Колоїдний синдром. Карциноїдний синдром – симптоми, діагностика, лікування. Карциноїдна пухлина тонкої кишки

Це поєднання симптомів, спричинених наявністю в організмі нейроендокринної пухлини (карциноїду) та викидом нею в кров великої кількості гормонів. Карциноїди виробляють близько сорока біологічно активних речовин, але найбільше значення серед них мають серотонін, гістамін, тахікінін, калікреїн та простагландин. Нейроендокринні пухлини можуть виникати у будь-якому органі травної системи (частіше в тонкому кишечнику), а також бронхах.

Ознаки карциноїдного синдрому

Раптове почервоніння шкіри обличчя, шиї та грудної клітки, викликане припливом крові до цих ділянок тіла, є характерною ознакою карциноїдного синдрому. Цей симптом реєструється приблизно у 85% людей із нейроендокринними пухлинами.

Перебіг такого нападу відрізняється у пацієнтів із різними локалізаціями пухлини. Так, у пацієнтів з карциноїдом кишечника подібні припливи крові до обличчя та тулуба виникають раптово і тривають від тридцяти секунд до півгодини. В цей час людину наздоганяє відчуття жару. Сильні напади супроводжуються падінням артеріального тиску та почастішанням серцебиття. У міру прогресування хвороби напади можуть ставати більш частими та тривалими, а шкіра може набувати синюшного відтінку.

Синдром може виникати спонтанно, або бути спровокованим прийомом їжі, алкоголю, стресом, дефекацією, впливом анестезії та іншими факторами. Приступи, спровоковані впливом анестезії, здатні тривати годинами і супроводжуватися вираженим падінням артеріального тиску. Це явище в медицині отримало назву карциноїдного кризу.

Ще однією ознакою карциноїдного синдрому є поява венозних телеангіектазій на шкірі. Це розширення дрібних судин, що проявляється у вигляді судинних зірочок чи сіток на шкірі. Телеангіектазії при карциноїдному синдромі найчастіше виникають в області верхньої губи, носа, вилиць.

Не менш значущим симптомом є діарея, яка реєструється приблизно у 80% хворих на нейроендокринні пухлини. Частота випорожнень може варіювати від кількох разів до тридцяти за добу. Кал зазвичай рідкий, без домішок крові. Діарея може супроводжуватись болями в животі.

Приблизно 10-20% пацієнтів скаржаться на задишку та появу хрипів, що частіше виникають під час нападів почервоніння шкіри обличчя та тулуба.

При карциноїдному синдромі характерним є відкладення фібринових бляшок на серцевих клапанах, стінках камер, а також на внутрішніх стінках легеневої артерії та аорти. Найчастіше уражається права частина серця. Подібні зміни призводять до клапанної недостатності. Ця ознака зустрічається у 40% хворих.

Якщо карциноїдна пухлина локалізується у шлунку або бронхах, перебіг нападу карциноїдного синдрому може відрізнятися. При локалізації пухлини в шлунку, шкіра може червоніти плямами, при цьому людину непокоїть сильний свербіж. Діарея та поразка серця зустрічаються рідко. Симптоми карциноїдного синдрому за такої локалізації пухлини викликані біологічно активною речовиною гістаміном.

У пацієнтів з локалізацією карциноїдної пухлини в бронхах, припливи більш тяжкі та тривалі, що тривають іноді кілька днів. Ці напади можуть супроводжуватися дезорієнтацією, тривогою, тремором (тремтінням частин тіла). Крім того, у таких пацієнтів виникають такі симптоми, як:

1. Набряк шкіри навколо очей;
2. Сльозотеча;
3. Посилене слиновиділення;
4. гіпотонія (низький артеріальний тиск);
5. Прискорене серцебиття;
6. Діарея;
7. Задишка;
8. Олігурія (зниження обсягу сечі).

Вважається, що ці симптоми при бронхіальній карциноїдної пухлини викликані впливом гістаміну, що секретується пухлиною.

Симптоми

Існують також менш значні симптоми, що виникають при карциноїдних пухлинах. Так, порушення обміну триптофану із надмірним утворенням серотоніну може призвести до недостатності вітаміну РР, що проявляється у вигляді пелагри. Для цього захворювання характерні такі ознаки як діарея, дерматит (запалення шкіри) та деменція (недоумство).

