A síndrome de hiperaldosteronismo primário foi descrita por Conn (1955) em conexão com um adenoma do córtex adrenal produtor de aldosterona (aldosteroma), cuja remoção levou à recuperação completa do paciente. Atualmente, o conceito coletivo de hiperaldosteronismo primário reúne uma série de doenças semelhantes em características clínicas e bioquímicas, mas diferentes em patogênese, que se baseiam na produção excessiva e independente (ou parcialmente dependente) de aldosterona pelo sistema renina-angiotensina pelo zona glomerulosa do córtex adrenal, acompanhada de hipertensão arterial e miastenia.
A causa do hiperaldosteronismo pode ser um adenoma hormonalmente ativo do córtex adrenal (aldosteroma), hiperplasia bilateral da zona glomerulosa do córtex adrenal, múltiplos microadenomas do córtex adrenal. O hiperaldosteronismo pode se desenvolver com doença renal crônica, hipertensão e alguns tumores renais.
A causa do hiperaldosteronismo pode ser o uso prolongado de medicamentos (diuréticos, laxantes, anticoncepcionais).
Um estado transitório de hiperaldosteronismo é observado durante a fase lútea do ciclo menstrual, durante a gravidez e com restrição de sódio na dieta.
Dependendo da causa, a prática clínica varia:
1) aldosteronismo com baixa secreção de renina:
a) hiperaldosteronismo primário como resultado de tumor da camada glomerular do córtex adrenal (síndrome de Conn);
b) hiperaldosteronismo idiopático (hiperplasia difusa do córtex adrenal);
c) hiperaldosteronismo dependente de dexametasona (suprimido por glicocorticóides);
d) hiperaldosteronismo causado por tumores ectópicos.
2) aldosteronismo com secreção normal ou aumentada de renina (hiperaldosteronismo secundário):
a) hipertensão arterial sintomática em patologia renovascular, doença renal, hipertensão;
b) tumores renais secretores de renina (tumor de Wilms);
c) hiperaldosteronismo iatrogênico e fisiológico:
- hiperaldosteronismo durante a fase lútea do ciclo menstrual, durante a gravidez;
- hiperaldosteronismo por restrição de sódio na dieta, ingestão excessiva de diuréticos e laxantes;
- condições acompanhadas de hipovolemia (sangramento e uso de anticoncepcionais).
A patogênese da doença está associada à secreção excessiva de aldosterona. O efeito da aldosterona no hiperaldosteronismo primário se manifesta por seu efeito específico no transporte de íons sódio e potássio. Ao ligar-se a receptores localizados em muitos órgãos e tecidos secretores (túbulos renais, glândulas sudoríparas e salivares, mucosa intestinal), a aldosterona controla e implementa o mecanismo de troca catiônica. Nesse caso, o nível de secreção e excreção de potássio é determinado e limitado pelo volume de sódio reabsorvido. A hiperprodução de aldosterona, aumentando a reabsorção de sódio, induz a perda de potássio, que em seu efeito fisiopatológico anula a influência do sódio reabsorvido e forma um complexo de distúrbios metabólicos que fundamentam a clínica do hiperaldosteronismo primário.
A perda geral de potássio com o esgotamento de suas reservas intracelulares leva à hipocalemia universal, e a excreção de cloro e a substituição de potássio no interior das células por sódio e hidrogênio contribuem para o desenvolvimento de acidose intracelular e alcalose extracelular hipocalêmica e hipoclorêmica.
A deficiência de potássio causa distúrbios funcionais e estruturais em órgãos e tecidos: na parte distal dos túbulos renais, nos músculos lisos e estriados, no sistema nervoso central e periférico. O efeito patológico da hipocalemia na excitabilidade neuromuscular é agravado pela hipomagnesemia como resultado da inibição da reabsorção de magnésio. Ao suprimir a secreção de insulina, a hipocalemia reduz a tolerância aos carboidratos e, ao afetar o epitélio dos túbulos renais, torna-os refratários à influência do hormônio antidiurético. Neste caso, uma série de funções renais são perturbadas e, acima de tudo, a sua capacidade de concentração é reduzida. A retenção de sódio causa hipervolemia, suprime a produção de renina e angiotensina II, aumenta a sensibilidade da parede vascular a diversos fatores pressores endógenos e, em última análise, contribui para o desenvolvimento da hipertensão arterial. No hiperaldosteronismo primário, causado tanto por adenoma quanto por hiperplasia do córtex adrenal, o nível de glicocorticóides, via de regra, não ultrapassa a norma, mesmo nos casos em que o substrato morfológico da hipersecreção de aldosterona inclui não apenas elementos da zona glomerulosa, mas também a fasciculada. O quadro é diferente para os carcinomas, que se caracterizam por hipercortisolismo misto intenso, e a variabilidade da síndrome clínica é determinada pela predominância de certos hormônios (glico ou mineralocorticóides, andrógenos). Junto com isso, o verdadeiro hiperaldosteronismo primário pode ser causado por câncer bem diferenciado do córtex adrenal com produção normal de glicocorticóides.
Patanatomia. Morfologicamente, distinguem-se pelo menos 6 variantes da forma de hiperaldosteronismo com baixos níveis de renina:
1) com adenoma do córtex adrenal em combinação com atrofia do córtex circundante;
2) com adenoma do córtex adrenal em combinação com hiperplasia de elementos do glomerular e/ou zona fasciculada e reticular;
3) devido ao câncer primário do córtex adrenal;
4) com adenomatose cortical múltipla;
5) com hiperplasia difusa ou focal isolada da zona glomerulosa;
6) com hiperplasia nodular difusa-nodular ou difusa de todas as zonas do córtex.
Os adenomas, por sua vez, apresentam um tipo variado de estrutura, assim como as alterações no tecido adrenal circundante. As alterações nas glândulas supra-renais de pacientes com formas não tumorais de hiperaldosteronismo com baixa renina são reduzidas à hiperplasia nodular difusa ou difusa de uma, duas ou todas as zonas do córtex e/ou a fenômenos pronunciados de adenomatose, nos quais a hiperplasia focal é acompanhada de hipertrofia das células e seus núcleos, aumento da relação núcleo-plasma, aumento da oxifilia do citoplasma e diminuição do conteúdo de lipídios no mesmo. Histoquimicamente, essas células são caracterizadas por alta atividade das enzimas da esteroidogênese e diminuição do conteúdo de lipídios citoplasmáticos, principalmente devido aos ésteres de colesterol. As formações nodulares são mais frequentemente formadas na zona fascicular, principalmente a partir de elementos de suas partes externas, que formam estruturas pseudoacinar ou alveolares. Mas as células nas formações nodulares têm a mesma atividade funcional que as células do córtex circundante. As alterações hiperplásicas levam a um aumento de duas a três vezes na massa da glândula adrenal e à hipersecreção de aldosterona por ambas as glândulas supra-renais. Isto é observado em mais de 30% dos pacientes com hiperaldosteronismo e baixa atividade da renina plasmática. A causa desta patologia pode ser o fator estimulador da aldosterona de origem hipofisária isolado em vários pacientes com hiperaldosteronismo primário, embora não haja evidências sólidas disso.
