, ji padalinama į tris lygias dozes ir geriama 7:00, 14:00 ir 21:00. Jei vaikas yra vyresnis nei 14 metų ir pasiekė galutinį ūgį, vietoj hidrokortizono galima vartoti Prednizoloną arba Deksametazoną, kurį galima gerti kartą per dieną. Daugeliu atvejų gydymas fludrokortizonu skiriamas kontroliuojant elektrolitų ir renino aktyvumą kraujyje.

Esant ūminiam antinksčių nepakankamumui, reikia skubiai kviesti greitąją medicinos pagalbą, kuri pradės leisti natrio chlorido ir 5% gliukozės tirpalus (vaikams šių tirpalų santykis yra 1:1). Į veną suleidžiama 5-7,5 mg/kg vandenyje tirpaus hidrokortizono, esant žemam slėgiui lašeliniu arba mikrosrove injekuojama vazopresorių aminų (Dopamino, Dobutamino) injekcija. Gydoma liga, sukėlusi krizę.

Vaikas į bendrąją palatą iš reanimacijos perkeliamas tik visiškai palengvėjus ūminio antinksčių nepakankamumo simptomams.

Hipokortizolizmo sindromas, Adisono liga, yra sunki polisimptominė endokrininė liga, kurią sukelia antinksčių hormonų gamybos sumažėjimas dėl įvairios kilmės antinksčių naikinimo.

Pirminis antinksčių nepakankamumas gali išsivystyti dėl kelių priežasčių:

• Autoimuninis antinksčių žievės pažeidimas – dažnai derinamas su kitomis autoimuninėmis endokrinopatijomis – vadinamasis. autoimuninis daugialiaukinis sindromas.
• Tuberkuliozė.
• Bakterinis/infekcinis antinksčių pažeidimas (ŽIV infekcija, grybelinės infekcijos, sifilis, amiloidozė);
• Pirminių ne antinksčių lokalizacijos navikų metastazės;
• Adrenoleukodistrofija(Simmerling-Creutzfeld liga, melasma leukodistrofija) yra genetinė liga, turinti X susietą recesyvinį paveldėjimo tipą, pasireiškiantį vyraujančiu nervų sistemos baltosios medžiagos ir antinksčių žievės pažeidimu;
• Visiškas antinksčių pašalinimas (pavyzdžiui, sergant Itsenko-Kušingo liga);
• Dvišalis kraujavimas į antinksčius gydymo antikoaguliantais metu;
• Steroidogenezės blokatorių vartojimas antinksčių liaukose (aminoglutetimidas, mitotanas, ketokonazolas, barbitūratai, spironolaktonas).

Patogenezė

Pirminis antinksčių nepakankamumas dėl autoimuninių pažeidimų: antikūnai yra nukreipti į pagrindinius steroidogenezės fermentus, dažniausiai CYP21A2 (P450c21 arba 21-hidroksilazę). Antikūnai prieš 21-hidroksilazę aptinkami 64–86% pacientų, sergančių NN.

Antikūnų titras yra didžiausias ligos pradžioje. Ligos pradžioje kompensaciniu būdu padidėja plazmos renino aktyvumas, kad būtų palaikoma normali aldosterono koncentracija, tačiau aldosterono sekrecija palaipsniui mažėja.

Vėliau (po mėnesių ar net metų) kortizolio sekrecija palaipsniui išnyksta. Kortizolio sekrecijos aktyvumas palaipsniui mažėja reaguojant į AKTH stimuliaciją, vėliau bazinė AKTH koncentracija nuolat didėja, tada kortizolio koncentracija kraujyje mažėja, o tai lydi atitinkamų klinikinių simptomų atsiradimas.

Pirminis antinksčių nepakankamumas sergant aktyvia tuberkulioze- hematogeninio infekcijos plitimo pasekmė. Dažniausiai nustatomi ne antinksčių lokalizacijos tuberkuliozės židiniai, tačiau klinikinių ligos požymių gali ir nebūti.

Adrenoleukodistrofija- liga, kurią sukelia ALD geno (22q28) ištrynimas, pasireiškiantis lignoceroil-CoA ligazės trūkumu, dėl kurio sutrinka sočiųjų ilgos grandinės riebalų rūgščių β oksidacija peroksisomose ir vėliau kaupiasi kartu su cholesterolio esteriais. nervų sistemos ir antinksčių žievės ląstelėse sluoksniuotų, trisluoksnių tarpląstelinių intarpų pavidalu.

Metastazinis sunaikinimas antinksčiai dažniausiai stebimi sergant ne Hodžkino stambialąsteliniu ir reumatu, rečiau inkstų, šlapimo pūslės, prostatos, storosios žarnos vėžys metastazuoja į antinksčius.

Grybelinė infekcija(kokcidomikozė, parakoccidomikozė, blastomikozė) kaip pirminės CNN priežastis yra reta. Subklinikinis NN nustatomas 8–14% ŽIV infekuotų pacientų. Aiškios klinikinės ND apraiškos yra labai retos ir dažniausiai pasireiškia vėlesnėse AIDS stadijose. Dažnai pirminis CNN ŽIV infekcijos atveju išsivysto dėl antinksčių žievės pažeidimo dėl infiltracinio proceso (citomegaloviruso ir grybelinės infekcijos, Kapoši sarkomos, limfomos ir kt.).

Klinikinis vaizdas

Pirminis antinksčių nepakankamumas pasireiškia dažniausiai – ryškus bendras ir raumenų silpnumas – ligos pradžioje, gali pasireikšti periodiškai, streso metu. Tada jų intensyvumas didėja į dienos pabaigą ir praeina po naktinio poilsio, vėliau, ligai progresuojant, silpnumas stiprėja ir tampa pastovus, įgydamas adinamijos pobūdį. Kartu su fizine adinamija išsivysto neuropsichinė astenija iki stuporo ar psichozės išsivystymo.

Svorio metimas– privalomas antinksčių nepakankamumo simptomas, susijęs su sumažėjusiu apetitu, sutrikusia absorbcija žarnyne ir dehidratacija.

Hipotenzija, būdingas pirminio antinksčių nepakankamumo simptomas, dažnai pastebimas ankstyvose ligos stadijose. Galvos svaigimą ir alpimą sukelia sumažėjęs kraujospūdis. Hipotenzijai būdingas sistolinis kraujospūdis 80–90 mm Hg, diastolinis – mažesnis nei 60 mm Hg. Pacientų, sergančių hipertenzija, kraujospūdis yra normalus arba vidutiniškai padidėjęs.

Odos ir gleivinių hiperpigmentacija- dažnas ir ankstyvas pirminio antinksčių nepakankamumo požymis. Ligos pradžioje pacientai pastebi ilgalaikį įdegio išsaugojimą po saulės poveikio.

Virškinimo trakto sutrikimai(apetito netekimas, pykinimas, vėmimas) kartais pastebimi jau ligos pradžioje ir visada didėjant antinksčių nepakankamumui. Rečiau pasitaiko išmatų sutrikimai (viduriavimas ar vidurių užkietėjimas). Kai kurie pacientai jaučia nuolatinį sūraus maisto poreikį.

Hipoglikeminės sąlygos atsiranda ir tuščiu skrandžiu, ir praėjus 2–3 valandoms po valgio, kuriame gausu angliavandenių. Priepuolius lydi silpnumas, alkio jausmas, padidėjęs prakaitavimas.

Daugiau nei pusė pacientų patiria centrinės nervų sistemos disfunkcijos sumažėjusio protinio aktyvumo ir atminties, apatijos, dirglumo forma.

Dažnai pažymima nikturija sumažėjusios glomerulų filtracijos ir inkstų kraujotakos fone.

