Síndrome rígida acinética. Síndrome acinética-rígida - um sintoma da doença de Parkinson em estágio avançado

De acordo com a síndrome principal:

Síndrome acinética-rígida

Hipercinesia

Doença de Parkinson (paralisia trêmula)- uma doença hereditária com tipo de herança autossômica dominante e penetrância incompleta. Começa após 50 anos e tem curso crônico. A doença se baseia em um processo degenerativo da substância negra, levando à diminuição das catecolaminas e da serotonina e ao aumento relativo da acetilcolina e da histamina.

A dopamina desempenha uma função mediadora independente na implementação de atos motores. Normalmente, a concentração de dopamina nos gânglios da base é muitas vezes superior ao seu conteúdo em outras estruturas do sistema nervoso. A acetilcolina é um mediador da excitação entre o corpo estriado, o globo pálido e a substância negra. A dopamina é seu antagonista, com ação inibitória. Quando a substância negra e o globo pálido são danificados, o nível de dopamina no núcleo caudado e no putâmen diminui, a proporção entre dopamina e norepinefrina é perturbada e ocorre um distúrbio nas funções do sistema extrapiramidal. Normalmente, os impulsos são modulados no sentido de suprimir o núcleo caudado, putâmen, substância negra e estimular o globo pálido. Quando a função da substância negra é desligada, ocorre um bloqueio dos impulsos provenientes das zonas extrapiramidais do córtex cerebral e estriado para os cornos anteriores da medula espinhal. Ao mesmo tempo, as células dos cornos anteriores recebem impulsos patológicos do globo pálido e da substância negra. Como resultado, aumenta a circulação de impulsos no sistema de neurônios motores alfa e gama da medula espinhal com predomínio de atividade alfa, o que leva à rigidez palidal-nigral das fibras musculares e ao tremor - principais sinais do parkinsonismo.

Epidemiologia. A doença ocorre em 60–140 por 100.000 habitantes; sua frequência aumenta acentuadamente com a idade. Segundo as estatísticas, a paralisia trêmula ocorre em 1% da população com menos de 60 anos e em 5% dos idosos. Os homens adoecem com um pouco mais de frequência do que as mulheres.

Classificação

formas clínicas: rígido-bradicinético, trêmulo-rígido e trêmulo

Quadro clínico A doença inclui acinesia (hipocinesia), rigidez muscular e tremores. A doença começa com aumento do tônus ​​​​dos músculos do tronco e membros do tipo extrapiramidal. Isso é acompanhado por uma postura patológica: o tronco está dobrado, a cabeça está inclinada para frente e para baixo, os braços estão dobrados nos cotovelos, pulsos e articulações falangeais, muitas vezes firmemente trazidos para as superfícies laterais do tórax, tronco e pernas em as articulações dos joelhos. Durante o movimento passivo do membro, nota-se uma espécie de resistência muscular devido ao aumento do tônus ​​​​dos músculos antagonistas, fenômeno da “roda dentada” (surge a impressão de que a superfície articular consiste na embreagem de duas rodas dentadas). Um aumento no tônus ​​​​dos músculos antagonistas durante os movimentos passivos pode ser determinado pela seguinte técnica: se você levantar a cabeça de uma pessoa deitada e, de repente, soltar a mão, a cabeça não cairá no travesseiro, mas cairá relativamente suavemente. Às vezes, a cabeça fica ligeiramente elevada quando deitada - o fenômeno do “travesseiro imaginário”.

O rosto é semelhante a uma máscara, os movimentos são lentos, os movimentos pobres e amigáveis ​​estão ausentes. A taxa de movimentos voluntários diminui gradualmente com o desenvolvimento da doença, às vezes a imobilidade completa pode ocorrer bem cedo. A marcha é caracterizada por pequenos passos arrastados. Freqüentemente, há uma tendência ao avanço involuntário (propulsão). Se você empurrar o paciente para frente, ele corre para evitar cair, como se “alcançasse seu centro de gravidade”. Freqüentemente, um empurrão no peito leva a uma corrida para trás (retropulsão) ou para o lado (lateropulsão). Esses movimentos também são observados ao tentar sentar, levantar ou jogar a cabeça para trás. Muitas vezes, com uma síndrome pronunciada, as posturas do paciente se assemelham às catalépticas. A acinesia e a hipertensão plástica são especialmente pronunciadas nos músculos da face, nos músculos mastigatórios e occipitais e nos músculos dos membros. Ao caminhar, não há movimentos amigáveis ​​dos braços (acheirocinesia). A fala é calma, monótona, sem modulação, com tendência a esmaecer no final da frase.

No contexto da rigidez, o tremor é observado nos dedos e depois em outras partes do corpo. O tremor é mais pronunciado em repouso e diminui com movimentos ativos. Muitas vezes, sob a influência das emoções, o paciente parece desinibir e pode fazer movimentos rápidos e intencionais. A rigidez e o tremor não são expressos uniformemente em todos os pacientes: em alguns a rigidez pode prevalecer, em outros - o tremor.

O tremor é um sintoma característico, embora não obrigatório, da síndrome de parkinsonismo. É um tremor rítmico, regular e involuntário dos membros, músculos faciais, cabeça, maxilar inferior, língua, mais pronunciado em repouso, diminuindo com os movimentos ativos. A frequência de oscilação é de 4–8 por segundo. Às vezes, são observados movimentos dos dedos na forma de “rolar pílulas” ou “contar moedas”. O tremor se intensifica com a excitação e praticamente desaparece durante o sono.

A inteligência geralmente não é afetada, não há sinais piramidais e as funções esfincterianas não são prejudicadas. Os distúrbios autonômicos manifestam-se na forma de oleosidade da pele da face e couro cabeludo, seborreia, hipersalivação, hiperidrose, distúrbios tróficos nas partes distais das extremidades. Uma violação dos reflexos posturais é detectada. Os reflexos tendinosos geralmente não apresentam desvios. No parkinsonismo aterosclerótico e pós-encefalítico, podem ser detectados reflexos tendinosos aumentados e outros sinais de insuficiência piramidal. No parkinsonismo pós-encefalítico, ocorrem as chamadas crises oculogíricas - fixação do olhar para cima por vários minutos ou horas; às vezes a cabeça é jogada para trás. As crises podem ser combinadas com violação de convergência e acomodação (paralisia supranuclear progressiva).

Forma rígida-bradicinética caracterizado por aumento do tônus ​​​​muscular do tipo plástico, desaceleração progressiva dos movimentos ativos até a imobilidade; aparecem contraturas musculares e postura flexora dos pacientes. Essa forma de parkinsonismo, a mais desfavorável em seu curso, é mais frequentemente observada no parkinsonismo aterosclerótico e menos frequentemente no parkinsonismo pós-encefalítico. Forma rígida e trêmulaé caracterizada por tremor das extremidades, principalmente de suas partes distais, que é acompanhado por rigidez dos movimentos voluntários com o desenvolvimento da doença. Para forma trêmula O parkinsonismo é caracterizado pela presença de tremor constante ou quase constante de média e grande amplitude nos membros, língua, cabeça e maxilar inferior. O tônus ​​muscular é normal ou ligeiramente aumentado. O ritmo dos movimentos voluntários é mantido. Esta forma é mais comum no parkinsonismo pós-encefalítico e pós-traumático.

