Yenidoğanın hemolitik hastalığı. Bu nedir? Fetus ve yenidoğanın hemolitik hastalığı (HDN). Klinik kılavuzlar AVO sistemine göre yenidoğanın hemolitik hastalığı

Doğum hastanelerinin doktorları, doğan on çocuktan yedisinde ciltte sarılık olduğunu ortaya koyuyor. Bazı bebekler zaten sarılıkla doğar, bazıları ise doğumdan saatler hatta günler sonra sararır.

Vakaların% 90'ında her şey yolunda gider: yenidoğanlarda fizyolojik sarılık teşhisi doğrulanır. Ancak vakaların% 10'unda doktorlar, bebeğin cildinin ve mukoza zarlarının sararmasına neden olan doğuştan veya edinilmiş, genellikle ciddi bir hastalığı olduğunu tespit etmeye zorlanırlar. Böyle bir hastalık yenidoğanın hemolitik hastalığıdır.

YENİDOĞAN HEMOLİTİK HASTALIĞI KAVRAMI (HDN)

Fetüsün ve yenidoğanın hemolitik hastalığı, hem bebek anne karnında hem de daha önce doğmuşken kendini gösterebilen doğuştan bir hastalıktır.

Özünde bu, iki ilgili organizma - annenin vücudu ve çocuğun vücudu arasındaki immünolojik bir çatışmadır. Bu çatışmanın nedeni, paradoksal olarak, annenin kanının fetüsün kanıyla uyumsuzluğudur ve bunun sonucunda çocuğun kırmızı kan hücreleri yok edilir.

HDN'nin gelişim mekanizması

Bir insan eritrositinin kabuğu, çeşitli antijenlerle (AG) "doldurulur", bunların 100'den fazla türü vardır. Bilim adamları, tüm AG'leri, 14'ten fazlası halihazırda bilinen (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy, vb.) Eritrosit sistemlerinde gruplandırdılar.

Rhesus (Rh) sistemi, kanın Rh durumundan sorumlu antijenleri içerir: Rh (+) veya Rh (-). İnsan kanının grup üyeliğini belirleyen AB0 - AG sisteminde: B ve A. Bu sistemlerin her ikisinin de antijenleri, karşılık gelen antikorlarla (AT) karşılaştıktan sonra anında bir bağışıklık tepkisi başlatma yeteneğine ve hazırlığına sahiptir. Normal kanda, kendi eritrositlerinin AG'ye karşı antikorları yoktur.

Fetus ve yenidoğanın hemolitik hastalığına ne olur? Fetüsün eritrositlerinin antijenleri, annenin kanından plasenta yoluyla çocuğun kanına nüfuz eder. Toplantıları, sonucu çocuğun kırmızı kan hücrelerinin hemolizi (yok edilmesi) olan bir bağışıklık reaksiyonuna yol açar. Fakat çocuğun eritrosit antijenlerine karşı annenin kanındaki antikorlar nereden geldi?

HEMOLİTİK HASTALIĞIN GELİŞİM NEDENLERİ

Hemolitik hastalık: Rh sistemindeki çatışmanın nedenleri

HDN'nin bu formu, Rh (-) sensitize olmuş bir kadın Rh (+) bir fetüsü doğurduğunda gelişir.

"Hassaslaştırılmış" terimi ne anlama geliyor? Bu, Rh (+) eritrositlerin, örneğin doğum, kürtaj veya düşükle sonuçlanan Rh (+) fetüslerin önceki gebeliklerinde kadının kanına en az bir kez girmiş olduğu anlamına gelir. Fetal eritrositler, hem hamilelik sırasında (özellikle 37-40 haftalarda aktif) hem de doğum sırasında plasentaya annenin kan dolaşımına nüfuz eder. Kan nakli, organ nakli sırasında hassasiyet oluşabilir.

Tablo, anne ve fetüs arasında bir Rh çatışması geliştirme olasılığını göstermektedir.

Annenin vücudu, yabancı eritrositlerle ilk "tanışmaya" uygun antikorlar üreterek tepki verir. Bu andan itibaren antikorlar anne kanında dolaşır ve yabancı Rh (+) eritrositlerle "yeni bir karşılaşmayı bekler". Ve antikorların antijenlerle ilk karşılaşması oldukça iyi bitebilirse, ikincisi ve sonraki tüm karşılaşmalar çocuğu etkileyen her seferinde ağırlaşan agresif bir çatışma olacaktır.

Hemolitik hastalık: AB0 sistemindeki çatışmanın nedenleri

AB0 sistemindeki çatışma, Rhesus çatışmasından çok daha yaygındır, ancak genellikle ikincisinden daha kolay ilerler.

Tabloda: aglütinojenler grup antijenleridir (eritrositlerde), aglütininler grup antikorlarıdır (kan plazmasında). Her grubun kanı belirli bir AG ve AT setidir. Kanda A antijenleri varsa, o zaman her zaman α antikoru olmadığını ve B varsa, o zaman β olmadığını unutmayın. Neden? Çünkü buluşmaları, kırmızı kan hücrelerinin aglütinasyonuna (yapıştırılmasına) ve sonraki yıkımlarına karşı bir bağışıklık reaksiyonunu tetikler. Bu, yenidoğanların hemolitik kan hastalığının geliştiği AB0 sistemine göre çelişkidir.

Bir kadının AB0 sistemi tarafından hassaslaştırılması, hem hamilelik sırasında hem de öncesinde, örneğin diyet hayvansal proteinlerle doyurulduğunda, aşılama sırasında ve bulaşıcı bir hastalık sırasında ortaya çıkabilir.

Tablo, anne ve fetüs arasında kan grubuna göre bir çatışma geliştirme olasılığını göstermektedir.

HDN FORMLARI VE KLİNİK ÖZELLİKLERİ

Seyir şiddetine göre yenidoğanın hemolitik kan hastalığı olguların %50'sinde hafif, %25-30'unda orta, %20-30'unda şiddetli seyreder.

Çatışma tipine göre Rh sistemine göre, AB0 sistemine göre ve diğer eritrosit sistemleri ile ilgili antijenlere göre HDN vardır. Yenidoğanın hemolitik hastalığının klinik biçimleri büyük ölçüde ortaya çıkan çatışmanın türüne göre belirlenir.

damlalı bebek

Bir Rh çatışması varsa ve gebeliğin 20-29.

Yenidoğanın bu hemolitik hastalığı ile bebek sarılık olmadan doğar, ancak vücutta ve tüm iç organlarda ciddi şişlik olur. Çocuğun olgunlaşmamışlık belirtileri, azalmış kas tonusu, zayıf refleksleri ve çok az hareketi vardır. Cilt soluktur, kanamalar olabilir. Solunum bozuklukları ve akut kalp yetmezliği belirtileri kaydedilir.

Kan testinde - şiddetli anemi ve çok düşük toplam protein içeriği.

Antikorlar bebeğe 29. haftadan sonra saldırmaya başlarsa, o zaman HDN'nin klinik formu ve bunun doğuştan mı yoksa kazanılmış mı olacağı, maternal antikorların bebeğe ne kadar ve ne zaman (intrauterin ve (veya) doğum sırasında) nüfuz ettiğine bağlıdır.

