28.06.2020

Надниркова недостатність: симптоми, лікування. Надниркова недостатність Сучасні методи лікування вторинної надниркової недостатності

Захворювання провокує порушення метаболізму, зокрема водно-сольового обміну.

Прояви цієї недуги за відсутності лікування можуть призвести до незворотних наслідків, зокрема розвитку коми або клінічної смерті.

Порушення функції кори надниркових залоз може бути 2 видів:

гострим;
хронічним.

Хронічна недостатність кори надниркових залоз також має 2 форми:

первинну;
вторинну.

Первинна надниркова недостатність називається хворобою Аддісона або синдромом гіпокортицизму, вона відбувається через ураження кори ендокринних залоз.

У свою чергу, вторинна недостатність надниркових залоз - це прояв порушень в роботі гіпофіза, в якому зменшується секреція АКТГ.

Чинниками, за яких виникає первинний гіпокортицизм, можуть бути:

інфекційні захворювання;
розлади імунітету;
пухлини кори надниркових залоз;
метастази онкологічних новоутворень;
під час тривалого прийому гормональних засобів.

Вторинна форма недуги розвивається при порушеннях у роботі головного мозку.
Причинами вторинного гіпокортицизму бувають:

новоутворення у гіпофізі;
травмування голови;
оперативне втручання у зоні мозку;
лікування радіоактивними променями;
сильне наркотичне чи алкогольне сп'яніння;
гіпопітуїтаризм.

Більш ніж у половині випадків причини, через які виникає первинний гіпокортицизм, не діагностуються. Найчастіше дана патологія проявляється в осіб жіночої статі та нерідко у підлітків.

Під особливий контроль беруться усі випадки захворювання у дітей.

Хронічна недостатність кори надниркових залоз має ряд характерних ознак:

Зниження м'язового тонусу, що прогресує з часом.
Зменшення ваги у зв'язку із втратою бажання є.
Зміна пігментації у бік її збільшення, зокрема на видних ділянках тіла та, особливо, у місцях натирання одягом.
Виникнення характерних темних чи білих плям на шкірі.
Гіпотонія, що часто провокує непритомний стан.
Підвищене бажання їсти солону їжу.
Зниження інтелектуальних здібностей та погіршення настрою.

Вторинна надниркова недостатність проявляється такими ж симптомами, але на відміну від первинного виду вона не викликає сильної зміни в пігментації.

При поразці гіпофіза порушується синтез лише кортизолу, тому всі ознаки протікають менш яскраво.

Первинна недостатність кори надниркових залоз та первинний гіпокортицизм проявляється у жінок випаданням волосяного покриву зон лобка або пахв.

Ознаки недостатності кори надниркового залози розвиваються лише після руйнування 90% усієї тканини залози.

Гостра надниркова недостатність - це кома, яка виникає внаслідок кризи хвороби Аддісона.
Вона може розвиватися за таких станів:

Як виникнення ускладнення за хронічної форми розвитку хвороби.
Після видалення надниркових залоз.
При раптовому припиненні прийому гормонів.
Внаслідок аутоімунного тиреоїдиту.

Гостра недостатність кори надниркових залоз у дітей може бути спровокована важкими пологами та виникненням мікроінсультів у паренхімі надниркових залоз.

Іншими провокуючими факторами непатологічної природи можуть стати:

тупі травми черевної порожнини;
прийом великої кількості антикоагулянтів;
операції на животі;
зараження крові;
запалення апендициту;
тяжка форма опікового ураження покривів чи обмороження.

Зниження синтезу гормонів кори надниркових залоз призводить до того, що організм перестає адаптуватися до стресів.

Криза хвороби Аддісона проявляється специфічними симптомами:

виникнення прострації;
втрата свідомості через різке зниження тиску;
сильне блювання;
пронос, що веде до повного порушення водно-сольового обміну організму;
поява характерної ознаки – запаху ацетону;
судомні стани;
виникнення серцевої недостатності.

Шкіра при цьому може різко потемніти.

У кризового стану синдрому гіпокортицизму може бути три форми клінічного прояву:

Порушення у серцево-судинній діяльності;
Розлади ШКТ;
Психічні розлади.

Будь-який прояв кризу може виникнути спонтанно, і важко піддається терапії. Ненадання допомоги спричиняє летальний кінець.

При хронічному перебігу хвороби важливо постійно підтримувати правильну гормональну терапію, щоб не виникло стану кризи.

Симптоми прояву серцево-судинної форми хвороби

Якщо гостра форма проявляється ознаками порушення серцево-судинних функцій, то пацієнт має такі симптоми:

збліднення всіх покривів;
акроціаноз;
руки та ноги стають холодними на дотик;
порушення ритму серця;
зниження артеріального тиску;
зникнення пульсу.

При розладах серцевої діяльності може спостерігатись затримка сечовипускання.

Симптоматика при шлунково-кишковому тракті розладах наступна:

спазми у шлунку та кишечнику;
блювання та нудота;
пронос, часто кривавий;
Незупинний метеоризм.

Такі ознаки нагадують стан гострого живота, їх можна сплутати з отруєнням. Вказувати на клінічні відмінності будуть лише результати аналізів.

Такий вид патології проявляється:

мігренями;
менінгіальною симптоматикою;
маренням;
станом ступору;
загальмованістю.

При цьому гостра недостатність надниркових залоз складається з трьох фаз розвитку:

Спочатку посилюється слабкість та пігментація шкіри, з'являється нудота.
При тривалому розвитку патології симптоматика посилюється, наводячи людину в непрацездатний стан.
Проявом останньої стадії стає недієздатний стан організму пацієнта.

Кома є фіналом гострого стану недостатності надниркових залоз. Вона потребує негайної госпіталізації пацієнта та надання йому реанімаційної допомоги.

Діагностика надниркової недостатності проводиться декількома способами:

Проведенням скринінгу крові, при якому виявляється знижена кількість гемоглобіну та підвищена еозинофільна тіл.
Проведення дослідження сечі визначення зниженого рівня гормонів надниркових залоз.
Проведення ультразвукової діагностики.
Використання методу комп'ютерної томографії при підозрі на тяжкі інфекційні захворювання нирок.
У разі підозри на первинний гіпокортицизм ендокринологи виробляють спеціальні тести, зокрема, і аутоімунні антитіла.
Тонкоголкова біопсія тканини кори надниркових залоз.

Початковий прийом ендокринолога починається зі збору інформації про стан пацієнта, а також з огляду його тіла.

Для підтвердження діагнозу вторинної форми гіпокортицизму проводять ще й МРТ мозку.

Гостра недостатність кори надниркових залоз та лікування гострої наднирникової недостатності виробляють наступними методами:

Застосовують ізотонічний розчин хлориду партія у розмірі 2 літрів на добу.
Використовують розчин глюкози.
внутрішньовенно вводять преднізолон, поступово знижуючи його концентрацію з виникненням стабілізації стану пацієнта.
За наявності інфекційного агента-провокатора розпочинають антибактеріальну терапію.

При супутніх ознаках надниркової недостатності, які стосуються розладів ШКТ або серцевої діяльності, застосовують симптоматичне лікування.

При перебігу хронічної форми хвороби проводять таку терапію:

ліквідують початкову причину недостатності залоз;
замінюють необхідні гормони до нормального рівня;
коригує роботу уражених систем організму;
використовують вітамінно-мінеральні та ферментні комплекси для зміцнення імунітету.

Для усунення причин недостатності ендокринних залоз використовують такі медикаменти та способи терапії:

антибіотики;
антимікотики;
протиракову терапію;
використання хірургічного втручання видалення новоутворень.

Терапію первинної форми хронічної недостатності проводять застосуванням гормонозамінної терапії.
При цьому можуть призначити такі препарати:

Кортизон;
Кортеф;
Преднізолон;
Нераболіл;
Ретаболіл.

Лікування вважається ефективним, якщо прояви хвороби зникають, а показники систем організму приходять до норми.

Для проведення профілактичних заходів при недостатності надниркових залоз використовуються наступні поради:

не можна перевантажувати організм;
не вживати алкогольних напоїв;
не зловживати психотропними засобами;
При прийомі гормональної терапії не можна самостійно її змінювати.

Якщо дотримуватись усіх заходів профілактики та регулярно застосовувати лікарські засоби, які виписані фахівцем, то можна досягти позитивного ефекту.

Жінки дітородного віку, які перебувають у стані лікування хронічної недостатності функції надниркових залоз, здатні нормально зачати дитину та народити здорового малюка.

При недостатності функцій надниркових залоз прописується спеціальна дієта.
У її основі лежать такі принципи:

збільшення у раціоні харчування білкової їжі;
підвищення калорійності харчування;
використання продуктів, насичених вітамінами В та С;
збагачення раціону солоною їжею.

Цікаво!

Застосування спеціального препарату Санасол сприяє насиченню організму калієм і хлоридом натрію. За його використання є протипоказання як ниркової недостатності.

Сприятливий результат лікування залежить від своєчасної профілактики кризів та регулярного прийому гормональної терапії.

При цьому треба враховувати умови лікування від інфекційних захворювань, які спровокували розвиток недостатності надниркових залоз.

Недостатність надниркових залоз або «гіпокортицизм» – синдром, пов'язаний із патологією надниркової зони нирок, внаслідок якої в організмі людини виникають гормональні порушення. Кора надниркових залоз відповідає за функції ендокринних залоз та нормальний гормональний фон кожної людини. Переважно порушення виникає у людей, старших за 30-річний вік.

Зустрічається у гострій чи хронічній формі. Хронічна форма через свій латентний період, може, тривалий час не проявлятися. Єдине, хворого постійно тягтиме до солоної їжі, що навряд чи стане для нього приводом для занепокоєння. При гострій формі у людини на тлі гормонального збою симптоми недостатності надниркових залоз часто виникають спонтанно протягом короткого проміжку часу.

Хвороба часто супроводжується ознаками гіпотензії, задишкою, судомами до моменту втрати хворим на свідому діяльність. Таке трапляється якщо в процесі лікування патології кори надниркових залоз хворий відмовляється дотримуватися лікарських вимог, пропускає прийоми препаратів або п'є їх нижче за норму.

За регуляцію глюко-, так і мінералокортикоїдів, як правило, відповідає надниркова зона, гіпофіз та гіпоталамус головного мозку. Залежно від того, в якому саме з цих органів відбулася патологія, у хворого спостерігаються такі види гіпокортицизму:

первинна формується внаслідок ураження самих надниркових залоз;
вторинна визначається і натомість захворювань гіпофіза, у разі виникає недостатній синтез адренокортикотропного гормону (АКТГ) чи його вироблення зовсім припиняється.
третинна виникає внаслідок ураження гіпоталамуса, центру де відбувається зниження вироблення кортиколіберину.

Враховуючи зниження вироблення гормонів на тлі захворювання будь-якого органу, що відповідає за співвідношення гормонів в організмі, гіпокортицизм може проявитися і внаслідок нормальної функції надниркових залоз, включаючи налагоджену роботу гіпофіза та гіпоталамуса. Виникає такий феномен, як кортизол або альдостерон, внаслідок зниженої чутливості рецепторів, які переробляють такі гормони.

Як правило, первинна форма гіпокортицизму переживається хворим важче в порівнянні з вторинною або третинною, все залежить від симптоматики і від того, в якій формі протікає хвороба:

Гостра частіше спостерігається у вигляді синдрому Аддісона або Уотерхауза-Фрідериксена, остання виявляється, якщо було виявлено крововилив у тканину надниркових залоз. Таке явище вважається небезпечним, тому вимагає більш трепетного уваги з боку медичного персоналу для якнайшвидшого усунення патології та порятунку людського життя.
Хронічна форма найчастіше виявляється рідко, оскільки має млявий характер. Про те, що почався патологічний процес у надниркових залозах, хворий зазвичай дізнається через якийсь час. Однак, при правильному підході до лікування є можливість контролювати перебіг хронічної недуги протягом декількох років.

Симптоми дисфункції кори надниркових залоз часто виявляються не відразу, а тільки на той момент, коли від здорової тканини надниркових залоз практично нічого не залишається. Якщо конкретно, то хвороба виявляється лише на період двостороннього ураження кори надниркових залоз.

Як відомо, надниркові залози - це парний орган, що працює спільно, якщо, припустимо, одна сторона частково не виконує свої основні функції, то її виконує друга здорова сторона, тому у хворого відсутні видимі симптоми недостатності надниркових залоз.