Dados de estudos laboratoriais e funcionais. No parkinsonismo pós-traumático, é detectado um aumento na pressão do líquido cefalorraquidiano com composição celular e proteica normal. No parkinsonismo, que ocorre como resultado do envenenamento por monóxido de carbono, a carboxihemoglobina é encontrada no sangue; no parkinsonismo manganês, vestígios de manganês são encontrados no sangue, na urina e no líquido cefalorraquidiano. A eletromiografia global na paralisia trêmula e no parkinsonismo revela uma violação da eletrogênese muscular - um aumento na atividade bioelétrica dos músculos em repouso e a presença de descargas potenciais de grupos rítmicos. O EEG revela alterações predominantemente difusas e grosseiras na atividade bioelétrica do cérebro.

Diagnóstico e diagnóstico diferencial. Em primeiro lugar, é necessário diferenciar a doença de Parkinson da síndrome de parkinsonismo. O parkinsonismo pós-encefalítico é caracterizado por sintomas oculomotores; Podem ser observados fenômenos de torcicolo e distonia por torção, que nunca são observados na paralisia trêmula. Existem distúrbios do sono, discinesias respiratórias com crises de bocejo, tosse, distúrbios adiposogenitais e paroxismos vegetativos. O parkinsonismo pós-traumático pode ser diagnosticado com segurança em pacientes jovens e de meia-idade. A doença se desenvolve após lesão cerebral traumática grave, às vezes repetida. O parkinsonismo pós-traumático não é caracterizado por antetropulsões, convulsões oculares, distúrbios de mastigação, deglutição, respiração e fenômenos cataleptoides. Ao mesmo tempo, são comuns distúrbios vestibulares, comprometimento da inteligência e da memória e alucinações visuais (devido a danos no córtex cerebral). Muitas vezes é observado um curso regressivo ou estabilização do processo patológico. Para o diagnóstico do parkinsonismo manganês são importantes a anamnese (informações sobre trabalhos em contato com manganês ou seus óxidos) e a detecção de manganês em fluidos biológicos. O diagnóstico de parkinsonismo por oxicarbono é baseado na determinação da carboxihemoglobina no sangue.

No parkinsonismo aterosclerótico, tremores e rigidez estão combinados com sinais de aterosclerose cerebral ou ocorrem após acidentes cerebrovasculares agudos. Os sintomas neurológicos focais são detectados na forma de insuficiência piramidal e sintomas pseudobulbares graves. A unilateralidade da rigidez e da rigidez é frequentemente determinada. A dislipidemia, característica da aterosclerose, é detectada no sangue. Certas alterações no REG são registradas na forma de achatamento das ondas de pulso.

Em tratamento Na doença de Parkinson, o protagonismo é desempenhado por medicamentos específicos de ação patogenética e sintomática. Para influenciar a rigidez, bradicinesia e tremores, são utilizados anticolinérgicos centrais (atropina, escopolamina, cofbeladol, tropacina, ridinol, cohectina, norakin, etc.) e fenotiazínicos, que, juntamente com o efeito H-colinérgico central, têm anti-histamínico e ganglionar. propriedades bloqueadoras (dinesina , parsidol), promovem o relaxamento dos músculos estriados e lisos, reduzem os movimentos violentos e a bradicinesia.Mydocalm e agentes anticolinérgicos semelhantes ao curare de ação periférica (condelfina e melliktina) reduzem visivelmente a espasticidade muscular e o tremor. Um medicamento antiparkinsoniano eficaz é o medantan (cloridrato de amantadina) (100 mg por via oral após as refeições, 2 vezes ao dia). O precursor da dopamina L-DOPA é um dos agentes patogenéticos mais eficazes. O efeito é explicado pela restauração do equilíbrio perturbado do sistema colinérgico e do sistema dopaminérgico, uma vez que a acetilcolina na substância negra, globo pálido e corpo estriado desempenha o papel de mediador de excitação, e a dopamina tem efeito mediador inibitório. A levodopa (L-DOPA) é administrada por via oral após as refeições, 250-375 mg 2-3 vezes ao dia, aumentando a dose até atingir o efeito, mas não mais que 3.000-5.000 mg por dia. A levodopa pode ser combinada com medicamentos anticolinérgicos. Nos últimos anos, a prática de tratamento do parkinsonismo tem incluído nacom e madopar (uma combinação de L-DOPA com inibidores da DOPA descarboxilase), cujo uso permite o uso de doses menores de levodopa, obtendo um bom efeito.

Cirurgia. Apesar dos grandes sucessos alcançados no tratamento medicamentoso do parkinsonismo, as suas possibilidades são limitadas em alguns casos. Normalmente, é realizada a destruição local do núcleo ventrolateral do tálamo óptico, das estruturas subtalâmicas ou do globo pálido. Nos últimos anos, a implantação de tecido adrenal embrionário no estriado também tem sido utilizada para tratar o parkinsonismo.

Tremor essencial (TE) tem nomes diferentes- benigno, essencial, congênito, familiar, idiopático. A prevalência da TE é de aproximadamente 300-415" por 100.000 habitantes. Entre pessoas com mais de 40 anos de idade. A TE ocorre em 0,5-5,5% dos casos. Homens e mulheres adoecem com a mesma frequência. A doença geralmente começa na meia-idade, embora os casos de início são conhecidos tanto na primeira infância quanto na velhice.

Etiologia e patogênese. A TE é uma doença geneticamente determinada. Acredita-se que seja transmitido de forma autossômica dominante, mas o defeito genético ainda não foi identificado; casos autossômicos recessivos podem simplesmente passar despercebidos.

Clínica. A principal manifestação da TE hereditária é o tremor cinético prostural bilateral e simétrico das mãos, que às vezes também é acompanhado por tremor intencional nas mãos e, menos comumente, tremor em repouso. Em casos raros, o início da TE pode ser assimétrico. A frequência do tremor varia de 4 a 12 Hz (geralmente 8 a 10 Hz). Com a idade, a frequência do tremor pode diminuir ligeiramente e a amplitude pode aumentar. Junto com tremores nas mãos, podem ser observados tremores na cabeça, voz e queixo;

às vezes, esses tipos de tremor ocorrem isoladamente. Freqüentemente, um paciente com quadro clínico de TE apresenta outros sintomas extrapiramidais leves (hipomimia, acheirocinesia, etc.) ou cerebelares. O tremor senil é considerado uma variante esporádica do tremor essencial com início tardio. O tremor essencial é frequentemente combinado com parkinsonismo ou distonia. A TE ocorre frequentemente em pacientes com distonia de torção idiopática, especialmente com formas focais - torcicolo espasmódico, blefaroespasmo, distonia oromandibular

Tratamento. A ingestão de álcool na maioria dos pacientes com TE causa uma diminuição significativa temporária (45-60 min) dos tremores. Geralmente, com o tempo, o paciente necessita de doses cada vez maiores de álcool para reduzir o tremor. Pessoas com TE constituem um grupo de risco potencial para o desenvolvimento de alcoolismo crônico, pois após a cessação dos efeitos do álcool, observa-se um fenômeno de rebote - o tremor torna-se mais intenso do que antes da ingestão de álcool.

