Онкология киста яичника. О трудностях распознавания опухолей яичников у девочек

Клиническая картина

Опухоль яичников у детей встречается реже, чем , причем, чем меньше возраст ребенка, тем чаще у него встречаются злокачественные опухоли яичников. Опухоль яичника у девочек, как правило, является случайной находкой или обнаруживается во время операции по поводу перекручивания маточной трубы. Первым признаком заболевания является обнаружение опухоли в нижней половине живота, обычно тогда, когда она достигает больших размеров. Девочки предъявляют жалобы на боли в животе, иногда чувство тяжести внизу живота, тошноту, рвоту. При опухолях больших размеров может накапливаться жидкость в брюшной полости (асцит). Злокачественные опухоли яичников дают метастазы в легкие, кости, головной мозг. Нередко выражены общие симптомы, особенно в стадии генерализации: общая слабость, недомогание, субфебрильная температура, похудание, анемия, увеличение СОЭ.

Диагностика

При диагностике в первую очередь обнаруживают опухоль в брюшной полости. При этом следует помнить, что опухоли яичника у девочек в результате чрезвычайной подвижности их можно обнаружить в любой точке живота. С этой целью следует осмотреть девочек обязательно в положении лежа и стоя. Из диагностических методов, кроме общеклинических, необходимо проведение реакции на а-фетопротеин (АФП), внутривенной урографии для исключения забрюшинных опухолей, обзорный снимок брюшной полости.

Лечение

Лечение комплексное, основной метод - хирургический. Лечение доброкачественных опухолей (кист) яичника только оперативное и максимально щадящее. Удаленная опухоль должна быть тщательно исследована, чтобы исключить злокачественность поражения.

При злокачественных опухолях у девочек не проводят расширенные операции, принятые у взрослых, - удаление матки с придатками и тканями малого таза, а ограничиваются удалением яичника с пораженной стороны и большого сальника. Проводится лучевая терапия на нижнюю половину живота и малый таз. По возможности защищается от облучения непораженный яичник.

Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН (дир. - акад. РАМН, проф. Кулаков В. И.), Москва

URL

В структуре гинекологической заболеваемости детского и юношеского возраста удельный вес опухолей и опухолевидных образований яичников, по данным различных авторов, колеблется от 1 до 4,6% . Н. В. Кобозева и соавт. указывают, что наиболее часто яичниковые образования встречаются в пубертатном возрасте, однако M. Darte (1960) считает, что опухоли яичников у детей чаще встречаются в возрасте от 0 до 3 лет и от 10 до 12 лет.

У девочек чаще, чем у взрослых женщин, имеет место бессимптомное течение заболевания . Отсутствие болевого синдрома способствует позднему обращению к специалисту, когда опухоль яичника достигает больших размеров и может определяться при пальпации живота. Ультразвуковое исследование позволяет диагностировать яичниковые образования малых размеров и проводить динамическое наблюдение за их развитием. По данным М. М. Умахановой и соавт. , информативность динамической эхографии составляет 86,9%. Немаловажны и дополнительные, позволяющие уточнить характер образования, методы исследования, такие как определение онкомаркеров, рентгенологическое исследование желудка и кишечника, лимфография.

Определение опухолевых маркеров довольно широко используется у больных с овариальными образованиями . Овариальный антиген СА-125 является моноклональным антителом. Он присутствует в большинстве овариальных карцином, особенно специфичен для дисгерминомы. Альфа-фето-протеин синтезируют незрелые герминогенные опухоли, такие как эмбриональная карцинома, незрелая тератома, смешанная герминогенная опухоль. Злокачественные образования яичников обладают высокой активностью синтеза щелочной фосфатазы и лактатдегидрогеназы, которые особенно часто бывают повышены при дисгерминоме . При злокачественных образованиях яичников также наблюдается повышенный уровень кальция в крови. Тем не менее ряд авторов отмечают, что значительное повышение сывороточного уровня маркеров, в том числе и СА-125, характерно для поздней стадии рака яичника, а при I - II стадиях их уровень близок к норме. Полагают, что определение онкомаркеров в динамике показано после операции для выявления рецидива злокачественного образования .

По данным А. П. Богуша (1979) и Н. Д. Селезневой, Б. И. Железнова , наиболее часто в детском и подростковом возрасте встречаются герминогенные опухоли и ретенционные кисты яичников. S. Dixneuf (1979), напротив, отмечает, что наиболее часто опухоли яичников у девочек и молодых женщин относятся к эпителиальным образованиям.

Изучая отдаленные результаты операций на яичниках у детей и подростков, ряд авторов отмечают, что оперативное вмешательство, проведенное перед менархе (в возрасте 12 - 14 лет), оказывает неблагоприятное влияние на дальнейшую менструальную функцию , а степень нарушения функциональной активности яичников находится в прямой зависимости от объема произведенной операции и стороны поражения .

Тем не менее в литературе последних лет мы не встретили обобщенных данных о тактике ведения послеоперационного периода у девочек, оперированных в связи с яичниковыми образованиями.

Нами были проведены и оценены результаты профилактических осмотров 976 000 девочек в возрасте от 5 до 18 лет в 30 регионах России, а также рассмотрены данные гинекологической заболеваемости детского населения данных регионов по обращаемости к гинекологу. Кроме того, проанализированы клиника, диагностика, патоморфологическая структура и отдаленные результаты терапии яичниковых образований у 139 девочек до 18 лет, находившихся на лечении в НЦАГ и П РАМН. При оперативном вмешательстве предпочтение отдавалось максимально щадящему яичники методу удаления яичниковых образований лапаротомическим или лапароскопическим (у 44 девочек) путем.

Анализ структуры гинекологической заболеваемости девочек, по данным обследования 976 000 здоровых девочек и по данным обращаемости к гинекологу, показал, что частота опухолей яичников у девочек составляет 1,7% в популяции.

Число больных с новообразованиями яичников заметно увеличивается у девочек в период полового созревания. Так, 91,8% девочек с яичниковыми образованиями находились в возрасте от 12 до 16 лет.

По морфологическому строению опухоли и опухолевидные образования яичников распределялись следующим образом.

Эпителиальные опухоли были выявлены у 28 (29,2%) девочек, из них у 22 - серозные цистаденомы (у 3 - с поверхностным папилломатозом, у 1 девочки - с развитием аденокарциномы), у 6 - муцинозные (у 5 - цистаденомы и у 1 - аденокарцинома). Опухоли стромы полового тяжа обнаружены у 5 (3,6%) больных, из них у 3 диагностирована андробластома, у 2 - гранулезоклеточная опухоль. Герминогенные опухоли найдены у 36 (25,9%) больных, из них диагностирована андробластома, у 2 - гранулезоклеточная опухоль. Герминогенные опухоли найдены у 36 (25,9%) больных. В основном (у 30) это были зрелые тератомы, у 1 - незрелая тератома, у 5 - дисгерминомы. Гонадобластома диагностирована у 15 (10,8%) больных, из них у 3 - в сочетании с дисгерминомой. Опухолевидные образования обнаружены у 55 (39,5) пациенток, а именно: параовариальная киста - у 22 больных, фолликулярная киста - у 13, киста желтого тела - у 5, эндометриоидная киста - у 4, воспалительные образования с вовлечением яичника - у 5.

Удельный вес злокачественных опухолей в нашем исследовании составил 20%. Столь высокий процент злокачественных опухолей яичников среди оперированных больных связан с проводимой нами политикой удаления дисгенетичных гонад при наличии "У" хромосомы в кариотипе в пубертатном периоде с целью профилактики развития злокачественных опухолей в дисгенетичной гонаде. У 11 больных дисгенетичные гонады были удалены при отсутствии каких-либо признаков наличия опухоли, и последняя была обнаружена только при гистологическом исследовании. У 3 пациенток этой группы определялись одновременно дисгерминома и гонадобластома в дисгенетичной гонаде. По нашим данным, гонадобластома или дисгерминома дисгенетичной гонады обнаруживается у 50-55% оперированных больных с дисгенезией гонад и наличием "У" хромосомы в карциотипе.

Пациентка 15 лет обратилась с жалобами на отсутствие менструаций, огрубение голоса, головные боли, раздражительность. В анамнезе - несколько курсов терапии кортикостероидными препаратами по поводу адреногенитального синдрома (по месту жительства был поставлен диагноз на основании вирилизации наружных половых органов, повышения экскреции 17-КС с мочой). При обследовании в отделении гормоны крови: ФСГ-100; ЛГ-69,7; эстрадиол-38; Т-6,5; кариотип 46 XY, половой хроматин 0%. При УЗИ отмечено некоторое увеличение левой гонады - до 3,7. 2,3 . 3,8 см. При лапароскопии обнаружено: матка в виде мышечного валика 1,5. 2 см, правая гонада в виде пристеночного тяжа 0,5. 2,5. 0,5 см, левая гонада размерами 2,5. 3. 4 см с участками обызвествления. Гистологическое исследование выявило наличие в левой гонаде дисгерминомы с гонадобластомой, элементы семенника и его придатков. Справа гонада представляла собой "штрих" - гонаду с наличием придатков семенника. В связи с наличием дисгерминомы больная была направлена для дальнейшего лечения в Онкологический научный центр.

Частота встречаемости этих образований резко возрастала в пубертатном возрасте (рис. 1) и продолжала увеличиваться во второй фазе пубертатного периода, в то время как доброкачественные образования яичников, резко возрастая по частоте встречаемости в возрасте 12 - 15 лет, в дальнейшем наблюдались реже (рис. 2, 3).

Рис. 1. Частота встречаемости дисгермином и гонадобластом в зависимости от возраста пациенток.

Рис. 2. Частота встречаемости тератом и дисгермином в зависимости от возраста пациенток.

Рис. 3. Частота встречаемости фолликулярных кист и кист желтого тела яичников в зависимости от возраста пациенток.

Как известно, клинические проявления при доброкачественных опухолях яичников у детей имеют свои особенности (рис. 4). Наиболее частой жалобой (37%) являлись боли в нижних отделах живота различного характера и интенсивности. Бессимптомное течение заболевания отмечено у 19,6% девочек, у 35% больных наблюдалось нарушение менструальной функции: из них у 12% - нерегулярные менструации, у 23% - аменорея.

Рис. 4. Клинические проявления при опухолях и опухолевидных образованиях яичников у детей.

Характер нарушения менструальной функции иногда может указывать на структуру образования. Аменорея чаще наблюдалась у девочек с гонадобластомой или дисгерминомой, нерегулярные менструации были характерны для больных с ретенционными кистами яичников, причем при фолликулярных кистах чаще (25%) наблюдались кровотечения после задержки очередной менструации на 2 - 4 мес.

Размеры яичниковых образований колебались от 1,5 до 35 см. Наибольших размеров достигали цистаденомы, наименьший диаметр был характерен для фолликулярных кист и гонадобластом (от 1,5 до 5 см).

Следует отметить отсутствие четкой связи между размерами образования и степенью клинических проявлений, хотя образования более 3 см в диаметре чаще вызывали болезненные ощущения. В то же время мы наблюдали бессимптомное течение заболевания у пациенток при наличии у них объемных образований более 7 см в диаметре. В табл. 1 приведены результаты оценки степени клинических проявлений заболевания в зависимости от размеров образования у 44 больных, подвергшихся лапароскопической цистэктомии.

