Васкулит- Това са заболявания, които засягат кръвоносните съдове. Впоследствие патологичният процес често се разпространява в различни органи и тъкани.

Има голям брой различни видове васкулити, всеки от които е придружен от увреждане на определен тип съд и свои специфични симптоми.

Най-често срещаните видове васкулити:

• Уртикариален васкулит– заболяване, при което се увреждат малки съдове, предимно венули (малки вени) и се появяват петна по кожата като уртикария.
• Алергичен васкулит– съдови увреждания поради различни алергични реакции.
• Хеморагичен васкулит (болест на Henoch-Schönlein) е заболяване, при което има увреждане на капилярите и малките артерии.
• Нодозен периартериит– заболяване, което засяга предимно малки и средни съдове.
• Неспецифичен аортоартериит (болест на Такаясу) е заболяване, което засяга аортата и големите артерии, разклоняващи се от нея.
• Грануломатоза на Wegener– васкулит, който засяга малките съдове на горните дихателни пътища, белите дробове и бъбреците.

• първичен– развиват се като самостоятелно заболяване;
• втори– възникват като проява на друго заболяване.

• Не може да се определи първопричината.Не е възможно да се идентифицира факторът, който първоначално е довел до появата на заболяването.
• Същото развитие. В резултат на една или друга причина възникват нарушения на имунитета и се развиват автоимунни реакции. Произвеждат се антитела, които, комбинирайки се с различни вещества, образуват имунни комплекси. Последните се отлагат по стените на кръвоносните съдове и причиняват възпаление.
• Хроничен ход. Всички системни васкулити възникват за дълъг период от време. Редуват се обостряния и ремисии (подобряване на състоянието).
• Същите фактори обикновено водят до обостряния: поставяне на ваксини, различни инфекции, хипотермия, продължително излагане на слънце, контакт с алергени.
• Увреждане на различни органи и тъкани: кожа, стави, вътрешни органи. Автоимунните процеси се развиват в цялото тяло, но главно в онези места, където има големи концентрации на кръвоносни съдове.
• При всички видове васкулити помагат лекарства, които потискат имунната система.

Анатомия на кръвоносните съдове

Видове артерии:

• еластичен;
• мускулест;
• смесен.

Вид на артериите	Стенна структура
Еластичен.Аортата и други големи съдове са структурирани според еластичния тип. Тяхната задача е да осигурят постоянен приток на големи количества кръв под високо налягане.	Вътрешният слой е представен от ендотел, който съставлява 20% от дебелината на стената. Това са клетките, покриващи лумена на съда отвътре. Те осигуряват нормално движение на кръвта и предотвратяват образуването на кръвни съсиреци. Под ендотела има рехава тъкан, свързваща го със средния слой. Именно в него се образуват холестеролни плаки по време на атеросклероза.
	Средният слой е представен от многослойни еластични мембрани, в които има отвори - прозорци.
	Външният слой на еластичните артерии е тънък и се състои от рехава тъкан и влакна. Предназначен е да предпазва съда от преразтягане и разкъсване. Тук преминават съдовете и нервите, захранващи артерията.
Мускулеста. Артериите от мускулен тип също се наричат ​​разпределителни. Стените им съдържат мускулни влакна, с помощта на които луменът на съда може бързо да се промени. Артериите от мускулен тип могат да увеличат или ограничат притока на кръв към определена част от тялото. Мускулните артерии са големи съдове, които са клонове на аортата и кръвоснабдяват големи части от тялото.	Вътрешният слой на мускулните артерии практически не се различава от еластичния. Състои се от: ендотел; слой от свободна тъкан отдолу; мембрана, разделяща вътрешния слой от средния.
	Средният слой се състои от мускулни влакна, които са подредени в спирала и покриват целия съд. Свивайки се, те намаляват лумена на съда и частично блокират кръвния поток.
	Външната обвивка е тъкан с голям брой влакна. През него преминават нерви и кръвоносни съдове.
Смесен (мускулно-еластичен).	По структура те заемат средно положение между артериите от мускулен и еластичен тип. Средният им слой съдържа както влакна, така и мускулни клетки. Смесените артерии са малки и средни съдове. С намаляването на диаметъра им стените стават по-тънки.
Артериоли	Артериолите са най-малките артерии, които свързват артериалната система с капилярите. Стената на артериолите е много тънка. Състои се от същите слоеве като стената на артериите: Вътрешният слой е ендотелът, разположен върху мембранен филм. Средният слой са мускулни клетки. Подредени са на два пласта. Връзката между артериолата и капиляра е покрита от една мускулна клетка: чрез свиване и отпускане тя регулира притока на кръв в капилярите. Между ендотелните клетки на артериолите има пространства. Следователно хормоните и другите вещества, които навлизат в кръвта, могат бързо да действат директно върху мускулните клетки. Външният слой на артериолите се състои от съединителна тъкан и е много тънък.
Капиляри	Капилярите са крайната част на кръвния поток. Това са най-малките съдове, свързващи артериолите с венулите. Обменът на газ между кръвта и тъканите се извършва в капилярите, тук артериалната кръв се превръща във венозна. Различните органи имат различен брой капиляри. Тяхната плътност е най-висока в мозъка и сърцето. Обикновено в спокойно състояние само 50% от капилярите са активни.

Алергичен васкулит

Причини за алергичен васкулит

• инфекции: стафилококи и други бактерии, вируси, гъбички;
• хронични огнища на възпаление в тялото: туберкулоза, хроничен цистит, аднексит, синузит, тонзилит и др.;
• чести настинки;
• приемане на определени лекарства: антибиотици, болкоуспокояващи, успокоителни, контрацептиви и др.;
• контакт с определени химикали(предимно професионални рискове);
• излагане на радиация, често излаганепо време на лъчева терапия за рак;
• сърдечно-съдови заболявания: артериална хипертония, разширени вени, сърдечна недостатъчност;
• някои хронични заболявания: затлъстяване, захарен диабет тип II, подаграи т.н.

Прояви на алергичен васкулит

Прояви на алергичен васкулит в зависимост от формата на заболяването:

Описание	Поява на елементи върху кожата
Хеморагичен васкулит (болест на Henoch-Schönlein) - виж по-долу, описано отделно.
Алергичен артериолит на Rutera
Има много различни видове кожни обриви: мехури, червени петна, паяжини, пустули, мехури, язви. Главоболие. Повишаване на телесната температура, обикновено до 37⁰C. Болка, възпаление на ставите.
Нодуларен некротизиращ васкулит
Тази форма на заболяването обикновено протича хронично за дълъг период от време. Винаги има значително влошаване на общото състояние на пациента. По кожата се появяват червени петна, кръвоизливи и възли, които след това се разязвяват.
Еритема нодозум
Болестта може да се появи в остра или хронична форма. По кожата се образуват малки и по-големи възли. Лезията е локализирана главно върху предната повърхност на краката. Може да има болка и възпаление на ставите.

Диагностика на алергичен васкулит

Изследване за алергичен васкулит:

Диагностичен метод	Какво разкрива?	Как се осъществява?
Общ кръвен анализ	Общ клиничен анализ. Провежда се при пациенти със съмнение за заболяване. При алергичен васкулит се откриват възпалителни промени: ускоряване на утаяването на еритроцитите; увеличаване на броя на имунните клетки - левкоцити.	Кръвта се взема от пръст или вена, обикновено рано сутрин.
Биопсия на кожата	Основният метод за диагностициране на алергичен васкулит. Лекарят взема малко парче от кожата на пациента и го изпраща в лабораторията за изследване под микроскоп. След това можете да кажете точно какви патологични промени настъпват в кожата.	Лекарят получава парче кожа със специална бръснач (отстранява се малко парче кожа, процедурата е почти безболезнена) или игла.
	Насочени към идентифициране на специфични антитела и имунни клетки, които участват в развитието на алергична реакция.	За имунологични изследвания обикновено се взема малко количество кръв от вената.

• идентифициране на хронични огнища, които биха могли да допринесат за появата на заболяването;
• идентифициране на инфекции, които биха могли да допринесат за появата на заболяването;
• идентифициране на усложнения от страна на ставите, сърцето и др.

Програмата за преглед се изготвя индивидуално от лекаря.

Лечение на алергичен васкулит

• глюкокортикоиди– лекарства от надбъбречната кора, които потискат имунната система;
• цитостатици– лекарства, които потискат имунната система;
• хемосорбция и плазмафереза– хардуерни методи за пречистване на кръвта от имунни комплекси и токсични вещества (вижте по-долу при описание на периартериит нодоза).

