Лікування пігментна дисоціація зорового пігменту на периферії. Дистрофія ока. Вікова дистрофія сітківки

Пігментна дегенерація сітківки є хронічним захворюванням, що передається у спадок. Абіотрофія сітківки ока вражає людей, незалежно від статі та національності. Ця хвороба трапляється дуже рідко. Виходячи з цього, офтальмологи мають недостатньо досвіду, щоб точно стверджувати, від чого виникає тапеторетинальна абіотрофія сітківки ока.

У країнах третього світу хворі на ПДС взагалі не звертаються до лікарської допомоги та не обстежуються.Щоб зрозуміти всю небезпеку, яку становить пігментна дегенерація сітківки ока для людини, зупинимося на природі походження цієї недуги.

Патогенез захворювання

Сітківка очного яблука і двох різновидів рецепторних клітин. На ній розташовані клітини у формі колб та паличок. Колбочки на сітківці знаходяться у центрі. Відповідають вони за сприйняття кольору та чіткість зору. Палички рівномірно розподілені по всій площі сітківки. Їх завданням є ідентифікація світла та забезпечення якості зору в умовах сутінків та темряви.

Під впливом низки зовнішніх і внутрішніх чинників генетично відбувається деградація зовнішнього шару сітківки, зниження функціональності паличок. Патологічні зміни починаються з країв очей, поступово просуваючись до їхнього центру. Цей процес може тривати від кількох років до десятиліть. Поступово погіршується гострота зору та сприйняття світла. Найчастіше хвороба закінчується повною сліпотою.

Як правило, патологія захоплює обидва очі, вражаючи їх з однаковою швидкістю. Якщо пацієнту надається своєчасна та кваліфікована допомога, то у нього є шанс зберегти здатність розрізняти навколишні предмети та пересуватися самостійно, без сторонньої допомоги.

Причини втрати зору

Оскільки така патологія, як пігментна абіотрофія сітківки, досліджена та вивчена недостатньо, офтальмологи не можуть чітко систематизувати передумови її виникнення. Єдине, що достовірно встановлено, — захворювання передається у спадок. Закладено воно генетично і дістається дітям від однієї чи обох батьків.

Вченим вдалося встановити, чому виникає пігментна прогресуюча дистрофія сітківки ока, якщо близькі родичі не страждають на подібну патологію.

До факторів, які провокують ПДС у генетично здорових людей, належить:

1. Порушення зростання плода під час вагітності. Відхилення розвитку дитини можуть бути викликані прийомом алкоголю, куріння, сильнодіючих лікувальних препаратів. У ряді випадків хвороба є наслідком сильного стресу матері.
2. Травма головного мозку у дорослої людини. Причиною недуги може стати поранення, операція, сильний удар або перенесений інсульт. Все це призводить до погіршення кровопостачання та обміну речовин.
3. Вік. Згодом відбуваються зношування судин, відмирання клітин та інші патологічні зміни в організмі.
4. Вплив радіації чи отруйних речовин. Через це в організмі відбуваються мутації, що викликають зміни структури ДНК та окремих генів.

Незалежно від причини виникнення недуги, хворі мають приблизно однакові симптоми. На них слід звернути увагу, щоб отримати медичну допомогу на ранніх стадіях захворювання.

Симптоми

Хвороба протікає мляво, не проявляючи себе яскравими ознаками. Саме в цьому полягає її небезпека. Першим сигналом те, що у сітківці очі почалася деградація периферійних клітин, є зниження здатності людини орієнтуватися у погано освітленому просторі. При спадковому характері ПДС це проявляється у дитячому віці. Однак на це відхилення батьки рідко звертають увагу, вважаючи його острахом темряви.

На те, що у людини розвивається безпігментна дегенерація сітківки, вказують такі симптоми:

• швидка стомлюваність зору за умов сутінків, недостатньої чи штучної освітленості;
• нечітке бачення предметів та навколишнього оточення у темряві;
• порушення координації рухів при ходьбі темними вулицями, сходами та коридорами;
• зіткнення з об'єктами, які ясно видно іншим;
• ослаблення та зникнення периферійного зору (ефект труби).

При виявленні подібних симптомів необхідно максимально уникати перебування у темних місцях. При першій нагоді потрібно звернутися до окуліста.

