Гіаліноз –це поява в клітинах і тканинах своєрідної речовини, неоднорідної за складом та механізмом своєї появи. Основу гіаліну становить фібрилярний білок, сюди домішується фібрин, імуноглобуліни (імунні комплекси), ліпіди. На підставі відмінностей у складі гіаліну виділяють:

а) простий гіалін – основну його частину становлять білки плазми, імуноглобуліни;

б) ліпогіалін – у його складі виявляють ліпопротеїди. Ліпогіалін найчастіше зустрічається при цукровому діабеті;

в) складний гіалін – до плазмових білків у значній кількості приєднуються уламки клітин, зруйновані сполучнотканинні компоненти та імунні комплекси.

Незважаючи на свою неоднорідність, гіалін, різний за локалізації та походженням, має загальні тинкторіальні властивості при забарвленні гематоксилін-еозином; при фарбуванні по Ван-Гізон пікринофілен і дає ШІК позитивну реакцію.

Гіаліноз правильніше відносити не до дистрофій, а до наслідків дистрофій, до наслідків альтерації, причому в основному - до альтерації сполучної тканини. Гіалін можна виявити в епітелії, у тромботичних масах, а головним чином – у сполучній тканині. Залежно від характеру відкладення гіаліну розрізняють: гіаліноз судин та гіалінізацію сполучної тканини. Гіалін за барвистими властивостями схожий на фібриноїд. Він оксифілен, відрізняється гомогенністю та щільністю. Сполучна тканина, що піддавалася гіалінізації, нагадує на вигляд гіаліновий хрящ – склоподібний і напівпрозорий. Дуже типова гіалінізація рубців або рубцевих потовщень серозних покривів, капсули внутрішніх органів (наприклад, так звана "глазурна" селезінка, як результат перенесеного периспленита). В епітелії краплі гіаліну з'являються у результаті білкових дистрофій (гіаліново-крапельне переродження епітелію звивистих канальців нирки). У гепатоцитах при алкогольній інтоксикації або при гепатиті з'являються “тельця Маллорі” – краплі гіаліну у цитоплазмі. Насправді гіалінові краплі – це мертві ультраструктури, просочені білком – фокальні некрози.

У механізмі гіалінових змін сполучної тканини простежується стереотипний механізм. Він полягає у структурних змінах сполучної тканини, які викликають підвищення проникності та призводять до інсудації білків, що просочують змінену сполучну тканину.

Гіалінізація сполучної тканиниполягає в просочуванні білками протофібрил, розсування їх. У гіалінізованій тканині відбувається розмонтування елементарних фібрил, але колагенова матриця зберігається, клітини здавлюються та атрофуються. Гіалінізація сполучної тканини прискорюється при збоченні функції фібробластів та синтезі атипового колагену. Чинники, що прискорюють гіалінізацію, численні: гіпоксія, інтоксикація, зниження вмісту заліза, авітаміноз, вплив імунних комплексів, генетичні дефекти. Гіалінізація сполучної тканини найчастіше буває осередковою. Однак, при деяких захворюваннях, що визначаються як патологія імунітету, вплив ІЧ з пошкодженням сполучної тканини та подальшою гіалінізацією набуває системного характеру. До таких захворювань належить системна склеродермія.

Гіаліноз судиннайчастіше має системний характер. Найчастіше він буває в артеріолах (артеріолосклероз при гіпертонічній хворобі). Гіаліноз капілярів типовий для цукрового діабету. В артеріях гіаліноз спостерігається у місцях розташування атеросклеротичних бляшок. Місцевий гіаліноз судин спостерігається в органах, що зазнають інволюції (яєчник, тимус).

Найбільше значення має системний гіаліноз судин при гіпертонічній хворобі. Процес гіалінозу в силу своєї системності визначає перебіг гіпертонічної хвороби, її прогресування та розвиток ускладнень. Поширеність та ступінь ураження артеріол визначається:

1) ступенем альтерації судинної стінки,

2) ступенем інсудації,

3) наявністю приєднання імунного ушкодження при структурній дезорганізації стінки артеріол та зміні антигенних властивостей структур, що її доставляють.

Тому при гіпертонічній хворобі розрізняють дві форми ураження судин.

1. Гіаліновий артеріолярний склероз. Відбувається спазм судин, пошкодження глікоколіксу ендотеліальних клітин, посилюється піноцитоз, і внутрішній шар судини стає підвищено проникним для білків плазми і альфа-ліпопротеїдів. Волокнисті структури (базальні мембрани) перебувають у стані мукоидного набухання. Відбувається повільна інсудація із накопиченням плазмових білків. Одночасно через отвір базальних мембран у внутрішній шар із середнього шару проникають гладком'язові клітини. Вони розташовуються циркулярно, утворюючи так званий "внутрішній м'язовий шар". Йде повільна освіта гіаліну. Пікринофільні свіжі білки стають оксифільні. Крім гіаліну, що утворюється шляхом інсудації (інфільтративний механізм), гіалін з'являється в невеликій кількості гладких клітин, які починають синтезувати фібрилярні білки. Поступово наростає фіброз, йде колагенізація з наступним склерозом. Такі зміни призводять до функціональної інертності артеріол, звуження просвітів фіксує артеріальний тиск на високому рівні, тканини цього регіону зазнають стану гіпоксії через порушення мікроциркуляції.

2. Плазматичний артеріолонекроз. Виникає при швидкому порушенні судинної проникності внаслідок сильних та стійких спазмів (кризи). Вплив катехоламінів та глюкокортикоїдів на ендотелій призводить до некрозу. Відбуваються розриви базальних мембран, фібриноїдне набухання волокнистих структур. Виникає гостра інсудація, плазморагія із загибеллю гладких клітин. На цьому тлі йде депозиція імунних комплексів. У складі гіаліну виявляється феритин, імуноглобуліни M та G, імунні комплекси з АГ ушкоджених структур та комплементом. Імунна дія поглиблює ушкодження, розвивається фібриноїдний некроз. Білкові відкладення мають характер складного гіаліну. Так виникає плазматичний артеріолонекроз або гостре плазматичне просочування. Некроз судинної стінки з повною облітерацією просвіту супроводжується припиненням транскапілярного обміну та призводить до загибелі тканини у ураженому регіоні. Підсумком цього є склероз та рубцювання з облітерацією судини та рубцевим склерозом паренхіми. Такі зміни є морфологічним субстратом злоякісної форми гіпертонічної хвороби.

Тема 2. Стромально-судинні дистрофії

2.1. Стромально-судинні білкові дистрофії (диспротеїнози)

2.1.3. Гіаліноз

При гіалінозі (Від грец. hyalos- прозорий, склоподібний), або гіалінової дистрофії,у сполучній тканині утворюються однорідні напівпрозорі щільні маси (гіалін), що нагадують гіаліновий хрящ.

Гіалін – це фібрилярний білок. При иммуногистохимическом дослідженні у ньому виявляють як білки плазми, фібрин, а й компоненти імунних комплексів (імуноглобуліни, фракції комплементу), і навіть іноді ліпіди. Гіалінові маси стійкі по відношенню до кислот, лугів, ферментів, ШІК-позитивні, добре сприймають кислі барвники (еозин, кислий фуксин), пикрофуксином забарвлюються в жовтий або червоний колір.

Гіалінозможе розвиватися у результаті різних процесів:

-плазматичного просочування;
-фібриноїдного набухання (фібриноїда);
-Склерозу.

Класифікація.Розрізняють:

-гіаліноз судин;
-гіаліноз власне сполучної тканини.

Кожен із двох видів гіалінозу може носити системний та місцевий характер.

Гіаліноз судин. Гіалінозу піддаються переважно дрібні артерії та артеріоли. Йому передують пошкодження ендотелію, базальної мембрани та гладком'язових клітин стінки судини та просочування її білками плазми крові.

Причини системного гіалінозу судин:

-гіпертонічна хвороба;
-гіпертонічні стани, гіпертензії (хвороби нирок, пухлини ендокринних та статевих залоз);
-діабет (діабетичний артеріологіаліноз);
-Ревматичні захворювання;
-атеросклероз.

Провідними механізмами у розвитку є:

-Деструкція волокнистих структур;
-Підвищення судинно-тканинної проникності (плазморагія).

