Благовещенский собор Московского Кремля
Один из древнейших храмов Московского Кремля стоит на краю Соборной площади на бровке Боровицкого холма. Много веков...
У семи из десяти появившихся на свет детей врачи родильных домов выявляют желтушность кожи. Одни малыши уже рождаются с желтухой, а другие желтеют спустя часы или даже дни после рождения.
В 90% случаев все заканчивается благополучно: подтверждается диагноз физиологической желтухи новорожденных. Но в 10% случаев врачи вынуждены констатировать факт наличия у младенца врожденного или приобретенного, часто тяжелого заболевания, ставшего причиной окрашивания кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Одним из таких заболеваний является гемолитическая болезнь новорожденных.
Рекомендуем прочитать:Гемолитическая болезнь плода и новорожденного – это врожденное заболевание, которое может заявить о себе и когда младенец еще находится в утробе матери, и когда он уже появился на свет.
По своей сути это иммунологическое противостояние двух родственных организмов – организма матери и организма ребенка. Причина этого конфликта, как ни парадоксально, – несовместимость крови матери с кровью плода, в результате которой разрушаются эритроциты ребенка.
Оболочка эритроцита человека «заселена» различными антигенами (АГ), их более 100 видов. Ученые сгруппировали все АГ в эритроцитарные системы, которых известно уже более 14 (АВ0, Rh, Кид, Келл, Даффи и др.).
В систему резус (Rh) входят АГ, ответственные за резусную принадлежность крови: Rh (+) или Rh (-). В систему АВ0 – АГ, определяющие групповую принадлежность крови человека: В и А. Антигены обеих этих систем способны и готовы при встрече с соответствующими антителами (АТ) мгновенно запустить иммунный ответ. В крови в норме АТ к АГ своих родных эритроцитов отсутствуют.
Что же происходит при гемолитической болезни плода и новорожденного? В кровь ребенка через плаценту из крови матери проникают АТ, подходящие, как ключ к замку, к антигенам эритроцитов плода. Их встреча дает старт иммунной реакции, результат которой – гемолиз (разрушение) эритроцитов ребенка. Но откуда в крови матери взялись АТ к эритроцитарным АГ ребенка?
Эта форма ГБН развивается в том случае, если сенсибилизированная женщина с Rh (-) кровью беременна плодом с Rh (+) кровью.
Что означает термин «сенсибилизированная»? Это означает, что в кровь женщины уже хотя бы однажды попадали Rh (+) эритроциты, например, при предыдущих беременностях Rh (+) плодом, закончившихся родами, абортом или выкидышем. Эритроциты плода проникают через плаценту в кровеносное русло матери и во время беременности (особенно активно на 37–40 неделях), и во время родов. Сенсибилизация могла произойти при переливании крови, пересадке органов.
В таблице представлена вероятность развития Rh-конфликта между матерью и плодом.
На первое «знакомство» с чужими эритроцитами организм матери реагирует выработкой соответствующих антител. С этого момента антитела циркулируют в крови матери и «ждут новой встречи» с чужеродными Rh (+) эритроцитами. И если первая встреча антител с антигенами могла закончиться вполне благополучно, то вторая и все последующие будут представлять собой агрессивное, обостряющееся с каждым разом противостояние, поражающее ребенка.
Конфликт по системе АВ0 встречается гораздо чаще резус-конфликта, но протекает, как правило, легче последнего.
В таблице: агглютиногены – это групповые антигены (в эритроцитах), агглютинины – групповые антитела (в плазме крови). Кровь каждой группы – это определенный набор АГ и АТ. Заметьте, если в крови присутствуют антигены А, то всегда отсутствуют антитела α, а если есть В, то нет β. Почему? Потому что их встреча запускает иммунную реакцию агглютинации (склеивания) эритроцитов с последующим их разрушением. Это и есть конфликт по системе АВ0, при котором развивается гемолитическая болезнь крови новорожденных.
Сенсибилизация женщины по АВ0-системе может произойти как при беременности, так и до нее, например, при насыщенности пищевого рациона животными белками, при вакцинации, при инфекционном заболевании.
В таблице представлена вероятность развития конфликта между матерью и плодом по группе крови.
По тяжести течения в 50% случаев гемолитическая болезнь крови новорожденных протекает легко, в 25–30% случаев ее течение расценивается как средней тяжести, в 20–30% – как тяжелое.
По виду конфликта бывают ГБН по системе резус, по АВ0 системе и по антигенам, относящимся к другим эритроцитарным системам. Клинические формы гемолитической болезни новорожденных во многом определяются видом возникшего конфликта.
Если имеет место Rh-конфликт, и на 20–29 неделях беременности антитела массово атакуют незрелый плод, развивается водянка плода.
При этой форме гемолитической болезни новорожденных малыш рождается без желтухи, но с выраженными отеками тела и всех внутренних органов. У ребенка имеют место признаки незрелости, снижен тонус мышц, слабые рефлексы, он мало двигается. Кожа бледная, на ней могут быть кровоизлияния. Регистрируются расстройства дыхания и признаки острой сердечной недостаточности.