Діагностика безпігментної абіотрофії сітківки

Діагностика захворювання проводиться у клінічних умовах. Починається вона з того, що офтальмолог проводить обговорення із пацієнтом проблем, які переслідують останнього. З'ясовуються симптоми хвороби та час їх виникнення. Особлива увага приділяється спадковості. Лікар може зажадати історії хвороби родичів хворого, щоб вивчити, як відбувалися патологічні зміни сітківки в них. Іноді рідні хворого запрошуються на консультацію.

Після проведення опитування проводять такі заходи:

Якщо у хворого діагностовано пігментну дистрофію сітківки ока, лікування необхідно починати якнайшвидше. Зволікання загрожує розвитком запалення, некрозу та повною сліпотою.

Лікування пігментної дегенерації сітківки

Сьогодні немає єдиного підходу до специфічного лікування пігментної абіотрофії сітківки. Медицина спромоглася лише знайти способи, щоб призупинити швидкість розвитку захворювання.

• вітамінні комплекси для зміцнення тканин та покращення обміну речовин;
• препарати, що покращують кровопостачання та харчування сітківки;
• пептидні біорегулятори, що покращують живлення та відновлювальні можливості сітківки ока.

Розвиток науки та технологічних можливостей сучасної медицини дозволили розробити низку нових експериментальних напрямів у лікуванні пігментної абіотрофії сітківки.

У країнах із розвиненою системою охорони здоров'я це захворювання лікується за такими методиками:

1. Генна терапія. За допомогою певних модифікацій із ДНК лікарям вдається відновлювати пошкоджені гени. Завдяки цьому патологічні процеси припиняються, до хворих повертається нормальний чи обмежений зір.
2. Вживлення електронних імплантантів. Ці мікроскопічні пристрої дозволяють повністю сліпим людям щодо вільно орієнтуватися у просторі, обслуговувати себе та пересуватися без сторонньої допомоги.
3. Стимулюючі процедури. Магнітостимуляція та електростимуляція активізують уцілілі фоторецептори. У живих клітин збільшується функціональність, вони заміняють відмерлі клітини сітківки.
4. Прийом регенеруючих нервових тканин препаратів. Вони сприяють стимулюванню розмноження активних рецепторів із поступовим витісненням пошкодженої тканини. Сьогодні лікарям ще не вдалося досягти бажаного лікувального ефекту. Однак, постійний розвиток офтальмології та нанотехнологій вселяє надію на те, що дуже скоро цей метод дозволить повністю відновлювати сітківку.

Для пацієнтів, у яких виявлено запущену абіотрофію сітківки, лікування може бути операційним. Хірурги виконують процедури відновлення судин, що забезпечують кров'ю сітківку. Принагідно видаляються пошкоджені фрагменти очей.

Подібний підхід дозволяє покращити обмін речовин у хворих органах, запустити механізм регенерації нервових клітин. Хірургічний метод лікування дозволяє частково відновлювати зір, втрачений через генні мутації, травми та інфекційні захворювання.

Висновок на тему

Сьогодні у багатьох країнах розробляються питання лікування пігментної дегенерації сітківки ока. Вчені активно вивчають функціональну анатомію та біологію органів зору, обмінюються досягненнями в галузі нейроофтальмології, удосконалюють методи мікрохірургії та клітинної трансплантації. Все це робить перспективу успішного лікування пігментної дегенерації сітківки цілком реальною.

Відео

Пігментна дистрофія сітківки(Пігментний ретиніт, тапеторетинальна дегенерація). Захворювання невідомої етіології із певною сімейно-спадковою тенденцією.

Хворі скаржаться на послаблення та втрату зору, особливо з настанням сутінків (гемералопія). На очному дні по ходу ретинальних судин, починаючи з периферії, утворюються своєрідні пігментні відкладення темно-коричневого кольору, що нагадують кісткові тільця різної величини та форми. Нерідко вони накопичуються в купки як розсипи дрібного вугілля. У міру прогресування процесу клітини пігментного епітелію знебарвлюються так, що очне дно просвічує і набуває вигляду мозаїки, що створюється хоріоїдальними судинами. Збільшуються кількість та розміри пігментних відкладень, зона поширення їх повільно розширюється, поки вся сітківка не буде густо усіяна пігментними масами (рисунок 13.5).