Таблица 1. Клинические проявления заболевания в зависимости от диаметра яичникового образования

При диагностике объемных образований в полости малого таза у детей и подростков помимо анализа клинико-анамнестических данных производится ректоабдоминальное исследование, позволяющее определить консистенцию, характер поверхности образования, степень его подвижности и чувствительность, однако данный метод исследования не позволяет выявить кисты яичников малых размеров. Поэтому одно из ведущих мест в диагностике объемных образований в полости малого таза занимает ультразвуковое исследование (УЗИ), посредством которого можно обнаружить яичниковое образование малых размеров и наблюдать за динамикой развития или регресса ретенционных кист яичников. Так, ряду девочек с подозрением на наличие фолликулярной кисты или кисты желтого тела производилось УЗИ в динамике, ежемесячно 2 - 3 мес подряд. У большинства из них яичниковое образование за это время исчезло, что со всей очевидностью указывало на его ретенционный характер и позволило избежать необоснованного оперативного вмешательства. В ряде случаев УЗИ позволяет оценить и характер образования. В нашем исследовании информативность эхографии составила 68,2%, так что расхождение предоперационного диагноза с хирургическим имело место в 31,8% случаев. Неточность диагностики в основном относилась к неверной трактовке характера образований. Например, эхографическая картина ретенционной кисты расценивалась как картина эндометриоидной, дермоидной или параовариальной кисты, дермоидной кисты - как цистаденомы.

Следующим этапом диагностики яичниковых образований у девочек следует считать лапароскопию . Последняя удачно сочетает в себе как возможности более детальной диагностики характера и местоположения образования, так и возможности удаления его эндоскопическим путем.

Нами предложен следующий алгоритм обследования девочек с яичниковыми образованиями.

Алгоритм обследования девочек с яичниковыми образованиями

Сбор семейного анамнеза, оценка жалоб и менструальной функции
Общеклиническое и ректоабдоминальное обследование
УЗИ органов малого таза Определение онкомаркеров, в том числе СА-125 (при недостаточной подвижности образования, его плотной консистенции и увеличении размеров второго яичника)
Лапароскопия с оперативным вылущением кисты яичника или резекцией яичника в пределах здоровых тканей. При подозрении на злокачественность процесса - взятие внутрибрюшной жидкости на цитологию, брыжеечного лимфоузла на биопсию, удаление пораженного яичника, резекция сальника.

Всем пациенткам эндохирургическое вмешательство производилось только при отсутствии подозрений на наличие онкологического процесса. В сомнительных случаях перед операцией определялся онкомаркер СА-125. Все операции выполнялись типичным путем. Определенные технические трудности возникали при эвакуации из брюшной полости образований более 10 см в диаметре, а также при наличии у больных спаечного процесса III-IV степени в брюшной полости и малом тазу.

Из прооперированных лапароскопическим доступом 44 пациенток у двух мы наблюдали перекрут яичникового образования с частичным нарушением питания.

У пациентки 15 лет с жалобами на периодические схваткообразные боли в нижних отделах живота в течение 3 мес при лапароскопии был выявлен старый перекрут левого яичника на 1260o (в 3,5 раза) при наличии в нем кисты желтого тела. Отечный, синюшного цвета яичник занимал собой все позадиматочное пространство. После разделения спаек, удаления кисты и восстановления нормального анатомического положения была произведена овариопексия к задней стенке матки. В раннем послеоперационном периоде проводилась антибактериальная терапия, начатая во время операции, дезинтоксикационная терапия, включавшая в себя 5 сеансов плазмофереза. При последующем наблюдении отмечено постепенное уменьшение размеров яичника, по данным динамического эхографического исследования, и достижение им нормального объема спустя 2 мес после операции. В течение последующих 8 мес боли не возобновлялись, нарушений менструального цикла отмечено не было.

У пациентки 12 лет при наличии двусторонних зрелых кистозных тератом имелся перекрут левого яичника с кистой 14 см в диаметре на 360o и отек левой маточной трубы. Операция была проведена аналогично вышеописанной: деторзия яичника, удаление кисты и овариопексия. Короткий срок наблюдения не позволил оценить течение позднего послеоперационного периода у данной пациентки.

Отдаленные результаты операций проанализированы у 58 пациенток. Короткий срок наблюдения за 5 девушками не позволил сделать выводы о состоянии их репродуктивной системы. Через 0,5 - 4 года после операции клиническое выздоровление отмечено у 45 (77,6%) девушек, нарушение менструального цикла наблюдалось у 4 (6,9%) больных, что потребовало проведения регулирующей менструальный цикл терапии. У 11 (19%) пациенток в первые 6 мес после операции наблюдалось возобновление болей в нижних отделах живота и при контрольном обследовании выявлен воспалительный процесс в придатках матки. Этим девушкам, как правило, было достаточно проведения одного курса противовоспалительной терапии для купирования клинической симптоматики заболевания. Ретроспективная оценка истории заболевания этих девушек показала, что рецидив болей внизу живота наиболее часто наблюдался у пациенток с опухолевидными процессами в полости малого таза (ретенционными кистами и тубовариальными воспалительными образованиями). В отдельной терапии нуждаются пациентки эндометриоидными кистами яичников.

После удаления обеих гонад у больных с дисгенезией гонад и наличием "У" хромосомы в кариотипе им было рекомендовано лечение синтетическими эстрогенсодержащими препаратами ежемесячно до возраста физиологического климактерия. На фоне получаемой терапии отмечались развитие молочных желез и феминизация фигуры. Через 2 - 3 мес появлялись менструальноподобные реакции.

Удаление зрелых тератом, как правило, ограничивалось резекцией яичников (только у 2 пациенток было произведено одностороннее удаление придатков в связи с большими размерами образования) и не приводило к нарушению менструальной функции. Напротив, у 7 пациенток, имевших нерегулярные менструации до операции, после операции менструальная функция нормализовалась и только у 1 девушки продолжала наблюдаться дисфункция яичников в связи с началом формирования поликистозных яичников.

После удаления цистаденомы ни у одной больной нарушения менструальной функции отмечено не было.

Таким образом, опухоли и опухолевидные образования яичников составляют 1,7% в структуре гинекологической заболеваемости девочек и девушек до 18 лет.

Совершенно очевидно повышение частоты яичниковых новообразований в пубертатном возрасте, причем пик заболеваемости отмечается в возрасте от 12 до 15 лет, т. е. тогда, когда устанавливаются гипоталамо-гипофизарно-яичниковые взаимоотношения и усиливается гонадотропная стимуляция яичников. Видимо, эта гормональная ситуация способствует росту новообразований в яичнике. Причем частота встречаемости дисгермином и гонадобластом резко возрастает в пубертатном возрасте и продолжает увеличиваться во второй фазе пубертатного периода, в то время как доброкачественные образования яичников, резко возрастая по частоте встречаемости в возрасте 12 - 15 лет, в дальнейшем наблюдаются реже. Подобная тенденция свидетельствует о необходимости максимально раннего удаления дисгенетичных гонад из брюшной полости.

Морфологическая структура образований показала преобладание опухолевидных процессов (ретенционные и параовариальные кисты и др.) - 39,5%, достаточную частоту герминогенных опухолей (тератомы и дисгерминомы) - 25,9%. Эпителиальные опухоли в отличие от данных S. Dixneuf (1979) наблюдались несколько реже - 20,2%.

Таким образом, диагностика объемных образований яичников складывается из оценки клинико-анамнестических данных, ректоабдоминального обследования, УЗИ, при необходимости - определения уровня онкомаркеров, лапароскопического исследования. Из всех перечисленных методов исследования лапароскопия является наиболее информативной, позволяя одновременно с диагностикой производить оперативное лечение, а морфологическое исследование удаленного образования устанавливает окончательный диагноз.

Отдаленные результаты наблюдений за прооперированными пациентами достаточно благоприятны, о чем свидетельствует высокий процент полного клинического выздоровления (77,6%). Как показывает наш опыт, наиболее часто в дополнительной противовоспалительной терапии в послеоперационном периоде нуждаются больные с опухолевидными образованиями яичников.

Литература:

  1. Дронов А. Ф., Кузнецова М. Н., Оника М. Д., Блинников О. И.// Акуш. и гин. 1987; 3: 26-9.
  2. Киселева И. А., Богданова Е. А.// Тезисы Международного конгресса по эндометриозу с курсом эндоскопии - М. 1996; 364.
  3. Пшеничникова Т. Я., Дощанова А. М., Кузнецова Т. В.// Современные аспекты репродуктивной эндокринологии - М. 1983; 83-9.
  4. Кобозева Н. В., Кузнецова М. Н., Гуркин Ю. А.// Гинекология детей и подростков. - М. 1988.
  5. Селезнева Н. Д., Железнов Б. И.// Доброкачественные опухоли яичников. - М. 1982.
  6. Умаханова М. М., Коколина В. Ф., Дуб Н. Н.// Акуш. и гин. 1988; 3: 30-3.
  7. Новикова Е. Г., Ронина Е. А.// Некоторые эпидемиологические показатели и диагностика злокачественных опухолей яичников. Сборник научных работ "Опухоли яичников" - Иркутск, 1998; 111-7.
  8. Zalel V., Piura B. et al.// Diagnosis and management of malignant germ cell ovarian tumors in young females. - J. Gyn. a. Obst. 1996; 55(1): 10.
  9. Адамян Л. В., Андреева Е. Н. и соавт.//Вести АМН СССР 1990; 12: 57-8.
  10. Цой С.// Акуш. и гин. 1976; 7: 43-6.
Эпидемиология . Герминогенные опухоли составляют 2-3% злокачественных опухолей яичников у женщин. Анализ более 10 000 случаев злокачественных опухолей яичников, проведенный в Китае, продемонстрировал более высокую частоту неэпителиальных опухолей: на долю герминогенных опухолей приходилось 19,2% злокачественных новообразований яичников, на долю опухоли стромы и полового тяжа - 7%, т. е. герминогенные опухоли яичников в Китае встречаются в 6, а опухоли стромы и полового тяжа в 3 раза чаще, чем в других странах мира.

Структура заболеваемости детей опухолями яичников резко отличается от таковой взрослых. Герминогенные опухоли диагностируют у 82 % больных, опухоли стромы и полового тяжа - у 9%, гонадобластому - у 4%, цистаденокарциному - у 3%, опухоли, не типичные для яичников, - у 1 %, неклассифицируемые опухоли - у 1 %.

Таким образом, у детей преобладают опухоли гонад, которые возникают вследствие нарушения развития первичной половой клетки или первичной гонады: герминогенные опухоли, опухоли стромы и полового тяжа, гонадобластомы, а эпителиальные опухоли практически отсутствуют. Эта закономерность прослеживается и в других странах мира. Так, анализ заболеваемости злокачественными опухолями яичников у детей и подростков в Израиле показал, что 72% опухолей составляют герминогенные опухоли, больше трети из них приходится на дисгерминому.

У детей до 15 лет герминогенные опухоли составляют 3-4%, у детей и подростков до 20 лет - почти 7 %, у подростков 15-19 лет - около 14% злокачественных новообразований. Заболеваемость герминогенными опухолями у девочек и девушек до 20 лет ниже, чем у мальчиков и юношей этого возраста (11,1 на 1 млн по сравнению с 12,0 на 1 млн). В отличие от подростков у детей выше заболеваемость экстрагонадными герминогенными опухолями. Заболеваемость герминогенными опухолями имеет два пика: в возрасте до 2 лет (за счет опухолей крестцово-копчиковой области, 74% больных - девочки) и в возрасте 8-12 лет для девочек и 11-14 лет для мальчиков (поражение гонад).

Большинство исследователей отмечают увеличение заболеваемости герминогениыми опухолями за последние годы. В 1975-1979 гг. она составляла 3,4 на 1 млн детей в возрасте до 15 лет, в 1990-1995 гг. - уже 5,1 на на 1 млн Это особенно заметно улиц мужского пола. В структуре заболеваемости герминогенными опухолями яичников в США 32,8% приходится на долю дисгерминомы, 35,6% - на долю незрелой тератомы, 28,7 % - на долю смешанных герминогенных опухолей.

Классификация . Предложена следующая морфологическая классифи-кация герминогенных опухолей яичников.
1. Примитивные герминогенные опухоли.
- Дистерминома.
- Опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса):
- поливезикулярная вителлиновая опухоль; железистый вариант; 
- гепатоидный вариант.

2. Эмбриональный рак.
3. Полиэмбриома.
- Хориокарцинома, не связанная с беременностью.
- Смешанная герминогенная опухоль (указать компоненты).

