Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - наследственное заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно ЛЖ). Выраженная гипертрофия ЛЖ (как и часто встречающаяся ассиметричная гипертрофия МЖП), сопровождается уменьшением размеров полости ЛЖ, диастолической дисфункцией и, нередко, обструкцией выходного тракта ЛЖ (субаортальный стеноз).

ГКМП - частая причина внезапной аритмической смерти. Целью фармакотерапии является улучшение переносимости физической нагрузки, профилактика ХСН, уменьшение обструкции, улучшение диастолического наполнения ЛЖ (антагонисты кальция, бета-блокаторы) и предупреждение желудочковых тахиаритмий (амиодарон, бета-блокаторы). Хирургические вмешательства (миотомия, миоэктомия, алкогольная абляция МЖП) позволяют уменьшить степень обструкции на путях оттока ЛЖ и устранить митральную регургитацию.

Ключевые слова: гипертрофия левого желудочка, семейно-генетическая гипертрофия левого желудочка, ассиметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки.

ВВЕДЕНИЕ

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - наследственное заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого) (рис. 2.1, см. на вклейке), приводящее к уменьшению размеров полости левого желудочка (ЛЖ), нарушению его диастолической функции и, нередко, к обструкции выходного отдела ЛЖ у больных без других заболеваний, приводящих к развитию гипертрофии (артериальная гипертензия, ХОБЛ, пороки сердца и т.д.).

Истинная частота и распространенность ГКМП точно не установлены. Согласно данным совместного согласительного документа специалистов Американского колледжа кардиологов и Европейского общества кардиологов, ГКМП является относительно частой патологией (1:500 в общей взрослой популяции). Широкое использование эхокардиографии (ЭхоКГ) позволило утверждать, что заболевание встречается чаще, чем полагали ранее, и имеет прогноз лучше, чем считалось. По данным некоторых авторов, у 0,2% практически здоровых молодых людей выявляются эхокардиографические признаки ГКМП. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования, и более чем в 50% случаев среди родственников больных удается выявить аналогичную патологию. Заболевание практически в равной степени встречается у мужчин и женщин, а также у представителей различных национальностей.

ГКМП является частой причиной внезапной смерти (ВС) у молодых лиц (в том числе тренированных атлетов), а также может приводить к смерти или инвалидности у лиц любого возраста. По данным отдельных центров, ежегодная частота гибели таких пациентов от ВС составляет 1-2% у взрослых и 4-6% у детей. Однако даже длительное течение заболевания может сопровождаться нормальным самочувствием и не изменять продолжительность жизни. В связи с гетерогенностью клинической картины ГКМП может длительное время оставаться недиагностированной. Кроме того, учитывая относительно небольшую частоту данного заболевания в рутинной практике кардиолога, до настоящего времени изучены не все механизмы его развития и остается низким уровень доказательности применения тех или иных методов терапии.

При постановке диагноза ГКМП большое значение имеет обнаружение идиопатической гипертрофии ЛЖ с помощью эхокардиографии и ЭКГ, а также выявление обструкции выносящего тракта ЛЖ.

Целью фармакотерапии является улучшение переносимости физической нагрузки, профилактика ХСН, уменьшение обструкции путем улучшения диастолического наполнения ЛЖ (антагонисты кальция, бета-адреноблокаторы) и предупреждение желудочковых тахиаритмий (бета-адреноблокаторы, амиодарон). Хирургическое вмешательство позволяет уменьшить степень обструкции на путях оттока ЛЖ и устранить митральную регургитацию.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время термин гипертрофическая кардиомиопатия является устоявшимся. Такие варианты названий, как гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, мышечный субаортальный стеноз или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ограничены в применении, так как у части пациентов, особенно в покое, отсутствует обструкция выносящего тракта ЛЖ.

Однако недостатком этой классификации является то, что в ней не учитывается наличие или отсутствие обструкции выходного отдела ЛЖ. Современная классификация заболевания основывается на локализации гипертрофированных участков миокарда и возникающих гемодинамических нарушениях:

Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз;

Ассиметричная гипертрофия перегородки без изменений со стороны аортального и митрального клапана и без обструкции выходного тракта ЛЖ;

Верхушечная ГКМП с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки;

Симметричная ГКМП с концентрической гипертрофией миокарда ЛЖ.

Последние 3 формы встречаются крайне редко и не сопровождаются развитием обструкции выносящего тракта ЛЖ.

ГЕНЕТИКА И МОРФОЛОГИЯ

Как уже было сказано, заболевание передается аутосомно-доминантным путем. В основе лежит мутация в одном из 10 генов, кодирующих белки саркомера в миокарде. В результате в кардиомиоцитах обнаруживаются аномальные контрактильные белки, что позволяет рассматривать ГКМП как «болезнь саркомера». Синтез аномальных протеинов определяется точечными хромосомными мутациями. К протеинам, патология которых обусловливает развитие ГКМП, в настоящее время относят:

Тяжелая цепь кардиального бета-миозина (14-я хромосома);

Кардиальный тропонин Т (1-я хромосома);

Связанный с миозином протеин С (11 хромосома);

Тропомиозин (15-я хромосома);

Миозин легких цепей; титин;

Альфа-актин;

Сердечный тропонин I;

Тяжелая цепь кардиального альфа-миозина.

Всего идентифицировано более 100 различных мутаций, связанных с ГКМП: в 10 генах, кодирующих белки саркомера, мутации в 2-х генах, кодирующих несаркомерные белки и одна мутация в митохондриальной ДНК. Чаще других встречаются мутантные гены, кодирующие синтез тяжелой цепи кардиального миозина, кардиального тропонина Т и связанного с миозином протеина С. Молекулярные дефекты, ответственные за развитие ГКМП у пациентов, не состоящих в родстве, чаще всего различны.

Мутации тропонина Т ассоциированы с повышенным потреблением энергии, что предрасполагает к ишемии и аритмиям. Некоторые авторы связывают мутации тропонина Т с увеличением частоты ВС. Некоторые мутации тяжелых цепей миозина также ассоциированы с повышенным риском аритмий и смертности. Однако до настоящего времени не известно, в какой мере за нарушения электрофизиологии ответственны специфические расстройства тока ионов и какую роль играет распространенный фиброз. Предполагается, что при ГКМП имеется генетически детерминированный дефект адренергического рецепторного аппарата или аномалия трансмембранного транспорта ионов кальция с усилением его входа в клетку и сенсибилизацией миокарда к действию катехоламинов.

Очевидно, что не у всех людей, несущих генетическую мутацию развиваются фенотипические признаки ГКМП. Имеется точка зрения, что фенотипические проявления болезни изменяются генами-модификаторами. Например, функциональные варианты гена ангиотензин-1 конвертирующего фермента могут влиять на фенотип ГКМП и связаны с риском ВС. Интересно, что клиника диастолической дисфункции может выявляться раньше, чем ЭхоКГ признаки заболевания.

Предполагается, что фенотип болезни формируется по мере роста и становления организма, и морфологические проявления выявляются по достижении 17-18 лет. Отсутствие признаков заболевания в молодом и даже среднем возрасте при наличии семейного анамнеза заболевания не может гарантировать отсутствие ГКМП у пациента.

Рекомендуется проводить скрининг у родственников первой линии. При этом в случае невозможности проведения генетического анализа рекомендовано ежегодное обследование, включающее клинический осмотр, ЭКГ в 12 отведениях, ЭхоКГ вплоть до 18-летнего возраста. Далее рекомендуются проводить обследования с периодичностью раз в пять лет.

Скрининг у детей моложе 12 лет нецелесообразен, за исключением случаев высокого семейного риска и планируемых серьезных занятий спортом.

Микроскопические изменения миокарда при ГКМП характеризуются гипертрофией мышечных волокон и нарушением их взаимной ориентации, волокна хаотически располагаются под углом друг к другу, пересекаются или образуют завихрения (рис. 2.2). Были

Рис. 2.2. Расположение миоцитов в норме (а) и у больных ГКМП (б)

выявлены значительные нарушения в распределении межклеточных соединений в областях с нарушенной структурой миофибрилл - соединения располагались по всей поверхности клетки, тогда как в норме они сконцентрированы у хорошо очерченных вставочных дисков.

Такое беспорядочное расположение волокон создает морфологический субстрат для возникновения циркуляции и повторного входа волны возбуждения (re-entry), предопределяя возникновение пароксизмальных нарушений ритма.

Гипертрофии миокардиальных волокон сопутствуют скопления митохондрий и гликогена, а также перинуклеарные просветления цитоплазмы («нимбы»). Наблюдающиеся дегенеративные изменения, иногда утолщение эндокарда и интерстициальный фиброз носят вторичный характер. В части случаев на эндокарде утолщенной части межжелудочковой перегородки находят плоские фиброзные бляшки, которые образуются в месте повторных соприкосновений с передней створкой митрального клапана.

Характерными именно для ГКМП находками считаются значительно выраженные нарушения нормальной взаимной ориентации мышечных волокон и фиброзиты эндокарда межжелудочковой перегородки. Остальные микроскопические изменения неспецифичны и могут обнаруживаться при гипертрофии миокарда любого происхождения. Эпикардиальные коронарные артерии при ГКМП не изменены.

В основе ГКМП лежит мутация в одном из 10 генов, кодирующих белки саркомеров в миокарде.

ГЕОМЕТРИЯ СЕРДЦА И ОСОБЕННОСТИ

ГЕМОДИНАМИКИ

Гипертрофия миокарда при ГКМП чаще наиболее выражена в области межжелудочковой перегородки (МЖП), то есть является асимметричной и сопровождается дезорганизацией миоцитов и миофибрилл (рис. 2.3). Кроме того, заболевание ассоциировано с развитием миокардиального фиброза и поражением мелких сосудов.

Следствием изменения геометрии ЛЖ и морфологии миокарда при ГКМП прежде всего является нарушение диастолического наполнения ЛЖ, что приводит к возникновению одышки и других проявлений сердечной недостаточности, которая является одной из причин смерти больных. Характерны также синкопы, связанные с развитием желудочковых тахиаритмий. Последние - частая причина ВС больных с ГКМП.

В 20% случаев формируется динамический градиент в путях оттока ЛЖ, обусловленный комбинацией повышения скоростей потока и сужения выходного отдела вследствие переднесистолического движения митрального клапана (ПСМК).

Внешне сердце изменено незначительно. Отмечается гипертрофия ЛЖ без дилатации его полости, одновременно может быть дилатировано левое предсердие, что указывает на нарушение диастолического наполнения желудочка.

Градиент в выходном отделе ЛЖ (ВОЛЖ) приводит к возникновению громкого систолического шума. Кроме того, выявляются гипертрофия базальной части МЖП и узкий выносящий тракт, а также, у многих пациентов, утолщенные и удлиненные створки митрального клапана.

Обструкция выносящего тракта ЛЖ (ВТЛЖ). Как вытекает из классификации, не у всех пациентов с ГКМП имеется сужение в путях оттока из ЛЖ. Более того, у большинства больных в покое градиент в ВТЛЖ отсутствует. Разделение пациентов на группы с и без обструкции выносящего тракта ЛЖ крайне важно с клинической точки зрения. Это связано с тем, что практически все медикаментозные и хирургические стратегии терапии ГКМП направлены прежде всего на пациентов с признаками обструкции ВТЛЖ. Выбор препаратов и методов хирургической коррекции определяется гемодинамическим статусом пациента.

Субаортальный стено з является следствием переднесистолического движения передней створки МК (ПСДМК) и возникающего

среднесистолического контакта ее с МЖП. Повышенная контрактильность ЛЖ в сочетании с незначительным сужением выносящего тракта субаортальным мышечным валиком приводит к ускоренному изгнанию крови в аорту. Увеличение линейной скорости струи крови вызывает эффект Вентури - «присасывающее» действие движущегося с высокой скоростью потока жидкости, которое втягивает переднюю створку митрального клапана в выносящий тракт ЛЖ, приводя к его значительному сужению и возникновению градиента давления. В ряде случаев наблюдается прикосновение передней створки митрального клапана (ПСМК) к миокарду МЖП. Обструкция, таким образом, имеет место только в течение второй половины периода изгнания, а ее выраженность увеличивается при возрастании сократимости миокарда ЛЖ (рис. 2.3).

Рис. 2.3. ЭхоКГ больного с ГКМП в М-режиме; видно переднесистолическое движение аппарата митрального клапана (отмечено стрелкой)

Переднесистолическое движение МК не только приводит к обструкции ВОЛЖ, но и к возникновению митральной регургитации (МР) различной степени выраженности. При этом характерным является направление струи регургитации к задней стенке ЛЖ. Струя регургитации, направленная по центру и к передней стенке предсердия, а также наличие нескольких потоков требуют исключения самостоятельной патологии митрального клапана.

Примерно в 5% случаев наличие градиента и сниженного выброса вызывается преимущественно гипертрофией миокарда в централь-

ной части полости ЛЖ и изменениями переднелатеральной папиллярной мышцы в отсутствие контакта ПСМК с МЖП.

Субаортальный градиент (более 30 мм рт.ст. и более) и ассоциированное с ним повышение внутрижелудочкового давления крайне важны как с точки зрения патофизиологии заболевания, так и с точки зрения прогноза больных. Обструкция ВОЛЖ является независимым предиктором смерти вследствие ГКМП, развития тяжелой сердечной недостаточности (III-IV класс по NYHA), а также смерти от сердечной недостаточности и инсульта. В то же время увеличение градиента более 30 мм рт.ст. по данным исследователей, не сопровождается дополнительным увеличением риска.

В настоящее время общепризнано, что обструкция при ГКМП имеет динамический характер. Рекомендуется разделение всех пациентов с ГКМП на «гемодинамические подгруппы» по уровню пикового градиента в ВОЛЖ, измененного при помощи постоянно волнового допплера:

1. Градиент в покое равен или более 30 мм рт.ст. (2,7 м/с, по данным допплерографии);

2. Латентный градиент - в покое менее 30 мм рт.ст. и возрастает до 30 и более при проведении провокационных проб;

3. Необструктивная кардиомиопатия - градиент ниже 30 мм рт.ст. в покое и при провокации.

Предложен целый ряд провокационных проб для моделирования нагрузки при проведении ЭхоКГ (а также при катетеризации сердца). В том числе это медикаментозные пробы с амилнитритом, изопротеренолом, добутамином, а также механические - маневр Вальсальвы, ортостаз и физическая нагрузка. Наиболее физиологичным и распространенным является проведение тредмил-теста или велоэргометрии параллельно с допплер ЭхоКГ.

Кроме обструктивных нарушений, внутрисердечная гемодинамика при ГКМП имеет следующие особенности:

1. Высокие показатели систолической функции (малый конечный диастолический объем, высокая ФВ и скорость изгнания), обусловленные усилением сократимости гипертрофированного миокарда;

2. Нарушение диастолической функции из-за повышенной ригидности гипертрофированного миокарда, которая нарушает его диастолическое расслабление и затрудняет заполнение полости желудочка кровью во время диастолы;

3. Частое наличие МР, основными причинами которой являются:

Смещение передней папиллярной мышцы ближе к митральному клапану, которое происходит при уменьшении размера полости

Фиброзные изменения передней митральной створки, возникающие при ее гемодинамическом повреждении ускоренным турбулентным потоком в выносящем тракте или контактом с МЖП;

Вторичные поражения митрального клапана (кальцификация, бактериальный эндокардит), приводящие к его дисфункции.

Следствием изменения геометрии миокарда ЛЖ при ГКМП является нарушение диастолического наполнения ЛЖ, а также синкопы, связанные с желудочковыми тахиаритмиями. Из-за переднесистолического движения передней створки митрального клапана и ее контакта с МЖП может создаваться динамический градиент в путях оттока ЛЖ.

КЛИНИКА

Клиническая картина ГКМП весьма изменчива - от бессимптомных форм до выраженных клинических проявлений или внезапной смерти. Постановке диагноза способствует наличие в семейном анамнезе случаев заболевания ГКМП или ВС. При отсутствии жалоб первым проявлением заболевания обычно бывает обнаружение систолического шума или изменений ЭКГ (признаки гипертрофии ЛЖ). Первые жалобы появляются обычно в возрасте 20-25 лет.

Характерная клиническая картина ГКМП представлена триадой:

Стенокардия;

Аритмии;

Синкопальные состояния.

Типичным является сочетание этих симптомов с систолическим шумом, изменениями ЭКГ и указаниями на случаи ГКМП или ВС среди родственников.

Боли в груди при ГКМП часто имеют типичный ангинозный характер, обусловленный ишемией миокарда. Они представляют классический пример синдрома стенокардии, не связанного с окклюзией коронарных артерий. Реже встречаются атипичные боли. Ишемия миокарда при ГКМП связана с относительной коронарной недостаточностью. Поскольку резервы возрастания коронарного кровоснабжения небезграничны, возникает несоответствие между максималь-

но возможным коронарным кровотоком и увеличенной потребностью гипертрофированного миокарда в артериальной крови. Однако у лиц старших возрастных групп для того, чтобы с уверенностью исключить сочетание с КБС, необходимо выполнить коронарную ангиографию.

Характерным симптомом ГКМП являются синкопы и пресинкопальные состояния, при которых возникают резкая слабость, головокружение, потемнение в глазах. Причиной их может быть уменьшение сердечного выброса и недостаточное кровоснабжение головного мозга в результате обструкции выносящего тракта ЛЖ или эпизоды тахиаритмий.

Аритмический синдром занимает важное место в клинической картине ГКМП и во многом определяет прогноз заболевания. Принято считать, что субстратом для развития аритмий является сочетание гипертрофии, нарушения структуры миоцитов, фиброз и аномальное распределение разрывных межклеточных соединений (коннексонов). Предполагается, что в областях с нарушенной структурой миофибрилл изменяется анизотропия, происходит аномальное проведение импульса, возможно, ведущее к развитию re-entry.

Больные жалуются на внезапные приступы сердцебиения различной продолжительности, хотя короткие эпизоды могут протекать бессимптомно. Поэтому для выявления нарушений ритма всем больным ГКМП показано проведение холтеровского мониторирования ЭКГ.

Спектр обнаруживаемых аритмий чрезвычайно широк. Большинство их составляют желудочковые аритмии различных градаций - от единичных экстрасистол и коротких пробежек желудочковой тахикардии по 3-5 сокращений, не всегда ощущаемых больными, до опасных для жизни пароксизмов двунаправленной тахикардии с возможностью развития фибрилляции желудочков и внезапной смерти. Отмечаются также пароксизмы суправентрикулярной тахикардии и мерцания или трепетания предсердий. Появление постоянной формы мерцательной аритмии является прогностически неблагоприятным признаком, часто предшествующим развитию застойной НК, и является фактором риска эмболических осложнений. Часто отмечается синдром WPW.

Сердечная недостаточность. Диастолическая дисфункция ЛЖ является одним из основных гемодинамических проявлений заболевания и появляется иногда даже раньше выявления типичных изменений при ЭхоКГ. Инспираторная одышка может быть при ГКМП

одним из самых ранних симптомов. Возникновение ее связано с нарушением диастолического наполнения ЛЖ, в результате чего возникает застой в малом круге кровообращения. Гепатомегалия и другие застойные явления в большом круге кровообращения наблюдаются редко, преимущественно в терминальной стадии заболевания.

