Первинна недостатність кори надниркових залоз симптоми. Наднирникова недостатність та її симптоми. терміни та визначення

Стан, пов'язаний із зменшенням вироблення гормонів, що виробляються саме в корі надниркових залоз, називається «надниркова недостатність» або «гіпокортицизм». Буває воно гострим та хронічним.

Маючи не надто помітні симптоми, хронічна недостатність надниркових залоз часто тривалий час не розпізнається і не лікується (один із симптомів – любов до солоної їжі, яка рідко насторожує), і це призводить до важких ускладнень.

Гостра ж недостатність кори непоміченою не залишається: тут розвивається шок із падінням артеріального тиску (читай про), іноді – судомами та втратою свідомості. Такий криз може виникати без видимої причини і нагадувати захворювання органів черевної порожнини, але найчастіше його викликає різке зниження дозування або скасування гормонів, призначених для лікування хронічного гіпокортицизму.

Виникати недостатність надниркових гормонів може як внаслідок ураження самих надниркових залоз, так і внаслідок патології центральних органів, що регулюють діяльність усіх ендокринних органів.

Знання симптомів надниркової недостатності та своєчасне її виявлення в сучасному світі, де можна повністю замінити нестачу власних гормонів синтетичними аналогами, здатне значно покращити прогноз.

Про наднирників та їх управління

Надниркові залози – це невеликий парний орган трикутної форми розмірами 4*0,3*2 см, що розташовується прямо над нирками. Маса кожного їх близько 5 грамів.

Надниркові залози складаються з двох шарів. Широкий зовнішній називається кірковим (cortex, звідси й назва – «гіпокортицизм»), тоді як центральний, який припадає 20% маси органу – мозковим. В останньому синтезуються гормони, що регулюють артеріальний тиск: адреналін, дофамін, норадреналін. Недостатність гормонів цієї частини органу не називаються недостатністю надниркових залоз, тому розглядати ми їх не будемо.

У кірковому шарі синтезуються кілька видів гормонів:

• Глюкокортикоїди: коризол.
• Мінералокортикоїди: альдостерон.
• Чоловічі статеві гормони – в осіб обох статей: андростендіон, дегідроепіандростерон.
• Жіночі статеві гормони (мінімальні кількості): естроген та прогестерон (читайте про ).

Керують виробленням усіх цих біоактивних речовин центральні ендокринні органи, локалізовані в порожнині черепа та анатомічно невіддільні від мозку – гіпоталамус та гіпофіз. Гіпоталамус виробляє кортиколіберин, останній, доходячи до гіпофіза, командує виробленням адренокортикотропного гормону (АКТГ) і вже він впливає на роботу безпосередньо надниркових залоз.

Наднирниковою недостатністю називають стан, коли в організмі утворюється дефіцит двох гормонів:

• альдостерону;
• кортизолу.

За що вони відповідають?

Класифікація хвороби

Вироблення як глюко-, і мінералокортикоїдів, як говорилося, має потрійну регуляцію: гіпоталамус – гіпофіз – надниркові залози. Тобто знизитися рівень гормонів може внаслідок порушення їхнього синтезу в одному з цих органів. Залежно від локалізації патології надниркова недостатність може бути:

• первинної, коли є поразка самих надниркових залоз;
• вторинної. Вона пов'язана із захворюванням гіпофіза, який синтезує мало або не синтезує гормону АКТГ взагалі;
• третинною, коли самий центр, гіпоталамус, продукує мало кортиколіберину.

Гіпокортицизм може бути викликаний станом, коли гормонів синтезується достатня кількість, але рецептори або зайняті речовинами, які блокують рецептори до кортизолу або альдостерону, або нечутливі.

Первинна надниркова недостатність протікає важче вторинної і третинної форм.

Залежно від характеру процесу, що розвивається надниркова недостатність буває:

• гострою (це називається також аддісонічним кризом, а якщо його викликало крововилив у тканину надниркових залоз – то синдромом Уотерхауза-Фрідериксена) – смертельно небезпечним захворюванням, що потребує екстреної корекції;
• хронічної – цей стан за наявності грамотної своєчасної корекції можна довгі роки контролювати. Недостатність може перебувати у стадії компенсації, субкомпенсації та декомпенсації.

Причини патології

Надниркові залози – орган парний, до того ж має великі компенсаторні можливості. Так, симптоми його хронічного ураження розвиваються лише тоді, коли постраждало понад 90% кори. Первинна недостатність надниркових залоз розвивається при патології самих надниркових залоз. Це може бути:

• аутоімунне ураження (тобто атака власної тканини своїми ж антитілами) – причина майже 98% випадків гіпокортицизму. Причина цього стану невідома, найчастіше він поєднується з аутоімунними ураженнями інших ендокринних органів;
• уроджене недорозвинення кори органу;
• синдром Алгроува;
• туберкульозний процес - він спочатку розвивається в легенях (див.);
• амілоїдоз - відкладення в тканині надниркових залоз аномального білка, що утворюється за наявності тривалого хронічного захворювання;
• адренолейкодистрофія – генетична, що передається через X-хромосому патологія накопичення в організмі жирних кислот, що призводить до прогресуючого ураження окремих ділянок головного мозку та надниркових залоз;
• метастази пухлин у тканину надниркових залоз;
• крововилив у тканину надниркових залоз. В основному, розвивається при тяжких інфекціях, що супроводжуються виділенням великої кількості бактерій в кров: менінгококової інфекції, сепсису;
• тромбоз судин, які живлять надниркові залози;
• пухлини самих надниркових залоз;
• некроз тканини органу під час ВІЛ-інфекції;
• у новонародженого подібний стан може розвинутися, якщо під час пологів він якийсь час залишався без кисню;
• синдром Кернса, що полягає у поразці тканини очей та м'язів;
• синдром Сміта-Опіца: поєднання кількох патологій: невеликого обсягу мозкового черепа, затримки психічного розвитку, а також аномалії будови геніталій.

Якщо йдеться про вторинну недостатність, причини її – патології гіпофіза:

• інфекційного характеру (частіше – спричиненої вірусною інфекцією);
• що виник через крововилив внаслідок травми;
• спровокованою пухлиною;
• пов'язані з деструкцією внаслідок опромінення органу, проведення на ньому операції або тривалого лікування синтетичними глюкокортикоїдами;
• вродженого зменшення маси органу (при цьому може спостерігатися нестача як АКТГ, так і всіх гіпофізарних гормонів);
• ураження гіпофіза власними антитілами.

Третинна недостатність надниркових залоз з'являється внаслідок вродженої або набутої (пухлина, гамма-промені, інфекція, крововилив) патології гіпоталамуса.

Симптоми

При нестачі альдостерону в організмі розвивається зневоднення (читайте про ), яке прогресує, тому що продовжує губитися натрій (а з ним і вода). Водночас калій, навпаки, накопичується. Це спричиняє порушення функції травного тракту, порушення серцевого ритму. Якщо концентрація калію перевищить 7 ммоль/л, може розвинутись.

Зменшення виробітку кортизолу викликає зменшення утворення глікогену – своєрідного сховища глюкози в печінці. Реагуючи на дефіцит цього гормону, гіпофіз починає виробляти АКТГ у підвищеній кількості, але останній, маючи широкий спектр дії, намагається «змусити» синтезуватися не тільки кортизол, а й меланотропін – речовина, що посилює вироблення пігменту меланіну клітинами шкіри, сітківки та волосся. Це призводить до потемніння шкіри.

Симптоми недостатності надниркових залоз будуть залежати від того, наскільки швидко уражається тканина надниркових залоз. Якщо гине одразу велика кількість клітин органу, розвивається гостра недостатність, що має одні симптоми. Якщо ж процес загибелі клітин надниркового залози відбувається поступово, тобто розвивається хронічний гіпокортицизм, на передній план виступають інші ознаки.

Хронічний гіпокортицизм

Цей стан має декілька основних симптомів. Розвиваються вони найчастіше після стресових ситуацій, як можуть виступати травма, пологи, чи інша інфекція, психоемоційний стрес, загострення хронічного захворювання.

Підвищена пігментація шкіри та слизових

Для первинного гіпокортицизму характерне фарбування шкіри в коричневий колір, слизові оболонки при цьому також темніють. За цією ознакою гіпокортицизм також називають "бронзовою хворобою".

Спочатку темніють ті частини тіла, які захищаються одягом: обличчя, долоні рук, шия. Паралельно коричневішими стають ті місця, які й у нормі темніші: мошонка, ареоли сосків, пахвові ямки, промежину. З'являється пігментація і на ділянках шкіри, що торкаються одягу (область коміра або пояса), що особливо помітно на тлі звичайно пофарбованої шкіри.

Інтенсивність фарбування залежить від давності захворювання. Вона може мати відтінок легкої засмаги, фарбувати шкіру бронзою, застеляти «димкою», що створює ефект брудної шкіри, і навіть фарбувати в темний колір.

Фарбуються і слизові, що помітно на язику, що прилягає до зубів поверхні щік, ясен, неба (забарвлюються також піхва і пряма кишка).

Якщо йдеться про аутоімунний первинний гіпокортицизм, на тлі темних ділянок часто з'являються депігментовані ділянки – .

Вторинна і третинна недостатність надниркових залоз протікають без фарбування шкіри і слизових.