As características clínicas do hiperaldosteronismo primário consistem em desequilíbrio eletrolítico grave, disfunção renal e hipertensão arterial. Junto com a fraqueza geral e muscular, que muitas vezes é o primeiro motivo de consulta médica, os pacientes são incomodados por dores de cabeça, sede e aumento da micção, principalmente à noite. Alterações nos níveis de potássio e magnésio aumentam a excitabilidade neuromuscular e causam ataques periódicos de cólicas de intensidade variável. Caracterizado por parestesia em vários grupos musculares, espasmos dos músculos faciais, sintomas positivos de Khvostek e Trousseau.
O metabolismo do cálcio, via de regra, não é afetado. Ocorrem ataques periódicos de fraqueza muscular grave, até a imobilidade completa das extremidades inferiores (pseudoparalisia), com duração de várias horas a vários dias. Um dos sintomas indiretos de importância diagnóstica é um aumento significativo do potencial elétrico no cólon. A maioria dos sintomas de hiperaldosteronismo (excluindo hipertensão) são inespecíficos e são determinados por hipocalemia e alcalose.
Os principais sintomas do hiperaldosteronismo e sua frequência com base nos trabalhos de Conn:
1) hipertensão – 100%;
2) hipocalemia – 100%;
3) alcalose hipoclorêmica – 100%;
4) aumento dos níveis de aldosterona - 100%;
5) baixo nível de renina - 100%;
6) proteinúria – 85%;
7) hipostenúria resistente à vasopressina - 80%;
8) violação da oxidação da urina - 80%;
9) Alteração de ECG – 80%;
10) aumento do nível de potássio na urina - 75%;
11) fraqueza muscular – 73%;
12) poliúria noturna – 72%;
13) hipernatremia – 65%;
14) diminuição da tolerância à glicose - 60%;
15) dores de cabeça – 51%;
16) retinopatia – 50%;
17) sede – 46%;
18) parestesia – 24%;
19) paralisia periódica – 21%;
20) tetania - 21%;
21) fraqueza geral - 19%;
22) dores musculares – 10%;
23) formas assintomáticas – 6%;
24) inchaço -3%.
Destaca-se o curso assintomático da doença em 6% dos pacientes e a hipocalemia em 100%. No entanto, atualmente são conhecidas formas normocalêmicas de hiperaldosteronismo primário. Variantes normotensas casuísticas da doença, que retêm todas as outras características do hiperaldosteronismo primário típico, também foram relatadas. O sintoma mais importante e, muitas vezes, nos estágios iniciais, o único, é a hipertensão arterial. Dominante no quadro clínico há muitos anos, pode mascarar os sinais de hiperaldosteronismo. A existência de hipertensão com baixa renina (10-420% de todos os pacientes hipertensos) torna o reconhecimento do hiperaldosteronismo primário particularmente difícil. A hipertensão pode ser estável ou combinada com paroxismos. Seu nível aumenta com a duração e gravidade da doença, mas raramente é observado um curso maligno. A hipertensão não responde à carga ortostática e durante a manobra de Valsalva seu nível não aumenta no hiperaldosteronismo primário, ao contrário da hipertensão de outras etiologias. A administração de espironolactonas (veroshpiron, aldactone) numa dose diária de 400 mg durante 10-15 dias reduz a hipertensão enquanto normaliza os níveis de potássio. Este último ocorre apenas em pacientes com hiperaldosteronismo primário. A ausência desse efeito põe em dúvida o diagnóstico de hiperaldosteronismo primário, excluindo aqueles pacientes que apresentam sintomas graves de aterosclerose. Metade dos pacientes apresenta retinopatia, mas seu curso é benigno, geralmente sem sinais de proliferação, degeneração e hemorragia. Hipertensão ventricular esquerda e sinais de sua sobrecarga no ECG são observados na maioria dos casos. No entanto, a insuficiência cardiovascular não é típica do hiperaldosteronismo primário.
Alterações vasculares graves ocorrem apenas quando o diagnóstico permanece obscuro por muito tempo. Embora a hipocalemia e a alcalose hipocalêmica estejam subjacentes a muitos dos sintomas do hiperaldosteronismo primário, os níveis de potássio no sangue podem flutuar e a repetição dos testes é necessária. Seu conteúdo aumenta e até normaliza com dieta prolongada com baixo teor de sal e ingestão de espironolactona. A hipernatremia é muito menos comum que a hipocalemia, embora o metabolismo do sódio e seu conteúdo nas células estejam aumentados.
A ausência de hipernatremia pronunciada e estável está associada a uma diminuição da sensibilidade dos túbulos renais ao efeito retentor de sódio da aldosterona com aumento da secreção e excreção de potássio. No entanto, esta refratariedade não se estende ao mecanismo de troca catiônica das glândulas salivares, sudoríparas e da mucosa intestinal. O potássio é excretado principalmente pelos rins e, em menor extensão, pelo suor, pela saliva e pelo trato gastrointestinal. Esta perda (70% das reservas intracelulares) reduz os níveis de potássio não só no plasma, mas também nos glóbulos vermelhos, células musculares lisas e estriadas. Sua excreção urinária superior a 40 mEq/24 horas levanta suspeita de hiperaldosteronismo primário. Ressalta-se que os pacientes não conseguem reter potássio no organismo, sua ingestão é ineficaz, e uma dieta rica em sódio força a liberação de potássio e agrava os sintomas clínicos. Pelo contrário, uma dieta pobre em sódio limita a excreção de potássio e o seu nível no sangue aumenta sensivelmente. Danos hipocalêmicos ao epitélio dos túbulos renais no contexto da alcalose hipocalêmica geral perturbam uma série de funções renais e principalmente os mecanismos de oxidação e concentração da urina. O “rim kaliopênico” é insensível à vasopressina endógena (e exógena), cujo nível aumenta compensatoriamente e devido à alta osmolaridade plasmática. Os pacientes apresentam proteinúria periódica leve, poliúria, noctúria, hipoisostenúria com uma densidade relativa de porções individuais de urina de 1.008-1.012. Há refratariedade à administração de vasopressina. A reação da urina costuma ser alcalina. Nos estágios iniciais da doença, a insuficiência renal pode ser leve. A polidipsia é caracterizada por uma gênese complexa: compensatória - em resposta à poliúria, central - como resultado da influência dos baixos níveis de potássio no centro da sede e reflexa - em resposta à retenção de sódio nas células. O edema não é característico do hiperaldosteronismo primário, pois a poliúria e o acúmulo de sódio no interior das células, e não no interstício, não contribuem para a retenção de líquidos nos espaços intercelulares.