В анализе крови – тяжелая анемия и очень низкое содержание общего белка.
Если антитела начинают атаковать малыша после 29-й недели, то клиническая форма ГБН и то, будет она врожденной или приобретенной, зависят от того, в каком количестве и когда (внутриутробно и (или) в родах) материнские антитела проникли к малышу.
Эта форма – результат массивного попадания Rh-антител матери к ребенку с 37-й недели до родов (врожденная) и во время родов (приобретенная). Отличительная особенность самой частой (90% всех случаев) желтушной формы – раннее (в первые часы или сутки) появление желтухи. Она достигает своего максимума ко 2–4 дню, сопровождается нетяжелой анемией, некоторой отечностью тканей, увеличением печени и селезенки. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелей течение болезни.
Эту форму диагностирую у 10% всех детей с гемолитической болезнью, причина ее – длительное воздействие на плод, начиная с 29-й недели, небольших «порций» Rh-антител. Ребенок рождается очень бледным, желтухи или нет, или она очень слабо выражена. Отмечаются постепенно нарастающие признаки билирубиновой интоксикации (адинамия, вялость, «плохие» рефлексы).
Если после 29-й недели беременности Rh-антитела начинают массовую атаку плода, развивается отечная форма ГБН. Клинические проявления ее схожи с симптомами водянки плода.
ГБН по системе АВ0: клинические особенности:
Пренатальная диагностика направлена на выявление женщин с высоким риском развития у плода гемолитической болезни, последствия которой не менее опасны, чем она сама.
Поэтому акушер-гинеколог тщательно и прицельно в плане ГБН расспрашивает пациентку, выясняет необходимые подробности анамнеза (аборты, число беременностей и пр.). На протяжении всей беременности у женщин из группы риска по ГБН врачи контролируют титр антител в крови и в околоплодных водах, проводят УЗИ плода и плаценты, КТГ плода, доплерометрию.
Постнатальная диагностика подразумевает выявление среди новорожденных тех, у кого высок риск развития ГБН и тех, у кого уже имеет место ГБН. Для этого неонатолог регулярно осматривает всех новорожденных на предмет желтухи, отеков и других признаков болезни.
Лабораторные исследования – это контроль уровня билирубина и глюкозы в крови ребенка в динамике, определение группы крови и резус-фактора, иммунологические исследования на наличие антител в крови ребенка, в крови и молоке матери.
При гемолитической болезни новорожденных лечение может быть оперативным и консервативным. При выборе лечебной тактики врачи руководствуются тяжестью состояния малыша и уровнем гипербилирубинемии.
Оперативное лечение – это операция заменного переливания крови. Назначается при наличии у новорожденного признаков тяжелой ГБН, отягощенного анамнеза, при появлении симптомов интоксикации билирубином. Применяются гемосорбция и плазмаферез.
Консервативное лечение – это в первую очередь фототерапия, облучение специальной лампой, лучи которой токсичный билирубин делают нетоксичным.
Назначаемая инфузионная терапия (альбумин, физиологический раствор, раствор глюкозы) направлена на снятие билирубиновой интоксикации и скорейшее выведение билирубина из организма.
Применяются медикаментозные средства (зиксорин и др.), активирующие ферментную систему печени. Используются адсорбенты (карболен, агар-агар и др.), желчегонные (посредством электрофореза), витамины (Е, АТФ,А), стабилизирующие клеточные мембраны, гепатопротекторы (эссенциале и др.), антигеморрагические средства (адроксон и др.).
Залужанская Елена, педиатр
Гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелое состояние плода или только что рожденного ребенка, которое возникает, как результат иммунного конфликта.
Этот конфликт возникает из-за несовместимости крови плода и его мамы по некоторым антигенам. Такими антигенами могут быть разные группы крови или резус-фактор плода и матери.
В результате, эритроциты плода подвергаются атаке антител матери, которые преодолевают барьер плаценты, что приводит к их гемолизу (клетки лопаются).
Проявления гемолитической болезни новорожденных могут быть разной степени и формы, но всегда опасны для здоровья и жизни малыша, вплоть до гибели его в утробе мамы.
Поэтому, при выявлении факторов риска и патологии течения беременности за плодом и мамой тщательно следят, и при наличии отрицательного резус-фактора у мамы, вводят ей специальные препараты – антирезус-глобулины.
Причинами гемолитической болезни новорожденных могут становиться иммунологические конфликты, которые развиваются при наличии:
Во время беременности особых проявлений не возникает, могут проявиться симптомы, сходные с гестозами. А вот для плода гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в вариантах:
Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови ничем принципиально в клиническом течении не отличается от таковой по резус-фактору, но проявления будут не столь яркими и тяжелыми, а прогнозы будут более позитивными.
Основные проявления, которые возникают при всех формах гемолитической болезни плода – это сильная анемия, увеличение печени и селезенки ребенка, что существенно нарушает его нормальный обмен веществ.