Um dos tratamentos para TE é o β-bloqueador – propranolol (anaprilina, obzidan). Este medicamento reduz o TE nos braços, reduzindo sua amplitude (sem afetar a frequência), mas tem efeito menor sobre o TE na cabeça e na voz. A dose ideal é considerada 120-320 mg por dia; Doses acima de 320 mg por dia não levam a melhorias adicionais.

A dose inicial de propranolol é de 60 mg por dia. Se bem tolerado, pode ser aumentado ao máximo.

Outro tratamento para TE é o medicamento anticonvulsivante primidona (hexamidina). Pode ser eficaz tanto em pequenas doses - 50-250 mg/dia, como em grandes doses - 750-1000 mg/dia. A dose inicial deve ser pequena - 12,5 - 25 mg/dia, e depois aumentada gradativamente até que o efeito seja alcançado. Toda a dose diária pode ser tomada uma vez à noite.

A droga de escolha para TE ortostático é o clonazepam; Fenobarbital, primidona e valproato também podem ser eficazes. Os benzodiazepínicos usados ​​anteriormente só podem ser prescritos para indivíduos cujos tremores aumentam significativamente durante experiências emocionais. A toxina botulínica, quando injetada nos músculos envolvidos nos tremores, reduz a amplitude do TE. O efeito dura em média 10 semanas.Um efeito colateral comum que limita o uso da toxina botulínica é a fraqueza dos músculos nos quais a droga é injetada. A toxina botulínica pode ser usada com mais sucesso para TE grave da cabeça ou da voz, embora possa ocorrer disfonia.

Coreia de Huntington- uma doença hereditária autossómica dominante grave de início tardio com elevada penetrância do gene mutante (80-85%). A incidência da coreia de Huntington é de 2 a 7 casos por 100.000 habitantes. Os homens ficam doentes com mais frequência. O termo “demência córica” também é usado. A doença geralmente começa aos 30-40 anos de idade.

Em alguns casos, foi encontrada uma deficiência de GABA nas células cerebrais, um aumento no teor de ferro foi encontrado nas células da substância negra e houve distúrbios no metabolismo da dopamina. O mecanismo fisiopatológico dos distúrbios do movimento foi estudado. O bloqueio das conexões estrionigrais causa falta de controle sobre a coordenação dos movimentos e do tônus ​​​​muscular por parte da substância negra, que transmite impulsos recebidos da zona pré-motora do córtex para as células dos cornos anteriores da medula espinhal em um sequência irregular.

Os primeiros sintomas podem ser distúrbios intelectuais e, então, a demência se desenvolve gradualmente. Manifesta-se como hipercinesia coreiforme e demência progressiva. Esses sintomas progridem gradualmente. Hipercinesia coreica: movimentos rápidos, irregulares e erráticos em vários grupos musculares. Em comparação com a coreia menor, a hipercinesia é mais lenta e disseminada, e a hipotonia muscular não é observada. A realização de movimentos voluntários é difícil devido à hipercinesia e é acompanhada por uma série de movimentos desnecessários. Por exemplo, ao caminhar, os pacientes fazem caretas, gesticulam, agacham-se e abrem bem os braços. Porém, mesmo com hipercinesia pronunciada, principalmente no início da doença, eles podem suprimi-la conscientemente. A fala é difícil e também acompanhada de movimentos excessivos. O tônus ​​muscular é reduzido. Paresia dos membros e outros sintomas neurológicos focais não são detectados. Distúrbios endócrinos e neurotróficos são frequentemente observados. Em 5–16% dos casos, é diagnosticada uma variante rígida acinética atípica da coreia de Huntington. Nesse caso, a síndrome rígida-acinética se desenvolve em combinação com degradação intelectual progressiva e hipercinesia coreica moderada. Dos movimentos violentos predomina a coreoatetose.

Dependendo da localização do dano predominante em certas partes do cérebro, o quadro clínico da doença pode variar em diferentes pacientes. O exame histológico do cérebro revela degeneração de pequenas células do putâmen, núcleo caudado e células das camadas III-IV do córtex cerebral, especialmente dos lobos frontais. Danos às células corticais causam demência progressiva e danos às células do estriado causam hipercinesia coreiforme. A disseminação do processo para o globo pálido e substância negra leva à rigidez muscular e à substituição da hipercinesia pela imobilidade.

A doença está progredindo constantemente. Sua duração é de 5 a 10 anos a partir do momento em que aparecem os primeiros sintomas. Um curso mais benigno é observado na forma rígida acinética atípica.

Diagnóstico: Um estudo bioquímico do sangue dos pacientes revela um aumento no teor de tirosina, que desempenha um papel importante na fisiologia do sistema extrapiramidal. Durante um estudo EEG de pacientes, pode-se notar uma mudança difusa na atividade, ausência de ritmo alfa e aparecimento de ondas lentas. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética revelam dilatação dos ventrículos e a chamada depressão do tálamo; se a doença estiver associada a danos em suas pequenas células, são detectados sinais de atrofia do córtex cerebral. Hipercinesia córica no período pré-clínico pode ser provocada pelo uso de levodopa.

Ao tratar pacientes Prescrever medicamentos que reduzam o conteúdo de catecolaminas nas formações subcorticais (aminazina, reserpina, etc.), sedativos e restauradores, vitaminas B, ácido ascórbico. Para suprimir a hipercinesia, são prescritos antagonistas da dopamina. São medicamentos da série das fenotiazinas - triftazina (7,5-10 mg por dia) em combinação com tranquilizantes, dopegite, reserpina.

Coreia menor (coreia de Sydenham)1- doença que ocorre na infância e no início da adolescência (geralmente de 5 a 15 anos), cuja principal manifestação é a hipercinesia coreica, que começa de forma aguda ou subaguda e depois regride espontaneamente.

Etiologia. Numerosos estudos demonstraram a ligação entre coreia menor (MX) e infecção estreptocócica prévia, febre reumática aguda e cardite reumática, e estabeleceram que é uma das formas clínicas de reumatismo.

É geralmente aceito que o MX ocorre após infecção evidente ou subclínica do trato respiratório superior causada por estreptococo hemolítico do grupo A. Foi observada uma predisposição familiar para o desenvolvimento de MX. Entre os pacientes predominam as meninas na proporção de 2:1, essa desproporção se torna ainda mais acentuada a partir dos 10 anos, o que

reflete o papel dos fatores endócrinos.

Patogênese. Acredita-se que o principal elo na patogênese do MX sejam os anticorpos que reagem de forma cruzada tanto com os antígenos estreptocócicos quanto com os antígenos dos gânglios da base. Na fisiopatologia da doença, além da disfunção dos gânglios da base, pode ser importante a disfunção da formação reticular do tronco encefálico, que está associada a alterações no tônus ​​​​e nos reflexos profundos. O substrato neuroquímico da doença é a hipersensibilidade dos receptores pós-sinápticos de dopamina, bem como a diminuição do conteúdo de GABA.

