Tumor misto benigno. Tumor misto das glândulas salivares. Sintomas de um tumor misto de glândula salivar

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Tumores das glândulas salivares

Abordagem clínica. O exame de crianças com formações tumorais da glândula salivar deve ser abordado de forma muito metódica. Em primeiro lugar, o médico deve determinar se esta formação é neoplásica ou inflamatória. Sensibilidade, aparecimento recente de tumor e febre sugerem inflamação.

Na caxumba (caxumba), a glândula parótida geralmente fica difusamente aumentada, dolorida e há sinais de intoxicação e hiperamilasemia. Paralisia do nervo facial, crescimento rápido, dor e imobilidade da formação podem indicar um processo maligno. A saliva pode ser detectada por canulação do ducto ou biópsia aspirativa do tecido com exame citológico. Em 2/3 dos casos de lesões malignas, a saliva é detectada durante o exame citológico.

A ultrassonografia é extremamente importante no diagnóstico diferencial; a tomografia computadorizada e a ressonância magnética também podem ser úteis. A anatomia do nervo facial e sua relação com o tumor são melhor demonstradas pela ressonância magnética.

Qualquer suspeita de processo maligno, mesmo a menor, é indicação de biópsia da glândula salivar. A biópsia incisional é contraindicada, exceto em casos de lesões graves com malignidade irressecável. A biópsia aspirativa por agulha fina tem sido utilizada com algum sucesso em adultos, mas sua eficácia em crianças ainda não foi claramente estabelecida. Uma biópsia excisional com margem ampla é preferida.

Quando a glândula parótida é afetada, o método de escolha é a lobectomia superficial da glândula com preservação do nervo facial. Os dados da secção congelada não devem ser utilizados como base para determinar a extensão da ressecção porque este método pode produzir resultados erróneos.

Tumores benignos. O tumor benigno mais comum das glândulas salivares em crianças é o angioma e suas variedades, e em bebês o hemangioendotelioma é o tumor mais comum da glândula parótida. Embora ao nascimento esses tumores geralmente não sejam visíveis e não determinados, o diagnóstico correto geralmente é estabelecido nos primeiros 6 meses de vida.

Os tumores são muito mais comuns em meninas. Clinicamente, são formações elásticas móveis da glândula parótida, muitas vezes com coloração azulada da pele sobre elas. O tumor pode estar morno ao toque. Esses tumores benignos geralmente são indolores e podem aumentar progressivamente à medida que a criança cresce. Às vezes, o tumor cresce rapidamente nas primeiras semanas após o nascimento. O diagnóstico geralmente é óbvio simplesmente pelo exame físico e exame físico.

Embora a excisão cirúrgica do tumor seja tradicionalmente recomendada, existe uma alta probabilidade (90%) de regressão espontânea. Essas neoplasias são quase sempre benignas em crianças, inclusive bebês. Se o tumor não desaparecer espontaneamente no momento em que a criança deve ir para a escola, esta é uma indicação para cirurgia.

As neoplasias raras da glândula parótida que ocorrem ao nascimento ou nos primeiros meses de vida incluem embriões. Este tumor encapsulado geralmente está localizado acima do ângulo da mandíbula. Embora na maioria dos casos o tumor seja benigno, em 25% dos casos a malignidade é observada tanto histológica quanto clinicamente.

O linfangioma (higroma cístico) também pode afetar as glândulas parótidas e salivares menores em crianças. Ao contrário de outras neoplasias, ocorre com bastante frequência. Esses tumores são discutidos em detalhes no próximo capítulo (73). Linfangiomas justaparóides (periparotídeos) ou intraparotídeos ocorrem raramente. Geralmente são neoplasias mistas com componentes linfóides e vasculares. Podem sofrer involução espontaneamente, mas caso isso não ocorra, está indicada a remoção cirúrgica. Durante a intervenção inicial, é importante remover completamente o tumor, tentando manter intactos o nervo facial e seus ramos. No entanto, às vezes pode ser necessária a repetição da ressecção. A probabilidade de sucesso do tratamento diminui a cada nova recaída.

