Благовещенский собор Московского Кремля
Один из древнейших храмов Московского Кремля стоит на краю Соборной площади на бровке Боровицкого холма. Много веков...
Содержание
По статистике, первичный (идиопатический) гиперальдостеронизм (ИГА) встречается у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Проявление заболевания приходится на возраст старше 30 лет. Из всех видов гиперальдостеронизма первичный считается преобладающим. Он выявляется у 1% больных с артериальной гипертензией.
Под термином «гиперальдостеронизм» подразумевают несколько синдромов, при которых выделяется слишком много гормона коры надпочечников (альдостерона). В зависимости от причины возникновения, бывает 2 формы заболевания:
Основная причина развития гиперальдостеронизма идиопатического типа – избыток минералокортикостероидного гормона коры надпочечников. Он отвечает за переход натрия и жидкости из сосудов в ткани организма.
При повышенном уровне альдостерона увеличивается объем циркулирующей крови, что приводит к повышению артериального давления. Идиопатический альдостеронизм развивается по следующим причинам:
Механизм развития болезни |
|
Синдром Конна |
Это доброкачественная аденома коры надпочечников, которая синтезирует избыток альдостерона. Она является причиной альдостеронизма в 75% случаев. |
Двусторонние альдостеромы |
Это солитарные (единичные) опухолевые образования коры надпочечников, которые тоже вырабатывают альдостерон. Такая патология отмечается у 20% пациентов с гиперальдостеронизмом. |
Карцинома коры надпочечников |
Является причиной альдостеронизма только в 5% случаев. Карцинома чаще образуется при росте аденомы. Она вызывает повышенное выведение из организма 17-кетостероидов с мочой. |
Генетически обусловленная чувствительность клубочковой зоны надпочечников к адренокортикотропному гормону. |
При такой патологии гиперсекреция альдостерона подавляется глюкокортикоидами. Передача происходит при аутосомно-доминантном наследовании. |
Первичный гиперальдостеронизм бывает малосимптомным. В таких случаях, кроме повышения артериального давления, у больных не выявляются никакие другие отклонения. Иногда заболевание протекает совсем без симптомов. Клиническая картина характеризуется триадой синдромов:
Один из постоянных симптомов ИГА – артериальная гипертензия. На фоне гипокалиемии она вызывает электрокардиографические нарушения. Гипертония может носить и злокачественный характер, т.е. не поддаваться традиционному лечению. У половины пациентов артериальная гипертензия протекает в форме кризов. Другие симптомы сердечно-сосудистого синдрома:
Из-за гипокалиемии у пациентов с гиперальдостеронизмом развиваются нейромышечные нарушения проводимости и возбудимости. На них указывают следующие симптомы:
Избыток альдостерона приводит к развитию электролитных нарушений, что негативно действует на функцию почечных канальцев. Дистрофические изменения в канальцевом аппарате почек вызывает калиепеническую нефропатию. О ее развитии говорят следующие симптомы:
В процессе диагностики выявляют наличие идиопатического альдостеронизма и определяют его форму. Для этого проводятся следующие процедуры:
Метод диагностики |
Критерии наличия гиперальдостеронизма идиопатической формы |
|
|
Анализ крови |
|
Анализ мочи |
|
Проба с Верошпироном |
|
|
|
Пробное лечение Дексаметазоном |
|
Выбор конкретной схемы терапии зависит от причины развития гиперальдостеронизма и характера его протекания. Основные методы лечения заболевания:
Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!
Гиперальдостеронизмом называют патологию коры надпочечников, характеризующуюся избыточным продуцированием минералокортикоидного гормона – альдостерона. Ранее заболевание считалось редким, сейчас встречается у каждого десятого пациента с артериальной гипертензией.
Гиперальдостеронизм может быть первичным и вторичным. Первичный, в свою очередь, подразделяется на:
Каждое из этих состояний характеризуется повышенной выработкой альдостерона, в отдельных случаях – нескольких стероидных гормонов.
Патогенез и симптоматика первичного и вторичного гиперальдостеронизма различна, потому имеет место разделение их симптомов и причин.
Чаще всего причинами альдостеронизма являются:
В медицине выделяют также наследственную причину, которая приводит к семейному заболеванию с избыточной выработкой альдостерона. И если у одного представителя семьи патология может быть вызвана новообразованием любого характера, то у остальных просто передается в виде синдрома. Наследственная передача реализуется при аутосомно-доминантном наследовании.
