Лимфома кожи неходжкинская т клеточная опухолевая. Прогноз выживаемости при неходжкинской лимфоме. Классификация заболевания и клинические признаки

Диффузная неходжкинская лимфома считается наиболее распространенным видом лимфом. Возникает в результате продукции организмом аномальных лимфоцитов, которые в дальнейшем переходят в клетки лимфомы.

Опухоль может развиваться медленно. В этом случае говорят об индолентной форме заболевания и предрекают благоприятный исход для пациента. При агрессивном типе скорость прогрессирования увеличивается. Высокоагрессивный вид характеризуется очень быстрым развитием.

В группе риска по возникновению диффузной лимфомы находятся лица:

• после трансплантации органа или костного мозга (в этом случае новообразование иногда появляется спустя годы после хирургического вмешательства);
• с аутоиммунными заболеваниями (обычно назначаются иммунодепрессанты, подавляющие защитные силы организма, что провоцирует возникновение лимфомы);
• работающие на производствах с вредными условиями труда, подвергающиеся влиянию канцерогенов, химикатов, а также деревообрабатывающих, металлических, мукомольных отходов;
• постоянно контактирующие с растворителями, хлорфенолами, пестицидами и др. агрессивными веществами;
• у которых кто-либо из ближайших родственников болел диффузной неходжкинской лимфомой;
• страдающие от гепатита С, СПИДа, недостаточного уровня иммунитета, подвергшиеся воздействию вредной радиации.

Повышаются шансы развития патологии при регулярном употреблении спиртных напитков, а также курении, наркотической зависимости, после перенесенного тяжелого инфекционного заболевания.

Симптомы диффузной неходжкинской лимфомы

На ранних стадиях заболевание протекает без выраженной клинической картины. Основным его проявлением является разрастание лимфоидной ткани, которое начинается с верхней половины тела, постепенно спускаясь. Лимфатические узлы остаются безболезненными, поэтому человек может не обращаться к врачу.

По мере развития патологии возникают:

• лихорадка;
• слабость во всем теле;
• сонливость;
• потливость в ночное время;
• проблемы с ЖКТ;
• нарушения зрения;
• болевые ощущения в суставах и во всем теле;
• похудение без очевидных причин;
• головные боли;
• иногда - кашель, одышка, трудности с глотанием, сыпь, зуд.

Стадии патологии

Развитие заболевания представлено в таблице:

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома

Одной из разновидностей неходжкинских лимфом является диффузная в клеточная крупноклеточная лимфома. Чаще всего развивается у лиц в возрасте от 25 до 40 лет (в основном у женщин) и сопровождается следующими симптомами:

• кашлем;
• одышкой;
• трудностями с глотанием;
• отечностью лица и шеи;
• головокружением;
• увеличением лимфатических узлов.

В-крупноклеточная диффузная лимфома провоцирует отечность печени или селезенки, конечностей, вздутие живота.

Диффузная В-клеточная крупноклеточная внутрисосудистая лимфома сопровождается следующими симптомами:

• онемением рук и ног;
• слабостью во всем теле;
• выраженными головными болями;
• проблемами со зрением;
• нарушением равновесия;
• сильным снижением веса;
• воспалением и болезненностью кожи.

Крупноклеточная лимфома диффузная, как и другие виды лимфом, лечится комплексно.

Диагностика заболевания

Гистокартина

Сначала проводится осмотр пациента и сбор жалоб. Оцениваются изменения кожи, конечностей, всего тела. Далее выполняется общий анализ крови. В случае развития патологии, наблюдаются анемия и тромбоцитопения. Изучается и биохимический состав крови. Повышение концентрации АЛТ и АСТ иногда указывает на развитие печеночной недостаточности.

Для обнаружения опухолевых клеток проводится биопсия (забор тканей с новообразования и соседних участков).

КТ, рентген и АРТ позволяют выявить точную локализацию патологических очагов, их диаметр, и определить стадию патологии.

Чтобы выявить, на каком этапе находится заболевание, применяется ПЭТ для изучения обмена веществ в опухоли.

Методы терапии

Диффузная неходжкинская лимфома предполагает комплексный подход к лечению. Врачи обычно назначают курс полихимиотерапии и химиотерапии. Первый часто комбинируется с применением гормональных средств или лучевой терапией. У многих пациентов удается достичь длительной ремиссии.

Препаратами для лечения диффузной клеточной лимфомы являются:

В лечении диффузной неходжкинской лимфомы применяются моноклональные антитела. Они распознают особые белки, локализующиеся на внешней части атипичных клеток, а затем проникают в них и заставляют иммунитет работать в нужном направлении. В итоге организм атакует опухолевые клетки, вызывая их разрушение.

Как правило, совместно с противоопухолевыми препаратами назначаются иммуномодуляторы:

1. Интерферон с противовирусным эффектом. Изменяет свойства мембран клеток, повышая их устойчивость к вирусным агентам. Противопоказаниями к применению являются: гепатит, вынашивание ребенка, инфаркты в прошлом, нарушения в работе печени и почек, повышенная чувствительность к компонентам препарата.
2. Амиксин. Имеет широкий спектр применения. Довольно сильное лекарственное средство, которое не используется беременными, а также кормящими женщинами.

Биологическое лечение диффузной лимфомы

К этой разновидности терапии относится использование вакцин и сывороток, в результате которых иммунитет начинает реагировать на чужеродные белки. Препараты белкового происхождения используются после прохождения химиотерапии. Это позволяет снизить вероятность возникновения инфекционных заболеваний и восстановить кроветворение.

Радиоиммунотерапия считается дополнительным способом борьбы с крупноклеточной В-опухолью. Во время процедуры моноклональные антитела комбинируются с радиоизотопом, вследствие чего атипичные клетки погибают.

Симптоматическое лечение

Ниже приведены другие виды терапии диффузной лимфомы:

1. Хирургическое вмешательство, которое выполняется не в отношении опухоли, а при возникновении из-за нее проблем с др. частями (органами) тела.
2. Использование обезболивающих, противовоспалительных и противорвотных препаратов, а также гормональных и психотропных средств.
3. Лучевая терапия, направленная на области метастаза в кости и преследующая цель обезболить и снять воспаление.

Возможно использование санирующей операции, во время которой осуществляется нерадикальное иссечение новообразования, а также химиотерапии (для сглаживания симптоматики).

Хирургическое вмешательство, пересадка костного мозга и стволовых клеток

При диффузной неходжкинской лимфоме редко используется операция. В приоритете находятся лучевая и химиотерапия. Невозможно избавиться от проблемы, только ликвидировав пораженный лимфатический узел. Чтобы устранить последствия заболевания и предотвратить развитие осложнений требуются пересадка костного мозга и стволовых клеток.

Больные, в отношении которых было выполнено хирургическое вмешательство, обычно имеют более низкое качество жизни относительно пациентов, лечащихся только лучевой и химиотерапией. Однако операция иногда носит обязательный характер, например, при лимфоме кишечника.

Питание и диета при заболевании

Во время борьбы с патологией организм испытывает сильную нагрузку. Важно подобрать пациенту правильное питание. Пищу необходимо принимать небольшими порциями. Она должна содержать все полезные вещества. Из-за снижения аппетита может потребоваться введение в рацион вкусных блюд.

Чтобы предотвратить отеки и другие проблемы важно исключить:

• квашеные, маринованные продукты;
• жирную, жареную и тяжелую пищу.

Если в связи с отсутствием соли в рационе у больного падает аппетит, то можно разнообразить меню икрой, маслинами, но только в ограниченных количествах и совместно с применением препаратов, выводящих натрий. Ограничение соли не относится к случаям, когда пациент страдает от рвоты и диареи.

Прогноз

Прогноз на первой стадии диффузной неходжкинской лимфоме относительно благоприятный, на последней - плохой. Существует 5 факторов, ухудшающих прогноз:

• возраст старше 60 лет;
• повышенное количество ЛДГ в крови (минимум в 2 раза);
• общий статус более 1 по шкале ECOG;
• 3 и 4 стадии патологии;
• количество экстранодальных поражений более 1.

Таким образом, прогноз выживаемости определяется стадией лимфомы, возрастом пациента и др. факторами.

К лимфомам неходжкинского типа относят опухолевые процессы злокачественной природы лимфопролиферативного характера, имеющие различные сценарии развития и непредвиденную реакцию на медикаментозное вмешательство.

