Васкуліти– це захворювання, у яких уражаються судини. Надалі патологічний процес часто поширюється на різні органи та тканини.

Існує велика кількість різних видів васкулітів, кожен з яких супроводжується поразкою певного виду судин та власними специфічними симптомами.

Найбільш поширені види васкулітів:

• Уртикарний васкуліт- Захворювання, при якому відбувається ураження дрібних судин, переважно венул (дрібних вен) і поява на шкірі плям за типом кропив'янки.
• Алергічний васкуліт- Поразка судин при різних алергічних реакціях.
• Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха) - захворювання, при якому відзначається ураження капілярів та дрібних артерій.
• Вузликовий періартеріїт- Захворювання, що вражає переважно судини дрібного та середнього розміру.
• Неспецифічний аортоартеріїт (хвороба Такаясу) - захворювання, що вражає аорту і великі артерії, що відходять від неї.
• Гранулематоз Вегенера- васкуліт, при якому відбувається ураження дрібних судин верхніх дихальних шляхів, легень та нирок.

• первинні– розвиваються як самостійне захворювання;
• вторинні– виникають як прояв іншого захворювання.

• Неможливо встановити першопричину.Не вдається виявити фактор, який спочатку призвів до виникнення захворювання.
• Однаковий розвиток. Внаслідок тих чи інших причин відбуваються порушення імунітету, розвиваються аутоімунні реакції. Виробляються антитіла, які, поєднуючись з різними речовинами, утворюють імунні комплекси. Останні осідають на стінках судин та викликають запалення.
• Хронічна течія. Усі системні васкуліти протікають протягом багато часу. Чергуються загострення та ремісії (покращення стану).
• До загострень зазвичай призводять одні й самі чинники: введення вакцин, різні інфекції, переохолодження, тривале перебування на сонці, контакт з алергенами.
• Поразка різних органів та тканин: шкіри, суглобів, внутрішніх органів. Аутоімунні процеси розвиваються у всьому тілі, але переважно в тих місцях, де знаходяться великі скупчення судин.
• За всіх видів васкулітів допомагають лікарські препарати, що пригнічують імунітет.

Анатомія судин

Типи артерій:

• еластичний;
• м'язовий;
• змішаний.

Тип артерій	Будова стіни
Еластичний.По еластичному типу влаштована аорта та інші великі судини. Їхнє завдання – забезпечити постійний струм великої кількості крові, що перебуває під високим тиском.	Внутрішній шар представлений ендотелієм, що становить 20% товщини стінки. Це клітини, що вистилають просвіт судини зсередини. Вони забезпечують нормальний рух крові та запобігають утворенню тромбів. Під ендотелією знаходиться пухка тканина, що з'єднує його із середнім шаром. Саме у ній утворюються холестеринові бляшки при атеросклерозі.
	Середній шар представлений багатошаровими еластичними мембранами, в яких отвори – віконця.
	Зовнішній шар артерій еластичного типу тонкий, представлений пухкою тканиною і волокнами. Він призначений для захисту судини від перетягування та розриву. Тут проходять судини і нерви, що живлять артерію.
М'язовий. Артерії м'язового типу називають розподільними. У їх стінки перебувають м'язові волокна, з яких може швидко змінюватися просвіт судини. Артерії м'язового типу можуть посилити чи обмежити приплив крові до певної частини тіла. Артерії м'язового типу – це великі судини, що є гілками аорти та кровопостачають великі ділянки тіла.	Внутрішній шар артерій м'язового типу мало відрізняється від еластичного. Він складається з: ендотелію; шару пухкої тканини, що під ним; мембрани, що відокремлює внутрішній шар середнього.
	Середній шар складається з м'язових волокон, які розташовані по спіралі та охоплюють всю посудину. Скорочуючись, вони зменшують просвіт судини та частково перекривають кровотік.
	Зовнішня оболонка – тканина із великою кількістю волокон. У ній проходять нерви та судини.
Змішаний (м'язово-еластичний)).	За будовою займають середнє положення між артеріями м'язового та еластичного типу. У їхньому середньому шарі знаходяться і волокна, і м'язові клітини. Артерії змішаного типу - це судини дрібного та середнього розміру. Зі зменшенням їх діаметра стінки стоншуються.
Артеріоли	Артеріоли – це найдрібніші артерії, які поєднують артеріальну систему з капілярами. Стінка артеріол дуже тонка. Вона складається з тих же шарів, що і стінка артерій: Внутрішній шар – ендотелій, розташований плівці-мембрані. Середній шар – м'язові клітини. Вони розташовані у два шари. Місце переходу артеріоли до капіляру охоплює одна м'язова клітина: скорочуючись і розслабляючись, вона регулює надходження крові до капілярів. Між клітинами ендотелію артеріол є проміжки. Тому гормони та інші речовини, які потрапляють у кров, можуть швидко діяти безпосередньо на м'язові клітини. Зовнішній шар артеріол складається із сполучної тканини, він дуже тонкий.
Капіляри	Капіляри – кінцевий відділ кровоносного русла. Це найдрібніші судини, які з'єднують артеріоли з венулами. У капілярах відбувається газообмін між кров'ю та тканинами, тут артеріальна кров перетворюється на венозну. У різних органах є різна кількість капілярів. Їхня щільність найбільш висока в головному мозку, серці. У нормі у спокійному стані активні лише 50% капілярів.

Алергічний васкуліт

Причини алергічного васкуліту

• інфекції: стафілококи та інші бактерії, віруси, грибки;
• хронічні осередки запалення в організмі: туберкульоз, хронічний цистит, аднексит, гайморит, тонзиліт та ін;
• часті застуди;
• прийом деяких медикаментозних препаратів: антибіотиків, знеболювальних, заспокійливих, контрацептивів та ін;
• контакт із деякими хімічними речовинами(переважно професійні шкідливості);
• дія радіації, часті опроміненняпід час проведення променевої терапії при онкологічних захворюваннях;
• серцево-судинні захворювання: артеріальна гіпертонія, варикозна хвороба, серцева недостатність;
• деякі хронічні захворювання: ожиріння , цукровий діабет ІІ типу , подаграта ін.

Прояви алергічного васкуліту

Прояви алергічного васкуліту в залежності від форми перебігу хвороби:

Опис	Зовнішній вигляд елементів на шкірі
Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха) – див. нижче, описано окремо.
Алергічний артеріоліт Рутера
Багато різних видів висипань на шкірі: пухирі, червоні плями, судинні зірочки, гнійнички, бульбашки, виразки. Головні болі. Підвищення температури тіла зазвичай до 37⁰С. Болі, запалення у суглобах.
Вузликовий некротичний васкуліт
Дана форма захворювання зазвичай протікає хронічно протягом тривалого часу. Завжди спостерігається значне погіршення загального стану пацієнта. На шкірі з'являються червоні плями, крововиливи, вузлики, які потім покриваються виразками.
Вузловата еритема
Захворювання може протікати у гострій чи хронічній формі. На шкірі утворюються дрібні вузлики та більші вузли. В основному поразка локалізована на передній поверхні гомілок. Можуть відзначатися біль та запальні процеси в суглобах.

Діагностика алергічних васкулітів

Обстеження при алергічних васкулітах:

Метод діагностики	Що виявляє?	Як проводиться?
Загальний аналіз крові	Загальноклінічний аналіз. Проводиться у пацієнтів із підозрами на будь-які захворювання. При алергічних васкулітах виявляються запальні зміни: прискорення осідання еритроцитів; збільшення кількості імунних клітин - лейкоцитів.	Забір крові здійснюється з пальця або з вени, зазвичай рано-вранці.
Біопсія шкіри	Основний метод діагностики алергічних васкулітів. Лікар бере невеликий фрагмент шкіри пацієнта та відправляє на дослідження під мікроскопом до лабораторії. Після цього можна точно сказати, які патологічні зміни у шкірі відбуваються.	Лікар отримує фрагмент шкіри за допомогою спеціальної бритви (знімається невеликий шматочок шкіри, процедура практично безболісна) або голки.
	Спрямовані на виявлення специфічних антитіл та імунних клітин, які беруть участь у розвитку алергічної реакції.	Для імунологічних досліджень зазвичай беруть невелику кількість крові із вени.

• виявлення хронічних осередків, які могли сприяти виникненню захворювання;
• виявлення інфекцій, що могли сприяти виникненню захворювання;
• виявлення ускладнень з боку суглобів, серця та ін.

Програма обстеження складається лікарем індивідуально.