Уртикариален васкулит

Причини за уртикариален васкулит

Симптоми на уртикариален васкулит:

Диагностика на уртикариален васкулит

Проучване	Описание	Как се осъществява?
Общ кръвен анализ	Установява се ускоряване на утаяването на еритроцитите - признак на възпалителен процес.	За извършване на пълна кръвна картина обикновено се взема кръв от пръст или вена.
Имунологични изследвания	Открива се повишаване на концентрацията на антитела и някои други вещества, отговорни за автоимунното възпаление.	За изследване обикновено се взема кръв от вена.
Общ анализ на урината	Намирането на кръв и белтък в урината показва засягане на бъбреците.
Биопсия на кожата	Това е основният, най-информативен метод за уртикариален васкулит. Това е изследване на фрагмент от кожата на пациента под микроскоп. Откриват се признаци на възпаление и некроза (тъканна смърт).	Кожата за изследване се взема с помощта на остъргване, игла или малък фрагмент се отрязва със скалпел.

Лечение на уртикариален васкулит

• ако тези лекарства са неефективни - глюкокортикоиди (лекарства на надбъбречните хормони) и цитостатици (лекарства, които потискат имунната система).

Хеморагичен васкулит

Причини за хеморагичен васкулит

Фактори, провокиращи развитието на хеморагичен васкулит:

• стенокардия– възпаление на сливиците, причинено от стрептококови бактерии;
• обостряне на хронично възпаление на сливиците(тонзилит);
• фарингит– възпаление на фаринкса, причинено от инфекция;
• прилагане на определени ваксини и серуми, към които пациентът има непоносимост;
• хипотермия.

Признаци на хеморагичен васкулит

Група от симптоми	Описание
Общи симптоми	повишена телесна температура; треска;
Кожни лезии
Признаци на увреждане на ставите (открити при 75% от пациентите)	По-често се засягат големите стави; има болка и подуване; интензивността и продължителността на болката може да варира значително; нарушена подвижност на ставата (често свързана с кръвоизлив в ставата).
Признаци на увреждане на вътрешните органи	остра пронизваща или спазматична болка в корема; най-често болката се локализира около пъпа, понякога в други части на корема; повръщане с кръв; кръв в изпражненията; с увреждане на бъбреците - кръв в урината.

Диагностика на хеморагичен васкулит

Проучване	Какво разкрива?	Как се осъществява?
Общ кръвен анализ	При общ кръвен тест за хеморагичен васкулит се откриват възпалителни промени: увеличаване на броя на левкоцитите. Броят на тромбоцитите е в нормалните граници - това е признак, че кръвоизливите под кожата не са причинени от намалено съсирване на кръвта.	За анализ се взема кръв от пръст или вена, обикновено сутрин.
Химия на кръвта	увеличаване на количеството на имунните протеини - имуноглобулини; повишаване на съдържанието на фибриноген, протеин, отговорен за съсирването на кръвта.	За анализ се взема кръв от вената на празен стомах.
Тест за съсирване на кръвта.	Специфични анализи и тестове, насочени към изследване на кръвосъсирването. Всички показатели са нормални и това помага да се докаже, че подкожните кръвоизливи не са причинени от нарушения на кръвосъсирването.	За анализ се взема кръв от пръст или вена.
Имунологични изследвания	Определяне на съдържанието на антитела, имунни комплекси и някои други вещества в кръвта, които са отговорни за автоимунния възпалителен процес.	За анализ се взема кръв от вена.
Биопсия на кожата	Изследване на кожен фрагмент под микроскоп.	Позволява ви да определите точно патологичния процес, протичащ в тъканта.

Лечение на хеморагичен васкулит

Нодозен периартериит

Причини за нодозен периартериит

• приемане на определени лекарства: антибиотици, болкоуспокояващи, противотуберкулозни, рентгеноконтрастни средства;
• вирусни инфекции: хепатит В, херпес, цитомегаловирусна инфекция;
• генетично предразположение.

• развитие на автоимунно възпаление в съдовата стена, в резултат на което се разрушава, расте и повишава кръвосъсирването;
• блокиране на лумена на кръвоносните съдове, в резултат на което се нарушава кръвоснабдяването на органите;
• съдова тромбоза;
• аневризми(изтъняване на стената) и разкъсвания на кръвоносни съдове;
• сърдечен удар(смърт на тъкан в резултат на спиране на кръвообращението) във вътрешните органи, след което се развиват атрофия и белези, функциите се нарушават.

Симптоми на нодозен периартериит

Как изглежда нодозният периартериит на снимката?

Еритема (червени петна)
Макулопапулозен обрив (червени петна и мехури)
Кръвоизливи (кървене)
Везикули (мехурчета)
Специфични възли по дължината на съдовете под кожата.
Некроза (участъци от мъртва кожа).

Диагностика на нодозен периартериит

Лечение на нодозен периартериит

Неспецифичен аортоартериит (болест на Такаясу)

Заболяването, подобно на други системни васкулити, е рядко. Жените боледуват от 3 до 8 пъти по-често от мъжете.

Причини за неспецифичен аортоартериит

• Автоимунен процес. Както при нодозния периартериит, се образуват специфични имунни комплекси, които причиняват увреждане на съдовата стена.
• Наследствена предразположеност. Наличието на определени гени увеличава вероятността от развитие на заболяването.

Прояви на болестта на Такаясу

• Първоначално под въздействието на имунните клетки по вътрешната стена на съда се появяват специфични израстъци – грануломи.
• Впоследствие възпалителният процес отстъпва място на белези и възниква съдова склероза.

Всички описани симптоми се срещат при голям брой други заболявания. Следователно, по време на директен преглед, може да бъде трудно за лекаря да установи точна диагноза. Потвърждава се само след комплекс от лабораторни и инструментални изследвания.

Диагностика на неспецифичен аортоартериит

Диагностичен метод	Описание
Ултразвуково изследване на кръвоносните съдове	С помощта на ултразвуков сензор лекарят може да визуализира големи съдове, да определи дебелината на техния лумен и да открие съществуващи стеснения.
Доплерография	Доплерографията е допълнение към ултразвуковото изследване, което ви позволява да оцените интензивността на кръвния поток в съдовете и по този начин да прецените неговите нарушения.
Двустранно сканиране	Комбинация на доплерография с класическо ултразвуково изследване. Позволява ви да създадете най-пълната картина на лумена на големите съдове и интензивността на кръвния поток в тях.
Реовазография	По-старият метод за изследване на кръвния поток в съдовете днес е почти напълно заменен от доплерография. Тялото се излага на високочестотен ток и се измерва електрическото съпротивление на кръвоносните съдове. Въз основа на получените данни се оценява притока на кръв.
Ултразвуково изследване на сърцето и бъбреците	Позволява да се идентифицират нарушения в тези органи, причинени от увреждане на големи съдове.
Ангиография	Изследване, по време на което в съдовете се инжектира рентгеноконтрастен агент, след което се правят рентгенови лъчи. Дава представа за степента на запушване на лумена на кръвоносните съдове. Често се извършва ангиография на бъбреците - тя дава представа за степента на нарушаване на кръвния поток в тях. Коронарната ангиография (ангиография на коронарните артерии на сърцето) помага да се идентифицират местата на стеснение в коронарните артерии.
Общ кръвен анализ	При неспецифичен аортоартериит се откриват възпалителни промени в общ кръвен тест: увеличаване на броя на левкоцитите; ускоряване на утаяването на еритроцитите.
Общ анализ на урината	Общ тест на урината за аортоартериит помага да се идентифицират признаци на увреждане на бъбреците: протеинови примеси в урината; примеси от червени кръвни клетки.

Лечение на неспецифичен аортоартериит

Хирургично лечение на неспецифичен аортоартериит

• значително нарушение на кръвния поток в бъбреците;
• значително нарушение на кръвообращението в мозъка;
• лошо кръвообращение в крайниците, гангрена.

Грануломатоза на Wegener

Причини за грануломатоза на Wegener

Фактори, които играят роля за възникването му:

• различни инфекциозни заболявания;
• автоимунни реакции.

Признаци на грануломатоза на Wegener

• симптоми на увреждане на горните дихателни пътища;
• симптоми на белодробно увреждане;
• симптоми на увреждане на бъбреците.

• Местен: лезията засяга само горните дихателни пътища.
• Ограничен: лезията обхваща горните дихателни пътища и белите дробове. В този случай съдовете на бъбреците не са засегнати.
• Генерализиран: отбелязва се увреждане на белите дробове, горните дихателни пътища и бъбреците.

