Индекс: N10.11

Биоматериал: Кръв с EDTA

Компоненти на комплекса:Аминокиселини (32 показателя): Аланин (ALA), Аргинин (ARG), Аспарагинова киселина (ASP), Цитрулин (CIT), Глутаминова киселина (GLU), Глицин (GLY), Метионин (MET), Орнитин (ORN), Фенилаланин (PHE), тирозин (TYR), валин (VAL), левцин (LEU), изолевцин (ILEU), хидроксипролин (HPRO), серин (SER), аспарагин (ASN), a-аминоадипинова киселина (AAA), глутамин (GLN ), b-аланин (BALA), таурин (TAU), хистидин (HIS), треонин (THRE), 1-метилхистидин (1MHIS), 3-метилхистидин (3MHIS), у-аминомаслена киселина (GABA), b-аминоизомаслена киселина (BAIBA), a-аминомаслена киселина (AABA), пролин (PRO), цистатионин (CYST), лизин (LYS), цистин (CYS), цистеинова киселина (CYSA) - в кръвта.

Аминокиселините са органични вещества, съдържащи карбоксилни и аминогрупи. В човешкото тяло те се делят на заменими и незаменими. Есенциални аминокиселини - триптофан, валин, треонин, аргинин, хистидин, изолевцин, лизин, левцин, метионин, фенилаланин. Заменими - пролин, глицин, аланин, аспартат, глутамат, аспарагин, глутамин, тирозин, серин, цистеин. Протеиногенните и нестандартните аминокиселини са аминокиселини, чиито метаболити участват в различни метаболитни процеси в организма. Патологията на ензимите на всеки етап от трансформацията на веществата може да доведе до натрупване на аминокиселини и продукти от тяхната трансформация, като по този начин има отрицателно въздействие върху хомеостазата.

Когато метаболизмът на аминокиселините е нарушен, той може да бъде или първична проява (вродена), или вторична проява (придобита). Клиничните прояви на тези патологични състояния са разнообразни, но ранната диагностика и навременното лечение могат да предотвратят развитието и прогресирането на симптомите на заболяването.

Това изследване помага за цялостна оценка на концентрацията на стандартни и непротеиногенни аминокиселини и техните производни в кръвта, а също така помага да се определи състоянието на метаболизма на аминокиселините в човешкото тяло.

Резултатите от това изследване могат да се използват за различни цели, най-често при диагностициране на наследствени и придобити заболявания, които са свързани с процеса на нарушена обмяна на аминокиселините, диференциална диагностика на причините за нарушения на азотния метаболизъм, наблюдение на диетотерапията и проследяване на ефективността на лечение, оценка на хранителния статус и промени в диетата.

Увеличаването на общото количество аминокиселини в организма може да доведе до: еклампсия, нарушен толеранс към фруктоза, диабетна кетоацидоза, бъбречна недостатъчност, синдром на Reye.

Намаляването на общата концентрация на аминокиселини включва такива причини като: хиперфункция на надбъбречната кора, продължителна треска, болест на Хартнуп, хорея на Хънтингтън, неадекватно хранене, а именно гладуване, синдром на малабсорбция при тежки заболявания на стомашно-чревния тракт, хиповитаминоза, нефротичен синдром и ревматоиден артрит

Клиничните прояви при първичните аминоацидопатии варират в зависимост от засегнатата аминокиселина.

Увеличаването на аргинин и глутамин се проявява чрез дефицит на аргиназа. Повишен дефицит на аргинин сукцинат и глутамин – аргиносукциназа.

Както и повишаване на цитрулин, глутамин (цитрулинемия), цистин, изолевцин (болест от кленов сироп), валин, лизин (цистинурия), орнитин, левцин, с други думи - левциноза).

Увеличаването на концентрацията на фенилаланин води до фенилкетонурия, а повишаването на тирозин води до тирозинемия.

Вторичните аминоацидопатии се характеризират със следните прояви:

Повишен глутамин – хиперамонемия.Повишена концентрация на аминокиселината аланин – лактатна ацидозаили както още се нарича, лактатна ацидоза.

Нарушаването на концентрацията на глицин води до органични ацидурия, също и патологично високи нива на тирозин са следствие преходна тирозинемия при новородени.

• Оптималното време за процедурата за вземане на кръв е от 8:00 до 11:00 часа.
• В деня преди изследването се придържайте към установената дневна диета. Не се препоръчва прекомерната консумация на храни от един вид: само месо, само зеленчуци и др.
• 24 часа преди вземане на кръв, изключете:
• - физическо и емоционално претоварване; въздушно пътуване; температурни ефекти (посещение на бани и сауни, хипотермия и др.); нарушение на модела сън-събуждане;
• - консумация на алкохол;
• - прием на хранителни добавки;
• - инструментални медицински изследвания (ултразвук, рентген и др.) или процедури (физиотерапия, масаж и др.).
• Най-малко 12 часа (но не повече от 14 часа) преди вземане на кръв се въздържайте от ядене и пиене, с изключение на питейна вода. Последното хранене преди вземане на кръв е леко.
• Не пушете 1 час преди вземане на кръв.
• Преди да вземете кръв, трябва да останете в покой поне 20 минути.
• Когато се подготвяте да вземете кръв по време на лечение, приемането или спирането на лекарствата трябва да се обсъди с Вашия лекар.