Лікування алергічного васкуліту

• глюкокортикоїди– препарати кори надниркових залоз, що пригнічують імунітет;
• цитостатики– препарати, що пригнічують імунну систему;
• гемосорбція та плазмаферез– апаратні методи очищення крові від імунних комплексів та токсичних речовин (див. нижче при описі вузликового періартеріїту).

Уртикарний васкуліт

Причини уртикарного васкуліту

Симптоми уртикарного васкуліту:

Діагностика уртикарного васкуліту

Дослідження	Опис	Як проводиться
Загальний аналіз крові	Виявляється прискорення осідання еритроцитів – ознака запального процесу.	Для проведення загального аналізу крові зазвичай беруть кров із пальця чи вени.
Імунологічні дослідження	Виявляється підвищення концентрації антитіл та деяких інших речовин, що відповідають за аутоімунне запалення.	Для дослідження зазвичай беруть кров із вени.
Загальний аналіз сечі	Виявлення в сечі домішок крові та білка свідчить про залучення нирок.
Біопсія шкіри	Є основним, найінформативнішим методом при уртикарному васкуліті. Це вивчення фрагмента шкіри пацієнта під мікроскопом. Виявляють ознаки запалення та некрозу (загибелі тканин).	Шкіру для дослідження беруть за допомогою зіскрібка, голки або відсікають невеликий фрагмент скальпелем.

Лікування уртикарного васкуліту

• при неефективності зазначених лікарських засобів – глюкокортикоїди (препарати гормонів кори надниркових залоз) та цитостатики (препарати, що пригнічують імунітет).

Геморагічний васкуліт

Причини геморагічного васкуліту

Чинники, які провокують розвиток геморагічного васкуліту:

• ангіна– запалення мигдаликів, викликане бактеріями-стрептококами;
• загострення хронічного запалення мигдаликів(тонзиліту);
• фарингіт– запалення глотки, спричинене інфекцією;
• введення деяких вакцин та сироваток, По відношенню до яких у пацієнта є непереносимість;
• переохолодження.

Ознаки геморагічного васкуліту

Група симптомів	Опис
Загальні симптоми	підвищення температури; лихоманка;
Ураження шкіри
Ознаки ураження суглобів (виявляються у 75% пацієнтів)	частіше відбувається ураження великих суглобів; відзначаються біль, припухлість; інтенсивність і тривалість можуть сильно відрізнятися; порушення рухливості суглоба (часто буває пов'язане з крововиливом до суглоба).
Ознаки ураження внутрішніх органів	гострі колючі або переймоподібні болі в животі; найчастіше біль локалізується навколо пупка, іноді інших частинах живота; блювота з домішкою крові; домішка крові в калі; при ураженні нирок – домішки крові у сечі.

Діагностика геморагічного васкуліту

Дослідження	Що виявляє?	Як проводиться?
Загальний аналіз крові	У загальному аналізі крові при геморагічному васкуліті виявляються запальні зміни: збільшення кількості лейкоцитів. Кількість тромбоцитів знаходиться в межах норми – це ознака того, що крововиливи під шкірою викликані не зниженням згортання крові.	Для аналізу здійснюється забір крові з пальця чи вени, зазвичай вранці.
Біохімічний аналіз крові	збільшення кількості імунних білків – імуноглобулінів; збільшення вмісту фібриногену – білка, що відповідає за згортання крові.	Для аналізу здійснюється забір крові з вени натще.
Дослідження згортання крові.	Специфічні аналізи та тести, спрямовані на вивчення згортання крові. Усі показники перебувають у нормі, і це допомагає довести, що крововиливи під шкірою викликані не порушеннями згортання.	Для аналізу здійснюється забір крові з пальця чи вени.
Імунологічні дослідження	Визначення вмісту в крові антитіл, імунних комплексів, деяких інших речовин, які відповідають за аутоімунний запальний процес.	Для аналізу здійснюється забір крові із вени.
Біопсія шкіри	Вивчення фрагмента шкіри під мікроскопом.	Дозволяє точно встановити патологічний процес, що відбувається у тканині.

Лікування геморагічноговаскуліту

Вузликовий періартеріїт

Причини вузликового періартеріїту

• прийом деяких лікарських препаратів: антибіотиків, знеболювальних, протитуберкульозних, рентгенконтрастних засобів;
• вірусні інфекції: гепатит B, герпес, цитомегаловірусна інфекція;
• генетична схильність.

• розвиток аутоімунного запалення в судинній стінці, в результаті якої відбувається її руйнування, розростання та підвищення згортання крові;
• перекриття просвіту судин, внаслідок чого порушується кровопостачання органів;
• тромбоз судин;
• аневризми(стоншення стінки) та розриви судин;
• інфаркти(Загибель тканини внаслідок припинення кровообігу) у внутрішніх органах, після яких розвивається атрофія та рубцювання, порушуються функції.

Симптоми вузликового періартеріїту

Як виглядає вузликовий періартеріїт на фото?

Ерітема (червоні плями)
Плямисто-папульозна висипка (червоні плями і пухирі)
Геморагії (крововиливи)
Везикули (бульбашки)
Специфічні вузлики в процесі судин під шкірою.
Некроз (ділянки омертвіння шкіри).

Діагностика вузликового періартеріїту

Лікування вузликового періартеріїту

Неспецифічний аортоартеріїт (хвороба Такаясу)

Захворювання, як та інші системні васкуліти, трапляється рідко. Жінки хворіють у 3 – 8 разів частіше за чоловіків.

Причини неспецифічного аортоартеріїту

• Аутоімунний процес. Як і при вузликовому періартеріїті, утворюються специфічні імунні комплекси, що викликають ураження судинної стінки.
• Спадкова схильність. Наявність певних генів підвищує можливість розвитку захворювання.

Прояви хвороби Такаясу

• На початку під впливом імунних клітин на внутрішній стінці судини виникають специфічні розростання – гранульоми.
• Надалі запальний процес змінюється рубцюванням, відбувається склероз судин.

Усі описані симптоми виникають за великої кількості інших захворювань. Тому під час безпосереднього огляду лікареві буває складно встановити точний діагноз. Він підтверджується лише після проведення комплексу лабораторних та інструментальних досліджень.

Діагностика неспецифічного аортоартеріїту

Метод діагностики	Опис
Ультразвукове дослідження судин	За допомогою ультразвукового датчика лікар може візуалізувати великі судини, встановити товщину їхнього просвіту, виявити звуження, що є.
Доплерографія	Доплерографія - це доповнення до дослідження УЗД, що дозволяє оцінювати інтенсивність кровотоку в судинах і, таким чином, судити про його порушення.
Дуплексне сканування	Поєднання доплерографії з класичним ультразвуковим дослідженням. Дозволяє скласти максимально повну картину про просвіт великих судин і інтенсивності кровотоку в них.
Реовазографія	Старіший метод дослідження кровотоку в судинах, сьогодні практично повністю витіснений допплерографією. На тіло впливають струмом високої частоти та вимірюють електричний опір судин. З отриманих даних оцінюють кровотік.
Ультразвукове дослідження серця та нирок	Дозволяють виявити порушення у цих органах, зумовлені ураженням великих судин.
Ангіографія	Дослідження, під час якого судини вводять рентгенконтрастну речовину, після чого роблять рентгенівські знімки. Дає уявлення про рівень перекриття просвіту судин. Часто проводиться ангіографія нирок - вона дає уявлення про ступінь порушення кровотоку в них. Коронарографія (ангіографія вінцевих артерій серця) допомагає виявити місця звуження у вінцевих артеріях.
Загальний аналіз крові	При неспецифічному аортоартеріїті виявляються запальні зміни у загальному аналізі крові: збільшення кількості лейкоцитів; прискорення осідання еритроцитів.
Загальний аналіз сечі	Загальний аналіз сечі при аортоартеріїті допомагає виявити ознаки ураження нирок: домішки білка у сечі; домішки еритроцитів.

Лікування неспецифічного аортоартеріїту

Хірургічне лікування неспецифічного аортоартеріїту

• значне порушення кровотоку у нирках;
• значне порушення кровообігу у головному мозку;
• порушення кровообігу у кінцівках, гангрена.

Гранулематоз Вегенера

Причини гранулематозу Вегенера

Чинники, які грають певну роль його виникненні:

• різні інфекційні захворювання;
• аутоімунні реакції.

Ознаки гранулематозу Вегенера

• симптоми ураження верхніх дихальних шляхів;
• симптоми ураження легень;
• симптоми ураження нирок.

• Локальний: ураження захоплює лише верхні дихальні шляхи.
• Обмежений: ураження захоплює верхні дихальні шляхи та легені. При цьому судини нирок не страждають.
• Генералізований: відзначається ураження легких, верхніх дихальних шляхів та нирок.

