Саркома мозга, костей и мягких тканей головы и шеи. Опухоли основания черепа Злокачественное образование костей головы

Рак является одним из наиболее страшных и непредсказуемых заболеваний, известных медицине. Существует множество видов онкологических патологий, каждая из которых представляет серьезную опасность жизни человека. Рак костей является одним из видов данного патологического процесса, способного поразить человеческий организм.

Согласно статистике, рак костных структур является самым редким. При этом заболевание чаще диагностируется у детей и подростков, люди старше 30 лет болеют данной формой патологии крайне редко, всего в 2% случаев. Сейчас мы разберемся в том, что это за болезнь, каковы ее причины и симптомы, виды, а также методы борьбы.

Прежде всего стоит сказать, что само по себе слово рак в медицине означает патологический процесс, при котором происходит быстрое и бесконтрольное деление клеток, образующих опухоль. Новообразование, где бы оно ни появилось, постоянно увеличивается в размерах, поражая расположенные рядом ткани. Врачи выделяют всего два вида опухолей:

1. Злокачественная – развитие злокачественной опухоли представляет наибольшую угрозу жизни человека, так как этот вид новообразования может распространяться по всему телу, давать метастазы. На последних стадиях метастазирования раковые клетки злокачественного образования поражают весь организм, процесс оканчивается летальным исходом.
2. Доброкачественная – появление доброкачественных опухолевых новообразований считается условно безопасным процессом. Такие опухоли увеличиваются крайне медленно и не дают метастазы, удаляются хирургическим путем без дальнейшего лечения. Само же новообразование называют доброкачественным, если оно окружено здоровыми тканями.

Рак суставов и костной системы в целом «подчиняется» той же градации. Помимо этого, существует два отдельных вида рака костей:

1. Первичный – новообразование берет начало непосредственно в костной ткани. Если речь идет о спине, это позвоночник, если о нижних конечностях, определенном участке ноги и т.д.
2. Вторичный – рак начинается не в костях, а каком-либо пораженном органе в любом отделе человеческого тела. Со временем, на стадии метастазирования, появляются метастазы в костях, распространившиеся по организму из упомянутого органа. Чаще встречается вторичный тип рака костей, нежели первичный.

Важно понимать, что раковые клетки способны развиваться в любых костных структурах. Это необязательно должны быть кости, онкология начинается в суставах, хрящах, надкостнице.

Как уже говорилось ранее, болезнь чаще поражает людей до 30 лет. В этом возрасте, а также у детей, онкология чаще локализуется в костях нижних конечностям, у людей пожилого возраста с большей вероятностью поражаются кости черепа.

Причины

Несмотря на довольно высокий уровень современной медицины и активное изучение рака костей учеными, истинные причины развития опухолевых образований, а также рака костей до сих пор не установлены. Несмотря на это медики выделяют ряд причин, которые, по их мнению, предрасполагают или, по крайней мере, предшествуют развитию заболевания.

Причины развития рака костей:

• Пересадка костного мозга.
• Облучение организма ионным излучением, длительная или неоднократная подверженность ионизирующим лучам.
• Сопутствующие генетические заболевания, среди которых наиболее опасными являются ретинобластома, синдром Ли-Фраумени или Ротмунда-Томпсона.
• Заболевание Педжета, при котором происходят нарушения регенеративных способностей костных тканей с последующим возникновением нарушений в костных структурах.
• Развитию первичного клинического рака способствуют полученные травмы, преимущественно переломы костей. При этом травма может быть даже десятилетней давности.

Все перечисленные пункты касаются непосредственно новообразований костей, то есть первичного типа онкологии. Что же касается вторичного типа патологии, ей предшествуют новообразования иной локализации. В большинстве случаев речь идет о наиболее распространенных видах рака, то есть метастазирует рак легких, молочных желез, предстательной железы.

Рак позвоночника

Несмотря на то что рак позвоночника не имеет никаких различий со всем сказанным ранее, о нем стоит поговорить отдельно. Объясняется это тяжелым течением образования опухолей в позвоночном столбе, ведь тут расположен спинной мозг, да и сам позвоночник отыгрывает колоссальную роль в человеческом организме.

Кроме того, например, рак грудного отдела позвоночника будет симптоматически отличаться от такого же новообразования в другом отделе.

Но прежде всего стоит сказать, что медики выделяют три отдельных типа рака позвоночника, в зависимости от локализации новообразования:

• Экстрадуральный – опухоль локализуется за пределами твердой оболочки спинного мозга. Такое новообразование часто дает метастазы, но они не затрагивают функции центральной нервной системы.
• Интрадуральный – врастание опухоли происходит непосредственно в структуру твердой мозговой оболочки. Основная опасность состоит в компрессии спинного мозга, что лишь усугубляет течение патологического процесса.
• Интрамедуллярный – новообразование локализуется в самом спинном мозге, его увеличение сопровождается утратой определенных функций. В этом случае все зависит от того, в каком отделе разрастается опухоль, например, онкология поясничного отдела позвоночника, помимо прочего, грозит параличам нижних конечностей.

Симптомы заболевания

Развитие костной онкологии сопровождается определенной симптоматикой, которая становится более разнообразной по мере того, как развивается рак костей и новообразование увеличивается в размерах.

