Благовещенский собор Московского Кремля
Один из древнейших храмов Московского Кремля стоит на краю Соборной площади на бровке Боровицкого холма. Много веков...
Острое патологическое состояние, которое встречается при быстром росте опухолей в гипофизе (например, ), процессе отмирания тканей или кровотечениях – это апоплексия гипофиза. Чем может быть опасно данное нарушение, какие симптомы вызывает и к чему приводит, будет рассмотрено в статье.
Апоплексия гипофиза – серьезная патология, при которой человек ощущает сильную головную боль, тошноту, ухудшение зрения. Как следствие, развивается гипопитуиризм. Когда начинают сдавливаться сосуды, происходит локальная ишемия.
Предотвратить состояние можно, если сразу провести МРТ, КТ и анализ на уровень тропных гормонов. Что касается лечения, то все зависит от степени поражения и остроты ситуации. В некоторых случаях не обойтись без срочной операции.
Апоплексия – неотложное состояние неврологического и эндокринного типа, при котором происходит кровотечение в район турецкого седла и наблюдается сдавление тканей.
Наблюдается подобное состояние редко, но часто ведет к смерти больного. В большинстве случаев от этого страдают люди с опухолями в гипофизарной области или при некрозах тканей, что происходит после ишемии.
Главный фактор риска для возникновения питуитарной апоплексии – , метастазы и глиомы, но существуют и другие предпосылки:
Отмечались случаи, когда возникает идиопатическое кровотечение и апоплексия без явных физических, химических явлений.
Наибольшее влияние на развитие патологии имеют опухоли, которые увеличиваясь в размере, сдавливают:
Из-за влияния на все эти ткани, симптоматика развивается очень быстро. Так, через время, отклонения развиваются в дыхательной, зрительной и сердечной функциях.
Важно, что целостность нейрогипофиза сохраняется, даже если поврежден аденогипофиз.
Апоплексия гипофиза, симптомы которой отличны при различных степенях поражения и остроты состояния, имеет множество проявлений – от головной боли до комы.
Около в 25% случаев человек даже не замечает проявлений недуга.
Когда происходит кровоизлияние, у больного наблюдается:
Если не обращаться в больницу сразу, состояние будет только ухудшаться, и даже может привести к коме.
При наличии крупно растущих опухолей, симптомы могут быть следующими:
При сжатии сонной артерии, у человека развивается ишемический инсульт, а это ведет к новым проявлениям и даже к потере обоняния. Что касается воздействия на эндокринную систему, то небольшие опухоли и кровотечения сохранят нормальную концентрацию гормонов.
В другом случае страдает работа передней гипофизарной области, а это приводит к:
Что касается диабета и полиурии, то от этого страдает не больше 10% больных.
При сильных геморрагиях, попадании крови в спинномозговую жидкость, могут проявиться следующие симптомы:
Иногда эти проявления дополняются потерей сознания, эпилепсией и параличом. Травма аденогипофиза ведет к недостаточности любых тропных соединений и ухудшению работы периферических желез секреции.
У больного могут отмечаться:
Симптоматика недуга разнообразна, поэтому точно диагностировать его получается не всегда.
Если имеются подозрения на апоплексию, необходимо посетить:
При подтверждении диагноза, потребуется пройти ряд анализов:
Дифференцированные методики применяются при следующих состояниях:
Выбор метода терапии зависит от остроты состояния и причин развития патологии. Например, при нарушениях в эндокринной системе может быть предложена гормональная терапия.
Если человек страдает от резкого снижения зрения или при оттеках мозга, проводится срочная декомпрессия.
Когда состояние человека критическое, может быть назначена операция. В данном случае врач собирает мозговую жидкость для анализа, снижает давление на мозговые структуры и удаляет новообразования. Также в качестве профилактики может быть установлен дренаж.
В период восстановления проводится:
Профилактика и прогноз
Предсказать дальнейшее состояние больного сложно, многое зависит от очагов поражения мозга и их размера. Если было кровотечение, но помощь оказали вовремя, прогноз достаточно благополучный, так как удается восстановить деятельность организма.