Аминокиселиние основна част от протеините или протеините. Когато показателите им са в норма, значи всички процеси в организма протичат нормално. Анализът се извършва за 32 показателя чрез вземане на кръв, урината също може да служи като биоматериал за този анализ. Кръвта се дарява на празен стомах.

Причини за предписване на анализ на аминокиселини.

• Проследяване на нормалното функциониране на всички системи на тялото.
• За по-точна диагностика на заболявания, свързани с нарушен метаболизъм на аминокиселините.

Норми на аминокиселини в кръвта в µmol/l за възрастни.

За какво са отговорни аминокиселините?

Аминокиселините активират умствената дейност, подобряват паметта и активират метаболизма. Ендокринната система също не може да функционира нормално без аминокиселини. Превишаването на границите на определени норми показва сериозни заболявания, най-често на черния дроб и бъбреците. Човешкото тяло е в състояние да синтезира половината от горните аминокиселини самостоятелно, а останалата част трябва да дойде отвън заедно с храната. Човешката нужда от всяка аминокиселина е малка и възлиза на 0,5-2 грама на ден. Изключването на всяка аминокиселина от диетата води до нарушаване на крехкия баланс на метаболитните процеси в нашето тяло.

Период на анализ: 10 дни.

4150.00 rub.

Цена на услугата:Ростов на Дон

Вземането на биоматериал се заплаща допълнително

Вземане на кръв от периферна вена: 130,00 rub.

99-10-115. Аминокиселини и ацилкарнитини в кръвта (42 показателя, HPLC-MS метод)

Номенклатура на Министерството на здравеопазването на Руската федерация (Заповед № 804n): B03.016.019.003 "Комплексно определяне на концентрациите на аминокиселини (42 показателя) чрез високоефективна течна хроматография в кръвта"

Биоматериал: Кръв EDTA

Време за изпълнение (в лабораторията): 5 работни дни *

Описание

В зависимост от възможността за синтез в организма се различават незаменими и незаменими аминокиселини. Есенциалните аминокиселини включват: аргинин, валин, изолевцин, левцин, метионин, фенилаланин. Есенциалните аминокиселини включват: аланин, аспарагинова киселина, глицин, глутаминова киселина, тирозин. Ако ензимите са дефектни на различни етапи на трансформация, може да настъпи натрупване на аминокиселини и техните продукти на трансформация и да има отрицателен ефект върху тялото. Различават се първични (вродени) и вторични (придобити) нарушения на метаболизма на аминокиселините. Вродените заболявания се причиняват от дефицит на ензими и/или транспортни протеини, които са свързани с метаболизма на аминокиселините. Придобитите аминокиселинни нарушения са свързани със заболявания на черния дроб, стомашно-чревния тракт, бъбреците, недостатъчно или непълноценно хранене и неоплазми.

Изследването помага да се определи нивото на аминокиселините в кръвта, техните производни и да се оцени състоянието на метаболизма на аминокиселините. Недостатъчното количество на която и да е аминокиселина или ацилкарнитин в храната може да доведе до нарушаване на редокс процесите в организма, което може да доведе до нарушения на централната нервна система. Възможна е и мускулна слабост и други патологични състояния. Тестовете за ацилкарнитини ви позволяват да определите метаболитни нарушения на органични и мастни киселини.

Това изследване включва 42 показателя:

• 3-хидроксибутирилкарнитин (C4OH)
• 3-хидроксиизовалерилкарнитин (C5OH)
• 3-хидроксимиристоилкарнитин (C14OH)
• 3-хидроксиоктадеканоилкарнитин (3-хидроксистеароил, C18OH)
• 3-хидроксиоктадеценоилкарнитин (3-хидроксиолеил, C18:1OH)
• 3-хидроксипалмитоилкарнитин (C16OH)
• 3-хидроксипалмитолейлкарнитин (C16:1OH)
• Без L-карнитин
• Аланин (Ala)
• Аргинин (Arg)
• Ацетилкарнитин (C2)
• Бутирилкарнитин (C4)
• Валин
• Хексадеценоилкарнитин (C16:1)
• хексаноилкарнитин (C6)
• Глицин (Gly)
• Деканоилкарнитин (C10)
• Деценоилкарнитин (C10:1)
• Додеканоилкарнитин (лауроил, C12)
• Изовалерилкарнитин (C5)
• Левцин+Изолевцин (Xle)
• Метионин (Met)
• Миристоилкарнитин (тетрадеканоил, C14)
• Миристолейлкарнитин (тетрадеценоил, C14:1)
• Октадеканоилкарнитин (стеароил, C18)
• Октадеценоилкарнитин (Oleyl, C18:1)
• Октаноилкарнитин (C8)
• Октеноилкарнитин (C8:1)
• Орнитин (Orn)
• Хексадеканоилкарнитин (C16)
• Пропионилкарнитин (C3)
• Тетрадекадиеноилкарнитин (C14:2)
• Тигликарнитин (C5:1)
• Тирозин (Tyr)
• Фенилаланин (Phe)
• Цитрулин (Cit)
• 3-хидроксихексаноилкарнитин (C6OH)
• Декадиеноноилкарнитин (C10:2)
• Додеценоилкарнитин (C12:1)
• Пролин (Pro)
• Адипилкарнитин (C6DC)
• Линолейлкарнитин (C18:2)