Данные внешнего осмотра при ГКМП скудные. Больные обычно имеют правильное телосложение и хорошо развитую мускулатуру, бледность и цианоз отсутствуют. Увеличение размеров сердца удается обнаружить не всегда. Верхушечный толчок усилен, иногда смещен влево. При обструктивной форме ГКМП могут отмечаться характерные физикальные симптомы:

прерывистый толчкообразный пульс;

Пальпируемые в прекардиальной области усиленные сокращения левого предсердия;

Систолический шум.

Систолический шум выслушивается на верхушке и в III или IV межреберье вдоль левого края грудины. Шум имеет дующий характер, может проводиться в аксиллярную область. Шум несколько отстоит от I тона.

Большое значение для интерпретации аускультативной картины имеет проведение функциональных и фармакологических проб. Интенсивность систолического шума прямо зависит от величины градиента давления в путях оттока из желудочка. Поэтому все воздействия, уменьшающие преднагрузку и диастолическое наполнение ЛЖ, ведут к усилению сократимости миокарда, вызывают возрастание степени обструкции и, следовательно, нарастание шума и его более раннее появление. Такие изменения происходят при переходе в ортостаз, пробе Вальсальвы, приеме вазодилататоров (нитроглицерина), во время тахикардии. Физическая нагрузка, прием дигоксина или изадрина также усиливают сократимость миокарда ЛЖ и приводят к усилению шума.

Противоположные последствия имеют переход в горизонтальное положение, приседание на корточки и прием бета-адреноблокаторов. При этих пробах брадикардия и усиление венозного возврата к сердцу увеличивают наполнение ЛЖ в диастолу, что снижает скорость потока в систолу и интенсивность систолического шума.

Характерная клиническая картина ГКМП представлена триадой: стенокардия, аритмии, синкопы.

Стенокардия, как правило, не связана с присутствием стенозирующих бляшек в коронарных артериях, но этого нельзя исключить у лиц старших возрастных групп.

Течение и прогноз. Прогноз при ГКМП считается неблагоприятным, летальность составляет до 5% в год. Больше половины летальных исходов, преимущественно среди молодых пациентов, составляют случаи ВС. Риск возникновения аритмогенной ВС особенно возрастает во время физической нагрузки или занятий спортом.

Прогностически неблагоприятными факторами являются:

большая масса миокарда ЛЖ;

Желудочковые аритмии высоких градаций по Lown;

Синкопальные состояния;

Случаи ВС среди родственников.

Среди больных ГКМП старшего возраста (более 40 лет) причиной смерти чаще оказываются застойная НК и присоединение инфекционного эндокадита.

Важными факторами, определяющими прогноз и выбор терапии, являются:

1. Высокий риск ВС (учитывая данные анамнеза);

2. Прогрессирование симптомов, таких, как боли в груди, одышка и нарушение сознания (синкопы, пресинкопы, головокружение) при сохраненной систолической функции ЛЖ;

3. Прогрессирование сердечной недостаточности с развитием ремоделирования ЛЖ и систолической дисфункции;

4. Осложнения, связанные с развитием мерцательной аритмии, в том числе эмболический инсульт.

Необходимо помнить, что ГКМП нередко сочетается с другими сердечными заболеваниями, такими как артериальная гипертензия и ИБС, что может повлиять на выбор терапии.

Прогноз при ГКМП относительно неблагоприятный. Более половины смертей являются внезапными вследствие желудочковых тахиаритмий, риск которых возрастает во время физической нагрузки, особенно спортивного характера.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

ЭКГ. У больных ГКМП на ЭКГ обычно имеется картина гипертрофии миокарда ЛЖ с несимметричными инвертированными

зубцами Т и косо нисходящей депрессией сегмента ST (рис. 2.4). Выраженная гипертрофия МЖП приводит к появлению патологических зубцов Q, что может обусловить ошибочную диагностику ОИМ. Патологические зубцы Q при ГКМП обычно глубокие, но не уширенные и остроконечные, регистрируются в отведениях II, III, avF, в левых грудных отведениях, иногда в отведениях V3-V4. Одновременно может уменьшаться амплитуда зубцов R в отведениях V2-V4. Часто регистрируются признаки гипертрофии предсердия в виде увеличения и расщепления зубцов PI, II.

Рис. 2.4. ЭКГ больного с ГКМП. Признаки гипертрофии ЛЖ

При верхушечной форме ГКМП ее единственным проявлением могут оказаться изменения ЭКГ в виде картины гипертрофии миокарда ЛЖ с гигантскими отрицательными зубцами Т в грудных отведениях, глубина которых может превышать 10-15 мм.

Рентгенография грудной клетки при ГКМП малоинформативна. Тень сердца не изменена либо демонстрирует увеличение ЛЖ влево (рис. 2.5) Может быть обнаружено расширение восходящей аорты. Кардиомегалия выявляется редко, причем при ГКМП она может быть обусловлена гипертрофией миокарда без дилатации полости ЛЖ.

Менее частые рентгенологические симптомы включают:

Умеренное увеличение левого предсердия (особенно при наличии митральной регургитации);

Незначительно выраженные застойные явления в малом круге кровообращения;

Кальцификацию фиброзного кольца митрального клапана (что может повлечь ошибочный диагноз ревматического порока сердца).

При ангиокардиографии выявляется уменьшение полости ЛЖ и ее деформация в виде «песочных часов» во время систолы, но потребность в этом исследовании возникает обычно только при подготовке к хирургическому лечению. Одновременно при катетеризации сердца определяются градиенты давления на путях оттока из ЛЖ.

ЭхоКГ является наиболее ценным и информативным неинвазивным исследованием при ГКМП.

Классическими ЭхоКГ признаками ГКМП являются:

1. Асимметричное утолщение МЖП, при котором отношение толщины перегородки к толщине противолежащей части задней стенки ЛЖ составляет 1,3 и более (до 2,5-3,0) (рис. 2.5);

2. Гипокинезия МЖП (амплитуда ее смещения во время сердечного сокращения менее 3 мм);

3. Уменьшение полости ЛЖ, особенно выраженное во время систолы. Вследствие мощного мышечного сокращения гипертрофированного миокарда может происходить смыкание стенок желудочка, при котором наблюдается полное исчезновение (элиминация) его полости;

4. Значительное повышение показателей сократимости ЛЖ, среди которых особенно выражено увеличение ФВ;

5. Расширение полости левого предсердия.

При наличии градиента давления в выносящем тракте ЛЖ дополнительно отмечаются следующие феномены:

Рис. 2.5. Рентгенограмма больного с ГКМП

1. Переднее систолическое движение митрального клапана - смещение во время систолы передней митральной створки вперед и сближение ее с МЖП - вплоть до касания (рис. 2.6, см. на вклейке);

2. Систолическое прикрытие аортального клапана - некоторое сближение аортальных створок в середине систолы вследствие снижения скорости изгнания крови из ЛЖ при развитии динамической обструкции, в конце периода изгнания может наблюдаться дополнительное открытие створок клапана.

Допплер-ЭхоКГ позволяет неинвазивным путем обнаружить:

1. Градиент давления на путях оттока из ЛЖ (в покое и/или при провокации) (рис. 2.7);

2. Митральную регургитацию;

3. Признаки нарушения диастолического расслабления миокарда ЛЖ.

Особое место в диагностике данного заболевания играет проведение ЭХОКГ с использованием провокационных проб, о которой упоминалось выше.

Классическими ЭхоКГ признаками ГКМП являются: асимметричное утолщение МЖП, ее гипокинезия, уменьшение полости ЛЖ, значительное повышение показателей сократимости ЛЖ, расширение полости левого предсердия. При наличии градиента давления в выносящем тракте ЛЖ отмечается переднесистолическое движение передней створки митрального клапана и прикрытие аортального клапана.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Основные затруднения обычно возникают при дифференциальном диагнозе ГКМП с клапанным АС и КБС.

Сходство картины ГКМП и АС обусловлено наличием систолического шума, признаков гипертрофии ЛЖ, синдрома стенокардии, синдрома малого выброса.

При АС обычно имеется выраженный кальциноз клапана и ослабление пульсации на периферических артериях. Систолический шум выслушивается на основании сердца с максимумом во II межреберье справа от грудины, имеет грубый, скребущий характер и хорошо проводится на сосуды шеи. Величина градиента давления и интен-

сивность шума мало изменяются при проведении функциональных проб.

При ЭхоКГ у больных с АС обнаруживаются:

Грубый кальциноз и утолщение аортальных створок;

Сращение их по комиссурам;

Значительное ограничение систолического раскрытия;

Часто имеется аортальная регургитация различной степени.

При ревматическом аортальном пороке изменения обычно касаются и митрального клапана - даже при отсутствии сформированного митрального порока на перенесенный вальвулит указывают небольшие комиссуральные сращения, подтягивающие заднюю митральную створку к передней, либо уплотнение и кальциноз свободных краев створок.

При кальцифицирующем типе АС обычно находят также значительный кальциноз митрального аппарата, главным образом основания задней митральной створки, головок сосочковых мышц и сухожильных хорд.

Сложность дифференциального диагноза ГКМП с КБС связана с общностью основного клинического синдрома - стенокардии.

Для КБС характерно более позднее появление клинической симптоматики заболевания - после 40 лет. Может выслушиваться систолический шум, однако он обусловлен митральной регургитацией, поэтому локализуется на верхушке, проводится в аксиллярную область, имеет убывающий характер и начинается непосредственно вслед за первым тоном.

При стресс-эхокардиографии и радионуклидной вентрикулографии обнаруживаются сегментарные нарушения сократимости миокарда. В сомнительных случаях необходимо проведение коронарной ангиографии.

Асимметричное утолщение МЖП и ЭхоКГ-признаки обструкции выносящего тракта, сходные с имеющимися у больных ГКМП, изредка могут наблюдаться при гипертрофии миокарда ЛЖ вторичного происхождения - при артериальных гипертензиях, у пациентов с ХПН или у спортсменов. В таких случаях дифференциальный диагноз с ГКМП представляет значительные трудности, так как не исключается возможность сочетания двух состояний. Большое значение в установлении правильного диагноза принадлежит изучению семейного анамнеза, наличию синкопальных состояний и выявлению аритмического синдрома.

Основные затруднения обычно возникают при дифференциальном диагнозе ГКМП с АС и КБС.

ЛЕЧЕНИЕ

Выбор стратегии терапии при ГКМП основывается прежде всего на наличии или отсутствии обструкции выходного отдела ЛЖ, а также от преобладания тех или иных симптомов заболевания, обусловленных патологической гипертрофией миокарда (стенокардия, одышка, синкопы и т.д.).

Фармакотерапия

Основными направлениями медикаментозного лечения ГКМП являются:

1. Уменьшение степени обструкции выносящего тракта ЛЖ;

2. Антиаритмическая терапия;

3. Уменьшение потребности миокарда в кислороде.

Основное место в лечении ГКМП занимают бета-адреноблокаторы, верапамил, дизопирамид.

Бета-адреноблокаторы - препараты с отрицательным инотропным и противоаритмическим действием, в связи с чем назначение их оправдано у пациентов с ГКМП как при наличии, так и при отсутствии обструкции ВОЛЖ.

Применение β-блокаторов значительно уменьшает выраженность всех клинических проявлений заболевания, главным образом стенокардии и синкопальных состояний. Уменьшение степени обструкции выносящего тракта ЛЖ под действием бета-адреноблокаторов вызывается снижением сократимости миокарда в результате прямого отрицательного инотропного действия и уменьшения частоты сердечных сокращений, из-за чего удлиняется период диастолического наполнения ЛЖ и повышается его конечный диастолический объем.

Антиаритмическое действие β-адреноблокаторов проявляется в уменьшении частоты зарегистрированных аритмических эпизодов, однако вероятность возникновения ВС не снижается.

Первым препаратом для лечения ГКМП был пропранолол, а позднее стали применяться более селективные препараты (метопролол, надолол). В настоящее время имеется много работ, в которых указывается на улучшение клинического статуса пациентов с ГКМП

на фоне применения препаратов этой группы. Терапия бета-адреноблокаторами начинается с малых доз с последующим увеличением их до требуемых для контроля симптомов (в рамках клинически допустимых). Суточная доза может варьировать у разных пациентов и по мере прогрессирования заболевания. Доза пропранолола 240- 480 мг у взрослых в многочисленных исследованиях доказала свою эффективность при ГКМП. В некоторых исследованиях проводились попытки назначения сверхвысоких доз пропранолола (до 1000 мг/день), однако широкого применения такая тактика не нашла.

Верапамил. Используется для лечения пациентов с ГКМП с 1979 года и рекомендуется для лечения пациентов как с обструкцией ВОЛЖ, так и необструктивных форм.

Верапамил в дозе до 480 мг/сутки способствует уменьшению выраженности симптоматики, что вероятно связано как с отрицательным инотропным эффектом и уменьшением ЧСС, так и с улучшением релаксации ЛЖ. Однако имеются данные о возможности побочного действия верапамила у пациентов с обструктивной ГКМП. Отрицательные гемодинамические эффекты верапамила, в том числе случаи усугубления обструкции ВОЛЖ, отека легких и кардиогенного шока, связывают с тем, что вазодилатация при его применении преобладает над отрицательным инотропным действием. Поэтому осторожность при применении верапамила должна соблюдаться прежде всего у пациентов с тяжелой обструкцией ВОЛЖ, не показан детям.

В международных рекомендациях отсутствуют указания на возможность и безопасность использования препарата дилтиазем у пациентов с ГКМП. Нифедипин и другие дигидропиридиновые производные, обладающие в основном артериолодилатирующим эффектом, значительно уменьшают постнагрузку, поэтому их применение при ГКМП не рекомендовано и может привести к нарастанию обструкции.

В настоящее время считается, что больным ГКМП с обструкцией выносящего тракта и при желудочковых аритмиях препаратами первого выбора являются безусловно бета-адреноблокаторы. В то же время у пациентов с преобладанием диастолической дисфункции миокарда без выраженных обструктивных нарушений и с суправентрикулярными аритмиями могут использоваться недигидропиридиновые антагонисты кальция. Сочетание препаратов этих групп представляется нецелесообразным из-за опасности резкой брадикардии и развития АV-блокады.

При обструктивной ГКМП, даже при наличии застойной НК, не рекомендуется назначение сердечных гликозидов, нитратов и других периферических вазодилататоров ингибиторов АПФ и диуретиков, так как их использование приводит к усугублению обструкции выносящего тракта ЛЖ.

Исключение может быть сделано для сердечных гликозидов при возникновении тахисистолической формы мерцательной аритмии.

Дизопирамид (ритмилен, ритмодан) представляет собой антиаритмический препарат 1а класса (хинидиноподобный). Имеются указания на уменьшение выраженности симптомов у пациентов с наличием обструкции ВОЛЖ в покое. Считается, что применение препарата способствует уменьшению амплитуды переднесистолического движения ПСМК и объема митральной регургитации. Кроме того, он обладает отрицательным инотропным действием на миокард. У больных ГКМП применяется при жизнеугрожающих желудочковых нарушениях ритма. Начальная суточная доза составляет 200-300 мг (в зависимости от массы тела), поддерживающая - 300- 600 мг/сут. в 4 приема. Применение препарата требует контроля интервала QT.

Амиодарон (кордарон) отсутствует в международных рекомендациях по лечению данного заболевания. Используются при ГКМП как антиаритмическое средство при неэффективности бета-блокаторов и верапамила.

Назначение кордарона показано больным, у которых на ЭКГ или при холтеровском мониторировании зарегистрированы следующие нарушения ритма:

1. Жизнеугрожающие желудочковые аритмии или их предвестники (частые политопные желудочковые экстрасистолы, парные желудочковые экстрасистолы, рецидивирующие пароксизмы желудочковой тахикардии, эпизоды фибрилляции желудочков);

2. Пароксизмы наджелудочковой тахикардии;

3. Пароксизмы мерцания или трепетания предсердий. Начальная (нагрузочная) доза амиодарона составляет 800-1000

мг/сут. (редко - до 1600 мг/сут), разделенных на 2-4 приема, в течение 1-3 недель. Поддерживающая доза - 100-400 мг/сут. в 1-2 приема.

Амиодарон может применяться вместе с бета-адреноблокаторами (с осторожностью, при тщательном контроле частоты пульса, ЭКГ и уровня АД), но сочетание его с антагонистами кальция противопоказано.

Противопоказаниями к назначению амиодарона являются:

Синусовая брадикардия;

Нарушения АВ проводимости;

Низкая фракция выброса ЛЖ (менее 40%);

Удлинение интервала Q-Γ.

У ряда пациентов медикаментозная терапия не позволяет добиться стабилизации и уменьшении выраженности симптомов.

Основное место в фармакотерапии ГКМП занимают бетаадреноблокаторы, верапамил, дизопирамид.

Хирургическое лечение

Данные различных исследователей о потребности пациентов в проведении хирургического лечения разнятся и составляют от 5 до 30%.

Основанием для решения вопроса о проведении хирургической коррекции являются:

1. Достоверное выявление высокого градиента в ВОЛЖ (>50 мм рт.ст.);

2. Выраженная симптоматика (СН, стенокардия), рефрактерная к максимальной медикаментозной терапии.

Сложность анатомического субстрата, который является причиной обструкции при ГОКМП, отражается в наличии большого количества различных хирургических методик, которые были представлены за последние 30 лет.

Миотомия-миэктомия

Наибольшее распространение получила операция рассечения и удаления разросшейся мышечной ткани (миэктомия) в базальной части МЖП, известная также как операция Морро (Morrow). В некоторых случаях производится операция резекции гипертрофированной части МЖП с одновременной пликацией ПСМК или протезированием митрального клапана, в ряде случаев для увеличения объема полости выполняют резекцию сосочковых мышц. В большинстве наблюдений показана эффективность миотомии-миэктомии ЛЖ в уменьшении градиента в ВОЛЖ и улучшение клинических проявлений. Трансаортальный доступ обычно предпочтителен для лево- и правосторонней или комбинированной вентрикулотомии.

Ранние исследования с использованием этой техники были омрачены высоким риском хирургической смертности (10-15%). На эти цифры обычно ссылаются сторонники альтернативных процедур, таких как двойная стимуляция камер с предвозбуждением ПЖ и искусственного инфаркта базальных отделов МЖП. Однако в результате усовершенствования техники защиты миокарда и предоперационной подготовки периоперационный риск для пациентов с тяжелой гипертрофией в настоящее время значительно снизился.

Все пациенты оперируются с использованием АИК с остановкой сердца и умеренной гипотермией (32 °С). В случае сопутствующего АКШ коронарные анастамозы накладываются в первую очередь. Все другие сопутствующие хирургические вмешательства выполняются после завершения расширенной миэктомии и восстановления МЖП.

Достаточно часто она осложняется развитием блокады левой ножки пучка Гиса или полной поперечной блокадой. Кроме того, в число осложнений входят перфорация МЖП во время проведения вмешательства и недостаточный объем операции вследствие ограниченной зоны экспозиции. Большинство модификаций основаны на разработке методик расширенного доступа к субстрату обструкции

Расширенная миэктомия делает возможным доступ к более глубоким структурам желудочка, где резекция гипертрофированной трабекулы и мобилизация или частичное иссечение папиллярных мышц ведет к коррекции анатомически деформированного подклапанного аппарата митрального клапана. Производится низкая поперечная аортотомия и разрезы к комиссуре аортального клапана, которые обнажают доступ к базальным отделам МЖП.