Внаслідок яких причин може розвинутися недостатність кори надниркових залоз:

уродженої аномалії надниркових залоз у дитини;
аутоімунного захворювання;
не до кінця сформованої кори надниркових залоз, внаслідок зовнішніх або внутрішніх негативних причин;
зараження туберкульозною паличкою;
порушення білкового метаболізму, що спричинили відкладення протеїну в корі наднирника;
генетичного збою у функціях гіпоталамуса та гіпофіза;
метастазування та пухлини в нирках;
порушення кровообігу в наднирковій зоні.

Крім цього, викликати симптоми нестачі функції надниркових залоз можуть інфекційні процеси, спровоковані менінгококовими бактеріями при ВІЛ, скарлатині, дифтерії, сепсисі або загибель тканин надниркових залоз. У групі ризику переважно перебувають діти грудного та новонародженого віку, які пережили під час пологів тривалу асфіксію або з'явилися на світ уже з вродженими патологіями через складні пологи.

Якщо говорити про вторинну та третинну форму недуги при патології гіпофіза та гіпоталамуса відділів головного мозку, то тут головними причинами можуть бути наступні фактори:

інфекції вірусного характеру;
травми голови;
гострі порушення у кровообігу головного мозку;
доброякісна або злоякісна пухлина лівої або правої півкулі голови;
хірургічні операції;
наслідки лікування раку головного мозку опроміненням.

При симптомах недостатності кори надниркових залоз (хвороби Аддісона) виникає важка форма метаболічного порушення, з організму виводиться натрій, відбувається затримка калію, що призводить до його зневоднення. Також у хворого спостерігаються порушення електролітного та водно-сольового балансу, внаслідок цього страждає весь організм, більше дістається серцево-судинної та травної системи.

Хворий стає більш схильним до стресу через дефіцит в його організмі кортизолу – гормону стресу, що допомагає стабілізувати стан людини після переживання негативних емоцій. При хворобі кортизол наднирковими залозами виробляється в малих кількостях або ж не виділяється зовсім. До відхилень також відносяться порушення вуглеводного обміну речовин і синтезу глікогену в організмі.

Як зазначає статистика, перші сигнали про хворобу зазвичай з'являються на тлі низької стресостійкості та зниження імунітету внаслідок різних травм, ускладнень інфекційних процесів та інших не менш небезпечних захворювань.

Запідозрити наявність симптомів недостатності кори надниркових залоз можливо за наступними характерними для цього ознаками, які переважно проявляються на тлі перенесеного стресу, інфекційних процесів, викликаних травмою або будь-яким простудним захворюванням.

Потемніння шкіри та слизових тканин

Найбільш вираженою ознакою хронічної хвороби кори надниркового залози є гіперпігментація, у вигляді надмірного фарбування деяких ділянок тіла. Причиною чого є підвищений виробіток АКТГ, речовини, що провокує синтез меланоцитів - клітин, що відповідають за засмаглий колір шкіри.

Підвищена пігментація шкіри при поразці надниркової зони залежить від тяжкості перебігу недуги. Спочатку темніють оголені ділянки шкіри, які найчастіше піддаються дії ультрафіолетових променів: шкіра обличчя, шиї та рук. Зі слизових оболонок у хворого фіксується потемніння лінії губ, ясен і піднебіння.

Найбільш помітними при хворобі Аддісона є потемніння ліній долі на долонях, місць зіткнення країв одягу зі шкірою. У цих місцях у хворого спостерігається бронзовий колір шкіри, що чимось нагадує відтінок бруду. З цієї причини хвороба має й іншу назву — «бронзову хворобу».

Іноді подібні симптоми при патології надниркових залоз можуть бути відсутніми навіть незважаючи на наявність інших характерних для хвороби ознак. Це не говорить про те, що з наднирковими залозами все гаразд, можливо у людини розвивається «білий аддісонізм», для підтвердження якого хворому необхідно пройти більш ретельну діагностику.

Зниження маси тіла

На ознаку аддисонічного кризу може вказувати різке схуднення, на 5 і більше кілограмів на тлі зниження обмінних процесів ШКТ, порушення білкового синтезу та нестачі в організмі хворого на поживні речовини.

Сильне схуднення проявляється у вигляді значної втрати м'язової маси із збереженням підшкірного жиру; наростання загальної слабкості; ознак астенії та низької працездатності. Хворий стає менш емоційним, більш дратівливим, млявим та апатичним, у нього зростає схильність до депресивних розладів.

Розлади шлунково-кишкового тракту

Виражаються у вигляді наступних симптомів:

частої відмови хворого від їжі, аж до прояву анорексії;
нудоти, що супроводжується переміжними болями в животі;
зміни характеру випорожнень;
самостійної блювоти без попередніх ознак, нудоти і головного болю.

Низький тиск

Найчастішою та супутньою ознакою патології надниркових залоз є артеріальна гіпотензія. У початковій стадії тиск у хворого зазвичай знижується через різку зміну положення тіла з лікуючого на горизонтальне або внаслідок тривалого стояння, стресу. Самі гіпертоніки часто цього не помічають, оскільки вони АТ стабілізується. Найбільше відчувають ті, у кого до цього були нормальні показники АТ.

Якщо при первинних ознаках аддисонічного кризу хворого часто тягне до солоної їжі, у нього спостерігаються розлади травного тракту, є гіпотензія, то при вторинній формі такі симптоми, як правило, відсутні.

Однак, може бути інша симптоматика:

шкіра і слизові оболонки не темніють, а, навпаки, набувають блідого відтінку.
збої у координації дрібних рухів.
швидкі удари пульсу.
відчуття голоду, слабкості, головного болю із запамороченням.
сильний озноб та посилена робота потових залоз.
моментальна втрата ваги, зниження цукру в крові переважно після їди через якийсь час.

Щоб розпочати лікування надниркової недостатності, лікареві важливо правильно діагностувати форму недуги за допомогою комп'ютерної візуалізації. Такий підхід дозволяє лікарю підібрати найкоректніші шляхи вирішення проблеми, призначити індивідуальну терапію, вибрати відповідні препарати.

Грамотна діагностика важлива, навіть після того, як лікар зміг з'ясувати всі симптоми, що спостерігаються у хворого. Суть її полягає у повному зовнішньому та внутрішньому огляді пацієнта, що дозволяє лікарю скласти з отриманих результатів діагностування докладну картину перебігу недуги.

За допомогою яких діагностичних методик може йти процес обстеження хворого:

УЗД. Дозволяє візуалізувати уражену ділянку, підтвердити наявність чи відсутність патології надниркових залоз та інших порушень.
КТ надниркових залоз призначається як додаткова методика.
МРТ головного мозку необхідна для дослідження патологій гіпофізарно – гіпоталамічної системи.
Забори аналізів крові на визначення кількості кортизолу, синтезу альдостерону в крові та рівня АКТГ.
Електрокардіограми потрібна для розшифрування збоїв у роботі серця.

Якщо встановити діагноз не виходить, лікар призначає додатково тест з АКТГ, він необхідний визначення кортизолу. Для цього у хворого береться перший контрольний результат на вміст кортизолу в крові, потім такий же аналіз проводиться після введення синтезованого препарату АКТГ приблизно через 30 хвилин і повторний через 60 хвилин для порівняння всіх результатів.

Тест для лікування надниркової недостатності призначається ранком, оскільки саме в цей час рівень кортизолу в крові підвищується на тлі природних явищ в організмі. Якщо по ходу результат вказує на збільшення кортизолу менш ніж на 550 нмоль/л, це свідчить про наявність у патології, що обстежується, надниркових залоз. І лише після того, як діагноз вже встановлено, лікар визначає ступінь імунного захисту організму, включаючи дисфункції електролітного, білкового, вуглеводного та ліпідного обміну речовин шляхом забору венозної крові.

p align="justify"> Важливою метою процесу лікування є заповнення дефіциту гормонів за рахунок введення в організм людини певної дози синтетичних препаратів. До них належать глюкокортикоїди, які призначаються з урахуванням прояву побічних явищ, їх активності та терміну дії лікарських засобів. Якщо це легкий ступінь недостатнього вироблення гормонів, то призначається Кортизон, при більш тяжкому додатковому такому лікуванні виписуються препарати Преднізолону з Флудрокортизоном.

Лікування завжди має на увазі застосування спільно з глюкокортикостероїдними препаратами Флудрокортизона - аналога мінералокортикоїдного альдостерону. Оскільки застосування лише одних лише глюкокортикостероїдів, особливо у дітей, можуть спровокувати порушення психомоторного розвитку, викликати зневоднення, погане збільшення у вазі аж до смертельного результату через високу дозу калію в крові.

Глюкокортикостероїдні гормони для пацієнтів призначаються, починаючи з підліткового віку, переважно для лікування легкої недостатності аутоімунного характеру та адренолейкодистрофії. В інших випадках є ризик погіршення самопочуття зі збільшенням шансів розвитку кризу на тлі втрати солей. Флудрокортизон дозволяє відновити вміст натрію, калію і реніну в складі крові.

Про те, що хворому потрібно скоротити дозу Флудрокортизону, можуть свідчити такі симптоми:

одутлість обличчя;
головний біль;
неспокійний сон;
гіпертензія;
присутність у крові пацієнта підвищеної кількості натрію та низької кількості калію.

Однак, якщо хворий проживає в умовах зі спекотним кліматом, то в цьому випадку йому потрібна велика доза прийому Флудрокортизону, оскільки через дію високої температури, у процесі сильного потовиділення, може статися інтенсивний вихід натрію разом із потом. Якщо лікування проходить вагітна жінка, їй такий препарат призначають починаючи з другого триместру.

Операція при наднирковій недостатності призначається, якщо хворий надходить до стаціонару з високою температурою, що виникла на тлі інфекційної хвороби. У цьому випадку завжди є ризик погіршення стану хворого в результаті аддисонічного кризу, коли для усунення недуги різко вводиться висока доза глюкокортикоїдного препарату на 2-3 дні після надходження хворого до стаціонару.

Найчастіше гострий перебіг хвороби виникає якщо пацієнт вирішується відмовитися від прийому глюкокортикоїдних препаратів або скорочує рекомендовану йому дозу при розвитку у нього інфекційного процесу.

З такою недугою пацієнти лежать у реанімаційному відділенні, де отримують наступні види лікування:

Відновлення водно-електролітних порушень за рахунок внутрішньовенного введення препаратів натрію хлориду та глюкози. У процесі введення достатньої кількості глюкози також проводиться моніторинг натрієво-калієвого обміну в крові;
Заміщення глюкокортикоїдної недостатності шляхом внутрішньом'язових ін'єкцій із синтетичними препаратами. Основним препаратом є Преднізолон, призначається з розрахунку дози 2,5–7 мг від загальної маси тіла пацієнта. Таке лікування має на увазі крапельне або струменеве введення ліків через вени або внутрішньом'язово, після того, як будуть куповані симптоми шоку.
Призначення препаратів із вазопресорним ефектом, таких як Добутомін, Дофамін, Мезатон, Адреналін (для зниження симптомів зниженого АТ);
Лікування недуги обов'язково включає препарати з противірусною, протигрибковою або антибактеріальною дією, залежно від хвороби, що викликала криз. Часто таке лікування необхідне у період доопераційного втручання для стабілізації стану хворого.

У загальну палату пацієнтів переводять лише в тому випадку, якщо лікарям вдається нормалізувати артеріальний тиск хворого, відновити рівень калієво-натрієвого балансу в організмі. Тоді дози мінералокортикоїдів знижують до нормальної дози, додатково вводять глюкокортикоїдні препарати у таблетованій формі.

Найбільш доцільними при гіпокортицизм вважаються профілактичні заходи, спрямовані на ведення підтримуючої терапії, заснованої на введенні глюкокортикоїдів. Спочатку такі препарати призначає лікар, далі, як тільки стан пацієнтів стає стабільним, у профілактичних цілях хворі вже самі, під контролем лікаря, можуть приймати стероїдні гормони.

Враховуючи тяжкість гострого розвитку гіпокортицизму, важливо відразу ж йти на прийом до лікаря, як тільки почали виявитися перші симптоми. Фахівець залежно від тяжкості недуги призначить мінімальну чи підвищену дозу прийому гормональних засобів.

