Доброякісна змішана пухлина. Змішана пухлина слинних залоз. Симптоми змішаної пухлини слинної залози

6774 0

Пухлини слинної залози

Клінічний підхід. До обстеження дітей із пухлиноподібними утвореннями слинної залози слід підходити дуже методично. Насамперед клініцист повинен з'ясувати, чи є це утворення неопластичним чи запальним. Болючість, недавня поява пухлиноподібної освіти та лихоманка свідчать на користь запалення.

При епідемічному паротиті (свинка) привушна залоза зазвичай збільшена дифузно, болюча, є ознаки інтоксикації та гіперамілаземії. Параліч лицьового нерва, швидке зростання, біль і нерухомість освіти можуть свідчити про злоякісний процес. При канюлюванні протоки або аспіраційної біопсії тканини з цитологічним дослідженням може бути виявлена ​​слина. У 2/3 випадків злоякісного ураження при цитологічному дослідженні виявляється слина.

Надзвичайно велике значення у диференціальній діагностиці має ультразвукове дослідження, корисні можуть бути також КТ та МРТ. Анатомія лицевого нерва та його взаємини з пухлиною найкраще виявляються за допомогою МРТ.

Будь-яка, найменша підозра на злоякісний процес є показанням для біопсії слинної залози. Інцизійна біопсія протипоказана, за винятком випадків тяжкого ураження з нерезектабельною злоякісною пухлиною. Пункційна аспіраційна біопсія тонкою голкою використовується з певним успіхом у дорослих, проте її ефективність у дітей поки що чітко не встановлена. Переважна ексцизійна біопсія з широким захватом країв.

При ураженні привушної залози методом вибору є поверхнева лобектомія залози із збереженням лицьового нерва. Дані дослідження заморожених зрізів не повинні бути основою визначення обсягу резекції, бо цей метод може дати помилкові результати.

Доброякісні пухлини. Найбільш частою доброякісною пухлиною слинних залоз у дітей є ангіома та її різновиди, а у грудних дітей найчастіше з пухлин привушної залози зустрічається гемангіоендотеліома. Хоча при народженні ці пухлини, як правило, не видно і не визначаються, проте правильний діагноз зазвичай встановлюється в 6 місяців життя.

Пухлини набагато частіше трапляються у дівчаток. Клінічно вони є рухливі еластичні утворення привушної залози, часто з синюшним забарвленням шкіри над ними. На дотик пухлина може бути теплуватою. Ці доброякісні пухлини зазвичай безболісні і можуть прогресивно збільшуватися разом із зростанням дитини. Іноді у перші кілька тижнів після народження пухлина збільшується швидко. Діагноз, як правило, очевидний просто за даними огляду та фізикального обстеження.

Хоча традиційно рекомендується хірургічне висічення пухлини, проте існує більша ймовірність (90%) спонтанної регресії. Ці новоутворення майже завжди доброякісні в дітей віком, зокрема і в грудних. Якщо пухлина не зникає спонтанно на той час, коли дитина має йти до школи, це є показанням до хірургічного втручання.

До рідкісних новоутворень привушної залози, що зустрічаються при народженні або в перші місяці життя, відноситься ембріома. Ця інкапсульована пухлина часто локалізується над кутом нижньої щелепи. Хоча в більшості випадків пухлина доброякісна, проте у 25% спостережень і гістологічно, і клінічно відзначається малігнізація.

Лімфангіома (кістозна гігрома) також може вражати привушну та малі слинні залози у дітей. На відміну від інших новоутворень вона зустрічається досить часто. Ці пухлини в деталях обговорюються у наступному розділі (73). Юкстапаро-ідні (околопаротидні) або інтрапаротідні лімфангіоми виникають рідко. Зазвичай це змішані новоутворення з лімфоїдними та васкулярними компонентами. Вони можуть спонтанно піддаватися інволюції, але якщо це не відбувається, то показано їх хірургічне видалення. Важливо під час первинного втручання видалити пухлину повністю, намагаючись при цьому зберегти неушкоджений лицьовий нерв та його гілочки. Однак часом може знадобитися повторна резекція. Імовірність успіху у лікуванні зменшується з кожним новим рецидивом.