Зниження маси тіла

У зв'язку з вираженим недоліком поживних речовин знижується вага людини: від помірного ступеня (3-5 кг) до стану, який називається гіпотрофією (дефіцит 15 або більше кілограмів).

Поведінкові розлади

Для хронічної первинної недостатності надниркових залоз характерні:

• дратівливість;
• апатія;
• виражена м'язова слабкість – до втрати працездатності;
• депресивні розлади.

Розлади травлення

Для первинного хронічного гіпокортицизму характерні:

• зниження апетиту;
• нудота;
• біль у животі, який не має чіткого розташування, «блукає»;
• анорексія;
• блювання без головного болю або попередньої нудоти;
• запор і пронос чергуються.

Артеріальний тиск

Хронічну первинну недостатність надниркових залоз можна запідозрити вже за тим фактом, що підвищений або нормальний раніше тиск поступово знизився. Тепер людина – за відносно нормального самопочуття – вимірює у себе цифри на 5-10 мм рт.ст. нижче, що фіксувалося раніше.

Інші симптоми

Для хронічного ураження кори надниркових залоз характерна пристрасть до солоної їжі. А натще виникають слабкість, тремтіння м'язів, які проходять після прийому їжі – ознака зниження глюкози в крові.

При вторинному гіпокортицизмі пристрасті до солоного немає, але після їжі через кілька годин розвиваються напади слабкості та тремтіння.

Симптоми аддисонічного кризу

Гостра недостатність надниркових залоз у дітей до 3 років може виникнути внаслідок навіть, здавалося б, незначних зовнішніх факторів: ГРВІ, кишкової інфекції, стресу, щеплення. Вона розвивається відразу після пологів, якщо вони проходили з гіпоксією плода, або якщо малюк народжувався із тазового передлежання. Це зумовлено тим, що тканина надниркових залоз у таких малюків ще недостатньо зріла.

Гострий гіперкортицизм виникає при:

• менінгококової інфекції (вона частіше розвивається у дітей, тоді як дорослі часто є просто носіями бактерії-менінгококу носоглотці);
• тромбозі надниркової вени;
• інфекції: листеріоз, дифтерії;
• видалення частини наднирника;
• різке скасування синтетичних глюкокортикоїдів.

Гострий гіпокортицизм може розвинутись без будь-яких попередніх симптомів. Про його появу свідчать:

• різка блідість;
• слабкість – до стану прострації;
• відчуття серцебиття;
• блювання;
• нелокалізований біль у животі;
• частий рідкий стілець;
• зменшення кількості сечі;
• шкіра стає «мармуровою», кінчики пальців синіють;
• можуть бути судоми;
• якщо причина – менінгококова інфекція, на шкірі з'являється висипання коричнево-чорного кольору, що не зникає при натисканні склянкою або прозорим склом.

Якщо вчасно не допомогти, настає кома, яка може мати летальний кінець.

Як ставиться діагноз

Для визначення, про яку наднирникову недостатність йдеться – первинну, вторинну або третинну, виконують:

• УЗД надниркових залоз, яке може взагалі не показати орган навіть за наявності в ньому туберкульозного або пухлинного процесу. У цьому випадку додатково проводять КТ надниркових залоз;
• МРТ головного мозку з прицільним оглядом області гіпоталамуса та гіпофіза.

Але основна діагностика захворювання – лабораторна. Для того, щоб з'ясувати, недолік яких гормонів виник, і наскільки він виражений, вивчаються:

• рівень кортизолу в крові: він знижений за будь-якого типу недостатності;
• 17-ОКС та 17-КС у сечі, що збирається за добу: ці метаболіти кортизолу також знижені при первинному та вторинному типі гіпокортицизму;
• АКТГ у крові: він зменшується при вторинно-третинній недостатності, зростає – при захворюванні самих ниркових залоз;
• визначення альдостерону у крові: наскільки він знижений;
• приховані форми гіпокортицизму виявляє стимуляційний тест із АКТГ: визначається кортизол вихідний, а також через півгодини та годину після введення синтетичного АКТГ. Якщо рівень кортизолу підвищився менше, ніж на 550 нмоль/л – отже, є недостатність надниркових залоз. У нормі рівень кортизолу підвищується у 4-6 разів. Тест проводять у певний час – о 8:00, коли спостерігається природний пік активності гормонів, що вивчаються.

Діагноз встановлено. Тепер потрібно визначити, наскільки постраждали електролітний, білковий, вуглеводний та ліпідний види обміну, наскільки знижено імунний захист. Для цього здається, у венозній крові визначаються натрій, калій, кальцій, білок та його фракції, глюкоза; проводиться ліпідограма. Обов'язково виконується електрокардіограма – можна судити у тому, наскільки серце відреагувало зміну електролітного складу крові.

Терапія

Лікування полягає у введенні синтетичних гормонів – тих, дефіцит яких утворився, у розрахованій дозі. Майже завжди це – глюкокортикоїди, які вибирають залежно від їхньої мінералокортикоїдної активності, тривалості дії, вираженості побічних ефектів:

2/3 потрібного дозування приймають вранці, о 10:00, 1/3 – вдень.

Зазвичай при легкому ступені призначається тільки Кортизон, якщо недостатність гормонів виражена більш істотно, потрібна комбінація Преднізолону, Кортизону і Флудрокортизону.

Останній у таблиці препарат – Флудрокортизон – це аналог мінералокортикоїду альдостерону. Його застосовують завжди, навіть за мінімальної мінералокортикоїдної недостатності, не розраховуючи на мінералокортикоїдну активність глюкокортикоїдів. Адже якщо пити тільки глюкокортикостероїди, у маленьких дітей почнеться погане збільшення у вазі, відставання психомоторного розвитку, зневоднення, що може призвести до накопичення в організмі смертельної дози калію. У підлітків і дорослих лікування тільки глюкокортикоїдами може призводити не тільки до погіршення самопочуття, а й збільшує шанс розвитку сольтеряючих кризів.

Призначення одних лише глюкокортикоїдів, і лише на початку захворювання, виправдане тільки при аутоімунній недостатності та адренолейкодистрофії.

Про те, що Флудрокортизон призначено достатню кількість, свідчить:

• зниження натрію у крові;
• підвищення концентрації калію;
• зростання активності реніну у крові.

Якщо ж з'являються набряки (особливо на обличчі), підвищується тиск, сон стає неспокійним і болить голова, а лабораторно мало калію і багато натрію, це говорить про передозування Флудрокортизону, через що необхідно знижувати його дозу, але не скасовувати зовсім.

Збільшують дозування Флудрокортизону при проживанні у спекотному кліматі (оскільки людина втрачатиме багато поту, а з ним і натрію), при вагітності – з другого триместру.

Якщо людина з наднирниковою недостатністю захворює на інфекційне захворювання з підвищенням температури, або йому потрібно проводити травматичну маніпуляцію або операцію, то, щоб уникнути розвитку адисонічного кризу, йому потрібно збільшити дозування глюкокортикоїдного препарату, що приймається, в 3-5 разів. Мінералокортикоїди при цьому не коригуються.

Контроль ефективності лікування здійснюється спочатку щомісяця (з обов'язковим визначенням рівнів гормонів та електролітів у крові), потім – 1 раз на 2-3 місяці. У разі недостатності надниркових залоз ситуація така, що краще перевищити дозування глюкокортикоїдів на 1-2 доби, ніж підвищити шанс розвитку гострої недостатності.

Лікування гострої надниркової недостатності

Криз найчастіше розвивається за відсутності збільшення дозування препарату на фоні інфекційного захворювання, при пропуску прийому глюкокортикоїду або при їх свавільному скасуванні.

Лікується такий стан у відділенні реанімації. Лікування полягає в:

1. внутрішньовенне введення великої кількості розчинів натрію хлориду та глюкози – для корекції водно-електролітних порушень. Глюкози має вводитись достатня кількість, і весь час інфузії безперервно проводиться моніторинг у крові натрію та калію;
2. заміщення виниклого дефіциту глюкокортикоїдів за допомогою внутрішньом'язового та внутрішньовенного введення синтетичних препаратів. Починають із Преднізолону у дозі 2,5-7 мг/кг ваги. Його вводять краплинно або внутрішньовенно струминно. Як тільки явища шоку купіровано, цей препарат можна вводити внутрішньом'язово;
3. при вираженому зниженні артеріального тиску вводять препарати-вазопресори: Добутамін, Дофамін, Мезатон, Адреналін;
4. лікування захворювання, що спричинив криз. Так, при інфекційній патології призначаються противірусні, протигрибкові або антибактеріальні засоби, при хірургічній патології після стабілізації стану виконується необхідне втручання.

Після того, як артеріальний тиск, рівні калію та натрію нормалізуються, можна переводити хворого на прийом таблетованих препаратів глюкокортикоїдів та повертати колишню дозу мінералокортикоїдів. Після цього пацієнта переводять до загальної палати.

Прогноз хронічної недостатності

Якщо вчасно та адекватно почати лікувати захворювання, не пропускати прийом препаратів та збільшувати їх дозування при розвитку інфекційних захворювань чи виникненні потреб у планових чи екстрених хірургічних втручаннях, прогноз щодо сприятливий.

