Лімфогранулематоз, або лімфома Ходжкіна - онкологічне захворювання, проте ще в середині 70-х років ХХ століття воно було визнано потенційно виліковним у більшості хворих. В останні роки питання терапії лімфогранулематозу активно вивчалися, і було обрано оптимальні схеми лікування різних груп пацієнтів.

Що це за хвороба

Лімфогранулематоз – пухлина лімфоїдної тканини, з якої складаються лімфовузли. Ця ж тканина є в селезінці та кістковому мозку, а також в інших органах у меншій кількості. При лімфогранулематозі у уражених органах утворюються осередки розростання – гранульоми.

Ліфмогранулематоз: це рак чи ні?

Якщо підходити з наукової точки зору, рак – це злоякісна пухлина, що походить з епітеліальної тканини, яка покриває тіло зовні і вистилає просвіт органів зсередини. Лімфоїдна тканина не відноситься до епітеліальної, тому ліфогранулематоз – не рак у медичному розумінні цього слова. Однак у лімфоми Ходжкіна та ракових пухлин є спільні риси:

• злоякісне зростання та здатність метастазувати;
• виснаження хворого; симптоми інтоксикації;
• необхідність у лікуванні, що вбиває клітини, що трансформувалися – променевої та хіміотерапії.

Тому на побутовому рівні уявлення про лімфогранулематоз як про рак лімфатичних вузлів не викликає особливих заперечень у лікарів.

Причини та механізм розвитку

Захворюють найчастіше молоді люди, і чоловіки та жінки, віком від 15 до 30 років. Друга хвиля захворюваності вражає переважно чоловіків старше 50 років.

Причини хвороби невідомі. Вважається, що вона викликана дією іонізуючого випромінювання або токсичних речовин, що викликають мутації у клітинах лімфовузлів. Не виключена і вірусна поразка.

Найбільш характерна морфологічна ознака лімфоми Ходжкіна, що відрізняє її від, наприклад, наявність злоякісних клітин двох видів:

• гігантські клітини як мінімум із двома ядрами – клітини Рід-Штернберга;
• великі клітини з одним ядром – клітини Ходжкіна.

Крім них, пухлина складається з лімфоцитів, плазмоцитів та інших клітин. Вона росте з одного центру, розташованого зазвичай у лімфовузлах шиї, надключичної області та середостіння (проміжок між легень у грудній клітці, обмеженого ззаду хребтом, спереду грудиною). Метастази поширюються по кровоносних та лімфатичних судинах, вражаючи легені, нирки, шлунково-кишковий тракт, кістковий мозок.

На першій стадії уражений лише один лімфовузол. Про другу стадії говорять, коли порушено як мінімум дві групи лімфовузлів з одного боку від діафрагми (наприклад, шийні та середостіння). Третя група – ураження лімфовузлів як зверху, і знизу від діафрагми, і навіть селезінки. На четвертій стадії приєднуються метастази до печінки та інших органів, при цьому первинне вогнище може не визначатися.

Симптоми

Прояви захворювання можуть бути різними, але найхарактерніші симптоми, поєднання яких має викликати у лікаря думку про лімфогранулематоз, це:

• лихоманка;

Початок хвороби може бути поступовим. У цьому випадку самі хворі виявляють у себе збільшені лімфовузли, наприклад шийні. Вони безболісні і не спаяні між собою та з навколишніми тканинами. Можуть збільшуватися й інші лімфатичні вузли: пахвові, середостіння, черевні. При цьому першим симптомом може бути здавлення органів середостіння з розвитком кашлю, порушення ковтання.

У багатьох випадках хвороба починається з лихоманки та інтоксикації. Виникають епізоди незрозумілого підвищення температури тіла до 39 градусів і вище, потім протягом певного часу температура нормалізується. При цьому хворий скаржиться на сильну пітливість ночами, слабкість та зниження ваги. Це ознаки інтоксикації (отруєння) продуктами життєдіяльності пухлинних клітин.

Ще однією досить специфічною ознакою хвороби є поширений свербіж шкіри. Він зустрічається у 10-50% хворих.

Типовий розвиток лімфогранулематозу пов'язаний з локалізацією первинного вогнища в середостінні, швидким інфільтративним (що просочує) зростанням лімфовузлів з ураженням плеври, легень, скупченням рідини в плевральній порожнині. Воно супроводжується задишкою, болем у грудях, завзятим сухим кашлем.

Діагностика

Обов'язковим є огляд пацієнта, його фізикальне дослідження. Метод підтвердження діагнозу – гістологічне дослідження віддаленого лімфовузла (аналіз його тканинної структури під мікроскопом).