O adenoma pleomórfico (tumor misto) é o tumor epitelial mais comum das glândulas salivares, tanto em crianças como em adultos. Meninos e meninas são afetados com igual frequência. O tumor ocorre principalmente entre as idades de 10 e 13 anos. É uma formação pequena, densa e bem demarcada, palpável na glândula parótida.

Há relatos de aumento da incidência desse tumor em crianças expostas à radiação ionizante, bem como em crianças cujos pais estiveram na área da explosão da bomba atômica. O tratamento de escolha é a parotidectomia superficial com preservação do nervo facial. Alguns médicos recomendam uma biópsia excisional se não houver evidência de malignidade. Muitos estudos relataram uma incidência significativa de recorrência local.

O adenolinfoma (tumor de Warthin) ocorre em 1% dos casos entre todos os tumores das glândulas salivares, ao mesmo tempo que ocupa o segundo lugar em frequência entre os tumores epiteliais benignos das glândulas salivares. Nos meninos, esse tumor ocorre com mais frequência, combinado com a doença de Mikulicz (ceratoconjuntivite com xerostomia, anomalias estruturais das glândulas lacrimais e tumor linfoepitelial benigno). O tratamento consiste na remoção cirúrgica do tumor.

Tumores malignos. A maioria dos tumores malignos das glândulas salivares está localizada na glândula parótida. O prognóstico é um pouco melhor do que para tumores das glândulas salivares menores. Dependendo do quadro histológico, distinguem-se vários graus de neoplasias malignas das glândulas salivares: grau 1 (bem diferenciado), grau II (grau moderado de diferenciação) e grau III (pouco diferenciado).

O tipo histológico do tumor permite prever a evolução clínica dos carcinomas mucoepidermóides, mas no carcinoma de células acinares a estrutura histológica não tem valor prognóstico. A maioria desses tumores apresenta grau de diferenciação baixo ou moderado.

O carcinoma mucoepitelial é o tumor maligno primário mais comum das glândulas salivares em adultos e crianças. Esse tumor pode ser confundido com um processo inflamatório crônico, pois costuma estar associado a alterações fibrocísticas e inflamação crônica. A extensão da lesão primária determina diretamente a probabilidade de metástase para os linfonodos cervicais e o risco de recorrência após a ressecção. Crianças pequenas têm alta tendência à malignidade.

O tratamento consiste em parotidectomia total ou superficial, dependendo da natureza do tumor. Para tumores pequenos e pouco diferenciados e para alguns tumores de grau intermediário limitados ao lobo superficial, uma parotidectomia superficial pode ser realizada.

Os linfonodos locais são biopsiados com exame de congelação. Se forem detectados danos nos gânglios linfáticos do pescoço, a remoção radical deles é realizada simultaneamente ou, alternativamente, mais tarde. Um estudo observou que em 15% dos casos havia metástases nos gânglios linfáticos cervicais, mas em nenhuma dessas observações as metástases foram clinicamente determinadas.

A eficácia da quimioterapia e da radioterapia para lesões de alto grau é difícil de avaliar devido à relativa raridade destes tumores. As recaídas geralmente ocorrem dentro de um ano. Em geral, 90% das crianças com carcinoma mucoepidermóide graus I e II vivem muito tempo. A taxa de sobrevivência para tumores de grau III está abaixo de 50%

O adenocarcinoma é o segundo tipo mais comum de neoplasia maligna das glândulas salivares em crianças. A variante indiferenciada ou sólida geralmente ocorre na idade pré-escolar e costuma ser extremamente agressiva. Paralisia facial, dor e rápido aumento do tumor são sinais de tumor anaplásico ou indiferenciado. O tratamento deve ser combinado, incluindo remoção cirúrgica do tumor, quimioterapia e radioterapia. Os resultados variam.

