Doença hemolítica do recém-nascido. O que é isso? Doença hemolítica do feto e do recém-nascido (HDN). Diretrizes clínicas Doença hemolítica do recém-nascido de acordo com o sistema AVO

Em sete em cada dez crianças nascidas, os médicos das maternidades revelam o amarelecimento da pele. Alguns bebês já nascem com icterícia, enquanto outros ficam amarelos horas ou até dias após o nascimento.

Em 90% dos casos, tudo acaba bem: confirma-se o diagnóstico de icterícia fisiológica em recém-nascidos. Mas em 10% dos casos, os médicos são forçados a verificar o fato de que a criança tem uma doença congênita ou adquirida, muitas vezes grave, que fez com que a pele e as membranas mucosas ficassem amarelas. Uma dessas doenças é a doença hemolítica do recém-nascido.

O CONCEITO DE DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM-NASCIDO (HDN)

A doença hemolítica do feto e do recém-nascido é uma doença congênita que pode se manifestar tanto quando o bebê ainda está no útero quanto quando já nasceu.

Em sua essência, este é um confronto imunológico entre dois organismos relacionados - o corpo da mãe e o corpo da criança. A razão desse conflito, paradoxalmente, é a incompatibilidade do sangue da mãe com o sangue do feto, resultando na destruição dos glóbulos vermelhos da criança.

O mecanismo de desenvolvimento de HDN

A casca de um eritrócito humano é "povoada" com vários antígenos (AG), existem mais de 100 tipos deles. Os cientistas agruparam todos os AGs em sistemas eritrocitários, dos quais mais de 14 já são conhecidos (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy, etc.).

O sistema Rhesus (Rh) inclui antígenos responsáveis ​​pelo status Rh do sangue: Rh (+) ou Rh (-). No sistema AB0 - AG, que determinam a afiliação dos grupos sanguíneos humanos: B e A. Os antígenos de ambos os sistemas são capazes e prontos, ao se encontrarem com os correspondentes anticorpos (AT), para desencadear instantaneamente uma resposta imune. No sangue normal, os anticorpos contra AG de seus próprios eritrócitos estão ausentes.

O que acontece com a doença hemolítica do feto e do recém-nascido? Os antígenos dos eritrócitos do feto penetram no sangue da criança através da placenta a partir do sangue da mãe. O encontro deles dá origem a uma reação imunológica, cujo resultado é a hemólise (destruição) dos glóbulos vermelhos da criança. Mas de onde vieram os anticorpos para os antígenos eritrocitários da criança no sangue da mãe?

RAZÕES PARA O DESENVOLVIMENTO DE DOENÇA HEMOLÍTICA

Doença hemolítica: causas de conflito no sistema Rhesus

Esta forma de HDN se desenvolve quando uma mulher Rh (-) sensibilizada está grávida de um feto Rh (+).

O que significa o termo "sensibilizado"? Isso significa que os eritrócitos Rh (+) já entraram no sangue da mulher pelo menos uma vez, por exemplo, durante gestações anteriores com fetos Rh (+) que terminaram em parto, aborto ou aborto espontâneo. Os eritrócitos fetais penetram na placenta na corrente sanguínea da mãe durante a gravidez (especialmente ativos entre 37 e 40 semanas) e durante o parto. A sensibilização pode ocorrer durante a transfusão de sangue, transplante de órgãos.

A tabela mostra a probabilidade de desenvolver um conflito de Rh entre a mãe e o feto.

O corpo da mãe reage ao primeiro "conhecimento" de eritrócitos estranhos, produzindo anticorpos apropriados. A partir desse momento, os anticorpos circulam no sangue da mãe e "esperam por um novo encontro" com eritrócitos Rh (+) estranhos. E se o primeiro encontro de anticorpos com antígenos pode terminar muito bem, então o segundo e todos os subsequentes serão um confronto agressivo que se agrava a cada vez, afetando a criança.

Doença hemolítica: causas de conflito no sistema AB0

O conflito no sistema AB0 é muito mais comum do que o conflito Rhesus, mas geralmente é mais fácil do que o último.

Na tabela: aglutinógenos são antígenos de grupo (em eritrócitos), aglutininas são anticorpos de grupo (no plasma sanguíneo). O sangue de cada grupo é um certo conjunto de AG e AT. Observe que, se os antígenos A estiverem presentes no sangue, sempre não haverá anticorpos α e, se houver B, não haverá β. Por que? Porque o encontro deles desencadeia uma reação imunológica de aglutinação (colagem) de glóbulos vermelhos com sua posterior destruição. Este é o conflito de acordo com o sistema AB0, no qual se desenvolve a doença hemolítica do sangue dos recém-nascidos.

A sensibilização de uma mulher pelo sistema AB0 pode ocorrer durante a gravidez e antes dela, por exemplo, quando a dieta é saturada com proteínas animais, durante a vacinação e durante uma doença infecciosa.

A tabela mostra a probabilidade de desenvolver um conflito entre a mãe e o feto por tipo sanguíneo.

FORMAS DE HDN E SUAS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

De acordo com a gravidade do curso, em 50% dos casos, a doença hemolítica do sangue do recém-nascido é leve, em 25 a 30% dos casos seu curso é considerado moderado, em 20 a 30% como grave.

De acordo com o tipo de conflito, existem HDN de acordo com o sistema Rh, de acordo com o sistema AB0 e de acordo com antígenos relacionados a outros sistemas eritrocitários. As formas clínicas da doença hemolítica do recém-nascido são amplamente determinadas pelo tipo de conflito que surgiu.

Feto hidrópico

Se houver um conflito de Rh, e entre 20 e 29 semanas de gestação, os anticorpos atacam massivamente o feto imaturo, desenvolve-se hidropisia do feto.

Com esta forma de doença hemolítica do recém-nascido, o bebê nasce sem icterícia, mas com forte inchaço do corpo e de todos os órgãos internos. A criança apresenta sinais de imaturidade, tônus ​​muscular reduzido, reflexos fracos, movimenta-se pouco. A pele é pálida, pode ter hemorragias. Distúrbios respiratórios e sinais de insuficiência cardíaca aguda são registrados.

No exame de sangue - anemia grave e um teor muito baixo de proteína total.

Se os anticorpos começarem a atacar o bebê após a 29ª semana, a forma clínica de HDN e se será congênita ou adquirida depende de quanto e quando (intrauterino e (ou) durante o parto) os anticorpos maternos penetraram no bebê.

Esta forma é o resultado de um ataque maciço de anticorpos Rh da mãe para a criança a partir da 37ª semana antes do nascimento (congênito) e durante o nascimento (adquirido). Uma característica distintiva da forma ictérica mais comum (90% de todos os casos) é o aparecimento precoce (nas primeiras horas ou dias) da icterícia. Atinge seu máximo em 2-4 dias, acompanhado de anemia leve, algum inchaço dos tecidos, aumento do fígado e do baço. Quanto mais cedo a icterícia aparecer, mais grave será o curso da doença.

forma anêmica

Esta forma é diagnosticada em 10% de todas as crianças com doença hemolítica, sua causa é um efeito de longo prazo no feto, a partir da 29ª semana, de pequenas “porções” de anticorpos Rh. A criança nasce muito pálida, com icterícia ou não, ou é muito leve. Há sinais gradualmente crescentes de intoxicação por bilirrubina (adinamia, letargia, reflexos "ruins").

forma edematosa

Se, após a 29ª semana de gravidez, os anticorpos Rh iniciam um ataque maciço ao feto, desenvolve-se uma forma edematosa de HDN. Suas manifestações clínicas são semelhantes às da hidropisia fetal.

