09.09.2020

Hemólise patológica. Diagnóstico diferencial das anemias hemolíticas. Parâmetros clínicos e laboratoriais na destruição de eritrócitos

Sinais de hemólise intracelular.

Anemia hemolítica adquirida

Anemias hemolíticas hereditárias

GA associada a uma violação da membrana eritrocitária - microesferocitose, ovalocitose, estomatocitose.

GA associada à atividade prejudicada de enzimas em eritrócitos - glicose-6-fosfato desidrogenase, piruvato quinase, etc.

GA associada a uma violação da estrutura ou síntese das cadeias de hemoglobina - talassemia, anemia falciforme, transporte de hemoglobina anormal.

· GA de gênese imune.

· GA, causada por uma alteração na estrutura da membrana eritrocitária devido a mutação somática - doença de Marchiafava-Mikkeli.

· AH causada por danos mecânicos à membrana eritrocitária - próteses valvares cardíacas.

· GA causada por danos químicos aos eritrócitos - venenos hemolíticos, chumbo.

GA patogênese

Na forma mais geral, a patogênese da anemia hemolítica pode ser representada da seguinte forma. Existem duas formas principais de morte prematura de eritrócitos - intracelular ou extravascular e intravascular. A lise extravascular ocorre no baço, onde os eritrócitos podem ser captados pelos macrófagos. Esse processo é potencializado em duas condições: 1) alteração nas propriedades de superfície dos eritrócitos, por exemplo, durante a fixação de imunoglobulinas, para as quais existem receptores específicos nos macrófagos; 2) limitar a possibilidade de deformação dos eritrócitos, o que dificulta sua passagem pelos vasos do baço. O aumento da hemólise intravascular pode ocorrer devido a trauma mecânico nos eritrócitos, fixação do complemento em sua superfície ou exposição a toxinas exógenas. Cada um desses fatores ou sua combinação pode desempenhar um papel na patogênese de várias formas de anemia hemolítica.

HA - sinais de hemólise

Amarelecimento da pele e esclera;

esplenomegalia;

anemia normocrômica, aumento do número de reticulócitos;

O conteúdo de eritroblastos e normoblastos na medula óssea é aumentado; hiperbilirrubinemia por bilirrubina indireta livre;

a urobilina é determinada na urina;

Aumento do conteúdo de estercobilina nas fezes;

Redução da resistência osmótica dos eritrócitos.

Urina de cor vermelha, preta ou marrom devido à liberação de hemoglobina livre na forma inalterada ou na forma de hemossiderina;

a hemoglobina livre é determinada no sangue;

desenvolve hemossiderose de órgãos internos;

desenvolve anemia normocrômica.

microesferocitose hereditária

A microesferocitose hereditária (doença de Minkowski-Choffard) é uma doença hereditária autossômica dominante. É causada por um defeito nas proteínas da membrana eritrocitária. A permeabilidade da membrana é perturbada, uma quantidade excessiva de sódio entra no eritrócito, o que leva a um aumento no volume dos eritrócitos, uma violação de sua capacidade de deformação. Nos vasos do baço, como resultado, uma parte da superfície dos eritrócitos é dividida, seu tempo de vida é encurtado e a destruição por macrófagos é aumentada. As principais manifestações clínicas da doença são icterícia leve, aumento do baço, tendência à formação de cálculos biliares e anemia normocrômica leve. O fígado geralmente não aumenta. Como a icterícia é intermitente, há dor no hipocôndrio direito e aumento do baço, os pacientes são frequentemente tratados por um longo tempo como portadores de hepatite crônica ou colecistite. Os sinais de referência para estabelecer o diagnóstico correto são anemia, microesferocitose, aumento do número de reticulócitos, predomínio de bilirrubina livre (indireta) na hiperbilirrubinemia. Os métodos de verificação são um teste para a estabilidade osmótica dos eritrócitos, que é reduzida na maioria dos pacientes, bem como a lise espontânea dos eritrócitos após dois dias de incubação. O principal método de tratamento é a esplenectomia, que na grande maioria dos pacientes leva à quase cura.

AG hereditária devido à deficiência da enzima glicose-6-fosfato desidrogenase (G-6-PDH)

A deficiência de G-6-FDG é herdada de forma recessiva, principalmente os homens estão doentes. Com uma baixa atividade da enzima nos eritrócitos, os processos de redução do dinucleotídeo fosfato de nicotinamida (NADP) e a conversão da glutationa oxidada em reduzida, que protege o eritrócito da ação de agentes oxidantes hemolíticos, são interrompidos. A hemólise sob sua influência se desenvolve dentro dos vasos de acordo com o tipo de crise. As substâncias que provocam uma crise hemolítica podem ser medicamentos antimaláricos, sulfonamidas, analgésicos, nitrofuranos, produtos vegetais (feijão, leguminosas). A hemólise ocorre 2-3 dias após a ingestão do medicamento. A temperatura do paciente sobe, há uma fraqueza aguda, dor abdominal, vômitos repetidos. Bastante muitas vezes o colapso desenvolve-se. A urina escura ou mesmo preta é excretada como manifestação de hemólise intravascular e aparecimento de hemossiderina na urina. Às vezes, a insuficiência renal aguda se desenvolve devido ao bloqueio dos túbulos renais pelos produtos da hemólise. Aparece icterícia, determina-se hepato e esplenomegalia. No estudo do sangue - anemia grave normocrômica, reticulocitose, um esfregaço contém muitos normócitos e corpos de Heinz (hemoglobina desnaturada). O conteúdo de bilirrubina livre no sangue aumenta. A estabilidade osmótica dos eritrócitos é normal ou aumentada. O método diagnóstico decisivo é a detecção de uma diminuição de G-6-PDG em eritrócitos. Tratamento - transfusão de sangue recém-citratado, fluidos intravenosos, tomando desferal.

Anemia hemolítica autoimune

A anemia hemolítica autoimune é a forma mais comum de anemia hemolítica adquirida. Existem variantes sintomáticas e idiopáticas desta anemia. Os sintomáticos ocorrem no contexto de doenças nas quais existem defeitos imunológicos, como leucemia linfocítica crônica, linfogranulomatose, mieloma múltiplo, doenças difusas do tecido conjuntivo, hepatite crônica e cirrose hepática. Se o aparecimento de autoanticorpos não puder ser explicado por nenhuma doença específica, é diagnosticada uma variante idiopática da anemia. Na anemia hemolítica autoimune, devido a um defeito na tolerância imunológica, os eritrócitos normais são reconhecidos pelas células imunocompetentes como "estranhos" e são produzidos anticorpos neles. Eles são fixados em eritrócitos, capturados por macrófagos e submetidos à destruição (hemólise) no baço, fígado, medula óssea. De acordo com o curso clínico, distinguem-se formas agudas e crônicas de anemia hemolítica. A forma aguda ocorre de acordo com o tipo de crise hemolítica - de repente há uma fraqueza aguda, palpitações, falta de ar, febre, icterícia, os sinais hematológicos da doença aumentam rapidamente, o que permite fazer o diagnóstico correto, pois em um condição séria do paciente, sepse, pneumonia, etc. mais muitas vezes são diagnosticados no início. A forma crônica começa lentamente, gradualmente, aparece icterícia, manifestações moderadas da síndrome circulatório-hipóxica. Chama-se a atenção para o aumento do baço, em menor extensão do fígado. Um exame de sangue revela anemia normocrômica, reticulocitose, microesferocitose de eritrócitos, geralmente moderadamente pronunciada. Existem todos os sinais de aumento da hemólise - aumento do conteúdo de bilirrubina livre no sangue, diminuição da estabilidade osmótica dos eritrócitos, aumento da excreção de estercobilina nas fezes. A natureza autoimune da anemia é comprovada pelo teste direto de Coombs, que é positivo na grande maioria dos pacientes com anemia hemolítica autoimune. O tratamento começa com a indicação de altas doses de glicocorticóides - 60-80 mg de prednisolona por dia, ao atingir um efeito positivo, a dose é gradualmente reduzida para manutenção, esse tratamento é realizado por 2-3 meses. A terapia de reposição é indicada com eritrócitos lavados triplamente, selecionados individualmente de acordo com o teste de Coombs indireto - 2 doses duas vezes por semana. Em caso de eficácia insuficiente dos glicocorticóides, a esplenectomia é indicada. Se a esplenectomia não der resultado positivo, são prescritos imunossupressores: 6-mercaptopurina ou azatioprina, 100-150 mg por dia; clorbutina 10-15 mg / dia.

Doença de Marchiafava-Micheli

Esta é a anemia hemolítica adquirida com hemossiderinúria persistente e hemoglobinúria paroxística noturna. A hemólise é intravascular. A doença se desenvolve como resultado de uma mutação somática de células eritróides com o desenvolvimento de um clone patológico de eritrócitos com sensibilidade aumentada a agentes hemolíticos. A intensidade da hemólise aumenta sob a influência do complemento, properdina, trombina, acidose. A síndrome circulatório-hipóxica é bastante pronunciada. Além disso, os pacientes se queixam de dores abdominais de várias localizações, causadas por trombose capilar dos vasos mesentéricos. Muitas vezes há sinais de trombose de outros vasos. Um sintoma típico da doença é a excreção de urina preta, principalmente à noite, após o sono (hemoglobinúria noturna). Objetivamente, nota-se icterícia leve, esplenomegalia moderada e hepatomegalia. A anemia geralmente é normocrômica. Leucopenia e trombocitopenia são comuns. O tratamento é realizado com a ajuda de transfusões de eritrócitos lavados três vezes. A heparina é prescrita para a prevenção e tratamento da trombose. Reopoliglyukin também são usados. Para a prevenção do desenvolvimento de hemossiderose dos rins - desferal.