Основные симптомы гиперальдостеронизма проявляются со стороны сердечно-сосудистой и вегетативной нервной системы. Это хроническая устойчивая артериальная гипертензия, перегрузка левого желудочка миокарда, иногда гипертензия достигает кризов.
Прочая симптоматика заболевания:
Развивающаяся на фоне заболевания артериальная гипертензия также проявляет собственную симптоматику, выражающуюся в мигренях, нагрузке на сердце, гипокалиемии. У каждого четвертого пациента развивается преддиабетическое состояние. Возможно сочетание с остеопорозом.
Медики называют первичный гиперальдостеронизм синдромом Конна в тех случаях, когда избыточные концентрации альдостерона продуцируются аденомой надпочечника.
Это доброкачественное новообразование, достигающее максимального диаметра 25 мм, наполненное холестерином и оттого имеющее желтоватую окраску. Внутри аденомы также имеется высокое содержание альдостеронсинтетазы.
Двусторонний идиопатический гиперальдостеронизм в половине случаев встречается у пациентов в возрасте от 45 лет и более распространен, чем аденома надпочечников.
По сути, гиперплазия представляет собой увеличение клеток коры надпочечников, при этом объем коры увеличивается. Гиперплазия более остальных видов первичного гиперальдостеронизма относится к наследственным патологиям.
Карцинома – это злокачественное образование, синтезирующее не только , но и эстроген, кортизол, андрогены. Отмечается выраженная гипокалиемия.
Новообразование достигает 45 мм в диаметре, проявляет признаки роста. При обнаружении новообразований невыясненной этиологии, с размеров в диаметре более 25 мм, принято рассматривать состояние пациента, как синдром повышенного риска образования карциномы.
Вторичный гиперальдостеронизм является отдельным диагнозом, хотя возникает на фоне уже имеющихся заболеваний систем внутренних органов человека.
Вторичный гиперальдостеронизм ассоциируют со следующими патологиями:
Принципиальным отличием от первичного гиперальдостеронизма является то, что первичный влечет за собой электролитный дисбаланс, тогда как вторичный гиперальдостеронизм является естественной реакцией на реактивность ренин-ангиотензин-альдостеронового комплекса.
Своей собственной симптоматики вторичный гиперальдостеронизм не проявляет, так как является компенсирующей патологией. Потому его симптоматика проявляется именно в тех заболеваниях или состояниях, на фоне которых он проявляется. В отличие от первичной, вторичная форма не сопровождается нарушением водно-солевого баланса, повышенным артериальным давлением и сердечными патологиями.
Единственным симптомом, с которым можно ассоциировать вторичную форму альдостеронизма, является отечность. Кумуляция натрия и скопление жидкости приводят к избыточной секреции альдостерона, но накопление натрия вызывается сопутствующими заболеваниями.
Диагностика первичного или вторичного гиперальдостеронизма может осуществляться только с помощью биохимического анализа крови. Когда избыток альдостерона будет выявлен, переходят к диагностике заболеваний, сопутствующих или вызывающих избыточную секрецию альдостерона.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют обнаружить новообразования от пяти миллиметров в диаметре. С помощью компьютерной диагностики можно диагностировать следующие патологии:
Следует понимать, что методы компьютерной диагностики исследуют морфологические изменения, а не функциональные, потому всегда требуются дополнительные методы, могущие уточнить подозреваемый диагноз.
Вторичным гиперальдостеронизмом называют повышение продукции альдостерона в ответ на активацию ренин-альдостерон-ангиотензиновой системы. Интенсивность продукции альдостерона у больных с вторичным гиперальдостеронизмом в большинстве случаев не ниже, чем при , а уровень активности ренина повышен.
Основные патогенетические особенности вторичного гиперальдостеронизма включают быстрое развитие артериальной гипертензии, отечный синдром различного происхождения, патологию печени и почек с нарушением метаболизма и экскреции электролитов и альдостерона.
При беременности вторичный гиперальдостеронизм развивается в ответ на нормальную физиологическую реакцию увеличения уровня ренина в крови и активности ренина плазмы на избыток эстрогенов и антиальдостероновый эффект прогестинов.
При артериальной гипертензии вторичный альдостеронизм развивается вследствие первичной гиперпродукции ренина либо при его гиперпродукции, обусловленной уменьшением почечного кровотока и почечной перфузии. Вторичная гиперсекреция ренина может быть следствием сужения одной или обеих главных почечных артерий, вызванного атеросклеротическим процессом или фиброзно-мышечной гиперплазией.
