Проявления и методы лечебного воздействия при системной красной волчанке у взрослых и детей. Системная красная волчанка – что это за болезнь, симптомы (фото) и осложнения Красная волчанка симптомы причины лечение

При упоминании красной волчанки, многие пациенты не понимают, о чем идет речь, и при здесь волк. Это объясняется тем, что проявление болезни на коже в Средневековье считали похожим на укусы дикого зверя.

Латинское слово «эритематозус» обозначает слово «красная», а «люпус» – «волк». Заболевание характеризуется сложным развитием, осложнениями и не до конца выясненными причинами появления. Существует следующие формы патологии – кожная (дискоидная, диссеминированная, подострая) и системная (генерализованная, тяжело протекающая, острая), неонатальная (обнаруживается у маленьких детей).

Лекарственный волчаночный синдром также бывает, и вызывается приемом медикаментов. В медицинской литературе встречаются следующие наименования системной красной волчанки (СКВ): болезнь Либмана-Сакса, эритематозный хрониосепсис.

Что такое красная волчанка

СКВ – болезнь соединительной ткани, сопровождающаяся ее иммунокомплексным поражением. При системном аутоиммунном заболевании антитела, вырабатываемые иммунной системой, наносят вред здоровым клеткам. Патологии больше подвержены женщины, чем мужчины.

В 2016 году заболевание обнаружили у певицы Селен Гомес. В результате, девушка поведала, что знала о болезни в 2013 году. В свои 25 лет ей пришлось перенести пересадку почку.

Знаменитая певица борется с болезнью

Согласно википедии, по характеру симптомов, причинам возникновения, классификация системная красная волчанка по МКБ-10 является такой:

• СКВ – М 32;
• СКВ, вызванная приемом медикаментов – М 32.0;
• СКВ, сопровождающаяся поражением различных систем организма – М 32.1;
• СКВ, другие формы – М 32.8;
• СКВ неуточненная – М 32.9.

Симптомы аутоиммунной красной волчанки

К общим симптомам аутоиммунного заболевания относят:

• повышение температуры;
• быструю утомляемость;
• слабость;
• плохой аппетит, похудение;
• лихорадку;
• облысение;
• рвоту и диарею;
• мышечные боли, ломоту в суставах;
• боль в голове.

К первым признакам волчанки относят увеличение температурного режима тела. Понять, как начинается болезнь, сложно, но лихорадка появляется на первых порах. Температура при красной волчанке может быть свыше 38 градусов. Перечисленные симптомы не служат причиной для постановки диагноза. При подозрениях на системную волчанку следует ориентироваться на проявления, однозначно характеризующие патологию.

Характерный признак заболевания – сыпь в виде бабочки, расположенная на щеках, переносице. Чем раньше обнаружится болезнь, тем ниже риск развития осложнений.

Многих интересуют такие вопрос, чешется ли красная волчанка – при патологии зуда не наблюдается. Системная красная волчанка отражается не только на состоянии кожи, как на фото выше, но и на здоровье внутренних органов, поэтому вызывает серьезные осложнения.

Характерные признаки волчанки

У каждого 15-й пациента с патологией есть симптомы синдром Шегрена, характеризующегося сухостью рта, глаз, а у женщин – влагалища. В некоторых случаях заболевание начинается с синдрома Рейно – это когда немеет или белеет кончик носа, пальцы, ушные раковины. Перечисленные неприятные симптомы возникают вследствие стресса или переохлаждения.

Если болезнь прогрессирует, то системная волчанка будет проявляться периодами ремиссии и обострения. Опасность волчанки состоит в том, что в патологический процесс постепенно вовлекаются все органы и системы организма.

Система критериев для диагностики волчанки

При СКВ американские ревматологи используют специальную систему критериев для диагностики. Если у больного обнаруживается 4 из нижеописанных признаков, то ставят диагноз «системная волчанка». Также, знание этих симптомов поможет провести самодиагностику и вовремя обратиться к врачу:

• появление антиядерных антител;
• появление красной сыпи не только на носу, щеках, но и тыльной стороне кисти, в зоне декольте;
• иммунологические нарушения;
• поражение легких;
• образование дисковидных чешуек на груди, волосистой части головы, лице;
• гематологические расстройства;
• гиперчувствительность кожных покровов к воздействию солнечных лучей;
• необъяснимые судороги и ощущение подавленности (патологии центральной нервной системы):
• возникновение язв во рту и глотке;
• нарушение функции почек;
• двигательная скованность, припухлость и боль в суставах;
• поражение брюшины, сердечной мышцы.

Инвалидность при СКВ и осложнения

Подавленный во время болезни иммунитет, делает организм беззащитным перед бактериальными и вирусными инфекциями. Поэтому, для снижения риска развития осложнений необходимо сократить к минимуму контакты с другими людьми. При диагнозе, учебу или работу прерывают на год, оформляя 2-ую группу инвалидности.

Воспалительный процесс, сопровождающий системную волчанку, поражает разные органы, вызывая тяжелые осложнения, такие как:

• почечная недостаточность;
• галлюцинации;
• головные боли;
• изменение поведения;
• головокружение;
• инсульт;
• проблемы с выражением мыслей, памятью и речью;
• припадки;
• склонность к кровотечениям (при тромбоцитопении);
• нарушения в составе крови (анемия);
• васкулит или воспаление кровеносных сосудов разных органов (недуг усиливается у курящего человека);
• плеврит;
• нарушения работы сердечной системы;
• возбудители в мочеполовой системе и респираторные инфекции;
• неинфекционный или асептический некроз (разрушение и ломкость костной ткани);
• онкология.

Последствия волчанки при беременности

Волчанка у женщин в положении повышает риск преждевременных родов и преэклампсии (осложнения нормальной беременности, возникающие во 2-3 триместре). При недуге увеличивается вероятность выкидыша.

Если женщина планирует забеременеть, то врач рекомендует воздержаться от зачатия. Срок определяется так: со времени последнего обострения заболевания должно пройти полгода.

Продолжительность жизни и прогноз

Больные волчанкой интересуются, сколько люди живут с системной волчанкой. Все зависит от степени развития патологического процесса.

На сегодняшний день 70% больных с симптомами болезни живут больше 20-ти лет с момента обнаружения. Прогноз для таких пациентов улучшается, т. к. постоянно появляются новые методы лечения.

Видео: системная красная волчанка, как защититься от иммунных клеток

Красная волчанка — болезнь довольно опасная и, к сожалению, распространенная. Ситуация осложняется и тем, что на сегодняшний день причины появления данного недуга до конца не изучены, что, соответственно, не дает возможности найти действительно эффективное лекарство.

Так что же представляет собой данное заболевание? Почему оно появляется? Какими симптомами сопровождается? Насколько опасным может быть? Ответы на эти вопросы будут интересны многим.

Красная волчанка — что это такое?

На самом деле сегодня многие люди интересуются вопросом о том, что же представляет собой данное заболевание. Красная волчанка относится к группе аутоиммунных болезней, которые развиваются на фоне тех или иных сбоев в работе иммунной системы. Данный недуг сопровождается дистрофией соединительных тканей, причем он может поражать как кожу и слизистые оболочки, так и все внутренние органы.