Показания за употреба

• потвърждаване на заболявания, причинени от нарушен метаболизъм на аминокиселини и ацилкарнитини в организма;
• диагностика на всички органи и системи на тялото.

Подготовка за изследването

Интерпретация на резултатите/Информация за специалисти

Тълкуването на резултатите се извършва, като се вземат предвид възрастта, хранителните характеристики, клиничното състояние и други лабораторни показатели.
Увеличаване на референтните стойности:еклампсия; нарушен толеранс към фруктоза; диабетна кетоацидоза; бъбречна недостатъчност; Синдром на Reye.
Намаляване на референтните стойности:хиперфункция на надбъбречната кора; треска; болест на Hartnup; хорея на Хънтингтън; неадекватно хранене, гладуване (квашиоркор); синдром на малабсорбция при тежки заболявания на стомашно-чревния тракт; хиповитаминоза; нефротичен синдром; треска pappataci (комар, флеботомия); ревматоиден артрит.

Най-често се поръчва с тази услуга

* Сайтът посочва максималния възможен срок за завършване на проучването. Отразява времето за завършване на изследването в лабораторията и не включва времето за доставка на биоматериала в лабораторията.
Предоставената информация е само за справка и не е публична оферта. За актуална информация се свържете с медицинския център или кол центъра на Изпълнителя.

Аминокиселини- това са органични съединения, които са строителни материали за протеини и мускулна тъкан. Нарушенията в метаболизма на аминокиселините са причина за много заболявания (черен дроб и бъбреци). Анализът на аминокиселините (урина и кръв) е основното средство за оценка на усвояването на хранителния протеин, както и на метаболитните дисбаланси, които са в основата на много хронични заболявания.

Състав на изследването:

• 1-метилхистидин (1MHIS).
• 3-метилхистидин (3MHIS).
• а-аминоадипинова киселина (ААА).
• a-аминомаслена киселина (AABA).
• b-аланин (BALA).
• b-аминоизомаслена киселина (BAIBA).
• у-аминомаслена киселина (GABA).
• Аланин (Ala).
• Аргинин (Arg).
• Аспарагин (ASN).
• Аспарагинова киселина (Asp).
• Валин (Вал).
• Хидроксипролин (HPRO).
• Хистидин (HIS).
• Глицин (Gly).
• Глутамин (GLN).
• Глутаминова киселина (Glu).
• Изолевцин (ILEU).
• Левцин (LEU).
• Лизин (LYS).
• Метионин (Met).
• Орнитин (Orn).
• Пролин (PRO).
• Серин (SER).
• Таурин (TAU).
• Тирозин (Tyr).
• Треонин (THRE).
• Фенилаланин (Phe).
• Цистатионин (CYST).
• Цистеинова киселина (CYSA).
• Цистин (CYS).
• Цитрулин (Cit).

Аргинин- е условно заменима аминокиселина, тоест трябва постоянно да се доставя на тялото с храна. Аргининът участва в производството на азотен оксид, помага за ускоряване на синтеза на растежен хормон и други хормони, ускорява заздравяването и укрепва кръвоносните съдове. Присъства в тялото в свободна форма и като част от протеините. Аргининът е в основата на синтеза на орнитин.

Орнитин- стимулира отделянето на инсулин и растежен хормон. Помага за защита на черния дроб от въздействието на токсични вещества, а също така стимулира регенерацията и възстановяването на чернодробните клетки. Изключително важната роля на орнитина е свързана с участието му в уринарния цикъл, който е необходим за отделянето на амоняк. Амонякът се образува при разграждането на протеините и е токсично вещество за организма. Орнитинът участва в неговата обработка до образуване на урея. Уреята има и токсичен ефект и повишава нервната възбудимост. Благодарение на орнитина тези токсини се елиминират от тялото.

Аспарагинова киселина- участва в реакциите на трансаминиране и цикъла на урея.