Junto com isso, o hiperaldosteronismo primário é caracterizado pelo aumento do volume intravascular e sua invariância com a introdução de solução salina isotônica e até mesmo de albumina. A hipervolemia estável combinada com alta osmolaridade plasmática suprime a atividade da renina plasmática. Estudos histoquímicos revelam o desaparecimento das granulações de renina nas células secretoras dos vasos eferentes, uma diminuição na atividade da renina em homogeneizados renais e em biópsias renais de pacientes. A baixa atividade da renina plasmática não estimulada é um sintoma fundamental do hiperaldosteronismo primário em aldosteromas. Os níveis de secreção e excreção de aldosterona variam significativamente em pacientes com hiperaldosteronismo primário, mas na maioria dos casos estão elevados e os níveis de glicocorticóides e andrógenos são normais. O nível de aldosterona e seu antecessor imediato, 18-hidroxicorticosterona, é maior nos aldosteromas e menor nas variantes hiperplásicas do hiperaldosteronismo primário.
A hipocalemia de longo prazo pode causar uma diminuição gradual na secreção de aldosterona. Ao contrário de pessoas saudáveis, seu nível diminui paradoxalmente com carga ortostática (caminhada de 4 horas) e terapia com espironolactona. Estes últimos bloqueiam a síntese de aldosterona no tumor. Em um estudo pós-operatório em pacientes que receberam veroshpiron por um longo período, o tecido produtor de aldosterona removido não respondeu à adição de angiotensina II e hormônio adrenocorticotrófico. Existem casos conhecidos de aldosteronas que produziram não aldosterona, mas 18-hidroxicorticosterona. Não é rejeitada a possibilidade de desenvolvimento de hiperaldosteronismo primário devido ao aumento da produção de outros mineralocorticóides: corticosterona, DOC, 18-hidroxicorticosterona ou esteróides desconhecidos. A gravidade do hiperaldosteronismo primário é determinada pela intensidade dos distúrbios metabólicos, sua duração e pelo desenvolvimento de complicações vasculares. Em geral, a doença é caracterizada por um curso relativamente benigno.
Com o desenvolvimento do hiperaldosteronismo secundário, seu curso depende intimamente da doença de base.
Complicações. As complicações são causadas principalmente por hipertensão e síndromes neuromusculares.
Possíveis ataques cardíacos, acidentes vasculares cerebrais, retinopatia hipertensiva, miastenia gravis grave. A malignidade do tumor raramente é observada.
Critério de diagnóstico:
1) uma combinação de hipertensão arterial e síndrome miastênica;
2) hipernatremia, hipocalemia, hipercaliúria, hiponatriúria;
3) poliúria, iso e hipostenúria. A reação da urina é alcalina;
4) aumento do nível de aldosterona no plasma e sua excreção na urina;
5) aumento do tamanho das glândulas supra-renais durante a ultrassonografia (tomografia computadorizada ou angiografia);
6) sinais de hipocalemia no ECG.
Para esclarecer o diagnóstico, são realizados testes funcionais.
Um teste com veroshpiron é feito em pacientes que recebem quantidade suficiente de cloreto de sódio (até 6 g por dia). É determinado o teor inicial de potássio no soro, após o qual o veroshpiron é prescrito por via oral por 3 dias (400 mg/dia). Um aumento no teor de potássio em mais de 1 mmol/l confirma hiperaldosteronismo.
Teste de carga de cloreto de sódio. Durante 3-4 dias, o paciente recebe pelo menos 9 g de cloreto de sódio por dia. No hiperaldosteronismo, ocorre diminuição do potássio sérico.
Teste com furosemida. O paciente toma 0,08 g de furosemida por via oral e após 3 horas é determinado o conteúdo de renina e aldosterona. Um aumento nos níveis de aldosterona e uma diminuição na renina indicam hiperaldosteronismo primário.
O diagnóstico diferencial é feito com doenças acompanhadas de síndrome de hipertensão arterial.
Doença hipertônica. Sintomas gerais: cefaleia, hipertensão arterial, hipertrofia ventricular esquerda. Diferenças: no hiperaldosteronismo ocorre uma combinação de hipertensão arterial e síndrome miastênica com paralisia transitória, aumento da aldosterona no plasma sanguíneo e sua excreção na urina, formação de massa ou hiperplasia do córtex adrenal.
Hipertensão arterial de origem renal. Sinais gerais: hipertensão arterial persistente. Diferenças: na hipertensão arterial de origem renal não há sintomas neuromusculares, nota-se resistência aos anti-hipertensivos por parte da pressão arterial diastólica. A síndrome urinária é pronunciada (proteinúria, hematúria). É possível aumentar os níveis de creatinina no sangue e acelerar a taxa de hemossedimentação.
O tratamento depende das causas do hiperaldosteronismo. Para o hiperaldosteronismo primário está indicado o tratamento cirúrgico (adrenalectomia unilateral ou bilateral seguida de terapia de reposição). O preparo pré-operatório é realizado com antagonistas da aldosterona (veroshpiron) e preparações de potássio. No caso de hiperaldosteronismo secundário, o tratamento medicamentoso de longa duração é realizado com espironolactonas, preparações de potássio, inibidores da síntese de glicocorticóides (elipten, aminoglutetiamida).
O aldosteronismo idiopático e indeterminado cria uma situação alternativa em que a conveniência do tratamento cirúrgico é contestada por muitos autores. Mesmo a adrenalectomia total de uma glândula adrenal e a adrenalectomia subtotal da outra, eliminando a hipocalemia em 60% dos pacientes, não proporcionam um efeito hipotensor significativo. Ao mesmo tempo, as espironolactonas, combinadas com dieta pobre em sal e adição de cloreto de potássio, normalizam os níveis de potássio e reduzem a hipertensão arterial. Nesse caso, as espironolactonas não apenas eliminam o efeito da aldosterona nos níveis renais e de outros níveis secretores de potássio, mas também inibem a biossíntese da aldosterona nas glândulas supra-renais. Em quase 40% dos pacientes, o tratamento cirúrgico é totalmente eficaz e justificado. Argumentos a seu favor podem ser o alto custo do uso vitalício de grandes doses de espironolactonas (até 400 mg diários), e em homens a incidência de impotência e ginecomastia devido ao efeito antiandrogênico das espironolactonas, que possuem estrutura próxima aos esteróides e suprimir a síntese de testosterona de acordo com o princípio do antagonismo competitivo. A eficácia do tratamento cirúrgico e a restauração do equilíbrio metabólico perturbado dependem, em certa medida, da duração da doença, da idade dos pacientes e do grau de desenvolvimento de complicações vasculares secundárias.