Bu form, annenin Rh antikorlarının doğumdan önceki 37. haftadan (doğuştan) ve doğum sırasında (kazanılmış) çocuğa büyük bir vuruşunun sonucudur. En yaygın (tüm vakaların% 90'ı) sarılık formunun ayırt edici bir özelliği, sarılığın erken (ilk saatlerde veya günlerde) ortaya çıkmasıdır. Hafif anemi, bir miktar doku şişmesi, genişlemiş karaciğer ve dalak ile birlikte 2-4 günde maksimuma ulaşır. Sarılık ne kadar erken ortaya çıkarsa, hastalığın seyri o kadar şiddetli olur.

anemik form

Bu form, hemolitik hastalığı olan tüm çocukların% 10'unda teşhis edilir, nedeni, Rh antikorlarının küçük "kısımlarının" 29. haftadan başlayarak fetüs üzerinde uzun vadeli bir etkisidir. Çocuk çok solgun doğar, sarılık olsun ya da olmasın, ya da çok hafiftir. Yavaş yavaş artan bilirubin zehirlenmesi belirtileri vardır (dinami, uyuşukluk, "kötü" refleksler).

ödemli form

Gebeliğin 29. haftasından sonra Rh antikorları fetüse büyük bir saldırı başlatırsa, ödematöz bir HDN formu gelişir. Klinik belirtileri fetal ödeminkine benzer.

AB0 sistemine göre HDN: klinik özellikler:

• geç (2-3 gün) sarılık görülür;
• nadiren karaciğer ve dalağı arttırır;
• son derece nadiren konjenital ikterik ve ödemli formlar gelişir;
• genellikle edinilmiş ikterik-anemik formlar vardır;
• korkunç komplikasyonların gelişme sıklığı sıfıra yaklaşıyor.

AB0 çatışması neden daha az yaygındır?Sağ- Çatışma, HDN'nin belirgin bir şiddetli formuyla sonuçlanır mı?

1. Bir kadının AB0 sensitizasyonu için, kanına Rh sensitizasyonundan çok daha fazla fetal kan girmelidir.
2. Rh antijenlerinden farklı olarak, eritrositlere ek olarak grup antijenleri, fetüsün diğer tüm dokularında, plasentada ve amniyotik sıvıda bulunur. Maternal antikorlarla karşılaştığında, bağışıklık "vuruşu" sadece eritrositlere düşmez, tüm bu dokulara dağılır.
3. Annenin vücudu, kan dolaşımına giren fetüsün eritrositleriyle baş edebilen kendi antikor grubuna sahiptir.

HEMOLİTİK HASTALIĞIN SONUÇLARI VE KOMPLİKASYONLARI

1. Dissemine intravasküler pıhtılaşma sendromu veya DIC, kanın pıhtılaşmasındaki keskin artışın bir sonucu olarak gelişir. Küçük ve büyük damarlarda kan pıhtıları oluşur, kalp krizleri ve organ nekrozu, organlarda kanamalar meydana gelir. Bunun nedeni, hemolizli eritrositlerden kana büyük miktarda doku tromboplastin alımıdır.
2. Hipoglisemi, kan şekeri seviyelerinde bir azalmadır.
3. Bilirubin ensefalopatisi, son derece toksik dolaylı bilirubinin beynin yapılarını "emdirdiği" ve böylece nöronları yok ettiği kernikterusun bir sonucudur. Bu, nörolojik semptomlar ve müteakip bilirubin ensefalopati oluşumu (felç, sağırlık vb.) İle kendini gösterir.
4. Safra kanallarının mukus ve safra tıkaçları ile tıkandığı safra kalınlaşma sendromu.
5. Kalp kası, karaciğer, böbreklerin ikincil lezyonları.
6. İkincil immün yetmezlik - dolaylı bilirubin ve immün kompleksler tarafından bağışıklık sisteminin bileşenlerine verilen hasar nedeniyle gelişir.

Doğum öncesi tanı fetüste hemolitik hastalık geliştirme riski yüksek olan ve sonuçları kendisinden daha az tehlikeli olmayan kadınları belirlemeyi amaçlamaktadır.

Bu nedenle kadın doğum uzmanı-jinekolog, HDN açısından dikkatli ve doğru bir şekilde hastaya sorar, anamnezin gerekli ayrıntılarını (kürtajlar, gebelik sayısı vb.) öğrenir. Hamilelik boyunca, HDN riski taşıyan kadınlarda doktorlar kandaki ve amniyotik sıvıdaki antikor titresini izler, fetüs ve plasenta ultrasonu, fetal CTG, doplerometri yapar.

Doğum sonrası tanı yenidoğanlar arasında TTH geliştirme riski yüksek olanların ve zaten TTH'si olanların belirlenmesini içerir. Bunu yapmak için, neonatolog tüm yenidoğanları sarılık, ödem ve diğer hastalık belirtileri açısından düzenli olarak inceler.

Laboratuvar çalışmaları, dinamik olarak çocuğun kanındaki bilirubin ve glikoz seviyesinin izlenmesi, kan grubunun ve Rh faktörünün belirlenmesi, çocuğun kanında, annenin kanında ve sütünde antikorların varlığı için immünolojik çalışmalardır.

YENİDOĞAN HEMOLİTİK HASTALIĞI: TEDAVİSİ VE ÖNLENMESİ

Yenidoğanın hemolitik hastalığı ile tedavi operatif ve konservatif olabilir. Tedavi taktiklerini seçerken, doktorlar bebeğin durumunun ciddiyeti ve hiperbilirubinemi düzeyi tarafından yönlendirilir.

Cerrahi tedavi, yerine koyma kan transfüzyonu operasyonudur. Yenidoğanın bilirubin zehirlenmesi semptomları ortaya çıktığında şiddetli HDN, ağırlaştırılmış anamnez belirtileri varsa reçete edilir. Hemosorpsiyon ve plazmaferez kullanılır.

Konservatif tedavi öncelikle fototerapi, ışınları toksik bilirubini toksik olmayan hale getiren özel bir lamba ile ışınlamadır.

Öngörülen infüzyon tedavisi (albümin, fizyolojik salin, glikoz çözeltisi), bilirubin zehirlenmesini gidermeyi ve bilirubinin vücuttan atılmasını hızlandırmayı amaçlar.

Karaciğerin enzim sistemini harekete geçiren ilaçlar (zixorin vb.) kullanılır. Adsorbanlar (karbolen, agar-agar vb.), kolinerjik (elektroforez ile), vitaminler (E, ATP, A), stabilize edici hücre zarları, hepatoprotektörler (Essentiale vb.), antihemorajik ajanlar (adrokson vb.) kullanılmaktadır.

Zaluzhanskaya Elena, çocuk doktoru

Yenidoğanın hemolitik hastalığı, fetüste veya yenidoğanda bir bağışıklık çatışması sonucu ortaya çıkan ciddi bir durumdur.

Bu çatışma, fetüsün ve annesinin kanının bazı antijenler için uyumsuzluğu nedeniyle ortaya çıkar. Bu tür antijenler, farklı kan grupları veya fetüsün ve annenin Rh faktörü olabilir.

Sonuç olarak, fetal eritrositler, plasenta bariyerini geçen maternal antikorlar tarafından saldırıya uğrar ve hemolize (hücreler patlar) yol açar.

Yenidoğanların hemolitik hastalığının belirtileri farklı derecelerde ve şekillerde olabilir, ancak anne karnındaki ölümüne kadar bebeğin sağlığı ve yaşamı için her zaman tehlikelidir.

