Доброкачественная смешанная опухоль. Смешанная опухоль слюнных желез. Симптомы смешанной опухоли слюнной железы

6774 0

Опухоли слюнной железы

Клинический подход. К обследованию детей с опухолевидными образованиями слюнной железы следует подходить очень методично. Прежде всего клиницист должен выяснить, является это образование неопластическим или воспалительным. Болезненность, недавнее появление опухолевидного образования и лихорадка свидетельствуют в пользу воспаления.

При эпидемическом паротите (свинка) околоушная железа обычно увеличена диффузно, болезненна, имеются признаки интоксикации и гиперамилаземии. Паралич лицевого нерва, быстрый рост, боли и неподвижность образования могут свидетельствовать о злокачественном процессе. При канюлировании протока или аспирационной биопсии ткани с цитологическим исследованием может быть обнаружена слюна. В 2/3 случаев злокачественного поражения при цитологическом исследовании выявляется слюна.

Чрезвычайно большое значение в дифференциальной диагностике имеет ультразвуковое исследование, полезны могут быть также КТ и МРТ. Анатомия лицевого нерва и его взаимоотношения с опухолью лучше всего выявляются с помощью МРТ.

Любое, самое малейшее подозрение на злокачественный процесс является показанием для биопсии слюнной железы. Инцизионная биопсия противопоказана, за исключением случаев тяжелого поражения с нерезектабельной злокачественной опухолью. Пункционная аспирационная биопсия тонкой иглой используется с определенным успехом у взрослых, однако ее эффективность у детей пока четко не установлена. Предпочтительна эксцизионная биопсия с широким захватом краев.

При поражении околоушной железы методом выбора является поверхностная лобэктомия железы с сохранением лицевого нерва. Данные исследования замороженных срезов не должны являться основой для определения объема резекции, ибо этот метод может дать ошибочные результаты.

Доброкачественные опухоли. Наиболее частой доброкачественной опухолью слюнных желез у детей является ангиома и ее разновидности, а у грудных детей чаще всего из опухолей околоушной железы встречается гемангиоэндотелиома.т Хотя при рождении эти опухоли, как правило, не видны и не определяются, однако правильный диагноз обычно устанавливается в первые 6 месяцев жизни.

Опухоли намного чаще встречаются у девочек. Клинически они представляют собой подвижные эластичные образования околоушной железы, часто с синюшной окраской кожи над ними. Наощупь опухоль может быть тепловатой. Эти доброкачественные опухоли обычно безболезненны и могут прогрессивно увеличиваться вместе с ростом ребенка. Иногда в первые несколько недель после рождения опухоль увеличивается быстро. Диагноз, как правило, очевиден просто по данным осмотра и физикального обследования.

Хотя традиционно рекомендуется хирургическое иссечение опухоли, однако существует большая вероятность (90%) спонтанной регрессии. Эти новообразования практически всегда доброкачественны у детей, в том числе и у грудных. Если опухоль не исчезает спонтанно к тому времени, когда ребенок должен идти в школу, то это является показанием к хирургическому вмешательству.

К редким новообразованиям околоушной железы, встречающимся при рождении или в первые месяцы жизни, относится эмбриома. Эта инкапсулированная опухоль часто локализуется над углом нижней челюсти. Хотя в большинстве случаев опухоль доброкачественна, однако в 25% наблюдений и гистологически, и клинически отмечается малигнизация.

Лимфангиома (кистозная гигрома) также может поражать околоушную и малые слюнные железы у детей. В отличие от других новообразований, она встречается довольно часто. Эти опухоли в деталях обсуждаются в следующей главе (73). Юкстапаро-идные (околопаротидные) или интрапаротидные лимфангиомы возникают редко. Обычно это смешанные новообразования с лимфоидными и васкулярными компонентами. Они могут спонтанно подвергаться инволюции, но если это не происходит, то показано хирургическое их удаление. Важно во время первичного вмешательства удалить опухоль полностью, стараясь при этом сохранить неповрежденными лицевой нерв и его веточки. Однако порой может потребоваться повторная резекция. Вероятность успеха в лечении уменьшается с каждым новым рецидивом.