Точний діагноз встановлюється після проведення обстеження.

Діагностика при гранульоматозі Вегенера

Вигляд дослідження	Опис
Риноскопія	Огляд носової порожнини ЛОР-лікарем за допомогою спеціального інструменту – риноскопа. Лікар оглядає слизову оболонку носової порожнини та оцінює її стан.
Ларингоскопія	Огляд горла за допомогою спеціального приладу – ларингоскопа. Проводиться під наркозом. Лікар оглядає слизову оболонку гортані пацієнта та оцінює її стан.
Біопсія слизової оболонки носа	Забір фрагмента слизової оболонки носа здійснюється за допомогою спеціального ендоскопічного обладнання. Потім отриманий матеріал відправляють у лабораторію, де він піддається мікроскопії. Біопсія допомагає відрізнити гранулематоз Вегенера від інших захворювань носа, наприклад, пухлин та ін.
Рентгенографія, рентгенотомографія легенів	Під час рентгенологічного дослідження у легенях виявляється велика кількість дрібних ущільнень. Можуть виявляти невеликі порожнини із стінками.
Комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія легенів	Є точнішими порівняно з рентгенографією методами. Допомагають уточнити дані, одержані під час рентгенологічного дослідження.
Електрокардіографія (ЕКГ)	Застосовується за ознаками ураження серця. Під час дослідження виявляються підвищені навантаження на лівий шлуночок, потовщення стінки.
УЗД нирок	Під час ультразвукового дослідження лікар оцінює стан нирок та їх судин. Дослідження допомагає відрізнити гранулематоз Вегенер від інших ниркових захворювань.
Біопсія нирок	Взяття фрагмента ниркової тканини вивчення під мікроскопом. Проводиться за допомогою голки, що вводять через шкіру.
Загальний аналіз крові	: збільшення швидкості осідання еритроцитів; збільшення загальної кількості лейкоцитів; збільшення кількості лейкоцитів особливого різновиду, які відповідають за алергічні реакції – еозинофіли; анемія, зменшення вмісту гемоглобіну в крові; збільшення кількості тромбоцитів, що свідчить про підвищення схильності до утворення тромбів.
Біохімічний аналіз крові	Ознаки аутоімунного запального процесу: порушення співвідношення білків крові; підвищення відносної кількості імуноглобулінів – білків, які є антитілами; найчастіше підвищується вміст імуноглобулінів класу A, E, M. Виявлення ревматоїдного фактора – речовини, яка є маркером ревматизму та інших аутоімунних захворювань.
Загальний аналіз сечі	При ураженні нирок: виявлення білка у сечі; виявлення невеликої кількості еритроцитів.

Лікування гранулематозу Вегенера

Вконтакте

Однокласники

Запалення кровоносних судин.

Васкуліт - це швидше синдром, а не хвороба, загальна назва для групи захворювань, що характеризуються запаленням та руйнуванням стінок кровоносних судин. Виникає при ряді аутоімунних захворювань сполучної тканини: ревматоїдному артриті, системному червоному вовчаку та ін. Васкуліт може також виникати ізольовано, без ураження сполучної тканини.

Зазвичай хвороба вражає кілька тканин чи органів: звуження пошкоджених судин порушує кровопостачання органів, викликає загибель тканин, що їх. Захворювання може виникнути у будь-якому органі.

Залежно від виникнення, васкуліти поділяються на два види: первинні та вторинні. Первинні васкуліти виникають самостійно та не супроводжуються іншими хворобами. Вторинні васкуліти є супутніми захворюваннями інших патологій.

Первинний васкуліт

Первинні васкуліти відносяться в першу чергу до компетенції ревматологів, хоча діагностика і лікування цих захворювань неможливі без участі лікарів інших спеціальностей: оториноларингологів, окулістів, невропатологів, дерматологів та ін. .

До первинних системних васкулітів ставляться:

• Неспецифічний аортоартеріїт (синоніми: "хвороба Такаясу", "синдром дуги аорти");
• Гігантоклітинний артеріїт (синоніми: "скроневий артеріїт", "сенільний артеріїт", "хвороба Хортона");
• Вузликовий поліартеріїт;
• Хвороба Кавасакі;
• Гранулематоз Вегенера;
• Мікроскопічний поліангіїт;
• Еозинофільний ангіїт та гранулематоз (синонім: «синдром Чарга-Штраус»);
• Кріоглобулінемічний васкуліт;
• Пурпура Шенлейна – Геноха (синонім: «геморагічний васкуліт»).

При всіх перелічених захворюваннях виникає запалення у стінці судин, проте калібр уражених кровоносних судин за різних формах васкулітів неоднаковий і варіює від великих артерій (діаметром 1,0 див і більше) до дрібних артеріол, капілярів і венул, видимих ​​лише під мікроскопом. Неоднаковий і тип запалення. Усе це пояснює надзвичайно виражене різноманіття клінічних проявів первинних системних васкулітів та його несхожість друг на друга.

Вторинний васкуліт

Вторинний васкуліт розвивається як елемент іншого захворювання і може розглядатися або як необов'язковий прояв, або як ускладнення. Прикладом можуть служити багато інфекційних хвороб: скарлатина, висипний тиф, менінгіт, сепсис, - а також шкірні захворювання, такі як псоріаз, та ін.

Іноді васкуліт може бути одним із проявів злоякісної пухлини того чи іншого органу; у цьому випадку васкуліт також буде вторинним, оскільки після успішного хірургічного, променевого або хіміотерапевтичного лікування пухлини супутній їй васкуліт зазвичай зникає без будь-якого спеціального лікування.

Васкуліти мають велику кількість підвидів та класифікацій, відрізняються вони вагою, локалізацією та етіологією. Поширене чи генералізоване ураження кровоносних судин називається системним васкулітом. Деякі васкуліти вражають лише шкіру, не завдаючи серйозної шкоди іншим органам; інші ж здатні завдати непоправної шкоди життєво важливим органам і без належного лікування призвести до смерті.

Процес може розвиватися у будь-якій кровоносній судині. Такі захворювання, як синдром Шенлейн-Геноха, вузлувата еритема, вузликовий періартеріїт, гігантоклітинний артеріїт та артеріїт. , наприклад судинами голови, ніг чи нирок.

Причини виникнення васкуліту

Васкуліт є аутоімунним захворюванням і насамперед треба нормалізувати імунну відповідь. Васкуліт - це аутоімунний процес, що самопідтримується в судинах, який викликається такими основними причинами:

1. інфекціями: стрептококи, стафілококи, сальмонела, мікобактерії туберкульозу, віруси гепатитів В і , цитомегаловірус (один з найпідступніших вірусів сімейства герпесу), парвовіруси і т.д.;
2. алергією - лікарський, сироватковий, поствакцинальний васкуліт;
3. при захворюваннях сполучної тканини, травмах, опіках, дії іонізуючої радіації.

Осередок інфекції або причина аутоагресивної імунної реакції, як і всі інші причини, зазвичай знаходяться зовсім не в судинах, а в іншому місці. Без вирішення цих проблем наростання васкуліту не зупинити. А проблеми з травленням, обміном речовин, а також куріння, алкоголь і хронічний стрес тільки ще більше погіршують ситуацію.

Тому васкуліт – це не окрема хвороба судин, а сигнал «SOS» для всього вашого організму.

Не до кінця зрозуміла, наприклад, роль спадкової (генетичної) схильності до розвитку системних васкулітів: у кількох випадках відзначено виникнення васкулітів у членів однієї сім'ї; ідентифіковані деякі гени, які з більшою частотою зустрічаються серед хворих системними васкулітами, ніж серед інших осіб.

Показано, що в разі необхідності пересадки нирки хворому на системний васкуліт, що спричинив важке ураження нирок, небажано використання донорського органу, отриманого від близьких родичів, оскільки генетична спорідненість збільшує ризик рецидиву васкуліту в пересадженій нирці. Тим не менш, у переважній більшості випадків васкуліти не передаються у спадок від батьків до дітей, і ризик розвитку цих хвороб у потомства мінімальний.

До факторів ризику, здатних викликати розвиток васкуліту, відносять зловживання ліками, безконтрольне введення вакцин і сироваток, надмірне захоплення засмагою і перебування на сонці, тривале переохолодження. Іноді роль "спускового гачка" виконують фізична травма, психоемоційна перенапруга або вживання алкоголю (іноді навіть невеликі дози алкоголю несподівано виявляються здатними спровокувати розвиток хвороби).

Симптоми васкуліту

Симптоматична картина варіюється в залежності від локалізації васкуліту та супутньої хвороби.