У пацієнта беруть такі аналізи:

• загальний аналіз крові;
• біохімічний аналіз крові з визначенням загального білка, альбуміну, лужної фосфатази, лактатдегідрогенази, білірубіну та його фракцій, трансаміназ, креатиніну.

В аналізі крові у половини пацієнтів збільшено вміст лейкоцитів (переважно нейтрофілів), на пізніх стадіях хвороби кількість лейкоцитів, насамперед лімфоцитів, стає нижчою за норму. Може визначатися підвищення швидкості осідання еритроцитів, еозинофілія, при прогресуванні процесу панцитопенія, тобто зниження кількості всіх кров'яних клітин внаслідок пригнічення кровотворення.

Проводиться рентгенографія органів грудної клітки у двох проекціях. Якщо рентгенограмі змін не виявлено, обов'язково призначають комп'ютерну томографію виявлення дрібних лімфовузлів в середостінні. Комп'ютерна томографія проводиться також при масивному ураженні лімфовузлів, у цьому випадку вона допомагає виявити проростання пухлини у легені, грудину, плевру, перикард. Флюорографія органів грудної клітки не дає значної інформації при лімфогранулематозі.

Призначається ультразвукове дослідження лімфатичних вузлів, особливо розташованих у важкодоступних для пальпації місцях – підключичних та розташованих поблизу. Проводиться видалення одного із уражених лімфовузлів. Діагноз ставиться лише після виявлення у такому лімфатичному вузлі клітин Рід-Штернберга.

Для оцінки кісткової системи проводять радіоізотопну діагностику. Якщо вона виявляє осередки ушкоджень у кістках, проводиться прицільна рентгенографія або томографія цих ділянок.

Необхідна також двостороння трепанобіопсія клубових кісток. Це єдиний метод, що дозволяє діагностувати ураження кісткового мозку.

У деяких випадках показано діагностичну лапароскопію та біопсію печінки та селезінки, а також метіастиноскопію або медіастинотомію (розтин середостіння) з біопсією уражених лімфовузлів.

Якщо проведено весь комплекс обстеження, вибір оптимальної програми лікування не є складними.

Лікування

Основний спосіб лікування хворих з лімфомою Ходжкіна - комбінована хіміопроменева терапія, яка відрізняється за інтенсивністю залежно від обсягу пухлинної маси, тобто сумарної кількості пухлинних клітин у всіх уражених органах.

Крім цього, на прогноз впливають такі фактори:

• масивне ураження середостіння;
• дифузна інфільтрація та збільшення селезінки або наявність у ній більше 5 вогнищ;
• ураження тканин поза лімфовузлів;
• ураження лімфатичних вузлів у трьох і більше областях;
• збільшення ШОЕ більше 50 мм/год у стадії А та більше 30 мм/год у стадії Б.

Для лікування хворих із спочатку сприятливим прогнозом використовують від 2 до 4 курсів хіміотерапії у поєднанні з опроміненням лише уражених лімфовузлів. У групі з проміжним прогнозом застосовується 4-6 циклів поліхіміотерапії та опромінення уражених зон лімфовузлів. У хворих з несприятливим прогнозом хвороби проводять 8 курсів поліхіміотерапії та опромінення зон з великим масивом уражених лімфовузлів.

За сприятливого перебігу виникає тривала ремісія захворювання. У важких випадках прогресує ураження легень, печінки, наростає виснаження, розвивається, супроводжується. На тлі пригнічення імунітету приєднуються бактеріальні інфекції (пневмонія, пієлонефрит та інші). На тлі лімфогранулематозу нерідко активується вірус простого герпесу, можуть приєднатися туберкульоз, бруцельоз, токсоплазмоз. Без лікування тривалість життя становить близько двох років.

Сверблячка при лімфогранулематозі

У разі різних внутрішніх і шкірних хвороб, що супроводжуються свербежем, ми маємо справу з різними з точки зору етіопатогенезу формами свербежу. При цьому гістамін не є єдиним пруритогенним медіатором відчуття сверблячки.

При одних формах сверблячки достатньо потерти або пошкребти, а іноді просто притиснути або прим'яти ділянку, що свербить, щоб свербіж заспокоївся. Інші форми сверблячки можуть з непереборною силою змушувати пацієнта дряпати шкіру.