Подобной форме опухолевидных образований свойственна особенная злокачественность, потому как излечивается от нее только четверть больных. Отличительным признаком подобных является отсутствие должной реакции на терапевтические меры, традиционно применяемые в лечебном процессе .

Что такое неходжкинская лимфома?

Злокачественная разновидность лимфатических опухолей начинает формирование в тканях лимфоидного происхождения, но в сравнении с патологией Ходжкина, дальнейшее поведение таких опухолей не поддается прогнозированию .

Кроме того, они имеют характерную тенденцию к прорастанию в органы, не входящие в структуру лимфосистемы.

На фото изображена неходжкинская лимфома орбиты глаза

В целом прогнозы зависят от конкретной гистологической разновидности неходжкинского образования, адекватности терапии и стадии лимфоопухоли.

История болезни

Неходжкинская лимфома имеет отличные от прочих злокачественных образований биологические и морфологические свойства, клинику и прогноз. С 70-х годов прошлого столетия опухоль в медицинских кругах стали официально называть неходжкинской или злокачественной.

Эпидемиология

Среди россиян ежегодно обнаруживается и официально диагностируется порядка 25 тыс. случаев развития лимфомы, что составляет лишь 4% от общего числа патологий ракового происхождения.

У большинства пациентов обнаруживается именно неходжкинская лимфома, и лишь 12% страдают от лимфомы ходжкинской.

Причины

Преобладающее число подобных раковых опухолей формируется из В-клеток, источником остальных неходжкинских лимфом являются Т-клетки, которые еще называют натуральными киллерами.

Назвать конкретную причину формирования лимфосаркомы невозможно, можно лишь выделить ряд конкретных факторов, способствующих формированию и развитию патологического процесса. К ним относят:

1. Поражения вирусного происхождения вроде гепатита или Эпштейн-Барра, вируса иммунодефицита и пр.;
2. Хеликобактер пилори , которую часто винят в развитии желудочной язвы, тоже может спровоцировать неходжкинскую лимфому, локализующуюся в тканях желудка;
3. Пожилой возраст и ожирение , иммунодефициты различной этиологии также способствую формированию лимфосарком;
4. Пересадка каких-либо органов, химиотерапия или лучевое воздействи е при лечении онкологических патологий;
5. Влияние канцерогенов вроде гербицидов, инсектицидов, бензолов;
6. Аутоиммунный тиреоидит нередко приводит к формированию лимфомы щитовидки.

Симптомы

Основными симптомами неходжкинской лимфомы является типичное увеличение размеров лимфатических узлов, приносящее болезненные ощущения. Подобные проявления наблюдаются преимущественно в паховых, подмышечных или шейных лимфоузлах.

Существуют и другие признаки лимфосаркомы:

• Похудание, вплоть до истощения;
• Хроническая усталость;
• Ночная гиперпотливость;
• Ощущение зуда на поверхности всего тела;
• Лихорадочное состояние;
• Симптомы анемии.

Типы

Лимфатическая система противостоит инфекционным агентам тремя различными типами лимфоцитарных клеточных структур: В-, Т-клеток и NK-клеток (их еще называют натуральными киллерами).

В-клеточные опухоли

Для В-клеточной лимфомы характерна высокая злокачественность и быстрое экстранодальное распространение. Лечение эффективно, если оно начато на начальных этапах патологии.

В целом В-клеточные лимфосаркомы делятся на:

• Крупноклеточные – когда происходит характерное увеличение шейных или подмышечных лимфоузлов;
• Фолликулярные – когда наблюдается стойкая гипертермия и происходит опухание паховых, подмышечных и шейных лимфоузлов, которое вызывает интенсивную болезненность;
• Диффузные крупноклеточные В-клеточные лимфомы – характеризуются образованием специфических язв и бляшковидных высыпаний на поверхности кожного покрова;
• Лимфосаркомы маргинальной зоны – опухоли, сопровождающиеся особенной болезненностью в месте локализации, может протекать скрыто, предпочитает брюшную полость.

Т- и NK

Т/NK-клеточные лимфомы рассматриваются специалистами в качестве агрессивных лимфосарком, на их долю приходится порядка 12% клинических случаев, среди всего числа диагностированных неходжкинских лимфом .

Для зрелых Т/NK-клеточных лимфосарком прогноз пятилетней выживаемости составляет около трети из общего числа пациентов.

Т-клеточные

Т-клеточные формы лимфосарком наиболее характерны для мужчин, чаще поражают лимфоузлы и кожные клеточные структуры. Выделяют такие виды Т-клеточных неходжкинских лимфом:

• Т-лимфобластная лимфома;
• Периферическая лимфома;
• Т-клеточная ангиоиммунобластная лимфома;

Классификация

Неходжкинские лимфомы классифицируются по нескольким параметрам:

• По скорости прогрессирования неходжкинские лимфомы бывают:

1. Индолентными (лимфоплазмоцитарная лимфома и т.д.) – характеризуются медленным и благоприятным развитием;
2. Агрессивными ;
3. Высоко агрессивными – имеют самый неблагоприятный прогноз и обычно заканчиваются летально;

• В соответствии с местом локализации лимфосаркомы разделяют на:

1. Нодальные – когда опухоль формируется в лимфоузлах;
2. Экстранодальные – когда лимфосаркома развивается в каком-то другом органе;

• В зависимости от цитологического строения лимфомы бывают:

1. Мелкоклеточными;
2. Крупноклеточными;

• По типу гистологии выделяют:

1. Лимфосаркомы;
2. Иммунобластомы;
3. Т-клеточные лимфобластомы;
4. Грибовидный микоз;
5. Ретикулосаркомы;
6. Нодулярные лимфосаркомы;
7. Фолликулярные лимфомы;
8. Первичные нервносистемные лимфомы;
9. Крупноклеточные диффузные лимфосаркомы;
10. Кожноклеточные лимфомы;
11. Лимфомы Беркитта и пр.

Лимфобластная

Для лимфобластной лимфомы типично формирование крупных раковых образований в области брюшной полости.

Обычно патология развивается скрытно со стертой или отсутствующей симптоматикой, потому ее чаще обнаруживают на сравнительно поздних этапах развития.

Поэтому пациенты с подобным диагнозом в 9 из 10 случаев попадают к врачу тогда, когда медицина помочь им уже не может.

Подобная форма неходжкинской лимфомы характеризуется активным и обширным метастазированием, что приводит к внутриорганическим поражениям тканей печени, почек, селезенки, спинного мозга, яичников и пр. Термальная стадия лимфобластной лимфомы часто сопровождается нервносистемным параличом, что неизменно влечет за собой фатальные последствия.

Оперативным способом справиться с лимфобластной лимфомой практически невозможно, потому как она быстро метастазирует, прорастая в другие системы. Оттого основной задачей лечения является максимально возможное торможение клеточного деления рака и уменьшение размеров опухоли.

Лимфоцитарная

Для лимфоцитарных лимфом характерна безболезненная симптоматика, сопровождающаяся генерализованным либо локальным опуханием лимфоузлов. Подобные лимфомы состоят из окончательно созревших В-лимфоцитарных клеток. Патология характерна для пожилых пациентов и представителей средневозрастной группы.

Обычно при диагностировании подобной лимфомы практически у всех пациентов уже имеет место костномозговое поражение, а сама опухоль находится на 4 стадии развития.

Характерными признаками опухоли является увеличение селезенки и печени, наличие желудочно-кишечных поражений. Уже на начальных стадиях опухолевого процесса могут иметь место легочные, костнотканные поражения и прочие паренхиматозные очаги.

Лимфома кишечника

Среди лимфом экстранодального характера наиболее часто встречаются неходжкинские опухоли системы ЖКТ. Обычно подобная локализация опухолевого процесса носит вторичный характер, являясь результатом метастазирования лимфомы из селезенки и прочих внутриорганических структур. Для лимфомы кишечника характерны симптомы:

1. Наличие диспепсической симптоматики;
2. Болевые ощущения в области живота;
3. Увеличение селезенки;
4. Метеоризм;
5. Признаки непроходимости кишечника;
6. Тошнотные позывы;
7. В каловых массах могут обнаружиться кровяные примеси;
8. Потеря аппетита.