При отечной форме болезни резко увеличены печень и селезенка, все железы и сердце, снижено количество белка в крови, сильно отекает кожа и подкожная клетчатка, в животике и грудной клетке, в сердечной сумке также копится жидкость, что приводит к увеличению веса малыша в два и более раза.
Именно отечная форма наиболее тяжело протекает из-за резких нарушений работы всех органов и систем, сильной гипоксии тканей из-за очень низкого количества эритроцитов и гемоглобина, поражения нервной системы, что часто ведет к гибели малыша вскоре после родов.
Желтушный вариант протекает легче, ребенок рождается в срок и с нормальным весом, кожные покровы также нормального цвета, но спустя несколько часов ребенок резко начинает желтеть, реже могут быть врожденные желтухи.
Увеличиваются селезенка и печень, сердце и лимфоузлы, резко возрастает уровень токсично билирубина в крови.
Такой уровень билирубина повреждает клетки печени и сердца, почки, но особенно он опасен для мозга, проявляясь энцефалопатией и ядерной желтухой.
Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.
Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.
Критическим будет уровень билирубина выше 340 мкмольл, если ребенок не доношен, уровень билирубина, повреждающего мозг, для него будет еще ниже.
Последствия такого состояния могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств и отставания в развитии в дальнейшем.
Анемическая форма протекает легче всего, при ней отмечается бледность ребенка, увеличение печени и селезенки и плохое сосание, набор веса и отставание в физическом и психическом развитии.
При этом стоит помнить, чем больше в крови матери будет антител к эритроцитам плода, тем серьезнее будет прогноз для ребенка. Диагноз ставят порой еще на этапе беременности, и заранее готовятся к оказанию помощи малышу сразу после его рождения.
Основными задачами в лечении гемолитической болезни новорожденных является удаление из крови материнских антител, разрушающих клетки малыша и продуктов метаболизма, которые токсичны – билирубина и других.
Кроме того, нужно активно повысить уровень гемоглобина и количество эритроцитов, поддержать работу внутренних органов.
Обычно при подозрении на ГБН:
Последствия гемолитической болезни новорожденных могут быть различны в зависимости от степени тяжести патологии.
Тяжелые формы ГБН могут давать впоследствии тяжелые физические и психические отставания в развитии, вплоть до развития детского церебрального паралича.
Легкие формы патологии могут оставлять после себя умственную отсталость или задержку психического развития, нарушение функций движения, косоглазие и поражения слуха.
Дети с перенесенной ГБН плохо переносят прививки, склонны к развитию тяжелых аллергий и часто и длительно могут болеть инфекционными заболеваниями.
С целью снижения риска подобных осложнений при беременности, у женщин с отрицательным резус-фактором нужно строгое слежение за уровнем антител и введением им особых антирезус-иммуноглобулинов в определенные сроки беременности (обычно в третьем триместре беременности и сразу в родах).
Гемолитическая болезнь новорожденных является одной из наиболее часто встречаемых причин возникновения жизнеугрожающих желтух и анемий у новорожденных. Данный диагноз на территории Российской Федерации встречается у 0.83% новорожденных. Даже в наше время, когда это заболевание досконально изучено, летальность при возникновении ядерной желтухи на фоне ГБН, составляет 2.5%.
Чтобы предупредить развитие тяжелых осложнений, все беременные в обязательном порядке должны наблюдаться у врача. Повышенное внимание уделяется женщинам с Rh- кровью, 1-ой группой крови и ГБH в прошлых родах.
Гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелая, жизнеугрожающая патология, проявляющаяся изоиммунной анемией с эритроцитарным распадом, развившейся из-за иммунной несочетаемости материнской крови и крови ребенка.
Для возникновения конфликта несовместимости, необходимо присутствие в материнской крови высоко специфичных антител, работающих против отсутствующих у нее эритроцитарных Д-антигенов (Rh-фактора). Несочетаемость по развивается у трети пациентов с ГБН и носит название Rh-эритробластоза.
Гемолитическая болезнь возникает также из-за несочетаемости материнской и плодной крови по АBO системе. Конфликтность по антителам к группам крови носит название АBO-эритробластоза и встречается у двух третей пациентов.
Справочно. Несочетаемость по другим эритроцитарно-антигеным системам Келла, Даффи, Кида и т.д. встречается редко и трудно поддается диагностике.
Для того, чтобы возникла гемолитическая болезнь, материнская кровь должна быть резусно-отрицательной, а отцовская, иметь резус+.
Rh+ мужчина может иметь гомозиготный (ДД) или гетерозиготный (Дд) набор генов резус системы.
У гомозиготного мужчины, все дети будут иметь + резус (стопроцентная наследуемость Д-антигена).
У гетерозиготного мужчины – семьдесят пять процентов детей будут резус + и двадцать пять процентов -.
По наличию Rh-фактора, всех пациентов разделяют на резус + и -.