К сожалению, причины и механизмы развития данной болезни недостаточно изучены. Тем не менее есть некоторые интересные статистические данные. Например, у женщин подобные кожные заболевания диагностируются практически в десять раз чаще, чем у мужчин. Волчанка наиболее часто встречается в странах с морским, влажным климатом, хотя от нее страдают и жители других климатических зон. Больше всего недугу подвержены люди в возрасте от 20 до 45 лет, хотя, с другой стороны, симптомы болезни могут проявляться и в подростковом возрасте, и даже в младенчестве.

Немного истории

Красная волчанка — болезнь, которая известна человечеству уже на протяжении столетий. Кстати, название ее возникло в средневековые времена и на латинском языке звучало как lupus erythematodes. Дело в том, что характерная сыпь в форме бабочки на лице больного человека чем-то напоминала следы, оставшиеся после укуса голодного волка.

Первые описания данной болезни в медицинской литературе появились в 1828 году. Именно в это время французский дерматолог Биетт описал основные кожные признаки заболевания. А спустя 45 лет известный врач Капоши заметил, что у некоторых пациентов присутствуют не только кожные симптомы, но также и поражения внутренних органов. В 1890 году английский врач и исследователь Ослер отметил, что волчанка может протекать и без появления характерной кожной сыпи.

Первые анализы на наличие данного заболевания появились в 1948 году. Но только в 1954 году в крови пациентов были впервые обнаружены специфические антитела, которые вырабатывались организмом человека и атаковали собственные клетки. Именно это вещества начали использоваться для разработки тестов. Кстати, в диагностике подобные анализы крайне важны и по сегодняшний день.

Красная волчанка: причины развития болезни

Данный недуг составляет примерно 5-10% хронических кожных заболеваний. И сегодня многие люди интересуются вопросами о том, почему возникает красная волчанка, как передается болезнь и можно ли ее избежать.

К сожалению, на сегодняшний день четких ответов на данные вопросы нет. Существует множество теорий развития волчанки. В частности, некоторые исследователи указывают на наличие генетической предрасположенности. С другой стороны, гены, кодирующие подобное заболевание, так и не были найдены. Более того, вероятность развития волчанки у ребенка, родители которого страдают от подобного недуга, составляет всего 5-10%.

И, конечно же, это далеко не единственный фактор, под воздействием которого развивается красная волчанка. Причины могут крыться в работе эндокринной системы. В частности, у многих женщин с данным диагнозом в крови обнаруживается повышенное количество пролактина и прогестерона. Кроме того, болезнь нередко проявляется в период полового развития или же во время беременности.

Существует и теория об инфекционном происхождении волчанки. Например, у пациентов нередко обнаруживается вирус Эпштейна-Барра. А еще последние исследования показали, что генетический материал некоторых бактериальных микроорганизмов способен стимулировать выработку специфических аутоиммунных антител.

К факторам риска также можно отнести и аллергические реакции, так как попадание аллергена в организм может привести к появлению признаков волчанки. Не менее опасным считается воздействие ультрафиолетовых излучений, высоких и слишком низких температур.

Поэтому на сегодняшний день вопрос о причинах появления красной волчанки все еще остается открытым. Большинство же ученых считают, что эта болезнь развивается под воздействием сразу комплекса факторов.

Классификация болезни

Красная волчанка — болезнь, которая носит хронический характер. Соответственно, при подобном недуге периоды относительного благополучия сменяются обострениями. В зависимости от начальных симптомов, в современной медицине выделяют несколько форм данного заболевания:

• Острая форма красной волчанки начинается быстро — в большинстве случаев пациенты могут даже точно указать день, когда появились первые симптомы. Люди, как правило, жалуются на повышение температуры, сильную слабость, ломоту в теле и боли в суставах. Чаще всего спустя 1-2 месяца у такого больного можно наблюдать полностью сформировавшуюся клиническую картину — присутствуют и признаки поражения внутренних органов. Нередко данная форма болезни ведет к смерти пациента спустя 1-2 года после начала болезни.
• При подострой форме заболевания симптомы проявляются не так ярко. Причем с момента их появления до поражения внутренних систем может пройти более года.
• Хроническая красная волчанка — болезнь, которая развивается годами. Периоды относительного благополучия организма могут длиться достаточно долго. Но под влиянием определенных факторов среды (гормональные сбои, ультрафиолетовое облучение) начинают проявляться первые симптомы. В большинстве случаев пациентки жалуются на появление характерной сыпи на лице. А вот поражения внутренних органов при правильно подобранном лечении появляются довольно редко.

Механизм развития заболевания

На самом деле механизм развития данной болезни все еще находится на стадии изучения. Тем не менее некоторые сведения современной медицине все-таки известны. Так или иначе, аутоиммунные кожные заболевания связаны в первую очередь именно с нарушением работы иммунной системы. Под воздействием того или иного фактора внешней или внутренней среды защитная система организма начинает идентифицировать генетический материал определенных клеток как чужеродный.

Таким образом, организм начинает вырабатывать специфические белки-антитела, которые атакуют собственные клетки тела. При красной волчанке происходит повреждение преимущественно соединительнотканных элементов.

После взаимодействия антитела и антигена формируются так называемые иммунные белковые комплексы, которые могут фиксироваться в различных органах, так как разносятся по организму вместе с током крови. Подобные белковые соединения вызывают повреждение клеток соединительной ткани того или иного органа и нередко приводят к развитию иммунного воспалительного процесса.

Примерно так выглядит механизм развития данного недуга. Более того, свободно циркулируя в крови человека, иммунные комплексы могут спровоцировать развитие тромбоза, анемии, тромбоцитопении и прочих довольно опасных заболеваний.

Красная волчанка: симптомы и фото

Сразу же стоит отметить, что клиническая картина при подобном заболевании может выглядеть по-разному. Так какими же признаками сопровождается красная волчанка? Кожная форма (фото) встречается наиболее часто. К основным симптомам можно отнести появление эритемы. В частности, одной из наиболее характерных признаков является сыпь на лице в форме бабочки, которая охватывает кожу щек, носа, а иногда распространяется на область носогубного треугольника.

Кроме того, эритема может появляться и в других местах — преимущественно болезнь поражает открытые участки кожи на груди, плечах и предплечьях. Участки покраснений могут иметь различные формы и размеры. По мере развития болезни пораженные места воспаляются, после чего образуется отек. В конце концов на коже формируются участки кожной атрофии, на которых начинается процесс рубцевания.

Конечно же, это не единственные признаки красной волчанки. Иногда у пациентов можно заметить характерные мелкоточечные кровоизлияния под кожей на ладонях или подошвах ног. Болезнь может поражать также волосы — к проблемам больных нередко добавляется и облысение. К симптомам также относят изменение ногтевой пластины, а также постепенную атрофию тканей околоногтевого валика.

Есть и другие нарушения, которыми сопровождается красная волчанка. Болезнь (фото показывает некоторые ее проявления) нередко вызывает повреждения слизистых оболочек носа, носоглотки и ротовой полости. Как правило, сначала формируются красные, но безболезненные язвочки, которые затем перерастают в эрозию. В некоторых случаях у пациентов развивается афтозный стоматит.