У той час, як при мієлоїдному лейкозі і грибоподібному мікозі свербіж є більш менш факультативний феномен, при хворобі Ходжкіна тривалий або приступообразно свербіж, що повертається, є майже облігатним симптомом, який при цій злоякісній лімфомі може розвиватися продромально і посилюватися. ). У цих хворих сверблячка спочатку відчувається переважно в області кінцівок і лише пізніше стає універсальним.

Наслідки розчісів, що виникають при частому свербежі, численні, їх виразність підкреслюють свіжі кровотечі.

Пруригінозні висипання при безперервних гребінцях можуть стати пустульозними. Як наслідок, розвиваються імпетигоподібні вторинні інфекції.

Ф.В.Тишендор

"Сверблячка при лімфогранулематозі"та інші статті з розділу

Лімфогранулематоз відноситься до типу захворювань із пухлинною етимологією, які вражають лімфатичну систему людини. Причому захворювання відноситься і до спадкового. За статистикою, трапляється лімфогранулематоз утричі частіше у пацієнтів, у яких у сімейному анамнезі вже є випадки цього захворювання.

Зазначимо також, що справжні причини виникнення лімфогранулематозу так і досі не вивчені. Основна теорія, яку сьогодні прийнято на озброєння в медицині, стверджує, що захворювання спричинене вірусом Епштейна-Барра.

Симптоми

Симптоми захворювання можуть бути дуже широкими і головне, різноманітні. Захворювання з'являється спочатку у лімфатичних вузлах. Однак сам по собі процес хворобливого ураження може спокійно поширюватися по всіх органах. При цьому зазначається, що поширення відбувається на тлі інтоксикації. Тут відразу можна відзначити такі прояви:

• Слабкість у всьому тілі.
• Втома, втома навіть без фізичних зусиль.
• Сонливість.
• Поява головного болю.

Важливо! Загальна картина проявів при лімфогранулематоз визначається тим, який саме орган зазнає поразки.

Прояви у лімфатичних вузлах

Насамперед при лімфогранулематозі привертають увагу лімфатичні вузли, тому визначимо основні симптоми:

• . У 75% всіх випадків захворювання процес починається в області шийно-надключичних лімфатичних вузлах.
• У разі збільшення лімфатичних вузлів пацієнт не відчуває дискомфорту або порушення самопочуття.
• У вкрай поодиноких випадках лімфатичні вузли можуть бути болючими. У більшості вони залишаються рухливими та не спаяними зі шкірою.
• Поступово відбувається злиття збільшених вузлів у більші освіти.

Важливо! Поява больового синдрому спостерігається у деяких пацієнтів у сфері збільшеного лімфатичного вузла лише у разі споживання алкоголю.

Іноді лімфогранулематоз може починатися зі збільшенням лімфатичних вузлів середостіння. Причому початок у разі виявляється часто випадково під час проходження простий флюорографії. Крім того, виявляється цей вид і на пізніх термінах, але там уже симптоми говорять про це. На пізніх термінах лімфатичні вузли настільки збільшуються, що призводять і до болю в грудній клітці і задишки, кашлю.

У деяких випадках хвороба може розпочатися не зовсім специфічно. Це стосується моментом, коли лімфогранулематоз починається із ізольованого ураження навколоаортальних лімфатичних вузлів. Головним симптомом у цьому випадку виступає біль, який виникає у попереку, переважно у нічний час.

Може лімфогранулематоз починатися з того, що пацієнт відчуває всі ознаки лихоманки і помічає швидку втрату ваги. Разом з цим настає нічна пітливість, а самі лімфатичні вузли трохи збільшуються, але пізніше.

Найчастіше локалізація захворювання спостерігається в ділянці легеневої тканини. При цьому зовнішні прояви відсутні або є зовсім незначними. Часто можна виявити скупчення рідини у плевральних порожнинах. Таке скупчення є ознакою специфічного ураження плеври. Помітити його вдається

При ураженні лімфогранулематозом кісткової тканини можна відзначити, що локалізується захворювання найчастіше в наступній послідовності:

• хребці.
• Грудина.
• Кістки тазу
• Ребра.
• Набагато рідше ураження можуть зазнавати трубчасті кістки.

Першим та основним проявом того, що уражаються кісткові структури, виступає поява болю. У цьому випадку діагностика дещо запізнюється.

При лімфогранулематозі ураження печінки може через великі компенсаторні можливості органу, бути помічено пізно. При цьому окремо слід зазначити, що специфічних ознак ураження органу взагалі немає.

Що стосується відносин захворювання та шлунково-кишкового тракту, то тут зазначимо, що будь-які прояви лімфогранулематозу вторинні і пов'язані не стільки з самим захворюванням, скільки з тим, що пухлина, виростаючи з лімфатичних вузлів, починає стискати певні органи в шлунково-кишковому тракті.