Плеоморфна аденома (змішана пухлина) - найпоширеніша, як у дітей, так і у дорослих, епітеліальна пухлина слинних залоз. Хлопчики та дівчатка уражаються з однаковою частотою. Пухлина виникає переважно у віці від 10 до 13 років. Вона є невеликим за розмірами, щільним, добре відмежованим утворенням, що пальпується в привушній залозі.

Є повідомлення про збільшення частоти виникнення цієї пухлини у дітей, які зазнавали впливу іонізуючої радіації, а також у дітей, чиї батьки перебували в зоні вибуху атомної бомби. Методом вибору в лікуванні є поверхнева паротидектомія із збереженням лицьового нерва. Деякі клініцисти рекомендують виробляти ексцизійну біопсію, якщо немає ознак малигнізації. Багато дослідженнях відзначається значна частота розвитку місцевих рецидивів.

Аденолімфома (пухлина Уортіна) зустрічається у 1% спостережень серед усіх пухлин слинних залоз, у той же час вона посідає друге місце за частотою серед доброякісних епітеліальних пухлин слинних залоз. У хлопчиків ця пухлина виникає частіше, поєднуючись із хворобою Микулича (кератокон'юнктивіт з ксеростомією, структуральні аномалії слізних залоз та доброякісна лімфоепітеліальна пухлина). Лікування полягає у хірургічному видаленні пухлини.

Злоякісні пухлини. Більшість злоякісних пухлин слинних залоз локалізуються у привушній залозі. Прогноз при цьому дещо кращий, ніж при пухлинах малих слинних залоз. Залежно від гістологічної картини виділяють кілька ступенів злоякісних новоутворень слинних залоз: ступінь 1 (добре диференційовані), ступінь ІІ (середній ступінь диференціації) та ступінь ІІІ (погано диференційовані).

Гістологічний тип пухлини дозволяє передбачати характер клінічного перебігу мукоепідермоїдним карцином, проте при ацинозноклітинній карциномі гістолоїчна будова не має прогностичного значення. Більшість цих пухлин мають низький або середній ступінь диференціювання.

Мукоепітеліальна карцинома - найчастіша з первинних злоякісних пухлин слинних залоз, як у дорослих, так і у дітей. Ця пухлина може бути прийнята за хронічний запальний процес, оскільки часто поєднується з фіброзно-кістозними змінами та хронічним запаленням. Ступінь первинного ураження безпосередньо визначає ймовірність метастазування в шийні лімфовузли та ризик рецидивування після резекції. У маленьких дітей відзначається висока схильність до малігнізації.

Лікування полягає в тотальній або поверхневій паротидектомії, залежно від характеру пухлини. При невеликих пухлинах з низьким ступенем диференціювання і при деяких пухлинах із середнім ступенем злоякісності, обмежених поверхневою часткою, може бути зроблена поверхнева паротидектомія.

Місцеві лімфовузли зазнають біопсії з дослідженням заморожених зрізів. Якщо виявлено ураження лімфовузлів шиї, то радикальне їх видалення роблять або одночасно, або, як альтернатива, пізніше. В одному з досліджень зазначено, що в 15% випадків були метастази в лімфовузли шийні, але в жодному з цих спостережень клінічно метастази не визначалися.

Ефективність хіміо- та променевої терапії при ураженнях високого ступеня злоякісності оцінити важко через відносну рідкість цих пухлин. Рецидиви зазвичай виникають протягом року. Загалом 90% дітей з мукоепідермо-ідною карциномою І та ІІ ступеня злоякісності живуть довго. Виживання при пухлинах III ступеня злоякісності нижче 50%

Аденокарцинома - другий за частотою вид злоякісних новоутворень слинних залоз у дітей. Недиференційований або солідний варіант зазвичай зустрічається в передшкільному віці і часто поводиться надзвичайно агресивно. Параліч лицьового нерва, болі та швидке збільшення пухлини є ознаками анапластичної або недиференційованої пухлини. Лікування має бути комбінованим, включаючи хірургічне видалення пухлини, хіміо- та променеву терапію. Результати бувають різними.