Если говорить об общей клинической картине, симптомы и проявления следующие:

• Боль – главный онкологический симптом. Болезненные ощущения имеют четкую локализацию в месте разрастания злокачественного образования. Болевой синдром постоянный, не исчезает в зависимости от положения тела. Усиливаются боли при любых физических нагрузках, движениях, а также ночью, когда мышцы расслабляются.
• Отек – также образуется в месте разрастания опухоли, например, одной из нижних конечностей. Отечность опоясывающая, она окружает новообразование, но отчетливо видна, только когда опухоль достигает значительных размеров. Если речь идет о поражении внутренних костей в области таза или другом тяжело доступном месте, отек может быть не виден.
• Деформация пораженного участка, которую не стоит путать с отеком, да это и тяжело сделать. Данный клинический признак характерен выпячиванием, набуханием, вздутием кожных покровов на пораженном участке тела. Деформация имеет форму бугра, иногда неровного, размеры её зависят от размеров растущего новообразования.
• Нарушение двигательных функций – наблюдается не всегда, преимущественно в тех случаях, когда опухоль локализуется вблизи подвижных суставов или структур, от которых зависят двигательные функции, иннервация конечностей и т.д. Ярким примером будет рак бедра ближе к коленному суставу. По мере роста опухоли движение колена будет усложняться, а также нога может неметь или покалывать.
• К общей симптоматике онкологии также относятся признаки беспричинного похудения, появления температуры (часто субфебрильной), систематической вялости, ухудшения аппетита, излишней потливости.

Помимо общей клинической картины, можно выделить характерные симптомы, присущие отдельным типам рака костей:

В большинстве случаев клиническая картина рака костей очевидна, но только на поздних стадиях. Что же касается начала болезни, обеспокоится стоит любыми ухудшениями общего состояния, длящимися более одной недели.

Виды опухолей

Как было сказано ранее, медики выделяют доброкачественные и злокачественные новообразования при раке костей. Кроме того, онкологический процесс характеризуется в зависимости от локализации опухоли, особенностей течения, которые влияют на принципы лечения. По этим причинам стоит поговорить о каждом виде опухоли отдельно.

Саркома Юинга

Этот тип новообразования принадлежит к злокачественным, оно поражает преимущественно трубчатые кости. Чаще встречается в области нижних конечностей, позвоночника, таза, ребер, ключицы, лопаток.

Саркома Юинга диагностируется преимущественно у людей от 10 до 15 лет. В большинстве случаев опухоль поражает непосредственно костные структуры, так как ее развитие медики связывают с полученными травмами. Внекостные случаи поражения тканей встречаются крайне редко.

Даже в начале развития саркома Юинга уже может давать метастазы, поражая мягкие ткани, органы, костный мозг, центральную нервную систему. По этой причине данный тип опухоли считается одним из наиболее агрессивных и опасных.

Остеосаркома

Она же остеогенная саркома, представляет собой один из наиболее распространенных видов рака костей. Формирование новообразования начинается с изменения костных структур, развивается быстро и дает метастазы уже на ранних стадиях.

В большинстве случаев поражение костных тканей происходит в ногах, но также известные случаи локализации в области плечевого пояса и костях таза. Если же говорить о конечностях в целом, чаще всего этот вид онкологии поражает коленные или локтевые суставы в детском организме.

Согласно статистике этот вид онкологии чаще диагностируется у представителей мужского пола. Болезнь поражает преимущественно людей от 10 до 30 лет, но вероятность ее возникновения есть в любом возрасте. Пик заболеваемости и скорости развития опухоли приходится на период роста костей (подростковый возраст), чаще диагностируется у высоких, рослых людей.

Хондросаркома

Произрастает преимущественно в хрящевых тканях или плоских костных структурах, в других костях диагностировалась редко. «Излюбленное» место локализации – область гортани и трахеи, так как тут располагаются мелкие кости.

Существует два сценария развития опухоли:

• Благоприятный – медленный рост с поздним этапом метастазирования.
• Неблагоприятный – быстрый рост с метастазами на ранних этапах.

Чаще диагностируется у людей старше 40 лет, но возможны исключения.

Фибросаркома

Образуется преимущественно в соединительных тканях, мышцах и сухожилиях, расположенных глубоко. Только после этого новообразование распространяется и поражает костные ткани. Основное место поражения – ноги.

Хондорма

Редкий вид онкологического новообразования, по некоторым данным, развивающийся из эмбриональных тканей, их остаточной массы. Локализуется в области крестца или костных структурах основания черепа.

По своей структуре эта опухоль считается доброкачественной. Но из-за специфики ее локализации, а также высокой вероятности передавливания жизненно важных нервных ответвлений и органов вследствие роста опухоли, ее расценивают как злокачественную.

Гистиоцитома

Злокачественное новообразование, поражающее верхние и нижние конечности, туловище, особенно кости в области брюшины. Произрастание происходит в трубчатых костях малых и больших размеров. Новообразование быстро переходит в стадию метастазирования, в большинстве случаев метастазы поражают легочную ткань.