Rh или Д-антиген является липопротеином со сложной структурой антигенов. Он располагается только на внутренней поверхности эритроцитарной мембраны. Присутствие Д-антигенов на эритроцитарных мембранах свидетельствует о том, что кровь пациента резус +. У резус отрицательных людей, Д-антигена нет.
Д-антиген могут содержать только эритроцитарные мембраны, в других клетках и тканях организма его быть не может. Также, у человека не существует собственных, естественных антител к резусу -антигену.
Процессы дифференцировки Д-антигена начинаются у плода на пятой неделе развития. Максимальная активность резус фактора наблюдается к пятому-шестому месяцу. Иммунизация резусно-отрицательной крови матери (образование анти-О-антител) происходит при попадании в Rh- кровь Rh+ эритроцитов.
Однако, для образования иммунного ответа необходимо несколько антигенных стимулов. То есть, изоиммунизация (образование анти-О-антител) при первой беременности возможна только в 2% случаев.
Как правило, после рождения от резуса – матери резус + ребенка, организм матери первично сенсибилизируется. Это происходит в результате процесса микро-трансфузии в отрицательную кровь матери, положительных эритроцитов ребенка.
Усиливают микро-трансфузию аборты, отслойка плаценты, гестозы беременности, воспалительные болезни, сопровождающиеся нарушением плацентарной проницаемости и т.д. Все эти факторы усиливают проникновение в материнскую кровь Rh+ эритроцитов и увеличивают образование направленных против них анти-О-антител.
Поражение плода развивается при проникновении в кровь плода достаточного количества анти-О-антител, вызывающих гемолиз (разрушение) .
Каждая следующая беременность, усиливает материнскую специфическую иммунную реакцию и усиливает риск появления гемолитической болезни новорожденного по Rh.
При 1-ой беременности резусный конфликт возможен, если женщина уже иммунизирована в результате переливания ей резус- или АВО-несовместимой крови.
Гемолитическая болезнь новорожденных является результатом иммуноагрессивной реакции организма матери на собственный плод.
После повреждения эритроцитов антителами, они распадаются в печени и селезенке.
Первичный гемолиз является внесосудистым. Вследствие этого процесса, гемоглобин из распавшихся эритроцитов не поступает в кровоток, а трансформируется тканевыми макрофагами в желчный пигмент – билирубин.
Важно! Внутрисосудистый гемолиз начинается при тяжелых ГБН и считается крайне неблагоприятным прогностическим показателем.
Риск развития несочетаемости по Rh возрастает с каждой следующей беременностью.
Возникновению ГБН способствует наличие у женщины:
Для развития групповой несочетаемости, у матери должна быть группа 0 (1-я группа крови), а у малыша вторая (A) или третья (B) группа.
Наиболее часто несовместимость возникает у матерей с первой (0) и плодом с второй (A) группой. Антиген B и в-агглютинины третьей группы обладают значительно меньшей антигенной активностью, чем антиген A и а-агглютинины.
Гемолитическая болезнь новорожденных выявляется у 0,6% родившихся детей. Заболевание относится к иммунологической патологии, поскольку связано с антигенным конфликтом крови матери и плода.
Установлено, что главные антигены находятся в эритроцитах. Один из них - резус-фактор (Rh-фактор) - получил название D-антигена. Он служит причиной несовместимости в 1/3 случаев. В других случаях болезнь определяется антителами системы АВ0, отвечающими за формирование группы крови.
Несовместимость материнской Rh-отрицательной крови с эритроцитарным антигеном плода возникает при передаче ему по линии отца резус-положительных свойств. Материнский организм воспринимает их как чужеродные и агрессивно реагирует образованием антител. Другое название - Rh-эритробластоз. Всего на земном шаре около 15% резус-отрицательных людей. Признак передается по наследству девочкам и мальчикам. Представляет собой опасность только для женского пола и плода в период беременности при условии, что отец ребенка входит в Rh-положительную группу.
Более сильная иммунная реакция развивается при повторной беременности, даже если первая закончилась абортом
Во время повторной беременности при резус-положительном плоде небольшое количество антигенов вызывает осложнения в виде гестоза, отслойки плаценты, воспалительных заболеваний. Сквозь плацентарный барьер проникают чужеродные антитела с разрушением эритроцитов, гемолизом.
Роль групповой системы АВ0 имеет значение, если у матери первая группа крови (0), а у плода образовалась вторая (А в 90% случаев) или третья (В в 10%), редко при четвертой группе (АВ). Иммунизация имеет отличия:
Возможен конфликт по другим антигенным структурам, но он определяется редко и с большими трудностями.
Патогенез (развитие) заболевания вызывается задержкой поврежденных эритроцитов в клетках печени и селезенки, их гемолизом в этих органах. Недостаточная зрелость печеночной ткани выражается в отсутствии необходимого фермента (глюкуронилтрансферазы). Он ответственен за обезвреживание токсичного желчного пигмента непрямого билирубина и перевод его в билирубин-глюкуронид (непрямой).