Захворювання у дітей

Надниркова недостатність у дітей найчастіше виникає у вигляді вторинного процесу. Якщо розвивається первинний гіпокортицизм, відбувається це внаслідок:

• аутоімунного ураження надниркових залоз (найчастіше це поєднується з недостатністю щитовидної та паращитовидної залоз). Дебютує чаю лише після 5 років;
• крововиливу в надниркові залози внаслідок важких пологів, сепсису, у тому числі менінгококового. Стан, причиною якого стали пологи, розвивається відразу після народження. Менінгкокцемія найбільш небезпечна для дітей віком до 5 років;
• уродженої гіпоплазії кори надниркових залоз. Дебют хвороби – на першому місяці життя;
• адренолейкодистрофії. Перші ознаки з'являються після трьох років. Зазвичай це головний біль, нудота, слабкість, порушення слуху чи зору. Захворювання небезпечне тим, що на тлі вищезгаданих симптомів (вони говорять про ураження мозку) недостатність надниркових залоз не помітна і може бути пропущена;
• уродженої дисфункції кори надниркових залоз, що проявляється не лише симптомами хронічної надниркової недостатністю, але й передчасним статевим розвитком у хлопчиків, а у дівчаток – помилковим гермафродитизмом. Дебют цієї патології – першому місяці життя;
• сімейною глюкокортикоїдною недостатністю. Це захворювання проявляється лише гіпокортицизм, його ознаки з'являються вже в перший місяць життя;
• синдромом Сміта-Лемлі-Опіца. Тут крім недостатності надниркових залоз спостерігається невеликий обсяг черепа, вади розвитку геніталій. Такі діти відстають у психомоторному розвитку. Дебютує патологія на першому році життя;
• синдромом Кернса-Сейра, який матиме також очні симптоми (порушення зору внаслідок слабкості очних м'язів), слабкість та уповільнений розвиток поперечно-смугастої мускулатури. Дебют патології – після 5 років,
• рідко – туберкульоз, який може дебютувати у будь-якому віці.

Симптоми хронічної недостатністю надниркових залоз у дітей – це:

• коричнева пігментація шрамів, складок, ясен;
• сонливість;
• безпричинне блювання;
• любов до солоної їжі.

При розвитку гострого стану у дитини зазвичай розвивається пронос, блювання, біль у животі. Він втрачає багато рідини, його кінцівки швидко стають прохолодними і набувають синюшного забарвлення. Маля або втрачає свідомість, або стає вкрай сонливим; можуть розвиватися судоми.

Діагностика захворювання у дітей не відрізняється від такої у дорослих: дослідження рівня кортизолу, альдостерону та АКТГ, 17-корикостероїдів у сечі, активності реніну плазми. Обов'язково визначаються електролітні та біохімічні показники.

Лікування проводиться зазвичай гідрокортизоном. Початкове добове його дозування – 10-12 мг на кожен квадратний метр поверхні тіла, воно розбивається на три рівні дози і приймається о 7:00, 14:00 та 21:00. Якщо дитині вже більше 14 років і вона досягла кінцевого зростання, замість гідрокортизону може використовуватися Преднізолон або Дексаметазон, які можна приймати 1 раз на добу. У більшості випадків показано лікування Флудрокортизоном під контролем електролітів та активності реніну в крові.

Гостра надниркова недостатність потребує екстреного виклику «Швидкої допомоги», яка почне введення розчинів натрію хлориду та 5% глюкози (у дітей співвідношення цих розчинів – 1:1). Внутрішньовенно вводиться 5-7,5 мг/кг водорозчинного гідрокортизону, при низькому тиску підключається крапельне або мікроструминне ін'єктування вазопресорних амінів (Дофамін, Добутамін). Проводиться терапія захворювання, що спричинило криз.

Дитина перетворюється на загальну палату з реанімації лише за повному купіруванні явищ гострої наднирникової недостатності.

Синдром гіпокортицизму, хвороба Аддісона - важке полісимптомне ендокринне захворювання, обумовлене зниженням продукції гормонів кори надниркових залоз унаслідок деструкції надниркових залоз різного генезу.

Первинна недостатність надниркових залоз може розвинутися у зв'язку з кількома причинами:

• Аутоімунне ураження кори надниркових залоз – часто поєднується з іншими аутоімунними ендокринопатіями - так званий аутоімунний полігландулярний синдром.
• Туберкульоз.
• Бактеріальне/інфекційне ураження надниркових залоз (ВІЛ-інфекція, грибкові інфекції, сифіліс, амілоїдоз);
• Метастази первинних пухлин позанадниркової локалізації;
• Адренолейкодистрофія(хвороба Зіммерлінга-Крейтц-фельда, меланодермічна лейкодистрофія) - генетичне захворювання з Х-зчепленим рецесивним типом спадкування, що протікає з переважним ураженням білої речовини нервової системи та кори надниркових залоз;
• Тотальне видалення надниркових залоз (наприклад, при хворобі Іценко-Кушинга);
• Двосторонній крововилив у надниркові залози на фоні терапії антикоагулянтами;
• Застосування блокаторів стероїдогенезу у надниркових залозах (аміноглутетиміду, мітотану, кетоконазолу, барбітуратів, спіронолактону).

Патогенез

Первинна надниркова недостатність при аутоімунному ураженні: мішенню для антитіл є ключові ферменти стероїдогенезу, найчастіше CYP21A2 (P450c21 або 21-гідроксилаза). Антитіла до 21-гідроксилази виявляють у 64-86% хворих з ПН.

Титр антитіл найвищий у дебюті захворювання. У дебюті захворювання відзначається компенсаторне підвищення активності плазмового реніну для підтримки нормальної концентрації альдостерону, проте секреція альдостерону прогресивно знижується.

Надалі (через місяці чи навіть роки) поступово згасає й секреція кортизолу. Поступово знижується активність секреції кортизолу у відповідь стимуляцію АКТГ, потім стабільно підвищуються базальні концентрації АКТГ, далі знижується концентрація кортизолу у крові, що супроводжується розвитком відповідних клінічних симптомів.

Первинна недостатність надниркових залоз при активній формі туберкульозу- наслідок гематогенної дисемінації інфекції. Вогнища туберкульозу позанадниркової локалізації зазвичай виявляють, проте клінічні ознаки захворювання можуть бути відсутніми.

Адренолейкодистрофія- захворювання, обумовлене делецією гена ALD (22q28), проявляється недостатністю лігноцероїл-КоА-лігази, що призводить до порушення β-окислення насичених довголанцюгових жирних кислот у пероксисомах і подальшому накопиченню їх разом з ефірами холестерину в клітинах нервової системи та кіркового. шаруватих, триламінарних внутрішньоклітинних включень.

Метастатична деструкціянадниркових залоз найчастіше спостерігається при неходжкінській великоклітинній і ревматичній лихоманці, рідше в надниркові залози метастазує рак нирки, сечового міхура, передміхурової залози, товстого кишечника.

Грибкова інфекція(кокцидомікоз, паракокцидомікоз, бластомікоз) як причина первинної ХНН трапляється рідко. Субклінічну ПН виявляють у 8-14% ВІЛ-інфікованих хворих. Явні клінічні прояви ПН трапляються вкрай рідко і зазвичай на пізніх стадіях СНІДу. Часто первинна ХПН при ВІЛ-інфекції розвивається внаслідок ураження кори надниркових залоз інфільтративним процесом (цитомегаловірусною та грибковою інфекцією, саркомою Капоші, лімфомою та ін.).

клінічна картина

Первинна надниркова недостатністьпроявляється найчастіше – вираженою загальною та м'язовою слабкістю – у дебюті захворювання можуть виникати періодично, під час стресів. Потім інтенсивність їх збільшується до кінця дня і проходить після нічного відпочинку, надалі, з прогресом захворювання, слабкість наростає і стає постійною, набуваючи характеру адинамії. Поряд із фізичною адинамією розвивається нервово-психічна астенізація аж до розвитку ступору або психозу.

Втрата маси тіла– обов'язковий симптом надниркової недостатності та пов'язана зі зниженням апетиту, порушенням всмоктування у кишечнику, дегідратацією.

Гіпотензія, характерний симптом первинної недостатності надниркових залоз, її нерідко відзначають вже на ранніх стадіях захворювання. Запаморочення і непритомність обумовлені зниженням АТ. Гіпотензія характеризується рівнем систолічного артеріального тиску 80-90 мм рт.ст., діастолічного - нижче 60 мм рт.ст. АТ у хворих із супутньою АГ у нормі або помірно підвищений.

Гіперпігментація шкіри та слизових- Часта та рання ознака первинної надниркової недостатності. У дебюті захворювання хворі відзначають тривалу безпеку засмаги після інсоляції.

Шлунково-кишкові розлади(втрату апетиту, нудоту, блювання) іноді спостерігають вже на початку захворювання та обов'язково при наростанні надниркової недостатності. Рідше бувають розлади випорожнень (діарея або запори). Деякі хворі відчувають постійну потребу солоної їжі.

Гіпоглікемічні станивиникають як натще, так і через 2-3 години після прийому їжі, багатої вуглеводами. Приступи супроводжуються слабкістю, почуттям голоду, підвищеною пітливістю.

Більш ніж у половини хворих спостерігають порушення функцій ЦНСу вигляді зниження розумової діяльності та пам'яті, апатії, дратівливості.

Нерідко відзначають ніктуріюна тлі зниження клубочкової фільтрації та ниркового кровотоку.