Bu nedenle, hamilelik seyrinin risk faktörleri ve patolojisi belirlendiğinde, fetüs ve anne dikkatle izlenir ve annenin Rh faktörü negatifse, ona - anti-Rh globülinleri için özel müstahzarlar uygulanır.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı: nedenleri

Yenidoğanın hemolitik hastalığının nedenleri, aşağıdakilerin varlığında gelişen immünolojik çatışmalar olabilir:

• anne ve fetüsün kanının Rh faktörü ile uyumsuzluğu. Bu genellikle annenin Rh negatif kanı varsa ve fetüs babanın pozitif Rh faktörünü miras alırsa olur. Tıpta bu duruma Rh çatışması denir. Genellikle tekrarlayan gebeliklerde veya bir kadının daha önce kendisine ait olmayan bir Rh faktörü ile kan veya alyuvar transfüzyonu yaptırmış olması durumunda ortaya çıkar. Antikor birikimi gebelikten gebeliğe geçer (kürtaj veya düşük olsa bile) ve yeterli tedavi yapılmazsa riskler artar.
• annenin ilk kan grubuna sahip olması ve fetüsün başka kan grubuna sahip olması durumunda, anne ve fetüsün kanının kan grubuna göre uyumsuzluğu. Rh uyuşmazlığı kadar sert ilerlemez, ilk gebelikte ortaya çıkabilir. Annenin fetüsün eritrositlerine yönelik özel antikorları çocuğun kanına nüfuz eder.
• Bir kan grubu veya Rh faktörü ile ilişkili olmayan fetal eritrositlerin yüzeyindeki farklı antijenler için nadir uyumsuzluk varyantları.

Nasıl tezahür edecek?

Hamilelik sırasında özel bir belirti yoktur, preeklampsiye benzer semptomlar ortaya çıkabilir. Ancak fetüs için yenidoğanın hemolitik hastalığı aşağıdaki varyantlarda kendini gösterebilir:

• Maternal antikorların fetal dokulara saldırması nedeniyle 20 hafta veya daha uzun süre sonra intrauterin ölüm
• anemik form
• sarılık formu
• hastalığın ödemli formu.

Kan grubuna göre yenidoğanların hemolitik hastalığı, klinik seyirde Rh faktörüne göre temelde farklı değildir, ancak belirtiler o kadar parlak ve şiddetli olmayacak ve prognoz daha olumlu olacaktır.

Tüm fetal hemolitik hastalık formlarında ortaya çıkan ana belirtiler, normal metabolizmasını önemli ölçüde bozan şiddetli anemi, çocuğun genişlemiş karaciğeri ve dalaklarıdır.

Hastalığın ödemli formunda karaciğer ve dalak, tüm bezler ve kalp keskin bir şekilde genişler, kandaki protein miktarı azalır, deri ve deri altı dokusu kuvvetli bir şekilde şişer, karın ve göğüste sıvı da birikir. bebeğin ağırlığında iki buçuk kat daha fazla artışa yol açan kalp kesesi.

Tüm organ ve sistemlerin işleyişindeki keskin aksamalar, alyuvar ve hemoglobin sayısının çok az olması nedeniyle şiddetli doku hipoksisi, sinir sisteminin hasar görmesi ve çoğu zaman ölüme yol açması nedeniyle en ağır şekilde ortaya çıkan ödemli şeklidir. bebeğin doğumundan kısa bir süre sonra.

Sarılık varyantı daha kolaydır, çocuk zamanında ve normal kiloda doğar, cilt de normal renktedir, ancak birkaç saat sonra çocuk keskin bir şekilde sararmaya başlar, doğuştan sarılık daha az yaygın olabilir.

Dalak ve karaciğer, kalp ve lenf düğümleri artar, kandaki toksik bilirubin seviyesi keskin bir şekilde artar.

Böyle bir bilirubin seviyesi karaciğer ve kalp hücrelerine, böbreklere zarar verir, ancak kendini ensefalopati ve kernikterus olarak gösteren beyin için özellikle tehlikelidir.

Beyin kelimenin tam anlamıyla bilirubin ile doyurulur ve sarıya boyanır.

Çocuklar uyuşuktur ve kötü yerler, ağır tükürürler ve kilo almazlar, refleksleri azalır, kasılmalar ve kusma mümkündür.

Kritik bilirubin seviyesi 340 µmol'ün üzerinde olacaktır, eğer çocuk tam zamanında değilse beyne zarar veren bilirubin seviyesi onun için daha da düşük olacaktır.

Böyle bir durumun sonuçları, bir bebeğin ölümünden ciddi nörolojik bozukluklara ve gelecekte gelişimsel gecikmelere kadar tehlikeli olabilir.

Çocuğun solgunluğu, karaciğer ve dalakta büyüme ve yetersiz emme, kilo alımı ve fiziksel ve zihinsel gelişimde gecikme ile anemik form en kolay olanıdır.

Aynı zamanda, annenin kanında fetal eritrositlere karşı ne kadar çok antikor varsa, çocuk için prognozun o kadar ciddi olacağını hatırlamakta fayda var. Tanı bazen hamilelik aşamasında bile konulur ve doğumdan hemen sonra bebeğe yardım etmek için önceden hazırlık yaparlar.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı: tedavi

Yenidoğanın hemolitik hastalığının tedavisinde ana görevler, bebeğin hücrelerini ve toksik olan metabolik ürünleri - bilirubin ve diğerlerini yok eden maternal antikorların kanından uzaklaştırılmasıdır.

Ek olarak, hemoglobin seviyesini ve kırmızı kan hücrelerinin sayısını aktif olarak arttırmanız, iç organların çalışmasını desteklemeniz gerekir.

Genellikle, HDN'den şüpheleniliyorsa:

• Doğum tarihine ve şekline onlar karar verirler, fetüsün durumu ciddiyse hayatını kurtarmak için acil sezaryen yapılır. Bu, ödem nedeniyle fetüsün büyük bir kütlesi için özellikle önemlidir, doğal olarak doğamaz.
• Bebek hematokrit, bilirubin ve hemoglobin seviyeleri için günlük olarak ölçülür.
• Gerekirse, sadece kan grubunuzun eritrosit kütlesini girin.
• besin maddeleri (B vitaminleri ile glikoz çözeltisi, salin çözeltisi, zil çözeltisi) ve detoksifikasyon çözeltileri (hemodez, poliglusin) içeren damlalıklar koyun Sarılık varlığında tedavinin eşit derecede önemli bir parçası, bir lamba altında yıkıma yardımcı olan fototerapi olacaktır. ve bilirubinin çocuğun cildinden çıkarılması. Bebek, reaksiyonları izlemek için kesinlikle sınırlı bir süre boyunca günde birkaç kez lambanın altına yerleştirilir. Gözleri UV ışınlarından korumak için özel bir bandaj giyilir. Radyasyon ciltteki toksik bilirubini parçalar ve idrarla dışarı atar.
• Yenidoğanın hemolitik hastalığının şiddetli belirtilerinde, bir değişim transfüzyonu ile çocuğun karnına besleyici sıvıların (glikoz, protein çözeltileri, albümin, salin) bir prob damlaması yapılması gerekecektir. Bu, göbek damarlarından tüm hacim için çocuğun kendi kanının tek grup kanla tamamen değiştirilmesidir. Rh çakışması durumunda, değişim transfüzyonu durumunda Rh negatif tek grup kan kullanılır ve kan grubuna göre uyumsuzluk durumunda çocuğun Rh ve tek kan grubuna göre birinci kan grubunun eritrositleri verilir. -çocuğun grup kan plazması.
• Çocuğun durumu ağır ise çocuk yoğun bakım ünitesine alınarak ventilatöre bağlanıyor ve gerekli tüm tedavi ve bakım önlemleri alınıyor.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı: sonuçları

Yenidoğanın hemolitik hastalığının sonuçları, patolojinin ciddiyetine bağlı olarak farklı olabilir.