Паростальная саркома

Подвид остеосаркомы, гораздо более редкий и отличающийся менее агрессивным течением. Местом развития является поверхность кости, рост опухоли медленный, она менее злокачественна, если можно так выразиться.

В большинстве случаев поражает бедренную или большеберцовую кость, менее чем в 30% случаев локализуется на костях черепа, позвоночника, таза, кистей или стоп.

Эозинофильная гранулема

Природа развития этого вида новообразований неизвестна. Согласно статистике, данный вид опухоли чаще поражает детей дошкольного возраста. Патологии присущи многочисленные очаги, которые «атакуют» полые и трубчатые кости.

Сами же опухоли представляют собой гранулемы, то есть инфильтраты, в структуре которых присутствует высокая концентрация эозинофильных лейкоцитов. Этот вид новообразования принято считать доброкачественным.

Хондробластома

Пожалуй, самый неоднозначный вид новообразования, так как может быть доброкачественным или злокачественным. Она образуется из хрящевых тканей и образуется в разных частях скелета в трубчатых длинных костях.

Диагностируется у пациентов после 20 лет, локализуется в области таза, бедер, стоп. Однако может развиваться в ребрах, позвоночнике, ключичных костях, лопатках и т.д. Есть вероятность, что после хирургического вмешательства, в ходе которого опухоль была удалена неполностью, она может переродиться в злокачественную.

Остеома

Диагностируется преимущественно у детей и молодых людей до 20 лет. Этот вид опухоли является доброкачественным, она не склонна к быстрому росту, не дает метастазов, а также не прорастает в ближние органы и ткани.

Остеомы могут формироваться из костных и соединительных тканей на плечевых, большеберцовых и бедренных костях, а также тонких костях черепа. Более того, при появлении остеом отсутствует какая-либо симптоматика. Исключением являются только те случаи, когда опухоль достигает больших размеров и сдавливает какой-либо орган.

Ангиома

В большинстве случаев ангиома представляет собой сосудистое образование, которое формируется из кровеносных или лимфатических сосудов. Ангиома может поражать и костные ткани, ну случаи эти единичны.

Хондромиксоидная фиброма

Доброкачественное новообразование, поражающее в основном длинные трубчатые кости, но в редких случаях возможны исключения, с прорастанием в других костных структурах. Рост опухоли сопровождается болезненными ощущениями, существует вероятность ее перерождения в злокачественную.

Хондромиксоидная фиброма – очень редкое онкологическое проявление, в худших случаях она вызывает атрофию мышц в области локализации или ограничением подвижности сустава, если таковой имеет рядом.

Гигантоклеточная опухоль

Доброкачественная опухоль, которая не дает метастазы и локализуется на конечных участках костей. При этом новообразование часто прорастает в близлежащие ткани, а основной ее недостаток в том, что даже после хирургического удаления опухоли, она может вырасти вновь.

Остеоид-остеома

Одиночное доброкачественное образование, не вырастающее свыше 1 сантиметра в диаметре. Новообразование может развиться в любой костной структуре человеческого скелета. Более того, остеоид-остеому редко диагностируют, так как они маленькая, а при ее появлении отсутствует какая-либо симптоматика.

Стадии рака костей

Распознавание стадии развития патологического процесса играет решающую роль в постановке лечения, а иногда и прогнозировании жизни. Всего выделяют 4 стадии развития рака костей:

1. Образование не покидает пределов кости. Опухоли на первой стадии делятся по размерам, свыше и ниже 8 сантиметров.
2. Опухоль все еще локализуется только в пределах кости, но анализы подтверждают признаки клеточной малигнизации.
3. Новообразование распространяется на несколько костных структур, раковые клетки проникают в область региональных лимфоузлов.
4. Четвертая стадия характеризуется прорастанием новообразования за пределы кости, на близлежащие ткани. При раке костей 4 стадии начинается процесс метастазирования.

Диагностика

Рак костной ткани всегда требует диагностики. Для этого необходимо обратиться к врачу, который и назначит необходимые диагностические мероприятия. Необходимо диагностирование для выявления раковых клеток в принципе, выяснения стадии развития онкологии, назначения лечения.

Методы диагностики следующие:

• Первое, что необходимо сделать – провести рентген костей, в предположительном месте локализации новообразования.
• Больному в обязательном порядке нужно сдать кровь на анализ, выявляющий онкомаркеры на рак.
• Изотопное сканирование – в кровяное русло вводят специальное вещество, поглощаемое костными тканями. Затем применяют специальный сканер, позволяющий «высветить» вещество в костях и обнаружить даже самые маленькие образования.
• Компьютерная и магниторезонансная томография.
• Биопсия ткани новообразования, определяющая тип опухоли (злокачественная или доброкачественная).

Как лечить рак костей

Лечение любого онкологического заболевания – сложный и кропотливый процесс, особенно это касается рака костей. Лечить рак нужно только обращаясь к врачу-онкологу, который поставит диагноз и распишет схему лечения, опираясь на полученные диагностические данные.

Важно понимать, что для каждого пациента и конкретного случая заболевания лечения назначается индивидуально. Для кого-то это лучевая и химиотерапия, но в большинстве случаев все же прибегают к хирургическому удалению опухоли или части кости. Во втором случае кость в дальнейшем замещается специальным протезом. В особо тяжелых ситуациях совместно с больным принимается решение об ампутации пораженной конечности.