Особенностью данного вида лимфомы является ее цитологическое происхождение. Как правило, подобные опухоли формируются из В-клеточных структур. Развиваются подобные опухоли преимущественно на фоне болезни Крона, ВИЧ, белкового дефицита в составе крови.

НХЛ селезенки

Лимфома селезенки неходжкинской разновидности встречается преимущественно у пожилых людей. Опухолевый процесс обычно начинается в маргинальной области селезенки.

Сначала патология развивается бессимптомно, но с прогрессированием опухолевого процесса появляются такие симптомы лимфомы селезенки:

• Похудание;
• Ощущение тяжести в зоне правого подреберья;
• Гиперпотливость по ночам;
• Малокровие;
• Быстрая насыщаемость даже после поглощения маленькой порции пищи, что связано с компрессионным воздействием опухоли на желудок;
• Частая гипертермия, особенно в вечерне-ночное время.

Когда опухоль начнет прорастать в соседние ткани, появится болевая симптоматика. На поздних этапах заболевания селезенка приобретает угрожающе крупные размеры, что и является самым характерным признаком патологии.

Постепенно раковый процесс охватывает костномозговые и кровоклеточные структуры, что определяется при проведении диагностических исследований.

Стадии заболевания и прогноз

Если степеней злокачественности у неходжкинских лимфом три – высокая, низкая и промежуточная – то стадий развития у них четыре:

1. Для начальной стадии характерно единичное лимфоузловое или внутриорганическое паренхиматозное поражение, не имеющее характерной внешней симптоматики;
2. На 2 стадии у пациентов поражаются одновременно несколько лимфоузловых структур или развивается экстранодальное поражение нескольких органов, но только локализованные на одной стороне относительно диафрагмы. Симптомы могут частично отсутствовать;
3. Третья стадия предполагает наличие неходжкинской лимфомы, располагающейся по обеим сторонам относительно диафрагмы, локализующейся в грудноклеточной области и распространившейся в область брюшины;
4. Терминальная (4) стадия неходжкинской лимфомы отличается тяжелым состоянием и прогнозом, при котором абсолютно не имеет значения первоначальное расположение опухолевого процесса, потому как раковые клетки уже проникли в нервносистемные структуры и костный мозг, и вовлекли в онкопроцесс костный скелет.

Диагностика

Диагностированием неходжкинской лимфомы заведуют онкогематологи, которые и назначают проведение необходимых процедур:

• Биопсию лимфоузловых тканей;
• Торакоскопическое исследование;
• Костномозговую пункцию;
• Лапароскопию;
• Рентгенографии;А
• МРТ или ;
• Лимфосцинтиграфия и пр.

Лечение

Терапевтические методы лечения неходжкинской лимфомы основываются на применении лучевой терапии, химиотерапии или оперативном вмешательстве.

Хирургическая операция используется, если раковое поражение имеет изолированно-локализованный характер. Лечение облучением эффективно, когда неходжкинская лимфома отличается низким показателем злокачественности и носит локализованный характер.

Иногда лучевую терапию применяют, когда использование химиотерапевтического воздействия невозможно или противопоказано.

Хотя чаще всего основным методом лечения лимфом выступает полихимиотерапия. Зачастую подобная методика применяется в комплексе с облучением, хотя вполне эффективна и в качестве самостоятельного лечения. Подобное комбинирование различных методик помогает добиться более стойкого и продолжительного ремиссионного периода. Иногда в лечебный процесс включают гормональное лечение.

В качестве альтернативы нередко используется иммунотерапевтическое воздействие препаратами интерферона, пересадка костномозгового вещества, терапия моноклональными антителами, использование стволовых клеток.

Сегодня разработаны эффективные лечебные схемы, основанные на комплексном применении медикаментозных средств, таргетных препаратов, облучения и пр. А в результате полихимиотерапевтического подхода, основанного на использовании нескольких медикаментов, удается успешно справиться с аномально развитыми лимфоцитами.

Сколько живут при НХЛ

В целом прогнозы лимфатических образований неходжкинской лимфомы определяются по своеобразной шкале опухоли, где за каждый неблагоприятный признак начисляется один балл, а затем все баллы суммируются.

• При оценке в 0-2 балла – прогноз благоприятный;
• 2-3 балла – неопределенный;
• 3-5 баллов – отрицательный прогноз.

Обычно благоприятный прогноз более характерен для В-клеточных лимфоопухолей, чего нельзя утверждать при Т-клеточном происхождении образования. Значительно отягчают прогнозирование поздние стадии, высокие показатели злокачественности, пожилой возраст и некоторые типы опухолевых образований.

Самый положительный прогноз с выживаемостью в 5 лет возможен при лимфатических образованиях слюнножелезистых тканей, органов ЖКТ-системы, а вот отрицательные прогнозы характерны для опухолей молочной железы и яичников, костных тканей и нервносистемных структур.

Видео о причинах лимфомы, виды и стадии:

За последние десятилетия неходжкинская лимфома все чаще диагностируется онкологами всего мира. Почти в два раза выросло количество смертей от этого заболевания. По сравнению с 1990 годом, прирост составляет примерно 4% — 8% в год в зависимости от региона. Чаще всего болеют мужчины, причем с возрастом вероятность данного недуга неуклонно растет, как для мужчин, так и для женщин. В Российской Федерации каждый год с таким диагнозом становятся на учет около 25 тысяч человек, поэтому вопрос о том, что представляет собой это заболевание, возникает все чаще.

Неходжкинская лимфома (НХЛ) – это группа заболевания, объединяющая в себе около 80 разных по клиническому течению, клеточному составу и прогнозу нозологических форм. Главная характеристикой этих заболеваний является злокачественное перерождение лимфоцитов с поражением лимфатический системы и внутренних органов, включающая в себя , кроме .

Классификация заболевания

Заболевание неходжкинская лимфома МКБ 10 классифицирует следующим образом:

• Нодулярная или фолликулярная
• Периферическая и кожная Т-клеточная
• Диффузная неходжкинская лимфома (распространенная)
• Неутонченная и прочие формы

Классификация по клеточному составу

Чаще всего в онкологической практике используют классификацию принятую Всемирной Организацией Здравоохранения, которая основана на клеточном составе. Согласно этой классификации лимфома делиться на два типа:

1. . Как видно из названия, поражаются В-лимфоциты, отвечающие за выработку антител, которые отвечают за гуморальный иммунный ответ.

• , чаще болеют мужчины в возрасте около 30 лет. Излечиваемость достигает 50%.
• MALT- лимфома маргинальной зоны. Поражает желудок, растет очень медленно, однако плохо излечивается.
• Мелкоклеточная лимфоцитарная, медленно растет, но мало чувствительна к лечению.
• или тимическая крупноклеточная В — клеточная лимфома, чаще всего болеют женщины 30-40 лет. Поддается излечению в 50% случаев.
• Селезеночная и нодальная лимфомы, растут медленно.
• Крупноклеточная диффузная В — клеточная лимфома, характерно быстрое агрессивное развитие заболевания, характерно для мужчин старше 60 лет.
• Фолликулярная лимфома. Чаще развивается медленно, но может прогрессировать в диффузную форму с быстрым ростом.
• Первичная лимфома ЦНС, является СПИД — ассоциированным заболеванием.

1. Неходжкинская Т – клеточная лимфома. Характеризуется злокачественным изменением и неконтролируемым ростом Т – лимфоцитов, которые образуются в тимусе и отвечают за барьерный (клеточный) иммунитет слизистых и кожи.

• Т – клеточная лимфобластная, развивается из клеток-предшественников, чаще болеют молодые люди 30-40 лет, в 75% случаев мужчины. Течение благоприятное только, если костный мозг не пострадал.
• Экстранодальная НХЛ, формируется из Т- киллеров, может развиться в любом возрасте, может быть различной степени агрессивности.
• Анапластическая крупноклеточная. Чаще болеют в молодом возрасте, однако хорошо поддается лечению.
• Кожная Т – клеточная лимфома (синдром Сезари), еще одно название – грибовидный микоз. Встречается у пациентов 50-60 летнего возраста, скорость роста и прогноз часто зависят от сопутствующей и фоновой патологии.
• Ангиоиммунобластная. Характеризуется очень агрессивным течением и неблагоприятным прогнозом.
• Т – клеточная лимфома с энтеропатией. Отличается высокой агрессивностью и неблагоприятным прогнозом. Встречается у пациентов с глютеновой непереносимостью.
• Т – клеточная неходжкинская лимфома, поражающая подкожно-жировую клетчатку, другое название – панникулитоподобная. Неблагоприятный прогноз в связи с плохой чувствительностью к химиотерапии.