Примерно в 90% случаев наблюдается поражение суставов. Артрит — еще одна из патологий, которые вызывает красная волчанка. Болезнь (фото демонстрирует ее явные признаки) чаще всего вызывает воспаление в мелких суставах, например на кистях рук. Воспалительный процесс в данном случае симметричен, но редко сопровождается деформациями. Пациенты жалуются на болезненность и ощущение скованности. К осложнениям также можно отнести некрозы суставных тканей, иногда в процесс вовлекаются связочные структуры.

Красная волчанка нередко поражает соединительные ткани дыхательной системы. К наиболее распространенным осложнениям можно отнести плеврит, который сопровождается скоплением жидкости в плевральной полости, появлением одышки и боли в грудной клетке. В более тяжелых случаях заболевание вызывает пневмонит и легочные кровотечения — это опасные состояния, которые требуют неотложной медицинской помощи.

Воспалительный процесс может поражать и соединительные ткани сердца. Например, довольно частым осложнением является эндокардит, а также поражение митрального клапана. При подобной патологии воспаление приводит к срастанию створок клапана. У некоторых больных с волчанкой диагностируется перикардит, при котором наблюдается значительное утолщение стенок сердечной сумки и скопление жидкости в полости перикарда. Возможно также развитие миокардита, для которого характерны увеличение сердца и появление болей в груди.

Волчанка также может поражать сосудистую систему. В частности, воспалению наиболее подвержены коронарные артерии (сосуды, питающие сердечную мышцу) и артерии мозга. Кстати, ишемия и инсульт считаются одними из самых распространенных причин ранней смертности у пациентов с системной красной волчанкой.

К опасным осложнениям можно отнести и волчаночный нефрит, который нередко перерастает в острую или хроническую почечную недостаточность. Распространенными являются и поражения центральной нервной системы, которые сопровождаются мигренями, церебральной атаксией, эпилептическими припадками, потерей зрения и т. д.

В любом случае стоит понимать, что волчанка — болезнь крайне опасная. И при малейших подозрениях человеку нужно немедленно обратиться к врачу и ни в коему случае не отказываться от предложенной специалистом терапии.

Особенности заболевания у детей

Согласно статистическим данным, за последнее десятилетие количество пациентов с подобным диагнозом увеличилось практически на 45%. В большинстве случаев недуг диагностируют во взрослом возрасте. Тем не менее не исключена и возможность его развития гораздо раньше. Кстати, красная волчанка у детей чаще всего начинает развиваться в возрасте 8-10 лет, хотя и появление признаков в более раннем возрасте также не исключено.

Клиническая картина в данном случае соответствует течению болезни у взрослых пациентов. Первыми симптомами является эритема, дерматит, лихорадка. Терапия подбирается индивидуально, но обязательно включает в себя прием гормональных противовоспалительных препаратов.

При правильно подобранном лечении и соблюдении мер профилактики длительность жизни ребенка после проявления первых симптомов составляется от 7 до 20 лет. Причинами летального исхода, как правило, становятся системные поражения организма, в частности развитие почечной недостаточности.

Современные методы диагностики

Сразу же стоит отметить, что только врач может поставить диагноз «красная волчанка». Диагностика в данном случае довольно сложная и включает в себя массу различных процедур и исследований. В 1982 году Американской ревматологической ассоциацией была разработана специальная шкала симптомов. У пациентов с волчанкой, как правило, присутствуют следующие расстройства:

• Эритема на лице, которая по форме напоминает бабочку.
• Дискоидная сыпь на коже.
• Фотосенсибилизация — сыпь становится более выраженной после воздействия ультрафиолета (например, при длительном пребывании на солнце).
• Безболезненные язвы на слизистой оболочке носоглотки или ротовой полости.
• Воспаление суставов (артрит), но без деформации.
• Плевриты и перикардиты.
• Поражение почек.
• Различные расстройства центральной нервной системы.
• Гематологические нарушения, включая тромбоцитопению или анемию.
• Повышение количества антинуклеарных тел.
• Различные нарушения в работе иммунной системы (например, у людей с волчанкой может наблюдаться ложноположительная реакция Вассермана, причем никаких следов трепонемы в организме не обнаруживается).

Для того чтобы обнаружить наличие тех или иных симптомов, понадобятся различные тестирования. В частности, анализы мочи, крови, серотологические и иммунологические исследования. Если у пациента в процессе диагностики выявлено четыре или более из вышеперечисленных критериев, это в большинстве случаев свидетельствует о наличии красной волчанки. С другой стороны, у некоторых больных на протяжении жизни проявляется не более 2-3 признаков.

Существует ли эффективное лечение?

Безусловно, многие пациенты интересуются вопросом о том, можно ли навсегда избавиться от заболевания под названием «красная волчанка». Лечение, естественно, существует. И правильно подобранная терапия позволяет избежать появления осложнений и улучшить качество жизни. К сожалению, лекарств, способных навсегда избавить организм от болезни, еще не разработано.

Как же выглядит терапия? После диагностики врач решает, можно ли проводить лечение в амбулаторных условиях. В свою очередь, показаниями к госпитализации являются:

• резкое и стойкое повышение температуры тела;
• наличие неврологических осложнений;
• возникновение опасных осложнений, включая пневмонит и почечную недостаточность;
• значительное снижение количества кровяных клеток.

Естественно, схема терапии в данном случае подбирается индивидуально для каждого пациента сразу же после постановления диагноза «красная волчанка». Лечение, как правило, включает в себя прием стероидных противовоспалительных средств, в частности, препарата «Преднизолон». Для устранения сыпи и дерматитов могут быть использованы различные гормональные мази или кремы («Элоком», «Фуцикорт»).

При лихорадке и боли в суставах пациенту назначают прием нестероидных противовоспалительных лекарств. В некоторых случаях уместно использование иммуномодулирующих средств. Иногда больным рекомендуют принимать мультивитаминные комплексы. Наличие тех или иных осложнений требует дополнительной консультации у специалиста узкого профиля. Например, при поражении почек пациенту нужен осмотр у нефролога, который в дальнейшем и назначит адекватное лечение.

Основные меры профилактики

На сегодняшний день многие пациенты или их близкие интересуются вопросами о том, как лечить красную волчанку и существует ли средства для предотвращения данного заболевания. К сожалению, лекарств, способных обезопасить от данного недуга, не существует. Тем не менее соблюдение некоторых правил помогает замедлить процесс или же избежать очередного обострения.

Для начала стоит отметить, что у большинства пациентов красная волчанка (кожная форма болезни в частности) обостряется на фоне перегреваний или же после длительного пребывания под палящими лучами солнца. Именно поэтому специалисты рекомендуют людям с подобным диагнозом избегать длительных солнечных ванн, отказать от посещения соляриев, а в солнечную погоду защищать кожу с помощью одежды, головных уборов, зонтиков и т. д.

Для некоторых пациентов опасность представляет высокая температура, поэтому врачи нередко рекомендуют избегать посещений саун, бань, горячих производственных цехов и т. д. А перед планированием отпуска на морском берегу обязательно нужно проконсультироваться с лечащим врачом.