Diagnostika

Anamnezė

Pirminiam antinksčių nepakankamumui būdinga nepastebima pradžia ir lėtas nuovargio padidėjimas, raumenų silpnumas, apetito stoka, svorio mažėjimas, odos ir gleivinių hiperpigmentacija, hipotenzija.

Pirmieji antinksčių nepakankamumo simptomai – silpnumas ir nuovargis – nespecifiniai, todėl labai svarbu išsiaiškinti jų atsiradimo laiką, vystymosi greitį ir derinimą su kitais antinksčių nepakankamumo požymiais.

Medicininė apžiūra

Hiperpigmentacija pastebima difuzinio rudo, raudono ar bronzinio patamsėjimo pavidalu tiek atvirose, tiek uždarose kūno dalyse, ypač drabužių trinties vietose, delnų linijose, pooperaciniuose randuose, burnos ertmės gleivinėse, spenelių, išangės, išorinių lytinių organų areolių srityje.

Kai kuriems pacientams yra tamsių strazdanų, depigmentacijos vietų - vitiligo, kuri leidžia kalbėti apie autoimuninį procesą. Vitiligo dažniausiai randamas pacientams, kurie turi antikūnų prieš antinksčių ląsteles.

Moterims pastebimas pažasties ir gaktos plaukų sumažėjimas ir visiškas išnykimas, nes jų antinksčiai yra pagrindinis androgenų šaltinis. Vyrų antinksčių androgenų sekrecijos nutraukimas turi mažai įtakos seksualinių funkcijų būklei ir plaukų augimui, nes pagrindinė šių hormonų sintezė vyksta sėklidžių tarpuplautyje.

Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai

Antinksčių hormonų lygio matavimas. Perskaitykite mūsų straipsnį apie antinksčių fiziologiją.

Diferencinė diagnostika

Ankstyvosios antinksčių nepakankamumo stadijos klinikinė diagnostika yra sunki, nusiskundimai dėl silpnumo ir nuovargio yra labai dažni ir nespecifiniai.

Raumenų silpnumas, ypač kartu su dirglumu ir nuotaikos nestabilumu, labiau būdingas neurotiniams sindromams. Sergant hipotenzinio tipo neurocirkuliacine distonija, raumenų silpnumas dažniausiai būna nestabilus ir sustiprėja veikiant psichoemociniams veiksniams, taip pat dienos metu. Tokie simptomai nėra lydimi elektrolitų sutrikimų.

Arterinei hipotenzijai reikalinga diferencinė diagnozė su pirmine hipertenzija.

Arterinės hipotenzijos ir svorio netekimo derinys atsiranda sergant skrandžio opalige, lėtiniu enterokolitu ir pankreatitu, nervine anoreksija ir vėžiu. Sergant nervine anoreksija, nepaisant smarkiai sumažėjusio kūno svorio, pacientai paprastai palaiko gerą sveikatą ir darbingumą.

Sepsinėmis sąlygomis stebimas klinikinis vaizdas, panašus į antinksčių nepakankamumą (silpnumas, hipotenzija, anoreksija, hipoglikemija). Pirminį antinksčių nepakankamumą gali sukelti sepsis (meningokokemija).

Išsivysčius tirotoksikozei ir diabetui stebimas kūno svorio mažėjimas ir stiprus silpnumas, tačiau tokiais atvejais apetitas yra normalus.

Esant hiperpigmentacijai, diferencinė diagnostika atliekama su pellagra, dermatomiozitu, sklerodermija, melanomos metastazėmis, kepenų ciroze, hemochromatoze, pigmentine-papiliarine odos distrofija (acantosis nigricans), apsinuodijus sunkiųjų metalų druskomis.

Gydymas

Gydymo tikslai

• Antinksčių žievės gyvybiškai svarbių hormonų trūkumo kompensavimas.
• Antinksčių pažeidimo priežasties pašalinimas (tuberkuliozės, sepsio, grybelinių ligų ir kt. gydymas).

Indikacija hospitalizuoti

Būklės dekompensacija, kurią lydi vėmimas, dehidratacija ir kraujospūdžio sumažėjimas.

Nemedikamentinis gydymas

Pacientų, kuriems diagnozuotas pirminis antinksčių nepakankamumas, dieta

Bendras kalorijų kiekis maisto produktuose yra 20–25% didesnis nei įprastai tam tikram amžiui, lyčiai ir profesijai.

Svarbus pakankamas baltymų (1,5–2,0 g/kg), angliavandenių ir riebalų kiekis. Mėsa į maistą dedama įvairių patiekalų pavidalu, pageidautina tyrės pavidalu (pacientams, kurių skrandžio sekrecinė funkcija susilpnėjusi), garuose troškintų kotletų, jei gerai toleruojama – malta mėsa, silkė su bulvėmis. Iš riebalų pirmenybė teikiama sviestui, turinčiam vitaminų ir lengvai panaudojamam.

Dietoje yra pakankamai angliavandenių, įskaitant lengvai virškinamus. Siekiant išvengti hipoglikeminės reakcijos išsivystymo po nepakankamo insulino išsiskyrimo, esant sumažėjusiai priešizoliacinių hormonų sekrecijai, angliavandeniai suvartojami mažesnėmis porcijomis visą dieną. Papildomai valgomosios druskos skiriama iki 10–15 g natrio chlorido per dieną, ribojamas maistas, kuriame gausu kalio druskų (slyvos, abrikosai, razinos, figos, mandarinai, keptos bulvės). Svarbią vietą užima vitaminai. Į dietą įeina įvairios žalios daržovės ir vaisiai, sultys.

Gydymas vaistais

Pacientams, kuriems nustatyta diagnozė pirminis antinksčių nepakankamumas Gliukokortikoidų preparatai vartojami visą gyvenimą.

Pasirinktas vaistas - hidrokortizonas. Taip pat naudojamas kortizono acetatas (hidrokortizono pirmtakas, kuris kepenyse turi atlikti daugybę metabolinių transformacijų, kad virstų aktyvia forma). Tais atvejais, kai paciento sveikata pablogėja per pertraukas tarp hidrokortizono dozių (veikimo laikotarpis - iki 6 val.), vartojamas prednizolonas (veikimo laikotarpis - iki 12 valandų).

Deksametazonas ir kiti ilgai veikiantys sintetiniai gliukokortikoidų analogai nenaudojami antinksčių nepakankamumui gydyti, nes neturi visų hidrokortizono fiziologinių savybių: stokoja mineralokortikoidinio aktyvumo, nekoreguoja vandens ir elektrolitų bei hemodinamikos sutrikimų, kurių pusinės eliminacijos laikas yra per ilgas, todėl greitai išsivysto perdozavimo simptomai (jatrogeninis hiperkortizolizmas). Gliukokortikoidų preparatai skiriami atsižvelgiant į sekrecijos ritmą (2/3 paros dozės ryte ir 1/3 vakare).

Pacientams, kuriems diagnozuotas pirminis antinksčių nepakankamumas, vaisto dozė parenkama individualiai. Pagrindinis gydymo veiksmingumo kriterijus- klinikinių nepakankamumo ir (arba) gliukokortikoidų pertekliaus simptomų nebuvimas. Vaisto dozė yra minimali, bet pakankama normaliai savijautai palaikyti.

Gliukokortikoidų perdozavimo požymiai

• greitas kūno svorio padidėjimas;
• raumenų silpnumas;
• padidėjęs kraujospūdis;
• galvos skausmas;
• skysčių susilaikymas (edema);
• sumažėjęs kalio kiekis ir padidėjęs natrio kiekis plazmoje.

Tokiu atveju skiriamų vaistų dozė sumažinama 1,5–2 kartus.

Hiperkortizolizmo simptomų pašalinimas atsiranda lėtai – per 4–8 savaites. Perdozavimo reiškiniai dažnai pastebimi skiriant sintetinių gliukokortikoidų, tokių kaip deksametazonas.