Классификация по агрессивности заболевания

Так же удобной и клинически значимой, как для врачей-онкологов, так и для пациентов является классификация по агрессивности процесса, так как это определяет прогноз, тактику лечения и наблюдения. Выделяют:

1. 1. Индолентная лимфома – имеет низкую агрессивность, развивается медленно, иногда годами никак себя не проявляя, прогноз для жизни обычно благоприятный.
   2. Агрессивная форма НХЛ – характерны высокая скорость роста и распространения, прогноз зависит от стадии, на которой была обнаружена и чувствительности к химиотерапии.
   3. Промежуточная форма – растет постепенно, постоянно увеличивая отрицательное влияние.

Возможные причины заболевания

Несмотря на развитие медицины, точной причины развития лимфом до сих пор не установлено. Лишь для некоторых из них установлены факторы риска и способствующие факторы, которые могут стать причиной развития заболевания, однако не всегда ею являются. Способствующие факторы можно разделить на группы:

1. Инфекция . Например вирус Эпштейн-Барра может спровоцировать развитие лимфомы Беркитта, фолликулярную В-клеточную лимфому. Вирус Т- клеточного лейкоза провоцирует развитие Т – клеточной лимфомы у взрослых. Бактерия Хеликобактер пилори, вызывающая язвенную болезнь, так же может быть причиной MALT- лимфомы желудка. Так же причиной лимфом могут стать вирусы гепатита С, герпеса человека 8-го типа и ВИЧ-инфекция.
2. Химические канцерогены и мутагены – инсектициды, гербициды, бензолы.
3. Ионизирующее излучение.
4. Генетические заболевания: синдром Чедиака-Хигаси, с-м Клайнфельтера и синдром атаксии-телеангиэктазии.
5. Прием иммуносупрессантов , при сопутствующей патологии.
6. Аутоиммунные заболевания , такие как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.
7. Пожилой возраст и ожирение.

Однако бывает так, что неходжкинская лимфома развивается и при отсутствии любого из перечисленных факторов.

Симптомы болезни

В связи с тем, что неходжкинские лимфомы разнятся по клеточному составу, и могут затрагивать самые разные органы, для них свойственны самые различные симптомы. Одним общим является поражение лимфатических узлов, как локальное, так и распространенное.

Самым главным симптомом для лимфом является – лимфаденопатия. Неходжкинская лимфома, симптомы которой весьма разнообразны, но не всегда специфичны, подозревается при безболезненном увеличении узлов, наличии общих интоксикационных признаков или симптомов поражения конкретного органа.

Для Т — клеточных лимфосарком, характерны следующие симптомы:

• Генерализованное увеличение лимфатических узлов
• Увеличение селезенки или спленомегалия
• Поражение легких и кожи

Компрессионные синдромы характерные для неходжкинских лимфом и не встречаются при лимфоме Ходжкина:

• Синдром верхней полой вены, при поражении лимфоузлов средостения, проявляются впервые гиперемией и отеком лица.
• При поражении тимуса происходит сдавливание трахеи, что проявляется кашлем и одышкой.
• Сдавление мочеточника тазовыми или забрюшинными лимфатическими узлами, что может приводить к гидронефрозу и вторичной почечной недостаточности.

Лимфома — это злокачественная опухоль и при достижении 2-3 стадии появляются симптомы, характерные для любого онкологического процесса.

• Быстрая утомляемость, слабость, снижение работоспособности
• Раздражительность, эмоциональная лабильность, апатия.
• Снижение аппетита и веса
• Повышенное потоотделение ночью
• Постоянная субфебрильная или фебрильная температура
• При поражении брюшной и грудной полости могут развиваться плевральный выпот и хилезный асцит.
• Анемия, изначально встречается у трети больных НХЛ, в дальнейшем развивается практически при всех формах.

При появлении какого-либо из перечисленных симптомов или их комплекса необходимо как можно скорее обратиться к врачу. При определении прогноза и тактики лечения очень важно установить стадию заболевания. Для этого используется модифицированная классификация, основанная на уровне распространенности процесса в организме.

Стадии заболевания

Существует четыре стадии неходжкинской лимфомы:

1. I (первая) стадия. Характерно поражение единичного лимфоузла или появлением одной опухоли без местных проявлений.
2. II (вторая) стадия. Проявляется поражением нескольких лимфоузлов или проявления выхода за пределы узлов только по одну сторону диафрагмы (либо брюшная полость, либо грудная) с местными симптомами или без них. При В- и крупноклеточных неходжкинских лимфомах эта стадия подразделяется на операбельную и неоперабельную формы.
3. III (третья) стадия. Процесс распространен по обе стороны диафрагмы и эпидуральные виды лимфом.
4. IV (четвертая). Неходжкинская лимфома 4 стадии самая тяжелая, последняя стадия, для которой характерно генерализованное распространение процесса с поражением костного мозга, ЦНС и скелета.

К сожалению, на первой стадии выявляемость лимфом крайне низкая, чаще диагноз устанавливается уже на 2 -3 стадии заболевания.

Установление стадийности процесса, степени агрессивности и клеточной формы важно для того, чтобы назначенное лечение неходжкинской лимфомы было максимально эффективным.

Диагностика неходжкинских лимфом

Любая диагностика начинается с опроса больного, сбора анамнеза, в том числе семейного и профессионального, для выявления генетической предрасположенности или контакта с химическими канцерогенами. Выявляются общие симптомы интоксикации, о которых больной должен сообщить врачу. Проводится осмотр, на котором могут быть выявлены увеличенные лимфатические узлы. Кроме увеличенных периферических лимфоузлов, одним из первых настораживающих признаков часто бывает расширение средостения, выявленное при рентгенографии.

Кроме рутинных методов обследования, таких как , биохимия крови, рентгенография органов грудной клетки необходимо выполнить следующий комплекс диагностических процедур:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, которое позволяет исследовать печень, селезенку, внутрибрюшные лимфоузлы, почки
• Компьютерная томография при локализации опухоли в области головы, шеи, в грудной клетке, брюшной полости, малом тазу
• МРТ (магнитно-резонансная томография) применяется при локализации опухоли в головном и спинном мозге.
• Биопсия, то есть изъятие фрагмента опухоли для гистологического исследования. Этот метод является окончательным для установления точного диагноза.
• Иммуногистохимическое, молекулярно-генетическое, цитогенетическое исследования для определения типа лимфомы, с целью уточнения прогноза и назначения адекватного лечения.
• Исследование костного мозга посредством пункции или биопсии, для того, что бы выяснить, не затронут ли он, в опухолевом процессе.
• Спинномозговая пункция, позволяет обнаружить клетки опухоли в спинномозговой жидкости
• Радионуклидное сканирование, для выяснения поражения внутренних органов и костей.

После полного обследования, которое включает в себя все вышеуказанные методы, устанавливается стадия заболевания. Если установлен диагноз неходжкинская лимфома, прогноз для жизни, вероятность излечения и скорость развития болезни определяется по международному прогностическому индексу (МПИ), который включает в себя следующие пять факторов: общее состояние больного, возраст пациента, стадию болезни, наличие поражения внутренних органов, уровень ЛДГ в крови.

К благоприятным признакам относят:

1. Первая и вторая стадии процесса в момент начала лечения.
2. Возраст пациента до 60 лет.
3. Интактность внутренних органов.
4. Хорошее общее самочувствие.
5. Нормальный уровень ЛДГ.

А к неблагоприятным следующие:

1. Стадии третья и четвертая.
2. Возраст старше 60 лет.
3. Распространенное поражение лимфоузлов и внутренних органов.
4. Плохое самочувствие пациента.
5. Высокий уровень ЛДГ.

Эта группа включает весь спектр; от В-кпеточных новообразований низкой степени злокачественности, которые неизлечимы, но могут длиться годами, до лимфом с высокой степенью злокачественности, без лечения быстро приводящих к смерти, но при лечении современными методами заканчивающихся выздоровлением довольно значительного количества больных.