Коли васкуліт вражає шкіру, з'являється висипання. У разі пошкодження нервів порушується чутливість людини – від гіперчутливості до повної її втрати. Порушення кровопостачання мозку викликає інсульт. Ниркова недостатність може розвиватися внаслідок васкуліту нирок.

Одним із найнебезпечніших ускладнень васкуліту є інфаркт та інсульт, які найчастіше має найсерйозніші наслідки для життя.

Загальними симптомами васкуліту може бути відсутність апетиту, стомлюваність, слабкість, підвищення температури тіла, блідість. Характерна постійна субфебрильна температура, що не знижується на фоні прийому антибіотиків. Температура тіла може знижуватись самостійно або при призначенні глюкокортикоїдів. Схуднення при деяких варіантах васкуліту є класичною ознакою, причому значне зниження маси тіла за короткий період має не тільки діагностичне значення, але і є свідченням активності хвороби.

Прояви васкуліту неспецифічні. До них відносяться підвищена температура, загальна слабкість, втрата апетиту та маси тіла, шкірні висипання, крововилив, біль у суглобах, набряки, збільшення лімфатичних вузлів. За своєю течією васкуліт може маскуватися під інфекцію, аутоімунні захворювання, неврити, пухлинні процеси, що ускладнює його діагностику.

Для вузликового васкуліту характерні біль у м'язах, схуднення, біль у животі, нудота і блювання, психічні порушення.

Гранулематоз Вегенера вражає приносові пазухи; у хворих з носа виходять гнійні та кров'янисті виділення, слизова оболонка носа покривається виразками, може з'явитися кашель (іноді з кров'ю), спостерігається задишка, біль у грудях, може розвиватися ниркова недостатність. Гігантоклітинний артеріїт проявляється лихоманкою, слабкістю, зниженням маси тіла, сильними головними болями та припухлістю в області скронь. Симптомами неспецифічного аортоартеріїту є біль і слабкість у руках і ногах, погіршення зору, непритомність.

Синдром Бехчета супроводжується стоматитом, що повторюється, виразками на статевих органах, запаленням очей.

Коли системні васкуліти супроводжуються артритом, захворювання зазвичай починається гостро чи підгостро. Спочатку виникають загальні явища запалення, а ще через кілька тижнів чи місяців настає період генералізації захворювання.

Ураження суглобів при системних васкулітах проявляються:

• суглобовими болями без видимих ​​змін у суглобах;
• минущим артритом великих суглобів з доброякісним перебігом та зворотним розвитком без залишкових змін;
• артритом із симетричним ураженням дрібних суглобів кистей та нерідко тривалим або хронічним перебігом, проте без деформації суглобів.

Основні ознаки прогресування захворювання, при яких потрібно негайно бити на сполох:

• поява болю у серці;
• кишкові кровотечі;
• порушення мозкового кровообігу;
• кров у сечі.

Поразка нирок – одне із найчастіших і прогностично несприятливих ознак, зустрічається в 20 – 40 % хворих залежно від форми васкуліту. Клінічні симптоми ураження нирок з'являються в розпал захворювання і свідчать про виражені зміни. Також можливі різні прояви захворювання з боку шлунково-кишкового тракту, дихальної системи та серця.

Вам слід звернутися до лікаря ревматолога, якщо у вас з'явилися ознаки запального процесу, такі як лихоманка, загальна слабкість, зниження маси тіла, не пов'язане зі зміною раціону харчування. Залежно від локалізації процесу в артеріальному руслі кровотоку можуть виникнути порушення зору, біль у м'язах, кров у сечі.

Діагностика васкуліту

Існує безліч синдромів, у яких виникає запалення у стінках артерій тієї чи іншої калібру. Крім того, уражена область дає свою симптоматику.

Усе це ускладнює діагностику системних васкулітів. Діагностика (і тим паче лікування) системних васкулітів здебільшого важко здійснити у неспеціалізованих медичних установах. І вже зовсім неприпустимі і нічим не виправдані спроби пацієнтів самостійно діагностувати васкуліт і проводити самолікування.

Як правило, діагностика здійснюється у спеціалізованих центрах на підставі численних мікроскопічних, імунологічних, хімічних та інструментальних методів дослідження.

Діагностичні заходи включають повні аналізи крові та сечі, дослідження судин (ангіографія), рентгенологічні методи обстеження, томографію, біопсію.

Діагноз ставлять на підставі всього комплексу клінічних ознак, особливостей розвитку хвороби, даних багатьох лабораторних та інструментальних досліджень; при цьому обсяг обстеження (перелік необхідних діагностичних методів) завжди визначається індивідуально кожному за пацієнта.

Лікування васкуліту

Нині діагноз васкуліт зустрічається частіше, ніж раніше.

Прийом імуносупресивних препаратів може тривати кілька років задля досягнення стабільної ремісії. З другого краю етапі проводиться відновлення роботи органів, уражених при системному васкуліті.

Терапія призначається з конкретного діагнозу, причини васкуліту. Часто використовуються антикоагулянти, антигістамінні препарати, кортикостероїди, вітамінні препарати, імуносупресори, мембраностабілізатори, можливе застосування цитостатиків, плазмоферезу.

Найбільш небезпечний системний васкуліт: лікування його ґрунтується на прийомі цитотоксичних препаратів, введенні імуноглобулінів, проведенні плазмоферезу (очищення крові при синдромі Вегенера). Також лікування геморагічного васкуліту вимагає прийому препаратів, що знижують згортання крові та проникність стінок судин. Перед призначенням дієти при васкуліті визначаються фактори, що сенсибілізують (що викликають реакції імунної системи).

Потрібно пам'ятати, що васкуліт - це сигнал про серйозні неполадки в роботі всього організму. Васкуліт ніколи не можна залишати поза увагою. Це захворювання, якщо його не лікувати, або лікувати неправильно, завжди прогресує, призводячи згодом до стійкої інвалідності або навіть передчасної смерті від серцевої недостатності. Тому для лікування цього захворювання дуже важливо вчасно поставити правильний діагноз, призначити правильне медикаментозне лікування, яке не викликає алергічних реакцій та побічних ефектів. Завдяки якісному адекватному лікуванню тривалість життя хворих значно збільшується.

Важливо!Лікування проводиться лише під контролем лікаря. Самодіагностика та самолікування неприпустимі!

Термін «» (синоніми: артеріїт та ангіїт) поєднує групу захворювань, що характеризуються імунопатологічним запаленням стінок судин різної етіології, але подібного патогенезу. Часто супроводжується тромбозом просвіту судин та переходом запалення на навколишні тканини.

Класифікація васкулітів

В залежності від етіологіїрозрізняють:

Первинні. Виникають як самостійне аутоімунне захворювання.
Вторинні. Ті, хто є наслідком основної хвороби.

В залежності від розміру та роду судини:

Капілярити;
Артеріїти;
Флебіти;
Артеріоліти.

Часто запалення одночасно чи послідовно зачіпає судини різного роду та калібру.

В залежності від локалізації процесу у судинах:

Ендоваскуліти;
Мезоваскуліти;
Периваскуліти;
Панваскуліти.

Щодо поразок артерій:

Ендоартеріїти;
Мезоартеріїти;
Періартеріїти.

Поєднану патологію вен та артерій називають ангіїтом. Системний васкуліт відрізняється від сегментарного або регіонарного генералізованим або мультисистемним ураженням артерій та судин. При сегментарному васкуліті обмежений процес локалізується однією ділянці органу чи якійсь області судинної системи.

Поділ первинних васкулітів відбувається щодо калібру судини.

Васкуліт, що вражають великі судини та аорту:

Гігантоклітинний артеріїт (синоніми: хвороба Хортонаабо сенільний, скроневий артеріїт);
Неспецифічний аортоартеріїт або синдром Такаясу.

Васкуліт, що вражає судини середнього та дрібного розміру:

Періартеріїт вузликовий;
Грануломатоз алергічний;
Васкуліт системний некротичний;
Грануломатоз Вегенера;
Синдром Кавасакі;
Шкірний лейкоцитокластичний ангіїт та його некротично-виразковий тип.

Васкуліт із поразкою дрібних судин.

Васкуліти ANCA-асоційовані:

Облітеруючий тромбангіїт;
Еозинофільний гранулематоз у поєднанні з поліангіїтом;
Мікроскопічний поліангіїт.

Васкуліти дрібних судин (імунокомплексні):

Геморагічний;
Есенціальний кріоглобулінемічний;
Синдром Гудпасчера;
Гіпокомплементарний уртикарний.

Васкуліти з ураженням різнокаліберних судин:

Синдром Когана;
Еозинофільний гранулематозний васкуліт;
Хвороба Бехчету.