Распространенность гипертрофии определяется визуально и пальпаторно. Острый трехзубый крючок - ретрактор - аккуратно устанавливается в наиболее глубокой точке гипертрофированной перегородки, точно отделяя таким образом внутрижелудочковую часть разросшейся мышечной ткани. Ретрактор продвигается вперед в поле зрения хирурга. Таким образом предполагаемая для резекции мышечная масса четко фиксируется и выделяется. Продольные разрезы наносятся на 2-3 см ниже фиброзного кольца АК по направлению зубьев ретрактора - первый в наиболее глубокой точке правой коронарной створки - прямо под правым коронарным отверстием и второй - в направлении свободной стенки ЛЖ. Этот разрез может даже распространяться до места прикрепления створки митрального

клапана. Оба разреза затем соединяются поперечным надрезом для полного удаления ткани, удерживаемой ретрактором.

После создания широкого и глубокого ВОЛЖ открывается доступ к более глубоким структурам ЛЖ. Затем обе папиллярные мышцы полностью мобилизуются, и все гипертрофированные трабекулы, так же как гипертрофированные части папиллярных мышц, резецируются. На этой стадии операции необходима хорошая визуализация хирургического поля для уверенности в безопасности резекции. В случае значимой обструкции ВОПЖ избыточная ткань правого желудочка иссекается через его разрез, который закрывается тканью или путем наложения заплаты.

Спирт-индуцированный септальный некроз

Другой методикой немедикаментозного лечения больных с ГКМП стало создание спирт-индуцированного септального некроза (инфаркта). Развивается картина переднесептального Q-инфаркта миокарда с соответствующими изменениями ЭКГ, увеличением активности КФК и возникновением блокады правой ветви пучка Гиса, вследствие чего уменьшается толщина миокарда базальной части перегородки. Однако частота возникновения аритмических эпизодов и риск внезапной смерти остаются прежними.

Подобный терапевтический некроз приводит к уменьшению обструкции выносящего тракта левого желудочка, уменьшению внутрижелудочкового градиента, что приводит к объективному улучшению клинического течения заболевания.

К сожалению, имеется мало данных об отдаленных результатах. Первые успешные чрескожные редукции миокарда методом инъекции небольшого количества 96% спирта в первую большую перегородочную ветвь левой передней нисходящей коронарной артерии (ЛПКНА) были проведены в 1994 г. и доложены в 1995 г.

В течение последних лет были предложены несколько модификаций оригинальной техники аблации. Количество используемого спирта (первоначально 3-5 мл) снизилось к настоящему времени до 2 мл и меньше, а применение контроля с помощью чреспищеводной ЭхоКГ повысило безопасность процедуры.

В настоящее время идентификация септальной ветви производится при введении ультразвукового контраста. Попадание спирта в ЛПНКА исключается форсированным введением 1-2 мл рентгеноло-

гического контраста в целевой сосуд через просвет раздутого балонного катетера. Жизненно важно предотвратить повреждение ЛПНКА и инфаркта передней стенки. Для этого используется короткий балон адекватного размера, который раздувается на 5 мин. и более после последней инъекции алкоголя.

Ресинхронизационная терапия

С 1967 года известно, что правожелудочковая апикальная электростимуляция приводит к снижению градиента выносящего тракта ЛЖ и уменьшению клинических проявлений. Рандомизированные исследования показывают, что оптимальными кандидатами для электростимуляции сердца являются пожилые больные. Для определения чувствительности больного к данному виду терапии устанавливаются временные пейсмейкеры. Данный вид лечения не влияет на гипертрофию миокарда и другие причины возникновения заболевания. Кардиостимуляция является обратимым и эффективным методом лечения и представляет минимальный риск для пациента, а потому возможность ее проведения следует рассматривать своевременно среди всего спектра лечебных мероприятий.

Вследствие своей динамической природы обструкция ВОЛЖ может заметно меняться под влиянием изменения пред- и постнагрузки и сократимости ЛЖ. Результаты исследований показывают, что электростимуляция может быть эффективной у пациентов с градиентом в ВОЛЖ, выявляемым как в покое, так и при провокации.

В среднем степень снижения градиента при кардиостимуляции, по данным различных авторов, варьирует от 30 до 50%, а в некоторых исследованиях она приближалась к 100%.

Считается, что инверсия движения перегородки, являющаяся результатом ранней апикальной стимуляции, активирующей верхушечную область ЛЖ раньше перегородочной, приводит к увеличению диаметра ВОЛЖ и считается ключевым механизмом, лежащим в основе уменьшения градиента в ВОЛЖ. Показано, что кардиостимуляция снижает сократимость, особенно в области перегородки, и является причиной десинхронизации сокращения ЛЖ. Это приводит к существенному увеличению конечного систолического объема ЛЖ, а в кривой давление-объем отмечается сдвиг вправо.

МР тесно связана с обструкцией ВОЛЖ, а потому можно предположить, что уменьшение его обструкции должно уменьшать выражен-

ность МР. МР, определяемая как отношение объема регургитации к площади левого предсердия, по данным современных исследований, также уменьшается после установки электрокардиостимулятора. Важно отметить, что МР оставалась без изменений у пациентов с сохраняющимся высоким градиентом или органической патологией митрального клапана, которая должна рассматриваться в качестве противопоказания к кардиостимуляции.

Данные о влиянии кардиостимуляции на диастолическую функцию противоречивы. Острое нарушение диастолической функции наблюдалось у ряда пациентов, тогда как в других исследованиях либо отсутствовали изменения либо происходило улучшение диастолической функции ЛЖ. Кардиостимуляция, если она успешна, должна рассматриваться в качестве долгосрочного метода лечения.

Установка имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов. Принято считать, что субстратом для развития аритмий и ВС при ГКМП является сочетание гипертрофии, нарушения структуры миоцитов, фиброз и аномальное распределение разрывных межклеточных соединений (коннексонов). Показано, что величина гипертрофии напрямую связана с риском ВС и является независимым прогностическим фактором. ВС у больных ГКМП часто связана с физической нагрузкой.

Для большинства больных с повышенным риском ВС терапия, направленная на ведущий механизм, неэффективна, и к лечению добавляют амиодарон и/или имплантируют кардиовертер-дефибрилятор. Предикторами ВС при ГКМП являются семейная история ВС у членов семьи младше 45 лет, синкопальные состояния, особенно повторяющиеся и связанные с физической нагрузкой, выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка сердца (толщина стенки >3 см), снижение АД в ответ на физическую нагрузку, приступы неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском мониторировании. Кардиовертер-дефибриллятор обязательно должен устанавливаться при устойчивой желудочковой тахикардии и больным, у которых имелся успешно леченый эпизод ВС. Использование кардиовертерадефибриллятора представляет некоторые проблемы у детей и подростков, связанные с ростом, развитием, физиологической адаптацией к устройству и возможной модификацией устройства. Принцип ведения таких больных - использование амиодарона как переходной ступени к дальнейшему имплантированию кардиовертера-дефибриллятора.

Гипертрофия межжелудочковой перегородки является частным случаем такого заболевания как гипертрофическая кардиомиопатия. Утолщенная межжелудочковая перегородка может затруднять отток крови из левого желудочка, затрудняя работу сердца.

1 Распространенность и причины гипертрофии

По географическому критерию распространенность ГКМП вариабельна. Кроме того, в разных регионах берутся разные возрастные категории. Указать точные эпидемиологические данные трудно по той причине, что такое заболевание как гипертрофическая кардиомиопатия не имеет специфической клинической симптоматики. С достоверностью можно сказать, что заболевание чаще выявляется у мужчин. Третья часть случаев представлена семейной формой, остальные случаи относятся к ГКМП, не имеющей связи с наследственным фактором.
Причиной, которая приводит к гипертрофии межжелудочковой перегородки (МЖП), является генетический дефект. Этот дефект может возникнуть в одном из десяти генов, каждый из которых участвует в кодировании информации относительно работы сократительного белка протеина в мышечных волокнах сердца. На сегодняшний день известно около двух сотен таких мутаций, в результате которых развивается гипертрофическая кардиомиопатия.

2 Патогенез

Изменения при гипертрофии межжелудочковой перегородки
Что же происходит при гипертрофии межжелудочковой перегородки? Выделяют несколько взаимосвязанных патологических изменений, которые имеют место при гипертрофии миокарда. Вначале возникает утолщение миокарда в указанной области, разделяющей между собой правый и левый желудочек. Утолщение межжелудочковой перегородки не имеет симметричности, поэтому подобные изменения могут произойти на любом участке. Наиболее неблагоприятным вариантом является утолщение перегородки в выносящем отделе левого желудочка.
Это приводит к тому, что одна из створок митрального клапана, который разделяет левое предсердие и желудочек, начинает контактировать с утолщенной МЖП. В результате давление в этой области (выносящем отделе) возрастает. В момент сокращения миокарду левого желудочка приходится работать с большей силой, чтобы кровь из этой камеры поступала в аорту. В условиях продолжающегося повышенного давления в выходном отделе и при наличии гипертрофии МЖП сердца миокард левого желудочка теряет свою былую эластичность и становится жесткой или ригидной.
Теряя способность адекватно расслабляться в период диастолы или наполнения, левый желудочек начинает хуже выполнять свою диастолическую функцию. На этом цепочка патологических изменений не заканчивается, диастолическая дисфункция влечет за собой ухудшения кровоснабжения миокарда. Возникает ишемия (кислородное голодание) миокарда, которое впоследствии дополняется снижением систолической функции миокарда. Кроме МЖП может увеличиваться и толщина стенок левого желудочка.

3 Классификация

В настоящее время используется классификация, которая основывается на эхокардиографических критериях, позволяющих разграничить гипертрофическую кардиомиопатию на следующие варианты:

4 Симптомы

Боль в грудной клетке
Не всегда наличие гипертрофии межжелудочковой перегородки и левого желудочка имеет какие-то клинические признаки. Пациенты могут прожить достаточно много, и только после семидесятилетнего рубежа у них начинают проявляться первые признаки. Но это утверждение относится не ко всем подряд. Ведь есть такие формы гипертрофии МЖП, которые проявляют себя лишь в условиях интенсивной физической нагрузки. Есть такие варианты, которые при минимальной физической активности дают о себе знать. И все вышеперечисленное связано с тем, в каком отделе межжелудочковая перегородка утолщена. В другом случае единственным проявлением заболевания может стать внезапная сердечная смерть.
В первую очередь, симптомы появятся при обструктивной форме гипертрофии. Самыми частыми жалобами пациентов при гипертрофии МЖП в области выносящего тракта будут следующие:

• одышка,
• боль в грудной клетке,
• головокружение,
• обморочные состояния,
• слабость.

Все указанные симптомы имеют свойство прогрессировать. Как правило, вначале они проявляются при выполнении физической нагрузки. При прогрессировании заболевания симптомы дают о себе знать и в состоянии покоя.

5 Диагностика и лечение

Несмотря на то, что стандартная диагностика должна начинаться с жалоб пациента, впервые гипертрофия МЖП и левого желудочка может быть выявлено с помощью эхокардиографического исследования (ЭхоКГ, УЗИ сердца). Кроме физикальных методов диагностики гипертрофии МЖП и левого желудочка, осуществляемых в кабине у врача, используются лабораторные и инструментальные методы. Из инструментальных методов диагностики применяются следующие:

Все указанные методы диагностики не только используются с той целью, чтобы поставить диагноз ГКМП, но для проведения дифференциальной диагностики в отношении ряда схожих заболеваний.

Нормализация массы тела
Лечение гипертрофической кардиомиопатии ставит перед собой несколько целей: уменьшить проявления заболевания, затормозить прогрессирование сердечной недостаточности, провести профилактику жизнеугрожающих осложнений и др. Как и большинство, если не все кардиологические заболевания, ГКМП требует немедикаментозных мер, которые вносят свою лепту в прогрессирование заболевания. Самыми важными являются нормализация массы тела, отказ от вредных привычек, нормализация физической активности.
Основными группами лекарственных препаратов для лечения гипертрофии МЖП и левого желудочка являются бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов (верапамил), антикоагулянты, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, антагонисты рецепторов к ангиотензину, диуретики, антиаритмики 1А клсса (дизопирамид, амиодарон). К сожалению, ГКМП трудно поддается медикаментозному лечению, особенно, если имеет место обструктивная форма и недостаточный эффект от медикаментозной терапии.
На сегодняшний день существуют следующие варианты хирургической коррекции гипертрофии:

• иссечение гипертрофированной сердечной мышцы в области МЖП (миосептэктомия),
• протезирование митрального клапана, пластика митрального клапана,
• удаление гипертрофированных папиллярных мышц,
• алкогольная септальная аблация.

6 Осложнения

Нарушение проводимости сердца (блокады)
Несмотря на то, что такое заболевание гипертрофическая кардиомиопатия может протекать абсолютно бессимптомно, оно может иметь следующие осложнения:

Гипертрофическая кардиомиопатия — описание и причины заболевания, диагностика, методы терапии и прогноз

Утолщение стенки миокарда (мышечной оболочки сердца) – патологическое состояние. В медицинской практике встречаются различные виды кардиомиопатии. Морфологические изменения главного органа кровеносной системы приводят к снижению сократительной способности сердца, возникает недостаточность кровоснабжения.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия

Заболевание, характеризующееся утолщением (гипертрофией) стенки левого (редко правого) желудочка сердца, называется гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП). Мышечные волокна миокарда располагаются хаотично – это характерная особенность заболевания. В большинстве случаев наблюдается асимметричность утолщения, развивается гипертрофия межжелудочковой перегородки.
Патология характеризуется уменьшением объема желудочка, нарушением насосной функции. Сердцу приходится сокращаться часто, чтобы доставлять органам достаточное количество крови. Следствием этих изменений является нарушение сердечного ритма, появление сердечной недостаточности. 30–50 лет – средний возраст пациентов с диагностированной гипертрофической кардиомиопатией. Недуг чаще встречается у мужчин. Патологическое состояние фиксируется у 0,2–1,1% населения.
ГКМП – наследственное заболевание. Возникает в результате мутации генов. Тип передачи измененных наследственных структур – аутосомно-доминантный. Патология бывает не только врожденной. В отдельных случаях мутации возникают под действием неблагоприятных факторов среды. Последствия изменения генетического кода следующие:

• нарушается биологический синтез сократительных белков миокарда;
• волокна мышц имеют неправильное расположение, строение;
• мышечная ткань частично заменяется соединительной, развивается фиброз миокарда;
• измененные кардиомиоциты (клетки мышечной оболочки) работают не скоординированно, с повышенной нагрузкой;
• мышечные волокна утолщаются, происходит гипертрофия миокарда.

К утолщению мышечной оболочки (компенсаторной гипертрофии) приводит один из двух патологических процессов:

Классификация

Критерии, положенные в основу классификации заболевания разные. Выделяют следующие виды недуга:

• асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки;
• гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия;
• асимметричная гипертрофия верхушки сердца (апикальная)

Гипертрофия правого желудочка или левого желудочка
Особенности формирования утолщения
Асимметричная, концентрическая (или симметричная)
Гипертрофия межжелудочковой перегородки, верхушки сердца, переднебоковой стенки, задней стенки
Наличие градиента (разницы) систолического давления в левом желудочке
Степень утолщения миокарда
Умеренная – 15-20 мм, средняя – 21-25 мм, выраженная – более 25 мм
С учетом преобладающих жалоб пациентов выделяют девять форм патологии. При наличии общих симптомов каждый вариант ГКМП имеет специфические признаки. Клинические формы следующие:

• молниеносная;
• псевдоклапанная;
• аритмическая;
• кардиалгическая;
• малосимптомная;
• вегетодистоническая;
• инфарктоподобная;
• декомпенсационная;
• смешанная.

Клинико-физиологическая классификация выделяет четыре стадии развития заболевания. Основным критерием является разность систолического давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) и в аорте:

• Первая стадия – показатель давления в ВТЛЖ не более 25 мм рт. ст. Жалобы на ухудшение состояния у пациента отсутствуют.
• Вторая стадия – градиент давления около 36 мм рт. ст. Состояние ухудшается при физической нагрузке.
• Третья стадия – разница давления составляет до 44 мм рт. ст. Наблюдается одышка, развивается стенокардия.
• Четвертая стадия – градиент систолического давления в ВТЛЖ более 88 мм рт. ст. Происходит нарушение кровообращения, возможна внезапная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Заболевание долгое время может не проявляться. Гипертрофическая кардиомиопатия – основная причина гибели молодых спортсменов, которые не догадывались о наличии наследственного заболевания. 30% больных ГТКП не имеют жалоб и не испытывают ухудшения общего состояния. Симптомы патологии следующие:

• обмороки, головокружения, одышка, кардиалгия, стенокардия и другие состояния, связанные с синдромом малого выброса крови;
• сердечная недостаточность левого желудочка;
• нарушения ритма сердечных сокращений (экстрасистолы, пароксизмы, аритмии);
• внезапная смерть (на фоне полного отсутствия симптомов);
• возникновение осложнений – инфекционного эндокардита, тромбоэмболий.

Диагностика

Первые признаки заболевания проявляются в детском возрасте, но в большинстве случаев его диагностируют в подростковом или у пациентов 30–40 лет. На основе физикального обследования (оценка внешнего состояния) врач ставит первичный диагноз. Осмотр помогает выявить расширение границ сердца, прослушать характерный систолический шум, если имеет место обструктивная форма заболевания, на легочной артерии возможен акцент второго тона. При осмотре шейных вен на гипертрофию, плохую сократимость правого желудочка указывает хорошо выраженная волна А.
К дополнительным методам диагностирования относятся:

• Электрокардиография. При наличии патологии ЭКГ никогда не бывает нормальной. Исследование позволяет установить увеличение сердечных камер, нарушение проводимости и частоты сокращений.
• Рентген грудной клетки. Помогает выявить изменения размеров предсердий и желудочков.
• Эхокардиография. Основной метод для выявления локализации утолщений сердечной стенки, степень непроходимости кровотока, диастолическую дисфункцию.
• Мониторинг электрокардиограммы в течение суток, с применением физической нагрузки. Метод важен для предупреждения внезапной смерти, прогноза заболевания, выявления нарушений сердечного ритма.
• Радиологические методы. Проводится вентрикулография (исследование сердца с введением контрастного вещества), магнитно-резонансная томография (МРТ). Применяют их в сложных случаях для выявления и точной оценки патологических изменений.
• Генетическая диагностика. Важнейший метод для оценки прогноза заболевания. Анализ генотипа проводится у больного и членов его семьи.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

При наличии у больного симптомов гипертрофической кардиомиопатии используется широкий спектр лекарственных средств. При неэффективности медикаментозной терапии в случае обструктивной формы патологии используются хирургические и альтернативные интервенционные методы коррекции. Особая схема лечения назначается для пациентов с высоким риском внезапной смерти или последней стадией заболевания. Цели терапии следующие:

• уменьшение выраженности симптомов и клинических проявлений патологии;
• повышение «качества жизни» больного, улучшение функциональной способности;
• обеспечение положительного прогноза заболевания;
• предупреждение случаев внезапной смерти и прогрессирования болезни.