Сколько живут с раком костей

Вопрос о продолжительности жизни людей с раком костей, опять-таки, неоднозначный, он имеет огромное количество переменных. Нужно учитывать локализацию опухоли, стадию ее развития, вид новообразования, наличие или отсутствие метастаз, возраст пациента и т.д.

Разумеется, наиболее благоприятный прогноз будет, если рак был обнаружен на первой стадии и опухоль была удалена полностью. После этого проводят облучение и процент выживаемости превышает 80%. Чем выше стадия рака, чем больше неблагоприятных факторов, тем ниже эта цифра.

(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Опухоли основания черепа - это новообразования, которые имеют различную гистологическую структуру и могут быть локализованы в полости черепа, либо в области лицевого скелета. Чаще всего опухоли основания черепа являются метастазами других злокачественных новообразований.

Основание черепа - это низ мозгового черепа, образованный несколькими костями (основной, затылочной, лобной и височными). Основание черепа появляется у зародыша человека уже на втором месяце его эмбриональной жизни. Определение «опухоли основания черепа» является собирательным и объединяет различные патологические процессы, которые поражают это анатомическое образование.

Анатомия

Внутреннее основание черепа - это поверхность черепа, которая обращена к мозговому веществу. Внутреннее основание черепа повторяет очертания прилегающего к нему головного мозга. Оно пронизано отверстиями и каналами - через них проходят кровеносные сосуды и черепные нервы.

У поверхности есть три углубления - передняя, средняя и задняя черепные ямки. В передней и средней ямке помещается большой мозг, в задней располагается мозжечок. Переднюю и среднюю ямки разделяют задние края малых крыльев клиновидной кости, средняя отделяется от задней спинкой турецкого седла и верхней гранью пирамид височных костей.

• В передней черепной ямке содержатся лобные доли головного мозга. Она сообщается с полостью носа и располагается в области лобных и решетчатых костей.
• Средняя располагается в области турецкого седла и сообщается с глазницами посредством зрительных каналов. В центральной части средней черепной ямки располагается гипофиз, а в боковых - височные доли полушарий. Перед турецким седлом лежит перекрест зрительных нервов.
• Задняя черепная ямка располагается в области височной и затылочной костей и сообщается с позвоночным каналом посредством большого отверстия.

Наружное основание черепа имеет большое количество отверстий - через них проходят нервы и сосуды (артерии, вены). Спереди оно закрыто костями лицевого отдела черепа. Задний отдел наружного основания черепа сформирован из наружных поверхностей височных, клиновидных и затылочной костей.

Поскольку существует и наружное и внутреннее основание черепа, к опухолям основания черепа мы относим не только патологические процессы во внутреннем основании, но и образования, располагающиеся в структурах, которые составляют наружное основание черепа. Основные продвижения в лечении опухолей основания черепа произошли благодаря открытию новых методов диагностики - компьютерной томографии и МРТ (магнитно-резонансной томографии). Без использования этих методов обследования очень высока вероятность клинической ошибки: маленькие опухоли, протекающие без симптомов, могут сразу поражать основание черепа и соответственно создавать значительную угрозу жизни пациента. Опухоли, которые дают намного более выраженную симптоматику, могут не распространяться непосредственно на основание черепа и иметь намного более благоприятный прогноз.

Этиология и патогенез

Опухоли основания черепа чаще всего имеют метастатическую природу. Чаще всего первоисточниками метастазов являются злокачественные опухоли молочной железы, рак легкого, миеломная болезнь и рак предстательной железы. К поражению основания черепа может приводить контактное распространение рака носоглотки, остеосаркомы, плоскоклеточного рака, гломусных опухолей, хордомы. Все эти опухоли могут распространяться на основание черепа. Отдельно можно выделить образования, которые находятся в компетенции отоневрологов, отолорингологов и ринологов: опухоли, локализующиеся в полости носа, носоглотки и носовых пазух.

Опухоли, поражающие основание черепа, могут иметь, как злокачественный, так и доброкачественный характер. Примером доброкачественной опухоли с такой локализацией может служить менингиома.

Симптомы и течение

Опухоль основания черепа является редкой и сложной патологией. В большинстве своем, опухоли основания черепа представлены метастазами злокачественных опухолей в других частях тела - молочных железах, легких, предстательной железе. Еще одна причина развития этого состояния - опухолевый процесс в придаточных пазухах носа.

Опухоли основания черепа сопровождаются проявлениями органического поражения головного мозга - головной болью, обмороками, эпилептическими приступами и другой неврологической симптоматикой. При распространении опухоли в полость черепа и орбиту, помимо неврологических нарушений появляются и офтальмологические - проблемы со зрением.