Точна диагноза се установява след преглед.

Диагностика на грануломатоза на Wegener

Вид обучение	Описание
Риноскопия	Изследване на носната кухина от УНГ лекар с помощта на специален инструмент - риноскоп. Лекарят изследва лигавицата на носната кухина и оценява нейното състояние.
Ларингоскопия	Изследване на ларинкса с помощта на специално устройство - ларингоскоп. Извършва се под анестезия. Лекарят изследва ларингеалната лигавица на пациента и оценява състоянието му.
Биопсия на носната лигавица	С помощта на специално ендоскопско оборудване се събира фрагмент от носната лигавица. След това полученият материал се изпраща в лабораторията, където се подлага на микроскопия. Биопсията помага да се разграничи грануломатозата на Wegener от други назални заболявания, като тумори и др.
Рентгенография, рентгенова томография на белите дробове	По време на рентгеново изследване се откриват голям брой малки уплътнения в белите дробове. Може да разкрие малки кухини със стени.
Компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс на белите дробове	Те са по-точни в сравнение с рентгенографските методи. Те помагат за изясняване на данните, получени по време на рентгеново изследване.
Електрокардиография (ЕКГ)	Използва се при признаци на сърдечно увреждане. По време на изследването се откриват повишени натоварвания на лявата камера и удебеляване на нейната стена.
Ултразвук на бъбреците	По време на ултразвуково изследване лекарят оценява състоянието на бъбреците и техните съдове. Тестът помага да се разграничи грануломатозата на Wegener от други бъбречни заболявания.
Бъбречна биопсия	Вземане на парче бъбречна тъкан за изследване под микроскоп. Извършва се с помощта на игла, която се вкарва през кожата.
Общ кръвен анализ	: повишена скорост на утаяване на еритроцитите; увеличаване на общия брой левкоцити; увеличаване на броя на левкоцитите от специален тип, отговорни за алергичните реакции - еозинофили; анемия, намалено съдържание на хемоглобин в кръвта; увеличаване на броя на тромбоцитите, което показва повишена склонност към образуване на кръвни съсиреци.
Химия на кръвта	Признаци на автоимунен възпалителен процес: нарушение на съотношението на кръвните протеини, увеличаване на относителното количество имуноглобулини - протеини, които са антитела; Най-често се увеличава съдържанието на имуноглобулини от клас А, Е, М. Откриване на ревматоиден фактор, вещество, което е маркер за ревматизъм и други автоимунни заболявания.
Общ анализ на урината	За увреждане на бъбреците: откриване на протеин в урината; откриване на малък брой червени кръвни клетки.

Лечение на грануломатоза на Wegener

Във връзка с

Съученици

Възпаление на кръвоносните съдове.

Васкулитът е по-скоро синдром, отколкото заболяване, общо наименование на група заболявания, характеризиращи се с възпаление и разрушаване на стените на кръвоносните съдове. Среща се при редица автоимунни заболявания на съединителната тъкан: ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и др. Васкулитът може да се появи и изолирано, без увреждане на съединителната тъкан.

Обикновено заболяването засяга няколко тъкани или органи: стесняването на увредените кръвоносни съдове нарушава кръвоснабдяването на органите, причинявайки смъртта на доставяните към тях тъкани. Болестта може да възникне във всеки орган.

В зависимост от възникването, васкулитът се разделя на два вида: първичен и вторичен. Първичният васкулит възниква самостоятелно и не е придружен от други заболявания. Вторичният васкулит е съпътстващо заболяване на други патологии.

Първичен васкулит

Първичният васкулит попада предимно в компетенциите на ревматолозите, въпреки че диагностицирането и лечението на тези заболявания е невъзможно без участието на лекари от други специалности: оториноларинголози, офталмолози, невролози, дерматолози и др. Възпалението на стените на кръвоносните съдове е неразделна характеристика от тези заболявания, което се среща при всички пациенти без изключение.

Първичните системни васкулити включват:

• Неспецифичен аортоартериит (синоними: "болест на Такаясу", "синдром на аортната дъга");
• Гигантски клетъчен артериит (синоними: "темпорален артериит", "старчески артериит", "болест на Хортън");
• нодозен полиартериит;
• болест на Кавазаки;
• грануломатоза на Wegener;
• Микроскопски полиангиит;
• Еозинофилен ангиит и грануломатоза (синоним: "синдром на Churg-Strauss");
• Криоглобулинемичен васкулит;
• Пурпура на Henoch-Schönlein (синоним: "хеморагичен васкулит").

При всички тези заболявания възниква възпаление в стената на кръвоносните съдове, но калибърът на засегнатите кръвоносни съдове при различните форми на васкулити не е еднакъв и варира от големи артерии (1,0 cm или повече в диаметър) до най-малките артериоли, капиляри и венули, видими само под микроскоп. Видът на възпалението също е различен. Всичко това обяснява изключително изразеното разнообразие от клинични прояви на първичен системен васкулит и тяхната разлика един от друг.

Вторичен васкулит

Вторичният васкулит се развива като елемент от друго заболяване и може да се разглежда като незадължителна проява или като усложнение. Пример за това са много инфекциозни заболявания: скарлатина, тиф, менингит, сепсис, както и кожни заболявания като псориазис и др.

Понякога васкулитът може да бъде една от проявите на злокачествен тумор на определен орган; в този случай васкулитът също ще бъде вторичен, тъй като след успешно хирургично, лъчево или химиотерапевтично лечение на тумора, съпътстващият васкулит, като правило, изчезва без специално лечение.

Васкулитът има голям брой подвидове и класификации, те се различават по тежест, локализация и етиология. Широко разпространеното или генерализирано увреждане на кръвоносните съдове се нарича системен васкулит. Някои васкулити засягат само кожата, без да причиняват сериозно увреждане на други органи; други могат да причинят непоправими щети на жизненоважни органи и без подходящо лечение да доведат до смърт.

Процесът може да се развие във всеки кръвоносен съд. Заболявания като синдром на Henoch-Schönlein, еритема нодозум, периартериит нодозум, гигантоклетъчен артериит и артериит Такаясу се характеризират с васкулит, ограничен до един или друг кръвоносен съд: вени, големи артерии, малки артерии или капиляри, или всеки специфичен съд(ове), например съдовете на главата, краката или бъбреците.

Причини за васкулит

Васкулитът е автоимунно заболяване и на първо място е необходимо да се нормализира имунният отговор. Васкулитът е самоподдържащ се автоимунен процес в кръвоносните съдове, който се причинява от следните основни причини:

1. инфекции: стрептококи, стафилококи, салмонела, микобактериум туберкулоза, хепатит В и хепатитни вируси, цитомегаловирус (един от най-коварните вируси от семейството на херпесите), парвовируси и др.;
2. алергии - лекарствени, серумни, постваксинални васкулити;
3. при заболявания на съединителната тъкан, наранявания, изгаряния, излагане на йонизиращи лъчения.

Източникът на инфекция или причината за автоагресивна имунна реакция, както всички други причини, обикновено не се намира в съдовете, а на друго място. Без решаване на тези проблеми растежът на васкулит не може да бъде спрян. А проблемите с храносмилането, метаболизма, както и тютюнопушенето, алкохолът и хроничният стрес само влошават ситуацията.

Следователно васкулитът не е отделно съдово заболяване, а сигнал „SOS“ за цялото ви тяло.

Например, ролята на наследственото (генетично) предразположение към развитието на системен васкулит не е напълно изяснена: в няколко случая е отбелязана поява на васкулит при членове на едно и също семейство; Идентифицирани са някои гени, които се срещат с по-висока честота сред пациенти със системен васкулит, отколкото сред други индивиди.

Доказано е, че ако е необходима бъбречна трансплантация на пациент със системен васкулит, който е причинил тежко увреждане на бъбреците, не е желателно да се използва донорен орган, получен от близки роднини, тъй като генетичното родство увеличава риска от рецидив на васкулит при трансплантирания бъбрек. Но в по-голямата част от случаите васкулитът не се предава по наследство от родители на деца и рискът от развитие на тези заболявания при потомството е минимален.

Рисковите фактори, които могат да причинят развитието на васкулит, включват злоупотреба с лекарства, неконтролирано приложение на ваксини и серуми, прекомерно излагане на тен и слънце, продължителна хипотермия. Понякога ролята на „спусък“ играе физическа травма, психо-емоционален стрес или консумация на алкохол (понякога дори малки дози алкохол неочаквано се оказват способни да предизвикат развитието на болестта).