Медикаментозная терапия

Пациентам с симптомами ГКМП рекомендуется ограничение физических нагрузок. Это правило следует неукоснительно выполнять больным с обструктивной формой заболевания. Нагрузки провоцируют развитие аритмий, обмороки, увеличение градиента давления ВТЛЖ. Для облегчения состояния при умеренно выраженных симптомах ГКМП назначают препараты разных фармакологических групп:

• Бета-блокаторы (Пропранолол, Метопролол, Атенолол) или блокаторы кальциевых каналов (Верапамил). Они снижают частоту сердечных сокращений, удлиняют диастолу (фазу расслабления), улучшают наполнение желудочков кровью, снижают диастолическое давление.
• Антагонисты кальция (Финоптин, Амиодарон, Кардил). Лекарства снижают количество кальция в коронарных артериях, улучшают расслабление структур (диастолу), стимулируют сократимость миокарда.
• Антикоагулянты (Фениндион, Гепарин, Бивалирудин). Лекарственные средства снижают риск развития тромбоэмболии.
• Диуретики (Фуросемид, Индапамед), ингибиторы АПФ (Каптоприл, Рамиприл, Фозиноприл). Препараты рекомендованы для пациентов с сердечной недостаточностью.
• Антиаритмические лекарственные средства (Дизопирамид, Амиодарон).

При ГКМП противопоказан прием сердечных гликозидов, нифедипина, нитритов. Эти лекарственные средства способствуют развитию обструкции.

Оперативное вмешательство

Кардиохирургическое лечение целесообразно при отсутствии эффективности приема фармакологических препаратов. Оперативное вмешательство показано больным, у которых разница давления между левым желудочком (ЛЖ) и аортой более 50 мм рт. ст. в покое и при физической нагрузке. С целью облегчения состояния пациента используются следующие хирургические методики:

• Чрезаортальная септальная миэктомия (СМЭ). Рекомендуется больным, у которых при физической нагрузке возникают обмороки, одышка, боли в грудной клетке. Суть операции заключается в удалении части межжелудочковой перегородки. Эта манипуляция обеспечивает хорошую сократимость ЛЖ и свободное проталкивание крови в аорту.
• Чрескожная алкогольная абляция. Операция назначается пациентам с противопоказания к СМЭ, больным пожилого возраста, у которых в условиях нагрузки наблюдается неадекватные показатели артериального давления. В гипертрофированную межжелудочковую перегородку вводятся склерозирующие вещества (например, спиртовые растворы).
• Двухкамерная электрокардиостимуляция. Методика применяется для больных с противопоказаниями к проведению хирургического вмешательства. Манипуляция улучшает работу сердца, способствует увеличению сердечного выброса.
• Имплантация искусственного митрального клапана. Протезирование рекомендовано пациентам, у которых плохой отток крови происходит не из-за утолщения межжелудочковой перегородки, а в результате выворачивания клапана в просвет аорты.
• Установка ИКД (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор). Показаниями к такой процедуре являются высокий риск внезапной смерти, перенесенная остановка сердца, стойкая желудочковая тахикардия. Для установки ИКД в подключичной области делается надрез, электроды вводятся через вену (их может быть 1–3, в зависимости от модели кардиостимулятора) и устанавливаются под рентгенологическим контролем внутри сердца.
• Трансплантация сердца. Назначается пациентам с последней стадией сердечной недостаточности, при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения.

Хирургические операции значительно улучшают состояние больных, повышают переносимость физических нагрузок. Оперативное лечение не защищает от дальнейшего развития патологического утолщения миокарда и осложнений. В послеоперационный период пациенту необходимо регулярно проходить обследования с использованием аппаратных диагностических методик и пожизненно принимать назначенные врачом фармакологические препараты.

Гипертрофическая кардиомиопатия имеет разные варианты развития. Необструктивная форма протекает стабильно, без ярко выраженных симптомов. Следствием продолжительного развития болезни является сердечная недостаточность. В 5–10% случаев утолщение стенки миокарда прекращается самостоятельно, такой же процент вероятности превращения гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную (растяжение полостей сердца).
Летальность при отсутствии лечения наблюдается в 3–8% случаев. У половины пациентов наступает внезапная смерть, вызванная тяжелыми желудочковыми аритмиями, полной блокадой сердца, острого инфаркта миокарда. В 15–25% – развивается коронарный атеросклероз. Инфекционный эндокардит, при котором поражаются митральный, аортальный клапаны, возникает как осложнение патологии у 9% больных.

Гипертрофия миокарда — признаки и симптомы. Лечение гипертрофическая кардиомиопатии левого желудочка сердца

При бессимптомном протекании эта болезнь может закончиться внезапной остановкой сердца. Страшно, когда это происходит с внешне здоровыми молодыми людьми, занимающимися спортом. Что случается с миокардом, отчего возникают такие последствия, лечится ли гипертрофия – предстоит разобраться.

Что такое гипертрофия миокарда

Это аутосомно-доминантное заболевание, предает наследственные признаки мутации генов, поражает сердце. Для него характерно увеличение толщины стенок желудочков. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) имеет классификационный код по МКБ 10 №142. Болезнь чаще бывает асимметричной, поражению больше подвержен левый желудочек сердца. При этом происходит:

• хаотичное расположение мышечных волокон;
• поражение мелких коронарных сосудов;
• образование участков фиброза;
• обструкция кровотока – препятствие выбросу крови из предсердия из-за смещения митрального клапана.

При больших нагрузках на миокард, вызванных заболеваниями, спортом, или вредными привычками, начинается защитная реакция организма. Сердцу необходимо справиться с завышенными объемами работы без увеличения нагрузки на единицу массы. Начинает происходить компенсация:

• усиление выработки белка;
• гиперплазия – рост числа клеток;
• увеличение мышечной массы миокарда;
• утолщение стенки.

Патологическая гипертрофия миокарда

При длительной работе миокарда под нагрузками, которые постоянно повышены, возникает патологическая форма ГКМП. Гипертрофированное сердце вынуждено приспособиться к новым условиям. Утолщение миокарда происходит стремительными темпами. При таком положении:

• отстает рост капилляров и нервов;
• нарушается кровоснабжение;
• меняется влияние нервной ткани на обменные процессы;
• изнашиваются структуры миокарда;
• меняется соотношение размеров миокарда;
• возникает систолическая, диастолическая дисфункция;
• нарушается реполяризация.

Гипертрофия миокарда у спортсменов

Незаметно происходит аномальное развитие миокарда – гипертрофия – у спортсменов. При высоких физических нагрузках сердце перекачивает большие объемы крови, а мышцы, приспосабливаясь к таким условиям, увеличиваются в размерах. Гипертрофия становится опасной, провоцирует инсульт, инфаркт, внезапную остановку сердца, при отсутствии жалоб и симптомов. Нельзя резко бросать тренировки, чтобы не возникли осложнения.
Спортивная гипертрофия миокарда имеет 3 вида:

• эксцентрическая – мышцы изменяются пропорционально – характерна для динамических занятий – плавание, лыж, бег на большие дистанции;
• концентрическая гипертрофия – остается без перемен полость желудочков, увеличивается миокард – отмечается при игровых и статических видах;
• смешанная – присуща занятиям с одновременным использованием неподвижности и динамики – гребля, велосипед, коньки.

Гипертрофия миокарда у ребенка

Не исключено появление патологий миокарда с момента рождения. Диагностика в таком возрасте затруднена. Часто наблюдают гипертрофические изменения миокарда в подростковом периоде, когда активно растут клетки кардиомиоцита. Утолщение передней и задней стенок происходит до 18 лет, затем прекращается. Гипертрофия желудочков у ребенка не считается отдельной болезнью – это проявление многочисленных недугов. Дети с ГКМП часто имеют:

• порок сердца;
• дистрофию миокарда;
• гипертоническую болезнь;
• стенокардию.

Причины кардиомиопатии

Принято разделять первичные и вторичные причины гипертрофического развития миокарда. На первые оказывают влияние:

• вирусные инфекции;
• наследственность;
• стрессы;
• употребление алкоголя;
• физические перегрузки;
• избыток веса;
• токсические отравления;
• изменения в организме при беременности;
• употребление наркотиков;
• недостаток в организме микроэлементов;
• аутоиммунные патологии;
• недостаточное питание;
• курение.

Вторичные причины гипертрофии миокарда провоцируют такие факторы:

Гипертрофия левого желудочка сердца

Чаще гипертрофии подвержены стенки у левого желудочка. Одна из причин ГЛЖ – высокое давление, заставляющее работать миокард в ускоренном ритме. За счет возникающих перегрузок левожелудочковая стенка и МЖП увеличиваются в размере. При такой ситуации:

• теряется эластичность мышц миокарда;
• замедляется циркуляция крови;
• нарушается нормальная работа сердца;
• возникает опасность резкой нагрузки на него.

Кардиомиопатия левого желудочка увеличивает потребность сердца в кислороде, питательных веществах. Заметить изменения ГЛЖ можно при инструментальном обследовании. Появляется синдром малого выброса – головокружение, обморок. Среди признаков, сопровождающих гипертрофию:

• стенокардия;
• перепады давления;
• боли в сердце;
• аритмия;
• слабость;
• повышенное давление;
• плохое самочувствие;
• одышка в покое;
• головная боль;
• утомляемость;

Гипертрофия правого предсердия

Увеличение стенки правого желудочка – это не болезнь, а патология, которая появляется при перегрузках в этом отделе. Возникает она вследствие поступления большого количества венозной крови из крупных сосудов. Причиной гипертрофии могут быть:

• врожденные пороки;
• дефекты межпредсердной перегородки, при которых кровь попадает одновременно в левый и правый желудочек;
• стеноз;
• ожирение.

Гипертрофия правого желудочка сопровождается симптомами:

• кровохарканье;
• головокружение;
• ночной кашель;
• обмороки;
• боль в груди;
• одышка без нагрузки;
• вздутие живота;
• аритмия;
• признаки сердечной недостаточности – отеки ног, увеличение печени;
• сбои работы внутренних органов;
• синюшность кожных покровов;
• тяжесть в подреберье;
• расширение вен на животе.

Гипертрофия межжелудочковой перегородки

Один из признаков развития заболевания – гипертрофия МЖП (межжелудочковой перегородки). Основная причина этого нарушения – мутации генов. Гипертрофия перегородки провоцирует:

• фибрилляцию желудочков;
• мерцательную аритмию;
• проблемы с митральным клапаном;
• желудочковую тахикардию;
• нарушение оттока крови;
• сердечную недостаточность;
• остановку сердца.

Дилатация камер сердца

Гипертрофия межжелудочковой перегородки может спровоцировать увеличение внутреннего объема сердечных камер. Такое расширение называется дилатация миокарда. При этом положении сердце не может выполнять функцию насоса, возникают симптомы аритмии, сердечной недостаточности:

• быстрая утомляемость;
• слабость;
• одышка;
• отеки ног и рук;
• нарушения ритма;

Гипертрофия сердца – симптомы

Опасность заболевания миокарда в бессимптомном протекании длительное время. Часто диагностируется случайно при медосмотрах. При развитии болезни могут наблюдаться признаки гипертрофии миокарда:

• боли в груди;
• нарушение сердечного ритма;
• одышка в покое;
• обмороки;
• утомляемость;
• затрудненное дыхание;
• слабость;
• головокружение;
• сонливость;
• отеки.

Формы кардиомиопатии

Необходимо отметить, что заболевание характеризуют три формы гипертрофии с учетом градиента систолического давления. Всем вместе соответствует обструктивный вид ГКМП. Выделяются:

• базальная обструкция – состояние покоя или 30 мм ртутного столба;
• латентная – состояние спокойное, менее 30 мм ртутного столба – им характеризуется необструктивная форма ГКМП;
• лабильная обструкция – спонтанные внутрижелудочковые колебания градиента.

Гипертрофия миокарда – классификация

Для удобства работы в медицине принято различать такие виды гипертрофии миокарда:

• обструктивная – вверху перегородки, по всей площади;
• необструктивная – симптомы выражены слабо, диагностируются случайно;
• симметрическая – поражаются все стенки левого желудочка;
• верхушечная – мышцы сердца увеличены лишь сверху;
• асимметричная – затрагивает только одну стенку.

Эксцентрическая гипертрофия

При этом виде ГЛЖ происходит расширение полости желудочка и одновременно равномерное, пропорциональное уплотнение мышц миокарда, вызванное ростом кардиомиоцитов. При общем увеличении массы сердца относительная толщина стенок остается неизменной. Эксцентрическая гипертрофия миокарда может поражать:

• межжелудочковую перегородку;
• верхушку;
• боковую стенку.

Концентрическая гипертрофия

Для концентрического типа заболевания характерно сохранение объема внутренней полости при повышении массы сердца за счет равномерного увеличения толщины стенок. Существует другое название этого явления – симметричная гипертрофия миокарда. Возникает болезнь как результат гиперплазии органелл миокардиоцитов, спровоцированной высоким давлением крови. Такое развитие событий характерно для артериальной гипертензии.

Гипертрофия миокарда – степени

Для правильной оценки состояния пациента при заболевании ГКМП введена специальная классификация, учитывающая утолщение миокарда. По тому, насколько увеличен размер стенок при сокращении сердца, в кардиологии выделяются 3 степени. В зависимости от толщины миокарда, в миллиметрах определяются стадии:

• умеренная – 11-21;
• средняя – 21-25;
• выраженная – свыше 25.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

На начальном этапе, при незначительном развитии гипертрофии стенки, выявить заболевание очень непросто. Начинается процесс диагностики с опроса больного, выяснения:

• наличия патологий у родственников;
• смерти кого-то из них в молодом возрасте;
• перенесенных заболеваний;
• факта радиационного воздействия;
• внешних признаков при визуальном осмотре;
• значения артериального давления;
• показателей в анализах крови, мочи.

Находит применение новое направление – генетическая диагностика гипертрофии миокарда. Помогает установить параметры ГКМП потенциал аппаратных и радиологических методов:

• ЭКГ – определяет косвенные признаки – нарушения ритма, гипертрофию отделов;
• рентген – показывает увеличение контура;
• УЗИ – оценивает толщину миокарда, нарушение кровотока;
• эхокардиография – фиксирует место гипертрофии, нарушение диастолической дисфункции;
• МРТ – дает трехмерное изображение сердца, устанавливает степень толщины миокарда;
• вентрикулография – исследует сократительные функции.

Как лечить кардиомиопатию

Основная цель лечения – возвращение миокарда к оптимальным размерам. Мероприятия, направленные на это, проводятся в комплексе. Гипертрофию можно вылечить, когда произведена ранняя диагностика. Важную часть в системе оздоровления миокарда играет образ жизни, который подразумевает:

• соблюдение диеты;
• отказ от алкоголя;
• прекращение курения;
• снижение веса;
• исключение наркотиков;
• ограничение потребления соли.

Медикаментозное лечение гипертрофической кардиомиопатии включает применение лекарств, которые:

• уменьшают давление – ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина;
• регулируют нарушения сердечного ритма – антиаритмики;
• расслабляют сердце препараты с отрицательным ионотропным действием – бета-блокаторы, антагонисты кальция из группы верапамила;
• выводят жидкость – диуретики;
• улучшают прочность мышц – ионотропы;
• при угрозе инфекционного эндокардита – антибиотикопрофилактика.

Результативный способ лечения, изменяющий ход возбуждения и сокращения желудочков – двухкамерная электрокардиостимуляция с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Более сложные случаи – выраженная асимметричная гипертрофия МЖП, латентная обструкция, отсутствие эффекта от лекарства – требуют для регрессии участия хирургов. Спасти жизнь пациенту помогают:

• установка дефибриллятора;
• имплантации кардиостимулятора;
• чрезаортальная септальная миэктомия;
• иссечения части межжелудочковой перегородки;
• транскатетерная септальная алкогольная абляция.

Кардиомиопатия – лечение народными средствами

По рекомендации лечащего кардиолога можно дополнить основной курс приемом растительных средств. Народное лечение гипертрофии левого желудочка предполагает использование ягод калины без термообработки по 100 г за день. Полезно употреблять семена льна, положительно действующие на клетки сердца. Рекомендуют:

• взять ложку семян;
• добавить кипяток – литр;
• подержать на водяной бане 50 минут;
• отфильтровать;
• выпить за день – доза 100 г.

Хорошие отзывы имеет в лечении ГКМП овсяный настой для регулирования работы мышц сердца. По рецепту целителей требуется:

• овес – 50 грамм;
• вода – 2 стакана;
• подогреть до 50 градусов;
• добавить 100 г кефира;
• влить сок редьки – полстакана;
• перемешать, выдержать 2 ч., процедить;
• положить 0,5 ст. меда;
• дозировка – 100 г, трижды за день до еды;
• курс – 2 недели.

Видео: гипертрофия сердечной мышцы

Симптомы и описание гипертрофии межжелудочковой перегородки

Одним из характерных симптомов гипертрофической кардиомиопатии является гипертрофия МЖП (межжелудочковой перегородки).При возникновении этой патологии возникает утолщение стенок правого или левого желудочка сердца и межжелудочковой перегородки. Само по себе это состояние является производным других заболеваний и характеризуется тем, что увеличивается толщина стенок желудочков.
Несмотря на свою распространенность (гипертрофия МЖП наблюдается у более 70% людей), протекает она чаще всего бессимптомно и выявляется лишь при очень интенсивных физических нагрузках. Ведь сама по себе гипертрофия межжелудочковой перегородки — это ее утолщение и происходящее в связи с этим сокращение полезного объема камер сердца. При увеличении толщины сердечных стенок желудочков также происходит сокращение объема камер сердца.
На практике это все приводит к сокращению объема крови, которая выбрасывается сердцем в сосудистое русло организма. Чтобы обеспечить органы нормальным количеством крови в таких условиях, сердце должно сокращаться сильнее и чаще. И это, в свою очередь, приводит к его раннему изнашиванию и возникновению заболеваний сердечно-сосудистой системы.
Большое количество людей по всему миру живет с недиагностированной гипертрофией МЖП, и лишь при повышенных физических нагрузках о ее существовании становится известно. Пока сердце может обеспечить нормальный приток крови к органам и системам, все протекает скрыто и человек не будет испытывать никаких болезненных симптомов или другого дискомфорта. Но на некоторые симптомы все же стоит обратить внимание и обратиться к кардиологу при их проявлении. К таким симптомам относятся:

• загрудинная боль;
• одышка при увеличении физической нагрузки (например, подъем по лестнице);
• головокружение и обморочные состояния;
• повышенная утомляемость;
• тахиаритмия возникающая на короткие промежутки времени;
• шум в сердце при аускультации;
• затрудненное дыхание.

Важно помнить, что невыявленная гипертрофия МЖП может стать причиной внезапной смерти даже молодых и физически крепких людей. Поэтому нельзя пренебрегать диспансерным осмотром у терапевта и/или кардиолога.
Причины возникновения этой патологии кроются не только в неправильном образе жизни. Курение, злоупотребление алкоголем, избыточный вес — все это становится фактором, способствующим нарастанию грубой симптоматики и проявлению негативных процессов в организме с непредсказуемым течением.
А причиной развития утолщения МЖП медики называют генные мутации. В результате таких изменений на уровне генома человека сердечная мышца в некоторых областях становится аномально толстой.
Опасными становятся последствия развития такого отклонения.
Ведь дополнительными проблемами в подобных случаях будут уже и нарушения проводящей системы сердца, а также ослабление миокарда и связанное с этим уменьшение объема выброса крови при сердечных сокращениях.

Что делать при выявленной гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – изолированное поражение (деформация) мышцы сердца, в частности, утолщение стенки желудочка (чаще левого). При этом сохраняется в норме объем его полости (реже – уменьшается), но значительно ухудшается диастолическая функция, то есть поступление крови в сердце. Отчего возникает аритмия. Заболевание имеет первичный характер.