При быстром разрастании новообразований, серьезных кровотечениях, сдавливании структур наблюдается кома, отек мозга и даже смерть.
Профилактика патологии заключается в том, чтобы сдавать ежегодные анализы и проходить осмотр у невролога, эндокринолога.
Аденома гипофиза - это доброкачественная железистая опухоль, которая чаще всего возникают из клеток передней доли гипофиза, отвечающей за выработку гормонов, регулирующих многие важные функции организма. Частота встречаемости аденомы гипофиза в среднем равна 15-20% от общего числа первичных опухолей мозга. Она стоит на третьем месте по опухолям мозга после глиом и менингиом. Чаще всего аденома гипофиза характеризуется доброкачественным течением и медленным ростом. Считается, что в популяции аденомой гипофиза страдает в среднем 10-20% людей. Обычно эта опухоль имеет настолько малые размеры, что истинную распространенность ее трудно установить, так как большинство из них долгое время существуют бессимптомно. В некоторых же случаях аденом гипофиза приводит к изменению гормонального фона и вызывает неврологическую симптоматику.
Классификация аденом гипофиза учитывает размер опухоли, а также синтез гормонов. классифицируются по размерам и по тому, продуцируют ли они гормоны или нет. При размере гипофиза менее 10 мм говорят о т. н. микроаденоме. Если аденома продуцирует гормон пролактин, такая опухоль называется пролактиномой. Кроме того, аденома гипофиза может выделять в кровь такие гормоны, как адренокортикотропин (АКТГ), что сопровождается симптомами болезни Кушинга, соматотропин (гормон роста), который приводит к акромегалии. В редких случаях аденома гипофиза может синтезировать тиреотропный гормон (ТТГ), что приводит к гипертиреоидизму - повышению функции щитовидной железы. Аденома гипофиза, которая не синтезирует гормоны, называется гормонально-неактивной.
В зависимости от характера роста аденомы и ее положения в турецком седле, в котором располагается гипофиз, аденомы гипофиза классифицируются на:
Аденома гипофиза не относится к наследственным, и она не характеризуется семейной предрасположенностью. Однако отмечен, что аденома гипофиза встречается у примерно четверти пациентов с множественной эндокринной неоплазией II типа.
При гормонально активной аденоме гипофиза возникают гормональные нарушения в виде гипофизарной недостаточности или чрезмерной гормональной активности, что сопровождается нарушениям зрения, головными болям. В некоторых случаях возможно кровоизлияние в саму аденому.
При гиперсекреции гормонов гипофиза возникает повышение активности эндокринных желез, работу которых они регулируют. Из всех типов аденомы гипофиза чаще всего гормональными нарушениями проявляются пролактинома (синтезирует пролактин), соматотропинома (продуцирует гормон роста) и кортикотропинома (продуцирует адренокортикотропин). В редких случаях могут быть т. н. тиреотропиномы.
Гипопитуитаризм чаще всего при макроаденомах гипофиза, то есть, больших размерах опухоли. Причиной гипопитутаризма является компрессия и повреждение ткани гипофиза при увеличении его объема. Симптоматика гипопитуитаризма может проявляться в виде гипогонадизма, снижении либидо, сексуальных расстройствах, импотенции, снижения функции щитовидной железы (гипотиреоидизм), что включает в себя утомляемость, слабость, сухость кожи, увеличение веса тела, непереносимость холода и депрессию. Кроме того, может отмечаться надпочечниковая недостаточность, которая проявляется усталостью, слабостью, снижением аппетита, тошнотой, рвотой и головокружением. Снижение синтеза соматотропного гормона приводит нарушению роста у детей и подростков. При пролактиноме возникает гиперпролактинемия - повышение уровня пролактина в крови, что сопровождается гипогонадизмом. В редких случаях при локализации аденомы в задней части гипофиза может возникнуть несахарный диабет, который приводит к неспособности почек задерживать воду, а это, в свою очередь, сопровождается частым мочеиспусканием.