Плеоморфная аденома (смешанная опухоль) — наиболее распространенная, как у детей, так и у взрослых, эпителиальная опухоль слюнных желез. Мальчики и девочки поражаются с одинаковой частотой. Опухоль возникает преимущественно в возрасте от 10 до 13 лет. Она представляет собой небольшое по размерам, плотное, хорошо отграниченное образование, пальпируемое в околоушной железе.

Имеются сообщения об увеличении частоты возникновения этой опухоли у детей, подвергавшихся воздействию ионизирующей радиации, а также у детей, чьи родители находились в зоне взрыва атомной бомбы. Методом выбора в лечении является поверхностная паротидэктомия с сохранением лицевого нерва. Некоторые клиницисты рекомендуют производить эксцизионную биопсию, если нет никаких признаков малигнизации. Во многих исследованиях отмечается значительная частота развития местных рецидивов.

Аденолимфома (опухоль Уортина) встречается в 1% наблюдений среди всех опухолей слюнных желез, в то же время она занимает второе место по частоте среди доброкачественных эпителиальных опухолей слюнных желез. У мальчиков эта опухоль возникает более часто, сочетаясь с болезнью Микулича (кератоконъюнктивит с ксеростомией, структуральные аномалии слезных желез и доброкачественная лимфоэпителиальная опухоль). Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли.

Злокачественные опухоли. Большинство злокачественных опухолей слюнных желез локализуются в околоушной железе. Прогноз при этом несколько лучше, чем при опухолях малых слюнных желез. В зависимости от гистологической картины выделяют несколько степеней злокачественных новообразований слюнных желез: степень 1 (хорошо дифференцированные), степень II (средняя степень дифференциации) и степень III (плохо дифференцированные).

Гистологический тип опухоли позволяет предсказывать характер клинического течения мукоэпидермоидных карцином, однако при ацинозноклеточной карциноме гистолоическое строение не имеет прогностического значения. Большинство этих опухолей имеет низкую или среднюю степень дифференцировки.

Мукоэпителиальная карцинома — наиболее частая из первичных злокачественных опухолей слюнных желез, как у взрослых, так и у детей. Эта опухоль может быть принята за хронический воспалительный процесс, поскольку часто сочетается с фиброзно-кистоз-ными изменениями и хроническим воспалением. Степень первичного поражения непосредственно определяет вероятность метастазирования в шейные лимфоузлы и риск рецидивирования после резекции. У маленьких детей отмечается высокая склонность к малигнизации.

Лечение заключается в тотальной или поверхностной паротидэктомии, в зависимости от характера опухоли. При небольших опухолях с низкой степенью дифференцировки и при некоторых опухолях со средней степенью злокачественности, ограниченных поверхностной долей, может быть произведена поверхностная паротидэктомия.

Местные лимфоузлы подвергаются биопсии с исследованием замороженных срезов. Если выявлено поражение лимфоузлов шеи, то радикальное их удаление производят либо одновременно, либо, в качестве альтернативы, позже. В одном из исследований отмечено, что в 15% случаев имелись метастазы в шейные лимфоузлы, но ни в одном из этих наблюдений клинически метастазы не определялись.

Эффективность химио- и лучевой терапии при поражениях высокой степени злокачественности оценить трудно из-за относительной редкости этих опухолей. Рецидивы обычно возникают в течение года. В общем 90% детей с мукоэпидермо-идной карциномой I и II степени злокачественности живут долго. Выживаемость при опухолях III степени злокачественности ниже 50%

Аденокарцинома — второй по частоте вид злокачественных новообразований слюнных желез у детей. Недифференцированный или солидный вариант обычно встречается в преддошкольном возрасте и часто ведет себя чрезвычайно агрессивно. Паралич лицевого нерва, боли и быстрое увеличение опухоли являются признаками анапластической или недифференцированной опухоли. Лечение должно быть комбинированным, включая хирургическое удаление опухоли, химио- и лучевую терапию. Результаты бывают разными.