Гипертрофическая кардиомиопатия вызывает поражение сердца
ГКМП – наследуемое сердечно-сосудистое заболевание. Встречается в 1 случае из 500, чаще среди трудоспособного населения. Однако возможны спонтанные мутации в пожилом возрасте (неклассическая болезнь Фабри) и раннее проявление у детей.

Причины патологии

Развитие болезни связано с аномальным расположением мышечных волокон, которое вызвано генными мутациями (изменение клеток, отвечающих за сократительные белки). Это аутосомно-доминантная патология, нередко ассиметричного проявления. В 60% случаев отмечается гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП), реже – верхушки органа, иногда – средних сегментов.
На настоящий момент клинической медициной выделено более 400 возможных мутаций - причин среди генов:

• ?-миозина, белка С, легких и тяжелых цепей?;

Гипертрофия межжелудочковой перегородки - достаточно частая патология

• тропонин Т, С, I;
• калиевых каналов;
• ?-актина;
• протеинкиназы типа А;
• тайтин.

В первых двух группах деформации происходят чаще всего. Именно ген тропонина Т отвечает за момент начала проявлений заболевания (возраст человека), клинические признаки течения и срок жизни. Патология не имеет возрастных и половых предпочтений, долгое время может не давать о себе знать.
Гены здоровых родителей могут мутировать в процессе беременности или в дальнейшей жизни ребенка под влиянием негативных факторов: излучение, ионизация, инфекции, вредные привычки (курение, алкоголь, употребление иных ПАВ).

Курение и алкоголизм беременных могут провоцировать мутацию генов у ребенка

Классификация заболевания

Гипертрофические кардиомиопатии подразделяют по нескольким критериям. Все они отражены в таблице.
Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия влияет на аорты, полость и стенки органа, митральный клапан. Нарушения работы этих элементов отражаются рядом признаков.

Кардиомиопатия может затрагивать разные зоны и участки сердца

Характерные симптомы

К общим клиническим признакам относят:

• Проявления сердечной недостаточности (90% случаев): одышка, повышенная утомляемость, ночные приступы асфиксии. боль в груди (давящая, сжимающая), которая не проходит после приема обезболивающих. Спровоцированы ростом систолического давления.
• Явные, ощутимые сбои в работе сердца (частое и избыточное или наоборот редкое сокращение, перебои. 70% случаев).
• Головокружения, обмороки и предобморочные состояния (синдром малого выброса. Частота 20-25%).
• Ишемия, вызванная кислородным голоданием из-за деформации сосудов, нарушенного кровообращения, постоянного напряжения в мышцах, стенках капилляров и желудочков.
• В 30% случаях внезапная смерть (потеря сознания более чем на час) – единственный признак протекающей болезни.

При этой патологии часто наблюдается головокружение и обмороки
Симптомы способны усиливаться при физической нагрузке, напряжении (момент дефекации), резкой смене положения на вертикальное (наклоны). Гипертрофическая кардиомиопатия имеет ряд рисков и осложнений.

Возможные осложнения

Худший из возможных прогнозов – внезапная сердечная смерть (1-6% в год, 60% из которых – в состоянии покоя). В 5-10% отмечается развитие систолической дисфункции желудочка. К осложнениям также относят инфекционный эндокардит и тромбоэмболии, инфаркт и инсульт.
Гипертрофия МЖП и обструкция выносящего тракта желудочка (35-50% случаев) опасны возникновением угрожающих жизни аритмий и артериальной гипотонии. Из-за увеличенной перегородки клапан поднимается к поверхности и в момент сокращения желудочков притягивается кровотоком, что мешает нормальной циркуляции последнего.

Это заболевание может вызвать проявления гипотонии, когда давление опускается на критически низкий уровень
Максимально подвержены ВСС (внезапной сердечной смерти) люди тяжелого труда и профессиональные спортсмены. К группе риска относятся люди, страдающие ожирением и другими заболеваниями, например, ишемией.

Диагностика заболевания

Для ГКМП при проведении диагностических процедур характерно уплотнение стенки одного или обоих желудочков от 1,5 см и более, нарушение диастолы. Кроме этого, встречается замена мышечной ткани на фиброзную, аномалии в сосудах и всем миокарде. Диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится в несколько этапов.
Первичный осмотр (доступен в домашних условиях):

• Изучение анамнеза: характер течения болезни, первое проявление, с чем связано усиление признаков, страдает ли в семье кто-то подобным, были ли зафиксированы случаи смерти.
• Визуальный осмотр кожи на наличие болезненной белизны или синюшности.

Врач на приеме должен обязательно прослушать пациента на предмет наличия систолических шумов в сердце

• Простукивание сердца (определение изменения величины), аускультация (определение систолических шумов), измерение давления.

Вторичный осмотр (в условиях стационара):

• Общий и химический анализ крови, мочи, кала, коагулограмма (изучение свертываемости и тромбов). Позволяют определить наличие смежных воспалений и общее состояние организма.
• Эхокардиография (ЭхоКГ). Выявляет шумы, при ГКМП отмечаются систолические шумы над аортой. Определяет пороки сердца, размеры полостей и толщину стенок (отмечается уменьшение полости желудочка в сочетании с уплотнением МЖП и стенки). При невозможности применения метода (например, ожирение пациента) проводится радионуклидная вентрикулография (введение контраста в кровь).
• Электрокардиография (ЭКГ). Показывает ритм сердца, электрическую проводимость и размеры желудочков.

Для постановки точного диагноза необходимо пройти ЭКГ

• Суточный мониторинг ЭКГ. Помогает отследить динамику болезни и эффективность лечения.
• Нагрузочные тесты - специально организованные лабораторные эксперименты на тренажерах по выявлению особенностей гипертрофии, выносливости организма. Помогают составить рекомендации для реабилитации.
• МРТ (магнитно-резонансная томография). Детально показывает состояние всех внутренних органов.
• Рентген. Определяет размеры сердца (при ГКМП – в норме или чуть увеличены) и наличие кровяных застоев. Дополнительно исключает иные воспаления и заболевания.
• Генное обследование. Выявляет мутированный ген, проводится с участием родственников больного.

Если после данного комплекса диагноз все еще неточен, то проводят биопсию (забор мышечной ткани) и катетеризацию (измерение давления изнутри через трубки).

В некоторых случаях необходима биопсия сердца
Учитывая тот факт, что до внезапной смерти может не быть иных проявлений, рекомендуется проходить плановые осмотры у кардиолога или кардиохирурга, терапевта. В 0,5% случаев в процессе выявляется рассматриваемая патология.

Методы лечения

Лечение гипертрофической кардиомиопатии бывает консервативным (медикаменты) и операционным. При благополучном и стабильном течении болезни без признаков сердечной недостаточности: регулярное наблюдение, исключение негативных факторов (неправильного питания, вредных привычек, переохлаждений, переутомлений физических и эмоциональных). Эти же рекомендации – общие для всех типов.
При выявленном риске ВСС (аритмии разного рода) – операционное внедрение имплантата (электрический прибор, отслеживающий биение сердца, который при ослаблении посылает импульс) При пониженной обструкции – двухкамерный электрокардиостимулятор, при желудочковой тахикардии – кардиовертер-дефибриллятор. К хирургическому лечению относится миоэктомия (удаление части перегородки изнутри), этаноловая абляция (введение шприцем без разреза грудной клетки спиртового раствора в перегородку, клетки умирают, МЖП уменьшается, кровоток восстанавливается).

Лечение предполагает использование целого комплекса препаратов
При прогрессирующем и сложном течении - комплекс медикаментозных препаратов. Учитывая специфику болезни, оно ведется в трех направлениях: устранение симптомов и профилактика развития вторичных патологий, недопущение ВСС, регуляция и поддержание нейрогуморальной системы:

• Препараты, восстанавливающие ритм. Для устранения желудочковой тахикардии и фибрилляции предсердий – Амиодарон или Дизопирамид. Дополняют ингибиторами, диуретиками. При более чем одном показателе риска ВСС – не назначают.
• Адреноблокаторы (Метопролол, Надолол, Пропранолол). Применяются при обструктивной или необструктивной форме. Эффективны в 30-60%. Подавляют деятельность симпатоадреналовой системы, что уменьшает потребность сердечной мышцы в кислороде. Устраняют симптомы и вызывают регресс гипертрофии. Примерная доза – 20 мг трижды в день, варьируется в зависимости от динамики давления, частоты сокращений и проявлений недостаточности. Для предотвращения тромбообразования назначают антикоакулянты.

Метопролол помогает снизить проявления гипетрофии

• Блокаторы кальциевых каналов (Верапамил, Дизопирамид). Подавляют гипертрофию и устраняют симптомы. По функциям схожи с предыдущей группой, эффективность подтвердили в 60-80% случаев. Опасны повышением градиента. Способ применения тот же. Под присмотром врача доза увеличивается.

Любое лечение проводится строго в условиях медицинского учреждения и под постоянным наблюдением.
Об особенностях гипертрофической кардиомиопатии и ее опасностях расскажет это видео:

Гипертрофия различных отделов сердца – довольно часто встречающаяся патология, возникающая вследствие поражения не только мышцы сердца или клапанов, но и при нарушении тока крови в малом круге при заболеваниях легких, различных врожденных аномалиях в строении сердца, вследствие повышения , а также у здоровых людей, испытывающих значительные физические нагрузки.

Причины гипертрофии левого желудочка

Среди причин гипертрофии ЛЖ можно выделить следующие:

• Артериальная гипертензия;
• Стеноз (сужение) аортального клапана;
• Гипертрофическая кардиомиопатия;
• Повышенные физические нагрузки.

• Так, при гипертрофии правых отделов сердца на ЭКГ будут изменение электропроводимости, появление нарушений ритма, увеличение зубца R в отведениях V 1 и V 2 , а также отклонение электрической оси сердца вправо.
• При гипертрофии левого желудочка на ЭКГ будут признаки отклонения электрической оси сердца влево или горизонтальное ее положение, высокий зубец R в отведениях V 5 и V 6 и другие. Кроме того, регистрируются и вольтажные признаки (изменение амплитуд зубцов R или S).

Об изменении конфигурации сердца за счет увеличения тех или иных его отделов также можно судить по результатам рентгенографии органов грудной клетки.

Схемы: гипертрофия желудочков и предсердий на ЭКГ

Гипертрофия левого желудочка (слева) и правого желудочка сердца (справа)

Гипетрофия левого (слева) и правого (справа) предсердий

Лечение гипертрофии сердца

Лечение гипертрофии различных отделов сердца сводится к воздействию на причину, ее вызвавшую.

В случае развития легочного сердца вследствие заболеваний дыхательной системы стараются компенсировать функцию легких, назначая противовоспалительную терапию, бронхорасширяющие препараты и другие в зависимости от первопричины.

Лечение гипертрофии левого желудочка сердца при артериальной гипертензии сводится к применению гипотензивных препаратов из различных групп, .

При наличии выраженных пороков клапанов возможно хирургическое лечение вплоть до протезирования.

Во всех случаях борются с симптомами поражения миокарда – назначается антиаритмическая терапия по показаниям, препараты, улучшающие обменные процессы в сердечной мышце (АТФ, рибоксин и др.). Рекомендовано соблюдение диеты с ограничением количества соли и потребляемой жидкости, нормализация массы тела при ожирении.

При врожденных пороках сердца, если это возможно, ликвидируют дефекты хирургическим путем. В случае тяжелых нарушений в строении сердца, развитии гипертрофической кардиомиопатии единственным выходом из ситуации может стать .

В целом, подход к терапии таких больных всегда индивидуален с учетом всех имеющихся проявлений нарушения сердечной деятельности, общего состояния и наличия сопутствующих заболеваний.

В заключение хотелось бы отметить, что вовремя выявленная приобретенная гипертрофия миокарда вполне поддается коррекции . При наличии подозрений на какие-либо нарушения в работе сердца следует незамедлительно обращаться к врачу, он выявит причину заболевания и назначит лечение, которое даст шансы на долгие годы жизни.

Видео: гипертрофия левого желудочка в программе “О самом главном”

ипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП ) - это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ (реже ПЖ), нормальными или уменьшенными размерами полости ЛЖ, значительным нарушением диастолической функции желудочка и частым возникновением нарушений сердечного ритма. Различают асимметричную и симметричную формы ГКМП. Чаще встречается асимметричная форма с преимущественной гипертрофией верхней, средней или нижней трети МЖП, толщина которой может быть в 1,5-3 раза больше толщины задней стенки ЛЖ и превышает 15 мм).

Иногда толщина МЖП достигает 50-60 мм. В части случаев гипертрофия МЖП сочетается с увеличением мышечной массы передней или переднебоковой стенки ЛЖ, тогда как толщина задней стенки остается почти нормальной). В некоторых случаях преобладает гипертрофия верхушки (апикальная форма ГКМП) с возможным переходом на нижнюю часть МЖП или переднюю стенку ЛЖ.

Для симметричной формы ГКМП типично одинаковое утолщение передней, задней стенки ЛЖ и МЖП (концентрическая гипертрофия ЛЖ). В некоторых случаях, наряду с описанными изменениями ЛЖ, может гипертрофироваться миокард ПЖ. Масса сердца резко увеличивается, достигая в отдельных случаях 800-1000 г. Полость ЛЖ обычно сужена. Особый интерес представляют случаи так называемой обструктивной формы ГКМП с асимметричным (или тотальным) поражением МЖП и обструкцией выходного тракта ЛЖ. В этих случаях говорят о наличии у больного идиопатического субаортального подклапанного (мышечного) стеноза, который приводит к наиболее выраженным изменениям внутрисердечной гемодинамики.

При гистологическом исследовании миокарда обнаруживают несколько специфичных для этого заболевания признаков: дезориентированное хаотичное расположение кардиомиоцитов; фиброз миокарда в виде диффузного или очагового развития соединительной ткани в сердечной мышце, причем во многих случаях с образованием обширных и даже трансмуральных рубцовых полей; утолщение стенок мелких коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и увеличения содержания фиброзной ткани в сосудистой стенке.

Заболеваемость ГКМП составляет 2-5 человек на 100 тысяч населения или 2-3 случая на 1000 человек молодого возраста (20-35 лет). Преобладают необструктивные формы ГКМП, частота обнаружения которых примерно в 2-3 раза больше чем обструктивных. Мужчины заболевают чаще женщин. Первые клинические проявления болезни возникают в молодом возрасте (20-35 лет).

Что провоцирует Гипертрофическая кирдиомиопатия

В настоящее время можно условно говорить о ГКМП как о заболевании неизвестной этиологии. Благодаря достижениям современной генетики установлено, что в основе возникновения ГКМП лежат генетические факторы, а именно: передающиеся по наследству аномалии или спонтанные мутации в локусах нескольких генов, контролирующих структуру и функцию сократительных белков миокарда (b-миозина тяжелых цепей, тропонина Т, тропонина I, a-тропомиозина и миозинсвязывающего белка С). Гены располагаются в хромосомах 1, 2, 7, 11, 14, 15. Генный дефект заключается в изменении последовательности аминокислот. В большинстве случаев известные мутации генов приводят к синтезу аномальной тяжелой цепи b-миозина, реже - тропонина Т и a-тропомиозина. Аномальные белки как бы запускают процесс дезорганизации саркомера и приводят к нарушению его структуры и функции.

В 50% случаев ГКМП носит семейный характер, и наследование аномалий генов происходит по аутосомно-доминантному типу. Примерно у половины близких родственников больных семейной ГКМП выявляются эхокардиографические признаки гипертрофии МЖП. В других случаях не удается доказать семейный характер ГКМП и заболевание связывают со спонтанными мутациями названных генов, возможно, происходящими под действием неблагоприятных факторов среды (спорадические формы ГКМП). Дифференциация семейных и спорадических форм ГКМП затруднена. Определенное значение в формировании заболевания придается действию нейрогормональных факторов: катехоламинов, инсулина, соматотропного гормона, нарушениям функции щитовидной и паращитовидной желез.

Патогенез (что происходит?) во время Гипертрофической кардиомиопатии

Формирование выраженной асимметричной или симметричной гипертрофии ЛЖ, наряду с фиброзом миокарда и аномальным утолщением стенки мелких КА, приводит к выраженным изменениям внутрисердечной гемодинамики и коронарного кровообращения, которые объясняют практически все клинические проявления ГКМП.

Диастолическая дисфункция ЛЖ составляет основу гемодинамических нарушений при любых формах ГКМП (обструктивных и необструктивных). Диастолическая дисфункция вызвана увеличением ригидности гипертрофированной и склерозированной сердечной мышцы и нарушением процесса активного диастолического расслабления желудочков. Закономерными следствиями нарушения диастолического наполнения ЛЖ являются: возрастание конечно-диастолического давления в ЛЖ; повышение давления в ЛП и в венах малого круга кровообращения; расширение ЛП (при отсутствии дилатации ЛЖ); застой крови в малом круге кровообращения (диастолическая форма ХСН); уменьшение сердечного выброса (на более поздних стадиях развития заболевания) в результате затруднения диастолического наполнения желудочка и снижения КДО (уменьшения полости ЛЖ).

Систолическая функция желудочка у больных ГКМП не нарушена или даже повышена: сила сокращения гипертрофированного ЛЖ и скорость изгнания крови в аорту обычно резко возрастают. Увеличивается и ФВ. Однако это вовсе не противоречит отмеченному выше снижению ударного объема и сердечного выброса, поскольку и высокие значения ФВ, и низкие значения УО объясняются резким уменьшением КДО и КСО. Поэтому при снижении КДО увеличивается ФВ и уменьшается УО.

Относительная коронарная недостаточность - один из характерных признаков ГКМП. Нарушения коронарного кровотока обусловлены: сужением мелких коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и развития соединительной ткани в стенке артерий; повышением КДД в ЛЖ, что приводит к снижению градиента давления между аортой и полостью ЛЖ, уменьшению коронарного кровотока; высоким внутримиокардиальным напряжением стенки сердца, что способствует сдавлению мелких субэндокардиальных коронарных сосудов; несоответствием значительно увеличенной мышечной массы ЛЖ и капиллярного русла сердца; повышением потребности миокарда в кислороде на фоне гиперконтрактильности сердечной мышцы.

Высокий риск желудочковых и наджелудочковых аритмий, а также риск внезапной смерти, обусловлен преимущественно выраженной электрической негомогенностью и нестабильностью миокарда желудочков и предсердий, которые у больных ГКМП возникают в результате очагового мозаичного расположения участков миокарда, обладающих различными электрофизиологическими свойствами (гипертрофия, очаговый фиброз, локальная ишемия). Определенное значение в возникновении аритмий имеет растяжение стенки дилатированного ЛП, а также токсическое воздействие катехоламинов на миокард желудочков.

Динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ при идиопатическом субаортальном мышечном стенозе развивается у больных с обструктивной формой ГКМП преимущественно при асимметричной гипертрофии МЖП. Выносящий тракт ЛЖ образован проксимальным отделом МЖП и передней створкой митрального клапана. При выраженной гипертрофии проксимальной части МЖП происходит сужение выносящего тракта. В результате во время изгнания крови в этом отделе резко возрастает линейная скорость кровотока и, согласно феномену Бернулли, значительно уменьшается боковое давление, которое оказывает поток крови на структуры, образующие выносящий тракт.

В месте сужения выносящего тракта образуется зона низкого давления, которая оказывает присасывающее действие на переднюю створку митрального клапана (эффект насоса Вентури). Эта створка сближается с МЖП и в течение некоторого времени даже полностью смыкается с ней, создавая препятствие на пути изгнания крови в аорту. Такое препятствие может сохраняться В течение 60-80 мс, на протяжении продолжительности всего периода изгнания.