Hemoglobinopatias - definição, patogênese

As hemoglobinopatias são um grupo de condições patológicas causadas por distúrbios na estrutura das cadeias globínicas - a substituição de um ou mais aminoácidos na cadeia globínica, a ausência de um segmento da cadeia ou o seu alongamento. O quadro clínico das hemoglobinopatias é diferente, dependendo do local da substituição. As hemoglobinopatias podem se manifestar por anemia, não causar alterações no sangue ou ocorrer com aumento do conteúdo de hemoglobina e eritrócitos.

anemia falciforme

A forma mais comum de hemoglobinopatias, encontrada em negros, é devido à presença de hemoglobina S em um paciente, que difere da hemoglobina A em pessoas saudáveis pela substituição de um aminoácido na cadeia b, ou seja, valina em vez de ácido glutâmico. Isso leva a uma diminuição na solubilidade da hemoglobina S em comparação com a hemoglobina A em mais de 100 vezes e ao desenvolvimento do fenômeno crescente em relação a isso. Os eritrócitos em forma de crescente tornam-se mais rígidos e "presos" nos capilares. Isso leva ao desenvolvimento de trombose em diferentes órgãos. O quadro clínico da anemia falciforme consiste em anemia normocrômica e complicações trombóticas. A anemia geralmente é leve, com eritrócitos em forma de foice em um esfregaço corado. O conteúdo de reticulócitos é aumentado, o conteúdo de bilirrubina livre é aumentado. O número de eritrócitos na medula óssea é aumentado. Tromboses múltiplas causam sintomas como dor nas articulações, inchaço dos pés, pernas. Há necrose asséptica das cabeças do fêmur e úmero. Freqüentemente, os pacientes se queixam de dores no abdômen de várias localizações, ataques cardíacos nos pulmões e no baço. Às vezes, crises hemolíticas graves se desenvolvem com o aparecimento de urina preta, queda da hemoglobina e aumento da temperatura. O tratamento de pacientes com anemia falciforme é uma tarefa difícil. O aumento da administração de fluidos é necessário, o que reduz o fenômeno de falcização e previne a trombose. É necessário combater complicações infecciosas, oxigenoterapia, em casos graves, transfusão de massa eritrocitária.

Talassemia

Este é um grupo de doenças hereditárias em que a síntese de uma ou mais subunidades (cadeias) de hemoglobina é interrompida. Como resultado, a síntese de hemoglobina diminui com um teor normal de ferro, desenvolve-se anemia hipocrômica, enquanto os eritrócitos são microcíticos e hipocrômicos. Ao contrário dos defeitos qualitativos da hemoglobina, as talassemias são caracterizadas por alterações quantitativas na síntese das cadeias de hemoglobina. Dependendo da diminuição na síntese de uma determinada cadeia, a- e b-talassemias são isoladas. É possível comprovar o fenômeno da redução da cadeia e estabelecer sua gênese por meio de um teste in vitro pela incubação de reticulócitos com aminoácidos, um dos quais marcado com marcador radioativo. A gama de distúrbios na talassemia é muito ampla - desde alterações morfológicas sutis até condições graves dos pacientes. Tratamento sintomático - transfusão de massa eritrocitária. Com crises hemolíticas frequentes - esplenectomia.

Anemia aplástica (AA) - definição, principais fatores etiológicos

A anemia aplástica é um grupo de condições patológicas em que se encontram pancitopenia, depressão da circulação da medula óssea e ausência de sinais de hemoblastose.

Anemia hemolítica com hemólise intravascular.

Estas são doenças agudas que freqüentemente se desenvolvem sob a influência de influências externas adversas, drogas, toxinas.

A hemólise ocorre principalmente nos capilares dos rins - hemólise renal. Com a destruição dos glóbulos vermelhos, pedaços de seu estroma obstruem os capilares dos rins e ocorre insuficiência renal. Durante a hemólise dos eritrócitos, a hemoglobina livre é liberada, liga-se à haptoglobina plasmática, forma um complexo que não passa pelo filtro renal. Se a hemólise leva à destruição de um grande número de eritrócitos, a concentração de hemoglobina livre aumenta acentuadamente, nem toda ela se liga à haptoglobina, seu excesso passa pelo filtro renal. O epitélio renal adsorve a hemoglobina livre e a oxida a hemossiderina.

O epitélio dos túbulos dos rins, carregado com hemossiderina, é esfoliado e aparece na urina, no sedimento - grãos de hemossiderina. Parte da hemoglobina livre que não está ligada à haptoglobina passa pelos vasos do fígado, onde a hemoglobina se decompõe em heme e globina. O heme entra na corrente sanguínea, liga-se à albumina e forma a metemalbumina, devido à qual o sangue adquire uma cor de laca marrom durante a hemólise intravascular.

A metamalbumina é facilmente determinada no plasma e soro em um espectrofotômetro. Normalmente, está ausente, aparece com hemólise intravascular. Se a hemólise intravascular for pronunciada - a hemoglobina livre aparece na urina, a urina é quase preta.

Sinais laboratoriais de hemólise intravascular: hemoglobinemia, hemoglobinúria (devido à hemoglobina livre) e hemossiderinúria não são evidências absolutas de hemólise intravascular aguda, pois eles também são encontrados em outras doenças, como hemocromatose

(excesso de ferro no organismo, quando o local de sua deposição são os túbulos dos rins).

Assim, a hemólise intravascular aguda é uma doença adquirida. É necessário diferenciar entre hemólise intracelular e intravascular. As táticas de seu tratamento são diferentes. Com hemólise intracelular, a esplenectomia é necessária, com hemólise intravascular, não é indicada.

São doenças adquiridas, mais frequentemente de origem imunológica. O local da hemólise depende do tipo de anticorpo formado. Se hemolisinas são formadas, hemólise

intravascular, se aglutininas - hemólise intracelular.

A anemia hemolítica pode ocorrer clinicamente na forma de doenças crônicas, que são periodicamente exacerbadas por hemólise ou crises sob a influência de fatores adversos.

As crises hemolíticas se desenvolvem periodicamente, fora da crise - os pacientes são saudáveis. Para o diagnóstico de anemia hemolítica, é utilizado um determinado conjunto de testes (sinais laboratoriais de hemólise). Como resultado, são revelados:

1. Anemia, muitas vezes normocrômica, normocítica.

2. Alteração na morfologia dos eritrócitos (microesferócitos), esferócitos, eritrócitos alvo).

Com anemia hemolítica hereditária, o número de glóbulos vermelhos

tal forma modificada - 60 - 70%.

3. Alta reticulocitose. Os reticulócitos refletem a função regenerativa da medula óssea em relação à eritropoiese. Retículocitose especialmente alta após crises hemolíticas (30-40-50-70%). Na coloração de esfregaço normal, os reticulócitos parecem policromatófilos.

4. Diminuição da resistência osmótica dos eritrócitos com alguma

tipos de anemia hemolítica, como hereditária

Microesferocitose de Minkowski-Choffard ou hereditária

esferocitose.

5. Em eritrócitos - inclusões na forma de corpúsculos de Heinz ou inclusões

hemoglobina instável.

Na hemólise intravascular aguda, hemoglobinemia devido à hemoglobina livre, hemoglobinúria devido à hemoglobina ligada, hemossiderinúria, methemalbumin no sangue. Com hemólise intracelular - bilirrubinemia (devido a livre). Se a hemólise for leve e o fígado tiver uma boa capacidade de converter a bilirrubina livre em ligada, o paciente terá bilirrubinemia baixa e pode até estar ausente.

Com hemólise intracelular grave, urobilirrubinúria, aumento da estercobilina nas fezes, cor saturada da bile.

Aumento do número de siderócitos na medula óssea - sideroblastos. Níveis elevados de ferro sérico são mais comuns. Se necessário (suspeita de microesferocitose hereditária), é realizado um teste adicional para auto-hemólise de eritrócitos. Na doença hemolítica do recém-nascido, o teste de Coombs para a presença de anticorpos contra eritrócitos. Após uma crise hemolítica, normoblastos aparecem no sangue periférico.

A microesferocitose hereditária (doença de Minkowski-Choffard) é herdada de forma dominante. A estrutura da proteína das membranas dos eritrócitos é perturbada, a permeabilidade ao sódio e à água aumenta, as células incham e assumem a forma de esferócitos, a capacidade de deformação é prejudicada e os eritrócitos estagnam na corrente sanguínea. Eles passam pelos seios do baço e perdem parte da membrana, mas não são hemolisados e entram novamente na corrente sanguínea, diminuem de tamanho, forma-se um microesferócito, e entra nos seios do baço. Vários desses ciclos levam à destruição dos glóbulos vermelhos. Manifesta-se em adolescentes e adultos, em crianças - de forma grave. Esta é a anemia hemolítica com hemólise intracelular: anemia, icterícia, esplenomegalia. Tendencia para

GSD, muitas vezes úlceras tróficas nas pernas. A forma grave é rara. As crianças têm um crânio imponente, traços faciais mongolóides, uma ponte larga e plana do nariz, geralmente retardo mental, retardo de crescimento, "Pessoas doentes são mais ictéricas do que doentes" (Choffard).

Sangue: anemia moderada, hemoglobina reduzida, reticulocitose, anisocitose por microcitose, poiquilocitose por microesferocitose.

O número de microesferócitos é de 5 a 10 para a grande maioria.

Após a crise de reticulócitos 40% ou mais. No sangue - normoblastos, eles são contados por 100 células da fórmula leucocitária.

A resistência osmótica é reduzida, faça apenas em FEC: por dia

amostragem de sangue e um dia após a incubação diária em um termostato.

Um teste adicional é a auto-hemólise dos eritrócitos. Após a incubação do sangue em um termostato a 37 0, após 48 horas, até 50% dos eritrócitos são hemolisados em pacientes, em pessoas saudáveis 0,4 - 0,5% dos eritrócitos, leucócitos são normais, plaquetas são normais, ESR é aumentado, bilirrubinemia (devido liberar bilirrubina). Na medula óssea, hiperplasia do germe vermelho (60-70% das células da linha vermelha), leuco / eritro - 2: 1; onze; 0,5:1; 0,2:1; (norma 3:1, 4:1).

Após crises graves: medula óssea "azul" (predominam eritroblastos e normoblastos basofílicos). Os eritrócitos vivem 14 a 20 dias.