Ацинозноклеточная карцинома — третья по частоте злокачественная опухоль околоушной железы у детей, обычно возникающая в виде безболезненного образования в возрасте 10—15 лет. Прогноз относительно благоприятный.139
Неэпителиальные кругло- или веретенообразноклеточные опухоли слюнных желез иногда вызывают диагностические сложности. В одной из работ приведены данные о том, что 5% из 202 рабдомиосарком были обнаружены в околоушной и других слюнных железах.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

«Смешанная» опухоль является наиболее часто встречающимся новообразованием слюнных желез. Локализуется она главным образом в околоушной слюнной железе, значительно реже - в подчелюстной и малых слюнных железах и очень редко - в подъязычной. Опухоль имеет чрезвычайно разнообразное микроскопическое строение: наряду с эпителиальными структурами, в ней встречаются фиброзные, миксоматозные, жировые, хондроподобные, мышечные и даже костные образования, которые не имеют четких границ и постепенно переходят одно в другое.

«Смешанная» опухоль встречается у лиц разного возраста, чаще после 30 лет, преимущественно у женщин. В подавляющем большинстве случаев имеет доброкачественное клиническое течение, склонна к рецидивам и иногда к озлокачествлению. Развивается «смешанная» опухоль медленно и безболезненно. Лишь в некоторых случаях отмечается быстрый рост и в единичных случаях - появление незначительных болей неопределенного характера в области ее расположения.

Клинически «смешанная» опухоль представляется плотным или плотно-эластическим, подвижным, безболезненным образованием величиной от 3 до 5 см и более в диаметре, округлой или овоидной формы с гладкой или крупно-бугристой поверхностью, которое хорошо отграничено от прилегающих тканей железы. Кожные покровы над опухолью, как правило, не изменены. При небольших опухолях они легко собираются в складку. Сама опухоль обычно подвижна, хотя в глубине она бывает спаяна с подлежащими тканями. При значительных размерах опухоли она становится малоподвижной, кожа над ней натягивается, истончается.

Поражения лицевого нерва не отмечается. Увеличение регионарных лимфатических узлов не наблюдается. Открывание рта не затруднено.

При расположении опухоли на нёбе покрывающая ее слизистая оболочка также не изменяется. И лишь при больших размерах новообразования она оказывается натянутой и истонченной и имеет четкий рисунок сети кровеносных сосудов. Изъязвления опухоли обычно не наблюдается.

На сиалограмме отмечается оттеснение опухолью протоков железы, а соответственно месту локализации опухоли прослеживается зона просветления округлой формы. Оттесненные протоки, как правило, изменений не имеют. Подобная картина определяет только доброкачественность опухоли, но не дает возможности судить о морфологической структуре ее.

Диагноз, как правило, устанавливается на основании гистологического исследования. При гистологическом исследовании паренхима «смешанной» опухоли представляется в виде полей, тяжей и ячеек из плотно лежащих эпителиальных клеток. Попадаются тяжи и скопления многослойного плоского неороговевающего и ороговевающего эпителия, иногда с наличием роговых «жемчужин». В опухолевой ткани выявляются также железистоподобные ходы, выстланные цилиндрическим эпителием, имеющие щелевидную или кистозно-расширенную форму просвета. Эпителиальные структуры постепенно переходят в миксомоподобные образования. При этом рыхло лежащие звездчатые клетки представляются погруженными в базофильное слизеподобное вещество. Миксомоподобные образования опухоли постепенно переходят в хондроподобные структуры, похожие на гиалиновый хрящ.