Вторинні васкуліти класифікуються залежно від від основного захворювання:

Васкуліт при системних хворобах сполучної тканини:

Ревматоїдний та ревматичний;
Вовчаковий;
Васкуліт судин легень при саркоїдозі.

Поразка судин при інфекційних захворюваннях:

Сифілітичний;
Септичний;
Ріккетсіозний;
Туберкульозний.

Васкуліти, асоційовані з медикаментами, наприклад, лікарський, з онкологічними новоутвореннями паранеопластичний, а також з гіперчутливістю – сироватковий.

Причини виникнення

1. Вірусні та бактеріальні інфекції як у гострій, так і уповільненій хронічній формі;
2. Лікарські та хімічні агенти, такі як вакцини, лікарські препарати, сироватки;
3. Генетична схильність;
4. Фізичні чинники, наприклад, серйозне переохолодження, травми чи опіки, опромінення.

Причини виникнення вторинних васкулітів – це основні захворювання, що спровокували запалення судин:

1. Інфекції, чи то вірусний гепатит, скарлатина, сепсис;
2. Ревматичні та системні захворювання: ревматизм, червоний вовчак, дерматоміозит;
3. Пухлини злоякісного та доброякісного характеру;
4. Алергії;
5. Ендокринна патологія, наприклад, мікроангіопатія діабетична;
6. Хвороби крові.

Клінічні прояви васкуліту

З розвитком аутоагресії з'являються симптоми, характерні вже певного виду васкуліту і його поразки.

Геморагічна форма васкулітуможе початися у будь-якому віці, але більше зустрічається у дітей віком до 12 років. Протікає із проявами поверхневого васкуліту з ураженням капілярів шлунково-кишкового тракту, суглобів, нирок, шкіри. Температура сягає 38,8-390С. На тілі, в основному на дистальних поверхнях кінцівок, біля великих суглобів і на сідницях, з'являється геморагічна пурпура, що симетрично розташовується (висип). Залежно від локалізації виділяють суглобовий, нирковий, абдомінальний та шкірний синдроми. Зміни у суглобах частіше зустрічаються у дорослих. Системний процес проявляється безліччю симптомів: абдомінальними кризами з меленою, артралгіями, гематурією, рідко – задишкою.

Для алергічного васкулітухарактерні петехіальні висипи, судинні зірочки і безліч дрібних жовтувато-коричневих плям. Висипання частіше виступають у ділянці нижніх кінцівок і супроводжуються різною інтенсивністю свербінням. У поодиноких випадках можуть формуватися трофічні виразки.

Симптоми гіганоклітинного артеріїту– головний біль, непритомність, лихоманка, зниження зору, припухлість у відповідному ураженні скроні.

Хвороба Бехчетусупроводжується ерозіями та виразками слизових оболонок, найчастіше статевих органів та рота, а також серйозними ураженнями очей. У ротовій порожнині з'являються везикули з прозорим вмістом, які потім розкриваються, утворюючи яскраво-рожеві афти (ерозії). Супроводжується стоматитом, фарингітом, гінгівітом та глосситом. Зміни з боку очей - запалення райдужної оболонки ока і циліарного тіла (іридоцикліт), запальний процес рогівки (кератит) і так далі.

Для вузликової еритемихарактерно формування вузлів різного розміру, форм та кількості, що локалізуються на гомілках. Колір шкіри над вузликами може змінюватися як у синця, що проходить: від темно-червоного до синюватого і зеленувато-жовтого.

Системний васкулітпри ревматизмі має генералізований характер. Крім шкірних висипань такий васкуліт вражає судини життєво важливих органів – легень, печінки, мозку, серця та інших органів.

Діагностичні методи

Фізичне обстеження.

Лабораторні випробування:

1. Загальний аналіз крові. Характерно підвищення ШОЕ, лейкоцитоз, еозинофілія;
2. Біохімія. Важливими є показники глобулінових фракцій, зокрема гамма-глобуліну, гематокриту (збільшені), С-реактивного білка, білкових фракцій;
3. Імунологічні проби;
4. Кров на HBsAg при підозрі на вірусний гепатит, що спричинив васкуліт;
5. Проведення низки інших досліджень крові з певними показниками, характерними для основного захворювання, що спровокував запалення судин. Наприклад, ПЛР-тест, визначення титрів антистрептолізину-О.

Рання активна терапія цитостатиками та глюкокориткостероїдами забезпечує від 60 до 90% виживання в перші п'ять років від початку васкуліту. Без специфічного лікування 5-річне виживання лише у 10% хворих.

Інші інструментальні методи:

Ультразвукова доплерографія;
Бронхоскопія;
Ангіографія;
Бодіплетизмографія.

Важливим діагностичним критерієм є біопсія шкіри чи тканини органу, після якої біоптат досліджується під мікроскопом визначення характеру ураження судин.

Способи лікування

Мінімізація або повне виключення впливів на організм інтоксикацій, алергічних, хімічних факторів, що спровокували хворобу;
Відмова від використання антибіотиків та сульфаніламідів;
Дієта з великим вмістом білків, вуглеводів та вітамінів, особливо віт. С та Р;
Своєчасне лікування основного захворювання, щоб запобігти наслідкам у вигляді тромбоемболій, тромбозів або кровотеч, характерних для васкулітів;
Призначення цитостатиків та глюкокортикостероїдів для імуносупресії;
Сучасні методи – плазмофорез, ультрафіолетове опромінення крові (УФО крові), гем-оксигенація, переливання плазми;
Паралельне призначення антитромботичних та судинорозширювальних засобів;
При легкій течії показано нестероїдні протизапальні препарати;
Фізіотерапія та санаторно-курортне лікування не рекомендується.

Народні засоби у лікуванні васкулітів

Протизапальними властивостями має брусниця звичайна, календула лікарська, лопух великий, горець зміїний, подорожник великий, мати-й-мачуха, буркун лікарський.

Зміцнює стінки судин чорна смородина, журавлина, плоди шипшини та горобини.
Запобігти або зупинити кровотечі можуть трави, у складі яких є вітамін К. Це кропива дводомна, кора калини або грицики.

Ефективні ліки вийде при складанні комбінації з кількох трав та приготування з них настою або відваром.

Для зняття симптомів алергічного васкуліту підійде відвар із брусниці, череди та фіалки триколірної. Взяти кожну по 3 столові ложки, змішати. Заварювати 2 столові ложки 2 склянками окропу. Після години наполягання можна пити дорослим по півсклянки 4 рази протягом дня, дітям – 2 рази до їжі.

Прогноз та можливі ускладнення

Прогноз несприятливий за відсутності лікування та при гострій течії деяких видів, наприклад, при геморагічному васкуліті блискавичної форми або гранулематозі Вегенера.

Профілактика

Васкуліт – що то за хвороба? Причини, види та форми васкуліту (геморагічний, алергічний, системний, шкірний та ін.), симптоми та діагностика захворювання, фото

Дякую

Сайт надає довідкову інформацію виключно для ознайомлення. Діагностику та лікування захворювань потрібно проходити під наглядом фахівця. Усі препарати мають протипоказання. Консультація фахівця є обов'язковою!

Точної статистики щодо захворюваності на васкуліт немає, проте лікарі відзначають, що кількість людей з цією патологією з кожним роком збільшується. Можливо це пов'язано з погіршенням екологічної ситуації та безконтрольним прийомом імуностимулюючих засобів. Встановлено, що захворювання більш схильні діти та люди похилого віку. Чоловіки та жінки хворіють однаково часто.

Різні форми васкуліту мають характерні симптоми. Загальні прояви хвороби: лихоманка, висипання на шкірі, що не зникають при натисканні, біль у суглобах, втрата ваги. З початкового вогнища васкуліт може поширюватися на інші органи та тканини, причому найчастіше страждають нирки.

Причини васкуліту

• Мікроорганізми:
  • стрептококи;
  • стафілококи;
  • тифозна паличка;
  • мікобактерії туберкульозу;

За останніми даними, основна роль у розвитку васкулітів відводиться стафілококам і стрептококам. Це доводиться наявністю відповідних антигенів у крові в більшості хворих.

Наявні фактори.Розвитку хвороби практично завжди передують ситуації, що знижують імунітет і порушують нормальний перебіг імунних реакцій:

• вік – найбільш сприйнятливі діти та люди похилого віку. У цих категорій часто відзначається незрілість чи вікове зниження імунітету;
• хвороби, пов'язані з порушеннями обміну речовин - цукровий діабет, атеросклероз, подагра, патології щитовидної залози, гіпертонія, захворювання печінки;
• тривале перебування на сонці;
• надмірні психічні навантаження;
• тяжкі травми та операції;
• робота, пов'язана із тривалим стоянням;
• лімфостаз – порушення відтоку лімфи;
• схильність до алергічних реакцій;
• хронічні інфекційні осередки - отит, аднексит, гайморит, тонзиліт.