Hemólise é um termo médico para o processo, traduzido literalmente do grego, da destruição do sangue. Certamente não é o próprio sangue que é destruído. O processo de decomposição afeta um de seus principais elementos formativos - os eritrócitos. A hemólise dos eritrócitos ocorre devido à exposição a toxinas e anticorpos bacterianos - hemolisinas ou devido a vários outros fatores.

O estiramento da membrana dos glóbulos vermelhos, a alteração da permeabilidade dessas membranas ou sua destruição, leva ao aparecimento de sangue hemolisado "envernizado" - o soro sanguíneo torna-se transparente, mas não perde a cor vermelha. Esse fenômeno se deve à liberação de hemoglobina dos eritrócitos através de membranas defeituosas no plasma sanguíneo ou outro ambiente, devido ao qual os eritrócitos saudáveis (normócitos) se transformam em sombras de eritrócitos - estroma incolor (bases de proteínas).

Mecanismo

Todos os organismos precisam de oxigênio para sobreviver. Em humanos, a função de levar O 2 a todos os tecidos é realizada pela hemoglobina Hb, que está localizada nas hemácias e é mantida dentro dessas células por uma membrana membranosa.

A membrana eritrocitária é um mosaico molecular complexo de três camadas, composto por várias proteínas, na camada intermediária da qual também existe um tipo especial de hemoglobina.

A fácil permeabilidade para O 2 e CO 2 para a membrana eritrocitária é fornecida por uma estrutura celular especial.

A hemoglobina livre pode fornecer sua função de transporte de gás apenas dentro do glóbulo vermelho. Indo além de seus limites, o "pigmento respiratório" não só se torna inútil, mas também representa uma ameaça à saúde, causando várias doenças, síndromes ou condições, até a morte.

Dependendo do tamanho das mudanças estruturais que ocorreram, distinguem-se os seguintes estágios da síndrome de hemólise:

A pré-hemólise é um aumento na permeabilidade da membrana.
Hemólise é a liberação de hemoglobina.
Hemoglobinólise é a destruição da hemoglobina.
A estromatólise é a quebra das sombras dos eritrócitos.

E, embora o mecanismo de ação hemolítica não seja totalmente compreendido, é claro que as causas da hemólise estão no grau de deformação da membrana, que depende diretamente do estado do ambiente externo ao redor do eritrócito e de seus indicadores internos - viscosidade intracelular, propriedades elásticas da membrana e a relação entre a área de superfície das membranas e o volume da célula.

Classificação

É necessário distinguir entre a síndrome de hemólise de eritrócitos in vivo - que ocorreu no corpo e in vitro - fora do corpo. Este último é importante não apenas como uma ferramenta de pesquisa laboratorial para exames de sangue, mas também como uma forma de aprofundar o estudo dos processos biofísicos. Isso é especialmente importante para entender a essência das mudanças em curso no corpo, uma vez que in vivo é simplesmente impossível acompanhar detalhadamente a degradação dos eritrócitos.

na Vivo

A destruição de eritrócitos que ocorreu no corpo é dividida nos seguintes tipos de hemólise:

intravascular - químico, biológico;
intracelular - fisiológico, imune;
médico.

A síndrome de hemólise intravascular e intracelular é geralmente o resultado de vários tipos de anemia e doenças patológicas.

Em vitro

A hemólise dos eritrócitos, ocorrendo fora do corpo, consiste nas seguintes subespécies - osmótica, térmica e mecânica.

O estudo da hemólise in vitro é necessário para sua prevenção, bem como para aumentar o tempo de vida dos eritrócitos nas condições de armazenamento do sangue do doador, determinação ainda mais precisa do grupo sanguíneo e do fator Rh, bem como para outros exames realizados com sangue.

índice de hemólise

Índice de hemólise (HI) ou índice de hemólise (HI) é um teste específico que se baseia principalmente no conteúdo quantitativo de hemoglobina em um exame de sangue geral e um estudo visual do sangue em um tubo de ensaio. O resultado torna-se visível a olho nu já com uma concentração de hemoglobina livre de 0,02 g/dl.

Separadamente, vale mencionar que a hemólise visível é motivo para descartar os resultados de qualquer coagulograma diferencial.

Após a detecção da síndrome de hemólise, estudos repetidos são obrigatórios para excluir possíveis erros na análise pré-analista - violação das regras de coleta, armazenamento ou entrega da amostra de sangue coletada.

IG	Hemoglobina masculina g/dl	Hemoglobina feminina g/dl	Indicadores podem mudar (em mais de 10%) em exames bioquímicos e imunológicos - o número é indicado, de acordo com a classificação internacional
		0,015-0,08	25, 35, 118, 948
		0,08- 0,18	IG 1 + No: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.
			IG 2 + não: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100.101.117.122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.
4			todos os indicadores

Vale a pena ficar atento ao cumprimento da norma do conteúdo quantitativo dos eritrócitos: homens - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, mulheres - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Uma ênfase separada na hemólise é dada ao hematócrito - a proporção do volume total de todos os glóbulos vermelhos para o volume de plasma sanguíneo. Normalmente, esses indicadores devem estar na faixa: para homens - 0,4-0,52; nas mulheres - 0,37-0,49. O hematócrito pode aumentar - com aumento do volume dos glóbulos vermelhos no estágio inicial de decomposição e diminuir, respectivamente, com enrugamento ou destruição dos glóbulos vermelhos.

Portanto, o índice de esfericidade eritrocitária, a relação entre sua espessura e diâmetro, não passa despercebido. Normalmente, esse índice deve ser de cerca de 0,27-0,28.

Além disso, com a hemólise, a norma do número de reticulócitos (formas jovens de glóbulos vermelhos) pode ser excedida - são possíveis aumentos de até 300% da norma. A tabela abaixo mostra os valores normais.

Em algumas patologias e anemias, a reação de hemólise pode dar resultados negativos no teste de açúcar e no teste de Ham (hemólise ácida).

No estudo da resistência osmótica do sangue, registram-se os seguintes valores:

o início da hemólise - a concentração da solução de NaCl de 0,48 a 0,39%;
parcial - de 0,38 a 0,34%;
oco - de 0,33 a 0,32%.

Hemólise durante o teste

Em estudos de laboratório, o sangue é exposto a várias influências que levam a uma síndrome de hemólise eritrocitária completa ou incompleta, com maiores ou menores alterações e danos à membrana.

Temperatura in vitro

O aquecimento, o congelamento repetido e o descongelamento de uma suspensão de eritrócitos ou sangue causam hemólise térmica (térmica) da membrana. O aquecimento do sangue a t 49 °C causa um inchaço visível das células sanguíneas e, a t> 62(63) °C, as membranas começam a se romper, mas alguns fragmentos de hemácias retêm parcialmente a capacidade de reter a hemoglobina.

Mecânica in vitro

Congelamento primário e repetido, agitação brusca ou cargas centrífugas causam hemólise mecânica. Durante o congelamento, o dano que as membranas recebem é devido à formação de cristais de gelo.

Além disso, os eritrócitos podem sofrer danos mecânicos à membrana quando, durante o teste, a amostra de sangue foi coletada incorretamente, bem como em dispositivos de circulação sanguínea artificial com defeito e quando o transporte de sangue enlatado é organizado de maneira inadequada.

Este subgrupo também inclui a hemólise mecânica intravascular in vivo, que ocorre devido ao mau funcionamento de válvulas cardíacas artificiais.

Osmótico in vitro

Um aumento no volume de um eritrócito, devido à penetração de água nele, leva ao alongamento da membrana e à expansão de seus poros. O volume crítico de um eritrócito em humanos é 146% do volume inicial.

Antes que a hemoglobina comece a atravessar a membrana, ela reduz sua resistência à penetração de íons de potássio. Esse mecanismo é denominado hemólise osmótica e se deve à mistura do sangue com soluções hipotônicas de cloreto de sódio, uréia, glicose, glicerol.

A hemólise osmótica ocorre em 2 etapas:

Liberação de hemoglobina livre.
Clivagem da hemoglobina, que está associada aos fosfotídeos da camada intermediária da membrana.

Uma parte muito pequena da hemoglobina permanece para sempre no estroma (sombras dos eritrócitos) e se dissolve apenas junto com eles - estromatólise.

A hemólise osmótica de eritrócitos é usada para diagnosticar várias doenças e patologias na forma de um teste para a resistência de eritrócitos em soluções hipotônicas de NaCl.

As pesquisas continuam no campo do estudo da degradação dos eritrócitos sob a influência de radiação, ultrassom, corrente contínua e vários agentes químicos.

hemólise intravascular

A destruição das membranas eritrocitárias dentro dos vasos do corpo humano é mais freqüentemente observada com anemia hemolítica, doença de aglutinação paroxística a frio, envenenamento com venenos hemolíticos, anemia autoimune com hemólise térmica.

A síndrome de hemólise intravascular é caracterizada pelos seguintes sintomas, sinais e parâmetros laboratoriais:

dor de várias localizações - na cavidade abdominal, rins, coração;
aumento da temperatura corporal;
calafrios ou condições febris;
taquicardia;
o aumento do baço é incomum, mas pode haver um leve aumento no fígado e dano à glândula tireoide, levando ao aparecimento de diabetes tipo 2;
possível desenvolvimento de um ataque cardíaco;
amarelecimento ou escurecimento da pele e esclera é muito fraco;
urina vermelha, marrom ou preta;
na análise da urina - a Hb livre é determinada primeiro e, após alguns dias, a hemossiderina aparece;
no exame de sangue - o nível de bilirrubina e Hb livre aumenta acentuadamente, no contexto de uma diminuição significativa da haptoglobina;

Químico in vivo

As razões que causam uma variedade química incluem:

Entrada no sangue de vários produtos químicos, toxinas e venenos (inclusive durante queimaduras químicas), intoxicação do corpo com chumbo, benzeno, pesticidas ou envenenamento crônico com óxidos de nitrogênio, nitrobenzeno, nitrito de sódio.
Mordidas de répteis e insetos, algumas espécies de anfíbios venenosos ou peixes, derrotam por veneno hemolítico de vermes.