Еще менее распространенное явление - это развитие первичной опухоли непосредственно из костей, которые составляют основание черепа. Ввиду редкости патологии и размытости клинической картины заболевание крайне редко обнаруживается своевременно. Возможность радикального хирургического вмешательства при таких данных весьма затруднена, так как:

• Опухоль часто распространяется в полость черепа
• В патологический процесс вовлекается головной мозг и черепно-мозговые нервы
• Поражаются сразу несколько анатомических зон

Если образование располагается в районе носа или носоглотки, то оно вызывает следующую клиническую картину:

• Головная боль
• Боль в лице
• Нарушение дыхания носом
• Появления слизистого или кровянистого отделяемого из носа
• Симптомы синусита

От появления первых признаков болезни до развернутой клинической картины может пройти от полугода до года - в каждом случае болезнь развивается индивидуально. При появлении жалоб, перечисленных выше, пациент должен немедленно обратиться к врачу, ведь в случае промедления может сильно пострадать его здоровье (опухоли основания черепа могут привести к фатальному исходу).

Диагностика

Первичный осмотр у врача

Врач выслушивает жалобы пациента, выясняет, как проявляет себя заболевание клинически, собирает анамнез.

Инструментальные методы диагностики

• Эндоскопическое исследование полости носа
• Рентгеновская компьютерная томография (КТ)
• Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Тем не менее, несмотря на высокий уровень современных аппаратов, вероятность диагностической ошибки все же остается довольно высокой.

Ниже перечислены специфические методы диагностики, которые позволяют исключить сомнения и поставить правильный диагноз.

• Нейрохирургическая биопсия
• Резекция опухоли с ее последующим гистологическим изучением

Лечение

Расширенные комбинированные операции, которые показаны при таких сложных патологиях, могут приводить к серьезным осложнениям, а иногда и к фатальному исходу. Поэтому важная задача современной медицины - поиск эффективных, и в тоже время, органосохраняющих методов лечения опухолей основания черепа.

Больным с опухолью в основании черепа рекомендована лучевая терапия. Инновационным методом лечения таких образований является стереотоксическая радиохирургия и установка «Кибер-нож». «Кибер-нож» - это высокоточный метод лечения, оснащенный подвижной рукой манипулятором и робототехникой. Лечение с помощью установки не требует госпитализации, возможно проведение процедур в амбулаторных условиях.

Опухоли костей черепа. разделяют на первичные и вторичные (прорастающие или метастатические), характеризующиеся доброкачественным или злокачественным ростом. Среди первичных доброкачественных опухолей костей свода черепа наиболее часто встречаются остеомы и гемангиомы. Остеома развивается из глубоких слоев периоста. Ее возникновение связано с нарушением эмбрионального развития и формирования кисти. При росте из наружной и внутренней пластинок коечного вещества образуется компактная остеома, а из губчатого вещества - губчатая (спонгиозная) или смешанная форма остеомы. Возможно также развитие остеоид-остеомы. Остеомы, как правило бывают одиночными, реже - множественными. В костях черепа. преобладают компактные остеомы. Они характеризуются медленным ростом, клинически могут долго не проявляться, иногда их случайно обнаруживают при рентгенологическом исследовании. При наличии клинической симптоматики лечение оперативное - удаление остеомы. Прогноз благоприятный. Гемангиома костей черепа встречается редко.

Локализуется в губчатом веществе лобной и теменных (реже затылочных) костей. В костях свода черепа. обычно развивается капиллярная (пятнистая) гемангиома, реже кавернозная или рацемозная форма. Клинически гемангиома часто протекает бессимптомно и выявляется случайно на рентгенограмме. При этом целость костной пластинки, что важно для лучевого или хирургического лечения, уточняется по данным аксиальной компьютерной томографии. Доброкачественные новообразования в мягких тканях головы могут вторично локально разрушать кости свода черепа. Дермоидные кисты располагаются обычно у наружного и внутреннего угла глаза, в области сосце видного отростка, по ходу сагиттального и венечного шва и др. Они находятся под апоневрозом, что обусловливает развитие узур кости череп, краевых дефектов блюдцеобразной формы с последующей полной деструкцией всех слоев кости. В редких случаях дермоидная киста развивается в диплоэ на рентгенограммах черепа. видна полость с ровными стенками. Эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова характеризуется локальной деструкцией кости, обусловленной внутрикостным развитием гранулем, состоящих из гистиоцитарных клеток и эозинофилов. Обычно выявляется солитарная гранулема кости, реже - несколько очагов, и очень редко - множественные поражения скелета. Наиболее часто эти изменения локализуются в плоских костях черепа и в бедренной кости.

Могут поражаться плоские кости таза, ребра, позвонки, челюсти.Лечение доброкачественных опухолей хирургическое. Прогноз благоприятный. Холестеатома может располагаться в мягких тканях головы, чаще всею под апоневрозом. При этом образуются обширные дефекты наружной костной пластинки и диплоэ с четкими фестончатыми краями и краевой полосой остеосклероза. Холестеатома, располагающаяся в диплоэ, рентгенологически идентична дермоиду или тератоме. Лечение оперативное. Прогноз благоприятный. К первичным злокачественным опухолям костей свода черепа. относят остеогенную саркому. Однако чаще встречается вторичная саркома, развивающаяся из надкостницы, твердой оболочки головного мозга, апоневроза и околоносовых пазух.