В результате освобождающийся гемоглобин не поступает в кровоток, а обрабатывается до степени прямого билирубина и накапливается в крови. Подобный вид разрушения эритроцитов называется внесосудистым. Внутрисосудистая реакция возможна при тяжелом течении гемолитической болезни у плода.
Имеющиеся формы заболевания подразделяют в зависимости от времени возникновения на:
По степени тяжести, в зависимости от потребности в заменных переливаниях крови:
В зависимости от характера течения:
Тяжесть поражения плода зависит от срока внедрения антител через плаценту:
У малыша имеется высокая степень недоношенности с мацерацией кожных покровов, возможной причиной служит несовместимость с материнскими антителами
Кроме того, агрессивность и выраженность иммунного поражения отличаются при:
Вариантами признаков гемолитической болезни могут быть:
Различают три основных формы гемолитической болезни у только что родившихся детей:
Для всех форм общим симптомом считается развитие нормохромной анемии (малокровия), появление в крови ранних форм эритроцитов (нормобластов, эритробластов), ретикулоцитоза, увеличением печени и селезенки.
Периоды течения заболевания подразделяются на:
Обычно течение АВ0-несовместимости более легкое, чем при резус-конфликте. Очень редко встречается отечная форма, а анемическая и желтушная формы протекают не тяжело. Но при АВ0-гемолитической болезни возможен вариант развития внутрисосудистого гемолиза в сочетании с ДВС-синдромом.
Анемический вариант является наиболее легким из всех возможных. Наблюдается у пятой части детей. Ее причиной служит минимальное количество проникших антител с непродолжительным действием на плод. Причиненные повреждения малы, продукты переработки эритроцитов плацента возвращает в материнский организм.
После рождения ребенок может не иметь желтушности, если его печень хорошо функционирует. Основные симптомы появляются в конце первой недели жизни:
Выздоровления быстро добиваются дробными порциями переливания резус-отрицательной крови.
У больного малыша наблюдается вялость, потеря мимики
Доказано, что желтушная форма появляется при действии антител на плод в конце беременности. Масса тела новорожденного не нарушена, роды проходят в срок, цвет кожи новорожденного начинает изменяться в первые сутки жизни. Редко ребенок рождается с желтыми кожными покровами, окрашенными околоплодными водами и смазкой.
Симптоматика:
Непрямой билирубин в первую очередь повреждает клетки печени (гепатоциты), мышечную ткань миокарда, избирательно разрушает нейроны. Без лечения интоксикация достигнет максимального поражающего уровня уже через сутки-двое. Появляются неврологические симптомы билирубиновой энцефалопатии (поражения головного мозга):
Билирубин поражает нервную систему при уровне непрямой фракции у доношенного ребенка в 306–340 мкмоль/л, в случае недоношенности – 170–204. Установлено, что в развитии тяжелой желтушной формы принимают участие альбумины плазмы крови. Они способны связывать излишки билирубина, значительно повышают критический уровень воздействия на головной мозг. В случае недостаточности альбумина поражение легко распространяется на разные органы и ткани.
Излишки билирубина отлагаются в почечных канальцах и сосудах. Это способствует развитию инфаркта почек.
Пораженная печень нарушает производство белка, факторов свертывания крови. Поэтому наблюдается падение уровня протромбина и увеличение времени кровотечения. Повышенное выделение билирубина в желчь делает ее более густой, что способствует развитию механической желтухи. Кал становится обесцвеченным. В моче определяются желчные пигменты.
Билирубиновая энцефалопатия выявляется на третий-шестой день после рождения.
Принято различать фазы течения:
Летальный исход из-за билирубиновой энцефалопатии наступает через 36 часов после рождения. Выжившие дети сильно отстают в развитии физически и умственно, имеют угнетенный иммунитет, из-за чего часто болеют инфекционными болезнями, воспалением легких, страдают от сепсиса при распространении инфекции.
Для образования отечной формы действие на плод антител матери должно быть длительным. Плод сразу не погибает, поскольку приспосабливается к выведению антител обратно в материнский организм, образует очаги дополнительного кроветворения. Селезенка и печень значительно увеличиваются, наблюдается гипертрофия сердца, активизируются эндокринные железы. Гипоальбуминемия приводит к повышенной проницаемости сосудов и выходу плазмы в межклеточное пространство.
Это ведет к накоплению жидкости в:
При этом масса плода и плаценты резко увеличиваются (почти в 2 раза). Анемия значительно выражена: гемоглобин падает до 35–50 г/л, а эритроциты снижаются до 1 x 10 12 /л, в крови множество бластных форм. Эти нарушения являются причиной смерти плода до начала родов или сразу после. Отечная форма считается наиболее тяжелым проявлением гемолиза.
Для определения риска рождения ребенка с признаками гемолитической болезни анализируют:
В диагностике важно знать и учитывать информацию об:
Женщин с факторами риска берут на специальный учет в женских консультациях, им рекомендуются специальные исследования до предполагаемой беременности
Обязательно определяют антитела у резус-отрицательных женщин. При их обнаружении проводится профилактика с помощью специфического антирезусного гаммаглобулина, ослабляющего агрессивные свойства.