Mineralokortikoidų trūkumui koreguoti geriamas fludrokortizonas 0,05–0,2 mg vieną kartą per parą, ryte, tuščiu skrandžiu.

Apytikslis gydymo režimas

• Hidrokortizonas 10 mg per burną po pusryčių, 5 mg 16:00–18:00;
• + fludrokortizonas 0,1 mg 1/2 tabletės per burną ryte.
• Hidrokortizonas 10 mg per burną po pusryčių, 5 mg po pietų, 5 mg po vakarienės;
• Hidrokortizonas 15-20 mg po pusryčių, 5-10 mg 16:00-18:00;
• + fludrokortizonas 0,1 mg 11/2 tabletės per burną ryte.
• Prednizolonas 5,0–7,5 mg po pusryčių, hidrokortizonas 10 mg po pietų, 5 mg po vakarienės;
• + fludrokortizonas 0,1 mg 1 tabletė per burną ryte.

Vaisto dozė parenkama atsižvelgiant į ligos sunkumą, kompensacijos laipsnį ir paciento būklę (stresą, poilsį).

Anaboliniai steroidai lėtiniam antinksčių nepakankamumui gydyti skiriami abiem lytims, nes PHT su gliukokortikoidais ir mineralokortikoidais šio trūkumo nepašalina.

Gydymas anaboliniais steroidais atliekamas kursais 2-3 kartus per metus. Nandrolonas, kurio 1 ml yra 50 mg nandrolono dekanoato, skiriamas giliai į raumenis 25–100 mg kas 3–4 savaites 3 mėnesius po trijų mėnesių, moterims - antroje menstruacinio ciklo fazėje.

Ypatingi atvejai

Bet koks stresas – emocinis ir fizinis perkrovimas, padidėjusi kūno temperatūra, traumos, operacijos (be bendrosios nejautros) – gali išprovokuoti padidėjusį gliukokortikoidų poreikį.

Tokiose situacijose hormonų dozę tam tikram laikotarpiui reikia padidinti 2–5 kartus, palyginti su palaikomąja doze. Įkrovos dozės sumažinamos praėjus 1–2 dienoms po stresinės situacijos.

• Chirurginių operacijų metu taikant bendrąją nejautrą būtinas parenterinis hidrokortizono skyrimas: planinėms intervencijoms - 50–100 mg hidrokortizono į raumenis operacijos išvakarėse vakare ir operacijos dieną ryte, hidrokortizono suleidimas į veną - 50–100 mg operacijos metu ir kas 6–8 valandas pirmosiomis dienomis po jos. Intraveninis hormonų vartojimas nutraukiamas, kai pacientas gali vartoti vaistų tablečių pavidalu. Jei reikia, tęsiamos hidrokortizono injekcijos į raumenis. Skubios operacijos metu gliukokortikoidų dozė didinama atsižvelgiant į paciento būklę.
• Esant stipriai dekompensacijai ir (arba) negalint vartoti per burną (apetito stoka, vėmimas dėl gretutinių ligų, sąmonės netekimas ir kt.), gliukokortikoidai skiriami parenteraliai. Hidrokortizono injekcijos į raumenis rekomenduojamos 3–4 kartus per dieną 50, 75, 100 mg dozėmis, palaipsniui mažinant ir perkeliant pacientą į geriamųjų vaistų vartojimą.
• Nėštumo metu pakaitinės terapijos dozės didinamos po 3 mėnesio. Gimdymo metu, kaip ir planinių operacijų metu, skiriami hormonai.
• Sergantiesiems ŠN ir hipotirozės deriniu pirmiausia pasiekiama pilna NN kompensacija, o vėliau pradedamas gydymas skydliaukės vaistais (nes skydliaukės hormonai pagreitina kortizolio skaidymąsi ir gali sukelti Adisono krizę).

Jei vartojamų vaistų dozė yra didelė (>3 mg/d.), o trūkumas nekompensuojamas, atliekama galimų paciento savijautos sutrikimo priežasčių paieška: patikrinama vaisto galiojimo laikas. vaistus, atlikti tyrimą, siekiant pašalinti lėtinės infekcijos židinius ir galimas gretutines infekcines ligas.

Pirminį antinksčių nepakankamumą dažnai lydi susilpnėjęs imunitetas ir uždegiminių ligų eiga be įprastų klinikinių simptomų (karščiavimo, skausmo).

Tolesnis valdymas

Jei paciento, kuriam diagnozuotas pirminis antinksčių nepakankamumas, būklė stabili, įprastinį tyrimą reikia atlikti kartą per metus. Tai įeina:

• tikslingas anamnezės rinkimas bendrai būklei, apetitui, fiziniam aktyvumui nustatyti;
• kūno svorio matavimas;
• širdies ritmo, kraujospūdžio matavimas stovint ir sėdint;
• kraujo elektrolitų tyrimas, gliukozės kiekis plazmoje nevalgius;
• renino mineralokortikoidinio aktyvumo ir AKTH gliukokortikoidinio aktyvumo įvertinimas kraujo plazmoje;
• densitometrija, kai gliukokortikoidų dozė yra didesnė kaip 30 mg per parą.

Kortizolio nustatymas kraujo plazmoje ir laisvojo kortizolio nustatymas kasdieniniame šlapime nėra informatyvus vertinant gydymo adekvatumą (neatliekamas gydymo metu).

Pacientas informuojamas apie ligą ir įspėjamas apie būtinybę nuolat turėti šių vaistų tabletėmis (hidrokortizono, prednizolono) ir ampulėmis.

Antinksčių nepakankamumas (AI, antinksčių nepakankamumas, hipokortizolizmas)– endokrininė liga, kurią sukelia silpna antinksčių žievės hormonų gamyba dėl pagumburio ir hipofizės reguliavimo pažeidimo ar sutrikimo.

Antinksčiai yra porinės liaukos, reguliuojančios medžiagų apykaitą, paveikdamos daugumą organų ir jų procesų, taip leisdamos jiems susidoroti su stresu. Funkcinės savybės yra beveik vienodos tiek moterims, tiek vyrams.

Liga diagnozuojama greitai ir paprastai ir praktiškai neturi paslėptų požymių. Jis gali pasireikšti ūminiu ir lėtiniu pavidalu.

ICD kodas

Pagal tarptautinę ligų klasifikaciją, jo TLK kodas yra 10. Šių ligų sąraše yra šios endokrininės sistemos kategorijos:

• E 27.1 Pirminis antinksčių nepakankamumas;
• E 27.3 Vaistų nesėkmė;
• E 27.4 Kitos rūšys arba nepatikslintos kategorijos.

Priežastys

Liga atsiranda dėl šių priežasčių:

• idiopatinė (autoimuninė) antinksčių žievės atrofija;
• tuberkuliozė;
• sifilis;
• Itsenko-Kušingo liga;
• žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV);
• sklerodermija;
• švitinimas;
• smegenų sužalojimai.

Lėtinis antinksčių nepakankamumas vaikams gali būti paveldimas.

Etapai

Yra 3 pagrindiniai šios ligos pradžios etapai:

• Adisono liga (pirminis tipas), kurių vystymosi veiksniai yra imuninės sistemos veiklos susilpnėjimas, tuberkuliozė, žmogaus imunodeficito virusas, venerinės ligos ir grybeliniai virusai. Dėl susilpnėjusio imuniteto atmetamas antinksčių žievės sluoksnis;
• Antrinis antinksčių nepakankamumas išsivysto esant smegenų augliams, po operacijų ar galvos traumų ir gausaus kraujavimo. Ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais taip pat gali sukelti;
• Tretinis vaizdas pasireiškia dėl radiacijos, operacijų, intoksikacijos ir nervinės anoreksijos.