4. Двухфазная и трехфазная тератомы.
- Незрелая.
- Зрелая:
- Солидная;
- Кистозная (дермоидная киста);
- Эмбрионоподобная тератома (гомункулюс).

5. Монодермальная тератома и опухоли соматического типа, ассоциированные со зрелыми кистозными тератомами.
6. Тиреоидные опухоли:
- струма яичника:
- доброкачественная;
- злокачественная.

7. Карциноиды (инсулярный, трабекулярный, муцинозный, струмальный карциноид, смешанный).
8. Нейроэктодермальные опухоли (эпендимома, медуллоэпителиома, глиобластома, др.).
9. Эпителиальные опухоли (плоскоклеточный рак, аденокарцинома, др.). Меланоцитарные опухоли (меланома, невоклеточный невус).
10. Саркомы.
11. Опухоли сальных желез (аденома сальных желез, рак из сальных желез).
12. Гипофизарные опухоли.
13. Опухоли из закладок сетчатки.
14. Другие опухоли.

Большинство онкологов использует классифкацию распространенности злокачественного процесса по системе TNM. Детские онкологи предложили классификацию злокачественного процесса, учитывающую особенности течения герминогенных опухолей в детском возрасте.

Этиология и патогенез . Первичная половая клетка может дать начало развитию дисгерминомы и эмбрионального рака. Клетки эмбрионального рака могут дифференцироваться в сторону внезародышевых органов (хориокарцинома и опухоль желточного мешка) и зародышевых листков (незрелая и зрелая тератома).

Герминогенные опухоли имеют характерный генетический маркер - изохромосому (12p), появляющуюся в результате потери длинного плеча и удвоения короткого плеча 12-й хромосомы и определяющуюся у большинства больных с герминогенными опухолями. Выявлены и другие хромосомные нарушения: увеличение генетического материала 1,2,7 и 8-й хромосом, а также потеря генетического материала 1, 4, 5, 9, 11, 16 и 18-й хромосом. Увеличение генетического материала 5, 6 и 13-й хромосом и потеря генетического материала 19 и 22-й хромосом более характерны для герминогенных опухолей, отличных от дисгерминомы.

Исследована роль генов-супрессоров опухолевого роста при герминогенных опухолях яичников у детей. В большинстве случаев при них не выявляют мутаций гена р53, что, возможно, объясняет их высокую чувствительность к химиотерапии и лучевой терапии.

Клиническая картина . Ведущими симптомами новообразований яичников у детей являются увеличение живота, боль в животе, пальпируемое образование. Наиболее частая жалоба - боль, имеющая разный характер и интенсивность. Жалобы на увеличение живота или пальпируемое образование появляются обычно при значительных размерах опухоли. К сожалению, дети нередко попадают к детскому онкологу, когда опухоль яичников уже выполняет всю брюшную полость и данные пальпации не позволяют судить о том, из какого органа она исходит. Опухоль яичников следует заподозрить при умеренной подвижности образования, округлым и четким контурам. У детей увеличение живота определяется, как правило, размерами опухоли. Асцитическая жидкость в большом количестве определяется только при прогрессировании заболевания.

Диагностика . При сборе анамнеза следует обращать внимание па течение беременности у матери, самопроизвольные аборты, особенно на ранних сроках, в анамнезе рождение мертвых плодов с уродствами, а также на наличие в семейном анамнезе наследственных синдромов и пороков развития. По некоторым данным, патологическое течение беременности и курение у матери увеличивают риск герминогенных опухолей у ребенка.

Клинический осмотр позволяет установить развитие вторичных половых признаков и их соответствие возрасту ребенка. При обследовании ребенка с опухолью яичника необходимо УЗИ органов малого таза, брюшной полости, забрюшинного пространства, компьютерная томография легких.

Некоторые герминогенные опухоли секретируют альфа-фетопотеин, хорионический гонадотропин и лактатдегидрогеназ. Определение этих маркеров значительно облегчает диагностику герминогенных опухолей у детей, оценку прогноза и эффективности лечения, а также наблюдение за больными.

Показания к консультации других специалистов . При обследовании исключают нарушения половой дифференцировки и пороки развития любой локализации. Генетическая консультация обязательна для всех детей с опухолями половых органов.

Пример формирования диагноза: герминогеиная опухоль правого яичника. Разрыв капсулы опухоли. Метастазы в легкие.

Лечение . Результаты лечения определяются морфологическим строением опухоли и распространенностью процесса. В условиях специализированного отделения 10-летняя выживаемость больных с дисгерминомой составила около 94,55%, с недисгерминомными опухолями - 85,92%, 20-летняя - 91,39% и 80,19% соответственно. Двадцатилетняя выживаемость при незрелой тератоме равна 83,33%, опухоли желточного мешка - 71,43%, смешанной герминогенной опухоли - 84,42%. Десятилетняя выживаемость в общей группе больных с герминогенными опухолями составила 90,0 5% при I стадии, 70,00% - II стадии, 67,56% - III стадии, 40,74% - IV стадии. В специализированном отделении выживаемость лучше: I стадия - 100,00%, II - 93,45 %, III - 86,35 %, IV стадия - 60,00%.

Цели лечения - получить выздоровление и сохранить менструальную и детородную функции у больных.

Хирургическое лечение . Первым этапом лечения герминогенных опухолей яичников является удаление придатков матки вместе с опухолью. Матку и контралатеральные придатки сохраняют. Такой подход позволяет получить основную информацию о гистологическом строении опухоли и определить тактику дальнейшего лечения. Удаление придатков на стороне поражения выполняют в большинстве медицинских учреждений в мире. Органосохраняющий подход к хирургическому лечению герминогенных опухолей яичников не влияет на его результаты лечения: 6-летняя общая выживаемость при опухолях I стадии составляет 95%, II стадии - 93%. При наличии У-хромосохмы показано удаление придатков матки с обеих сторон.

Диагностические операции («second-look») после завершения лечения необходимы только при наличии в первичной опухоли элементов незрелой тератомы, а также при опухолях, не секретирующих маркеры. Остаточная опухоль, если она определяется после лечения, должна быть удалена.

Медикаментозное лечение . На II этапе лечения большинству больных показана химиотерапия. Количество курсов химиотерапии зависит от уровней опухолевых маркеров и характера их снижения в процессе лечения. В среднем проводят 4 курса лечения. Режимом выбора является режим ВЕР. Лечение проводят с учетом риска прогрессирования заболевания. Показано, что даже при герминогенных опухолях II стадии часто наблюдаются факторы риска: высокие уровни опухолевых маркеров, преобладание элементов эмбрионального рака, хориокарциномы, опухоли желточного мешка, опухолевые эмболы в сосудах. Необходимо также учитывать характер падения маркеров в процессе лечения.

Остается нерешенным вопрос о тактике лечения больных герминогенными опухолями яичников с сомнительным и неблагоприятным прогнозом. Было предложено применять альтернирующие режимы химиотерапии. Критерием включения в исследование были опухоли гонад, отличные от дисгерминомы, с отдаленными метастазами, кроме метастазов в легких, экстрагонадные герхминогенные опухоли, уровни альфа-фенопротеина>2 000 МЕ/мл, хорионического гонадотропина>10 000 МЕ/л. Чередуют режимы: ВОР (блеомицин, винкристин, цисплатин), CISCA (цисплатин, циклофосфахмид, доксорубицин), РОМВ (цисплатин, винкристин, метотрексат, блеомицин) и АСЕ (этопозид, дактиномицин, циклофосфахмид). Трехлетняя безрецидивная выживаемость составила при сомнительном прогнозе 83%, при неблагоприятном прогнозе - 65 %. При попытке лечения больных герминогенными опухоляхми с неблагоприятным прогнозом альтернирующими курсами ВОР и ВЕР полный эффект получен у 58 % больных, 7 % больных прооперированы по поводу остаточной опухоли. Трехлетняя безрецидивная выживаемость составила 72%.

При высокодозной химиотерапии паклитакселом в кохмбинации с карбоплатином или ифосфамидом с пересадкой аутологичных стволовых клеток при прогрессировании герминогенных опухолей пятилетняя общая выживаемость составила 38%. Результаты рандомизированного исследования лечения диссеминированных герминогенных опухолей показали, что высокодозная химиотерапия не улучшает результаты лечения: время до прогрессирования и общая выживаемость были одинаковы в обеих группах.

Показано, что карбоплатин не может служить адекватной заменой цисплатину. Однако с учетом высокого риска нефротоксичности и того, что от герминогенных опухолей излечиваются 75-90% детей, карбоплатин продолжают применять в протоколах лечения герминогенных опухолей.

С целью снизить риск пульмонита после лечения блеомицином проведено исследование возможности снижения дозы этого препарата в комбинации ВЕР при герминогенных опухолях яичников I-II стадий. Блеомицин вводили только один раз в каждохм цикле, т. е. доза препарата была уменьшена на 67 % по сравнению со взрослыми пациентами. Больные герминогенньши опухолями яичников получали 4 курса химиотерапии. Пятилетняя общая выживаемость достигла 95%.

Таким образом, в настоящее время стандартом химиотерапии детей с герминогенными опухолями яичников с сомнительным и неблагоприятным прогнозом остается комбинация ВЕР (4 курса). Однако это не исключает поисков других режимов химиотерапии, особенно для лечения больных с прогрессированием.

Прогноз . На прогноз больных герминогенными опухолями яичников влияют гистологическое строение опухоли, уровни опухолевых маркеров и характер их снижения в процессе лечения, распространенность процесса (метастазы в печень, кости, головной мозг). Прогностически неблагоприятными гистологическими типами являются опухоль желточного мешка и хориокарцинома. Неблагоприятными факторами служат поздняя диагностика, большие размеры опухоли (характерны для детского возраста), разрыв опухоли, обсеменение брюшной полости, высокие уровни опухолевых маркеров до лечения, их медленное или волнообразное снижение в процессе лечения. Так, медленное снижение уровней опухолевых маркеров на протяжении первых двух курсов химиотерапии снижает 2-летнюю общую выживаемость и с 83% до 68%. 

Прогноз при прогрессировании герминогенных опухолей яичников у детей определяется локализацией и морфологией первичной опухоли, эффектом 1-й линии химиотерапии, длительностью ремиссии и уровнями опухолевых маркеров при прогрессировании.

Применение современных режимов химиотерапии заметно улучшает выживаемость больных герминогенными опухолями яичников. Пятилетняя общая выживаемость детей со злокачественными герминогенными опухолями яичников в мире составляет в среднем 84%. Результаты лечения хуже у детей старшего возраста и при наличии элементов герминогенных опухолей, отличных от дисгерм и номы.

Несмотря на проведение лечения с учетом риска прогрессирования, у 3-4% больных герминогенными опухолями через 5-10 лет возникает позднее прогрессирование, поэтому все больные с герминогенными опухолями должны находиться под наблюдением длительно.

Распространенное и опасное женское заболевание – рак яичников считают «тихим убийцей», меняющим стадии в зависимости от развития и запущенности.

Рак яичников занимает первую позицию среди злокачественных новообразований и поражает женщин любого возраста, даже девочек. Чаще всего заболевают женщины предклимактерического и климактерического периода.

Рак яичников – что это?

Яичники – главные половые железы организма женщины. Их две и они расположены с двух сторон таза. Функциональная работа яичников состоит в воспроизводстве яйцеклеток и женских гормонов – эстрогена и прогестерона.

Яичники состоят из трех видов тканей:

  • герминативных клеток, вырабатывающих яйцеклетки;
  • стромальных клеток, производящих эстроген и прогестерон;
  • эпителиальных клеток, покрывающих яичники.

Опухоль яичника начинает развиваться чаще всего из одной эпителиальной клетки. Она может быть доброкачественной, и не будет выходить за пределы яичника. При его полном или частичном удалении качество жизни у пациенток не ухудшается.

Как выявить рак на ранней стадии?