Danos ao corpo por venenos hemolíticos e danos teciduais extensos podem causar não apenas hemólise de glóbulos vermelhos, mas também levar ao desenvolvimento de anemia, até o desenvolvimento de DIC (coagulação intravascular disseminada), que é difícil de tratar.

A hemólise química pode ser causada pela ingestão de clorofórmio, éter, álcool e substâncias narcóticas no plasma sanguíneo.

Biológico in vivo

A espécie biológica inclui a hemólise intravascular de hemácias, que ocorre durante uma transfusão errônea de sangue incompatível, de acordo com o grupo ou fator Rh. Com transfusão de má qualidade, ocorre hemólise aguda, acompanhada pelos seguintes sintomas:

excitação e euforia de curto prazo;
dor na cintura no peito e / ou ao nível da parte inferior das costas;
taquicardia no contexto de hipotensão arterial.

Isso também inclui a doença hemolítica do feto e do recém-nascido - a hemólise ocorre devido à incompatibilidade do sangue da mãe e do feto para antígenos eritrocitários. Na maioria dos casos, ocorre quando uma mulher Rh-negativa tem um feto com sangue Rh-positivo. Menos comumente, ocorre um conflito ABO: uma mulher tem tipo sanguíneo 0 (I) e o feto tem A (II) (65% dos casos) ou B (III) (35%). A hemólise aguda, nesses casos, pode levar ao aborto espontâneo.

A destruição de glóbulos vermelhos que ocorre nos órgãos do corpo (baço, fígado, medula óssea) no nível celular é chamada de intracelular e também pode ser de diferentes tipos.

Fisiológico

Cada eritrócito eventualmente, 100-130 dias após sua ocorrência, entra em colapso e "morre". Os eritrócitos maduros degradam-se gradualmente. Eles perdem a elasticidade da membrana e outros processos irreversíveis ocorrem - o diâmetro e a forma das células mudam, crescimentos e placas podem se formar nas membranas. A morte natural das células é levada em consideração nos exames de sangue gerais e bioquímicos - vestígios de glóbulos vermelhos modificados não são motivo de preocupação.

Imune

Com anemias hemolíticas autoimunes e hereditárias (talassemia, microesferocitose hereditária, doença de Marchiafava-Micheli, hemoglobinúria paroxística noturna, outras), desenvolve-se hemólise intracelular, causada por defeitos hereditários na membrana eritrocitária, síntese de hemoglobina prejudicada ou patologias imunológicas adquiridas. A hemólise imune ocorre nas seguintes etapas: sensibilização; confirmando a ação de um elogio; mudanças na estrutura da membrana.

A presença do problema de destruição dos glóbulos vermelhos é confirmada pelos seguintes sintomas clínicos e sinais laboratoriais:

amarelecimento pronunciado da esclera e da pele;
um aumento acentuado no volume do fígado e baço;
na análise da urina - aumento da urobilina;
na análise das fezes - há estercobilina;
na punção da medula óssea - aumento dos níveis de eritroblastos e normoblastos.

Em um exame de sangue:

a resistência osmótica de erythrocytes reduz-se;
a bilirrubina indireta está aumentada;
níveis de hemoglobina e eritrócitos são reduzidos;
o conteúdo de reticulócitos é aumentado para 2% ou mais;
índice de cores - 0,8-1,1.

Para confirmar a origem intracelular da hemólise, testes de Coombas diretos e indiretos são realizados adicionalmente.

hemólise médica

Outro tipo de hemólise eritrocitária é a induzida por drogas, causada pela ingestão de medicamentos que podem levar à destruição das membranas eritrocitárias. Eles podem ser divididos nos seguintes subgrupos:

drogas anti-tuberculose;
diuréticos e antimaláricos;
sulfonamidas, nitrofuranos, analgésicos, diuréticos;
agentes hipoglicemiantes.

Portanto, é extremamente importante, antes de fazer exames laboratoriais, avisar seu médico especialista sobre o uso de tais medicamentos.

E, para concluir, lembramos que no tratamento e na condução dos procedimentos terapêuticos, deve-se focar apenas nas características da patologia ou nas causas que causaram a síndrome da hemólise eritrocitária.

Em caso de crise hemolítica - destruição maciça de glóbulos vermelhos, quando há todos os sinais de hemólise, o estado geral do corpo piorou drasticamente e os sintomas de anemia estão progredindo rapidamente, você deve chamar imediatamente uma ambulância para emergência hospitalização e tratamento de emergência.

As anemias hemolíticas são incluídas em um grupo de acordo com a única característica comum a todos os representantes - encurtando a vida dos glóbulos vermelhos– . Os eritrócitos, quebrando-se prematuramente, perdem, que também se quebram, o que leva ao sangue ("laca") - o principal processo patológico subjacente ao desenvolvimento da anemia hemolítica. Caso contrário, muitas doenças desse grupo não são muito semelhantes entre si, têm uma origem diferente, cada uma delas tem suas próprias características de desenvolvimento, curso e manifestações clínicas.

hemólise eritrocitária

Hemolítico - da palavra "hemólise"

Com anemia hemolítica, os glóbulos vermelhos vivem de 30 a 50 dias e, em alguns casos especialmente graves, conseguem viver não mais do que duas semanas, enquanto a expectativa de vida normal dos glóbulos vermelhos deve ser de 80 a 120 dias.

Obviamente, a morte celular em massa precoce é um processo patológico chamado hemólise e é realizado:

Intracelular (hemólise extravascular, extravascular) - no baço, fígado, medula óssea vermelha (semelhante ao fisiológico);
No local da morte prematura (extracelularmente) - nos vasos sanguíneos (hemólise intravascular).

Essa permanência mais curta na corrente sanguínea, devido à morte prematura maciça de eritrócitos, não pode ser assintomática e indolor para o corpo;

Hemólise intracelular na anemia

A hemólise não planejada pelo corpo, realizada intracelularmente sob a influência de fagócitos mononucleares (macrófagos), ocorre principalmente no baço - o próprio paciente pode perceber seus sintomas, observando a cor da pele, urina e fezes, e confirmar o laboratório clínico diagnósticos:

A pele e as membranas mucosas adquirem uma cor amarelada ou amarela (diferentes graus de gravidade), no exame de sangue - aumento da bilirrubina devido à sua fração livre;
A conversão do excesso de bilirrubina livre em direta requer a participação ativa dos hepatócitos (células do fígado), que estão tentando neutralizar a bilirrubina tóxica. Isso leva a uma coloração intensa da bile devido ao aumento da concentração de pigmentos biliares nela, o que contribui para a formação de pedras na bexiga e nos ductos;
A bile saturada com pigmentos biliares, entrando no intestino, causa aumento na quantidade de estercobilina e urobilinogênio, o que explica a intensa coloração das fezes;
A hemólise extravascular também é perceptível na urina, na qual a urobilina sobe, dando-lhe uma cor escura;
Em (exame de sangue geral) é detectada uma diminuição no conteúdo de glóbulos vermelhos, mas como a medula óssea tenta compensar a perda, o número de formas jovens aumenta -.

hemólise intravascular

A hemólise não autorizada que ocorre nos vasos sanguíneos também apresenta seus próprios sintomas e sinais laboratoriais da destruição dos glóbulos vermelhos:

O nível de hemoglobina circulando livremente no sangue sobe (as membranas celulares são destruídas, a Hb é liberada e sai para “lacar” o sangue);
A hemoglobina livre (na forma inalterada ou se transformando em hemossiderina), saindo da corrente sanguínea e saindo do corpo com a urina, mancha-a simultaneamente em várias cores: vermelho, marrom, preto;
Uma certa quantidade de pigmento contendo ferro formado durante a quebra da hemoglobina ainda permanece no corpo, sendo depositada nos órgãos parenquimatosos e na medula óssea ().

Até recentemente, a anemia hemolítica era classificada dessa forma, com base no princípio da destruição intravascular ou tecidual das hemácias. Agora existe uma abordagem ligeiramente diferente, onde a doença é dividida em 2 grupos.

herdado ou adquirido por acidente

A ciência moderna não prevê a divisão da anemia hemolítica, dependendo do local de destruição dos glóbulos vermelhos. Prestando mais atenção à etiologia e patogênese da doença e, com base nesses princípios, a doença é dividida em 2 classes principais:

variedade de condições hemolíticas e anêmicas

Anemias hemolíticas hereditárias- são classificados de acordo com o princípio da localização de um defeito genético nos glóbulos vermelhos, devido ao qual os glóbulos vermelhos se tornam defeituosos, funcionalmente instáveis e incapazes de viver seu tempo. A HA hereditária inclui: membranopatias (microesferocitose, ovalocitose), defeitos enzimáticos (deficiência de G-6-PDS), hemoglobinopatias (anemia falciforme, talassemia);
Formas adquiridas de GA, que são classificados de acordo com o fator que destrói os glóbulos vermelhos e causa essa anemia (anticorpos, venenos hemolíticos, danos mecânicos).

A forma mais comum entre os AG adquiridos é anemia hemolítica autoimune (AIHA). Será considerado com mais detalhes posteriormente, após a anemia hereditária.

Ressalte-se que a maior parte de todo o HA recai sobre as formas adquiridas, mas entre elas há uma série de opções, que, por sua vez, também têm variedades devido a causas individuais de ocorrência:

Causada pela presença de um defeito congênito no RNA de transferência ou gene regulador, uma mudança na taxa de produção de um dos tipos (α, β, γ) de cadeias de globina, determina o desenvolvimento de hemoglobinopatias, chamado . A violação mais comum da síntese de cadeias β, o que explica a distribuição mais ampla de uma forma de talassemia como a β-talassemia, que se manifesta por uma diminuição no nível de hemoglobina normal (HbA) e um aumento nos valores da variante anormal (HbF e HbA 2).