Патологическое движение передней створки митрального клапана навстречу МЖП усугубляется при аномальном расположении папиллярных мышц, неспособных удерживать створки митрального клапана в сомкнутом состоянии. В результате относительно продолжительного смыкания передней створки МЖП создается внутрижелудочковый градиент давления, величина которого характеризует степень обструкции выносящего тракта ЛЖ. В тяжелых случаях внутрижелудочковый градиент давления может достигать 80-100 мм рт. ст.

На величину градиента давления и степень обструкции выносящего тракта оказывают существенное влияние 3 основных фактора: сократимость миокарда ЛЖ, величина преднагрузки, величина постнагрузки. Чем выше сократимость ЛЖ, тем больше линейная скорость кровотока в суженном участке выносящего тракта и выше присасывающий эффект Вентури. Поэтому все факторы, увеличивающие сократимость желудочка, усиливают обструкцию выносящего тракта (физическая нагрузка, тахикардия, психоэмоциональное напряжение, введение сердечных гликозидов и других инотропных средств, любая активация САС, гиперкатехоламинемия). Брадикардия, введение b-адреноблокаторо, блокаторов медленных кальциевых каналов, дизопирамида способствуют уменьшению обструкции.

Снижение преднагрузки приводит к дальнейшему уменьшению объема желудочка и размеров выносящего тракта, сопровождается усугублением его обструкции. Поэтому степень обструкции возрастает при внезапном переходе больного из горизонтального в вертикальное положение, при пробе Вальсальвы, приеме нитратов, при тахикардии. Горизонтальное положение больного, увеличение ОЦК уменьшают степень обструкции.

Уменьшение постнагрузки (снижение уровня АД при приеме артериальных вазодилататоров) приводит к увеличению обструкции выносящего тракта ЛЖ, тогда как ее увеличение (подъем уровня АД, длительная статическая нагрузка, воздействие холода, введение мезатона, норадреналина) способствует уменьшению внутрижелудочкового градиента давления и степени обструкции. В таблице 39 суммированы сведения о факторах, влияющих на степень обструкции выносящего тракта ЛЖ у больных с обструктивной ГКМП.

Таблица 39. Факторы, влияющие на обструкцию при ГКМП

Динамический характер обструкции выносящего тракта у больных ГКМП объясняет тот факт, что величина внутрижелудочкового градиента давления постоянно меняется, в том числе под действием перечисленных выше факторов. Внутрижелудочковая обструкция может развиваться не только при гипертрофии МЖП, но и при поражении других отделов ЛЖ. В редких случаях возможна также обструкция выносящего тракта ПЖ.

Симптомы Гипертрофической кардиомиопатии

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП: с субаортальной обструкцией в покое (с базальной обструкцией); с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины; с латентной обструкцией, которая вызывается только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах (при приеме нитратов или внутривенным введении изопротеренола). Диапазон клинических вариантов течения варьирует от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих, трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, сопровождающихся тяжелой симптоматикой.

Жалобы

Клинические проявления ГКМП определяются нарушениями внутрисердечной гемодинамики. Длительное время заболевание может протекать бессимптомно, объективные признаки ГКМП выявляются случайно. Первые клинические проявления чаще возникают в возрасте 25-40 лет. Одышка вначале появляется при физической нагрузке, а затем и в покое. Она обусловлена повышением КДД ЛЖ, давления в ЛП и легочных венах и является следствием диастолической дисфункции ЛЖ. В некоторых случаях одышка может усиливаться при переходе больного в вертикальное положение, особенно у пациентов с обструктивной формой ГКМП, что связано с уменьшением венозного притока крови к сердцу и еще бульшим снижением наполнения ЛЖ.

Головокружения и обмороки объясняются преходящим нарушением перфузии головного мозга и обусловлены снижением сердечного выброса и наличием обструкции выносящего тракта ЛЖ. Головокружения и обмороки возможны при быстром переходе больного из горизонтального в вертикальное положение, что снижает величину преднагрузки и также увеличивает обструкцию выносящего тракта. Обмороки провоцируются также физической нагрузкой, натуживанием и даже приемом пищи.

В последнем случае нередко возникает вазодилатация, снижение постнагрузки и увеличение обструкции выносящего тракта. Приступы стенокардии у больных ГКМП возникают в результате сужения мелких коронарных артерий и изменений внутрисердечной гемодинамики, описанных выше. Чаще стенокардия появляется у больных во время выполнения физической нагрузки или психоэмоционального напряжения. Интересно, что прием нитратов не купирует стенокардию, а, наоборот, может ухудшить состояние больного, поскольку усиливает степень обструкции и способствует усугублению диастолической дисфункции ЛЖ. Сердцебиения и перебои в работе сердца могут быть связаны с возникновением фибрилляции предсердий, наджелудочковой и желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии. Иногда первым проявлением ГКМП может быть внезапная сердечная смерть.

Физикальное исследование

У больных с необструктивной формой ГКМП объективные признаки заболевания могут отсутствовать в течение длительного времени, пока не разовьется выраженный застой крови в малом круге кровообращения. У больных с обструктивной ГКМП объективные признаки заболевания выявляются достаточно рано при обследовании сердечно-сосудистой системы.

Пальпация, перкуссия сердца

Верхушечный толчок в большинстве случаев усилен за счет гипертрофии ЛЖ. Нередко пальпируется так называемый двойной верхушечный толчок, что связано с усиленным сокращением ЛП, а затем ЛЖ. В более редких случаях можно пропальпировать тройной верхушечный толчок, обусловленный наличием усиленного сокращения ЛП (“волна a”), а затем - временным прекращением изгнания крови в аорту вследствие полного смыкания передней створки митрального клапана и МЖП, что создает своеобразный “провал” на основной систолической волне верхушечной кардиограммы. Иногда вдоль левого края грудины определяется систолическое дрожание. Границы сердца могут быть несколько смещены влево, “талия” сердца сглажена за счет дилатированного ЛП.

Аускультация сердца

Аускультация сердца позволяет выявить наиболее специфичные признаки обструктивной формы ГКМП. Основные тоны сердца часто не изменены, возможно расщепление I тона в связи с несинхронным сокращением левого и правого желудочков. Акцент II тона на легочной артерии появляется при значительном повышении давления в легочной артерии. Часто на верхушке выслушивается пресистолический ритм галопа за счет появления патологического IV тона сердца (усиление сокращения ЛП и высокое КДД в ЛЖ).

У части больных отмечается парадоксальное расщепление II тона на аорте. Систолический шум является основным аускультативным признаком обструктивной ГКМП. Он отражает возникновение динамического градиента давления между ЛЖ и аортой. Сум громкий, грубый, выслушивается обычно вдоль левого края грудины и не проводится на сосуды шеи. Характер шума - нарастающе-убывающий (ромбовидной формы), причем шум обычно отстоит от I тона на значительном расстоянии. Это обусловлено тем, что в начале фазы изгнания ток крови в аорту беспрепятственный, и только в середине систолы возникает динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ и турбулентный ток крови.

Систолический шум, так же как и сама обструкция выносящего тракта, усиливается при физической нагрузке, снижении АД, уменьшении венозного притока крови к сердцу (под действием нитратов). Ослабление систолического шума наблюдается при уменьшении сократимости миокарда (прием b-адреноблокаторов), повышении АД, а также в горизонтальном положении больного. Следует иметь в виду, что у некоторых больных систолический шум определяется только после физической нагрузки. На верхушке часто выслушивается систолический шум митральной регургитации. Он более мягкий, нежный, начинается сразу после I тона, носит диастолосистолический характер и проводится в подмышечную область.

Артериальный пульс, АД

В тяжелых случаях обструктивной ГКМП определяется дикротический пульс. АД не имеет специфических особенностей. Нередко у больных ГКМП имеется сопутствующая АГ и АД у них повышено.

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Прогноз больных ГКМП достаточно серьезен. Внезапная сердечная смерть наступает у 1-4% больных в год, еще выше частота внезапной смерти у детей (до 6% в год). У небольшой части больных ГКМП (около 10%) возможна трансформация болезни в дилатационную КМП. В 10% случаев у больных ГКМП развивается картина инфекционного эндокардита.

Диагностика Гипертрофической кардиомиопатии

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Электрокардиография

Наибольшее диагностическое значение имеют: признаки гипертрофии ЛЖ; неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (депрессия сегмента RS-Т и инверсия зубца Т); признаки электрической перегрузки, гипертрофии предсердия (Р-mitrale); патологический зубец Q и комплекс QS регистрируются у больных ГКМП.

Они отражают аномальное распространение возбуждения по МЖП или другим гипертрофированным отделам ЛЖ. Эти моментные векторы проецируются на отрицательные части осей отведений II, III, аVF, в которых и регистрируется патологический зубец Q. Если преобладает гипертрофия нижней части МЖП и верхушки, начальный и средний моментные векторы отклоняются вниз, проецируясь на отрицательные части осей I, аVL и патологический Q выявляется в этих отведениях. Причиной появления патологических зубцов Q или комплекса QS служат обширные участки фиброзной ткани в МЖП, передней или задней стенках ЛЖ.

Наджелудочковые и желудочковые аритмии при суточном мониторировании ЭКГ по Холтеру изменения выявляются в 80% случаев. Часто регистрируются желудочковые аритмии высоких градаций, которые являются предвестником фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смертности. При верхушечной локализации гипертрофии в левых грудных отведениях могут регистрироваться гигантские отрицательные зубцы Т и выраженная депрессия сегмента RS-Т. Иногда наблюдается несоответствие изменений ЭКГ и данных ЭхоКГ. Oписаны случаи ГКМП, длительное время протекавшие бессимптомно, единственным проявлением которой были гигантские зубцы R и глубокие S в одном или нескольких грудных отведениях. В других случаях при наличии выраженной гипертрофии (по данным ЭхоКГ) ЭКГ была практически нормальной.

Эхокардиография

Эхокардиографическое исследование является основным методом верификации диагноза. Наибольший интерес представляет ультразвуковая диагностика обструктивной формы ГКМП с асимметричной гипертрофией МЖП и обструкцией выносящего тракта ЛЖ.

Эхокардиографическими признаками являются: утолщение МЖП и ограничение ее подвижности (для асимметричной ГКМП характерно соотношение толщины МЖП к толщине свободной стенки ЛЖ 1,3 и больше); уменьшение полости ЛЖ и расширение ЛП; систолическое движение передней створки митрального клапана в результате значительного ускорения кровотока в суженной части выносящего тракта ЛЖ; систолическое прикрытие аортального клапана в середине систолы и появление динамического градиента давления в выносящем тракте ЛЖ в результате уменьшения изгнания крови в аорту и смыкания передней створки митрального клапана с МЖП; при допплер-эхокардиографическом исследовании выявляется высокая линейная скорость кровотока в выносящем тракте ЛЖ и двугорбая форма спектрограммы скорости трансаортального потока крови; выраженная диастолическая дисфункция ЛЖ; гиперкинезия задней стенки ЛЖ; при двухмерной ЭхоКГ из верхушечного или субкостального доступа, при исследовании кровотока в выносящем тракте ЛЖ в допплеровском режиме выявляется митральная регургитация.

Рентгенография

Рентгенологическое исследование не имеет решающего значения в диагностике ГКМП. Часто контуры сердца оказываются нормальными. При выраженной митральной регургитации определяется расширение тени ЛП. При выраженной легочной гипертензии выявляется выбухание второй дуги левого контура сердца (Conus pulmonalis), расширение корней легких и рентгенологические признаки венозной (реже артериальной) легочной гипертензии.

Лечение Гипертрофической кардиомиопатии

Лечение ГКМП, генетически обусловленного заболевания, обычно распознаваемого на поздней стадии, является в большей степени симптоматическим и паллиативным. Основными задачами лечебных мероприятий являются не только профилактика и коррекция основных клинических проявлений заболевания с улучшением качества жизни пациентов, но и положительное влияние на прогноз, предупреждение случаев ВС и прогрессирования заболевания. Больным ГКМП рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, которые сопровождаются тахикардией, еще большим ухудшением диастолического наполнения ЛЖ и возрастанием внутрижелудочкового градиента давления в выносящем тракте ЛЖ.

При выборе лечебной программы оценивают риск внезапной смерти этих больных. Факторами высокого риска внезапной смерти при ГКМП являются молодой возраст (менее 14 лет); наличие у больных обмороков и тяжелых желудочковых нарушений ритма (спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков), эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии по результатам суточного ЭКГ мониторирования; неадекватность прироста АД в ходе нагрузочного теста; выраженная (более 3 см) гипертрофия миокарда ЛЖ; указание на ГКМП и/или внезапную смерть в семейном анамнезе. Вероятность внезапной смерти повышается при наличии у больного фибрилляции предсердий (пароксизмальной, постоянной тахиформы мерцательной аритмии), выраженной ишемии миокарда, обструкции выходного тракта ЛЖ.

Большое значение отводится обнаружению у больных с семейным характером ГКМП мутаций, ассоциированных с тяжелым прогнозом. Установление высокого риска внезпной смерти определяет необходимость более активной лечебной тактики (уточнение лекарственной терапии, использование пейсмейкеров, дефибрилляторов-кардиовертеров, проведение кархирургических операций). Наиболее адекватным лечебным мероприятием является имплантация дефибриллятора-кардиовертера с целью первичной или вторичной профилактики жизнеугрожающих аритмий и улучшения прогноза.

Консервативное лечение

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: b-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов (верапамил). Для лечения распространенных при этом заболевании нарушений сердечного ритма используются дизопирамид, амиодарон.

В-адреноблокаторы остаются наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП. Они оказывают хороший симптоматический эффект в отношении основных клинических проявлений: одышки и сердцебиения, болевого синдрома, включая стенокардию, не менее чем у половины больных ГКМП, что обусловлено в основном способностью этих препаратов уменьшать потребность миокарда в кислороде.

Благодаря отрицательному инотропному действию и уменьшению активации симпато-адреналовой системы при физическом и эмоциональном напряжении b-блокаторы предотвращают возникновение или повышение внутрижелудочкового градиента давления у больных с латентной и лабильной обструкцией, существенно не влияя на величину этого градиента в покое. Убедительно доказана способность b-блокаторов улучшать функциональный статус пациентов в условиях курсового и длительного применения. Хотя препараты не оказывают прямого влияния на диастолическое расслабление миокарда, они могут улучшать наполнение ЛЖ косвенно - за счет уменьшения частоты сердечных сокращений (ЧСС) и предупреждения ишемии сердечной мышцы.

В литературе имеются данные, подтверждающие способность b-блокаторов сдерживать и даже приводить к обратному развитию гипертрофии миокарда. Однако вызываемое b-блокаторами симптоматическое улучшение не сопровождается регрессией гипертрофии ЛЖ и улучшением выживаемости больных. Хотя эффект этих препаратов в отношении купирования и предупреждения желудочковых и суправентрикулярных аритмий и внезапной смерти не доказан, ряд специалистов все же считает целесообразным их профилактическое назначение больным ГКМП высокого риска, включая пациентов молодого возраста с отягощенным случаями ВС семейным анамнезом.

Предпочтение отдается b-блокаторам без внутренней симпатомиметической активности. Наибольший опыт накоплен по применению пропранолола (обзидан, анаприлин). Его назначают, начиная с 20 мг 3-4 раза в день, с постепенным увеличением дозы под контролем пульса и артериального давления (АД) до максимально переносимой, в большинстве случаев до 120-240 мг/сут. Следует стремиться к применению возможно более высоких доз препарата, потому что отсутствие эффекта терапии b-блокаторами связано с недостаточной дозировкой. Повышение дозировок существенно увеличивает риск известных побочных эффектов.

В настоящее время широко изучается возможность эффективного применения кардиоселективных b-блокаторов пролонгированного действия (атенолола, конкора). Существует точка зрения, что кардиоселективные b-блокаторы у больных ГКМП не имеют преимуществ перед неселективными, потому что в больших дозах селективность утрачивается. Рекомендуемый к применению у больных ГКМП с тяжелыми суправентрикулярными и желудочковыми аритмиями соталол сочетает в себе свойства неселективных b-блокаторов и антиаритмических средств III класса (кордароноподобный эффект).

Применение блокаторов медленных кальциевых каналов при ГКМП основано на снижении уровня свободного кальция в кардиомиоцитах и нивелировании асинхронии их сокращения, улучшении расслабления миокарда и снижении его сократимости, подавлении процессов гипертрофии миокарда. Благодаря наибольшей выраженности отрицательного инотропного действия и наиболее оптимального профиля фармакологических свойств препаратом выбора является верапамил (изоптин, финоптин).

Он обеспечивает симптоматический эффект у 65-80% больных, включая случаи рефрактерности к лечению b-блокаторами, что обусловлено способностью препарата уменьшать ишемию миокарда, в том числе безболевую и улучшать его диастолическое расслабление и податливость ЛЖ. Это свойство верапамила обеспечивает повышение толерантности больных к физической нагрузке и снижение субаортального градиента давления в покое при меньшей по сравнению с b-блокаторами способности к уменьшению внутрижелудочковой обструкции при физическом и эмоциональном напряжении и провокации изопротеренолом. Одновременно верапамил снижает периферическое сосудистое сопротивление вследствие вазодилататорного действия. Однако тяжелые осложнения фармакотерапии верапамилом развиваются у больных необструктивной ГКМП с высоким давлением в левом предсердии, у которых они обусловлены отрицательным инотропным действием препарата. Отсюда очевидна важность соблюдения осторожности при начале лечения верапамилом этой категории больных.

Назначение препарата следует начинать в условиях стационара с малых доз - 20-40 мг 3 раза в день с постепенным их повышением при хорошей переносимости до снижения ЧСС в покое до 50-60 в минуту. Клинический эффект наступает обычно при приеме не менее 160-240 мг препарата в сутки, а более удобны в условиях длительного применения пролонгированные формы (изоптин-ретард, верогалид-ретард). С учетом благоприятного влияния верапамила на диастолическую функцию и величину субаортального градиента давления в ЛЖ, доказанной способности увеличивать выживаемость больных ГКМП по сравнению с плацебо целесообразно его профилактическое назначение у асимптоматичных больных ГКМП высокого риска.

Место дилтиазема в лечении ГКМП окончательно не определено. Имеются данные, что в средней дозе 180 мг/сут за 3 приема он оказывает столь же выраженное, как 240 мг верапамила, благотворное влияние на диастолическое наполнение ЛЖ и одинаковый симптоматический эффект, однако в меньшей степени улучшает физическую работоспособность больных .Следует отметить, что b-адреноблокаторы (за исключением соталола) и антагонисты кальция обладают слабой антиаритмической активностью, в то время как частота опасных желудочковых и суправентрикулярных аритмий у больных ГКМП чрезвычайно велика. Поэтому актуально применение у этой категории больных антиаритмических препаратов, в ряду которых наиболее популярным и рекомендуемым ведущими специалистами является дизопирамид.

Дизопирамид (ритмилен), относящийся к антиаритмикам IA класса, обладает выраженным отрицательным инотропным эффектом, у больных ГКМП способен снижать уровень обструкции выходного тракта ЛЖ, положительно влиять на структуру диастолы. Эффективность длительного лечения дизопирамидом доказана в отношении больных ГКМП с умеренной обструкцией оттока из ЛЖ. Особенно выгодно использовать этот препарат у больных с желудочковыми аритмиями. Начальная доза обычно составляет 400 мг в сутки с постепенным увеличением до 800 мг. При этом необходимо контролировать продолжительность интервала QT по ЭКГ. Не менее эффективным средством лечения и профилактики желудочковых, суправентрикулярных аритмий при ГКМП является амиодарон (кордарон), который наряду с антиаритмической активностью несколько уменьшает гиперконтрактильность, ишемию миокарда. Показана его способность предотвращать у больных ГКМП внезапную смерть.