Şiddetli HDN formları daha sonra serebral palsi gelişimine kadar ciddi fiziksel ve zihinsel gelişimsel gecikmelere yol açabilir.

Hafif patoloji formları zeka geriliği veya zeka geriliği, bozulmuş hareket fonksiyonu, şaşılık ve işitme kaybı bırakabilir.

Geçmiş TTH'si olan çocuklar aşıları iyi tolere etmezler, ciddi alerjiler geliştirmeye eğilimlidirler ve sıklıkla ve uzun süre bulaşıcı hastalıklara yakalanabilirler.

Hamilelik sırasında bu tür komplikasyonların riskini azaltmak için, Rh faktörü negatif olan kadınlarda, antikor seviyesinin sıkı bir şekilde izlenmesi ve hamileliğin belirli aşamalarında (genellikle üçüncü trimesterde) onlara özel anti-Rh immünoglobulinlerin verilmesi. hamilelikte ve hemen doğumda) gereklidir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı, yenidoğanlarda yaşamı tehdit eden sarılık ve aneminin en yaygın nedenlerinden biridir. Rusya Federasyonu'ndaki bu tanı, yenidoğanların% 0,83'ünde görülür. Zamanımızda bile, bu hastalık kapsamlı bir şekilde incelendiğinde, HDN'nin arka planına karşı kernikterus oluşumundaki ölüm oranı% 2,5'tir.

Ciddi komplikasyonların gelişmesini önlemek için, tüm hamile kadınlar mutlaka bir doktor tarafından izlenmelidir. Geçmiş doğumlarda Rh-kan, 1. kan grubu ve HDH olan kadınlara daha fazla dikkat edilmektedir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı, anne kanının ve çocuğun kanının immün uyumsuzluğuna bağlı olarak gelişen, eritrosit çürümesi ile izoimmün anemi ile kendini gösteren, hayatı tehdit eden ciddi bir patolojidir.

Uyumsuzluk çatışmasının ortaya çıkması için, eksik eritrosit D-antijenlerine (Rh-faktörü) karşı çalışan oldukça spesifik antikorların anne kanında bulunması gereklidir. HDN'li hastaların üçte birinde uyumsuzluk gelişir ve Rh-eritroblastoz olarak adlandırılır.

ABO sistemine göre maternal ve fetal kanın uyumsuzluğu nedeniyle hemolitik hastalık da oluşur. Kan gruplarına karşı antikorlar üzerindeki çatışmaya ABO-eritroblastoz denir ve hastaların üçte ikisinde görülür.

Referans için. Kell, Duffy, Kid, vb.'nin diğer eritrosit-antijen sistemleri ile uyumsuzluk. nadir ve teşhis edilmesi zor.

D antijeni nasıl kalıtılır?

Hemolitik hastalık oluşabilmesi için anne kanının Rh-negatif, baba kanının Rh+ olması gerekir.

Bir Rh+ erkek, Rh sistem genlerinin homozigot (DD) veya heterozigot (DD) setine sahip olabilir.

Homozigot bir erkekte, tüm çocuklar + Rh'ye sahip olacaktır (D-antijeninin %100 kalıtsallığı).

Heterozigot bir erkekte, çocukların yüzde yetmiş beşi Rh + ve yüzde yirmi beşi - olacaktır.

Rh sistemine göre yenidoğanın hemolitik hastalığı

Rh faktörünün varlığına göre, tüm hastalar Rh + ve - olarak ayrılır.

Rh veya D antijeni, karmaşık bir antijen yapısına sahip bir lipoproteindir. Eritrosit zarının sadece iç yüzeyinde bulunur. Eritrosit zarlarında D-antijenlerinin varlığı, hastanın kanının Rh + olduğunu gösterir. Rh negatif insanlarda D antijeni yoktur.

D-antijen sadece eritrosit zarlarını içerebilir, vücudun diğer hücre ve dokularında bulunamaz. Ayrıca, bir kişinin Rh antijenine karşı kendi doğal antikorları yoktur.

D-antijeninin farklılaşma süreçleri, gelişimin beşinci haftasında fetüste başlar. Rh faktörünün maksimum aktivitesi beşinci veya altıncı ayda gözlenir. Annenin Rh-negatif kanının bağışıklanması (anti-O-antikorlarının oluşumu), Rh+ eritrositler Rh-kanına girdiğinde gerçekleşir.

Bununla birlikte, bir bağışıklık tepkisi oluşturmak için birkaç antijenik uyaran gereklidir. Yani, ilk hamilelik sırasında izoimmünizasyon (anti-O-antikorların oluşumu) vakaların sadece% 2'sinde mümkündür.

Kural olarak, Rh - anne Rh + çocuğunun doğumundan sonra, annenin vücudu başlangıçta duyarlı hale gelir. Bu, annenin negatif kanına, çocuğun pozitif eritrositlerine mikro transfüzyon işleminin bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Mikro transfüzyon, kürtajlar, plasental abrupsiyon, gebelik preeklampsisi, bozulmuş plasental geçirgenliğin eşlik ettiği enflamatuar hastalıklar vb. Tüm bu faktörler, Rh+ eritrositlerin anne kanına penetrasyonunu arttırır ve bunlara yönelik anti-O-antikorların oluşumunu arttırır.

Fetal hasar, yeterli miktarda anti-O-antikorları fetal kana girerek hemolize (yıkıma) neden olduğunda gelişir.

Sonraki her gebelik, anneye özgü bağışıklık tepkisini artırır ve yenidoğanın Rh hemolitik hastalığı riskini artırır.

1. hamilelik sırasında, kadın Rh veya ABO uyumlu olmayan kanın transfüzyonu sonucunda zaten aşılanmışsa Rh çatışması mümkündür.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı, bir annenin kendi fetüsüne karşı bağışıklık tepkisinin bir sonucudur.

Hemoliz nasıl olur?

Eritrositler antikorlar tarafından hasara uğratıldıktan sonra karaciğer ve dalakta parçalanırlar.

Primer hemoliz ekstravaskülerdir. Bu işlemin bir sonucu olarak, çürümüş eritrositlerden gelen hemoglobin kan dolaşımına girmez, ancak doku makrofajları tarafından bir safra pigmenti olan bilirubine dönüştürülür.

Önemli!İntravasküler hemoliz şiddetli HDN ile başlar ve son derece kötü bir prognostik gösterge olarak kabul edilir.

Rh çatışmasında HDN. nedenler

Sonraki her gebelikte Rh uyuşmazlığı riski artar.

HDN oluşumu, bir kadının varlığına katkıda bulunur:

• bir veya daha fazla kürtaj;
• spontan kesintiler (düşükler);
• gebelik ve doğum Rh + fetüs;
• kan nakilleri;
• anne öyküsünde plasenta dekolmanı, gestoz ve ciddi enfeksiyöz ve inflamatuar patolojiler;
• amniyotik sıvının enfeksiyonu;
• organ ve doku nakilleri;
• Önceki doğumlarda HDN.