Важливо! У поодиноких випадках трапляються і поразки, які викликані безпосередньо лімфогранулематозом, і які зачіпають як шлунок, і тонку кишку. Процес у разі може залучати і підслизовий шар. При цьому у шлунку не утворюється виразка.

Набагато рідше діагностується ураження центральної нервової системи при лімфогранулематозі. Як правило, найчастіше . Поразка призводить до серйозних неврологічних розладів.

Звернемося до впливу захворювання на шкірні покриви та розглянемо ті симптоми, що можуть при цьому проявлятись:

• Різні алергічні прояви.
• Розчісування, в результаті сильно сверблячки.
• Сухість шкіри.
• Пітливість з'являється у кожного пацієнта, причому
• Якщо спостерігається лихоманка, це вказує на ускладнення захворювання.

А взагалі, свербіж шкіри буває у 30% всіх пацієнтів з лімфогранулематозом, причому він може проявлятися просто помірним свербінням в області запалення лімфатичного вузла, а може поширюватися у вигляді дерматиту по всьому тілу.

Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна) - це патологічний процес, для якого характерне формування злоякісного утворення лімфоїдної тканини. Таке новоутворення має специфічну гістологічну структуру. Найчастіше виявляють лімфогранулематоз у дітей та пацієнтів віком 20–50 років.

Що впливає освіту захворювання?

Точні причини, що сприяють розвитку захворювання, невідомі. Хоча лімфома Ходжкіна стала відома людям ще 1832 року. На думку багатьох фахівців, причини розвитку хвороби можуть ховатися у вірусі Епштейна-Барра. Збудник вірусу нерідко виявляють у клітинах новоутворення. Як вважають вчені, саме такі причини сприяють формуванню мутацій лімфоїдів, у результаті їх кількість швидко зростає. Нерідко причини лімфоми Ходжкіна криються у спадковому факторі.

Стадії

Хвороба Ходжкіна може мати чотири стадії течії:

1. Перша стадія (локальна) відбувається ураження однієї зони лімфатичних вузлів.
2. Друга стадія - процес можуть залучатися також різні області лімфатичних вузлів. Крім цього, друга стадія супроводжується одночасним ураженням однієї екстралімфатичної тканини, розташованої з тієї ж сторони діафрагми.
3. Третя (генералізована) стадія - хвороба Ходжкіна вражає зони лімфовузлів в однині або множині з двох сторін діафрагми.
4. Четверта (дисемінована) стадія - патологічний процес зачіпає одну або кілька екстралімфатичних тканин або органів з одночасним ураженням лімфовузлів.

Як розпізнати гострий та підгострий лімфогранулематоз?

Лімфому Ходжкіна у гострій формі можна розпізнати за такими симптомами:

1. Різкий підйом температури, що носить хвилеподібний характер. Вона може різко підвищитись, а потім знизитися. Такий стан супроводжується холодними холодними потами.
2. Лімфома Ходжкіна у гострій фазі викликає головний біль, больовий синдром у м'язах та суглобах.
3. Загальна слабість, поганий апетит, швидка втрата ваги.
4. Лімфома Ходжкіна викликає збільшення однієї чи кількох груп лімфовузлів. Найбільше уражаються шийні та підщелепні лімфовузли. Вони характеризуються еластичністю, щільні на дотик і не викликають хворобливих відчуттів.
5. Збільшення селезінки та печінки.

Трапляються випадки, коли симптоми лімфогранулематозу починають проявлятися високою температурою, загальною слабкістю, втратою ваги, але збільшення лімфовузлів відбувається пізніше. Хвороба Ходжкіна швидко прогресує і набуває дифузного перебігу. Результатом такого процесу може стати летальний результат через різні ускладнення.

Ускладненнями лімфоми Ходжкіна у гострій формі виступають: легенево-серцева недостатність, набряк легень, ниркова та печінкова недостатність. Тому важливо вчасно провести лікування лімфоми Ходжкіна.

Якщо має місце підгострий перебіг, то виявляє себе хвороба Ходжкіна не так гостро і стрімко, тому наслідки виникають у зменшеній кількості.

Як розпізнати захворювання у хронічній формі?