Porém, mesmo após a remoção bem-sucedida do aldosteroma, a hipertensão permanece em 25% dos pacientes e em 40% recorre após 10 anos.
Com tumor grande, longa duração da doença com distúrbios metabólicos intensos, episódios de hipoaldosteronismo (fraqueza, tendência a desmaios, hiponatremia, hipercalemia) podem aparecer algum tempo após a cirurgia.
O tratamento cirúrgico deve ser precedido por tratamento prolongado com espironolactonas (1-3 meses, 200-400 mg por dia) até que os níveis de eletrólitos sejam normalizados e a hipertensão seja eliminada. Junto com eles ou em vez deles, podem ser usados diuréticos poupadores de potássio (triampur, amilorida).
O efeito hipotensor das espironolactonas no aldosteronismo primário é potencializado pelo captopril.
A administração prolongada de espironolactonas ativa um pouco o sistema renina-angiotensina suprimido, especialmente na hiperplasia bilateral, e assim previne o hipoaldosteronismo pós-operatório.
Independentemente da etiologia da doença, a dieta alimentar deve conter quantidade limitada de sal de cozinha e alimentos ricos em potássio (batata, damasco seco, arroz, passas).
O hiperaldosteronismo primário (PHA, síndrome de Conn) é um conceito coletivo que inclui condições patológicas semelhantes em características clínicas e bioquímicas e diferentes na patogênese. A base desta síndrome é a produção excessiva do hormônio aldosterona, produzido pelo córtex adrenal, autônomo ou parcialmente autônomo do sistema renina-angiotensina.
| CID-10 | E26.0 |
|---|---|
| CID-9 | 255.1 |
| DoençasDB | 3073 |
| Medline Plus | 000330 |
| eMedicina | med/432 |
| Malha | D006929 |
Pela primeira vez, um adenoma unilateral benigno do córtex adrenal, acompanhado de hipertensão arterial elevada, distúrbios neuromusculares e renais, manifestado no contexto de hiperaldosteronúria, foi descrito em 1955 pelo americano Jerome Conn. Ele observou que a remoção do adenoma levou à recuperação do paciente de 34 anos e chamou a doença identificada de aldosteronismo primário.
Na Rússia, o aldosteronismo primário foi descrito em 1963 por S.M. Gerasimov e em 1966 por P.P. Gerasimenko.
Em 1955, Foley, estudando as causas da hipertensão intracraniana, sugeriu que o distúrbio do equilíbrio hídrico e eletrolítico observado nessa hipertensão é causado por distúrbios hormonais. A ligação entre hipertensão e alterações hormonais foi confirmada por estudos de R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) e M. B. A. Oldstone (1966), mas a relação de causa e efeito entre esses distúrbios não foi finalmente identificada.
Uma pesquisa realizada em 1979 por R. M. Carey et al. sobre a regulação da aldosterona pelo sistema renina-angiotensina-aldosterona e o papel dos mecanismos dopaminérgicos nesta regulação mostrou que a produção de aldosterona é controlada por estes mecanismos.
Graças a estudos experimentais em ratos realizados em 1985 por K. Atarachi et al., verificou-se que o peptídeo natriurético atrial inibe a secreção de aldosterona pelas glândulas supra-renais e não afeta os níveis de renina, angiotensina II, ACTH e potássio.
Dados de pesquisas obtidos em 1987-2006 sugerem que as estruturas hipotalâmicas influenciam a hiperplasia da zona glomerulosa do córtex adrenal e a hipersecreção de aldosterona.
Em 2006, vários autores (V. Perrauclin e outros) revelaram que células contendo vasopressina estão presentes em tumores produtores de aldosterona. Os pesquisadores sugerem a presença de receptores V1a nesses tumores, que controlam a secreção de aldosterona.
O hiperaldosteronismo primário é a causa da hipertensão em 0,5–4% dos casos do número total de pacientes com hipertensão e, entre a hipertensão de origem endócrina, a síndrome de Conn é detectada em 1–8% dos pacientes.
A incidência de hiperaldosteronismo primário entre pacientes com hipertensão arterial é de 1-2%.
1% dos tumores adrenais detectados incidentalmente são aldosteromas.
Os aldosteromas são 2 vezes menos comuns em homens do que em mulheres e são extremamente raramente observados em crianças.
A hiperplasia adrenal idiopática bilateral como causa do hiperaldosteronismo primário é detectada na maioria dos casos em homens. Além disso, o desenvolvimento desta forma de hiperaldosteronismo primário é geralmente observado em uma idade mais tardia do que os aldosteromas.
O hiperaldosteronismo primário é geralmente observado em adultos.
A proporção de mulheres para homens com idade entre 30 e 40 anos é de 3:1, e em meninas e meninos a incidência da doença é a mesma.
O mais comum é a classificação do hiperaldosteronismo primário segundo o princípio nosológico. De acordo com esta classificação, distinguem-se:
A causa do hiperaldosteronismo primário é a secreção excessiva de aldosterona, o principal hormônio mineralocorticosteroide do córtex adrenal humano. Este hormônio promove a transição de fluido e sódio do leito vascular para os tecidos, aumentando a reabsorção tubular de cátions de sódio, ânions de cloro e água e a excreção tubular de cátions de potássio. Como resultado da ação dos mineralocorticóides, o volume sanguíneo circulante aumenta e a pressão arterial sistêmica aumenta.
O hiperaldosteronismo primário se desenvolve como resultado da secreção excessiva de aldosterona e de seu efeito específico no transporte de íons sódio e potássio.
A aldosterona controla o mecanismo de troca catiônica através da comunicação com receptores localizados nos túbulos renais, mucosa intestinal, glândulas sudoríparas e salivares.
O nível de secreção e excreção de potássio depende da quantidade de sódio reabsorvido.
Com a hipersecreção de aldosterona, a reabsorção de sódio é aumentada, resultando na perda induzida de potássio. Neste caso, o efeito fisiopatológico da perda de potássio substitui o efeito do sódio reabsorvido. Assim, forma-se um complexo de distúrbios metabólicos característicos do hiperaldosteronismo primário.
A diminuição dos níveis de potássio e o esgotamento de suas reservas intracelulares causam hipocalemia universal.