Clínica. Além da hipercinesia, o MX é caracterizado por hipotonia muscular, incoordenação, distúrbios mentais e autonômicos. Os movimentos coreicos são rápidos, irregulares, distribuídos aleatoriamente, variando em frequência e intensidade, mais pronunciados nos membros distais e na face. Em 60% dos casos é observada hemicoreia; a mais grave é a forma generalizada. Em 40% dos casos, observa-se hipercinesia da laringe e da língua, que se manifesta por disartria e distúrbio

engolir. Os músculos do tronco geralmente não são envolvidos, com exceção da hipercinesia do diafragma, levando ao fenômeno da “respiração paradoxal” (sintoma de Czerny). A gravidade da hipercinesia varia desde leves caretas, estranheza e movimentos turvos até uma “tempestade trocaica” que raramente foi vista nas últimas décadas.

"A coreia maior é chamada de hipercinesia histérica. A hipotonia muscular, via de regra, corresponde à gravidade e localização da hipercinesia. As formas pseudoparalíticas (corea mollis) com predomínio de hipotonia sobre hipercinesia são extremamente raras.

Em alguns pacientes, é detectada diminuição dos reflexos profundos, assim como o fenômeno de Gordon - contração coreica prolongada do músculo quadríceps femoral ao induzir um reflexo do joelho. A descoordenação, assim como a fraqueza muscular, é um fenômeno secundário em relação à hipercinesia e à hipotonia e não está associada a danos ao cerebelo ou aos neurônios motores, respectivamente. Com os braços estendidos pode-se detectar tendência à pronação, bem como flexão das mãos com hiperextensão nos metacarpos

articulações e adução do polegar ("mão córica"). Também existe a incapacidade de fechar os olhos e mostrar a língua ao mesmo tempo.

Alterações mentais (labilidade afetiva, ansiedade, impulsividade, dificuldade de concentração, perda de memória, etc.) ocorrem no início da doença, acompanham todas as crises, às vezes persistindo mesmo após o desaparecimento da hipercinesia. Todos os pacientes também apresentam graus variados de gravidade de distúrbios autonômicos (marmoreio ou cianose da pele, acro-hipotermia, tendência à hipotensão arterial, labilidade do pulso).

Ao estudar o LCR, potenciais evocados, tomografia computadorizada, ressonância magnética, patologia, via de regra, não são detectados. Em 70% dos pacientes, são detectadas alterações inespecíficas no EEG.

A duração de um ataque de coreia menor é em média de 12 semanas, 75% dos pacientes se recuperam em 6 meses, ocasionalmente a doença pode se arrastar por 1-2 anos. Um terço dos pacientes que tiveram coreia leve desenvolvem posteriormente doença cardíaca como resultado do processo reumático em curso. Em alguns pacientes, alterações neurológicas leves (fala arrastada, comprometimento do controle motor, tiques, tremores, incoordenação) e psicopatológicas (astênicas, psicastênicas, ansiedade-depressivas, etc.) persistem por muito tempo. Foram notadas dificuldades na adaptação social de pacientes que sofreram de coreia menor.

Diagnóstico e diagnóstico diferencial. O diagnóstico de coreia menor é facilitado pela identificação de outras manifestações de reumatismo, bem como sinais de infecção estreptocócica passada. Devido ao longo período latente desde o momento da infecção até o início do MX (até 6 meses), raramente são observados títulos elevados de anticorpos. Não refletem a atividade do processo e não têm valor prognóstico.

Com a coreia “pura”, é necessário excluir outras causas que podem causar hipercinesia: coreia hereditária benigna, doença de Huntington, distrofia hepatocerebral, coreoacantocitose, paralisia cerebral, neurossífilis, LES e outras colagenoses, tireotoxicose, hipoparatireoidismo, hipocalcemia, hiponatremia, cérebro volumétrico processo, doenças vasculares, intoxicação por monóxido de carbono, mercúrio, uso de levodopa, antipsicóticos, lítio, difenina, digoxina. Além disso, podem surgir dificuldades na diferenciação da coreia dos tiques e da mioclonia.

Tratamento. No período agudo, está indicado repouso no leito. É necessário exame cardíaco regular. Quando a coreia menor é combinada com febre reumática aguda, são recomendados anti-inflamatórios não esteróides. Ao mesmo tempo, a terapia preventiva com bicilina (1.500.000 unidades uma vez a cada 3 semanas durante 5 anos) é obrigatória, pois reduz significativamente o risco de desenvolver doenças cardíacas e recorrência de coreia menor. Em casos graves, especialmente na presença de processo inflamatório ativo (VHS aumentada, proteína C reativa positiva, cardite, poliartrite), um curto

um curso de prednisolona na dose de 1 - 1,5 mg/kg por dia, plasmaférese, administração intravenosa de imunoglobulina. Para reduzir a hipercinesia, na maioria dos casos, barbiuratos e benzodiazepínicos são suficientes. Para hipercinesia grave, está indicado o uso de haloperidol na dose de 1,5-3 mg/dia ou pimozida (2-12 mg/dia). Eficácia revelada

valproato de sódio na dose de 15-25 mg/kg por dia, que começa a agir na 1ª semana de tratamento, após o que, para evitar recaídas, é necessário continuar tomando o medicamento por pelo menos 3-4 semanas e, em seguida, reduza lentamente a dose durante o mesmo período.

Distrofia hepatocerebralé uma doença autossômica recessiva na qual a síntese da proteína ceruloplasmina, que está envolvida no metabolismo do cobre, é perturbada, como resultado da qual o cobre no corpo não se liga firmemente às proteínas e não é excretado do corpo em quantidades suficientes, mas é depositado nos tecidos, principalmente no fígado e no cérebro e na córnea do olho.

A doença pode aparecer em qualquer idade. Quanto mais cedo começa, mais o fígado é afetado nos pacientes e mais rápida ocorre a morte. Se começar em adultos, os danos ao sistema extrapiramidal vêm à tona; Nos idosos, predominam os danos ao córtex cerebral. Dependendo da gravidade e combinação das manifestações clínicas, da idade em que a doença ocorreu e do grau de lesão hepática, distinguem-se quatro formas de distrofia hepatocerebral.

1. A forma arritmo-hipercinética rígida precoce tem o curso mais maligno. As manifestações neurológicas se desenvolvem entre as idades de 7 e 15 anos. Isso geralmente é precedido por sinais de lesão hepática. O quadro clínico é dominado por rigidez muscular e hipercinesia.

2. Formas trêmulas-rígidas e trêmulas, que aparecem mais tarde (17–20 anos). Caracterizado pelo aparecimento simultâneo de rigidez e tremores, que muitas vezes é o primeiro sinal da doença; aumentando gradualmente, pode tornar-se geral, envolvendo os músculos do tronco, membros, face, mandíbulas, palato mole, epiglote, cordas vocais, músculos respiratórios e diafragma. A deglutição fica prejudicada, a fala fica cantada. As mudanças são combinadas com hipercinesia abrangente, que lembra o bater das asas de um pássaro.Mudanças pronunciadas na psique são frequentemente observadas (na forma de instabilidade emocional, complacência e, posteriormente, demência; nos pacientes, os impulsos são desinibidos, o que é manifestado por cinismo, gula, hipersexualidade e convulsões epileptiformes são observadas).

3. Forma extrapiramidal-cortical, identificada por N.V. Konovalov, distingue-se por um distúrbio das funções cerebrais superiores, presença de paralisia, muitas vezes ataques epilépticos, uma diminuição severa da inteligência com alterações de personalidade.

4. A forma abdominal é caracterizada por função hepática predominantemente prejudicada. Os sintomas neurológicos aparecem em fases posteriores da doença.