Симптоми на васкулит

Симптоматичната картина варира в зависимост от локализацията на васкулита и съпътстващото заболяване.

Когато васкулитът засяга кожата, се появява обрив. В случай на увреждане на нервите, чувствителността на човека е нарушена, от свръхчувствителност до пълната й загуба. Нарушаването на кръвоснабдяването на мозъка причинява инсулт. Бъбречна недостатъчност може да се развие поради бъбречен васкулит.

Едни от най-опасните усложнения на васкулита са инфарктът и инсултът, които най-често имат най-сериозни последици за живота.

Чести симптоми на васкулит могат да бъдат липса на апетит, умора, слабост, треска и бледност. Характеризира се с постоянна субфебрилна температура, която не намалява по време на приема на антибиотици. Телесната температура може да се понижи сама по себе си или при предписване на глюкокортикоиди. Загубата на тегло при някои варианти на васкулит е класически признак, а значителното намаляване на телесното тегло за кратък период от време има не само диагностична стойност, но е и доказателство за активност на заболяването.

Проявите на васкулит са неспецифични. Те включват висока температура, обща слабост, загуба на апетит и телесно тегло, кожни обриви, кръвоизливи, болки в ставите, подуване и подути лимфни възли. В хода си васкулитът може да се маскира като инфекция, автоимунни заболявания, неврити или туморни процеси, което затруднява диагностицирането му.

Нодуларният васкулит се характеризира с мускулна болка, загуба на тегло, коремна болка, гадене и повръщане и психични разстройства.

Грануломатозата на Wegener засяга параназалните синуси; При пациентите от носа изтича гноен и кървав секрет, носната лигавица се покрива с язви, може да се появи кашлица (понякога с кръв), задух, болка в гърдите, може да се развие бъбречна недостатъчност. Гигантскоклетъчният артериит причинява треска, слабост, загуба на тегло, силно главоболие и подуване в областта на храма. Симптомите на неспецифичния аортоартериит са болка и слабост в ръцете и краката, замъглено зрение и припадък.

Синдромът на Бехчет е придружен от повтарящ се стоматит, генитални язви и възпаление на очите.

Когато системният васкулит е придружен от артрит, заболяването обикновено започва остро или подостро. Първо се появяват общи симптоми на възпаление и след няколко седмици или месеци започва период на генерализиране на заболяването.

Ставните лезии при системен васкулит се проявяват:

• болки в ставите без видими промени в ставите;
• преходен артрит на големи стави с доброкачествено протичане и обратно развитие без остатъчни изменения;
• артрит със симетрично увреждане на малките стави на ръцете и често продължително или хронично протичане, но без ставна деформация.

Основните признаци на прогресиране на заболяването, при които трябва незабавно да алармирате:

• появата на болка в сърцето;
• чревно кървене;
• мозъчно-съдови инциденти;
• кръв в урината.

Бъбречното увреждане е един от най-честите и прогностично неблагоприятни признаци, среща се при 20-40% от пациентите, в зависимост от формата на васкулит. Клиничните симптоми на бъбречно увреждане се появяват в разгара на заболяването и вече показват изразени промени. Възможни са и различни прояви на заболяването от страна на стомашно-чревния тракт, дихателната система и сърцето.

Трябва да се консултирате с ревматолог, ако имате признаци на възпалителен процес, като треска, обща слабост, загуба на тегло, които не са свързани с промяна в диетата. В зависимост от локализацията на процеса в артериалното кръвообращение могат да се появят зрителни нарушения, болки в мускулите, кръв в урината.

Диагностика на васкулит

Има много синдроми, при които възниква възпаление в стените на артериите от един или друг калибър. В допълнение, засегнатата област дава свои собствени симптоми.

Всичко това усложнява диагностиката на системния васкулит. Диагностиката (и особено лечението) на системен васкулит в повечето случаи е трудно да се осъществи в неспециализирани лечебни заведения. И е напълно неприемливо и напълно неоправдано пациентите да се опитват самостоятелно да диагностицират васкулит и да се самолекуват.

По правило диагностиката се извършва в специализирани центрове въз основа на множество микроскопски, имунологични, химични и инструментални методи на изследване.

Диагностичните мерки включват пълни изследвания на кръв и урина, съдово изследване (ангиография), рентгенови методи за изследване, томография и биопсия.

Диагнозата се поставя въз основа на целия комплекс от клинични признаци, характеристики на развитието на заболяването, данни от много лабораторни и инструментални изследвания; Освен това обхватът на изследването (списъкът с необходимите диагностични методи) винаги се определя индивидуално за всеки пациент.

Лечение на васкулит

Сега диагнозата васкулит е по-често срещана от преди.

Имуносупресивните лекарства могат да продължат няколко години, за да се постигне стабилна ремисия. На втория етап се възстановява функционирането на органите, засегнати от системен васкулит.

Терапията се предписва въз основа на конкретната диагноза и причината за васкулит. Често се използват антикоагуланти, антихистамини, кортикостероиди, витаминни препарати, имуносупресори, мембранни стабилизатори, могат да се използват цитостатици и плазмафереза.

Системният васкулит е най-опасен: лечението му се основава на приемане на цитотоксични лекарства, прилагане на имуноглобулини и извършване на плазмафереза ​​(пречистване на кръвта при синдром на Wegener). Също така, лечението на хеморагичен васкулит изисква приемане на лекарства, които намаляват съсирването на кръвта и пропускливостта на съдовите стени. Преди да се предпише диета за васкулит, се определят сенсибилизиращи фактори (предизвикващи реакции на имунната система).

Трябва да се помни, че васкулитът винаги е сигнал за сериозни проблеми във функционирането на целия организъм. Васкулитът никога не трябва да се пренебрегва. Това заболяване, ако не се лекува или се лекува неправилно, винаги прогресира, водещо с течение на времето до трайна инвалидност или дори преждевременна смърт от сърдечна недостатъчност. Ето защо, за да се лекува това заболяване, е много важно да се постави правилна диагноза навреме и да се предпише правилното лекарствено лечение, което не предизвиква алергични реакции и странични ефекти. Благодарение на висококачественото, адекватно лечение, продължителността на живота на пациентите се увеличава значително.

важно!Лечението се извършва само под наблюдението на лекар. Самодиагностиката и самолечението са неприемливи!

Терминът "" (синоними: артериит и ангиит) обединява група от заболявания, характеризиращи се с имунопатологично възпаление на стените на кръвоносните съдове с различна етиология, но сходна патогенеза. Често се придружава от тромбоза на лумена на кръвоносните съдове и преход на възпаление към околните тъкани.

Класификация на васкулити

В зависимост от етиологиятаразличавам:

Първичен. Възниква като самостоятелно автоимунно заболяване.
Втори. В резултат на основното заболяване.

В зависимост от размера и вида на плавателния съд:

капилярити;
артериит;
флебит;
Артериолит.

Често възпалението едновременно или последователно засяга съдове от различен тип и размер.

В зависимост върху локализацията на процеса в съдовете:

ендоваскулит;
мезоваскулит;
периваскулит;
Панваскулит.

Относително артериални лезии:

ендоартериит;
Мезоартериит;
Периартериит.

Комбинираната патология на вените и артериите се нарича ангиит. Системният васкулит се различава от сегментния или регионален васкулит по генерализирано или мултисистемно увреждане на артериите и съдовете. При сегментен васкулит ограничен процес се локализира в една област на органа или в някоя област на съдовата система.

Разделянето на първичния васкулит се случва относително съдов калибър.

Васкулит, засягащ големите съдове и аортата:

Гигантски клетъчен артериит (синоними: Болест на Хортънили сенилен, темпорален артериит);
Неспецифичен аортоартериит или Синдром на Такаясу.

Васкулит, засягащ средни и малки съдове:

Нодозен периартериит;
Алергична грануломатоза;
Системен некротизиращ васкулит;
грануломатоза на Wegener;
синдром на Кавазаки;
Кожен левкоцитокластичен ангиит и неговия некротично-язвен тип.

Васкулит с увреждане на малките съдове.

ANCA-свързан васкулит:

Тромбангит облитериращ;
Еозинофилна грануломатоза в комбинация с полиангиит;
Микроскопски полиангиит.

Васкулит на малките съдове (имунен комплекс):

хеморагичен;
Есенциална криоглобулинемия;
Синдром на Гудпасчър;
Хипокомплементарна уртикария.

Васкулит с увреждане на съдове с различни размери:

Синдром на Коган;
Еозинофилен грануломатозен васкулит;
Болест на Бехтерев.

