Hemoraginis bėrimas (odos purpura) vaikams ir suaugusiems: priežastys, kokių ligų simptomas, gydymas. Hemoraginės purpuros gydymas

Apie 40% visų hemoraginių bėrimų yra susiję su trombocitopenine purpura. Jo paplitimas svyruoja nuo 1 iki 13 žmonių 100 tūkstančių gyventojų, priklausomai nuo regiono.

Tarp visų hemoraginių diatezių trombocitopeninė purpura užima pirmąją vietą tarp ikimokyklinio amžiaus vaikų, o suaugusiems sindromas yra rečiau paplitęs ir dažniausiai pasireiškia moterims.

Kas yra trombocitopeninė purpura?

Trombocitopeninė purpura (Werlhofo liga, ITP, pirminė imuninė trombocitopenija) yra liga, kuriai būdingas sumažėjęs trombocitų kiekis kraujyje ().

Trombocitų gyvenimo trukmė svyruoja nuo 7 iki 10 dienų.

Sergant trombocitopenine purpura, imuninė sistema slopina savo kraujo ląsteles ir jos miršta per kelias valandas. Dėl to padidėja kraujavimo laikas.

Trombocitopeninė purpura skirstoma į ūminę, pasikartojančią ir lėtinę ligos formas.

1. Dažniausiai ūmine forma serga vaikai, liga trunka apie 6 mėnesius, pasveikus trombocitų kiekis kraujyje normalizuojasi, atkryčių nebūna.
2. Lėtinė forma trunka ilgiau nei 6 mėnesius ir paveikia suaugusiuosius.
3. Pasikartojanti forma turi ciklišką eigą: po atkryčių seka palengvėjimo periodai. Pagal paūmėjimų dažnį liga skirstoma į dažną, retą ir nuolat pasikartojančią.

Atsižvelgiant į ligos priežastį, trombocitopeninė purpura skirstoma į formas:

• izoimuninė (aloimuninė) trombocitopenija atsiranda vaisiaus vystymosi metu ir yra susijusi su:
  • antitrombocitų antikūnų prasiskverbimas per placentą nuo motinos iki vaiko, sumažėjęs trombocitų kiekis stebimas prenataliniu laikotarpiu ir pirmaisiais mėnesiais po gimimo;
  • po kraujo perpylimo atsiranda antitrombocitų antikūnų;
• heteroimuninė (hapteninė) trombocitopenija atsiranda dėl trombocitų antigenų pokyčių, todėl imuninė sistema savo kraujo ląsteles suvokia kaip svetimas. Ši reakcija kartais atsiranda dėl virusinės ar bakterinės infekcijos arba po tam tikrų vaistų vartojimo. Jei heteroimuninė trombocitopenija neišnyksta per šešis mėnesius, ji laikoma autoimunine.
• Autoimuninė trombocitopenija (AITP) yra įvairių formų, įskaitant idiopatinę trombocitopeninę purpurą (Werlhofo ligą), kurios priežastis nežinoma.

Priežastys

Trombocitinės purpuros atsiradimo priežastys vis dar nėra visiškai nustatytos.

• 45% trombocitinės purpuros atvejų yra idiopatinės (Werlhofo liga), tai yra, priežastys nenustatytos.
• 40% šios patologijos atvejų yra susiję su ankstesne infekcine liga ir pasireiškia praėjus 2-3 savaitėms po pasveikimo. Dažniausiai svarbi virusinės kilmės infekcija (vėjaraupiai, ŽIV infekcija, kokliušas ir kt.), daug rečiau – bakterinė (maliarija, vidurių šiltinė ir kt.)

Trombocitopeninė purpura taip pat gali atsirasti dėl:

• sunki hipotermija;
• sužalojimai;
• per didelė insoliacija (ultravioletinė spinduliuotė);
• spinduliuotė;
• komplikacijos po vakcinos skyrimo;
• tam tikrų vaistų (barbitūratų, salicilo rūgšties, antibiotikų, estrogenų, arseno, gyvsidabrio druskų) vartojimas;
• kraujodaros sistemos sutrikimas;
• neoplazmos, lokalizuotos kaulų čiulpuose;
• kraujagyslių protezavimas dėl mechaninio kraujo ląstelių pažeidimo;
• tam tikrų geriamųjų kontraceptikų vartojimas.

Rizikos veiksniai

Trombocitopeninė purpura gali pasireikšti bet kokio amžiaus vaikams ir suaugusiems, tačiau yra veiksnių, kurie padidina šios būklės atsiradimo riziką:

• moteris (trombocitopeninė purpura moterims pasireiškia tris kartus dažniau nei vyrams);
• neseniai persirgta infekcine liga padidina riziką susirgti šia liga, ypač vaikams;
• paveldimumas (liga artimiems giminaičiams padidina trombocitopenijos riziką);
• dažnas stresas.

Trombocitopeninės purpuros simptomai

Sergant Werlhofo liga, pagrindiniai simptomai yra kraujavimas.

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros nuotrauka

Werlhofo liga turi tris etapus:

• hemoraginė krizė- apraiškos yra ryškios, kraujo tyrimas rodo sumažėjusį trombocitų kiekį;
• klinikinė remisija– išoriniai trombocitopenijos požymiai išnyksta, tačiau jai būdingi kraujo tyrimų pokyčiai išlieka;
• klinikinė ir hematologinė remisija– tyrimai normalizuojasi, taip pat nėra klinikinių ligos požymių.

Pirmieji trombocitopenijos požymiai išryškėja trombocitų kiekiui kraujyje nukritus žemiau 50*109/l, tai įvyksta praėjus maždaug 2-3 savaitėms po ligą sukėlusio faktoriaus poveikio.

Ūminė trombocitopeninė purpura

Liga prasideda staiga: odoje ir gleivinėse atsiranda kraujosruvų (žr. nuotrauką viršuje), prasideda kraujavimas, pablogėja bendra būklė, oda pabąla, krenta kraujospūdis.

Kūno temperatūra gali siekti 38 laipsnius. Limfmazgiai tampa uždegę ir skausmingi.

Lėtinė trombocitopeninė purpura

Petechijos šoniniame liežuvio paviršiuje.

Lėtinės ligos požymiai

Pagrindinis ligos simptomas yra bėrimas. Jie atsiranda ant odos ir gleivinių, yra skausmingi ir įvairaus dydžio.

Bėrimai gali būti kelių tipų:

• petechijos (maži taškeliai);
• vibex (bėrimas kaupiasi grupėmis arba juostelėmis);
• didelės dėmės, įskaitant petechijas ir juosteles.

Šviežių bėrimų spalva yra violetinė. Išblukę bėrimai yra geltonos arba žalios spalvos. Bėrimas ant odos gali būti šlapias arba sausas.

Esant šlapiam bėrimui, gali prasidėti kraujavimas, ypač naktį.