Kan grubuna göre yenidoğanın hemolitik hastalığı

Grup uyuşmazlığının gelişmesi için annenin 0 (1. kan grubu), bebeğin ise ikinci (A) veya üçüncü (B) gruba sahip olması gerekir.

Çoğu zaman, uyumsuzluk birinci (0) gruptaki annelerde ve ikinci (A) gruptaki fetüste ortaya çıkar. Üçüncü grubun Antijen B ve β-aglütininleri, antijen A ve a-aglutininlerden önemli ölçüde daha az antijenik aktiviteye sahiptir.

Yenidoğanların hemolitik hastalığı yenidoğanların %0,6'sında saptanır. Hastalık, annenin kanı ile fetüsün antijenik çatışması ile ilişkili olduğu için immünolojik patolojiye aittir.

Ana antijenlerin eritrositlerde bulunduğu tespit edilmiştir. Bunlardan biri - Rh faktörü (Rh faktörü) - D-antijeni olarak adlandırıldı. Vakaların 1/3'ünde uyumsuzluğa neden olur. Diğer durumlarda hastalık, kan grubunun oluşumundan sorumlu olan AB0 sisteminin antikorları tarafından belirlenir.

nedenler

Maternal Rh-negatif kanın fetal eritrosit antijeni ile uyumsuzluğu, Rh-pozitif özellikler ona babanın soyu aracılığıyla aktarıldığında ortaya çıkar. Annenin vücudu onları yabancı olarak algılar ve agresif bir şekilde antikor oluşumu ile reaksiyona girer. Başka bir isim Rh-eritroblastozdur. Toplamda, dünyadaki Rh negatif insanların yaklaşık %15'i var. Bu özellik kızlar ve erkekler tarafından miras alınır. Çocuğun babasının Rh-pozitif grupta olması şartıyla gebelikte sadece kadın ve fetüs için tehlikelidir.

İlk gebelik kürtajla sonuçlansa bile ikinci gebelikte daha güçlü bir bağışıklık tepkisi gelişir.

Rh-pozitif bir fetüs ile ikinci bir hamilelik sırasında, az miktarda antijen, preeklampsi, plasenta dekolmanı ve enflamatuar hastalıklar şeklinde komplikasyonlara neden olur. Yabancı antikorlar, kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi, hemoliz ile plasenta bariyerine nüfuz eder.

AB0 grup sisteminin rolü, anne birinci kan grubuna (0) sahipse ve fetüs ikinci (vakaların %90'ında A) veya üçüncü (%10'da B) ve nadiren dördüncü grubu oluşturmuşsa önemlidir. (AB). Bağışıklama farklıdır:

• Grup I'e sahip kişilerde her zaman A ve B-immünoglobulinlere karşı antikorlar bulunur, ancak bu durumda belirsiz nedenlerle agresif özellikler kazanırlar. Çatışma, ilk hamilelik sırasında zaten kendini gösterir. Prematüre bebeklerde A ve B antijenleri daha sonra olgunlaştığı için RBC hemolizi görülmez.
• Fetal eritrositlerle iletişim prenatal dönemde kurulur. Hemoliz, hücrelerin sadece bir kısmını tehdit eder, bu nedenle tezahür yenidoğan için daha az agresiftir.

Diğer antijenik yapılar üzerinde bir çatışma mümkündür, ancak nadiren belirlenir ve büyük zorluklarla belirlenir.

Çocuğun vücudunda ne gibi değişiklikler olur?

Hastalığın patogenezi (gelişimi), hasarlı eritrositlerin karaciğer ve dalak hücrelerinde tutulmasından, bunların bu organlarda hemolizinden kaynaklanır. Karaciğer dokusunun yetersiz olgunluğu, gerekli enzimin (glukuronil transferaz) yokluğunda ifade edilir. Toksik safra pigmenti indirekt bilirubinin nötralize edilmesinden ve bilirubin-glukuronide (dolaylı) dönüştürülmesinden sorumludur.

Sonuç olarak, salınan hemoglobin kan dolaşımına girmez, doğrudan bilirubin seviyesine kadar işlenir ve kanda birikir. Kırmızı kan hücrelerinin bu şekilde yok edilmesine ekstravasküler denir. Fetusta ciddi hemolitik hastalıkta intravasküler reaksiyon mümkündür.

sınıflandırma

Hastalığın mevcut formları, ortaya çıkma zamanına bağlı olarak aşağıdakilere ayrılır:

• doğuştan;
• doğum sonrası (doğumdan sonra ortaya çıktı).

Şiddete göre, yedek kan transfüzyonu ihtiyacına bağlı olarak:

• kolay - tedavi kan nakli olmadan yapılır;
• orta - bir replasman transfüzyonundan sonra göstergeleri normalleştirmek mümkündür;
• şiddetli - 2 veya daha fazla replasman transfüzyonu gerekir.

Akışın doğasına bağlı olarak:

• akut - hastalık, antikorların anneden fetüse geçmesinden kısa bir süre sonra (saatler, günler) ortaya çıkar;
• subakut - daha sık doğumdan 3 gün önce görülür;
• subkronik - konjenital intrauterin hasar ile, hamileliğin erken evrelerinde ortaya çıkar.

Reaksiyonun şiddetini ne belirler?

Fetal hasarın ciddiyeti, antikorların plasenta yoluyla giriş süresine bağlıdır:

• hamilelik sırasında alındıysa, hastalığın konjenital formları, hastalığın zaten var olan bir klinik varyantına sahip bir çocuğun doğumu olan masere bir fetüs şeklinde ortaya çıkar;
• doğum sırasında bir reaksiyonla - tipik bir doğum sonrası sarılık gelişir.

Bebekte deride maserasyon ile yüksek derecede prematürite vardır, olası bir neden maternal antikorlarla uyumsuzluktur.

Ek olarak, bağışıklık hasarının saldırganlığı ve ciddiyeti şu şekilde farklılık gösterir:

• annenin vücudundan fetüse nüfuz eden farklı miktarlarda antikorlar, konsantrasyon annede akut ve kronik hastalıkların varlığı ile belirlenir ve plasenta bariyerinin geçirgenliğinin artmasına katkıda bulunur;
• fetüsün yüksek veya düşük telafi edici yeteneği (prematüre bebekler daha şiddetli formlardan muzdariptir).

Muhtemel klinik belirtiler

Hemolitik hastalık belirtileri için seçenekler şunlar olabilir:

• intrauterin gelişimin ihlali nedeniyle gebeliğin yirminci ila otuzuncu haftası arasındaki dönemde fetal ölüm;
• genel ödemli bir bebeğin doğumu;
• Şiddetli sarılık veya aneminin yenidoğan döneminde erken gelişimi.

Yeni doğmuş çocuklarda üç ana hemolitik hastalık şekli vardır:

• anemik,
• sarılık,
• ödemli.

Tüm formlar için ortak bir semptom, normokromik aneminin (anemi) gelişimi, kanda erken eritrosit formlarının (normoblastlar, eritroblastlar) görünümü, retikülositoz, karaciğer ve dalakta büyümedir.