Antinksčiai yra vienas iš labiausiai krauju aprūpintų organų, taip pat skydliaukė. Dėl šios priežasties, kai sutrinka antinksčių žievės atliekamos užduotys, esant onkologijai plaučiuose atsiranda metastazių.

Antinksčių nepakankamumo simptomai

Ligos simptomų nuotraukos
Ūminis antinksčių nepakankamumas

Bet kokio tipo liga pasireiškia ankstyvomis apraiškomis; sergant NN, galima išskirti šiuos simptomus:

• nuovargis ir mieguistumas;
• didelis jautrumas saulės šviesai;
• sumažinti organizmo atsparumą infekcijoms;
• apetito praradimas;

Laboratoriniai ligos tyrimai atskleidė daugybę susijusių simptomų, tokių kaip:

• odos spalvos pasikeitimas galūnių linkiuose ir kt.;
• gleivinės spalvos pakeitimas nuo auksinės iki pilkos;
• staigus kraujospūdžio sumažėjimas (BP);
• padidėjęs širdies susitraukimų dažnis ir dusulys dėl tachikardijos išsivystymo;
• virškinimo trakto sutrikimas;
• spazmai virškinimo trakte;
• svorio metimas;
• greitas raumenų nuovargis ir judėjimo sunkumai.

Lėtinės stadijos pasireiškimas paaugliams pasireiškia šiais simptomais: ruda randų, odos raukšlių ir dantenų pigmentacija. Taip pat nuovargis vėmimas be priežasties ir padidėjęs druskos suvartojimas, mažas cukraus kiekis kraujyje. Išsivysčius ūminei ligos formai, vaikai viduriuoja, vemia, skauda pilvo sritį. Taip pat, kai skysčių netenkama dideliais kiekiais, oda įgauna melsvą spalvą, šalta kūno temperatūra. Galite jausti alpimą, mieguistumą ir traukulius.

Ligos pasireiškimas įvairiais etapais

Pirminis antinksčių nepakankamumas sumažina arba padidina hormonų lygį, taip pat atsiranda endokrininės liaukos ir 1 tipo uždegimas. Liga išsivysto 85-90 procentų atvejų dėl antinksčių audinio irimo.

Antrosios ir trečiosios antinksčių nepakankamumo formose simptomai pasireiškia daug mažiau.

Komplikacijos su antinksčių nepakankamumas

Sutrikus antinksčių žievės funkcijoms gali kilti komplikacija, dar vadinama antinksčių krize, gali kilti vieno iš organų ar viso organizmo veiklos sutrikimų. Galimas išsivystymas į komos būseną.

Komplikacijai būdinga:

• stiprus kraujospūdžio sumažėjimas, galimas alpimas;
• stiprus silpnumas, erdvės praradimas;
• dažnas vėmimas ir nestabilios išmatos;
• kūno dehidratacija;
• širdies nepakankamumas;
• mėšlungis ir sunki pigmentacija.

Be to, ūminė forma dažnai yra glaudžiai susijusi su lėtinėmis apraiškomis. Paūmėjimas gali atsirasti dėl šių veiksnių:

• ankstesnė virusinė infekcija ligos metu;
• nutraukti gydymui skirtų vaistų vartojimą;
• patyrė stresą ir kitas neigiamas emocijas;
• staigus klimato zonos pasikeitimas;
• trauma ar operacija pilvo ertmėje.

Sergant moterims dažnai sutrinka menstruacinis ciklas, sutrinka vyrų potencija.

Ligos diagnozė.

Diagnozė pirmiausia pradedama klausiant paciento ar suaugusio artimųjų apie bendrą būklę, kokios yra apraiškos ir simptomai, susiję su būklės pablogėjimu. Jie išsiaiškina priežastis, kodėl gali kilti ši problema, atsižvelgia į paciento nusiskundimus.

Diagnostikos metodai.

Pradinis žingsnis nustatant patologiją yra ultragarsinio tyrimo (ultragarso) paskyrimas. Toks tyrimas turėtų parodyti šias ligos priežastis:

• tuberkuliozės infekcijos buvimas ir kalcio druskų perteklius rodo, kad nepakankamumo priežastis yra tuberkuliozė;
• autoantikūno prieš 21-hidroksilazės antigeną aptikimas yra priežastis, dėl kurios diagnozuojamas autoimuninis hipokortizolizmo pasireiškimas.

Kiti tyrimo etapai yra diagnostika magnetinio rezonanso tomografija (MRT) ir kompiuterinė tomografija (CT). Antrinėje stadijoje atliekamos tos pačios procedūros, įskaitant smegenų MRT.

Jei gydytojas abejoja diagnostikos rezultatais, jis gali atlikti stimuliacijos testą hipofizės ir pagumburio gaminamų hormonų pavidalu. Tai leis jums sužinoti biologiškai aktyvaus hormono kiekį kraujyje; jis taip pat vadinamas „streso hormonu“ (kortizoliu).

Dovanojant būtinas bendras kraujo tyrimas. Kuris parodys natrio jonų koncentraciją, didelį kalio kiekį, padidėjusį limfocitų skaičių, sumažėjusį ar padidėjusį eozinofilų skaičių, sumažėjusį baltųjų kraujo kūnelių skaičių.

Gydymas

Šiuolaikinė medicina gali pasiūlyti šios ligos gydymo būdus, ir tai priklauso nuo priežasties ir veiksnių, kurie prognozavo ligą. Gydymo metodai pirmiausia skirti pašalinti antinksčių nepakankamumą ir atkurti hormoną.

Gydymas atliekamas vartojant vaistus nuo tuberkuliozės, grybelinių ligų, sifilio, atsikratant navikų, dėl spindulinės terapijos. Jei gydymas buvo atliktas teisingai, bet nedavė pakankamo poveikio arba prisidėjo prie kitų procesų ligos eigoje, pacientą galima palaikyti hormonų terapija visą gyvenimą.

Gydymas vaistais

Prasideda gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų grupių vaistų skyrimas ir vartojimas. Dažniausiai gydytojai skiria „Kortizonas“ ir „Kortefas“, esant lengvai patologijai. Jei forma sunkesnė, skiriamas prednizolonas, formoje esantys junginiai "Kortizono acetatas" arba "Cortef su mineralokortikoidais".

Dažnai liga prasidėti ir progresuoti negali be streso. Jei pacientas turi tokių apraiškų, kortikosteroidų dozė padidinama 3-5 kartus. Nėštumo metu didesnės dozės leidžiamos tik 2 trimestrą.

Anaboliniai steroidai naudojami raumenų masei koreguoti, ją tonizuoti ir ląstelių dalims atnaujinti. Receptas skiriamas bet kuriai žmonių grupei, nepriklausomai nuo lyties, dažnai tai yra pacientai, sergantys lėtine ligos eiga. Gerkite 3 kartus per metus trumpais intervalais.

Galima taikyti pakaitinę terapiją. Taip pat numato palaipsniui mažinti narkotikų vartojimą, t.y. naudojamas vėlesniam atšaukimui. Pagrindinis dalykas pakaitinėje terapijoje yra klinikinio hormoninio tipo kompensavimas, taip pat jo palaikymas ir išsaugojimas. Tokiu atveju bus atsižvelgiama į šiuos rodiklius:

• pradinis kortizolio kiekis plazmoje yra didesnis nei 350 mmol/l;
• Kalio per 4,0-4,5 mmol/l;
• Natrio nuo 135 iki 140 mmol/l;
• Gliukozė 4,5-9,0 mmol/l per dieną.

Jei ligos priežastis yra infekcija, skiriamas gydymas antibiotikais.

Pagerėjimo nustatymas vaistais

Būklės pagerėjimą gali lemti tokie veiksniai kaip:

• kraujospūdžio normalizavimas;
• pigmentacijos sumažėjimas;
• svorio padidėjimas normos ribose;
• bendros būklės pagerėjimas;
• virškinimo trakto problemų pašalinimas;
• anoreksijos pašalinimas;
• raumenų funkcijos atstatymas ir kt.