Поскольку данная болезнь связана с расстройствами иммунной системы, то, естественно, нужно постараться избежать аллергических реакций. Перед использованием любого лекарственного и косметического средства (включая даже декоративную косметику) нужно спросить разрешения врача. Крайне важной является и диета — из рациона стоит исключить высокоаллергенные продукты. И, естественно, нужно соблюдать все предписания врача, вовремя проходить медицинские осмотры и не отказываться от медикаментозного лечения.

Системная красная волчанка или СКВ относится к группе системных аутоиммунных заболеваний с неизвестным этиологическим фактором. Заболевание развивается вследствие генетически обусловленных сбоев иммунной регуляции, определяющих образование органонеспецифических антител к антигенам клеточных ядер и приводящих к развитию так называемого иммунного воспаления в тканях органов.

Эту болезнь иначе называют мультисистемным воспалительным заболеванием, поскольку происходит поражение практически всех органов и систем: суставов, кожи, почек, головного мозга и пр.

В группу риска развития СКВ входят молодые женщины, находящиеся в детородном возрасте, особенно негроидной расы – около 70 % случаев СКВ диагностируются именно у этой группы населения. Однако СКВ может развиться абсолютно в любом возрасте, даже в период новорожденности. Среди детского населения заболевание более всего распространено в возрастной группе 14-18 лет, причем чаще болеют девочки. О причинах возникновения красной волчанки, симптомы и лечение заболевания наша статья.

Причины развития СКВ

Исинные причины развития СКВ до настоящего времени не установлены. Выделяют несколько теорий развития системной красной волчанки, которые являются спорными и имеют как подтверждающие, так и опровергающие факторы:

• Генетическая теория . Согласно этой теории, заболевание является генетически обусловленным. Однако конкретный ген, провоцирующий развитие СКВ, еще не обнаружен.
• Вирусная теория. Выявлено, что у больных, страдающих СКВ, часто обнаруживается вирус Эпштейна-Барр.
• Бактериальная теория . Доказано, что ДНК ряда бактерий может стимулировать синтезирование антиядерных аутоантител.
• Гормональная теория. У женщин, страдающих СКВ, очень часто обнаруживается повышенный уровень гормонов пролактин и эстроген. Также отмечается частое первичное проявление СКВ в период беременности либо после родов, когда женский организм претерпевает огромные гормональные перестройки.
• Действие физических факторов. Известно, что ультрафиолетовое излучение способно запустить синтез клетками кожи аутоантител (у людей, предрасположенных к СКВ).

Ни одна из вышеописанных теорий не может объяснить причину развития заболевания со стопроцентной точностью. Вследствие этого об СКВ говорят, как о полиэтиологичном заболевании, т.е. имеющем несколько причин возникновения.

Виды СКВ

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

Острая форма , когда возникает красная волчанка, симптомы характеризуются внезапным и резким проявлением: значительный подъем температуры вплоть до фебрильных показателей, быстрое поражение нескольких органов, высокая иммунологическая активность.

Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.

Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Патогенез СКВ или что происходит в организме

Под действием определенного причинного фактора либо при их сочетании в условиях дисфункции иммунной системы возникает «обнажение» ДНК разных клеток. Эти клетки воспринимаются собственным организмом как чужеродные или антигены. Организм тотчас начинает вырабатывать особенные белки-антитела, которые являются специфичными к данным клеткам и защищают от них. В результате взаимодействия антител и антигенов формируются иммунные комплексы, фиксирующиеся в определенных органах.

Данный процесс приводит к развитию иммунной воспалительной реакции и повреждению клеток. Наиболее часто поражаются соединительнотканные клетки, поэтому болезнь СКВ относят к заболеваниям именно этой ткани организма. Соединительная ткань широко представлена во всех органах и системах, поэтому практически весь организм вовлекается в патологический волчаночный процесс.

Иммунные комплексы при фиксации на сосудистых стенках могут провоцировать тромбообразование. Циркулирующие же антитела оказывают токсическое действие и приводят к анемии и тромбоцитопении.

Открытие ученых

Одними из двух последних исследований, по мнению ученых, был открыт механизм, управляющий агрессией человеческого организма против собственных тканей и клеток. Это открывает новые возможности для разработки дополнительных диагностических приемов и позволит разработать эффективные направления лечения СКВ.

Это открытие произошло, когда Американское управление контроля качества лекарств собиралось озвучить решение по поводу использования биологического препарата «Бенлиста». Этот новый препарат «Бенлиста» (США), сейчас уже разрешен к использованию для лечения красной волчанки.

Суть открытия заключается в следующем.

При СКВ организм вырабатывает антитела против собственной ДНК, которые называются антинуклеарные антитела (АНА). Таким образом, анализ крови на АНА у пациента с подозрением на СКВ позволит правильно интерпретировать диагноз.

Основной загадкой СКВ являлся механизм попадания ДНК клеток наружу. В 2004 году было выяснено, что взрывоподобная гибель клеток нейтрофилов приводит к выбросу их содержимого, в том числе, ядерной ДНК, наружу в виде нитей, между которыми легко запутываются патогенные вирусы, грибы и бактерии. У здоровых людей подобные нейтрофильные ловушки легко распадаются в межклеточном пространстве. У людей же, страдающих СКВ, противомикробные белки LL37 и HNP не дают разрушиться остаткам ядерной ДНК.

Эти белки и остатки ДНК вместе способны активировать плазмоцитоидные дендритные клетки, которые, в свою очередь, продуцируют белки (интерферон), поддерживающие иммунный ответ. Интерферон вынуждает нейтрофилы выпускать еще больше нитей-ловушек, поддерживая нескончаемый патологический процесс.

Таким образом, по мнению ученых, патогенез красной волчанки заключается в цикле клеточной смерти нейтрофилов и хроническом воспалении тканей. Данное открытие важно как для диагностики, так и для лечения СКВ. Если один из данных белков сможет стать маркером СКВ – это значительно упростит диагностику.

Еще один интересный факт. Среди 118 пациентов, участвовавших в другом исследовании, направленном на обнаружение дефицита витамина Д у больных с заболеваниями соединительной ткани. Среди 67 пациентов с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, красная волчанка) дефицит витамина Д обнаружен у 52%, среди 51 больных с фиброзом легких иной природы — у 20%. Что подтверждает необходимость и эффективность добавления в лечение аутоиммунных заболеваний курсы витамина Д.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от стадий развития патологического процесса.
При остром первичном проявлении красной волчанки внезапно возникает:

• лихорадка до 39-39 С
• слабость
• утомляемость
• болезненность суставов

Часто пациенты могут точно указать дату начала клинических проявлений – настолько резкая бывает симптоматика. Через 1-2 месяца формируется четкое поражение жизненно важных органов. Если болезнь прогрессирует и далее, то через год-два больные погибают.

При подостром течении первые симптомы выражены менее ярко, патологический процесс развивается медленнее – поражение органов возникает постепенно, в течение 1-1,5 года.

При хроническом течении несколько лет постоянно проявляется один либо несколько симптомов. Обострение болезни происходит редко, работа жизненно важных органов не нарушается.

