Linfoma de pele, tumor de células T não Hodgkin. Prognóstico de sobrevivência para linfoma não-Hodgkin. Classificação da doença e sinais clínicos

O linfoma não-Hodgkin difuso é considerado o tipo mais comum de linfoma. Ocorre como resultado da produção de linfócitos anormais pelo corpo, que mais tarde se tornam células de linfoma.

O tumor pode se desenvolver lentamente. Nesse caso, falam de uma forma indolente da doença e preveem um desfecho favorável para o paciente. Com o tipo agressivo, a taxa de progressão aumenta. A espécie altamente agressiva é caracterizada por um desenvolvimento muito rápido.

Pessoas em risco de desenvolver linfoma difuso incluem:

• após um transplante de órgão ou medula óssea (neste caso, o tumor às vezes aparece anos após a cirurgia);
• com doenças autoimunes (geralmente são prescritos imunossupressores que suprimem as defesas do organismo, o que provoca a ocorrência de linfoma);
• trabalhar em indústrias com condições de trabalho perigosas, expostas a agentes cancerígenos, produtos químicos, bem como resíduos de marcenaria, metal e moagem;
• constantemente em contato com solventes, clorofenóis, pesticidas e outras substâncias agressivas;
• que tenham algum parente imediato com linfoma não-Hodgkin difuso;
• aqueles que sofrem de hepatite C, AIDS, imunidade insuficiente ou expostos a radiações prejudiciais.

As chances de desenvolver patologia aumentam com o consumo regular de bebidas alcoólicas, bem como com o tabagismo, o vício em drogas e após sofrer uma doença infecciosa grave.

Sintomas de linfoma não-Hodgkin difuso

Nos estágios iniciais, a doença prossegue sem quadro clínico pronunciado. Sua principal manifestação é a proliferação de tecido linfóide, que começa na metade superior do corpo, descendo gradativamente. Os gânglios linfáticos permanecem indolores, por isso a pessoa pode não precisar consultar um médico.

À medida que a patologia se desenvolve, surgem:

• febre;
• fraqueza por todo o corpo;
• sonolência;
• suando à noite;
• problemas com o trato gastrointestinal;
• deficiência visual;
• dores nas articulações e em todo o corpo;
• perder peso sem motivo óbvio;
• dor de cabeça;
• às vezes - tosse, falta de ar, dificuldade em engolir, erupção cutânea, comichão.

Estágios da patologia

O desenvolvimento da doença é apresentado na tabela:

Linfoma difuso de grandes células B

Um dos tipos de linfoma não-Hodgkin é o linfoma celular difuso de grandes células. Na maioria das vezes, desenvolve-se em pessoas com idade entre 25 e 40 anos (principalmente em mulheres) e é acompanhada pelos seguintes sintomas:

• tosse;
• falta de ar;
• dificuldade em engolir;
• inchaço da face e pescoço;
• tontura;
• linfonodos aumentados.

O linfoma difuso de grandes células B provoca inchaço do fígado ou baço, membros e distensão abdominal.

O linfoma intravascular difuso de células grandes de células B é acompanhado pelos seguintes sintomas:

• dormência nas mãos e pés;
• fraqueza por todo o corpo;
• fortes dores de cabeça;
• problemas de visão;
• desequilíbrio;
• perda severa de peso;
• inflamação e dor na pele.

O linfoma difuso de grandes células, como outros tipos de linfoma, é tratado de forma abrangente.

Diagnóstico da doença

Histoimagem

Primeiro, o paciente é examinado e as reclamações são coletadas. São avaliadas alterações na pele, nos membros e em todo o corpo. Em seguida, é realizado um exame de sangue geral. Se a patologia se desenvolver, serão observadas anemia e trombocitopenia. A composição bioquímica do sangue também é estudada. Concentrações aumentadas de ALT e AST às vezes indicam o desenvolvimento de insuficiência hepática.

Para detectar células tumorais, é realizada uma biópsia (amostra de tecido do tumor e áreas vizinhas).

A tomografia computadorizada, a radiografia e a ART permitem identificar a localização exata dos focos patológicos, seu diâmetro e determinar o estágio da patologia.

Para determinar em que estágio a doença se encontra, o PET é usado para estudar o metabolismo do tumor.

Métodos de terapia

O linfoma não-Hodgkin difuso requer uma abordagem integrada ao tratamento. Os médicos geralmente prescrevem um curso de poliquimioterapia e quimioterapia. O primeiro é frequentemente combinado com o uso de agentes hormonais ou radioterapia. Muitos pacientes alcançam remissão a longo prazo.

Os medicamentos para o tratamento do linfoma celular difuso são:

Anticorpos monoclonais são utilizados no tratamento do linfoma não-Hodgkin difuso. Eles reconhecem proteínas especiais localizadas na parte externa das células atípicas e depois penetram nelas e forçam o sistema imunológico a trabalhar na direção certa. Como resultado, o corpo ataca as células tumorais, causando sua destruição.

Via de regra, os imunomoduladores são prescritos junto com medicamentos antitumorais:

1. Interferon com efeito antiviral. Altera as propriedades das membranas celulares, aumentando sua resistência aos agentes virais. As contra-indicações de uso são: hepatite, gravidez, ataques cardíacos anteriores, distúrbios hepáticos e renais, hipersensibilidade aos componentes do medicamento.
2. Amiksin. Possui uma ampla gama de aplicações. Um medicamento bastante forte que não é usado por mulheres grávidas ou lactantes.

Tratamento biológico do linfoma difuso

Esse tipo de terapia inclui o uso de vacinas e soros, e como resultado o sistema imunológico começa a reagir a proteínas estranhas. Medicamentos derivados de proteínas são usados ​​após a quimioterapia. Isso permite reduzir a probabilidade de doenças infecciosas e restaurar a hematopoiese.

A radioimunoterapia é considerada uma forma adicional de combater tumores de grandes células B. Durante o procedimento, os anticorpos monoclonais são combinados com um radioisótopo, causando a morte das células atípicas.

Tratamento sintomático

A seguir estão outros tipos de terapia para linfoma difuso:

1. Intervenção cirúrgica que não é realizada em relação ao tumor, mas quando surgem problemas devido a ele em outras partes (órgãos) do corpo.
2. Uso de analgésicos, antiinflamatórios e antieméticos, além de medicamentos hormonais e psicotrópicos.
3. A radioterapia é direcionada a áreas de metástase óssea e tem como objetivo aliviar a dor e a inflamação.

É possível utilizar uma operação de higienização, durante a qual é realizada a excisão não radical do tumor, além de quimioterapia (para amenizar os sintomas).

Cirurgia, transplante de medula óssea e células-tronco

A cirurgia raramente é usada para linfoma não-Hodgkin difuso. A prioridade é a radiação e a quimioterapia. É impossível se livrar do problema apenas eliminando o linfonodo afetado. Para eliminar as consequências da doença e prevenir o desenvolvimento de complicações, é necessário um transplante de medula óssea e células-tronco.

Os pacientes tratados com cirurgia geralmente apresentam qualidade de vida inferior aos pacientes tratados apenas com radiação e quimioterapia. No entanto, a cirurgia é por vezes obrigatória, por exemplo, para o linfoma intestinal.

Nutrição e dieta durante a doença

Durante a luta contra a patologia, o corpo passa por forte estresse. É importante escolher a dieta certa para o paciente. Os alimentos devem ser ingeridos em pequenas porções. Deve conter todas as substâncias úteis. Devido à diminuição do apetite, pode ser necessário introduzir alimentos saborosos na dieta.

Para prevenir inchaço e outros problemas, é importante excluir:

• produtos fermentados e em conserva;
• alimentos gordurosos, fritos e pesados.

Se, por falta de sal na dieta, o apetite do paciente diminui, então pode-se diversificar o cardápio com caviar e azeitonas, mas apenas em quantidades limitadas e junto com o uso de medicamentos que removem o sódio. A restrição de sal não se aplica aos casos em que o paciente apresenta vômitos e diarreia.

Previsão

O prognóstico para o primeiro estágio do linfoma não-Hodgkin difuso é relativamente favorável, mas para o último estágio é ruim. Existem 5 fatores que pioram o prognóstico:

• idade superior a 60 anos;
• aumento da quantidade de LDH no sangue (pelo menos 2 vezes);
• estado geral superior a 1 na escala ECOG;
• 3º e 4º estágios da patologia;
• o número de lesões extranodais é superior a 1.

Assim, o prognóstico de sobrevivência é determinado pelo estágio do linfoma, pela idade do paciente e por outros fatores.