Dažnai specialistų siūlomi vaistai skirstomi pagal veikimo trukmę ir kiekį taip:

• Trumpas vaidinimas:
  • Hidrokortizonas – 20 mg;
  • Kortizonas – 25 mg;
  • Prednizonas - 5 mg;
  • Prednizolonas - 5 mg;
  • Metilprednizolonas - 4 mg.
• Vidutinė trukmė:
  • Triamcinolonas - 4 mg;
  • Parametazonas - 2 mg;
• Ilgai veikiantis:
  • Deksametazonas – 0,75 mg;
  • Betametazonas - 0,6 mg.

Tik esant lengvam nepakankamumui Kortizonas, jei žalos laipsnis didesnis, jie taip pat prideda Prednizolonas, fludrokortizonas.

Fludrokortizonas yra mineralokortikoido aldosterono analogas. Jis naudojamas visada, nepaisant trūkumo laipsnio. Pavyzdžiui, jei vaikas vartoja tik gliukokortikosteroidus, svoris priaugs labai nedaug. Taip pat bus kitų problemų: sulėtėjęs psichomotorinis vystymasis, dehidratacija. Pastaroji pavojingiausia, nes organizmas gali prisipildyti mirtina kalio doze. Nesvarbu, ar suaugęs, ar vaikas, gydymas vien kortikosteroidais gali pabloginti būklę, bet taip pat padidinti druskos eikvojimo krizių tikimybę.

Kad Fludkortizono dozė buvo paskirta teisingai, galite suprasti pagal šiuos požymius:

• natrio kiekio sumažėjimas;
• kalio medžiagų padidėjimas;
• renino aktyvumo padidėjimas.

Perdozavus šio vaisto, jo savybės pasireikš taip: jei gydymo metu atsiranda veido ir kitų sričių patinimas, pakyla kraujospūdis, atsiranda migrena, nemiga, o laboratoriniai rodikliai rodo, kad kraujyje yra minimalus kalio kiekis ir padidėjęs natrio kiekis. Taigi turėtumėte sumažinti suvartojamą kiekį, tačiau jo visai nereikia atšaukti.

Svarbu! Dozė didinama tik tuo atveju, jei pacientas gyvena karšto klimato zonose, nes natrio medžiagos išsiskiria su prakaitu, nėštumo metu didinama nuo antrojo trimestro.

Jei, be ligos, atsiranda infekcinė liga su karščiavimu, jei reikia atlikti trauminę operaciją, kad būtų išvengta vėlesnės Adisono tipo krizės, gliukokortikoidinio vaisto dozę padidinkite 3-5 kartus. Mineralokortikoidai išlieka tomis pačiomis dozėmis.

Gydymo efektyvumas tikrinamas kas 30 dienų, tiriant hormonų ir elektrolitų aktyvumą kraujyje. Vėlesnės patikros, kai žmogus ilgai vartoja vaistus, vyksta kas 2-3 mėnesius.

Sergant antinksčių ligomis, gliukokortikoidų vartojimo normą galima viršyti 1-2 dienomis, kad nesusiformuotų ūminė nepakankamumo forma.

Chirurginės operacijos

Chirurginiai veiksmai, skirti chirurginei intervencijai atkurti antinksčių žievę, yra sudėtingas procesas, kurį gali atlikti tik aukštos kvalifikacijos specialistai. Rekomenduojamas antinksčių ar jos audinių ar naviko pašalinimas skiriamas pagal gydytojo nurodymus.

Šalinant naviką, reikia atsižvelgti į kokybės faktorių (piktybinė ir gerybinė kategorija) ir gebėjimą gaminti hormonus. Hormonų kiekis nustatomas atliekant kraujo ir šlapimo tyrimus bei tokius tyrimus kaip:

• chromogranino A, renino, aldosterono, kortizolio, AKTH hormono, kalcitonino, kraujo jonų ir parahormono (prieskydinės liaukos) kraujo tyrimas;
• šlapimo tyrimo rodmenys metanefrinams (adrenalino metabolitui) ir kortizoliui nustatyti.

Ant chirurginio stalo jie siunčiami, kai hormonų gamyba viršija nustatytą normą arba piktybinio naviko gydymas neįmanomas, kaip nurodė gydytojas, remiantis atliktais tyrimais.

Alternatyvus gydymas namuose

Pradėti vartoti liaudies gynimo priemones galima tik diagnozavus. Žolelių ir mišinių naudojimas laikomas gana veiksmingu metodu, tačiau tai turėtų būti daroma tik gavus gydytojo parodymus, o ne savarankiškai, nes tai kelia pavojų gyvybei.

Pagrindinis gydymo žolelėmis tikslas – atstatyti hormonų lygį – tiek slopinti, tiek pakelti. Kiekį, tipą ir vartojimo būdus nustato gydantis gydytojas. Antinksčių ligoms gydyti rekomenduojama vartoti tokias infuzijas:

• Asiūklis – skatina hormonų gamybą, valo organizmą nuo toksinių medžiagų, skatina vandens druskų balanso funkcionavimą. Atsargiai vartoti žmones, sergančius kraujo sistemos ligomis;
• Geraniumas – turintis radžio molekulių, skatina hormonų gamybą;
• Serbentų lapai ir vitaminas C – turi profilaktinių savybių, perspėja imuninę sistemą nuo įvairių ligų rūšių;
• Seka – skatina praturtinti mineralais, atkuria virškinamąjį traktą, stimuliuoja antinksčių veiklą.

Yra žolelių užpilų, kuriuos reikia vartoti griežtai laikantis instrukcijų ir tik prižiūrint specialistui, tokios liaudies gynimo priemonės yra saldymedžio šaknis. Jis pasižymi hormonų sunaikinimo blokavimo savybėmis.

Taip pat dilgėlė užtikrina gerą medžiagų apykaitą ir atkuria antinksčių veiklą, padidina raudonųjų kraujo kūnelių kiekį kraujyje, mažina cukraus kiekį, o šilkmedžio lapai malšina inkstų uždegimus.

Dieta ir draudžiami maisto produktai sergant

Jei turite antinksčių nepakankamumo sindromą, neturėtumėte valgyti maisto, kuriame yra daug cukraus, nes tai gali paskatinti insulino išsiskyrimą, o tai yra didelė organizmo problema.

Produktai, kuriuos reikėtų riboti, o dar geriau – visiškai pašalinti iš dietos: traškučiai, majonezas, dešrelės, kava, greitai paruošiami makaronai, alkoholiniai, gazuoti ir energetiniai gėrimai bei druska. Taip pat verta atidžiai stebėti produktų sudėtį, kad įsitikintumėte, jog juose nėra kenksmingų priedų ir dažiklių.

Pirmenybę reikėtų teikti vaisiams ir daržovėms, ypač prasidėjus išpardavimų sezonui, nes juose yra daug organizmui reikalingų naudingų vitaminų.

Norėdami normalizuoti būklę per dieną, turėtumėte laikytis šių nurodymų:

• geri pusryčiai yra raktas į normalų cukraus kiekį kraujyje; galite valgyti tik iki 8 valandos;
• valandą po pusryčių jums reikia lengvo užkandžio, tai taip pat taikoma laikui prieš popietės arbatą ir pietus;
• turėtumėte papietauti iki 3 valandos po pietų;
• vakarieniauti nedidelėmis, lengvomis porcijomis iki 6 val., dieną vartojamas sunkus ir sotus maistas;

Ligos prevencija

Jei žmogui kyla įtarimų, jis turi nedelsdamas vykti į ligoninę, nes savalaikė šios ligos diagnozė ir gydymas savaime yra prevencijos pagrindas.