Dažna vieta: ant krūtinės, pilvo, viršutinių ir apatinių galūnių, retai ant veido ir kaklo. Tuo pačiu metu ant gleivinės atsiranda bėrimas.

Kai kurios vietos yra neprieinamos apžiūrai be specialios įrangos: ausies būgnelis, smegenų serozinė membrana ir kiti organai.

Svarbus ligos simptomas yra įvairaus intensyvumo kraujavimas. Dažniausiai stebimas kraujavimas:

• nosies kraujavimas;
• iš dantenų ir ištrauktų dantų vietose;
• po tonzilių pašalinimo operacijos;
• kosint iš kvėpavimo takų;
• iš virškinamojo trakto su vėmimu ar šlapimu;

Kraujavimas atsiranda kartu su odos bėrimais arba po jo.

Kūno temperatūra sergant lėtine trombocitopenine purpura nėra pakilusi, kartais padažnėja širdies plakimas, vaikams padidėja limfmazgiai, skauda.

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros trombozinė forma.

Ši ligos forma yra pavojingiausia iš visų.

Būdinga ūmi, spontaniška pradžia ir piktybinė eiga.

Dėl hialininių kraujo krešulių susidarymo sutrinka įvairių organų aprūpinimas krauju.

Trombozinio tipo idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP) pasižymi šiais simptomais:

• hemoraginis bėrimas;
• karščiavimas;
• (būtent tai sukelia mirtį);
• traukuliai, jautrumo sutrikimai;
• sąnarių skausmas;
• neurozė, sumišimas, koma;
• pilvo skausmas.

Diagnostika

Norint nustatyti Werlhofo ligos diagnozę, pacientas apklausiamas ir tiriamas. Siekiant patvirtinti ligos buvimą, naudojami laboratoriniai kraujo, šlapimo ir nugaros smegenų tyrimo metodai.

Lėtiniais atvejais hematologiniai parametrai gali būti normos ribose.

Pokalbio metu gydytojas hematologas (gydytojas, kurio specializacija yra kraujo ligos) išsiaiškina, ar ligos istorijoje yra faktorių, prisidedančių prie trombocitopeninės purpuros išsivystymo: virusinė infekcija, vaistai, skiepai, apšvitinimas ir kt.

Apžiūrint pacientą, nustatomas šiai ligai būdingas požymis – hemoraginis odos ir gleivinių bėrimas. Gydytojas taip pat gali atlikti keletą tyrimų, leidžiančių nustatyti kraujavimą odoje:

• Rankogalių testas vartojamas suaugusiems ir vyresniems nei 3 metų vaikams. Ant paciento rankos uždedamas kraujospūdžio manžetė; jei po 10 minučių nustatomi konkretūs kraujavimai, testas laikomas teigiamu.
• Tourniquet testas vartojamas tik suaugusiems. Kai uždedamas medicininis turniketas, spaudimo vietoje atsiranda kraujavimas.
• "Prispaudimo metodas"- po nedidelio žiupsnelio susidaro mėlynė.

Bendras kraujo tyrimas atskleidžia hemoglobino (pastebėtas didelis kraujo netekimas) ir trombocitų kiekio nukrypimus. rodo kraujo krešėjimo greitį, antitrombocitinių antikūnų buvimą, sumažėjusį arba visai nebuvimą krešulio atsitraukimą. Aptinkami raudonieji kraujo kūneliai.

Sunkiais atvejais atliekama raudonųjų kaulų čiulpų biopsija. Tiriant biopsijos mėginį, nustatomas normalus arba padidėjęs megakariocitų kiekis ir jų nesubrendusių formų buvimas.

Pasireiškus būdingiems klinikiniams simptomams, gydymą galima pradėti nedelsiant, nelaukiant laboratorinių tyrimų rezultatų.

Verlhofo ligos gydymas

Jei trombocitopeninė purpura nesukelia komplikacijų, nėra didelio kraujavimo, trombocitų kiekis kraujyje ne mažesnis kaip 50 * 109 / l, medicininė taktika susideda iš stebėjimo – gydymo nereikia.

Trombocitų kiekiui sumažėjus iki 30-50*109/l, pacientams, kuriems gresia kraujavimas (arterinė hipertenzija), būtinas gydymas.

Jei trombocitų kiekis nukrenta žemiau 30*109/l, būtina skubi hospitalizacija.

Konservatyvi terapija

Konservatyvi terapija apima vaistų, kurie slopina autoimuninius procesus ir mažina kraujagyslių pralaidumą, naudojimą:

• gliukokortikosteroidai (Prednizolonas) turi gydomąjį poveikį per 1-2 savaites;
• globulinai (Imunoglobulinas G), didina trombocitų kiekį;
• interferonai (Interferonas A2) vartojami, kai gliukokortikosteroidai yra bejėgiai;
• citostatikai (ciklofosfamidas, imuranas, vinblastinas, vinkristinas ir azatioprinas);
• vitaminai PP ir C, kalcio druskos, aminokaproinė rūgštis.

Išoriniam kraujavimui stabdyti naudojama hemostatinė kempinė, esant vidiniam kraujavimui, skiriami kraujavimą stabdantys vaistai.

Sunkiais atvejais taikoma plazmaferezė – kraujo komponentų ir trombocitų perpylimas.

Chirurgija

Kai kuriais atvejais idiopatinė trombocitopeninė purpura nereaguoja į konservatyvų gydymą, tuomet atliekama šalinimo operacija – splenektomija.

Iš karto pastebimas reikšmingas pagerėjimas, tačiau kyla pooperacinių komplikacijų rizika ir gerokai sumažėja organizmo atsparumas infekcinėms ligoms.

Splenektomija atliekama esant kelioms indikacijoms:

• ligos trukmė daugiau nei 1 metai, 2-3 paūmėjimo periodai, gydymo gliukokortikosteroidais neveiksmingumas;
• adrenokortikosteroidų vartojimo kontraindikacijos;
• trombocitopenijos recidyvas po gydymo vaistais kurso;
• sunki idiopatinės trombocitopeninės purpuros eiga, kraujosruvos gyvybiškai svarbiuose organuose.

Tradicinė medicina

Trombocitinei purpurai gydyti, be vaistų, naudojami vaistiniai augalai, turintys hemostatinių savybių. Tarp jų:

• gailioji dilgėlė;
• asiūklis;
• burnet;
• piemens piniginė;
• Viburnum žievė;
• rūgštynės;
• citrinų balzamas;
• piemens piniginė;
• ženšenis;
• Potentilla gossamer.

Dieta

Svarbu, kad vartojamas maistas būtų šiek tiek šiltas arba vėsus. Šviežios daržovės ir vaisiai yra naudingi, tačiau reikia įsitikinti, kad jie nesukelia alerginės reakcijos.