Діагностика

Анамнез

Первинна надниркова недостатність характеризується непомітним початком і повільним наростанням стомлюваності, м'язової слабкості, втратою апетиту, зниженням маси тіла, гіперпігментацією шкіри та слизових оболонок, гіпотензією.

Перші симптоми надниркової недостатності – слабкість та стомлюваність – неспецифічні, тому дуже важливо уточнити час їх виникнення, швидкість розвитку та поєднання з іншими ознаками недостатності надниркових залоз.

Фізичне обстеження

Відзначають гіперпігментацію у вигляді дифузного коричневого, рудого або бронзового потемніння як на відкритих, так і закритих частинах тіла, особливо в місцях тертя одягу, на долонних лініях, післяопераційних рубцях, на слизових оболонках порожнини рота, в області ареол сосків, анального отвору. статевих органів.

У деяких хворих спостерігають темні ластовиння, ділянки депігментації. вітілігощо дозволяє говорити про аутоімунний процес. Вітіліго, як правило, виявляють у хворих, які мають антитіла до клітин надниркових залоз.

У жінок відзначають зменшення та повне зникнення пахвового та лобкового оволосіння, тому що у них надниркові залози – основне джерело андрогенів. Припинення секреції надниркових андрогенів у чоловіків мало впливає на стан статевих функцій та оволосіння, оскільки основний синтез цих гормонів відбувається в інтерстиції насінників.

Лабораторні та інструментальні дослідження

Вимірювання рівнів гормонів надниркових залоз. Читайте нашу статтю фізіологія надпчечників.

Диференційна діагностика

Клінічна діагностика ранньої стадії надниркової недостатності утруднена, скарги на слабкість та стомлюваність дуже поширені та неспецифічні.

М'язова слабкість, що особливо поєднується з дратівливістю, нестійкістю настрою, властива скоріше невротичним синдромам. При нейроциркуляторній дистонії за гіпотензивним типом м'язова слабкість зазвичай непостійна, посилюється під впливом психоемоційних факторів, а також протягом дня. Така симптоматика не супроводжується електролітними розладами.

Артеріальна гіпотензія потребує диференціальної діагностики з есенціальною гіпертензією.

Поєднання артеріальної гіпотензії зі втратою маси тіла зустрічається при виразковій хворобі шлунка, хронічному ентероколіті та панкреатиті, нервовій анорексії, онкологічному процесі. При нервовій анорексії, незважаючи на різке зниження маси тіла, пацієнти зазвичай зберігають гарне самопочуття та працездатність.

При септичних станах спостерігають клінічну картину, що нагадує недостатність надниркових залоз (слабкість, гіпотензію, анорексію, гіпоглікемію). Первинна недостатність надниркових залоз може бути викликана сепсисом (менінгококцемія).

Втрату маси тіла та виражену слабкість спостерігають при розвитку тиреотоксикозу та ЦД, однак у цих випадках апетит у нормі.

При гіперпігментації диференціальну діагностику проводять з пелагрою, дерматоміозитом, склеродермією, мета стазами меланоми, цирозом печінки, гемохроматозом, піг ментно-сосочковою дистрофією шкіри (acantosis nigricans), отруєнням солями важких металів.

Лікування

Цілі лікування

• Відшкодування нестачі життєво важливих гормонів кори надниркових залоз.
• Усунення причини ураження надниркових залоз (терапія туберкульозу, сепсису, грибкових захворювань тощо).

Показання до госпіталізації

Декомпенсація стану, що супроводжується блюванням, дегідратацією, падінням АТ.

Немедикаментозне лікування

Дієта пацієнтів з діагнозом первинна наднирникова недостатність

Загальна калорійність їжі на 20-25% вище звичайної для цього віку, статі та професії.

Важлива достатня кількість білка (1,5–2,0 г/кг), вуглеводів та жирів. М'ясо включають у їжу у вигляді різноманітних страв, краще протертих (у хворих знижена секреторна функція шлунка), парових котлет, при добрій переносимості - рубане м'ясо, оселедець з картоплею. З жирів краще вершкове масло, що містить вітаміни і добре утилізується.

До раціону включають достатню кількість вуглеводів, у тому числі легкозасвоюваних. Щоб уникнути розвитку гіпоглікемічної реакції після неадекватного викиду інсуліну на тлі зниженої секреції контрінсулярних гормонів вуглеводи вживають в їжу дрібно протягом дня. Додатково призначають кухонну сіль до 10-15 г натрію хлориду на добу, обмежують продукти, багаті на солі калію (чорнослив, абрикоси, родзинки, інжир, мандарини, печена картопля). Важливе місце посідають вітаміни. У харчовий раціон включають різні овочі та фрукти у сирому вигляді, соки.

Медикаментозне лікування

У хворих із встановленим діагнозом первинна надниркова недостатністьпрепарати глюкокортикоїдів застосовують довічно.

Препарат вибору - гідрокортизон. Також використовують кортизон ацетат (попередник гідрокортизону, якому для перетворення в активну форму необхідно пройти ряд метаболічних перетворень у печінці). У тих випадках, коли у пацієнта у перервах між прийомами препаратів гідрокортизону (період дії – до 6 год) настає погіршення самопочуття, використовують преднізолон (період дії – до 12 год).

Дексаметазон та інші довготривалі синтетичні аналоги глюкокортикоїдів у лікуванні наднирникової недостатності не застосовують, так як вони не володіють усім спектром фізіологічних властивостей гідрокортизону: позбавлені мінералокортикоїдної активності, не коригують водно-електролітні розлади та порушення гемодинаміки, мають симптомів передозування (ятрогенного гіперкортицизму). Препарати глюкокортикоїдів вводять з урахуванням ритму секреції (2/3 добової дози вранці та 1/3 – увечері).

Дозу препарату у пацієнтів з діагнозом первинну наднирникову недостатність підбирають індивідуально. Головний критерій ефективності лікування- відсутність клінічних симптомів недостатності та/або надлишку глюкокортикоїдів. Доза препарату мінімальна, але достатня для нормального самопочуття.

Ознаки передозування глюкокортикоїдів

• швидке збільшення маси тіла;
• м'язова слабкість;
• підвищення артеріального тиску;
• головні болі;
• затримка рідини (набряки);
• зниження рівня калію та підвищення рівня натрію в плазмі.

У цьому випадку дозу препаратів, що вводяться, знижують у 1,5–2 рази.

Усунення симптомів гіперкортицизмувідбувається повільно - протягом 4-8 тижнів. Явлення передозування часто спостерігається при призначенні синтетичних глюкокортикоїдів, таких як дексаметазон.

Для корекції мінералокортикоїдної недостатності застосовують флудрокортизон по 0,05-0,2 мг внутрішньо 1 раз на добу вранці натще.

Зразкові схеми лікування

• Гідрокортизон 10 мг внутрішньо після сніданку, 5 мг о 16:00–18:00;
• + флудрокортизон 0,1 мг 1/2 таблетки внутрішньо вранці.
• Гідрокортизон 10 мг внутрішньо після сніданку, 5 мг після обіду, 5 мг після вечері;
• Гідрокортизон 15–20 мг після сніданку, 5–10 мг о 16:00–18:00;
• + флудрокортизон 0,1 мг 11/2 таблетки внутрішньо вранці.
• Преднізолон 5,0-7,5 мг після сніданку, гідрокортизон 10 мг після обіду, 5 мг після вечері;
• + флудрокортизон 0,1 мг 1 таблетка внутрішньо вранці.

Дозу препарату підбирають залежно від тяжкості захворювання, ступеня компенсації, стану хворого (стрес, спокій).

Анаболічні стероїди при хронічній недостатності надниркових залоз призначають особам обох статей, оскільки ЗГТ глюко- і мінералокортикоїдами не усуває цього дефіциту.

Лікування анаболічними стероїдами проводять курсами 2-3 рази на рік. Нандролон, що містить 50 мг нандролону деканоату в 1 мл, призначають глибоко внутрішньом'язово 25-100 мг кожні 3-4 тижні протягом 3 міс через три, у жінок - у другу фазу менструального циклу.

Особливі випадки

Будь-який стрес – емоційні та фізичні навантаження, підвищення температури тіла, травми, оперативні втручання (без загальної анестезії) – може спровокувати підвищену потребу в глюкокортикоїдах.

У таких ситуаціях необхідно на деякий період часу збільшувати дозу гормонів у 2-5 разів у порівнянні з підтримуючою. Ударні дози знижують через 1-2 дні після стресової ситуації.

• При хірургічних операціях в умовах загальної анестезії необхідно парентеральне введення гідрокортизону: при планових втручаннях - 50-100 мг гідрокортизону внутрішньом'язово напередодні операції ввечері та в день операції вранці, внутрішньовенне введення гідрокортизону - по 50-100 мг під час операції та 8 першу добу після неї. Припиняють внутрішньовенне введення гормонів, коли пацієнт може набувати таблетованих форм препаратів. При необхідності продовжують внутрішньом'язові ін'єкції гідрокортизону. При операції в екстрених умовах дозу глюкокортикоїдів збільшують залежно від стану пацієнта.
• При вираженій декомпенсації та/або неможливості вживання (відсутність апетиту, блювання внаслідок інтеркурентного захворювання, несвідомий стан тощо) глюкокортикоїди вводять парентерально. Рекомендують внутрішньом'язові ін'єкції гідрокортизону 3-4 рази на добу в дозі 50, 75, 100 мг із поступовим її зниженням та переведенням хворого на прийом препаратів усередину.
• Під час вагітності дози замісної терапії збільшують після 3-го місяця. При пологах гормони вводять як при планових операціях.
• У хворих із поєднанням ХПН та гіпотиреозу спочатку домагаються повної компенсації ПН, а потім починають лікування тиреоїдними препаратами (оскільки тиреоїдні гормони прискорюють розпад кортизолу та можуть спричинити аддисонічний криз).