Palaikomoji terapija turi būti su pertraukomis. Jei vaisto paros dozė neviršija 20 mg, geriausia jį gerti ryte. Dideliems kiekiams vartokite taip, kaip nurodė gydytojas arba ryte. Kad abstinencijos simptomai nepaveiktų jūsų organizmo, geriausia palaipsniui mažinti vaistų suvartojimą ir tik tada nutraukti jų vartojimą.

Taip pat žmonėms, turintiems tokių sindromų ir panašaus pobūdžio problemų, reikia registruotis pas endokrinologą. Jei esate nėščia, apribokite prieigą prie tabako vietų. Tabako, alkoholio, vaistų vartojimas ir šių medžiagų ribojimas savaime yra antinksčių nepakankamumo prevencija.

Prognozė

Simptomų pašalinimas ir veiksmingas greitas gydymas yra gana sunkus ir gali baigtis mirtimi. Lėtinės stadijos atveju skubi pagalba nereikalinga, nes ši forma labai retai sukelia mirtį, pakanka laiku kreiptis į kliniką, kad būtų atlikta išsami analizė ir tolesnis gydymas.

Antinksčių navikų atveju palanki prognozė yra pagrįsta gerybinio naviko pašalinimu. Po 1-2 mėnesių atsistato kraujospūdis, normalizuojasi medžiagų apykaitos procesai.

Esant piktybiniams navikams, sunku pateikti gerą prognozę, viskas priklauso ir nuo apsilankymo ligoninėje laiko, ir nuo gydymo proceso.

Mažai tikėtina, kad net vienas specialistas galės pateikti tikslią prognozę, nes tai priklauso nuo daugelio veiksnių. Laiku pradėtas gydymas ir paskirtas gydymas pagerins būklę. Antinksčių nepakankamumo ignoravimas natūraliai anksčiau ar vėliau baigsis mirtimi.

Vaizdo įrašai šia tema

Antinksčių nepakankamumo simptomai pasireiškia tik sunaikinus 90% antinksčių audinio tūrio (todėl klinikinis antinksčių nepakankamumo vaizdas sergant Adisono liga vystosi palaipsniui).

Progresuojantis kortizolio ir aldosterono trūkumas sukelia angliavandenių, baltymų, lipidų ir vandens-druskų apykaitos sutrikimus.

Hiponatreminė dehidratacija išsivysto kartu su hiperkalemija, hipochloremija, hipoglikemija ir ketoze.

Sumažėjus cirkuliuojančios plazmos tūriui, padidėja tarpląstelinė dehidratacija, išsivysto metabolinė acidozė, sunki arterinė hipotenzija (iki kolapso), sumažėja širdies tūris ir glomerulų filtracija (iki anurijos).

Esant pirminiam KIU, kortizolio trūkumas sukelia AKTH perprodukciją hipofizėje (neigiamas grįžtamasis ryšys), o tai paaiškina hiperpigmentacijos atsiradimą.

1.4. Klinikiniai požymiai ir simptomai

Pirminiam CNN būdingas klastingas nuovargio atsiradimas ir lėtas progresas, raumenų silpnumas, apetito praradimas, svorio kritimas, odos ir gleivinių hiperpigmentacija, hipotenzija ir kartais hipoglikemija.

Vienas iš pagrindinių antinksčių nepakankamumo simptomų (3 lentelė) yra stiprus bendras ir raumenų silpnumas.

Astenija. Streso metu periodiškai gali atsirasti bendras ir raumenų silpnumas. Ankstyvosiose stadijose jų padaugėja į dienos pabaigą ir išnyksta po naktinio poilsio, vėliau didėja ir tampa nuolatiniais, įgydami adinamikos pobūdį. Kartu su fizine adinamija išsivysto psichinė astenija, iki psichozės išsivystymo. Raumenų silpnumas yra angliavandenių (hipoglikemija) ir elektrolitų (hipokalemija) apykaitos sutrikimų rezultatas.

Odos ir gleivinių hiperpigmentacija (4 pav., žr. spalvų priedą) yra dažnas ir ankstyvas pirminio KIU požymis. Hiperpigmentacija atrodo kaip difuzinis rudas arba bronzinis tamsėjimas, tiek atviroje,

3 lentelė Pagrindiniai lėtinio antinksčių nepakankamumo simptomai

ir uždaros kūno dalys, ypač drabužių trinties vietose, delnų linijose, esant pooperaciniams randams, ant burnos ertmės gleivinės, spenelių, išangės, išorinių lytinių organų areolių srityje. Generalizuota hiperpigmentacija yra susijusi su AKTH ir β-melanocitus stimuliuojančio hormono pertekliumi. Kai kuriems pacientams atsiranda tamsios strazdanos, kartais depigmentacijos sritys – vitiligo, kurios yra autoimuninio proceso apraiška.

Kaip ankstyvą požymį pacientai gali pastebėti neįprastą įdegio išsaugojimą po saulės poveikio.

Virškinimo trakto sutrikimai – apetito praradimas, pykinimas, vėmimas kartais stebimi ligos pradžioje ir būtinai atsiranda didėjant antinksčių nepakankamumui. Viduriavimas pasireiškia rečiau. Virškinimo trakto sutrikimų patogenezė yra susijusi su druskos rūgšties ir pepsino sekrecijos sumažėjimu, taip pat su padidėjusia natrio chlorido sekrecija į žarnyno spindį. Vėmimas ir viduriavimas padidina natrio netekimą, todėl išsivysto ūminis antinksčių nepakankamumas. Kai kurie pacientai jaučia nuolatinį sūraus maisto poreikį.

Svorio mažėjimas yra nuolatinis antinksčių nepakankamumo simptomas ir yra susijęs su sumažėjusiu apetitu, sutrikusia absorbcija žarnyne ir dehidratacija.

Hipotenzija yra vienas iš būdingų antinksčių nepakankamumo simptomų ir dažnai pasireiškia ankstyvose ligos stadijose. Sistolinis kraujospūdis 90 arba 80 mm Hg. Art., diastolinis - žemiau 60 mm Hg. Art. Hipotenzija pacientams yra susijusi su galvos svaigimu ir alpimu. Pagrindinės hipotenzijos priežastys – sumažėjęs plazmos tūris ir bendras natrio kiekis organizme.

Tačiau pacientams, sergantiems hipertenzija, kraujospūdis gali būti normalus arba padidėjęs.

Hipoglikeminės būklės pacientams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, gali pasireikšti ir nevalgius, ir praėjus 2-3 valandoms po valgio, kuriame gausu angliavandenių. Priepuolius lydi silpnumas, alkis ir prakaitavimas. Hipoglikemija išsivysto dėl sumažėjusios kortizolio sekrecijos, sumažėjusios gliukoneogenezės ir glikogeno atsargų kepenyse.

Centrinės nervų sistemos disfunkcija pasireiškia daugiau nei pusei ligonių ir pasireiškia sumažėjusiu protiniu aktyvumu bei atmintimi, apatija, irzlumu.

Nokturija dažnai stebima sumažėjusios glomerulų filtracijos ir inkstų kraujotakos fone.

Vyrų antinksčių androgenų sekrecijos nutraukimas turi mažai įtakos seksualinių funkcijų būklei, jei sėklidžių funkcija išsaugoma. Tačiau moterims tai gali lemti libido sumažėjimą ir turi įtakos pažasties ir gaktos plaukų sumažėjimui ir visiškam išnykimui dėl to, kad jų antinksčiai yra pagrindinis androgenų šaltinis.

Nedidelei daliai pacientų, sergančių ilgalaikiu hipokorticizmu, pastebimas ausies kremzlių kalcifikavimas (tikriausiai dėl susidariusios hiperkalcemijos).