O potássio nas células é substituído por sódio e hidrogênio, que, em combinação com a excreção de cloro, provocam o desenvolvimento de:
Com deficiência de potássio em órgãos e tecidos (túbulos renais distais, músculos lisos e estriados, sistema nervoso central e periférico), ocorrem distúrbios funcionais e estruturais. A irritabilidade neuromuscular é agravada pela hipomagnesemia, que se desenvolve com diminuição da reabsorção de magnésio.
Além disso, hipocalemia:
Como resultado dessas alterações no funcionamento do corpo, uma série de funções renais são perturbadas - a capacidade de concentração dos rins diminui, desenvolve-se hipervolemia e a produção de renina e angiotensina II é suprimida. Esses fatores ajudam a aumentar a sensibilidade da parede vascular a diversos fatores pressores internos, o que provoca o desenvolvimento de hipertensão arterial. Além disso, desenvolve-se inflamação intersticial com componente imunológico e esclerose intersticial, de modo que um longo curso de hiperaldosteronismo primário contribui para o desenvolvimento de hipertensão arterial nefrogênica secundária.
O nível de glicocorticóides no hiperaldosteronismo primário causado por adenoma ou hiperplasia do córtex adrenal na maioria dos casos não excede a norma.
No carcinoma, o quadro clínico é complementado por secreção prejudicada de certos hormônios (glico ou mineralocorticóides, andrógenos).
A patogênese da forma familiar de hiperaldosteronismo primário também está associada à hipersecreção de aldosterona, mas esses distúrbios são causados por mutações nos genes responsáveis pela codificação do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) e da aldosterona sintetase.
Normalmente, a expressão do gene 11b-hidroxilase ocorre sob a influência do hormônio adrenocorticotrófico, e o gene da aldosterona sintetase ocorre sob a influência de íons potássio e angiotensina-P. Quando a mutação (troca desigual durante o processo de meiose de seções de cromátides homólogas dos genes 11b-hidroxilase e aldosterona sintetase localizados no cromossomo 8), um gene defeituoso é formado, incluindo a região reguladora sensível a 5ACTH do gene 11b-hidroxilase e uma sequência de nucleotídeos 3' que codifica a síntese da enzima aldosterona sintetase. Como resultado, a zona fasciculada do córtex adrenal, cuja atividade é regulada pelo ACTH, passa a produzir aldosterona, bem como 18-oxocortisol, 18-hidroxicortisol a partir de 11-desoxicortisol em grandes quantidades.
A síndrome de Conn é acompanhada por síndromes cardiovasculares, renais e neuromusculares.
A síndrome cardiovascular inclui hipertensão arterial, que pode ser acompanhada de dores de cabeça, tonturas, cardialgia e distúrbios do ritmo cardíaco. A hipertensão arterial (HA) pode ser maligna, resistente à terapia anti-hipertensiva tradicional ou corrigível mesmo com pequenas doses de medicamentos anti-hipertensivos. Em metade dos casos, a hipertensão é de natureza crise.
O perfil diário da hipertensão demonstra diminuição insuficiente da pressão arterial à noite e, se o ritmo circadiano da secreção de aldosterona for perturbado neste horário, observa-se um aumento excessivo da pressão arterial.
No hiperaldosteronismo idiopático, o grau de diminuição noturna da pressão arterial é próximo do normal.
A retenção de sódio e água em pacientes com hiperaldosteronismo primário também causa angiopatia hipertensiva, angiosclerose e retinopatia em 50% dos casos.
As síndromes neuromusculares e renais manifestam-se dependendo da gravidade da hipocalemia. A síndrome neuromuscular é caracterizada por:
Parestesia é observada em 24% dos pacientes.
Como resultado da hipocalemia e da acidose intracelular nas células dos túbulos renais, ocorrem alterações distróficas no aparelho tubular dos rins, que provocam o desenvolvimento de nefropatia caliopênica. A síndrome renal é caracterizada por:
Em casos graves, pode ocorrer diabetes insípido nefrogênico.
O hiperaldosteronismo primário pode ser monossintomático - além da pressão arterial elevada, os pacientes podem não apresentar quaisquer outros sintomas e os níveis de potássio podem não diferir do normal.
No adenoma produtor de aldosterona, episódios mioplégicos e fraqueza muscular são observados com mais frequência do que no hiperaldosteronismo idiopático.
A hipertensão na forma familiar de hiperaldosteronismo se manifesta em idade precoce.
O diagnóstico envolve principalmente a identificação da síndrome de Conn entre indivíduos com hipertensão arterial. Os critérios de seleção são:
Para identificar a ligação entre hiperaldosteronemia e distúrbios eletrolíticos, é utilizado um teste com veroshpiron (veroshpiron é prescrito 4 vezes ao dia, 100 mg por 3 dias, com pelo menos 6 g de sal incluídos na dieta diária). Um nível de potássio aumentado em mais de 1 mmol/l no 4º dia é um sinal de superprodução de aldosterona.
Para diferenciar as várias formas de hiperaldosteronismo e determinar sua etiologia, é realizado o seguinte:
No estudo do sistema SRAA, são realizados testes de estresse com o objetivo de estimular ou suprimir a atividade do sistema SRAA. Como a secreção de aldosterona e o nível de atividade da renina no plasma sanguíneo são influenciados por uma série de fatores exógenos, 10-14 dias antes do estudo, é excluída a terapia medicamentosa que possa afetar o resultado do estudo.
A baixa atividade da renina plasmática é estimulada por caminhada de uma hora, dieta hipossódica e diuréticos. Com atividade de renina plasmática não estimulada em pacientes, presume-se aldosteroma ou hiperplasia adrenal idiopática, uma vez que com aldosteronismo secundário esta atividade está sujeita a estimulação significativa.
Os testes para suprimir o excesso de secreção de aldosterona incluem dieta rica em sódio, acetato de desoxicorticosterona e solução salina isotônica intravenosa. Ao realizar esses testes, a secreção de aldosterona não se altera na presença de aldosterona, que produz aldosterona de forma autônoma, e na hiperplasia adrenal observa-se supressão da secreção de aldosterona.
A venografia adrenal seletiva também é usada como o método de raios X mais informativo.
Para identificar a forma familiar de hiperaldosteronismo, utiliza-se a tipagem genômica pelo método PCR. No hiperaldosteronismo familiar tipo I (supressão de glicocorticóides), o tratamento experimental com dexametasona (prednisolona) para eliminar sinais da doença tem valor diagnóstico.
O tratamento do hiperaldosteronismo primário depende da forma da doença. O tratamento não medicamentoso inclui limitar o uso de sal de cozinha (menos de 2 gramas por dia) e um regime suave.