HDN de acordo com o sistema AB0: características clínicas:

• aparece icterícia tardia (2-3 dias);
• raramente aumentam o fígado e o baço;
• extremamente raramente desenvolvem formas ictéricas e edematosas congênitas;
• muitas vezes há formas ictéricas-anêmicas adquiridas;
• a frequência do desenvolvimento de complicações terríveis aproxima-se do zero.

Por que o conflito AB0 é menos comum do queRH-conflito, resulta em uma forma severa manifesta de HDN?

1. Para a sensibilização AB0 de uma mulher, muito mais sangue fetal deve entrar em seu sangue do que com a sensibilização Rh.
2. Ao contrário dos antígenos Rh, os antígenos de grupo, além dos eritrócitos, são encontrados em todos os outros tecidos do feto, na placenta e no líquido amniótico. Ao se deparar com os anticorpos maternos, o “golpe” imunológico não recai apenas sobre os eritrócitos, mas se distribui para todos esses tecidos.
3. O corpo da mãe possui seu próprio grupo de anticorpos que podem lidar com os eritrócitos do feto que entraram na corrente sanguínea.

DOENÇA HEMOLÍTICA: CONSEQUÊNCIAS E COMPLICAÇÕES

1. A síndrome de coagulação intravascular disseminada ou DIC se desenvolve como resultado de um aumento acentuado na coagulação sanguínea. Em vasos pequenos e grandes, formam-se coágulos sanguíneos, ocorrem ataques cardíacos e necrose de órgãos, ocorrem hemorragias em órgãos. O motivo é a ingestão maciça de tromboplastina tecidual de eritrócitos hemolisados ​​​​para o sangue.
2. A hipoglicemia é uma diminuição nos níveis de glicose no sangue.
3. A encefalopatia bilirrubínica é o resultado do kernicterus, no qual a bilirrubina indireta extremamente tóxica "impregna" as estruturas do cérebro, destruindo assim os neurônios. Isso se manifesta por sintomas neurológicos e a subsequente formação de encefalopatia bilirrubínica (paralisia, surdez, etc.).
4. Síndrome de espessamento biliar, na qual os ductos biliares estão obstruídos com tampões mucosos e biliares.
5. Lesões secundárias do músculo cardíaco, fígado, rins.
6. Imunodeficiência secundária - desenvolve-se devido a danos aos componentes do sistema imunológico por bilirrubina indireta e complexos imunes.

Diagnóstico pré-natal visa identificar mulheres com alto risco de desenvolver uma doença hemolítica no feto, cujas consequências não são menos perigosas do que ela própria.

Portanto, o obstetra-ginecologista com cuidado e precisão em termos de HDN pergunta ao paciente, descobre os detalhes necessários da anamnese (abortos, número de gestações, etc.). Durante a gravidez, em mulheres com risco de HDN, os médicos monitoram o título de anticorpos no sangue e no líquido amniótico, realizam ultrassonografia do feto e da placenta, CTG fetal, doplerometria.

Diagnóstico pós-natal envolve identificar entre os recém-nascidos aqueles com alto risco de desenvolver CTT e aqueles que já têm CTT. Para fazer isso, o neonatologista examina regularmente todos os recém-nascidos em busca de icterícia, edema e outros sinais de doença.

Os exames laboratoriais estão monitorando o nível de bilirrubina e glicose no sangue da criança em dinâmica, determinando o grupo sanguíneo e o fator Rh, estudos imunológicos para a presença de anticorpos no sangue da criança, no sangue da mãe e no leite.

DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM-NASCIDO: TRATAMENTO E PREVENÇÃO

Na doença hemolítica do recém-nascido, o tratamento pode ser operatório e conservador. Ao escolher as táticas de tratamento, os médicos são guiados pela gravidade da condição do bebê e pelo nível de hiperbilirrubinemia.

O tratamento cirúrgico é uma operação de transfusão de sangue substituta. É prescrito se o recém-nascido apresentar sinais de HDN grave, anamnese agravada, quando surgirem sintomas de intoxicação por bilirrubina. Hemossorção e plasmaférese são usadas.

O tratamento conservador é principalmente fototerapia, irradiação com uma lâmpada especial, cujos raios tornam a bilirrubina tóxica não tóxica.

A terapia de infusão prescrita (albumina, soro fisiológico, solução de glicose) visa remover a intoxicação por bilirrubina e acelerar a remoção da bilirrubina do corpo.

São utilizados medicamentos (zixorina, etc.) que ativam o sistema enzimático do fígado. São utilizados adsorventes (carboleno, ágar-ágar, etc.), coleréticos (por eletroforese), vitaminas (E, ATP, A), estabilizadores de membranas celulares, hepatoprotetores (Essentiale, etc.), agentes anti-hemorrágicos (adroxon, etc.).

Zaluzhanskaya Elena, pediatra

A doença hemolítica do recém-nascido é uma condição grave no feto ou recém-nascido que ocorre como resultado de um conflito imunológico.

Esse conflito surge devido à incompatibilidade do sangue do feto e de sua mãe para alguns antígenos. Esses antígenos podem ser de diferentes tipos sanguíneos ou do fator Rh do feto e da mãe.

Como resultado, os eritrócitos fetais são atacados por anticorpos maternos que atravessam a barreira placentária, levando à sua hemólise (o estouro das células).

As manifestações da doença hemolítica do recém-nascido podem ser de vários graus e formas, mas são sempre perigosas para a saúde e a vida do bebê, até sua morte no útero.

Portanto, quando são identificados fatores de risco e patologia do curso da gravidez, o feto e a mãe são cuidadosamente monitorados e, se a mãe tiver fator Rh negativo, preparações especiais são administradas a ela - globulinas anti-Rh.

Doença hemolítica do recém-nascido: causas

As causas da doença hemolítica do recém-nascido podem ser conflitos imunológicos que se desenvolvem na presença de:

• incompatibilidade do sangue da mãe e do feto pelo fator Rh. Isso geralmente acontece se a mãe tiver sangue Rh negativo e o feto herdar o fator Rh positivo do pai. Esta condição na medicina é chamada de conflito Rh. Geralmente ocorre com gestações repetidas ou se uma mulher já teve sangue ou glóbulos vermelhos transfundidos com um fator Rh que não é dela. O acúmulo de anticorpos vai de gravidez em gravidez (mesmo que seja um aborto ou aborto espontâneo), e os riscos aumentam se a terapia adequada não for realizada.
• incompatibilidade do sangue da mãe e do feto por tipo sanguíneo, se a mãe tiver o primeiro tipo sanguíneo e o feto tiver outro. Não é tão difícil quanto na incompatibilidade de Rh, pode ocorrer durante a primeira gravidez. Anticorpos especiais da mãe, direcionados aos eritrócitos do feto, penetram no sangue da criança.
• variantes raras de incompatibilidade para diferentes antígenos na superfície de eritrócitos fetais, não associados a um grupo sanguíneo ou fator Rh.

Como isso se manifestará?

Durante a gravidez, não há manifestações especiais, podem aparecer sintomas semelhantes à pré-eclâmpsia. Já para o feto, a doença hemolítica do recém-nascido pode se manifestar nas seguintes variantes:

• morte intrauterina após 20 semanas ou mais devido ao ataque de anticorpos maternos em tecidos fetais
• forma anêmica
• forma ictérica
• forma edematosa da doença.