Ацинозноклітинна карцинома - третя за частотою злоякісна пухлина привушної залози у дітей, що зазвичай виникає у вигляді безболісного утворення у віці 10-15 років. Прогноз щодо сприятливий.139
Неепітеліальні кругло або веретеноподібні клітинні пухлини слинних залоз іноді викликають діагностичні складності. В одній із робіт наведено дані про те, що 5% із 202 рабдоміосарком були виявлені в привушній та інших слинних залозах.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

«Змішана» пухлинає найбільш поширеним новоутворенням слинних залоз. Локалізується вона головним чином у привушній слинній залозі, значно рідше – у підщелепній та малих слинних залозах і дуже рідко – у під'язичній. Пухлина має надзвичайно різноманітну мікроскопічну будову: поряд з епітеліальними структурами, у ній зустрічаються фіброзні, міксоматозні, жирові, хондроподібні, м'язові та навіть кісткові утворення, які не мають чітких меж та поступово переходять одне в інше.

«Змішана» пухлинатрапляється в осіб різного віку, частіше після 30 років, переважно у жінок. У переважній більшості випадків має доброякісний клінічний перебіг, схильний до рецидивів та іноді до озлоякісності. Розвивається «змішана» пухлина повільно та безболісно. Лише деяких випадках відзначається швидке зростання й у поодиноких випадках - поява незначних болів невизначеного характеру у сфері її розташування.

Клінічно «змішана» пухлинапредставляється щільним або щільно-еластичним, рухомим, безболісним утворенням величиною від 3 до 5 см і більше в діаметрі, округлої або овоїдної форми з гладкою або крупно-горбистою поверхнею, добре відмежовано від прилеглих тканин залози. Шкірні покриви над пухлиною, зазвичай, не змінені. При невеликих пухлинах вони легко збираються у складку. Сама пухлина зазвичай рухлива, хоча в глибині вона буває спаяна з тканинами, що підлягають. При значних розмірах пухлини вона стає малорухливою, шкіра над нею натягується, стоншується.

Поразки лицевого нерва не відзначається. Збільшення регіонарних лімфатичних вузлів немає. Відкриття рота не утруднене.

При розташуванні пухлини на небі слизова оболонка, що покриває її, також не змінюється. І лише при великих розмірах новоутворення вона виявляється натягнутою та витонченою і має чіткий малюнок мережі кровоносних судин. Виразки пухлини зазвичай не спостерігається.

На сіалограмі відзначається відтіснення пухлиною проток залози, а відповідно до місця локалізації пухлини простежується зона просвітлення округлої форми. Відтіснені протоки, як правило, змін не мають. Подібна картина визначає лише доброякісність пухлини, але не дає можливості судити про її морфологічну структуру.

Діагноз, зазвичай, встановлюється виходячи з гістологічного дослідження. При гістологічному дослідженні паренхіму «змішаної» пухлинипредставляється у вигляді полів, тяжів та осередків із щільно лежачих епітеліальних клітин. Потрапляються тяжі і скупчення багатошарового плоского неороговевального і ороговіючого епітелію, іноді з наявністю рогових перлин. У пухлинній тканині виявляються також залізистоподібні ходи, вистелені циліндричним епітелієм, що мають щілиноподібну або кістозно-розширену форму просвіту. Епітеліальні структури поступово переходять у міксомоподібні утворення. При цьому пухкі зірчасті клітини, що лежать, видаються зануреними в базофільну слизоподібну речовину. Міксомоподібні утворення пухлини поступово переходять до хондроподібних структур, схожих на гіаліновий хрящ.