Os linfomas não-Hodgkin incluem processos tumorais de natureza maligna e de natureza linfoproliferativa, que apresentam diferentes cenários de desenvolvimento e uma resposta inesperada à intervenção medicamentosa.

Esta forma de formação semelhante a tumor é particularmente maligna, porque apenas um quarto dos pacientes são curados dela. Uma característica distintiva destes é a falta de resposta adequada às medidas terapêuticas tradicionalmente utilizadas no processo de tratamento.

O que é o linfoma não-Hodgkin?

Um tipo maligno de tumores linfáticos começa a se formar em tecidos de origem linfóide, mas em comparação com a patologia de Hodgkin, o comportamento posterior de tais tumores não pode ser previsto.

Além disso, apresentam uma tendência característica de crescer em órgãos que não fazem parte do sistema linfático.

A foto mostra linfoma não-Hodgkin da órbita do olho.

Em geral, o prognóstico depende do tipo histológico específico da lesão não-Hodgkin, da adequação da terapia e do estágio do tumor linfático.

História da doença

O linfoma não-Hodgkin apresenta propriedades biológicas e morfológicas, características clínicas e prognóstico diferentes de outros tumores malignos. Desde a década de 70 do século passado, o tumor no meio médico passou a ser oficialmente denominado não-Hodgkin ou maligno.

Epidemiologia

Entre os russos, cerca de 25 mil casos de linfoma são descobertos e diagnosticados oficialmente anualmente, o que representa apenas 4% do número total de patologias de origem oncológica.

A maioria dos pacientes tem linfoma não-Hodgkin e apenas 12% sofrem de linfoma de Hodgkin.

Causas

O número predominante desses cânceres é formado por células B; a fonte dos linfomas não-Hodgkin restantes são as células T, também chamadas de células assassinas naturais.

É impossível nomear uma razão específica para a formação do linfossarcoma, só podemos identificar uma série de fatores específicos que contribuem para a formação e desenvolvimento do processo patológico. Esses incluem:

1. Lesões de origem viral, como hepatite ou Epstein-Barr, vírus da imunodeficiência etc.;
2. Helicobacter pylori, muitas vezes responsabilizado pelo desenvolvimento de úlceras gástricas, também pode provocar linfoma não-Hodgkin, localizado nos tecidos do estômago;
3. Velhice e obesidade, imunodeficiências de diversas etiologias também contribuem para a formação do linfossarcoma;
4. Qualquer transplante de órgão, quimioterapia ou exposição à radiação e no tratamento de patologias oncológicas;
5. Efeito de carcinógenos como herbicidas, inseticidas, benzenos;
6. Tireoidite autoimune muitas vezes leva à formação de linfoma da tireoide.

Sintomas

Os principais sintomas do linfoma não-Hodgkin são um típico aumento dos gânglios linfáticos, que causa dor. Manifestações semelhantes são observadas principalmente nos linfonodos inguinais, axilares ou cervicais.

Existem outros sinais de linfossarcoma:

• Perda de peso, até a exaustão;
• Fadiga crônica;
• Hipersudorese noturna;
• Sensação de coceira na superfície de todo o corpo;
• Estado febril;
• Sintomas de anemia.

Tipos

O sistema linfático resiste a agentes infecciosos com três tipos diferentes de estruturas celulares de linfócitos: células B, células T e células NK (também chamadas de células assassinas naturais).

Tumores de células B

O linfoma de células B é caracterizado por alta malignidade e rápida disseminação extranodal. O tratamento é eficaz se for iniciado nos estágios iniciais da patologia.

Em geral, o linfossarcoma de células B é dividido em:

• Célula grande– quando há aumento característico dos linfonodos cervicais ou axilares;
• Folicular– quando se observa hipertermia persistente e ocorre inchaço dos linfonodos inguinais, axilares e cervicais, o que causa dor intensa;
• Linfomas difusos de grandes células B– caracterizada pela formação de úlceras específicas e erupções cutâneas semelhantes a placas na superfície da pele;
• Linfossarcoma de zona marginal– os tumores, acompanhados de dores específicas no local de localização, podem ocorrer ocultos, preferindo a cavidade abdominal.

T- e NK

Os linfomas de células T/NK são considerados pelos especialistas como linfossarcomas agressivos e representam cerca de 12% dos casos clínicos entre o total de linfomas não-Hodgkin diagnosticados.

Para o linfossarcoma maduro de células T/NK, o prognóstico de sobrevida em cinco anos é de cerca de um terço do número total de pacientes.

Célula T

As formas de linfossarcoma de células T são mais típicas em homens; geralmente afetam os gânglios linfáticos e as estruturas celulares da pele. Os seguintes tipos de linfomas não-Hodgkin de células T são diferenciados:

• Linfoma linfoblástico T;
• Linfoma periférico;
• Linfoma angioimunoblástico de células T;

Classificação

Os linfomas não-Hodgkin são classificados de acordo com vários parâmetros:

• Com base na taxa de progressão, os linfomas não-Hodgkin são:

1. Indolente (linfoma linfoplasmocítico, etc.)– caracterizado por um desenvolvimento lento e favorável;
2. Agressivo;
3. Altamente agressivo– têm prognóstico mais desfavorável e costumam ser fatais;

• De acordo com a localização do linfossarcoma, eles são divididos em:

1. Nodal– quando se forma um tumor nos gânglios linfáticos;
2. Extranodal– quando o linfossarcoma se desenvolve em algum outro órgão;

• Dependendo da estrutura citológica, os linfomas são:

1. Célula pequena;
2. Célula grande;

• Com base no tipo de histologia existem:

1. Linfossarcoma;
2. Imunoblastoma;
3. Linfoblastomas de células T;
4. Micose fungóide;
5. Reticulosarcoma;
6. Linfossarcoma nodular;
7. Linfomas foliculares;
8. Linfomas primários do sistema nervoso;
9. Linfossarcoma difuso de grandes células;
10. Linfomas de células da pele;
11. Linfoma de Burkitt, etc.

Linfoblástico

O linfoma linfoblástico normalmente desenvolve grandes tumores cancerígenos na região abdominal.

Normalmente, a patologia se desenvolve secretamente com sintomas apagados ou ausentes, razão pela qual é mais frequentemente descoberta em estágios relativamente avançados de desenvolvimento.

Portanto, pacientes com diagnóstico semelhante em 9 em cada 10 casos vão ao médico quando os remédios não podem mais ajudá-los.

Esta forma de linfoma não-Hodgkin é caracterizada por metástases ativas e extensas, que levam a danos intraorgânicos nos tecidos do fígado, rins, baço, medula espinhal, ovários, etc. paralisia, que invariavelmente acarreta consequências fatais.

É quase impossível lidar cirurgicamente com o linfoma linfoblástico, porque ele metastatiza rapidamente, crescendo em outros sistemas. Portanto, o principal objetivo do tratamento é inibir ao máximo a divisão das células cancerígenas e reduzir o tamanho do tumor.

Linfocítico

Os linfomas linfocíticos são caracterizados por sintomas indolores, acompanhados de inchaço generalizado ou local dos gânglios linfáticos. Esses linfomas consistem em células de linfócitos B finalmente maduras. A patologia é típica de pacientes idosos e representantes do grupo de meia-idade.

Normalmente, quando esse linfoma é diagnosticado, quase todos os pacientes já apresentam danos na medula óssea e o próprio tumor está no estágio 4 de desenvolvimento.

Os sinais característicos do tumor são baço e fígado aumentados e presença de lesões gastrointestinais. Já nos estágios iniciais do processo tumoral podem ocorrer lesões pulmonares, de tecido ósseo e outros focos parenquimatosos.

Linfoma do intestino

Entre os linfomas extranodais, os tumores não-Hodgkin do trato gastrointestinal são os mais comuns. Normalmente, essa localização do processo tumoral é de natureza secundária, sendo resultado de metástase de linfoma do baço e outras estruturas intraorgânicas. Os sintomas do linfoma intestinal incluem:

1. Presença de sintomas dispépticos;
2. Dor na região abdominal;
3. Baço aumentado;
4. Flatulência;
5. Sinais de obstrução intestinal;
6. Náusea;
7. Impurezas sanguíneas podem ser encontradas nas fezes;
8. Perda de apetite.

Uma peculiaridade desse tipo de linfoma é a sua origem citológica. Via de regra, esses tumores são formados a partir de estruturas de células B. Esses tumores se desenvolvem principalmente no contexto da doença de Crohn, HIV e deficiência de proteínas no sangue.