Строма опухоли состоит либо из узких, либо из широких прослоек фиброзной соединительной ткани, бедной сосудами. Иногда отмечаются включение в строму небольших участков жировой ткани и очаговые скопления лимфоцитов, встречаются и очаги обызвествления, изредка - небольшие участки костной ткани.

Смешанная опухоль

Особую группу доброкачественных новообразований составляют опухоли слюнных желез - так называемые смешанные опухоли. Такое название эти опухоли получили в результате наличия в них тканей как эпителиальной, так и соединительной природы. Обычно в составе смешанной опухоли обнаруживается жировая, миксоматозная, хрящевая, мышечная, железистая и даже костная ткань.

Наиболее часто смешанные опухоли поражают околоушные слюнные железы, хотя иногда встречаются и в других отделах челюстно-лицевой области, но только там, где имеются железистые элементы (подчелюстная слюнная железа, область неба, щек и др.).

Причину возникновения смешанных опухолей усматривают в задержке эмбриональных клеток, развитие и рост которых вдруг происходят под влиянием неизвестных в настоящее время причин. Некоторые авторы это мнение отвергают. Другие полагают, что все тканевые разновидности, составляющие строму смешанной опухоли, являются продуктом видоизменения эпителия слюнной или слизистой железы.

Характерной особенностью смешанной опухоли является то, что она иногда длительное время (годы и даже десятилетия) не проявляет признаков роста. Однако в какой-то период вдруг начинается бурный рост опухоли, которая приобретает черты злокачественной (прорастание своей оболочки и окружающих тканей, метастазирование клеток опухоли). В зависимости от преобладания соединительнотканных или эпителиальных элементов опухоль развивается как саркома или рак.

Для смешанной опухоли характерно также иногда наличие нескольких зачатков (число их может доходить до нескольких десятков). Этим иногда объясняется рост опухоли после тщательного удаления ее вместе с оболочкой. Вряд ли правильно, учитывая это, называть такие случаи «рецидивом». Очевидно, травма «дремлющих» зачатков при удалении смешанной опухоли является толчком к их росту и развитию.

Клинически смешанная опухоль в 80-90% случаев обнаруживается в области околоушных слюнных желез (рис. 123).

Опухоль, сохранившая черты доброкачественной, определяется как плотное, с четкими контурами, безболезненное и легкосмещаемое новообразование. Чаще у больных обнаруживается смешанная опухоль диаметром от 1 до 3-4 см. Однако смешанная опухоль может быть значительно больших Размеров, достигая величины кулака и даже детской головы.

Рост смешанной опухоли обычно не вызывает болевых ощущений, поэтому больные чаще обращаются к врачу в связи с появлением асимметрии лица. Однако смешанная опухоль может разиться и области твердого и мягкого неба, когда даже при небольшой величине может вызвать затруднения при разговоре и приеме пищи (рис. 124).

В отличие от атеромы смешанная опухоль не связана с кожей, а по сравнению с липомой имеет более четкие контуры. Достоверные сведения о характере опухоли могут быть получены после пункционной биопсии. Учитывая возможность озлокачествления смешанной опухоли, в случаях, когда подвижность ее отсутствует, что указывает на наличие инфильтративного роста, пункцию необходимо произвести после 2-3 сеансов лучевой терапии.

Лечение хирургическое. При отсутствии подозрений на малигнизацию опухоль удаляют без предварительной лучевой терапии, обычно с частичной резекцией околоушной или удалением подчелюстной слюнной железы в зависимости от локализации опухоли. Послеоперационное лечение определяется в зависимости от результатов гистологического исследования. Однако некоторые онкологи считают проведение лучевой терапии в пред- и послеоперационном периоде обязательным.

При озлокачествлении смешанной опухоли объем оперативного вмешательства расширяется. При поражении околоушной слюнной железы производят экстирпацию всей железы, при вовлечении в процесс твердого неба - резекцию (полную или частичную) верхней челюсти. Больные, у которых обнаружена смешанная опухоль, должны быть проконсультированы у онколога и находятся на специальном учете.