Механізм розвитку захворювання

2. Далі судинна стінка інфільтрується імунними клітинами нейтрофілами. В результаті реакцій через стінку нейтрофілів виділяються ферменти (мієлопероксидаза, еластаза, лізоцим, лактоферин) та перекис водню. Ці агресивні речовини руйнують стінки судин та викликають запалення.
3. Судинна стінка стає метою атаки імунної системи - починають вироблятися специфічні антитіла, які націлені проти ендотелію судин.
4. Антиендотеліальні антитіла атакують судинну стінку роблячи її більш проникною та крихкою.
5. Імунне запалення часто супроводжується утворенням тромбів, що перекривають просвіт судин.
6. Руйнування судинної стінки призводить до її розриву та крововиливу в навколишні тканини.
7. Порушення кровообігу призводить до того, що оточуючі тканини отримують недостатньо кисню та поживних речовин. Це спричиняє загибель клітин та некроз окремих ділянок тканини.

Види та форми васкуліту. Класифікація васкулітів

Класифікація васкуліту за ступенем тяжкості

Класифікація з першопричини захворювання

Класифікація за розміром судин, що уражуються.

Класифікація на кшталт уражених судин

Класифікація з локалізації уражених судин

Найбільш поширені види васкулітів та їх ознаки

Поразка великих судин

Гігантоклітинний (скроневий) артеріїт – запалення великих та середніх артерій. На внутрішній стінці судини утворюються гранульоми – скупчення лімфоцитів та гігантських багатоядерних клітин, що мають вигляд щільних вузликів. Уражаються окремі сегменти скроневих, очних та хребетних артерій, рідше артерії печінки та кишечника. У місцях поразки утворюються тромби, які можуть спричинити інсульт. Також можливе пошкодження аорти, яке може призвести до розривів. Хвороба розвивається у людей похилого віку 50-90 років із добре збереженим імунітетом. Кількість хворих чоловіків та жінок приблизно однакова.

Симптоми

• Підвищення температури до 375-40 градусів.
• Ознаки загальної інтоксикації - слабкість, сонливість, пітливість, схуднення.
• Головний біль . Біль у ділянках, що відповідають ураженим артеріям (частіше у скронях).
• Шкіра над ураженими судинами почервоніла. Натискання на цій ділянці викликає біль. Під шкірою промацуються нерівномірно потовщені артерії.
• Різкий біль у жувальних м'язах та язику при жуванні.
• Зниження або відсутність пульсу на віддалених ділянках ушкодженої артерії.
• Порушення чи часткова втрата зору при поразці очних артерій. Порушення зору може бути тимчасовим чи стійким явищем.

Поразка судин середнього калібру

Вузликовий періартеріїт – запалення судинної стінки дрібних та середніх артерій. У них утворюються численні вузликові потовщення та мікроаневризми (випинання стінки, що з'явилися в результаті її перерозтягнення), які порушують кровотік. У 75% хворих уражаються внутрішні органи, у 25% шкіра. Найчастіше виявляється у чоловіків 30-60 років. Причину розвитку не встановлено.

Симптоми

2. Хвороба Кавасакі

Хвороба Кавасакі – вражає переважно артерії середнього калібру. Найчастіше страждають коронарні артерії серця, а також слизових носоглотки. На внутрішній стінці судини утворюються потовщення - просвіт звужується і може закупоритися тромбом. Стінка судини розшаровується, що призводить до утворення аневризм. Розвивається через 1-3 тижні після перенесених стрептококових або стафілококових інфекцій. Зустрічається в дітей віком 1-5 років. Хлопчики хворіють частіше, ніж дівчатка. У японців хвороба Кавасакі зустрічається у 10-30 разів частіше, ніж у Європейських країнах. Прогноз у більшості випадків сприятливий, одужання настає через 6-10 тижнів.

Симптоми

• Гостро підвищення температури. Гарячка триває 12-45 днів.
• Почервоніння кон'юнктив.
• Сухість та почервоніння губ.
• Почервоніння слизової оболонки рота.
• Збільшення шийних лімфатичних вузлів одно-або двостороннє.
• Сильне почервоніння пальців рук та ніг, пов'язане з розширенням капілярів.
• Щільний набряк стоп та пензлів.
• Висипання – дрібні червоні точкові елементи (що нагадують висип при скарлатині) розташовуються на тулубі, кінцівках і в пахвинних складках.
• "Малинова" мова. Ця ознака з'являється другого тижня після початку лихоманки.
• Лушпиння пальців рук і ніг. Шкіра відходить пластинами через 2-3 тижні після початку хвороби.

Поразка дрібних судин

Гранулематоз Вегенер – важка форма васкуліту, пов'язана з порушенням імунітету. Проявляється нежиттю, болем у горлі та кашлем. Уражаються дрібні артерії, вени та капіляри. У зв'язку з прискореним розподілом клітин з їхньої стінках утворюються численні гранули, а згодом відбувається некроз внутрішньої судинної оболонки. У 90% хворих уражаються лор-органи та легені. Чоловіки хворіють у 2 рази частіше, ніж жінки. Середній вік хворих – близько 40 років.

Симптоми
Симптоми наростають поступово та без лікування стан хворого погіршується.

2. Геморагічний васкуліт

Геморагічний васкуліт або Хвороба Шенлейна-Геноха – запалення судин шкіри, яке надалі ускладнюється ураженням суглобів, шлунково-кишкового тракту та нирок. Страждають переважно дрібні вени (венули) та капіляри. Геморагічний васкуліт розвивається через 1-3 тижні після інфекційного захворювання. Основна група хворих – діти 4-8 років, переважно хлопчики.

Симптоми

• Гострий початок із лихоманкою та тяжкою інтоксикацією. У дорослих зазвичай почало стерте.
• Папульозно-геморагічний висип характерний для шкірної форми. Червоні елементи над шкірою. При натисканні висип не зникає. Згодом її колір змінюється, темніє. При зникненні висипів можуть бути невеликі рубчики.
• Характер висипів поліморфний. На тілі хворого можуть одночасно виявлятися:
  • червоні плями;
  • папули - безсмугові невеликі вузлики;
  • бульбашки, наповнені кров'яним вмістом;
  • пустули з гнійним вмістом;
  • некрози – ділянки омертвіння;
  • телеангіектазії - розширені судини під шкірою;
  • пухирі - щільні утворення без порожнини всередині;
  • виразки - глибокі дефекти епітелію.
• Симетричне розташування висипки. Переважно вона локалізується на обох ногах та сідницях.
• Хвиляста поява висипань. Нові висипання з'являються 1 раз на 6-8 днів. Перші хвилі висипу завжди найрясніші.
• Поразка суглобів притаманно суглобової форми. Біль у суглобах з'являється одночасно з висипом або на кілька днів пізніше. Страждають переважно колінні та гомілковостопні суглоби. З'являються біль, набряклість та почервоніння. Ці зміни оборотні і відбуваються за кілька днів.
• Шлунково-кишкові явища. Виникають при абдомінальній формі геморагічного васкуліту. З появою цих симптомів потрібне спостереження хірурга:
  • переймоподібні болі в животі;
  • нудота;
  • блювання;
• Поразка нирок розвивається у хворих з нирковою формою васкуліту. Прояви варіюють від незначного підвищення рівня білка та еритроцитів у сечі до симптомів гострого гломерулонефриту.
  • олігурія - зменшення добового об'єму сечі до 500 мл;
  • блідість шкіри;
  • задишка;
  • біль у ділянці нирок і головний;
  • набряки, особливо характерні на обличчі. Кількість "зайвої" води в організмі може досягати 20 літрів;
  • підвищення артеріального тиску до 180/120 мм.
• Некротична пурпура характерна для блискавичної форми хвороби. На шкірі з'являються вогнища некрозу, що виділяють неприємний запах, виразки, кірки крові, що запеклася. При такому перебігу хвороби стан хворого тяжкий і йому потрібна екстрена допомога.

Синдром Черджа-Стросса – запально-алергічне захворювання з утворенням некротизуючих запальних гранульом у дрібних та середніх судинах. Хвороба вражає дихальну, центральну та периферичну нервову систему, шкіру та суглоби. Вік хворих 15-70 років, жінки хворіють дещо частіше, ніж чоловіки.