З плазморагією пов'язані просочування тканини білками плазми та адсорбція їх на змінених волокнистих структурах з наступною преципітацією та утворенням білка – гіаліну.

Гіаліноз дрібних артерій та артеріол носить системний характер, але найбільш виражений у нирках, головному мозку, сітківці ока, підшлунковій залозі, шкірі.

Мікроскопічно при гіалінозі артеріоли перетворюються на потовщені склоподібні трубочки з різко звуженим або повністю закритим просвітом.

Керуючись особливостями патогенезу гіалінозу судин, виділяють 3 види судинного гіаліну:

1) простий , що виникає з малозмінених компонентів плазми крові (зустрічається частіше при гіпертонічній хворобі доброякісної течії, атеросклерозі та у здорових людей);

2) ліпогіалін , містить ліпіди та бета-ліпопротеїди (виявляється найчастіше при цукровому діабеті);

3) складний гіалін , що будується з імунних комплексів, фібрину і структур судинної стінки, що руйнуються (характерний для хвороб з імунопатологічними порушеннями, наприклад, для ревматичних захворювань).

Місцевий гіаліноз артерійяк фізіологічне явище спостерігається в селезінці дорослих і людей похилого віку, відображаючи функціонально-морфологічні особливості селезінки як органу депонування крові.

Вихід.Найчастіше несприятливий, оскільки процес необоротний. Гіаліноз дрібних артерій та артеріол веде до атрофії, деформації та зморщування органу (наприклад, розвиток артеріолосклеротичного нефроцирозу).

значення.Різно залежно від локалізації, ступеня та поширеності гіалінозу. Поширений гіаліноз артеріол може призвести до функціональної недостатності органу (ниркова недостатність при артеріолосклеротичному нефроцирозі). Ломкість судин веде до розвитку крововиливів (наприклад, геморагічний інсульт при гіпертонічній хворобі).

Гіаліноз власне сполучної тканини.

Системний гіаліноз сполучної тканини та судин розвивається зазвичай у результаті фібриноїдного набухання, що веде до деструкції колагену та просочування тканини білками плазми та полісахаридами. Цей механізм розвитку системного гіалінозу сполучної тканини особливо часто трапляється при захворюваннях з імунними порушеннями (ревматичні хвороби).

Місцевий гіаліноз як результат склерозу розвивається в рубцях, фіброзних спайках серозних порожнин, судинній стінці при атеросклерозі, інволюційному склерозі артерій, при організації тромбу, інфаркту, загоєнні виразок, ран, капсулах, стромі пухлини і т.д. В основі гіалінозу у цих випадках лежать порушення обміну сполучної тканини. Подібний механізм має гіаліноз некротизованих тканин та фібринозних накладень у плеврі, перикарді тощо. Гіаліноз може завершувати фібриноїдні зміни у дні хронічної виразки шлунка, в червоподібному відростку при апендициті.

Мікроскопічне дослідження.Пучки колагенових волокон втрачають фібрилярність і зливаються в щільну однорідну хрящеподібну масу; клітинні елементи здавлюються та піддаються атрофії.

Макроскопічні картини.При вираженому гіалінозі волокниста сполучна тканина стає щільною, хрящеподібною, білуватою, напівпрозорою.

Вихід. Найчастіше несприятливий у зв'язку з незворотністю процесу, але можливе і розсмоктування гіалінових мас. Так, гіалін у рубцях - так званих келоїдах - може піддаватися розпушенню та розсмоктування. Оборотний гіаліноз молочної залози, причому розсмоктування гіалінових мас відбувається в умовах гіперфункції залоз. Іноді гіалінізована тканина ослизняється.

Значення. Різно залежно від локалізації, ступеня та поширеності гіалінозу. Місцевий гіаліноз може спричинити функціональну недостатність органу. У рубцях може не завдавати особливих розладів, крім косметичного дефекту.

Дистрофія (від грец. dys - порушення і trophe - живлю) - складний патологічний процес, в основі якого лежить порушення тканинного (клітинного) метаболізму, що веде до структурних змін. Тому дистрофії розглядаються як один із видів ушкодження. Термін «дегенерація» (від латів. degenerare - переродження), що вживався раніше для позначення дистрофічного процесу, не відображає його сутності.

Під трофікою розуміють сукупність механізмів, що визначають метаболізм та структурну організацію тканини (клітини), які необхідні для відправлення спеціалізованої функції. Серед цих механізмів виділяють клітинні та позаклітинні (рис. 1). Клітинні механізми забезпечуються структурною організацією клітини та її авторегуляцією. Це означає, що трофіка клітини значною мірою є властивістю самої клітини як складної системи, що саморегулюється. Життєдіяльність клітини забезпечується «довкіллям» і регулюється за допомогою низки систем організму. Тому позаклітинні механізми трофіки мають у своєму розпорядженні транспортні (кров, лімфа, мікроциркуляторне русло) та інтегративні (нейроендокринні, нейрогуморальні) системи її регуляції.

Зі сказаного стає зрозумілим, що безпосередньою причиною розвитку дистрофій можуть бути порушення як клітинних, так і позаклітинних механізмів, що забезпечують трофіку.

Мал. I. Механізми регуляції трофіки (за М. Г. Балшем).

1. Розлади ауторегуляції клітини, які можуть бути спричинені різними факторами (гіперфункція, токсичні речовини, радіація, спадкова недостатність або відсутність ферменту тощо), ведуть до енергетичного її дефіциту та до порушення ферментативних процесів у клітині. Ферментопатія, або ензімопатія (придбана або спадкова), стає основною патогенетичною ланкою та виразом дистрофії при порушеннях клітинних механізмів трофіки.

Концепція спадкових ферментопатій належить французькому досліднику Гарро, який розглядав спадкові порушення обміну як стану, за яких через відсутність певного ферменту блокується відповідна ланка реакції, що становить частину метаболічного шляху. Внаслідок цього продукти обміну, що утворилися до блокованої реакції, накопичуються в клітинах і тканинах, а метаболіти, які мали б утворитися на наступних етапах, не утворюються.

В даний час відомо багато процесів і хвороб, що відносяться до спадкових ферментопатій і званих хворобами накопичення, або тезаурізмоз (від грец. tesauros - запас). Разом про те природа порушень, які у основі ферментопатій не- однозначна. В одних випадках механізм полягає у синтезі ферментного білка зі зміненою структурою, каталітичні властивості якого порушені, в інших – у синтезі варіанта ферменту, який нестійкий та швидко розпадається, у третіх – може мати місце повне припинення синтезу ферментного білка.

2. Порушення роботи транспортних систем, що забезпечують метаболізм і структурне збереження тканин (клітин), спричиняє гіпоксію, яка є провідною в патогенезі дисциркуляторних дистрофій.

З. При розладах ендокринної регуляції трофіки (тиреотоксикоз, діабет, гіперпаратиреоз і т. д.) можна говорити про ендокринні, а при порушенні нервової регуляції трофіки (порушена іннервація, пухлина головного мозку і т. д.) - про нервові , або церебральних, дистрофіях.

Особливості патогенезу внутрішньоутробних дистрофій визначаються безпосереднім зв'язком їх із хворобами матері. У результаті загибелі частини зачатка органу чи тканини може розвинутися незворотний порок розвитку.

При дистрофіях у клітинах та (або) міжклітинній речовині накопичуються різні продукти обміну (білки, жири, вуглеводи, мінерали, вода), які характеризуються кількісними або якісними змінами внаслідок порушення ферментативних процесів.

Серед морфогенетичних механізмів,що ведуть до розвитку характерних для дистрофій змін, розрізняють інфільтрацію, декомпозицію (фане-троянд), збочений синтез та трансформацію. Інфільтрація - надмірне проникнення продуктів обміну з крові та лімфи в клітини або міжклітинну речовину з подальшим їх накопиченням у зв'язку з недостатністю ферментних систем, що метаболізують ці продукти. Такі, наприклад, інфільтрація грубодисперсним білком епітелію проксимальних канальців нирок при нефротичному синдромі, інфільтрація холестерином, його ефірами та ліпопротеїдами інтими аорти та великих артерій при атеросклерозі.

Декомпозиція (фанероз) - розпад ультраструктур клітин та міжклітинної речовини, що веде до порушення тканинного (клітинного) метаболізму та накопичення продуктів порушеного обміну в тканині (клітині). Такими є жирова дистрофія кардіоміоцитів при дифтерійній інтоксикації, фібриноїдне набухання сполучної тканини при ревматичних хворобах.