Os glóbulos vermelhos que carregam a hemoglobina errada são muito "delicados", instáveis, propensos à destruição e decadência com hemólise devido ao aumento da permeabilidade da membrana. Uma tentativa de passar pelo lúmen estreito dos vasos capilares geralmente termina em falha para eles e, como resultado, o aparecimento de sintomas de talassemia, que pode ocorrer de duas maneiras:

Forma homozigótica, conhecido como doença de cooley ou talassemia maior encontrado em crianças;
Forma heterozigótica ou talassemia menor - esta variante é mais frequentemente observada em pessoas que deixaram a infância e, mesmo assim, se detectada acidentalmente em um exame de sangue.

Devido ao fato de que a talassemia é uma condição geneticamente determinada, que se caracteriza por uma violação da síntese de normal adulto hemoglobina, não se debruce muito sobre a talassemia menor. Devido à sua heterozigosidade, e a talassemia é herdada de tipo recessivo, pode não se manifestar ou ser detectada acidentalmente já em um adulto no estudo dos reticulócitos e da estabilidade osmótica dos eritrócitos (que não está incluído nos indicadores obrigatórios do KLA). Mas a forma homozigótica é difícil, é encontrada em crianças do primeiro ano de vida, o prognóstico não é animador, mas é rico em complicações.

Sintomas da doença de Cooley:

Palidez da pele, amarelecimento, que pode alterar a intensidade;
Fraqueza geral, letargia, fadiga;
Esplenomegalia (aumento do baço), devido ao qual o estômago da criança pode atingir um tamanho significativo, possivelmente um fígado aumentado;
No KLA, um baixo nível de hemoglobina com um conteúdo normal de glóbulos vermelhos (tipo de anemia hipocrômica);
Um atraso no desenvolvimento mental e físico não se aplica aos sinais obrigatórios da doença de Cooley, mas, no entanto, essas crianças mais tarde começam a segurar a cabeça, engatinhar, andar e comer mal.

Freqüentemente, com tais sintomas, os médicos começam a assumir uma hepatite de etiologia incerta, sem esquecer, no entanto, a anemia hemolítica desse tipo. Uma história cuidadosamente coletada (presença de sintomas semelhantes na família) e exames laboratoriais (no sangue - aumento da bilirrubina livre, pequenas frações de HbF e HbA 2, reticulocitose, na OAM - urobilina) ajuda a dissipar dúvidas sobre GA.

Tratamento da anemia hemolítica devido à anormalidade da hemoglobina:

Transfusões de sangue (massa eritrocitária) em caso de queda acentuada da Hb;
Cursos de terapia desferal (para prevenir hemossiderose);
Ácido fólico;
Remoção do baço com aumento significativo do mesmo;
Transplante de medula óssea.

Atenção! A ferroterapia para talassemia é contra-indicada!

pequenas células sanguíneas esféricas

A membranopatia microesferocítica (microesferocitose hereditária ou doença de Minkowski-Choffard) é uma patologia autossômica dominante (embora também ocorram mutações espontâneas), caracterizada por anomalia congênita das membranas e a forma esférica dos glóbulos vermelhos. Normalmente, os eritrócitos são discos bicôncavos, o que lhes permite passar livremente pelas seções mais estreitas da corrente sanguínea. Os esferócitos não têm essa oportunidade, mas ao mesmo tempo, como deveria ser para os eritrócitos, eles tentam “espremer” em uma fenda estreita, por isso perdem parte da membrana (a integridade é quebrada - ocorre hemólise). Além disso, a membrana permite que mais íons de sódio passem para dentro da célula do que o necessário, o que leva a um consumo adicional de energia, o que também reduz a vida útil das células.

A doença pode se manifestar em qualquer idade, no entanto, são mais graves em recém-nascidos e menos pronunciados em crianças mais velhas (quanto mais cedo for detectado, mais grave será o curso).

A síndrome hemolítica é um dos principais sintomas da doença, que surge do zero ou é provocada por fatores adversos (cargas, lesões, influência do frio). A doença tem um curso ondulado, onde há uma alternância constante de uma crise hemolítica com uma calmaria temporária. Freqüentemente, a doença é acompanhada por outras anomalias congênitas ("lábio leporino", defeitos cardíacos, crânio em torre, patologia de órgãos internos).

Além disso, a membranopatia microesferocítica congênita apresenta outros sintomas:

Icterícia, cuja intensidade depende do curso da doença do estado do paciente em um determinado período (com uma crise hemolítica, a gravidade da icterícia é muito distinta);
Fraqueza (transitória ou permanente);
Febre (durante uma exacerbação);
Dor muscular e dor no hipocôndrio direito (fígado) e na localização do baço;
Batimentos cardíacos acelerados, diminuindo a pressão arterial, em alguns pacientes, sopros cardíacos;
Aumento do baço (ao longo do tempo);
A urina tem a cor da cerveja escura, as fezes também escurecem.

Muitas vezes, a doença começa a se manifestar como icterícia, razão pela qual os pacientes com suspeita de hepatite vão parar no setor de infectologia, onde o diagnóstico inicial será varrido já nas primeiras etapas da busca (exames laboratoriais).

No KLA - uma queda no teor de hemoglobina e no número de eritrócitos, que são representados principalmente por pequenas células esféricas.

Chama-se a atenção para indicadores como:

Auto-hemólise (aumentada significativamente);
Reticulócitos (aumentados);
Resistência osmótica dos eritrócitos (marcadamente reduzida);
Análise bioquímica do sangue - devido à fração não ligada;
Sterkobilin (kaprogram) e urobilin (OAM) também excedem valores normais.

O tratamento da anemia hemolítica desta forma não se distingue por uma variedade de medidas terapêuticas. Em casos de anemia pronunciada, as transfusões de sangue são aceitáveis, além disso, apenas glóbulos vermelhos. Preparações de ferro, vitaminas do complexo B, hormônios no caso da doença de Minkowski-Choffard não são usados, apenas por causa de sua total ineficiência e inutilidade. A única maneira de lidar com uma doença congênita é remover o "cemitério" de glóbulos vermelhos (baço). A esplenectomia melhora significativamente a condição do paciente, embora pequenos glóbulos vermelhos defeituosos continuem a circular na corrente sanguínea.

Outras anomalias herdadas

A AG hereditária não se limita aos exemplos acima, porém, dada a baixa prevalência, mas sim a semelhança de sintomas, tratamento e identidade de critérios diagnósticos para todas as formas, deixaremos o diagnóstico diferencial para os especialistas. Deixe-me apenas dizer algumas palavras para concluir sobre a AG hereditária.

um exemplo de uma abundância de glóbulos vermelhos de forma irregular na anemia falciforme sofrendo hemólise adicional

anemia falciforme repete a talassemia em quase tudo, diferindo na morte maciça de eritrócitos durante uma crise e, consequentemente, na mesma hemólise. A doença falciforme em crianças é provocada por infecções e pode causar complicações bastante graves (paralisia, infarto pulmonar, cardiomegalia, cirrose hepática). Nos adultos, a doença "se acalma" um pouco, mas a probabilidade de complicações ainda permanece.

Ovalocitose hereditária (eliptotose) tem sintomas semelhantes à microesferocitose, mas difere dela na estrutura do glóbulo vermelho.

defeito hereditário nos eritrócitos deficiência de atividade G-6-FDG(glicose-6-fosfato desidrogenase) é causada por uma violação da produção de energia.

A doença não escolhe idade, portanto não é excluída em recém-nascidos. HDN com kernicterus, que se desenvolve no contexto da falta de G-6-PDS, é caracterizada por um curso particularmente grave com sintomas neurológicos graves. Os critérios diagnósticos não diferem daqueles para microesferocitose.

A doença tem várias opções de curso: de assintomática a crises hemolíticas graves, geralmente provocadas pela ingestão de certos medicamentos, gravidez, infecção, alérgenos. Não reconhecida na época, a crise hemolítica com diminuição significativa da Hb ameaça com complicações muito graves (DIC, insuficiência renal aguda) e tem um prognóstico bastante grave.

Anemia hemolítica autoimune (AIHA) - adquirida "autoalimentação"

A anemia hemolítica autoimune (AIHA) é considerada um processo patológico, que se baseia na produção de anticorpos contra a estrutura antigênica dos próprios glóbulos vermelhos. O sistema imunológico, por algum motivo, substitui seu próprio antígeno pelo de outra pessoa e começa a combatê-lo.

ataque imunológico de anticorpos em eritrócitos em AIHA

Existem dois tipos de AIGI:

sintomático anemia hemolítica autoimune, que se desenvolve no contexto de outra patologia (hemoblastose, hepatite crônica, neoplasias, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, linfogranulomatose, etc.);
idiopático Variante AIHA, provocada por diversos fatores (infecção, medicamentos, traumas, gravidez, parto), que não são a causa direta da doença, apenas algum tipo de hapteno situado na superfície do eritrócito, que ocasionou a produção de anticorpos. Mas que tipo de hapteno era? Via de regra, esse provocador permanecia despercebido e inexplicado.

AIHA em sua forma mais pura é sua forma idiopática, que muitas vezes se desenvolve após o parto, aborto, intoxicação alimentar e ingestão desordenada de certos medicamentos.

A patogênese da AIHA antes do desenvolvimento da doença passa por dois estágios :

Na primeira fase sob a influência de fatores adversos (drogas, bactérias, vírus) ou como resultado de uma mutação somática de um único imunócito, a estrutura antigênica dos eritrócitos muda;
Na segunda fase patogênese - uma interação direta entre anticorpos produzidos e antígenos próprios, que fundamenta a formação de um processo imunológico com o desenvolvimento de hemólise (hemoglobina livre não é mais limitada pela membrana celular) e anemia (glóbulos vermelhos destruídos não são mais glóbulos vermelhos , exatamente como a hemoglobina liberada).

A agressão imunológica dirigida a si mesmo pode ser causada por vários anticorpos:

Os sintomas da AIHA são variados e dependem de muitos fatores, incluindo:

A taxa de hemólise (crise ou "calma");
Calor ou frio;
Local de morte de eritrócitos;
Alterações nos órgãos internos;
patologia de fundo.