Лечение амиодароном начинают с насыщающих доз (600-1200 мг/сут) в течение 3-7 дней с постепенным, по мере уменьшения частоты ЧСС, снижением до поддерживающей (желательно 200 мг/сут и менее). Учитывая отложение препарата в тканях с возможным нарушением функции щитовидной железы, развитием пневмофиброза, поражения роговицы, кожи и печени, при его длительном (более 10-12 месяцев) приеме необходим регулярный контроль состояния этих «уязвимых» органов с целью раннего выявления возможных осложнении фармакотерапии.

При ГКМП возможны комбинации препаратов, обладающих отрицательным инотропным эффектом: b-блокаторов и антагонистов кальция, b-блокаторов и дизопирамида. Признаки венозного застоя в легких, включая ночные приступы сердечной астмы, при ГКМП не являются редкостью и в большинстве случаев обусловлены диастолической дисфункцией ЛЖ. Таким больным показано лечение b-блокаторами или антагонистами кальция в сочетании с осторожным применением салуретиков. Периферических вазодилататоров и сердечных гликозидов следует избегать из-за опасности ухудшения диастолического наполнения ЛЖ и резкого снижения сердечного выброса.

Мерцание и трепетание предсердий отмечаются у 10-30% больных ГКМП и обусловливают опасность возникновения или усугубления нарушений кардиогемодинамики, возникновение тромбоэмболий, а также повышенный риск развития фибрилляции желудочков. Вследствие этого у больных ГКМП пароксизмальные суправентрикулярные аритмии относят к категории потенциально фатальных, а скорейшее восстановление синусового ритма и предупреждение повторных пароксизмов приобретает особенно важное значение. Для купирования пароксизмов мерцательной аритмии используют антиаритмические препараты IА группы, амиодарон, b-блокаторы, верапамил и дигоксин. В случае их неэффективности проводят электроимпульсную терапию.

При постоянной форме мерцательной аритмии для контроля ЧСС применяют b-блокаторы или верапамил в сочетании с дигоксином. Это единственный случай, когда больным обструктивной ГКМП можно назначать сердечные гликозиды, не опасаясь повышения внутрижелудочкового градиента давления. Поскольку мерцательная аритмия у больных ГКМП связана с высоким риском системных тромбоэмболий, то после ее развития необходимо начинать терапию антикоагулянтами, которые при постоянной форме мерцания предсердий принимают неопределенно долго.

У значительного числа больных ГКМП традиционная фармакотерапия не позволяет эффективно контролировать симптоматику заболевания, а низкое качество жизни не устраивает пациентов. В таких случаях приходится решать вопрос о возможности использования иных, немедикаментозных лечебных подходов. При этом дальнейшая тактика определяется отдельно у больных с обструктивной и необструктивной формами ГКМП. Вопреки распространенному представлению нередко в далекозашедшей стадии патологического процесса (преимущественно при необструктивной форме ГКМП) развивается прогрессирующая систолическая дисфункция и тяжелая СН, ассоциированная с ремоделированием ЛЖ.

Такая эволюция заболевания наблюдается у 2-5% больных ГКМП и характеризует конечную («дилатационную») стадию тяжело и ускоренно протекающего процесса, не зависящего от возраста пациента и давности манифестации болезни. Увеличение систолического размера ЛЖ обычно опережает диастолическое расширение и преобладает над ним. Клиническими особенностями этой стадии являются выраженная, нередко рефрактерная застойная СН и исключительно плохой прогноз. Лечебная стратегия в отношении таких больных меняется и строится на общих принципах терапии застойной СН, предусматривает осторожное назначение иАПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II, диуретиков, сердечных гликозидов, b-блокаторов и спиронолактона. Эти пациенты являются потенциальными кандидатами для проведения трансплантации сердца.

Хирургическое лечение

При отсутствии клинического эффекта от адекватной медикаментозной терапии больным с III-IV ФК NYHA и выраженной асимметричной гипертрофией МЖП, субаортальным градиентом давления равным 50 мм. рт. ст. и более, показано хирургическое лечение. Классическая методика - это чрезаортальная септальная миэктомия, предложенная A.G. Morrow (1988). У больных молодого возраста с семейным анамнезом ГКМП с тяжелыми клиническими проявлениями, указанием на раннюю внезапную смерть у родственников показания должны быть расширены. В некоторых кардиохирургических центрах Европы и ССА она проводится также в случаях значительной латентной обструкции. В целом потенциальными кандидатами для проведения оперативного лечения являются не менее 5% из числа всех больных ГКМП.

Операция обеспечивает хороший симптоматический эффект с полным устранением или значительным уменьшением внутрижелудочкового градиента давления у 95% больных и значительным снижением конечно-диастолического давления в ЛЖ большинства больных. Хирургическая летальность в настоящее время значительно снизилась и составляет около 1-2%, что сопоставимо с ежегодной летальностью при медикаментозной терапии (2-5%). Хотя в большинстве случаев более ранних исследований не удавалось обнаружить существенного влияния хирургического лечения ГКМП на прогноз, тем не менее С. Seiler et al. (1989) показали улучшение 10-летней выживаемости оперированных больных до 84% по сравнению с 67% в группе лечившихся медикаментозно.

В ряде случаев при наличии дополнительных показаний для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одномоментно выполняется операция вальвулопластики или протезирования митрального клапана низкопрофильным протезом. Улучшить отдаленные результаты операции позволяет последующая длительная терапия верапамилом, как обеспечивающая улучшение диастолической функции ЛЖ, что не достигается при хирургическом лечении.

В настоящее время разработаны и успешно применяются методики, отличные от классической трансаортальной септальной миэктомии. В частности, в НЦССХ имени А.Н. Бакулева под руководством академика РАН и РАМН Л.А. Бокерия разработана оригинальная методика иссечения зоны гипертрофированной МЖП из конусной части ПЖ. Этот способ хирургической коррекции обструктивной ГКМП является высокоэффективным и может стать методом выбора в случаях одновременной обструкции выходных отделов обоих желудочков, а также в случаях среднежелудочковой обструкции ЛЖ.

В последние годы растущий интерес вызывает изучение возможности использования в качестве альтернативы хирургическому лечению больных обструктивной ГКМП последовательной двухкамерной электрокардиостимуляции с укороченной атрио-вентрикулярной задержкой. Вызываемое этим изменение последовательности распространения волны возбуждения и сокращения желудочков охватывает вначале верхушку, а затем МЖП, приводит к уменьшению субаортального градиента благодаря снижению регионарной сократимости МЖП и расширению выносящего тракта ЛЖ.

Важное значение имеет подбор наименьшей величины времени задержки нанесения желудочкового импульса после предсердного, которая обеспечивает преждевременную деполяризацию верхушки сердца, не приводя при этом к ухудшению кардиогемодинамики - снижению сердечного выброса и АД. Для этого в ряде случаев приходится прибегать к удлинению времени спонтанной атрио-вентрикулярной проводимости с помощью терапии b-блокаторами или верапамилом, иногда используют аблацию атрио-вентрикулярного узла.

Хотя первые неконтролируемые наблюдения были обнадеживающими, более поздние рандомизированные исследования показали, что достигаемые при такой электрокардиостимуляции симптоматический эффект и снижение субаортального градиента давления относительно невелики (около 25%), а существенные изменения физической работоспособности отсутствуют. Не удалось обнаружить и существенного влияния электрокардиостимуляции на частоту внезапной смерти. Поэтоиу до уточнения роли электрокардиостимуляции в лечении обструктивной ГКМП расширенное клиническое применение этого метода не рекомендуется.

Другим альтернативным методом лечения рефрактерной обструктивной ГКМП является транскатетерная алкогольная септальная аблация. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1-3 мл 95% спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП, захватывающий от 3 до 10% массы миокарда ЛЖ (до 20% массы МЖП). Это приводит к значимому уменьшению выраженности обструкции выходного тракта и митральной недостаточности, объективной и субъективной симптоматики заболевания. При этом в 5-10% случаев возникает необходимость имплантации постоянного электрокардиостимулятора в связи с развитием атрио-вентрикулярной блокады высокой степени.

В настоящее время не доказано положительное влияние транскатетерной аблации на прогноз, а операционная смертность (1-2%) не отличается от таковой при проведении операции септальной миэктомии, считающейся на сегодняшний день «золотым стандартом» лечения больных ГКМП с выраженной симптоматикой и обструкцией выходного тракта ЛЖ, резистентных к фармакотерапии.

В запущенных случаях (при развитии митрализации порока, значительном снижении ФВ и формировании ХСН IV ФК, сопутствующем кальцинозе АК и стенки аорты) радикальная операция становится очень рискованной. В этих случаях лучше ограничиться наложением клапансодержащего шунта между верхушкой ЛЖ и аортой, называемого апико-аортальным.

Эту операцию впервые разработал и осуществил Denton Cooly в 1975 году. Он выполнял ее с искусственным кровообращением, вводя через разрез верхушки в полость ЛЖ жесткий наконечник, переходящий в клапансодержащий дакроновый шунт, имплантируемый в нисходящую аорту. В ходе операции создавался второй выход из ЛЖ и градиент на выходе из аорты уменьшался или исчезал. Отягчающим моментом в этой методике было искусственное кровообращение, которое мы исключили, разработав свой способ операции (В.П. Поляков, В.В. Горячев, А.В.Поляков, 1998).

Для этого мы разделили шунт на 2 бранши. Одна бранша из левостороннего бокового доступа в 6 межреберье анастомозировалась с нисходящей аортой над диафрагмой и пережималась. Вторая бранша оканчивалась подшитым к ней мягким тефлоновым кольцом. За это кольцо П-образными швами на прокладках шунт прочно фиксировался к бессосудистому участку верхушки ЛЖ. Затем специально разработанным резектором, введенным в просвет этой бранши, иссекался и удалялся вместе с резектором участок стенки ЛЖ (соответствующий внутреннему просвету бранши). Длина шунта рассчитывалась нами визуально. Между браншами накладывался анастомоз с фиксацией в нем дискового протеза клапана.

После снятия зажимов анастомоз начинал функционировать и сразу же градиент давления в выходном отделе резко снижался или исчезал вовсе. Таким способом в 90-х годах 20-го столетия нами прооперировано 22 больных ГКМП с ХСН III-IV ФК. Летальность в течение 10 лет наблюдения не превышала 9%. Все больные получали антикоагулянтную терапию, с нарушениями которой были связаны тромбозы шунтов у двух пациентов в течение первых 3-5 лет.

Таким образом, лечебная тактика при ГКМП достаточно сложна и предполагает индивидуальный анализ всего комплекса клинических, анамнестических, гемодинамических показателей, результатов генной диагностики и стратификации риска внезапной смерти, оценку особенностей течения заболевания и эффективности используемых вариантов лечения. В целом рациональная фармакотерапия в сочетании с хирургическим лечением и электрокардиотерапией позволяют получить хороший клинический эффект, предупредить возникновение тяжелых осложнений и улучшить прогноз у значительной части больных гипертрофической кардиомиопатией.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гипертрофическая кирдиомиопатия

Кардиолог

12, 13 и 14 октября, в России проходит масштабная социальная акция по бесплатной проверке свертываемости крови - «День МНО». Акция приурочена к Всемирному дню борьбы с тромбозами.

07.05.2019

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

Медицинские статьи

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5-10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на...

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Другая гипертрофическая кардиомиопатия (I42.2)

Общая информация

Краткое описание

Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

Изолированную гипертрофию миокарда невыясненной приро-ды впервые описали во второй половине XIX века французские па-тологоанатомы Н. Lionville (1869) и L. Hallopeau (1869). Они отме-тили сужение выносящего тракта левого желудочка вследствие утол-щения межжелудочковой перегородки и дали этому заболеванию название "левосторонний мышечный conus stenosus".

Гипертрофическая кардиомиопатия — заболевание миокарда неизвестной этиологии, наследуемое аутосомно-доминантным путем, характеризующееся гипертрофией миокарда левого и (или)изредка правого желудочка, чаще, но не обязательно, асимметричной, а также выраженными нарушениями диастолического наполнения левого желудочка при отсутствии дилатации его полости и причин, вызывающих гипертрофию сердца.

Классификация

Классификация кардиомиопатий

По локализации

1. Гипертрофия ЛЖ

а) Асимметричная:

Гипертрофия базальных отделов МЖП

Тотальная гипертрофия МЖП

Тотальная гипертрофия МЖП и свободной стенки ЛЖ

Гипертрофия верхушки сердца с возможным распространением на свободную стенку ЛЖ и перегородку

б) Симметричная (концентрическая)

2. Гипертрофия ПЖ

II. По гемодинамической форме

1. Необструктивная

2. Обструктивная

III. По градиенту давления (при обструктивной форме)

1 стадия - градиент давления менее 25 мм рт ст

2 стадия - менее 36 мм рт ст

3 стадия - менее 44 мм рт ст

4 стадия - от 45 мм рт ст

IV. По клиническим проявлениям

Асимптомное течение

Синкопальные состояния

Нарушения ритма

V. По стадиям клинического течения

1. Компенсация

2. Субкомпенсация

Этиология и патогенез

ГКМП — наследственное заболевание, которое передаётся как аутосомно-доминантный признак. Генетический дефект возникает при мутации в одном из 10 генов, каждый из которых кодирует компоненты протеина кардиального саркомера и определяет развитие гипертрофии миокарда. В настоящее время идентифицировано около 200 мутаций, ответственных за развитие заболевания.

Выделяют несколько патогенетических механизмов развития заболевания:

- Гипертрофия межжелудочковой перегородки. В результате образовавшегося генетического дефекта в саркомере миокарда может развиваться непропорциональная гипертрофия межжелудочковой перегородки, которая в ряде случаев возникает даже в период эмбрионального морфогенеза. На гистологическом уровне изменения миокарда характеризуются развитием нарушений метаболизма в кардиомиоците и значительным увеличением количества ядрышек в клетке, что ведёт к разволокнению мышечных волокон и развитию в миокарде соединительной ткани (англ. феномен «disarray» — феномен «беспорядка»). Дезорганизация клеток сердечной мышцы и замещение миокарда соединительной тканью ведут к снижению насосной функции сердца и служат первичным аритмогенным субстратом, предрасполагающим к возникновению жизнеугрожающих тахиаритмий.
- Обструкция выходного отдела левого желудочка. Большое значение при ГКМП придают обструкции ВОЛЖ, которая возникает в результате непропорциональной гипертрофии межжелудочковой перегородки, что способствует контакту передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой и резкому увеличению градиента давления в ВОЛЖ во время систолы.
- Нарушение расслабления миокарда левого желудочка . Длительное существование обструкции и гипертрофии межжелудочковой перегородки приводит к ухудшению активной мышечной релаксации, а также к увеличению ригидности стенок ЛЖ, что обусловливает развитие диастолической дисфункции ЛЖ, а в терминальной фазе заболевания — систолической дисфункции.
- Ишемия миокарда. Важным звеном патогенеза ГКМП выступает ишемия миокарда, связанная с развитием гипертрофии и диастолической дисфункции ЛЖ, что приводит к гипоперфузии и увеличению разволокнения миокарда. В результате происходит истончение стенок левого желудочка, его ремоделирование и развитие систолической дисфункции.

Эпидемиология

Гипертрофическая кардиомиопатия встречается с частотой1: 1000-1: 500. Принято считать, что она наиболее распространена среди жителей стран Азии и побережья Тихого океана, особенно в Японии. Мужчины заболевают чаще женщин. Чаще встречается у людей молодого возраста, являясь у них частой причиной внезапной сердечной смерти. Около половины всех случаев заболевания составляют семейные формы. Ежегодная смертность от ГКМП составляет 1-6%.

Факторы и группы риска

Факторы риска внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии:

Манифестация заболевания в молодом возрасте (до 16 лет),
- наличие в семейном анамнезе эпизодов внезапной смерти,
- частые синкопальные состояния,
- непродолжительные эпизоды желудочковой тахикардии, выявлен-ные при 24-часовом мониторировании ЭКГ,
- патологическое изменение уровня артериального давления во вре-мя нагрузок.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

ГКМП может манифестировать в любом возрасте. Клиническая картина обычно вариабельна, и пациенты могут оставаться стабильными длительный период времени.

Классическая триада симптомов при гипертрофической кардиомиопа-тии включает стенокардию напряжения, одышку при нагрузке и обмороки . Болевые ощущения в грудной клетке отмечаются у 75% больных с гипертрофической кардиомиопатией, классическая стенокардия напря-жения— у 25%.

Одышка и часто сопутствующая ей боль в грудной клетке, головокружение, синкопальные и пресинкопальные состояния обычно встречаются при сохранённой систолической функции ЛЖ. Перечисленная симптоматика связана с возникновением диастолической дисфункции миокарда и другими патофизиологическими механизмами (ишемия миокарда, обструкция ВОЛЖ и сопутствующая митральная регургитация, ФП).

Боль в грудной клетке при отсутствии атеросклеротического поражения коронарных сосудов может носить как типичный для стенокардии, так и атипичный характер.

Синкопальные состояния и головокружение характерны, прежде всего, для пациентов с обструктивной формой ГКМП в связи с гемодинамической обструкцией (уменьшение просвета ВОЛЖ). В большинстве случаев они возникают внезапно на фоне полного здоровья в период физического или эмоционального напряжения, однако, могут возникать и в покое. Чаще всего обмороки наблюдаются у боль-ных молодого возраста, у многих из них при суточном мониторировании ЭКГ регистрируются эпизоды желудочковой тахикардии, нару-шений проводимости.

У значительного числа больных (5-28%) возникает фибрилляция предсердий, повышающая риск развития тромбоэмболических осложнений.

При объективном исследовании больных необструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии отклонений от нормы может не быть, но иногда определяются увеличение продолжительности верхушечного толчка, IVтон сердца.

Диагностика

ЭКГ в 12 отведениях.

Различные изменения ЭКГ регистрируются у 92-97% больных, онислужат самым ранним проявлением ГКМП и могут предшествовать развитию гипертрофии миокарда, выявляемой с помощью ЭхоКГ. Строго специфичных ЭКГ признаков ГКМП, как и клинических, не существует.
Наиболее часто встречаются изменения сегмента ST, инверсия зубца Т, признаки более или менее выраженной гипертрофии левого желудочка, глубокие зубцы Q и признаки гипертрофии и перегрузки левого предсердия. Реже отмечаются блокада передневерхней ветви левой ножки пучка Гиса и признаки гипертрофии правого предсердия, в единичных случаях -правого желудочка. Полная блокада ножек пучка Гиса не характерна. Распространенными ЭКГ изменениями при ГКМП являются отрицательные зубцы Т, в ряде случаев в сочетании с депрессией сегмента ST, которые регистрируются у 61-81% больных. Гигантские, глубиной свыше 10 мм, отрицательные зубцы Т в грудных отведениях весьма характерны для верхушечной формы этого заболевания, при которой они имеют важное диагностическое значение. Изменения конечной части желудочкового комплекса при ГКМП обусловлены ишемией миокарда либо мелкоочаговым кардиосклерозом. Обнаружение глубоких зубцов Q и отрицательных Т, особенно при жалобах на ангинозную боль, служит частой причиной ошибочной диагностики ИБС и обуславливает необходимость проведения дифференциальной диагностики ГКМП с этим заболеванием.