Hastalığın seyrinin dönemleri ayrılır:

• akut - yenidoğanın ilk günleri;
• restoratif - kandaki bilirubin seviyesinin normalleşmesinden sonra;
• kalan olaylar.

AB0 uyuşmazlığının seyri genellikle Rh uyuşmazlığına göre daha hafiftir. Ödemli form çok nadirdir ve anemik ve ikterik formlar şiddetli değildir. Ancak AB0-hemolitik hastalıkta, DIC ile kombinasyon halinde intravasküler hemoliz gelişiminin bir varyantı mümkündür.

Anemik form ve kliniği

Anemik seçenek mümkün olan en kolay olanıdır. Çocukların beşte birinde görülür. Nedeni, fetüs üzerinde kısa süreli etkisi olan minimum miktarda nüfuz eden antikorlardır. Oluşan hasar küçüktür, plasenta eritrositlerin işlenme ürünlerini annenin vücuduna geri verir.

Doğumdan sonra karaciğeri iyi çalışıyorsa bebeğin sarılığı olmayabilir. Ana belirtiler yaşamın ilk haftasının sonunda ortaya çıkar:

• soluk cilt;
• genişlemiş karaciğer ve dalak;
• kan testinde genel bulguların yanı sıra düşük hemoglobin, eritropeni, çeşitli boyut ve şekillerde eritrosit hücrelerinin görünümü bulunur.

İyileşme, Rh-negatif kanın fraksiyonel transfüzyon bölümleriyle hızlı bir şekilde sağlanır.

Hasta bir bebekte uyuşukluk, yüz ifadelerinde kayıp

İkterik formun özellikleri

İkterik formun, gebeliğin sonunda antikorlar fetüs üzerinde etki gösterdiğinde ortaya çıktığı kanıtlanmıştır. Yenidoğanın vücut ağırlığı bozulmaz, doğum zamanında gerçekleşir, yenidoğanın ten rengi yaşamın ilk gününden itibaren değişmeye başlar. Nadiren bir bebek sarı tenli, renkli amniyon sıvısı ve kayganlıkla doğar.

Belirtiler:

• sarılık hızla artıyor;
• genişlemiş bir karaciğer ve dalak belirlenir;
• büyümüş lenf düğümleri palpe edilir;
• kalbin sınırlarının genişlemesi nadiren belirlenir;
• göbek kordonundan kandaki bilirubin içeriği 51 µmol/l ve üzerine çıkar (normal bir seviyede yaklaşık 28 µmol/l), konsantrasyonu her saat 3,4 µmol/l artar.

Dolaylı bilirubin öncelikle karaciğer hücrelerine (hepatositler), miyokardiyal kas dokusuna zarar verir ve seçici olarak nöronları yok eder. Tedavi olmaksızın, zehirlenme bir veya iki gün içinde maksimum zarar verme düzeyine ulaşacaktır. Bilirubin ensefalopatisinin (beyin hasarı) nörolojik semptomları ortaya çıkar:

• uyuşukluk artar;
• bebek kötü emer, yemek yemeyi reddeder, sıklıkla geğirir;
• kusmak;
• daha az sıklıkla, yaşamın dördüncü gününden itibaren tonik kasılmalar fark edilir;
• oksipital kaslarda sertlik belirtisi belirlenir;
• okülomotor kasların bozuklukları, gözbebeklerinin aşağı doğru kayması, göz kapağının üst kenarı ile kornea arasında bir sklera şeridinin görünümü ("batan güneşin" bir belirtisi);
• merkezi nitelikteki solunum değişiklikleri (azalma, ritim bozukluğu, cilt siyanozlu astım atakları);
• Doğuştan gelen reflekslerde azalma.

Bilirubin, zamanında doğmuş bir bebekte 306-340 µmol/l, prematüre durumunda - 170-204'lük dolaylı fraksiyon seviyesinde sinir sistemini etkiler. Kan plazma albüminlerinin şiddetli ikterik formun gelişiminde yer aldığı tespit edilmiştir. Fazla bilirubini bağlayabilirler, beyne kritik maruz kalma seviyesini önemli ölçüde arttırırlar. Albümin eksikliği durumunda lezyon kolaylıkla farklı organ ve dokulara yayılır.

Fazla bilirubin renal tübüllerde ve kan damarlarında birikir. Bu böbrek enfarktüsü gelişimine katkıda bulunur.

Etkilenen karaciğer, protein üretimine, kan pıhtılaşma faktörlerine müdahale eder. Bu nedenle protrombin seviyesinde düşüş ve kanama süresinde artış olur. Bilirubinin safraya artan salgılanması onu daha kalın hale getirir ve bu da tıkanma sarılığının gelişmesine katkıda bulunur. Dışkı renksizleşir. Safra pigmentleri idrarda belirlenir.

Bilirubin ensefalopatisi doğumdan sonraki üçüncü veya altıncı günde saptanır.

Akışın aşamaları arasında ayrım yapmak gelenekseldir:

• baskın zehirlenme belirtileri ile - iştahsızlık, uyuşukluk, kas tonusu kaybı, hareketsizlik, esneme, kusma ve aşırı yetersizlik;
• beyin çekirdeklerinde sarılık belirtileri - spastik kasılmalar, oksipital kasların gerginliği, kafatası yüzeyinin üzerinde büyük bir fontanelin şişmesi, ellerin titremesi, emme refleksinin kaybı, gözbebeklerinin nistagmusu, kısa süreli nefesin kesilmesi, bradikardi eğilimi, uyuşukluk;
• hayali esenlik - yaşamın ikinci haftasında kaslardaki spastik gerginlik kaybolur, nörolojik semptomlar daha az belirgindir;
• komplikasyonlar - üç ila beş aylıkken mümkündür, çocuk felç, parezi, sağırlık, kasılmalar gösterir.

Bilirubin ensefalopatisine bağlı ölüm doğumdan 36 saat sonra gerçekleşir. Hayatta kalan çocuklar fiziksel ve zihinsel engellidir, bağışıklığı baskılanmıştır, bu nedenle sıklıkla bulaşıcı hastalıklardan, zatürreden muzdariptirler ve enfeksiyon yayıldığında sepsisten muzdariptirler.

Ödem formu ve tezahürleri

Ödemli formun oluşması için anne antikorlarının fetüs üzerindeki etkisinin uzun süreli olması gerekir. Fetüs hemen ölmez, çünkü antikorların annenin vücuduna geri alınmasına uyum sağlar, ek hematopoez odakları oluşturur. Dalak ve karaciğer önemli ölçüde genişler, kardiyak hipertrofi görülür, endokrin bezleri aktive olur. Hipoalbuminemi, vasküler geçirgenliğin artmasına ve plazmanın hücreler arası boşluğa salınmasına yol açar.

Bu, sıvı birikmesine yol açar:

• deri altı doku;
• plevral boşluk;
• karın boşluğu;
• perikardiyum.

Aynı zamanda fetüsün ve plasentanın kütlesi keskin bir şekilde artar (neredeyse 2 kat). Anemi önemli ölçüde belirgindir: hemoglobin 35–50 g/l'ye düşer ve eritrositler 1 x 10 12/l'ye düşer, kanda birçok blast formu vardır. Bu ihlaller, doğum eyleminin başlamasından önce veya hemen sonrasında fetal ölümün nedenidir. Ödemli form, hemolizin en şiddetli tezahürü olarak kabul edilir.

Fetal hastalık nasıl anlaşılır?