A doença hemolítica de recém-nascidos por tipo sanguíneo não difere fundamentalmente no curso clínico daquela pelo fator Rh, mas as manifestações não serão tão brilhantes e graves, e o prognóstico será mais positivo.

As principais manifestações que ocorrem com todas as formas de doença hemolítica fetal são anemia grave, aumento do fígado e do baço da criança, o que interrompe significativamente seu metabolismo normal.

Na forma edematosa da doença, o fígado e o baço, todas as glândulas e o coração aumentam acentuadamente, a quantidade de proteínas no sangue é reduzida, a pele e o tecido subcutâneo incham fortemente, no abdômen e no peito, o líquido também se acumula em o saco cardíaco, o que leva a um aumento no peso do bebê em duas vezes e meia.

É a forma edematosa que ocorre de forma mais grave devido a interrupções acentuadas no funcionamento de todos os órgãos e sistemas, hipóxia tecidual grave devido a um número muito baixo de glóbulos vermelhos e hemoglobina, danos ao sistema nervoso, que muitas vezes levam à morte do bebê logo após o nascimento.

A variante ictérica é mais fácil, a criança nasce a tempo e com peso normal, a pele também é de cor normal, mas depois de algumas horas a criança começa a amarelar acentuadamente, a icterícia congênita pode ser menos comum.

O baço e o fígado, o coração e os gânglios linfáticos aumentam, o nível de bilirrubina tóxica no sangue aumenta acentuadamente.

Tal nível de bilirrubina danifica as células do fígado e do coração, rins, mas é especialmente perigoso para o cérebro, manifestando-se como encefalopatia e kernicterus.

O cérebro está literalmente saturado de bilirrubina e manchado de amarelo.

As crianças são letárgicas e comem mal, vomitam muito e não ganham peso, têm reflexos reduzidos, convulsões e vômitos são possíveis.

O nível crítico de bilirrubina estará acima de 340 µmol, se a criança não nascer a termo, o nível de bilirrubina que danifica o cérebro será ainda menor para ela.

As consequências de tal condição podem ser perigosas - desde a morte de um bebê até distúrbios neurológicos graves e atrasos no desenvolvimento no futuro.

A forma anêmica é a mais fácil, com palidez da criança, aumento do fígado e baço e sucção deficiente, ganho de peso e atraso no desenvolvimento físico e mental.

Ao mesmo tempo, vale lembrar que quanto mais anticorpos contra eritrócitos fetais no sangue da mãe, mais grave será o prognóstico da criança. O diagnóstico às vezes é feito ainda na fase da gravidez, e eles se preparam com antecedência para ajudar o bebê logo após o nascimento.

Doença hemolítica do recém-nascido: tratamento

As principais tarefas no tratamento da doença hemolítica do recém-nascido são a remoção do sangue dos anticorpos maternos que destroem as células do bebê e produtos metabólicos tóxicos - bilirrubina e outros.

Além disso, você precisa aumentar ativamente o nível de hemoglobina e o número de glóbulos vermelhos, apoiar o funcionamento dos órgãos internos.

Normalmente, se houver suspeita de HDN:

• Eles decidem a data e a forma de parto, em caso de estado grave do feto, é realizada uma cesariana de emergência para salvar sua vida. Isso é especialmente importante com uma grande massa do feto devido a edema, simplesmente não pode nascer naturalmente.
• O bebê é medido diariamente para os níveis de hematócrito, bilirrubina e hemoglobina.
• Se necessário, insira a massa de eritrócitos apenas do seu grupo sanguíneo.
• colocar conta-gotas com nutrientes (solução de glicose com vitaminas B, solução salina, solução de ringer) e soluções de desintoxicação (hemodez, poliglucina) Uma parte igualmente importante do tratamento na presença de icterícia será a fototerapia sob uma lâmpada, que ajuda na destruição e remoção da bilirrubina da pele da criança. O bebê é colocado sob a lâmpada várias vezes ao dia por um tempo estritamente limitado, observando as reações. Uma bandagem especial é usada para proteger os olhos dos raios ultravioleta. A radiação decompõe a bilirrubina tóxica na pele e a excreta na urina.
• Nas manifestações graves da doença hemolítica do recém-nascido, será necessário realizar uma sonda de gotejamento de fluidos nutritivos (glicose, soluções protéicas, albumina, solução salina) na barriga da criança com transfusão de troca. Esta é uma substituição completa do sangue da própria criança por sangue de grupo único para todo o volume através dos vasos do umbigo. Em caso de conflito Rh, em caso de transfusão de troca, é utilizado sangue de grupo único, Rh negativo, e em caso de incompatibilidade por tipo sanguíneo, eritrócitos do primeiro grupo sanguíneo são transfundidos de acordo com o Rh e único da criança -grupo de plasma sanguíneo da criança.
• Se a criança estiver em estado grave, ela é colocada em uma unidade de terapia intensiva pediátrica e conectada a ventiladores e todas as medidas necessárias para tratamento e enfermagem são realizadas.

Doença hemolítica do recém-nascido: consequências

As consequências da doença hemolítica do recém-nascido podem ser diferentes dependendo da gravidade da patologia.

Formas graves de HDN podem subsequentemente levar a atrasos graves no desenvolvimento físico e mental, até o desenvolvimento de paralisia cerebral.

Formas leves de patologia podem deixar para trás retardo mental ou retardo mental, função motora prejudicada, estrabismo e perda auditiva.

Crianças com TTH passado não toleram bem as vacinas, são propensas a desenvolver alergias graves e, muitas vezes e por muito tempo, podem adoecer com doenças infecciosas.

A fim de reduzir o risco de tais complicações durante a gravidez, em mulheres com fator Rh negativo, o monitoramento rigoroso do nível de anticorpos e a introdução de imunoglobulinas anti-Rh especiais para elas em determinados estágios da gravidez (geralmente no terceiro trimestre de gravidez e imediatamente no parto).

A doença hemolítica do recém-nascido é uma das causas mais comuns de icterícia e anemia com risco de vida em recém-nascidos. Esse diagnóstico na Federação Russa ocorre em 0,83% dos recém-nascidos. Mesmo em nosso tempo, quando esta doença é exaustivamente estudada, a taxa de mortalidade na ocorrência de kernicterus no contexto de HDN é de 2,5%.

Para evitar o desenvolvimento de complicações graves, todas as mulheres grávidas devem ser observadas por um médico sem falta. Maior atenção é dada às mulheres com sangue Rh, 1º grupo sanguíneo e HDH em nascimentos anteriores.

A doença hemolítica do recém-nascido é uma patologia grave com risco de vida, manifestada por anemia isoimune com decaimento eritrocitário, que se desenvolveu devido à incompatibilidade imunológica do sangue materno e do sangue da criança.

Para que surja um conflito de incompatibilidade, é necessária a presença no sangue materno de anticorpos altamente específicos que atuam contra os antígenos D eritrocitários ausentes (fator Rh). A incompatibilidade se desenvolve em um terço dos pacientes com HDN e é chamada de Rh-eritroblastose.

A doença hemolítica também ocorre devido à incompatibilidade do sangue materno e fetal de acordo com o sistema ABO. O conflito de anticorpos para grupos sanguíneos é chamado de ABO-eritroblastose e ocorre em dois terços dos pacientes.