Что такое неходжкинская лимфома

Неходжкинская лимфома - вторая по частоте злокачественная опухоль, поражающая больных СПИДом.

Неходжкинская лимфома кости-опухоль редкая, составляет 1% всех неходжкинских лимфом, часто генерализуется в течение нескольких месяцев после обнаружения. В половине случаев первичные лимфосаркомы кости развиваются у лиц старше 50 лет.

Причины неходжкинской лимфомы

Риск развития лимфомы у ВИЧ-инфицированных в 60-160 раз больше, чем у лиц, не страдающих этой инфекцией. Частота развития НХЛ увеличивается по мере усугубления иммуносупрессии. Почти у половины больных в анамнезе СПИД-индикаторные заболевания. Неходжкинские лимфомы чаще встречают также у лиц с иммунодефицитом другой природы.

Существует тесная связь между развитием НХЛ у ВИЧ-инфицированных с носительством ВЭБ. Белки ВЭБ можно выявить более чем у 50% больных лимфомой, особенно иммунобластной и крупноклеточной. Предполагают, что инфицирование (леток ВЭБ у ВИЧ-инфицированного пациента способствует бесконтрольной их про-1иферации. Идентифицированы также онкогенные мутации, например в генах р53 и С -туе.

Заболеваемость НХЛ растет. В США с 1970-х годов она ежегодно увеличивается на 3-4% и в настоящее время составляет приблизительно 15 случаев на 100 000 населения. Патогенез большинства НХЛ остается неясным, но установлены некоторые этиологические факторы.

• Долгожительство.
• Длительная иммуносупрессия, например врожденные иммунодефициты, ВИЧ-инфекция (СПИД-ассоциированные HXЛ), посттрансплантационная лимфопро-лиферативная болезнь.
• Инфицирование ВЭБ при лимфоме Беркитта, лимфомаху ВИЧ-инфицированных и больных с трансплантированными органами.
• Хеликобактерная инфекция при лимфомах кишечника.
• Хламидийная инфекция при лимфомах из клеток маргинальной зоны придатков глаза.
• HCV при лимфомах из клеток маргинальной зоны.
• Систематическое окрашивание волос.

Приблизительно в 80% случаев НХЛ у ВИЧ-инфицированных характеризуется высокой степенью злокачественности.

В 90% случаев и более опухоль бывает представлена иммунобластной или берлиттоподобной лимфомой.

У больных с иммунодефицитом лимфома не всегда бывает моноклональной. Иногда встречают поликлональные лимфомы, что указывает на их высокую склонность к метастазированию.

Неходжкинская лимфома (лимфосаркома кости) раньше рассматривалась как ретикулосаркома кости. Позже на основании клинических, гистологических, иммунофенотипических и генетических данных было установлено, что опухолевые клетки ретикулосаркомы кости и внескелетных злокачественных лимфом имеют единое лимфоидное происхождение. По сути ретикулосаркома кости является аналогом лимфомы, возникающей внескелетно, чаще в лимфатических узлах. В отличие от лимфогранулематоза, эту опухоль стали обозначать как неходжкинскую лимфому или первичную лимфосаркому кости.

Типичной локализацией являются позвонки, плоские кости (таз, ребра, грудина) и метафизы длинных трубчатых костей. Нередко болезнь начинается с патологического перелома.

Морфологически все лимфомы кости подразделяют на низко-, умеренно и высокодифференцированные формы. Большинство лимфосарком кости крупноклеточные или смешанные мелко-крупноклеточные диффузные формы (часто В-клеточные, редко Т-клеточные и KT-клеточные). Клетки лимфосаркомы отличаются более выраженным полиморфизмом по сравнению с опухолями семейства саркомы Юинга и другими мелкокруглоклеточными саркомами и окружены отчетливой сетью ретикулиновых аргирофильных волокон. Присутствие реактивных лимфоцитов иногда затрудняет диагностику.

Классификация неходжкинских лимфом

Иммунологическая идентификация лимфоцитов и молекулярный анализ иммуноглобулина и генной перестройки его рецептора в Т-лимфоцитах позволили разработать более совершенную классификацию НХЛ, основанную на биологических, а не морфологических особенностях клеток. Большинство неходжкинских лимфом В-клеточные.

В настоящее время применяют классификацию ВОЗ. Она основана на патологии НХЛ, их происхождении (Т- или В-лимфоциты) и коллективном мнении опытных специалистов о принадлежности данной опухоли к тому или иному типу лимфомы.

В повседневной практике клинические особенности лимфомы, в частности ее злокачественный потенциал, бывают наиболее важным параметром при выборе тактики лечения. Их учитывают в классификации, делящей эти опухоли на две большие группы: лимфомы низкой («вялые», low-grade) и лимфомы высокой («агрессивные», nigh-gracle) степени злокачественности.

Симптомы, признаки и стадии неходжкинской лимфомы

Опухоль проявляется клинически в развёрнутой стадии ВИЧ-инфекции.

Часто обнаруживают поражение экстранодальной локализации. У 80% больных опухолевый процесс к моменту диагностики соответствует IV стадии и протекает с привлечением ЖКТ, костного мозга, ЦНС, печени, а также рецидивирующим раковым выпотом в полостях тела.

Дифференциальная диагностика включает туберкулёз и цитомегаловирусную инфекцию.

Большинство взрослых больных (60-70%) НХЛ обращаются к врачу с жалобами на увеличение лимфатических узлов, в то время как у детей причиной обращения обычно бывают экстранодальные поражения. Обычно отмечают безболезненное увеличение лимфатических узлов одной или нескольких анатомических областей. При НХЛ низкой степени злокачественности увеличение лимфатических узлов может сохраняться длительное время или медленно прогрессировать, а при лимфомах высокой степени злокачественности лимфатические узлы продолжают быстро увенчиваться. Часто отмечают гепатоспленомегалию. Для экстранодальных поражений характерно разнообразие клинических проявлений. Эти поражения затрагивают кишечник, яички, щитовидную железу, кости, мышцы, легкие. ЦНС, околоносовые пазухи, кожу. К общим симптомам относят ночные поты, похудание, лихорадку при отрицательном результате посева крови.

Для уточнения диагноза выполняют биопсию лимфатических узлов, если нет лимфаденопатии, то биопсию экстранодального очага поражения. Полученный материал подвергают иммуногистохимическому, цитогенетическому, молекулярному и морфологическому исследованию.

Стадию опухолевого процесса определяют не на основании патоморфологической (в том числе хирургического вмешательства) оценки, а по результатам клиническо-лабораторного обследования:

• рентгенография грудной клетки;
• клинический анализ крови и исследование мазка крови для выявления лейкемизации опухоли;
• аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга для морфологического и цитогенетического исследования, а также иммунофенотипирования;
• определение биохимических показателей функций печени, почек, содержания кальция и мочевой кислоты в сыворотке крови;
• определение маркеров опухолевого процесса - активности ЛДГ и количества p-2-микроглобулина;
• другие исследования - в зависимости от клинических особенностей заболевания (КТ головы, МРТ позвоночника, поясничная пункция, сцинтиграфия костей).

Клиническая классификация стадий НХЛ представляет собой модификацию классификации Энн Арбор стадий лимфогранулематоза.

При рентгенографии и КТ определяется деструкция кости в виде «изъеденности», «ноздреватости» по типу «тающего сахара». Иногда сливающиеся остеолитические очаги имеют нечеткие контуры и создают картину локального разрежения костной структуры, которую в случае отсутствия изменений коркового слоя, периостоза и внекостного компонента можно пропустить при рентгенологическом исследовании. Наиболее чувствительным методом определения инфильтрации костного мозга общепризнана МРТ. При нарастании реактивных изменений кость приобретает «пестрый» вид из-за смешанной картины мелких литических очагов со склерозированными контурами и участков реактивной кости (рис. 4.47).

При превалировании реактивных изменений пораженная лимфосаркомой кость становится плотной. Реже выявляется лимфосаркома, которая вызывает ячеистую перестройку костной структуры с разволокнением и фрагментацией коркового слоя. При прогрессировании процесса разрушается корковый слой на ограниченном участке, появляются слабовыраженный периостоз и небольшой внекостный компонент. При поражении параартикулярных отделов костей может присоединиться реактивный синовит.

Диагностика и стадии заболевания

Клинический и биохимический анализы крови, включая определение активности ЛДГ.