Hemolitik hastalık belirtileri olan bir çocuğa sahip olma riskini belirlemek için şunları analiz edin:

• anne adayının durumu, kronik hastalıkların varlığı;
• Rhesus tarafından çocuğun babasıyla uyumluluk;
• önceki gebeliklerin seyri;
• önceki kan transfüzyonları hakkında bilgi.

Teşhiste, aşağıdakilerle ilgili bilgileri bilmek ve dikkate almak önemlidir:

• önceki gebeliklerin ağırlaştırılmış seyri;
• düşükler;
• ölü bir çocuğun doğumu;
• mevcut çocukların gelişiminde zihinsel ve fiziksel gerilik.

Risk faktörü olan kadınlar doğum öncesi kliniklerinde özel hesaba alınır, beklenen gebelikten önce özel tetkikler önerilir.

Rh negatif kadınlarda antikorları belirlediğinizden emin olun. Tespit edildiğinde, agresif özellikleri zayıflatan spesifik bir anti-Rhesus gama globulin yardımıyla profilaksi gerçekleştirilir.

Fetüsün hastalığı, amniyosentez (uterusun delinmesi) ile çıkarılan amniyotik sıvının incelenmesi ile belirlenir. Tanı, artan özgül ağırlık, bilirubinin varlığı ile varsayılır.

Yenidoğanın tedavisi için doğumdan hemen sonra tanı koymak önemlidir.

Şüphelenildiğinde, aşağıdakiler gerçekleştirilir:

• Rh negatif bir annede Rh ve kan gruplarına göre antikor testleri (eğer anne birinci gruba sahipse);
• yenidoğanın grubunun ve Rh'sinin belirlenmesi.

Hemolitik hastalık hakkında derler ki:

• bebek tipi
• derinin renklenmesi, amniyotik sıvı ve yağlama;
• yenidoğanın büyümüş karaciğeri ve dalak.

Belirsiz bir durumda, göbek kordonu kanı bir çocuğun çalışması için en değerlidir, diğer belirtilerden önce değişiklikler tespit edilir.

Kordon kanı alınmadıysa ilk 24 saatte bilirubindeki saatlik artış tahmin edilir. Hızlı bir artış, hastalığın ciddiyetini gösterir.

Annenin Rh ve grup uyuşmazlığına yönelik testlerinin negatif çıkması ile çocukta hemolitik hastalık belirtileri varsa bebeğin tedavisine başlanır ve annede olası diğer antikorlara bakılır.

Hangi hastalıklar hemolitik hastalıktan ayırt edilmelidir?

Ayırıcı tanıda semptomları, biyokimyasal ve klinik belirtileri sarılık ve yüksek bilirubinin eşlik ettiği olası hastalıklarla karşılaştırmak gerekir:

• eritrosit yapısının konjenital bozuklukları;
• karaciğer enzimlerinin yetersizliği;
• talasemi;
• yayılmış intravasküler koagülopati;
• endokrin hiperbilirubinemi (doğuştan aile sendromları), tiroid bezinin işlevinde azalma, hipofiz bezi.

Teşhis mutlaka emziren anne tarafından çocuğun karaciğerinin işleyişini engelleyen ilaçların alımını dikkate alır:

• sülfonamidler,
• antibiyotik novobiyosin,
• K vitamini

Çocuğun sarılığına katkıda bulunun:

• asidozlu maternal diabetes mellitus;
• her türlü hipoksi;
• hemoliz olmadan indirekt bilirubinde artış;
• sitomegali;
• toksoplazmoz;
• konjenital hepatit;
• sepsis;
• frengi.

Modern tedavi

Yenidoğanın hemolitik hastalığının tedavisi, toksik hemoliz ürünlerinin ve reaksiyona neden olan antikorların çocuğun vücudundan hızla uzaklaştırılmasını gerektirir. Ayrıca bebeğin organ ve sistemlerin korunmasına, uyarılmasına ve karaciğer ve böbreklerin çalışması için desteğe ihtiyacı vardır.

En etkili yöntem, 1 kg vücut ağırlığı başına 150-180 ml taze kan transfüzyonudur. Rh uyuşmazlığı durumunda tek grup Rh negatif kan gösterilir. AB0 sisteminde bir çakışma olması durumunda, grup IV plazma ile seyreltilmiş grup I eritrositler transfüze edilir. Transfüzyona ne kadar erken başlanırsa, etkilenen kırmızı kan hücrelerini uzaklaştırma ve karaciğer, beyin ve dalağa zarar vererek hemolizi sınırlama şansı o kadar artar.

Şiddetli anemik formda (% 35'e kadar hematokrit ile), göbek damarından transfüzyon doğumdan yarım saat sonra başlar. Bir damara bir kateter takılır, damardan 10 ml kan alınır ve aynı miktarda donör kanı infüze edilir. Prosedür üç saate kadar sürer. Her 100 ml replasmandan sonra çocuğa 10 ml glikoz olan bir kalsiyum klorür çözeltisi verilir.

Aynı zamanda, detoksifikasyon gereklidir: özofagus tüpünden içeri sıvı, intravenöz glikoz, plazma, albümin uygulaması.

Kanın asit-baz bileşiminin desteği olmadan, eklenen koruyucu maddeler (sitratlar) kalp durmasına neden olabilir. Bu nedenle donör kanını alkalize edici solüsyonlarla kullanmak daha iyidir.

Tedavi sırasında çocuk doktorları bebeğin kan pıhtılaşmasını izler. Heparin kullanımına yönelik tutum farklıdır. Bazı yazarlar, bu ilacın istenmeyen bir sonucunun, bilirubin gibi davranabilen artan yağ asitleri seviyesi olduğuna inanmaktadır.

Karaciğer hücrelerinin işlevini iyileştirmek için Fenobarbital, bir magnezyum sülfat çözeltisi, ksilitol, sorbitol, ATP, Metiyonin kullanılır. Prednizolon 7 gün süreyle kullanılır.

Safra stazını ortadan kaldırmak için çocuğa duodenal sondaj yapılır.

Besleme, antikor içermeyen donör sütü kullanılarak gerçekleştirilir. Kas içine E, B, C vitaminleri enjekte ettiğinizden emin olun. Sinir sistemi hasarı belirtileri B 12 vitamini kullanımını gerektirir.

Fototerapi tekniği (mavi ışık lambasına maruz kalma), bilirubinin oksidasyonunu artırmanıza ve onu toksik olmayan bir bileşiğe dönüştürmenize olanak tanır. Seanslar bir haftayı geçmeyecek şekilde günde 12 saat yapılır.

Fototerapide göz koruması, vücut ısısının ölçülmesi, sıvı atılımı ve verilmesi, hematokrit tayini zorunludur.

Kan parametrelerinin izlenmesi, çocuk doğum hastanesinden taburcu edildikten sonra iki aya kadar her 2 haftada bir yapılmalıdır.

Tahmin ve sonuçlar

Hemolitik hastalığı olan çocukların zamanında tedavisi ile gelişimleri zarar görmez. Kandaki bilirubin içeriği kritik bir seviyedeyse ve tam bir tedavi yapılmamışsa, yaşamın ilk günlerinde ölüm meydana gelir. Hayatta kalan çocukların şu şekilde olumsuz sonuçları vardır:

• rahatsız ruh;
• fiziksel ve zihinsel gelişimde gecikme;
• konuşma bozukluğu;
• işitme kaybı.