В основном же начальные проявления СКВ не имеют специфичности, легко проходят при лечении противовоспалительными средствами, либо самостоятельно. Ремиссия отличается длительностью течения. Рано или поздно возникает обострение болезни, чаще всего в осенне-летние периоды по причине увеличения солнечного излучения, при этом состояние кожных покровов у пациентов резко ухудшается. Со временем возникают симптомы поражения органов.

• Кожа, ногти и волосяной покров

Вовлечение в патологический процесс кожи – наиболее частые симптомы красной волчанки у женщин, возникновение которых связано с каким-то причинным фактором: длительное воздействие солнечного света, пребывание на морозе, психоэмоциональное потрясение (см. , ).

Весьма характерно для СКВ покраснение участков кожи возле носа и щек, по форме похожее на крылья насекомого бабочки. Помимо лица, эритема появляется на открытых участках кожи – верхних конечностях, зоне декольте. Эритема склонна к периферическому разрастанию.

При дискоидной красной волчанке кожная эритема сменяется воспалительным отеком. Эта область постепенно уплотняется и через некое время атрофируется с формированием рубца. Очаги дискоидной волчанки встречаются на разных участках тела, что свидетельствует о диссеминации процесса.

Еще один симптом СКВ – капиллярит, который проявляется покраснением, отеком и многочисленными кровоизлияниями в виде мелких точек, локализованных на подушечках пальцев рук, подошвах и ладонях.

Поражение волос при СКВ проявляется постепенным частичным или полным облысением (см. ). В период обострения характерно изменение структуры ногтей, часто приводящее к атрофии околоногтевого валика.

Очаговое облысение или генерализованное, и крапивница — являются самыми характерными симптомами СКВ. Кроме кожных проявлений больных беспокоят головные боли, боли в суставах, изменения функции почек и сердца, перепады настроения от эйфории до агрессии.

• Слизистые оболочки

Чаще страдают слизистые рта и носа: появляются покраснения, образуются эрозии (энантемы) на слизистой и мелкие язвы во рту (см. , ). При образовании трещин, эрозий и изъязвлений красной каймы губ возникает люпус-хейлит. Очаги поражения становятся в виде плотных синюшно-красных бляшек, которые болезненны при приеме пищи, склонны к изъязлениям, имеют четкие границы и покрыты иногда отрубевидными чешуйками.

• Опорно-двигательный аппарат

До 90% больных СКВ имеют поражения суставов. Страдают мелкие суставы, чаще пальцев кисти (см. ). Патологический процесс распространяется симметрично, приводя к боли и скованности в суставах. Часто развиваются некрозы кости асептического характера. Помимо суставов кисти, страдают бедренные и коленные суставы, что приводит к их функциональной недостаточности. Если в процесс вовлекается связочный аппарат, то развиваются контрактуры непостоянного характера, а при тяжелом течении СКВ — вывихи и подвывихи.

• Органы дыхания

Наиболее часто поражаются легкие с развитием двусторонних плевритов, острых волчаночных пневмонитов и легочных геморрагий. Две последние патологии являются угрожающими жизни.

• Сердечно-сосудистая система

В превалирующем большинстве случаев развивается эндокардит Либмана-Сакса с вовлечением в патологический волчаночный процесс митрального клапана. Створки клапана срастаются, и формируется стенозирующий порок сердца. В случае развития перикардита листки перикарда становятся толще. провоцирует болевой синдром в области грудной клетки, увеличение размера сердца. Часто страдают мелкие и средние сосуды (в их числе жизненно важные коронарные артерии и сосуды мозга), вследствие чего больные нередко умирают из-за инсульта мозга и ИБС.

• Нервная система

Неврологическая симптоматика разнообразна, начиная от мигрени и заканчивая ишемическими атаками транзиторного типа и инсультами. Возможны эпилептические припадки, церебральная атаксия, хорея. Периферическая нейропатия развивается у пятой части заболевших, при которой весьма неблагоприятным явлением считается воспаление зрительного нерва, приводящее к потере зрения.

• Почки. Тяжелое течение СКВ приводит к формированию волчаночного нефрита разного типа.

Когда диагностируется красная волчанка у детей, изначально проявляются признаки в виде поражения суставов (артралгии летучего характера, острый и подострый периартрит) без прогрессирования, а также типичные поражения кожи по типу эритематозной сыпи, появляется анемия. Следует дифференцировать СКВ с .

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. , светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от , сифилиса, мононуклеоза (), ВИЧ-инфекции (см. ) и пр.

Лечение красной волчанки

Лечение подбирается индивидуально для конкретного пациента. Комплекс терапевтических мероприятий проводится в амбулаторных условиях.

Показаниями для госпитализации являются:

• стойкая гипертермия без видимой причины
• угрожающие жизни состояния: злокачественная почечная недостаточность, острый пневмонит или кровотечение из легких
• неврологические осложнения
• резкая тромбоцитопения, значительное снижение эритроцитов и лимфоцитов крови
• отсутствие эффективности от амбулаторного лечения

Системную красную волчанку в остром периоде лечат гормональными препаратами (преднизолон, кортикостероидные мази см. ) и цитостатиками (циклофосфамид) по схеме. Нестероидные противовоспалительные ЛС ( и пр. см. ) показаны при наличии гипертермии и развития поражения опорно-двигательной системы.

При локализации процесса в том или ином органе проводится консультация узкого специалиста и назначается соответствующая корригирующая терапия.

Людям, страдающим СКВ, нужно избегать нахождения под прямыми солнечными лучами. Открытые участки кожи следует смазывать защитным кремом от УФ-лучей.

Иммунодепрессивная терапия собственными стволовыми клетками весьма эффективна, особенно в тяжелых случаях. В большинстве случаев прекращается аутоиммунная агрессия, и состояние пациента стабилизируется.

Огромное значение имеет соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, посильная физическая нагрузка, рациональное питание и психологический комфорт.

Прогноз и профилактика

Следует отметить, что полного излечения от СКВ добиться невозможно.

Прогноз для жизни при адекватном и своевременном лечении благоприятный. Около 90% больных выживают 5 и более лет после начала заболевания. Прогноз неблагоприятен при раннем начале заболевания, высокой активности процесса, развитии волчаночного нефрита, присоединении инфекции. Прогноз для жизни неблагоприятен при развитии СКВ у лиц мужского пола.

Ввиду невыясненной этиологии первичной профилактики СКВ нет. Для профилактики обострений следует избегать прямой инсоляции и максимально защищать кожу (одежда, солнцезащитные крема и пр.).

Профилактика обострений СКВ у детей заключается в организации домашнего обучения, профилактике инфекций и укреплении иммунитета. Вакцинацию можно проводить только в периоде абсолютной ремиссии. Введение гамма-глобулина возможно лишь при наличии абсолютных показаний.

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Общие сведения

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр , что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты , пневмониты .

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию . Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии , на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли , суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом .

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога . Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии , синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея , психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией , лимфопенией.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких , при подозрении на плеврит -

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Красная волчанка относится к числу диффузных болезней соединительной ткани. Под общим названием объединяется несколько клинических форм. Из этой статьи можно узнать о том, какие имеет красная волчанка симптомы, причины развития, а также об основных принципах лечения.