Холтеровское мониторирование ЭКГ . Проведение холтеровского мониторирования ЭКГ для диагностики нарушений ритма и проводимости показано больным высокого риска внезапной смерти, прежде всего с синкопальными состояниями, наличием случаев внезапной смерти в семье, а также с клиническими и ЭКГ признаками ишемии миокарда. Его целесообразно использовать также для контроля эффективности антиаритмической терапии.

Фонокардиография. Весьма характерным, но неспецифичным, является патологическое усиление III и особенно IV тонов сердца.Важным признаком субаортальной обструкции является так называемый поздний, не связанный с I тоном, систолический шум ромбовидной или лентовидной формы с эпицентром на верхушке или в III-IV межреберье у левого края грудины. Он проводится в подмышечную область и реже на основание сердца и сосуды шеи. Отличительными особенностями шума, позволяющими заподозрить обструктивную ГКМП, служат специфические изменения его амплитуды и продолжительности при физиологических и фармакологических пробах, направленных на увеличение или уменьшение степени обструкции и связанной с ней митральной недостаточности. Подобный характер динамики шума имеет не только диагностическое значение, но и является ценным критерием дифференциальной диагностики ГКМП с первичными поражениями митрального и аортального клапанов. Шуму может предшествовать дополнительный тон, образующийся при соприкосновении митральной створки с межжелудочковой перегородкой.У части больных в диастоле регистрируется следующий за III тоном короткий низкоамплитудный шум притока, то есть относительного митрального или изредка трикуспидального стеноза. В последнем случае шум усиливается на вдохе. При значительной выраженности препятствия кровотоку определяется парадоксальное расщепление II тона вследствие удлинения периода изгнания левого желудочка пропорционально величине систолического градиента давления.

Рентгенологическое исследование грудной клетки. Данные рентгенологического исследования сердца мало информативны. Даже при значительной гипертрофии миокарда существенные изменения тени сердца могут отсутствовать, поскольку объем полости левого желудочка не изменен или уменьшен. У части больных отмечается незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, а также признаки умеренной венозной легочной гипертензии. Аорта обычно уменьшена.

Основные ЭХОКГ-признаки :
- Ассиметричная гипертрофия миокарда левого желудочк а. Общепринятый критерий ГКМП — толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм при нормальной или увеличенной толщине задней стенки ЛЖ. Учитывая, что заболевание генетически детерминировано, степень гипертрофии может быть различной. Тем не менее, наличие симметричной гипертрофии не исключает диагноз ГКМП.

- Обструкция выносящего отдела левого желудочка . Гемодинамический систолический градиент давления в ВОЛЖ определяют при помощи допплеровского сканирования. Диагностически значимым считают градиент более 30 мм рт.ст. (скорость потока в ВОЛЖ — 2,7 м/с). Выполняют пробу с физической нагрузкой для определения степени градиента в ВОЛЖ. Пробу с добутамином не используют в связи с высоким риском развития жизнеугрожающих нарушений ритма.
- Переднесистолическое движение передней створки митрального клапана. Также часто выявляют дилатацию левого предсердия, митральную регургитацию, а в терминальной стадии — и дилатацию ЛЖ.

Стресс-ЭхоКГ используется для выявления коронарной болезни сердца, сопутствующей ГКМП, что имеет важное прогностическое и терапевтическое значение.

Радионуклидная вентрикулография как наиболее воспроизводимый метод оценки систолической и диастолической функции не только левого, но и правого желудочка используется в основном для наблюдения за больными ГКМП в динамике и для оценки эффективности лечебных мероприятий.

Магнитно-резонансная томография с лужит наиболее точным методом оценки морфологии сердца, что играет ключевую роль для диагностики ГКМП. Так, магнитно-резонансная томография позволяет получить дополнительную по сравнению с ЭхоКГ информацию о распределении гипертрофии у 20-31% больных ГКМП (F.Sardinelli с соавт., 1993; J.Posma с соавт.,1996) и обеспечивает измерения толщины 97% сегментов левого желудочка по сравнению с 67% при применении ЭхоКГ (G.Pons-Llado с соавт., 1997).Таким образом, магнитно-резонансная томография может служить своего рода "золотым стандартом" для оценки распространенности и выраженности гипертрофии миокарда у больных ГКМП.

Позитронно-эмиссионная томография представляет уникальную возможность для неинвазивной оценки регионарной перфузии и метаболизма миокарда. Предварительные результаты ее применения при ГКМП показали снижение коронарного расширительного резерва не только в гипертрофированных, но и неизмененных по толщине сегментах левого желудочка, что особенно выражено у больных с ангинозной болью. Нарушение перфузии часто сопровождается субэндокардиальной ишемией

При измерении давления в полостях сердца наиболее важное диагностическое и терапевтическое значение имеет обнаружение градиента систолического давления между телом и выносящим трактом левого желудочка в покое или при провокационных тестах. Этот признак характерен для обструктивной ГКМП и не наблюдается при необструктивной форме заболевания, что не позволяет исключить ГКМП при его отсутствии. При регистрации градиента давления в полости левого желудочка по отношению к его выносящему тракту необходимо удостовериться, что он обусловлен субаортальной обструкцией изгнанию крови, а не является следствием плотного схватывания конца катетера стенками желудочка при так называемой "элиминации" или "облитерации" его полости. Наряду с субаортальным градиентом важным признаком препятствия изгнанию крови из левого желудочка служит изменение формы кривой давления в аорте. Как и на сфигмограмме, она приобретает форму "пика и купола".У значительной части больных ГКМП, независимо от наличия или отсутствия субаортального градиента, определяется повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке и давления на путях его притока — в левом предсердии, легочных венах, "легочных капиллярах" и легочной артерии. При этом легочная гипертензия носит характер пассивной, венозной. Увеличение конечно-диастолического давления в гипертрофированном левом желудочке обусловлено нарушением его диастолической податливости, характерным для ГКМП. Иногда, в терминальной стадии развития заболевания, оно усугубляется в результате присоединения систолической дисфункции миокарда.

Коронарная ангиография. Её выполняют при ГКМП и постоянных загрудинных болях (частые приступы стенокардии):

У лиц старше 40 лет;
у лиц c факторами риска ИБС;
у лиц с установленным диагнозом ИБС перед инвазивным вмешательством (например, септальная миоэктомия или алкогольная септальная абляция).

Эндомиокардинальная биопсия левого или правого желудочков рекомендуют проводить в тех случаях, когда после клинического и инструментального обследования остаются сомнения относительно диагноза. При выявлении характерных патогистологических признаков заболевания делают заключение о соответствии морфологических изменений в миокарде клиническому диагнозу ГКМП.С другой стороны, обнаружение структурных изменений, специфичных для какого-либо другого поражения миокарда (например, амилоидоза) позволяет исключить ГКМП.

При наличии допплерэхокардиографии и магнитно-резонансной томографии ЭМБ для диагностики ГКМП сейчас практически не используется.

Лабораторная диагностика

С целью исключения других наиболее распространённых кардиологических заболеваний необходимо проводить биохимическое исследование крови (липидный спектр, биомаркеры некроза миокарда, электролитный состав крови, глюкоза сыворотки крови), оценку функционального состояния почек, печени и общеклинические исследования крови и мочи.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний, сопровождающихся развитием гипертрофии левого желудочка, прежде всего "сердце спортсмена", приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию. Дифференциальная диагностика с пороками сердца, сопровождающимися систолическим шумом, приобретает особо важное значение в случаях обструктивной формы ГКМП. У больных с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и ангинозной болью первостепенной задачей является дифференциальная диагностика с ИБС. При преобладании в клинической картине признаков застойной сердечной недостаточности в сочетании с относительно небольшим увеличением размеров сердца ГКМП следует дифференцировать от миксомы предсердий, хронического легочного сердца и заболеваний, протекающих с синдромом рестрикции — констриктивного перикардита, амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца и рестриктивнойкардиомиопатии.

"Сердце спортсмена". Дифференциальная диагностика необструктивной ГКМП, особенно с относительно мало выраженной гипертрофией левого желудочка (толщина стенки 13-15 мм), от "сердца спортсмена" представляет сложную задачу, достаточно часто встречающуюся в спортивной медицине. Важность ее решения обусловлена тем, что ГКМП является основной причиной смерти молодых профессиональных спортсменов, и поэтому постановка такого диагноза служит основанием для их дисквалификации. На вероятную ГКМП в этих спорных случаях указывает наличие на ЭКГ, кроме признаков гипертрофии левого желудочка, других изменений. При допплер-ЭхоКГ в пользу ГКМП свидетельствуют необычное распределение гипертрофии миокарда, уменьшение конечно-диастолического диаметра левого желудочка менее 45 мм, увеличение размеров левого предсердия и другие признаки нарушения диастолического наполнения левого желудочка.

Ишемическая болезнь сердца. Наиболее часто ГКМП приходится дифференцировать с хроническими и реже острыми формами ИБС. В обоих случаях могут наблюдаться ангинозная боль в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма, сопутствующая артериальная гипертензия, добавочные тоны в диастолу, мелко- и крупноочаговые изменения и признаки ишемии на ЭКГ.Важное значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, при которой у части больных определяются свойственные ИБС нарушения сегментарной сократимости, умеренная дилатация левого желудочка и снижение его фракции выброса. Гипертрофия левого желудочка весьма умеренная и чаще носит симметричный характер. Впечатление о непропорциональном утолщении межжелудочковой перегородки может создавать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки. При этом, в противоположность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы ГКМП, гипертрофия перегородки сопровождается гиперкинезией. В случаях заметной дилатации левого предсердия вследствие сопутствующей митральной регургитации при ИБС неизменно отмечается дилатация левого желудочка, несвойственная больным ГКМП. Подтвердить диагноз ГКМП позволяет обнаружение признаков субаортального градиента давления.При отсутствии ЭХОКГ- данных в пользу субаортальной обструкции дифференциальная диагностика значительно затрудняется. Единственно надежным методом распознавания или исключения ИБС в таких случаях является рентгеноконтрастная коронарография. У лиц среднего и старшего возраста, особенно у мужчин, необходимо иметь в виду возможность сочетания ГКМП с ИБС.

Эссенциальная артериальная гипертензия . Для дифференциальной диагностики наибольшую сложность представляет ГКМП, протекающая с повышением АД, которую следует отличать от изолированной эссенциальной артериальной гипертензии, сопровождающейся гипертрофией левого желудочка с непропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки. В пользу эссенциальной артериальной гипертензии свидетельствует значительное и стойкое повышение АД, наличие ретинопатии, а также увеличение толщины интимы и медии сонных артерий, не характерное для больных ГКМП. Особое внимание необходимо уделять выявлению признаков субаортальной обструкции. При отсутствии субаортального градиента давления на вероятную ГКМП, в отличие от эссенциальной артериальной гипертензии, указывают значительная выраженность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с увеличением ее толщины более чем в 2 раза по сравнению с задней стенкой левого желудочка, а также обнаружение ГКМП хотя бы у одного из 5 взрослых кровных родственников. Наоборот, при отсутствии признаков ГКМП у 5 и более членов семьи больного вероятность этого заболевания не превышает 3%.

Осложнения

Течение заболевания может осложняться развитием таких осложнений, как:

Внезапная сердечная смерть (ВСС)
- тромбоэмболии
- прогрессирование хронической сердечной недостаточности (ХСН).

Лечение

К общим мероприятиям относятся ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска ВС. Для предупреждения инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с развитием бактериемии, при обструктивных формах ГКМП рекомендуется антибиотикопрофилактика, аналогичная таковой у больных с пороками сердца.

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов (верапамил).

β-адреноблокаторы стали первой и остаются и по сей день наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП. их сле-дует назначать больным независимо от выраженности градиента внутрижелудочкового давления в покое. Предпочтительно воздерживаться от назначения блокаторов β-aope-норецепторов с внутренней симпатомиметической активностью (пин-дол ол, окспренолол). Пропранолол назначают в дозе 240-320 мг в сутки и более (максимальная суточная доза — 480 мг), метопролол — в дозе 200 мг в сутки и более. Кардиоселективные блокаторы бета-адренорецеп-торов при гипертрофической кардиомиопатии не имеют преимуществ перед неселективными, так как в высоких дозах селективность практи-чески утрачивается.

В случае противопоказаний к назначению блокаторов бета-адренорецепторов или неполного исчезновения симптомов альтернативой могут быть блокаторы кальциевых каналов. Среди блокаторов кальциевых каналов препаратом выбора является верапамил (изоптин, финоптин). Он обеспечивает симптоматический эффект у 65-80% больных. При назначении бло-каторов кальциевых каналов необходима максимальная осторожность при наличии выраженной гипертрофии и очень высоком давлении на-полнения левого желудочка. Следует иметь в виду, что блокаторы каль-циевых каналов, включая верапамил, при длительном применении мо-гут повышать диастолическое давление и снижать сердечный выброс. Лечение верапамилом следует начинать с назначения в низких дозах — по 20-40 мг 3 раза в сутки, постепенно повышая до суточной дозы 240-320 мг и более. Клиническое улучшение при приеме верапамила сопро-вождается повышением толерантности к физической нагрузке.

Для лечения аритмий используются антиаритмические препараты, из которых наиболее эффективными являются дизопирамид и амиодарон . Дизопирамид (ритмилен), относящийся к антиаритмикам IA класса, обладает выраженным отрицательным инотропным эффектом, у больных ГКМП способен снижать уровень обструкции выходного тракта левого желудочка, положительно влияет на структуру диастолы. Начальная доза обычно составляет 400 мг/сут с постепенным увеличением до 800 мг. При этом необходимо контролировать продолжительность интервала Q-T по ЭКГ.
Единственным препаратом, на фоне которого на сегодняшний день отмечено устранение желудочковой тахиаритмии, снижение частоты случаев внезапной смерти и улучшение прогноза заболевания, является амиодарон. Амиодарон на-значают в суточной дозе 1200 мг в течение 5-7 дней, затем в суточной дозе 800 мг и 600 мг в течение 2-й и 3-й недель лечения с последующим переходом на поддерживающую суточную дозу 200 мг.

При лечении ГКМП с симптомами сердечной недостаточности необходимо учитывать следующие моменты:
противопоказаны диуретики, которые, хотя и эффек-тивно уменьшают застой в легких, однако могут вызвать гиповолемию, которая может усилить обструкцию выносящего тракта у больных! Слишком длительное применение диуретиков может обусловить умень-шение ударного объема и сердечного выброса.
Вазодилататоры (нитроглицерин, натрия нитропруссид) имеют ограниченное применение из-за возможного риска развития выраженной гипотензии и уменьшения размера поло-сти левого желудочка, что может ухудшить состояние больного.
Инотропные агенты, направленные на стимуляцию систолического выброса (сердечные гликозиды и прессорные амины), могут давать не-благоприятный гемодинамический эффект — они усиливают обструкцию выносящего тракта и не снижают повышенное конечно-диастолическое давление, могут вызвать развитие асистолии. Тем не ме-нее, дигоксин может использоваться у больных с диастолической дисфунк-цией и фибрилляцией предсердий для уменьшения частоты сердечных сокращений и/или для восстановления синусового ритма.
Препаратами выбора для лечения ХСН могут быть ингиби-торы АПФ из-за их способности блокировать ренин-ангиотензиновую систему и вызывать обратное развитие гипертрофии левого желудочка.

При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии симптоматичным больным III-IV функционального класса по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более, показано хирургическое лечение (ссылка на лечение из I42.1)

Прогноз

Необструктивные формы ГКМП обладают, в целом, более благоприятным течением с меньшей выраженностью ограничения функционального состояния и большей продолжительностью периодов стабилизации.Прогноз наиболее благоприятен при длительном бессимптомном течении заболевания и неотягощенном семейном анамнезе, особенно при верхушечной форме ГКМП. В отдельных таких случаях заболевание может не отражаться на продолжительности жизни.

Большинство больных ГКМП умирают внезапно, независимо от давности заболевания. Неблагоприятный прогноз у детей, большинство из которых асимптоматичны, связан с отягощенным семейным анамнезом в отношении внезапной смерти. У подростков и лиц молодого и среднего возраста (от 15 до 56 лет) основным фактором, отягощающим прогноз, является подверженность обморокам. У больных старшего возраста прогностически неблагоприятными являются одышка и боль в области сердца при физической нагрузке.

Выделяют 5 основных вариантов течения заболевания и исходов:
- стабильное, доброкачественное течение;
- внезапная смерть;
- прогрессирующее течение — усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление синкопальных состояний, нарушений систолической дисфункции ЛЖ;
- «конечная стадия» — дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности, связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ;
- развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в частности тромбоэмболических.

Госпитализация

Показания к госпитализации

Клинически значимое ухудшение симптомов ХСН.
- Нарушения ритма сердца: впервые возникшие, гемодинамически нестабильные, жизнеугрожающие.
- Остановка кровообращения (асистолия или фибрилляция желудочков).
- Мозговая симптоматика (синкопальные, пресинкопальные состояния).
- Упорные ангинозные боли.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в выявлении его на ранних этапах, что позволяет начать раннее лечение болезни и предупредить развитие выраженной гипертрофии миокарда. ЭхоКГ должна быть выполнена в обязательном порядке у «кровных» (генетических) родственников больного. Всем остальным лицам показано детальное обследование при наличии схожих с заболеванием проявлений: обмороков, стенокардии и т.д. Полезны также скрининговые (всем подряд) ЭКГ и ЭхоКГ во время ежегодной диспансеризации.

Информация

Информация

1. Лечение сердечной недостаточности. Рекомендации рабочей группы по изучению сердечной недостаточности Европейского Общества Кардиологов. Рус. мед. журн. Приложение. 1999.
2. Амосова Е.Н. Кардиомиопатии. Киев: "Книга Плюс", 1999; 421 с.
3. Кушаковский М.С. Хроническая застойная сердечная недостаточность. Идиопатическаие миокардиопатии. СПб: "Фолиант", 1998; 320 с.
4. Моисеев В.С., Сумароков А.В, Стяжкин В.Ю. Кардиомиопатии. М.: Медицина 1993; 176 с.
5. Руководство по амбулаторно -поликлинической кардиологии под ред Беленкова Ю.Н, Оганова Р.Г., издательство ГЭОТАР-Медиа, - 2007.-400 с.
6. Поляков В.П., Николаевский В.Н.,Пичко Г.А. Некоронарогенные и инфекционные заболевания заболевания сердца (современные аспекты клиники, диагностики, лечения): Монография.-Самара,2010,-355с.
7. Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону / Под ред. Э. Фаучи, Ю. Браунвальда, К. Иссельбахера, Дж. Уилсон, Дж. Мартина, Д. Каспера, С.Хаузера и Д.Лонго: В 7т. - М.: Практика -Мак-Гроу_Хилл, 2005.
8. Клинические рекомендации. Кардиология / Под ред. Ю.Н. Беленкова, Р.Г. Оганова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.
9. Б.Гриффин, Э.Тополь «Кардиология» Москва, 2008
10. Коваленко В. Н., Несукай Е. Г. Некоронарогенные болезни сердца: практическое руководство / Под ред. В. Н. Коваленко. К.: "Морион", 2001. — 480 с.

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.