Якщо під час обстеження з'ясується, що пацієнтові часто доводиться стикатися з такими ситуаціями, коли він знижується вироблення будь-яких гормонів, внаслідок хвороби, йому на найближчі 2–3 діб призначається посилений прийом гормональних засобів. Тому, щоб уникнути ускладнень крім перорального способу, терапевтичний курс пацієнту також включають парентеральне введення лікарських препаратів.

Подібні публікації

Надниркові залози – парні залози, які є невід'ємною частиною ендокринної системи. У жінок виконують важливу роль у стабілізації гормонального фону, підтримують нормальне функціонування організму. Залізи синтезують кортикостероїдні гормони, адреналін, контролюють синтез статевих гормонів, водно-електролітний баланс. Якщо під дією певних причин відбуваються порушення у надниркових залозах, це відбивається на загальному самопочутті жінки.

Надниркова недостатність (гіпокортицизм) - стан, при якому істотно знижується секреція гормонів кори надниркових залоз. Даний синдром може бути первинним – пов'язаний безпосередньо з порушеннями у надниркових залозах, або вторинним – першопричина криється в дисфункції гіпоталамо-гіпофізарної системи. Прояви патології у жінок дуже різноманітні та викликають серйозні порушення в роботі всього організму, аж до коматозного стану та летального результату. Щоб уникнути тяжких наслідків надниркової недостатності, важливо вчасно діагностувати патологію та провести лікування.

Наднирникова недостатність (ПН) може бути первинною та вторинною. Первинна форма (хвороба Аддісона) розвивається через порушення безпосередньо у корі надниркових залоз.

Причинами порушень можуть бути:

інфекції органу;
туберкульоз;
пухлинні утворення;
метастазування в надниркові залози при ракових утвореннях в інших органах;
тривалий прийом гормонів.

Вторинний гіпокортицизм – синдром, що виникає і натомість порушень гіпофізі, у якому відбувається зниження синтезу АКТГ. Його причинами стають:

пухлини гіпофіза;
операції на головному мозку;
крововиливи;
травми голови;
радіоактивне опромінення;
гіпопітуїтаризм.

Близько 50% випадків первинної ПН залишаються з нез'ясованою етіологією (ідіопатична атрофія). Вона розвивається, якщо у жінки уражено понад 85% тканин залоз.

В організмі під дією невизначених причин формуються антитіла до 21-гідроксилази, які надають руйнівну дію на клітини коркового шару залоз. У більш ніж половини пацієнток з первинним гіпокортицизмом діагностуються аутоімунні ураження інших органів.

При первинній формі патології знижується секреція кортизолу та альдостерону, внаслідок цього порушується обмін речовин, водно-сольовий баланс. Відбувається втрата солей натрію, накопичення калію, розвивається гіпоглікемія і натомість зниження синтезу глікогену.

При вторинній формі синдрому виникає лише нестача кортизолу, а продукування альдостерону залишається в нормі. Тому він протікає порівняно легко в порівнянні з первинною формою.

Що таке тиреотропний гормон і за яких симптомів призначається здавання аналізу? Прочитайте корисну інформацію.

Про те, чим корисна дієта 9 стіл при цукровому діабеті та про правила харчування при захворюванні дізнайтеся з цієї статті.

Симптоми надниркової недостатності можуть бути різними, залежно від форми та ступеня недостатності.

Прояви первинного гіпокортицизму у жінок:

гіперпігментація шкіри та слизових – через дефіцит кортизолу підвищується АКТГ, відбувається потемніння в першу чергу, відкритих ділянок шкіри, які піддаються впливу УФ;
диспепсичні розлади – поганий апетит, біль у животі, порушення випорожнень, нудота, через вимивання натрію з організму з'являється сильна пристрасть до солоної їжі;
втрата ваги - виникає внаслідок дефіциту поживних речовин, порушення білкового обміну, схуднення при гіпокортицизм - наслідок втрати м'язової маси;
погіршення працездатності, загальна слабкість;
суттєве падіння тиску, запаморочення, що на перших етапах хвороби мають ортостатичний характер.

Вторинна недостатність проявляється із відсутністю ознак дефіциту альдостерону. Для неї характерні:

гіпотензія;
диспепсичні порушення;
пристрасть до солоного.

Гіперпігментація, яка вважається одним із типових проявів первинної ПН, при вторинній формі патології відсутня.

Найнебезпечнішим станом надниркової недостатності за несвоєчасної медичної допомоги є аддисонічний криз з подальшим розвитком коми.

Для кризу характерні:

різке падіння АТ, що може призвести до втрати свідомості;
посилене блювання;
діарея, що викликає зневоднення;
судоми;
серцева недостатність;
запах ацетону.

Гострий гіпокортицизм може протікати у 3 формах, залежно від переважання симптоматики:

серцево-судинна;
шлунково-кишкова;
нервово-психічна.

Попередження!Важливо не допускати тяжкого стану та своєчасно звертатися за медичною допомогою. Адісонічний криз дуже важко усувається і може призвести до загибелі пацієнта.

Діагностика

Для підтвердження діагнозу проводиться комплекс досліджень. Лікар проводить збір та оцінку анамнезу, вислуховуються скарги пацієнтки. Для призначення правильного лікування необхідно з'ясувати першопричину та форму недостатності.

Одним із найінформативніших досліджень є УЗД надниркових залоз. Додатково може знадобитися проведення КТ чи МРТ органу. За підозри на вторинний гіпокортицизм проводиться КТ головного мозку.

Обов'язково призначається аналіз визначення рівня гормонів надниркових залоз. При недостатності надниркових залоз падає рівень кортизолу, а також знижується рівень вільного кортизолу 17-ОКС в сечі. Іноді рекомендується проведення стимуляційного тесту з АКТГ, у якому визначається рівень кортизолу у крові через 30 і 60 хвилин після введення АКТГ. Щоб підтвердити вторинний гіпокортицизм, проводять тест на інсулінову гіпоглікемію. Первинна ПН проявляється гіперкальціємією, гіпонатріємією, лейкопенією, лімфоцитозом у крові.

Тактика терапії, яку підбере лікар, залежить від причин синдрому жінки, стадії патологічного процесу. Цілі лікування:купірувати первинне захворювання, заповнити гормональний дефіцит.

При гострій недостатності надниркових залоз план дій повинен бути наступним:

пацієнтка поміщається у стаціонар;
вводиться внутрішньовенно розчин NaCl до 2 л на добу;
необхідно введення розчину глюкози, а також преднізолону з подальшим зниженням його дозування.

Після стабілізації стану проводиться підтримуюча гормональна терапія глюкокортикоїдами та мінералкортикоїдами, яка носить постійний характер:

Кортизон;
Кортеф;
Нераболіл;
Ретаболіл.

При легкій течії гіпокортицизму приймають Кортизон або Гідрокортизон, якщо захворювання запущено, вдаються до комбінацій Кортизону або Гідрокортизону з Преднізолоном. Якщо терапія ефективна, у пацієнток відзначається зниження пігментації шкіри, стабілізується артеріальний тиск, відбувається набір ваги.

При вторинній формі недостатності надниркових залоз використовуються тільки глюкокортикоїди, без застосування препаратів альдостерону. У разі стресових дій (травми, операції, інфекції) дозування гормональних препаратів збільшують.

Однією зі складових комплексного лікування гіпокортицизму має стати дієта. Основні принципи харчування:

збагачення раціону білками;
висока калорійність продуктів;
збільшення вживання вітамінів С та В;
збільшення кількості солі;
обмеження продуктів, які містять калій.

При супутніх симптомах (розлади шлунково-кишкового тракту, порушення серцевої діяльності) проводять симптоматичне лікування. За наявності пухлинних утворень у надниркових залозах, гіпоталамо-гіпофізарній системі проводять оперативне втручання. Адекватне лікування дозволяє жінкам із гіпокортицизмом покращити якість життя, уникнути ускладнень, пов'язаних із дефіцитом гормонів надниркових залоз.

Дізнайтеся про симптоми гіперплазії лівого наднирника та методи лікування патології.

Про те, за що відповідає гормон кортизол у чоловіків і норму показників антистресового регулятора написано на цій сторінці.

Перейдіть за адресою та прочитайте про те, які гормони виробляє гіпофіз і для чого вони необхідні організму.

Щоб знизити ризик розвитку хронічного дефіциту гормонів надниркових залоз, жінкам рекомендується:

уникати емоційних та фізичних навантажень організму;
виключити вживання алкоголю;
приймати гормональні та психотропні препарати тільки за призначенням лікаря, суворо дотримуючись їхнього дозування.

Надниркова недостатність у жінок – серйозний патологічний стан, який потребує своєчасної діагностики та лікування. Дефіцит синтезу гормонів наднирковими залозами загрожує для організму незворотними змінами, може стати причиною аддисонічного кризу і навіть летального результату. Не можна ігнорувати перші ознаки, які можуть свідчити про дисфункцію надниркових залоз, важливо своєчасно звертатися за лікарською допомогою.

Фахівець клінік «Московський лікар» дасть більше корисної інформації про недостатність надниркових залоз у наступному ролику:

Ендокринна система покликана контролювати та регулювати роботу всього організму. Від якості її функціонування залежить здоров'я.

Саме до ендокринної системи і належать надниркові залози. Їхні патології можуть призвести до серйозних наслідків. Розглянемо у статті, які має хвороба надниркових залоз симптоми. Лікування у жінок цього захворювання має особливості.

Перш ніж розбиратися з патологіями даних залоз, необхідно з'ясувати, яка їхня роль в організмі. Це парний орган, який знаходиться за нирками в черевній порожнині. У їхній будові виділяють дві структури: мозкову речовину та кіркову. В організмі людини надниркові залози виконують ряд важливих функцій:

Коркова речовина синтезує гормони кортикостерон та кортизол.
Тут же, у корі надниркових залоз, відбувається синтез статевих гормонів. Вони безпосередньо впливають формування вторинних статевих ознак. Якщо у жінок відбувається надмірне утворення таких гормонів, то можна спостерігати появу ознак, характерних для чоловіків.
Гормони, що утворюються у кірковій речовині, контролюють водно-електролітний баланс в організмі.
Мозкова речовина відповідає за синтез адреналіну та норадреналіну. Саме вони стимулюють роботу серцевого м'яза, підвищують вміст глюкози у крові, артеріальний тиск, розширюють бронхи.
Усі гормони надниркових залоз стимулюють реакцію організму у відповідь на стресові ситуації.

Всі ці функції надниркові залози виконують, якщо нічого не порушує їх роботу. Але таке, на жаль, не завжди. Робота цього органу також може порушуватись, але важливо вчасно виявити хвороби надниркових залоз у жінок. Симптоми легко виявити, якщо уважніше прислухатися та придивитися до свого організму.

Будь-які порушення у роботі цього органу мають свої прояви, важливо вчасно звернути на них увагу та відвідати ендокринолога.

У жіночому організмі як надлишок, і брак гормонів призводить до порушень у роботі систем органів. Насамперед такого роду патології позначаються на здібності жінки зачати і виносити малюка. Але проявляється хвороба надниркових залоз у жінок ще й такими ознаками:

Непереносимість сонячних променів, вона найчастіше проявляється у вигляді надмірно сильної засмаги.
Постійна депресія.
Болісні відчуття у грудях.

Порушується місячний цикл.
Груди стає меншого розміру, як і і матка.
З'являється на обличчі та інших ділянках шкіри вугровий висип.
Розростається клітор.

Навіть за наявності лише кількох симптомів жінка повинна терміново відвідати лікаря, щоб вжити необхідних заходів для усунення проблеми. Саме тому необхідно знати, як проявляється хвороба надниркових залоз, щоб пов'язати наявні ознаки з патологією цього органу.

Всі лікарі вважають, що проблеми в роботі цього органу можуть призвести до серйозних ускладнень у здоров'ї жінки. Фахівці найчастіше відзначають такі хвороби надниркових залоз у жінок, симптоми яких можна спостерігати:

Гіперальдостеронізм. При такій патології органи синтезують забагато гормону альдостерону.
Недостатність кори.
Гіперплазія кори надниркових залоз.
Феохромоцитома.
Андрогенітальний синдром поєднує у собі відразу кілька вроджених відхилень.
Пухлини надниркових залоз.
Хвороба Аддісона зустрічається набагато рідше за інші патології.
Синдром Іценка-Кушінга.