Вторичният васкулит се класифицира в зависимост от от основното заболяване:

Васкулити при системни заболявания на съединителната тъкан:

Ревматоиден и ревматичен;
лупус;
Белодробен васкулит при саркоидоза.

Съдово увреждане при инфекциозни заболявания:

сифилитичен;
септична;
рикетсиоз;
туберкулозен.

Васкулит, свързан с лекарства, например, индуциран от лекарства, с онкологични неоплазми - паранеопластичен, както и при свръхчувствителност - суроватка.

причини

1. Вирусни и бактериални инфекции в остра и вяло хронична форма;
2. Медицински и химически агенти като ваксини, лекарства, серуми;
3. Генетична предразположеност;
4. Физически фактори, като тежка хипотермия, нараняване или изгаряне, излагане на радиация.

Причините за вторичен васкулит са основните заболявания, които провокират съдово възпаление:

1. Инфекции, било то вирусен хепатит, скарлатина, сепсис;
2. Ревматични и системни заболявания: ревматизъм, лупус еритематозус, дерматомиозит;
3. Тумори от злокачествен и доброкачествен характер;
4. Алергии;
5. Ендокринна патология, например диабетна микроангиопатия;
6. Болести на кръвта.

Клинични прояви на васкулит

С развитието на автоагресията се появяват симптоми, които са характерни за определен тип васкулит и зоната на неговото засягане.

Хеморагична форма на васкулитможе да започне на всяка възраст, но е по-често при деца под 12-годишна възраст. Протича с прояви на повърхностен васкулит с увреждане на капилярите на стомашно-чревния тракт, ставите, бъбреците и кожата. Температурата достига 38,8-390C. По тялото, предимно по дисталните повърхности на крайниците, близо до големите стави и по задните части, се появява симетрично разположена хеморагична пурпура (обрив). В зависимост от местоположението се разграничават ставни, бъбречни, коремни и кожни синдроми. Промените в ставите са по-чести при възрастни. Системният процес се проявява с много симптоми: коремни кризи с мелена, артралгия, хематурия и рядко задух.

За алергичен васкулитхарактеризиращ се с петехиален обрив, паяжини и много малки жълтеникаво-кафяви петна. Обривите често се появяват в областта на долните крайници и са придружени от сърбеж с различна интензивност. В редки случаи могат да се образуват трофични язви.

Симптоми гигантоклетъчен артериит– главоболие, припадък, треска, намалено зрение, подуване в слепоочието, съответстващо на лезията.

Болест на Бехтеревпридружени от ерозии и язви на лигавиците, най-често гениталиите и устата, както и сериозни увреждания на очите. В устната кухина се появяват везикули с прозрачно съдържание, които след това се отварят, образувайки ярко розови афти (ерозии). Придружава се от стоматит, фарингит, гингивит и глосит. Промени в очите - възпаление на ириса и цилиарното тяло (иридоциклит), възпаление на роговицата (кератит) и др.

За еритема нодозумХарактеризира се с образуването на възли с различни размери, форми и брой, локализирани по краката. Цветът на кожата над възлите може да се промени като преминаваща синина: от тъмно алено до синкаво и зеленикаво-жълто.

Системен васкулитс ревматизъм е генерализиран. В допълнение към кожните обриви, такъв васкулит засяга съдовете на жизненоважни органи - бели дробове, черен дроб, мозък, сърце и други органи.

Диагностични методи

Физическо изследване.

Лабораторни изследвания:

1. Общ кръвен тест. Характеризира се с повишена ESR, левкоцитоза, еозинофилия;
2. Биохимия. Индикаторите на глобулиновите фракции са важни, по-специално гама-глобулин, хематокрит (повишен), С-реактивен протеин, протеинови фракции;
3. Имунологични изследвания;
4. Кръвен тест за HBsAg при съмнение за вирусен хепатит, предизвикващ васкулит;
5. Провеждане на редица други кръвни изследвания с определени показатели, характерни за основното заболяване, провокирало съдовото възпаление. Например PCR тест, определяне на антистрептолизин-О титри.

Ранната активна терапия с цитостатици и глюкокортикоиди осигурява 60 до 90% преживяемост през първите пет години от началото на васкулита. Без специфично лечение само 10% от пациентите имат 5-годишна преживяемост.

Други инструментални методи:

доплер ултразвук;
бронхоскопия;
ангиография;
Плетизмография на тялото.

Важен диагностичен критерий е биопсия на кожата или органната тъкан, след което биопсията се изследва под микроскоп, за да се определи естеството на съдовото увреждане.

Възможности за лечение

Минимизиране или пълно елиминиране на ефектите върху тялото на интоксикации, алергични, химични фактори, които са провокирали заболяването;
Отказ от използване на антибиотици и сулфонамиди;
Диета с високо съдържание на протеини, въглехидрати и витамини, особено вит. S и R;
Навременно лечение на основното заболяване за предотвратяване на последствия под формата на тромбоемболия, тромбоза или кървене, характерно за васкулит;
Предписване на цитостатици и глюкокортикостероиди за имуносупресия;
Съвременни методи - плазмафореза, ултравиолетово облъчване на кръвта (UVR кръв), хемоксигенация, плазмопреливане;
Паралелно приложение на антитромботични и вазодилататорни средства;
При леки случаи са показани нестероидни противовъзпалителни средства;
Не се препоръчват физиотерапия и балнеолечение.

Народни средства за лечение на васкулит

Черната боровинка, невенът, репейът, змийският трикотаж, живовлякът, подбелът и сладката детелина имат противовъзпалителни свойства.

Касисът, боровинките, шипките и плодовете от офика укрепват стените на кръвоносните съдове.
Билките, които съдържат витамин К, могат да предотвратят или спрат кървенето.Това са коприва, кора от калина или овчарска торбичка.

Ефективно лекарство може да се получи, като се комбинират няколко билки и се приготви от тях запарка или отвара.

За облекчаване на симптомите на алергичен васкулит е подходяща отвара от червени боровинки, низ и трицветна теменужка. Вземете по 3 супени лъжици от всяка и разбъркайте. Запарете 2 супени лъжици с 2 чаши вряща вода. След един час инфузия възрастните могат да пият половин чаша 4 пъти през деня, децата - 2 пъти преди хранене.

Прогноза и възможни усложнения

Прогнозата е неблагоприятна при липса на лечение и при острия ход на някои видове, например с фулминантен хеморагичен васкулит или грануломатоза на Wegener.

Предотвратяване

Васкулит - какво е това заболяване? Причини, видове и форми на васкулит (хеморагичен, алергичен, системен, кожен и др.), Симптоми и диагноза на заболяването, снимки

Благодаря ти

Сайтът предоставя справочна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболяванията трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!

Няма точна статистика за честотата на васкулит, но лекарите отбелязват, че броят на хората с тази патология се увеличава всяка година. Това може да се дължи на влошаването на екологичната ситуация и неконтролираното използване на имуностимулиращи лекарства. Установено е, че децата и възрастните хора са по-податливи на заболяването. Мъжете и жените боледуват еднакво често.

Различните форми на васкулит имат свои характерни симптоми. Общи прояви на заболяването: треска, кожни обриви, които не изчезват при натиск, болки в ставите, загуба на тегло. От първоначалното огнище васкулитът може да се разпространи в други органи и тъкани, като най-често са засегнати бъбреците.

Причини за васкулит

• Микроорганизми:
  • стрептококи;
  • стафилококи;
  • коремен тиф бацил;
  • Mycobacterium tuberculosis;

Според последните данни основна роля в развитието на васкулита играят стафилококите и стрептококите. Това се доказва от наличието на съответните антигени в кръвта на повечето пациенти.

Предразполагащи фактори.Развитието на заболяването почти винаги се предхожда от ситуации, които намаляват имунитета и нарушават нормалния ход на имунните реакции:

• възраст – най-податливи са децата и възрастните хора. Тези категории често показват незрялост или свързан с възрастта спад на имунитета;
• заболявания, свързани с метаболитни нарушения - захарен диабет, атеросклероза, подагра, патологии на щитовидната жлеза, хипертония, чернодробни заболявания;
• продължително излагане на слънце;
• прекомерен психически стрес;
• тежки наранявания и операции;
• работа, свързана с продължително стоене прав;
• лимфостаза - нарушение на лимфния отток;
• склонност към алергични реакции;
• хронични инфекциозни огнища - среден отит, аднексит, синузит, тонзилит.