Заболевание плода определяется по исследованию околоплодных вод, извлеченных путем амниоцентеза (прокола матки). Диагноз предполагается по повышенному удельному весу, наличию билирубина.
Для лечения новорожденного важно поставить диагноз сразу после родов.
При подозрении проводятся:
О гемолитической болезни говорят:
При неясном состоянии для исследования ребенка наиболее ценна пуповинная кровь, в ней изменения обнаруживаются раньше других признаков
Если пуповинную кровь не взяли, то в первые 24 часа оценивается ежечасовой прирост билирубина. Быстрое нарастание указывает на тяжесть заболевания.
При отрицательных пробах матери на резус и групповую несовместимость при наличии признаков гемолитической болезни у ребенка начинают лечение малыша, а у матери исследуют другие возможные антитела.
В дифференциальной диагностике приходится проводить сравнение симптомов, биохимических и клинических проявлений с возможными заболеваниями, сопровождающимися желтушностью и повышенным билирубином:
В диагностике обязательно учитывается прием кормящей матерью лекарственных средств, блокирующих функционирование печени ребенка:
Способствуют желтушности ребенка:
Лечение гемолитической болезни новорожденных требует скорейшего выведения из организма ребенка токсических продуктов гемолиза и антител, вызвавших реакцию. Кроме того, малышу необходима защита органов и систем, стимуляция и поддержка функционирования печени и почек.
Наиболее результативным методом считается переливание свежей крови по 150–180 мл на 1 кг массы тела. В случае резус-несовместимости показана одногруппная резус-отрицательная кровь. При конфликте по системе АВ0 переливают эритроциты I группы, разведенные плазмой IV группы. Чем раньше начато переливание, тем больше шансов вывести пораженные эритроциты и ограничить гемолиз с повреждением печени, головного мозга и селезенки.
В случае тяжелой анемической формы (при гематокрите до 35%) переливание через пупочную вену начинают через полчаса после рождения. В вене устанавливается катетер, из него забирают 10 мл крови и вливают столько же донорской. Процедура продолжается до трех часов. После каждых 100 мл замены ребенку вводят раствор хлористого кальция, 10 мл глюкозы.
Одновременно требуется дезинтоксикация: жидкость внутрь через пищеводный зонд, внутривенное введение глюкозы, плазмы, альбумина.
Без поддержки кислотно-щелочного состава крови введенные консерванты (цитраты) могут вызвать остановку сердца. Поэтому лучше применять донорскую кровь с ощелачивающими растворами.
Педиатры при лечении следят за показателями свертывания крови малыша. К применению Гепарина отношение разное. Некоторые авторы считают, что нежелательным последствием этого препарата служит повышенный уровень жирных кислот, которые могут действовать подобно билирубину.
Для улучшения функции печеночных клеток применяют Фенобарбитал, раствор сернокислой магнезии, ксилита, сорбита, АТФ, Метионин. Применяют Преднизолон курсом в 7 дней.
Ребенку проводят дуоденальное зондирование для устранения застоя желчи.
Кормление осуществляют с помощью донорского молока, не содержащего антитела. Обязательно внутримышечно вводятся витамины Е, В, С. Симптомы поражения нервной системы требуют применения витамина В 12 .
Методика фототерапии (воздействие лампой синего света) позволяет усилить окисление билирубина и превратить его в нетоксичное соединение. Сеансы проводятся по 12 часов в сутки не дольше недели.
При фототерапии обязательна защита глаз, измерение температуры тела, выделения и введения жидкости, определение гематокрита
Контроль показателей крови следует проводить после выписки ребенка из родильного дома до двухмесячного возраста каждые 2 недели.
При своевременном лечении детей с гемолитической болезнью их развитие не страдает. Если содержание в крови билирубина находилось на критическом уровне и полного лечения не проводилось, то смертельный исход наступает в первые дни жизни. Выжившие дети имеют негативные последствия в виде:
Дальнейшее лечение безрезультатно. Дети время от времени проходят курс реабилитации в отделениях сестринского ухода.
Устанавливается инвалидность, ребенок нуждается в постоянном уходе
При остаточных очаговых нарушениях со стороны головного мозга проводится курсовая восстановительная терапия: массаж, витамины группы В, Аминалон и другие ноотропные препараты внутрь.
При выявлении высокого риска по анамнезу и содержанию антител в крови женщину наблюдают специалисты перинатального центра. Снять или уменьшить состояние сенсибилизации возможно:
Эта профилактика должна проводиться и при безуспешных родах, аборте.
Нарастание содержания антител в крови служит показанием к госпитализации женщины и досрочному родоразрешению (на 2 недели раньше).
Современные центры обладают возможностью провести внутриутробное кровезамещение плода. Методы профилактики возможны только при сознательном подходе матери и отца к здоровью своего потомства. Любое нежелание будущей матери сдавать анализы крови, приходить к акушеру-гинекологу или ложиться в стационар чревато мертворождением, тяжелыми осложнениями развития детей.