Para referência. Incompatibilidade com outros sistemas eritrócitos-antígenos de Kell, Duffy, Kid, etc. raro e difícil de diagnosticar.

Como o antígeno D é herdado?

Para que ocorra a doença hemolítica, o sangue materno deve ser Rh negativo e o sangue paterno deve ser Rh+.

Um homem Rh+ pode ter um conjunto homozigoto (DD) ou heterozigoto (DD) de genes do sistema Rh.

Em um homem homozigoto, todas as crianças terão + Rh (100% de hereditariedade do antígeno D).

Em um homem heterozigoto, setenta e cinco por cento das crianças serão Rh + e vinte e cinco por cento -.

Doença hemolítica do recém-nascido segundo o sistema Rh

De acordo com a presença do fator Rh, todos os pacientes são divididos em Rh + e -.

O antígeno Rh ou D é uma lipoproteína com uma estrutura complexa de antígenos. Está localizado apenas na superfície interna da membrana eritrocitária. A presença de antígenos D nas membranas dos eritrócitos indica que o sangue do paciente é Rh +. Pessoas Rh negativas não possuem o antígeno D.

O antígeno D pode conter apenas membranas de eritrócitos, não pode estar em outras células e tecidos do corpo. Além disso, uma pessoa não possui seus próprios anticorpos naturais para o antígeno Rh.

Os processos de diferenciação do antígeno D começam no feto na quinta semana de desenvolvimento. A atividade máxima do fator Rh é observada no quinto ou sexto mês. A imunização do sangue Rh negativo da mãe (formação de anticorpos anti-O) ocorre quando os eritrócitos Rh+ entram no sangue Rh.

No entanto, vários estímulos antigênicos são necessários para gerar uma resposta imune. Ou seja, a isoimunização (formação de anticorpos anti-O) durante a primeira gravidez só é possível em 2% dos casos.

Via de regra, após o nascimento de um filho Rh - mãe Rh +, o corpo da mãe é inicialmente sensibilizado. Isso ocorre como resultado do processo de microtransfusão no sangue negativo da mãe, os eritrócitos positivos da criança.

A microtransfusão é intensificada por abortos, descolamento prematuro da placenta, pré-eclâmpsia da gravidez, doenças inflamatórias acompanhadas por permeabilidade placentária prejudicada, etc. Todos esses fatores aumentam a penetração de eritrócitos Rh+ no sangue materno e aumentam a formação de anticorpos anti-O direcionados contra eles.

O dano fetal se desenvolve quando uma quantidade suficiente de anticorpos anti-O entra no sangue fetal, causando hemólise (destruição).

Cada gravidez subseqüente aumenta a resposta imune específica materna e aumenta o risco de doença hemolítica Rh do recém-nascido.

Durante a 1ª gravidez, um conflito de Rh é possível se a mulher já estiver imunizada como resultado de uma transfusão de sangue incompatível com Rh ou ABO.

A doença hemolítica do recém-nascido é o resultado da resposta imune da mãe ao seu próprio feto.

Como ocorre a hemólise?

Depois que os eritrócitos são danificados por anticorpos, eles são decompostos no fígado e no baço.

A hemólise primária é extravascular. Como resultado desse processo, a hemoglobina dos eritrócitos deteriorados não entra na corrente sanguínea, mas é transformada pelos macrófagos teciduais em um pigmento biliar - a bilirrubina.

Importante! A hemólise intravascular começa com HDN grave e é considerada um indicador de prognóstico extremamente ruim.

HDN em conflito Rh. Causas

O risco de incompatibilidade Rh aumenta a cada gravidez subsequente.

A ocorrência de HDN contribui para a presença da mulher:

• um ou mais abortos;
• interrupções espontâneas (abortos espontâneos);
• gravidez e parto Rh + feto;
• Transfusões de sangue;
• descolamento prematuro da placenta, gestose e patologias infecciosas e inflamatórias graves na história da mãe;
• infecção do líquido amniótico;
• transplantes de órgãos e tecidos;
• HDN durante nascimentos anteriores.

Doença hemolítica do recém-nascido por grupo sanguíneo

Para o desenvolvimento da incompatibilidade de grupo, a mãe deve ser do grupo 0 (1º tipo sanguíneo) e o bebê do segundo (A) ou terceiro (B).

Na maioria das vezes, a incompatibilidade ocorre em mães com o primeiro (0) e feto com o segundo (A) grupo. O antígeno B e as β-aglutininas do terceiro grupo têm significativamente menos atividade antigênica do que o antígeno A e as α-aglutininas.

A doença hemolítica do recém-nascido é detectada em 0,6% dos recém-nascidos. A doença pertence à patologia imunológica, pois está associada a um conflito antigênico entre o sangue da mãe e o feto.

Foi estabelecido que os principais antígenos são encontrados nos eritrócitos. Um deles - o fator Rh (fator Rh) - foi chamado de antígeno D. Causa incompatibilidade em 1/3 dos casos. Em outros casos, a doença é determinada pelos anticorpos do sistema AB0, responsáveis ​​pela formação do grupo sanguíneo.

Causas

A incompatibilidade do sangue Rh negativo materno com o antígeno eritrocitário fetal ocorre quando as propriedades Rh positivas são transferidas para ele através da linha do pai. O corpo da mãe os percebe como estranhos e reage agressivamente com a formação de anticorpos. Outro nome é Rh-eritroblastose. No total, existem cerca de 15% das pessoas Rh negativas no globo. A característica é herdada por meninas e meninos. É perigoso apenas para a mulher e para o feto durante a gravidez, desde que o pai da criança esteja no grupo Rh positivo.

Uma resposta imune mais forte se desenvolve com uma segunda gravidez, mesmo que a primeira tenha terminado em aborto

Durante uma segunda gravidez com um feto Rh positivo, uma pequena quantidade de antígenos causa complicações na forma de pré-eclâmpsia, descolamento prematuro da placenta e doenças inflamatórias. Anticorpos estranhos penetram na barreira placentária com a destruição de glóbulos vermelhos, hemólise.

O papel do sistema de grupo AB0 é importante se a mãe tiver o primeiro grupo sanguíneo (0) e o feto tiver formado o segundo (A em 90% dos casos) ou o terceiro (B em 10%), raramente no quarto grupo (AB). A imunização é diferente:

• Indivíduos do grupo I sempre têm anticorpos para imunoglobulinas A e B, mas neste caso adquirem propriedades agressivas por motivos pouco claros. O conflito se manifesta já durante a primeira gravidez. Bebês prematuros não apresentam hemólise de hemácias porque os antígenos A e B amadurecem mais tarde.
• A comunicação com os eritrócitos fetais é estabelecida no período pré-natal. A hemólise ameaça apenas parte das células, portanto a manifestação é menos agressiva para o recém-nascido.

Um conflito em outras estruturas antigênicas é possível, mas raramente é determinado e com grande dificuldade.

Que mudanças ocorrem no corpo da criança?

A patogênese (desenvolvimento) da doença é causada pela retenção de eritrócitos danificados nas células do fígado e baço, sua hemólise nesses órgãos. A maturidade insuficiente do tecido hepático é expressa na ausência da enzima necessária (glucuronil transferase). É responsável por neutralizar a bilirrubina indireta do pigmento biliar tóxico e convertê-la em bilirrubina-glicuronídeo (indireta).