O carcinoma de células acínicas é o terceiro tumor maligno mais comum da glândula parótida em crianças, ocorrendo geralmente como uma massa indolor entre os 10 e os 15 anos de idade. O prognóstico é relativamente favorável.139
Os tumores não epiteliais de células redondas ou fusiformes das glândulas salivares às vezes causam dificuldades diagnósticas. Um estudo relatou que 5% dos 202 rabdomiossarcomas foram encontrados na parótida e em outras glândulas salivares.

K.U. Ashcraft, T.M. Suporte

Tumor "misto"é a neoplasia mais comum das glândulas salivares. Está localizado principalmente na glândula salivar parótida, muito menos frequentemente nas glândulas salivares submandibulares e menores e muito raramente nas glândulas sublinguais. O tumor possui uma estrutura microscópica extremamente diversificada: junto com as estruturas epiteliais, contém formações fibrosas, mixomatosas, gordurosas, condro-like, musculares e até ósseas, que não possuem limites claros e gradualmente se transformam umas nas outras.

Tumor "misto" Ocorre em pessoas de todas as idades, com maior frequência após os 30 anos, principalmente em mulheres. Na grande maioria dos casos, tem um curso clínico benigno, propenso a recidivas e, por vezes, a malignidade. Um tumor “misto” se desenvolve lentamente e sem dor. Somente em alguns casos há crescimento rápido e em casos isolados aparecimento de pequenas dores de natureza indeterminada na área de sua localização.

Tumor clinicamente “misto” parece ser uma formação densa ou densamente elástica, móvel e indolor, variando de 3 a 5 cm ou mais de diâmetro, de formato redondo ou ovóide, com superfície lisa ou grosseiramente protuberante, bem demarcada dos tecidos adjacentes da glândula. A pele sobre o tumor, por via de regra, não se modifica. Com tumores pequenos, eles se agrupam facilmente em uma dobra. O tumor em si é geralmente móvel, embora em profundidade esteja fundido com os tecidos subjacentes. Quando o tamanho do tumor é significativo, ele se torna inativo, a pele sobre ele fica esticada e afina.

Não há danos ao nervo facial. Não é observado aumento dos linfonodos regionais. Abrir a boca não é difícil.

Quando o tumor está localizado no palato, a membrana mucosa que o cobre também não se altera. E somente quando o tumor é grande, ele fica esticado e afinado e tem um padrão claro de rede de vasos sanguíneos. A ulceração do tumor geralmente não é observada.

O sialograma mostra o deslocamento dos ductos glandulares pelo tumor e, de acordo com a localização do tumor, pode ser traçada uma zona de compensação arredondada. Os dutos reprimidos, via de regra, não apresentam alterações. Tal quadro determina apenas a qualidade benigna do tumor, mas não permite avaliar sua estrutura morfológica.

O diagnóstico geralmente é feito com base no exame histológico. No exame histológico parênquima de um tumor “misto” aparece na forma de campos, cordões e células de células epiteliais densamente dispostas. Existem fios e acúmulos de epitélio plano multicamadas não queratinizante e queratinizante, às vezes com presença de “pérolas” córneas. No tecido tumoral, também são revelados ductos glandulares revestidos por epitélio colunar e com lúmen em forma de fenda ou alargado cístico. As estruturas epiteliais transformam-se gradualmente em formações semelhantes a mixomas. Nesse caso, células estreladas soltas aparecem imersas em uma substância basofílica semelhante a muco. As formações tumorais semelhantes a mixomas transformam-se gradualmente em estruturas semelhantes a condro, semelhantes à cartilagem hialina.

O estroma tumoral consiste em camadas estreitas ou largas de tecido conjuntivo fibroso, pobre em vasos sanguíneos. Às vezes, pequenas áreas de tecido adiposo e acúmulos focais de linfócitos são incluídas no estroma; há também focos de calcificação e, ocasionalmente, pequenas áreas de tecido ósseo.