Цитрулин- стимулира амонячната детоксикация, подпомага имунитета. Играе важна роля в метаболитните процеси в организма.

Глутаминова киселина- повлиява усвояването на калций, метаболизма на въглехидратите и е важен невротрансмитер.

Глицин- регулира метаболизма, подобрява мозъчната дейност.

метеонин- предотвратява отлагането на мазнини по стените на кръвоносните съдове и в черния дроб, подобрява храносмилането, предпазва организма от въздействието на токсични вещества и радиация.

Фенилаланин- участва в образуването на невротрансмитери, норепинефрин и допамин, подобрява умствената дейност, нормализира апетита.

Тирозин- нормализира дейността на хипофизата, щитовидната жлеза, надбъбречните жлези, от него се синтезират норепинефрин и допамин.

Валин- регулира мускулната дейност, регенерира увредената тъкан. Необходим за поддържане на нормалния азотен метаболизъм в тялото, може да се използва от мускулите като източник на енергия.

Левцин и изолевцин- участват в процесите на възстановяване на костите, мускулите, кожата, активират производството на растежен хормон, намаляват нивата на кръвната захар и са източници на енергия. Намалена концентрация: остро гладуване, хиперинсулинизъм, чернодробна енцефалопатия. Повишена концентрация: кетоацидурия, затлъстяване, гладуване, вирусен хепатит.

Хидроксипролин- намира се в тъканите на почти цялото тяло, той е част от колагена, който представлява по-голямата част от протеина в тялото на бозайниците. Синтезът на хидроксипролин е нарушен при дефицит на витамин С.

Повишена концентрация: хидроксипролинемия, уремия, цироза на черния дроб.

серин- принадлежи към групата на незаменимите аминокиселини, участва в образуването на активни центрове на редица ензими, осигуряващи тяхната функция. Важен за биосинтеза на други неесенциални аминокиселини: глицин, цистеин, метионин, триптофан. Серинът е първоначалният продукт от синтеза на пуринови и пиримидинови бази, сфинголипиди, етаноламин и други важни метаболитни продукти.

Намалена концентрация: дефицит на фосфоглицерат дехидрогеназа, подагра. Повишена концентрация на серин: непоносимост към протеини. Урина - изгаряния, болест на Хартнуп.

Аспарагин- необходими за поддържане на баланса в процесите, протичащи в централната нервна система; предотвратява както прекомерното възбуждане, така и прекомерното инхибиране, участва в процесите на синтез на аминокиселини в черния дроб. Повишена концентрация: изгаряния, болест на Hartnup, цистиноза.

Алфа-аминоадипинова киселина- метаболит на основните биохимични пътища на лизин. Повишена концентрация: хиперлизинемия, алфа-аминоадипинова ацидурия, алфа-кетоадипинова ацидурия, синдром на Reye.

Глутамин- изпълнява редица жизненоважни функции в организма: участва в синтеза на аминокиселини, въглехидрати, нуклеинови киселини, cAMP и c-GMP, фолиева киселина, ензими, които извършват редокс реакции (NAD), серотонин, n-аминобензоена киселина; неутрализира амоняка; превръща се в аминомаслена киселина (GABA); е в състояние да увеличи пропускливостта на мускулните клетки за калиеви йони.

Намалена концентрация на глутамин: ревматоиден артрит

Повишена концентрация: в кръвта - хиперамонемия, причинена от следните причини: чернодробна кома, синдром на Reye, менингит, мозъчен кръвоизлив, дефекти в цикъла на урея, дефицит на орнитин транскарбамилаза, карбамоил фосфат синтаза, цитрулинемия, аргинин янтарна ацидурия, хиперорнитинемия, хиперамонемия, хомоцитрулинемия (HH H синдром ), в някои случаи хиперлиземия тип 1, лизинурична протеинова непоносимост. Урина - болест на Hartnup, генерализирана аминоацидурия, ревматоиден артрит.

Бета-аланин- е единствената бета аминокиселина, образувана от дихидроурацил и карнозин. Повишена концентрация: хипер-β-аланинемия.

Таурин- подпомага емулгирането на мазнините в червата, има антиконвулсивно действие, има кардиотропен ефект, подобрява енергийните процеси, стимулира репаративните процеси при дистрофични заболявания и процеси, придружени от метаболитни нарушения на очната тъкан, спомага за нормализиране на функцията на клетъчните мембрани и подобряване на метаболитните процеси.

Намалена концентрация на таурин: кръв - маниакално-депресивен синдром, депресивни неврози.

Повишена концентрация на таурин: урина - сепсис, хипер-β-аланинемия, дефицит на фолиева киселина (B 9), първи триместър на бременността, изгаряния.

Хистидин- влиза в състава на активните центрове на много ензими и е предшественик в биосинтезата на хистамин. Насърчава растежа и възстановяването на тъканите. Съдържа се в големи количества в хемоглобина; използва се при лечение на ревматоиден артрит, алергии, язви и анемия. Липсата на хистидин може да причини загуба на слуха.