При хронічному перебігу лімфоми Ходжкіна симптоми розвиваються повільно та непомітно. Хворобу Ходжкіна можна розпізнати за такими ознаками:

1. Збільшення у розмірі одного лімфовузла (пахвинного, шийного, підщелепного). Збільшення невелике, сам лімфовузол маленький, щільний і викликає хворобливих відчуттів. Через деякий час може повністю зникнути і виникати знову.
2. Пухлинні клітини лімфоми Ходжкіна зосереджуються в лімфовузлах, розташованих поряд. В результаті вони також збільшуються і нагадують мішки з картоплею.
3. Втома, поганий сон та апетит.
4. Головні болі.
5. Підйом температури тіла.

Процес хронічного перебігу лімфоми Ходжкіна може відбуватися абсолютно непомітно. У цьому загальний стан пацієнта не порушується, і може виконувати всі звичайні свої справи.

Симптоми лімфогранулематозу кісток

Якщо лімфома Ходжкіна вразила лімфовузли, то розташовані поруч із ними кістки також зазнають змін. При ураженні хребців спостерігається здавлювання нервових корінців. Такий процес проявляється місцевими або іррадіюючими болями. У разі натискання на уражені області біль лише посилюється. Якщо в процес залучені ребра та грудина, то хвороба Ходжкіна проявляється у вигляді больового синдрому та утворення пухлини на ураженому місці. Патологічний процес, що зачіпає кістки тазу, супроводжується проростанням у них пухлини з тазових клубових лімфовузлів. Рідко ураження кісткам тазу наноситься через кров.

Прояви лімфогранулематозу ШКТ

Якщо хвороба Ходжкіна вразила ШКТ, то перша стадія перебігу недуги не дає жодних проявів. Коли ж органах відбуваються певні зміни, пацієнт починає відчувати деякі симптоми. При утворенні лімфоми Ходжкіна у шлунку та дванадцятипалій кишці, то виникають ознаки, характерні для виразкової хвороби: метеоризм, кишкові кольки та діарея.

Хронічна форма лімфоми Ходжкіна може протікати протягом тривалого часу, після чого її активність згасає. Лікування таке захворювання не піддається, на відміну від гострого та підгострого виду течії.

Класифікація захворювання

Стверджувати про наявність лімфоми Ходжкіна можна лише після того, як лікар проведе аналіз зразка тканини лімфатичного вузла під час здійснення біопсії. Виділяють такі види представленої патології:

1. Нодулярний склероз.
2. Змішано-клітинний.
3. Лімфоїдне виснаження.
4. Нодулярний склероз із яскраво вираженим переважанням лімфоцитів.

Нодулярний склероз – це найчастіший діагноз, який лікарі ставлять людям при підозрі на лімфогранулематоз. Найчастіше вражає захворювання жінок, супроводжується ураженням нижніх шийних, надключичних та медіастинальних лімфовузлів. Нодулярний склероз може вражати молодих осіб і характеризується гарним прогнозом. Проте нодулярний склероз може набувати хронічної форми, яка триває багато років.

Венеричний лімфогранулематоз

Пахвинний лімфогранулематоз – це хронічна інфекційна хвороба, яка передається при статевому контакті, та супроводжується ураженням м'яких тканин урогенітальної області та лімфатичних вузлів.

Тривалість інкубаційного періоду може значною мірою змінюватись. Тут все залежить від таких факторів, як причини захворювання, лікування супутніх хвороб, числа збудників, що поникли.

Нерідко венеричний лімфогранулематоз триває 3-7 днів, але траплялися випадки, коли лімфогранулематоз паховий турбує людський організм протягом 12 тижнів. Коду інкубаційний період закінчено, пацієнт, у якого діагностовано венеричний лімфогранулематоз, скаржиться на загальне нездужання, слабкість, підвищення температури та болю в ділянці голови.

Пахвинний лімфогранулематоз може протікати у три стадії:

1. Перша стадія – на ураженій ділянці виникають перші симптоми.
2. Друга – і натомість загальної реакції організму венеричний лімфогранулематоз вражає периферичні лімфовузли.
3. Третя – венеричний лімфогранулематоз супроводжується тяжкими проявами. У пріанальній ділянці, на слизовій оболонці прямої кишки та статевих органах сформувалися запальні, виразкові та гіпертрофічні процеси.

Дитячий лімфогранулематоз

Лімфома Ходжкіна найчастіше вражає маленьких пацієнтів у дошкільному віці. Хлопчики хворіють на цю недугу в 2 рази частіше, ніж дівчатка. Лімфогранулематоз у дітей супроводжується такими проявами:

• збільшення лімфовузлів;
• лихоманка;
• збільшена пітливість ночами;
• швидка стомлюваність;
• втрата ваги;
• сонливість;
• поганий апетит;
• свербіж шкірних покривів.