Tumor misto

Um grupo especial de neoplasias benignas consiste em tumores das glândulas salivares - os chamados tumores mistos. Esses tumores receberam esse nome em decorrência da presença de tecidos de natureza epitelial e conjuntiva. Normalmente, um tumor misto contém tecido adiposo, mixomatoso, cartilaginoso, muscular, glandular e até ósseo.

Na maioria das vezes, os tumores mistos afetam as glândulas salivares parótidas, embora às vezes sejam encontrados em outras partes da região maxilofacial, mas apenas onde existem elementos glandulares (glândula salivar submandibular, palato, bochechas, etc.).

A causa da ocorrência de tumores mistos é observada no atraso das células embrionárias, cujo desenvolvimento e crescimento ocorrem repentinamente sob a influência de causas atualmente desconhecidas. Alguns autores rejeitam esta opinião. Outros acreditam que todas as variedades de tecidos que constituem o estroma de um tumor misto são produto da modificação do epitélio da glândula salivar ou mucosa.

Uma característica de um tumor misto é que às vezes ele não apresenta sinais de crescimento por muito tempo (anos ou mesmo décadas). Porém, em algum momento, o tumor repentinamente começa a crescer rapidamente, adquirindo características de maligno (proliferação de sua membrana e tecidos circundantes, metástase de células tumorais). Dependendo da predominância de tecido conjuntivo ou de elementos epiteliais, o tumor se desenvolve como sarcoma ou câncer.

Um tumor misto às vezes também é caracterizado pela presença de vários rudimentos (seu número pode chegar a várias dezenas). Isso às vezes explica o crescimento do tumor após sua remoção cuidadosa junto com a membrana. Diante disso, não é correto chamar tais casos de “recaída”. Obviamente, o trauma nos rudimentos “adormecidos” durante a remoção de um tumor misto é um impulso para o seu crescimento e desenvolvimento.

Clinicamente, um tumor misto em 80-90% dos casos é encontrado na área das glândulas salivares parótidas (Fig. 123).

Um tumor que manteve as características de um tumor benigno é definido como uma neoplasia densa, de contornos nítidos, indolor e facilmente removível. Mais frequentemente, os pacientes apresentam um tumor misto com diâmetro de 1 a 3-4 cm, mas um tumor misto pode ser muito maior, atingindo o tamanho de um punho e até da cabeça de uma criança.

O crescimento de um tumor misto geralmente não causa dor, por isso os pacientes costumam consultar o médico devido ao aparecimento de assimetria facial. No entanto, um tumor misto também pode afetar as áreas do palato duro e mole, onde mesmo sendo de tamanho pequeno pode causar dificuldade para falar e comer (Fig. 124).

Ao contrário do ateroma, o tumor misto não está associado à pele e, comparado ao lipoma, apresenta contornos mais nítidos. Informações confiáveis ​​​​sobre a natureza do tumor podem ser obtidas após uma biópsia por punção. Considerando a possibilidade de malignidade de um tumor misto, nos casos em que não há mobilidade, o que indica a presença de crescimento infiltrativo, a punção deve ser realizada após 2 a 3 sessões de radioterapia.

O tratamento é cirúrgico. Se não houver suspeita de malignidade, o tumor é removido sem radioterapia prévia, geralmente com ressecção parcial da parótida ou remoção da glândula salivar submandibular, dependendo da localização do tumor. O tratamento pós-operatório é determinado dependendo dos resultados do exame histológico. No entanto, alguns oncologistas consideram obrigatória a radioterapia no pré e pós-operatório.

Quando um tumor misto se torna maligno, o escopo da intervenção cirúrgica se expande. Se a glândula salivar parótida estiver danificada, toda a glândula é extirpada; se o palato duro estiver envolvido no processo, é realizada a ressecção (total ou parcial) da mandíbula superior. Pacientes com tumor misto devem ser consultados por um oncologista e colocados sob cuidados especiais.