Якщо доза препаратів велика (>3 мг/сут), а компенсації недостатності не настає, проводять пошук можливих причин порушення самопочуття пацієнта: перевіряють термін придатності лікарських засобів, проводять обстеження для виключення вогнищ хронічної інфекції, можливих супутніх інфекційних захворювань.

Первинна недостатність надниркових залоз часто супроводжується зниженням імунітету і перебігом запальних захворювань без звичайної клінічної симптоматики (підвищення температури, больовий синдром).

Подальше ведення

При стабільному стані хворого з діагнзом первинна недостатність надниркових залоз планове обстеження необхідно проводити 1 раз на рік. До нього входять:

• спрямований збір анамнезу для з'ясування загального стану, стану апетиту, фізичної активності;
• вимір маси тіла;
• вимірювання ЧСС, АТ стоячи та сидячи;
• дослідження електролітів крові, глюкози плазми крові натще;
• оцінку мінералокортикоїдної активності реніну та глюкокортикоїдної активності АКТГ плазми крові;
• денситометрію при дозі глюкокортикоїдів більше 30 мг на добу.

Визначення кортизолу у плазмі крові та вільного кортизолу у добовій сечі неінформативно для оцінки адекватності лікування (на фоні терапії не проводять).

Пацієнта інформують про захворювання, попереджають про необхідність постійно мати запас зазначених препаратів у таблетках (гідрокортизон, преднізолон) та ампулах.

Наднирникова недостатність (ПН, недостатність кори надниркових залоз, гіпокортицизм)– ендокринне захворювання, яке спричинене слабким виробленням гормонів кори надниркових залоз при пошкодженнях або порушеннях роботи гіпоталамуса та гіпофізарної регуляції.

Надниркові залози є парними залозами, регулюють обмін речовин, що впливає на більшу частину органів та їх процеси, тим самим дозволяють справлятися зі стресом. Функціональні властивості практично однакові як жінок, так чоловіків.

Хвороба діагностується досить швидко і просто та прихованих ознак практично не має. Може протікати у гострій та хронічній формі.

Код МКЛ

За міжнародною класифікацією хвороб має код МКЛ – 10. До списку цих хвороб належать такі категорії ендокринної системи:

• Е 27.1 Первинна недостатність кори надниркових залоз;
• Е 27.3 Медикаментозна недостатність;
• Е 27.4 Інші види чи неуточнені категорії.

Причини виникнення

Захворювання виникає внаслідок:

• ідіопатичної (аутоімунної) атрофії кіркового шару надниркових залоз;
• туберкульозу;
• сифілісу;
• хвороби Іценка-Кушинга;
• вірусу імунодефіциту людини (ВІЛ);
• склеродермії;
• опромінення;
• травми мозку.

Хронічна надниркова недостатність у дітей може бути спадковою.

Стадії

Виділяються 3 основні стадії виникнення даного захворювання:

• Хвороба Аддісона (первинного виду), факторами розвитку якої є зниження роботи імунної системи, туберкульоз, вірус імунодефіциту людини, венеричне захворювання та грибкові віруси. Внаслідок ослаблення імунітету шар кори надниркових залоз відторгається;
• Вторинна надниркова недостатністьрозвивається при пухлинах головного мозку, після оперування або травмах голови, рясних кровотечах. Викликати може і тривала терапія глюкокортикоїдами;
• Третинний виглядпроявляється у зв'язку з опроміненням, операціями, інтоксикацією та анорексією нервового типу.

Надниркові залози одні з органів, які найбільш постачаються кров'ю в організмі, а також щитовидна залоза. Тому при порушенні виконуваних завдань кори надниркових залоз виникає метастаза, за наявності онкології в легенях.

Симптоми надниркової недостатності

Фото симптомів захворювання
Гостра надниркова недостатність

У будь-якого виду захворювання існують ранні прояви, при ПН, можна виділити такі симптоми як:

• втома та сонливість;
• високий рівень чутливості до сонячних променів;
• зниження опору організму стосовно інфекцій;
• втрата апетиту;

При проведенні лабораторних досліджень хвороби було виявлено ряд супутніх симптомів, таких як:

• зміна кольору шкіри на місцях згинання кінцівок тощо;
• видозміна кольору слизової оболонки від золотого до сірого відтінку;
• різкий спад артеріального тиску (АТ);
• збільшення пульсу та задишка внаслідок розвитку тахікардії;
• розлад травного тракту;
• спазми у сфері ШКТ;
• зниження ваги;
• швидка стомлюваність м'язів та утруднення у пересуванні.

Прояв хронічної стадії у підлітків відбувається з такими симптомами: коричнева пігментація шрамів, складок шкіри та ясен. Також стомлюваність, блювання без причини та підвищене вживання солі, зниження рівня цукру в крові. При розвитку гострої форми хвороби у дітей проявляються пронос, блювотні позиви та біль у ділянці живота. Також при втраті рідини великими обсягами шкіра набуває синюшного забарвлення та холодної температури тіла. Можливо, зазнавати непритомності, сонливості та розвитку судом.

Прояв хвороби на різних стадіях

Первинна недостатність надниркових залоз знижує або підвищує рівень гормонального фону, а також з'являється запалення ендокринної залози і 1 типу. Хвороба розвивається у 85-90 відсотках випадках, через руйнування тканин надниркових залоз.

При другій та третій формі надниркової недостатності симптоми виявляються значно меншою мірою.

Ускладнення при недостатності кори надниркових залоз

Ускладнення, ще називають криз надниркових залоз, може проявитися у разі порушення функцій кори надниркових залоз, можливе виникнення проблем функціонування однієї з органів, чи всього організму. Можливо перехідного розвитку на коматозний стан.

Характеризується ускладнення:

• сильним зниженням тиску, можливі непритомності;
• сильна слабкість, втраченість у просторі;
• часті блювотні позиви та нестабільний стілець;
• зневоднення організму;
• серцевою недостатністю;
• судомою та сильною пігментацією.

Також гостра форма часто тісно взаємопов'язана з хронічними проявами. Загострення може статися через такі фактори:

• перенесена вірусна інфекція під час хвороби;
• припинення прийому ліків, призначених для лікування;
• перенесений стрес та інші негативні емоції;
• різка зміна кліматичної зони;
• травма чи хірургічне втручання у черевну порожнину.

При хворобі у жінок найчастіше порушується менструальний цикл, а у чоловіків – потенція.

Діагностування захворювання.

Діагностику в першу чергу починають із опитування хворого або у дорослих родичів про загальний стан, які прояви та симптоми беруть участь у процесі погіршення стану. З'ясовують причини, через які могла виникнути ця проблема, враховують скарги пацієнта.

Методи діагностування.

Початковими діями виявлення патології вважається призначення ультразвукового дослідження (УЗД). Таке обстеження має показати такі походження хвороби:

• наявність туберкульозної інфекції та перевищення норм солей кальцію, говорить про те, що причиною порушення недостатності є туберкульоз;
• виявлення аутоантитіла до антигену 21-гідроксилазі є причиною постановки діагнозу про аутоімунний прояв гіпокортицизму.

Наступними стадіями обстежень є діагностика на магнітно-резонансної томографії (МРТ) та комп'ютерної томографії (КТ). При вторинній стадії проводять ті ж процедури, включаючи МРТ головного мозку.

Якщо лікар сумнівається в результатах діагностики, може провести тест на стимуляцію у вигляді введення гормонів, що виробляються гіпофізом і гіпоталамусом. Тим самим дозволить з'ясувати вміст біологічно активного гормону крові, його ще називають «стресовий гормон» (кортизол).

Обов'язковим для здавання є загальний аналіз крові. Який покаже концентрацію іону натрію, високий вміст калію, збільшення кількості лімфоцитів, зменшене чи збільшене число еозинофілів, знижений рівень лейкоцитів.

Лікування

Сучасна медицина може надати методи лікування даного захворювання, і це залежить від причини і факторів, які спроектували хворобу. Способи лікування, перш за все, спрямовані на усунення та надниркової недостатності та відновлення гормону.

Лікування проводять шляхом прийняття медикаментозних препаратів від туберкульозу, грибкових захворювань, сифілісу звільнення від пухлин, внаслідок променевої терапії. Якщо лікування пройшло грамотно, але не вплинуло достатньою мірою, або посприяло іншим процесам перебігу хвороби, можлива довічна підтримка хворого на гормональну терапію.

Медикаментозне лікування

Починається призначення та прийом препаратів глюкокортикоїдної та мінералокортикоїдної груп. Найчастіше лікарі призначають «Кортизон» та «Кортеф»для легкого перебігу патології. Якщо ж форма важча, виписують преднізолон, у сполуках у вигляді «Кортизон ацетат» або «Кортеф з мінералокортикоїдами».