Мал. 13.5 - Пігментна дистрофія сітківки

Дистрофічні зміни, розпочавшись крайньої периферії як одиничних «кісткових тілець», поширюються і поступово захоплюють центральні відділи. При цьому відзначається також різке звуження калібру ретинальних судин, вони стають ниткоподібними. Знижується центральний зір, поле зору поступово концентрично звужується. Зміни у полі зору характеризуються кільцеподібними худобами відповідно до розташування ділянок дистрофії.

Починає випадати поле зору в нижньотемпоральному квадранті, потім худоба набуває часткової або повної кільцеподібної форми. Найдовше зберігаються функції центральної та парацентральної зон сітківки. Диск зорового нерва стає блідим із восковидним відтінком, а пізніше розвивається типова картина атрофії зорового нерва.

При класичній пігментній дистрофії відзначається повільний хронічний перебіг. Періоди прогресу процесу чергуються з ремісіями. У період ремісії покращується гострота зору, розширюється поле зору. Пігментні відкладення в процесі судин стають офтальмоскопічно видно у віці між 3-8 роками. Типові прояви пігментної дистрофії починаються у шкільні роки і до 20 років стають вже чітко помітними. Сліпота зазвичай настає між 40-50 роками, рідко – віком від 60 років.

У діагностиці ранніх стадій пігментної дистрофії велике значення надають електроретінографічному дослідженню.

Пігментна дистрофія нерідко протікає атипово. Вона може вражати осіб похилого віку. Кількість пігменту може варіювати від інтенсивних скупчень до поодиноких глибок аж до повної їх відсутності (пігментна дистрофія без пігменту). Можуть спостерігатися відхилення у формі пігментних відкладень – від «кісткових тілець» до химерної мозаїки. Топографія пігментних клітин може мати дифузний характер, мати вигляд конгломератів у центральних ділянках сітківки або її секторах. Нерідко пігментна дистрофія розвивається одному оці.

Дані про етіологію пігментної дистрофії суперечливі. Надають значення генетичним факторам, ендокринним розладам, авітамінозу, гіпофункції мозкового придатку, полігландулярним розладам або токсичним впливам. Висловлюється гіпотеза, що пігментна дистрофія є результатом розладу системи оновлення фоторецепторів сітківки під впливом надлишкового світла, що висвічує родопсин. Прогноз несприятливий. Систематичне лікування здатне лише уповільнити патологічний процес.

Лікування.Рекомендовано носити окуляри зі світлофільтрами, щоб уникнути ушкоджуючої дії світла. З безлічі запропонованих методів найбільш патогенетично виправдані ті з них, які спрямовані на розширення судин, поліпшення трофіки сітківки, хоріоїди та зорового нерва (пентоксифілін, вінпоцетин). Доцільним є призначення антиоксидантів (емоксипін, гістохром). Корисні вітаміни: С, В2, Е, РР; антоціанозиди, мікроелементи: цинк, селен. З хірургічних процедур застосовують реваскуляризацію у вигляді часткової пересадки смужок окорухових м'язів у перихороїдальну ділянку з метою поліпшення кровообігу в судинній оболонці. Метод у багатьох хворих дає позитивний ефект. Робляться спроби трансплантації клітин пігментного епітелію та нейрональних клітин сітківки зародка.

Юнацькі дистрофії сітківки

Генетично обумовлені дистрофічні зміни сітківки та судинної оболонки, що виникають у дитячому та юнацькому віці, нерідко носять сімейно-спадковий характер і передаються за рецесивним чи домінантним типом. Як правило, уражаються обидва ока. Захворювання характеризується повільним зниженням гостроти зору, появою центральної худоби, порушенням відчуття кольору. Розрізняють такі основні форми юнацьких макулодистрофій.

Жовткова дистрофія Бестаофтальмоскопічно характеризується наявністю кістоподібного вогнища жовтого кольору, правильної округлої форми, з чіткими межами, розміром від 0,5 до 2-3 діаметрів диска зорового нерва.

Жовткова дистрофія Беста

Це вогнище розташовується в макулярній області і на вигляд дуже нагадує жовток сирого яйця. Перебіг захворювання поділяється на три стадії: жовткова кіста; ексудативно-геморагічну, яка характеризується розривом кісти та появою крововиливів у сітківку та судинну оболонку, наявністю набряку сітківки; рубцово-атрофічну. На місці кісти формується атрофічне вогнище.