Болеют преимущественно женщины. Манифестирует, как правило, в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще встречается в странах с морским влажным климатом и холодными ветрами, в то время как в тропиках заболеваемость невысока. Блондины более подвержены болезни, чем брюнеты и темнокожие. К общим признакам относится чувствительность к ультрафиолетовому облучению, сосудистые высыпания на коже (эритемы) и на слизистых (энантемы). Характерный симптом — эритематозная сыпь на лице в виде бабочки.

Классификация

Единая классификация на сегодняшний день отсутствует, а все существующие весьма условны. Распространено деление на две разновидности: кожную — относительно доброкачественную, без поражения внутренних органов; системную — тяжелую, при которой патологический процесс распространяется не только на кожу и суставы, но и на сердце, нервную систему, почки, легкие и т. д. Среди кожных форм выделяют хроническую дискоидную (ограниченную) и хроническую диссеминированную (с множеством очагов). Красная волчанка кожная может быть поверхностной (центробежная эритема Биетта) и глубокой. Кроме этого, существует волчаночный синдром лекарственный.

Системная красная волчанка бывает острой, подострой и хронической, по фазе активности — активной и неактивной, степени активности — высокой, умеренной, минимальной. Кожные формы могут трансформироваться в системную. Некоторые специалисты склонны считать, что это одна болезнь, протекающая в два этапа:

• предсистемный — дискоидная и другие кожные формы;
• генерализации — системная красная волчанка.

Почему возникает?

Причины до сих пор остаются неизвестными. Заболевание относится к аутоиммунным и развивается в результате образования большого количества иммунных комплексов, откладывающихся в здоровых тканях и повреждающих ее.

К провоцирующим факторам принято относить некоторые инфекции, лекарственные препараты, химические вещества вкупе с наследственной предрасположенностью. Выделяют лекарственный волчаночный синдром, который развивается как последствие приема некоторых медикаментов и является обратимым.

Дискоидная красная волчанка

Симптомы этой формы заболевания появляются постепенно. Сначала возникает характерная (в виде бабочки) эритема на лице. Высыпания локализуются на носу, щеках, лбу, на красной кайме губ, в волосистой части головы, на ушах, реже на задних поверхностях голеней и рук, верхней части тела. Красная кайма губ может поражаться изолированно, на слизистой оболочке полости рта элементы сыпи появляются редко. Кожные проявления часто сопровождаются болью в суставах. Дискоидная волчанка, симптомы которой появляются в следующей последовательности: эритематозная сыпь, гиперкератоз, атрофические явления, проходит три стадии развития.

Первая называется эритематозной. В этот период формируется пара четко очерченных розовых пятен с сосудистой сеточкой в центре, возможна небольшая отечность. Постепенно элементы увеличиваются в размерах, сливаются и образуют очаги, по форме напоминающие бабочку: «спинка» ее находится на носу, «крылья» расположены на щеках. Возможны ощущения покалывания и жжения.

Вторая стадия — гиперкератозная. Характеризуется инфильтрацией пораженных участков, на месте очагов появляются плотные бляшки, покрытые мелкими беловатыми чешуйками. Если удалить чешуйки, под ними обнаружится участок, напоминающий лимонную корку. В дальнейшем происходит ороговение элементов, вокруг которых образуется красный ободок.

Третья стадия — атрофическая. В результате рубцовой атрофии бляшка приобретает вид блюдца с участком белого цвета в центре. Процесс продолжает прогрессировать, очаги увеличиваются в размерах, появляются новые элементы. В каждом очаге можно обнаружить три зоны: в центре — участок рубцовой атрофии, далее — гиперкератоз, по краям — покраснение. Кроме этого, наблюдается пигментация и телеангиэктазии (мелкие расширенные сосуды, или сосудистые звездочки).

Реже поражаются ушные раковины, слизистая оболочка полости рта, волосистая часть головы. При этом на носу и ушах появляются комедоны, расширяются устья фолликулов. После того как очаги разрешатся, на голове остаются участки облысения, что связано с рубцовой атрофией. На красной кайме губ наблюдаются трещины, отек, утолщение, на слизистой — ороговение эпителия, эрозии. При поражении слизистой оболочки появляется боль и жжение, которые усиливаются при разговоре, еде.

При красной волчанке красной каймы губ выделяют несколько клинических форм, среди которых:

• Типичная. Характеризуется очагами инфильтрации овальной формы или распространением процесса на всю красную кайму. Пораженные места приобретают багровую окраску, инфильтрат ярко выражен, сосуды расширены. Поверхность покрыта чешуйки беловатого цвета. Если их отделить, возникает боль и кровоточивость. В центре очага — участок атрофии, по краям — участки эпителия в виде белых полосок.
• Без выраженной атрофии. На красной кайме появляется гиперемия и кератотические чешуйки. В отличие от типичной формы, чешуйки достаточно легко отслаиваются, гиперкератоз слабо выражен, телеангиэктазии и инфильтрация, если наблюдаются, незначительные.
• Эрозивная. В этом случае присутствует достаточно сильное воспаление, пораженные участки имеют ярко-красный цвет, наблюдаются отеки, трещины, эрозии, кровянистые корочки. По краям элементов — чешуйки и участки атрофии. Данные симптомы волчанки сопровождаются жжением, зудом и болью, которая усиливается при приеме пищи. После разрешения остаются рубцы.
• Глубокая. Эта форма встречается редко. Пораженное место имеет вид возвышающегося над поверхностью узловатого образования с гиперкератозом и эритемой сверху.

К красной волчанке на губах достаточно часто присоединяется вторичный гландулярный хейлит.

Намного реже патологический процесс развивается на слизистой оболочке. Локализуется, как правило, на слизистых щек, губ, иногда на небе и языке. Выделяют несколько форм, среди которых:

• Типичная. Проявляется очагами гиперемии, гиперкератозом, инфильтрацией. В центре — участок атрофии, по краям — участки белых полосок, напоминающих частокол.
• Экссудативно-гиперемическая отличается сильным воспалением, при этом гиперкератоз и атрофия не слишком выражены.
• При травмах экссудативно-гиперемическая форма может переходить в эрозивно-язвенную с болезненными элементами, вокруг которых локализуются расходящиеся полоски белого цвета. После заживления чаще всего остаются рубцы и тяжи. Эта разновидность имеет склонность к озлокачествлению.

Лечение дискоидной красной волчанки

Основной принцип лечения — гормональные средства и иммунодепрессанты. Те или иные препараты назначают в зависимости от того, какие имеет красная волчанка симптомы. Лечениеобычно продолжается несколько месяцев. Если элементы сыпи мелкие, на них следует наносить мазь с кортикостероидами. При обильных высыпаниях требуется принимать внутрь кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Поскольку солнечные лучи усугубляют болезнь, нужно избегать пребывания на солнце, а в случае необходимости пользоваться кремом, защищающим от ультрафиолетового излучения. Важно вовремя начать лечение. Только так можно избежать рубцов или уменьшить их выраженность.