Діагностика

Щоб розпізнати хворобу Ходжкіна, що сприяє збільшенню лімфовузлів необхідно залучати до процесу такі методи діагностики:

1. Розтин грудної клітки та черевної порожнини.
2. Рентгенологічні дослідження.
3. Метод сканування заочеревинних лімфатичних вузлів.

Щоб уточнити стадію лімфогранулематозу – хвороби Ходжкіна, потрібно провести такі дослідження:

• лікарський огляд;
• рентгенографію грудної клітки;
• черезшкірну біопсію кісткового мозку;
• сканування печінки, селезінки та радіонуклідне сканування;
• контрастну ангіографію.

Аналіз крові

Аналіз крові – це вид дослідження, завдяки якому можна точно та швидко визначити зміни у складі периферичної крові. Такі зміни в аналізі крові стверджують наявність пухлинного процесу та його ускладнень. Здійснюється аналіз клітинного складу крові пацієнта, ведеться оцінка форми та розміру кожного виду клітин.

Лімфоми Ходжкіна не викликають у крові утворення специфічних змін, завдяки чому можна було б підтвердити діагноз недуги. З цієї причини загальний аналіз крові призначають для точного визначення стану різноманітних органів та систем організму.

Здійснювати забір крові в ранковий час на голодний шлунок. Перед тим, як здати аналіз крові, потрібно утриматися від важких фізичних ускладнень, терапії та вживання спиртних напоїв. Якщо є можливість, то внутрішньом'язове введення препаратів теж слід відкласти. Загальний аналіз крові передбачає здачу капілярної та венозної крові.

Діагностувати хворобу Ходжкіна можна за допомогою біохімічного аналізу крові. Наявність будь-якого патологічного процесу супроводжується збільшенням концентрації білка. Тому такий аналіз дозволяє визначити білки гострої фази запалення та печінкові проби.

Терапія

На сьогоднішній день лікування лімфогранулематозу здійснюється успішно до повного одужання пацієнта. Визначальними чинниками успішного лікування лімфоми Ходжкіна є стадія недуги і своєчасне звернення по медичну допомогу.

Лікування лімфогранулематозу на першій та другій стадії дає 100% позитивний результат, проте на останніх стадіях ситуації складається не так просто. Лімфома Ходжкіна та її прояви може бути усунена за допомогою наступних терапевтичних заходів:

1. Променева терапія.
2. Хіміотерапія. Таке лікування лікар може призначити, коли лімфома Ходжкіна протікає у другій та третій стадії.
3. Високодозна хіміотерапія з аутологічною пересадкою кісткового мозку.

Терапія у дітей

Лімфогранулематоз у дітей лікується в умовах стаціонару. Кількість терапевтичних заходів визначається загальною клінічною картиною недуги. На сьогоднішній день максимальний ефект досягається при використанні комплексної терапії: поєднане застосування променевого лікування та різноманітних схем поліхіміотерапії. Завдяки таким маніпуляціям вдається покращити віддалені результати. При такому лікуванні лімфоми Ходжкіна необхідно брати до уваги побічні ефекти. Променева терапія може спровокувати ураження шкірних покривів, внутрішніх органів.

Прогноз

Прогноз лімфогранулематозу сприятливий, якщо захворювання протікає без рецидивів. Лімфома Ходжкіна при наддіафрагмальній локалізації пухлини при комплексному лікуванні залишає організм людини у 90% випадків. При третій стадії лімфоми Ходжкіна відсоток виживання становить 80%, а за четвертої – 45%.

Профілактичні заходи

Ще не розроблено ефективну профілактику хвороби Ходжкіна – лімфогранулематозу. Як правило, особливу увагу приділено рецидивам. У цьому випадку показано дотримання необхідного режиму та ритму повсякденного життя. Повторно захворювання виникає при інсоляції та вагітності. Завагітніти після перенесеної недуги жінка зможе через 2 роки з того моменту, як настала ремісія.

Лімфома Ходжкіна - це тяжке захворювання, основним проявом якого є збільшення лімфатичних вузлів. Виникнути така патологія може у дорослих, а й у дітей. Тільки комплексний підхід до лікування дозволить усунути всі його прояви та повернутися до колишнього життя.

Хвороба Ходжкіна або лімфогранулематоз – це процес формування злоякісних пухлин, що протікає з утворенням грануль (вогнищевих розростань лімфоїдної тканини). Згідно зі статистикою, середній показник захворюваності становить 2-3 випадки на 100 тисяч осіб. Як правило, ця хвороба зустрічається у молодих людей віком від 20 до 30 років або у старших 60 років. Серед жінок лімфогранулематоз зустрічається у 1,5-2 рази рідше.