Карциноїдні пухлини можуть впливати і на білковий обмін. Внаслідок порушення синтезу білка розвиваються м'язова слабкість і навіть атрофія.

У пацієнтів з вираженими нападами почервоніння може спостерігатися стійкий набряк в області обличчя, рідше за кінцівки.

Діагностика

Симптоми карциноїдного синдрому не специфічні, тобто можуть виявлятися і при інших захворюваннях, наприклад, таких як СРК (синдром подразненого кишечника) або коліт, тому дуже важливо визначити, що зміна стану пацієнта викликана саме наявністю новоутворень в організмі.

Для аналізу на карциноїдний синдром викликаний серотонінсекретуючими пухлинами, проводять тест на вміст у сечі продукту життєдіяльності пухлини - 5-гідроксііндолоцтової кислоти (5-HIAA). Для виключення хибнопозитивного результату пацієнту забороняється за три дні до проведення тесту приймати продукти, в яких міститься серотонін (помідори, ананаси, банани, авокадо, сливи, волоські горіхи, баклажани та ін. продукти), а також ліки, до складу яких він входить.

Лікування

Для лікування призначають прийом медикаментів, що пригнічують вироблення нейроендокринної пухлиною гормонів або знижують їхню дію. Деякі симптоми, зокрема припливи, можуть позбутися за допомогою препаратів соматостатину (октреотид). Крім того, з припливами можна боротися за допомогою фенотіазинів (хлорпромазин), фентоламінів.

Для лікування діареї може призначатися лоперамід, дифеноксилат. Для запобігання пелагри призначають прийом їжі, багатої на вітамін РР, а також синтетичний аналог вітаміну.

Для попередження перетворення 5-гідрокситриптофану на серотонін, пацієнтам призначають метилдопу або феноксибензамін.

Інформацію про октреотид, лоперамід та інші лікарські засоби можна вивчити в електронному довіднику

Карциноїд - нейроендокринна пухлина, яка виділяє понад 30 вазоактивних (гормонально активних) речовин. А сукупність симптомів при карциноїд називається "карциноїдний синдром". Пухлина може бути як злоякісною, так і доброякісною.

Найчастіше вона локалізується в тонкому кишечнику або апендиксі, рідко в шлунку, прямій кишці, органах малого тазу (яєчниках у жінок), легенях. На перших стадіях захворювання проявляються лише неспецифічні симптоми (загальні, характерні для багатьох патологій). Тому карциноїд не діагностується під час. Численні медіатори (біологічно активні речовини, що виділяються пухлиною) є посередниками передачі нервових імпульсів між клітинами. Їх надлишок викликає у організмі всілякі функціональні порушення органів і системах.

Ранні ознаки карциноїдного синдрому

Першим і єдиним видимим ознакою захворювання є почервоніння обличчя, потім, зазвичай, людина звертає належної уваги.

Найраніші ознаки:

Червона особа:

Почервоніння з'являється раптово, так, і може виявлятися не тільки на обличчі, але і на шиї, верхній частині тулуба, аж до епігастральної області. Такий симптом майже завжди з'являється за кілька хвилин після прийому незначної кількості алкоголю. Під час припливів людина відчуває жар, колір його шкірних покривів змінюється від червоного до багряного, іноді синюшного. Це походить від того, що вазоактивні субстанції значно розширюють судини, сприяючи притоку крові в тканини.

Профузні проноси:

Активні речовини, які виділяються пухлиною, різко посилюють перистальтику кишечника. Це призводить до сильних проносів та блювання.

Серцева недостатність:

Вазоактивні субстанції з пухлини потрапляють у кров і знаходяться у постійній циркуляції у кровоносному руслі. Вони безперервно впливають на клапани серця, вражають їх, приводячи до склерозу (розвивається рубцева тканина, яка різко знижує пропускну здатність клапана та скорочувальну здатність серця). Надалі це стимулює розвиток серцевої недостатності. У хворих спостерігаються симптоми гіпертонічного кризу: почервоніння шкірних покривів, судомні напади, задишка.

Важливо!