Системная красная волчанка: симптомы, лечение

Это тяжелое заболевание отличается непредсказуемостью течения. Еще совсем недавно, два десятка лет назад, оно считалось смертельным. Женщины болеют намного чаще мужчин (в 10 раз). Воспалительный процесс может начаться в любых тканях и органах, где есть соединительная ткань. Протекает как в легкой форме, так и в тяжелой, приводящей к инвалидности или смерти. Степень тяжести зависит от разнообразия и количества образовавшихся в организме антител, а также от органов, вовлеченных в патологический процесс.

Симптомы СКВ

Системнаяволчанка — болезнь, симптомы которой отличаются разнообразием. Протекает в острой, подострой или хронической формах. Может начаться внезапно с повышения температуры, появления общей слабости, похудения, боли в суставах и мышцах. У большинства наблюдаются кожные проявления. Как и при дискоидной волчанке, на лице образуется характерная эритема в виде четко очерченной бабочки. Сыпь может распространяться на шею, верхнюю часть груди, волосистую область головы, конечности. Узелки и пятна могут появиться на кончиках пальцев, эритема и атрофия в легкой форме — на подошвах и ладонях. Случаются дистрофические явления в виде пролежней, выпадения волос, деформации ногтей. Возможно появление эрозий, пузырьков, петехий. При тяжелом течении пузырьки вскрываются, образуются участки с эрозивно-язвенными поверхностями. Сыпь может появляться на голенях и в районе коленных суставов.

Системная красная волчанка протекает с поражениями многих внутренних органов и систем. Кроме кожного синдрома, мышечных и суставных болей, могут развиться болезни почек, сердца, селезенки, печени, а также плеврит, воспаление легких, анемия, тромбоцитопения, лейкопения. У 10 % больных увеличивается селезенка. У молодых и детей возможно увеличение лимфоузлов. Известны случаи поражения внутренних органов без кожных симптомов. Тяжелые формы могут закончиться летальным исходом. Основные причины смерти - хроническая почечная недостаточность, сепсис.

Если протекает в легкой форме красная системная волчанка, симптомы характерны следующие: сыпь, артрит, лихорадка, головная боль, незначительные поражения легких и сердца. Если течение болезни хроническое, то обострения сменяются периодами ремиссии, которые могут длиться годами. При тяжелом течении наблюдаются серьезные поражения сердца, легких, почек, а также васкулиты, значительные изменения в составе крови, тяжелые нарушения работы ЦНС.

Происходящие изменения при СКВ очень разнообразны, процесс генерализации ярко выражен. Особенно заметны эти изменения в подкожно-жировой клетчатке, межмышечной и околосуставной тканях, сосудистых стенках, почках, сердце, органах иммунной системы.

Все изменения можно разделить на пять групп:

• дистрофические и некротические в соединительной ткани;
• воспаление разной интенсивности во всех органах;
• склеротические;
• в иммунной системе (скопления лимфоцитов в селезенке, костном мозге, лимфатических узлах);
• ядерные патологии в клетках всех тканей и органов.

Проявления СКВ

В ходе болезни развивается полисиндромная картина с типичными для каждого синдрома проявлениями.

Кожные признаки

Кожные симптомы волчанки отличаются разнообразием и, как правило, имеют первостепенное значение при диагностике. Они отсутствуют примерно у 15% пациентов. У четверти больных изменения на коже являются первым признаком заболевания. Примерно у 60 % они развиваются на разных стадиях болезни.

Красная волчанка — болезнь, симптомыкоторой могут быть специфическими и неспецифическими. Всего выделяют около 30 видов кожных проявлений - от эритемы до буллезных высыпаний.

Кожная форма отличается тремя основными клиническими признаками: эритемой, фолликулярным кератозом, атрофией. Дискоидные очаги наблюдаются у четвертой части всех больных СКВ, и характерны они для хронической формы.

Красная волчанка — болезнь, симптомы которой имеют свои особенности. Типичная форма эритемы - фигура бабочки. Локализация высыпаний — открытые части тела: лицо, волосистая часть головы, шея, верх груди и спины, конечности.

Центробежная эритема Биетта (поверхностная форма КВ) имеет только один из триады признаков — гиперемию, а пласт чешуек, атрофия и рубцевание отсутствуют. Очаги локализуются, как правило, на лице и чаще всего имеют форму бабочки. Высыпания в этом случае напоминают псориатические бляшки или имеют вид кольцевидной сыпи без рубцевания.

При редкой форме — глубокой красной волчанке Капоши-Ирганга — наблюдаются как типичные очаги, так и подвижные плотные узлы, резко ограниченные и покрытые нормальным кожным покровом.

Кожная форма протекает непрерывно в течение длительного времени, обостряясь в весенне-летний период в связи с чувствительностью к ультрафиолетовому излучению. Изменения на коже обычно не сопровождаются никакими ощущениями. Лишь очаги, расположенные на слизистой рта, бывают болезненными во время еды.

Эритемы при системной красной волчанке могут быть ограниченными или сливающимися, разными по размеру и форме. Как правило, они отечные, имеют резкую границу со здоровой кожей. Среди кожных проявлений СКВ следует назвать люпус-хейлит (гиперемия с чешуйками сероватого цвета, с эрозиями, корочками и атрофией на красной кайме губ), эритему на подушечках пальцев, подошвах, ладонях, а также эрозии в полости рта. Характерные симптомы волчанки — трофические нарушения: постоянная сухость кожи, диффузная алопеция, ломкость, истончение и деформация ногтей. Системные васкулиты проявляются язвами на голени, атрофическим рубцеванием ногтевого ложа, гангреной кончиков пальцев.У 30 % пациентов развивается синдром Рейно, характеризующийся такими признаками, как похолодание рук и ног, бегание мурашек. Поражения слизистых оболочек носоглотки, полости рта, влагалища наблюдаются у 30% больных.

Заболевание красная волчанка симптомы кожные имеет и более редкие. К ним относятся буллезные, геморрагические, уртикарные, узловатые, папулонекротические и другие виды высыпаний.

Суставной синдром

Поражения суставов наблюдаются практически у всех больных СКВ (более 90 % случаев). Именно эти симптомы волчанки и заставляют человека обратиться к врачу. Может болеть один сустав или несколько, боль обычно мигрирующая, она длится несколько минут или несколько дней. Воспалительные явления развиваются в кистевых, коленных и других суставах. Выражена утренняя скованность, процесс чаще всего симметричен. Поражаются не только суставы, но и связочный аппарат. При хронической форме СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей ограниченная подвижность может быть необратимой. В редких случаях возможны эрозии костей и деформации суставов.

Примерно у 40 % пациентов обнаруживают миалгию. Очаговый миозит, для которого характерна мышечная слабость, развивается редко.

Известны случаи асептического некроза костей при СКВ, при этом в 25% случаев это поражение головки бедренной кости. Асептический некроз может быть обусловлен и самой болезнью, и высокими дозами кортикостероидов.

Легочные проявления

У 50-70% больных СКВ диагностируют плеврит (выпотной или сухой), который считается при волчанке важным диагностическим признаком. При малом количестве выпота заболевание протекает незаметно, но случаются и массивные выпоты, в некоторых случаях требующие проведения пункции. Легочные патологии при СКВ, как правило, связаны с классическим васкулитом и являются его проявлением. Нередко во время обострения и вовлечения в патологический процесс других органов развивается люпус-пневмонит, характеризующийся одышкой, сухим кашлем, болью в груди, иногда кровохарканием.