Os principais recursos do AIGI incluem:

Crise hemolítica com icterícia;
Anemia (diminuição dos níveis de hemoglobina e do número de glóbulos vermelhos);
Aumento da temperatura corporal;
A presença de hemoglobina na urina;
Aumento do baço.

Sintomas que podem estar presentes na anemia hemolítica, mas não são obrigatórios e definidores dela:

Fraqueza, fadiga;
Diminuição do apetite;
Aumento do fígado.

O diagnóstico laboratorial da AIHA, além da bioquímica (bilirrubina), hemograma completo (com contagem de reticulócitos e determinação da resistência osmótica dos eritrócitos) e urina, inclui testes imunológicos obrigatórios (teste de Coombs) para identificar o tipo de anticorpos.

O tratamento da anemia hemolítica autoimune durante uma crise é realizado em condições estacionárias, onde o paciente recebe corticosteróides, imunossupressores e se as medidas tomadas são ineficazes, levanta-se a questão da esplenectomia.

(massa eritrocitária) é realizada apenas por motivos de saúde e somente após seleção individual (teste de Coombs)!

Vídeo: palestra sobre anemia hemolítica

O fenômeno associado à destruição dos glóbulos vermelhos e à liberação de hemoglobina no plasma é a hemólise. Existem várias classificações deste processo, dependendo das razões que o provocam, do local de origem, etc.

O conceito de hemólise e classificação

Nem todo mundo sabe o que é e se representa algum perigo. O processo ocorre no corpo após os eritrócitos cumprirem seu mandato - 4-5 meses. Ao final disso, as células morrem.

O perigo é a destruição dos glóbulos vermelhos em ritmo acelerado, pois existe o risco de desenvolver patologias.

processo fisiológico (biológico, natural) - a morte dos eritrócitos que cumpriram seu ciclo;
patológico, independente da fisiologia do corpo.

No primeiro caso, as células que cumpriram sua pena são substituídas por novas, e o processo é dividido em:

intracelular, ocorrendo em órgãos (fígado, medula óssea, baço);
hemólise intravascular, quando a proteína plasmática transfere a hemoglobina para as células do fígado, transformando-a em bilirrubina, e as hemácias são destruídas diretamente na corrente sanguínea.

Destruição patológica - a morte de glóbulos vermelhos viáveis sob qualquer influência. O processo é classificado de acordo com os fatores de impacto:

química - destruição da casca lipídica-proteica devido à influência de produtos agressivos como clorofórmio, álcool, éter, ácido acético, álcool;
mecânico, ocorrendo devido à destruição do invólucro da membrana, por exemplo, se você agitar bruscamente um tubo de ensaio com uma amostra, use uma máquina coração-pulmão (hemodiálise) para transfusão de sangue;
térmica, quando a temperatura muito baixa ou alta causa a morte da membrana eritrocitária (queimaduras, congelamento);
a biológica é possível devido à penetração de produtos tóxicos no plasma (abelha, cobra, picada de inseto), ou transfusão de sangue incompatível no grupo;
hemólise osmótica, quando os glóbulos vermelhos morrem ao entrar em um ambiente no qual a pressão osmótica é menor que no plasma (solução salina intravenosa, cuja concentração é inferior a 0,85-0,9%).

Também se distingue a hemólise elétrica - a morte dos glóbulos vermelhos devido à exposição à corrente elétrica.

Causas do fenômeno

A degradação dos glóbulos vermelhos no soro sanguíneo ocorre por vários motivos. Na hemólise aguda, observa-se um curso acelerado da reação e uma deterioração significativa da condição humana.

As principais razões que contribuem para isso:

transfusão de sangue não adequada para os componentes do paciente, o que é possível devido à falta de amostras, por erro do auxiliar de laboratório;
lesão infecciosa aguda ou efeito tóxico no organismo, levando a anemia hemolítica grave e de caráter autoimune;
anemia hemolítica isoimune (um problema dos recém-nascidos), com a qual o bebê nasce, devido ao conflito Rhesus com o sangue materno.

O aparecimento de hemólise patológica é causado por:

Anemia falciforme, tratamento descontrolado com medicamentos pode causar danos ao sangue. Alguns analgésicos, sulfonamidas, diuréticos, medicamentos para o tratamento da tuberculose podem provocar um aumento da morte dos glóbulos vermelhos.

A hemólise é possível devido a violações durante o teste, o que os torna inadequados para pesquisas futuras. Isso ocorre como resultado de coleta de sangue muito rápida, não conformidade com a esterilidade, armazenamento e transporte inadequados, o que causa a destruição das membranas.

O despreparo do paciente para análise também influencia negativamente, por exemplo, comer alimentos muito gordurosos na véspera, pois a decomposição das gorduras estimula o desenvolvimento de hemólise.

Hemólise em crianças

É detectado imediatamente ao nascimento e sua causa é a incompatibilidade dos anticorpos da mãe e do filho. Em crianças, edema grave, anemia e icterícia são pronunciados. Como nos adultos, a patologia é dividida em intravascular e intracelular.

A incompatibilidade do sangue do feto e da mãe é determinada durante a gravidez e muitas vezes o tratamento intra-uterino é realizado. O bebê geralmente nasce por cesariana. A doença hemolítica geralmente ocorre em bebês prematuros.

O tratamento adicional da criança, e às vezes da mãe, é realizado com base no quadro clínico. Inclui transfusão de sangue, terapia hormonal.

Simultaneamente à transfusão de sangue, é realizado tratamento com glicocorticosteróides, por exemplo, com Cortisona, administrada por via intramuscular.

Muitas vezes você tem que se recusar a alimentar o bebê com leite materno, o que se refere a métodos de tratamento não medicamentosos.

Sintomas e manifestações

Para uma pessoa saudável, a hemólise biológica dos glóbulos vermelhos passa despercebida. Os sintomas clínicos são possíveis com manifestações agudas ou patológicas.

Sinais de hemólise aguda:

pressão sanguínea baixa;
palidez da face, seguida de cianose.

Se o paciente estiver consciente, pode haver queixas sobre:

forte pressão no peito;
calor no corpo;
náusea acompanhada de vômito;
dor expressa na região lombar, que são sinais típicos de hemólise.

Não há sintomas claros indicando que os glóbulos vermelhos estão se desintegrando em pessoas submetidas a terapia hormonal, um curso de radiação sob anestesia ou sua manifestação é insignificante.

Na análise laboratorial das amostras colhidas, vê-se claramente que os eritrócitos estão se desintegrando, a reação sanguínea mostra que a anemia está aumentando, as plaquetas estão diminuindo, a bilirrubina está aumentando e a coagulação está prejudicada.

A cor da urina também muda, fica vermelho escuro, a análise bioquímica mostra a presença de hemoglobina, potássio, proteína.

Normas e detecção de patologia

Para determinar a hemólise, o nível de hemoglobina, o número de reticulócitos e a bilirrubina no soro são medidos. Raramente, é necessário medir o ciclo de vida dos eritrócitos usando métodos de radioisótopos.

Para determinar se a degradação dos eritrócitos é normal, é necessário determinar a densidade de sua casca pelo método da resistência osmótica, o que permite identificar a destruição mínima ou máxima.

Após a coleta de sangue, é realizado um teste especial - o índice de hemólise (HI), que permite determinar o teor de hemoglobina no sangue. Nos homens, o conteúdo ideal de eritrócitos é 4,3-5,7 * 106 / μl, nas mulheres - 3,9-5,3 * 106 / μl. O número de glóbulos vermelhos em uma criança com menos de 12 anos é 3,6-4,9 * 1.012 / l, 12 a 15 anos - 3,9-5,5 * 1.012 / l.

Além disso, em estudos de laboratório, a taxa de hematócrito é determinada como a razão entre o volume total de eritrócitos e o volume total de plasma.

O valor ideal para homens e mulheres é 0,4-0,52 e 0,37-0,49, respectivamente.

A norma do hematócrito em crianças do primeiro dia de vida até um mês é de 0,56 a 0,45, de um ano a 15 anos - 0,35-0,39, acima de 15 anos - 0,47.

Não é de pouca importância a determinação da esfericidade dos eritrócitos. Esta é a razão entre o diâmetro e a espessura da parede. Normalmente, o valor em humanos é 0,26-0,28.

Os eritrócitos que cumpriram sua pena têm formato esférico. Se tal configuração for observada em células jovens, seu tempo de vida é reduzido em 10 vezes e elas morrem sem cumprir sua função.

O aparecimento de células sanguíneas esféricas permite tirar conclusões sobre o aumento do índice de esfericidade, o que indica o desenvolvimento de anemia hemolítica.

As mais viáveis são as células jovens (reticulócitos) que acabaram de sair da medula óssea. Devido ao seu formato de disco espesso, possuem baixo índice de esfericidade.

Se a análise revelar um aumento da degradação dos eritrócitos, uma segunda doação de sangue é prescrita para eliminar erros durante a amostragem e verificar a confiabilidade do resultado.

Terapia, consequências e prevenção

A hemólise aguda requer atenção médica de emergência. O alívio das manifestações da crise só é possível em condições estacionárias, na unidade de terapia intensiva.

Os principais métodos de tratamento incluem:

Elimine a causa.
Remoção de elementos prejudiciais - lavagem gástrica e limpeza com enema do intestino.
Na presença de insuficiência renal ou hepática, com doenças concomitantes existentes, é realizada terapia sintomática, hemodiálise com aumento da uréia.
Em condições complicadas que ameaçam a vida, é realizada terapia intensiva e transfusões de sangue. Em caso de dano significativo aos eritrócitos, uma massa de eritrócitos é administrada, substituindo a transfusão de sangue.
Na presença de anemia congênita, estimulam a produção de glóbulos vermelhos.
O uso de agentes hormonais que previnem a inflamação e aumentam a pressão nos vasos.

Não é fácil tratar a anemia hereditária de natureza hemolítica. Às vezes é necessário remover o baço, especialmente com danos extensos ao órgão.

Freqüentemente, é necessário um procedimento de purificação do sangue por plasmaferese usando (por via intravenosa) a droga "Heparina", que contribui para a remoção da hemoglobina livre.