Термин «смешанные опухоли» отражает ранее существовавшее представление об особенностях гистогенеза этих новообразований. В наст, время этот термин используют чаще для характеристики неоднородности и сложности их строения, чем для характеристики гистогенеза, который до сих пор представляется спорным. Большинство исследователей склонны считать Смешанные опухоли эпителиальными, при этом ведущую роль в формировании мезенхимоподобных участков отводят миоэпителиальным клеткам (миоэпителиоцитам). В связи с этим считают, что более полно сущность данного новообразования отражает термин «плеоморфная аденома», рекомендованный ВОЗ.

Смешанные опухоли составляют 50-70% эпителиальных новообразований больших и 20-55% опухолей малых слюнных желёз. Из больших слюнных желёз Смешанные опухоли чаще встречаются в околоушной, из малых - в нёбных слюнных железах. Множественные опухоли более чем одной слюнной железы обнаруживаются редко. Смешанные опухоли очень редко возникают в слёзных, потовых железах, слизистых железах дыхательных путей. Смешанные опухоли встречаются чаще у женщин в возрасте 50-60 лет. Крайне редко выявляются у новорожденных и редко у детей.

Макроскопически узел опухоли чётко очерчен, чаще округлой формы, плотной или плотноэластической консистенции, нередко дольчатого вида. По мере роста более выраженной становится капсула узла. На разрезе ткань опухоли белесоватого цвета, часто с характерными хрящевидными, полупрозрачными и слизистыми участками. При микроскопическом исследовании Смешанные опухоли неоднородна, представлена сочетанием эпителиальных из мезенхимоподобных участков. Эпителиальные участки состоят из эпителиальных и миоэпителиальных клеток. Эпителиальные клетки, формирующие железистые, тубулярные, двухслойные структуры, могут быть мелкими, кубической формы, с небольшим количеством цитоплазмы или более крупными, цилиндрической формы, с эозинофильной зернистой цитоплазмой, то есть характеризуются признаками дифференциации в направлении эпителия различных отделов слюнной железы. Эпителиальные элементы располагаются в виде гнёзд и анастомозирующих между собой тяжей, в железистых структурах часто окружены зонами мелких удлинённых или довольно крупных светлых миоэпителиальных клеток. Последние на отдельных участках образуют солидные поля. Эпителиальные участки без чётких границ переходят в миксоматозные и хондроидные. Миксоматозные участки образованы звездчатыми клетками, располагающимися в слизистом веществе, хондроидные - изолированными округлыми клетками в хондроидном матриксе.

Клинические, течение обычно медленное. Опухоль иногда достигает значительных размеров, безболезненна. Кожа и слизистая оболочка над опухолью сохранены, кожа над узлом легко смещается. В ряде случаев за периодом медленного роста следует фаза быстрого увеличения новообразования.

В диагностике важное значение имеет пункционная биопсия с последующим цитологический исследованием. Рентгенологические исследование (смотри полный свод знаний: Сиалография) позволяет уточнить характер поражения и его топографию.

Лечение оперативное. При локализации Смешанные опухоли небольших размеров (диаметром до 20 мм) в нижнем, верхнем полюсах или заднем крае, а также в глоточном отростке (зачелюстном отростке, или глубокой части околоушной железы возможна резекция железы.

Субтотальная резекция околоушной железы в плоскости ветвей лицевого нерва показана при опухоли, располагающейся в толще железы или занимающей значительный отдел её поверхностной части. Паротидэктомию с сохранением ветвей лицевого нерва (смотри полный свод знаний: Околоушная железа, опухоли) производят при Смешанные опухоли больших размеров, опухоли глоточного отростка (за исключением больших новообразований с парафарингеальным ростом). Резекция глоточного отростка околоушной железы с помощью наружного подчелюстного доступа показана при Смешанные опухоли глоточного отростка, выбухающей в полость ротоглотки, носоглотки и полость рта.