При антифосфолипидном синдроме может развиться ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии). В редких случаях — легочная гипертензия, легочные кровотечения, фиброз диафрагмы, который чреват легочной дистрофией (уменьшением общего объема легких).

Сердечно-сосудистые проявления

Чаще всего при красной волчанке развивается перикардит — до 50%. Как правило, наблюдается сухой, хотя не исключаются случаи со значительным выпотом. При длительном течении СКВ и рецидивирующем перикардите, даже сухом, образуются большие спайки. Кроме этого, нередко диагностируется миокардит и эндокардит. Миокардит проявляется аритмиями или дисфункцией сердечной мышцы. Эндокардит осложняется инфекционными заболеваниями и тробоэмболией.

Из сосудов при СКВ обычно поражаются средние и мелкие артерии. Возможны такие нарушения, как эритематозные высыпания, дигитальные капилляриты, сетчатое ливедо (мраморная кожа), некроз кончиков пальцев рук. Из венозных поражений нередки тромбофлебиты, связанные с васкулитами. В патологический процесс нередко вовлекаются и коронарные артерии: развиваются коронариты и коронароатеросклероз.

Одна из причин смерти при СКВ длительного течения — инфаркт миокарда. Существует взаимосвязь между поражением коронарных артерий и гипертензией, поэтому при выявлении высокого АД требуется немедленное лечение.

Проявления со стороны ЖКТ

Поражения системы пищеварения при СКВ наблюдаются почти у половины пациентов. В этом случае системная волчанка симптомы имеет следующие: отсутствие аппетита, тошнота, изжога, рвота, боль в животе. При обследовании обнаруживают нарушение моторики пищевода, его дилатацию, изъязвление слизистой желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки, ишемию желудочных и кишечных стенок с перфорацией, артериит, дегенерацию коллагеновых волокон.

Острый панкреатит диагностируют достаточно редко, но он значительно ухудшает прогноз. Из патологий печени обнаруживают как небольшое ее увеличение, так и тяжелейшие гепатиты.

Почечный синдром

Волчаночный нефрит развивается у 40 % пациентов с СКВ, что обусловлено отложением иммунных комплексов в клубочках. Выделяют шесть стадий этой патологии:

• болезнь с минимальными изменениями;
• гломерулонефрит мезангиальный доброкачественный;
• гломерулонефрит очаговый пролиферативный;
• гломерулонефрит диффузный пролиферативный (через 10 лет у 50% больных развивается хроническая почечная недостаточность);
• медленно прогрессирующая мембранозная нефропатия;
• гломерулосклероз — это конечная стадия нефрита волчаночного с необратимыми изменениями почечной паренхимы.

Если красная системная волчанка симптомы имеет почечные, то, скорее всего, нужно говорить о плохом прогнозе.

Поражения нервной системы

У 10 % больных СКВ развивается васкулит сосудов головного мозга с такими проявлениями, как лихорадка, эпилептические припадки, психоз, кома, ступор, менингизм.

Имеет системная волчанка симптомы, связанные с психическими нарушениями. У большинства больных наблюдается снижение памяти, внимания, умственной трудоспособности.

Возможно поражение лицевых нервов, развитие периферической нейропатии и поперечного миелита. Нередки мигренеподобные головные боли, связанные с поражением ЦНС.

Гематологический синдром

При СКВ может развиться гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения, лимфопения.

Антифосфолипидный синдром

Этот симптомокомплекс был впервые описан при СКВ. Проявляется тромбоцитопенией, ишемическими некрозами, эндокардитом Либмана-Сакса, инсультами, ТЭЛА, ливедо-васкулитом, тромбозом (артериальным или венозным), гангреной.

Лекарственный волчаночный синдром

Вызывать его могут около 50 препаратов, среди которых: «Гидралазин», «Изониазид», «Прокаинамид».

Проявляется миалгией, лихорадкой, артралгией, артритом, анемией, серозитом. Почки поражаются редко. Выраженность симптоматики находится в прямой зависимости от дозировок. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Единственное лечение — отмена препарата. Иногда назначают аспирин и другие нестероидные противовоспалительные. Кортикостероиды могут быть показаны в крайних случаях.

Лечение СКВ

О прогнозе говорить трудно, поскольку заболевание непредсказуемое. Если лечение началось вовремя, удалось быстро подавить воспаление, то отдаленный прогноз может быть благоприятным.

Медикаменты подбираются с учетом того, какие имеет системная волчанка симптомы. Лечение зависит от степени тяжести болезни.

В случае легкой формы показаны препараты, уменьшающие кожные и суставные проявления, например, «Гидроксихлорокин», «Квинакрин» и другие. Для снятия боли в суставах могут назначить противовоспалительные нестероидные средства, хотя не все медики одобряют прием НПВП при красной волчанке. При повышенной свертываемости крови выписывают в небольших дозах аспирин.

При тяжелой форме необходимо как можно быстрее начать принимать лекарства с преднизолоном («Метипред»). Дозировка и длительность лечения зависят от того, какие органы поражены. Для подавления аутоиммунной реакции назначают иммунодепрессанты, например, «Циклофосфомид». При васкулитах и тяжелом поражении почек и нервной системы показано комплексное лечение, включающее прием кортикостероидов и иммуносупрессоров.

После того как удастся подавить воспалительный процесс, врач-ревматолог определяет дозу преднизолона для длительного применения. Если результаты анализов улучшились, проявления уменьшились, врач постепенно уменьшает дозу лекарства, при этом у больного может случиться обострение. В наше время удается снизить дозировку препарата большинству больных системной красной волчанкой.

Если болезнь развилась в результате приема лекарств, то выздоровление наступает после отмены препарата, иногда спустя несколько месяцев. Специального лечения не требуется.

Особенности болезни у женщин, мужчин и детей

Как было сказано раньше, женщины более подвержены заболеванию. Единого мнения по поводу того, у кого более выражены симптомы красной волчанки — у женщин или мужчин - не существует. Есть предположение, что у мужчин болезнь протекает тяжелее, количество ремиссий меньше, генерализация процесса проходит быстрее. Одни исследователи пришли к выводу, что тромбоцитопения, почечный синдром и поражения ЦНС при СКВ чаще встречаются у мужчин, а суставные симптомы красной волчанки — у женщин. Другие такого мнения не разделили, а некоторые не обнаружили никаких различий по половому признаку относительно развития тех или иных синдромов.

Симптомы красной волчанки у детей отличаются полиморфизмом в начале заболевания, и лишь у 20 % наблюдаются моноорганные формы. Болезнь развивается волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Отличается острым началом, быстрым прогрессированием, ранней генерализацией и худшим, чем у взрослых, прогнозом красная волчанка у детей. Симптомы в начале болезни — лихорадка, недомогание, слабость, плохой аппетит, снижение веса, быстрое выпадение волос. При системной форме проявления отличаются таким же разнообразием, как и у взрослых.