При серцевій недостатності, яка є наслідком карциноїду, ніколи не збільшується артеріальний тиск (систолічний показник не перевищує 130-140).

Зрілі симптоми захворювання

Пізні симптоми з'являються вже тоді, коли дала пухлина. Вони можуть деякий час не заявляти себе, оскільки печінка нейтралізує дію вазоактивних речовин. Але настає момент, коли вона не може більше дезактивувати ці субстанції.

Метастатична ураження печінки призводить до її збільшення та порушення функціональності. У хворих спостерігається механічна (метастази перешкоджають відтоку жовчі у дванадцятипалу кишку, розвивається жовтяничність шкірних покривів). Може виникнути асцит - скупчення рідини в черевній порожнині. Саме на тлі печінкової патології найчастіше і встановлюється правильний діагноз.

Так як пухлина часто локалізується в кишечнику, то у хворих можна спостерігати біль у ділянці живота. Вони мають гострий характер, як при нападах апендициту, печінковій коліці, прободній виразці шлунка. Це зумовлено збільшенням пухлини, що призводить до зменшення просвіту кишківника, порушення його прохідності.

Ще одним пізнім симптомом є спазм бронхів. В основі механізму його розвитку лежить надлишок у крові гормонально активних речовин: серотонін, гістамін. У хворих спостерігається утруднене дихання, часто із нападами ядухи. Такі симптоми іноді змушують лікарів помилково підозрювати розвиток бронхіальної астми.

Карциноїдний криз - стан, що загрожує життю

Це ускладнення карциноїдного синдрому. Зазвичай воно є реакцією організму у відповідь на:

• хірургічне втручання;
• анестезію під час операції;
• діагностичне дослідження (біопсія)

Криз розвивається гостро, і швидко перетворюється на шок. Для нього характерна така клінічна картина:

• загальне зниження всіх життєво важливих функцій організму;
• різкі стрибки артеріального тиску;
• дихання часте, галасливе, свистяче;
• частий ниткоподібний пульс;
• сплутана свідомість.

Такий стан потребує невідкладних дій інтенсивної терапії. Інакше пацієнт перейде у стан коми.

Методи сучасної діагностики

─ це погано та невчасно діагностована пухлина з двох причин: неспецифічність симптомів та важкодоступність новоутворення. Проте діагноз поставити можна. Обстеження хворого багатостадійне та включає:

1. КТ або МРТ – з точністю визначає місце локалізації, структуру пухлини.
2. Колоноскопія (не завжди залежить від місця розташування карциноїду).
3. Біопсія - дозволяє поставити найточніший діагноз. Морфологічне дослідження тканин дає підстави стверджувати рак це чи ні.

Важливо!

Для визначення наявності призначають клінічне дослідження сечі, а чи не крові. Тому що саме в ній міститься найбільша кількість вазоактивних речовин. І з їхньої концентрації можна запідозрити карциноїд.

Етапи лікування та їх суть

У медицині існує основний закон - якщо є первинна пухлина з метастазами, як правило, лікування починається системне:

1. В основному пухлину визначають і починають лікувати тоді, коли вона вже неоперабельна. І тут призначають хіміотерапію. Це має зменшити пухлину та зробити її операбельною.
2. Хірургічне видалення новоутворення.
3. Лікування гормональними препаратами. В організмі є гормон росту – соматостатин. Його синтетичні аналоги ("Октреотид") змушують клітини пухлини виділяти набагато менше вазоактивних речовин, що призводить до зниження таких симптомів як почервоніння, блювання.

Прогноз та скільки живуть такі хворі?

Вчасно нерозпізнаний карциноїдний синдромможе стати причиною смерті. Однак, у більшості випадків захворювання піддається лікуванню, результат якого є сприятливим. На початкових стадіях хвороба усувається повністю та без рецидивів. За наявності метастазів, навіть якщо не вдасться повністю позбавитися пухлини під час лікування, людина може прожити ще понад 10 років. Причина - повільне зростання новоутворення та можливість спостерігати та контролювати його динаміку.