Всі ці захворювання мають свої причини для розвитку, так і ознаки. Хвороби надниркових залоз у жінок розглянемо докладніше.

Ця патологія буває первинної та вторинної форми. Виявляється у посиленому виробленні корою надниркових залоз альдостерону. Лікарі виділяють такі причини розвитку такого стану:

Захворювання печінки, наприклад, цироз.
Хронічні запальні процеси у нирках.
Серцева недостатність.
Вторинна форма виникає, якщо первинну вилікували не до кінця.

Проявляється гіперальдостеронізм наступними симптомами:

З'являється загальна слабкість та м'язова.
Часті головні болі.
Підвищена стомлюваність.

Трапляються напади частого серцебиття.
За добу виділяється занадто багато сечі.
Людина постійна спрага.
Якщо зробити аналіз крові, він показує зниження кальцію.
Почуття оніміння деяких ділянок тіла.
Часті судоми.

Як тільки виникають характерні для такого стану, як хвороба надниркових залоз, симптоми, лікування у жінок має починатися негайно. Насамперед необхідно усунути патологію, яка стала причиною розвитку захворювання.

Як правило, така патологія супроводжується іншими хворобливими станами організму. Причиною цього вважають:

Поразка передньої частки гіпофіза.
Некроз частки гіпофіза.
Пухлини.
Інфекційні захворювання.

Проявляється недостатність кори наступними симптомами:

Розвивається астенія.
Пацієнт відчуває різкий занепад сил.
Різко починає знижуватись маса тіла.
Зникає апетит.
Нудота та блювання.
На шкірі з'являються пігментні плями.
Спостерігається зниження артеріального тиску, який піддається медикаментозної терапії.
Порушення випорожнень.
Рясне виділення сечі вночі.
Знижується рівень глюкози у крові.

Якщо яскраво виявляє свої симптоми хвороба надниркових залоз, лікування призначається у вигляді прийому глюкокортикоїдів та мінералокортикоїдів.

Зазвичай така патологія буває вродженою, вона супроводжується явним порушенням вироблення кортизолу. Фахівці називають таку причину хворобливого стану: генетичну мутацію. Спровокувати її може все, що завгодно.

Виявляється дана патологія в такий спосіб:

З'являється виражена гіперпігментація зовнішніх статевих органів.
Вірилізація.
Занадто рано починає рости волосся в пахвовій западині і на лобку.
Вугри на шкірі.
У дівчаток пізно починаються менструації.

При такій патології важлива рання діагностика, щоб можна було вжити відповідних заходів для нормального функціонування організму.

Найчастіше пухлини цього органу бувають доброякісного характеру. Точні причини досі не встановлені, але для гормонально активної пухлини, яку ще називають феохромоцитомою, називають такі провокуючі фактори:

Онкологія щитовидної залози.
Системні патології з вродженою аномалією судин мозку, покривів шкіри, оболонки очей.
Надлишковий синтез гормонів паращитовидними залозами.

При такій патології можна спостерігати такі симптоми хвороби надниркових залоз у жінок (фото демонструє один з них):

Високий артеріальний тиск.
Порушується серцевий ритм.
З'являється слабкість у м'язах.
Часті позиви в туалет ночами.
Нудота і блювання стають частими супутниками людини.
Посилене потовиділення.
Судоми.
Погіршується зовнішній вигляд пацієнта.
Постійні тремтіння і озноб.
Сухість у ротовій порожнині.

Залежно від того, які виявляють хвороби надниркових залоз у жінок симптоми, призначається і терапія.

При такій патології надниркові залози перестають синтезувати достатню кількість кортизолу. Причинами вважаються такі стани:

Поразка ендокринних залоз туберкульозом.
Порушення внаслідок дії хімічних речовин.
Недостатність надниркових залоз.
Аутоімунні процеси.

Ознаки прояву захворювання перегукуються з іншими патологіями:

Серце починає частіше битися.
З'являються нудота та блювання.
Падає артеріальний тиск.
Порушення випорожнень.
Різке зниження маси тіла.
Швидко настає стомлюваність.
Страждають пам'ять та увага.
Відбувається випадання волосся в пахвовій та лобковій областях.
Знижується статевий потяг.

Найчастіше цю патологію виявляють з появою різних новоутворень у надниркових залозах чи сусідніх органах. Серед симптомів даного захворювання можна назвати такі:

У жінок розвивається повнота за чоловічим типом.
З'являється атрофія та слабкість у м'язах.
Постійний депресивний стан.
Часті головні болі.
Капіляри стають крихкими, тому на тілі з'являються синці.
Фурункульоз.

Хоч би яка патологія розвивалася, дуже важлива рання діагностика хвороб надниркових залоз.

Щоб розпізнати захворювання цих органів, лікарі мають цілий арсенал методів. Якщо з'являються ознаки хвороби надниркових залоз у жінок, «Як перевірити наявність патології?» - перше запитання. При відвідуванні ендокринолога жінці запропонують пройти такі види досліджень:

Здати кров та сечу на аналіз.
Пройти магнітну томографію.
Комп'ютерна томографія також не буде зайвою.
Зробити рентген черепа для встановлення розмірів гіпофіза.
Пройти гормональні проби.
Рентген кісткової системи дозволить встановити наявність остеопорозу.
Сучасним методом діагностики є променеве дослідження, яке дає можливість отримати інформацію про стан та функціонування надниркових залоз.

Ми докладно вивчили хвороби надниркових залоз у жінок. Симптоми, діагностика цих патологій розглянуті у статті. Залишається досліджувати терапію захворювань цього органу.

Завданням, яке стоїть перед лікарями при виявленні патології надниркових залоз, є відновлення нормального рівня гормонів. До того ж необхідно нейтралізувати всі фактори, які посилюють перебіг захворювання. Пацієнтам рекомендується:

Прийом гормональних препаратів, але суворо під контролем лікаря та за прописаною схемою та дозуванням. Така терапія призначається лише після повного обстеження.
Часто призначаються противірусні та антибактеріальні препарати.
Корисний прийом вітамінів та мінералів.
Дуже важливо звернути увагу до свого раціону.
Вести здоровий спосіб життя, більше бувати на свіжому повітрі та рухатися.
Намагатися уникати стресових ситуацій.

До хірургічного втручання вдаються лише в крайніх випадках, коли гормональна терапія не дала бажаних результатів. З урахуванням особливостей патології може видалятися один або обидва надниркові залози. Хірурги застосовують два підходи:

Традиційний. Здійснюється порожнинна операція, робиться невеликий розріз, якщо новоутворення маленьке – на спині, в ділянці нирок. При великих пухлинах доводиться робити великий розріз на животі.
Ендоскопічний підхід передбачає проведення операції з використанням ендоскопів, які вводять через маленький отвір на животі чи спині. Цей метод має свої переваги:

Пацієнт може за кілька днів вирушати додому.
Мінімальне травмування.
Працездатність відновлюється за 2-3 тижні.
Не залишається рубців після операції.
Постільний режим - лише одну добу.

Якщо видаляється один наднирник, то найчастіше про симптоми патології можна забути, але при ектомії обох доведеться все життя приймати гормональні препарати.

Залози внутрішньої секреції дуже важливі у нормальній роботі нашого організму. Будь-які їх патології повинні обов'язково піддаватися адекватній терапії під контролем грамотного фахівця. Тільки так можна забезпечити функціонування всіх систем органів у нормальному режимі.

Симптоми надниркової недостатності або гіпокортицизму– ендокринного захворювання, з'являються переважно у чоловіків та жінок віком від 20 років.

Прогресуюче зниження функції надниркових залоз викликає серйозну гормональну недостатність. При недостатності низки найважливіших гормонів, які виробляються наднирковими залозами, в організмі відбуваються порушення роботи багатьох органів.

Порушення функції надниркових залоз викликає в організмі нестачу певних гормонів. Вони відповідають за якість метаболічних процесівта діяльність внутрішніх систем.

Гормони, які виробляють надниркові залози:

Мінералокортикоїди або мінералокортикоїди. Регулюють водно-сольовий баланс організму, мінеральні обмінні процеси.
Глюкокортикостероїди. Відповідають за засвоєння та розщеплення вуглеводів, зменшують запальні процеси.
Адреналіну. Гормон, що виробляється в моменти стресу та фізичного навантаження.
Незначна кількість андрогенів. Поліпшують синтез білків, збільшуючи у своїй загальну м'язову масу тіла, допомагають регулювати жировий баланс організмі. Важливою є функція так само і в період статевого дозрівання при формуванні вторинних чоловічих статевих ознак.

За часом та тривалістю захворювання може мати гостру та хронічну форму. Гостра форма розвивається стрімко та може мати летальний кінецьЗ цієї причини лікування проводиться екстрено. Характеризується крововиливом у наднирникову кору.

Хронічне захворювання може тривати роками і за адекватно підібраної терапії не загрожує фатальними наслідками тривалий час.

За несприятливих умов, таких як стрес, травма та інші, хронічний перебіг може переходити до гострої стадії.

Також існує три основних типи захворювання:

Недостатність первинна. Найпоширеніший тип хвороби, у якому уражаються кора і тіло наднирника.
Недостатність вторинна. Відбувається при пошкодженні функції питуитарной залози мозку (гіпофіза).
Недостатність третинна. Розвивається у разі порушення роботи гіпоталамуса.

Існує ще один вид гіпокортицизму – медикаментозний чи ятрогенний. Розвивається на тлі різкого скасування прийому гормональних препаратів. Вкрай рідкісна форма захворювання.

У кожної з форм гіпокортицизму є свої фактори, що викликають його, вони можуть перегукуватися між собою. Причини виникнення недостатності первинної форми:

Патологія кори та самого органу, що розвивається внутрішньоутробно, вроджена.
Аутоімунне походження захворювання пов'язане з порушеннями інших органів ендокринної системи. Це основна причина гіпокортицизму. При цій патології власні захисні антитіла надниркових залоз вражають свої тканини. До 50% випадків це має зв'язок із захворюваннями щитовидної залози, зокрема з тиреоїдитом.
Туберкульоз легень у поширеній формі, що вражає інші органи.
Генетичне порушення – адренолейкодистрофія. Пов'язано з нестачею ензимів, що розщеплюють ліпіди (жири). В цьому випадку неперероблені жирні кислоти накопичуються в тканинах надниркових залоз і викликають патологічні відхилення в їх роботі.
Причиною можуть бути онкологічні захворювання, їх метастази.
Травми та хірургічні маніпуляції.
Некротичні зміни у тканинах пов'язані з інфекційними захворюваннями статевих органів, ВІЛ, сифіліс тощо.
Прийом препаратів, які мають побічним ефектом ураження надниркових залоз.
Обтяжуючими факторами можуть бути захворювання серцево-судинної системи, грибкові захворювання.

(Картинка клікабельна, натисніть , щоб збільшити)

Причини виникнення вторинної та третинноїформи:

Розвиватись гіпокортицизм може як ускладнення після перенесених інфекційних захворювань.
Уроджені патології ділянок мозку. Дисфункції гіпоталамуса та гіпофіза.
Травмування тканин надниркових залоз, наприклад, розрив органу. Так само причиною можуть бути оперативні втручання, променева терапія
Аутоімунні порушення роботи мозку.
Доброякісні та злоякісні новоутворення в галузі гіпоталамуса та гіпофіза. Крововиливи в ці ділянки.
Тривалий прийом ліків пригнічують функції мозкової та надниркової активності.

Динаміка перебігу захворювання та його симптоматика залежить від швидкості розвитку патології. Так симптоми хронічного гіпокортицизму можуть виявлятися багато років.

Уроджену патологію виявляють за зовнішніми ознаками протягом кількох місяців після народження.

Хронічна форма супроводжується такими симптомами:

Загальна слабкість та втома.
Пригнічена м'язова сила, ниючі болі в тілі.
Шкірна гіперпігментація.
Шкірна гіпопігментація. Окремі ділянки шкіри втрачають колірну інтенсивність, розвивається вітіліго – повна відсутність пігментації у цих місцях.
Проблеми із шлунково-кишковим трактом.
У багатьох пацієнтів можуть спостерігатися стан гіпоглікемії, різке падіння рівня цукру в крові.
Знижений тиск характерний від початку захворювання.

Увага! Довге збереження інтенсивного кольору шкіри після засмаги – одна з ознак гіпокортицизму.