A doença progride de forma constante, sem ser acompanhada de remissões. A expectativa de vida depende da forma clínica da doença e da oportunidade do tratamento iniciado. A expectativa média de vida dos pacientes sem tratamento é de cerca de 6 anos.

No cérebro, o cobre é depositado principalmente nos núcleos do sistema extrapiramidal, principalmente no putâmen, e no olho - no limbo da córnea. Ao examinar pacientes com lâmpada de fenda, um anel verde-acastanhado (anel Kayser-Fleischer) é encontrado aqui. O teor de cobre no sangue dos pacientes é reduzido e em urina aumentou significativamente - até 1000 mg% (em vez de 50-100% normalmente). Aumento da excreção urinária de aminoácidos, especialmente treonina, cistina, serina, tirosina. No soro sanguíneo, é detectada uma diminuição significativa no conteúdo de ceruloplasmina (abaixo de 10 UI na norma de 25–45 UI), hipoproteinemia, hipercupúria (até 1000 mcg/dia e acima na norma de 150 mcg/dia) e hiperaminoacidúria (até 1.000 mg/dia na norma de 350 mg/dia). Os níveis sanguíneos de albumina, beta globulina e da enzima tirosinase são reduzidos.

Embora o quadro clínico da doença seja muito típico, nos estágios iniciais é necessário diferenciá-la da esclerose múltipla, ao contrário da qual não há distúrbios cerebelares e piramidais, a função dos esfíncteres não está prejudicada, não há alterações no fundo e não há curso remitente.

No tratamento de pacientes com distrofia hepatocerebral, são utilizados com sucesso medicamentos contendo grupos sulfidrila, que se ligam aos íons cobre e promovem sua remoção. de corpo (unitiol, dicaptol, D-penicilamina, cuprenil, ceruloplasmina, tetraborato de sódio). Unitiol é administrado por via intramuscular, 5 ml de uma solução a 5% após 3-4 dias (25 injeções por curso). Em alguns pacientes, hemodez 400 ml 3-4 vezes a cada 4-5 dias por gotejamento intravenoso tem um bom efeito. O efeito terapêutico de um tratamento com hemodez às vezes dura vários meses.O tratamento mais eficaz é a D-penicilamina, que é prescrita em cápsulas de 0,15 g 3 vezes ao dia após as refeições. A dose do medicamento pode ser aumentada dependendo do efeito terapêutico e da tolerabilidade deste último.

Para reduzir a rigidez muscular, são prescritos medicamentos semelhantes à atropina: tropacina, artane, ciclodol, etc. Os pacientes recebem prescrição de vitaminas B, glicose, insulina, procedimentos térmicos e fisioterapia.

Distonia de torção- uma doença rara com baixa penetrabilidade. O tipo de herança da distonia de torção idiopática é autossômica dominante e autossômica recessiva. Existem torção idiopática (familiar) e distonia sintomática. A distonia de torção sintomática ocorre na distrofia hepatocerebral, coreia de Huntington, tumores cerebrais, encefalite epidêmica e paralisia cerebral. Há indicações de que uma violação do metabolismo da dopamina é importante na patogênese da distonia de torção hereditária. Ao examinar esses pacientes, é detectado um aumento no conteúdo de dopamina-β-hidroxilase no soro sanguíneo.

Clínica. A doença desenvolve-se gradualmente, em 2/3 dos casos com menos de 15 anos. Na infância, os primeiros sintomas da doença podem ser distúrbios da marcha, torcicolo espástico; em adultos, as formas primárias generalizadas são mais comuns. Como resultado de uma violação da proporção das funções dos músculos sinérgicos e antagônicos, ocorrem violentas contrações tônicas de longo prazo dos músculos do tronco, cabeça, cintura pélvica e membros, geralmente de natureza rotatória, combinadas com movimentos atetóides. nos dedos. As posturas resultantes, mesmo as mais desconfortáveis, persistem por muito tempo. A hipercinesia se intensifica com a excitação, movimentos ativos e desaparece durante o sono. Gradualmente, à medida que a doença progride, a postura do paciente torna-se permanentemente distônica, com aumento da lordose lombar, flexão do quadril e rotação medial dos braços e pernas. Dependendo da prevalência dos fenômenos distônicos, existem formas locais e generalizadas doenças. Com sintomas distônicos locais, ocorre contração tônica de grupos musculares individuais, movimentos voluntários são interrompidos e ocorre postura anormal. Tais sintomas incluem torcicolo espasmódico, cãibra do escritor, distonia oromandibular (abertura e fechamento da boca e movimentos involuntários da língua), blefaroespasmo, distonia buco-facial, buco-lingual, coreoatetose. A hipercinesia está ausente em repouso, mas geralmente aparece durante os movimentos ativos do paciente. A doença progride lentamente.

No tratamento os pacientes são tratados com medicamentos que reduzem a rigidez muscular (artan, deparkin, mydocalm, ciclodol), sedativos, vitaminas B. Em alguns casos, obtém-se efeito terapêutico com o uso de L-DOPA. São utilizadas combinações de anticolinérgicos e sedativos; em alguns casos, o uso de levodopa é eficaz. Haloperidol ou reserpina também são prescritos. Operações estereotáxicas nos núcleos subcorticais raramente são utilizadas.

O termo “hipocinesia” (acinesia) pode ser usado em um sentido estrito e mais amplo.

Em sentido estrito, hipocinesia significa um distúrbio extrapiramidal em que a falha dos movimentos se manifesta na duração, velocidade, amplitude insuficientes, na diminuição do número de músculos neles envolvidos e no grau de diversidade dos atos motores.

Num sentido amplo, a hipocinesia refere-se a uma limitação mais ou menos prolongada da atividade motora geral de qualquer outra origem. Essa hipocinesia é inevitavelmente causada por muitos distúrbios neurológicos: monoparesia (nas pernas), hemi, para e tetraparesia, distúrbios graves da marcha devido a ataxia, apraxia ou aumento acentuado do tônus ​​​​muscular. A hipocinesia, nesse sentido, é característica da depressão, da catatonia e de alguns distúrbios psicogênicos do movimento. Finalmente, sua origem também pode ser de natureza puramente fisiológica (hipocinesia causada por exigências ambientais externas ou por motivos próprios). A interpretação neurológica da síndrome hipocinética exige sempre levar em consideração muitas causas possíveis de hipocinesia e realizar um diagnóstico diferencial sindrômico, o que às vezes parece ser uma tarefa diagnóstica extremamente difícil. O termo “rigidez” também não é inequívoco. Basta lembrar terminologia comumente usada como “rigidez extrapiramidal” (o significado mais comumente usado da palavra “rigidez”), “rigidez descerebrada e rigidez decorticativa”; o termo “rigidez” (tensão muscular de origem espinhal ou periférica) também é traduzido por muitos neurologistas nacionais e estrangeiros como rigidez. Não existe um sinônimo geralmente aceito para este termo em russo. Reconhecer a verdadeira natureza da “rigidez” não é menos difícil do que determinar a natureza da hipocinesia.

O termo “síndrome acinético-rígida” é utilizado em sentido estrito, como sinônimo do fenômeno extrapiramidal de “parkinsonismo”.