O tratamento do aldosteroma e do carcinoma produtor de aldosterona envolve o uso de um método radical - ressecção subtotal ou total da glândula adrenal afetada.
1-3 meses antes da cirurgia, os pacientes são prescritos:
Para o hiperaldosteronismo idiopático, justifica-se a terapia conservadora com espironolactona, que, quando ocorre disfunção erétil em homens, é substituída por amilorida ou triantereno (esses medicamentos ajudam a normalizar os níveis de potássio, mas não reduzem a pressão arterial, por isso é necessário adicionar saluréticos, etc. .).
Para hiperaldosteronismo suprimido por glicocorticóides, é prescrita dexametasona (a dose é selecionada individualmente).
Em caso de crise hipertensiva, a síndrome de Conn requer atendimento de emergência de acordo com as regras gerais para o seu tratamento.
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O hiperaldosteronismo é um distúrbio das glândulas supra-renais causado pela secreção excessiva de aldosterona, um dos mineralcorticóides ativos. Seu principal sintoma é o aumento da pressão arterial. A tarefa das glândulas supra-renais é produzir vários hormônios diferentes, incluindo mineralcorticóides. Com a ajuda deste último, o equilíbrio água-sal é regulado. A aldosterona desempenha um papel importante nisso. Tanto a síntese excessiva quanto a insuficiente do hormônio levam a distúrbios no funcionamento do corpo. O hiperaldosteronismo é uma síndrome que ocorre quando há produção excessiva de aldosterona.
A aldosterona é o mais ativo dos mineralocorticóides e é produzida na zona glomerulosa do córtex adrenal. e a liberação no sangue é causada por uma baixa concentração de sódio e uma alta concentração de potássio no sangue. Além disso, o ACTH e, claro, o sistema renina-angiotensina podem atuar como estimuladores da síntese.
A aldosterona atua pelo seguinte mecanismo:
O quadro parece diferente quando, por um motivo ou outro, a secreção de aldosterona aumenta injustificadamente. O hormônio promove aumento da reabsorção de sódio, o que leva ao aumento do conteúdo de íons sódio no sangue. Isso estimula a produção do hormônio antidiurético e causa retenção de água. Ao mesmo tempo, os íons hidrogênio, magnésio e, mais importante, potássio são excretados na urina, o que leva automaticamente ao desenvolvimento de hipernatremia e hipocalemia.
Ambos os desvios contribuem para um aumento sustentado da pressão arterial, em que o excesso de mineralcorticóides causa danos diretos ao miocárdio, aos vasos sanguíneos e aos rins.
O hiperaldosteronismo é um complexo de sintomas resultantes da síntese excessiva de aldosterona. Além disso, a síntese não é causada pela ação de estimulantes convencionais e é praticamente independente do sistema renina-angiotensina.
O hiperaldosteronismo primário é a causa da pressão arterial elevada em 10–15% dos casos. Geralmente afeta pessoas de meia idade - 30-50 anos, principalmente mulheres - até 70%.
Existem hiperaldosteronismo primário e secundário. No primeiro caso, a produção excessiva de aldosterona é causada por distúrbios no funcionamento do córtex adrenal e não depende de fatores externos. No segundo caso, a síntese hormonal é estimulada por um fator externo - hipertensão arterial, insuficiência cardíaca, cirrose hepática.
As causas da síndrome são muito diversas.
O hiperaldosteronismo primário é causado por:
Causas do hiperaldosteronismo primário
O hiperaldosteronismo secundário está associado à patologia subjacente, que é a causa do seu aparecimento:
Uma diferença característica entre o hiperaldosteronismo secundário e o hiperaldosteronismo primário é que ele não causa distúrbios no equilíbrio eletrolítico, pois é uma reação natural ao funcionamento excessivo do sistema renina-angiotensina-aldosterona.
Causas do hiperaldosteronismo secundário 
Dependendo do tipo de doença, os sintomas variam. O fator decisivo aqui é o método de regulação da síntese e secreção da aldosterona. Assim, no hiperaldosteronismo primário, o hormônio é produzido de forma incontrolável devido a um distúrbio no córtex adrenal, enquanto na forma secundária a produção é estimulada pelo SRAA. Assim, no primeiro caso há uma violação do equilíbrio água-sal, mas no segundo não. É justamente isso que explica a diferença no quadro clínico.
O hiperaldosteronismo primário é caracterizado por:
Todos os sintomas descritos são mais característicos da síndrome de Conn, a causa mais comum de HAR.
Outros casos são muito menos comuns:
O diagnóstico da doença é muito difícil. Não apenas os sintomas externos são importantes, mas também a resposta à administração de certos medicamentos. Assim, a administração de veroshpiron durante 2 semanas normaliza o metabolismo do potássio e reduz a pressão arterial. No entanto, este efeito é típico apenas para PHA. Se estiver ausente, o diagnóstico estava errado.
Sintomas e sinais de hiperaldosteronismo primário 
O quadro clínico do HAV está fortemente associado aos sintomas da doença de base. O hiperaldosteronismo secundário é uma espécie de fenômeno compensatório e não apresenta sintomas característicos próprios. Sua clara diferença em relação ao PHA é a preservação do equilíbrio água-sal, o que significa ausência de hipertensão, hipernatremia ou hipocalemia.
Freqüentemente, o hiperaldosteronismo secundário está associado ao aparecimento de edema. A retenção de líquidos e o acúmulo de sódio causam aumento da secreção de aldosterona. Na verdade, no HAV, a síntese de aldosterona é impulsionada pela hipernatremia.
A semelhança dos sintomas e a sua ambiguidade tornam o diagnóstico da doença muito difícil e demorado. O que é necessário não é apenas investigação, tanto laboratorial como instrumental, mas também uma série de testes funcionais de natureza diferente. O diagnóstico é realizado em várias etapas.
Realizado para excluir ou confirmar PHA. Para fazer isso, o nível de potássio no plasma é determinado pelo menos 2 vezes em todos os pacientes com hipertensão. O hiperaldosteronismo primário é caracterizado por um nível baixo e persistente de potássio no sangue - inferior a 2,7 mEq/L, independentemente do uso de medicamentos anti-hipertensivos. No hiperaldosteronismo normocalêmico, o nível de potássio no contexto do aumento dos níveis de aldosterona está acima de 3,5 mEq/L.
Nesta fase, os níveis hormonais são examinados para estabelecer a verdadeira causa da doença.
O PHA primário é caracterizado por:
Diagnóstico diferencial de hiperaldosteronismo 
Nesta fase, são realizados testes funcionais e exames bioquímicos de sangue e urina:
Se o PHA puder ser considerado comprovado com base em indicadores bioquímicos, são prescritos estudos adicionais para determinar a localização da patologia:
No vídeo sobre o diagnóstico de hiperaldosteronismo:
O principal tratamento para PHA é a cirurgia, geralmente removendo a glândula adrenal afetada. Mas em certos casos este método é inaceitável.