Строма пухлини складається з вузьких, або з широких прошарків фіброзної сполучної тканини, бідної судинами. Іноді відзначаються включення в строму невеликих ділянок жирової тканини та осередкові скупчення лімфоцитів, зустрічаються і вогнища звапніння, зрідка - невеликі ділянки кісткової тканини.

Змішана пухлина

Особливу групу доброякісних новоутворень становлять пухлини слинних залоз - звані змішані пухлини. Таку назву ці пухлини отримали внаслідок наявності у них тканин як епітеліальної, і сполучної природи. Зазвичай у складі змішаної пухлини виявляється жирова, міксоматозна, хрящова, м'язова, залізиста і навіть кісткова тканина.

Найчастіше змішані пухлини вражають привушні слинні залози, хоча іноді зустрічаються і в інших відділах щелепно-лицьової області, але тільки там, де є залізисті елементи (підщелепна слинна залоза, область піднебіння, щік та ін.).

Причину виникнення змішаних пухлин вбачають у затримці ембріональних клітин, розвиток і зростання яких раптом відбуваються під впливом невідомих причин. Деякі автори цю думку відкидають. Інші вважають, що всі тканинні різновиди, що становлять строму змішану пухлину, є продуктом видозміни епітелію слинної або слизової залози.

Характерною особливістю змішаної пухлини є те, що вона іноді тривалий час (роки і навіть десятиліття) не виявляє ознак зростання. Однак у якийсь період раптом починається бурхливе зростання пухлини, яка набуває рис злоякісної (проростання своєї оболонки та навколишніх тканин, метастазування клітин пухлини). Залежно від переважання сполучнотканинних або епітеліальних елементів пухлина розвивається як саркома чи рак.

Для змішаної пухлини характерно також іноді наявність кількох зачатків (число їх може сягати кількох десятків). Цим іноді пояснюється ріст пухлини після ретельного видалення її разом із оболонкою. Навряд чи правильно, враховуючи це, називати такі випадки рецидивом. Очевидно, травма дрімає зачатків при видаленні змішаної пухлини є поштовхом до їх зростання і розвитку.

Клінічно змішана пухлина у 80-90% випадків виявляється в області привушних слинних залоз (рис. 123).

Пухлина, що зберегла риси доброякісної, визначається як щільне, з чіткими контурами, безболісне та легкозміщуване новоутворення. Найчастіше у хворих виявляється змішана пухлина діаметром від 1 до 3-4 см. Однак змішана пухлина може бути значно більших розмірів, досягаючи величини кулака і навіть дитячої голови.

Зростання змішаної пухлини зазвичай не викликає болючих відчуттів, тому хворі частіше звертаються до лікаря у зв'язку з появою асиметрії обличчя. Однак змішана пухлина може розбиватися і області твердого і м'якого піднебіння, коли навіть при невеликій величині може спричинити труднощі при розмові та прийомі їжі (рис. 124).

На відміну від атероми, змішана пухлина не пов'язана зі шкірою, а в порівнянні з ліпомою має більш чіткі контури. Достовірні відомості про характер пухлини можна отримати після пункційної біопсії. Враховуючи можливість зловмисності змішаної пухлини, у випадках, коли рухливість її відсутня, що вказує на наявність інфільтративного росту, пункцію необхідно провести після 2-3 сеансів променевої терапії.

Лікування хірургічне. За відсутності підозр на малігнізацію пухлину видаляють без попередньої променевої терапії, зазвичай з частковою резекцією привушної або видаленням підщелепної слинної залози в залежності від локалізації пухлини. Післяопераційне лікування залежить від результатів гістологічного дослідження. Однак деякі онкологи вважають проведення променевої терапії у перед- та післяопераційному періоді обов'язковим.

При озлоякісні змішаної пухлини обсяг оперативного втручання розширюється. При поразці привушної слинної залози виробляють екстирпацію всієї залози, при залученні до процесу твердого піднебіння - резекцію (повну чи часткову) верхньої щелепи. Хворі, у яких виявлено змішану пухлину, мають бути проконсультовані у онколога та перебувають на спеціальному обліку.