Baço da NHL

O linfoma não-Hodgkin do baço ocorre predominantemente em pessoas idosas. O processo tumoral geralmente começa na região marginal do baço.

A princípio, a patologia se desenvolve de forma assintomática, mas à medida que o processo tumoral progride, aparecem os seguintes sintomas de linfoma do baço:

• Perda de peso;
• Sensação de peso na região do hipocôndrio direito;
• Hipertranspiração à noite;
• Anemia;
• Saciedade rápida mesmo após consumir uma pequena porção de alimento, o que está associado ao efeito compressivo do tumor no estômago;
• Hipertermia frequente, especialmente à noite e à noite.

Quando o tumor começa a crescer nos tecidos vizinhos, aparecerão sintomas de dor. Nas fases posteriores da doença, o baço adquire um tamanho alarmantemente grande, que é o sinal mais característico da patologia.

Gradualmente, o processo do câncer cobre as estruturas da medula óssea e das células sanguíneas, o que é determinado durante os estudos de diagnóstico.

Estágios e prognóstico da doença

Se houver três graus de malignidade nos linfomas não-Hodgkin - alto, baixo e intermediário - então eles terão quatro estágios de desenvolvimento:

1. Para a fase inicial caracterizada por um único linfonodo ou lesão parenquimatosa intraorgânica que não apresenta sintomas externos característicos;
2. Na fase 2 Nos pacientes, várias estruturas linfonodais são afetadas simultaneamente ou desenvolvem-se danos extranodais em vários órgãos, mas localizados apenas em um lado em relação ao diafragma. Os sintomas podem estar parcialmente ausentes;
3. Terceiro o estágio sugere a presença de linfoma não Hodgkin, localizado em ambos os lados do diafragma, localizado na região torácica e espalhado para o peritônio;
4. terminal(4) o estágio do linfoma não-Hodgkin é caracterizado por um quadro grave e prognóstico, em que a localização inicial do processo tumoral não importa em nada, porque as células cancerígenas já penetraram nas estruturas do sistema nervoso e na medula óssea, e envolveram o esqueleto ósseo no processo oncológico.

Diagnóstico

O diagnóstico do linfoma não-Hodgkin é realizado por oncohematologistas, que prescrevem os procedimentos necessários:

• Biópsia de tecido linfonodal;
• Exame toracoscópico;
• Punção de medula óssea;
• Laparoscopia;
• Raio X;A
• ressonância magnética ou;
• Linfocintilografia, etc.

Tratamento

Os métodos terapêuticos para o tratamento do linfoma não-Hodgkin baseiam-se no uso de radioterapia, quimioterapia ou cirurgia.

A cirurgia é usada se a lesão cancerosa for isolada e localizada. O tratamento com radiação é eficaz quando o linfoma não-Hodgkin é de baixo grau e localizado.

Às vezes, a radioterapia é utilizada quando o uso da quimioterapia é impossível ou contra-indicado.

Embora na maioria das vezes o principal método de tratamento dos linfomas seja a poliquimioterapia. Freqüentemente, essa técnica é usada em combinação com radiação, embora também seja bastante eficaz como tratamento independente. Esta combinação de várias técnicas ajuda a alcançar um período de remissão mais estável e prolongado. Às vezes, o tratamento hormonal é incluído no processo de tratamento.

Como alternativa, são frequentemente utilizados o tratamento imunoterapêutico com medicamentos interferon, o transplante de medula óssea, a terapia com anticorpos monoclonais e o uso de células-tronco.

Hoje, regimes de tratamento eficazes foram desenvolvidos com base no uso complexo de medicamentos, medicamentos direcionados, radiação, etc. E como resultado de uma abordagem poliquimioterapia baseada no uso de vários medicamentos, é possível lidar com sucesso com linfócitos desenvolvidos anormalmente.

Quanto tempo eles vivem na NHL?

Em geral, o prognóstico das formações linfáticas do linfoma não-Hodgkin é determinado por uma espécie de escala tumoral, onde é atribuído um ponto para cada sinal desfavorável e, a seguir, todos os pontos são somados.

• Se a pontuação for de 0 a 2 pontos, o prognóstico é favorável;
• 2-3 pontos – incerto;
• 3-5 pontos – prognóstico negativo.

Normalmente, um prognóstico favorável é mais típico para tumores linfáticos de células B, o que não pode ser dito para tumores de origem de células T. Estágios tardios, altas taxas de malignidade, idade avançada e alguns tipos de formações tumorais agravam significativamente o prognóstico.

O prognóstico mais positivo com taxa de sobrevivência de 5 anos é possível para formações linfáticas de tecidos glandulares salivares, órgãos do trato gastrointestinal, mas o prognóstico negativo é típico para tumores de mama e ovários, tecido ósseo e estruturas do sistema nervoso.

Vídeo sobre as causas do linfoma, tipos e estágios:

Nas últimas décadas, o linfoma não-Hodgkin tem sido cada vez mais diagnosticado por oncologistas em todo o mundo. O número de mortes por esta doença quase dobrou. Comparado a 1990, o aumento é de aproximadamente 4% a 8% ao ano, dependendo da região. Os homens são mais frequentemente afetados e, com a idade, a probabilidade desta doença aumenta constantemente tanto para homens como para mulheres. Na Federação Russa, cerca de 25 mil pessoas são registradas com esse diagnóstico todos os anos, então a questão do que é essa doença surge cada vez com mais frequência.

O linfoma não-Hodgkin (LNH) é um grupo de doenças que reúne cerca de 80 formas nosológicas que se diferenciam no curso clínico, na composição celular e no prognóstico. A principal característica dessas doenças é a degeneração maligna dos linfócitos com danos ao sistema linfático e órgãos internos, inclusive, exceto.

Classificação da doença

A CID 10 classifica a doença linfoma não-Hodgkin da seguinte forma:

• Nodular ou folicular
• Células T periféricas e cutâneas
• Linfoma não-Hodgkin difuso (comum)
• Não refinado e outras formas

Classificação por composição celular

Na maioria das vezes, na prática oncológica, utiliza-se a classificação adotada pela Organização Mundial da Saúde, que se baseia na composição celular. Segundo esta classificação, o linfoma é dividido em dois tipos:

1. . Como o nome indica, os linfócitos B, responsáveis ​​pela produção de anticorpos responsáveis ​​pela resposta imune humoral, são afetados.

• , homens com cerca de 30 anos são mais afetados. A curabilidade chega a 50%.
• MALT - linfoma de zona marginal. Afeta o estômago, cresce muito lentamente, mas é difícil de curar.
• Linfocítico de células pequenas, de crescimento lento, mas pouco sensível ao tratamento.
• ou linfoma tímico de grandes células B, afetando mais frequentemente mulheres entre 30 e 40 anos de idade. Curável em 50% dos casos.
• Os linfomas esplênicos e nodais crescem lentamente.
• O linfoma difuso de células B de grandes células, caracterizado pelo rápido desenvolvimento agressivo da doença, é típico de homens com mais de 60 anos de idade.
• Linfoma folicular. Na maioria das vezes desenvolve-se lentamente, mas pode progredir para uma forma difusa com crescimento rápido.
• O linfoma primário do SNC é uma doença associada à AIDS.

1. Linfoma de células T não-Hodgkin.É caracterizada por uma alteração maligna e crescimento descontrolado de linfócitos T, que se formam no timo e são responsáveis ​​​​pela imunidade de barreira (celular) das membranas mucosas e da pele.

• Linfoblástico de células T, desenvolve-se a partir de células precursoras, os jovens de 30 a 40 anos são os mais afetados, em 75% dos casos homens. O curso só é favorável se a medula óssea não estiver danificada.
• O LNH extranodal, formado a partir de células T assassinas, pode se desenvolver em qualquer idade e apresentar graus variados de agressividade.
• Célula grande anaplásica. Muitas vezes ocorre em tenra idade, mas responde bem ao tratamento.
• Linfoma cutâneo de células T (síndrome de Sézary), outro nome é micose fungóide. Ocorre em pacientes de 50 a 60 anos de idade; a taxa de crescimento e o prognóstico geralmente dependem da patologia concomitante e de base.
• Angioimunoblástico. Caracteriza-se por um curso muito agressivo e prognóstico desfavorável.
• Linfoma de células T com enteropatia. É altamente agressivo e tem um prognóstico ruim. Ocorre em pacientes com intolerância ao glúten.
• Linfoma não-Hodgkin de células T, que afeta a gordura subcutânea, outro nome é tipo paniculite. Mau prognóstico devido à baixa sensibilidade à quimioterapia.