Найчастіше виникнення та перебіг захворювання не обходитися без стресу. Якщо пацієнт має такі прояви, дозу кортикостероїдів збільшують у 3-5 разів. При вагітності призначення підвищеної дози дозволено лише у 2-му триместрі.

Для коригування м'язової маси, приведення її в тонус та оновлення частин клітин використовують анаболічні стероїди. Призначення відбувається будь-якій групі осіб, незалежно від статевої належності, найчастіше це хворі з хронічним перебігом захворювання. Приймають 3 десь у рік короткими проміжками.

Можливе застосування замісної терапії. Вона передбачає поступове зниження застосування препаратів, тобто. використовується для подальшого скасування. Головним у замісній терапії є компенсація клінічного гормонального типу, а також її підтримання та збереження. Показниками в даному випадку вважатимуться:

• базовий рівень кортизолу у плазмі більше 350 ммоль/л;
• Калій не більше 4,0-4,5 ммоль/л;
• Натрій від 135 до 140 ммоль/л;
• Глюкоза 4,5-9,0 ммоль/л на добу.

Якщо для формування хвороби причина інфекції виробляють антибактеріальну терапію.

Визначення поліпшення стану прийому ліків

Поліпшення стану можна визначити за такими факторами, як:

• нормалізація артеріального тиску;
• спад пігментації;
• збільшення у вазі в межах норми;
• покращення загального стану;
• викорінення проблем із ШКТ;
• виключення анорексії;
• відновлення функціонування м'язів та інше.

Часто пропоновані фахівцями препарати класифікуються за тривалістю дії та кількістю, що виглядають наступним чином:

• Короткої дії:
  • Гідрокортизон – 20 мг;
  • Кортизон – 25 мг;
  • Преднізон – 5 мг;
  • Преднізолон – 5 мг;
  • Метилпреднізолон – 4 мг.
• Середня тривалість:
  • Тріамцинолон – 4 мг;
  • Параметазон – 2 мг;
• Тривалої дії:
  • Дексаметазон – 0,75 мг;
  • Бетаметазон – 0,6 мг.

При легкому ступені недостатність призначають лише Кортизонякщо ж ступінь поразки вище до нього додають ще й Преднізолон, Флудрокортизон.

Флудрокортизон є аналогом мінералокортикоїду альдостерону. Його застосовують завжди незалежно від рівня недостатності. Наприклад, якщо дитина приймає, тільки глюкокортикостероїди збільшення у вазі буде дуже мало. А також будуть інші проблеми: відставання психомоторного розвитку, зневоднення. Останнє найбільш небезпечне тим, що організм може сповнитися смертельною дозою калію. Не залежно дорослий або дитина, лікування тільки кортикостероїдами може призвести до погіршення стану, але й збільшити шанс розвитку сольтеряючих криз.

Зрозуміти, що доза Флудкортизону призначена правильно можна за такими ознаками:

• занепад рівня натрію;
• підвищення речовин калію;
• підвищення активності реніну.

Передозування цим препаратом покаже свої властивості наступним чином: якщо при лікуванні з'явилися набряклість в особі та інших областях, підвищується тиск, з'являється мігрень та безсоння, а лабораторні показники свідчать, що у крові мінімальна кількість калію та підвищений рівень вмісту натрію. Таким чином, слід зменшити споживану кількість, але скасовувати зовсім не потрібно.

Важливо! Збільшують дозування лише у випадках проживання хворого у спекотних кліматичних зонах, оскільки з згодом виводяться речовини натрію, при вагітності роблять збільшення з другого триместру.

Якщо на додаток до хвороби з'являється ще й інфекційне захворювання з температурою, якщо необхідно провести травматичну операцію, щоб уникнути подальшого кризу аддисонічного типу, збільшують дозування глюкокортикоїдного препарату в 3-5 разів. Мінералокортикоїди залишаються в колишньому дозуванні.

Ефективність лікування проходить перевірку кожні 30 днів шляхом здачі аналізів на активність гормонів та електролітів у крові. Наступні перевірки, коли людина тривалий час приймає препарати, проходять один раз на 2-3 місяці.

При хворобах надниркових залоз можливе перевищення норми прийому глюкокортикоїдів на 1-2 дні, щоб уникнути формування гострої форми недостатності.

Хірургічні операції

Операційні дії, спрямовані на хірургічне втручання для відновлення кори надниркових залоз, складний процес, виконувати який можуть лише висококваліфіковані фахівці. Рекомендоване видалення надниркових залоз або його тканин, пухлини призначається за показаннями лікаря.

При видаленні пухлини слід враховувати фактор якості (злоякісна та доброякісна категорія) та здатність виробляти гормони. Рівень гормонів визначається шляхом здачі аналізів крові та сечі, при цьому виконуються і такі види обстеження, як:

• аналіз крові на хромогранін A, ренін, альдостерон, кортизол, АКТГ гормон, кальцитонін, іони крові та парагормон (околощитовидний);
• показання аналізу сечі на метанефрини (метаболіт адреналіну) та кортизол.

Відправляють на хірургічний стіл, коли вироблення гормону перевищує встановлену норму, або лікування злоякісної пухлини неможливе, за вказівкою лікаря, на підставі проведених аналізів.

Альтернативні методи лікування в домашніх умовах

Починати користуватися народними засобами можна лише за поставленого діагнозу. Використання трав та зборів вважається досить ефективними способами, але робити це варто лише зі свідченнями лікаря, не самостійно, тому що це небезпечно для життя.

Основним завданням лікування травами служить відновлення гормонального фону, як у придушення, і підняття рівня. Кількість, різновид і способи застосування призначає лікар. Для лікування розладів органів надниркових залоз радять приймати такі настої:

• Хвощ – сприяє виробленню гормону, очищає організм від токсичних речовин, сприяє функціонуванню водяного сольового балансу. Акуратно приймати людям із захворюваннями кров'яних систем;
• Герань – містить молекули радію, сприяє виробленню гормонів;
• Листи смородини і вітамін C – мають профілактичні властивості, застерігають імунну систему від різноманітних хвороб;
• Низка – сприяє збагаченню мінеральними речовинами, відновлює ШКТ, стимулює надниркові залози.

Існують трав'яні настої, які слід приймати строго за інструкцією і лише під наглядом фахівця, до таких народних засобів належать корінь солодки. Має властивості блокування руйнування гормону.

Також, кропива забезпечує хороший обмін речовин та відновлює функції надниркових залоз, збільшує кількість еритроцитів у крові, знижує цукор, а листя шовковиці знімає запалення у нирках.

Дієта та заборонені продукти для прийому при хворобі

При синдромі недостатності надниркових залоз не варто вживати їжу з великим вмістом цукру, оскільки він може спровокувати викид інсуліну, що є великою проблемою для організму.

Продукти, які варто обмежити, а краще взагалі виключити з раціону: чіпси, майонез, ковбасні вироби, каву, локшину швидкого приготування, алкогольні, газовані та енергетичні напої та сіль. Варто також уважно стежити за складом продуктів, щоб вони не містили шкідливих добавок і барвників.

Перевагу варто віддавати фруктам та овочам, особливо з настанням сезону продажів, тому що в них міститься багато корисних вітамінів, які потрібні організму.

Для нормалізації стану протягом дня слід виконувати такі розпорядження:

• хороший сніданок – запорука нормального рівня цукру в крові, приймати їжу можна лише до 8 годин;
• через годину після сніданку потрібен легкий перекус, також це стосується часу до полудня та обіду;
• обідати слід до 3-х годин дня;
• вечеряти невеликими легкими порціями до 6 годин, важка і ситна їжа вживається вдень;

Профілактика захворювання

Якщо у людини є якісь підозри, слід негайно звернутися до лікарні, оскільки своєчасне діагностування та лікування цієї недуги є само по собі основою для профілактики.

Підтримуюча терапія має відбуватися у переривчастому співвідношенні. Якщо добова доза не перевищує 20 мг, найкраще приймати її вранці. При великих обсягах приймати за призначенням лікаря або так само з ранку. Для того, щоб на організм не вплинув синдром відміни, найкраще поступово знижувати прийом ліків і тільки таким чином закінчувати їх прийом.

Також людям із такими синдромами та проблемами подібного характеру необхідно стати на облік до лікаря ендокринолога. За наявності вагітності обмежити доступ до тютюнових місць. Прийом тютюну, алкоголю, лікарських препаратів, обмеження цих речовин вже сама собою профілактика надниркової недостатності.

Прогноз

Усунення симптомів та ефективне швидке лікування проходить досить важко, і внаслідок може призвести до смерті. У випадку з хронічною стадією невідкладна допомога не буде потрібна, оскільки така форма дуже рідко призводить до смерті, достатньо своєчасно звернутися до клініки, для детального аналізу та подальшого призначення лікування.

При пухлинах надниркових залоз можливе сприятливе прогнозування, виходячи з видалення доброякісної пухлини. Вже через 1-2 місяці відзначається відновлення артеріального тиску, приходять у норму процеси обміну речовин.

За наявності злоякісних пухлин хороший прогноз дати важко, все залежить від терміну як звернення до лікарні, так і від процесу лікування.

Точний прогноз навряд чи зможе дати хоч один фахівець, оскільки це залежить від багатьох факторів. Своєчасне звернення та лікування за призначенням призведе до покращення стану. Ігнорування надниркової недостатності природно рано чи пізно призведе до смерті.