Вторичный гиперальдостеронизм может возникать также при редких ренинпродуцирующих опухолях, исходящих из юкстагломерулярных клеток, или гиперплазии юкстагломерулярного комплекса (синдром Бартера), что сопровождается отсутствием изменений в почечных сосудах и верификацией объемного процесса в почке с односторонним (при опухолевом генезе заболевании) повышением активности ренина в крови, забранной селективно из почечных вен. Для подтверждения синдрома Бартера проводят биопсию почек (обнаруживают гиперплазию юкстагломерулярного комплекса).
Повышение скорости секреции альдостерона характерно для больных с отеками различного происхождения. При этом отмечаются определенные различия и патогенезе вторичного гиперальдостеронизма. Так, например, при застойной сердечной недостаточности пусковыми сигналами к избыточной секреции альдостерона служат артериальная гиповолемия и/или снижение артериального давления, а степень повышения секреции альдостерона зависит от тяжести декомпенсации кровообращении. Прием диуретиков может усиливать вторичный гиперальдостеронизм за счет уменьшения объема циркулирующей крови, что проявляется гипокалиемией и последующим развитием алкалоза.
Клинические проявления определяются причиной, вызвавшей указанную патологию (почечная артериальная гипертензия, отеки различного происхождения). Отмечаются сложности в коррекции артериальной гипертензии, обусловленные резистентностью к стандартной терапии. Клинические проявления синдрома Бартера включают , обезвоживание и выраженный миопатический синдром, которые развиваются в детском возрасте. Возможно появление судорог, как результата гипокалиемического алкалоза и отставание ребенка в физическом развитии. Артериальное давление не повышается.
Заболевание носит семейный характер, поэтому необходим тщательный сбор семейного анамнеза.
Диагностика основана на выявлении патологии, вызывающей вторичный гиперальдостеронизм, снижении уровня калия, повышении уровня альдостерона, повышении активности ренина плазмы. Возможен гипохлоремический алкалоз, а также гипомагниемия. Пробы, предназначенные для верификации автономной секреции альдостерона, отрицательны при вторичном гиперальдостеронизме.
В комплекс обследования включают мероприятия, направленные на подтверждение причины вторичного гиперальдостеронизма (почечная ангиография, сонография или компьютерная томография для визуализации почек, биопсия печени, биохимический анализ крови и др.).
Подтверждение диагноза синдрома Бартера основано па результатах пункционной биопсии и выявлении гиперплазии юкстагломерулярного аппарата почки. Характерны также семейственность заболевания и отсутствие выраженной артериальной гипертензии.
Лечение включает мероприятия, направленные на устранение и минимизацию проявлений основного заболевания. Кроме того, рекомендуется ограничить потребление натрия в диете и использовать антагонист альдостерона - спиронолактон. Гипертензию и гипокалиемию удается купировать назначением спиронолактона в дозах 25 - 100 мг каждые 8 ч. Длительный прием спиронолактона у мужчин может приводить к развитию гинекомастии, снижению либидо и появлению импотенции. При выявлении ренинпродуцирующей опухоли показано оперативное лечение.
Альдостерон – один из важных гормонов с синтезом в надпочечниках, без которого не обходится слаженная работа эндокринной системы в целом. Колебания данного гормона (недостаток, переизбыток) приводят к сбою функций, развитию сразу целого комплекса симптомов, неблагоприятных для пациентов. Это – гиперальдостеронизм , механизм и провоцирующие факторы, которого могут быть самыми различными.
Исследованием патологии, назначением эффективного лечения занимается врач – эндокринолог. Выбор тактики напрямую зависит от разновидности, происхождения, тяжести течения патологии, имеющихся проблем у пациентов с мочевыделительной, сердечно-сосудистой системой.
Гиперальдостеронизм – это совокупность синдромов с различным патогенезом и симптоматикой или заболеванием, вызванное гиперсекрецией, усиленной выработкой (нарушением метаболизма) минералокортикоидного альдостерона коры надпочечников.
У пациентов часто наблюдается синдром Конна – доброкачественная опухоль коры надпочечников. В группу риска входят женщины после 40 лет.
Клинически патология проявляется как артериальная гипертензия, на долю которой приходится до 70% от всех известных случаев. При осложненном течении на фоне тяжелой гипокалиемии возможно развитие аритмии с летальным исходом.