Para tratamento conservador, são utilizados os seguintes medicamentos:
O pseudo-hiperaldosteronismo, assim como a forma dependente de glicocorticoide, podem ser curados com pequenas doses de dexametasona.
A operação é bastante complexa e requer uma preparação demorada – pelo menos 4 semanas. Seu objetivo é reduzir as AVD, restaurar os níveis normais de potássio no sangue e a função do SRAA.
Para tanto prescrevem:
O procedimento mais comum é a adrenalectomia unilateral – remoção da glândula adrenal. A operação é realizada através da entrada na cavidade abdominal, sem ela e por trás. Existem outros métodos - administração transarterial de álcool, portalização do fluxo sanguíneo, mas hoje não são difundidos.
No pós-operatório, é realizada terapia de reposição: 25–50 mg de hidrocortisona são administrados a cada 4–6 horas durante 2–3 dias. A dose é reduzida gradualmente à medida que os sinais de insuficiência adrenal melhoram.
As recomendações clínicas para esta doença são apenas gerais. O tratamento deve ser selecionado individualmente, levando em consideração o estado geral do paciente e as características de seu corpo. As diretrizes não estabelecem padrões porque não garantem resultados.
A hipertensão é um sintoma de muitas doenças, o que torna o diagnóstico extremamente difícil. As queixas dos pacientes neste caso são inespecíficas, portanto a questão do encaminhamento para pesquisa permanece em aberto. As recomendações ajudam a identificar os grupos de pacientes nos quais a PGA é mais provável.
Como estudo primário de pacientes desses grupos, está indicada a determinação da relação aldosterona-renina. Para esclarecer o PGA, recomenda-se a realização de testes funcionais.
Uma tomografia computadorizada é solicitada para descartar câncer.
Pacientes com desenvolvimento precoce da doença - menores de 20 anos e que possuem parentes com PHA - são prescritos testes genéticos para estabelecer PHA dependente de glicocorticóides.
Segundo as estatísticas, a intervenção cirúrgica proporciona 50–60% de recuperação completa do adenoma adrenal. O carcinoma tem um prognóstico ruim.
Quando o adenoma é combinado com hiperplasia nodular difusa e difusa, a recuperação completa não pode ser alcançada. Para manter a remissão, os pacientes necessitam de terapia contínua com espironolactona ou inibidores da esteroidogênese.
O mesmo se aplica a pacientes com hiperplasia adrenal bilateral.
O hiperaldosteronismo é um nome comum para uma série de doenças que causam o mesmo quadro clínico. O hiperaldosteronismo secundário, via de regra, desaparece junto com a doença de base. O prognóstico para a cura da HAP não é tão animador.
O hiperaldosteronismo é uma síndrome causada pela hipersecreção de aldosterona (hormônio mineralocorticóide do córtex adrenal), acompanhada de hipertensão arterial e distúrbios eletrolíticos graves. É costume distinguir primário e .
O hiperaldosteronismo primário é uma consequência do excesso primário de produção de aldosterona diretamente na camada glomerular do córtex adrenal.
No hiperaldosteronismo secundário, a estimulação da produção do excesso de aldosterona ocorre devido à influência de fatores patológicos localizados fora das glândulas supra-renais. Além disso, existe um grupo de doenças que se caracterizam por sintomas semelhantes que não são acompanhados de níveis elevados de aldosterona (síndromes que mimetizam o hiperaldosteronismo).
O hiperaldosteronismo primário, descrito pela primeira vez por Conn em 1956, é na maioria dos casos o resultado de um adenoma adrenal solitário e autônomo produtor de aldosterona. Síndrome de Conn), menos comumente - hiperplasia bilateral macronodular ou micronodular (hiperaldosteronismo idiopático) ou câncer adrenal. Na maioria dos casos, é detectado um adenoma adrenal unilateral, geralmente de tamanho pequeno (até 3 cm de diâmetro), ocorrendo com igual frequência em ambos os lados.
A doença ocorre com mais frequência em mulheres (2 vezes mais que em homens), geralmente entre 30 e 50 anos. Como o principal sintoma do hiperaldosteronismo é a hipertensão arterial, é de fundamental importância que o hiperaldosteronismo primário seja detectado em aproximadamente 1% da população geral de pacientes com hipertensão arterial. A causa da doença é desconhecida. Deve-se lembrar que o hiperaldosteronismo, causado pela hiperplasia da zona glomerulosa do córtex adrenal, caracteriza-se pela manutenção da sensibilidade à estimulação pela angiotensina II.
Além disso, distingue-se o hiperaldosteronismo familiar, suprimido pelos glicocorticóides e com sensibilidade preservada ao ACTH hipofisário (hiperaldosteronismo familiar tipo I), que se desenvolve devido à formação de uma enzima defeituosa durante o cruzamento dos genes 11-β-hidroxilase e aldosterona sintetase localizados no 8º cromossomo. Como resultado desta degradação, ambos os genes tornam-se sensíveis ao ACTH e a síntese de aldosterona é iniciada não apenas na zona glomerulosa, mas também na zona fasciculada do córtex adrenal, que é acompanhada por um aumento na produção de aldosterona e 11- metabólitos de desoxicortisol (18-oxocortisol e 18-hidroxicortisol).
A patogênese do hiperaldosteronismo primário está associada ao acúmulo excessivo de sódio no soro sanguíneo e ao aumento da excreção de potássio na urina. Como resultado, observa-se hipocalemia intracelular e substituição parcial de íons potássio na célula por íons hidrogênio do líquido extracelular, que é acompanhada pela estimulação da excreção de cloro na urina e provoca o desenvolvimento de alcalose hipoclorêmica. A hipocalemia persistente leva a danos nos túbulos renais, que perdem a capacidade de concentrar a urina, e clinicamente isso é acompanhado por hipostenúria e polidipsia secundária. Ao mesmo tempo, a hipocalemia leva à diminuição da sensibilidade ao ADH (hormônio antidiurético - vasopressina), o que agrava a poliúria e a polidipsia.
Ao mesmo tempo, a hipernatremia causa retenção hídrica com desenvolvimento de hipervolemia e hipertensão arterial. O importante é que, apesar da retenção de sódio e líquidos, no hiperaldosteronismo primário não se desenvolve edema (fenômeno de escape), o que é explicado pelo aumento do débito cardíaco, hipertensão arterial e diurese hipertensiva.