Гемолитическая болезнь новорожденных (другое название эритробластоз) возникает на фоне несовместимости материнской крови с кровью плода по ряду факторов. Заболевание очень серьезное, поскольку развивается зачастую еще во внутриутробный период и может приобретать различные формы, но итог запущенного состояния один - гемолиз эритроцитов и гибель плода (или новорожденного).
Гемолиз эритроцитов - это разрушение мембраны красных кровяных клеток с выбросом гемоглобина в плазму. Сам по себе это процесс нормален, поскольку по прошествии 120 суток заканчивает жизненный цикл эритроцита. Однако если при определенных обстоятельствах происходит патологическое разрушение, сбивается весь механизм работы кровеносной системы. Освобожденный гемоглобин в большом количестве при попадании в плазму является ядом, поскольку перегружает организм высоким содержанием билирубина, железа и т. п. Кроме того, он приводит к развитию анемии.
Если билирубина в токсичной форме высвобождается слишком много, страдают органы, принимающие участие в его преобразовании и выведении
Свободный билирубин из крови попадает в печень, где происходит его конъюгация, иными словами, обезвреживание. Но когда его много, печень просто не успевает перерабатывать большое количество. В результате нейротоксичная форма этого особого пигмента кочует от одного органа к другому, замедляя окислительные процессы и вызывая разрушительные изменения в тканях и органах на клеточном уровне вплоть до их уничтожения.
При концентрации выше 340 мкмоль/л билирубин проходит через гематоэнцефалический барьер, изменяя мозговые структуры. Недоношенным детям достаточно концентрации 200 мкмоль/л. Так развивается билирубиновая энцефалопатия, отравляющая мозг и ведущая к последующей инвалидизации.
Также болезни присуще так называемое экстрамедулярное кроветворение - процессы, при которых кровь образуется не в тканях костного мозга, а в других органах: печени, селезенке, лимфоузлах. Из-за этого происходит увеличение вышеупомянутых органов, одновременно с нехваткой таких важных микроэлементов, как цинк, кобальт, железо и медь. Эритроцитарные продукты распада «оседают» в клетках поджелудочной железы, почек и других органов.
Виной прогрессирования гемолитической болезни новорожденных, как правило, становится несовместимость крови мамы и малыша по резус-фактору или по причине ABO-конфликта. Но даже с такими сложившимися генетическими комбинациями (суть проблемы мы сейчас подробно рассмотрим) гемолиз эритроцитов происходит не более чем в 6 случаях из 100. Это означает, что есть смысл бороться за жизнь ребенка, и эффективные методы лечения существуют. Поговорим детальнее о распространенных несовместимостях по крови.
Как известно, по системе ABO существует 4 комбинации, составляющие 4 группы крови. Так вот, если у матери O (I) группа крови, а у будущего ребенка II или III, возможен иммуноконфликт «антиген-антитело». Хотя принято считать, что «вражда» по системе ABO случается чаще резус-конфликта, гемолитическая болезнь новорожденных в данном случае проходит гораздо легче, а иногда едва заметна, так что ее не всегда диагностируют.
Резус-фактор может быть либо положительным, либо отрицательным, и обозначается соответственно Rh+ и Rh-. Наличие или отсутствие этого фактора (некоего антигена D на поверхности эритроцитов) никак не влияет на здоровье его обладателя и саму жизнь, за исключением единственной ситуации: если речь идет не о женщине с отрицательным резусом, вступившей в брак и желающей иметь детей от резус-положительного отца. Тогда возрастает риск осложненных беременностей и вынашивания плода.
Резус-конфликт проявляет себя, когда у женщины кровь Rh-отрицательная, а у ее будущего ребенка Rh-положительная. Откуда же такая вражда? В момент попадания резус-положительной крови плода в кровяное русло матери с отрицательным резусом, иммунная система женщины подает сигнал тревоги о вторжении «чужаков», поскольку ее организм не знаком с белком системы резус. Вырабатываются антитела, направленные на уничтожение «врага», которым оказывается… кровь собственного ребенка!
Первая беременность обычно проходит без сложностей, поскольку иммунная система мамы еще не сенсибилизирована и антитела вырабатываются в малом количестве. Но есть ситуации, в которых риск резус-конфликта высок. К ним относятся:
Бывают ситуации, когда мать и ребенок становятся «кровными врагами»
Утешает то, что 85% людей белой расы имеют положительный резус.
Существует несколько форм течения гемолитической болезни новорожденных:
При постановке беременной женщины на учет в первую очередь определяется ее группа крови и резус-фактор. Будущие мамочки с отрицательным резусом находятся под особым, пристальным вниманием акушеров. Такое же обследование проходит будущий отец. У женщины подробно спрашивают о предыдущих беременностях, как они протекали, были ли выкидыши, прерывания беременности и т. п.