- Комплекс симптомів, що виникають в результаті гормональної активності пухлин з клітин АПУД-системи. Включає припливи, персистуючу діарею, фіброзне ураження правої половини серця, болі в животі і бронхоспазм. При проведенні оперативних втручань можливий розвиток небезпечного для життя карциноїдного кризу. Карциноїдний синдром діагностують на підставі анамнезу, скарг, даних об'єктивного огляду, результатів визначення рівня гормонів крові, КТ, МРТ, сцинтиграфії, рентгенографії, ендоскопії та інших досліджень. Лікування – хірургічне видалення пухлини, медикаментозна терапія.

МКБ-10

E34.0

Загальні відомості

Карциноїдний синдром - симптомокомплекс, що спостерігається при потенційно злоякісних нейроендокринних пухлинах, що повільно ростуть, які можуть виникати практично в будь-яких органах. У 39% випадків новоутворення, що провокують карциноїдний синдром, локалізуються в тонкому кишечнику, у 26% - в апендиксі, у 15% - у прямій кишці, у 1-5% - в інших відділах товстого кишечника, у 2-4% - у шлунку , у 2-3% - у підшлунковій залозі, у 1% - у печінці та у 10% - у бронхах. У 20% випадків карциноїдні пухлини шлунково-кишкового тракту поєднуються з іншими новоутвореннями товстого кишечника. Карциноїдний синдром зазвичай розвивається у віці 50-60 років, чоловіки та жінки страждають однаково часто.

При карциноїдному синдромі, викликаному новоутворенням в області апендикса, проводять апендектомію. Деякі онкологи додатково видаляють прилеглі лімфатичні вузли. Паліативні хірургічні втручання показані на етапі метастазування, передбачають видалення великих вогнищ (як вторинних, так і первинного) для зниження рівня гормонів та зменшення вираженості карциноїдного синдрому. Ще одним способом зменшити прояви карциноїдного синдрому є емболізація або лігування печінкової артерії.

Серцева недостатність без значного підвищення тиску, сильний пронос, болючість у животі, червоний колір обличчя є ознаками зростання нейроендокринної пухлини – карциноїду. Наявність таких проявів разом у людини дозволяє запідозрити розвиток карциноїдного синдрому. Новоутворення можуть бути доброякісними або злоякісними, вони вражають тонкий та товстий кишечник, пряму кишку, апендикс, легені та інші органи.

Пухлина такого типу є особливою. Вона здатна самостійно продукувати гормони та постачати їх у кровоносну систему, що викликає основні ознаки патологічного процесу.

Відмінною характеристикою, якою має карциноїдний синдром, є тривалий прихований період розвитку. Така небезпечна ситуація виникає через неясний прояв симптомів на початку захворювання, схожість їх з ознаками низки патологій. Часто діагностується сформована пухлина, яка має метастази, що значно погіршує прогноз одужання пацієнта.

Причини карциноїдного синдрому

Активне вироблення гормонів (серотоніну, гістаміну, брадикініну, простагландинів) сформованою карциноїдною пухлиною провокує появу ознак однойменного синдрому. Результати досліджень не дають повної інформації про причини розвитку пухлинного процесу. Новоутворення здатне розвинутися з єдиної зміненої клітини та викликати синдром. Наявність у людини карциноїдної пухлини не означає, що на неї чекає обов'язковий розвиток синдрому.

Викликати появу пухлини, а потім розвиток ознак карциноїдного синдрому можуть кілька загальних факторів:

• наявність ендокринної неоплазії у близьких родичів;
• постійне куріння, вживання спиртного;
• неправильне харчування;
• наявність захворювань шлунка та кишечника;
• спадковий нейрофіброматоз;
• вік старше 50 років, приналежність до чоловічої статі.

Залежно від місця локалізації новоутворення відзначають найімовірніші причини патологічного процесу. Їх слід розглянути докладніше.

Карцинома у легенях

Головна причина, що викликає рак легенів, карциному – це куріння. Захворіти може активний любитель тютюну або люди з його близького оточення, які змушені регулярно вдихати небезпечні канцерогени разом із димом. Інші провокуючі фактори – це зараження вірусною інфекцією, попадання у легкі частинки азбесту, пилу, вплив радіоактивного радону.