У розвитку васкуліт Черджа-Стросса проходить кілька стадій:

• ураження слизової носа – триває кілька років;
• ураження легень – триває 2-3 роки;
• системний васкуліт із поразкою багатьох органів (нервової системи, шкіри, суглобів) – має хронічний перебіг.

• Алергічний риніт – закладеність носа є першою ознакою хвороби.
• Розростання поліпів у носових ходах.
• Поразка легень пов'язані з еозинофильной інфільтрацією – проникненням еозинофілів у слизову оболонку дихальних шляхів. Виникають сильні напади кашлю, ядуха, кровохаркання, задишка, біль у грудях при глибокому диханні. У хворих виникають:
  • затяжні бронхіти з астматичним компонентом;
  • бронхіальна астма - хронічне захворювання, що виявляється звуженням дихальних шляхів та нападами ядухи;
  • бронхоектатична хвороба – локальні розширення просвітів бронхів;
  • еозинофільна пневмонія – запалення легенів, викликане накопиченням еозинофілів у легеневих альвеолах;
  • плеврити - запалення листків плеври (серозної оболонки, що покриває легені).
• Поразка серця пов'язана з руйнуванням коронарних судин, які його живлять. Виявляється болем у ділянці серця та порушенням серцевого ритму (тахікардією або брадикардією). У хворих розвивається:
  • міокардит – запалення серцевого м'яза;
  • коронарит – запалення коронарних судин серця;
  • констриктивний перикардит - запалення зовнішньої сполучнотканинної оболонки серця, при якому в його порожнині накопичується рідина, що здавлює камери серця;
  • ураження мітрального та тристулкового клапанів;
  • інфаркт міокарда – некроз (відмирання) ділянки міокарда, що виник через порушення кровопостачання.
• Поразки нервової системи називають "васкулітом мозку". Розвивається:
  • периферична невропатія – ушкодження периферичних нервів: зорового нерва, корінців спинномозкових нервів (радикуліт);
  • геморагічний інсульт - крововилив у мозок, викликане розривом судини;
  • епілептичні напади - спонтанні напади судом;
  • емоційні розлади.
• Висипання на шкірі нижніх кінцівок
  • геморагічна пурпура – ​​крововиливи у шкіру. Болючі дрібні червоно-багряні плями з неправильними краями;
  • еритема – почервоніння шкіри;
  • кропив'янка – дрібні пухирі, що височіють над шкірою;
  • підшкірні вузлики - тверді гладкі утворення.
• Поразка суглобів. Виникає мігруючий артрит, що вражає послідовно кілька суглобів. Найчастіше страждають гомілковостопні, колінні, променезап'ясткові та ліктьові суглоби. Для синдрому Черджа-Стросса характерна симетрична поразка суглобів.
• Ураження нирок – ушкодження окремих ниркових клубочків. Зустрічається рідко, протікає невиразно. На патологію вказують лише відхилення в аналізі сечі.

Симптоми васкуліту

• перші елементи з'являються на нижніх кінцівках, переважно на гомілках;
• симетричне розташування висипки;
• схильність висипань до набряку, некрозу та крововиливу;
• еволюція та поліморфізм елементів – з часом висипання змінює форму або колір;
• зв'язок висипу з попередньою інфекцією;
• поява висипки на тлі алергічних, аутоімунних, ревматичних чи системних захворювань.

Симптом	Механізм виникнення	Прояви
Погіршення загального стану
Інтоксикація	Отруєння організму токсинами, що утворюються у разі порушення кровообігу.	Слабкість, зниження апетиту, сонливість, занепад сил.
Головний біль	Вплив токсинів на центральну нервову систему.	Інтенсивність болю залежить від кількості та локалізації пошкоджених судин. Інтенсивні болі виникають при системних васкулітах та пошкодженні судин мозку.
Схуднення	Результат порушення обміну речовин та зниження апетиту.	Безпричинне зниження ваги на 0,3-1 кг щомісяця.
Підвищення температури	Реакція у відповідь організму на присутність токсинів, які з'являються при погіршенні кровообігу.	При легких формах температура підвищується незначно – до 37,5 градусів, а за важких форм – до 40. Характерні коливання протягом доби.
Висип на шкірі
Плями	Ділянки почервоніння шкіри пов'язані з місцевим розширенням капілярів та інтенсивним припливом крові.	Червоні або яскраво-рожеві елементи, що не височіють над рівнем шкіри.
Геморагічна пурпура	Ушкодження судинної стінки призводить до його розриву. Відбувається підшкірний крововилив. Роздратування нервових закінчень та асептичне (без участі мікроорганізмів) запалення призводить до хворобливих відчуттів у ділянці висипань.	Крововиливи можуть мати вид судинних зірочок або плям, розміром від сірникової головки до сочевичного зерна. Багряні плями діаметром 3-10 мм, з неправильними краями. З часом висипання синіють, потім стають жовтими у зв'язку з руйнуванням кров'яних тілець. При натисканні висип не зникає.
Кропивниця	Є проявом алергічної реакції. Гістамін підвищує проникність судин. Шари шкіри просочуються рідиною, що призводить до утворення пухирів. Роздратування нервових закінчень шкіри викликає свербіж та печіння.	Пухирі - елементи рожевого або червоного кольору без порожнини. Ці елементи мають неправильні контури.
Підшкірні вузлики та вузли різного розміру	Утворюються при інфільтрації обмеженої ділянки шкіри еозинофілами, що спричиняє розростання епідермісу та сполучної тканини. Порушення кровообігу призводить до некрозу у центрі вузлів.	Щільні болючі плоскі або напівкруглі тверді безсмугові утворення, що височіють над рівнем шкіри. Розмір від кількох міліметрів до 1-2 см. У центрі вузликів може розвиватися некроз – тканина чорніє та відторгається.
Бульбашки	Підвищена проникність стінок судини на обмеженій ділянці призводить до виходу рідини під шкіру та утворення бульбашок.	Утворення розміром понад 5 мм заповнені рідким вмістом. Воно може бути прозорим або з домішкою крові.
Ерозії та виразки	Дефекти епідермісу та дерми, що виникають при порушенні живлення тканин та розпаді вузликів.	Поверхневий (ерозія) чи глибокий (виразка) дефекти шкіри.
Ураження нервової системи
Перепади настрою	Емоційні розлади спричиняють токсини. Вони впливають на кору головного мозку та лімбічну систему, що відповідає за управління емоціями.	Різкі перепади настрою, безпричинні істерики, депресія.
Судомні напади	Внутрішньочерепний крововилив або формування в мозку осередків синхронної імпульсації змушують скорочуватися певні групи м'язів.	Неконтрольовані скорочення та розслаблення м'язів всього тіла чи окремих груп.
Ушкодження нервових волокон	Нейропатія – ушкодження нервових волокон, пов'язане з порушенням їхнього кровообігу. Це призводить до порушення чутливості та рухової функції ділянок, за які відповідають пошкоджені нерви.	М'язова слабкість, часто несиметрична. Парез (неповний параліч) м'язів кінцівок. Підвищення або зниження чутливості за типом "рукавичок" та "шкарпеток".
Геморагічний інсульт	Крововилив у тканині мозку при руйнуванні стінки судини. При цьому утворюються дрібні та великі гематоми, що порушують функціонування мозку.	Паніка та порушення свідомості. Головний біль, почастішання дихання. Почастішання або уповільнення серцевого ритму. Розширена зіниця, можлива розбіжність очних яблук. Порушення тонусу м'язів – парези кінцівок, несиметричний тонус м'язів обличчя.
Пошкодження легенів
Затяжні бронхіти з астматичним компонентом	Проникнення еозинофілів у слизову оболонку бронхів призводить до її набряку та запалення.	Тривалий нападоподібний кашель з незначною кількістю мокротиння. Астматичний компонент проявляється утрудненим та галасливим видихом. При приєднанні бактеріальної інфекції підвищується температура і при кашлі виділяється гнійне мокротиння.
Бронхіальна астма	Неінфекційне запалення бронхів при васкуліті робить їх дуже чутливими до різних алергенів. Спазм бронхів різко обмежує доступ повітря у легені.	Приступи ядухи, під час яких вдих стає коротким, а видих утрудненим, тривалим і галасливим. З боку чути гучні свистячі хрипи.
Еозинофільна пневмонія	Неінфекційне запалення легенів пов'язане із хронічною інфільтрацією еозинофілами.	Підвищення температури, слабкість, задишка, нічна пітливість. Кашель, що супроводжується мізерним відділенням прозорого мокротиння.
Плеврит	Запалення листків плеври спричинене порушенням кровообігу. Супроводжується скупченням рідини між листками плеври, що призводить до стискання легені.	Незначне підвищення температури, біль при глибокому вдиху. Задишка та поверхневе дихання.
Бронхіальна або легенева кровотеча	Пов'язано з розривом стінки судини чи руйнуванням інфільтрату.	Кровотеча може бути незначною і проявлятися прожилками крові в харкотинні. При розриві великої судини з дихальних шляхів виділяється значна кількість крові.
Бронхоектатична хвороба	Розширення та деформація бронхів при тривалій еозинофільній інфільтрації та порушенні кровообігу	При пошкодженні кровоносної судини розвивається легенева кровотеча. Під час загострень виникає кашель з великою кількістю гнійного харкотиння, що відходить після нічного сну. Ціаноз (посинення) кінцівок, задишка, загальне нездужання, підвищення температури.
Порушення зору
Пошкодження зорового нерва	Порушення харчування зорового нерва призводить до його атрофії.	Прогресуюче зниження зору, яке може призвести до повної сліпоти. Порушення зору може бути одно-або двостороннім.
Випинання очного яблука – екзофтальм	Гранулематоз орбіти ока. На початковому етапі відбувається розростання клітин, здатних до фагоцитозу. Надалі гранульоми замінюються сполучною тканиною, що виштовхує око назовні та вниз.	Набряк та почервоніння тканин ока. Утруднені рухи очного яблука.
Ураження дихальної системи
Тривалі риніти, синусити та гайморити	Підвищення проникності судин призводить до набряку слизової та запалення, що дає старт алергічному риніту.	Тривалий нежить. Слизові виділення із домішкою крові. Сухі кірки в носі. Порушення нюху. Повторювані носові кровотечі. Набряк в області спинки носа та однієї половини обличчя.
Руйнування носової перегородки та стінок гайморової пазухи	Порушення харчування та розростання грануляційної тканини призводить до руйнування хряща та кістки.	Провалювання спинки носа Утруднення носового дихання, гнійно-слизові виділення з домішкою крові.
Ураження нирок
Зниження функції нирок	Погіршення роботи нирок пов'язане з порушенням судин, що забезпечують харчування клубочкового апарату.	Болі в області попереку, набряклість, підвищення температури, сухість у роті. Зменшення обсягу сечі. При незначному ураженні можлива поява білка та еритроцитів. При потужному ураженні ниркової тканини сеча може стати каламутною або набути червоного відтінку через домішки крові.
Гостра та хронічна ниркова недостатність	Масивне ураження тканини нирок призводить до того, що вони втрачають здатність виконувати свою функцію.	Загальна слабкість, набряки, свербіж, високий артеріальний тиск, порушення сну. Збільшення, а потім зменшення кількості сечі, що виділяється.
Ураження суглобів
Артрит	Поразка судин суглобової сумки призводить до того, що у суглобову порожнину виділяється додаткова рідина. Вона викликає набряк суглоба, що супроводжується болем.	Зазвичай першими уражаються колінні суглоби. Вони червоніють і набрякають, набряк поширюється навколишні ділянки. На шкірі над суглобами може з'явитися висипання. Деформації суглобів немає. Біль досить сильний і може позбавити людину здатності пересуватися. Через кілька днів запалення поширюється на сусідні суглоби, причому біль у первинному осередку зменшується. У більшості випадків зміни оборотні. Проходять самостійно, без лікування.
Ураження ШКТ
Біль в животі	Ушкодження судин кишечника та брижі, призводить до порушення циркуляції крові. Множинні крововиливи в стінку кишечника та очеревину провокують набряк та немікробне запалення. При цьому дратуються чутливі нервові закінчення та виникають гострі болі, які можуть імітувати напад апендициту.	Сильний нападоподібний біль у животі, який носить характер коліки. Часто локалізується у районі пупка. Посилюється через 20-30 хвилин після їди.
Порушення травлення	Ушкодження судин кишечника порушує його функцію. Може призвести до атрофії та руйнування кишкової стінки та перфорації кишечника.	У хворих нудота та блювання. Частий рідкий стілець малими порціями, іноді з домішкою крові.