Рентгенография грудной клетки. КТ головы, брюшной полости и малого таза.

Биопсия лимфатических узлов (лучше с помощью тонкой иглы) и костного мозга.

Поясничная пункция и исследование ликвора, даже если симптомы отсутствуют.

На этапе лучевой диагностики первичную лимфосаркому кости необходимо дифференцировать с остеомиелитом, остеосаркомой, хондросаркомой, саркомой Юинга, редкую ячеистую форму этой опухоли - с кистами, ФД и ГКО. При генерализации процесса по костной системе лимфосаркому приходится дифференцировать с метастазами рака молочной железы, мелкоклеточного рака легкого и миеломной болезнью. Каждая из перечисленных нозологических форм имеет свои клинико-визуализационные дифференциально-диагностические критерии, позволяющие в большинстве наблюдений уточнить характер поражения костной системы. Однако порой правильная трактовка патологического процесса возможна только после биопсии пораженных костей.

На этапе гистологического исследования дифференциальная диагностика проводится с другими гемобластозами: миелоидным лейкозом, анапластической плазмоцитомой, ЛКГ, метастазами мелкоклеточного рака и круглоклеточными саркомами: саркомой Юинга, рабдомиосаркомой.

Неблагоприятные прогностические факторы

• СПИД-индикаторные заболевания в анамнезе или количество лимфоцитов CD4 менее 100 клеток в 1 л.
• Оценка по шкале Карновского менее 70%.
• Возраст старше 35 лет.
• Экстранодальное поражение, включая инфильтрацию костного мозга.
• Повышение активности ЛДГ.
• Иммунобластный подтип лимфомы.

Лечение неходжкинской лимфомы

В идеале координатором лечения в центре, куда госпитализирован больной, должен быть специалист с опытом лечения СПИД-ассоциированных лимфом. Назначение одновременно с противоопухолевой терапией ВААРТ уменьшает частоту оппортунистических инфекций и может повысить выживаемость. Местное лечение может оказаться эффективным при лимфоме I или II стадии, однако у подавляющего большинства больных СПИД-ассоциированной лимфомой заболевание соответствует IV стадии, когда необходимо системное лечение.

Лечение лимфомы заключается в комбинированной химиотерапии. Наиболее часто применяют схему CHOP в виде 3-недельных циклов, хотя можно воспользоваться и другими схемами. Чрезмерную интенсификацию химиотерапии тяжело переносят больные, отчасти из-за иммунодефицита и снижения функционального резерва костного мозга. При поражении мозговых оболочек химиопрепараты (метотрексат и цитарабин) вводят субарахноидально. Профилактическое субарахноидальное введение химиопрепаратов показано, если высок риск вовлечения мозговых оболочек (например, у больных с лимфомой Беркитта параспинальной и параназальной локализации или лимфомной инфильтрацией костного мозга) или с положителен результат исследования ликвора на ВЭБ.

Эффективность лечения (частота ответа и длительность ремиссии) у ВИЧ-инфицированных ниже, чем у больных лимфомой аналогичного гистологического строения, не страдающих этой инфекцией. Медиана выживаемости не превышает 12 мес. Смерть наступает от рецидива лимфомы или от оппортунистических инфекций. Выживаемость больных, у которых после химиотерапии возникла более длительная ремиссия, составляет 6-20 мес, при этом небольшая часть больных живёт дольше.

Для лечения НХЛ у лиц, не страдающих ВИЧ-инфекцией, применяют ритуксимаб, представляющий собой моноклональные антитела. Однако мнения о роли в лечении НХЛ у ВИЧ-инфицированных противоречивы. Данных о его эффективности, возможном снижении количества лимфоцитов CD4 и увеличении вирусной нагрузки, подтверждённых в стадии III клинических испытаний, нет.

Неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности

На долю НХЛ низкой степени злокачественности приходится 20-45% всех НХЛ. Они склонны к диссеминированию, и к моменту обращения к врачу у больных обычно выявляют распространенную лимфаденопатию, гепатоспленомегалию и часто изменения картины крови и костного мозга.

Фолликулярная лимфома

Фолликулярная лимфома обычно развивается у пожилых людей, хотя возникает и у молодых. Изредка к моменту постановки диагноза опухолевый процесс соответствует I стадии, когда возможна лучевая терапия. Но чаще фолликулярную лимфому диагностируют на III или IV стадии, когда она неизлечима. Заболевание имеет волнообразное течение, и медиана выживаемости больных составляет 6-10 лет. Фолликулярная лимфома может трансформироваться в НХЛ высокой степени злокачественности.

Для лимфомных клеток характерна реципрокная хромосомная транслокация, в результате чего онкоген Bcl-2 из хромосомы 18 перемещается на хромосому 14 и попадает в зону действия генов, регулирующих синтез тяжелых цепей иммуноглобулинов (1дН). Избыточная экспрессия белкового продукта Вс1-2 препятствует наступлению апоптоза (запрограммированной гибели) лимфомной клетки, так что в основе лимфомы из клеток центра фолликула, по существу, лежит неконтролируемое накопление опухолевых клеток.

Принципы лечения

У небольшой части больных, заболевание которых соответствует I стадии, прибегают к облучению пораженной группы лимфатических углов. Иногда это приводит к выздоровлению, но у многих больных присутствуют скрыто протекающие опухолевые очаги, в дальнейшем приводящие к генерализации опухолевого процесса или возникновению рецидива.

При развернутой стадии заболевания (II и более распространенные стадии) химиотерапию назначают только при выраженной клинической картине.

При далеко зашедшем, но бессимптомном опухолевом процессе больных можно включить в проводимое в Соединенном Королевстве клиническое исследование, призванное сравнить активно-выжидательную тактику и эффективность назначения ритуксимаба в надежде отсрочить химиотерапию.

Больным с клиническими проявлениями традиционно назначают химиотерапию первой линии хлорамбуцилом или по схеме CVP либо CHOP. Проведенные в последние годы рандомизированные исследования показали, что по частоте ответа и длительности ремиссии химиотерапия первой линии по схеме R-CVP превосходит терапию по схеме CVP, R-CHOP превосходит CHOP, a R-MCP (частота ответа 92,4%, безрецидивная выживаемость 82,2%) превосходит МСР (митоксантрон, хлорамбуцил, преднизолон) (частота ответа 75%, безрецидивная выживаемость 50,7%). Длительное естественное течение фолликулярной лимфомы и широкий выбор схем химиотерапии при дальнейшем лечении больных затрудняют оценку влияния этих схем на общую выживаемость. Тем не менее, 30-месячная выживаемость после химиотерапии R-MCP оказалась существенно выше, чем после химиотерапии МСР (89,3% и 75,5% соответственно). Возможно, более длительное назначение поддерживающей терапии ритуксимабом еще больше улучшит результаты лечения. В настоящее время ритуксимаб принято включать во все из перечисленных выше схем химиотерапии первой линии.

Лечение при появлении признаков прогрессии опухоли после первой ремиссии включает такие средства, как:

• аналоги пурина: флударабин и 2-CDA;
• ауто- или аллогенная трансплантация стволовых клеток;
• меченые анти-С020 антитела;
• ИФН альфа;
• ритуксимаб (в качестве паллиативной меры без других препаратов);
• антисмысловые олигонуклеотиды для прерывания синтеза белка Вс1-2.

Каким должно быть оптимальное сочетание пеоечисленных методов лечения, тока неизвестно. Поскольку ни один из существующих методов не излечивает жончательно. больные лимфомой обычно успевают перепробовать все доступные методы за годы лечения. Вызывает интерес поименение антител с ауто- или алло-оансплантацией стволовых клеток после предтрансплантационной химиотерапии в дадящем режиме. Посцрльку результат лечения (наличие слабовыраженной минимальной резидуальной болезни или ее отсутствие) коррелирует с длительностью земиссии, то такая интенсивная терапия может оказаться эффективной, т.е. вызвать длительную ремиссию.

Прогноз

Прогностический показатель фолликулярной лимфомы позволяет выделить три категории риска на основании клинических параметров - возраста, стадии завоевания, содержания гемоглобина, активности ЛДГ и количества пораженных групп лимфатических узлов. 10-летняя выживаемость в этих трех прогностических группах доставила 76, 52 и 24%.