Пухлина тонкого кишечника

Пухлинний процес у тонкому кишечнику пов'язаний з декількома захворюваннями:

• наявністю аденоматозних поліпів;
• виразковий коліт (неспецифічний);
• хворобою Крона;
• виразковими процесами у дванадцятипалій кишці;
• дивертикуліт;
• ентерітом;
• патологіями жовчного міхура, що викликають застій жовчі та подразнення частини тонкого кишечника.

Ректальна карциноїдна пухлина

Карциному пряма кишка викликають спадкові захворювання, у яких спостерігаються генні мутації – синдроми Лінча, Петц-Эгерса і Коудена, різні поліпози. Ризик утворення пухлини збільшується у хворих, які мають колоректальні аденоми, жіночі патології – порушення функцій яєчників, ендометріоз, новоутворення у молочних залозах. Провокувати раковий процес можуть несприятливі екологічні чинники та неправильне харчування.

Пухлини товстої кишки

Утворення нейроендокринних пухлин у товстому кишечнику пов'язане з наявністю генних мутацій, відсутністю достатньої фізичної активності та зі шкідливими звичками. Провокує патологічний процес неправильне харчування, коли у стравах переважають тваринні жири, дріжджі, рафіновані вуглеводи.

Основні ознаки

Карциноїдний синдром відрізняється характерними симптомами. У хворого помітно змінюється стан покривів шкіри. Видимі ділянки – обличчя, шия, плечі – можуть раптово змінювати свій колір, ставати виражено рожевими, червоними. За кілька хвилин природний відтінок шкіри повертається.

Приступ може виникати кілька разів на день, він не супроводжується посиленням потовиділення, що дозволяє його називати сухим припливом. У різних пацієнтів такий симптом може бути дуже нетривалим (першого типу), інші люди починають виглядати особливо:

• їх обличчя набуває стійкого рожевого відтінку, під час нападу може багряніти ніс (другий тип);
• тривалий, протягом кількох годин або днів напад третього типу супроводжується наявністю виражених зморшок, сльозогінністю та почервонінням очей, є ознаки зниження артеріального тиску та сильний пронос;
• яскраво-червоні плями, що зберігаються на шиї, руках з'являються при припливах четвертого типу, пігментація з'являється у вигляді плям з нерівними обрисами.

Обличчя людини із карциноїдним синдромом представлене на фото. Симптом провокує активне вироблення пухлиною гістаміну.

У разі розвитку патологічного процесу спостерігається реакція органів травної системи. Характерний прояв при карциноїдному синдромі – діарея. Вона супроводжується болями, пацієнти їх описують як сильні, регулярні перейми. Кал має особливу жирну консистенцію. Доповнюють клінічну картину абдомінального синдрому стабільні нудота та блювання.

Помітні зміни роботи серцево-судинної системи, пов'язані з впливом серотоніну. Структура серця зміняться, його тканини замінюються на сполучні (процес зачіпає частіше праву половину органу), відбувається звуження внутрішніх проток артерій, що ускладнює кровообіг. Такі перетворення супроводжуються симптомами - підвищенням артеріального тиску (незначним), серцевими болями, тахікардією.

Збільшення вмісту гормонів у крові призводить до появи іншої ознаки карциноїдного синдрому – бронхоспазму. Клінічна картина в цьому випадку подібна до бронхіальної астми. Спостерігається надзвичайна скрута дихання, біль, хрипи та свист у легенях, нестача повітря, запаморочення.

Дослідження

Для підтвердження пацієнта карциноїдного синдрому необхідна діагностика. Основні показники, на які звертає увагу лікар - характерні зовнішні прояви, підвищення рівня серотоніну в пробі крові, зміна сечі зі збільшенням концентрації в ній 5-оксііндолоцтової кислоти.

Для підтвердження розвитку синдрому використовується кілька лабораторних та інструментальних методів досліджень:

• проба крові на наявність гормонів;
• аналіз сечі;
• процедури МРТ чи КТ;
• зняття рентгенограми;
• ультразвукова діагностика;
• ендоскопічне та лапароскопічне обстеження кишечника;
• дослідження бронхів;
• колоноскопія;
• гастродуоденоскопія;
• біопсія тканин шлунка, кишечника, легені, серця.

Важливим методом діагностики на підтвердження ознак карциноидного синдрому є диференціальна діагностика. Лікар зобов'язаний виключити розвиток інших захворювань, що мають подібні симптоми.