Draudžiama:

• sūrus maistas;
• rūkyti;
• prieskoniai;
• greito maisto produktai;
• gėrimai: gazuoti, alkoholiniai, kava.

Prognozė

Suaugusiesiems trombocitopeninė purpura baigiasi visišku pasveikimu 75 % atvejų, vaikams – 90 % atvejų. Rimtų komplikacijų atsiradimas įmanomas tik ūminiu ligos laikotarpiu.

Tikimybė mirti sergant tromboziniu trombocitopeninės purpuros variantu priklauso nuo pažeidimo masto ir smegenų, širdies ir kraujagyslių sistemos, inkstų ir kitų organų pažeidimo laipsnio.

Pacientams, kuriems buvo ši patologija, reikia nuolatinės medicininės priežiūros, pašalinti vaistus, kurie neigiamai veikia kraujo krešėjimą, peržiūrėti gyvenimo būdą ir mitybą.

Prevencija

Prevencinėmis trombocitopeninės purpuros priemonėmis siekiama užkirsti kelią paūmėjimams. Jie apima trombocitų ir hemoglobino kiekio kraujyje palaikymą ir apima:

• alergenų pašalinimas maiste (aštrus, keptas, alkoholis);
• atsisakymas vartoti vaistus, turinčius įtakos trombocitų agregacijai (ibuprofenas, vaistai su kofeinu, migdomieji vaistai, aspirinas);
• susilaikyti nuo ilgo buvimo saulėje;
• apriboti skiepijimą, atsisakyti vakcinos nuo gripo;
• vengti kontakto su infekciniais pacientais;
• trauminių sporto šakų vengimas;
• griežtų dietų atsisakymas;
• sumažinti stresines situacijas.

Išrašęs iš ligoninės pacientas registruojamas ambulatorijoje savo gyvenamojoje vietoje – ne trumpiau kaip 2 metus yra stebimas gydytojo.

Tačiau didelė atsakomybės už sveikatą dalis vaiko ligos atveju gula ant paciento ar jo tėvų pečių.

Atsižvelgiant į tai, kad trombocitopenine purpura dažnai serga vaikai, labai svarbu šviesti visą šeimą, kaip apsisaugoti nuo šios ligos.

Vaizdo įrašai šia tema

Suaugusiesiems tai yra sutrikimas, dėl kurio gali greitai atsirasti didelių mėlynių ir kraujavimas. Paprastai kraujo netekimas atsiranda dėl labai sumažėjusio trombocitų – ląstelių, kurios padeda krešėti kraujui – lygis.

Kai kuriuose šaltiniuose nagrinėjama patologija dar vadinama imunine trombocitopenija. Ja serga ir suaugusieji, ir vaikai, tačiau jauniems pacientams ši būklė dažniausiai išsivysto virusinės infekcijos fone ir praeina savaime, nereikalaujant specialaus gydymo. Suaugusiesiems liga daugeliu atvejų yra užsitęsusi.

Jei neturite kraujavimo požymių, o trombocitų skaičius, nors ir mažas, iš esmės yra patenkinamas, gydytojas greičiausiai neskirs gydymo. Tačiau retais atvejais trombocitų skaičius nukrenta iki kritinio minimumo, sukeldamas gyvybei pavojingus vidinius kraujavimus. Norint išgydyti tokias komplikacijas, reikia skubios medicininės pagalbos.

Simptomai

Suaugusiesiems (nuotrauka aukščiau) ne visada lydi išorinės patologijos apraiškos. Jei atsiranda būdingų simptomų, galima pastebėti šiuos ligos požymius:

• pernelyg greitas didelių mėlynių (hematomų) susidarymas;
• paviršinis kraujavimas į odą, kuris atrodo kaip mažų rausvai violetinių dėmių (petechijų) bėrimas ir dažniausiai lokalizuotas ant kojų;
• kraujavimas iš dantenų ar nosies;
• kraujo buvimas šlapime ar išmatose;
• neįprastai stiprus menstruacinis kraujavimas.

Kada kreiptis į gydytoją

Suaugusiųjų trombocitopeninė purpura gali kelti rimtą susirūpinimą, tokiu atveju geriausia iš anksto susitarti su kvalifikuotu specialistu.

Jei kraujuojate, kvieskite greitąją pagalbą. Su šia liga susijusio kraujavimo negalima suvaldyti naudojant įprastus namų gynimo būdus ar įprastus kraujo tekėjimo stabdymo metodus. Taigi, pavyzdžiui, fizinis spaudimas atitinkamai kūno daliai jums nepadės. Ekspertai rekomenduoja kuo greičiau kreiptis į medikus.

Priežastys

Suaugusiųjų purpura kartais išsivysto, nes organizmo imuninė sistema klaidingai atakuoja ir sunaikina trombocitus. Sąvoka „idiopatinė“ reiškia „išsivysčiusi dėl nežinomos priežasties“; Trombocitopenija taip būdinga tais atvejais, kai gydytojai negali nustatyti, kas tiksliai išprovokavo neadekvačią imuninės sistemos reakciją.

Vaikams paprastai lengviau nustatyti patologijos prielaidas, nes šis sutrikimas dažniausiai atsiranda po infekcinės ligos (parotito ar gripo). Manoma, kad būtent infekcija sutrikdo normalią imuninės sistemos veiklą.

Padidėjęs trombocitų irimas

Jei pradinė diagnozė yra suaugusiųjų trombocitopeninė purpura, klinikinės apraiškos dažniausiai yra susijusios su imuninės sistemos sutrikimu. Antikūnai prisitvirtina prie trombocitų, pažymėdami juos kaip ląsteles, kurias reikia sunaikinti. Blužnis, sukurta kovai su išorinėmis infekcijomis, atpažįsta antikūnus ir pašalina trombocitus iš organizmo. Dėl šios klaidingos tapatybės kraujyje cirkuliuoja daug mažiau trombocitų nei įprastai.

Normalus trombocitų skaičius svyruoja nuo 150 iki 450 tūkstančių ląstelių viename mikrolitre cirkuliuojančio kraujo. Žmonėms, kuriems diagnozuota trombocitopeninė purpura (suaugusiesiems), atlikus tyrimus, reikiamų ląstelių randama tik 20 tūkst. Kadangi trombocitai padeda krešėti kraujui, jų skaičiaus sumažėjimas padidina kraujavimo ir vidinio kraujavimo riziką. 10 tūkstančių ląstelių lygis yra pavojingas gyvybei. Taip ženkliai sumažėjus trombocitų skaičiui, vidinis kraujavimas gali prasidėti ir be jokios traumos.