Беременной женщине обязательно нужно вовремя обследоваться и сдавать необходимые анализы
У Rh-отрицательных мамочек как минимум три раза за период беременности берут кровь на определение титра противорезусных антител. Если есть подозрение на иммуноконфликт, проводят амниоцентез (метод исследования околоплодных вод), благодаря которому получают данные об оптической плотности билирубина плода, и концентрации других элементов). Иногда прибегают к кордоцентезу.
Проводя УЗИ-обследование, особое внимание обращают на возможное утолщение плаценты, скорость ее роста, наличие многоводия, асцита, расширение границ печени и селезенки. Все это в совокупности может указывать на отечность плаценты и развитие гемолитической болезни. А проведение кардиотокографии позволяет оценить сердечную деятельность и выявить возможную гипоксию.
После рождения диагностика заболевания основывается на видимых проявлениях (желтушность покровов, анемические состояния) и на данных результатах анализов в динамике. Например, оценивают содержание билирубина и гемоглобина в пуповинной крови, наличие (или отсутствие) эритробластов.
Основной целью при гемолитических проявлениях является антитоксическая терапия, то есть выведение из организма малыша токсических веществ, в частности, свободного билирубина.
Весьма эффективна фототерапия. Метод основан на наблюдениях, согласно которым под действием дневного света желтушность кожи (признак гипербилирубинемии) значительно уменьшается за счет распада и выведения неконъюгированного билирубина.
Для проведения процедуры используют люминесцентные лампы с синим, белым и сине-белым светом. Назначая сеансы фототерапии, учитывают не только билирубиновый уровень, но и массу тела, а также возраст новорожденного. Во время сеанса малыш находится либо в специальной кроватке с обогревом, либо в инкубаторе. Каждые 8-12 часов делается забор крови для лабораторного контроля билирубина.
После начала широкого применения фототерапии необходимость в заменном переливании крови уменьшилась на 40%, сократилось время выхаживания деток с желтушкой, да и осложнений стало на порядок меньше.
Лечение также включает нормализацию работы печени за счет введения витаминов группы B, E, C, кокарбоксилазы. Они улучшают процессы метаболизма. Желчегонные препараты помогают бороться со сгущением желчи, а очистительные клизмы и применение угля активированного замедляет абсорбцию билирубина в кишечнике. Проводится общая дезинтоксикационная инфузионная терапия.
Фототерапия - очень эффективный метод в борьбе с желтухой новорожденных
В тяжелых ситуациях (развитие анемии) лечение проводится оперативно, с помощью заменного переливания крови или ее составляющих, например, эритроцитарной массы. При этом учитывается Rh-принадлежность плода.
Раньше кормление грудью детей при наличии резус-конфликта или гемолитической болезни было под запретом, позднее ребенка к груди разрешили прикладывать только через 2 недели после рождения. Считалось, что противорезусные антитела, содержащиеся в молоке, способны навредить младенцу. Теперь же доказано, что они, попадая в желудочный тракт, подвергаются разрушению под действием соляной кислоты и ферментов, поэтому попасть в кровоток, а, следовательно, и навредить, не могут.
Сложно сказать, как гемолитические проявления повлияют в дальнейшем на ребенка, все зависит от тяжести развития болезни. В самых неблагоприятных случаях наблюдается последующая задержка в развитии, ДЦП в разных проявлениях. В ситуациях попроще страдает гепатобилиарная система вследствие высокой нагрузки на нее, малыш склонен к аллергиям, особым реакциям на вакцинацию, возможно развитие косоглазия, проблемы со слухом.
Профилактические мероприятия можно разделить на два этапа.
То есть, ее Rh-отрицательная кровь ранее не встречалась с Rh-положительными антигенами. Такая мамочка должна с трепетом относиться к своей первой беременности, так как у нее самые высокие шансы на благоприятный исход. Ей настоятельно не рекомендуется делать аборты и переливать кровь. В третьем триместре делается несколько раз анализ крови на выявление антител.
В течение первых 24 часов после первых родов и появления на свет Rh-положительного малыша вводится иммуноглобулин, цель которого предотвратить формирование Rh-антител в крови матери. Подобная процедура делается также после:
Еще один вариант профилактики - специфическая гипосенсибилизация. Суть ее в следующем: лоскут кожи от мужа (Rh +) пересаживается жене (с Rh -) и тогда антитела «переключают» свое внимание на трансплантат, тем самым снижая вероятность гемолиза эритроцитов плода.
Как видим, гемолитическая болезнь несет за собой серьезные последствия. По этой причине женщине с Rh-отрицательной кровью крайне важно помнить о своем резус-статусе и ответственно подходить к вопросам материнства и вынашивания ребенка. Если акушер-гинеколог говорит, что нужно сдать дополнительные анализы, лучше это сделать, чтобы ситуация не вышла из-под контроля. Не менее важно своевременное лечение. Тогда риск развития гемолиза эритроцитов со всеми вытекающими отсюда последствиями будет сведен к минимуму.