Дистрофія Штаргардтамає повільно прогресуючу течію. У початковій стадії захворювання в макулярній області визначається крапчастий набряк овальної або округлої форми, що має буре забарвлення. Зазначається рефлектування сітківки за межами зони дистрофічного ураження.

Дистрофія Штаргардта

У другій стадії розвитку поразка виходить за межі макулярної зони, наростає деструкція пігментного епітелію, ущільнюється базальна платівка, що характеризується появою «золотистих» рефлексів. У третій стадії значно посилюється депігментація вогнища, з'являються зміни судинної оболонки, що призводить до формування атрофічного фокусу.

Жовтково-плямиста дистрофія Франческеттіхарактеризується наявністю дуже своєрідних жовтих вогнищ, що локалізуются у зовнішніх шарах сітківки. Величина їх варіює від точкових до півтора діаметра вени, форма різноманітна. Іноді жовтково-плямисті осередки зливаються або нашаровуються один на одного. Розташовуються вони в макулярній області, але можуть бути розсипані по всьому задньому полюсу ока. Захворювання може протікати стаціонарно, але найчастіше прогресує. Слід розрізняти три стадії жовтково-ггятнистої дистрофії: початкову, неускладнену, що характеризується наявністю тільки жовто-плямистих вогнищ; розвинену, або ускладнену: у макулярній зоні, крім жовто-плямистих вогнищ, з'являються диспігментація, ущільнення базальної платівки, тобто зміни, аналогічні таким при дистрофії Штаргардта; далеко зайшла, в якій, як правило, відзначається дифузне поширення процесу по всьому очному дну.

Вікові дистрофії сітківки

У літньому віці нейронні елементи сітківки зазнають мало змін, хоча атрофія невеликого ступеня, мабуть, вражає всі невральні структури. Найбільш вираженою ознакою є атеросклероз ретинальних судин. У старечому віці атрофічні зміни найбільше виражені у внутрішніх шарах сітківки, але якщо до цих змін приєднуються також склеротичні зміни в хоріокапіллярах, дистрофічні процеси поширюються зовнішні шари. Сітківка з віком стає офтальмоскопічно менш прозорою, а фон її темнішим. Зникають юнацький блиск, макулярний і фові-альний рефлекси. Вікові зміни сітківки спостерігаються особливо у двох зонах, де циркуляція найбільш уразлива, – на периферії сітківки та у жовтій плямі, тому дистрофії сітківки прийнято ділити на центральні та периферичні.

Протягом вікової дистрофії макулярної розрізняють три фази: суху (рисунок 13.6); ексудативно-геморагічну; рубцово-атрофічну, чи псевдотуморозну (дистрофія Кунта – Юніуса).

Мал. 13.6 - Суха макулодистрофія

Процес переважно двосторонній.

У початковій стадії з'являється дрібноосередкова диспігментація, на її тлі виникають жовтувато-рожеві вогнища, навколо яких видно нерівномірну пористу пігментацію. Великі глибки спостерігаються рідко. Іноді просвічують склерозовані хоріоїдальні судини. У цій стадії можливе формування кісти.

Для ексудативно-геморагічної фази характерний набряк сітківки. Сітківка потовщується більш ніж у 2 рази, набуває сірого відтінку. Відкладення ексудату змащують перебіг дрібних парамакулярних судин, з'являються штрихоподібні та точкові геморагії. Вогнища стають більшими. Пізніше починають переважати процеси проліферації, формується сірого кольору, дископодібної форми утворення, що різко промінує в склоподібне тіло, облямоване геморагіями. На поверхні диска видно пігментні відкладення. Дископодібна дистрофія дуже нагадує новоутворення. Вікові дистрофії належать до абіотрофічних проявів.

Крайня периферія сітківки у міру старіння втрачає прозорість. Накопичення ліпофусцину в гангліозних клітинах призводить до появи локалізованих округлих потовщень по ходу нервових волокон. Одночасно в самих периферичних відділах сітківки (у зубчастої лінії), переважно в темпоральному секторі, з'являються клітинні, а потім міжклітинні вакуолі, що розташовуються у внутрішньому ядерному і зовнішньому плексиформному шарах. Вакуолі, зливаючись, формують кісти різної величини, що містять мукоїдний матеріал. Виникає кістоподібне переродження. Перші прояви кістоподібної дистрофії можна спостерігати навіть у осіб до 30 років, але найвиразнішою вона стає у старечому віці. При патологічних станах кістозне переродження проявляється яскравіше і, зрештою, може спостерігатися навіть у центральних зонах.