Из неврологических симптомов аденомы гипофиза встречаются нарушения зрения, обычно в случае макроаденомы. Кроме того, может отмечаться и потеря периферического зрения (т. н. битемпоральная гемианопсия). Причиной этого может быть компрессия зрительного нерва и зрительной хиазмы - эти структуры располагаются как раз над гипофизом. Для того, чтобы возник амавроз (полная потеря зрения) размеры макроаденомы гипофиза должны быть более 1 - 2 см. Из других нарушений зрения можно отметить также двоение в глазах. У пациентов с макроаденомой гипофиза также отмечается головная боль, чаще всего в лобной и височной области.
При таком осложнении, как кровоизлияние в аденому (т. н. апоплексия) отмечается головная боль, тошнота и рвота, двоение в глазах или даже потеря зрения, а также различной степени нарушения сознания. У многих пациентов с апоплексией отмечается нераспознанная гормональная - результат аденомы гипофиза. Самым достоверным методом диагностики апоплексии аденомы гипофиза является МРТ (магнитно-резонансная томография). Кроме МРТ также применяется КТ. Аоплексия макроаденомы гипофиза может быть схожа по симптоматике с разрывом аневризмы сосудов головного мозга, менингитом, острым нарушением мозгового кровообращения (например, внутричерепным кровоизлиянием). Чаще всего при апоплексии аденомы гипофиза проводится срочное оперативное вмешательство с эндоскопическим (транссфеноидальным) доступом. Кроме того, обязательно проводится гормональная терапия.
В диагностике аденомы гипофиза применяются как инструментальные методы исследования - магнитно-резонансная томография и компьютерная томография, так и биохимический анализ крови на гормоны, а также неврологическое и физикальное исследование. Кроме того, применяется также и обзорная рентгенография черепа, которая косвенно по изменению со стороны турецкого седла позволяет заподозрить патологию гипофиза (краниография).
Из всех методов визуализации в диагностике аденомы гипофиза главную роль играет магнитно-резонансная томография. Она может также проводиться с контрастированием. Кроме МРТ также может использоваться и КТ. Выбор того или иного метода зависит от оснащенности клиники. Эти неинвазивные методы, которые позволяют врачу получить послойное изображение тканей головного мозга. В некоторых случаях и МРТ, и КТ малоэффективны при слишком малых размерах аденомы гипофиза. Аденома гипофиза может также имитировать такие заболевания, как краниофарингиома, кисты кармана Ратке, менингиому, гипофизит, глиому супраселлярной области, или метастазы.
Не менее важное место в диагностике аденомы гипофиза занимает анализ на гормоны. Специфичным высокочувствительным методом является радиоиммунологическое определение концентрации гормонов гипофиза в плазме крови. Оно позволяет на ранних стадиях, когда аденома еще настолько мала в размере, что не поддается диагностике с помощью КТ или МРТ, заподозрить ее наличие. Анализы позволяют, прежде всего, оценить функцию гипофиза - повышенную или пониженную. Обычно определяют уровень таких гормонов, как АКТ, кортизол, ТТГ, Т4, ЛГ (лютеинизирующий гормон), ФСГ (фолликулостимулирующий гормон), у женщин - эстрадиол, у мужчин - тестостерон, соматотропин, соматомедин-С (инсулиноподобный фактор роста-1), а также пролактин.
При нарушениях зрения проводится также консультация офтальмолога. При этом может потребоватся проверка зрения с оценкой периферических полей зрения.
В лечении аденомы гипофиза применяются как хирургический метод лечения, так и лучевая терапия. Хирургическое лечение включает в себя удаление опухоли эндоскопическим транссфеноидальным (трансназальным), транскраниальным доступами или их сочетаниями. Недостатком транскраниального (традиционного) хирургического вмешательства является является большая травматичность и риск осложнений оперативного вмешательства.