Саркомы развиваются в молодом возрасте, отличаются большими размерами и незначительной склонностью к распаду, быстро прорастают твердую мозговую оболочку и дают метастазы. На рентгенограмме очаг поражения имеет неровные очертания, с пограничным остеосклерозом; при прорастании опухоли за пределы коркового вещества появляется лучистый периостит в виде веерообразно расходящихся костных спикул. Так как остеогенная саркома развивается из примитивной соединительной ткани, способной к образованию кости и опухолевого остеоида, то в рентгенологической картине сочетаются остеолитические и остеобластические процессы, что отчетливо видно на компьютерных томограммах. Назначают противоопухолевые средства и лучевую терапию, в ряде случаев показано оперативное лечение. Кости свода черепа поражаются при миеломной болезни в виде солитарного очага (плазмоцитомы), реже наблюдается диффузное поражение.

Одновременно могут выявляться патологические очаги в ребрах, костях таза, позвоночнике, трубчатых костях, грудине. Характерно нарушение белкового обмена в виде парапротеинемии: по увеличению количества глобулинов дифференцируют a-, b- и g-плазмоцитомы. Иногда опухоль прорастает в прилежащие ткани (например, в твердую оболочку головного мозга). Основным клиническим симптомом являются боли в пораженных костях. Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных, результатов исследования пунктата костного мозга и рентгенологической картины. Лечение заключается в назначении противоопухолевых средств и проведении лучевой терапии. Иногда показано оперативное вмешательство.

Прогноз неблагоприятный. Метастазирование в кости свода черепа наблюдается при первичном раке легкого, молочной железы, щитовидной и паращитовидной желез, почки, предстательной железы. Очаги деструкции кости локализуются в губчатом веществе кости и имеют широкую зону склероза, которая отодвигается кнаружи по мере увеличения метастаза. Метастазы аденокарциномы почки характеризуются локальной деструкцией кости с образованием узлов интра- и экстракраниально. Множественные литические мелкоочаговые метастазы разной конфигурации в костях свода черепа напоминающие множественные очаги при миеломной болезни, наблюдаются при злокачественной хромаффиноме надпочечников, средостения, печени.

Инна Березникова

Время на чтение: 7 минут

А А

Все знают, что такое череп, а вот где находится его основание понимают лишь единицы. Давайте попробуем пройти краткий анатомический курс, чтобы разъяснить ситуацию. Это весьма сложная система, состоящая из заднего и переднего отделов. Передний, в свою очередь, характеризуется граничным расположением между органами лица и мозгом, а задний – между шейным отделом и мозгом. Более понятным языком: передний отдел основания черепа находится в районе околоносной пазухи, а задний приходится на затылочную часть.

Опухоли основания черепа – достаточно редкое явление. Лечить такую болезнь очень сложно и опасно, однако запущенный процесс приносит еще больше неприятностей. Лучше избавляться от образования, заприметив первые симптомы.

Внутреннее основание черепа

Разновидности доброкачественных опухолей основания черепа:

1. папиллома инвертированная;
2. полипы;
3. менингиома;
4. фиброма;
5. остеома;
6. шваннома;
7. нейрофиброма;
8. цементома;
9. сумка Торнвальда.

Чаще всего возникает доброкачественная , так как именно в этой части сосредоточено максимальное количество жировых тканей, которые постоянно подвергаются механическому воздействию. Рассмотрим наиболее популярные образования.

Инвертированная папиллома

Это доброкачественная опухоль основания черепа, которая располагается или околоносных пазух. Начинает развиваться в возрасте от 50 лет, страдают преимущественно мужчины. Образование имеет местную агрессивность. Под воздействием инвертированной папилломы страдают мягкие ткани и частично разрушаются плотные костные стенки носа. Основная опасность инвертированных папиллом – склонность к частым рецидивам. Также около 5% образований перерождаются в рак.

Диагностика

Диагностируются папилломы благодаря оценке симптомов их проявления. Рассмотрим основные из них:

• затрудненное дыхание одной из носовых пазух либо полное его отсутствие;
• при увеличенной опухоли возможно ее вскрытие, в результате чего развивается носовое кровотечение;
• нарушаются функции обоняния;
• , которые постепенно распространяются на все лицо;
• постоянная тяжесть в носовом проходе;
• чрезмерная слезоточивость;
• деформация внешних носовых хрящей.

После оценки симптомов переходят к аппаратному обследованию. Назначается риноскопия либо компьютерная томография, которые показывают внутреннее строение образования. Оно имеет зернистую структуру и располагается в области основания черепами своеобразными дольками. При более детальном рассмотрении обнаруживаются сосочковые наросты. Цвет ткани инвертированной папилломы – розовый либо багрово красный.

Лечение

Вылечить инвертированную папиллому можно только благодаря хирургическому вмешательству. Часто применяется эндоскопический метод. Это контактное удаление единым блоком для меньшей инвазийности. Главное, не разрушить окружающие слизистые оболочки. После операции очень важно проводить обследование каждое полгода, дабы исключить вероятность рецидива.