Como resultado, a hemoglobina liberada não entra na corrente sanguínea, mas é processada ao nível da bilirrubina direta e se acumula no sangue. Este tipo de destruição dos glóbulos vermelhos é chamado de extravascular. Uma reação intravascular é possível na doença hemolítica grave no feto.

Classificação

As formas existentes da doença são divididas dependendo do tempo de ocorrência em:

• congênito;
• pós-natal (apareceu após o parto).

Por gravidade, dependendo da necessidade de transfusões de sangue de reposição:

• fácil - o tratamento faz sem transfusões;
• moderado - é possível normalizar os indicadores após uma transfusão de reposição;
• grave - são necessárias 2 ou mais transfusões de reposição.

Dependendo da natureza do fluxo:

• aguda - a doença ocorre após um curto período (horas, dias) após a penetração de anticorpos da mãe para o feto;
• subagudo - mais frequentemente observado imediatamente 3 dias antes do parto;
• subcrônica - com dano intra-uterino congênito, ocorre nos estágios iniciais da gravidez.

O que determina a gravidade da reação?

A gravidade do dano fetal depende do período de introdução de anticorpos através da placenta:

• se foram recebidos durante a gravidez, as formas congênitas da doença aparecem na forma de um feto macerado, o nascimento de uma criança com uma variante clínica da doença já existente;
• com uma reação durante o parto - desenvolve-se uma icterícia pós-parto típica.

O bebê apresenta alto grau de prematuridade com maceração da pele, possível causa é incompatibilidade com anticorpos maternos

Além disso, a agressividade e a gravidade do dano imunológico diferem em:

• diferentes quantidades de anticorpos que penetraram do corpo da mãe para o feto, a concentração é determinada pela presença de doenças agudas e crônicas na mãe, contribuindo para o aumento da permeabilidade da barreira placentária;
• alta ou baixa capacidade compensatória do feto (bebês prematuros sofrem mais com formas graves).

Prováveis ​​manifestações clínicas

As opções para sinais de doença hemolítica podem ser:

• morte fetal no período da vigésima à trigésima semana de gravidez devido a uma violação do desenvolvimento intrauterino;
• o nascimento de um bebê com edema geral;
• desenvolvimento precoce no período neonatal de icterícia grave ou anemia.

Existem três formas principais de doença hemolítica em recém-nascidos:

• anêmico,
• ictérico,
• edematoso.

Para todas as formas, um sintoma comum é o desenvolvimento de anemia normocrômica (anemia), o aparecimento no sangue de formas iniciais de eritrócitos (normoblastos, eritroblastos), reticulocitose, aumento do fígado e baço.

Os períodos do curso da doença são divididos em:

• agudo - os primeiros dias de um recém-nascido;
• restaurador - após a normalização do nível de bilirrubina no sangue;
• eventos residuais.

Normalmente, o curso da incompatibilidade AB0 é mais brando do que na incompatibilidade Rh. A forma edematosa é muito rara, e as formas anêmicas e ictéricas não são graves. Mas com a doença hemolítica AB0, é possível uma variante do desenvolvimento de hemólise intravascular em combinação com DIC.

Forma anêmica e sua clínica

A opção anêmica é a mais fácil de todas. É observada em um quinto das crianças. Sua causa é a quantidade mínima de anticorpos penetrantes com um efeito curto no feto. O dano causado é pequeno, a placenta devolve os produtos do processamento dos eritrócitos ao corpo da mãe.

Após o nascimento, o bebê pode não ter icterícia se seu fígado estiver funcionando bem. Os principais sintomas aparecem no final da primeira semana de vida:

• pele pálida;
• fígado e baço aumentados;
• no exame de sangue, além das manifestações gerais, são encontradas baixa quantidade de hemoglobina, eritropenia, aparecimento de células eritrocitárias de vários tamanhos e formas.

A recuperação é rapidamente alcançada por porções fracionadas de transfusão de sangue Rh negativo.

Um bebê doente tem letargia, perda de expressões faciais

Características da forma ictérica

Está provado que a forma ictérica surge quando os anticorpos agem sobre o feto no final da gravidez. O peso corporal do recém-nascido não é perturbado, o nascimento ocorre na hora certa, a cor da pele do recém-nascido começa a mudar no primeiro dia de vida. Raramente, um bebê nasce com pele amarela, líquido amniótico colorido e lubrificação.

Sintomas:

• a icterícia está aumentando rapidamente;
• um fígado e baço aumentados são determinados;
• linfonodos aumentados são palpados;
• a expansão dos limites do coração raramente é determinada;
• o conteúdo de bilirrubina no sangue do cordão umbilical aumenta para 51 µmol/le acima (em um nível normal de cerca de 28 µmol/l), a cada hora sua concentração aumenta em 3,4 µmol/l.

A bilirrubina indireta danifica principalmente as células do fígado (hepatócitos), o tecido muscular do miocárdio e destrói seletivamente os neurônios. Sem tratamento, a intoxicação atingirá seu nível máximo de dano em um ou dois dias. Os sintomas neurológicos da encefalopatia bilirrubínica (dano cerebral) aparecem:

• a letargia aumenta;
• o bebê suga mal, recusa-se a comer, frequentemente arrota;
• vomitar;
• menos frequentemente, a partir do quarto dia de vida, notam-se convulsões tônicas;
• o sintoma de rigidez nos músculos occipitais é determinado;
• distúrbios dos músculos oculomotores, desvio para baixo dos globos oculares, aparecimento de uma faixa de esclera entre a borda superior da pálpebra e a córnea (sintoma do "sol poente");
• alterações na respiração de natureza central (diminuição, distúrbio do ritmo, ataques de asma com cianose da pele);
• diminuição dos reflexos inatos.

A bilirrubina afeta o sistema nervoso em um nível de fração indireta em um bebê a termo de 306-340 µmol/l, em caso de prematuridade - 170-204. Foi estabelecido que as albuminas do plasma sanguíneo estão envolvidas no desenvolvimento da forma ictérica grave. Eles são capazes de ligar o excesso de bilirrubina, aumentando significativamente o nível crítico de exposição ao cérebro. Em caso de deficiência de albumina, a lesão se espalha facilmente para diferentes órgãos e tecidos.

O excesso de bilirrubina é depositado nos túbulos renais e nos vasos sanguíneos. Isso contribui para o desenvolvimento de infarto renal.

O fígado afetado interfere na produção de proteínas, fatores de coagulação do sangue. Portanto, há uma queda no nível de protrombina e um aumento no tempo de sangramento. O aumento da secreção de bilirrubina na bile torna-a mais espessa, o que contribui para o desenvolvimento de icterícia obstrutiva. As fezes ficam descoloridas. Os pigmentos biliares são determinados na urina.

A encefalopatia bilirrubínica é detectada no terceiro ou sexto dia após o nascimento.

Costuma-se distinguir entre as fases do fluxo:

• com sinais predominantes de intoxicação - perda de apetite, letargia, perda de tônus ​​muscular, inatividade, bocejos, vômitos e regurgitação profusa;
• sinais de icterícia dentro dos núcleos do cérebro - convulsões espásticas, tensão dos músculos occipitais, abaulamento de uma grande fontanela acima da superfície do crânio, tremores nas mãos, perda do reflexo de sucção, nistagmo dos globos oculares, curto prazo cessação da respiração, tendência à bradicardia, letargia;
• bem-estar imaginário - na segunda semana de vida, a tensão espástica nos músculos desaparece, os sintomas neurológicos são menos pronunciados;
• complicações - possível na idade de três a cinco meses, a criança manifesta paralisia, paresia, surdez, convulsões.