Руйнування міжкістових стінок та розщеплення сітківки на дві пластинки по зовнішньому плексиформному шару називається ретиношизисом.

Бульозний ретиношизис

Зміни в сітківці носять характер сірувато-білого пухирноподібного піднесення, артерії та вени білуваті, облітеровані. Процес починається на периферії в нижньому квадранті скроневої сторони, часто симетричний в обох очах і поширюється у напрямку заднього полюса. Кістоподібне утворення має чіткі межі, гладку поверхню, зберігає прозорість, внаслідок чого офтальмоскопічно важко помітно. Його найлегше розпізнати за наявності ретинальних судин, які здаються вільно плаваючими в склоподібному тілі. Зрідка ретинальні судини можуть розриватися, тоді кров заповнює інтраретинальну порожнину. Такі порожнини, що містять залишки крові та гемосидерин на стінці, клінічно нагадують пухлину. При ретиношизі можна виявити маленькі та множинні отвори в обох шарах, за наявності яких може розвинутися ретинальне відшарування.

У ранній стадії ретиношизи клінічні симптоми повністю відсутні, тільки в запущеній стадії може спостерігатися зниження зору. Захворювання може бути виявлено лише за периметрії. Візуальні дефекти стають очевидними, якщо ретиношизис поширюється на екватор.

Диференціальна діагностика ретиношизи досить важка. Найчастіше доводиться диференціювати його з відшаруванням сітківки, яка при відшаруванні стає більш каламутною, утворює рухливі складки. Межі відшарування менш чіткі, ніж при ретиношизі. Прогноз при периферичному ретиношизі досить сприятливий до тих пір, поки він залишається стабільним і прогресує повільно. При прогресуванні захворювання виникає небезпека ураження центральної зони (макулярна дистрофія).

З інших видів периферичної дистрофії слід назвати осередкову та дифузну хоріоретинальну дистрофію, ґратчасту дистрофію, ретинальну екскавацію.

Для осередкової та дифузної хоріоретинальної дистрофії, як свідчить сама назва, характерне залучення до процесу не тільки сітківки, а й судинної оболонки.

Дифузна хоріоретинальна дистрофія

Вогнищева дистрофія має вигляд досить великих вогнищ біло-сірого кольору з чітким кордоном та химерним відкладенням пігменту. Дифузна хоріоретинальна дистрофія формою нагадує слід дощового черв'яка.

Морфологічно підтверджується ураження зовнішніх верств сітківки. Склероз вражає насамперед капіляри. У пігментному епітелії старечі зміни виразніші, при цьому вони відповідають своїм гомологам у циліарному тілі та райдужці.

Для ґратчастої дистрофії та ретинальної екскавації характерно порушення в мозковому шарі сітківки. Ймовірно, що патологічні зміни склоподібного тіла грають не останню роль патогенезі цих видів периферичної дистрофії сітківки.

Для ґратчастої дистрофії характерні осередкові стоншування сітківки з наявністю штрихоподібних білих ліній, що формують химерну решітку.

Гратчаста дистрофія сітківки

У цій галузі нерідкі розриви сітківки.

Ретинальна екскавація – це локальне стоншування сітківки. Відповідно осередку сітківка здається яскраво-червоною, осередок дистрофії нагадує розрив, але ніколи не буває видно клапан, зберігається безперервний перебіг судин. Це швидше передрозрив, який надалі може призвести до розриву сітківки та її відшарування. Якщо для осередкової та дифузної хоріоретинальної дистрофії характерне відкладення пігменту, то ґратчастої дистрофії та ретинальної екскавації пігментні скупчення невластиві.

Як правило, периферичні дистрофії спостерігаються на обох очах, але ступінь їхнього прояву буває різним. Розвиваються вони роками без значного погіршення зорових функцій. Офтальмоскопічно їх важко бачити, якщо не використовувати тридзеркальну лінзу Гольдмана.

У людей похилого віку можливий гіаліноз базальної платівки. Вона стає жовтуватою, менш еластичною, легко відшаровується, в ній з'являються своєрідні вирости, які мають вигляд білуватих блискучих вогнищ різної величини (друзі сітківки). Гострота зору за друзів зазвичай не страждає.