Механизъм на развитие на болестта

2. След това съдовата стена се инфилтрира от имунни клетки, неутрофили. В резултат на реакциите през стената на неутрофилите се освобождават ензими (миелопероксидаза, еластаза, лизозим, лактоферин) и водороден пероксид. Тези агресивни вещества разрушават стените на кръвоносните съдове и причиняват възпаление.
3. Съдовата стена става обект на атака от страна на имунната система – започват да се произвеждат специфични антитела, насочени срещу съдовия ендотел.
4. Антиендотелните антитела атакуват съдовата стена, правейки я по-пропусклива и крехка.
5. Имунното възпаление често е придружено от образуване на кръвни съсиреци, които блокират лумена на кръвоносните съдове.
6. Разрушаването на съдовата стена води до нейното разкъсване и кръвоизлив в околната тъкан.
7. Лошото кръвообращение води до това, че околните тъкани не получават достатъчно кислород и хранителни вещества. Това причинява клетъчна смърт и некроза на отделни тъканни участъци.

Видове и форми на васкулити. Класификация на васкулити

Класификация на васкулита по тежест

Класификация според основната причина за заболяването

Класификация по размер на засегнатите съдове

Класификация според вида на засегнатите съдове

Класификация по местоположение на засегнатите съдове

Най-често срещаните видове васкулити и техните симптоми

Увреждане на големи съдове

Гигантоклетъчен (темпорален) артериит е възпаление на големи и средни артерии. По вътрешната стена на съда се образуват грануломи - натрупвания от лимфоцити и гигантски многоядрени клетки, които приличат на плътни възли. Засягат се отделни сегменти на темпоралните, очните и вертебралните артерии, по-рядко артериите на черния дроб и червата. На засегнатите места се образуват кръвни съсиреци, които могат да причинят инсулт. Възможно е и увреждане на аортата, което може да доведе до разкъсвания. Заболяването се развива при възрастни хора на 50-90 години с добре запазен имунитет. Броят на болните мъже и жени е приблизително еднакъв.

Симптоми

• Температурата се повишава до 37,5-40 градуса.
• Признаци на обща интоксикация са слабост, сънливост, изпотяване, загуба на тегло.
• главоболие Болка в области, съответстващи на засегнатите артерии (обикновено в слепоочията).
• Кожата над засегнатите съдове е зачервена. Натискът върху тази област причинява болка. Под кожата могат да се усетят неравномерно удебелени артерии.
• Остра болка в дъвкателните мускули и езика при дъвчене.
• Намален или липсващ пулс в отдалечени области на увредената артерия.
• Нарушена или частична загуба на зрение поради увреждане на офталмичните артерии. Зрителното увреждане може да бъде временно или постоянно.

Увреждане на средно големи съдове

Nodosa периартериит е възпаление на съдовата стена на малки и средни артерии. В тях се образуват множество нодуларни удебеления и микроаневризми (издатини на стената, възникващи в резултат на нейното преразтягане), които нарушават кръвотока. При 75% от пациентите са засегнати вътрешни органи, при 25% е засегната кожата. По-често се открива при мъже на възраст 30-60 години. Причината за развитието не е установена.

Симптоми

2. Болест на Кавазаки

Болестта на Кавазаки засяга предимно средно големи артерии. По-често от други се засягат коронарните артерии на сърцето, както и лигавиците на назофаринкса. На вътрешната стена на съда се образуват удебеления - луменът се стеснява и може да се запуши с кръвен съсирек. Съдовата стена се дисектира, което води до образуване на аневризми. Развива се 1-3 седмици след прекарани стрептококови или стафилококови инфекции. Среща се при деца от 1 до 5 години. Момчетата боледуват по-често от момичетата. При японците болестта на Кавазаки се среща 10-30 пъти по-често, отколкото в европейските страни. Прогнозата в повечето случаи е благоприятна, възстановяването настъпва след 6-10 седмици.

Симптоми

• Остра треска. Треската продължава 12-45 дни.
• Зачервяване на конюнктивата.
• Сухота и зачервяване на устните.
• Зачервяване на устната лигавица.
• Увеличаването на шийните лимфни възли е едностранно или двустранно.
• Силно зачервяване на пръстите на ръцете и краката поради разширени капиляри.
• Плътен оток на краката и ръцете.
• Обрив - малки червени точковидни елементи (наподобяващи обрива при скарлатина) са разположени по торса, крайниците и в слабинните гънки.
• "Малинов" език. Този симптом се появява през втората седмица след началото на треската.
• Белене на пръстите на ръцете и краката. Кожата се отделя на листа 2-3 седмици след началото на заболяването.

Увреждане на малки съдове

Грануломатозата на Wegener е тежка форма на васкулит, свързана с нарушен имунитет. Проявява се с хрема, болки в гърлото и кашлица. Засягат се малки артерии, вени и капиляри. Поради ускореното делене на клетките по стените им се образуват многобройни гранули и с течение на времето настъпва некроза на вътрешния хороид. При 90% от пациентите са засегнати УНГ органи и бели дробове. Мъжете боледуват 2 пъти по-често от жените. Средната възраст на пациентите е около 40 години.

Симптоми
Симптомите нарастват постепенно и без лечение състоянието на пациента се влошава.

2. Хеморагичен васкулит

Хеморагичният васкулит или болестта на Henoch-Schönlein е възпаление на кръвоносните съдове на кожата, което допълнително се усложнява от увреждане на ставите, стомашно-чревния тракт и бъбреците. Засегнати са предимно най-малките вени (венули) и капилярите. Хеморагичният васкулит се развива 1-3 седмици след инфекциозно заболяване. Основната група пациенти са деца на възраст 4-8 години, предимно момчета.

Симптоми

• Остро начало с висока температура и тежка интоксикация. При възрастни началото обикновено е изтрито.
• Папулозно-хеморагичният обрив е характерен за кожната форма. Червени елементи, издигащи се над кожата. При натиск обривът не изчезва. С течение на времето цветът му се променя и потъмнява. Когато обривът изчезне, могат да останат малки белези.
• Природата на обрива е полиморфна. Следното може да бъде едновременно открито по тялото на пациента:
  • червени петна;
  • папули - малки възли без ленти;
  • мехури, пълни с кърваво съдържание;
  • пустули с гнойно съдържание;
  • некроза – области на некроза;
  • телеангиектазия - разширени кръвоносни съдове под кожата;
  • мехури са плътни образувания без кухина вътре;
  • улцерациите са дълбоки дефекти на епитела.
• Симетрично местоположение на обрива. Локализира се предимно на двата крака и седалището.
• Вълнообразна поява на обриви. Нови обриви се появяват веднъж на 6-8 дни. Първите вълни на обрив винаги са най-тежки.
• Ставното увреждане е характерно за ставната форма. Болката в ставите се появява едновременно с обрива или няколко дни по-късно. Засегнати са предимно коленните и глезенните стави. Появяват се болка, подуване и зачервяване. Тези промени са обратими и изчезват след няколко дни.
• Стомашно-чревни явления. Среща се при абдоминална форма на хеморагичен васкулит. Ако се появят тези симптоми, е необходимо хирургично наблюдение:
  • спазми в корема;
  • гадене;
  • повръщане;
• При пациенти с бъбречна форма на васкулит се развива бъбречно увреждане. Проявите варират от леко повишаване на нивата на протеин и червени кръвни клетки в урината до симптоми на остър гломерулонефрит:
  • олигурия - намаляване на дневния обем на урината до 500 ml;
  • бледа кожа;
  • диспнея;
  • болка в лумбалната област и главоболие;
  • подуване, особено характерно за лицето. Количеството "допълнителна" вода в тялото може да достигне 20 литра;
  • повишаване на кръвното налягане до 180/120 mmHg.
• Некротизиращата пурпура е характерна за фулминантната форма на заболяването. По кожата се появяват огнища на некроза, излъчващи неприятна миризма, язви и корички от засъхнала кръв. При този ход на заболяването състоянието на пациента е тежко и той се нуждае от спешна помощ.

Синдромът на Churg-Strauss е възпалително-алергично заболяване с образуване на некротизиращи възпалителни грануломи в малки и средни съдове. Заболяването засяга дихателната, централната и периферната нервна система, кожата и ставите. Възрастта на пациентите е 15-70 години, жените боледуват малко по-често от мъжете.

В своето развитие васкулитът на Churg-Strauss преминава през няколко етапа:

• лезии на носната лигавица - продължава няколко години;
• белодробно увреждане – продължава 2-3 години;
• системен васкулит, засягащ много органи (нервна система, кожа, стави) има хроничен ход.