Classificação por agressividade da doença

Também conveniente e clinicamente significativa tanto para oncologistas quanto para pacientes é a classificação de acordo com a agressividade do processo, pois determina o prognóstico, táticas de tratamento e observação. Destaque:

1. 1. Linfoma indolente– tem baixa agressividade, desenvolve-se lentamente, às vezes sem se manifestar durante anos, o prognóstico para a vida costuma ser favorável.
   2. Uniforme agressivo da NHL– caracterizada por alta taxa de crescimento e disseminação, o prognóstico depende da fase em que foi detectada e da sensibilidade à quimioterapia.
   3. Forma intermediária– cresce gradativamente, aumentando constantemente o impacto negativo.

Possíveis causas da doença

Apesar do desenvolvimento da medicina, a causa exata do desenvolvimento dos linfomas ainda não foi estabelecida. Apenas para alguns deles são identificados fatores de risco e fatores contribuintes, que podem causar o desenvolvimento da doença, mas nem sempre são a causa. Os fatores contribuintes podem ser divididos em grupos:

1. Infecção . Por exemplo, o vírus Epstein-Barr pode desencadear o desenvolvimento do linfoma de Burkitt, linfoma folicular de células B. O vírus da leucemia de células T provoca o desenvolvimento de linfoma de células T em adultos. A bactéria Helicobacter pylori, que causa úlceras pépticas, também pode causar linfoma MALT do estômago. Os linfomas também podem ser causados ​​pelos vírus da hepatite C, herpes humano tipo 8 e infecção pelo HIV.
2. Carcinógenos químicos e mutagênicos – inseticidas, herbicidas, benzenos.
3. Radiação ionizante.
4. Doenças genéticas: Síndrome de Chediak-Higashi, síndrome de Klinefelter e síndrome de ataxia-telangiectasia.
5. Tomando imunossupressores, com patologia concomitante.
6. Doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, etc.
7. Velhice e obesidade.

No entanto, acontece que o linfoma não-Hodgkin se desenvolve na ausência de qualquer um desses fatores.

Sintomas da doença

Devido ao fato de os linfomas não-Hodgkin variarem na composição celular e poderem afetar uma variedade de órgãos, eles são caracterizados por uma ampla variedade de sintomas. Uma coisa comum é o envolvimento dos linfonodos, tanto local quanto generalizado.

O sintoma mais importante dos linfomas é a linfadenopatia. O linfoma não-Hodgkin, cujos sintomas são muito diversos, mas nem sempre específicos, é suspeito quando os gânglios estão aumentados sem dor, na presença de sinais gerais de intoxicação ou sintomas de lesão de um órgão específico.

Para o linfossarcoma de células T, os seguintes sintomas são característicos:

• Aumento generalizado dos gânglios linfáticos
• Baço aumentado ou esplenomegalia
• Danos nos pulmões e na pele

As síndromes de compressão são características dos linfomas não-Hodgkin e não ocorrem no linfoma de Hodgkin:

• A síndrome da veia cava superior, com lesão dos gânglios linfáticos do mediastino, manifesta-se inicialmente como hiperemia e inchaço da face.
• Quando o timo é danificado, a traquéia é comprimida, o que se manifesta por tosse e falta de ar.
• Compressão do ureter por linfonodos pélvicos ou retroperitoneais, que pode causar hidronefrose e insuficiência renal secundária.

O linfoma é um tumor maligno e ao atingir os estágios 2-3 aparecem sintomas característicos de qualquer processo oncológico.

• Fadiga, fraqueza, diminuição do desempenho
• Irritabilidade, labilidade emocional, apatia.
• Diminuição do apetite e peso
• Aumento da transpiração à noite
• Temperatura baixa ou febril constante
• Quando a cavidade abdominal e torácica são afetadas, podem ocorrer derrame pleural e ascite quilosa.
• A anemia, inicialmente encontrada em um terço dos pacientes com LNH, desenvolve-se posteriormente em quase todas as formas.

Se algum dos sintomas listados ou seu complexo aparecer, você deve consultar um médico o mais rápido possível. Ao determinar o prognóstico e as táticas de tratamento, é muito importante estabelecer o estágio da doença. Para tanto, utiliza-se uma classificação modificada, baseada no nível de prevalência do processo no organismo.

Estágios da doença

Existem quatro estágios de linfoma não-Hodgkin:

1. Eu (primeiro) estágio. Caracterizado por lesão de um único linfonodo ou aparecimento de um único tumor sem manifestações locais.
2. II (segunda) etapa. Manifesta-se como lesão de vários gânglios linfáticos ou manifestações de extensão além dos gânglios em apenas um lado do diafragma (cavidade abdominal ou tórax), com ou sem sintomas locais. Nos linfomas não-Hodgkin de células B e grandes, este estágio é dividido em formas operáveis ​​​​e inoperáveis.
3. III (terceira) etapa. O processo é comum em ambos os lados do diafragma e nos tipos de linfoma epidural.
4. IV (quarto). O linfoma não-Hodgkin de estágio 4 é o mais grave, o último estágio, que se caracteriza por uma disseminação generalizada do processo com danos à medula óssea, sistema nervoso central e esqueleto.

Infelizmente, no primeiro estágio, a taxa de detecção de linfomas é extremamente baixa, mais frequentemente o diagnóstico já é estabelecido nos estágios 2-3 da doença.

Estabelecer o estágio do processo, o grau de agressividade e a forma celular é importante para que o tratamento prescrito para o linfoma não-Hodgkin seja o mais eficaz possível.

Diagnóstico de linfomas não-Hodgkin

Qualquer diagnóstico começa com entrevista do paciente, coleta de anamnese, inclusive familiar e profissional, para identificar predisposição genética ou contato com carcinógenos químicos. São identificados sintomas gerais de intoxicação, que o paciente deve relatar ao médico. É realizado um exame que pode revelar gânglios linfáticos aumentados. Além do aumento dos linfonodos periféricos, um dos primeiros sinais de alerta é frequentemente o alargamento do mediastino revelado pela radiografia.

Além dos métodos de exame de rotina, como bioquímica do sangue, radiografia de tórax, deve ser realizado o seguinte conjunto de procedimentos diagnósticos:

• Exame de ultrassom (ultrassom) dos órgãos abdominais, que permite examinar o fígado, baço, gânglios linfáticos intra-abdominais, rins
• Tomografia computadorizada para localização de tumor na cabeça, pescoço, tórax, cavidade abdominal, pelve
• A ressonância magnética (ressonância magnética) é usada para localizar tumores no cérebro e na medula espinhal.
• Biópsia, ou seja, retirada de um fragmento tumoral para exame histológico. Este método é definitivo para estabelecer um diagnóstico preciso.
• Estudos imuno-histoquímicos, genéticos moleculares e citogenéticos para determinar o tipo de linfoma, a fim de esclarecer o prognóstico e prescrever o tratamento adequado.
• Exame da medula óssea por meio de punção ou biópsia para saber se ela está afetada pelo processo tumoral.
• Punção lombar para detectar células tumorais no líquido cefalorraquidiano
• Varredura de radionuclídeos para determinar danos a órgãos internos e ossos.

Após um exame completo, que inclui todos os métodos acima, é determinado o estágio da doença. Se for estabelecido o diagnóstico de linfoma não-Hodgkin, o prognóstico de vida, a probabilidade de cura e a taxa de desenvolvimento da doença são determinados pelo Índice Prognóstico Internacional (IPI), que inclui os cinco fatores a seguir: o estado geral de o paciente, a idade do paciente, o estágio da doença, a presença de danos aos órgãos internos, o nível de LDH no sangue.

Sinais favoráveis ​​incluem:

1. A primeira e segunda etapas do processo no início do tratamento.
2. A idade do paciente é de até 60 anos.
3. Órgãos internos intactos.
4. Boa saúde geral.
5. Nível normal de LDH.

E os desfavoráveis ​​são:

1. Estágios três e quatro.
2. Idade acima de 60 anos.
3. Danos generalizados aos gânglios linfáticos e órgãos internos.
4. O paciente não está se sentindo bem.
5. Altos níveis de LDH.

Este grupo cobre todo o espectro; desde neoplasias de células B de baixa malignidade, que são incuráveis, mas podem durar anos, até linfomas com alto grau de malignidade, sem tratamento, levando rapidamente à morte, mas quando tratados com métodos modernos, terminando na recuperação de um período bastante significativo número de pacientes.

O que é linfoma não-Hodgkin

O linfoma não-Hodgkin é o segundo tumor maligno mais comum que afeta pacientes com AIDS.