Лікуваннявікової дегенерації є малоефективним. Зазвичай застосовують антиоксиданти (емоксипін, гістохром), вітаміни A, B1, B2, В6, каротиноїди, мікроелементи (селен, цинк), антикоагулянти, кортикостероїди, ангіопротектори, ліпотропні засоби, пептидні біорегулятори (ретиналамін). Позитивних результатів досягають лазеркоагуляції, яка особливо показана при ексудативній та ексудативно-геморагічній формах макулодистрофії. Цей вид лікування дозволяє досягти значного поліпшення зорових функцій та тривалої стабілізації їх на досягнутому рівні. Перспективним є також використання методів лазеркоагуляції та лазерної стимуляції при лікуванні про сухих форм макулодистрофії. Обнадійливі результати дозволяє отримати фотодинамічна терапія. Менш ефективні лазерні втручання, як, втім, інші методи лікування при псевдотуморозних формах центральної дистрофії, як у макулярної області дома фиброваскулярной мембрани вже сформувався щільний рубець. Для покращення кровообігу заднього полюса очі проводять реваскуляризуючі, вазореконструктивні операції, трансплантацію біоматеріалів. Великі надії покладаються на хірургічне лікування, що розробляється в даний час, що полягає в трансплантації пігментного епітелію і фоторецепторного шару сітківки.

Розташовуються переважно в центральній зоні сітківки, забезпечуючи високий і колірний зір. , Навпаки, розташовані по всій сітківці, але щодо паличок, їх більше на периферії, ніж у центральній зоні. Палички забезпечують периферичний зір та зір в умовах низького освітлення.

При пошкодженні певних генів, які відповідають за харчування та функціонування сітківки ока, відбувається поступове руйнування зовнішнього шару сітківки – того, де знаходяться палички та колбочки. Це пошкодження починається на периферії та поширюється протягом кількох десятків років до центральної зони сітківки.

Як правило, однаково уражаються обидва очі, перші ознаки захворювання виявляються вже в дитячому віці і при наростанні симптомів хвороби вже до 20 років хворі втрачають працездатність. Хоча можливі й різні варіанти перебігу хвороби: ураження лише одного ока, пошкодження окремого сектора сітківки, пізніше початок захворювання. У хворих з пігментною абіотрофією сітківки підвищений ризик розвитку, набряку центральної зони сітківки, раннього помутніння або.

Симптоми

«Нічна сліпота» або гемералопія – виникає за рахунок пошкодження паличок сітківки, які страждають на це захворювання люди важко орієнтуються в умовах зниженої освітленості. Порушення орієнтації у темряві є першим проявом захворювання та може з'явитися за багато років до перших видимих ​​проявів на сітківці.

Прогресуюча зміна периферичного зору - пошкодження паличок сітківки йде від периферії до центру, тому спочатку звуження меж периферичного зору буде незначним, але в подальшому при прогресуванні може доходити до повної відсутності периферичного зору, яке називається трубчастим або тунельним зором, коли залишається лише маленький острівець зору центр.

Зниження гостроти зору та колірного зору спостерігається на пізніх стадіях захворювання та пов'язане з ураженням колб центральної зони сітківки. Неухильне прогресування хвороби призводить до сліпоти.

Діагностика пігментної абіотрофії сітківки

Діагностика пігментного ретиніту на ранніх стадіях захворювання та у дитячому віці утруднена і зазвичай можлива у дітей лише у віці 6 років та старше. Хворобу часто виявляють, коли з'являються труднощі орієнтації дитини на сутінки або вночі.

При огляді перевіряється гострота зору та периферичний зір. Ретельно обстежується очне дно, де залежно від виразності може бути виявлено характерні зміни сітківки. Найбільш характерні зміни, що виявляються при огляді очного дна – це так звані кісткові тільця – ділянки дистрофічного руйнування рецепторних клітин, звуження артерій сітківки та збліднення диска.

Для уточнення діагнозу проводяться електрофізіологічні дослідження, які найбільше об'єктивно оцінюють функціональні можливості сітківки. Також за допомогою спеціальних методів оцінюється темнова адаптація та орієнтування людини у темному приміщенні.

При підозрі або встановленні діагнозу пігментної абіотрофії сітківки з огляду на спадковий характер захворювання рекомендується оглянути прямих родичів пацієнта з метою раннього виявлення хвороби.