Определение профиля экспрессии генов также имеет прогностическое значение. Примечательно, что характер экспрессии генов Т-лимфоцитов и моноцитов в инфильтрирующем лимфомном узле позволяет предсказать выживаемость.

Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности

К опухолям этой группы относят лимфомы, поражающие выраженной способностью вовлекать в процесс ЦНС, - лимфобластную, лимфому Беркитта, Т-клеточный лейкоз/лимфому взрослых, первичные лимфомы ЦНС и лимфомы с менее выраженной склонностью метастазировать в ЦНС. Однако частота метастазирования в ЦНС лимфом последней группы значительно увеличивается при множественных экстранодальных поражениях, поражении яичек, колоносовых пазух или параспинальных тканей. Таким больным необходимо проводить клинико-инструментальное неврологическое обследование и профилактическую терапию.

Лимфома Беркитта

Эндемическая.

• Эндемия лимфомы Беркитта существует в странах Экваториальной Африки.
• 90% случаев заболевания связано с инфицированием ВЭБ.
• У детей и лиц молодого возраста заболевание клинически проявляется увеличением шейных лимфатических узлов.

Неэндемическая.

• Роль ВЭБ-инфекции прослеживают приблизительно в 20% случаев.
• Абдоминальные поражения отмечают чаще
• Сопряжена с ВИЧ-инфекцией

Лечение

Непродолжительная интенсивная терапия с введением в субарахноидальное пространство метотрексата, циклофосфамида и ифосфамида. Длительной ремиссии у 50-70% больных можно достичь, например, химиотерапией по схеме CODOX-M при лимфоме низкой степени злокачественности или чередованием химиотерапии по схеме CODOX-M и IVAC при лимфоме высокой степени злокачественности.

Лимфобластная лимфома

Лимфобластная лимфома проявляется лейкозом, симптомами сдавления органов средостения увеличенной лимфоидной тканью, а также плевральным выпотом, чаще встречается у детей и обычно состоит из Т-лимфоцитов. Лечение заключается в срочном устранении опухолевой компрессии и предупреждении синдрома распада опухоли. Интенсивная химиотерапия по схемам, применяемым при остром лимфолейкозе, в сочетании с лечением метастазов в ЦНС улучшила прогноз у детей, однако у взрослых результаты пока неудовлетворительные.

К неблагоприятным прогностическим факторам относят вовлечение в процесс костного мозга, повышение активности ЛДГ более 300 МЕ/л, возраст старше 30 лет и отсроченный ответ на терапию. Аутогенная или аллогенная трансплантация стволовых клеток может повысить выживаемость больных с неблагоприятным прогнозом.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Эта опухоль, наиболее частая из НХЛ высокой степени злокачественности, проявляется поражением лимфатических узлов или экстранодальными поражениями. Лучевая терапия или более часто применяемая непродолжительная химиотерапия по схеме CHOP с последующим облучением пораженной группы лимфатических узлов позволяет достичь стойкой ремиссии у 90% больных в стадии IA. В более развернутых стадиях заболевания в качестве стандартной принята химиотерапия по схеме R-CHOP. Целесообразность этой терапии показана в исследовании GELA, в котором 3-летняя безрецидивная и общая выживаемость больных старше 60 лет получивших 8 курсов R-CHOP, составила 53% и 62%, а больных, получивших только CHOP, - 35% и 51%. В Великобритании Национальный институт повышение качества медицинской помощи (NICE) разрешил применение схемы R-CHOP в качестве химиотерапии первой линии при диффузной В-крупноклеточной лимфоме. В Германии при лечении по схеме CHOP, подкрепляемой введением каждые 14 дней ГКСФ, отмечены большая частота достижения полной ремиссии (77% и 63,2% соответственно) и более длительный период до возобновления прогрессии опухоли при введении ГКСФ каждый 21-й день по сравнению со схемой CHOP в чистом виде.

Рецидивная диффузная В-крупноклеточная лимфома

Дальнейшее лечение больных с рецидивами диффузной В-крупноклеточной лимфомы включает высокодозную химиотерапию с последующей аутотрансплантацией стволовых клеток. Такая тактика принята за стандарт, если нет к ней противо показаний Однако результаты метаанализа не выявили преимуществ высокодозной химиотерапии с аутотрансплантацией стволовых клеток при первой ремисси к лимфомы.

Прогноз при диффузной В-клеточной лимфоме

В соответствии с международным прогностическим показателем выделяют прогностические группы с учетом возраста, стадии заболевания, количества пораженных групп лимфатических узлов, активности ЛДГ и функциональной активности Показатель, соответствующий 0 или 1 баллу, соответствует группе низкого риска 2 баллам - умеренного риска, 3 баллам - умеренно высокого риска и 4-5 бал лам - высокого риска. 5-летняя выживаемость при традиционной терапии колеблется от более 70% для группы низкого риска до 20% для группы высокого риска.

Недавние исследования экспрессии генов лимфомных клеток позволили выделить варианты диффузной В-клеточной лимфомы с различной биологической активностью, что существенно улучшило оценку прогноза. Прогноз при лимфоме из В-лимфоцитов герминативного центра фолликула более благоприятный, чем при лимфоме из активированных В-лимфоцитов

Людям, у которых обнаружена неходжкинская лимфома, важно понимать, что это такое за болезнь. Владение информацией поможет быстро начать лечение, тогда и прогноз для жизни будет благоприятным .

Такая лимфома – это опухоль злокачественного характера , которая поражает лимфатическую систему. Первичные очаги образуются непосредственно в лимфоузлах, либо в других органах, а уже после метастазируют дальше с кровью или лимфой.

Что такое неходжкинская лимфома?

Неходжкинская лимфома – это не одно, а группа онкозаболеваний , при которых клетки имеют отличное строение от клеток при . Чаще всего этот недуг поражает пожилых людей, однако, встречается в любом возрасте. У детей неходжкинская лимфома может возникнуть после 5 лет.

Коварство этих лимфом в том, что они, формируясь в лимфоузлах или в лимфатических тканях (в , в и так далее), могут покидать места своего первоначального очага и поражать , ЦНС и прочее.

• В детском возрасте неходжкинская лимфома чаще всего бывает высокой злокачественности, она вызывает заболевания в других системах и органах, приводя к летальному исходу.
• У взрослых как правило встречаются лимфомы с низкой степенью злокачественности – они медленнее развивается и реже поражают другие органы и системы.

Узнайте больше о неходжкинской лимфоме из видео:

Виды

Неходжкинская форма заболевания более распространена, чем ходжкинская; специалисты делят ее по коду МКБ-10 на С82 фолликулярную и С83 диффузную лимфому, каждая из них делится еще на несколько подклассов.

Подвиды неходжкинской лимфомы:

• диффузная В-клеточная;
• фолликулярная;
• клеток мантийной ткани;
• Беркитта;
• периферическая Т-клеточная;
• кожная Т-клеток.

Лимфома возникает из Т или В клеток, и в зависимости от того, какая это форма – В-клеточная или Т-клеточная, зависит выбор и стратегии лечения, а также и то, сколько живут при таком заболевании.

В зависимости от того с какой скоростью развивается опухоль, ее подразделяют на:

1. индолентную – опухоль растет медленно и в большинстве случаев прогноз для пациента благоприятный;
2. агрессивную ;
3. высокоагрессивную – быстрый рост образования приводит к летальному исходу.

Классификация в зависимости от локализации:

• нодальная – когда опухоль не распространяется за пределы лимфоузлов;
• экстранодальная – очаг опухоли находятся в органах, которые не принадлежат лимфосистеме.

По строению лимфомы делятся на крупноклеточные и мелкоклеточные. В медицине выделяется примерно 30 видов, типов и подвидов данной патологии.

Группы риска

В последнее время неходжкинские лимфомы встречаются все чаще:

• В группе риска пациенты, которым делалась трансплантация органов или костного мозга , как правило, заболевание проявляется в течение нескольких лет после пересадки.
• Также лимфома может образоваться у людей с аутоиммунными заболеваниями , потому что им в большинстве случаев назначается иммуносупрессивная терапия, кроме того, провоцировать развитие опухоли может прививка БЦЖ.
• В группе риска люди, которые регулярно подвергаются воздействию канцерогенов , сельхозработники, работники химической промышленности, так как они по роду своей деятельности постоянно находятся в тесном контакте с пестицидами, гербицидами, хлорфенолами и растворителями.