Збочений синтез - це синтез у клітинах чи тканинах речовин, які у них у нормі. До них відносяться: синтез аномального білка амілоїду в клітині та аномальних білково-полісахаридних комплексів амілоїду в міжклітинній речовині; синтез білка алкогольного гіаліну гепатоцитом; синтез глікогену в епітелії вузького сегмента нефрону при цукровому діабеті

Трансформація - утворення продуктів одного виду обміну з загальних вихідних продуктів, які йдуть на побудову білків, жирів та вуглеводів. Гакова, наприклад, трансформація компонентів жирів та вуглеводів у білки, посилена полімеризація глюкози в глікоген та ін.

Інфільтрація та декомпозиція – провідні морфогенетичні механізми дистрофій – часто є послідовними стадіями у їх розвитку. Однак у деяких органах і тканинах у зв'язку зі структурно-функціональними їх особливостями переважає якийсь із морфогенетичних механізмів (інфільтрація - в епітелії ниркових канальців, декомпозиція - у клітинах міокарда), що дозволяє говорити про ортологію (від грец. ort-hos – прямий, типовий) дистрофій.

Морфологічна специфікадистрофій щодо їх у різних рівнях - ультраструктурном, клітинному, тканинному, органному - проявляється не- однозначно. Ультраструктурна морфологія дистрофій не має будь-якої специфіки, проте можливість виявлення ряду продуктів обміну (ліпіди, глікоген, феритин) дозволяє говорити про " ультраструктурні зміни, характерні для того чи іншого виду дистрофій.

Це з тим, що зміни органел клітин різних органів прокуратури та тканин за різних впливах однотипні. Правда, ступінь цих змін в одній клітині і особливо в групах сусідніх клітин неоднакова (мозаїчність змін ультраструктур), а чутливість різних органел клітини до впливу різна (найбільш чутливі мітохондрії та ендоплазматична мережа). До того ж ультраструктурна морфологія дистрофій відбиває як пошкодження органел, а й їх репарацію (внутрішньоклітинна регенерація). Таким чином, стають зрозумілими спільність та різноманітність ультраструктурних змін за різних дистрофій.

Характерна морфологія дистрофій виявляється, як правило, на клітинному та тканинному рівнях, хоча для доказу зв'язку дистрофії з порушеннями того чи іншого виду обміну потрібне застосування гістохімічних методів. Без встановлення якості продукту порушеного обміну не можна верифікувати тканинну дистрофію, тобто віднести її до білкових, жирових, вуглеводних або інших. Зміни органу при дистрофії (розмір, колір, консистенція, структура на розрізі) в одних випадках представлені виключно яскраво, в інших відсутні, і лише мікроскопічне дослідження дозволяє виявити їхню специфічність. У ряді випадків можна говорити про системний характер змін при дистрофії (системний гемосидероз, системний мезенхімальний амілоїдоз, системний ліпоїдоз).

У класифікації дистрофій дотримуються кількох принципів. I. Залежно від переважання морфологічних змін у спеціалізованих елементах паренхіми або строми та судинах: 1) паренхіматозні; 2) мезенхімальні; 3) змішані.

ІІ. З переважання порушень того чи іншого виду обміну: 1) білкові; 2.) жирові; 3) вуглеводні; 4) мінеральні.

Залежно від впливу генетичних факторів: 1) набуті; 2) спадкові.

За поширеністю процесу: 1) загальні; 2) місцеві.

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ

Паренхіматозні дистрофії – прояви порушень обміну у високоспеціалізованих у функціональному відношенні клітинах.

Клітина є складною гетерогенною саморегулюючою системою, в якій багато процесів здійснюються за типом розгалужених ланцюгових реакцій. Ці процеси спрямовані на виконання спеціалізованої функції. При цьому елементи клітини виконують строго певні функції: мембранна система здійснює транспорт речовин, ендоплазматична мережа та рибосоми синтезують «напівфабрикати», комплекс Гольджі секретує остаточний продукт, лізосоми здійснюють клітинне травлення, мітохондрії - виробіток енергії, ядро ​​і я специфічної функції та збереження клітинної популяції. Однак ці елементи суворо координовані у своїй діяльності, причому координація у виробленні специфічного продукту клітини підпорядкована закону «внутрішньоклітинного конвеєра», який здійснює взаємозв'язок між структурними компонентами клітини (головним чином ендоплазматичною мережею, комплексом Гольджі та лізосом). ній процесами обміну. Через війну утворюються ті чи інші речовини, що визначають функціональну специфіку клітини. Велику роль в ауторегуляції клітини надають генам-репресорам, які здійснюють «координаційне гальмування» функцій різних ультрастуктур.

Залежно від порушень того чи іншого виду обміну паренхіматозні дистрофії ділять на білкові (диспротеїнози), жирові (ліпідози) та вуглеводні.

Паренхіматозні білкові дистрофії (диспротеїнози)

Більшість білків цитоплазми (простих і складних) перебуває у поєднанні з ліпідами, утворюючи ліпопротеїдні комплекси. Ці комплекси складають основу мембран мітохондрій, ендоплазматичної мережі, комплексу Гольджі та інших структур. Крім зв'язаних білків, у цитоплазмі містяться і вільні. Багато з останніх мають функцію ферментів.

Сутність паренхіматозних диспротеїнозів полягає в тому, що змінюються фізико-хімічні та морфологічні властивості білків клітини - вони піддаються денатурації та коагуляції або, навпаки, коліквації, що веде

до гідратації цитоплазми У тих випадках, коли порушуються зв'язки білків із ліпідами, виникає деструкція мембранних структур клітини.

До паренхіматозних диспротеїнозів відносять зернисту, гіаліново-краплинну, гідропічну та рогову дистрофії. Ці дистрофії нерідко є послідовними етапами порушень метаболізму білків цитоплазми залежно від переважання денатурації та коагуляції, або гідратації та коліквації цитоплазми. У результаті цих порушень може розвинутись коагуляційний (сухий) або колікваційний (вологий) некроз (схема I).

Зерниста дистрофія характеризується появою у цитоплазмі великої кількості зерен білкової природи. Це найчастіший вид дистрофії серед диспротеїнозів. Процес буває найбільш яскраво виражений у печінці, нирках та серці.

Мікроскопічна картина:клітини печінки, епітелію звивистих канальців нирок, м'язових волокон серця змінюються. Вони збільшуються, набухають, цитоплазма їх стає каламутною, багатою на білкові гранули або краплі, добре виявлені гістохімічними методами (реакції Даніеллі та Мілона) і за допомогою електронного мікроскопа. Електронно-мікроскопічне дослідження дозволяє виявити у таких випадках набухання або вакуолізацію мітохондрій (рис. 2), а також розширені цистерни ендоплазматичної мережі, в яких визначаються скупчення білків; відзначається деструкція мембран.

Зовнішній виглядорганів при зернистій дистрофії дуже характерний: вони збільшені, мають в'ялу консистенцію, на розрізі тканина вибухає, позбавлена ​​звичайного блиску, тьмяна, каламутна. На підставі цих ознак говорять про тьмяне, або каламутне, набухання органів.

Слід мати на увазі, що картина, подібна до каламутного набухання, може бути результатом трупних змін. Про прижиттєвий процес у таких випадках можна судити щодо збільшення розмірів клітин, яке нехарактерне для трупних змін.

Причинизернистої дистрофії різноманітні: розлади кровообігу (застійне повнокров'я, стази та ін.) та лімфообігу, інфекції (тифи, скарлатина, дифтерія та ін.), інтоксикації та інші фактори, які можуть вести до зниження інтенсивності окисних процесів, енергетичного дефіциту. клітини, накопичення в ній кислих продуктів та денатурації білків цитоплазми.

МеханізмПоява білкових зерен у цитоплазмі складна і пов'язана з багатьма процесами, значення яких різне.

Поява білкових зерен у цитоплазмі не завжди дозволяє розглядати цей процес як дистрофічний, він може відображати як структурно-функціональні особливості клітини у фізіологічних умовах (утворення секреторних гранул, наприклад, клітинами острівців підшлункової залози, передньої частки гіпофіза, юкстагломерулярного аппарату; резорбцію білків, наприклад, епітелієм проксимальних канальців нирок, слизової оболонки тонкої кишки і т. д.), так і посилення білоксинтезуючої функції (синтез білків гепатоцитами, секреторними клітинами підшлункової залози).