Гостра форма хвороби має майже ті самі ознаки, як і хронічна, але у більш вираженої формі. Розвиваються зазвичай швидко, протягом декількох годин.

Крім того:

Різка та виражена гіпотонія. Пітливість, слабкість та озноб.
Гострий розлад діяльності шлунково-кишкового тракту. Здуття, діарея, різкий біль у животі.
Непритомність і запаморочення, втрата орієнтації та галюцинації.

Основне та небезпечне ускладнення надниркової недостатності – аддісонічний криз. Його розвиток викликає передкоматозні та коматозні стани.

Ознаки кризи:

Утома пацієнта, до повної втрати здатності рухатися.
Падіння артеріального тиску, до втрати свідомості.
Постійне і безперервне блювання і рідкий стілець. Іноді спостерігаються і криваві домішки.
Зневоднення і як ознака запах ацетону з ротової порожнини.
Порушення серцево-судинної діяльності, гостра серцева недостатність.
Порушення з боку нервової системи - судоми, маячні стани.
Різка гіперпігментація шкірних покривів.

Наднирковий криз погано піддається медикаментозному лікуванню і регулярно призводить до летального результату. Пацієнт має бути негайно госпіталізований.

При стані пацієнта діагностика починається зі збору анамнезу і пояснення симптомів самим хворим. Проводиться опитування на наявність захворювань, що мають відношення до гіпокортицизму. Крім цього основні маніпуляції для встановлення діагнозу:

вимірювання артеріального тиску, у пацієнта хворого на недостатність він знижений;
проводиться огляд шкірних покривів на наявність пігментації, її характеру та інтенсивності;
вимірюється пульс хворого, зазвичай він прискорений;
ЕКГ, де додатково підтверджуються аритмічні серцеві скорочення;
призначаються аналізи крові, у яких виявляють підвищене значення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ), лімфоцитоз, зниження рівня цукру та інше;
аналіз сечі, в якому при зневодненні виявляється високий вміст ацетону;
аналіз на рівень гормонів, що виробляються наднирниками;
тест на АКТГ;
ультразвукова діагностика та рентген. Для виявлення осередків запалення;
комп'ютерна томографія надниркових залоз (КТ);
МРТ головного мозку, для виявлення патологій гіпоталамуса та гіпофіза.

Гостра форма гіпокортицизму потребує у стаціонарному лікуванні. При кризі пацієнта поміщають у реанімаційне відділення та палати інтенсивної терапії. При виборі типу лікування враховуються фактори, що викликали захворювання.

Для усунення причин, що викликали недостатність, прописуються препарати проти первинного захворювання.

Методи лікування:

Повна ліквідація першопричини захворювання. Використовуються медичні препарати, проводиться променева терапія, хірургічне втручання.
Гормональна терапія. Вводиться гідрокортизон, преднізолон, глюкокортикоїди.
Усунення зневоднення організму шляхом запровадження фізіологічного розчину з глюкозою.
Для усунення гіпоглікемії та відновлення водно-сольового балансу вводяться так само і препарати з хлоридом натрію та глюкозою у поєднанні. Обов'язково підбирається правильне дозування. Оскільки надлишок натрію з глюкокортикоїдом може викликати крововилив у мозок і набряк легень.
Проводиться моніторинг зміни показників крові на вміст натрію в крові.
При хронічній недостатності показано лікування курсами до 3 разів на рік, при них додатково призначаються анаболічні стероїди.
Дотримання дієти багатої на вітаміни і мінерали, усунення шкідливих звичок.

Лікування дітей хворих на гіпокортицизм в першу чергу проводиться в умовах стаціонару. При вроджених формах обов'язково прописують мінералокортикоїди, що дозволяє нормально розвиватися організму дитини.

Глюкокортикоїди призначаються з обережністю через те, що вони мають негативний вплив на зростання дитини. Найбезпечніший щодо цього препарат – Гідрокортизон.

Немовлятам спеціально додається до їжі до 1 чайної ложки соліщоденно. Загалом постійні терапевтичні заходи ведуть до нормалізації життя та діяльності дитини.

Так як захворювання небезпечне своїм кризом, дитині на руку надягають браслет із зазначенням захворювання та лікарських препаратів, які він приймає.

При правильному та своєчасному лікуванні захворювання має сприятливий прогноз і для дорослої дитини. Так само правильно підібрана терапія знижує небезпеку кризи, що має несприятливі результати, до мінімуму.

Що робити, до якого лікаря звертатися при цьому захворюванні:

Лікування хронічної надниркової недостатності спрямоване, з одного боку, на ліквідацію процесу, що спричинив поразку надниркових залоз і, з іншого - на заміщення нестачі гормонів.

При підозрі на туберкульозний процес у надниркових залозах необхідно призначення протитуберкульозних препаратів курсами під наглядом фтизіатра. Хворим з аутоімунним ураженням надниркових залоз проводиться терапія левомізолом і тимозином, спрямована на нормалізацію дефіциту Т-супресорів. В даний час вона не набула широкого поширення.

Замісна терапія синтетичними гормонами, що мають глюкокортикоїдну, мінералокортикоїдну та анаболічну дію, життєво необхідна для хворих з хронічною наднирковою недостатністю і не може скасовуватися за жодних умов. Компенсація надниркової недостатності залежить тільки від кількості введеного препарату, а й від різних умов, що з функціональним станом організму. Синтетичні аналоги гормонів поводяться в організмі не зовсім так, як природні. Наприклад, відомо, що специфічний білок транскортин пов'язує близько 92% кортизолу і лише 70% його синтетичних аналогів. Вважається, що всмоктування гормонів у шлунково-кишковому тракті майже повне, але за різних порушень функції шлунка та кишечника ці умови можуть порушуватися. Для перорального призначення застосовуються синтетичні аналоги глюкокортикоїдної дії: гідрокортизон, кортизонацетат, преднізолон, преднізон, метипред. Гідрокортизон є єдиним глюкокортикоїдом, який має властивості природного гормону. В даний час він зареєстрований в Росії під назвою Кортеф, застосовується у таблетках по 5, 10 та 20 мг.

Лікування кортизоном почалося з 30-х років нашого століття і, незважаючи на появу багатьох нових його аналогів, не втратило свого значення до теперішнього часу. Кортизон у печінці переважно перетворюється на кортизол і стає фізіологічно активним. Найбільша концентрація препарату в крові визначається через 1-2 години після введення, а через 8-10 годин майже не визначається. Більшою ефективністю, ніж кортизон, має 9а-фторкортизол - вже через 30 хв після прийому його рівень у крові значно збільшується, досягаючи максимуму через 6-8 год. Преднізолон міститься в крові 12-36 год, а гідрокортизон, введений внутрішньом'язово, - 4- 6 год. Для компенсації хронічної недостатності надниркових залоз необхідно використовувати комбінацію преднізолону і кортизону. Доза препаратів залежить від тяжкості захворювання та ступеня компенсації.

При легкому ступені хронічної недостатності надниркових залоз рекомендується проводити лікування кортизоном у дозі 12,5-25 мг на добу в один або два прийоми. Якщо дозу приймають один раз, то вранці після сніданку. Комбінувати лікування можна з призначенням аскорбінової кислоти 1-1,5 г на добу під час їди.

При середній тяжкості захворювання зазвичай призначається преднізолон – 5-7,5 мг після сніданку, а у другій половині дня – 25 мг кортизону-ацетату.

Хворим з тяжким перебігом хронічної надниркової недостатності, яка спостерігається як при хворобі Аддісона, так і після видалення надниркових залоз з приводу хвороби Іценко-Кушинга та інших захворювань, іноді доводиться призначати глюкокортикоїди в три прийоми і обов'язково комбінувати їх з препаратами ДОКСА. Наприклад, преднізолон рекомендується у дозі 5-7,5 мг у поєднанні з 1 таблеткою ДОКСА під язик після сніданку, кортизон - у дозах 25 мг після обіду та 12,5 мг після вечері. При низькому артеріальному тиску та поганому апетиті можна додати до призначень 1 таблетку ДОКСА вдень. Вважається, що наведені дози, хоч і вважаються схематичними, повинні компенсувати недостатність надниркових залоз, якщо немає будь-яких причин, що вимагають їх збільшення. До об'єктивних показових дій глюкокортикоїдів відносяться збільшення маси тіла, припинення нудоти та шлунково-кишкових розладів, зменшення пігментації шкірних покривів та слизових оболонок, покращення або відновлення толерантності до води.

Радіоімунологічне визначення АКТГ, кортизолу, альдостерону та активності реніну в плазмі вважається малоінформативним для систематичної оцінки ефективності замісної терапії хвороби Аддісона.

При середній та тяжкій формі хронічної надниркової недостатності у більшості хворих з аддісоновою хворобою та у всіх після видалення надниркових залоз необхідно додати до лікарських речовин глюкокортикоїдної дії препарати з мінералокортикоїдним ефектом. Добова потреба у дезоксикортикостероні-ацетаті становить 5-10 мг. Препарати ДОКСА є в різних формах для перорального та внутрішньом'язового введення. Таблетки ДОКСА по 5 мг використовуються сублінгвально. 0,5% масляний розчин ДОКСА застосовується по 1 мл внутрішньом'язово. Пролонгований препарат триметил-ацетат дезоксикортикостерону призначається внутрішньом'язово по 1 мл один раз на 10-12 днів. Найбільш активним синтетичним мінералокортикоїдом є флудрокортизон ацетат. У Польщі він виробляється під назвою кортинеф, а у Великій Британії - флоринеф. Препарат у дозі 0,05-0,1 мг застосовується як підтримуючий. У період декомпенсації захворювання його доза збільшується у 2-3 рази. До об'єктивних показників дії мінералокортикоїдів відносяться підвищення артеріального тиску, нормалізація співвідношення натрій/калій, підвищення рівня плазми натрію та зниження вмісту калію.

Існує кілька важливих умов для замісної терапії при хронічній недостатності надниркових залоз. Доза та час введення препаратів повинні призначатися з урахуванням продукції та добового ритму виділення кортикостероїдів у здорової людини: 2/3 добової дози вводиться від 7-9 год ранку та % – у другій половині дня; препарати завжди призначаються після їди. Застосування кортикостероїдів роками може спричиняти порушення шлунково-кишкового тракту; при стресах, інфекціях, операціях, травмах доза глюко- та мінералокортикоїдів збільшується в 2-3 рази в порівнянні з підтримуючою дозою.

У разі появи у хворих з хронічною наднирниковою недостатністю шлунково-кишкових розладів пероральні препарати замінюють парентеральним введенням гідрокортизону по 50-100 мг 4-6 разів на добу та ДОКСА - по 5-15 мг до компенсації стану.

Необхідно зупинитися на особливостях ведення хворих після видалення надниркових залоз із приводу хвороби Іценка-Кушинга. Після видалення одного наднирника гормональна терапія не призначається, так як наднирник, що залишився, компенсує потребу організму в гормонах. Після видалення другого надниркового залози (II етап) відразу в 1-у добу хворі отримують внутрішньовенно краплинно 75-100 мг водорозчинного гідрокортизону. Одночасно призначаються внутрішньом'язові ін'єкції гідрокортизону за наступною схемою: 1-2 доба - по 50-75 мг кожні 3 год, 3-й день - 50 мг кожні 4-5 год, 4-5-е - 50 мг кожні 5 год, 6-7 добу - 50 мг через 8 год, 9-10 - по 50 мг 2 рази на день. Як правило, з 8-9-го дня хворих поступово переводять на пероральний прийом кортикостероїдів і в процесі спостереження встановлюють фіксовану дозу препаратів. Призначається преднізолон по 5-15 мг на добу або 5 мг препарату вранці з 1 таблеткою ДОКСА, або 1 таблетка кортинефу та 25 мг кортизону у другій половині дня. У разі збереження у хворих після видалення надниркових залоз гіпертонії дозу замісної терапії призначають таку ж, як і без гіпертонії, застосовують і препарати ДОКСА. Замісна терапія гормонами поєднується з гіпотензивними засобами, перевага надається препаратам раувольфії. Слід зазначити, що аддисонічний криз у хворих з недостатністю надниркових залоз і гіпертонією може протікати на тлі підвищеного артеріального тиску. За цих умов хворим необхідно проводити терапію, спрямовану на ліквідацію адісонічного кризу.