Намалена концентрация на хистидин: ревматоиден артрит. Повишена концентрация на хистидин: хистидинемия, бременност, болест на Hartnup, генерализирана аминоацидурия.

Треонине незаменима аминокиселина, която спомага за поддържането на нормален протеинов метаболизъм в организма, важна е за синтеза на колаген и еластин, помага на черния дроб, участва в метаболизма на мазнините и стимулира имунната система.

Намалена концентрация на треонин: хронична бъбречна недостатъчност, ревматоиден артрит. Повишена концентрация на треонин: болест на Hartnup, бременност, изгаряния, хепатолентикуларна дегенерация.

1-метилхистидинът е основното производно на ансерина. Ензимът карнозиназа превръща ансерина в β-аланин и 1-метилхистидин. Високите нива на 1-метилхистидин са склонни да инхибират ензима карнозиназа и да повишат концентрациите на ансерин. Намалена активност на карнозиназата се наблюдава и при пациенти с болест на Паркинсон, множествена склероза и пациенти след инсулт. Дефицитът на витамин Е може да доведе до 1-метилхистидинурия поради повишени оксидативни ефекти в скелетните мускули.

Повишена концентрация: хронична бъбречна недостатъчност, месна диета.

3-метилхистидинът е индикатор за нивото на разграждане на протеините в мускулите.

Намалена концентрация: гладуване, диета. Повишена концентрация: хронична бъбречна недостатъчност, изгаряния, множество наранявания.

Гама-аминомаслена киселина- намира се в централната нервна система и участва в невротрансмитерните и метаболитни процеси в мозъка. GABA рецепторните лиганди се считат за потенциални средства за лечение на различни психични разстройства и разстройства на централната нервна система, които включват болестите на Паркинсон и Алцхаймер, нарушения на съня (безсъние, нарколепсия) и епилепсия. Под въздействието на GABA се активират и енергийните процеси на мозъка, повишава се дихателната активност на тъканите, подобрява се усвояването на глюкозата от мозъка и се подобрява кръвоснабдяването.

Бета-аминоизомаслена (β)- аминоизомаслената киселина е непротеинова аминокиселина, която е продукт на катаболизма на тимин и валин. Повишена концентрация: различни видове неоплазми, заболявания, придружени от повишено разрушаване на нуклеинови киселини в тъканите, синдром на Даун, протеиново недохранване, хипер-бета-аланинемия, бета-аминоизомаслена ацидурия, отравяне с олово.

Алфа-аминомаслена (α)- аминомаслената киселина е основният междинен продукт от биосинтезата на офталмичната киселина. Повишена концентрация: неспецифична аминоацидурия, гладуване.

Пролин- една от двадесетте протеиногенни аминокиселини, влиза в състава на всички протеини на всички организми.

Намалена концентрация: хорея на Хънтингтън, изгаряния.

Повишена концентрация: кръв - хиперпролинемия тип 1 (дефицит на пролиноксидаза), хиперпролинемия тип 2 (дефицит на пиролин-5-карбоксилат дехидрогеназа), протеинов дефицит при новородени. Урина - хиперпролиемия тип 1 и 2, синдром на Джоузеф (тежка пролинурия), карциноиден синдром, иминоглицинурия, болест на Wilson-Konovalov (хепатолентикуларна дегенерация).

цистатионин- сяросъдържаща аминокиселина, участва в биосинтезата на цистеин, метионин и серин.

Лизин- това е незаменима аминокиселина, която е част от почти всички протеини, необходима е за растежа, възстановяването на тъканите, производството на антитела, хормони, ензими, албумини, има антивирусен ефект, поддържа енергийните нива, участва в образуването на възстановяване на колаген и тъкани, подобрява усвояването на калций от кръвта и транспортирането му в костната тъкан.

Намалена концентрация: карциноиден синдром, непоносимост към лизинурични протеини.

Повишени концентрации: кръв - хиперлизинемия, глутарова ацидемия тип 2. Урина - цистинурия, хиперлизинемия, първи триместър на бременността, изгаряния.

Цистин в тялото- е важна част от протеини като имуноглобулини, инсулин и соматостатин, укрепва съединителната тъкан. Намалена концентрация на цистин: протеиново гладуване, изгаряния. Повишени концентрации на цистин: кръв - сепсис, хронична бъбречна недостатъчност. Урина - цистиноза, цистинурия, цистинлизинурия, първи триместър на бременността.

Цистеинова киселина- съдържаща сяра аминокиселина. Междинен продукт на метаболизма на цистеин и цистин. Участва в реакциите на трансаминиране и е един от предшествениците на таурина.