Накопичення гранул білків у клітині як вираз дистрофії може бути пов'язане з механізмами інфільтрації (інфільтрація епітелію проксимальних та дистальних канальців нирок), декомпозиції – при деструкції мембранних структур клітини (наприклад, у міокарді), трансформації компонентів вихідних продуктів вуглеводів та жирів у білки (наприклад, у гепатоцитах).

Важливо підкреслити, що з декомпозиції порушується обмін як білків, а й ліпідів. У зв'язку з цим іноді важко провести чітку межу між білковою (зернистою) та жировою дистрофією; Нерідко друга змінює першу.

Вихідзернистої дистрофії різний. У більшості випадків вона зворотна, але якщо причини, що її викликали, не усунуті, можливий її перехід у гіаліново-краплинну, гідропічну або жирову дистрофію.

Функціональне значеннязерниста дистрофія невелика і може виявлятися у зміні, зокрема деякому ослабленні функції уражених органів.

Гіаліноз - незворотна дистрофія, при якій у гістіоні утворюються гомогенні щільні маси, які нагадують гіаліновий хрящ.

Гіалін - складний фібрилярний білок, до складу якого входять:

білки плазми крові

фібрин

ліпіди

компоненти імунних комплексів

Гіалін забарвлюється еозином і фуксином у червоний колір.

Причини:

Фібриноїдне набухання

Запалення

Ангіоневротичні реакції

Патогенез:

Провідну роль відіграє підвищена судинна проникність. Накопичуються білки, ГАГ. Виникає денатурація, преципітація білка.

Гіаліноз – двох видів:

Гіаліноз судин

Гіаліноз сполучної тканини

За поширеністю процесу:

ГІАЛІНОЗ СУДИН

Поразки переважно дрібних артерій, артеріол.

У судинах виникають явища Плазморрагії.

Накопичується гіалін під ендотелієм, згодом займає всю стінку судини.

Гіаліноз судин 3 видів , Залежно від хімічного складу гіаліну:

простий гіалін – виникає при дії ангіоневротичних факторів (спазм або розширення судин)  плазморагія  гіаліноз. (Гіпертонічна хвороба, атеросклероз, гемолітична анемія, хвороба Верльгофа)

ліпогіалін – ГІАЛІН + ЛІПІДИ, -ЛІПОПРОТЕЇДИ (цукровий діабет)

складний Г. – ГТАЛІН + ІМУННІ КОМПЛЕКСИ (ревматичні хвороби)

ГІАЛІНОЗ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ

Виникає внаслідок фібриноїдного набухання. При цьому на деструктивно змінену сполучну тканину нашаровуються білки плазми крові та полісахариди, а надалі  денатурація та преципітація білка (хронічна виразка, спайкова хвороба, пухлини, опікова хвороба).

Макр.:Деформація органу. Якщо орган має капсулу - вона потовщується (“глазурна” капсула)

Значення:

Необоротний процес, але деякі гіалінові маси можуть самостійно розсмоктуватися.

Приводить до різкого порушення функції органу (стулки клапанів серця  недостатність серця; нирка  ниркова недостатність)

Амілоїдоз

Амілоїдоз – це мезенхімальний диспротеїноз, що характеризується появою аномального фібрилярного білка з подальшим утворенням складного білково-полісахаридного комплексу – АМІЛОЇДУ.

Рокитанський, 1844р.

АМІЛОЇД – глікопротеїд, основним компонентом якого є фібрилярний білок – F-компонент.

F-компонент: розрізняють 4 види:

АА-білок – не асоційований з IG

AL-білок – асоційований з IG

AF-білок – синтезується з преальбуміну

ASC 1-білок – синтезується з попередника – преальбуміну

Другим компонентом є Р-компонент(Плазмовий компонент). Це полісахариди крові.

АМІЛОЇД = F-компонент + Р-компонент + ГАГ + ФІБРИН + ІМУННІ КОМПЛЕКСИ

Амілоїд – досить стійка речовина. Імунні клітини не розпізнають амілоїд.

Патогенез:

4 теорії виникнення амілоїду.

Теорія диспротеїнозу (при глибокому порушенні білкового обміну)

Імунологічна теорія

Теорія клітинної локальної секреції

Мутагенна теорія – згідно з теорією виникає мутація клітини і ця клітина починає синтезувати аномальний білок. Імунна система не розпізнає ці клітини.

Відповідно до цієї теорії амілоїд розвивається в 4 стадії:

Доамілоїдна – виникає клітинна трансформація  клітина перетворюється на АМІЛОІДОБЛАСТ. Як правило, це клітини РЕМ – макрофаги, плазмобласти.

Синтез амілоїдобластами аномального білка – F-компонента

Освіта АМІЛОЇДНОЇ СУБСТАНЦІЇ. F-компонент утворює каркас амілоїду.

Синтез амілоїду.

Класифікація Амілоїдозу.

Первинний (ідіопатичний) - має генералізований характер; синтез AL-білка (переважно уражаються: серцево-судинна система, скелетні м'язи, шкіра, нерви).

Спадковий – найчастіше у тих етнічних групах, де мають місце родинні шлюби; AF-білок (нервові волокна, нирки).

Віковий (старечий) - ASC 1-білок (серце, артерії, головний мозок, підшлункова залоза).

Вторинний – виникає внаслідок синтезу АА-білка (хвороби, які мають гнійно-деструктивний характер: tbc, бронхоектатична хвороба, остеомієліт, парапротеїнемічні лейкози, пухлини, ревматоїдний артрит).

Макр.:на ранніх етапах орган без змін (згодом орган збільшується у розмірах, щільний, легко ламається, блискавковий вигляд (“сальний”))

Мікр.:МЕТАХРОМАЗІЯ

Що таке гіаліноз

Гіаліноз - це білкова позаклітинна дистрофія, для якої характерне утворення однорідних, напівпрозорих, щільних мас, що нагадують гіалінові хрящі. Цей патологічний процес може виявлятися як самостійне захворювання, а може протікати з основною недугою і бути одним із симптомів його тяжкого перебігу.

• Етіологія
• Класифікація
• Симптоматика
• Діагностика
• Лікування
• Можливі ускладнення
• Профілактика

Дистрофія може поширюватися і захоплювати більшість тканин та органів людського організму. Захворювання зустрічається досить часто у дорослих, незалежно від статі. Причини появи мають різну природу походження.

Діагностується захворювання після комплексного дослідження, а при тяжкому перебігу недуги прогноз несприятливий.

Причини хвороби

Цей патологічний процес є збірним поняттям, яке поєднує у собі різні біологічні процеси.

Основними причинами патологічних процесів у тканинах чи органах є:

• системні захворювання (діабет, хвороби судин, серця, суглобів);
• порушення білкового обміну.

Патологія може виявлятися у місцевій формі, а може торкатися цілої системи.

Гіаліноз капсули селезінки, як і іншої форми, викликає деструкцію волокнистих структур сполучних тканин, а також призводить до змін:

• у метаболізмі;
• в імунній системі;
• порушується непроникність тканин;
• викликає скупчення білків;
• призводить до збільшення волокнистої структури тканин.

У процесі дистрофії утворюється гіалін-фібрилярний білок, що накопичується в тканинах і є стійким:

• до дії лугів;
• не піддається окисленню;
• на нього не впливають ферменти.

Однак під дією еозину та фуксину змінює колір на жовтий або червоний.

Захворювання може протікати безсимптомно і ніяк не проявлятися, а може мати тяжкий перебіг та викликати різні порушення у тканинах чи органах, де він локалізується. Надмірна освіта гіаліну викликає ущільнення, блідість, може призводити до деформаційних змін та зморщування органів.

Класифікація

Патологія має дві форми існування у сполучній тканині та судинах, може мати як місцевий (осередковий), так і системний характер. До місцевого характеру відносять гіаліноз клапанів серця, що сприяє збільшенню органу, розширює шлуночки, мітральний клапан стає щільним, з білим відтінком, деформується.