Dėl antrinio įgimto virškinimo sutrikimo klinikinės apraiškos nesiskiria nuo pirminės CNN, išskyrus hiperpigmentaciją (5 pav., žr. spalvų priedą). Be to, esant antrinei CHN, mineralokortikoidų trūkumo simptomai yra mažiau ryškūs arba jų visai nėra. Tačiau kartu su AKTH sekrecijos stoka beveik visada atsiranda klinikinių kitų trigubų hipofizės hormonų nepakankamumo požymių – antrinis hipogonadizmas, hipotirozė, augimo hormono trūkumas (4 lentelė).

Nelsono sindromas išsivysto pacientams skirtingais intervalais po visiškos adrenalektomijos. Klinikiniam Nelsono sindromo paveikslui būdinga labili CNN eiga, progresuojanti odos hiperpigmentacija (3 pav., žr. spalvotą priedą), AKTH gaminantis hipofizės navikas, oftalmologiniai ir neurologiniai sutrikimai.

Esant stipriai CNN dekompensacijai dėl streso, ūminės infekcijos, operacijos, gali išsivystyti ūminis antinksčių nepakankamumas - Adisono krizė. Adisoninė krizė dažnai vystosi palaipsniui per kelias dienas, rečiau ūmiai – per kelias valandas. Ligos simptomai didėja palaipsniui: laipsniškai mažėja kraujospūdis, bendras silpnumas, hiperpigmentacija, mažėja.

4 lentelė. Pirminės ir antrinės CNN diferencinė diagnostika

Sumažėja apetitas, atsiranda pykinimas, vėmimas, laisvos išmatos, krenta svoris. Dažnai visus šiuos reiškinius lydi pilvo skausmai, dėl kurių atsiranda diagnostinių klaidų (pacientams diagnozuojama ūmi žarnyno infekcija, ūmus pilvas). Kartu sustiprėja širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumo simptomai. Savalaikis ar netinkamas gydymas gali baigtis mirtimi.

Jie priklauso endokrininėms liaukoms. Pagrindinė jų funkcija – hormonų (mineralokortikoidų, gliukokortikoidų, lytinių hormonų ir kt.) sintezė. Šių liaukų gaminamų medžiagų dėka palaikomas normalus kraujospūdis, užtikrinamas vandens-druskų balansas, išvengiama streso. Patologijos, susijusios su sutrikusia šios liaukos veikla, vadinamos antinksčių nepakankamumu.

Ligos esmė

Antinksčiai yra mažas suporuotas trikampio formos organas. Pavadinimas kilęs iš liaukos vietos – tiesiai virš inkstų. Vieno tokio organo masė lygi penkiems gramams. Antinksčiai susideda iš dviejų sluoksnių. Pirmasis yra žievės. Tai yra išorinis sluoksnis. Antrasis yra centrinis, kuris yra vidinis sluoksnis. Jis sudaro tik apie dvidešimt procentų organo masės.

Iš viso antinksčiai gamina daugiau nei trisdešimt rūšių hormonų. Jų sintezės procese dalyvauja trys dalys:

• pagumburio;
• hipofizė;
• antinksčių liaukos

Sutrikus vienam iš šių elementų, atsiranda neigiamų hormonų gamybos pokyčių. Antinksčių nepakankamumas reiškia nepakankamą hormonų išsiskyrimą iš antinksčių (dažniausiai tai yra kortizolio ir aldosterono trūkumas). Kitas ligos pavadinimas yra hipokortizolizmas.

Yra dvi pagrindinės ligos formos:

• pirmasis – ūminis antinksčių hipokortizolizmas. Šiai ligos formai būdinga staigi pradžia. Jį lydi dusulys, kraujospūdžio kritimas, sąmonės netekimas ir traukuliai;
• antrasis – lėtinis antinksčių žievės nepakankamumas. Išlieka ilgą laiką. Paprastai nėra jokių simptomų. Dėl simptomų stokos pacientas dažnai negauna reikiamo gydymo, o tai lemia komplikacijų vystymąsi.

Nepakankamas antinksčių funkcionalumas yra pavojinga problema. Esant hormonų trūkumui organizme gali atsirasti rimtų pokyčių, dėl kurių gali išsivystyti sunkios patologijos. Todėl svarbu antinksčių nepakankamumą nustatyti kuo anksčiau. Tai leis laiku gydyti ligą ir užkirsti kelią negrįžtamų komplikacijų atsiradimui.

klasifikacija

Kaip minėta anksčiau, nepakankamumas atsiranda dėl pagumburio, hipofizės ar pačių antinksčių kaltės. Priklausomai nuo to, kuriame elemente pastebimi sutrikimai, išskiriamos trys ligos formos. Taigi pacientui gali išsivystyti:

• pirminis antinksčių nepakankamumas. Kitas ligos pavadinimas yra Adisono liga. Pirmą kartą šią ligos formą XIX amžiaus pabaigoje aprašė anglų gydytojas Thomas Addisonas. Šiuo atveju nepakankamumo priežastis slypi pačiuose antinksčiuose. Patologija gali būti įgyta gyvenimo metu arba įgimta. Ligą gali sukelti infekciniai procesai, piktybinės ir autoimuninės patologijos, kurios išsivystė liaukų audiniuose;
• antrinis antinksčių hipokortizolizmas. Šiuo atveju hormonų trūkumo kaltininkas yra hipofizė. Tai paaiškinama šios liaukos defektais, kartu su pernelyg didele kortikotropino sinteze, kuri slopina antinksčių hormonų išsiskyrimą;
• tretinis pažeidimas. Jis stebimas tuo atveju, jei pagumburio hormonų sintezė yra nepakankama. Dėl šios priežasties atsiranda daugybė reakcijų, kurios galiausiai blokuoja antinksčių funkcijas. Liga gali būti įgyta arba įgimta.

Sunkiausia yra pirmoji ligos forma. Jai būdingas dviejų liaukos dalių pažeidimas iš karto.Liga vienodai dažnai nustatoma abiejų lyčių atstovams. Šiuolaikinių tyrimų duomenys rodo, kad vyresnio amžiaus ir vyresnio amžiaus žmonės turi didesnį polinkį sirgti šia liga.

Esant antriniam antinksčių hipokortizolizmui, trūksta tik kortizolio. Aldosterono sintezės sutrikimų nėra. Šiuo atžvilgiu ši ligos forma, kaip ir tretinė, yra lengvesnė. Tačiau antrinis ir tretinis antinksčių hipokortizolizmas yra daug retesnis nei pirminis hipokortizolizmas.

Trūkimo išsivystymo priežastys

Ligos simptomai dažniausiai pasireiškia tik tada, kai pažeidžiama devyniasdešimt procentų antinksčių žievės. Daugeliu atvejų pacientui diagnozuojamas pirminis nepakankamumas. Devyniasdešimt aštuoniais procentais atvejų tai yra autoimuninio antinksčių pažeidimo pasekmė.

Problemos mechanizmas dar nėra pakankamai ištirtas. Yra žinoma, kad liga derinama su kitų organų, susijusių su endokrinine sistema, pažeidimais (autoimuninio pobūdžio). Be to, nustatomos šios pirminės trūkumo formos vystymosi priežastys:

• Algrove sindromas;
• nepakankamas žievės išsivystymas (įgimtas);
• tuberkuliozė;
• metastazės, išplitusios į antinksčių audinį;
• amiloidozė. Patologija, kuriai būdingas nenormalių baltymų nusėdimas antinksčių liaukose, kurie sintetinami, jei pacientui išsivysto lėtinė liga (ilgalaikė);
• kraujavimas audiniuose, susijusiuose su antinksčiais. Būdingi sunkūs infekciniai procesai, kurių metu patogeniniai mikroorganizmai patenka į kraują (pavyzdžiui, skarlatina, difterija);

• trombozė, pažeidžianti kraujagysles, per kurias kraujas teka į antinksčius;
• navikai, kurie išsivystė liaukos audiniuose;
• nekrozė, kurią sukelia ŽIV;
• Kearnso sindromas;
• Smitho-Opitzo sindromas;

Liga gali pasireikšti ir naujagimiams. Tai įmanoma, jei gimdymo metu vaikas ilgą laiką negavo deguonies. Kitos antrinio antinksčių hipokortizolizmo vystymosi priežastys. Pagrindinė patologijos priežastis yra sutrikimai, susiję su hipofize.