A morte por encefalopatia bilirrubínica ocorre 36 horas após o nascimento. As crianças sobreviventes são física e mentalmente retardadas, têm imunidade deprimida, razão pela qual muitas vezes sofrem de doenças infecciosas, pneumonia e sofrem de sepse quando a infecção se espalha.

Forma de edema e suas manifestações

Para a formação de uma forma edematosa, o efeito no feto dos anticorpos da mãe deve ser de longo prazo. O feto não morre imediatamente, porque se adapta à remoção de anticorpos de volta ao corpo da mãe, formando focos de hematopoiese adicional. O baço e o fígado estão significativamente aumentados, observa-se hipertrofia cardíaca, as glândulas endócrinas são ativadas. A hipoalbuminemia leva ao aumento da permeabilidade vascular e à liberação de plasma no espaço intercelular.

Isso leva ao acúmulo de líquido em:

• tecido subcutâneo;
• cavidade pleural;
• cavidade abdominal;
• pericárdio.

Ao mesmo tempo, a massa do feto e da placenta aumenta acentuadamente (quase 2 vezes). A anemia é significativamente pronunciada: a hemoglobina cai para 35–50 g/l e os eritrócitos diminuem para 1 x 10 12/l, existem muitas formas de explosão no sangue. Essas violações são a causa da morte fetal antes do início do trabalho de parto ou imediatamente após. A forma edematosa é considerada a manifestação mais grave da hemólise.

Como detectar doenças fetais?

Para determinar o risco de ter um filho com sinais de doença hemolítica, analise:

• a condição da gestante, a presença de doenças crônicas;
• compatibilidade com o pai da criança por Rhesus;
• o curso de gestações anteriores;
• informações sobre transfusões de sangue anteriores.

No diagnóstico, é importante conhecer e levar em consideração informações sobre:

• curso agravado de gestações anteriores;
• abortos espontâneos;
• o nascimento de uma criança morta;
• retardo mental e físico no desenvolvimento das crianças existentes.

Mulheres com fatores de risco são levadas para uma conta especial em clínicas pré-natais, são recomendados estudos especiais antes da gravidez prevista

Certifique-se de determinar os anticorpos em mulheres Rh-negativas. Quando são detectados, a profilaxia é realizada com o auxílio de uma gamaglobulina anti-Rhesus específica, que enfraquece as propriedades agressivas.

A doença do feto é determinada pelo estudo do líquido amniótico extraído por amniocentese (punção do útero). O diagnóstico é assumido pelo aumento da gravidade específica, a presença de bilirrubina.

Para o tratamento de um recém-nascido, é importante fazer um diagnóstico imediatamente após o nascimento.

Quando suspeito, o seguinte é realizado:

• testes de anticorpos em uma mãe Rh negativa por Rh e grupos sanguíneos (se a mãe tiver o primeiro grupo);
• determinação do grupo e Rh do recém-nascido.

Sobre a doença hemolítica dizem:

• tipo de bebê
• coloração da pele, líquido amniótico e lubrificação;
• aumento do fígado e baço de um recém-nascido.

Em um estado pouco claro, o sangue do cordão umbilical é mais valioso para o estudo de uma criança, as alterações são detectadas antes de outros sinais

Se o sangue do cordão umbilical não foi coletado, nas primeiras 24 horas é estimado o aumento horário da bilirrubina. Um rápido aumento indica a gravidade da doença.

Com testes da mãe negativos para Rh e incompatibilidade de grupos, se houver sinais de doença hemolítica na criança, inicia-se o tratamento do bebê e examinam-se outros possíveis anticorpos na mãe.

Quais doenças devem ser diferenciadas da doença hemolítica?

No diagnóstico diferencial, é necessário comparar sintomas, manifestações bioquímicas e clínicas com possíveis doenças acompanhadas de icterícia e bilirrubina elevada:

• distúrbios congênitos da estrutura eritrocitária;
• insuficiência de enzimas hepáticas;
• talassemia;
• coagulopatia intravascular disseminada;
• hiperbilirrubinemia endócrina (síndromes familiares congênitas), diminuição da função da glândula tireóide, glândula pituitária.

O diagnóstico leva necessariamente em consideração a ingestão pela nutriz de medicamentos que bloqueiam o funcionamento do fígado da criança:

• sulfonamidas,
• antibiótico novobiocina,
• vitamina K.

Contribuir para a icterícia da criança:

• diabetes mellitus materna com acidose;
• qualquer tipo de hipóxia;
• aumento da bilirrubina indireta sem hemólise;
• citomegalia;
• toxoplasmose;
• hepatite congênita;
• sepse;
• sífilis.

tratamento moderno

O tratamento da doença hemolítica do recém-nascido requer a rápida remoção dos produtos tóxicos da hemólise e dos anticorpos que causaram a reação do corpo da criança. Além disso, o bebê precisa de proteção de órgãos e sistemas, estimulação e suporte para o funcionamento do fígado e dos rins.

O método mais eficaz é a transfusão de sangue fresco, 150–180 ml por 1 kg de peso corporal. Em caso de incompatibilidade de Rh, é mostrado sangue de um grupo Rh negativo. Em caso de conflito no sistema AB0, são transfundidos eritrócitos do grupo I diluídos com plasma do grupo IV. Quanto mais cedo uma transfusão for iniciada, maior a chance de remover os glóbulos vermelhos afetados e limitar a hemólise com danos ao fígado, cérebro e baço.

No caso de forma anêmica grave (com hematócrito de até 35%), a transfusão pela veia umbilical começa meia hora após o nascimento. Um cateter é instalado em uma veia, 10 ml de sangue são retirados e a mesma quantidade de sangue do doador é infundida. O procedimento dura até três horas. A cada 100 ml de reposição, a criança recebe uma solução de cloreto de cálcio, 10 ml de glicose.

Ao mesmo tempo, é necessária a desintoxicação: líquido dentro do tubo esofágico, administração intravenosa de glicose, plasma, albumina.

Sem o suporte da composição ácido-base do sangue, os conservantes introduzidos (citratos) podem causar parada cardíaca. Portanto, é melhor usar sangue de doador com soluções alcalinizantes.

Os pediatras durante o tratamento monitoram a coagulação sanguínea do bebê. A atitude em relação ao uso de heparina é diferente. Alguns autores acreditam que uma consequência indesejável dessa droga é o aumento do nível de ácidos graxos, que podem agir como a bilirrubina.

Para melhorar a função das células do fígado, são utilizados fenobarbital, uma solução de sulfato de magnésio, xilitol, sorbitol, ATP, metionina. A prednisolona é usada em um curso de 7 dias.

A criança recebe sondagem duodenal para eliminar a estase biliar.

A alimentação é realizada com leite doado que não contém anticorpos. Certifique-se de injetar vitaminas E, B, C por via intramuscular. Os sintomas de danos ao sistema nervoso requerem o uso de vitamina B 12.

A técnica de fototerapia (exposição a uma lâmpada de luz azul) permite potenciar a oxidação da bilirrubina e transformá-la num composto não tóxico. As sessões são realizadas 12 horas por dia durante não mais de uma semana.