Лікування пігментної дегенерації сітківки

Нині відсутнє специфічне лікування пігментної абіотрофії сітківки. Для того, щоб призупинити прогресування захворювання застосовуються вітаміни, препарати, що покращують кровопостачання та харчування сітківки - як у вигляді ін'єкцій ("", "Мілдронат" і т.д.), так і у вигляді крапель ("Емоксипін", ""), а також група, так званих пептидних біорегуляторів, які покращують живлення та відновлювальні можливості сітківки ока (""). Ведуться роботи з вітчизняного препарату".

Використовуються і фізіотерапевтичні методи, що покращують кровопостачання в очному яблуку, тим самим гальмуючи патологічний процес. Ефективним апаратом, який можна використовувати в домашніх умовах є, що поєднують у собі відразу 4 методи впливу.

З розвитком науки і технологічних можливостей сучасної медицини, з'являються повідомлення про ряд нових експериментальних напрямів у лікуванні пігментної абіотрофії сітківки - це генна терапія, що дозволяє відновлювати пошкоджені гени, а також спеціальні електронні імплантати, що діють аналогічно сітківці ока та обслуговувати себе самостійно.

При виборі лікувального закладу на лікування пігментної дегенерації сітчастої оболонки очі важливо враховувати як вартість лікування, а й репутацію клініки. Рекомендуємо вам звертати увагу на підготовку фахівців та оснащеність сучасним обладнанням, що дозволяє досягти гарантованого результату.

Таке захворювання як пігментна дегенерація сітківки (також може називатися абіотрофія, пігментний ретиніт) відноситься до тієї категорії захворювань, які характеризуються наявністю генетичної спадковості.

Практично у всіх випадках початок розвитку даного захворювання протікає непомітно, оскільки сам хворий може просто не помічати його симптоми. Основною характеристикою такого захворювання є те, що воно здатне розвиватися протягом багатьох років і в результаті призводить до повної втрати функції зору, тобто сліпоті.

Перш ніж лікар призначатиме проведення того чи іншого лікування, в обов'язковому порядку повинні бути встановлені причини, які могли спровокувати початок розвитку дистрофії сітківки.

Найчастіше утворення такого захворювання, як пігментна дистрофія сітківки, відбувається в результаті початку певних порушень, які відбуваються безпосередньо в судинній оболонці ока.

Внаслідок появи пігментної дегенерації сітківки, у хворого починається звуження полів зору, при цьому цей процес постійно посилюватиметься, якщо не проведеться своєчасне лікування. Також хворий може почати страждати від сліпоти, що проявляється виключно у нічний час.

Розвиток пігментного ретиніту може утворюватися внаслідок того, що відбулася певна поломка в одному гені, значно рідше проявляється подібний дефект одразу у двох генах.

Практично у всіх випадках таке захворювання передаватиметься за аутосомно-рецесивним або аутосомно-домінантним типом, але в той же час воно може бути пов'язане і з Х-хромосомою. Саме внаслідок цього це захворювання значно частіше зустрічається у чоловіків, на відміну від жінок.

Приблизно в одному випадку з десяти розвитку цього захворювання, у хворого на пігментну дистрофію сітківки, можуть спостерігатися певні проблеми з функціонуванням слухового апарату – є ризик розвитку часткової або повної глухоти (залежно від того, наскільки розвинене захворювання, а також від природної захисної функції організму ).

На сьогоднішній день вчені так і не змогли точно встановити причини, що провокують початок утворення подібних змін, що протікають у хромосомах. Під час досліджень американські вчені змогли встановити, що не у всіх випадках розвитку патології, це явище провокується саме наявністю таких дефектних генів. Вчені вважають, що саме в результаті прогресування захворювання відбувається і інтенсивний розвиток певних порушень, що протікають у судинній оболонці ока.

Але в той же час вдалося встановити достовірний механізм початку процесу пігментної дегенерації сітківки.

У той час, як зміни знаходяться на ранній стадії розвитку, починаються певні порушення метаболізму, що протікають безпосередньо в сітківці, а також судинної оболонці ока. Це призводить до того, що починається поступовий процес руйнування самого пігментного шару сітківки (страждає саме той шар, в якому знаходиться досить велика кількість колб і паличок).

Спочатку перебіг певних дегенеративних процесів відбувається безпосередньо на віддалених ділянках сітківки. Саме тому у хворого не відбувається різкого та інтенсивного зниження рівня гостроти зору. З плином часу та розвитком захворювання, звичайно, якщо не буде розпочато своєчасне лікування, відбувається ураження і центральної зони, що призводить до початку погіршення не тільки колірного, а й детального зору.