Що таке лімфогранулематоз

Злоякісне збільшення лімфоїдної тканини називається лімфогранулематозом або лімфомою Ходжкіна. Відмінною рисою захворювання є формування гранульом з гігантськими клітинами Березовського-Штенберга, збільшення селезінки та деяких груп лімфатичних вузлів (надключичних, медіастинальних, нижньощелепних). Нерідко клінічна картина включає швидку втрату ваги, постійну слабкість, сонливість.

При лімфомі Ходжкіна розвиток пухлини відбувається уніцентрично, тобто. з одного вогнища, але при подальшому метастазуванні виникають характерні зміни в легенях, нирках, кістковому мозку, органах шлунково-кишкового тракту та сечостатевої системи. Причини утворення злоякісної гранульоми не з'ясовано. У клінічній практиці розглядають кілька теорій виникнення лімфогранулематозу: вірусну, генетичну, імунологічну.

Вірусна етіологія підтверджується результатами клінічних досліджень, у яких відзначають деякий зв'язок між перенесеним мононуклеозом та наявністю в крові антитіл до вірусу Епштейна-Барр із виникненням Ходжкінської лімфоми. Не виключається вплив ретровірусів, зокрема. вірусу імунодефіциту людини. На спадкову етіологію вказує часта зустрічальність лімфогранулематозу у кровних родичів. Виникнення імунологічної теорії зумовлено ймовірністю трансплацентарного перенесення лімфоцитів матері плоду із формуванням імунної реакції.

Класифікація лімфогранулематозу

Розрізняють локальну форму захворювання (уражена лише одна група лімфатичних вузлів) та генералізовану – з появою злоякісних клітин в інших органах (печінці, шлунку, легенях, шкірі). За топографічною ознакою виділяють такі форми захворювання:

• периферичну;
• медіастинальну;
• легеневу;
• абдомінальну;
• шкірну;
• кісткову;
• шлунково-кишкову;
• нервову.

Найчастішими локалізаційними формами є лімфогранулематоз легень та шлунково-кишкового тракту.Залежно від швидкості розвитку патологічного процесу, хворобу Ходжкіна поділяють на гостру та хронічну. Перша характеризується стрімким перебігом (кілька місяців від початкової стадії до термінальної), яскраво вираженою клінічною картиною. Хронічний процес затяжний, тривалістю кілька років, виражений чергуванням циклів загострень і безсимптомних періодів.

За структурою злоякісної пухлини та кількісним співвідношенням клітинних елементів у ній виділяють чотири гістологічні (тканинні) форми патології:

1. Лімфо-гістаційну. Пухлина з великою кількістю лімфоїдної тканини проявляється обмеженим або поширеним неконтрольованим зростанням лімфоцитів. Такий тип вважається найсприятливішим, розвивається без некротичного процесу або склерозування пухлини (заміщення функціональної сполучної тканини).
2. Нодулярно-склеротичну. Ця форма патології найпоширеніша, становить від 30 до 60% всіх випадків лімфогранулематозу. Характеризується вираженим розростанням сполучної тканини у формі вузликів. Відмінною рисою перебігу хвороби є повільне, поступове прогресування.
3. Змішано-клітинну. Складає 20-40% всіх випадків хвороби Ходжкіна, проявляється множинними фіброзними (сполучнотканинними) осередками і характеризується вкрай несприятливим перебігом за рахунок поліморфної проліферації (розростання) клітин крові, схильності до некротизування.
4. Лімфоїдне виснаження. Рідкісний тип лімфогранулематозу, зустрічається в 5% всіх випадків. Характеризується різким зменшенням числа лімфоцитів або повним їх зникненням. Лімфоїдне виснаження має дві форми: дифузний склероз та ретикулярний тип. У першому випадку в патологічних фіброзних осередках зустрічаються скупчення клітин Березовського-Штернберга або Ходжкіна, а в другому - це патологічні гігантські багато-або одноядерні змінені клітини лімфоїдної тканини.