Tarp jų:

• infekciniai procesai;
• kraujavimas dėl sužalojimo;
• naviko vystymasis;
• organo deformacija dėl švitinimo, nesėkmingos operacijos, ilgalaikis sintetinių gliukokortikoidų vartojimas kaip terapija;
• defektai, susiję su nepakankama liaukos mase (įgimtas trūkumas);
• autoimuninis faktorius.

Tretinį nepakankamumą gali sukelti įvairūs veiksniai, turintys įtakos pagumburio funkcionavimui. Navikas, infekcinis procesas ar gama spinduliai gali sukelti ligos vystymąsi. Kraujavimas taip pat sukelia nesėkmes. Gana dažnai ligos vystymosi priežastis yra gliukokortikoidų hormonų vartojimas didelėmis dozėmis.

Pirminio hipokortizolizmo simptomai

Ligos poveikis organizmui yra įvairus. Taigi, dėl natrio ir kalio susilaikymo praradimo atsiranda dehidratacija. Dėl sutrikusios vandens-druskos ir elektrolitų apykaitos kenčia širdies ir kraujagyslių sistema bei virškinimo traktas. Tačiau pirmieji ligos simptomai dažniausiai atsiranda traumų ar kitų ligų vystymosi fone.

Tarp antinksčių nepakankamumo (pirminės formos) simptomų verta pabrėžti šiuos požymius:

• hiperpigmentacija. Šis simptomas yra ryškiausias. Šis reiškinys atsiranda dėl padidėjusios melanocitus stimuliuojančio hormono gamybos. Pigmentacijos ryškumas tiesiogiai priklauso nuo ligos sunkumo. Atviros kūno vietos pirmiausia pakeičia spalvą. Spalva skiriasi priklausomai nuo konkretaus atvejo. Kartais oda įgauna dūminį atspalvį, kitais atvejais tampa bronzinė. Retais atvejais šis simptomas gali nepasireikšti;
• svorio metimas. Kai kuriais atvejais pacientai numeta nuo penkiolikos iki dvidešimt penkių kilogramų svorio. Ypač jei jie yra nutukę. Svorio mažėjimas siejamas su kitu ligos simptomu – valgymo sutrikimais;

• valgymo sutrikimas Pacientams būdingas apetito praradimas, dažnas pykinimo jausmas ir skausmas pilvo srityje. Galimas vidurių užkietėjimo kaitaliojimas su viduriavimu. Kai kuriais atvejais pastebimas vėmimas be aiškios priežasties ir išankstinis pykinimas;
• elgesio sutrikimai. Žmonėms, kenčiantiems nuo antinksčių nepakankamumo, pasireiškia per didelis dirglumas, apatija ir jie gali susirgti depresija. Kai kuriais atvejais dėl stipraus raumenų silpnumo visiškai prarandama darbingumas;
• kraujospūdžio sumažėjimas. Būdingas antinksčių hipokortizolizmo simptomas. Kai liga progresuoja, kraujospūdis sumažėja maždaug nuo penkių iki dešimties milimetrų gyvsidabrio stulpelio, palyginti su anksčiau buvusia normalia verte.

Atkreipkite dėmesį, kad kai kurie simptomai, pavyzdžiui, hiperpigmentacija, gali nepasireikšti. Be to, jei pacientui diagnozuojama ir hipertenzija, kraujospūdis gali ir nepasikeisti.

Antrinio ir ūminio hipokortizolizmo simptomai

Daugeliu atvejų antrinės formos antinksčių nepakankamumo simptomai yra lengvi arba visai nepasireiškia. Kraujospūdžio pokyčių ar hiperpigmentacijos nepastebėta. Tačiau pacientas gali jausti silpnumą.

Taip pat yra svorio mažėjimo ir hipoglikemijos priepuolių, kurie atsiranda pavalgius (po kelių valandų). Priepuolio metu pacientas jaučia galvos svaigimą, galvos skausmą, alkio jausmą. Yra per didelis prakaitavimas.

Adisono krizė gali pasireikšti net vaikams iki trejų metų. Jis vystosi streso, peršalimo, infekcijų ir kitų veiksnių fone. Tarp priežasčių, sukeliančių trūkumo pasireiškimą, yra trombozė, meningokokinė infekcija ir staigus sintetinių gliukokortikoidų vartojimo nutraukimas.

Ūminį antinksčių hipokortizolizmą galima nustatyti pagal šiuos požymius:

• odos blyškumas;
• silpnumo jausmas;
• virškinimo sutrikimai (vėmimas, laisvos išmatos);
• traukuliai;
• skausmo pojūtis pilvo srityje;
• išskiriamo šlapimo kiekio sumažėjimas;
• širdies plakimo jausmas.

Adisono krizė yra labai pavojinga būklė. Jis vystosi staiga, be jokių išankstinių požymių. Jei pacientui laiku nesuteikiama pagalba, jį gali ištikti koma. Jei toliau trūksta gydymo, mirtis yra įmanoma.

Terapinės priemonės

Šiuolaikinė medicina turi keletą šios ligos gydymo būdų. Pagrindiniai antinksčių nepakankamumo gydymo tikslai yra pašalinti hormonų trūkumą ir pašalinti veiksnį, paskatinusį ligos vystymąsi.

Gydytojai nustato sutrikimų šaltinį ir imasi priemonių nustatytiems defektams ištaisyti. Jei tai grybelinė infekcija, tuberkuliozė, sifilis, atliekama vaistų terapija. Navikai pašalinami. Tačiau kartais organų pažeidimai yra negrįžtami. Antinksčių žievės gydymas šiuo atveju bus neveiksmingas, todėl pacientui visą gyvenimą teks atlikti pakaitinę terapiją.

Pirminiam antinksčių hipokortizolizmui gydyti naudojami mineralokortikoidai ir gliukokortikoidai:

• "Kortizonas";
• "Hidrokortizonas";
• "Kortizono acetatas" ir kt.

Kadangi antrinio trūkumo atveju aldosterono sintezė išlieka, gydymui naudojami tik gliukokortikoidiniai vaistai. Esant stresui, kortikosteroidų dozė padidinama nuo trijų iki penkių kartų. Jei pacientė laukiasi vaiko, dozę didinti galima tik antrąjį nėštumo trimestrą.

Skubi pagalba Adisono krizės atveju susideda iš:

• greitas vandens balanso papildymas į veną leidžiant izotoninį fiziologinį tirpalą;
• pakaitinė hormonų terapija (prednizolonas, hidrokortizonas);
• simptominis būklių, kurios išprovokavo krizę, gydymas.

Dieta taip pat yra terapijos dalis. Paciento mityboje turėtų būti maisto produktų, kuriuose yra angliavandenių, natrio druskų, baltymų ir vitaminų „B“ ir „C“. Reikėtų vengti kalio druskų. Jų yra sėklose, žalumynuose, pupelėse ir riešutuose.

Taigi antinksčių nepakankamumui būdinga nepakankama hormonų, būtinų normaliai organizmo veiklai, sintezė. Liga pasireiškia esant sutrikimams, susijusiems su pagumburio, hipofizės ar pačių antinksčių pažeidimais.

Būdingiausias antinksčių nepakankamumo simptomas yra odos ir gleivinių atspalvio pasikeitimas. Ligos terapija susideda iš veiksnių, lėmusių jos vystymąsi, pašalinimo ir hormonų trūkumo pašalinimo.