Os estágios iniciais do parkinsonismo, ao contrário da crença popular, são extremamente difíceis de diagnosticar. Algumas publicações, infelizmente, não descrevem com precisão os critérios para o diagnóstico da síndrome de parkinsonismo.

Para diagnosticar o parkinsonismo verdadeiro, a hipocinesia deve estar presente e pelo menos um dos três outros sintomas: rigidez muscular, tremor de repouso de baixa frequência ou distúrbios posturais.

SÍNDROME ACINÉTICA-RÍGIDA

DEFINIÇÃO

A síndrome acinética-rígida (complexo de sintomas amiostáticos, síndrome hipocinética-hipertensiva) é um conjunto de distúrbios do movimento expressos por diminuição da atividade motora, desaceleração dos movimentos voluntários e aumento do tônus ​​​​muscular do tipo plástico.

ETIOLOGIA E PATOGÊNESE

O desenvolvimento da síndrome rígida acinética está diretamente relacionado a danos ao sistema extrapiramidal, em particular à substância negra e aos gânglios da base (síndrome nigral). Nesse caso, um defeito hereditário nos mecanismos que controlam o metabolismo das catecolaminas no cérebro também desempenha um papel, caracterizado por uma diminuição no nível de dopamina nos gânglios da base e na substância negra. Assim, os fatores acima são apenas provocadores para o desenvolvimento de distúrbios subcorticais.

QUADRO CLÍNICO

Na clínica da síndrome rígida-acinética, os principais sintomas podem ser caracterizados por vários graus de manifestação. A lentidão dos movimentos voluntários, por exemplo, pode variar desde a bradicinesia até a acinesia completa. A diminuição da atividade motora (hipocinesia) é combinada com rigidez muscular e ausência de movimentos sincinéticos (por exemplo, movimentos combinados das mãos ao caminhar, gesticular, expressões faciais). A fala dos pacientes torna-se monótona e arrastada. Muitos pacientes apresentam sinais de parkinsonismo - tremor rítmico de pequena escala que desaparece ao tentar movimentos intencionais. Quando o tônus ​​muscular atinge o nível de rigidez, os pacientes ficam incapazes de se mover. Se você der a um membro uma determinada posição, ele a manterá por muito tempo. O prognóstico é determinado pela doença subjacente.

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico é baseado em dados de observação clínica, mas deve-se levar em consideração que nem sempre é revelado um quadro clínico detalhado. Por exemplo, no tratamento de pacientes neuropsiquiátricos com fenotiazínicos ou após tratamento cirúrgico do parkinsonismo, pode-se observar hipocinesia, bem como rigidez sem aumento do tônus ​​​​muscular do tipo extrapiramidal.

TRATAMENTO

O tratamento visa principalmente corrigir distúrbios primários devido à doença de base. Paralelamente, são utilizados medicamentos destinados a reduzir o tônus ​​​​muscular (relaxantes musculares) e antiparkinsonianos. Com o desenvolvimento da síndrome rígida-acinética devido ao uso de fenotiazínicos, sua retirada leva ao desaparecimento completo dos sintomas de intoxicação.

Síndrome da pessoa rígida- SRS (síndrome da pessoa rígida) é uma doença imunodependente do sistema nervoso central bastante rara e muitas vezes difícil de diagnosticar, caracterizada por rigidez muscular progressiva, distúrbios da marcha e espasmos dolorosos nos músculos axiais e membros (com contração simultânea de agonista e músculos antagonistas), que pode ser provocada por estímulos externos, bem como pela constante atividade involuntária de unidades motoras, detectada durante um exame neurofisiológico (esta doença foi descrita pela primeira vez por F. Moersch e H. Woltman em 14 pacientes em 1956, e portanto há é outro nome para isso - síndrome de Mersch-Woltman).

A incidência de FHR é atualmente estimada em um caso por milhão de habitantes. A idade de manifestação varia de 13 a 81 anos (idade média de 46 anos), mas foram descritos casos raros de início na infância e até na primeira infância. Entre os pacientes predominam as mulheres (2/3).

[1 ] O principal sinal da SRF é a rigidez, geralmente começando nos músculos paraespinhais toracolombares, em média na quarta década de vida, sem quaisquer fatores precipitantes aparentes, e espalhando-se para a musculatura proximal dos membros e músculos abdominais. Em última análise, os pacientes desenvolvem uma marcha rígida “semelhante à de um robô” e hiperlordose lombar, com limitações na flexão do tronco e na marcha independente. [ 2 ] Um segundo sinal patognomônico da FHR são espasmos musculares dolorosos, que geralmente ocorrem repentinamente e podem causar quedas. A gravidade da rigidez e dos espasmos varia e é provocada por estímulos físicos e emocionais externos, resfriado e infecções intercorrentes.

HSR tem fenomenologia clínica diferente, distinta [ 1 ] “síndrome do membro rígido”, [ 2 ] HRF com mioclonia (síndrome da pessoa rígida e espasmódica), [ 3 ] FHR associada a epilepsia e distonia, [ 4 ] FHR com manifestações neuro-oftalmológicas - retinopatia autoimune, [ 5 ] forma cerebelar de HRF com ataxia e dismetria, bem como [ 6 ] encefalomielite progressiva com rigidez e mioclonia (encefalomielite progressiva com rigidez e mioclonia) é uma variante extremamente rara da SRS com danos à substância cinzenta do cérebro, sintomas do tronco cerebral e disautonomia grave. observação: A SRF com manifestações neurológicas que não sejam rigidez muscular e espasmos (epilepsia, sinais do tronco cerebral, disautonomia, etc.) às vezes é chamada de síndromes RFS-plus.

A HRF é considerada uma doença autoimune. Os efeitos da neurotransmissão GABAérgica são inibidos pela interação de anticorpos específicos com a glutamato descarboxilase - GDC (do inglês glutamato descarboxilase) - enzima envolvida na síntese do ácido g-aminobutírico, bem como com proteínas pré-sinápticas e pós-sinápticas, como resultado do qual a função dos neurônios inibitórios do cérebro e da medula espinhal é prejudicada cérebro

observação! As seguintes três formas patogenéticas de HSR são distinguidas: [ 1 ] autoimune clássico (frequentemente associado a outras doenças autoimunes), [ 2 ] paraneoplásico (associado ao câncer de pulmão de pequenas células, câncer de mama, linfomas e outros processos oncológicos) e [ 3 ] Síndromes HRF-plus.

Na maioria das vezes, os anticorpos para HDK são detectados durante o HRS, que se apresenta em duas isoformas - 65 kDa (GDK65) e 67 kDa (GDK67). A HSR geralmente está associada a anticorpos anti-GDK65 (anti-GDK65). O anti-GDK65 está associado a uma variedade de patologias neurológicas (SHR e seus subtipos, encefalite límbica, epilepsia, ataxia cerebelar) e não neurológicas (diabetes mellitus tipo 1, bócio tóxico difuso e bócio de Hashimoto, anemia perniciosa). Muitas dessas doenças médicas, especialmente o diabetes mellitus tipo 1, porque o HDC expressa células pancreáticas, são detectadas em pacientes com FCF. De acordo com dados recentes, cerca de 80% dos pacientes com SHR apresentam anti-GDK65 e cerca de 60% possuem anti-GDK67. No caso da SHF, especialmente na sua variante paraneoplásica, também são detectados anticorpos para outras proteínas associadas ao receptor do ácido g-aminobutírico - anfifisina e gefirina, bem como ao receptor de glicina.

leia também a postagem: Encefalite límbica(para o site)

A violação da neurotransmissão GABAérgica está subjacente ao quadro clínico da FHR - atividade constante das unidades motoras, formando contrações simultâneas contínuas dos músculos agonistas e antagonistas (rigidez muscular), aumento da sensibilidade a estímulos externos, hiperecplexia, disautonomia, manifestações neuropsiquiátricas da síndrome (ansiedade, inquietação , depressão, fobias, ataques de pânico). A eletromiografia de agulha em pacientes com IHR revela atividade persistente da unidade motora na ausência de contração muscular voluntária, que desaparece com a administração de diazepam.