Основной метод воздействия – операция (адреналэктомия) по удалению пораженного надпочечника. Если возникают опухолевидные образования, продуцируемые альдостероном, то проводится стентирование артерии. При вторичном гиперальдостеронизме проводится эндоваскулярная баллонная дилатация.
Если альдостеронпродуцирующее образование – доброкачественное и рак надпочечника в ходе проведения диагностики не подтвержден, то прогноз вполне благоприятный. После проведения медикаментозного лечения пациенты быстро идут на поправку.
Причин развития патологии – множество. Основные:
Вторичный гиперальдостеронизм развивается по причине:
Такое заболевание как гиперальдостеронизм часто провоцирует развитие заболеваний отягощенных наследственностью, аденомой коры надпочечников, приводящая к первичному альдостеронизму в 70% случаев. Провоцирующие факторы болезни – системные. Как правило, это развитие патологий в щитовидной железе, кишечнике, яичниках у женщин.
Симптоматика напрямую зависит от разновидности патологии. При гиперальдостеронизме наблюдаются признаки, характерные для синдрома Конна (фото выше), особенно на раннем этапе бесконтрольной выработки гормона альдостерона на фоне дистрофических видоизменений в коре надпочечников. Основные симптомы:
Диагностически выявляется:
Вторичный гиперальдостеронизм – некая компенсация первичной и часто бывает, что характерные симптомы отсутствуют. В случае задержки жидкости и накопления натрия в почках у пациентов наблюдается:
Особенность вторичного альдостеронизма – избыток натрия в мочевыделительной системе, провоцирующий повышение показателей давления, увеличение объема циркулирующей крови. В то время, как калия в организме катастрофически не хватает. Это и приводит к послаблению мускулатуры, хроническим запорам у пациентов.
При развитии первичной патологии наблюдаются застойные явления ионов натрия и жидкости в организме. За счет чего повышается кровяное давление, болит в области сердце, падает зрение, растет объем выделяемой мочи в сутки . Периодически могут наблюдаться судороги, псевдопаралич в той, иной группе мышц . Эпизодами – психоэмоциональная нестабильность, сердечная недостаточность . При этом показатели давления – стабильно высокие, могут вызвать кислородное голодание тканей, почечную хроническую недостаточность.
СПРАВКА! Бывает, что при гиперальдостеронизме показатели давления – абсолютно нормальные. Хотя при этом развивается вторичная форма – синдром Бартера. Вторичная форма патологии считается компенсаторным механизмом под влиянием разного рода патологий.
Клинически проявляются симптомы именно основного провоцирующего заболевания:
Бывает, что симптомы практически отсутствуют или выражена гипертензия при синдроме Бартера. Чаще всего при гиперальдостеронизме вторичном начинают прогрессировать заболевания сердца, печени и почек, проявляясь в виде сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, нефротического синдрома, цирроза печени.
На заметку! Вторичный гиперальдостеронизм не приводит к нарушениям электролитного баланса.
Гиперальдостеронизм различают на:
Разновидности первичной формы заболевания, согласно классификации:
Реже, но встречается надпочечниковый, идиопатический гиперальдостеронизм .
Обследование пациентов начинается с выявления провоцирующих причин, приведших к развитию болезни. В большинстве случаев у пациентов явно завышена экскориация альдостерона в крови или моче, практически не активен ренин (компонент ренин-ангиотензиновой системы). Хотя это не фактор в подтверждение патологии, поскольку у пожилых пациентов, страдающих гипертонией – вполне допустимые явления.
На начальном этапе исследуется состояние ренин-ангиотензин-альдостероновой системы на предмет выявления концентрата ренина и альдостерона в моче , крови после нагрузки либо в состоянии покоя у пациентов.
Изучает анамнез, историю болезни, составляет протокол для последующей разработки лечебной программы врач – эндокринолог. Проводит физикальный осмотр состояния покровов кожи, измеряет артериальное давление. Далее пациенты перенаправляются к офтальмологу для исследования глазного дна.
Диагностика для выявления первичного гиперальдостеронизма – дифференциальная с целью дачи этиологии, формы патологии. В основе – анализ крови, мочи на биохимию. В лабораторных условиях берутся пробы:
Пациенты перенаправляются к неврологу, кардиологу. При подозрении на семейную форму патологии проводится генетическое обследование.