Начальные стадии болезни могут не проявляться явными признаками, что позднее приводит к тяжелым последствиям и летальному исходу. Только те женщины, которые регулярно посещают гениколога-маммолога для профилактического осмотра и исследования на УЗИ, могут случайно обнаружить онкологию на ранней стадии развития.

Почему случайно? Даже при регулярном обследовании размера и консистенции яичников и матки врачу сложно рассмотреть микроскопическую опухоль. Мазок из влагалища может показать раковую клетку, но чаще на поздних стадиях.

При проведении скрининга у женщин со средним и высоким риском развития онкологии, УЗИ влагалища может показать опухоль, но не распознает ее качество. При исследовании уровня белка в крови (ОС-125) можно заподозрить рак, если он повышен. Тогда назначают рентген и изучают жидкость брюшной полости.

Если серьезных факторов риска нет, тогда УЗИ влагалища и скрининг для изучения уровня СА-125 применять не рекомендуют. Скрининг может не показать на герминативную и стромальную опухоль яичника. Герминативные - могут выделять в кровь маркеры белка человека: гонадотропин хорионический и альфа-фетопротеин. Только после удаления опухоли данные белковые маркеры помогают диагностировать рецидив рака.

Причины или факторы риска возникновения онкологии яичников у женщин

Основные причины возникновения рака яичников у женщин заключаются в следующем:

  • бесконтрольный прием противозачаточных препаратов;
  • поздние первые родах;
  • отказ от грудного вскармливания;
  • отсутствие беременности, родов и качественного лечения бесплодия и воспалений;
  • многочисленные аборты и выкидыши;
  • наличие кист, доброкачественных опухолей, хронических воспалительных процессах яичников.

Самыми частыми факторами риска, повышающими вероятность развития онкогенной опухоли, становятся:

  • возраст после 60-65 лет при наступлении климакса;
  • периоды менструации: начало – до 12 лет, прекращение – после 50 лет;
  • препараты для зачатия ребенка, если они не достигли ожидаемого эффекта и беременность не наступила;
  • семейная предрасположенность по женской линии со стороны обоих родителей и генетические изменения;
  • применение талька с целью подсушивания области промежности, поскольку порошок содержит асбест;
  • длительное применение эстрогенов для заместительной терапии во время менопаузы.

Рак яичников: симптомы и признаки болезни

На ранней стадии практически невозможно с точностью определить рак яичников, симптомы и признаки, прогноз выживаемости, поскольку клиническая картина совпадает с симптомами доброкачественных опухолей. Опухоли могут быть небольшими и подвижными. Субъективные ощущения чаще всего отсутствуют, а менструальный цикл не нарушается даже при наличии опухолей в обоих яичниках.

Симптомы рака яичников у женщин проявляются при большой опухоли, давящей на окружающие органы:

  • чувством полноты и давления внизу живота;
  • вздутием живота (увеличением окружности);
  • изжогой и тошнотой;
  • частыми позывами к мочеиспусканию;
  • склонностью к запорам.

Часто подвижная опухоль перекручивается на ножке. Тогда можно явно подозревать рак яичника, симптомы и признаки будут указывать на острое общее состояние и мочеполовой системы.

На данном этапе у пациенток:

  • снижается масса тела в связи с ухудшением аппетита, постоянным несварением желудка, рвотой;
  • возникает метеоризм после приема пищи;
  • возникают боли в области поясницы и под лобком в сопровождении кровянистых выделений из влагалища;
  • нарушается менструальный цикл;
  • чувствуется боль внутри влагалища во время секса;
  • пульс становится частым, что может привести к коллапсу – внезапной сердечнососудистой недостаточности и потере сознания;
  • сдавливаются вены таза, что проявляется отеками ног и тромбозами.

Симптомы проявляются при выделении половых гормонов:

  • гранулеклеточной опухолью, что приводит к возобновлению маточных кровотечений во время менопаузы, а у девочек – ранние менструации;
  • аденобластомой, что приводит к маскулинизированию организма – росту бороды, изменению фигуры, сморщиванию молочных желез, прекращению менструаций.

Стадии рака яичников и прогноз

Стадии рака яичников указывают на распространенность опухоли. Ранние стадии рака чаще всего определяют в ходе проведенной операции с целью получения образца ткани. Чтобы подтвердить предполагаемый диагноз берут образцы тканей в малом тазу и брюшной полости.

  1. Определение стадии является важным моментом, поскольку от нее зависит прогноз выживаемости и схема лечения. Если подтвержден рак яичника 1 стадии, прогноз всегда оптимистический – 80-95%, но при условии если стадия определена вовремя и правильно.
  2. Определяя стадию, медики не меняют ее даже, если она распространилась в другие органы и рецидивирует. При раке яичников 2 стадии, выживаемость в течение 5 лет менее оптимистичная - 50-70%. Конечно пациентки живут намного дольше при соответствующей профилактике.
  3. Пациенты хотят знать о стадии опухоли после проведенной операции и прогнозе. Например, если осложняет рак яичников 3 стадии асцит. В связи с этим появляются осложнения, развивается некроз внутренних органов и может привести к летальному исходу. Прогноз при асците – 20-30%, при его отсутствии – до 45-50%.
  4. Асцит в сочетании с раком приводит к еще большему и быстрому распространению метастазов. Прогноз на 4 стадии с асцитом – до 1,5%, без асцита – до 10-15% в течение 5 лет. Выживаемость молодых пациенток выше, чем женщин преклонного возраста.

Состояния, ухудшающие качество жизни на 4-й стадии рака

Чтобы продлить жизнь пациентов, следует принимать соответствующее лечение для облегчения состояний, поскольку на 4-й стадии рака яичников:

  • нарушаются функции, т.к. блокируются желчевыводящие пути и развивается механическая желтуха;
  • нарушается свертывание крови и развивается тромбоэмболия артерии легких, пневмония или инсульт;
  • угнетается кроветворная функция костного мозга и развивается анемия, тромбоцитопения и лейкопения;
  • возможны переломы позвонков, что приводит к параличу ног;
  • беспокоят выраженные боли, особенно при метастазах в кости;
  • за счет артериального тромбоза развивается острая ишемия и гангрена нижних конечностей и иные заболевания.

Стадии рака яичников - классификация

Для определения стадий используют систему TNM, разработанную Американским объединенным комитетом, изучающим рак. Международная федерация гинекологов и акушеров разработала систему FIGO, сходную с системой TNM за исключением различия в категории «Т» при проведении стадирования рака маточных труб. Обе классификации учитывают результат проведенных операций. Первичную перитонеальную карциному (ППК) стадируют, как и рак яичников. Если опухоль распространилась на отдаленные участки, стадии в любом случае определяют, как 3 или 4.

  • Тх - недостаточно данных для описания распространения опухоли;
  • T1 - опухоль не выходит за пределы яичников;
  • T1a - опухоль расположена внутри без проникновения в оболочку яичника и выхода за пределы, жидкость в малом тазу отсутствует;
  • T1b - опухоль внутри обоих яичников, без выхода за пределы, жидкости не обнаружено;
  • T1c - опухоль в одном (двух) яичниках: проросла сквозь капсулу, либо проникла за ее пределы, либо присутствует жидкость с клетками рака в малом тазу;
  • T2 - опухоль в одном (двух) яичниках, распространена в тканях малого таза;
  • T2a - обнаружены метастазы в маточных трубах и/или матке. Клетка рака в жидкости отсутствуют;
  • T2b - метастазы в маточных трубах и/или матке, тканях малого таза. Клеток рака в жидкости не обнаружено;
  • T2c - метастазы, как в стадиях T2a или T2b, обнаружены клетки рака в жидкости малого таза;
  • T3 - опухоль в одном (двух) яичниках, распространена в малом тазу и на оболочке брюшины;
  • T3a - метастазы рака определяются только под микроскопом;
  • T3b - метастазы до 2 см, можно рассмотреть невооруженным взглядом;
  • T3c - метастазы более 2 см в диаметре.
  • Nx – нет возможности рассмотреть патологический процесс в лимфоузлах;
  • N0 – нет поражений лимфоузлов;
  • N1 – обнаружены клетки рака в близлежащих лимфатических узлах.
  • M0 - отдаленные метастазы не определены;
  • M1- определены метастазы в печени, легких или других органах.

Степени опухоли

  1. Ткань яичника высокого дифференцирования, сходна со здоровой тканью.
  2. Ткань яичника умеренного дифференцирования, мало отличается от здоровой ткани.
  3. Ткань яичника низкого дифференцирования, явно отличается от здоровой ткани.

Как разобраться с классификацией стадий рака яичников

  • Стадия I: опухоль рака – в пределах яичника (яичников), без распространения за его границы.
  • Стадия IA (T1a, N0, M0): опухоль - внутри одного яичника, на наружной оболочке клеток не обнаружена. Лабораторное исследование анализа смывов из брюшины и малого таза раковые клетки не обнаружило.
  • Стадия IB (T1b, N0, M0): раковая опухоль обнаружена в обоих яичниках без распространения на их наружную оболочку. Лабораторное исследование анализа смывов из брюшины и малого таза раковые клетки не обнаружило.
  • Стадия IC (T1c, N0, M0): раковой опухолью поражены оба яичника.
  • Стадия II: раковой опухолью поражены один (оба) яичника, другие органы малого таза: матка или трубы, мочевой пузырь, сигмовидная или прямая кишка, на отдаленных органах опухоль не обнаружена.
  • Стадия IIA (T2a, N0, M0): обнаружена раковая опухоль внутри маточных труб и/или матки. Отсутствуют раковые клетки в смывах из брюшной полости.
  • Стадия IIB (T2b, N0, M0): опухоль обнаружена на близлежащих к яичникам органах малого таза: мочевом пузыре, сигмовидной или прямой кишке. Раковые клетки в смывах из брюшной полости не обнаружены.
  • Стадия IIC (T2c, N0, M0): опухоль обнаружена в органах малого таза (как в стадиях IIA или IIB). Клетки рака обнаружены под микроскопом в смывах из брюшной полости.
  • Стадия III: опухолью поражаются один (оба) яичника.
  • Стадия IIIA (T3a, N0, M0): опухоль обнаруживается во время операции, находится внутри одного или обоих яичников. Нет возможности заметить метастазы невооруженным взглядом. На лимфоузлах клетки рака не обнаружены. Крошечные скопления онкоклеток обнаружены в биоптате оболочки брюшины под микроскопом.
  • Стадия IIIB (T3b, N0, M0): поражаются один (оба) яичника. Метастазы можно заметить невооруженным глазом в полости брюшины, их размер - 2 см в диаметре. На лимфатических узлах онкоопухоль не обнаружена.
  • Стадия IIIC: раковой опухолью поражен один (оба) яичника.
  • Стадия IV (любая T, любая N, M1): самой распространенной стадией рака яичников считается - стадия IV с распространением опухоли в область легких, печени или другие органов, расположенных вне полости брюшины.

Формы и вид рака - классификация

Чтобы определить рак яичников, патологическая анатомия каждого вида и формы, признаки и способы появления включаются в классификацию.

Виды рака:

  • первичный рак представлен в виде небольших плотных бугристых новообразований поражает оба яичника, чаще у женщин до 30 лет. По морфологической структуре – это эпителиальный рак яичников (или железистый), поскольку его очаг состоит из плоского эпителия;
  • вторичный рак, развивается, как следствие перерождения серозных доброкачественных кистом, либо слизистых псевдомуционных кистом, либо замаскоподобных тератоидных кистом в онкогенные. Чаще всего злокачественными становятся серозные кистомы. В их полости много места занимают папиллярные разрастания, которые напоминают цветную капусту. Проявляется вторичный рак в возрасте 40-60 лет;
  • метастатический это следствие распространения раковых клеток (метастазов) током крови или вдоль лимфатических сосудов к яичникам от других онкобольных органов, чаще из желудка. Рак быстро развивается, чаще в двух яичниках, и причиняет тяжелые страдания больной. Опухоль распространяется на брюшину и формирует бугристые узлы;
  • цистаденома папиллярная злокачественная представляет собой кисты с наличием многочисленных папиллярных выростов. На фоне асцита от цистаденомы распространяются узелки метастазов на другие органы.