Сегодня традиционное хирургическое вмешательство все чаще заменяется на эндоскопический доступ - т.н. эндоназальное транссфеноидальное вмешательство. Транссфеноидальный доступ позволяет удалить аденому гипофиза через носовой ход. Это малоинвазивный метод, при котором не проводится никаких разрезов. При этом через носовой ход пациента вводится зонд и миниатюрные инструменты, а весь ход операции виден на мониторе. Эффективность полного удаления аденомы гипофиза при трансназальном доступе составляет до 90% при малых размерах аденомы, и 30-70% при макроаденоме. Из осложнений такого эндоскопического доступа при аденоме гипофиза, которые отмечаются довольно редко, можно назвать нарушения зрения, кровотечения, нарушения мозгового кровообращения, истечение ликвора (цереброспинальной жидкости) и инфицирование (менингит).
Инновационным и современным неинвазивным методом лечения аденомы гипофиза является радиохирургия. Это вид лучевой терапии - так называемая стереотаксическая лучевая терапия, суть которой сводится к тому, что опухоль облучается тонким слабым пучком радиации каждый раз с разных сторон. Такая методика позволяет минимизировать воздействие радиации на мягкие окружающие ткани и направить всю дозу облучения на опухоль. Преимуществом радиохирургии аденомы гипофиза является ее абсолютная неинвазивность. К радиохирургии относятся такие методы, как кибер-нож, гамма-нож и новалис. Вся процедура облучения при использовании кибер-ножа, к примеру, проводится под постоянным контролем положения опухоли в пространстве с помощью КТ или МРТ.
Апоплексия гипофиза обычно проявляется острым кризом у больных с известной или ранее недиагностированной опухолью этого органа. Однако кровоизлияние возможно и в нормальный гипофиз во время или после родов, а также в результате травмы головы или на фоне антикоагулянтной терапии. У больного возникают резкая головная боль и нарушения зрения (часто битемпоральная гемианопсия вследствие сдавления перекреста зрительных нервов). При кровоизлиянии, распространяющемся в кавернозные синусы (где проходят II, III, IV и VI пары черепных нервов), возможны также одно- или двусторонние поражения глазодвигательных нервов. Часто появляются менингеальные симптомы с ригидностью затылочных мышц и нарушением сознания, что можно спутать с субарахноидальным кровоизлиянием и менингитом. Наконец, могут развиться симптомы острой вторичной надпочечниковой недостаточности с тошнотой, рвотой, падением артериального давления и коллапсом. В менее острых или хронических случаях (при небольшом кровоизлиянии с последующим его частичным рассасыванием) преобладают симптомы гипопитуитаризма.
Апоплексия гипофиза лучше всего диагностируется с помощью МРТ черепа, при которой видно увеличение размеров нижнего мозгового придатка и признаки кровоизлияния в него. Результаты гормональных исследований представляют лишь академический интерес, поскольку глюкокортикоидную терапию необходимо начинать независимо от них. Однако после купирования острых симптомов оценка функций передней и задней долей гипофиза необходима, так как возможна постоянная гипофизарная недостаточность.
Лечение предполагает как заместительную гормональную терапию, так и нейрохирургическое вмешательство. Высокие дозы дексаметазона (4 мг дважды в сутки) компенсируют дефицит глюкокортикоидов и купируют отек мозга. Транссфеноидальная декомпрессия гипофиза часто приводит к быстрому восстановлению функций зрительных и глазодвигательных нервов и сознания. Однако необходимость в срочной операции возникает не всегда. После исчезновения острых симптомов необходимо проверять все гипофизарные функции.
Апоплексия гипофиза - острый клинический синдром, вызванный геморрагическим или негеморрагическим некрозом гипофиза. В большинстве случаев сопровождается головной болью, нарушением зрения, офтальмоплегией и изменением психического состояния. В 60-90% случаев апоплексии выявляется существующая макроаденома, хотя возникновение апоплексии возможно и в случае здоровой железы.
Распространённость апоплексии в целом совпадает с частотой макроаденом. Другими предрасполагающими факторами могут быть:
Внезапное увеличение железы может вызвать сдавление соседних структур, что в итоге приводит к следующим основным симптомам:
В дополнение к вышесказанному, у пациента могут наблюдаться проявления гипопитуитаризма и адиссонова криза, снижение уровня сознания, симптомы раздражения мозговых оболочек.