Відеозаписи на тему

Симптоми надниркової недостатності розвиваються лише після руйнування 90% обсягу тканини надниркових залоз (тому клінічна картина надниркової недостатності при хворобі Аддісона розвивається поступово).

Прогресуючий дефіцит кортизолу та альдостерону призводить до порушень вуглеводного, білкового, ліпідного та водно-сольового обмінів.

Розвивається гіпонатріємічна дегідратація з гіперкаліємією, гіпохлоремією, гіпоглікемією та кетозом.

Зменшення обсягу циркулюючої плазми призводить до наростання внутрішньоклітинної дегідратації з розвитком метаболічного ацидозу, вираженої артеріальної гіпотензії (аж до колапсу), зниженням серцевого викиду та клубочкової фільтрації (аж до анурії).

При первинній ХПН дефіцит кортизолу призводить до гіперпродукції АКТГ гіпофізом (негативний зворотний зв'язок), що пояснює появу гіперпігментації.

1.4. Клінічні ознаки та симптоми

Первинна ХНН характеризується непомітним початком та повільним наростанням стомлюваності, м'язової слабкості, втрати апетиту, зниження маси тіла, гіперпігментації шкіри та слизових оболонок, гіпотензії та іноді гіпоглікемії.

Одним з основних симптомів надниркової недостатності (табл. 3) є виражена загальна та м'язова слабкість.

Астенія. Загальна та м'язова слабкість спочатку можуть виникати періодично під час стресів. На ранніх стадіях вони збільшуються до кінця дня і проходять після нічного відпочинку, надалі наростають і стають постійними, набуваючи характеру адинамії. Поруч із фізичної адинамією розвивається психічна астенізація, до розвитку психозів. М'язова слабкість є результатом порушення вуглеводного (гіпоглікемія) та електролітного (гіпокаліємія) обмінів.

Гіперпігментація шкіри та слизових (рис. 4, див. цв. додаток) -часта та рання ознака первинної ХПН. Гіперпігментація має вигляд дифузного коричневого або бронзового потемніння як на відкритих,

Таблиця 3 Основні симптоми хронічної надниркової недостатності

і закритих частинах тіла, особливо у місцях тертя одягу, на долонних лініях, в післяопераційних рубцях, на слизових порожнини рота, у сфері ареол сосків, анального отвори, зовнішніх статевих органів. Генералізована гіперпігментація пов'язана з надлишком секреції АКТГ та р-меланоцитстимулюючого гормону. У деяких хворих з'являються темні ластовиння, а іноді утворюються ділянки депігментації – вітіліго, які є проявом аутоімунного процесу.

Як ранній ознаки хворі можуть відзначати незвичайну безпеку засмаги після інсоляції.

Шлунково-кишкові розлади - втрата апетиту, нудота, блювання іноді спостерігаються вже на початку захворювання і обов'язково виникають при наростанні надниркової недостатності. Рідше бувають проноси. Патогенез шлунково-кишкових розладів пов'язаний із зниженням секреції соляної кислоти та пепсину, а також підвищеною секрецією хлориду натрію у просвіт кишечника. Блювота та діарея посилюють втрату натрію, що призводить до розвитку гострої надниркової недостатності. Деякі хворі відчувають постійну потребу солоної їжі.

Втрата маси тіла є постійним симптомом недостатності надниркових залоз і пов'язана зі зниженням апетиту, порушенням всмоктування в кишечнику, дегідратацією.

Гіпотонія - один із характерних симптомів надниркової недостатності, нерідко має місце вже на ранніх стадіях захворювання. Систолічний артеріальний тиск 90 чи 80 мм рт. ст., діастолічне - нижче 60 мм рт. ст. З гіпотонією у хворих пов'язані запаморочення та непритомність. Основними причинами гіпотонії є зниження обсягу плазми загальної кількості натрію в організмі.

Однак у хворих з супутньою гіпертензією артеріальний тиск може бути нормальним або підвищеним.

Гіпоглікемічні стани у хворих з хронічною наднирковою недостатністю можуть виникати як натще, так і через 2-3 години після їди, багатої вуглеводами. Напади супроводжуються слабкістю, почуттям голоду, пітливістю. Гіпоглікемія розвивається внаслідок зниження секреції кортизолу, зменшення глюконео-генезу, запасів глікогену в печінці.

Порушення функції ЦНС зустрічаються більш ніж у половини хворих та проявляються зниженням розумової діяльності та пам'яті, апатією, дратівливістю.

Нерідко відзначається ніктурія на фоні зниження клубочкової фільтрації та ниркового кровотоку.

Припинення секреції надниркових андрогенів у чоловіків мало впливає стан статевих функцій, якщо збережена функція яєчок. Однак у жінок це може визначати зниження лібідо та відіграє певну роль у зменшенні та повному зникненні пахвового та лобкового оволосіння, у зв'язку з тим, що у них надниркові залози є основним джерелом андрогенів.

У невеликої частини хворих при тривалому наявності гіпокортицизму відзначається наявність кальцифікації вушних хрящів (ймовірно, обумовлене гіперкальціємією, що виникає).

При вторинній ХПНклінічні прояви не відрізняються від такої за первинної ХПН, за винятком гіперпігментації (рис.5, див. цв. додаток). Крім того, при вторинній ХПН меншою мірою виражені або навіть відсутні симптоми недостатності мінералокортикоїдів. Однак поряд з недоліком секреції АКТГ практично завжди є клінічні ознаки недостатності інших потрійних гормонів гіпофіза - вторинні гіпогонадизм, гіпотиреоз, недостатність гормону росту (табл. 4).

Синдром Нельсонарозвивається у хворих через різні проміжки часу після тотальної адреналектомії. Клінічна картина при синдромі Нельсона характеризується лабільною течією ХПН, прогресуючою гіперпігментацією шкірних покривів (рис.3, див. цв. додаток), АКТГ-пухлиною гіпофіза, що продукує, офтальмологічними і неврологічними порушеннями.

При вираженій декомпенсації ХПН внаслідок стресу, гострої інфекції, хірургічного втручання, можливий розвиток гострої надниркової недостатності – аддисонічний криз. Адісонічний криз частіше розвивається поступово протягом кількох діб, рідше гостро – протягом кількох годин. Симптоми захворювання наростають поступово: прогресивно знижується артеріальний тиск, посилюється загальна слабкість, гіперпігментація, сні-

Таблиця 4. Диференціальний діагноз первинної та вторинної ХПН

дається апетит, з'являються нудота, блювання, рідкий стілець, схуднення. Нерідко всі ці явища супроводжуються болями у животі, що призводить до діагностичних помилок (хворим встановлюють діагноз гострої кишкової інфекції, гострого живота). Поруч із наростають симптоми серцево-судинної недостатності. При невчасній чи неадекватній терапії можливий смертельний результат.

Належать до ендокринних залоз. Їхня головна функція – синтез гормонів (мінералокортикоїдів, глюкокортикоїдів, статевих і т.д.). Завдяки речовинам, що продукуються даними залозами, підтримується нормальний кров'яний тиск, забезпечується водно-сольовий баланс, запобігають стресам. Патології, пов'язані з порушенням функціонування цієї залози, одержали назву надниркової недостатності.

Суть хвороби

Надниркові залози – невеликий парний орган у формі трикутника. Назва походить від місця розташування залози прямо над нирками. Маса одного такого органу дорівнює п'яти грамам. Надниркові залози складаються з двох шарів. Перший – кірковий. Це зовнішній шар. Другий - центральний, є внутрішнім шаром. На нього припадає лише близько двадцяти відсотків маси органу.

Загалом у надниркових залозах виробляється понад тридцять видів гормонів. У процесі їх синтезу беруть участь три ланки:

• гіпоталамус;
• гіпофіз;
• надниркові залози.

У разі порушень в одному з цих елементів відбуваються негативні зміни щодо вироблення гормонів. Під наднирковою недостатністю мають на увазі недостатнє вивільнення гормонів наднирниками (зазвичай має місце дефіцит кортизолу та альдостерону). Інша назва хвороби – гіпокортицизм.

Виділяють дві основні форми хвороби:

• перша – гострий наднирниковий гіпокортицизм. Для цієї форми хвороби характерний раптовий прояв. Вона супроводжується задишкою, падінням АТ, втратою свідомості, судомами;
• друга – хронічна недостатність кори надниркових залоз. Тривати протягом значного проміжку часу. Зазвичай не супроводжується симптомами. Через відсутність симптоматики найчастіше хворому не виявляється необхідне лікування, що призводить до розвитку ускладнень.

Недостатня функціональність надниркової залози – небезпечна проблема. У разі дефіциту гормонів в організмі можуть відбутися серйозні зміни, що призводять до розвитку тяжких патологій. Тому недостатність надниркових залоз важливо виявити якомога раніше. Це дасть можливість вчасно зайнятися терапією хвороби та запобігти появі незворотних ускладнень.