O linfoma ósseo não-Hodgkin é um tumor raro, responsável por 1% de todos os linfomas não-Hodgkin, e geralmente se generaliza poucos meses após a descoberta. Em metade dos casos, o linfossarcoma ósseo primário se desenvolve em pessoas com mais de 50 anos de idade.

Causas do linfoma não-Hodgkin

O risco de desenvolver linfoma em pessoas infectadas pelo HIV é 60-160 vezes maior do que em pessoas que não têm esta infecção. A incidência de LNH aumenta à medida que a imunossupressão piora. Quase metade dos pacientes tem história de doenças definidoras de AIDS. Os linfomas não-Hodgkin também são mais comuns em pessoas com outras imunodeficiências.

Existe uma estreita relação entre o desenvolvimento de LNH em pessoas infectadas pelo VIH e o transporte de EBV. As proteínas do EBV podem ser detectadas em mais de 50% dos pacientes com linfoma, especialmente linfoma imunoblástico e de grandes células. Supõe-se que a infecção de células EBV num paciente infectado pelo VIH contribui para a sua proliferação descontrolada. Mutações oncogénicas também foram identificadas, por exemplo nos genes p53 e C-tue.

A incidência de LNH está aumentando. Nos Estados Unidos, aumentou 3-4% anualmente desde a década de 1970 e atualmente é de aproximadamente 15 casos por 100.000 habitantes. A patogênese da maioria dos LNH permanece obscura, mas alguns fatores etiológicos foram identificados.

• Longevidade.
• Imunossupressão a longo prazo, por exemplo, imunodeficiências congénitas, infecção por VIH (HXL associada à SIDA), doença linfoproliferativa pós-transplante.
• Infecção por EBV no linfoma de Burkitt, linfoma em pacientes infectados pelo HIV e pacientes com transplantes de órgãos.
• Infecção por Helicobacter pylori em linfomas intestinais.
• Infecção por clamídia em linfomas de células da zona marginal dos apêndices oculares.
• HCV em linfomas de células da zona marginal.
• Coloração de cabelo sistemática.

Aproximadamente 80% dos casos de LNH em pessoas infectadas pelo HIV são altamente malignos.

Em 90% dos casos ou mais, o tumor é representado por linfoma imunoblástico ou tipo berlitt.

Em pacientes com imunodeficiência, o linfoma nem sempre é monoclonal. Às vezes são encontrados linfomas policlonais, o que indica sua alta tendência à metástase.

O linfoma não-Hodgkin (linfossarcoma ósseo) foi anteriormente considerado reticulosarcoma ósseo. Posteriormente, com base em dados clínicos, histológicos, imunofenotípicos e genéticos, foi estabelecido que as células tumorais do reticulossarcoma ósseo e dos linfomas malignos extraesqueléticos têm uma única origem linfóide. Na verdade, o reticulosarcoma ósseo é um análogo do linfoma que ocorre extraesquelético, mais frequentemente nos gânglios linfáticos. Ao contrário da linfogranulomatose, esse tumor passou a ser designado como linfoma não-Hodgkin ou linfossarcoma ósseo primário.

As localizações típicas são vértebras, ossos chatos (pelve, costelas, esterno) e metáfises de ossos tubulares longos. Muitas vezes a doença começa com uma fratura patológica.

Morfologicamente, todos os linfomas ósseos são divididos em formas baixa, moderada e altamente diferenciada. A maioria dos linfossarcomas ósseos são formas difusas de células grandes ou mistas de células pequenas e grandes (geralmente células B, raramente células T e células KT). As células do linfossarcoma são caracterizadas por um polimorfismo mais pronunciado em comparação com os tumores da família do sarcoma de Ewing e outros sarcomas de pequenas células redondas e são cercadas por uma rede distinta de fibras argirofílicas de reticulina. A presença de linfócitos reativos às vezes dificulta o diagnóstico.

Classificação dos linfomas não-Hodgkin

A identificação imunológica dos linfócitos e a análise molecular da imunoglobulina e o rearranjo gênico de seu receptor nos linfócitos T possibilitaram o desenvolvimento de uma classificação mais avançada do LNH baseada nas características biológicas e não morfológicas das células. A maioria dos linfomas não-Hodgkin são de células B.

A classificação da OMS é usada atualmente. Baseia-se na patologia do LNH, na sua origem (linfócitos T ou B) e na opinião coletiva de especialistas experientes sobre se um determinado tumor pertence a um ou outro tipo de linfoma.

Na prática diária, as características clínicas do linfoma, em particular o seu potencial maligno, são o parâmetro mais importante na escolha das táticas de tratamento. Eles são levados em consideração em uma classificação que divide esses tumores em dois grandes grupos: linfomas de baixo grau (“lento”, de baixo grau) e linfomas de alto grau (“agressivo”, quase gracle) de malignidade.

Sintomas, sinais e estágios do linfoma não-Hodgkin

O tumor manifesta-se clinicamente na fase avançada da infecção pelo HIV.

Lesões de localização extranodal são frequentemente detectadas. Em 80% dos pacientes, o processo tumoral no momento do diagnóstico corresponde ao estágio IV e ocorre com envolvimento do trato gastrointestinal, medula óssea, sistema nervoso central, fígado, além de derrame canceroso recorrente nas cavidades corporais.

O diagnóstico diferencial inclui tuberculose e infecção por citomegalovírus.

A maioria dos pacientes adultos (60-70%) com LNH consultam um médico com queixas de linfonodos aumentados, enquanto em crianças o motivo do encaminhamento geralmente são lesões extranodais. Normalmente, há aumento indolor dos gânglios linfáticos em uma ou mais áreas anatômicas. No LNH de baixo grau, o aumento dos linfonodos pode persistir por um longo período ou progredir lentamente, enquanto no linfoma de alto grau, os linfonodos continuam a aumentar rapidamente. A hepatoesplenomegalia é frequentemente observada. As lesões extranodais são caracterizadas por uma variedade de manifestações clínicas. Essas lesões afetam os intestinos, testículos, glândula tireóide, ossos, músculos e pulmões. Sistema nervoso central, seios paranasais, pele. Os sintomas comuns incluem suores noturnos, perda de peso e febre com hemoculturas negativas.

Para esclarecer o diagnóstico, é realizada biópsia dos linfonodos; se não houver linfadenopatia, é realizada biópsia da lesão extranodal. O material resultante é submetido a estudos imunohistoquímicos, citogenéticos, moleculares e morfológicos.

O estágio do processo tumoral é determinado não com base na avaliação patomorfológica (incluindo intervenção cirúrgica), mas de acordo com os resultados de um exame clínico e laboratorial:

• Raio-x do tórax;
• exame clínico de sangue e exame de esfregaço de sangue para detectar leucemia do tumor;
• biópsia aspirativa e biópsia trefina de medula óssea para estudos morfológicos e citogenéticos, bem como imunofenotipagem;
• determinação de indicadores bioquímicos das funções hepática e renal, teor de cálcio e ácido úrico no soro sanguíneo;
• determinação de marcadores do processo tumoral - atividade de LDH e quantidade de p-2-microglobulina;
• outros estudos - dependendo das características clínicas da doença (TC de cabeça, ressonância magnética de coluna, punção lombar, cintilografia óssea).

A classificação clínica dos estágios do LNH é uma modificação da classificação de Ann Arbor dos estágios da linfogranulomatose.

As radiografias e tomografias computadorizadas revelam destruição óssea na forma de “comido”, “esponjoso”, semelhante a “açúcar derretido”. Às vezes, os focos osteolíticos fundidos apresentam contornos pouco claros e criam um quadro de rarefação local da estrutura óssea, que, na ausência de alterações na camada cortical, periostose e componente extraósseo, pode passar despercebido durante o exame radiográfico. A ressonância magnética é geralmente reconhecida como o método mais sensível para determinar a infiltração da medula óssea. À medida que as alterações reativas aumentam, o osso adquire uma aparência “variegada” devido a um padrão misto de pequenos focos líticos com contornos escleróticos e áreas de osso reativo (Fig. 4.47).

Quando prevalecem alterações reativas, o osso afetado pelo linfossarcoma torna-se denso. Menos comumente detectado é o linfossarcoma, que causa uma reestruturação celular da estrutura óssea com desintegração e fragmentação da camada cortical. À medida que o processo avança, a camada cortical é destruída em uma área limitada, aparecem periostose leve e um pequeno componente extraósseo. Se as partes paraarticulares dos ossos forem afetadas, pode ocorrer sinovite reativa.

Diagnóstico e estágios da doença

Exames de sangue clínicos e bioquímicos, incluindo determinação da atividade de LDH.