Na fototerapia, proteção ocular, medição da temperatura corporal, excreção e administração de fluidos, determinação do hematócrito são obrigatórios

A monitorização dos parâmetros sanguíneos deve ser realizada após a alta da criança da maternidade até os dois meses de idade, a cada 2 semanas.

Previsão e consequências

Com o tratamento oportuno de crianças com doença hemolítica, seu desenvolvimento não é prejudicado. Se o conteúdo de bilirrubina no sangue estiver em um nível crítico e nenhum tratamento completo for realizado, a morte ocorre nos primeiros dias de vida. As crianças sobreviventes têm consequências negativas na forma de:

• psique perturbada;
• atraso no desenvolvimento físico e mental;
• fala prejudicada;
• Perda de audição.

O tratamento adicional não teve sucesso. De vez em quando, as crianças passam por um curso de reabilitação nos departamentos de enfermagem.

A deficiência é estabelecida, a criança precisa de cuidados constantes

Com distúrbios focais residuais do cérebro, o curso de terapia restauradora é realizado: massagem, vitaminas B, Aminalon e outras drogas nootrópicas no interior.

Opções de prevenção

Se um alto risco for detectado pela história e pelo conteúdo de anticorpos no sangue, a mulher é observada por especialistas do centro perinatal. É possível remover ou reduzir o estado de sensibilização:

• na última década de gravidez - com a ajuda de "replantar" a pele do pai da criança;
• imediatamente após o parto (nas primeiras 72 horas) - a introdução de gamaglobulina anti-rhesus.

Esta profilaxia também deve ser realizada em caso de parto malsucedido, aborto.

Um aumento no conteúdo de anticorpos no sangue é uma indicação para hospitalização de uma mulher e parto prematuro (2 semanas antes).

Os centros modernos têm a capacidade de realizar a reposição sanguínea intrauterina do feto. Os métodos de prevenção só são possíveis com uma abordagem consciente da mãe e do pai para a saúde de seus filhos. Qualquer relutância da futura mãe em fazer exames de sangue, ir ao obstetra-ginecologista ou ir ao hospital é repleta de natimortos, complicações graves no desenvolvimento dos filhos.

A doença hemolítica do recém-nascido (outro nome para eritroblastose) ocorre no contexto da incompatibilidade do sangue materno com o sangue do feto por vários fatores. A doença é muito grave, pois muitas vezes se desenvolve ainda no período pré-natal e pode assumir várias formas, mas o resultado de um estado negligenciado é o mesmo - hemólise dos glóbulos vermelhos e morte do feto (ou recém-nascido).

A hemólise dos eritrócitos é a destruição da membrana dos glóbulos vermelhos com a liberação de hemoglobina no plasma. Por si só, esse processo é normal, pois após 120 dias termina o ciclo de vida do eritrócito. No entanto, se, em certas circunstâncias, ocorrer destruição patológica, todo o mecanismo do sistema circulatório se perde. A hemoglobina liberada em grandes quantidades quando liberada no plasma é um veneno, pois sobrecarrega o corpo com alto teor de bilirrubina, ferro, etc.

Se muita bilirrubina for liberada de forma tóxica, os órgãos envolvidos em sua conversão e excreção sofrem.

A bilirrubina livre do sangue entra no fígado, onde é conjugada, ou seja, neutralizada. Mas quando é muito, o fígado simplesmente não tem tempo para processar uma grande quantidade. Como resultado, a forma neurotóxica desse pigmento especial migra de um órgão para outro, retardando os processos oxidativos e causando alterações destrutivas nos tecidos e órgãos no nível celular, até sua destruição.

Em concentrações acima de 340 µmol/l, a bilirrubina atravessa a barreira hematoencefálica, alterando as estruturas cerebrais. Para bebês prematuros, uma concentração de 200 µmol/l é suficiente. É assim que a encefalopatia bilirrubínica se desenvolve, envenenando o cérebro e levando à incapacidade subsequente.

A chamada hematopoiese extramedular também é inerente à doença - processos nos quais o sangue é formado não nos tecidos da medula óssea, mas em outros órgãos: fígado, baço e gânglios linfáticos. Por causa disso, há um aumento dos órgãos mencionados, juntamente com a falta de oligoelementos importantes como zinco, cobalto, ferro e cobre. Os produtos de decaimento dos eritrócitos "se acomodam" nas células do pâncreas, rins e outros órgãos.

Razões para o desenvolvimento de hemólise

A causa da progressão da doença hemolítica do recém-nascido, via de regra, é a incompatibilidade sanguínea da mãe e do bebê pelo fator Rh ou pelo conflito ABO. Mas mesmo com essas combinações genéticas estabelecidas (vamos agora considerar a essência do problema em detalhes), a hemólise dos eritrócitos ocorre em não mais do que 6 casos em 100. Isso significa que faz sentido lutar pela vida de uma criança, e existem métodos eficazes de tratamento. Vamos falar com mais detalhes sobre incompatibilidades sanguíneas comuns.

conflito ABO

Como você sabe, de acordo com o sistema ABO, existem 4 combinações que formam 4 grupos sanguíneos. Portanto, se a mãe tiver tipo sanguíneo O (I) e o feto tiver II ou III, é possível um imunoconflito “antígeno-anticorpo”. Embora seja geralmente aceito que a "hostilidade" de acordo com o sistema ABO ocorra com mais frequência do que o conflito Rh, a doença hemolítica do recém-nascido nesse caso é muito mais fácil e, às vezes, quase imperceptível, por isso nem sempre é diagnosticada.

conflito Rh

O fator Rh pode ser positivo ou negativo e é designado Rh+ e Rh-, respectivamente. A presença ou ausência desse fator (algum antígeno D na superfície dos eritrócitos) não afeta a saúde de seu dono e a própria vida, com exceção da única situação: se não estivermos falando de uma mulher com Rh negativo que casou e quer ter filhos de pai Rh positivo. Então o risco de gestações e gestações complicadas aumenta.

O conflito Rh se manifesta quando uma mulher tem sangue Rh negativo e seu filho ainda não nascido tem sangue Rh positivo. Por que tanta inimizade? No momento em que o sangue fetal Rh positivo entra na corrente sanguínea de uma mãe Rh negativo, o sistema imunológico da mulher dispara um alarme sobre a intrusão de "estranhos" porque seu corpo não está familiarizado com a proteína do sistema Rh. São produzidos anticorpos com o objetivo de destruir o "inimigo", que acaba sendo ... o sangue do seu próprio filho!

A primeira gravidez geralmente ocorre sem intercorrências, porque o sistema imunológico da mãe ainda não está sensibilizado e os anticorpos são produzidos em pequenas quantidades. Mas há situações em que o risco de conflito Rhesus é alto. Esses incluem:

• segundo nascimento e subsequentes (cada vez que aumenta o risco de conflito);
• Gravidez ectópica;
• a primeira gravidez terminou em aborto espontâneo ou aborto;
• transfusão de sangue previamente Rh positivo, e o estatuto de limitações não desempenha nenhum papel.

Há situações em que mãe e filho se tornam "inimigos de sangue"

O consolo é que 85% dos brancos são Rh positivos.