Діагностика васкуліту

Лікар проводить огляд, вивчає наявність та характер висипань. Під час бесіди з пацієнтом лікар з'ясовує:

• як з'явилися перші симптоми хвороби;
• чи передували захворюванню інфекції;
• чи є схильність до алергії;
• чи спостерігалася індивідуальна чутливість до лікарських засобів;
• чи є хронічні хвороби, які є осередками хронічної інфекції;
• чи є скарги на нежить, кашель, біль у животі, суглобах чи попереку.

Вигляд дослідження	Суть дослідження	Ознаки васкуліту, що виявляються при цьому дослідженні
Клінічний аналіз крові	Дослідження, що дозволяє оцінити різні показники периферичної крові, які вказують на зміни в організмі – кількість та співвідношення елементів крові, швидкість осідання еритроцитів.	Підвищення рівня ШОЕ є частою, але не специфічною ознакою васкулітів. Зсув лейкоцитарної формули вліво.
Коагулограма	Визначення згортання крові.	У хворого виявляються ознаки внутрішньосудинної активації процесу згортання крові Підвищення рівня фібриногену (білка, що забезпечує згортання крові) понад 4 г/л. Пригнічення фібринолізу – сповільнюється процес розчинення згустків крові. Виявляються продукти паракоагуляції. Це означає, що у крові присутні компоненти бактерій, що викликають посилене згортання крові. Збільшення спонтанної агрегації тромбоцитів – червоні кров'яні тільця змінюються таким чином, що посилюється процес утворення тромбів. Виявляються Д димери понад 500 нг/мл. Це великі фрагменти розпаду фібрину, що вказують на активне утворення тромбів у пошкоджених судинах васкуліту.
Аналіз на С-реактивний білок	Виявлення С-реактивного білка у крові свідчить про запальний чи аутоімунний процес у організмі.	Виявлення СРБ понад 80-100 мг/л свідчить про наявність захворювання. Чим вищий показник, тим важчий ступінь васкуліту. Однак цей показник значно підвищується і в гострому періоді бактеріальних інфекцій, тому є неспецифічним.
Імунологічні дослідження
Визначення рівня імуноглобуліну в крові	Дослідження сироватки венозної крові на рівень імуноглобулінів, що вказують на порушення роботи імунітету. Перевищення норми свідчить про надмірну активність імунітету.	IgA понад 2,5 г/л – вказує на гострий перебіг васкуліту. IgМ понад 3 г/л – змішана форма з ураженням нирок. IgЕ понад 100 МО/л – хвилеподібний перебіг васкуліту. IgG понад 16 г/л – переважне ураження шкіри та суглобів.
Циркулюючі імунні комплекси (ЦВК) у крові	Визначення у сироватці крові комплексів, що складаються з антитіл, антигену та компонентів комплементу. Дослідження дозволяє оцінити ступінь перебігу аутоімунних захворювань.	Виявлення ЦВК понад 75 к. ОД./л підтверджує наявність васкуліту.
Аналіз на антитіла до цитоплазми нейтрофілів ANCA	Визначення даних антитіл у сироватці крові методом непрямої імунофлюоресценції.	Виявлення даних антитіл вказує на атаку імунітету на імунні клітини – нейтрофіли, що є типовим для системних васкулітів.
Дослідження сечі
Клінічний аналіз сечі	Дослідження фізико-хімічних властивостей сечі.	Про пошкодження нирок свідчить еритроцити в сечі понад три в полі зору. підвищений рівень білка понад 0,033 г/л. циліндри при нирковій формі васкуліту – в нормі їх не повинно бути.
Інші види досліджень
Ангіографія (дослідження судин)	Рентгенологічне дослідження судин після запровадження контрастних речовин у кров.	У пошкоджених судинах виявляють сегментарне звуження, розширення або повну закупорку судини тромбом. При ураженні капілярів дрібного калібру ангіографія є малоінформативною.
Рентгенографія грудної клітки	Рентгенографічне дослідження, що дозволяє оцінити зміни в органах грудної клітки.	При ураженні легень можуть бути виявлені Ознаки запалення бронхів та тканини легені; Великі чи дрібні інфільтрати; Порожнини в тканині легені; Скупчення рідини між листками плеври, що стискає тканину легені.
Біопсія (при абдомінальній формі васкуліту)	Забір невеликої ділянки тканини із пошкодженої ділянки кишечника.	При ураженні органів шлунково-кишкового тракту виявляються: Інфільтрати, що складаються з гранулоцитів та відкладень IgA; Імунні комплекси у тканині.
МРТ	Дослідження внутрішніх органів із використанням явища ядерного магнітного резонансу.

Додати коментар