Класифікація

Як було зазначено раніше, недостатність виникає з вини гіпоталамуса, гіпофіза чи самих надниркових залоз. Залежно від цього, у якому елементі спостерігаються порушення, виділяють три форми хвороби. Так, у хворого може розвинутися:

• первинна недостатність надниркової залози. Інша назва захворювання - "хвороба Аддісона". Ця форма хвороби вперше була описана наприкінці ХІХ століття англійським лікарем Томасом Аддісоном. У разі причина недостатності криється у самих надниркових залозах. Патологія може бути набутою за життя, або вродженою. Хвороба можуть спровокувати інфекційні процеси, злоякісні та аутоімунні патології, що розвинулися у тканинах залоз;
• вторинний наднирниковий гіпокортицизм. У разі винуватцем дефіциту гормонів є гіпофіз. Він пояснюється дефектами цієї залози, що супроводжуються надмірним синтезом кортикотропіну, через що пригнічується вивільнення надниркових гормонів;
• третинне порушення. Спостерігається у разі неадекватного синтезу рилізинг-гормонів гіпоталамусом. Через це виникає низка реакцій, які у результаті блокують функції надниркових залоз. Хвороба може бути як набутою, так і вродженою.

Найбільш тяжкою є перша форма хвороби. Для неї характерне ураження відразу двох частин залози. Хворобу виявляють з однаковою періодичністю у представників обох статей. Дані сучасних досліджень свідчать про більшу схильність до захворювання осіб зрілого та похилого віку.

При вторинному наднирниковому гіпокортицизмі спостерігається дефіцит лише кортизолу. Порушень синтезу альдостерону немає. У зв'язку з цим ця форма хвороби, як і третинна, протікає легше. Однак вторинний та третинний наднирниковий гіпокортицизм зустрічається набагато рідше за первинний.

Причини розвитку недостатності

Симптоматика хвороби зазвичай проявляється лише після ураження дев'яноста відсотків кори надниркових залоз. Найчастіше у хворого діагностується первинна недостатність. У дев'яносто восьми відсотках випадків вона є наслідком аутоімунного ураження надниркових залоз.

Механізм виникнення проблеми сьогодні ще недостатньо вивчений. Відомо, що хвороба поєднується з ураженнями (аутоімунного характеру) інших органів, що належать до ендокринної системи. Крім того, виділяють також такі причини розвитку недостатності первинної форми:

• синдром Алгроува;
• недорозвиненість кори (вроджена);
• туберкульоз;
• метастази, що поширилися на тканини надниркових залоз;
• амілоїдоз. Патологія, що характеризується відкладенням у надниркові залози аномальних білків, які синтезуються у разі розвитку у хворого на хронічну хворобу (тривалу);
• крововилив у тканини, що належать до надниркових залоз. Характерно для важких інфекційних процесів, під час яких у кров потрапляють патогенні мікроорганізми (наприклад, скарлатина, дифтерія);

• тромбоз, що вражає судини, якими кров надходить у надниркові залози;
• пухлини, що розвинулися у тканинах залози;
• некроз, що виявився внаслідок ВІЛ;
• синдром Кернса;
• синдром Сміта-Опіца;

Хвороба може виявитися і в новонароджених. Подібне можливе в тому випадку, якщо під час пологів дитина тривалий час не отримувала кисню. Інші причини розвитку вторинного наднирникового гіпокортицизму. Основна причина патології - порушення, пов'язані з гіпофізом.

Серед них:

• інфекційні процеси;
• крововиливи через отриману травму;
• розвиток пухлини;
• деформація органу через його опромінення, невдале хірургічне втручання, тривале використання синтетичних глюкокортикоїдів як терапію;
• дефекти, пов'язані із недостатньою масою залози (вроджена недостатність);
• аутоімунний фактор.

Третинна недостатність може бути спровокована різними факторами, що впливають на роботу гіпоталамуса. До розвитку захворювання може призвести пухлина, інфекційний процес, гамма-промені. Крововиливи також викликають недостатність. Часто причиною розвитку хвороби є застосування глюкокортикоїдних гормонів у великих дозах.

Симптоматика первинного гіпокортицизму

Вплив хвороби на організм різноманітний. Так, у зв'язку із втратою натрію та затримкою калію, спостерігається зневоднення. Через порушений водно-сольовий та електролітний обмін страждає серцево-судинна система та ШКТ. Але перші симптоми захворювання зазвичай виникають і натомість травм чи розвитку інших хвороб.

Серед симптомів недостатності кори надниркових залоз (первинної форми) варто виділити такі ознаки:

• гіперпігментація. Ця ознака є найбільш вираженою. Явище виникає внаслідок посиленої продукції меланоцитстимулюючого гормону. Наскільки вираженою буде пігментація, залежить від ступеня тяжкості хвороби. Відкриті ділянки тіла першими змінюють своє забарвлення. Колір відрізняється залежно від конкретного випадку. Іноді шкіра набуває димчастого відтінку, в інших випадках – бронзовий. У поодиноких випадках цей симптом може не проявлятися;
• втрата ваги. У деяких випадках хворі втрачають до п'ятнадцяти – двадцяти п'яти кілограмів ваги. Особливо якщо вони страждають від ожиріння. Втрата ваги пов'язана з іншою ознакою хвороби – розладом харчування;

• розлади харчування. Для хворих характерна втрата апетиту, часте відчуття нудоти, болючі відчуття в ділянці живота. Можливе чергування запору з проносом. У деяких випадках спостерігається блювання без видимих ​​причин та попередньої нудоти;
• поведінкові розлади. Люди, які страждають на недостатність надниркової залози, виявляють надмірну дратівливість, апатію, можуть впадати в депресію. У деяких випадках спостерігається повна втрата працездатності через виражену м'язову слабкість;
• зниження артеріального тиску. Характерний симптом наднирникового гіпокортицизму. При розвитку хвороби показник АТ падає приблизно на п'ять - десять міліметрів ртутного стовпа щодо нормального показника, що спостерігається раніше.

Слід врахувати, деякі симптоми, як, наприклад, гиперпигментация, можуть виявлятися. Крім того, якщо у хворого діагностовано також гіпертонію, показник артеріального тиску може не змінюватися.

Симптоматика вторинного та гострого гіпокортицизму

Найчастіше симптоми вторинної форми недостатності функцій надниркових залоз проявляються слабко чи взагалі. Ні змін АТ, ні гіперпігментації немає. Однак хворий може відчувати слабкість.

Також спостерігається втрата ваги та гіпоглікемічні напади, які виникають після прийому їжі (через кілька годин). Під час нападу у хворого виникає запаморочення, біль у ділянці голови, почуття голоду. Спостерігається надмірна пітливість.

Адісонічний криз може виникнути навіть у дітей, які не досягли трьох років. Розвивається він на тлі стресу, застуди, інфекції та інших факторів. Серед причин, що провокують прояв недостатності, можна виділити тромбоз, менінгококову інфекцію, різке скасування синтетичних глюкокортикоїдів.

Гострий наднирниковий гіпокортицизм можна виявити за такими ознаками:

• збліднення шкірного покриву;
• відчуття слабкості;
• розлади травлення (блювання, рідке випорожнення);
• судоми;
• відчуття болю в ділянці живота;
• зменшення кількості сечі, що відокремлюється;
• відчуття серцебиття.

Адісонічний криз – дуже небезпечний стан. Воно розвивається раптово, без будь-яких попередніх ознак. Якщо хворому не буде надано своєчасну допомогу, він може впасти в кому. За подальшої відсутності терапії можливий летальний кінець.

Терапевтичні заходи

Сучасна медицина має кілька способів терапії недуги. Головними цілями в лікуванні недостатності надниркових залоз є усунення дефіциту гормонів і ліквідація фактора, що спровокував розвиток захворювання.

Лікарі визначають джерело порушень та вживають заходів, спрямованих на виправлення виявлених дефектів. Якщо це грибкова інфекція, туберкульоз, сифіліс, проводиться медикаментозна терапія. Пухлини видаляються. Але іноді ушкодження органів є незворотнім. Лікування кори надниркових залоз у такому разі виявиться безрезультатним, тому хворому доведеться все життя проводити замісну терапію.

У лікуванні первинного наднирникового гіпокортицизму застосовуються мінералокортикоїдні та глюкокортикоїдні препарати:

• "Кортизон";
• "Гідрокортизон";
• "Кортизон ацетату" і т.д.

Оскільки при вторинній недостатності синтез альдостерону зберігається, у терапії використовуються лише глюкокортикоїдні препарати. У разі стресу дозування кортикостероїдів збільшується утричі – п'ять разів. Якщо хвора очікує на дитину, збільшення дози можливе лише протягом другого триместру вагітності.

Невідкладна допомога при аддисонічному кризі полягає в:

• швидке заповнення водного балансу, шляхом внутрішньовенного введення ізотонічного фізіологічного розчину;
• замісної гормональної терапії («Преднізолон», «Гідрокортизон»);
• симптоматичної терапії станів, що спровокували виникнення кризу.

Дієта також є частиною терапії. У раціон хворого повинні входити продукти, що містять вуглеводи, солі натрію, протеїни та вітаміни «В» та «С». Солі калію необхідно виключити із вживання. Вони містяться в насінні, зелені, бобах, горіхах.

Таким чином, надниркова недостатність характеризується недостатнім синтезом гормонів, необхідних для нормального функціонування організму. Хвороба виникає у разі порушень, пов'язаних із ураженням гіпоталамуса, гіпофіза або самих надниркових залоз.

Найбільш характерним симптомом надниркової недостатності є зміна відтінку шкіри та слизових. Терапія хвороби полягає в усуненні факторів, що призвели до її розвитку, та ліквідації гормонального дефіциту.