Rizikos veiksniai

Suaugusiųjų trombocitopeninė purpura (straipsnio pradžioje naudota nuotrauka rodo išorines patologijos apraiškas) nustatoma bet kuriame amžiuje, tačiau mokslininkai nustatė du ligos požymius, kurie padidina vystymosi tikimybę. Tai:

• Lytis. Moterims šis sutrikimas diagnozuojamas vidutiniškai du ar tris kartus dažniau nei vyrams.
• Neseniai susirgta virusine infekcine liga. Kiaulytės, tymų ir kvėpavimo takų infekcijos gali sukelti būdingus trombocitopenijos simptomus, tačiau ryšys su virusais dažniau pasireiškia vaikams.

Turėtumėte saugotis komplikacijų pavojaus. Rimčiausias iš jų yra tas, kuris gali būti mirtinas.

Nėštumas

Nors suaugusiųjų trombocitopeninė purpura diagnozuojama net nėščiosioms, tačiau daugeliu atvejų ši motinos patologija neturi įtakos naujagimio sveikatai. Tačiau ekspertai rekomenduoja iš karto po gimimo patikrinti trombocitų kiekį kūdikio kraujyje.

Jei esate nėščia, o tyrimų rezultatai rodo trombocitų kiekio sumažėjimą, jums gresia pavojus, nes labai didelė pogimdyminio kraujavimo tikimybė. Tokiais atvejais stebintysis ginekologas ar gimdymo namų gydytojai turėtų su Jumis aptarti turimus vaikui saugius gydymo būdus.

Diagnostika

Kad gydytojas galėtų tiksliai diagnozuoti „trombocitopeninę purpurą“ (suaugusiesiems), diagnozė turi būti atliekama diferenciniu principu. Turėtumėte nedelsdami atmesti kitas galimas kraujavimo ir mažo trombocitų skaičiaus priežastis, tokias kaip lėtinės ligos ar šalutinis vartojamų vaistų poveikis.

Specialistas užduos klausimus apie ligos istoriją, atliks pirminę medicininę apžiūrą ir paskirs vieną ar kelis standartinius diagnostinius tyrimus. Pastarieji apima:

• Bendra kraujo analizė. Remiantis paciento paimtu kraujo mėginiu, nustatomas bendras kraujo ląstelių santykis, taip pat konkretus trombocitų skaičius. Sergant trombocitopenija, pastarasis parametras bus neįprastai mažas, nors baltųjų ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis išliks vidutinis.
• Klinikinis kraujo tyrimas. Šis testas dažnai atliekamas norint patvirtinti trombocitų kiekį, gautą atliekant pilną kraujo tyrimą. Iš paciento paimtas mėginys dedamas ant specialaus stiklo ir tiriamas mikroskopu.
• Šis tyrimo metodas rekomenduojamas tik suaugusiems pacientams, kuriems preliminariai diagnozuota trombocitopeninė purpura (suaugusiesiems reakcija į tokį reiškinį adekvatesnė, jie lengviau toleruoja procedūrą).

Trombocitai gaminami kaulų čiulpuose – minkštame, kempingame audinyje, esančiame didelių kaulų centre. Kai kuriais atvejais gydytojas gali paimti kaulinio audinio ir jo viduje esančių kaulų čiulpų mėginį, naudodamas biopsiją. Kai kurie specialistai nori paimti mėginius analizei taikant procedūrą, vadinamą aspiracija, kurios metu iš kaulų čiulpų pašalinama tik dalis skystojo komponento. Dažniausiai abi procedūros atliekamos vienu metu ir bendrai vadinamos kaulų čiulpų tyrimu.

Sergant idiopatine trombocitopenine purpura, kaulų čiulpuose nėra anomalijų, nes trombocitų kiekio sumažėjimą sukelia ląstelių sunaikinimas kraujyje ir blužnies disfunkcija, o ne trombocitų gamybos problemos.

Gydymas

Lengva suaugusiųjų trombocitopeninė purpura, kurios priežastys patikimai nenustatytos, dažniausiai nereikalauja specifinio gydymo – pakanka reguliariai lankytis pas gydytoją ir karts nuo karto pasitikrinti trombocitų kiekį. Vaikams beveik niekada nereikia gydymo ir sutrikimas praeina savaime. Tačiau suaugusiesiems gali prireikti veiksmingo gydymo, jei būklė sunki arba užsitęsusi (lėtinė).

Gydymo galimybės skiriasi – nuo ​​trombocitų skaičių didinančių vaistų iki blužnies pašalinimo operacijos (splenektomijos). Patartina su gydytoju iš anksto aptarti gydymo galimybes, taip pat operacijos privalumus ir trūkumus. Kai kurie pacientai mano, kad šalutinis vaistų vartojimo poveikis jiems sukelia daugiau nepatogumų ir diskomforto nei tikrosios ligos pasekmės.

Vaistai

Jūsų gydytojas aptars su jumis šiuo metu vartojamų vaistų ir maisto papildų šalutinį poveikį ir dozes. Gali būti, kad kai kurie iš jų prisideda prie trombocitų kiekio cirkuliuojančiame kraujyje sumažėjimo. Tokį šalutinį poveikį turi aspirinas, ibuprofenas, ginkmedis ir varfarinas.

Pagrindinis sąrašas

Kai suaugusiesiems patvirtinama trombocitopeninės purpuros diagnozė, gydymas gali būti sudarytas iš šių vaistų:

1. Vaistai, slopinantys imuninę sistemą. Daugeliui pacientų gydymo pradžioje skiriami geriamieji kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas. Mažindamas imuninės sistemos aktyvumą, šis vaistas padeda didinti trombocitų skaičių. Kai bendras lygis pasiekia priimtiną lygį, galite palaipsniui nutraukti vaisto vartojimą prižiūrint gydytojui. Gydymo kursas trunka nuo dviejų iki šešių savaičių.

Problema ta, kad suaugusiųjų trombocitopeninė purpura, kurios simptomai išnyko pavartojus Prednizono, gali vėl atsinaujinti pasibaigus gydymui. Gydytojai dažniausiai skiria naują kortikosteroidų kursą, tačiau šis gydymas negali būti tęsiamas neribotą laiką dėl rimtų šalutinių poveikių, susijusių su šio tipo vaistais. Perdozavus gali pasireikšti katarakta, padidėti cukraus kiekis kraujyje, padidėti infekcijos rizika ir osteoporozė (silpnėja kaulai).

2. Injekcijos bendram kraujo ląstelių skaičiui padidinti. Jei kortikosteroidai nepadeda, gydytojai skiria imunoglobulino injekciją. Šis vaistas taip pat vartojamas tais atvejais, kai pacientui yra sunkus kraujavimas, dėl kurio reikia skubios chirurginės intervencijos. Poveikis praeina per porą savaičių. Galimas šalutinis poveikis yra galvos skausmas, vėmimas ir žemas kraujospūdis.

3. Trombocitų gamybą greitinantys vaistai. Tokie vaistai kaip romiplostimas ir eltrombopagas (Promacta) padeda kaulų čiulpams gaminti daugiau trombocitų. Šalutinis poveikis gali būti galvos skausmas, galvos svaigimas, pykinimas ir vėmimas.