Raio-x do tórax. Tomografia computadorizada de cabeça, abdômen e pelve.

Biópsia de gânglios linfáticos (de preferência com agulha fina) e medula óssea.

Punção lombar e exame do líquido cefalorraquidiano, mesmo que não haja sintomas.

Na fase do diagnóstico radiológico, o linfossarcoma ósseo primário deve ser diferenciado de osteomielite, osteossarcoma, condrossarcoma, sarcoma de Ewing, forma celular rara desse tumor - de cistos, FD e GCT. Ao generalizar o processo em todo o sistema esquelético, o linfossarcoma deve ser diferenciado das metástases de câncer de mama, câncer de pulmão de pequenas células e mieloma. Cada uma das formas nosológicas listadas possui critérios diagnósticos diferenciais clínicos e de imagem próprios, o que na maioria dos casos permite esclarecer a natureza dos danos ao sistema esquelético. No entanto, às vezes uma interpretação correta do processo patológico só é possível após uma biópsia dos ossos afetados.

Na fase do exame histológico, o diagnóstico diferencial é feito com outras hemoblastoses: leucemia mieloide, plasmocitoma anaplásico, HCL, metástases de câncer de pequenas células e sarcomas de células redondas: sarcoma de Ewing, rabdomiossarcoma.

Fatores de mau prognóstico

• História de doenças definidoras de AIDS ou contagem de linfócitos CD4 inferior a 100 células por litro.
• Pontuação de Karnofsky inferior a 70%.
• Idade acima de 35 anos.
• Envolvimento extranodal, incluindo infiltração da medula óssea.
• Aumento da atividade de LDH.
• Subtipo imunoblástico de linfoma.

Tratamento do linfoma não-Hodgkin

Idealmente, o coordenador do tratamento no centro onde o paciente está internado deve ser um especialista com experiência no tratamento de linfomas associados à SIDA. A administração de HAART concomitantemente com terapia antineoplásica reduz a incidência de infecções oportunistas e pode melhorar a sobrevida. O tratamento local pode ser eficaz para o linfoma em estádio I ou II, mas a grande maioria dos pacientes com linfoma associado à SIDA apresenta doença em estádio IV, quando o tratamento sistémico é necessário.

O tratamento do linfoma consiste em quimioterapia combinada. O regime mais comumente utilizado é o CHOP em ciclos de 3 semanas, embora outros regimes possam ser utilizados. A intensificação excessiva da quimioterapia é difícil de tolerar pelos pacientes, em parte devido à imunodeficiência e à diminuição da reserva funcional da medula óssea. Se as meninges estiverem danificadas, medicamentos quimioterápicos (metotrexato e citarabina) são administrados por via subaracnoidal. A administração profilática de quimioterapia subaracnóidea é indicada se houver um alto risco de envolvimento meníngeo (por exemplo, em pacientes com linfoma de Burkitt paraespinhal e paranasal ou infiltração de linfoma na medula óssea) ou com teste de líquido cefalorraquidiano positivo para EBV.

A eficácia do tratamento (taxa de resposta e duração da remissão) em pacientes infectados pelo HIV é menor do que em pacientes com linfoma de estrutura histológica semelhante que não sofrem desta infecção. A sobrevida média não excede 12 meses. A morte ocorre por recidiva de linfoma ou por infecções oportunistas. A taxa de sobrevivência dos pacientes que apresentam remissão mais longa após a quimioterapia é de 6 a 20 meses, com uma pequena proporção de pacientes vivendo mais.

O rituximabe, um anticorpo monoclonal, é usado para tratar LNH em pessoas que não têm infecção pelo HIV. Contudo, as opiniões sobre o papel dos LNH nas pessoas infectadas pelo VIH são controversas. Não existem dados sobre a sua eficácia, possível redução da contagem de CD4 e aumento da carga viral, confirmados em ensaios clínicos de fase III.

Linfomas não-Hodgkin de baixo grau

A NHL de baixo grau é responsável por 20-45% de toda a NHL. Eles são propensos à disseminação e, quando procuram um médico, os pacientes geralmente apresentam linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomegalia e, frequentemente, alterações no quadro do sangue e da medula óssea.

Linfoma folicular

O linfoma folicular geralmente se desenvolve em pessoas idosas, embora possa ocorrer em pessoas mais jovens. Ocasionalmente, no momento do diagnóstico, o processo tumoral corresponde ao estágio I, quando a radioterapia é possível. Porém, mais frequentemente, o linfoma folicular é diagnosticado no estágio III ou IV, quando é incurável. A doença tem curso ondulante e a sobrevida média dos pacientes é de 6 a 10 anos. O linfoma folicular pode se transformar em LNH de alto grau.

As células do linfoma são caracterizadas por translocação cromossômica recíproca, como resultado da qual o oncogene Bcl-2 do cromossomo 18 se move para o cromossomo 14 e cai na zona de ação dos genes que regulam a síntese de cadeias pesadas de imunoglobulinas (IdH). A superexpressão do produto proteico Bcl-2 previne o início da apoptose (morte programada) da célula do linfoma, de modo que a base do linfoma das células do centro do folículo é essencialmente o acúmulo descontrolado de células tumorais.

Princípios de tratamento

Numa pequena proporção de pacientes cuja doença corresponde ao estágio I, recorrem à irradiação do grupo de ângulos linfáticos afetados. Às vezes, isso leva à recuperação, mas muitos pacientes apresentam focos tumorais latentes, que posteriormente levam à generalização do processo tumoral ou à recidiva.

No estágio avançado da doença (estágios II e mais comuns), a quimioterapia é prescrita apenas se o quadro clínico for grave.

Com cancro avançado mas assintomático, os pacientes podem ser inscritos num ensaio clínico no Reino Unido que compara a espera vigilante com a eficácia do rituximab, na esperança de atrasar a quimioterapia.

Pacientes com manifestações clínicas são tradicionalmente tratados com quimioterapia de primeira linha com clorambucil ou regime CVP ou CHOP. Ensaios randomizados realizados nos últimos anos demonstraram que, em termos de taxa de resposta e duração da remissão, a quimioterapia de primeira linha com o regime R-CVP é superior à terapia com o regime CVP, o R-CHOP é superior ao CHOP e o R-MCP (taxa de resposta 92,4%, sobrevida livre de doença 82,2%) é superior ao MSR (mitoxantrona, clorambucil, prednisolona) (taxa de resposta 75%, sobrevida livre de doença 50,7%). A longa história natural do linfoma folicular e a ampla escolha de regimes de quimioterapia para tratamento subsequente dos pacientes tornam difícil avaliar o impacto destes regimes na sobrevida global. No entanto, a sobrevida em 30 meses após a quimioterapia com R-MCP foi significativamente maior do que após a quimioterapia com MCP (89,3% e 75,5%, respectivamente). É possível que uma duração mais longa da terapia de manutenção com rituximabe melhore ainda mais os resultados do tratamento. Atualmente, é habitual incluir rituximab em todos os regimes de quimioterapia de primeira linha acima mencionados.

O tratamento quando aparecem sinais de progressão tumoral após a primeira remissão inclui medicamentos como:

• análogos de purina: fludarabina e 2-CDA;
• transplante de células-tronco auto ou alogênico;
• anticorpos anti-CO20 marcados;
• IFN alfa;
• rituximabe (como medida paliativa sem outros medicamentos);
• oligonucleotídeos antisense para interromper a síntese da proteína Bc1-2.

Qual deveria ser a combinação ideal de vários métodos de tratamento é atualmente desconhecida. Uma vez que nenhum dos métodos existentes cura eficazmente. Pacientes com linfoma geralmente têm tempo para tentar todos os métodos disponíveis ao longo dos anos de tratamento. É de interesse a presença de anticorpos com auto ou alotransplante de células-tronco após quimioterapia pré-transplante em modo de reforço. Uma vez que o resultado do tratamento (presença de doença residual mínima leve ou sua ausência) se correlaciona com a duração da doença, então essa terapia intensiva pode ser eficaz, ou seja, causar remissão a longo prazo.

Previsão

O indicador prognóstico do linfoma folicular permite distinguir três categorias de risco com base em parâmetros clínicos - idade, estágio da infecção, conteúdo de hemoglobina, atividade de LDH e número de grupos de linfonodos afetados. As taxas de sobrevida em 10 anos nesses três grupos prognósticos foram de 76, 52 e 24%.

O perfil de expressão gênica também tem implicações prognósticas. Notavelmente, os padrões de expressão gênica de linfócitos T e monócitos em linfonodos infiltrantes predizem a sobrevivência.