O exame morfológico das biópsias de tecido muscular nos casos de SRS não revela nenhuma patologia, ou podem ser detectadas alterações inespecíficas na forma de atrofia, fibrose, degeneração e regeneração, às vezes edema e infiltração de fibras musculares, que estão associadas à isquemia causada por contrações musculares intensas e prolongadas.

Assim, foram formulados critérios diagnósticos para IHR(M. Dalakas, 2009):

[1 ] presença de rigidez muscular nos músculos axiais paravertebrais e abdominais, levando à hiperlordose lombar;
[2 ] presença de espasmos musculares provocados por estímulos táteis e emocionais;
[3 ] ausência de outra doença neurológica que possa explicar esses sintomas;
[4 ] atividade constante das unidades motoras conforme eletromiografia;
[5 ] identificação de anticorpos específicos de acordo com imunohistoquímica e radioimunoensaio.

Como a patogênese da FHR inclui um componente autoimune e um distúrbio da neurotransmissão GABAérgica, o tratamento envolve o direcionamento de ambos os componentes. A terapia imunossupressora e imunomoduladora é usada ativamente: glicocorticóides (prednisolona ou Metipred), citostáticos (azatioprina, ciclofosfamida), imunoglobulinas intravenosas, cursos de plasmaférese. A transmissão GABAérgica é melhor afetada pelo diazepam em doses extremamente altas – até 75 mg/dia. Curiosamente, tais dosagens elevadas de diazepam são bem toleradas por pacientes com IHR. Baclofeno (até 75 mg/dia) e anticonvulsivantes (Finlepsina, valproato) também são utilizados. Via de regra, o efeito do tratamento é alcançado através do uso combinado de terapia imunossupressora e medicamentos que potencializam a neurotransmissão GABAérgica.

O prognóstico para SRF é complexo. A maioria dos pacientes fica incapacitada devido ao aumento da rigidez e perde a capacidade de se mover de forma independente, inclusive devido a espasmos musculares dolorosos que ocorrem com qualquer movimento. SRS paraneoplásica e SRS com disautonomia grave podem causar a morte do paciente.

Leia mais sobre a síndrome HRF nas seguintes fontes::

baseado no artigo “Síndrome da pessoa rígida com mioclonia e disautonomia: descrição do caso de A.V. Serdyuk, E.A. Kovrazhkina (Portal Consilium Medicum: revista “Neurology and Rheumatology” (Add.) 2017; No. 09: 65-68) [ler];

artigo “Espectro de síndromes neurológicas associadas a anticorpos contra glutamato descarboxilase” M.Yu. Krasnov, E.V. Pavlov, M. V. Ershova, S.L. Timerbaeva, S.N. Ilarioshkin; Instituição Orçamentária do Estado Federal "Centro Científico de Neurologia", Moscou (revista "Anais de Neurologia Clínica e Experimental" No. 4 2015) [ler];

artigo “Síndrome da pessoa rígida com distúrbios oculomotores e cerebelares” N.N. Yakhno, V. V. Golubeva, Yu.V. Mozolevsky, O.E. Zinovieva, E.A. Katushkina, B.S. Shenkman, I.N. Chistyakov, Z.A. Podlubnaya, I.M. Vikhlyantsev; Clínica de Doenças Nervosas com o nome. E EU. Kozhevnikov MMA em homenagem a I.M. Sechenov, Moscou; Instituto de Problemas Médicos e Biológicos da Academia Russa de Ciências, Moscou; Instituto de Biofísica Teórica e Experimental da Academia Russa de Ciências, Moscou (revista “Annals of Clinical and Experimental Neurology” No. 4, 2007) [ler];

artigo “Síndrome da pessoa rígida com início na infância” de S.A. Malmberg, E.L. Dadali, D. B. Zhumakhanov, A. Kh. Dzhaksybaeva; Departamento de Fisiologia Clínica e Diagnóstico Funcional, Instituto de Estudos Avançados da Agência Federal Médica e Biológica da Rússia, Moscou; Instituição Orçamentária do Estado Federal "Hospital Clínico Infantil Central" FMBA da Rússia; Instituição Orçamentária do Estado Federal "Centro de Pesquisa Genética Médica", Moscou; Centro Nacional de Pesquisa sobre Maternidade e Infância; República do Cazaquistão, Astana (revista “Neuromuscular Diseases” No. 2, 2015) [ler]

© Laesus De Liro

A doença de Parkinson é uma doença cerebral associada à destruição de alguns neurônios da substância negra (uma região do mesencéfalo). Outros nomes para a patologia são paralisia trêmula e parkinsonismo.

Na verdade, esta última denominação é mais extensa e inclui não só a doença de Parkinson, que representa aproximadamente 80% de todos os casos de síndrome de parkinsonismo, mas também condições com distúrbios motores semelhantes, mas associados a outros processos degenerativos do sistema nervoso.

A incidência de paralisia trêmula aumenta com a idade. A patologia é extremamente rara em jovens, mas a partir dos 60 anos a incidência já é de 5%.

As manifestações da doença podem ser diferentes, mas todas estão associadas à atividade motora prejudicada: rigidez (aumento do tônus ​​​​muscular), acinesia (movimentos independentes limitados, dificuldade de mobilidade), tremores em repouso (tremor).

Dependendo da limitação motora presente, o parkinsonismo é dividido em 3 formas: rígido, acinético, trêmulo. Detenhamo-nos na descrição do primeiro tipo.

Rigidez significa rigidez de movimento devido ao alto tônus ​​muscular. Tais alterações são causadas pela tensão simultânea dos músculos antagonistas (extensores e flexores).

A forma rígida da doença de Parkinson possui diversas propriedades.

1. O tom afeta de forma assimétrica. Ela se desenvolve de forma não simultânea em todo o corpo. A assimetria é especialmente característica no início do desenvolvimento da patologia.
2. A intensidade do tom aumentado pode variar ao longo do dia. Os músculos ficam menos tensos após o descanso. Os choques nervosos aumentam a rigidez muscular.

   
   

   Forma trêmula e rígida - desenvolvimento e sintomas

3. Danos aos extensores e flexores articulares ocorrem com mais frequência e, em última análise, levam à dificuldade na marcha e em outros movimentos, inclusive passivos. O pulso é frequentemente afetado. A principal manifestação desse distúrbio do movimento é a síndrome da roda dentada. Isso significa que os movimentos são bruscos e não suaves, como acontece em pessoas saudáveis. É justamente essa característica que o médico identifica na consulta.