Після малих оперативних втручань хворим із хронічною наднирниковою недостатністю (розтин абсцесів, біопсії, екстракції зубів) у 1-у добу вводять внутрішньом'язово 3 рази по 50 мг гідрокортизону, на 2-3-й день – по 50 мг 2 рази, а з 3- 4-го дня хворого переводять на звичайну дозу кортикостероїдних препаратів у таблетках.

При проведенні хворим з хронічною наднирниковою недостатністю хірургічних втручань у плановому порядку напередодні операції призначається внутрішньом'язово гідрокортизон по 50 мг кожні 8 год. або 5% розчин глюкози. У 1-2 добу після операції гідрокортизон вводять внутрішньом'язово по 50-75 мг кожні 6 год. На 3-4 добу - по 50 мг кожні 8 год, а на 5-6 добу - по 50 мг 2 рази на день та перорально застосовують преднізолон 5-10 мг на день. На 7 добу вводять внутрішньом'язово 50 мг гідрокортизону і по 5 мг 2-3 рази на день преднізолону. З 8-ї доби хворих переводять на звичайну замісну пероральну терапію кортикостероїдами відповідно до фіксованої дози, індивідуальної для кожного хворого. Крім того, протягом перших 3-4 діб хворі одержують по 5-10 мг ДОКСА у вигляді одноразової внутрішньом'язової ін'єкції. У післяопераційному періоді потрібний ретельний контроль за станом хворого. Для цього слід вимірювати щогодини артеріальний тиск. У разі ознак наднирникової недостатності - терміново приступати до додаткового внутрішньовенного введення водорозчинного гідрокортизону з розрахунку 75 мг за 1-1,5 год. Кількість гормонів, що вводяться, повинна бути великою, і тривалість їх застосування може варіювати в залежності від стану хворого, тяжкості оперативного втручання .

У разі екстреного оперативного втручання безпосередньо перед операцією вводять внутрішньом'язово 75-100 мл гідрокортизону, надалі - за наведеною схемою.

При лікуванні хронічної недостатності надниркових залоз можуть виникнути симптоми передозування як глюко-, так і мінералокортикоїдних препаратів. Про це свідчать швидке збільшення маси тіла, головний біль, поява м'язової слабкості, підвищення артеріального тиску, затримка рідини, набряклість обличчя, зниження рівня калію в плазмі та підвищення вмісту натрію. Доза препаратів, що вводяться, повинна бути зменшена принаймні в 2 рази. Усунення симптомів передозування відбувається повільно протягом 4-8 тижнів. Підтримуюча доза повинна бути зменшена після ліквідації медикаментозного гіперкортицизму.

Це часто зустрічається при призначенні глюкокортикостероїдів у підвищеній дозі. Приєднання до терапії препаратів ДОКСА дозволяє знизити дозу глюкокортикоїдних гормонів та отримати компенсацію надниркової недостатності.

На закінчення необхідно розглянути особливості замісної терапії у хворих з хронічною недостатністю надниркових залоз при вагітності, при поєднанні з цукровим діабетом, захворюваннями щитовидної та навколощитовидних залоз. Доза замісної терапії під час вагітності залишається такою самою, невелике її збільшення потрібно після 3-го місяця. Усі хворі перед пологами шпиталізуються. При пологах введення гормонів виробляють за тих самих умов, як і за планових операцій. При поєднанні хронічної надниркової недостатності та цукрового діабету рекомендується спочатку компенсувати надниркову недостатність, а потім збільшувати дозу інсуліну. У хворих з комбінацією хронічної надниркової недостатності та гіпотиреозу або тиреотоксикозу спочатку домагаються повної компенсації надниркової недостатності, а потім додають або тироксин, або антитиреоїдну терапію. Ті самі умови виконуються за наявності гіпопаратиреозу. Хворі з хронічною недостатністю надниркових залоз повинні перебувати на диспансерному спостереженні і безкоштовно забезпечуватися кортикостероїдними препаратами.

Надниркова недостатність або гіпокортицизм - це небезпечне порушення функцій ендокринної системи, яке призводить до зниження синтезу глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів, гормонів коркового шару залози.

Захворювання провокує порушення метаболізму, зокрема водно-сольового обміну.

Порушення функції кори може бути 2 видів:

гострим;
хронічним.

Хронічна недостатність кори надниркових залоз також має 2 форми:

первинну;
вторинну.

У свою чергу, вторинна недостатність надниркових залоз - це прояв порушень в роботі гіпофіза, в якому зменшується.

Причини хронічного прояву хвороби

Чинниками, за яких виникає первинний гіпокортицизм, можуть бути:

інфекційні захворювання;
розлади імунітету;
метастази онкологічних новоутворень;
під час тривалого прийому гормональних засобів.

Вторинна форма недуги розвивається при порушеннях у роботі головного мозку.
Причинами бувають:

новоутворення у гіпофізі;
травмування голови;
оперативне втручання у зоні мозку;
лікування радіоактивними променями;
сильне наркотичне чи алкогольне сп'яніння;
гіпопітуїтаризм.

Під особливий контроль беруться усі випадки захворювання у дітей.

Симптоми гіпокортицизму

Хронічна недостатність кори надниркових залоз має ряд характерних ознак:

Зниження м'язового тонусу, що прогресує з часом.
Зменшення ваги у зв'язку із втратою бажання є.
Зміна пігментації у бік її збільшення, зокрема на видних ділянках тіла та, особливо, у місцях натирання одягом.
Виникнення характерних темних чи білих плям на шкірі.
Гіпотонія, що часто провокує непритомний стан.
Підвищене бажання їсти солону їжу.
Зниження інтелектуальних здібностей та погіршення настрою.

При поразці гіпофіза порушується синтез лише кортизолу, тому всі ознаки протікають менш яскраво.

Ознаки недостатності кори надниркового залози розвиваються лише після руйнування 90% усієї тканини залози.

Гостра недостатність та її причини

Як виникнення ускладнення за хронічної форми розвитку хвороби.
При раптовому припиненні прийому гормонів.
Внаслідок аутоімунного тиреоїдиту.

Іншими провокуючими факторами непатологічної природи можуть стати:

тупі травми черевної порожнини;
прийом великої кількості антикоагулянтів;
операції на животі;
зараження крові;
запалення апендициту;
тяжка форма опікового ураження покривів чи обмороження.

Зниження синтезу призводить до того, що організм перестає адаптуватися до стресів.

Симптоми гострої форми

Виявляється специфічними симптомами:

виникнення прострації;
втрата свідомості через різке зниження тиску;
сильне блювання;
пронос, що веде до повного порушення водно-сольового обміну організму;
поява характерної ознаки – запаху ацетону;
судомні стани;
виникнення серцевої недостатності.

Шкіра при цьому може різко потемніти.

У кризового стану синдрому гіпокортицизму може бути три форми клінічного прояву:

Порушення у серцево-судинній діяльності;
Розлади ШКТ;
Психічні розлади.

Симптоми прояву серцево-судинної форми хвороби

Якщо гостра форма проявляється ознаками порушення серцево-судинних функцій, то пацієнт має такі симптоми:

збліднення всіх покривів;
акроціаноз;
руки та ноги стають холодними на дотик;
порушення ритму серця;
зниження артеріального тиску;
зникнення пульсу.

При розладах серцевої діяльності може спостерігатись затримка сечовипускання.

Шлунково-кишкова форма проявів

Симптоматика при шлунково-кишковому тракті розладах наступна:

спазми у шлунку та кишечнику;
блювання та нудота;
пронос, часто кривавий;
Незупинний метеоризм.

Нервово-психічна форма розладу

Такий вид патології проявляється:

мігренями;
менінгіальною симптоматикою;
маренням;
станом ступору;
загальмованістю.

При цьому гостра недостатність надниркових залоз складається з трьох фаз розвитку:

Спочатку посилюється слабкість та пігментація шкіри, з'являється нудота.
При тривалому розвитку патології симптоматика посилюється, наводячи людину в непрацездатний стан.
Проявом останньої стадії стає недієздатний стан організму пацієнта.

Проведення діагностичних заходів

Діагностика надниркової недостатності проводиться декількома способами:

Проведенням скринінгу крові, при якому виявляється знижена кількість гемоглобіну та підвищена еозинофільна тіл.
Проведення дослідження сечі визначення зниженого рівня гормонів надниркових залоз.
Використання методу комп'ютерної томографії при підозрі на тяжкі інфекційні захворювання нирок.
У разі підозри на первинний гіпокортицизм ендокринологи виробляють спеціальні тести, зокрема, і аутоімунні антитіла.
Тонкоголкова біопсія тканини кори надниркових залоз.

Для підтвердження діагнозу вторинної форми гіпокортицизму проводять ще й МРТ мозку.

Лікування захворювання

Гостра недостатність кори надниркових залоз та л Перебіг гострої надниркової недостатності виробляють наступними методами:

Застосовують ізотонічний розчин хлориду партія у розмірі 2 літрів на добу.
Використовують розчин глюкози.
внутрішньовенно вводять преднізолон, поступово знижуючи його концентрацію з виникненням стабілізації стану пацієнта.
За наявності інфекційного агента-провокатора розпочинають антибактеріальну терапію.

Лікування хронічної недостатності

При перебігу хронічної форми хвороби проводять таку терапію:

ліквідують початкову причину недостатності залоз;
заміщають необхідні;
коригує роботу уражених систем організму;
використовують вітамінно-мінеральні та ферментні комплекси для зміцнення імунітету.

Для усунення причин недостатності ендокринних залоз використовують такі медикаменти та способи терапії:

антибіотики;
антимікотики;
протиракову терапію;
використання хірургічного втручання видалення новоутворень.

Кортизон;
Кортеф;
Преднізолон;
Нераболіл;
Ретаболіл.

Профілактика

не можна перевантажувати організм;
не вживати алкогольних напоїв;
не зловживати психотропними засобами;
При прийомі гормональної терапії не можна самостійно її змінювати.

Жінки дітородного віку, які перебувають у стані лікування хронічної недостатності, здатні нормально зачати дитину та народити здорового малюка.

Дієта

збільшення у раціоні харчування білкової їжі;
підвищення калорійності харчування;
використання продуктів, насичених вітамінами В та С;
збагачення раціону солоною їжею.

Цікаво!

Прогноз перебігу хвороби

Стан, у якому організм відчуває гостру нестачу в стероїдних гормонах, називається недостатність кори надниркових залоз. Гормони виробляються безпосередньо в корі надниркових залоз, а захворювання може бути як гострим, так і хронічним. Хвороба викликає збій у водно-електролітному балансі та розлад роботи серцево-судинної системи. Людина, яка знає симптоми гіпофункції кори надниркових залоз, може своєчасно звернутися до фахівця, що збільшить шанси на легкий перебіг патології.

Дисфункція надниркових залоз може виникати від безпосередньої патології самого органу або через проблеми з гіпофізом.

Класифікація

Класифікує недостатність кори надниркових залоз, виходячи з двох критеріїв:

локалізація недостатності;
перебіг недостатності.

Залежно від локалізації гіпофункція надниркових залоз ділиться на 3 групи:

Первинна. Характеризується тим, що уражені безпосередньо надниркові залози. Первинна недостатня концентрація гормонів протікає набагато складніше, ніж вторинна та третинна.
Вторинна. Зумовлена патологією гіпофіза, що виробляє адренокортикотропний гормон у невеликих кількостях або зовсім не виробляє. Цей гормон впливає працювати надниркових залоз.
Третинна. Для неї характерно, що гіпоталамус виробляє невелику кількість кортиколіберину.

Залежно від течії надниркова недостатність поділяється на 2 групи:

Гостра. Характерна розвитком тяжкого стану пацієнта, який ще називають аддісонічним кризом. Може мати летальний кінець, тому пацієнту, який помітив перші симптоми, важливо негайно звернутися за допомогою до фахівця.
хронічна. Має три стадії: субкомпенсація, компенсація, декомпенсація. На відміну від гострої недостатності, не має настільки тяжких наслідків і за наявності грамотної та своєчасної терапії може довгі роки спостерігатися у легкій формі.