Само половината от необходимите аминокиселини се синтезират в човешкото тяло, а останалите аминокиселини - незаменими (аргинин, валин, хистидин, изолевцин, левцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин) - трябва да идват от храната. Изключването на която и да е есенциална аминокиселина от диетата води до развитие на отрицателен азотен баланс, клинично проявяващ се с дисфункция на нервната система, мускулна слабост и други признаци на метаболитна и енергийна патология.

Невъзможно е да се надценява ролята на аминокиселините във функционирането на тялото.

Показания:

• диагностика на наследствени и придобити заболявания, свързани с нарушения на метаболизма на аминокиселините;
• диференциална диагноза на причините за нарушения на азотния метаболизъм, отстраняване на амоняк от тялото;
• наблюдение на спазването на диетична терапия и ефективността на лечението;
• оценка на хранителния статус и промяна на диетата.

Съберете строго сутрешна част от урината, отделя се веднага след сън. Преди събиране на урина е необходимо да се извърши задълбочена хигиенна тоалетна на външните полови органи. Когато уринирате за първи път сутрин, изпуснете малко количество урина (първите 1-2 секунди) в тоалетната, след което съберете цялата порция урина в чист съд, без да прекъсвате уринирането. Изсипете приблизително 50 ml урина в стерилен пластмасов съд с винтова капачка. Когато събирате урина, препоръчително е да не докосвате контейнера до тялото си. Необходимо е контейнерът с урина да се достави до медицинския кабинет възможно най-скоро от момента на вземане на биоматериала.

Тълкуване на резултатите
Интерпретацията на резултатите се извършва, като се вземат предвид възрастта, хранителните навици, клиничното състояние и други лабораторни данни.
Мерни единици - µmol/l.

1. 1-Метилхистидин

• <= 1 года: 17–419
• > преди 1 година< 3 лет: 18–1629
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 10–1476
• > 6 години до<= 8 лет: 19–1435
• > 8 години нагоре< 18 лет: 12–1549
• >= 18 години: 23–1339

• <= 1 года: 88–350
• > преди 1 година< 3 лет: 86–330
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 56–316
• > 6 години до<= 8 лет: 77–260
• > 8 години нагоре< 18 лет: 47–262
• >= 18 години: 70–246

• <= 30 дней: 0–299,7
• > 30 дни преди< 2 лет: 0–403,1
• >= преди 2 години<= 11 лет: 0–211,1
• > 11 години нагоре<= 17 лет: 0–167
• > 17 години: 0–146,7

• <= 1 года: 0–63
• > преди 1 година< 3 лет: 0–56
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 0–38
• > 6 години до<= 8 лет: 0–30
• > 8 години нагоре< 18 лет: 0–31
• >= 18 години: 0–19

• <= 1 года: 0–219
• > преди 1 година< 3 лет: 0–92
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 0–25
• > 6 години до<= 8 лет: 0–25
• > 8 години нагоре< 18 лет: 0–49
• >= 18 години: 0–52

• <= 1 года: 18–3137
• > преди 1 година< 3 лет: 0–980
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 15–1039
• > 6 години до<= 8 лет: 24–511
• > 8 години нагоре< 18 лет: 11–286
• >= 18 години: 0–301

• <= 1 года: 0–25
• > преди 1 година< 3 лет: 0–13
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 0–11
• > 6 години до<= 8 лет: 0–6
• > 8 години нагоре< 18 лет: 0–5
• >= 18 години: 0–5

• <= 1 года: 93–3007
• > преди 1 година< 3 лет: 101–1500
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 64–1299
• > 6 години до<= 8 лет: 44–814
• > 8 години нагоре< 18 лет: 51–696
• >= 18 години: 56–518

• <= 1 года: 10–560
• > преди 1 година< 3 лет: 20–395
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 14–240
• > 6 години до<= 8 лет: 0–134
• > 8 години нагоре< 18 лет: 0–153
• >= 18 години: 0–114

• <= 30 дней: 0–2100,3
• > 30 дни преди< 2 лет: 0–1328,9
• >= преди 2 години<= 11 лет: 0–687,8
• > 11 години нагоре<= 17 лет: 0–913,9
• > 17 години: 0–454,2

• <= 1 года: 0–64
• > преди 1 година< 3 лет: 0–56
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 0–30
• > 6 години до<= 8 лет: 0–9
• > 8 години нагоре< 18 лет: 0–11
• >= 18 години: 0–10

• <= 1 года: 11–211
• > преди 1 година< 3 лет: 11–211
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 0–139
• > 6 години до<= 8 лет: 16–91
• > 8 години нагоре< 18 лет: 0–75
• >= 18 години: 11–61

• <= 1 года: 0–2536
• > преди 1 година< 3 лет: 0–89
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 0–46
• > 6 години до<= 8 лет: 0–19
• > 8 години нагоре< 18 лет: 0–22
• >= 18 години: 0–15