У разі розвитку пігментної дистрофії сітківки може відбуватися рівне ураження двох очей. Також існує ймовірність того, що спочатку від дегенеративного процесу постраждає одне око, а потім він поступово торкається другого. Майже у всіх випадках, вже у віці 18-ти або 20-ти років, хвора людина повністю втрачає працездатність, проте, цей процес безпосередньо залежатиме від того, який ступінь залучення очей.

У хворих, які страждають від пігментної дистрофії сітківки, з'являється характерна схильність до появи певних ускладнень, що виявляються з боку зорового аналізатора, що може призвести до утворення глаукоми і катаракти.

Для того, щоб запобігти повній втраті зору та працездатності, необхідно з особливою увагою стежити за станом здоров'я очей і регулярно проходити планові огляди у офтальмолога, завдяки чому можна буде вчасно діагностувати або запобігти подальшому розвитку захворювання.

Пігментна дегенерація сітківки (пігментний ретиніт, абіотрофія) відноситься до захворювань, успадкованих генетично. Зазвичай процес починається непомітно, може тривати роками і спричинити повну сліпоту.

Причини та механізм розвитку захворювання

Лікування пігментного ретиніту

У запущених стадіях захворювання формується катаракта чи глаукома вторинного генезу. У цьому випадку різко та швидко знижується центральний зір. Поступово розвивається атрофія диска зорового нерва, це веде до рефлекторного знешкодження зіниць. Що стосується периферичного зору, то він може бути відсутнім і тоді цей стан називається тунельний зір (ніби людина дивиться через довгу і тонку трубочку).

Зрідка зустрічаються атипові форми дегенерації сітківки. У цих випадках можуть бути лише зміни з боку диска зорового нерва, звуження та звивистість судин, порушений сутінковий зір. Вкрай рідко буває одностороння дегенерація, при цьому на хворому оці майже у всіх випадках є і катаракта.

Лікування пігментного ретиніту

Початкове лікування дегенерації сітківки ока найчастіше складається з медикаментозних засобів. Основна їхня дія - поліпшення метаболізму в сітчастому шарі, відновлення сітківки та розширення судин.

З цією метою призначають:

• Емоксипін;
• Мілдронат;
• Емоксипін;
• Тауфон;
• Нікотинову кислоту;
• Но-шпу з папаверином;
• Екстракт алое;
• Ретиналамін;
• Алоплант.

Ці засоби можуть вводитися в організм як у вигляді очних крапель, так і ін'єкційно. Також доцільно використовувати в лікуванні комплекс нуклеїнових кислот - Енкад, який більше, ніж у половині випадків суттєво покращує зорові функції. Призначають його внутрішньом'язово, субкон'юнктивально, використовуючи при цьому іонофорез або роблять з ним місцеві аплікації.

Нерідко паралельно з медикаментозним лікуванням, застосовуються і фізіотерапевтичні заходи, мета яких простимулювати відновлювальні процеси в сітківці і активувати палички, що залишилися, і колбочки. Широко використовуються електростимуляція ока та магніторезонансна терапія, лікування озоном. Для відновлення судинного русла можуть застосовуватися вазореконструктивні операції.

Хірургічне лікування пігментної дегенерації сітківки використовується для нормалізації кровопостачання сітківки очей, з цією метою проводиться пересадка деяких м'язів очей в супрахориоїдальний простір.

Останнім часом дані надходять і від генних інженерів, які знайшли можливість відновлювати пошкоджені гени, відповідальні за розвиток цього захворювання. Крім того, розроблено спеціальні імпланти – замінники сітківки.

І зовсім недавні експерименти на мишах, проведені в Британії, переконливо доводять, що сліпоту можна лікувати за допомогою спеціальних світлочутливих клітин, що вводяться ін'єкційним шляхом. І хоча ця методика ще не апробована на людях, вчені сподіваються, що цим препаратом можна буде лікувати людей, які страждають на пігментний ретиніт.

Що стосується прогнозу захворювання, то в цілому він несприятливий, але при ранньому виявленні патології та своєчасному початку лікування процес можна затримати і навіть домогтися поліпшення стану. Всім хворим рекомендується уникати тривалого перебування у темних приміщеннях, не займатися важкою фізичною працею.