Linfomas não-Hodgkin de alto grau

Os tumores deste grupo incluem linfomas que têm uma capacidade pronunciada de envolver o sistema nervoso central - linfoblástico, linfoma de Burkitt, leucemia/linfoma de células T do adulto, linfomas primários do sistema nervoso central e linfomas com uma tendência menos pronunciada de metastatizar para o sistema nervoso central. . No entanto, a frequência de metástases para o sistema nervoso central de linfomas do último grupo aumenta significativamente com múltiplas lesões extranodais, lesões dos testículos, seios do cólon ou tecidos paraespinhais. Esses pacientes precisam ser submetidos a exame neurológico clínico e instrumental e terapia preventiva.

Linfoma de Burkitt

Endêmico.

• O linfoma de Burkitt é endêmico nos países da África equatorial.
• 90% dos casos da doença estão associados à infecção por EBV.
• Em crianças e jovens, a doença se manifesta clinicamente pelo aumento dos gânglios linfáticos cervicais.

Não endêmico.

• O papel da infecção por EBV é rastreado em aproximadamente 20% dos casos.
• Lesões abdominais são mais comuns
• Associado à infecção pelo HIV

Tratamento

Terapia intensiva de curta duração com introdução de metotrexato, ciclofosfamida e ifosfamida no espaço subaracnóideo. A remissão a longo prazo em 50-70% dos pacientes pode ser alcançada, por exemplo, com quimioterapia CODOX-M para linfoma de baixo grau ou alternância de quimioterapia CODOX-M e IVAC para linfoma de alto grau.

Linfoma linfoblástico

O linfoma linfoblástico se manifesta com leucemia, sintomas de compressão dos órgãos mediastinais por tecido linfóide aumentado, bem como derrame pleural, é mais comum em crianças e geralmente consiste em linfócitos T. O tratamento consiste na remoção urgente da compressão tumoral e na prevenção da síndrome do colapso tumoral. A quimioterapia intensiva segundo regimes utilizados para leucemia linfocítica aguda, em combinação com o tratamento de metástases no sistema nervoso central, tem melhorado o prognóstico em crianças, mas em adultos os resultados ainda são insatisfatórios.

Fatores prognósticos desfavoráveis ​​incluem envolvimento da medula óssea, aumento da atividade da LDH em mais de 300 UI/L, idade superior a 30 anos e resposta retardada à terapia. O transplante autólogo ou alogênico de células-tronco pode melhorar a sobrevida em pacientes com mau prognóstico.

Linfoma difuso de grandes células B

Este tumor, o mais comum dos LNH de alto grau, apresenta envolvimento linfonodal ou envolvimento extranodal. A radioterapia ou a quimioterapia de curto prazo mais comumente usada de acordo com o regime CHOP, seguida de irradiação do grupo de linfonodos afetados, pode alcançar remissão estável em 90% dos pacientes no estágio IA. Nos estágios mais avançados da doença, a quimioterapia segundo o esquema R-CHOP é adotada como padrão. A viabilidade desta terapia foi demonstrada no estudo GELA, no qual a sobrevida global e livre de doença em 3 anos de pacientes com mais de 60 anos de idade que receberam 8 ciclos de R-CHOP foi de 53% e 62%, e para pacientes que recebeu apenas CHOP, foram 35% e 51%. No Reino Unido, o Instituto Nacional de Excelência em Cuidados (NICE) aprovou o uso de R-CHOP como quimioterapia de primeira linha para linfoma difuso de grandes células B. Na Alemanha, quando tratado com o regime CHOP, apoiado pela administração de GCSF a cada 14 dias, foi observada uma maior taxa de obtenção de remissão completa (77% e 63,2%, respectivamente) e um período mais longo até a retomada da progressão tumoral com a administração de GCSF a cada 21 dias em comparação com o circuito CHOP na sua forma mais pura.

Linfoma difuso recorrente de grandes células B

O tratamento adicional de pacientes com recidivas de linfoma difuso de grandes células B inclui quimioterapia em altas doses seguida de transplante autólogo de células-tronco. Essa tática é aceita como padrão se não houver contraindicações, porém os resultados da meta-análise não revelaram as vantagens da quimioterapia em altas doses com autotransplante de células-tronco na primeira remissão do linfoma.

Prognóstico para linfoma difuso de células B

De acordo com o indicador prognóstico internacional, os grupos prognósticos são diferenciados levando em consideração a idade, o estágio da doença, o número de grupos de linfonodos afetados, a atividade do LDH e a atividade funcional. Um indicador correspondente a 0 ou 1 ponto corresponde a um baixo risco grupo, 2 pontos - risco moderado, 3 pontos - risco moderadamente alto e 4-5 pontos - risco alto. A sobrevida em 5 anos com terapia convencional varia de mais de 70% para o grupo de baixo risco a 20% para o grupo de alto risco.

Estudos recentes de expressão gênica em células de linfoma identificaram variantes de linfoma difuso de células B com diferentes atividades biológicas, o que melhorou significativamente a avaliação do prognóstico. O prognóstico para linfoma de linfócitos B do centro germinativo do folículo é mais favorável do que para linfoma de linfócitos B ativados

É importante que as pessoas com diagnóstico de linfoma não-Hodgkin entendam o que é a doença. A posse de informações o ajudará a iniciar o tratamento rapidamente, então o prognóstico para a vida será favorável.

Este tipo de linfoma é tumor maligno, que afeta o sistema linfático. As lesões primárias se formam diretamente nos gânglios linfáticos ou em outros órgãos e depois metastatizam ainda mais com sangue ou linfa.

O que é o linfoma não-Hodgkin?

O linfoma não-Hodgkin não é uma coisa, mas grupo de doenças oncológicas, em que as células têm uma estrutura diferente das células com. Na maioria das vezes, esta doença afeta pessoas idosas, porém ocorre em qualquer idade. Em crianças, o linfoma não-Hodgkin pode ocorrer após os 5 anos de idade.

A insidiosidade desses linfomas é que, formando-se nos gânglios linfáticos ou nos tecidos linfáticos (in, in e assim por diante), pode deixar os lugares de seu foco original e afetar o sistema nervoso central e assim por diante.

• Na infância O linfoma não-Hodgkin é mais frequentemente de alta malignidade; causa doenças em outros sistemas e órgãos, levando à morte.
• Em adultos Via de regra, ocorrem linfomas com baixo grau de malignidade - eles se desenvolvem mais lentamente e afetam menos frequentemente outros órgãos e sistemas.

Saiba mais sobre o linfoma não-Hodgkin no vídeo:

Tipos

A forma não-Hodgkin da doença é mais comum que a de Hodgkin; especialistas divida de acordo com o código CID-10 em linfoma folicular C82 e linfoma difuso C83, cada um deles é dividido em várias subclasses.

Subtipos de linfoma não-Hodgkin:

• célula B difusa;
• folicular;
• células do tecido do manto;
• Burkitt;
• célula T periférica;
• células T cutâneas.

O linfoma surge de células T ou B e, dependendo se é uma forma de células B ou T, a escolha e as estratégias de tratamento dependem, bem como o tempo de convivência com a doença.

Dependendo da velocidade de desenvolvimento do tumor, ele é dividido em:

1. indolente– o tumor cresce lentamente e na maioria dos casos o prognóstico para o paciente é favorável;
2. agressivo;
3. altamente agressivo– o rápido crescimento da formação leva à morte.

Classificação dependendo da localização:

• nodal– quando o tumor não se espalha além dos gânglios linfáticos;
• extranodal– o local do tumor está localizado em órgãos que não pertencem ao sistema linfático.

Com base na sua estrutura, os linfomas são divididos em célula grande e célula pequena. Na medicina, existem aproximadamente 30 tipos, tipos e subtipos desta patologia.

Grupos de risco

Recentemente, os linfomas não-Hodgkin tornaram-se cada vez mais comuns:

• Em risco estão os pacientes que foram submetidos transplante de órgão ou medula óssea Via de regra, a doença se manifesta vários anos após o transplante.
• O linfoma também pode se formar em pessoas com doenças autoimunes, porque na maioria dos casos é prescrita terapia imunossupressora; além disso, a vacinação BCG pode provocar o desenvolvimento de um tumor.
• Em risco estão as pessoas que regularmente exposto a agentes cancerígenos, trabalhadores agrícolas, trabalhadores da indústria química, uma vez que pela natureza das suas atividades estão constantemente em contacto próximo com pesticidas, herbicidas, clorofenóis e solventes.

Do exposto, pode-se entender que as pessoas cujos corpos foram expostos a exposição à estimulação antigênica, como resultado do qual o corpo perde o controle imunológico sobre a infecção latente.