• <= 1 года: 145–3833
• > преди 1 година< 3 лет: 427–3398
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 230–2635
• > 6 години до<= 8 лет: 268–2147
• > 8 години нагоре< 18 лет: 134–1983
• >= 18 години: 81–1128

• <= 1 года: 362–18614
• > преди 1 година< 3 лет: 627–6914
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 412–5705
• > 6 години до<= 8 лет: 449–4492
• > 8 години нагоре< 18 лет: 316–4249
• >= 18 години: 229–2989

• <= 30 дней: 0–2279,4
• > 30 дни преди< 2 лет: 0–4544,3
• >= преди 2 години<= 11 лет: 0–1920,6
• > 11 години нагоре<= 17 лет: 0–822
• > 17 години: 0–1756,2

• <= 1 года: 0–243
• > преди 1 година< 3 лет: 12–128
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 0–76
• > 6 години до<= 8 лет: 0–39
• > 8 години нагоре< 18 лет: 0–62
• >= 18 години: 0–34

• <= 1 года: 0–86
• > преди 1 година< 3 лет: 0–78
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 0–62
• > 6 години до<= 8 лет: 0–34
• > 8 години нагоре< 18 лет: 0–28
• >= 18 години: 0–22

• <= 1 года: 0–200
• > преди 1 година< 3 лет: 15–167
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 12–100
• > 6 години до<= 8 лет: 13–73
• > 8 години нагоре< 18 лет: 0–62
• >= 18 години: 0–51

• <= 1 года: 19–1988
• > преди 1 година< 3 лет: 25–743
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 14–307
• > 6 години до<= 8 лет: 17–276
• > 8 години нагоре< 18 лет: 10–240
• >= 18 години: 15–271

• <= 1 года: 0–41
• > преди 1 година< 3 лет: 0–41
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 0–25
• > 6 години до<= 8 лет: 0–23
• > 8 години нагоре< 18 лет: 0–20
• >= 18 години: 0–16

• <= 1 года: 0–265
• > преди 1 година< 3 лет: 0–70
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 0–44
• > 6 години до<= 8 лет: 0–17
• > 8 години нагоре< 18 лет: 0–18
• >= 18 години: 0–25

• <= 1 года: 28–2029
• > преди 1 година< 3 лет: 0–119
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 0–78
• > 6 години до<= 8 лет: 0–20
• > 8 години нагоре< 18 лет: 0–28
• >= 18 години: 0–26

• <= 1 года: 18–4483
• > преди 1 година< 3 лет: 284–1959
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 179–1285
• > 6 години до<= 8 лет: 153–765
• > 8 години нагоре< 18 лет: 105–846
• >= 18 години: 97–540

• <= 1 года: 37–8300
• > преди 1 година< 3 лет: 64–3255
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 76–3519
• > 6 години до<= 8 лет: 50–2051
• > 8 години нагоре< 18 лет: 57–2235
• >= 18 години: 24–1531

• <= 1 года: 39–685
• > преди 1 година< 3 лет: 38–479
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 23–254
• > 6 години до<= 8 лет: 22–245
• > 8 години нагоре< 18 лет: 12–208
• >= 18 години: 15–115

• <= 1 года: 25–1217
• > преди 1 година< 3 лет: 55–763
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 30–554
• > 6 години до<= 8 лет: 25–456
• > 8 години нагоре< 18 лет: 37–418
• >= 18 години: 31–278

• <= 1 года: 14–315
• > преди 1 година< 3 лет: 14–315
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 10–303
• > 6 години до<= 8 лет: 10–303
• > 8 години нагоре< 18 лет: 15–229
• >= 18 години: 18–114

• <= 1 года: 14–280
• > преди 1 година< 3 лет: 34–254
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 20–150
• > 6 години до<= 8 лет: 21–106
• > 8 години нагоре< 18 лет: 11–111
• >= 18 години: 13–70

• <= 1 года: 0–302
• > преди 1 година< 3 лет: 0–56
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 0–26
• > 6 години до<= 8 лет: 0–18
• > 8 години нагоре< 18 лет: 0–44
• >= 18 години: 0–30

• <= 1 года: 12–504
• > преди 1 година< 3 лет: 11–133
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 0–130
• > 6 години до<= 8 лет: 0–56
• > 8 години нагоре< 18 лет: 0–104
• >= 18 години: 10–98

• <= 1 года: 0–72
• > преди 1 година< 3 лет: 0–57
• >= 3 години нагоре<= 6 лет: 0–14
• > 6 години до<= 8 лет: 0–9
• > 8 години нагоре< 18 лет: 0–14
• >= 18 години: 0–12

• еклампсия;
• нарушен толеранс към фруктоза;
• диабетна кетоацидоза;
• бъбречна недостатъчност;
• Синдром на Reye.