Дополнительные меры для выявления локализации очага болезни:
Схема терапии составляется на основании причин, вызвавших повышение уровня альдостерона в надпочечниках. Если патология – не отягощенная и скачки артериального давления вызваны синдромом Конна, то в основе терапии – лекарственные препараты. Если же после прохождения курса терапии улучшения не последуют, то возможно врач – эндокринолог предложит проведение оперативного вмешательства. Основная цель воздействия, если установлен первичный гиперальдостеронизм – не допустить развития гипертензивного криза, проявления осложнений со стороны соседствующих органов (сердце, почки, печень).
При постановке диагноза – пациентам, независимо от выявленной формы гиперальдостеронизма, в обязательную лечебную программу входит щадящая диета с включением продуктов, богатых калием. Употребление поваренной соли нужно будет ограничить.
Выявление повышенного уровня тестостерона у женщин необходимо стабилизировать гормональными средствами. Если наблюдаются застойные явления в почках, то препаратами калия.
Особенности лечения:
СПРАВКА! Хирургическая коррекция неизбежна в случае неэффективного применение калийсодержащих, мочегонных препаратов. При синдроме Лиддла или опухолевидном новообразовании в надпочечниках наилучший вариант избавления – трансплантация больной почки.
Консервативная терапия при гиперальдостеронизме включает в себя следующие назначения лекарств:
Лечение при вторичном гиперальдостеронизме – симптоматическое. Если скачет давление, то для нормализации пациентам показаны к приему сердечно-сосудистые средства. Если преобладает уровень калия в крови, то препараты для стабилизации показателей – Триамтерен .
При выявлении глюкокортикоидозависимой формы патологии в основе лечения назначаются Дексаметазон и диуретики (Спиронолактон) с оказанием антиандрогенного действия, дозой – 150-200 мг в сутки.
СПРАВКА! Многие препараты вызывают побочные явления. У мужчин – развитие и снижение либидо, у женщин – проявление менструальных расстройств. Дозы подбираются исключительно лечащим врачом. Возможные комбинации – бета-адреноблокаторы + антагонисты кальция или назначение Спиронолактона небольшими дозами.
Операция при данном заболевании, в частности синдроме Конна, позволяет продлить пациентам жизнь практически в 5-6 раз, не допустить развития осложнений со стороны органов-мишеней (сердце, почки, головной мозг и сосуды глазного дна). Это лучший вариант лечебного воздействия, особенно если медикаменты в запущенных случаях становятся бессильны, а опухоль достигла больших размеров и сдавливает периферические сосуды в близлежащих органах.
Хирургическое вмешательство – жесткий метод, поэтому перед удалением новообразований в надпочечниках, предполагается проведение ряда подготовительных процедур. Пациентам важно:
Основные методы хирургического вмешательства с учетом веса, возраста, сопутствующих заболеваний у пациентов:
Если выявлена гиперплазия надпочечника, то возможно проведение двустороннего удаления органа с последующим восстановлением нормальной концентрации калия в крови, назначением в дополнение медикаментов – Спиронолактон, Амилорид, Аминоглутетимид , но завышенными дозами.
После операции пациентам показано проведение заместительной терапии с введением внутривенно Гидрокортизона (30-40 мг) через каждые 6-8 часов
На заметку! Не каждая форма гиперальдостеронизма подлежит хирургическому вмешательству по удалению пораженного надпочечника. Например, при двусторонней гиперплазии назначается операция лишь при неэффективности воздействия медикаментов. При карциноме не обойтись без проведения химиотерапии дополнительно.
Если форма заболевания глюкокортикоидозависимая, то операция не проводится. Основная цель – соблюдать пациентам клинические рекомендации для нормализации показателей давления с помощью Дексаметазона , введением внутривенно. Курс лечения – 1 месяц. Далее – прохождение и восстановительного периода до 5 дней под чутким руководством врача – эндокринолога с проведением замеров альдостерона и ренина путем сдачи крови.
С целью восстановления активации защитных сил организма и поддержки иммунитета дополнительно всем пациентам назначаются:
При вторичной форме патологии разработка терапии как таковая не проводится. Важно направить меры на устранение провоцирующих факторов и основного заболевания.
Если заболевание протекает в легкой форме, а также после хирургического вмешательства с разрешения лечащего врача в помощь – альтернативные народные методы для благоприятного воздействия на структуры тканей (клеток) щитовидной железы. Домашние рецепты поспособствуют:
Лучшие средства:
Пациентам показана бессолевая диета с включением в рацион продуктов, оснащенных калием:
Важно ограничить прием соли, исключить из рациона острые, жирные и специфические блюда.