Причини та механізм розвитку недостатності кори надниркових залоз

Враховуючи те, що надниркові залози є парним органом, виникнення симптоматики хронічного захворювання можливе виключно після того, як травмовано вже більше 90% їхньої кори. Первинна недостатність спостерігається у випадках ураження безпосередньо надниркових залоз, причиною якої виступають такі стани:

уроджена патологія кори надниркових залоз;
туберкульоз;
синдром Алгроува;
тромби у судинах, які живлять орган;
скупчення у тканинах органу підвищеної концентрації білка, який проявляється при тривалому перебігу гострої форми хвороби;
ракові пухлини, метастази яких уразили надниркові залози;
тяжка дифтерія;
ракові утворення в органі;
некроз надниркових залоз через ВІЛ;
сепсис;
синдром Сміта-Опіца, який характеризується паралельним існуванням кількох аномалій, таких як невеликий об'єм черепа, збої у будові статевої системи та затримки у розвитку та діяльності мозку.

Наднирникова недостатність може бути вродженою чи розвиватися і натомість захворювань інших органів прокуратури та систем.

Вторинна надниркова недостатність розвивається через такі патології гіпофіза:

інфекційні (найчастіше вірусні);
крововилив, який спровокований пошкодженнями різного роду;
ракові новоутворення;
порушення роботи органу, що почалося після хіміотерапії та проведення хірургічного втручання;
ураження гіпофіза власними антитілами.

Третинна гіпофункція кори надниркових залоз утворюється через:

вродженої аномалії гіпоталамуса;
набутої аномалії гіпоталамуса (новоутворення та різні інфекції).

Симптоми надниркової недостатності

Хронічна форма при ураженні гормонів надниркових залоз має чимало симптомів, серед яких найбільш поширеними є:

необґрунтована втома та занепад сил;
слабкість у м'язах;
різка втрата ваги;
відсутність апетиту;
больові відчуття у животі;
розлад травлення;
діарея;
запор;
запаморочення;
непритомність;
знижений тиск.

Найбільш вірними та точними симптомами при порушенні функції кори надниркових залоз прийнято вважати різке бажання надмірно солоної їжі та потемніння шкіри та слизових оболонок. Вони стають відтінком бронзи, а найкраще це видно на місці шкірних складок і шрамів.Втім, зміна кольору шкірних покрив відбувається лише тоді, коли недостатність кори надниркових залоз протікає у первинній формі.

Гостра ураження кори надниркових залоз може бути небезпечною для життя хворого. Під час нього симптоматика хронічного перебігу хвороби збільшується та пацієнти відчувають:

тривалий знижений артеріальний тиск;
блювотні позиви;
судоми;
м'язові болі;
зміни у свідомості.

Діагностика гіпофункції надниркових залоз

Недостатність кори надниркових залоз можна визначити, провівши опитування пацієнта на наявність скарг та симптоматики захворювання. Втім, це не дає повної картини і для того, щоб виявити, яка конкретно недостатність притаманна даному випадку, хворому потрібно відвідати ендокринолога, який призначить обстеження, що містить такі дослідження:

Ультразвукове дослідження надниркових залоз. Бувають випадки, коли УЗД не дає очікуваного результату, тоді вдаються до комп'ютерної томографії органу.
Магнітно-резонансна томографія, у ході якої особливу увагу приділяють огляду гіпоталамуса та гіпофіза.

Потім хворому призначаються лабораторні дослідження, які ефективні за браку певних гормонів. Лікарі вивчають:

Кількість кортизолу у крові. За всіх видів надниркової недостатності концентрація гормону знижена.
17-ОКС та 17-КС в урині, яку збирають протягом доби. Діагностується знижена концентрація при вторинній та первинній недостатності.
Адренокортикотропний гормон у крові. Концентрація гормону висока при хворобі надниркових залоз і низька при вторинній та третинній гіпофункції.
Рівень альдостерону.

Після того, як встановлено діагноз, фахівці вивчають, наскільки сильні збої відбулися в обмінних процесах організму, таких як білковий, вуглеводний і електролітний. Виявити це допоможе венозний аналіз крові, який покаже кількість калію, кальцію, натрію, глюкози та білка. Крім цього, лікарі обов'язково призначають проведення електрокардіограми, яка показує стан серцево-судинної системи та те, як серце реагує на порушення в електролітному балансі.

– захворювання, що виникає внаслідок недостатньої гормональної секреції кори надниркових залоз (первинна) або регулюючої їх гіпоталамо-гіпофізарної системи (вторинна недостатність надниркових залоз). Виявляється характерною бронзовою пігментацією шкірних покривів та слизових оболонок, різкою слабкістю, блюванням, проносами, схильністю до непритомності. Веде до розладу водно-електролітного обміну та порушення серцевої діяльності. Лікування надниркової недостатності включає усунення її причин, замісну терапію кортикостероїдними препаратами, симптоматичну терапію.

Загальні відомості

– захворювання, що виникає внаслідок недостатньої гормональної секреції кори надниркових залоз (первинна) або регулюючої їх гіпоталамо-гіпофізарної системи (вторинна недостатність надниркових залоз). Виявляється характерною бронзовою пігментацією шкірних покривів та слизових оболонок, різкою слабкістю, блюванням, проносами, схильністю до непритомності. Веде до розладу водно-електролітного обміну та порушення серцевої діяльності. Крайнім проявом надниркової недостатності є наднирковий криз.

Коркова речовина надниркових залоз виробляє глюкокортикостероїдні (кортизол і кортикостерон) та мінералокортикоїдні (альдостерон) гормони, що регулюють основні види обміну в тканинах (білковий, вуглеводний, водно-сольовий) та адаптаційні процеси організму. Секреторна регуляція діяльності кори надниркових залоз здійснюється гіпофізом і гіпоталамусом за допомогою секреції гормонів АКТГ та кортиколіберину.

Надниркова недостатність поєднує різні етіологічні та патогенетичні варіанти гіпокортицизму - стану, що розвивається в результаті гіпофункції кори надниркових залоз і дефіциту гормонів, що виробляються нею.

Класифікація надниркової недостатності

Недостатність кори надниркових залоз може мати гострий і хронічний перебіг.

Гостра форма надниркової недостатності проявляється розвитком тяжкого стану - аддисонічного кризу, що зазвичай є декомпенсацією хронічної форми захворювання. Перебіг хронічної форми надниркової недостатності може бути компенсованим, субкомпенсованим або декомпенсованим.

Відповідно до початкового порушення гормональної функції хронічну наднирникову недостатність поділяють на первинну та центральну (вторинну та третинну).

Первинна недостатність кори надниркових залоз (1-ПН, первинний гіпокортицизм, аддісонова або бронзова хвороба) розвивається в результаті двостороннього ураження самих надниркових залоз, зустрічається більш ніж у 90% випадків, незалежно від статі, частіше у зрілому та похилому віці.

Вторинна і третинна недостатність надниркових залоз зустрічаються набагато рідше і виникають внаслідок нестачі секреції АКТГ гіпофізом або кортиколіберину гіпоталамусом, що призводять до атрофії кори надниркових залоз.

Причини надниркової недостатності

Первинна недостатність надниркових залоз розвивається при ураженні 85-90% тканини надниркових залоз.

У 98% випадків причиною первинного гіпокортицизму служить ідіопатична (аутоімунна) атрофія кіркового шару надниркових залоз. При цьому з невідомих причин в організмі утворюються аутоімунні антитіла до ферменту 21-гідроксилазі, що руйнують здорові тканини та клітини надниркових залоз. Також у 60% пацієнтів з первинною ідіопатичною формою надниркової недостатності відзначаються аутоімунні ураження інших органів, найчастіше – аутоімунний тиреоїдит. Туберкульозне ураження надниркових залоз зустрічається у 1-2% пацієнтів і в більшості випадків поєднується з туберкульозом легень.

Рідкісне генетичне захворювання – адренолейкодистрофія спричиняє первинну наднирникову недостатність у 1-2% випадків. В результаті генетичного дефекту Х-хромосоми виникає нестача ферменту, що розщеплює жирні кислоти. Переважне накопичення жирних кислот у тканинах нервової системи та кори надниркових залоз викликає їх дистрофічні зміни.

Вкрай рідко до розвитку первинної надниркової недостатності призводять коагулопатії, пухлинні метастази в надниркові залози (частіше з легкої або молочної залози), двосторонній інфаркт надниркових залоз, ВІЛ-асоційовані інфекції, двостороннє видалення надниркових залоз.

Предрасполагают к развитию атрофии коры надпочечников тяжелые нагноительные заболевания, сифилис , грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца , использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) и т. д.

Вторинна недостатність надниркових залоз викликається деструктивними або пухлинними процесами гіпоталамо-гіпофізарної області, що призводять до порушення кортикотропної функції, в результаті:

пухлин гіпоталамуса та гіпофіза: краніофарингіоми, аденоми та ін;
судинних захворювань: крововилив у гіпоталамус або гіпофіз, аневризм сонної артерії;
гранулематозних процесів в галузі гіпоталамуса або гіпофіза: сифіліс, саркоїдоз, гранулематозний або аутоімунний гіпофізит;
деструктивнотравматичних втручань: променева терапія гіпоталамуса та гіпофіза, операції, тривале лікування глюкокортикоїдами тощо.

Первинний гіпокортицизм супроводжується зниженням секреції гормонів кори надниркових залоз (кортизолу та альдоатерону), що призводить до порушення обміну речовин та балансу води та солей в організмі. При дефіциті альдостерону розвивається прогресуюче зневоднення, зумовлене втратою натрію та затримкою калію (гіперкаліємія) в організмі. Водно-електролітні розлади викликають порушення з боку травної та серцево-судинної систем.

Зменшення рівня кортизолу знижує синтез глікогену, що призводить до розвитку гіпоглікемії. В умовах дефіциту кортизолу гіпофіз починає підвищено виробляти АКТГ та меланоцитостимулюючий гормон, що викликає посилення пігментації шкіри та слизових. Різні фізіологічні стреси (травми, інфекції, декомпенсація супутніх захворювань) викликають прогрес первинної надниркової недостатності.

Вторинний гіпокортицизм характеризується лише дефіцитом кортизолу (внаслідок нестачі АКТГ) та збереженням продукції альдостерону. Тому вторинна недостатність надниркових залоз, в порівнянні з первинною, протікає відносно легко.

Симптоми надниркової недостатності

Провідним критерієм первинної хронічної надниркової недостатності є гіперпігментація шкірних покривів та слизових оболонок, інтенсивність якої залежить від давності та тяжкості гіпокортицизму. Спочатку більш темне забарвлення набувають відкриті ділянки тіла, схильні до сонячного опромінення, - шкіра обличчя, шиї, рук, а також ділянки, що мають в нормі більш темну пігментацію, - ареоли сосків, зовнішні статеві органи, мошонка, промежину, пахвові області. Характерною ознакою є гіперпігментація долонних складок, помітна на фоні світлішої шкіри, потемніння ділянок шкіри, які більшою мірою стикаються з одягом. Колір шкіри варіює від легкого відтінку засмаги, бронзової, димчастої, брудної шкіри до дифузно-темного. Пігментація слизових оболонок (внутрішньої поверхні щік, язика, піднебіння, ясен, піхви, прямої кишки) синювато-чорного забарвлення.

Рідше зустрічається надниркова недостатність з мало вираженою гіперпігментацією - «білий аддісонізм». Нерідко на тлі ділянок гіперпігментації у пацієнтів виявляються безпігментні світлі плями - вітіліго, розміром від дрібних до великих, неправильної форми, що виділяються на темнішій шкірі. Вітіліго зустрічається виключно при аутоімунному первинному хронічному гіпокортицизмі.

У пацієнтів з хронічною недостатністю надниркових залоз знижується маса тіла від помірного схуднення (на 3-5 кг) до значної гіпотрофії (на 15-25 кг). Відзначаються астенія, дратівливість, депресія, слабкість, млявість, аж до втрати працездатності, зниження статевого потягу. Спостерігається ортостатична (при різкій зміні положення тіла) артеріальна гіпотензія, непритомні стани, що викликаються психологічними потрясіннями та стресами. Якщо до розвитку надниркової недостатності у пацієнта в анамнезі була артеріальна гіпертензія, АТ може бути в межах норми. Практично завжди розвиваються розлади травлення - нудота, зниження апетиту, блювання, біль в епігастрії, рідке випорожнення або запори, анорексія.

На біохімічному рівні відбувається порушення білкового (зниження синтезу білка), вуглеводного (зниження рівня глюкози натще і плоска цукрова крива після глюкозного навантаження), водно-сольового (гіпонатріємія, гіперкаліємія) обмінів. У пацієнтів відзначається виражена пристрасть до вживання солоної їжі, аж до вживання чистої солі, пов'язана з втратою солей натрію, що наростає.