A marca registrada dos linfomas não-Hodgkin é que eles não permanecem no lugar, mas crescer em outros órgãos que possuem tecido linfático.

Gravidade da patologia

Os linfomas não-Hodgkin são divididos em 4 etapas, dos quais os 2 primeiros são locais e os últimos são comuns:

• Estágio 1 caracterizado pelo fato de apenas uma área estar envolvida no processo. Por exemplo, apenas um linfonodo fica inflamado e aumentado, e não há sintomas ou quaisquer outras sensações nesta fase.
• Estágio 2. O tumor aumenta e outros tumores aparecem, então o linfoma torna-se múltiplo. O paciente pode reclamar de sintomas.
• Etapa 3. Os tumores malignos crescem e afetam as áreas torácica e abdominal. Quase todos os órgãos internos começam a estar envolvidos no processo.
• Estágio 4- o mais recente. O tumor cancerígeno cresce na medula óssea e no sistema nervoso central, e esse estágio termina em morte.

Cada etapa é sempre acompanhado da letra A ou B. Isso serve como um acréscimo ao quadro geral da doença.

“A” é colocado se o paciente não apresentar sinais externos da doença, “B” - quando houver sinais externos, por exemplo, perda de peso, febre, aumento da sudorese.

Previsões

Atualmente, os oncologistas usam a seguinte escala:

1. De 0 a 2– o resultado da doença é favorável, na maioria das vezes isso se aplica a formações que surgem das células B.
2. De 2 a 3– É difícil fazer uma previsão.
3. De 3 a 5– prognóstico desfavorável, o tratamento visa apenas prolongar a vida do paciente, a cura está fora de questão.

O número de pontos é compilado a partir de cada sinal desfavorável detectado no paciente durante o diagnóstico.

A foto acima mostra linfoma da região cervical do último estágio.

Para previsão recidivas da doença também são levadas em consideração, se acontecerem no máximo 2 vezes por ano, os médicos dão uma grande chance de uma vida longa, mas se as recaídas ocorrerem com mais frequência, podemos falar de um curso desfavorável da doença.

Manifestações sintomáticas

Alta malignidade e curso agressivo da doença se manifestam na formação inchaço perceptível na cabeça, pescoço, virilha e axilas. As formações não doem.

Quando a doença começa na região torácica ou abdominal, não é possível ver ou palpar os nódulos, neste caso ocorre metástase na medula óssea, fígado, baço ou outros órgãos.

Quando um tumor começa a se desenvolver em órgãos, ocorrem os seguintes sintomas:

• temperatura;
• perda de peso;
• sudorese intensa à noite;
• fadiga rápida;
• fraqueza geral;
• falta de apetite.

Se os gânglios linfáticos ou os próprios órgãos peritoneais forem afetados, o paciente pode queixar-se de dor abdominal, constipação, diarréia, vômito. Se os gânglios linfáticos do esterno ou dos pulmões e do trato respiratório forem afetados, serão observadas tosse crônica e falta de ar.

Quando ossos e articulações são afetados, O paciente sente dores nas articulações. Se o paciente reclamar de dores de cabeça, vômitos e visão turva, é provável que o linfoma tenha afetado o sistema nervoso central.

Importante: os sintomas do linfoma pioram uma vez por mês, mas como os sintomas são extremamente semelhantes aos de outras doenças que nada têm a ver com o linfoma, é necessária a consulta com um especialista.

Causas da doença

A etiologia da doença não foi totalmente estudada, sabe-se apenas que Os seguintes fatores podem se tornar provocadores:

• contato prolongado com produtos químicos agressivos;
• condições ambientais desfavoráveis;
• doenças infecciosas graves;
• radiação ionizante.

Mais frequentemente a doença diagnosticado em homens, o risco de desenvolver um tumor aumenta com a idade.

Diagnóstico

O diagnóstico do linfoma começa com um exame visual do paciente. O médico examina os gânglios linfáticos e descobre se o baço e o fígado estão aumentados.

Também feito coletando uma amostra de tecido linfonodal para teste - isso ajuda a determinar o tipo de linfoma. Se necessário, é realizada uma biópsia da medula óssea para determinar a presença ou ausência de células cancerígenas.

Sem um diagnóstico adequado não é possível determinar o tipo de linfoma e, portanto, é impossível prescrever o tratamento adequado. Devo dizer que O tratamento não é necessário em todos os casos, às vezes um especialista escolhe uma abordagem de esperar para ver.

Há casos em que tais táticas dão frutos - o linfoma diminui ou desaparece completamente, esse fenômeno é chamado remissão espontânea, no entanto, isso acontece extremamente raramente.

Tratamento

O médico, com base no tipo morfológico do linfoma, na sua prevalência, localização e idade do paciente, escolhe cirurgia, radioterapia ou quimioterapia.

• Se a lesão tumoral for isolada, ou seja, apenas um órgão for afetado (na maioria das vezes isso é observado com danos ao trato gastrointestinal), então intervenção cirúrgica.
• Se o tumor for de baixa malignidade e tiver uma localização específica, geralmente é prescrita radioterapia.

Curso de Poliquimioterapiaé a escolha mais comum dos médicos no tratamento do linfoma não-Hodgkin. Pode ser realizado de forma independente ou combinado com raios.

Com este método combinado de tratamento, períodos mais longos de remissão podem ser alcançados; às vezes, a terapia hormonal será adicionada ao curso.

Em alguns casos, realizam tratamento com interferon, transplantes de medula óssea e células-tronco, bem como imunoterapia com anticorpos monoclonais como tratamento alternativo.

Prevenção

Como tal, não há prevenção do linfoma não-Hodgkin. Das recomendações gerais, só podemos dizer reduzindo a exposição a produtos químicos industriais perigosos, sobre aumentar a imunidade, sobre alimentação saudável e atividade física suficiente, mas moderada.

Já a prevenção secundária consiste na identificação da patologia nas fases iniciais de desenvolvimento e no tratamento imediato e adequado.

Remédios populares e nutrição

No tratamento do linfoma é muito importante comer bem. A dieta deve ajudar a aumentar a força imunológica do organismo, principalmente se o tratamento for feito com radiação ou quimioterapia.

Necessário eliminar completamente alimentos gordurosos, defumados e em conserva.

Você deve incluir mais frutos do mar, laticínios, vegetais frescos e frutas em sua dieta. A alimentação deve ser balanceada, pois o paciente perderá o apetite, é importante garantir que ele não perca peso.

Somente um médico pode escolher uma dieta. Os especialistas recomendam fazer refeições menores e em pequenas porções; é melhor não beber água enquanto come.

Se o paciente experimentar aversão à comida, é permitido o uso de temperos, maionese, etc. (apenas em pequenas quantidades) para deixar a comida com um cheiro mais apetitoso. Os alimentos devem estar em temperatura ambiente, são mais fáceis de digerir e o paciente comerá com mais vontade.

Remédios populares para esta doença só pode ser usado após consulta ao médico, via de regra, os médicos não se opõem a esse método adicional de terapia, porém, devem saber exatamente o que você usará:

1. Celidônia Desde a antiguidade tem sido utilizado como agente antitumoral. Para preparar uma decocção curativa, você precisará de raízes e folhas frescas de plantas. A matéria-prima deve ser triturada e compactada em um recipiente de três litros, não é recomendado fechar com tampa, é preferível usar guardanapo de gaze. Todos os dias a matéria-prima deve ser furada com um palito e, no 4º dia, espremer tudo bem com uma gaze e deixar o suco descansar por dois dias. O bolo restante é servido com vodka e deixado por mais 10 dias, após os quais é espremido e o suco fica em repouso por dois dias. Suco fresco é usado para tratar tumores, e tintura de vodca pode ser usada para tratar feridas e assim por diante. O suco é bebido uma colher de sopa de cada vez pela manhã e à noite, regado com um pouco de leite.
2. Pode ser cozido produtos à base de absinto. Pegue 3 colheres de sopa da planta triturada e preencha-as com uma solução espessa de gelatina. A partir do produto resultante, você precisa enrolar bolinhas do tamanho de comprimidos com uma agulha, secar as bolinhas em papel untado com óleo e beber dois ou três pedaços por dia.

Todos os anos a medicina avança e o prognóstico para pacientes com linfoma está melhorando, no momento, após um curso de tratamento medicamentoso e cirúrgico, mais da metade dos pacientes adultos se recuperam.

Quanto às crianças, neste caso a percentagem é ainda maior, por isso não desista, tenha esperança, acredite e viva muito.