Смешанная опухоль слюнных желез

Название смешанная опухоль обусловлено разнообразием тканей, входящих в строение этой опухоли, локализующейся в больших и малых слюнных железах.

Из больших слюнных желез смешанная опухоль поражает преимущественно околоушные железы, затем подчелюстные, наконец, подъязычные.

Кроме крупных, смешанная опухоль может локализоваться в малых слюнных железах, располагающихся во многих местах слизистой полости рта: в области твердого и мягкого неба, щек, языка, на дне полости рта, а также в губах.

Среди больных со смешанной опухолью преобладают лица женского пола. Эта опухоль наблюдается во всех возрастах. Описаны врожденные смешанные опухоли околоушной и подчелюстной слюнных желез.

Мы исследовали операционный материал в количестве 134 наблюдений, в которых гистологически диагноз «смешанная опухоль» подтвержден. Сюда вошли и своеобразные варианты опухолей слюнных желез, также эпителиального происхождения: цилиндрома и мукоэпидермоидная опухоль.

Из 134 наблюдений смешанные опухоли были в 71 у лиц женского пола и в 63 - у мужского. По возрасту больные распределялись следующим образом: 10-20 лет - 12 больных, 21-30 лет - 27, 31-40 лет- 20, 41-50 лет -41, 51-60 лет - 19, 61-70 лет - 13, старше 70 лет - 2 больных.

Макроскопически величина смешанной опухоли может быть с лесной орех и больше, иногда же достигает более крупных размеров. К. К. Алкалаев и Н. В. Гарифулина описали смешанную опухоль подъязычной слюнной железы размером 5 X 19 X 17 см. Смешанная опухоль, как правило, имеет капсулу, отграничивающую ее от окружающих тканей. Поверхность опухоли чаще бугристая, иногда опухоль состоит из узлов, спаянных между собой. Консистенция ее обычно плотная, на разрезе беловато-серого или серо-красноватого цвета. В опухоли могут наблюдаться кровоизлияния, размягчения и кисты.

Гистологическое строение типичной смешанной опухоли характеризуется наличием комплексов эпителиальных клеток волокнистой соединительной, нередко гиалинизированной, слизистой и хрящевой ткани (рис. 49).

Эпителиальные участки опухоли состоят из однообразных полигональных небольшого размера клеток с округлыми, мелкими, богатыми хроматином ядрами. Эпителий располагается в виде трабекулярных комплексов или по типу железистых структур. В смешанной опухоли количество слизистой и хрящевой ткани различно или же эти ткани могут отсутствовать.

В ряде случаев крупные участки хрящевой ткани, состоящие из основной субстанции гомогенно-розового или с синеватым оттенком цвета (при окраске гематоксилин-эозином) и хрящевых клеток, окруженных капсулой, располагаются непосредственно рядом с эпителием типа переходного.

Слизистая субстанция с характерными звездчатыми клетками в смешанной опухоли может быть в небольшом количестве или занимать крупные участки, также непосредственно располагаясь рядом или же между эпителиальными клетками опухоли.

Возникновение слизистой ткани в смешанных опухолях связывают со слизистой дистрофией эпителия и со слизистым превращением межуточной мезенхимальной ткани опухоли, что показано соответствующими гистохимическими исследованиями. Иногда в смешанной опухоли имеются островки жировой ткани.

Кроме такого типового строения смешанной опухоли, в ней могут наблюдаться своеобразные отклонения в структуре. Так, в эпителиальных комплексах среди полигональных клеток могут быть участки плоского эпителия, иногда с ороговением, а также множественные мелкие петрификаты, обычно округлой формы.

В некоторых смешанных опухолях имеются значительно вытянутые эпителиальные клетки, соединенные между собой довольно длинными отростками. В тех случаях, когда в опухоли наблюдается выраженный гиалиноз основной субстанции, эпителиальные клетки располагаются в виде нежной сети среди гиалинизированной ткани.