Формы рака

Реже встречается рак:

  • муцинозный;
  • серозный;
  • гранулезоклеточный;
  • аденобластома;
  • светлоклеточный (мезонефроидный);
  • дисгерминома;
  • тератокарцинома;
  • опухоль Бреннера;
  • стромальные опухоли;

Гранулезоклеточная опухоль или муцинозный рак яичника проявляется позднее 60 лет. Макроскопически он представляет собой многокамерную кистозную или кистозно-солидную опухоль, внутреннюю капсулу которой выстилает слизеобразующий эпителий. Фоном развития гигантской опухоли в одном (или двух – в 10-30%) яичнике становятся доброкачественная или пограничная муцинозная киста. Опухоль растет на длинной ножке, что часто перекручивается.

Серозный рак яичников характерен массивным канцероматозом и различной степенью дифференцировки клеток опухоли, т.е. переродившиеся онкогенные, клетки эпителия развивают серозный рак. Откуда и как они попадают в яичник, до сих пор медики не могут выяснить. В классификации подразделяется несколько разновидностей серозного рака для того, чтобы подобрать оптимальные дозы для облучения.

Имеется:

  • аденокарцинома папиллярная;
  • поверхностная карцинома яичников;
  • аденофиброма;
  • цистаденофиброма;
  • папиллярная серозная кистома (или цистаденома).

Самым агрессивным вариантом серозного рака является аденокарцинома, поражающая оба яичника. Клетками вырабатывается серозная жидкость, подобная жидкости, что выделяет эпителий труб матки. Гигантская опухоль состоит из многокамерной кистозной структуры. При быстром росте она прорастает через капсулу, проникает в другие органы и развивает метастазы.

При поражении большого сальника, выполняющего защитную и функцию амортизатора, кровеносная и пищеварительная система поражается метастазами. Работа этих систем нарушается, усугубляя состояние больных женщин. Метастазы на фоне развивающегося асцита (водянки) распространяются по различным слоям брюшной полости.

Вариант аденокарциномы Возраст пациентки Выживаемость на протяжении 1 года Выживаемость на протяжении 3 лет Выживаемость на протяжении 5 лет
Серозная до 35 87,3 % 51,1 % 41,7 %
Муцинозная 36-50 86,5 % 68,1 % 68 %
Эндометриоидная 51-65 77 % 46,4 % 41,7 %
Светлоклеточная более более 65 8, % 60 % 59,9 %
Недифференцированная 35-65 60 % 33,3 % 33,2 %

Саркома яичника относится к злокачественным новообразованиям, состоящим из элементов соединительной ткани.

Характерна саркома:

  • односторонним развитием;
  • быстрым ростом;
  • неровной поверхностью;
  • мягкой консистенцией;
  • кровоизлияниями и .

Бывает саркома веретеноклеточной, круглоклеточной, мелкоклеточной и иной формы. Круглоклеточная саркома сходна с вторичным раком в связи с метастазами из пораженной матки. Вскоре данная форма саркомы также начинает метастазировать. После проведенного УВЧ, КТ и МРТ избавляются от саркомы тотальным хирургическим удалением матки, ее придатков без учета возраста женщины. Затем проводится облучение.

Как определить рак яичника?

Диагностика рака яичников проводится путем исследования показаний УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, колоноскопии, рентгенограммы, лабораторных анализов, биопсии.

Онкомаркеры рака яичников СА125 относятся к сложному органическому веществу – гликопротеину. Его обнаруживают в крови, но это не значит, что женщина больна раком.

Уровень СА125 можно обнаружить у 83% женщин, больных раком яичников и у 50% - при онкоопухоли 1-й стадии развития. Маркер СА125 в крови повышен при раке матки, толстого кишечника, груди, печени и желудка, легких и почек, поджелудочной железы.

Чтобы определить рак яичника, диагностика по онкомаркерам СА125 не приводит к точным результатам, особенно у больных до вступления в менопаузу. Анализ продолжают использовать для определения тенденции изменения гликопротеина в крови.

Диагностируют рак яичника на УЗИ с целью выявления изменений, характерных для опухоли. Если имеются кисты, назначаются дополнительные обследования для установления природы болезни.

Чтобы диагностика рака яичников на ранней стадии была достоверной, показания УЗИ сравнивают с размерами яичников в норме.

Они должны быть следующими:

  • ширина – 25 мм;
  • длина – 30 мм;
  • толщина – 15 м;
  • объем – 2-8 см³.

Здоровые яичники имеют:

  • четкий и неровный (бугристый) контур за счет растущих фолликулов;
  • однородную эхоструктуру с наличием небольших участков (несколько мм) фиброза в капсуле.

При изменении контуров яичников и эхоструктуры, увеличении фиброзных областей можно заподозрить их воспаление. Здоровые яичники имеют мелкие фолликулы размером 4-6 мм, т.е. мелкофолликулярную структуру. Один фолликул должен быть доминантным и при его увеличении на 25 мм и более диагностируют кисту яичника. На УЗИ просматривается жидкостное новообразование с 25 мм в диаметре или вплоть до 10 см.

Уточняют диагноз лапароскопией или диагностической лапаротомией с биопсией: проводят исследование морфологического анализа и изучают цитологически экссудат. Определяют опухолевые маркеры: а-фетопротеин, гонадотропин хорионический, а также уровень эстрогенов и андрогенов.

Тщательно исследуют желудок, молочные железы рентгеном (маммографией) и эндоскопом, чтобы исключить первичный рак и метастазирование в яичники. Злокачественный процесс уточняется хромоцистоскопией, поскольку она указывает на стадию рака.

Информативное видео: рак яичников

Рецидив заболевания и метастазирование

Даже после удачно проведенного лечения раковое новообразование может появляться в течение всей жизни. Появляется рецидив рака яичника, поэтому химиотерапию приходится проводить курсами на протяжении многих лет. Наблюдение за такими больными ведется постоянно, проводятся все необходимые осмотры и лабораторные анализы.

Больным необходимо иметь на руках все заключения проведенных анализов на случай смены врача или переезда на другое место жительства, а также:

  • отчет о гистологических исследованиях;
  • отчет о радиотерапии;
  • медицинская выписка из больницы после лечения;
  • список препаратов химиотерапии (гормональной или прицельной терапии), дозы и методы введения с указанием дат.

Для чего проводят скрининг

Чтобы как можно раньше выявить раннюю стадию рака яичников, начать лечение и снизить морбидность (подверженность заболеванию) и летальные исходы проводится скрининг среди женского населения. За счет трех прогрессивных методов: УЗИ трансвагинальными датчиками (ТВУЗИ), определения СА-125 в сыворотке и пальпации яичников окончательно поставить диагноз невозможно. Но эти исследования позволяют выявлять больных с высоким риском заболевания раком яичников. При возникновении явного и обоснованного подозрения на онкологию таким женщинам проводят лапаротомию – хирургическую процедуру для установления диагноза.

Методы скрининга продолжают исследоваться, чтобы не появлялись ложные показания для проведения лапаротомии для диагностирования рака. Клинические испытания для оценки эффективности скрининга продолжаются, поэтому Национальный институт здоровья не рекомендует проводить его среди всего женского населения страны, а только для тех женщин, которые добровольно изволят пройти скрининговые исследования, т.е. испытания, проводимые учеными.

Среди всего женского населения страны, за исключением больных с наследственным семейным онкологическим заболеванием, проводить дорогостоящий скрининг начнут только после того, как исследованиями подтвердится факт отсутствия ложноположительных результатов, что приводят к ненужному проведению:

  • лапаротомий, поскольку они могут давать осложнения и привести к летальному исходу;
  • дорогостоящего диагностического обследования при обнаружении повышенного уровня СА-125, что также может повлечь за собой проведение лапаротомии.

Лечение рака яичников

Хирургическое лечение

Операцию считают основным методом лечения рака яичников.

Крупномасштабная лапаротомия с проведением большого срединного разреза, распространяемого выше области пупка, позволяет хирургу-онкологу выполнить две задачи:

  • подтвердить диагноз и оценить стадию опухоли;
  • уменьшить массу опухоли до 1 см в диаметре.

После такой операции, что называется оптимальная процедура циторедукции, качество жизни у больных повышается. При этом больными легче переносится последующая химия - терапия при раке яичников.

Также в случае наличия онкоопухоли, лечение проводится надвлагалищной ампутацией или радикальным удалением матки, придатков и большого сальника. Полностью удаляют матку при наличии сопутствующей патологии в шейке матки со стороны влагалища.

При раке одного яичника придатки матки удаляют с двух сторон потому, что в патологический процесс позднее может быть вовлечен второй яичник. Сальник удаляют, поскольку метастазы могут поражать его в первую очередь.

Во время проведения операции очень важна экспресс-биопсия, поскольку хирург-онколог владеет достоверной информацией о характере и структуре новообразования. При значительном распространении опухоли лечение рака яичников сначала проводят химиотерапией, затем оперируют. При метастатических опухолях проводится только операция, поскольку они не реагируют на химию и облучение.

Химиотерапия

Чаще для проведения химии пользуются препаратами платины, Таксолом, Лофеналом, Фторурацилом и иными цитостатическими препаратами.

Первичная химиотерапия проводится:

препараты вводят даже при лечении поздних стадий. Лечение рака яичников 3 стадии и 4-й может проводиться шестью курсами Паклитаксела (135 мг/м при 24-часовом вливании), комбинируя с Цисплатином (75 мг/м) или шестью курсами Циклофосфамида (750 мг/м) с Цисплатином (75 мг/м). Ремиссия после применения лечения может составить 60-73%.

Исследования показали, что при раке яичника лечение эффективнее проводить именно комбинацией Паклитаксела и Цисплатина, чем Циклофосфамидом с Цисплатином, поскольку возникает меньше побочных эффектов в виде алопеции, нейтропении и аллергических реакций.

  • Комбинацией препаратов Паклитаксела и :

при исследованиях больным даже на поздних стадиях наращивали дозы. Чтобы найти схему лечения, менее токсичную, чем схему с Паклитакселом и Цисплатином, и обозначить дозы МПД (максимально переносимые), чтобы определиться с комбинацией Паклитаксела и Карбоплатина.

Учеными была принята формула Кальверта для расчета дозы Карбоплатина индивидуально каждой больной:

Доза (мг)= (необходимая AUC) х (СГФ + 25), где:

  • дозировка в мг;
  • СГФ – скорость гломерулярной фильтрации;
  • AUC – значение площади под кривой для Карбоплатина.

Самой безопасной и эффективной дозой теперь считается комбинация трехчасового вливания этих препаратов в амбулаторных условиях:

  • 6 курсов Паклитаксела в дозе 175 мг/м;
  • 6 курсов Карбоплатина до достижения AUC= 7,5;
  • повторяют курсы через 21 день.

Продвинутым методом лечения рака яичников является химиотерапия высокими дозами и при множественных курсах (в среднем 2-4), чтобы предупредить метастазы и рецидивы. При этом трансплантируется аутологичный костный мозг или периферические стволовые клетки.

Лечение проводят:

  • препаратами Серотонина;
  • Лейкогеном, стимулирующим лейкопоэз;
  • Батиолом, Натрия нуклеинатом.

Информативное видео: химиотерапия при рака яичников

Лучевая терапия

В качестве самостоятельного метода лучевую терапию не проводят, поскольку эффект будет небольшим. Ее комбинируют с операциями и химиотерапией.

Широко используют подвижную технику облучения с помощью методики подвижных полей или смещающихся полос:

  • область живота делят на 3 равные поперечные полосы. Нижняя должна покрывать весь таз, а верхняя и средняя – полость брюшины;
  • верхние полосы разделяют на 3 маленьких сегмента. При этом латеральные два сегмента верхней полосы и центральный сегмент средней полосы облучаются одновременно. А два латеральных сегмента средней полосы и центральный сегмент верхней полосы также облучаются одновременно;
  • секция снизу, что покрывает малый таз, облучается вся, поскольку у нее лучше толерантность. Ежедневно применяют дозу 4 Гр (по 2 Гр спереди и сзади), всего за 10 фракций на живот – 40 Гр, на малый таз – за 12 фракций – 48 Гр.