   

4. Logo no início da doença, a pessoa pode não sentir rigidez.
5. Aos poucos, os sintomas tornam-se mais evidentes, o que leva à formação de uma postura específica de “imploração”, que se caracteriza por curvatura, braços levemente dobrados na altura dos cotovelos e pernas na altura dos joelhos e articulações do quadril. A cabeça também está ligeiramente abaixada.
6. A tensão constante acaba levando à formação de dores que afetam as costas e as articulações.

   
   

Na sua forma pura, a doença de Parkinson rígida não é comum e só pode existir no início da doença. Mais frequentemente, o aumento do tônus ​​​​é combinado com outros sintomas, segundo os quais se distinguem três tipos de doença de Parkinson.

1. A forma de tremor rígido ocorre em aproximadamente 20% dos pacientes. Com este tipo de doença de Parkinson, o aumento do tônus ​​​​muscular é complementado por uma diminuição geral da atividade motora.

   
   

2. A forma rígida e trêmula é a mais comum. É detectado em quase 40% dos pacientes. O principal sintoma é o tremor, predominando o tremor, que se manifesta quando a pessoa está em repouso e cede quando se movimenta.

   

3. Um terço das pessoas com doença de Parkinson não tem tremores. Esta é uma forma rígida acinética.

   
   

É a combinação de sintomas acinéticos e rígidos que é mais frequentemente entendida como a forma rígida de parkinsonismo. Um sintoma especial é a bradicinesia, ou lentidão dos movimentos de todos os músculos, que se desenvolve gradualmente.

Desenvolvimento da forma acineto-rígida

Logo no início da doença, não aparecem distúrbios motores. Gradualmente, não apenas a rigidez se desenvolve, mas também a bradicinesia:

• os músculos faciais são afetados inicialmente, o que leva ao enfraquecimento das expressões faciais e à diminuição do piscar, e posteriormente a um rosto semelhante a uma máscara;

  
  

  Doença de Parkinson - foto

• ao mesmo tempo, o tamanho do balanço dos braços e pernas diminui durante a caminhada;
• os membros começam a se mover cada vez mais lentamente;
• a caligrafia do paciente fica menor e mais ilegível;

  
  

• as mudanças na marcha manifestam-se na forma de um passo encurtado e incerto.

Aos poucos, fica cada vez mais difícil para uma pessoa cuidar de si mesma: pentear o cabelo, lavar, prender a roupa.

A doença de Parkinson em geral e a forma acineto-rígida em particular também são caracterizadas por transformações autonômicas e alterações na psique:

• movimento lento dos alimentos através do trato digestivo e prisão de ventre;
• perda de peso;
• sudorese fraca, que é especialmente perigosa durante os períodos de calor devido ao alto risco de superaquecimento;
• aumento da secreção de sebo e dermatite seborreica associada;
• aumento da vontade de urinar e incontinência urinária;
• disfunção sexual;
• depressão;
• rabugice;
• egocentrismo;
• mudança lenta de pensamento para pensamento;
• obsessão;
• irritabilidade.

A combinação de movimentos lentos e aumento do tônus ​​leva à instabilidade postural. Esta síndrome está associada à incapacidade de manter o equilíbrio e se manifesta por vários sintomas:

• transição periódica forçada para um passo picado durante a caminhada;
• a necessidade de realizar vários passos em caso de empurrão que o desequilibre;
• perda de estabilidade ao tentar levantar-se ou sentar-se.

Tais mudanças podem, em última análise, levar a uma queda. Os pacientes freqüentemente sofrem fraturas.

Na forma acineto-rígida, o prognóstico costuma ser desfavorável. Este tipo de doença de Parkinson geralmente resulta em imobilidade completa, dificuldade para engolir e problemas respiratórios.

Causas da doença de Parkinson

A etiologia da doença ainda não foi totalmente estudada. Foi determinado que o verdadeiro parkinsonismo é caracterizado por uma predisposição genética. Há sugestões de que existem certos fatores externos que contribuem para a implementação da hereditariedade.

Os sintomas da doença de Parkinson estão associados à morte de neurônios localizados no locus nigra do mesencéfalo. Em última análise, isso leva à diminuição da produção de dopamina (um neurotransmissor envolvido no prazer e na cognição). Como resultado, o equilíbrio dos mediadores e, consequentemente, a transmissão correta dos impulsos nervosos são perturbados.

O conhecimento da patogênese e das manifestações por ela causadas acabou permitindo não só fazer o diagnóstico correto, mas também prescrever uma terapia que retarda o desenvolvimento da doença.

Diagnóstico

No processo de diagnóstico da doença de Parkinson, é importante distingui-la de outras patologias com manifestações semelhantes:

• parkinsonismo vascular associado a acidentes vasculares cerebrais e lesões cerebrais isquêmicas;
• parkinsonismo induzido por medicamentos, causado pela ingestão de certos medicamentos e drogas e desaparecendo na maioria dos casos após a descontinuação dos medicamentos;
• atrofia multissistêmica, que é a degeneração de grupos individuais de células nervosas e não se caracteriza por melhora do quadro com o uso do principal medicamento para a doença de Parkinson - levopada;
• paralisia supranuclear progressiva, que se caracteriza por rigidez, bem como paresia do olhar não só para cima, que ocorre na paralisia trêmula, mas também para baixo;
• Doença de Wilson-Konovalov para suspeita de doença de Parkinson em jovens.

A paralisia por tremor rígido possui diversas propriedades que permitem diferenciá-la de outras doenças:

• manifestações assimétricas nos primeiros estágios da doença;
• resposta positiva ao uso de Levopod.

Diagnósticos laboratoriais e instrumentais geralmente também são usados ​​para excluir outras patologias. O método mais preciso e popular recentemente é a ressonância magnética.

Observação! A consulta atempada com um médico no caso da doença de Parkinson permite retardar o desenvolvimento da patologia através de um tratamento devidamente selecionado.

Como é tratada a paralisia trêmula?

Tratamento da doença de Parkinson

A terapia para a doença de Parkinson deve ser abrangente e destinada a aliviar a doença.

Importante! Quaisquer medicamentos antiparkinsonianos em estágios posteriores podem levar a ataques periódicos de psicose, precedidos de pesadelos.

Levopoda é um medicamento básico no tratamento da doença de Parkinson. Essa substância é convertida em dopamina nas demais células da substância negra, suprindo assim a carência desse neurotransmissor. A desvantagem é a necessidade de aumentar a dosagem. Como resultado, ocorre a síndrome de “exaustão ao final da dose”, quando os sintomas se intensificam antes de tomar a próxima dose do medicamento. Gradualmente, tais transições na condição do paciente tornam-se imprevisíveis e não relacionadas ao uso da medicação.

Um efeito colateral do Levopoda é a diminuição da pressão arterial e náuseas. No entanto, nas drogas modernas esta propriedade não é muito pronunciada devido à descarboxilase.

Observação! A retirada abrupta de medicamentos ou a redução da dose podem levar a consequências perigosas, como imobilidade completa, dificuldade para engolir e respirar. É assim que uma crise acinética se manifesta.

Além da terapia, as pessoas com doença de Parkinson necessitam de tratamento específico. É importante dar-lhes trabalho que possam fazer, evitar zombar deles e poupar seus sentimentos.