4. Kiti imunosupresantai. "Rituximab" ("Rituxan") padeda sumažinti nenormalios imuninės sistemos reakcijos intensyvumą, dėl kurios sunaikinami normalūs trombocitai. Galimas šalutinis poveikis yra odos bėrimas, žemas kraujospūdis, karščiavimas ir gerklės skausmas.

Jei vaistai neveikia

Jei trombocitopeninė purpura progresuoja (suaugusiesiems sveikas gyvenimo būdas, alkoholio vengimas ir vaistų vartojimas kartais nepadeda atsikratyti problemos), gydytojas gali rekomenduoti operaciją. greitai pašalina patologiją, nes chirurgas išpjauna pagrindinį trombocitų naikintuvą. Tačiau reikia atsižvelgti į tai, kad jums kils pooperacinių komplikacijų rizika. Be to, blužnies neturintiems žmonėms nuolat kyla didesnė rizika susirgti infekcinėmis ligomis.

Alternatyvūs metodai

Jei dėl sveikatos ar kitų priežasčių negalite sau leisti operacijos, specialistas gali skirti naujų vaistų – pavyzdžiui, Azatioprino (Imuran, Azasan). Tačiau stipresni vaistai turi rimtesnį šalutinį poveikį. Azatioprinas ypač sukelia karščiavimą, galvos skausmą, pykinimą, vėmimą ir raumenų skausmą.

Dėl lėtinių sutrikimų

Ar jums buvo diagnozuota trombocitopeninė purpura? Suaugusiesiems šios patologijos atsiradimas reikalauja keisti gyvenimo būdą. Kadangi ligą lydi padidėjusi kraujavimo rizika, reikėtų vengti potencialiai pavojingų kontaktinių sporto šakų (bokso, kovos menų, futbolo) ir kiek įmanoma atidžiau gydyti savo kūną.

Paprastai trombocitopeninė purpura pirmiausia išsivysto 2-6 metų (iki 10 metų) vaikams, nepriklausomai nuo lyties. Suaugusiesiems ši liga nėra tokia dažna, o moterys ja dažniau serga.

Šiai ligai būdingas trombocitų skaičiaus sumažėjimas kraujo serume žemiau 100 x 10 9 /l lygio esant pakankamam kaulų čiulpų susidarymui ir antikūnų buvimas trombocitų paviršiuje ir kraujyje. kurie sukelia jų sunaikinimą.

Atsižvelgiant į ligos eigos trukmę ir cikliškumą, išskiriamos kelios trombocitopeninės purpuros formos:
1. Aštrus.
2. Lėtinis.
3. Pasikartojantis.

Ūminei formai būdingas trombocitų kiekio padidėjimas daugiau nei 150x10 9 /l per 6 mėnesius nuo ligos atsiradimo datos, nesant recidyvų (pasikartojantys ligos atvejai). Jei trombocitų kiekis atsistato ilgiau nei 6 mėnesius, diagnozuojama lėtinė trombocitopeninė purpura. Kai pasveikus jų skaičius vėl sumažėja žemiau normos, atsiranda pasikartojanti trombocitopeninė purpura.

Trombocitopeninės purpuros priežastys

• Rifampicinas;
• vankomicinas;
• Bactrim;
• karbamazepinas;
• Diazepamas;
• natrio valproatas;
• metildopa;
• spironolaktonas;
• Levamizolis;

Simptomai

Kraujavimas gali atsirasti ne tik ant burnos ertmės ir tonzilių gleivinės, bet ir ausies būgnelyje, stiklakūnyje, skleroje ir akies dugne. Retai galimas smegenų kraujavimas, kuris žymiai pablogina paciento būklę. Prieš tai atsiranda galvos svaigimas ir galvos skausmas, taip pat kraujavimas iš kitų organų.

Trombocitų kiekiui sumažėjus iki mažiau nei 50x10 9 /l, atsiranda kraujavimas iš nosies, dantenų kraujavimas, kuris pavojingesnis pašalinus dantį. Tokiu atveju kraujavimas atsiranda iš karto ir dažniausiai nebeatnaujinamas jam pasibaigus. Paauglėms, sergančioms trombocitopenine purpura, kraujavimas iš gimdos menstruacijų metu kelia tam tikrą pavojų.

Trombocitopeninės purpuros stadijos

Diagnostika

Tyrimų kompleksas apima šias diagnostikos procedūras:

• pilnas kraujo tyrimas su trombocitų skaičiumi;
• antitrombocitinių antikūnų nustatymas kraujyje ir Kumbso testas;
• kaulų čiulpų punkcija;
• APTT, protrombino laiko, fibrinogeno lygio nustatymas;
• biocheminis kraujo tyrimas (kreatininas, karbamidas, ALT, AST);
• Wassermano reakcija, antikūnų prieš Epstein-Barr virusą, parvoviruso nustatymas kraujyje.

Trombocitopeninė purpura vaikams

Vaikams iki 2 metų registruota infantilinė trombocitopeninės purpuros forma. Tokiu atveju liga prasideda ūmiai, nesant ankstesnės infekcijos ir yra itin sunki: trombocitų kiekis nukrenta žemiau 20x10 9 /l, gydymas neefektyvus, ligos chroniškumo rizika labai didelė.

Klinikinės ITP apraiškos priklauso nuo trombocitų kiekio. Ligos pradžiai būdingi dėmėtieji bėrimai su mėlynėmis odoje ir nežymūs kraujavimai ant gleivinės. Trombocitų kiekiui sumažėjus iki mažiau nei 50 x10 9 /l, gali prasidėti įvairūs kraujavimai (nosies, virškinimo trakto, gimdos, inkstų). Tačiau dažniausiai dėmesį patraukia didelės „mėlynės“ sumušimų vietose, injekcijų į raumenis (injekcijų) metu gali atsirasti hematomų. Būdinga padidėjusi blužnis. Atliekant bendrą kraujo tyrimą, registruojama trombocitopenija (sumažėjęs trombocitų skaičius), eozinofilija (padidėjęs eozinofilų skaičius), anemija (sumažėjęs hemoglobino kiekis).

Gydymas

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros gydymas skirtas sumažinti antitrombocitinių antikūnų gamybą ir užkirsti kelią jų prisijungimui prie trombocitų.

Dieta trombocitopeninei purpurai gydyti

Vaistų terapija

• Bendra prednizolono dozė yra 1-2 mg/kg per parą 21 dieną, vėliau dozė palaipsniui mažinama iki visiško nutraukimo. Pakartotinis kursas galimas per mėnesį.
• Didelėmis dozėmis - prednizolonas 4-8 mg/kg per parą vartojamas savaitę arba metilprednizolonas 10-30 mg/kg per parą, greitai nutraukus vaisto vartojimą, antras kursas yra atliekami po 1 savaitės.
• „Pulsų terapija“ su hidrokortizonu – 0,5 mg/kg per parą, vartojama 4 dienas po 28 dienų (kursas – 6 ciklai).