Термін «змішані пухлини» відображає уявлення, що раніше існувало, про особливості гістогенезу цих новоутворень. В даний час цей термін використовують частіше для характеристики неоднорідності і складності їх будови, ніж для характеристики гістогенезу, який до цих пір представляється спірним. Більшість дослідників схильні вважати Змішані пухлини епітеліальними, при цьому провідну роль у формуванні мезенхімоподібних ділянок відводять міоепітеліальним клітинам (міоепітеліоцитам). У зв'язку з цим вважають, що повніше сутність даного новоутворення відбиває термін «плеоморфна аденома», рекомендований ВООЗ.

Змішані пухлини становлять 50-70% епітеліальних новоутворень великих та 20-55% пухлин малих слинних залоз. З великих слинних залоз Змішані пухлини частіше зустрічаються в привушній, з малих - у піднебінних слинних залозах. Численні пухлини більш ніж однієї слинної залози виявляються рідко. Змішані пухлини дуже рідко виникають у сльозових, потових залозах, слизових залозах дихальних шляхів. Змішані пухлини зустрічаються частіше у жінок віком 50-60 років. Вкрай рідко виявляються у новонароджених і рідко у дітей.

Макроскопічно вузол пухлини чітко окреслений, частіше округлої форми, щільної чи щільноеластичної консистенції, нерідко часточкового виду. У міру зростання більш вираженою стає капсула вузла. На розрізі тканина пухлини білястого кольору, часто з характерними хрящеподібними, напівпрозорими та слизовими ділянками. При мікроскопічному дослідженні Змішані пухлини неоднорідна, представлена ​​поєднанням епітеліальних із мезенхімоподібних ділянок. Епітеліальні ділянки складаються з епітеліальних та міоепітеліальних клітин. Епітеліальні клітини, що формують залізисті, тубулярні, двошарові структури, можуть бути дрібними, кубічної форми, з невеликою кількістю цитоплазми або більшими, циліндричної форми, з еозинофільною зернистою цитоплазмою, тобто характеризуються ознаками диференціації в напрямку епітелію різних відділів слинної залози. Епітеліальні елементи розташовуються у вигляді гнізд та анастомозуючих між собою тяжів, у залізистих структурах часто оточені зонами дрібних подовжених або досить великих світлих міоепітеліальних клітин. Останні окремих ділянках утворюють солідні поля. Епітеліальні ділянки без точних кордонів переходять у міксоматозні та хондроїдні. Міксоматозні ділянки утворені зірчастими клітинами, що розташовуються в слизовій речовині, хондроїдні - ізольованими округлими клітинами в хондроїдному матриксі.

Клінічні, перебіг зазвичай повільний. Пухлина іноді досягає значних розмірів, безболісна. Шкіра та слизова оболонка над пухлиною збережені, шкіра над вузлом легко зміщується. У ряді випадків за періодом повільного зростання слідує фаза швидкого збільшення новоутворення.

У діагностиці важливе значення має пункційна біопсія з наступним цитологічним дослідженням. Рентгенологічні дослідження (дивись повне зведення знань: Сіалографія) дозволяє уточнити характер поразки та її топографію.

Лікування оперативне. При локалізації Змішані пухлини невеликих розмірів (діаметром до 20 мм) у нижньому, верхньому полюсах або задньому краї, а також у глоточному відростку (щелепному відростку, або глибокій частині привушної залози можлива резекція залози).

Субтотальна резекція привушної залози в площині гілок лицьового нерва показана при пухлини, що знаходиться в товщі залози або займає значний відділ її поверхневої частини. Паротидектомію зі збереженням гілок лицьового нерва (дивися повний звід знань: Наввушна залоза, пухлини) виробляють при змішаних пухлинах великих розмірів, пухлини глоткового відростка (за винятком великих новоутворень з парафарингеальним зростанням). Резекція глоткового відростка привушної залози за допомогою зовнішнього підщелепного доступу показана при змішаних пухлинах глоткового відростка, що вибухає в порожнину ротоглотки, носоглотки і порожнину рота.