Гіаліноз судин буває трьох видів:

• простий – утворюється через виходу плазми зі свого русла через розширення та зниження щільності судинних стінок, часто така картина спостерігається при гіпертонії та атеросклерозі;
• ліпогіалін - у його структурі містяться ліпіди та бета-ліпопротеїни, зустрічається при цукровому діабеті;
• складний - складається з імунних комплексів, фібрину і компонентів, що руйнуються, зустрічається при ревматичних імунологічних захворюваннях.

Патологічний процес у судинах розвивається через підвищення артеріального тиску та зниження проникності судин або при тривалому спазмуванні судин.

Патологія сполучної тканини виникає після її ушкодження та дезорганізації під дією імунних комплексів. Виявляється при ревматичних ураженнях заслінок клапанів серця, знижується їхня прохідність, рухливість, вони ущільнюються. Накопичення гомогенної речовини викликає збільшення відстані між клітинами.

Гіаліноз строми зустрічається досить часто. Строма складається із сполучної тканини, яка виконує підтримуючу функцію опорних структур органу, а при її пошкодженні порушуються функціональні здібності та робота органу.

Патологічний процес серозних оболонок є одним із варіантів результату фіброзного запалення, яке характерне для перитоніту, перикардиту, плевриту. І тут фібрин відкладається на оболонці. Найчастіше спостерігається гіаліноз капсули селезінки, що проявляється локально, викликає молочно-біле потовщення капсули: вона ніби покривається глазур'ю. Така сама картина спостерігається на печінці, серці, легенях. Збільшується відстань між оболонкою через скупчення речовини.

Гіаліноз капсули селезінки

Симптоми гіалінозу

Ознаки захворювання безпосередньо залежатимуть від того, в якому органі чи тканинах спостерігаються патологічні процеси:

• гіаліноз судин – порушується прохідність та еластичність, можливі кровотечі, часті головні болі та запалення, може порушуватися судинна прохідність, що зменшує постачання кисню та поживних речовин до органів та тканин;
• гіаліноз плеври - викликає хронічний процес спайок легень через порушення білкового обміну або внаслідок туберкульозного захворювання, в цьому випадку обмежується легенева вентиляція, але коли процес носить легкий характер, перебіг захворювання ніяк не проявляє себе;
• білкова дистрофія в органах – викликає їх деформацію та зморщування, сприяє виникненню больових відчуттів, склерозуванню, частковій втраті функціональності, погіршується харчування та порушується постачання корисних речовин та кисню;
• патологія молочної залози – викликає ущільнення та тяжкість у грудях, може само розсмоктатися та не викликати жодних ускладнень через збої у білковій освіті;
• гіаліноз у міомі – спостерігається при запальних процесах чи пухлиноподібних утвореннях, може виявлятися хворобливими відчуттями, виділеннями із статевих органів.

Гіаліноз місцевого характеру піддається терапевтичним заходам, системний має несприятливі наслідки.

Коли з'являється гіаліноз капсули селезінки, найчастіше порушуються її функціональні можливості, що призводить до страшних наслідків: порушується кровотік, обмін речовин, відбувається фільтрація заражених клітин крові.

У цьому випадку людина відчуває сильні нездужання, болючі відчуття, має місце виникнення кровотеч, погіршується імунітет.

Діагностика

Діагноз ставиться лише після комплексного обстеження.

Пацієнта направляють на такі дослідження:

• здається аналіз крові загальний та біохімічний;
• досліджується сеча;
• призначають ультразвукове дослідження судин, внутрішніх органів чи тканин;
• може призначатися магнітно-резонансна томографія;
• беруться мазки та проводиться УЗД жіночих статевих органів;
• рентгенологічні дослідження легень.

Макропрепарат може мати спайки, ущільнення, спостерігається білясте обволікання органу. Після досліджень встановлюється причина та різновид захворювання, а залежно від поставленого діагнозу призначатиметься лікування.

Лікування гіалінозу

Після встановлення основного діагнозу лікар визначає тактику терапевтичних заходів. Насамперед усувається основний патологічний процес.

Можуть призначатися засоби для покращення роботи:

• селезінки;
• серця;
• судин;
• печінки;
• легенів.

При запальних процесах прописують антибіотики та нестероїдні протизапальні засоби. У дуже важких випадках призначається хірургічне втручання, спрямоване усунення патологічного процесу.

Можливі ускладнення

Таке захворювання може бути спровоковане вже наявною недугою, будучи одним із симптоматичних його проявів та посилюючи клінічну картину.

Наслідки патології такі:

• порушується функціонування органів, системи, тканин;
• відбувається деформація у місцях локалізації гіалінів;
• сприяє появі пороку серця, посиленню діабету, порушення судинної прохідності;
• викликає запальні процеси.

При перших відхиленнях від норми і появі вищевказаних симптомів, слід звернутися до клініки за допомогою, оскільки гіаліноз капсули селезінки, як і будь-якої іншої форми, призводить до тяжких наслідків.

Профілактика

Найкращою профілактикою буде ведення здорового способу життя, своєчасне лікування всіх захворювань, правильне харчування та профілактичний медичний огляд.

Що робити?

Якщо Ви вважаєте, що у вас Гіалінозта характерні для цього захворювання симптоми, то вам можуть допомогти лікарі: терапевт, педіатр.

Бажаємо всім міцного здоров'я!

Захворювання зі схожими симптомами:

Поперечний лишай (збігаються симптоми: 3 з 9)

Оперезуючий лишай, який також визначається як оперізуючий герпес або герпес зостер, являє собою таке захворювання, при якому поразка піддається шкіра, причому поразка це має більш виражений і масивний характер прояви, ніж традиційний варіант у вигляді герпесу губ. Оперізуючий лишай, симптоми якого можуть відзначатися і у чоловіків, і у жінок, особливо часто зустрічається в осіб старше п'ятдесяти років, хоча це й не виключає можливості виникнення у молодих людей.

Визначення проблеми

Гіаліноз є патологією, при якій у стінках судин та сполучної тканини відкладається гіалін (фібрилярний білок) у вигляді щільних напівпрозорих мас. Гіалін, що є білок, має у своєму складі фібрин, плазмові білки, ліпіди та імуноглобуліни. Він не піддається впливам кислот, ферментів та лугів. В даний час гіаліноз - це захворювання, яке дуже поширене і спостерігається у більшості людей похилого віку, що мають гіпертонію, гіпертензію або цукровий діабет. Більшою мірою уражаються судини, сполучна тканина страждає меншою мірою. За цієї патології тканина ущільнюється, тому недугу відносять до різновиду склерозу.

Виникнення та розвиток патології

Морфогенез гіалінозу дуже складний і залежить від виду патології (судин, сполучної тканини або серозних оболонок). Головним у його освіті служить руйнація клітин волокнистих структур та негерметичність судин у результаті патологічних процесів в імунній та нервовій системі, метаболізмі. При цьому з гладких клітин стінок судин утворюється гіалін. У більшості випадків гіаліноз судин може виникнути як наслідок різних захворювань: гіпертонії, ревматизму, запальних процесів, некрозу або склерозу. Як результат склерозу дана патологія утворюється в рубцях та спайках, стінках судин або бере участь у появі тромбів. Відбувається це через порушення обміну речовин у сполучній тканині. Існує також гіаліноз капсули селезінки, при якому капсула збільшується в об'ємі та просочується білками.

Судинний гіаліноз

Цій патології піддаються невеликі артерії та ареоли. Виникає вона внаслідок руйнування ендотелію та мембран клітин, що вистилають стінки судин. При цьому відбувається витончення оболонок судин, вони перетворюються на потовщені трубочки зі звуженим або закритим просвітом. Цей процес найчастіше спостерігається в головному мозку, нирках, ПЗШ та сітківці очей. Характерно такий прояв при гіпертонії, цукровому діабеті та порушення імунної системи людини. Як фізіологічний процес гіаліноз артерій протікає у людей похилого віку в селезінці.

Види судинного гіалінозу

У медицині прийнято виділяти три різновиди гіалінозу судин:

1. Простий, що характеризується виникненням через вихід плазми з кровоносного русла. Часто це явище спостерігається при атеросклерозі та гіпертонії.
2. Ліпогіалін, що має у складі ліпіди і властивий людям, які страждають на цукровий діабет.
3. Складний гіаліноз, що складається з імуноглобуліну, фібрину та характерний для людей із захворюваннями імунної системи, ревматизмами.