Vartojant ilgai ir individualiai, kiekvienam pacientui gali pasireikšti šalutinis poveikis vartojant gliukokortikoidus: padidėti gliukozės kiekis kraujyje ir sumažėti kalio kiekis, atsirasti skrandžio opų, susilpnėti imunitetas, padidėti kraujospūdis, sulėtėti augimas.

2. Imunoglobulinai, skirti vartoti į veną:

• Normalus žmogaus imunoglobulinas, skirtas vartoti į veną;
• Intraglobinas F;
• Octagam;
• Sandoglobulinas;
• Venoglobulinas ir kt.

Vartojant imunoglobulinus, gali pasireikšti galvos skausmai, alerginės reakcijos, iki aukštos kūno temperatūros pakilimas ir šaltkrėtis. Siekiant sumažinti nepageidaujamo poveikio sunkumą, paracetamolis ir difenhidraminas skiriami per burną, o deksametazonas - į veną.

3. Interferonas alfa.
Skirtas lėtinei purpurai, neveiksmingam gydymui gliukokortikoidais. 2x106 vienetai interferono alfa švirkščiami po oda arba į raumenis mėnesį, 3 kartus per savaitę, kas antrą dieną.

Dažnai gydymo interferonu metu atsiranda

Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP) - liga, kuriai būdingas reikšmingas trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas, kuris dažniausiai sukelia hemoraginį sindromą, ty padidėjusį kraujavimą. Terminas „Werlhofo liga“ taip pat vartojamas gydytojo, kuris pirmą kartą aprašė ligą, garbei. Taip pat buvo pasiūlyta vartoti terminą „pirminė imuninė trombocitopenija“.

Paciento organizme susidaro antikūnai prieš jo paties trombocitus, kraujo trombocitų naikinimo greitis kelis kartus padidėja, atsiranda šių ląstelių trūkumas. Būtent ITP yra dažniausia hemoraginio sindromo priežastis pacientams, kuriuos stebi hematologai.

Yra ūminės ir lėtinės ITP formos. Ūminės formos (kurios sudaro daugumą vaikų ligos atvejų) trunka mažiau nei 6 mėnesius. Lėtinės formos skiriasi atkryčių dažniu: nuo ITP su retais atkryčiais iki nuolat besikartojančios eigos.

Sergamumas ir rizikos veiksniai

ITP dažnis, remiantis įvairiais šaltiniais, yra nuo 5 iki 20 atvejų 100 000 žmonių. Šia liga serga ir suaugusieji, ir bet kokio amžiaus vaikai, tačiau dažnis priklauso nuo amžiaus: dažniausiai serga jauni suaugusieji nuo 20 iki 40 metų, rečiausiai serga vaikai ir pagyvenę žmonės. Merginos ir moterys ITP serga kelis kartus dažniau nei berniukai ir vyrai. Mažiems vaikams dažniau stebima ūminė ligos forma, paaugliams ir suaugusiems - lėtinė forma.

Ligos priežastys ir vystymosi mechanizmas vis dar nėra visiškai suprantami. Tačiau žinoma, kad ligą gali sukelti ankstesnė virusinė infekcija: ūminė kvėpavimo takų virusinė infekcija, raudonukė, tymai, citomegalovirusas (CMV), Epstein-Barr virusas (EBV) ir kt. Be to, galimi provokuojantys veiksniai yra nėštumas, vartojimas. daugybė vaistų, stresas, fizinė perkrova, per didelis saulės poveikis ir kt. ITP nėra paveldima liga.

ženklai ir simptomai

ITP būdingas hemoraginis sindromas, tai yra padidėjusio kraujavimo požymiai. Paprastai liga atsiranda staiga. Pastebimos poodinės kraujosruvos: smailios (petechijos) ir didesnės (ekchimozė), kraujavimo sritys gali susilieti viena su kita. Lengvai susidaro mėlynės, ypač ant rankų ir kojų. Gali atsirasti kraujavimų į gleivines ir iš jų kraujuoti. Dažnas mergaičių kraujavimas iš nosies, dantenų ir gimdos. Rečiau pasitaiko kraujavimas iš žarnyno ir kraujo buvimas šlapime. Jei trombocitų kiekis yra labai mažas, galimos gyvybei pavojingos komplikacijos, pavyzdžiui, smegenų kraujavimas. Taip pat pavojingas didelis kraujo netekimas, kai išsivysto sunki anemija.

Kita vertus, jei trombocitų kiekio sumažėjimas nėra per didelis, liga gali neturėti ryškių simptomų ir ją galima nustatyti tik pagal kraujo tyrimo rezultatus, pavienių mėlynių atsiradimą, o merginoms ir ilgiau. ir sunkesnės menstruacijos.

Diagnostika

Pirmasis ITP požymis yra mažas trombocitų kiekis kraujyje – trombocitopenija. Kiti kraujo rodikliai išlieka normalūs. Pastebimi koagulogramos pokyčiai, pavyzdžiui, pailgėja kraujavimo laikas. Tačiau norint tiksliai diagnozuoti, būtina atmesti kitas žemo trombocitų kiekio priežastis: leukemiją, mielodisplazinį sindromą, aplazinę anemiją, sisteminę raudonąją vilkligę ir kitas autoimunines ligas ir kt. Tiriant kaulų čiulpus, nustatomas normalus arba padidėjęs megakariocitų skaičius. (ląstelės, iš kurių susidaro trombocitai) stebima. tai reiškia, kad trombocitų trūkumas atsiranda ne dėl nepakankamos gamybos, o dėl jų sunaikinimo kraujyje. Testai dažnai aptinka didelius antikūnus prieš trombocitus. Padidėjusi blužnis nėra būdinga ITP.

Diagnozuojant gali būti naudinga ištirti ligos istoriją, įskaitant ankstesnes virusines infekcijas, nes, kaip minėta pirmiau, jos gali išprovokuoti ITP vystymąsi.

Gydymas

ITP sergančių pacientų gydymas grindžiamas individualiu požiūriu. Gydymo poreikį lemia reikalavimas pasiekti ir palaikyti saugų trombocitų kiekį – juk esant giliai trombocitopenijai galimi gyvybei pavojingi kraujavimai. Specifinę terapiją lemia ir tokie veiksniai kaip kraujavimo laipsnis (hemoraginio sindromo sunkumas), gretutinės ligos ir kt.

Pavyzdžiui, jei trombocitų kiekis nėra per mažas, odoje nėra kraujosruvų požymių arba jie palaipsniui mažėja, o stipraus kraujavimo nėra, tuomet gali būti rekomenduojama tiesiog atidžiai stebėti pacientą.