Сучасні методи лікування

Основний метод лікування після підтвердження карциноїдного синдрому – проведення хірургічної операції з видалення набряку. Для зниження швидкості розвитку онкопроцесу, поширення метастаз в організмі хворого показано хіміотерапію та додаткове медикаментозне лікування для зняття або пом'якшення основних проявів. Хороша терапевтична дія помічена при використанні традиційних рецептів народної медицини.

Препарати

Медикаменти призначаються пацієнтам з метою проведення хіміотерапії та симптоматичного лікування. У першому випадку придушення зростання пухлини, зменшення її розмірів, недопущення подальшого поширення ракових клітин у організмі хворого використовуються ін'єкції препаратів-цитостатиків. Курс і програма лікування індивідуальні, підбираються для конкретного пацієнта. Для поліпшення його загального стану показано:

• антагоністи серотоніну;
• антигістамінні засоби;
• антидіарейні препарати;
• засоби для регулювання гормонального балансу.

Оперативне втручання

Основний етап лікування – хірургічне видалення пухлини карциноїдного типу. Додаткові дії хірург направляє на видалення тканин з ознаками метастазування, близьких лімфовузлів. Пацієнтам потрібне проведення маніпуляції з печінковими артеріями – їхня перев'язка. Вона використовується для позбавлення хворого від виснажливих симптомів – проносу та регулярних припливів. Після операції показано хіміотерапію.

Народні засоби

Пом'якшити прояви карциноїдного синдрому здатне траволікування. Народні методи терапії мають аналогічну з медикаментозним лікуванням ціль – зниження симптоматики. Важливі антигістамінні та протидіарейні властивості натуральних засобів. У рецептурі призначених лікарем трав'яних настоїв, відварів можуть бути кропива, волоський горіх, білокопитник, полин, кора дуба, звіробій.

Основні прояви карциноїдного синдрому – діарея та припливи.

Гіперемія – найчастіший симптом, який виникає. Майже у дев'яноста відсотків пацієнтів, які мають це захворювання, є ознаки гіперемії. Спостерігається підвищення температури, червоними стають обличчя, шия. Почервоніння може виникнути і натомість емоційного стресу, прийому алкоголю, фізичної роботі. Почервоніння виникає раптово і триває від кількох хвилин до кількох годин. У пацієнта знижується тиск, з'являється запаморочення, частішає серцебиття. Деякі лікарі вважають, що при підвищенні серотоніну, брадикініну та субстанції Р виникає почервоніння і наростає дана симптоматика. Серотонін може викликати діарею, гістамін – хрипи, тахікініни – почервоніння через те, що розширює судини.

Діарея може виникнути з гіперемією або сама по собі. Лікарі пов'язують діарею із дією серотоніну. Зустрічається приблизно у 75% пацієнтів. Для зменшення проявів використовують фосфат кодеїну кожні шість годин по 15 мг, лоперамід – початкову дозу призначають 4 мг одноразово, а потім по 2 мг, максимальна добова кількість прийому 16 мг.

Проблеми із серцем – зустрічаються у половини пацієнтів із карциноїдним синдромом. Карциноїдний синдром змінює сполучну тканину в легеневому клапані серця. Через те, що клапан потовщений, уражений карциноїдним синдромом, серце починає погано перекачувати кров з правого шлунка в легені, інші частини тіла, це призводить до серцевої недостатності. При розвитку серцевої недостатності виникає асцит, збільшується печінка, набрякають ноги. До таких симптомів призводить тривала і у великій кількості в крові дія серотоніну.

Карциноїдний криз – найнебезпечніший стан, який може виникнути під час операції. Різке падіння артеріального тиску, підвищення рівня глюкози у крові, серцебиття, бронхоспазм. Карциноїдний криз може призвести до смерті пацієнта, тому перед хірургічним втручанням застосовують соматостатин для попередження кризу.

Хрипи - виникають через бронхоспазми, що виникають в результаті дії гормонів, які виділяє пухлину.

Болі в животі часто виникають у пацієнтів з карциноїдним синдромом. Метастази поширюються в печінці і виникає біль, або через кишкову непрохідність, так як пухлина частіше зустрічається саме в кишечнику.