Com sinais de hemólise autoimune, são utilizados glicocorticosteróides, por exemplo, Prednisolona. A crise hemolítica no estágio profundo é interrompida com a ajuda de Reogluman.

Uma medida preventiva para insuficiência renal é o uso combinado de Diakarb e bicarbonato de sódio.

Com a hemólise, a principal consequência é a anemia hemolítica, muitas vezes acompanhada de alteração no número de plaquetas, leucócitos, desenvolvimento de coágulos sanguíneos nos vasos e ocorrência de colelitíase.

Para prevenir, você deve seguir regras simples:

você não deve coletar na floresta e comer bagas e cogumelos desconhecidos;
em caso de picadas de insetos venenosos, aranhas, cobras, até que seja prestada assistência qualificada, é necessário cauterizar a área afetada em 2 minutos, aplicar torniquete para que o veneno não entre na corrente sanguínea e, se possível, espremer fora.

É importante não se automedicar escolhendo medicamentos aleatórios. A terapia necessária só pode ser prescrita por um especialista, feito com base em exames e análises.

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O que é hemólise eritrocitária, seus tipos, causas e sinais

Mecanismo

A membrana eritrocitária é um mosaico molecular complexo de três camadas, composto por várias proteínas, na camada intermediária da qual também existe um tipo especial de hemoglobina.

A fácil permeabilidade para O 2 e CO 2 para a membrana eritrocitária é fornecida por uma estrutura celular especial.

Dependendo do tamanho das mudanças estruturais que ocorreram, distinguem-se os seguintes estágios da síndrome de hemólise:

A pré-hemólise é um aumento na permeabilidade da membrana.
Hemólise é a liberação de hemoglobina.
Hemoglobinólise é a destruição da hemoglobina.
A estromatólise é a quebra das sombras dos eritrócitos.

Classificação

na Vivo

A destruição de eritrócitos que ocorreu no corpo é dividida nos seguintes tipos de hemólise:

intravascular - químico, biológico;
intracelular - fisiológico, imune;
médico.

A síndrome de hemólise intravascular e intracelular é geralmente o resultado de vários tipos de anemia e doenças patológicas.

Em vitro

A hemólise dos eritrócitos, ocorrendo fora do corpo, consiste nas seguintes subespécies - osmótica, térmica e mecânica.

índice de hemólise

Separadamente, vale mencionar que a hemólise visível é motivo para descartar os resultados de qualquer coagulograma diferencial.

Hemoglobina masculina g/dl

Hemoglobina feminina g/dl

Indicadores podem mudar (em mais de 10%) em exames bioquímicos e imunológicos - o número é indicado, de acordo com a classificação internacional

IG 1 + No: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.

IG 2 + não: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100.101.117.122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

Vale a pena ficar atento ao cumprimento da norma do conteúdo quantitativo dos eritrócitos: homens - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, mulheres - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Portanto, o índice de esfericidade eritrocitária, a relação entre sua espessura e diâmetro, não passa despercebido. Normalmente, esse índice deve ser de cerca de 0,27-0,28.

Número absoluto de RETs

IRF de reticulócitos imaturos

Em algumas patologias e anemias, a reação de hemólise pode dar resultados negativos no teste de açúcar e no teste de Ham (hemólise ácida).

No estudo da resistência osmótica do sangue, registram-se os seguintes valores:

o início da hemólise - a concentração da solução de NaCl de 0,48 a 0,39%;
parcial - de 0,38 a 0,34%;
oco - de 0,33 a 0,32%.

Hemólise durante o teste

Temperatura in vitro

Mecânica in vitro

Este subgrupo também inclui a hemólise mecânica intravascular in vivo, que ocorre devido ao mau funcionamento de válvulas cardíacas artificiais.

Osmótico in vitro

A hemólise osmótica ocorre em 2 etapas:

Liberação de hemoglobina livre.
Clivagem da hemoglobina, que está associada aos fosfotídeos da camada intermediária da membrana.

Uma parte muito pequena da hemoglobina permanece para sempre no estroma (sombras dos eritrócitos) e se dissolve apenas junto com eles - estromatólise.

A hemólise osmótica de eritrócitos é usada para diagnosticar várias doenças e patologias na forma de um teste para a resistência de eritrócitos em soluções hipotônicas de NaCl.

As pesquisas continuam no campo do estudo da degradação dos eritrócitos sob a influência de radiação, ultrassom, corrente contínua e vários agentes químicos.

hemólise intravascular

A síndrome de hemólise intravascular é caracterizada pelos seguintes sintomas, sinais e parâmetros laboratoriais:

dor de várias localizações - na cavidade abdominal, rins, coração;
aumento da temperatura corporal;
calafrios ou condições febris;
taquicardia;
o aumento do baço é incomum, mas pode haver um leve aumento no fígado e dano à glândula tireoide, levando ao aparecimento de diabetes tipo 2;
possível desenvolvimento de um ataque cardíaco;
amarelecimento ou escurecimento da pele e esclera é muito fraco;
urina vermelha, marrom ou preta;
na análise da urina - a Hb livre é determinada primeiro e, após alguns dias, a hemossiderina aparece;
no exame de sangue - o nível de bilirrubina e Hb livre aumenta acentuadamente, no contexto de uma diminuição significativa da haptoglobina;
índice de cores - 0,8-1,1.

Químico in vivo

As razões que causam uma variedade química incluem:

Entrada no sangue de vários produtos químicos, toxinas e venenos (inclusive durante queimaduras químicas), intoxicação do corpo com chumbo, benzeno, pesticidas ou envenenamento crônico com óxidos de nitrogênio, nitrobenzeno, nitrito de sódio.
Mordidas de répteis e insetos, algumas espécies de anfíbios venenosos ou peixes, derrotam por veneno hemolítico de vermes.

Danos ao corpo por venenos hemolíticos e danos teciduais extensos podem causar não apenas hemólise de glóbulos vermelhos, mas também levar ao desenvolvimento de anemia, até o desenvolvimento de DIC (coagulação intravascular disseminada), que é difícil de tratar.

A hemólise química pode ser causada pela ingestão de clorofórmio, éter, álcool e substâncias narcóticas no plasma sanguíneo.

Biológico in vivo

excitação e euforia de curto prazo;
dor na cintura no peito e / ou ao nível da parte inferior das costas;
taquicardia no contexto de hipotensão arterial.

hemólise intracelular

A destruição de glóbulos vermelhos que ocorre nos órgãos do corpo (baço, fígado, medula óssea) no nível celular é chamada de intracelular e também pode ser de diferentes tipos.

Fisiológico

Imune

A presença do problema de destruição dos glóbulos vermelhos é confirmada pelos seguintes sintomas clínicos e sinais laboratoriais:

amarelecimento pronunciado da esclera e da pele;
um aumento acentuado no volume do fígado e baço;
na análise da urina - aumento da urobilina;
na análise das fezes - há estercobilina;
na punção da medula óssea - aumento dos níveis de eritroblastos e normoblastos.

Em um exame de sangue:

Para confirmar a origem intracelular da hemólise, testes de Coombas diretos e indiretos são realizados adicionalmente.

hemólise médica

drogas anti-tuberculose;
diuréticos e antimaláricos;
sulfonamidas, nitrofuranos, analgésicos, diuréticos;
agentes hipoglicemiantes.

Portanto, é extremamente importante, antes de fazer exames laboratoriais, avisar seu médico especialista sobre o uso de tais medicamentos.

Sintomas de hemólise de hemácias

e ginecologia do adolescente

e medicina baseada em evidências

e trabalhador de saúde

Academia Médica Russa

Hemólise (da palavra grega haima - sangue, lise - destruição) é a destruição fisiológica das células hematopoiéticas devido ao seu envelhecimento natural. A vida útil dos eritrócitos é de 100 a 130 dias, com uma média de 120 dias. Em um minuto, um eritrócito passa duas vezes por capilares de diâmetro menor (2-4 mícrons) do que o diâmetro de um eritrócito (média de 7,5 mícrons). Ao longo da vida, um eritrócito cobre a distância da MEC, da qual cerca de metade são territórios estreitos. Por algum tempo, os eritrócitos estagnam nos seios do baço, onde se concentra um sistema de filtragem especializado e a remoção de eritrócitos envelhecidos.

Em um organismo normal, há um equilíbrio constante entre a produção e a destruição de células hematopoiéticas. A maior parte dos eritrócitos é destruída por fragmentação (eritrorexe) seguida de lise e eritrofagocitose nos órgãos do sistema reticuloendotelial (HES), principalmente no baço e parcialmente no fígado. Um eritrócito normal passa pelos seios do baço devido à sua capacidade de mudar de forma. Com o envelhecimento, os glóbulos vermelhos perdem a capacidade de se deformar, permanecem nos seios do baço e seqüestram.

Do sangue que entra no baço, 90% dos eritrócitos passam sem demora e sem serem submetidos à seleção de filtração (Fig. 46). 10% dos eritrócitos entram no sistema de seios vasculares e são forçados a sair deles, filtrando-se pelos poros (fenestra), cujo tamanho é uma ordem de grandeza menor (0,5-0,7 mícrons) que o diâmetro do eritrócito. Nos eritrócitos velhos, a rigidez da membrana muda, eles estagnam nos sinusóides. Nos seios do baço, o pH e a concentração de glicose são reduzidos, portanto, quando os eritrócitos são retidos neles, estes sofrem depleção metabólica. Os macrófagos estão localizados em ambos os lados dos seios, sua principal função é eliminar os glóbulos vermelhos velhos. Nos macrófagos, o RES termina com a destruição do eritrócito (hemólise intracelular). Em um corpo normal, quase 90% dos glóbulos vermelhos são destruídos pela hemólise intracelular.

O mecanismo de degradação da hemoglobina nas células RES começa com a eliminação simultânea da globina e das moléculas de ferro. No anel tetrapirrólico remanescente, sob a ação da enzima heme oxigenase, forma-se a biliverdina, enquanto o heme perde sua ciclicidade, formando uma estrutura linear. Na etapa seguinte, a biliverdina é convertida em bilirrubina por redução enzimática pela biliverdina redutase. A bilirrubina formada no RES entra na corrente sanguínea, liga-se à albumina plasmática e, nesse complexo, é absorvida pelos hepatócitos, que têm a capacidade seletiva de capturar a bilirrubina do plasma.