В результаті гіалінозу розвивається при гіпертонії нефросклероз, нирки стають зморщеними та мають дрібнозернисту поверхню.

Наслідки

При судинному гіалінозі наслідки є незворотними, тому прогноз несприятливий. Патологія призводить до деформації та атрофії органу, внаслідок цього розвивається його недостатність, з'являються крововиливи (інсульт). У разі гіалінозу сполучної тканини можливе часткове розсмоктування гіаліну, тому певною мірою патологічний процес може бути оборотним. Належить це, наприклад, до молочних залоз. Ця патологія може призводити до недостатності органу. Щодо рубців, то тут не спостерігаються особливі розлади, а лише косметичний дефект.

клінічна картина

Судинний гіаліноз клінічно не проявляється, винятком є ​​ураження судин очного дна, яке можна визначити за допомогою офтальмоскопії. Дрібні артерії при цьому виглядають потовщеними та вигнутими. Сполучна тканина, що уражена цією недугою, щільна, нееластична, кремового відтінку. Добре це проглядається в келоїдних рубцях та серцевих клапанах. При ураженні серозних оболонок спостерігається потовщення тканини, вона набуває молочного відтінку. Якщо існує гіаліноз селезінки або печінки, то ці органи виглядатимуть так, ніби їх облили цукровою глазур'ю. У цьому випадку захворювання буде називатися глазурною селезінкою або глазурною печінкою.

Невидима картина патології

При цій патології спостерігається потовщення стінок артерій через скупчення в них гіалінових мас, які частково або повністю закривають просвіт. При цьому ниркові клубки заміщаються цією масою. При патологіях сполучної тканини та серозних оболонок проглядається наявність гіалінових мас із глікопротеїдами крові. Звуження просвіту судин призводить до баротравми, яка не запобігає скороченню ареоли, оскільки вона втратить цю здатність. Це веде до просочування ділянок тканини, яка постачається кров'ю, плазмою, тому вона втрачає свою функцію. Таким чином, поступово розвивається гіаліноз ниркових клубків, з'являється хронічна ниркова недостатність та ретинопатія, що веде до повної сліпоти. Оскільки гіаліноз — це і патологія у сполучній тканині, якщо вона виникає в клапанах серця, це сприяє їх деформації та веде до їх недостатності. Патологія серозних оболонок найчастіше виявляється при операціях чи аутопсії. Якщо вона виявляється в селезінці або печінці, це може призводити до наповнення цих органів кров'ю, розтягнення їх капсули та появи больових відчуттів. У тканині часто відкладаються ліпоїди і солі внаслідок її розпаду на нескладні хімічні сполуки.

Діагностика

Для виявлення гіаліну роблять фарбування еозином, при цьому він матиме рожевий колір. Забарвлення Ван Гізону матиме результат залежно від віку пацієнта (від жовтого до червоного кольору). Тут барвниками виступають фуксин та пікринова кислота. Про появу гіаліну в мертвій тканині свідчать циліндри в сечі, тромботичні маси та запальний ексудат. З метою діагностики проводять гістологічні дослідження, при цьому гіаліноз спостерігається у міжклітинній речовині сполучної тканини. Відбувається некроз тканин, що нерідко супроводжується розривом судинної стінки, появою крововиливів та тромбозів. Під мікроскопом можна виявити набухання колагенових волокон, атрофію клітин, втрату еластичності судин, ущільнення органів, зміну їх забарвлення. Зовні тканини, що уражені гіалінозом, не змінені.

Диференційна діагностика

Необхідно відрізняти фізіологічний гіаліноз, який з'являється внаслідок старіння організму, та патологічний процес. На цю недугу також схоже перетворення відмерлих тканин та продуктів секреції. Необхідно пам'ятати про те, що патологічні процеси в матці та молочних залозах є оборотними, оскільки функції цих органів посилюються.

Прогноз

Результатом сегментарного гіалінозу є ниркова недостатність. У поодиноких випадках спостерігається нефротичний синдром, який передається у спадок. Нефрит часто узгоджується з патологіями розвитку нирок. Діти в основному помирають через недостатність цього органу.

Таким чином, гіаліноз – це зміни у сполучній тканині, які призводять до патологій та є наслідком різних захворювань. Також цей процес спостерігається при старінні організму та носить фізіологічний характер.

Подробиці

Мезенхімальні дистрофії розвиваються в результаті порушень обміну в сполучній тканині і виявляються в ладі органів та стінках судин. При порушеннях обміну в сполучній тканині переважно в її міжклітинній речовині накопичуються продукти метаболізму, які можуть приноситися з кров'ю та лімфою, бути результатом збоченого синтезу або з'являтися в результаті дезорганізації основної речовини та волокон сполучної тканини.

1. Стромально-судинні диспротеїнози

З дистрофія такого типу відносять мукоидное набухання, фібриноїдне набухання, гіаліноз, амілоїдоз.

Нерідко борошно набухання, фібриноїдне набухання і гіаліноз є послідовними стадіями дезорганізації сполучної тканини. В основі цього процесу лежать накопичення продуктів плазми крові в основному речовині в результаті підвищення тканинно-судинної проникності ( плазморагія), деструкція елементів сполучної тканини та утворення білково-полісахаридних комплексів. Амілоїдоз відрізняється тим, що до складу комплексу, що утворюються, входить аномальний білок, який синтезують амілоїдобласти.

1) Мукоїдне набухання

Поверхнева та оборотна дезорганізація сполучної тканини. При цьому в основному речовині відбуваються накопичення та перерозподіл глікозаміногліканів за рахунок збільшення вмісту насамперед глюкуронової кислоти. Так як глікозаміноглікани мають підвищені гідрофільні властивості, їх накопичення обумовлює підвищення тканинної і судинної проникності. В результаті до ГАГ домішуються білки плазми (в основному глобуліни) та глікопротеїди. Розвиваються гідратація та набухання основної проміжної речовини.

Мікроскопія: основна речовина базофільна. Виникає феномен метахромазії– зміна стану основної проміжної речовини через зміну рН із накопиченням хромотропних речовин. Колагенові волокна набухають, зазвичай зберігають пучкову будову. Стають малостійкими до дії колагенази.

Зміни можуть супроводжуватися появою лімфоцитарних, плазмоклітинних та гістіоцитарних інфільтратів.

Такий тип набухання зустрічається в різних органах і тканинах, але частіше в стінках артерій, клапанах серця, ендокарді, епікарді, тобто там, де хромотропні речовини трапляються й у нормі (проте при патології їх кількість різко зростає).

Зовнішній вигляд:тканина чи орган збережені.

Причини: гіпоксія, інфекційні та алергічні захворювання, ревматичні хвороби, атеросклероз, ендокринопатія та ін.

Вихід: подвійний. Або повне відновлення тканини, або перехід у фібриноїдне набухання.

2) Фібриноїдне набухання.

Глибока та незворотна дезорганізація сполучної тканини, в основі якої лежить деструкція її основної речовини та волокон, що супроводжується різким підвищенням судинної проникності та утворення фібриноїду. Фібриноїд– складна речовина, до складу входять білки та полісахариди колагенових волокон, що розпадаються, основної речовини та плазми крові, а також клітинні нуклеопротеїди. Обов'язковим компонентом є фібрин.

Мікроскопія: пучки колагенових волокон, просочені плазмою, стають гомогенними, утворюючи з фібрином нерозчинні міцні еозинофільні сполуки. Метахромазія тканин не виражена або виражена слабо (оскільки ГАГ основної речовини деполімеризовані).

Зовнішній вигляд: зовні органи та тканини мало змінюються.

Причини: Найчастіше це прояв інфекційно-алергічних, аутоімунних та ангіоневротичних реакцій. У таких випадках набухання має системний характер. Місцево фібриноїдне набухання може виникати при запаленні, особливо хронічному.

Вихід:характеризується розвитком фібриноїдного некрозу, заміщенням вогнища деструкції сполучною тканиною (склероз) чи гіалінозом.

Таке набухання веде до порушення, іноді припинення функції органу.

3) Гіаліноз

У сполучній тканині утворюються однорідні напівпрозорі щільні маси, що нагадують гіаліновий хрящ. Тканина ущільнюється.