Основной чертой является увеличение гипофиза с/без кровоизлиянием. Наиболее распространенным является макроскопическое кровоизлияние, которое встречается в 85% случаев. Оно характеризуется периферическим усилением с неусиленным центром инфаркта. Также присутствует отек, затрагивающий зрительные тракты и хиазму.
Рутинная КТ нечувствительна в данном случае, если не наблюдается явного внутричерепного кровоизлияния. Массивный гипофиз обычно характеризуется гиперденсным сигналом.
При своевременном хирургическом вмешательстве (посредством трансфеноидального доступа для декомпрессии) прогноз благоприятный. Без операции большинство пациентов погибает. В некоторых случаях можно использовать консервативную терапию. Это обычно связано с необратимым гипопитуитаризмом, а также часто с офтальмоплегией и нарушением зрения
Апоплексией гипофиза именуется острое патологическое состояние, возникающее по причинам стремительного разрастания опухолевого образования гипофиза, некротических процессов, разрыва либо кровоизлияния.
Патология дополняется интенсивной болезненностью головы, приступами тошноты, падением зрения. Гипофизарное поражение ведет к возникновению гипопитуиризма.
Из-за сдавливания мозговых сосудов развивается локальная ишемия.
Диагностирование заключается на КТ ГМ, а также выявлении концентраций тропных гормонов.
Терапия имеет полную зависимость от остроты состояния и распространенности процесса. При поражениях обширного типа выполняют гормонотерапию и хирургическое вмешательство в целях декомпенсации структур ГМ.
Апоплексия гипофиза относится к неотложным состояниям неврологической и эндокринной направленности, которое заключается в полостном кровоизлиянии области , а также сдавленностью тканей параселлярной зоны.
Патология мало распространенна, тем не менее, является угрожающим жизни пациента состоянием.
Прогрессирование апоплексии зачастую наблюдается у пациента с быстро развивающимися опухолевыми процессами гипофизарной зоны, при условии значительных либо гигантских образований. Зачастую диагностируются кровоизлияния в опухоль, но возможны и некрозы с ишемическими инфарктами.
Для справки!
Подобное неотложное состояние возникает приблизительно у 3% пациентов с диагностированными аденогипофизарными опухолями.
Неотложное состояние развивается у пациентов на фоне аденом соматотропных и кортикотропных, метастазирования в гипофизарные ткани и глиомами. Способствовать развитию апоплексию могут такие обстоятельства:
Также существуют варианты идиопатического кровоизлияния, которые привели к спонтанной апоплексии без каких-либо химических либо физических влияний в анамнезе.
Картина апоплексии имеет взаимосвязь со стремительным прогрессированием опухолевого процесса гипофизарной зоны ГМ. Это состояние характеризуется усилением местной микроциркуляции и разрастанием сосудистой сетки.
Химио- либо физическое влияние на новообразование становится провоцирующим фактором, приводящим к нарушению структуры капиллярных стенок и кровоизлияний в подпаутинную область.
Стремительное прогрессирование опухоли провоцирует сдавливание следующих мозговых структур:
Перечисленное обуславливает быстрое нарастание симптоматики, свойственной неврологии при гипофизарной апоплексии.
При сдавливании нервных волокон происходит нарастание проблем такого характера:
Наиболее часто при апоплексии наблюдается сохранение целостности и функциональности нейрогипофиза, при поражении аденогипофиза.
Симптоматические проявления неотложного состояния имеют зависимость от объемов опухоли, типа поражающего фактора и могут разниться от симптоматики слабо выраженной вплоть до расстройств сознания и комы.
Для справки!
Порядка 1/4 гипофизарных апоплексий не имеют клинических проявлений.
Значительное кровоизлияние в мозговую паренхиму сопровождается быстрым нарастанием симптоматики неврологического характера:
При отсутствии медицинской помощи возникает отек ГМ и помутнение сознания, которое способно перерасти в кому.