Tačiau sunkesniais atvejais gydymas yra būtinas. Gliukokortikoidiniai hormonai (prednizolonas, metilprednizolonas, deksametazonas) dažnai naudojami kaip pirmoji gydymo linija. Tačiau ilgalaikis jų vartojimas yra susijęs su nepageidaujamu šalutiniu poveikiu. Taip pat gali būti naudojami intraveniniai imunoglobulinai (Pentaglobin, Octagam ir kt.), kurie apsaugo nuo padidėjusio trombocitų sunaikinimo.

Jei liga nuolat kartojasi ir nereaguoja į gydymą, pacientams gali būti patariama pašalinti blužnį (splenektomija). Ši procedūra daugeliu atvejų sėkminga, tačiau yra susijusi su tam tikra rizika ir sukelia organizmo imuninės gynybos sutrikimą. Todėl jie dažnai stengiasi to išvengti, ypač vaikams.

"Enplate" (romiplostimas) yra vaistas, kuris per pastaruosius 10-15 metų sukėlė daugelio pacientų, sergančių lėtinėmis ir pasikartojančiomis ITP formomis, gydymą. „Enplate“ skatina padidėjusį trombocitų gamybą, yra labai efektyvus, greitai pasiekia rezultatų ir yra gerai toleruojamas. Kitas vaistas, veiksmingas lėtinei ligos formai, yra Revolade (eltrombopagas). Abu vaistai išlieka veiksmingi net ilgai vartojant ir gali būti vartojami ambulatoriškai („Enplate“ leidžiamas po oda, „Revolade“ – tablečių pavidalu), tačiau didelė kaina vis dar riboja jų vartojimą.

Kartais vartojami kiti vaistai, pavyzdžiui, imunosupresantai (MabThera, Azatioprinas ir kt.). Kraujagyslių būklei pagerinti gali būti naudojami angioprotekciniai vaistai. Yra ir kitų gydymo būdų, kuriuos galima pritaikyti individualiai. Donoro trombocitų perpylimas nerekomenduojamas, išskyrus gyvybei pavojingo kraujavimo atvejus, nes toks perpylimas sustiprina antikūnų prieš trombocitus susidarymą.

Pacientai, sergantys ITP, turi laikytis tam tikrų apribojimų, ypač paūmėjimo laikotarpiais. Jie turi vengti bet kokių traumų (tai labai apriboja jų galimybes sportuoti); aspirino ir kitų kraujo krešėjimą mažinančių vaistų vartojimas; kontaktas su alergenais, per didelis buvimas saulėje, skiepai ir kt.

Prognozė

Ūminės ITP formos paprastai išnyksta per kelias savaites ar mėnesius, nes trombocitų antikūnai gali cirkuliuoti kraujyje iki 6 mėnesių. Esant lėtinei ITP formai, daugeliu atvejų įmanoma pasiekti stabilią remisiją, tačiau kartais, deja, liga dažnai pasikartoja. Tačiau manoma, kad vidutiniškai ši liga turi gerą prognozę, ypač naudojant šiuolaikinius vaistus.

Hemoraginis vaskulitas yra liga, kurią lydi mikrokraujagyslių uždegiminiai procesai ir atsiranda trombų susidarymas. Tai reiškia sisteminį vaskulitą. Jis pažeidžia vidaus organus ir kraujagysles – arterioles, venules ir kapiliarus. Dažniausiai nuo patologijos kenčia žarnynas ir inkstai.

Pagal TLK-10 tai alerginė purpura. Daugiausia išsivysto 5-14 metų vaikams, pasitaiko 23-25 ​​žmonėms iš 10 tūkst.. Užregistruoti pavieniai ligos atvejai, sergantys vaikais iki 3 metų amžiaus.

Priežastys

Sergant vaskulitu, kraujyje atsiranda imuninių antikūnų, kurie kraujotakos metu nusėda ant kraujagyslių sienelių ir sukelia vietinius pažeidimus. Pažeistose vietose susidaro aseptiniai uždegiminiai procesai, dėl kurių padidėja kraujagyslių pralaidumas. Fibrinas nusėda kraujagyslių spindyje, vystosi mikrotrombozė, atsiranda hemoraginis sindromas.

Hemoraginiam vaskulitui suaugusiems, priešingai nei vaikų ligos eigai, būdingi lengvi simptomai. Pusėje atvejų atsiranda pilvo forma.

klasifikacija

Henoch-Schönlein purpura skirstoma į tipus:

• odos-sąnarinis (paprastas, nekrozinis ir su edema);
• pilvo;
• inkstų;
• sumaišytas.

Hemoraginė purpura klasifikuojama pagal ligos trukmę:

• fulminantinis (dažniau vaikams iki 5 metų amžiaus);
• ūminis (praeina per 1 mėnesį);
• poūmis (pasveikimas įvyksta per 3 mėnesius);
• užsitęsęs (trunka iki 6 mėnesių)
• ir lėtinis.

Hemoraginis vaskulitas skirstomas į 3 aktyvumo laipsnius:

• I laipsnis – ESR padidėjimas iki 20 mm/val. Bendra būklė patenkinama, kūno temperatūra žema arba normos ribose, gali būti nedidelių odos bėrimų.
• II laipsnis - ESR 20-40 mm/val., disproteinemija. Kraujyje yra padidėjęs neutrofilų, leukocitų ir eozinofilų kiekis. Kurso sunkumas yra vidutinis, apraiškos ant odos yra labai ryškios. Kūno temperatūra pakyla iki 38°C, galima intoksikacija, pasireiškianti galvos skausmu, silpnumo pojūčiu ir mialgija (raumenų audinio skausmu). Išreiškiami pilvo, sąnarių (uždegiminiai procesai sąnariuose) ir šlapimo sindromai.
• III laipsnis – ESR virš 40 mm/val. Tokio hemoraginio vaskulito laipsnio paciento būklė apibūdinama kaip sunki. Sunkus apsinuodijimas (galvos skausmas, stiprus silpnumas, aukšta temperatūra, mialgija). Yra pilvo sindromas (skausmas pilve), sąnarinis, nefrozinis (inkstų uždegiminiai procesai) ir odos sindromai. Galimas dalinis periferinės ar nervų sistemos sutrikimas. Kraujyje yra padidėjęs leukocitų ir neutrofilų skaičius.

Klinikinės apraiškos

Liga dažnai yra gerybinė. Nuo pirmojo bėrimo momento daugeliu atvejų savaiminis pasveikimas įvyksta per 2-3 savaites. Kai kuriais atvejais galimas atkrytis – po kurio laiko liga vėl pasireiškia. Sunkios komplikacijos atsiranda pažeidžiant inkstus ir žarnas.

Yra keletas klinikinių hemoraginio vaskulito kursų.

Odos forma pasireiškia visiems pacientams. Ant odos atsiranda difuziniai makulopapulinio tipo bėrimai, kurie spaudžiant neišnyksta. Bėrimai dažnai būna nedideli ir išsidėstę simetriškai, kai kuriais atvejais atsiranda dilgėlinis (alerginio tipo) bėrimas.