У розвитку гіалінозу провідну роль грають деструкція волокнистих структур та підвищення тканинно-судинної проникності. З плазморагією пов'язані просочування тканини білками плазми та адсорбція їх на змінених волокнистих структурах з подальшою преципітацією та утворенням гіаліну. У освіті судинного гіаліну беруть участь гладком'язові клітини. Гіаліноз може розвиватися у результаті різних процесів: плазматичного просочування, фібриноїдного набухання, запалення.

Розрізняють:

А) гіаліноз судин

Гіалінозу піддаються переважно дрібні артерії та артеріоли. Йому передують пошкодження ендотелію, його мембрани та гладком'язових клітин стінки та просочування її плазмою крові.

Мікроскопія: гіалін виявляється в субендотеліальному просторі6 він відтісняє назовні і руйнує еластичну пластинку, середня оболонка стоншується, у фіалі артеріоли перетворюються на потовщені скляні трубки з різко звуженим або повністю закритим просвітом.

Такий гіаліноз носить системний характер, однако6 найбільш виражений у нирках, головному мозку, сітківці ока, підшлунковій залозі., Шкірі. Характерний для гіпертонічної хвороби, діабетичної мікроангіопатії та захворювань із порушеннями імунітету. Як фізіологічне явище місцевий гіаліноз артерій спостерігається в селезінці дорослих і людей похилого віку (відбиває функціонально-морфологічні особливості цього органу – депонування крові).

Судинний гіалін- Речовина переважно гематогенної природи. Керуючись особливостями патогенезу гіалінозу судин, виділяють:

- простий судинний гіалін

Виникає внаслідок інсудації незмінених або малозмінених компонентів плазми крові. Такий тип гіаліну частіше зустрічається у пацієнтів із доброякісною гіпертензією, атеросклерозом, а також у здорових людей.

- ліпогіалін

Містить ліпіди та бета-ліпопротеїди. Такий тип гіаліну часто виявляється при цукровому діабеті.

- складний гіалін

Будується з імунних комплексів, фібрину і структур судинної стінки, що руйнуються. Такий гіалін характерний для пацієнтів із імунопатологіями, наприклад, із ревматичними захворюваннями.

Б) гіаліноз власне сполучної тканини

Розвивається, як правило, у результаті фібриноїдного набухання, що веде до деструкції колагену та просочування тканини білками плазми та полісахаридами.

Має велике клінічне значення гіаліноз міометрію. Після виконання Кесаревого розтину на матці залишається рубець, на межі з м'язом у клітинах відкладається гіалін. Якщо жінка народжуватиме другу дитину природним шляхом, то відбудеться розрив.

Мікроскопія: сполучнотканинні пучки втрачають фібрилярність, а клітинні елементи перетворюються на хрящеподібну масу.

Гіаліноз може завершувати фібриноїдні зміни у вогнищі хронічного запалення. Гіаліноз як результат склерозу має в основному місцевий характер: він розвивається в рубцях, фіброзних спайках серозних порожнин, судинної стінки при атеросклерозі.

Зовнішній вигляд: при вираженому гіалінозі зовнішній вигляд органів змінюється. Гіаліноз артеріол та дрібних артерій веде до атрофії, деформації та зморщування органу. При гіалінозі власне сполучної тканини вона стає щільною, білуватою, напівпрозорою.

Вихід: у більшості випадків несприятливий, однак, можливе і розсмоктування гіалінових мас.

4) Амілоїдоз

Супроводжується глибоким порушенням білкового обміну, появою аномального фібрилярного білка та утворенням у проміжній тканині та стінках судин амілоїду.

Амілоїд являє собою глікопротеїд, основним компонентом якого є фібрилярні білки (F-компонент, що синтезується амілоїдобластами). Вони утворюють фібрили . Фібрилярні білкиамілоїди неоднорідні:

а) AA білок: неасоційований з імуноглобулінами, що утворюється зі свого сироваткового аналога – білка SAA

б) AL білок: асоційований з імуноглобулінами, його попередником є ​​легкі ланцюги імуноглобулінів

в) AF білок: у його освіті бере участь преальбумін

г) ASC 1 білок – білок, попередником якого також є преальбумін

Ці фібрилярні білки входять до складних сполук з глюкопротеїдами плазми крові. Цей плазмовий компонент (Р-компонент) амілоїду представлений паличкоподібними структурами.

І F, і P-компоненти мають антигенні властивості. Фібрили амілоїду і плазмовий компонент вступають у сполуки в хондроїтин-сульфатами тканини, а до комплексу, що утворюється, приєднуються «гематогенні добавки», серед яких основне значення мають фібрин та імунні комплекси. Всі зв'язки в амілоїді дуже міцні, тому не впливають ферменти організму.

Класифікаціяамілоїдозу ґрунтується на можливих причинах, специфіці фібрилярних білків, поширеності, клінічних проявах.

А. З причин виникнення:

Первинний (ідіопатичний) амілоїдоз

Він характерно: відсутність попереднього чи супутнього «причинного» захворювання; ураження переважно мезодермальних тканин – ССС, скелетних та гладких м'язів, нервів та шкіри; схильність до утворення вузлуватих відкладень, мінливість барвистих реакцій амілоїдної речовини

Спадковий (генетичний, сімейний) амілоїдоз

Спадковий амілоїдоз з переважним ураженням нирок характерний для періодичної хвороби (сімейна середземноморська лихоманка), яка найчастіше спостерігається у представників стародавніх народів (євреї, вірмени, араби).

Вторинний (придбаний) амілоїдоз

На відміну від інших форм розвивається як ускладнення, а не як самостійна хвороба. До такого амілоїдозу призводять хронічні неспецифічні запальні захворювання легень, туберкульоз, остеомієліт, злоякісні новоутворення, ревматичні хвороби.

Такий амілоїдоз, як правило, генералізований і зустрічається найчастіше.

Старечий амілоїдоз

Типові поразки серця, артерій, мозку, острівців Лангерганса. Ці зміни зумовлюють фізичну та психічну старечу деградацію. При старечому амілоїдозі найчастіші локальні форми, хоча зустрічається і генералізований старечий амілоїдоз.

Б. За специфікою фібрилярних білків:

AL-амілоїдоз

Включає первинний (ідіопатичний) амілоїдоз та амілоїдоз при «плазмоклітинній дискразії», яка поєднує парапротеїнемічні лейкози, злоякісні лімфоми та ін.

Завжди генералізований з ураженням серця, легень та судин.

AA-амілоїдоз

Охоплює вторинний амілоїдоз та хвороби Маккла та Уельсу. Також генералізований, але переважно вражає нирки.

AF-амілоїдоз

Спадковий, представлений сімейною амілоїдною нефропатією. Уражаються головним чином периферичні нерви.

ASC 1 -амілоїдоз

Старечий генералізований або системний з переважним ураженням серця та судин.

В. За поширеністю

- генералізована форма

Первинний амілоїдоз, амілоїдоз при “плазмоклітинній дисразії” (AL), вторинний амілоїдоз та деякі типи спадкового (AA), старечий системний амілоїдз (ASC 1).

Локальний амілоїдоз

Поєднує ряд форм спадкового та старечого амілоїдозу, а також локальний пухлиноподібний амілоїдоз.

Г. За клінічними проявами

- кардіопатичний

Найчастіше зустрічається при первинному та старечому системному амілоїдозі.

- нефропатичний

При вторинному амілоїдозі, періодичної хвороби та хвороби Маккла та Уеллса.

- нейропатичний

Як правило, має спадковий характер.

Гепатопатичний

Епінефропатичний

- змішаний

Вторинний амілоїдоз.

APUD-амілоїдоз

Розвивається в органах APUD системи при розвитку пухлин (апудом), а також в острівцях підшлункової залози при старечому амілоїдозі.

Морфо- та патогенез амілоїдозу

Іноді функцію амілоїдобластів виконують макрофаги, плазматичні клітини, фібробласти тощо. При локальних формах у ролі амілоїдобластів можуть виступати кардіоміоцити, гладком'язові клітини, кератиноцити.

При вторинному амілоїдозі (за винятком амілоїдозу при «плазмоклітинній дисразії») мутації та поява амілоїдобластів можна пов'язати тривалою антигенною стимуляцією.