Снизить выраженные симптомы болезни, стабилизировать общее самочувствие можно применить настои, отвары из целебных трав: медуница, герань, лопух свежий .
При гиперальдостеронизме наблюдается высокий синтез альдостерона в крови. Если появились подозрения на нарушения функций щитовидной железы, то конечно, нельзя медлить с обращением к эндокринологу, необходимо проходить диагностику на раннем этапе заболевания.
Всегда лучше уберечься от болезни, нежели ее лечить Меры – простые:
Гиперальдостеронизм – прогрессирующее заболевание. Может привести к серьезным последствиям:
Если вторичная форма патологии часто проходит сама по себе, стоит лишь излечиться от основного заболевания, то при первичной форме, прогноз – неоднозначный. Напрямую будет зависеть от степени поражения важных систем: мочевыделительной, сердечно-сосудистой и тяжести течения основного заболевания.
Прогноз неблагоприятен при раке надпочечника, карциноме. Аденома же считается доброкачественной опухоль. Успешно лечится химиопрепаратами. Главное для больных – это не дать патологии прогрессировать, не запустить процесс. Если будут выявлены метастазы, то вряд ли можно рассчитывать на долгую жизнь без постоянно болезненных симптомов, ведь сильно пораженный надпочечник практически не восстанавливается. При диффузно-узловой гиперплазии для достижения длительной устойчивой ремиссии пациенты должны постоянно обследоваться у врачей, проходить лечение препаратами: ингибиторы стероидогенеза, Спиронолактон.
Похожие записи
– патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона - основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников. При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги. При вторичном гиперальдостеронизме развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна. Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.
E26
Гиперальдостеронизм включает в себя целый комплекс различных по патогенезу, но близких по клиническим признакам синдромов, протекающих с избыточной секрецией альдостерона. Гиперальдостеронизм может быть первичным (обусловленным патологией самих надпочечников) и вторичным (обусловленным гиперсекрецией ренина при других заболеваниях). Первичный гиперальдостеронизм диагностируется у 1-2% пациентов с симптоматической артериальной гипертензией. В эндокринологии 60-70% пациентов с первичным гиперальдостеронизмом составляют женщины в возрасте 30-50 лет; описаны немногочисленные случаи выявления гиперальдостеронизма среди детей.
В зависимости от этиологического фактора различают несколько форм первичного гиперальдостеронизма, из которых 60-70 % случаев приходится на синдром Конна, причиной которого является альдостерома - альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников. Наличие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма.
Существует редкая семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы, выходящего из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируемого глюкокортикоидами (встречается у больных молодого возраста с частыми случаями артериальной гипертензии в семейном анамнезе). В редких случаях первичный гиперальдостеронизм может быть вызван раком надпочечника, способным продуцировать альдостерон и дезоксикортикостерон.
Вторичный гиперальдостеронизм возникает как осложнение ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы, патологии печени и почек. Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при сердечной недостаточности , злокачественной артериальной гипертонии, циррозе печени , синдроме Бартера, дисплазии и стенозе почечных артерий , нефротическом синдроме , рениноме почек и почечной недостаточности .
К усилению секреции ренина и развитию вторичного гиперальдостеронизма приводит потеря натрия (при диете, диарее), уменьшение объема циркулирующей крови при кровопотере и дегидратации, чрезмерное потребление калия, длительный прием некоторых лекарственных средств (диуретиков, КОК, слабительных). Псевдогиперальдостеронизм развивается при нарушении реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, когда, несмотря на его высокий уровень в сыворотке крови, наблюдается гиперкалиемия. Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм отмечается достаточно редко, например, при патологии яичников, щитовидной железы и кишечника.
Первичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.
Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови. Отмечается нарушение гемодинамики - повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.
Вторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца. Вторичный гиперальдостеронизм развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников. Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.
Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма отражает нарушения водно-электролитного баланса, вызванные гиперсекрецией альдостерона. Вследствие задержки натрия и воды у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом возникает выраженная или умеренная артериальная гипертензия, головные боли , ноющие боли в области сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма , изменения глазного дна с ухудшением зрительной функции (гипертоническая ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия).