• Алергичен ринит - запушеният нос е първият признак на заболяването.
• Пролиферация на полипи в носните проходи.
• Увреждането на белите дробове е свързано с еозинофилна инфилтрация - проникване на еозинофили в лигавицата на дихателните пътища. Появяват се тежки пристъпи на кашлица, задушаване, хемоптиза, задух и болка в гърдите при дълбоко дишане. Опитът на пациентите:
  • продължителен бронхит с астматичен компонент;
  • бронхиалната астма е хронично заболяване, проявяващо се със стесняване на дихателните пътища и пристъпи на задушаване;
  • бронхиектазии - локално разширяване на лумена на бронхите;
  • еозинофилна пневмония - възпаление на белите дробове, причинено от натрупване на еозинофили в белодробните алвеоли;
  • плеврит - възпаление на слоевете на плеврата (серозната мембрана, покриваща белите дробове).
• Увреждането на сърцето е свързано с разрушаването на коронарните съдове, които го захранват. Проявява се с болка в областта на сърцето и сърдечна аритмия (тахикардия или брадикардия). Пациентите развиват:
  • миокардит - възпаление на сърдечния мускул;
  • коронарит - възпаление на коронарните съдове на сърцето;
  • констриктивен перикардит - възпаление на външната мембрана на съединителната тъкан на сърцето, при което течността се натрупва в неговата кухина, притискайки камерите на сърцето;
  • лезии на митралната и трикуспидалната клапа;
  • Инфаркт на миокарда - некроза (смърт) на част от миокарда в резултат на нарушение на кръвоснабдяването.
• Лезиите на нервната система се наричат ​​"мозъчен васкулит". Разработване:
  • периферна невропатия - увреждане на периферните нерви: зрителен нерв, коренчета на гръбначните нерви (ишиас);
  • хеморагичен инсулт - кръвоизлив в мозъка, причинен от разкъсан съд;
  • епилептични припадъци - спонтанни пристъпи на конвулсии;
  • емоционални разстройства.
• Обрив по кожата на долните крайници
  • хеморагична пурпура - кървене в кожата. Болезнени малки червено-лилави петна с неправилни ръбове;
  • еритема - зачервяване на кожата;
  • уртикария - малки мехурчета, които се издигат над кожата;
  • подкожните възли са твърди, гладки образувания.
• Увреждане на ставите. Възниква мигриращ артрит, който засяга последователно няколко стави. Най-често се засягат глезенните, коленните, китките и лакътните стави. Синдромът на Churg-Strauss се характеризира със симетрично увреждане на ставите.
• Бъбречно увреждане - увреждане на отделни гломерули. Среща се рядко и има неизразен ход. Патологията се показва само от аномалии в анализа на урината.

Симптоми на васкулит

• първите елементи се появяват на долните крайници, главно на краката;
• симетрично местоположение на обрива;
• склонност на обриви към оток, некроза и кръвоизлив;
• еволюция и полиморфизъм на елементите - с течение на времето обривът променя формата или цвета си;
• връзка на обрива с предишна инфекция;
• появата на обрив поради алергични, автоимунни, ревматични или системни заболявания.

Симптом	Механизъм на възникване	Прояви
Влошаване на общото състояние
Интоксикация	Отравяне на тялото с токсини, които се образуват при нарушено кръвообращение.	Слабост, загуба на апетит, сънливост, загуба на сила.
Главоболие	Ефекти на токсините върху централната нервна система.	Интензивността на болката зависи от броя и местоположението на увредените съдове. Интензивна болка възниква при системен васкулит и увреждане на мозъчните съдове.
Отслабване	Резултат от метаболитни нарушения и намален апетит.	Неразумна загуба на тегло от 0,3-1 кг месечно.
повишаване на температурата	Реакцията на тялото към наличието на токсини, които се появяват, когато кръвообращението се влоши.	При леките форми температурата се повишава леко - до 37,5 градуса, а при тежките - до 40. Характерни са колебанията през деня.
Кожен обрив
Петна	Областите на зачервяване на кожата са свързани с локално разширяване на капилярите и интензивен кръвен поток.	Червени или ярко розови елементи, които не се издигат над нивото на кожата.
Хеморагична пурпура	Увреждането на съдовата стена води до нейното разкъсване. Появяват се подкожни кръвоизливи. Дразненето на нервните окончания и асептичното (без участието на микроорганизми) възпаление води до болезнени усещания в областта на обрива.	Кръвоизливите могат да изглеждат като паяжини или петна с размери от глава на кибрит до размера на зърно от леща. Пурпурни петна с диаметър 3-10 мм, с неправилни ръбове. С течение на времето обривите стават сини, след което стават жълтеникави поради разрушаването на кръвните клетки. При натиск обривът не изчезва.
Копривна треска	Това е проява на алергична реакция. Хистаминът повишава съдовата пропускливост. Слоевете кожа се насищат с течност, което води до образуването на мехури. Дразненето на нервните окончания на кожата причинява сърбеж и парене.	Блистери са розови или червени елементи без кухина. Тези елементи имат неправилни очертания.
Подкожни възли и възли с различни размери	Те се образуват, когато ограничен участък от кожата се инфилтрира от еозинофили, което причинява пролиферация на епидермиса и съединителната тъкан. Лошото кръвообращение води до некроза в центъра на възлите.	Плътни, болезнени, плоски или полукръгли, твърди образувания без ивици, които се издигат над нивото на кожата. Размерът варира от няколко милиметра до 1-2 см. В центъра на нодулите може да се развие некроза - тъканта почернява и се отхвърля.
Мехурчета	Повишената пропускливост на съдовите стени в ограничена област води до отделяне на течност под кожата и образуване на мехури.	Образувания с размер над 5 мм, пълни с течно съдържание. Може да е бистър или примесен с кръв.
Ерозии и язви	Дефекти на епидермиса и дермата, които възникват, когато храненето на тъканите е нарушено и нодулите се разпадат.	Повърхностни (ерозия) или дълбоки (язва) кожни дефекти.
Увреждане на нервната система
Промени в настроението	Емоционалните разстройства се причиняват от токсини. Те засягат мозъчната кора и лимбичната система, която е отговорна за управлението на емоциите.	Внезапни промени в настроението, безпричинни избухвания, депресия.
гърчове	Вътречерепният кръвоизлив или образуването на огнища на синхронни импулси в мозъка предизвикват свиване на определени мускулни групи.	Неконтролирани контракции и отпускания на мускулите по цялото тяло или отделни групи.
Увреждане на нервните влакна	Невропатията е увреждане на нервните влакна, свързано с нарушено кръвообращение. Това води до нарушаване на чувствителността и двигателната функция на областите, за които са отговорни увредените нерви.	Мускулна слабост, често асиметрична. Пареза (непълна парализа) на мускулите на крайниците. Повишена или намалена чувствителност по тип „ръкавица” и „чорап”.
Хеморагичен инсулт	Кръвоизлив в мозъчната тъкан поради разрушаване на съдовата стена. В този случай се образуват малки и големи хематоми, които нарушават функционирането на мозъка.	Паника и нарушено съзнание. Главоболие, повишено дишане. Повишена или забавена сърдечна честота. Разширена зеница, възможно разминаване на очните ябълки. Нарушения на мускулния тонус - пареза на крайниците, асиметричен мускулен тонус на лицето.
Увреждане на белия дроб
Продължителен бронхит с астматичен компонент	Проникването на еозинофили в бронхиалната лигавица води до нейното подуване и възпаление.	Продължителна пароксизмална кашлица с малко количество храчки. Астматичният компонент се проявява със затруднено и шумно издишване. При възникване на бактериална инфекция температурата се повишава и при кашляне се отделят гнойни храчки.
Бронхиална астма	Неинфекциозното възпаление на бронхите по време на васкулит ги прави много чувствителни към различни алергени. Бронхоспазмът рязко ограничава достъпа на въздух до белите дробове.	Пристъпи на задушаване, при които вдишването става кратко, а издишването - трудно, продължително и шумно. Отстрани се чуват силни свистящи хрипове.
Еозинофилна пневмония	Неинфекциозната пневмония е свързана с хронична инфилтрация от еозинофили.	Треска, слабост, задух, нощно изпотяване. Кашлица, придружена от оскъдна секреция на прозрачни храчки.
Плеврит	Възпалението на плеврата се причинява от лошо кръвообращение. Придружава се от натрупване на течност между слоевете на плеврата, което води до компресия на белия дроб.	Леко повишаване на температурата, болка при дълбоко вдишване. Недостиг на въздух и повърхностно дишане.
Бронхиален или белодробен кръвоизлив	Свързано с разкъсване на стената на съда или разрушаване на инфилтрата.	Кървенето може да е незначително и може да се появи като ивици кръв в храчките. При разкъсване на голям съд се освобождава значително количество кръв от дихателните пътища.
Бронхиектазии	Разширяване и деформация на бронхите с продължителна еозинофилна инфилтрация и нарушения на кръвообращението	При увреждане на кръвоносен съд се развива белодробен кръвоизлив. По време на екзацербации се появява кашлица с голямо количество гнойни храчки, отделяни след нощен сън. Цианоза (оцветяване в синьо) на крайниците, задух, общо неразположение, треска.
Зрителни увреждания
Увреждане на зрителния нерв	Недохранването на зрителния нерв води до неговата атрофия.	Прогресивна загуба на зрението, която може да доведе до пълна слепота. Зрителното увреждане може да бъде едностранно или двустранно.
Изпъкналост на очната ябълка - екзофталм	Грануломатоза на орбитата на окото. В началния етап клетките, способни на фагоцитоза, растат. Впоследствие грануломите се заместват от съединителна тъкан, избутвайки окото навън и надолу.	Подуване и зачервяване на тъканите на окото. Затруднено движение на очната ябълка.
Лезии на дихателната система
Дълготраен ринит, синузит и синузит	Повишената съдова пропускливост води до подуване на лигавицата и възпаление, което води до алергичен ринит.	Продължителна хрема. Секреция на лигавицата, примесена с кръв. Сухи корички в носа. Нарушения на обонянието. Повтарящи се кръвотечения от носа. Подуване в областта на моста на носа и едната половина на лицето.
Разрушаване на носната преграда и стените на максиларния синус	Недохранването и пролиферацията на гранулационна тъкан води до разрушаване на хрущяла и костта.	Пролапс на носния мост Затруднено назално дишане, гнойно лигавично отделяне, примесено с кръв.
Увреждане на бъбреците
Намалена бъбречна функция	Влошаването на бъбречната функция е свързано с нарушаване на кръвоносните съдове, които осигуряват храненето на гломерулния апарат.	Болка в лумбалната област, подуване, треска, сухота в устата. Намален обем на урината. При незначителни увреждания могат да се появят протеини и червени кръвни клетки. При масивно увреждане на бъбречната тъкан урината може да стане мътна или да придобие червеникав оттенък поради примеса на кръв.
Остра и хронична бъбречна недостатъчност	Масивното увреждане на бъбречната тъкан води до факта, че те губят способността си да изпълняват функциите си.	Обща слабост, подуване, сърбеж, високо кръвно налягане, нарушения на съня. Увеличаване и след това намаляване на количеството произведена урина.
Увреждане на ставите
Артрит	Увреждането на съдовете на ставната капсула води до освобождаване на допълнителна течност в ставната кухина. Причинява подуване на ставата, което е съпроводено с болка.	Обикновено първите се засягат коленните стави. Те стават червени и подути, а отокът се разпространява в околните области. Може да се появи обрив по кожата над ставите. Не се наблюдава деформация на ставите. Болката е доста силна и може да лиши човек от способността да се движи. След няколко дни възпалението се разпространява в съседните стави и болката в първичното място намалява. В повечето случаи промените са обратими. Те преминават сами, без лечение.
Стомашно-чревни лезии
Болка в корема	Увреждането на съдовете на червата и мезентериума води до нарушено кръвообращение. Множество кръвоизливи в чревната стена и перитонеума провокират подуване и немикробно възпаление. В този случай чувствителните нервни окончания се дразнят и възниква остра болка, която може да симулира атака на апендицит.	Силна пароксизмална болка в корема, която има характер на колики. Често се локализира в областта на пъпа. Засилва се 20-30 минути след хранене.
Храносмилателни нарушения	Увреждането на чревните съдове нарушава неговата функция. Може да доведе до атрофия и разрушаване на чревната стена и чревна перфорация.	Пациентите изпитват гадене и повръщане. Чести, воднисти изпражнения на малки порции, понякога примесени с кръв.