O termo “tumores mistos” reflete uma compreensão previamente existente das características da histogênese dessas neoplasias. Atualmente, esse termo é utilizado com mais frequência para caracterizar a heterogeneidade e complexidade de sua estrutura do que para caracterizar a histogênese, o que ainda parece controverso. A maioria dos pesquisadores tende a considerar os tumores mistos como epiteliais, com o papel principal na formação de áreas semelhantes a mesenquimais atribuídas às células mioepiteliais (células mioepiteliais). Nesse sentido, acredita-se que a essência dessa neoplasia seja refletida de forma mais completa pelo termo “adenoma pleomórfico” recomendado pela OMS.

Os tumores mistos representam 50-70% das neoplasias epiteliais das glândulas salivares grandes e 20-55% dos tumores das glândulas salivares menores. Das grandes glândulas salivares, os tumores mistos são mais frequentemente encontrados nas glândulas parótidas, dos pequenos - nas glândulas salivares palatinas. Tumores múltiplos de mais de uma glândula salivar são raramente encontrados. Tumores mistos ocorrem muito raramente nas glândulas lacrimais, sudoríparas e mucosas do trato respiratório. Os tumores mistos são mais comuns em mulheres com idade entre 50 e 60 anos. São extremamente raros em recém-nascidos e raramente em crianças.

Macroscopicamente, o nódulo tumoral é claramente definido, geralmente de formato redondo, de consistência densa ou densamente elástica, geralmente de aparência lobulada. À medida que cresce, a cápsula do nó torna-se mais pronunciada. Ao corte, o tecido tumoral é de cor esbranquiçada, muitas vezes com áreas cartilaginosas, translúcidas e mucosas características. No exame microscópico, os tumores mistos são heterogêneos e representados por uma combinação de áreas epiteliais e mesenquimais. As regiões epiteliais consistem em células epiteliais e mioepiteliais. As células epiteliais que formam estruturas glandulares, tubulares, de duas camadas podem ser pequenas, de formato cúbico, com pequena quantidade de citoplasma, ou maiores, de formato cilíndrico, com citoplasma granular eosinofílico, ou seja, são caracterizadas por sinais de diferenciação para o epitélio de várias partes da glândula salivar. Os elementos epiteliais estão localizados na forma de ninhos e cordões que se anastomosam entre si, nas estruturas glandulares são frequentemente circundados por zonas de pequenas células mioepiteliais leves alongadas ou bastante grandes. Estes últimos formam campos substanciais em algumas áreas. Áreas epiteliais sem limites claros tornam-se mixomatosas e condroides. As áreas mixomatosas são formadas por células estreladas localizadas na substância mucosa, as áreas condróides são formadas por células redondas isoladas na matriz condróide.

Clínico, o curso costuma ser lento. O tumor às vezes atinge um tamanho significativo e é indolor. A pele e a membrana mucosa sobre o tumor são preservadas; a pele sobre o nódulo é facilmente deslocada. Em alguns casos, um período de crescimento lento é seguido por uma fase de rápido crescimento do tumor.

No diagnóstico, a biópsia por punção seguida de exame citológico é importante. O exame radiográfico (ver conhecimento completo: Sialografia) permite esclarecer a natureza da lesão e sua topografia.

O tratamento é cirúrgico. Quando pequenos tumores mistos estão localizados (até 20 mm de diâmetro) nos pólos inferior, superior ou borda posterior, bem como no processo faríngeo (processo mandibular ou parte profunda da glândula parótida), a ressecção da glândula é possível.

A ressecção subtotal da glândula parótida no plano dos ramos do nervo facial é indicada para tumor localizado profundamente na glândula ou ocupando porção significativa de sua superfície. A parotidectomia com preservação dos ramos do nervo facial (ver todo o conhecimento: glândula parótida, tumores) é realizada para grandes tumores mistos, tumores do processo faríngeo (com exceção de grandes neoplasias com crescimento parafaríngeo). A ressecção do processo faríngeo da glândula parótida por abordagem submandibular externa é indicada para tumores mistos do processo faríngeo que se projetam na cavidade da orofaringe, nasofaringe e cavidade oral.