Из вышесказанного можно понять, что больше подвержены возникновению неходжкинской лимфомы люди, на организм которых продолжительное время оказывается воздействие антигенной стимуляцией , вследствие чего организм теряет иммуноконтроль над латентной инфекцией.

Отличительной чертой неходжкинских лимфом является то, что они не остаются на месте, а прорастают в другие органы , которые имеют лимфатическую ткань.

Степени тяжести патологии

Неходжкинские лимфомы делятся на 4 стадии , из них первые 2 – это местные, а последние – распространенные:

• 1 стадия характеризуется тем, что в процесс вовлечена только одна область. К примеру, воспаляется и увеличивается только один лимфоузел, причем симптоматика и какие-либо другие ощущения в этой стадии отсутствуют.
• 2 стадия . Опухоль увеличивается и возникают другие опухоли, таким образом лимфома становится множественной. Больной может жаловаться на симптомы.
• 3 стадия . Злокачественные опухоли разрастаются и поражают область грудной клетки и брюшной полости. Почти все внутренние органы начинают вовлекаться в процесс.
• 4 стадия – самая последняя. Раковая опухоль разрастается в косный мозг и ЦНС, заканчивается эта стадия летальным исходом.

Каждая стадия всегда сопровождается литерой А или В . Это служит дополнением к общей картине заболевания.

“А” ставится в том случае, если внешних признаков заболевания у пациента не наблюдается, “В” – когда имеются внешние признаки, например, снижение веса, температура, повышенное потоотделение.

Прогнозы

Онкологи для прогнозирования лимфомы в настоящее время пользуются следующей шкалой:

1. От 0 до 2 – исход заболевания благоприятный, чаще всего это относится к образованиям, которые возникли из В-клеток.
2. От 2 до 3 – определиться с прогнозом затруднительно.
3. От 3 до 5 –неблагоприятный прогноз, лечение направлено только на продление жизни больного, об исцелении не может быть и речи.

Количество баллов составляется из каждого неблагоприятного признака, которые выявляется у больного в ходе диагностики.

На фото выше – лимфома шейной области последней стадии.

Для прогноза учитываются и рецидивы заболевания , если они случаются не чаще 2 раз в год, то тогда врачи дают высокий шанс на долгую жизнь, если же рецидивы отмечаются более часто, то можно говорить о неблагоприятном течении заболевания.

Симптоматические проявления

Высокая злокачественность и агрессивное течение заболевания проявляются в образовании заметных опухолей на голове, шее, в области паха и подмышек . Образования не болят.

Когда заболевание начинается в грудной клетке или в брюшной области увидеть или прощупать узлы нет возможности, в этом случае происходит метастазирование в костный мозг, печень, селезенку или другие органы.

Когда опухоль начинает развиваться в органах, возникают следующие симптомы:

• температура;
• снижение веса;
• сильная потливость в ночное время;
• быстрая утомляемость;
• общая слабость;
• отсутствие аппетита.

Если поражаются лимфоузлы или сами органы брюшины, то пациент может жаловаться на боли в животе, запоры, диареи, рвоту . Если поражаются лимфоузлы в грудине или в легких и дыхательных путях, то наблюдается хронический кашель и отдышка.

При поражении костей и суставов, у пациента в суставах возникают болезненные ощущения. Если пациент жалуется на головные боли, рвоту и нарушение зрения, то скорее всего лимфома поразила ЦНС.

Важно: симптомы при лимфоме усиливаются раз в месяц , но так как симптоматика крайне схожа с другими заболеваниями, которые не имеют никакого отношения к лимфоме, необходима консультация со специалистом.

Причины заболевания

До конца этиология возникновения заболевания не изучена, известно только, что провокаторами способны стать следующие факторы:

• длительный контакт с агрессивными химикатами;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• тяжелые заболевания инфекционного характера;
• ионизирующее облучение.

Чаще заболевание диагностируется у мужчин , риск возникновения опухоли увеличивается с возрастом.

Диагностика

Диагностика лимфомы начинается с визуального осмотра пациента. Врач осматривает лимфатические узлы, выясняет увеличены ли селезенка и печень.

Также делается забор образца ткани лимфоузла для тестирования – это помогает определить тип лимфомы. При необходимости проводится биопсия костного мозга на наличие или отсутствие в нем раковых клеток.

Без соответствующей диагностики тип лимфомы установить нет возможности, а, следовательно, нельзя назначить адекватное лечение. Надо сказать, что лечение требуется не во всех случаях , иногда специалист выбирает выжидательную тактику.

Бывают случаи, когда такая тактика дает свои плоды – лимфома уменьшается или исчезает вовсе, такое явление называют спонтанной ремиссией , однако это случается крайне редко.

Лечение

Врач, исходя из морфологического типа лимфомы, ее распространенности, локализации, и возрастом пациента выбирает либо оперативное лечение, либо лучевую терапию, либо химиотерапию.

• Если поражение опухолью изолированное, то есть поражается только один орган (чаще всего такое наблюдается при поражении ЖКТ), то проводится хирургическое вмешательство .
• Если опухоль имеет низкую злокачественность и определенную локализацию, то как правило назначается лучевая терапия.

Курс полихимиотерапии – это наиболее частый выбор врачей в лечении неходжкинских лимфом. Он может проводиться самостоятельно, либо сочетаться с лучами.

При таком комбинированном методе лечения можно добиться более длительных сроков ремиссии, иногда к курсу присоединят терапию гормонами.

В некоторых случаях проводят лечение интерфероном , пересадкой костного мозга и стволовых клеток, а также как альтернативное лечение используют иммунотерапию моноклональными антителами.

Профилактика

Как таковой профилактики неходжкинской лимфомы нет. Из общих рекомендаций можно сказать только о снижении контактов с опасными производственными химикатами , о повышении иммунитета, о здоровом питании и достаточных, но умеренных физических нагрузках.

Что касается вторичной профилактики, то она заключается в выявлении патологии на начальных этапах развития и незамедлительном и адекватном лечении.

Народные средства и питание

При лечении лимфомы очень важно правильно питаться . Диета должна способствовать повышению иммунных сил организма, особенно, если лечение проводится лучами или химиотерапией.

Необходимо полностью исключить жирное, копченое, маринованное .

В рацион следует ввести больше морепродуктов, кисломолочных продуктов, свежих овощей и фруктов. Питание необходимо сбалансировать, так как у больного пропадет аппетит, важно следить за тем, чтобы он не терял в весе.

Подобрать диету может только врач. Специалисты рекомендуют питаться дробно и небольшими порциями, во время еды воду лучше не пить.

Если у пациента возникает отвращение к еде , допустимо использовать специи, майонез и прочее (только в небольших количествах), чтобы еда пахла более аппетитно. Пища должна быть комнатной температуры, она так легче воспринимается и больной будет есть более охотно.

Народные средства при этом заболевании можно применять только посоветовавшись с врачом, как правило, медики не возражают против такого дополнительного способа терапии, однако, они должны знать, что именно вы будете использовать:

1. Чистотел еще с древних времен применялся как противоопухолевое средство. Для того чтобы приготовить целебный отвар, понадобится свежий корень растения и его листья. Сырье надо измельчить и утрамбовать в трехлитровый баллон, закрывать крышкой не рекомендуется, лучше использовать марлевую салфетку. Ежедневно сырье надо протыкать палочкой, а на 4 сутки все хорошо отжать через марлю и дать соку отстояться двое суток. Оставшийся жмых заливают водкой и настаивают еще 10 дней, после чего отжимают и дают соку отстояться два дня. Свежий сок используют для лечения опухолей, а водочной настойкой можно обрабатывать раны и так далее. Сок пьют по соловой ложке с утра и на ночь, запивая небольшим количеством молока.
2. Можно приготовить средства на основе полыни . Возьмите 3 столовые ложки измельчённого растения и залейте их густым раствором желатина. Из полученного средства надо иголкой скатать шарики, размером с таблетку, шарики надо просушить на промасленной бумаге, и пить по две-три штуки в день.

С каждым годом медицина шагает вперед, и прогноз для больных лимфомой улучшается , на данный момент после курса медикаментозного и хирургического лечения выздоравливают больше половины взрослых пациентов.

Что касается детей, то в этом случае процент еще выше, поэтому не опускайте руки, надейтесь, верьте и живите долго.