• хиперфункция на надбъбречната кора;
• треска;
• болест на Hartnup;
• хорея на Хънтингтън;
• неадекватно хранене, гладуване (квашиоркоре);
• синдром на малабсорбция при тежки заболявания на стомашно-чревния тракт;
• хиповитаминоза;
• нефротичен синдром;
• треска pappataci (комар, флеботомия);
• ревматоиден артрит.

• повишен аргинин, глутамин - дефицит на аргиназа;
• повишен дефицит на аргинин сукцинат, глутамин - аргиносукциназа;
• повишен цитрулин, глутамин - цитрулинемия;
• повишен цистин, орнитин, лизин - цистинурия;
• повишен валин, левцин, изолевцин - заболяване от кленов сироп (левциноза);
• повишен фенилаланин - фенилкетонурия;
• повишен тирозин - тирозинемия.

• повишен глутамин - хиперамонемия;
• повишен аланин - лактатна ацидоза (лактатна ацидоза);
• повишен глицин - органична ацидурия;
• повишен тирозин - преходна тирозинемия при новородени.

> Определяне съдържанието на аминокиселини в кръвта и урината

Тази информация не може да се използва за самолечение!
Необходима е консултация със специалист!

Защо се определя съдържанието на аминокиселини в урината и кръвта?

Аминокиселините са „градивните елементи“, които изграждат всички протеини в човешкото тяло. Общо изолирам 20 различни аминокиселини. Някои от тях (12 незаменими аминокиселини) се синтезират в човешкото тяло, докато други (8 незаменими аминокиселини) влизат в тялото изключително с храната. В допълнение към протеиновия синтез, някои аминокиселини са предшественици на хормоните на щитовидната жлеза и надбъбречните жлези.

Нарушенията в синтеза и метаболизма на аминокиселините могат да причинят сериозна патология. Всички заболявания, свързани с тези нарушения, се наричат ​​аминоацидопатии. Най-известният от тях е фенилкетонурия, при която се нарушава метаболизмът на фенилаланин и тирозин.

Кой предписва тест за аминокиселини?

Тъй като повечето аминоацидопатии са вродени патологии, педиатърът може да предпише анализ. За възрастни тези изследвания се предписват от ендокринолози и общопрактикуващи лекари. Можете да дарите кръв и урина за аминокиселини в биохимична лаборатория.

Как да се подготвим правилно?

За да дарите кръв, трябва само да се въздържате от храна: възрастните се препоръчват да даряват кръв 6-8 часа след последното хранене, децата - след 4 часа. Преди изследване на урината за аминокиселини външните гениталии трябва да бъдат добре обработени. Те се измиват с антисептик и се изсушават. При малки деца урината се събира с помощта на специална торба за урина.

Показания за изследване на нивото на аминокиселините в кръвта и урината

Тези тестове се предписват за диагностициране на метаболитни нарушения, свързани с аминокиселините. Лекарят може да нареди определяне на съдържанието на една или повече аминокиселини. Предписва се цялостно определяне на концентрацията на всички аминокиселини в урината и кръвта, за да се оцени общото състояние на пациента, както и за диференциална диагноза на първични и вторични аминоацидопатии. Вторични са тези аминоацидопатии, при които промените в концентрацията на аминокиселини в кръвта и урината са свързани с нарушена бъбречна функция.

Тълкуване на резултатите

Резултатите от тези изследвания трябва да бъдат прегледани от медицински специалист. Известни са повече от 70 различни заболявания, при които се повишава съдържанието на аминокиселини в плазмата и урината.

Фенилкетонурия се характеризира с повишаване на съдържанието на фенилаланин. Тази патология се проявява, ако не се вземат превантивни мерки, като умствена изостаналост. Съдържанието на изолевцин, левцин, валин и метионин се повишава при болестта „кленов сироп“, която се проявява още в детска възраст с гърчове и проблеми с дишането. Заболяването е наречено така, защото урината на пациента има типична миризма на кленов сироп.

При болестта на Hartnup количеството на триптофан и няколко други аминокиселини се увеличава в кръвта и урината. Това заболяване се проявява като обрив по кожата, психични разстройства, дори халюцинации.

Клинично значение на анализ на кръв и урина за аминокиселини

С помощта на тези тестове е възможно да се идентифицира аминоацидопатията на ранен етап и да се предприемат мерки за предотвратяване на прогресирането на тази патология. Например при фенилкетонурия е достатъчно да следвате определена диета, така че детето да се развива нормално и да няма най-малко интелектуално увреждане.

Основната разлика между изследването на кръв и урина за аминокиселини е, че изследването на урината се използва като скринингов тест. И детето не е изложено на стрес, свързан с вземането на кръв. И след като се открие аминоацидурия (наличие на аминокиселини в урината), се извършва обстоен кръвен тест.

Изследването за фенилкетонурия е задължително за всички новородени и е включено в програмата за неонатален скрининг. Организирането на този скрининг на държавно ниво намали честотата на тежките форми на тази патология почти до нула.