В ряде клиник используют для введения внутрь брюшины радиоактивное коллоидное золото (198Au) и фосфор (32P). Такое облучение проводят после операций на 1-3 стадиях, при размере диаметра опухолевых остатков до 2 см. Или преследуется паллиативная цель при 3-4 стадии рака, если обнаружили обширную диссеминацию опухоли по всей брюшине и еще в сопровождении асцита. При ранних стадиях такое облучение не проводят из-за высокой частоты осложнений: спаек, непроходимости и некроза кишек. К тому же добавляется высокая радиационная нагрузка на медперсонал.

Другие методы лечения

Гормонотерапия является вспомогательным методом лечения. В постменопаузе назначают больным Тестостерона пропионат внутримышечным введением – по 50 мг в течение 2-х месяцев. Затем больные принимают Метилтестостерон (под язык) – по 30 мг/сутки, снижая дозу до 10 мг/сутки. К гормонотерапии подключают лечение препаратами: андрогенами, прогестинами, эстрогенами, кортикостероидами.

Лечебные препараты по своей химической структуре разделяют на группы.

Их шесть:

  1. алкилирующими хлорэтиламинами и этиленаминами из первой группы (Циклофосфаном, ТИО-ТЭФ, бензо-ТЭФ, Сарколизином) добиваются химических реакций с биологически активными составляющими онкоклетки (белками, НК и др.) за счет алкильной группы (СН 2-й группы). Благодаря этой реакции происходит нарушение обмена веществ и гибель клетки;
  2. антиметаболитами из второй группы (Метотрексатом, Фторафуром, ) блокируются в клетке нормальные биохимические процессы. При их введении в организм нарушается синтез ДНК в онкоклетке, и она погибает;
  3. противоопухолевыми антибиотиками из третьей группы (Актиномицином Д, Брунеомицином) нарушают синтез ДНК и РНК;
  4. прочие средства против опухоли составляют пятую группу, например, Миелосан, L-acпарагиназа;
  5. к шестой группе относится лечение рака яичников народными средствами и растительного происхождения: Колхамином, – ядами, что блокируют митозы клеток. К ядам относится также аптечная настойка болиголова. Она ядовита, и ее нужно принимать по схеме согласно инструкции.

Лечится ли рак яичников у женщин на 4-й стадии?

Методы лечения рака яичников совершенствуются, поэтому на поздних стадиях вводятся процедуры, позволяющие улучшить качество жизни больных и продлить их жизнь. Они могут сохранять трудоспособность и общаться с родными и близкими.

Лечение рака яичников 4 стадии скорее и симптоматического характера при наличии обширного опухолевого поражения любой локализации и при отдаленных метастазах.

Требуется выполнить следующие задачи:

  • ограничить распространение опухоли;
  • уменьшить темп роста образования и задержать прогрессирование онкопроцесса;
  • сохранить функцию систем и органов;
  • провести профилактику осложнений, угрожающих жизни: инсульта, инфаркта и тромбоэмболии.

Также поддерживающая терапия проводится новыми методами:

  • индивидуальными противоопухолевыми вакцинами;
  • моноклональными антителами;
  • радиоэмболизацией;
  • химиоэмболизацией;
  • радиочастотной аблацией.

Питание и диеты при раке яичников

Лечить рак яичников у женщин следует комплексными методами, включая соответствующие продукты.

Больные должны использовать питание при онкологии яичников в соответствии с диетами таких типов:

  • гречневой с проростками;
  • по методам докторов Ласкина и Шевченко, Лебедева, Бройса и Болотова.

Питание при раке яичников направлено на приостановление онкологических процессов, а на ранних стадиях – на восстановление иммунной защиты для поворота опухолевого процесса вспять.

Диета после химиотерапии яичников должна включать:

  • много свежих овощей, фруктов, ягод и зелени (не менее 4-5 порций) с яркой окраской, поскольку в них имеются вещества, тормозящие рост клеток рака;
  • в зимнее время – овощи и фрукты своего региона: капусту и свеклу, морковь, тыкву, репу и картофель в виде салатов и соков. Исключить тепличную и привозную зелень и фрукты;
  • свежую рыбу с наличием ненасыщенных жирных кислот: лосось, сельдь, камбалу и скумбрию;
  • отварное или запеченное нежирное мясо – 2-3 раза в неделю;
  • нежирные кисломолочные продукты;
  • пророщенную пшеницу, рожь, овес и бобовые;
  • цельные крупы, которые нужно замачивать, затем готовить на пару;
  • мед, изюм, орехи.

Исключается алкоголь, жирные и острые продукты, копченые, консерванты с добавками и красителями, вареные колбасы и сосиски, жирные колбасы, полуфабрикаты, выпечку и макароны из муки высшего сорта, сахар и конфеты, шоколад и кофе.

Неблагоприятный недруг – это асцит при раке яичников. Правильное питание поможет уменьшить водянку. При отеке ног и живота следует питаться промытой морской капустой. Она отрегулирует работу кишечника и улучшит усвоение белка, как и инжир, плоды папайи, сок свежей капусты и пророщенные злаки.

При асците снижается альбумин – белок в крови, нарушается циркуляция лимфы в брюшине, что усложняет рак яичников. Для улучшения циркуляции лимфы следует кроме диеты выполнять упражнения для дыхания. Они помогут также достичь диафрагмального массажа внутренних органов и снизить асцит.

Информативное видео: Рак яичников - симптомы, диагностика и лечение

Опухоли яичника ― это объёмные образования, растущие из ткани яичника. Опухолевидные образования, или ложные опухоли, кисты яичника это не истинные опухоли, а образования, которые возникают за счёт накопления (ретенции) жидкости в полости.

СИНОНИМЫ

Киста яичника, ДОЯ.

КОД ПО МКБ-10
D27 Доброкачественное новообразование яичника.
D39 Новообразования неопределённого или неизвестного характера женских половых органов.
D39.1 Новообразования неопределённого или неизвестного характера яичника.
N80.1 Эндометриоз яичника.
N83 Невоспалительные болезни яичника, маточной трубы и широкой связки матки.
N83.0 Фолликулярная киста яичника.
N83.1 Киста жёлтого тела.
N83.2 Другие и неуточнённые кисты яичника.
C56 Злокачественное новообразование яичника.
C79.6 Вторичное злокачественное новообразование яичника.
Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В структуре гинекологической заболеваемости детского и юношеского возраста удельный вес опухолей и опухолевидных образований яичников, по данным различных авторов, колеблется от 1 до 4,6%. При этом по частоте встречаемости первое место занимают опухолевидные образования яичников (40–50% случаев), второе и далее ― истинные ДОЯ (герминогенные, эпителиальные, гонадобластомы). Злокачественные опухоли у детей наблюдают редко.

Опухолевые и опухолевидные процессы яичников могут возникать в любом возрасте женщины: от периода внутриутробного развития плода до глубокой старости, однако у детей наиболее часто эти образования выявляют в пубертатном периоде. Это связано с усилением в этот период гонадотропной стимуляции, которая не всегда бывает адекватной, и, соответственно, с началом активного функционирования яичников. По данным А.А. Гумерова (1997), новообразования яичников выявляют у детей всех возрастов: в период новорожденности ― в 1,2% случаев, от 1 мес до 3 лет ― в 2,9%, от 3 до 7 лет ― в 8,7%, от 7 до 9 лет - в 14,5%, от 9 до 12 лет - в 16,9%, от 12 до 15 лет новообразования яичников наблюдают наиболее часто - в 55,8% случаев.

Большинство объёмных образований яичников, встречающихся в неонатальном периоде и в детском возрасте, имеют герминогенную или фолликулярную природу. В периоде полового созревания каждое третье новообразование яичников бывает представлено опухолевидным образованием (фолликулярные кисты, параовариальные кисты и кисты желтого тела). Часто выявляют герминогенные опухоли, в 3 раза реже наблюдают эпителиальные опухоли. Гонадобластомы и опухоли стромы полового тяжа, как правило, выявляют у девочекподростков с пороками развития яичников.

Следует отметить, что опухоль в правом яичнике у девочек выявляют гораздо чаще, чем в левом, что подтверждает теорию генетической детерминации более ранней и более высокой функциональной активности правого яичника.

Опухоли и кистозные образования яичников составляют около 40% от числа солидных новообразований органов брюшной полости, уступая по частоте лишь опухолям печени. Опухоли яичников у детей чаще всего выявляют в период полового созревания (10–14 лет), что подтверждает роль гипофизарной стимуляции в этиологии этих новообразований.

Более 80% злокачественных опухолей яичников у детей бывают неэпителиального генеза: дисгерминомы, опухоли стромы полового тяжа с феминизирующим (текомы, гранулёзоклеточные опухоли) или маскулинизирующим (из клеток Сертоли и Лейдига) эффектом, незрелые тератомы. Реже выявляют хориокарциномы и опухоли эндодермального синуса. Среди злокачественных новообразований яичников у девочек наиболее часто выявляют герминогенные опухоли (82%), опухоли стромы полового тяжа (9%), гонадобластомы (4%), цистаденокарциномы (3%).

ПРОФИЛАКТИКА

Специфической профилактики нет. Необходимо своевременно выявлять гормональные нарушения и проводить их коррекцию. Профилактика рака заключается в ранней диагностике и оперативном лечении доброкачественных опухолй.

СКРИНИНГ

Группу риска составляют девочки с проявлениями ППС, перенесшие рецидивирующие воспалительные заболевания вульвы и влагалища, девочки с гормональными нарушениями.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Опухоли яичника делят на 2 большие группы: доброкачественные и злокачественные, причём деление это часто относительно, поскольку часть доброкачественных образований может малигнизироваться. Формирование женских половых органов происходит из «мужского» и «женского» зачатка: целомического эпителия и мезенхимы яичника. В последующем происходит инволюция «мужской» части, которая располагается в воротах яичника. Это способствует тому, что гормонпродуцирующие опухоли могут быть как феминизирующими (гранулёзоклеточная опухоль, текаклеточная опухоль, смешанная опухоль), так и вирилизирующими (андробластома, арренобластома, липоидоклеточная опухоль, дисгерминома, тератома, хорионкарцинома). Существуют также смешанные опухоли: гинандробластома, гонадобластома (гоноцитома).

В настоящее время принята гистологическая классификация опухолей, предложенная экспертами ВОЗ в 2003 г. С.Ф. Серовым, Р. Скалли (R.Е. Scully) и Л. Собином (L. Sobin) (см. главу «Доброкачественные опухоли и опухолевидные образования яичников»).

Для оценки степени распространения рака яичников используют классификацию по стадиям, предложенную Международной федерацией гинекологов и акушеров (FIGO ― International Federation of Gynecology and Obstetrics), и классификацию по системе TNM (tumor–node–metastasis) (см. главу «Рак яичников»).

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Истинные доброкачественные опухоли растут за счёт пролиферации клеточных элементов органа и при неосложнённом течении и небольших размерах (до 5–6 см) протекают у детей практически бессимптомно. Такие новообразования часто бывают диагностической находкой при проведении УЗИ органов брюшной полости.

Ложные опухоли или опухолевидные образования яичника растут за счёт накопления жидкости в полости. При накоплении жидкости в полости фолликула возникает фолликулярная киста, в полости жёлтого тела ― лютеиновая (геморрагическая) киста, основой параовариальной кисты является эпителий мезонефрона.