Менингиома

Это доброкачественная опухоль основания черепа, способная со временем преобразоваться в злокачественное образование. Прорастает из твердых тканей мозговой оболочки. Характеризуется медленным ростом и постепенным разрастанием. Как правило, удалить полностью такое образование очень сложно, поэтому всем пациентам, прошедшим операцию, рекомендуется осуществлять регулярную диагностику для исключения малигнизации образования. Также такая . Встречаются менингиомы чаще всего в возрасте от 35 лет.

Степени развития менингиом:

• доброкачественная первая степень;
• атипичная вторая степень;
• злокачественная третья степень.

Основной причиной развития менингиом является радиационное облучение. Также подобная опухоль может развиться после лучевой терапии, применяемой для лечения многих видов рака.

Симптомы

Проявляется заболевание в зависимости от своего расположения и размера. На первых парах менингиома может расти бессимптомно, однако при увеличении приносит немалый дискомфорт.

Диагностика

Диагностику заболевания невозможно провести без визуального осмотра. Оценивается общее состояние, симптомы менингиомы, а также рефлекторные реакции, чувствительность кожных покровов. Также пациент проходит консультацию у ЛОРа и окулиста. Проводится МРТ, компьютерная томография. Биопсия помогает определить доброкачественное происхождение опухоли, однако осуществить ее можно только во время операции.

Лечение

После диагностического осмотра определяется тактика лечения. Как правило, назначается хирургическое вмешательство. В качестве подготовки пациенту проводят консервативное лечение с целью уменьшить опухоль и затормозить ее развитие. Также снимаются воспалительные процессы при помощи кортикостероидных препаратов.

Шваннома (невринома)

Доброкачественное образование, которое образуется из периферических и спинномозговых нервов. Является результатом разрастания миелиновой оболочки в полости основания черепа. Встречается в возрасте от 50 лет. Внешне напоминает плотное округлое образование с внешней обрамляющей оболочкой. Скорость роста достаточно медленная: 1-2 мм ежегодно. При более интенсивном росте возникает подозрение о злокачественности образования.

Причины

Причины развития:

1. радиационное излучение, которому подвергается организм в раннем возрасте;
2. длительное влияние испарений химических препаратов;
3. вредные условия труда;
4. генетический нейрофиброматозная наследственность;

Симптомы

Симптомы заболевания проявляются в зависимости от места размещения и размера образования. Опухоль может задевать зрительные нервы, слуховой аппарат, вызывать мозжечковые нарушения.

Первые симптомы:

• если в опухолевый процесс вовлечен слуховой нерв, в ушах возникает постоянный звон;
• нарушается слух;
• нарушается координация и возникает сильное головокружение.

Более поздние проявления:

1. при разрастании образования до 2 см сдавливается тройничный нерв;
2. нарушается чувствительность кожных покровов лица;
3. боль тупого характера в области пораженного участка. Часто пациенту путают ее зубной;
4. при увеличении опухоли до 4 см сдавливаться начинают лицевые нервы, вызывая потерю вкуса, обильное слюноотделение, косоглазие.

Опухоли задней черепной ямки

К таким образования можно отнести патологические изменения мозговых тканей , IV желудочка и продолговатого мозга. Различают менингиомы, астроцитомы, невриномы, глиомы. Возникают такие образования в раннем возрасте, развиваются медленно и могут преобразовываться в рак. Если опухоли задней черепной ямки встречаются в пожилом возрасте, это, как правило, результат образования метастаз.

Симптомы

Симптомы опухолей задней черепной ямки:

• частая тошнота и беспричинная рвота;
• головная боль, которая не проходит после приема обезболивающих;
• ухудшение слуха и зрения;
• онемение лица и шеи, болевые ощущения в то же области;
• поражение центральной нервной системы;
• появление несвойственных тиков;
• головокружение;
• изменения внешнего вида лица;
• нарушение глотательного рефлекса.

Диагностика

Диагностику опухоли задней черепной ямки проводят согласно оценке симптомов, описанных пациентом, а также при помощи аппаратного обследования. Так как проявлять образование себя начинает только на более поздних этапах при увеличении объема, то не обойтись без рентгена, МРТ и компьютерной томографии.

1. рентген является наиболее простым методом диагностики и показывает уровень поврежденности костной части черепа;
2. компьютерная томография при помощи рентгенологического излучения позволяет с высокой точностью определить контуры опухоли и уровень проникновения вглубь нервной системы;
3. МРТ – важная диагностическая процедура, которая дает качественную информацию о патологических преобразованиях мягких тканей;
4. пункция спинномозговой жидкости оценивает поврежденность нервной системы, а также степень распространенности;
5. электроэнцефалография демонстрирует основную функциональность нервной системы;
6. генетическое обследование указывает на наличие у пациента наследственного нейрофиброматоза;
7. гистология помогает установить точный диагноз и назначить эффективное лечение.

Хирургия опухолей основания черепа

Лечение

Успех лечения зависит от опытности и сноровки нейрохирурга, так как в большинстве случаев не удается избежать оперативного вмешательства. Это радикальная методика избавления от образования. Главная цель – не задеть центральную нервную систему. В современной медицине применяются микрохирургические инструменты со специальной оптической системой. Только так можно осуществить операцию с особой точностью. Врачи пытаются избежать повреждения здоровых тканей и развития серьезных осложнений.