При стремительном разрастании новообразования и смещении структур мозга происходит следующие:
Сжатие внутренней сонной артерии ведет к развитию ишемического инсульта и компрессии средней артерии – происходит утеря обоняния и прогрессирование аносмии.
При гипофизарных повреждениях проявляются расстройства эндокринного характера. При скромных объемах новообразования и малом кровоизлиянии концентрации тропных гормонов не изменяются и соответствуют физиологической норме.
При массивном кровоизлиянии наблюдается расстройство функций передней гипофизарной доли и прогрессирование гипопитуитаризма.
Такое состояние характеризуется следующими изменениями гормонального статуса пациента:
Порядка в 5-10% клинических случаев развивается диабет несахарный, который дополняется полидипсией и полиурией.
При значительных геморрагиях, поступлением крови в спинномозговую жидкость возникает прогрессирование менингеальной симптоматики, а также наблюдаются следующие проявления:
расстройства моторики; |
---|
ступор; |
сопор; |
коматозное состояние. |
При кровоизлиянии в паренхиму срединных мозговых структур могут развиваться такие патологические состояния:
При генерализированной травме аденогипофиза происходи развитие недостаточности всех тропных биологически активных соединений и понижению работоспособности периферических желез внутренней секреции.
Также присутствуют такие проявления:
Поражение центра дыхания и сердечнососудистого в продолговатом мозге провоцирует внезапный летальный исход.
Разнообразие симптоматических проявлений и результатов лабораторной диагностики при гипофизарной апоплексии способствуют возникновению трудностей в постановке диагноза.
При подозрении на состояние обязательным является осмотр следующих специалистов:
При предположениях этого патологического состояния требуется прохождение таких диагностических исследований:
МРТ либо рентгенографическое исследование черепа боковой развертки делается при невозможности КТ.
Рентгенографическое исследование выявляет объемные новообразования зоны гипофизарной ямки, а МРТ обнаруживает зоны некроза и опухолевые образования скромных параметров.
Дифференциация выполняется со следующими состояниями:
В диагностических целях исследуют спинномозговую жидкость на сахар, белки крови и лейкоциты. Выполняют ангиографию сосудов внутри черепа.
Лечебные мероприятия имеют зависимость от остроты состояния пациента, а также картины патологии. При недостаточности эндокринного характера выполняют гормонозаместительную терапию до нормализации состояния.
При усугублении симптоматики гипертензии внутричерепной, стремительном понижении зрительной функции, рисках возникновения отека ГМ, утере сознания выполняют оперативную декомпрессию ГМ.
Хирургическое вмешательство выполняется в экстренном варианте транскраниальным либо транссфеноидальным доступом.
В ходе операции выполняется забор биоматериала для гистологии, понижаю давление на значимые мозговые структуры и выполняют тотальное иссечение опухолевого образование, геморрагических и некротических масс.
По завершению вмешательства в качестве профилактической меры по отношению к отеку и внутричерепной гипертензии, выполняют постановку дренажа вентрикулярного.
В постоперационный период выполняют следующие манипуляции:
В случае необходимости выполняют принудительное вентилирование легких.
Прогноз в случае гипофизарной апоплексии имеет полную зависимость от типа и размеров поражения головного мозга.
В случае локализированного кровоизлияния при условии сохранения верного функционирования ГМ, при получении пациентом неотложной медицинской помощи, прогноз носит благоприятный характер.
В большей части вариантов получается нормализовать состояние и восстановить верные значения гормонов и электролитов.
В случае массивного кровоизлияния, стремительного роста опухолевого образования, дополненного сжатием структур мозга прогноз неблагоприятен – нарушение сознания, кома и летальный исход, но подобное состояние является крайне редким.
Профилактические меры, нацеленные на предотвращение развития гипофизарной апоплексии, заключаются в диспансерном учете эндокринолога и невролога.
Также требуется ежегодной прохождение КТ по отношению к вероятным новообразованиям ГМ.