Эндометриодные кисты яичников (наружный генитальный эндометриоз яичников) образуются в результате доброкачественного разрастания ткани, морфологически и функционально подобной слизистой оболочке тела матки (эндометрию) в области яичников. Наиболее распространены теории о развитии эндометриоидной ткани из целомических клеток (в результате их метаплазии), остатков эмбриональных клеток, имплантировавшихся в необычном месте клеток эндометрия, занесённых с менструальной кровью (например, в маточные трубы, брюшную полость) по кровеносным или лимфатическим сосудам или во время операций на матке. Существуют также гипотезы, связывающие возникновение эндометриоза с аутоиммунными процессами, нарушениями клеточного иммунитета. Придают значение и наследственным факторам. Развитию генитального эндометриоза способствуют осложнённые аборты и роды, частые внутриматочные диагностические и лечебные манипуляции, гормональные нарушения, воспалительные заболевания половых органов.

Самую многочисленную группу ДОЯ составляют эпителиальные опухоли (цистаденомы), развивающиеся из зародышевого эпителия, выстилающего поверхность яичника. Эпителиальные опухоли развиваются из покровного эпителия, т.е. серозной оболочки яичника. По своему эмбриональному происхождению серозная оболочка и производные мюллеровых протоков сходны, поскольку образуются из мезотелиальных клеток мезодермального происхождения. В связи с этим клетки серозных цистаденом могут иметь сходство с клетками маточных труб, клетки муцинозных цистаденом ― с клетками эндоцервикса кишечника, эндометриоидные клетки - с клетками эндометрия. Мезенхиму считают источником развития стромы яичника, поэтому стромальноклеточные опухоли происходят из этих клеток.

Герминогенные опухоли (80–84% злокачественных образований яичников) возникают вследствие нарушения миграции, пролиферации и дифференцировки плюрипотентных клеток желточного мешка. У эмбриона на 3–4й нед развития на внутренней поверхности первичной почки образуется закладка гонады. Первичная гонада имеет индифферентное строение, состоит из целомического эпителия (наружный корковый слой), мезенхимы (внутренний мозговой слой) и гоноцитов, которые мигрируют в гонаду за счёт амёбоидных движений из области основания желточного мешка. Миграция начинается с конца 3й нед и происходит до 6–7й нед. С окончанием этого процесса индифферентную стадию развития гонады считают завершённой. Остатки мезонефральных протоков сохраняются в виде параофорона и эпоофорона и иногда в виде так называемых гартнеровых ходов и кист по боковым стенкам влагалища. Эпоофорон и параофорон могут иметь значение в качестве источника развития опухолей.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления опухолей и опухолевидных образований яичников у детей имеют свои особенности. Чаще всего пациентки предъявляют жалобы на боли в нижних отделах живота различного характера и интенсивности. У части пациенток могут быть нарушение менструального цикла в виде нерегулярных и (или) болезненных менструаций, аменореи, кровотечений. Типичным проявлением эндометриоза яичников считают боль в животе в предменструальном периоде и во время менструации, обусловленную набуханием железистых элементов эндометриоидной ткани, скоплением крови и секрета желёз в замкнутых полостях.

Необходимо помнить, что примерно у 20% девочек опухоли и опухолевидные образования яичников протекают без каких- либо клинических проявлений и бывают случайной диагностической находкой. У 3% увеличение размеров живота бывает единственным поводом для обращения к врачу. Следует отметить отсутствие чёткой связи между размерами образования
и выраженностью клинических проявлений. В зависимости от характера образования и места его расположения опухоль
незначительных размеров может вызывать боли и дискомфорт в полости малого таза, а образование размером более 7– 8 см в диаметре не давать никаких клинических проявлений.

При опухолях и опухолевидных образованиях у детей при бимануальном ректоабдоминальном исследовании в области расположения придатков матки пальпируют либо увеличенный яичник, либо образование в области придатков матки, которое может достигать крупных размеров. В силу особенностей анатомического строения малого таза и внутренних половых органов у детей опухоли яичников чаще, чем у взрослых, выходят за пределы малого таза. Консистенция их варьирует от тугоэластичной до плотной, структура поверхности - от гладкой до бугристой.

Гормональноактивные опухоли придатков матки могут проявляться ППС. Оно может быть изо или гетеросексуальным в зависимости от вида гормонов, продуцируемых клетками опухоли. Изосексуальное ППС связано с повышенной продукцией эстрогенов, гетеросексуальное ― с продукцией андрогенов. Эстрогенсекретирующие опухоли считают причиной ППС в 2,6% случаев.

В случае перекрута или разрыва, кровоизлияния в кисту или опухоль яичника, при возникновении воспаления опухоли возможно развитие синдрома острого живота (острая боль в животе, с иррадиацией чаще всего в промежность, тошнота, рвота, иногда задержка стула, мочеиспускания). Ввиду анатомотопографических (малые размеры матки, относительно высокое расположение яичников) и анатомофизиологических (переполнение мочевого пузыря, юношеские запоры, бурная кишечная перистальтика, склонность к быстрым поворотам тела) особенностей детского организма, большей подвижности «перекручивание» ножки объёмного образования у девочек наступает раньше и чаще, чем у взрослых. Наибольшую склонность к перекруту обнаружили у тератоидных опухолей и кист яичников, преимущественно при крупных размерах образования.

Среди причин, вызывающих развитие клинической картины «острого живота» у детей, по данным детских хирургов, перекрут яичниковых образований составляет около 15%.

Перекрут ножки опухоли яичника происходит при резких движениях, перемене положения тела, физическом напряжении.

Перекрут может быть полным или частичным. При полном перекруте происходит резкое нарушение кровообращения в опухоли, возникают кровоизлияния и некрозы. Это приводит к появлению симптомов «острого живота». Возникают внезапные резкие боли в животе, напряжение мышц передней брюшной стенки, повышение температуры тела, появляется тошнота, возможна рвота, бледность кожных покровов, холодный пот, тахикардия. Происходит увеличение опухоли в размерах, возможны её разрывы, инфицирование с развитием перитонита.

Частичный перекрут ножки опухоли протекает с менее выраженными симптомами, интенсивность которых зависит от степени изменений, происходящих в опухоли в результате нарушения кровоснабжения. Перифокальное воспаление может привести к сращению опухоли с окружающими органами и тканями.

Разрыв или надрывы капсулы кисты, кровотечения из опухоли в результате травмы или при гинекологическом исследовании могут стать причиной развития спаечного процесса в брюшной плости, имплантации в брюшину, имплантации элементов опухоли по брюшине (например, развитие псевдомиксомы брюшины при разрыве муцинозной
кистомы). Симптомами разрыва капсулы опухоли яичника считают появление внезапных болей в животе, шока,
обусловленных внутрибрюшным кровотечением и попаданием содержимого яичникового образования в брюшную полость.

Возможно нагноение кисты или стенки и (или) содержимого опухоли. Присоединение вторичной инфекции происходит лимфогенным или гематогенным путём. При этом могут возникать перифокальные спайки, свищевые ходы за счёт прорыва гнойника в прямую кишку или мочевой пузырь. Клинические проявления данного осложнения характеризуются симптомами гнойной инфекции (озноб, повышение температуры тела, лейкоцитоз, симптомы раздражения брюшины). Кровоизлияния в стенку или полость опухоли сопровождает появление или усиление болей. Кровоизлияния можно выявить во время операции или при гистологическом исследовании.

Нередко возникают дисфункциональные маточные кровотечения при опухолевидных образованиях яичников и феминизирующих опухолях.

Рост опухоли яичников может приводить к смещению и сдавлению мочеточников, мочевого пузыря и кишечника.

Может происходить озлокачествление доброкачественной опухоли. Наиболее часто озлокачествляются серозные папиллярные кистомы, реже ― муцинозные.

ДИАГНОСТИКА

АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Для диагностики прежде всего необходимы:

  • сбор анамнестических данных с акцентом на события, предшествовавшие появлению жалоб или выявлению образования в яичнике;
  • общеклиническое обследование (осмотр, пальпация регионарных лимфатических узлов, клинический анализ крови и др.);
  • пальпация живота (при напряжении мышц живота у маленьких девочек исследование проводят под наркозом);
  • ректоабдоминальное или вагинальное исследование (у сексуально активных подростков) внутренних половых органов.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Иммунологический метод ранней диагностики рака путём определения в крови Аг СА125 недостаточно чувствителен и специфичен, поэтому его нельзя считать надёжным скрининговым тестом. Однако если до лечения определяли высокую концентрацию указанного Аг, то исследование его уровня после операции или химиотерапии позволяет судить о ремиссии (при снижении концентрации СА125), а также о прогрессировании болезни (при неизменном уровне маркёра или его росте).

  • определение в сыворотке крови уровня Среактивного белка;
  • определение в сыворотке крови уровня СА125, ХГЧ, альфафетопротеин, раковоэмбриональный Аг (при подозрении на гормонпродуцирующие герминогенные опухоли);
  • гормональное исследование (определение в сыворотке крови уровня эстрадиола, тестостерона);
  • микроскопию мазка;
  • микробиологическое исследование содержимого влагалища с определением чувствительности к антибиотикам (по показаниям).

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Выполняют УЗИ органов малого таза (при необходимости и в первую, и во вторую фазы менструального цикла), в том числе с использованием 3мерных режимов и ЦДК.

ЦДК позволяет судить о степени васкуляризации яичников. При наличии образований в яичнике следует обращать внимание на структуру образования, его эхогенность, однородность, наличие кистозных образований, толщину их стенки, наличие перегородок в кистозном образовании, пристеночного компонента, а также вовлечение в процесс других органов малого таза, асцит.

При пограничной опухоли в процессе УЗИ визуализируются фрагментарно утолщённые и зазубренные перегородки, имеющие одно или множество папиллярных разрастаний с бахромчатой поверхностью диаметром более 20 мм, и явления асцита.

Злокачественную опухоль яичников характеризует нечёткость контуров, часто двусторонность процесса, смешанное кистозносолидное внутреннее строение, наличие перегородок, фрагментарных утолщений и плотных включений, сливной характер и сглаженная без зазубренностей поверхность плотного компонента опухоли, пристеночных разрастаний, в том числе по наружному контуру, и асцит.

Эхографическая картина перекрута неспецифична. Изменения в изображении яичника зависят от степени перекрута и наличия сопутствующей патологии. Усиление болей при надавливании датчиком на выявленное образование, увеличение размеров яичника в процессе динамического УЗИ (например, признаки кровоизлияния, образование перегородок, эхопозитивной взвеси) в большинстве случаев свидетельствуют о нарушении питания в сосудистой ножке кисты.

Единственным эффективным диагностическим способом оценки состояния кисты яичника или самого яичника может быть УЗИ в режиме ЦДК, когда можно определить отсутствие кровотока в яичнике.

Персистенция любого объёмного образования в области придатков матки, особенно при случайном его выявлении, требует исследования кровотока в режиме ЦДК. С целью дифференциации доброкачественного и злокачественного характера опухоли следует уточнить наличие или отсутствие зон васкуляризации внутри образования, особенно в перегородках или плотном компоненте опухоли, оценить их количество и отметить особенности кровотока (ламинарный, турбулентный, мозаичный). Отсутствие зон васкуляризации внутри опухоли в 75% случаев свидетельствует о доброкачественности процесса.

Для злокачественных опухолей характерно низкое сопротивление их сосудов кровотоку. В пользу злокачественности процесса может свидетельствовать снижение индексов резистентности до 0,6 и менее и пульсации до 1,0 и менее условных единиц. Обнаружение патологического (мозаичного, хаотического) кровотока в 98% случаев может быть основанием для подозрения на злокачественность процесса. Локальный патологический кровоток, например в стенке или по перегородкам в многокамерных образованиях, может свидетельствовать о пограничной опухоли или о развитии редко встречающихся опухолях, за исключением фибром.

В трудных случаях, при выявлении неясных патологических процессов органов малого таза, при подозрении на развитие злокачественного процесса неоспоримыми преимуществами обладает МРТ. Особенностью данного метода считают отличную визуализацию внутренних половых органов малого таза, которая позволяет точно определить характер патологического процесса, его локализацию, взаимосвязь с соседними органами, а также оценить анатомическое состояние полости малого таза. Информация, полученная с помощью МРТ, позволяет клиницистам правильно принимать решения при выборе способа консервативного или хирургического лечения. В диагностике опухолей яичников у маленьких детей магнитнорезонансное исследование проводят под наркозом. Необходимо учитывать, что опухоли яичников у детей чаще всего определяют не в малом тазу, а в гипогастральной области.