Змішана пухлина слинних залоз

Назва змішана пухлина зумовлена ​​різноманітністю тканин, що входять до будови цієї пухлини, що локалізується у великих і малих слинних залозах.

З великих слинних залоз змішана пухлина вражає переважно привушні залози, потім підщелепні під'язикові.

Крім великих, змішана пухлина може локалізуватися в малих слинних залозах, що розташовуються в багатьох місцях слизової оболонки порожнини рота: в області твердого і м'якого піднебіння, щік, язика, на дні порожнини рота, а також у губах.

Серед хворих із змішаною пухлиною переважають особи жіночої статі. Ця пухлина спостерігається у всіх віках. Описані вроджені змішані пухлини привушної та підщелепної слинних залоз.

Ми досліджували операційний матеріал у кількості 134 спостережень, у яких підтверджений гістологічно діагноз «змішана пухлина». Сюди увійшли і своєрідні варіанти пухлин слинних залоз, а також епітеліального походження: циліндрома та мукоепідермоїдна пухлина.

Зі 134 спостережень змішані пухлини були у 71 у осіб жіночої статі та у 63 - у чоловічої. За віком хворі розподілялися наступним чином: 10-20 років - 12 хворих, 21-30 років - 27, 31-40 років - 20, 41-50 років -41, 51-60 років - 19, 61-70 років - 13, старше 70 років – 2 хворих.

Макроскопічно величина змішаної пухлини може бути з лісової горіх і більше, іноді ж досягає більших розмірів. К. К. Алкалаєв і Н. В. Гаріфуліна описали змішану пухлину під'язикової слинної залози розміром 5 X 19 X 17 см. Змішана пухлина, як правило, має капсулу, що відмежовує її від навколишніх тканин. Поверхня пухлини частіше бугриста, іноді пухлина складається з вузлів, спаяних між собою. Консистенція її зазвичай щільна, на розрізі білувато-сірого або сіро-червоного кольору. У пухлини можуть спостерігатися крововиливи, розм'якшення та кісти.

Гістологічна будова типової змішаної пухлини характеризується наявністю комплексів епітеліальних клітин волокнистої сполучної, нерідко гіалінізованої, слизової та хрящової тканини (рис. 49).

Епітеліальні ділянки пухлини складаються з одноманітних полігональних невеликого розміру клітин із округлими, дрібними, багатими на хроматин ядри. Епітелій розташовується у вигляді трабекулярних комплексів або за типом залізистих структур. У змішаній пухлині кількість слизової та хрящової тканини по-різному або ці тканини можуть бути відсутніми.

У ряді випадків великі ділянки хрящової тканини, що складаються з основної субстанції гомогенно-рожевого або з синюватим відтінком кольору (при фарбуванні гематоксилін-еозином) та хрящових клітин, оточених капсулою, розташовуються безпосередньо поряд з епітелієм типу перехідного.

Слизова субстанція з характерними зірчастими клітинами в змішаній пухлині може бути в невеликій кількості або займати великі ділянки, також безпосередньо розташовуючись поруч або між епітеліальними клітинами пухлини.

Виникнення слизової тканини у змішаних пухлинах пов'язують зі слизовою дистрофією епітелію та зі слизовим перетворенням проміжної мезенхімальної тканини пухлини, що показано відповідними гістохімічними дослідженнями. Іноді змішаної пухлини є острівці жирової тканини.

Крім такої типової будови змішаної пухлини, у ній можуть спостерігатися своєрідні відхилення у структурі. Так, в епітеліальних комплексах серед полігональних клітин можуть бути ділянки плоского епітелію, іноді з ороговінням, а також множинні дрібні петрифікати, зазвичай округлої форми.

У деяких змішаних пухлинах є значно витягнуті епітеліальні клітини, поєднані між собою досить довгими відростками. У тих випадках, коли в пухлини спостерігається виражений гіаліноз основної субстанції, епітеліальні клітини розташовуються у вигляді ніжної сітки серед гіалінізованої тканини.