Клітинні мутації при «плазмоклітинній дисразії» та при амілоїдозі пухлин обумовлено пухлинними мутагенами.

При генетичному амілоїдозі йдеться про мутацію гена, яка може статися в різних локусах, чим і відрізняються склади білків амілоїдів. Ймовірно, мають місце подібні механізми і при старечому амілоїдозі.

Оскільки антигени білка амілоїдних фібрил є надзвичайно слабкими імуногенами, клітини, що мутують, не розпізнаються і не елімінуються. Розвивається імунологічна толерантність до білків амілоїду, що призводить до прогресування амілоїдозу.

Утворення амілоїдного білка може бути пов'язане з:

Ретикулярні волокна (периретикулярний амілоїдоз)

Амілоїд випадає по ходу мембран судин та залоз, а також ретикулярної строми паренхіматозних органів. Характерно переважне ураження селезінки, печінки, нирок, надниркових залоз, кишечника, інтими судин дрібного та середнього калібру (паренхіматозний амілоїдоз).

Колагеновими волокнами (периколагеновий)

Амілоїд випадає по ходу колагенових волокон, властиво переважне ураження адвентиції судин середнього та великого калібру, міокарда, поперечно-смугастої та гладкої мускулатури, нервів, шкіри (мезенхімальний амілоїдоз).

Патогенезамілоїдозу складний і неоднозначний. Найкраще вивчений патогенез AA – та AL-амілоїдозу.

При АА-амілоїдозіфібрили амілоїду утворюються з попередника, що надходить в макрофаг, фібрилярного білка амілоїду - білка SAA, який синтезується в печінці. Синтез SAA стимулює макрофагальний медіатор інтерлейкін-1, що призводить до різкого збільшення SAA у крові. У цих умовах макрофаги не здійснюють повну деградацію SAA, і з його фрагментів та інвагінатів плазматичної мембрани амілоїдобласта відбувається складання фібрил амілоїду. Цю збірку стимулює амілоїдстимулярний фактор - АСФ, який виявляється в тканинах передамілоїдної стадії.

Отже, провідну роль у патогенезі АА-амілоїдозу відіграє магрофагальна система: вона стимулює посилений синтез SAA, вона ж бере участь в утворенні фібрил амілоїду з деградуючих фрагментів білка.

При AL-амілоїдозісироватковим попередником білка амілоїдних фібрил є L-ланцюги імуноглобулінів. Можливі два механізми утворення AL-фібрил: 1) порушення деградації легких ланцюгів з утворенням фрагментів, здатних до агрегації а фібрили; 2) поява легких ланцюгів з особливими вторинними та третинними структурами при амінокислотних замінах.

Синтез амілоїдних фібрил може відбуватися не тільки в макрофагах, а й у плазматичних та мієломних клітинах, що синтезують парапротеїни.

Відповідно, зі збоченою функцією лімфоїдної системи пов'язана поява легких амілоїдогенних ланцюгів імуноглобулінів – попередника амілоїдних фібрил.

Макро- та мікроскопія

Зовнішній вигляд органів залежить від ступеня процесу, якщо відкладення невеликі, зовнішній вигляд органа мало змінено. При вираженому амілоїдозі орган збільшується, стає дуже щільним і ламким, але в розрізі має восковидный, сальний вигляд.

У селезінціамілоїд відкладається в лімфатичних фолікулах (сагова селезінка - щільна, збільшена, на розрізі напівпрозорі зерна) або рівномірно по всій пульпі (сальна селезінка - збільшена, щільна, коричнево-червона, гладка, має сальний блиск на розрізі).

У ниркахамілоїд відкладається в стінці судин, капілярних петлях і мезангії клубочків, в базальних мембранах канальців і в стремі. Нирки стають щільними, великими, сальними. У міру наростання процесу клубочки та піраміди повністю заміщаються амілоїдом, розростається сполучна тканина та розвивається амілоїдне зморщування.

У печінкивідкладення амілоїду спостерігається в процесі ретикулярної строми часточок. У стінках судин, проток, сполучної тканини портальних трактів. Гепатоцити зморщуються та гинуть. Печінка збільшена, щільна, виглядає сальною.

У кишечникуамілоїд випадає по ходу ретикулярної строми слизової оболонки, а також у стінках судин як слизової оболонки, так і підслизового шару. При різко вираженому амілоїдозі залозистий апарат кишківника атрофується.

У серцеамілоїд виявляється під ендокардом, у стромі та судинах міокарда, а також в епікарді по ходу вен. Відкладення веде до амілоїдної кардіомегалії. Серце стає щільним, сальним.

Вихідамілоїдозу несприятливий.

2. Стромально-судинні ліпідози

Виникають при порушеннях обміну нейтральних жирів або холестерину та його ефірів.

Нейтральні жири- Лабільні жири, що забезпечують енергетичні запас організму.

Ожиріння– збільшення кількості нейтральних жирів у жирових депо, що має загальний характер. Воно виявляється у рясному відкладенні жирів у підшкірній клітковині, сальнику, брижі. середостіння, епікарді. Жирова тканина з'являється також там, де вона в нормі відсутня, наприклад у стромі міокарда, підшлунковій залозі.

Класифікаціяґрунтується на різних принципах:

А. За етіологічною ознакою:

Первинна форма

Його причина невідома, тому його називають ідіопатичною.

Вторинна форма

Представлено такими видами:

Аліментарне, причина якого – гіподинамія та незбалансоване харчування

Церебральне, що розвивається при травмі, пухлинах, ряді нейротропних інфекцій

Ендокринно-синдроми Іценка-Кушинга, Фреліха

Спадкове – синдром Лоренса-Муна-Бідля, хвороба Гірке

Б. За зовнішніми проявами:

Симетричний тип

Жири відкладаються рівномірно у різних частинах тіла.

Накопичення у підшкірній клітковині обличчя, потилиці, шиї, верхнього плечового поясу, молочних залоз.

Жир відкладається у підшкірній клітковині живота у вигляді фартуха

В області стегон та гомілок

В. За перевищенням маси тіла:

І ступінь – 20-29% надлишкової маси тіла

ІІ ступінь – 30-49%

ІІІ ступінь - 50-99%

IV ступінь – 100% і більше

Г. За характеристикою морфологічних змін

Враховують кількість адипоцитів та їх розмір.

Гіпертрофічний тип

Жирові клітини збільшені та містять у кілька разів більше тригліцеридів, ніж звичайні. Число адипоцитів не змінюється. Адипоцити малочутливі до інсуліну, але високочутливі до ліполітичних гормонів.

Гіперпластичний тип

Число адипоцитів збільшується. Функція адипоцитів не порушена, метаболічні зміни відсутні, перебіг хвороби доброякісний.

Причини та механізми розвитку

Велике значення мають незбалансоване харчування, гіподинамія, порушення ЦНС, ендокринної регуляції, спадкові фактори.

Безпосередній механізм ожиріння лежить у порушенні рівноваги ліпогенезу та ліполізу у жировій клітині на користь ліпогенезу.

Вихід: рідко буває сприятливим

Порушення обміну холестерину та його ефірів.

Такі порушення лежать в основі атеросклерозу. При цьому в інтимі артерій накопичуються і холестерин та його ефіри, а й бета-ліпопротеїди низької щільності, і білки плазми крові, чому сприяє підвищенню судинної проникності.

Накопичення веде до деструкції інтими.

В результаті в інтимі утворюється жиробілковий детрит, розростається сполучна тканина, формується фіброзна бляшка, що звужує просвіт судини.

3. Стромально-судинні вуглеводні дистрофії

Можуть бути пов'язані з порушенням балансу глікопротеїдів та глікозаміногліканів.

Ослизнення тканин- Дистрофія, пов'язана з порушенням обміну глікопротеїдів. Хромотропні речовини вивільняються із зв'язків із білками та накопичуються в проміжній речовині. На відміну від борошна набухання при цьому відбувається заміщення колагенових волокон слизоподібної масою. Сполучна тканина, строма органів, жирова тканина, хрящ стають напівпрозорими, слизоподібними, а клітини їх – зірчастими.

Причина: найчастіше внаслідок дисфункції ендокринних желе, виснаження (наприклад, мікседема, слизовий набряк, ослизнення сполучних тканин при кахексії).

Вихід: процес може бути оборотним, проте його прогресування призводить до коліквації та некрозу.