Odos apraiškų gausa priklauso nuo eigos sunkumo – blogiausiu atveju bėrimų susidarymo vietose gali išsivystyti nekrozė ir opos. Bėrimai atsiranda didelių sąnarių, šlaunų, sėdmenų ir blauzdų srityje. Retai – ant rankų ir liemens. Sergant lėtiniu vaskulitu, ypač jei dažni atkryčiai, oda išbėrimo vietoje nusilupa. Pastebima hiperpigmentacija.

Sąnarių sindromas pasireiškia 70% pacientų. Sąnario audinio pažeidimas gali trukti kelias dienas arba būti trumpalaikis. Atsiranda sąnarių skausmas, ryškus paraudimas ir patinimas. Šios Henocho-Schönlein ligos formos simptomai riboja sąnario mobilumą, todėl judėjimas labai apsunkinamas. Dažniausiai pažeidžiami didžiausi sąnariai, ypač čiurnos ar keliai. Šis sindromas pasireiškia pradinėje arba paskutinėje ligos stadijoje. Nesukelia lėtinių sąnarių problemų.

Pilvo forma yra prieš sąnarinę hemoraginio vaskulito formą arba atsiranda kartu su ja; simptomai pasireiškia vidutinio sunkumo ar paroksizminiu pilvo skausmu. Pacientas dažnai negali nurodyti tikslios skausmo vietos. Galimi nenormalūs žarnyno judesiai, vėmimas ir pykinimas. Skausmo požymiai dažnai išnyksta savaime arba per kelias gydymo dienas. Sunkiais ligos atvejais gali prasidėti kraujavimas iš virškinimo trakto, kai vėmaluose ir išmatose yra kraujo.

Inkstų sindromas apibūdinamas kaip ūminio ar lėtinio glomerulonefrito eiga. Pasitaiko 20-30% pacientų. Gali išsivystyti nefrozinis sindromas. Gali sukelti inkstų nepakankamumą.

Kiti organai nuo ligos pažeidžiami retai. Galima hemoraginė pneumonija, kuri atsiranda pažeidžiant plaučius. Hemoraginis miokarditas arba perikarditas su širdies audinio pažeidimu. Hemoraginis meningitas su galvos smegenų pažeidimo simptomais – atsiranda galvos skausmas, jautrumas šviesai, dirglumas, galvos svaigimas, gali sukelti hemoraginį insultą (kraujavimą smegenyse).

Kaip diagnozuoti

Henoch-Schönlein purpuros diagnozę atlieka reumatologas. Atsižvelgiama į paciento amžiaus kategoriją, klinikinius duomenis, atliekami laboratoriniai tyrimai. Anamnezė renkama siekiant nustatyti kitų ligų buvimą. Kraujo tyrimuose pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, dažniau pasireiškia uždegiminis procesas ir padidėjęs trombocitų bei eozinofilų skaičius.

Šlapimo analizė rodo padidėjusį baltymų kiekį, hematurija ir cilindrurija. Biocheminiuose kraujo parametruose pastebimas imunoglobulino A ir CRP padidėjimas. Norint nustatyti kraujo krešėjimo rodmenis, atliekama koagulograma.

Jei inkstų funkcija sutrikusi, reikia kreiptis į nefrologą. Jie atlieka inkstų ultragarsinį tyrimą ir jų kraujagyslių ultragarsinį nuskaitymą. Šlapimo tyrimas imamas biocheminiams tyrimams ir Zimnickio tyrimui.

Esant pilvo formai, neįtraukiamos kitos ligos, galinčios sukelti tuos pačius simptominius „ūmaus pilvo“ požymius. Tai apendicitas, pankreatitas, virškinimo trakto opų įsiskverbimas, cholecistitas ir kt. Gastroenterologas chirurgas išrašo siuntimą atlikti pilvo echoskopiją ir gastroskopiją. Norint diagnozuoti galimą kraujavimą iš virškinimo trakto, atliekamas slapto kraujo išmatų tyrimas.

Sunkiais ligos atvejais atliekama odos biopsija. Histologiniai tyrimai atskleidžia imunoglobulino A ir CIC nuosėdas ant kapiliarų sienelių, venulių, arteriolių ir mikrotrombozę, kai kraujas nuteka už kraujagyslių ribų. Diferencinė hemoraginio vaskulito diagnostika atliekama nuo kitų ligų, kurios gali sukelti panašius simptomus.

Kaip išgydyti

Ūminėje fazėje, gydant hemoraginį vaskulitą, skiriamas lovos režimas ir dieta su ribotu alergiją sukeliančiu maistu. Negalima vartoti antibiotikų ar kitų vaistų, kurie padidina jautrumą pašaliniams kraujo agentams.

Heparinas yra pagrindinis vaistas, naudojamas Henocho-Schönleino ligai gydyti. Skiriami kortikosteroidai, jei priemonė neveiksminga, vartojami citostatikai. Kai kuriais atvejais vartojamas ir prednizolonas, tačiau nuomonės apie vaisto veiksmingumą gydant Henoch-Schönlein purpurą skiriasi. Sunkiais ligos atvejais skiriama imunosorbcija, hemosorbcija ir plazmaferezė.

Hemoraginio vaskulito gydymas sąnarių sindromu atliekamas vartojant priešuždegiminius vaistus (Ibuprofeną arba Indometaciną). Antihistamininiai vaistai laikomi neveiksmingais ir naudojami alerginėms apraiškoms palengvinti. Enterosorbentai skiriami esant pilvo ligoms ir alergijai maistui.

Infuzinė terapija atliekama skiedžiant cirkuliuojantį kraują ir sumažinant galimų alergenų bei imuninių antikūnų koncentraciją. Atsargiai vartoti pacientams, sergantiems inkstų liga. Vaistai, reikalingi ligos gydymo procedūrai, parenkami individualiai. Naudojami kristaloidiniai tirpalai – koncentruotas elektrolitas su atskiestu cukrumi.

Vaikai turi būti registruojami ambulatorijoje 2 metus. Pirmus 6 mėnesius pacientas kas mėnesį lankosi pas gydantį gydytoją. Po to – kartą per 3 mėnesius, vėliau – kartą per 6 mėnesius. Dažniau hemoraginio vaskulito gydymo veiksmingumo prognozė yra palanki.

Prevencija vykdoma dezinfekuojant infekcijos židinius. Išmatų mėginiai imami kiekvieną dieną, siekiant patikrinti, ar nėra helmintų kiaušinėlių. Vaikams negalima taikyti fizinės terapijos, per didelis fizinis krūvis ir ilgalaikis buvimas saulėje yra kontraindikuotinas. Suaugusiųjų hemoraginis vaskulitas yra lengvesnis nei vaikų.