A natureza da doença e os sintomas

Existem várias formas de doença hemolítica do recém-nascido:

1. anêmico. O mais favorável em relação à gravidade da doença, pois tem um efeito prejudicial mínimo no feto. A anemia, via de regra, não é diagnosticada imediatamente, mas apenas 15 a 20 dias após o nascimento. A pele fica pálida, o nível de bilirrubina livre aumenta, mas em geral o estado da criança é satisfatório e responde bem ao tratamento.
2. edematoso. A variante mais grave do curso da doença, ocorrendo em 2% dos casos. O desenvolvimento começa no útero e muitas vezes termina com a morte da criança. Se ele consegue sobreviver, a condição é muito grave: a anemia é pronunciada, os limites do coração, baço, fígado e outros órgãos são aumentados, há deficiência de albumina. O peso corporal do recém-nascido é 2 vezes maior que o normal. A gordura subcutânea é edematosa, a criança costuma nascer com pleurisia, pericardite, ascite.
3. ictérico. Ocorre no contexto de intoxicação por bilirrubina e é caracterizada por um rico tom ictérico da pele, visível imediatamente ao nascimento ou após 24 horas. Pela rapidez com que a icterícia se manifestou, a gravidade da doença é julgada. O nascimento de um bebê geralmente ocorre a partir do nascimento prematuro. No caso da formação de icterícia nuclear, observam-se convulsões, vômitos, regurgitação frequente, o recém-nascido é letárgico, o reflexo de sucção é pouco desenvolvido. Com a encefalopatia bilirrubínica, o sistema nervoso central sofre, o que posteriormente afeta o desenvolvimento mental do bebê.

Diagnóstico

Ao registrar uma mulher grávida, seu tipo sanguíneo e fator Rh são determinados primeiro. As futuras mães com Rh negativo estão sob atenção especial e cuidadosa dos obstetras. O mesmo exame é realizado pelo futuro pai. A mulher é questionada detalhadamente sobre gestações anteriores, como elas ocorreram, se houve abortos espontâneos, abortos, etc.

A gestante deve ser examinada a tempo e fazer os exames necessários.

Em mães Rh-negativas, o sangue é coletado pelo menos três vezes durante a gravidez para determinar o título de anticorpos anti-Rh. Se houver suspeita de conflito imunológico, é realizada uma amniocentese (método de exame do líquido amniótico), graças à qual são obtidos dados sobre a densidade óptica da bilirrubina fetal e a concentração de outros elementos). Às vezes, eles recorrem à cordocentese.

Ao realizar um exame de ultrassom, atenção especial é dada ao possível espessamento da placenta, taxa de crescimento, presença de polidrâmnio, ascite, expansão dos limites do fígado e baço. Tudo isso junto pode indicar inchaço da placenta e desenvolvimento de doença hemolítica. E a realização de cardiotocografia permite avaliar a atividade cardíaca e identificar uma possível hipóxia.

Após o nascimento, o diagnóstico da doença é baseado em manifestações visíveis (icterícia do tegumento, condições anêmicas) e nos resultados desses testes ao longo do tempo. Por exemplo, o conteúdo de bilirrubina e hemoglobina no sangue do cordão, a presença (ou ausência) de eritroblastos são avaliados.

Tratamento

O principal objetivo das manifestações hemolíticas é a terapia antitóxica, ou seja, a remoção de substâncias tóxicas do corpo do bebê, em particular a bilirrubina livre.

A fototerapia é muito eficaz. O método é baseado em observações de que, sob a influência da luz do dia, o amarelecimento da pele (um sinal de hiperbilirrubinemia) é significativamente reduzido devido à degradação e excreção de bilirrubina não conjugada.

Para o procedimento, são utilizadas lâmpadas fluorescentes com luz azul, branca e azul-branca. Ao prescrever sessões de fototerapia, não apenas o nível de bilirrubina é levado em consideração, mas também o peso corporal, bem como a idade do recém-nascido. Durante a sessão, o bebê fica em uma cama especial aquecida ou em uma incubadora. A cada 8-12 horas, o sangue é coletado para controle laboratorial da bilirrubina.

Após o início do uso generalizado da fototerapia, a necessidade de transfusão de sangue diminuiu em 40%, o tempo para amamentar crianças com icterícia foi reduzido e as complicações tornaram-se uma ordem de grandeza menor.

O tratamento também inclui a normalização do fígado pela introdução de vitaminas do grupo B, E, C, cocarboxilase. Eles melhoram os processos metabólicos. Os medicamentos colagogos ajudam a combater o espessamento da bile, e os enemas de limpeza e o uso de carvão ativado retardam a absorção da bilirrubina no intestino. A terapia de infusão de desintoxicação geral é realizada.

A fototerapia é um método muito eficaz no combate à icterícia neonatal.

Em situações graves (desenvolvimento de anemia), o tratamento é realizado prontamente, com o auxílio de transfusão de sangue ou seus componentes, por exemplo, massa eritrocitária. Isso leva em consideração a afiliação Rh do feto.

Posso amamentar?

Anteriormente, a amamentação de crianças na presença de conflito de Rh ou doença hemolítica era proibida; posteriormente, a criança só podia amamentar 2 semanas após o nascimento. Acreditava-se que os anticorpos anti-Rhesus contidos no leite poderiam prejudicar o bebê. Agora está provado que, quando entram no trato gástrico, são destruídos pelo ácido clorídrico e pelas enzimas, portanto não podem entrar na corrente sanguínea e, portanto, não podem prejudicar.

previsões

É difícil dizer como as manifestações hemolíticas afetarão a criança no futuro, tudo depende da gravidade do desenvolvimento da doença. Nos casos mais desfavoráveis, ocorre um atraso subsequente no desenvolvimento, paralisia cerebral em várias manifestações. Em situações mais simples, o sistema hepatobiliar sofre devido à alta carga sobre ele, o bebê está sujeito a alergias, podem ocorrer reações especiais à vacinação, estrabismo, problemas auditivos.

Prevenção

As medidas preventivas podem ser divididas em duas etapas.

Quando a mulher não está sensibilizada

Ou seja, seu sangue Rh negativo não havia encontrado antígenos Rh positivos anteriormente. Essa mãe deve ficar maravilhada com sua primeira gravidez, pois ela tem as maiores chances de um resultado favorável. Ela é fortemente desencorajada a fazer abortos e transfusões de sangue. No terceiro trimestre, um exame de sangue é feito várias vezes para detectar anticorpos.

Quando uma mulher é sensibilizada

Durante as primeiras 24 horas após o primeiro parto e o nascimento de um bebê Rh positivo, é injetada imunoglobulina, cujo objetivo é impedir a formação de anticorpos Rh no sangue da mãe. Um procedimento semelhante também é feito após:

• Gravidez ectópica;
• aborto;
• transfusões de sangue Rh positivo;
• diagnóstico específico no feto: amniocentese, biópsia coriônica, cordocentese.

Outra opção de prevenção é a hipossensibilização específica. Sua essência é a seguinte: um retalho de pele do marido (Rh +) é transplantado para a esposa (com Rh -) e então os anticorpos “mudam” sua atenção para o enxerto, reduzindo assim a probabilidade de hemólise dos eritrócitos fetais.

Como você pode ver, a doença hemolítica tem consequências graves. Por esse motivo, é extremamente importante que uma mulher com sangue Rh negativo se lembre de seu status Rh e adote uma abordagem responsável em relação à maternidade e à gravidez. Se o obstetra-ginecologista disser que você precisa passar por exames complementares, é melhor fazer isso para que a situação não saia do controle. Igualmente importante é o tratamento oportuno. Então, o risco de desenvolver hemólise eritrocitária com todas as consequências resultantes será minimizado.