Опухоли костей черепа разделяют на первичные и вторичные (прорастающие или метастатические), характеризующиеся доброкачественным или злокачественным ростом. Среди первичных доброкачественных опухолей костей свода черепа наиболее часто встречаются остеомы и гемангиомы. Остеома развивается из глубоких слоев периоста. Ее возникновение связано с нарушением эмбрионального развития и формирования кисти. При росте из наружной и внутренней пластинок коечного вещества образуется компактная остеома, а из губчатого вещества - губчатая (спонгиозная) или смешанная форма остеомы. Возможно также развитие остеоид-остеомы. Остеомы, как правило бывают одиночными, реже - множественными. В костях черепа.. преобладают компактные остеомы. Они характеризуются медленным ростом, клинически могут долго не проявляться, иногда их случайно обнаруживают при рентгенологическом исследовании. При наличии клинической симптоматики лечение оперативное - удаление остеомы. Прогноз благоприятный.

Гемангиома костей черепа встречается редко. Локализуется в губчатом веществе лобной и теменных (реже затылочных) костей. В костях свода черепа. обычно развивается капиллярная (пятнистая) гемангиома, реже кавернозная или рацемозная форма. Клинически гемангиома часто протекает бессимптомно и выявляется случайно на рентгенограмме. При этом целость костной пластинки, что важно для лучевого или хирургического лечения, уточняется по данным аксиальной компьютерной томографии.

Доброкачественные новообразования в мягких тканях головы могут вторично локально разрушать кости свода черепа.

Дермоидные кисты располагаются обычно у наружного и внутреннего угла глаза, в области сосце видного отростка, по ходу сагиттального и венечного шва и др. Они находятся под апоневрозом, что обусловливает развитие узур кости череп, краевых дефектов блюдцеобразной формы с последующей полной деструкцией всех слоев кости. В редких случаях дермоидная киста развивается в диплоэ на рентгенограммах черепа.. видна полость с ровными стенками.

Эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова характеризуется локальной деструкцией кости, обусловленной внутрикостным развитием гранулем, состоящих из гистиоцитарных клеток и эозинофилов. Обычно выявляется солитарная гранулема кости, реже - несколько очагов, и очень редко - множественные поражения скелета. Наиболее часто эти изменения локализуются в плоских костях черепа и в бедренной кости. Могут поражаться плоские кости таза, ребра, позвонки, челюсти.Лечение доброкачественных опухолей хирургическое. Прогноз благоприятный.

Холестеатома может располагаться в мягких тканях головы, чаще всею под апоневрозом. При этом образуются обширные дефекты наружной костной пластинки и диплоэ с четкими фестончатыми краями и краевой полосой остеосклероза. Холестеатома, располагающаяся в диплоэ, рентгенологически идентична дермоиду или тератоме. Лечение оперативное. Прогноз благоприятный.

К первичным злокачественным опухолям костей свода черепа.. относят остеогенную саркому . Однако чаще встречается вторичная саркома, развивающаяся из надкостницы, твердой оболочки головного мозга, апоневроза и околоносовых пазух. Саркомы развиваются в молодом возрасте, отличаются большими размерами и незначительной склонностью к распаду, быстро прорастают твердую мозговую оболочку и дают метастазы. На рентгенограмме очаг поражения имеет неровные очертания, с пограничным остеосклерозом; при прорастании опухоли за пределы коркового вещества появляется лучистый периостит в виде веерообразно расходящихся костных спикул. Так как остеогенная саркома развивается из примитивной соединительной ткани, способной к образованию кости и опухолевого остеоида, то в рентгенологической картине сочетаются остеолитические и остеобластические процессы, что отчетливо видно на компьютерных томограммах. Назначают противоопухолевые средства и лучевую терапию, в ряде случаев показано оперативное лечение.

Кости свода черепа поражаются при миеломной болезни в виде солитарного очага (плазмоцитомы), реже наблюдается диффузное поражение. Одновременно могут выявляться патологические очаги в ребрах, костях таза, позвоночнике, трубчатых костях, грудине. Характерно нарушение белкового обмена в виде парапротеинемии: по увеличению количества глобулинов дифференцируют a-, b- и g-плазмоцитомы. Иногда опухоль прорастает в прилежащие ткани (например, в твердую оболочку головного мозга). Основным клиническим симптомом являются боли в пораженных костях. Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных, результатов исследования пунктата костного мозга и рентгенологической картины. Лечение заключается в назначении противоопухолевых средств и проведении лучевой терапии. Иногда показано оперативное вмешательство. Прогноз неблагоприятный.

Метастазирование в кости свода черепа наблюдается при первичном раке легкого, молочной железы, щитовидной и паращитовидной желез, почки, предстательной железы. Очаги деструкции кости локализуются в губчатом веществе кости и имеют широкую зону склероза, которая отодвигается кнаружи по мере увеличения метастаза. Метастазы аденокарциномы почки характеризуются локальной деструкцией кости с образованием узлов интра- и экстракраниально. Множественные литические мелкоочаговые метастазы разной конфигурации в костях свода черепа напоминающие множественные очаги при миеломной болезни, наблюдаются при злокачественной хромаффиноме надпочечников, средостения, печени.