Вторинна недостатність надниркових залоз протікає без гіперпігментації та явищ недостатності альдостерону (артеріальної гіпотонії, пристрасті до солоного, диспепсії). Для неї характерні неспецифічні симптоми: явища загальної слабкості та нападів гіпоглікемії, що розвиваються за кілька годин після їжі.

Ускладнення надниркової недостатності

Найбільш грізним ускладненням хронічного гіпокортицизму при не проведеному чи неправильному лікуванні є наднирковий (аддисонічний) криз – різка декомпенсація хронічної надниркової недостатності з розвитком коматозного стану. Адісонічний криз характеризується різкою слабкістю (аж до стану прострації), падінням артеріального тиску (аж до колапсу і втрати свідомості), неприборканим блюванням і рідким випорожненням з швидким наростанням зневоднення організму, запахом ацетону з рота, клонічними судорогами. покривів.

Гостра надниркова недостатність (аддисонічний криз) з переважання симптомів може протікати у трьох клінічних формах:

серцево-судинної, при якій домінують порушення кровообігу: блідість шкіри, акроціаноз, похолодання кінцівок, тахікардія, артеріальна гіпотонія, ниткоподібний пульс, колапс, анурія;
шлунково-кишкової, що нагадує за симптоматикою ознаки харчової токсикоінфекції або клініку гострого живота. Виникають спастичні болі в животі, нудота з нестримним блюванням, рідкий стілець з кров'ю, метеоризм.
нервово-психічного, з переважанням головного болю, менінгеальних симптомів, судом, осередкової симптоматики, марення, загальмованості, ступору.

Адісонічний криз важко піддається купірування і може спричинити загибель пацієнта.

Діагностика надниркової недостатності

Діагностику надниркової недостатності починають з оцінки анамнезу, скарг, фізикальних даних, з'ясування причин гіпокортицизму. Проводять УЗД надниркових залоз. Про первинну наднирникову недостатність туберкульозного генезу свідчить наявність кальцинатів або вогнищ туберкульозу у надниркових залозах; при аутоімунній природі гіпокортицизму в крові присутні аутоантитіла до наднирникового антигену21-гідроксилази. Додатково для виявлення причин первинної недостатності надниркових залоз може знадобитися МРТ або КТ надниркових залоз . З метою встановлення причин вторинної недостатності кори наднирник КТ та МРТ головного мозку.

При первинній та вторинній наднирковій недостатності спостерігається зниження у крові кортизолу та зменшення добового виділення вільного кортизолу та 17-ОКС із сечею. Для первинного гіпокортицизму характерно підвищення концентрації АКТГ, для вторинного його зменшення. При сумнівних даних за недостатність надниркових залоз проводять стимуляційний тест з АКТГ, визначаючи вміст кортизолу в крові через півгодини і годину після введення адренокортикотропного гормону. Підвищення рівня кортизолу менш як на 550 нмоль/л (20 мкг/дл) свідчить про недостатність надниркових залоз.

Для підтвердження вторинної недостатності кори надниркових залоз застосовують пробу інсулінової гіпоглікемії, що викликає в нормі значний викид АКТГ та подальше підвищення секреції кортизолу. При первинній наднирковій недостатності у крові визначаються гіпонатріємія, гіперкаліємія, лімфоцитоз, еозинофілія та лейкопенія.

Лікування наднирникової недостатності

Сучасна ендокринологія має ефективні методи лікування надниркової недостатності. Вибір методу лікування залежить насамперед від причини захворювання і має дві мети: ліквідацію причини надниркової недостатності і заміщення гормонального дефіциту.

Усунення причини недостатності надниркових залоз включає медикаментозне лікування туберкульозу, грибкових захворювань, сифілісу; протипухлинну променеву терапію на ділянку гіпоталамуса та гіпофіза; оперативне видалення пухлин, аневризм. Однак за наявності незворотних процесів у надниркових залозах, гіпокортицизм зберігається і вимагає довічного проведення замісної терапії гормонами кори надниркових залоз.

Лікування первинної надниркової недостатності проводять глюкокортикоїдними та мінералокортикоїдними препаратами. При легких проявах гіпокортицизму призначаються кортизон або гідрокортизон, при більш виражених комбінація преднізолону, кортизону ацетату або гідрокортизон з мінералокортикоїдами (дезоксикортикостерону триметилацетат, ДОКСА - дезоксикортикостерону ацетат). Ефективність терапії оцінюється за показниками артеріального тиску, поступового регресу гіперпігментації, збільшення маси тіла, поліпшення самопочуття, зникнення диспепсії, анорексії, м'язової слабкості тощо.

Гормональна терапія у пацієнтів з вторинною недостатністю надниркових залоз проводиться тільки глюкокортикоїдами, тому що секреція альдостерону збережена. При різних стресових факторах (травмах, операціях, інфекціях та ін) дози кортикостероїдів збільшують у 3-5 разів, при вагітності незначне збільшення дози гормонів можливе лише у другому триместрі.

Призначення анаболічних стероїдів (нандролон) при хронічній недостатності надниркових залоз показано і чоловікам, і жінкам курсами до 3-х разів на рік. Пацієнтам із гіпокортицизмом рекомендовано дотримання дієти, збагаченої білком, вуглеводами, жирами, солями натрію, вітамінами В та С, але з обмеженням солей калію. Для усунення явищ аддисонічного кризу проводять:

регідратаційну терапію ізотонічним розчином NaCl в об'ємі 1,5-2,5 л на добу в поєднанні з 20% розчином глюкози;
внутрішньовенну замісну терапію гідрокортизоном або преднізолоном з поступовим зниженням дози в міру стихання явищ гострої недостатності надниркових залоз;
симптоматичну терапію захворювань, які призвели до декомпенсації хронічної недостатності надниркових залоз (частіше антибактеріальну терапію інфекцій).

Прогноз та профілактика надниркової недостатності

У разі своєчасного призначення адекватної гормонально-замісної терапії перебіг надниркової недостатності щодо сприятливий. Прогноз у пацієнтів із хронічним гіпокортицизмом багато в чому визначається профілактикою та лікуванням надниркових кризів. При супутніх захворюваннях інфекціях, травмах, хірургічних операціях, стресах, шлунково-кишкових розладах необхідно негайне збільшення дози призначеного гормону.

Необхідно активне виявлення та постановка на диспансерний облік у ендокринолога пацієнтів з наднирниковою недостатністю та осіб групи ризику (що тривало приймають кортикостероїди при різних хронічних захворюваннях).

Що можна і не можна на Різдвяний піст?

У 2018 році Різдвяний пост розпочнеться 28 листопада. У цей період православні віруючі готуються до зустрічі Різдва.
Молитва від коханки чоловіка сильна

Створення сім'ї – мрія більшості жінок. Вони хочуть мати люблячого чоловіка і купу дітей. Тільки от не завжди стосунки...
Молитва від розлучення з чоловіком Молитва, щоб утримати чоловіка перед розлученням

Ця стаття містить: найсильніша молитва від розлучення - інформація взята зі всіх куточків світла, електронної мережі та...
Сильна молитва від сварок та образ із чоловіком чи дружиною Молитва щоб не розлучитися з дружиною

Інформаційний сайт про ікони, молитви, православні традиції. Молитва від скандалів та сварок у сім'ї, з чоловіком, з дітьми...
Оселедець під шубою - класичний рецепт

Який же Новий рік без шампанського, мандарин, «Олів'є», заливного та всіма улюбленої «Оселедця під шубою». Ось із останнім...
Як приготувати вівсяне печиво з вівсяних пластівців в домашніх умовах

Підготуємо необхідні інгредієнти для печива. Перше, що потрібно зробити - це поставити воду кип'ятитися. Нам необхідний...

2024-01-29 02:58:13

У фінансового директора в «генах закладено», що головбух повинен йому підкорятися Відмінність фінансового директора від головного бухгалтера

Чи можна оформити працівника посаду фінансовий директор - головний бухгалтер. Головний бухгалтер стверджує, що...
2024-01-29 02:58:13

Розробка бюджетів підприємства на прикладі тов "затишок" Складання річного бюджету на підприємстві

Керівник невеликого бізнесу може вести бюджет самостійно. ПЕРЕВІРЕНО! Якщо займатися веденням...

2024-01-29 02:58:13

Місце бізнес-плану у життєвому циклі

Створення нових проектів передбачає попереднє економічне обґрунтування їхньої доцільності, наступне...
2024-01-29 02:58:13

Розробка програми управління ризиками на підприємстві Форма план звіт з ризиків

Звітність формується РМ, проходить узгодження (схвалення) Комітету з ризиків за Правління та передається на...

2024-01-28 03:22:01

Екологічні казки про сонечка

На краю великого луга, на довгій смарагдовій травинці жила крихітна Божа Корівка. Маленька Божа...
2024-01-27 04:33:53

Сумісність ваги з іншими знаками зодіаку

Нині досить поширене звернення людини до зірок. За допомогою гороскопу людина може дізнатися...

2024-01-27 04:33:53

До чого сниться наздоганяти чоловіка До чого сниться наздоганяти кохану людину

Діловий чи приятельський. Якщо ж переслідували незнайомку - значить рівень вашої довіри до жіночої статі.
2024-01-27 04:33:53

Сонник: до чого сниться риба

по соннику ФрейдаЯкщо вам снилося, як ви ловили рибу, значить, у реальному житті ви насилу можете відключитися...

2024-01-26 02:52:15
Новорічні рецепти салатів (2016 рік) М'ясний салат із чорносливом

Новорічна круговерт так швидко і стрімко закрутить нас, що пора вже досконально продумати новорічне...
2024-01-26 02:52:15
Вінегрет із домашніми солоними огірками

Стаття пропонує кілька найсмачніших рецептів приготування вінегрету. Вінегрет – смачний салат із...
2024-01-26 02:52:15
Рецепт: Печиво "Соломка" - солона Рецепти солоної соломки до чаю

July 4th, 2015 , 08:33 pm Останнім часом наша Настя зовсім відмовляється від солодкого (і слава Богу),...
2024-01-26 02:52:15
Радянські рецепти торт поцілунок негра

Ароматний, дуже смачний шоколадний торт, відірватися неможливо! Поцілунок негра дуже легко приготувати.
2024-01-25 01:29:08
Сонник мертва людина сниться живою

Тлумачення сновидінь - стародавнє мистецтво, яке дозволяє як мінімум оцінити психологічний статус.
2024-01-25 01:29:08
Навіщо розбити дзеркало випадково вдома

Як тільки на світ з'явилися перші дзеркала, люди одразу наділили їх усілякими містичними.
2024-01-31 04:57:39
Що можна і не можна на Різдвяний піст?

У 2018 році Різдвяний пост розпочнеться 28 листопада. У цей період православні віруючі готуються до зустрічі.

2024-01-31 04:57:39

Молитва від коханки чоловіка сильна

Створення сім'ї – мрія більшості жінок. Вони хочуть мати люблячого чоловіка і купу дітей. Тільки от не завжди...
2024-01-31 04:57:39

Молитва від розлучення з чоловіком Молитва, щоб утримати чоловіка перед розлученням

Ця стаття містить: найсильніша молитва від розлучення - інформація взята зі всіх куточків світла, електронної...

Симптоми прояву серцево-судинної форми хвороби

Причини хронічного прояву хвороби

Симптоми гіпокортицизму

Гостра недостатність та її причини

Симптоми гострої форми

Симптоми прояву серцево-судинної форми хвороби

Шлунково-кишкова форма проявів

Нервово-психічна форма розладу

Проведення діагностичних заходів

Лікування захворювання

Лікування хронічної недостатності

Профілактика

Дієта

Прогноз перебігу хвороби

Класифікація

Причини та механізм розвитку недостатності кори надниркових залоз

Симптоми надниркової недостатності

Діагностика гіпофункції надниркових залоз

Загальні відомості

Класифікація надниркової недостатності

Причини надниркової недостатності

Симптоми надниркової недостатності

Ускладнення надниркової недостатності

Діагностика надниркової недостатності

Лікування наднирникової недостатності

Прогноз та профілактика надниркової недостатності

Випадкові статті

Реклама

Низький гемоглобін

АЛТ та АСТ

Лімфоцити

Лейкоцити

Нове

Популярне