Tumor misto das glândulas salivares

O nome tumor misto se deve à variedade de tecidos incluídos na estrutura desse tumor, que está localizado nas glândulas salivares grandes e pequenas.

Das grandes glândulas salivares, um tumor misto afeta principalmente as glândulas parótidas, depois as glândulas submandibulares e, finalmente, as glândulas sublinguais.

Além dos grandes, um tumor misto pode estar localizado nas glândulas salivares menores, localizadas em vários locais da mucosa oral: na região do palato duro e mole, bochechas, língua, no fundo da boca, e também nos lábios.

Entre os pacientes com tumores mistos predomina o sexo feminino. Este tumor é observado em todas as idades. Foram descritos tumores mistos congênitos das glândulas salivares parótidas e submandibulares.

Examinamos o material cirúrgico no total de 134 casos, nos quais foi confirmado histologicamente o diagnóstico de “tumor misto”. Isto incluiu variantes peculiares de tumores de glândulas salivares, também de origem epitelial: cilindroma e tumor mucoepidermóide.

Das 134 observações, os tumores mistos estavam em 71 mulheres e 63 em homens. Por idade, os pacientes foram distribuídos da seguinte forma: 10 a 20 anos - 12 pacientes, 21 a 30 anos - 27, 31 a 40 anos - 20, 41 a 50 anos - 41, 51 a 60 anos - 19, 61 a 70 anos - 13, maiores de 70 anos - 2 pacientes.

Macroscopicamente, o tamanho de um tumor misto pode ser do tamanho de uma avelã ou maior, às vezes atingindo tamanhos maiores. K. K. Alkalaev e N. V. Garifulina descreveram um tumor misto da glândula salivar sublingual medindo 5 x 19 x 17 cm.Um tumor misto, via de regra, possui uma cápsula que o delimita dos tecidos circundantes. A superfície do tumor costuma ser protuberante, às vezes o tumor consiste em nódulos fundidos. Sua consistência costuma ser densa, cinza-esbranquiçada ou cinza-avermelhada quando cortada. Hemorragias, amolecimento e cistos podem ser observados no tumor.

A estrutura histológica de um tumor misto típico é caracterizada pela presença de complexos de células epiteliais de tecido conjuntivo fibroso, muitas vezes hialinizado, mucoso e cartilaginoso (Fig. 49).

As áreas epiteliais do tumor consistem em pequenas células poligonais uniformes com núcleos redondos, pequenos e ricos em cromatina. O epitélio está localizado na forma de complexos trabeculares ou como estruturas glandulares. Em um tumor misto, a quantidade de tecido mucoso e cartilaginoso varia, ou esses tecidos podem estar ausentes.

Em alguns casos, grandes áreas de tecido cartilaginoso, constituídas por uma substância principal homogênea de cor rosa ou azulada (quando corada com hematoxilina-eosina) e células cartilaginosas circundadas por uma cápsula, estão localizadas diretamente ao lado do epitélio do tipo transicional.

A substância mucosa com células estreladas características em um tumor misto pode estar em pequenas quantidades ou ocupar grandes áreas, também localizadas diretamente próximas ou entre as células epiteliais do tumor.

O aparecimento de tecido mucoso em tumores mistos está associado à degeneração mucosa do epitélio e à transformação mucosa do tecido mesenquimal intersticial do tumor, conforme demonstrado por estudos histoquímicos relevantes. Às vezes, um tumor misto contém ilhas de tecido adiposo.

Além dessa estrutura típica de um tumor misto, pode apresentar desvios peculiares na estrutura. Assim, em complexos epiteliais entre células poligonais podem ocorrer áreas de epitélio escamoso, às vezes com queratinização, bem como múltiplas pequenas petrificações, geralmente de formato redondo.

Alguns tumores mistos têm células epiteliais significativamente alongadas, conectadas entre si por processos bastante longos. Nos casos em que o tumor apresenta hialinose pronunciada da substância principal, as células epiteliais localizam-se na forma de uma delicada rede entre o tecido hialinizado.