A presença prolongada de hiperaldosteronismo é acompanhada por complicações causadas por hipertensão arterial (infarto do miocárdio, acidente vascular cerebral) e hipertrofia miocárdica específica. Conforme mencionado acima, a hipersecreção constante de aldosterona leva à hipocalemia progressiva, o que determina o desenvolvimento de miopatia hipocalêmica, o que leva ao aparecimento de alterações degenerativas nos músculos.
A maioria dos pacientes apresenta hipertensão arterial diastólica, acompanhada de cefaleias (síndrome de hipertensão arterial) e não passível de tratamento com anti-hipertensivos em doses terapêuticas médias; as crises hipertensivas podem ser provocadas por diuréticos tiazídicos ou de alça e acompanhadas de sintomas cardíacos ou cerebrais.
Um aumento na pressão arterial em combinação com hipocalemia causa anormalidades eletrocardiográficas: aparece achatamento ou inversão da onda T, uma diminuição no segmento S-T, o intervalo Q-T aumenta, aparece uma onda U pronunciada (onda). Arritmias cardíacas e extra-sístole e sinais de hipertrofia ventricular esquerda são registradas. No hiperaldosteronismo primário não há edema, enquanto no hiperaldosteronismo secundário a síndrome edematosa é a base patogenética da doença.
A hipocalemia, sintoma característico do hiperaldosteronismo, predetermina o desenvolvimento de fraqueza muscular (síndrome miopática), fadiga e diminuição do desempenho. A fraqueza muscular aumenta acentuadamente com a atividade física ou repentinamente (sem motivo). Ao mesmo tempo, a gravidade da fraqueza no momento do ataque limita as possibilidades de movimento ou de trabalho físico mínimo. Parestesia e convulsões locais são possíveis.
Como resultado da capacidade prejudicada dos rins de concentrar a urina, desenvolve-se poliúria com hipostenúria, muitas vezes acompanhada de polidipsia secundária. Um sintoma característico é o predomínio da diurese noturna sobre a diurese diurna.
Dependendo do grau de manifestação dos sintomas acima, várias opções para o curso da doença são possíveis antes do diagnóstico ser feito:
O diagnóstico do hiperaldosteronismo primário inclui duas etapas obrigatórias: comprovação do hiperaldosteronismo e diagnóstico da forma nosológica da doença.
Os seguintes indicadores servem como evidência de hiperaldosteronismo primário:
Os estudos listados podem ser utilizados no exame de pacientes com hipotensão arterial como técnica de triagem para identificar o grupo-alvo e realizar um exame especial. Em casos difíceis, podem ser utilizados testes farmacodinâmicos:
Sinais indiretos de hiperaldosteronismo:
Os critérios para o diagnóstico de hiperaldosteronismo primário incluem:
Como mencionado acima, a causa do hiperaldosteronismo primário pode ser estabelecida através da realização de certos testes funcionais (teste ortostático, teste com 9α-fluorocortisol). Além disso, no hiperaldosteronismo familiar, suprimido por glicocorticóides e com sensibilidade preservada ao ACTH hipofisário (hiperaldosteronismo familiar tipo I) e hiperplasia adrenal bilateral, há aumento dos níveis do precursor na síntese de aldosterona - 18-hidroxicorticosterona > 50 - 100 ng /dl e aumento da excreção urinária de 18-hidroxicortisol > 60 mg/dia e 18-hidroxicortisol > 15 mg/dia. Essas alterações são mais pronunciadas no hiperaldosteronismo familiar, suprimido pelos glicocorticosteroides.
Após verificação do hiperaldosteronismo, são realizados exames complementares visando esclarecimento da forma nosológica do hiperaldosteronismo primário e diagnóstico tópico. O primeiro passo é visualizar a área da glândula adrenal. Os métodos preferidos são CG, ressonância magnética e PET. A patologia simétrica bilateral detectada ou a formação unilateral que ocupa espaço na glândula adrenal permite estabelecer a causa do hiperaldosteronismo primário. Deve-se lembrar que a imagem das glândulas supra-renais só é relevante em relação às anormalidades metabólicas identificadas.
Nos últimos anos, a lista de possíveis evidências de hiperaldosteronismo primário foi complementada pela possibilidade de coleta de sangue isolado da espuma oca inferior e das veias adrenais com estudo dos níveis de aldosterona nas amostras. Um aumento de 3 vezes nos níveis de aldosterona é considerado característico do aldosteroma, menos de 3 vezes é um sinal de hiperplasia bilateral da zona glomerulosa do córtex adrenal.
O diagnóstico diferencial é realizado com todas as condições que acompanham o hiperaldosteronismo. Os princípios do diagnóstico diferencial baseiam-se no exame e exclusão de diversas formas de hiperaldosteronismo.
As síndromes que mimetizam o hiperaldosteronismo primário incluem uma série de doenças caracterizadas por hipertensão arterial e síndrome miopática causada por alcalose hipoclorêmica e baixos níveis de renina (pseudohiperaldosteronismo), são raras e são causadas por diversas enzimopatias. Nesse caso, há deficiência de enzimas envolvidas na síntese de glicocorticosteróides (11-β-hidroxilase, 11-β-hidroxiesteróide desidrogenase, 5α-redutase, P450c11, P450c17).
Na maioria dos casos, as síndromes que mimetizam o hiperaldosteronismo primário aparecem na infância e são caracterizadas por hipertensão arterial persistente, bem como outros sinais laboratoriais de hiperaldosteronismo.
O tratamento do hiperaldosteronismo primário é realizado levando-se em consideração a causa que o causou.
Quando o aldosteroma é detectado, a única opção de tratamento é o tratamento cirúrgico (adrenalectomia). O preparo pré-operatório é realizado por 4 a 8 semanas com espironolactona na dose de 200 a 400 mg/dia. Na adrenalectomia unilateral, a terapia de reposição de glicocorticosteróides não está indicada na grande maioria dos casos. Após a remoção do adenoma, a cura da hipertensão é observada em 55-60% dos pacientes. Entretanto, a hipertensão pode persistir em aproximadamente 30% dos pacientes operados.
Se houver suspeita de hiperplasia adrenal bilateral, a intervenção cirúrgica é indicada apenas nos casos em que a hipocalemia grave acompanhada de sintomas clínicos não pode ser controlada clinicamente com espironolactona. A adrenalectomia bilateral, via de regra, não melhora o curso da hipertensão associada à hiperplasia idiopática da zona glomerulosa das glândulas supra-renais, portanto, nesses casos, recomenda-se terapia anti-hipertensiva complexa com uso obrigatório de doses máximas de espironolactona.
Para hiperaldosteronismo familiar com supressão de glicocorticóides, a terapia supressiva com dexametasona é usada na dose de 0,5-1,0 mg/dia.
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