Antes de entrar no hepatócito, a bilirrubina é chamada de não conjugada ou indireta. Com alta hiperbilirrubinemia, uma pequena parte pode permanecer não ligada à albumina e ser filtrada nos rins.

As células parenquimatosas do fígado adsorvem a bilirrubina do plasma por meio de sistemas de transporte, principalmente as proteínas da membrana dos hepatócitos - Y (ligandina) e a proteína Z, que se liga somente após a saturação do Y. No hepatócito, a bilirrubina não conjugada é conjugada principalmente com o ácido glicurônico. Este processo é catalisado pela enzima uridil difosfato (UDP)-glucuronil transferase para formar bilirrubina conjugada na forma de mono e diglucuronídeos. A atividade enzimática diminui com o dano ao hepatócito. Ele, como a ligandina, é baixo no feto e nos recém-nascidos. Portanto, o fígado do recém-nascido não é capaz de processar grandes quantidades de bilirrubina do excesso de glóbulos vermelhos em decomposição e desenvolve icterícia fisiológica.

A bilirrubina conjugada é excretada do hepatócito com a bile na forma de complexos com fosfolipídios, colesterol e sais biliares. A transformação adicional da bilirrubina ocorre no trato biliar sob a influência de desidrogenases com a formação de urobilinogênios, mesobilirrubina e outros derivados da bilirrubina. O urobilinogênio no duodeno é absorvido pelo enterócito e retorna ao fígado com o fluxo sanguíneo da veia porta, onde é oxidado. O restante da bilirrubina e seus derivados entram no intestino, onde são convertidos em estercobilinogênio.

A maior parte do estercobilinogênio no cólon sofre oxidação em estercobilina e é excretada nas fezes. Uma pequena parte é absorvida pelo sangue e excretada pelos rins na urina. Consequentemente, a bilirrubina é excretada do corpo na forma de estercobilina fecal e urobilina urinária. De acordo com a concentração de estercobilina nas fezes, pode-se julgar a intensidade da hemólise. O grau de urobilinúria também depende da concentração de estercobilina no intestino. No entanto, a gênese da urobilinúria também é determinada pela capacidade funcional do fígado de oxidar o urobilinogênio. Portanto, um aumento da urobilina na urina pode indicar não apenas um aumento da degradação dos eritrócitos, mas também uma lesão dos hepatócitos.

Sinais laboratoriais de aumento da hemólise intracelular são: um aumento no conteúdo sanguíneo de bilirrubina não conjugada, estercobilina fecal e urobilina urinária.

A hemólise intracelular patológica pode ocorrer quando:

inferioridade hereditária da membrana eritrocitária (eritrocitopatia);
violação da síntese de hemoglobina e enzimas (hemoglobinopatias, enzimopatias);
conflito isoimunológico em grupo e afiliação R de sangue materno e fetal, número excessivo de eritrócitos (icterícia fisiológica, eritroblastose do recém-nascido, eritremia - quando o número de eritrócitos é superior a 6-7 x / l

Microesferócitos, ovalócitos têm resistência mecânica e osmótica reduzida. Eritrócitos espessos inchados são aglutinados e dificilmente passam pelos sinusóides venosos do baço, onde permanecem e sofrem lise e fagocitose.

A hemólise intravascular é a degradação fisiológica dos glóbulos vermelhos diretamente na corrente sanguínea. É responsável por cerca de 10% de todas as células hemolisadas (Fig. 47). Esse número de hemácias em decomposição corresponde a 1 a 4 mg de hemoglobina livre (ferrohemoglobina, na qual Fe 2+) em 100 ml de plasma sanguíneo. A hemoglobina liberada nos vasos sanguíneos como resultado da hemólise liga-se no sangue a uma proteína plasmática - haptoglobina (hapto - em grego “eu me ligo”), que pertence às α 2 -globulinas. O complexo hemoglobina-haptoglobina resultante tem Mm de 140 a 320 kDa, enquanto o filtro glomerular dos rins passa moléculas de Mm menores que 70 kDa. O complexo é absorvido pelo RES e destruído por suas células.

A capacidade da haptoglobina de se ligar à hemoglobina impede sua excreção extrarrenal. A capacidade de ligação da haptoglobina à hemoglobina é de 100 mg por 100 ml de sangue (100 mg%). Um excesso da capacidade de ligação da hemoglobina de reserva da haptoglobina (em uma concentração de hemoglobina/l) ou uma diminuição em seu nível no sangue é acompanhado pela liberação de hemoglobina pelos rins com a urina. Isso ocorre com hemólise intravascular maciça (Fig. 48).

Entrando nos túbulos renais, a hemoglobina é adsorvida pelas células do epitélio renal. A hemoglobina reabsorvida pelo epitélio dos túbulos renais é destruída in situ com a formação de ferritina e hemossiderina. Há hemossiderose dos túbulos renais. As células epiteliais dos túbulos renais carregadas com hemossiderina são descamadas e excretadas na urina. Com hemoglobinemia superior a mg em 100 ml de sangue, a reabsorção tubular é insuficiente e a hemoglobina livre aparece na urina.

Não há relação clara entre o nível de hemoglobinemia e o aparecimento de hemoglobinúria. Com hemoglobinemia persistente, a hemoglobinúria pode ocorrer em números mais baixos de hemoglobina livre no plasma. A diminuição da concentração de haptoglobina no sangue, que é possível com hemólise prolongada como resultado de seu consumo, pode causar hemoglobinúria e hemossiderinúria em concentrações mais baixas de hemoglobina livre no sangue. Com hemoglobinemia alta, parte da hemoglobina é oxidada em metemoglobina (ferrihemoglobina). Possível degradação da hemoglobina no plasma para o tópico e globina. Nesse caso, o heme liga-se à albumina ou a uma proteína plasmática específica, a hemopexina. Os complexos então, como hemoglobina-haptoglobina, sofrem fagocitose. O estroma eritrocitário é englobado e destruído por macrófagos esplênicos ou é retido nos capilares terminais dos vasos periféricos.

Sinais laboratoriais de hemólise intravascular:

hemoglobinemia,
hemoglobinúria,
hemossiderinúria

Sinais diagnósticos diferenciais de hemólise intracelular e intravascular

O tipo de hemólise determina os sintomas e o curso da doença (Tabela 7). Cada tipo de hemólise corresponde a determinados parâmetros laboratoriais. A anemia, causada principalmente por hemólise intravascular, costuma ter um início agudo da doença, caracterizada por aumento do teor de hemoglobina livre no soro sanguíneo, sua excreção na urina e deposição de hemossiderina nos túbulos renais. A anemia caracterizada por hemólise intracelular é mais característica de um curso crônico com crises hemolíticas, remissões e esplenomegalia, que se desenvolve em resposta ao aumento prolongado da hemólise dos eritrócitos. A hemólise com localização intracelular do processo é acompanhada por alterações no metabolismo dos pigmentos biliares com a deposição de hemossiderina no baço.

Aumento de estercobilina nas fezes e urobilina na urina

Entretanto, em algumas situações, por exemplo, na presença de dois tipos de anticorpos antieritrocitários (aglutininas e hemolisinas) no sangue, podem ser detectados sinais tanto de hemólise intracelular quanto intravascular. O grau de hemólise depende da atividade das células RES e do título de anticorpos.

A redução do tempo de vida dos eritrócitos é uma característica comum de todas as anemias hemolíticas. Se a intensidade da hemólise não exceder o nível fisiológico, a destruição excessiva de eritrócitos é compensada pela proliferação regenerativa da medula óssea. Ao mesmo tempo, sinais de ativação da hematopoiese (reticulocitose e policromatofilia) são encontrados no sangue. O número de reticulócitos no sangue pode atingir 8-10%, e os eritrócitos e a hemoglobina permanecem dentro da faixa normal. Leucocitose e trombocitose leve são possíveis. Outros sinais de hemólise são aumento da concentração de bilirrubina não conjugada, hemossiderinúria e hemoglobinemia.

Com um aumento patológico na destruição de eritrócitos em mais de 5 vezes e atividade insuficiente da hematopoiese, desenvolve-se anemia, cujo grau depende da intensidade da hemólise, dos parâmetros hematológicos iniciais e do estado da eritropoiese. A anemia é de natureza normo-hipercrômica. A hemólise intravascular prolongada ou freqüentemente repetida leva à deficiência de ferro no corpo e ao desenvolvimento de anemia por deficiência de ferro. Pode-se estabelecer um equilíbrio entre hemólise e anemia. Esta é a chamada hemólise compensada. A hemólise incessante com hematopoiese insuficiente é acompanhada por anemia progressiva.

A hematopoiese da medula óssea é caracterizada principalmente por alterações reativas. O mais comum é a eritroblastose, sendo possível o aumento de granulócitos e megacariócitos.

No sangue periférico - reticulocitose, policromatofilia, eritronormoblastose. Pode haver um número normal de leucócitos, leucopenia e leucocitose com uma mudança na fórmula de leucócitos para a esquerda para mielócitos.

O estroma de eritrócitos liberado durante a hemólise é absorvido e destruído por macrófagos do baço ou fica retido nos capilares, interrompendo a microcirculação. A hemólise intravascular de eritrócitos é acompanhada pela entrada na corrente sanguínea de tromboplastina eritrocitária e grande quantidade de ADP, que é um poderoso ativador da agregação plaquetária, que pode contribuir para a coagulação sanguínea prejudicada. Portanto, na hemólise intravascular aguda, independentemente da doença de base, são possíveis alterações na hemostasia, até o desenvolvimento de CID.

Em geral, o esquema de exame laboratorial de pacientes com anemia hemolítica é um estudo geral e complementar para identificar o tipo de anemia hemolítica.

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Hemolítico - da palavra "hemólise"

Hemólise intracelular na anemia

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