Дефицит калия приводит к появлению быстрой утомляемости, мышечной слабости, парестезий, приступов судорог в различных группах мышц, периодических псевдопараличей; в тяжелых случаях – к развитию дистрофии миокарда, калиепенической нефропатии, нефрогенного несахарного диабета . При первичном гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной недостаточности периферические отеки не наблюдаются.
При вторичном гиперальдостеронизме наблюдается высокий уровень артериального давления (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), постепенно приводящий к поражению сосудистой стенки и ишемии тканей, ухудшению функции почек и развитию ХПН, изменениям глазного дна (кровоизлияниям, нейроретинопатии). Наиболее частым признаком вторичного гиперальдостеронизма являются отеки, гипокалиемия встречается в редких случаях. Вторичный гиперальдостеронизм может протекать без артериальной гипертензии (например, при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме). У некоторых пациентов наблюдается малосимптомное течение гиперальдостеронизма.
Диагностика предусматривает дифференциацию различных форм гиперальдостеронизма и определение их этиологии. В рамках начальной диагностики проводится анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с определением альдостерона и ренина в крови и моче в покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.
Для первичного гиперальдостеронизма характерно повышение уровня альдостерона в сыворотке крови, снижение активности ренина плазмы (АРП), высокое соотношение альдостерон/ренин, гипокалиемия и гипернатриемия, низкая относительная плотность мочи, значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой. Основным диагностическим критерием вторичного гиперальдостеронизма является повышенный показатель АРП (при рениноме - более 20–30 нг/мл/ч).
С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гипотиазидом, «маршевую» пробу. С целью выявления семейной формы гиперальдостеронизма проводят геномное типирование методом ПЦР. При гиперальдостеронизме, корригируемом глюкокортикоидами, диагностическое значение имеет пробное лечение дексаметазоном (преднизолоном), при котором устраняются проявления заболевания, и нормализуется артериальное давление.
Для выяснения природы поражения (альдостерома, диффузно-узелковая гиперплазия, рак) используют методы топической диагностики: УЗИ надпочечников , сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников , селективную венографию с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен. Также важно установить заболевание, вызвавшее развитие вторичного гиперальдостеронизма с помощью исследований состояния сердца, печени, почек и почечных артерий (ЭхоКГ, ЭКГ , УЗИ печени, УЗИ почек , УЗДГ и дуплексное сканирование почечных артерий, мультиспиральная КТ , МР-ангиография).
Выбор метода и тактики лечения гиперальдостеронизма зависит от причины гиперсекреции альдостерона. Обследование пациентов проводится эндокринологом , кардиологом , нефрологом , офтальмологом . Медикаментозное лечение калийсберегающими диуретиками (спиролактоном) проводят при разных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма (гиперплазии коры надпочечников, альдостероме) как подготовительный этап к операции, что способствует нормализации артериального давления и устранению гипокалиемии. Показана низкосолевая диета с увеличенным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых калием, а также введение препаратов калия.
Лечение альдостеромы и рака надпочечников – оперативное, заключается в удалении пораженного надпочечника (адреналэктомии) с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса. Больных с двусторонней гиперплазией коры надпочечников обычно лечат консервативно (спиронолактон) в комбинации с ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов (нифедипином). При гиперпластических формах гиперальдостеронизма полная двусторонняя адреналэктомия и правосторонняя адреналэктомия в сочетании с субтотальной резекцией левого надпочечника малоэффективны. Гипокалиемия исчезает, но отсутствует желаемый гипотензивный эффект (АД нормализуется лишь в 18% случаев) и есть высокий риск развития острой надпочечниковой недостаточности .
При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции глюкокортикоидной терапии, для устранения гормонально-метаболических нарушений и нормализации АД назначают гидрокортизон или дексаметазон. При вторичном гиперальдостеронизме комбинированную антигипертензивную терапию проводят на фоне патогенетического лечения основного заболевания под обязательным контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.
В случае вторичного гиперальдостеронизма вследствие стеноза почечных артерий для нормализации кровообращения и функционирования почки возможно проведение чрескожной рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации, стентирования пораженной почечной артерии, открытой реконструктивной операции. При выявлении рениномы почки показано хирургическое лечение.
Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести заболевания-первопричины, степени поражения сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы, своевременности и лечения. Радикальное оперативное лечение или адекватная медикаментозная терапия обеспечивают высокую вероятность выздоровления. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.
С целью профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное диспансерное наблюдение лиц с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек; соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема медикаментов и характера питания.