Дополнительно применяют следующие методы исследования:

  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенологическое исследование органов грудной клетки (при подозрении на злокачественную опухоль);
  • экскреторную урографию (при подозрении на злокачественную опухоль);
  • тазовую ангиографию (при подозрении на злокачественную опухоль);
  • ирригоскопию (при подозрении на злокачественную опухоль);
  • цистоскопию (при подозрении на злокачественную опухоль).

Окончательно доброкачественный или злокачественный характер опухоли подтверждают результатами биопсии.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику опухолей и опухолевидных образований яичников следует проводить со следующими
состояниями:

  • объёмными экстрагенитальными образованиями (в связи с анатомическими особенностями: яичниковые образования у детей часто бывают расположены за пределами малого таза выше терминальной линии);
  • серозоцеле на фоне спаечного процесса после оперативных вмешательств или хронических воспалительных процессах;
  • острым аппендицитом, аппендикулярным инфильтратом, нарушением кишечной проходимости, апоплексией яичника, тубоовариальным образованием воспалительного генеза (при остром болевом синдроме, вызванном перекрутом яичникового образования или разрывом капсулы кисты);
  • пороками развития внутренних половых органов с нарушением оттока менструальной крови (гематометра, гематокольпос при аплазии нижней части влагалища и функционирующей матке, при удвоении матки и влагалища в сочетании с атрезией нижней части влагалища и гипо или аплазией яичника);
  • ВГКН, опухолями надпочечников, приводящими к ППС по гетеросексуальному типу;
  • выраженном опущении почек;
  • при ППС по изосексуальному типу при опухолях яичника с ППС на фоне объёмных образований головного мозга.

Особо следует дифференцировать функциональные кисты яичников от других яичниковых образований. Следует помнить, что при возникновении функциональных кист у детей необходимо исследовать функцию щитовидной железы.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Пациентка с опухолями или опухолевидными образованиями яичников по показаниям может быть проконсультирована врачами смежных специальностей: эндокринологом, генетиком и др.

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Папиллярная серозная цистаденома левого яичника.
Фолликулярная киста яичника.

ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ ЯИЧНИКОВ У ДЕВОЧЕК-ПОДРОСТКОВ

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Функциональные кисты яичника часто подвергаются обратному развитию в течение 4 месяцев. Лечение проводят с целью инволюции кисты, нормализации менструального цикла и восстановления гипоталамогипофизарнояичниковых взаимоотношений. При образовании фолликулярных кист внутриутробно или у новорождённых в лечении обычно нет необходимости.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

При наличии симптомов, соответствующих картине «острого живота», необходима экстренная госпитализация. При подозрении на перекрут ножки опухоли яичника, разрыв или надрывы капсулы кисты, нагноение кисты или стенки и (или) содержимого опухоли, кровоизлияние в стенку или полость опухоли пациентка также должна быть доставлена в лечебное учреждение.

Госпитализация показана пациенткам с образованиями яичников, подлежащими оперативному лечению.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Впервые выявленная киста при УЗИ диаметром до 8 см подлежит лишь динамическому наблюдению с использованием
контрольного УЗИ.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозному лечению подлежат только длительно существующие или рецидивирующие функциональные кисты яичников. Гормональную терапию в пубертатном периоде проводят при подозрении на функциональную кисту яичников или при персистирующем фолликуле диаметром более 2 см, а в нейтральном периоде - при наличии симптомов ППС. У менструирующих девочек применяют дидрогестерон внутрь по 10 мг 2 раза в сутки или натуральный микронизированный прогестерон внутрь по 100 мг 3 раза в сутки с 16го по 25й день менструального цикла. Длительность вышеуказанной терапии и динамического наблюдения функциональных образований яичников не должна превышать 3 мес.

Принимая во внимание возможность развития функциональной кисты на фоне воспалительного процесса, рекомендуют также проводить противовоспалительную терапию.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Если есть какие -либо клинические проявления, проводят пункцию кисты с аспирацией содержимого (при лапароскопии или под контролем УЗИ). При нефункциональных яичниковых образованиях проводят хирургическое лечение по принципу органосохраняющих операций с целью профилактики нарушений репродуктивной функции в будущем.

При обнаружении кисты с тонкой капсулой и жидким содержимым в эмбриональном или раннем неонатальном периоде необходимо придерживаться выжидательной тактики. Аспирацию содержимого под контролем УЗИ производят только при возникновении риска гипоплазии при его сдавлении опухолевидным образованием. Отсутствие положительной динамики (уменьшения или исчезновения образования по данным УЗИ, проводимого на 5–7й день менструального цикла в течение 3 мес) считают показанием к оперативному лечению. Выполняют энуклеацию кисты (органосохраняющую операцию) преимущественно эндоскопическим доступом.

Удаление кист яичника также показано при многокамерных образованиях, внутрибрюшном кровотечении. Истинные доброкачественные опухоли подлежат обязательному хирургическому удалению.

Различают 2 типа операций: органосохраняющие и радикальные. К сберегающим ткань яичника операциям (органосохраняющим) относят:

  • вылущивание кист с последующим ушиванием ткани яичника;
  • резекцию (удаление части) яичника.

Радикальную операцию ― удаление яичника, или оварэктомию, ― выполняют главным образом при опухолях яичников, перекруте ножки кисты яичника с некрозом его ткани. Если явления некроза отсутствуют, то ножку раскручивают, оцнивают восстановление кровотока и далее проводят органосохраняющую операцию.

Лечение эпителиальных ДОЯ хирургическое, поскольку независимо от размера опухоли существует опасность озлокачествления. Во время операции проводят срочное гистологическое исследование опухолевой ткани. При серозной гладкостенной кистоме осуществляют вылущивание опухоли с оставлением здоровой ткани яичника. При серозных папиллярных кистомах, муцинозных кистомах и опухоли Бреннера у девочек удаляют только поражённый яичник.

При перекруте ножки опухоли яичника или разрыве капсулы опухоли операцию проводят в экстренном порядке.

Лечение опухолей яичников всегда необходимо начинать с операции. Принцип органосохраняющего лечения (удаление придатков матки с одной стороны и резекция большого сальника) удаётся осуществить у больных с односторонней дисгерминомой, текомой, гранулёзоклеточной опухолью, а также с муцинозной цистаденокарциномой. Во всех случаях лечения злокачественных опухолей яичников у детей операцию дополняют полихимиотерапией, а при распространённой дисгерминоме проводят облучение таза и брюшной полости по индивидуальному плану.

Герминогенные опухоли подлежат хирургическому удалению. Доброкачественные (дермоидные кисты) удаляют в плановом порядке (за исключением случаев перекрута ножки опухоли, сопровождающихся симптомами острого живота), проводят энуклеацию образования. Прогноз благоприятный.

При наличии злокачественных герминогенных опухолей у больных молодого возраста при небольшой опухоли, не прорастающей капсулу, допустимо удаление поражённого яичника и большого сальника с последующей химиотерапией (6–8 г циклофосфамида (циклофосфан©) на курс). В последующие 3 года рекомендуют профилактическую химиотерапию.

В остальных случаях проводят радикальную операцию (удаление матки с придатками) и химиотерапию. Прогноз при адекватном лечении относительно благоприятный.

Лечение незрелых тератом хирургическое (удаление матки и её придатков) с последующей полихимиотерапией. Прогноз неблагоприятный.

Лечение феминизирующих и вирилизирующих опухолей яичника также хирургическое. У девочек допустимо удаление только поражённого яичника. О прогнозе можно говорить только после гистологического исследования опухоли, по данным которого устанавливают необходимость пангистерэктомии. Учитывая возможность рецидивов и метастазов в отдалённые сроки после операции, больные должны в течение всей жизни находиться под наблюдением гинекологаонколога.

При формировании женского фенотипического пола при наличии пула клеток, содержащих Yхромосому, повышена частота развития опухолей половых желёз. При кариотипе 46, XY удаление гонад проводят сразу после установления диагноза, поскольку описаны случаи появления опухолей уже в возрасте 7 лет.

В послеоперационном периоде назначают физиотерапевтическое лечение, направленное на профилактику развития спаечного процесса и облитерации маточных труб, а также на сохранение репродуктивной функции.

В случае злокачественной опухоли у девочки лечение проводят в специализированных онкологических стационарах.

Выполняют радикальную операцию в объёме экстирпации матки с придатками и резекции большого сальника. При необходимости проводят химиотерапевтическое лечение, поскольку в большинстве своём опухоли чувствительны к химиотерапии. В случаях нерадикальной операции или лечении метастазов проводят лучевую терапию на очаг поражения.

ПРИМЕРНЫЕ СРОКИ НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ

После оперативного удаления объёмного образования яичников срок нетрудоспособности составляет 4 нед.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

В случае оперативного лечения в первые полгода после операции 1 раз в 3 мес выполняют контрольное УЗИ и бимануальное ректоабдоминальное исследование. На следующий год после операции исследования проводят 1 раз в 6 мес. В дальнейшем контрольное обследование выполняют по необходимости при наличии показаний (нарушения менструального цикла, болевой синдром).

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ

Пациентка и её родители должны быть информированы, что в случае консервативного ведения необходим динамический контроль за состоянием объёмного образования с использованием УЗИ (при необходимости МРТ). Частоту и объём их исследования определяют в соответствии с нозологической формой заболевания. Необходимо избегать чрезмерных физических нагрузок, резких движений, пребывания в условиях повышенной инсоляции. При появлении или резком усилении болей, ухудшении самочувствия, повышении температуры тела и других настораживающих изменений состояния девочки необходимо срочно обратиться к врачу.

ПРОГНОЗ

При опухолевидных образованиях яичников и ДОЯ при своевременном оперативном лечении прогноз благоприятный. При злокачественных новообразованиях прогноз определяет возможность радикального удаления опухоли. При опухолях яичников использование комбинированных схем лечения позволило получить 5летнюю выживаемость для 89,7% больных.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Ашкрафт К.У. Детская хирургия / К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер ― СПб.: РаритетМ, 1999. ― Том 3.
Вишневская Е.Е. Детская онкогинекология / Е.Е. Вишневская. ― Минск: Вышэйная школа, 1997. ― 396 с.
Вишневский А.С. Опухоли яичников / А.С. Вишневский, О.Н. Скрябин // Журнал акушерства и женских болезней. ― 1999. ―№ 4.
Гумеров А.А. Клиника, диагностика, особенности хирургического лечения, осложнения кист и доброкачественных опухолей яичников у девочек / А.А. Гумеров., Р.Ш. Хасанов, Н.Н. Глебова, Г.Г. Латыпова - УФА, 1997. ― 90 с.
Журило И.П. Опухоли и опухолеподобные образования брюшной полости и забрюшинного пространства у детей /
И.П. Журило, В.К. Литовка, В.П. Кононученко, В.З. Москаленко. ― Донецк: Донеччина, 1997. ― 152 с.
Зыкин Б.И. Ультразвуковое исследование яичников. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике / Б.И. Зыкин,
О.В. Проскурякова, М.Н. Буланов; Под ред. В.В. Митькова, М.В. Медведева. ― М.: Видар, 1997. ― Том 3.
Нечушкина И.В. Диагностика и тактика лечения детей с опухолями половых органов. Методические рекомендации /И.В Нечушкина, В.И. Лебедев, Н.А. Кошечкина. ― М., 2002. ― 20 с.
Нечушкіна І.В. Пухлини яєчників у дівчат / І.В. Нечушкіна, Г.В. Заєва, Е.І. Бойченко // Матеріали IX з"їзду онкологів
України. ― Київ, 1995. ― С. 381–382.



Случайные статьи

Вверх