Диагностика на васкулит

Лекарят провежда преглед, изучава наличието и естеството на обрива. По време на разговор с пациента лекарят установява:

• преди колко време са се появили първите симптоми на заболяването;
• дали заболяването е предшествано от инфекции;
• има ли склонност към алергии;
• дали е наблюдавана индивидуална чувствителност към лекарства;
• има ли хронични заболявания, които са огнища на хронична инфекция;
• Има ли оплаквания от хрема, кашлица, болки в корема, ставите или кръста?

Вид обучение	Същността на изследването	Признаци на васкулит, разкрити от това изследване
Клиничен кръвен тест	Изследване, което ви позволява да оцените различни показатели на периферната кръв, които показват промени в тялото - броят и съотношението на кръвните елементи, скоростта на утаяване на еритроцитите.	Увеличаването на нивата на ESR е често срещан, но не специфичен признак на васкулит. Изместване на левкоцитната формула наляво.
Коагулограма	Определяне на кръвосъсирването.	Пациентът проявява признаци на интраваскуларно активиране на процеса на кръвосъсирване Повишаване на нивото на фибриноген (протеин, който осигурява съсирването на кръвта) над 4 g/l. Инхибиране на фибринолизата - процесът на разтваряне на кръвните съсиреци се забавя. Откриват се паракоагулационни продукти. Това означава, че в кръвта има бактериални компоненти, които причиняват повишено съсирване на кръвта. Повишена спонтанна тромбоцитна агрегация - червените кръвни клетки се променят по такъв начин, че процесът на кръвни съсиреци се увеличава. Откриват се D димери над 500 ng/ml. Това са големи фрагменти от разпадане на фибрин, което показва активното образуване на кръвни съсиреци в съдовете, увредени от васкулит.
Тест за С-реактивен протеин	Откриването на С-реактивен протеин в кръвта показва възпалителен или автоимунен процес в организма.	Откриването на CRP над 80-100 mg/l показва наличието на заболяването. Колкото по-висок е резултатът, толкова по-тежка е степента на васкулит. Въпреки това, този показател се увеличава значително в острия период на бактериални инфекции и следователно е неспецифичен.
Имунологични изследвания
Определяне на нивото на имуноглобулин в кръвта	Изследване на венозен кръвен серум за нивото на имуноглобулини, което показва дисфункция на имунната система. Превишаването на нормата показва прекомерна имунна активност.	IgA над 2,5 g/l - показва остър васкулит. IgM над 3 g/l – смесена форма с бъбречно увреждане. IgE над 100 IU/l – вълнообразно протичане на васкулит. IgG над 16 g/l – преобладаващо увреждане на кожата и ставите.
Циркулиращи имунни комплекси (CIC) в кръвта	Определяне в кръвен серум на комплекси, състоящи се от антитела, антиген и компоненти на комплемента. Проучването ни позволява да оценим степента на прогресия на автоимунните заболявания.	Идентификация на CEC над 75 стандартни единици. U/L потвърждава наличието на васкулит.
Анализ за антитела към цитоплазмата на неутрофилите ANCA	Определяне на тези антитела в кръвен серум чрез индиректна имунофлуоресценция.	Откриването на тези антитела показва имунна атака срещу имунни клетки - неутрофили, което е типично за системния васкулит.
Изследване на урина
Клиничен анализ на урината	Изследване на физикохимичните свойства на урината.	Показва увреждане на бъбреците червени кръвни клетки в урината повече от 3 в зрителното поле. повишено ниво на протеин над 0,033 g/l. цилиндри в бъбречната форма на васкулит - нормално те не трябва да присъстват.
Други видове изследвания
Ангиография (съдово изследване)	Рентгеново изследване на кръвоносните съдове след въвеждане на контрастни вещества в кръвта.	При увредени съдове се открива сегментно стесняване, разширяване или пълно запушване на съда от тромб. При засягане на капиляри с малък калибър ангиографията не е много информативна.
Рентгенография на гръдния кош	Рентгеново изследване за оценка на промените в гръдните органи.	Ако белите дробове са засегнати, те могат да бъдат открити Признаци на възпаление на бронхите и белодробната тъкан; Големи или малки инфилтрати; Кухини в белодробната тъкан; Натрупване на течност между слоевете на плеврата, притискайки белодробната тъкан.
Биопсия (за абдоминален васкулит)	Отстраняване на малко парче тъкан от увредена област на червата.	При увреждане на стомашно-чревния тракт се откриват: Инфилтрати, състоящи се от гранулоцити и IgA отлагания; Имунни комплекси в тъканите.
ЯМР	Изследване на вътрешните органи с помощта на явлението ядрено-магнитен резонанс.

Добави коментар