Стадії

Залежно від ступеня поширення пухлинного процесу у клінічній класифікації лімфогранулематозу виділяють чотири стадії:

1. Локальна (І). Уражено одну групу лімфатичних вузлів (I) або один орган (IE).
2. Регіонарна (ІІ). Пухлинним процесом порушено дві і більше групи лімфовузлів, які розташовані з одного боку діафрагми (II) або один орган, що не належить лімфатичній системі (IIE).
3. Генералізована (ІІІ). Уражені лімфатичні вузли знаходяться по обидва боки діафрагми. Додатково може уражатися екстралімфатичний орган (IIIE) або селезінка (IIIS).
4. Дисемінована (IV). Патологічний процес торкається двох і більше екстралімфатичних органів з одночасним ураженням лімфатичних вузлів.

Симптоми лімфогранулематозу

Клінічна картина хвороби Ходжкіна залежить від форми та стадії захворювання, віку пацієнта, наявності супутніх патологій. Перший симптом лімфогранулематозу при локальній формі – це у багато разів збільшені лімфатичні вузли (надключичні, шийні, пахвові). Потім приєднуються ознаки інтоксикаційного ураження: субфебрильна температура (37-38 ° C), головний біль, слабкість, свербіж шкіри, посилене потовиділення, кашель, задишка.

Симптоми лімфогранулематозу у дорослої людини нерідко починаються зі збільшенням розміру лімфовузлів середостіння. Якщо патологічний пухлинний процес зачіпає клубові, стегнові, пахові, заочеревинні та мезентеральні лімфовузли, розвиваються болі в животі, сильні набряки нижніх кінцівок. При генералізованій формі часто уражаються легені: присутні ознаки пневмонії, плевриту (запалення плеври).

При кістковій формі пухлина торкається хребта, ребра, грудини та таз; рідше – череп, трубчасті кістки. У цих випадках розвиваються деструкція (руйнування) та різні деформації кісткової тканини. Інфільтрація пухлини в кістковий мозок провокує анемію, тромбоцитопенію, лейкоцитопенію. Лімфогранулематоз травного тракту характеризується інвазією (проникненням) у гладком'язовий шар шлунка та кишечника, що проявляється виразками, кровотечею, перитонітом.

У термінальній стадії хвороби Ходжкіна генералізоване ураження організму може торкатися шкірних покривів (гнійні вогнища, трофічні виразки), очі (зниження гостроти зору), щитовидну залозу (зниження її функції при збільшеному розмірі), молочні залози, серце, органи малого тазу (внутрішні кровотечі, втрата репродуктивної функції, гостра ниркова недостатність) та ін.

Діагностика

Основним критерієм підтвердження лімфоми є виявлення при гістологічному дослідженні в біоптаті клітин Ріда-Березовського-Штернберга. Достовірна діагностика захворювання, правильне визначення стадії хвороби та вибір відповідного методу терапії можливі після проведення морфологічного дослідження. З цією метою у пацієнта проводять біопсію (забір тканини) периферичних лімфатичних вузлів, хірургічні діагностичні операції:

1. Лапароскопія На досліджуваній ділянці тіла хірург робить три надрізи, через які вводять два маніпулятори з інструментами та рухому камеру.
2. Лапаротомія. Стандартна хірургічна операція, яка проводиться після розтину черевної порожнини.
3. Торакотомія. Оперативне втручання, яке полягає у розтині грудної клітки для дослідження легень, серця.

Для лабораторного аналізу проводять гемограму та мієлограму – це методи оцінки функцій кісткового мозку та печінки. Крім того, виконують ультразвукове дослідження (УЗД) черевної порожнини, заочеревинної клітковини, комп'ютерну томографію, рентген грудної клітки та сцинтиграфію (один із методів променевої діагностики) скелета для точного визначення стадії розвитку лімфогранулематозу.

Лікування лімфогранулематозу

Сучасні методи лікування лімфоми ґрунтуються на принципах поетапності та комплексності.При хворобі Ходжкіна застосовуються схеми променевої терапії, циклової поліхіміотерапії (лікування проводиться кількома препаратами), їх комбінація. На першій та другій стадіях захворювання застосовується променеве лікування, при якому виробляють тотальне або субтотальне опромінення лімфатичних вузлів. У деяких випадках необхідно провести видалення патологічних тканин.

Пацієнтам з IIВ і IIIА стадіями лімфогранулематозу в більшості випадків призначається комбінована хіміопроменева терапія, яка складається з початкової вступної поліхіміотерапії одночасно з опроміненням тільки уражених лімфовузлів, а потім інших груп лімфовузлів. Після основного лікування призначають підтримуючу поліхіміотерапію на 2-3 роки. Хворим на IIIВ та IV стадіях хвороби для досягнення ремісії застосовується циклова поліхіміотерапія, а на етапі підтримки – цикли радикального (повного) опромінення або медикаментозної терапії.