Daha fazla tedavi başarısız oldu. Çocuklar zaman zaman hemşirelik bölümlerinde bir rehabilitasyon kursuna tabi tutulurlar.

Engellilik kuruldu, çocuğun sürekli bakıma ihtiyacı var

Beynin artık fokal bozuklukları ile, kurs restoratif tedavi gerçekleştirilir: masaj, B vitaminleri, Aminalon ve diğer nootropik ilaçlar içeride.

Önleme seçenekleri

Öykü ve kandaki antikorların içeriği ile yüksek bir risk tespit edilirse, kadın perinatal merkezden uzmanlar tarafından izlenir. Hassasiyet durumunu ortadan kaldırmak veya azaltmak mümkündür:

• hamileliğin son on yılında - çocuğun babasının derisinin "yeniden dikilmesi" yardımıyla;
• doğumdan hemen sonra (ilk 72 saat içinde) - anti-rhesus gama globulin verilmesi.

Bu profilaksi, başarısız doğum, kürtaj durumunda da yapılmalıdır.

Kandaki antikor içeriğindeki artış, bir kadının hastaneye kaldırılmasının ve erken doğumun (2 hafta önce) bir göstergesidir.

Modern merkezler, fetüsün intrauterin kan replasmanını yapma yeteneğine sahiptir. Önleme yöntemleri ancak anne ve babanın yavrularının sağlığına bilinçli yaklaşımı ile mümkündür. Hamile annenin kan testi yaptırma, doğum uzmanı-jinekoloğa gelme veya hastaneye gitme konusundaki isteksizliği, ölü doğum, çocukların gelişiminde ciddi komplikasyonlarla doludur.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı (eritroblastozun başka bir adı), bir dizi faktör için anne kanının fetal kanla uyumsuzluğunun arka planında ortaya çıkar. Hastalık çok ciddidir, çünkü genellikle doğum öncesi dönemde bile gelişir ve çeşitli biçimler alabilir, ancak ihmal edilen bir durumun sonucu aynıdır - kırmızı kan hücrelerinin hemolizi ve fetüsün (veya yenidoğanın) ölümü.

Eritrositlerin hemolizi, hemoglobinin plazmaya salınmasıyla kırmızı kan hücrelerinin zarının yok edilmesidir. Kendi başına bu süreç normaldir çünkü 120 gün sonra eritrositin yaşam döngüsünü sonlandırır. Ancak, belirli koşullar altında patolojik yıkım meydana gelirse, dolaşım sisteminin tüm mekanizması yoldan çıkar. Plazmaya salındığında büyük miktarlarda salınan hemoglobin bir zehirdir çünkü vücuda yüksek miktarda bilirubin, demir vb.

Çok fazla bilirubin toksik bir biçimde salınırsa, dönüşümü ve atılımıyla ilgili organlar zarar görür.

Kandan serbest bilirubin karaciğere girer ve burada konjuge edilir, yani nötralize edilir. Ancak çok fazla olduğunda, karaciğerin büyük bir miktarı işlemek için zamanı yoktur. Sonuç olarak, bu özel pigmentin nörotoksik formu bir organdan diğerine geçerek oksidatif süreçleri yavaşlatır ve doku ve organlarda hücresel düzeyde tahrip olana kadar yıkıcı değişikliklere neden olur.

340 µmol/l'nin üzerindeki konsantrasyonlarda, bilirubin kan-beyin bariyerini geçerek beyin yapılarını değiştirir. Prematüre bebekler için 200 µmol/l konsantrasyon yeterlidir. Bilirubin ensefalopatisi bu şekilde gelişir, beyni zehirler ve müteakip sakatlığa yol açar.

Sözde ekstramedüller hematopoez de hastalığın doğasında var - kanın kemik iliği dokularında değil, diğer organlarda oluştuğu süreçler: karaciğer, dalak ve lenf düğümleri. Bu nedenle, çinko, kobalt, demir ve bakır gibi önemli eser elementlerin eksikliği ile birlikte bahsedilen organlarda bir artış vardır. Eritrosit bozunma ürünleri pankreas, böbrekler ve diğer organların hücrelerine "yerleşir".

Hemoliz gelişim nedenleri

Yenidoğanın hemolitik hastalığının ilerlemesinin nedeni, kural olarak, anne ve bebeğin kanının Rh faktörü veya ABO çatışması nedeniyle uyumsuzluğudur. Ancak bu tür yerleşik genetik kombinasyonlarla bile (şimdi sorunun özünü ayrıntılı olarak ele alacağız), eritrositlerin hemolizi 100 vakadan 6'sından fazla olmaz. Bu, bir çocuğun hayatı için savaşmanın mantıklı olduğu anlamına gelir, ve etkili tedavi yöntemleri mevcuttur. Yaygın kan uyuşmazlıkları hakkında daha ayrıntılı konuşalım.

ASG çatışması

Bildiğiniz gibi ABO sistemine göre 4 kan grubunu oluşturan 4 kombinasyon vardır. Bu nedenle, annenin kan grubu O (I) ise ve doğmamış çocuk II veya III'e sahipse, bir "antijen-antikor" immün çatışması mümkündür. ABO sistemine göre "düşmanlığın" Rh çatışmasından daha sık meydana geldiği genel olarak kabul edilse de, bu durumda yenidoğanın hemolitik hastalığı çok daha kolaydır ve bazen zar zor fark edilir, bu nedenle her zaman teşhis edilmez.

Rh çatışması

Rh faktörü pozitif veya negatif olabilir ve sırasıyla Rh+ ve Rh- olarak adlandırılır. Bu faktörün varlığı veya yokluğu (eritrositlerin yüzeyindeki bazı antijen D), tek durum haricinde, sahibinin sağlığını ve yaşamını etkilemez: Rh negatif olan bir kadından bahsetmiyorsak evli ve Rh pozitif bir babadan çocuk sahibi olmak istiyor. O zaman komplike gebelik ve gebelik riski artar.

Rh çatışması, bir kadının Rh negatif kanı olduğunda ve doğmamış çocuğunun Rh pozitif kanı olduğunda kendini gösterir. Neden böyle bir düşmanlık? Rh-pozitif cenin kanı, Rh-negatif bir annenin kan dolaşımına girdiği anda, kadının bağışıklık sistemi, vücudu Rh sistemi proteinine aşina olmadığı için "yabancıların" istilasına ilişkin bir alarm verir. Kendi çocuğunuzun kanı olduğu ortaya çıkan "düşmanı" yok etmeyi amaçlayan antikorlar üretilir!

Annenin bağışıklık sistemi henüz hassaslaşmadığından ve küçük miktarlarda antikorlar üretildiğinden, ilk hamilelik genellikle sorunsuz geçer. Ancak Rh çatışması riskinin yüksek olduğu durumlar vardır. Bunlar şunları içerir:

• ikinci ve sonraki doğumlar (çatışma riski her arttığında);
• dış gebelik;
• ilk hamilelik düşük veya kürtajla sonuçlandı;
• önceden Rh-pozitif olan kanın transfüzyonu ve zaman aşımı herhangi bir rol oynamaz.

Anne ve çocuğun "kan düşmanı" olduğu durumlar vardır.

Teselli, beyaz insanların %85'inin Rh pozitif olmasıdır.

Hastalığın doğası ve belirtileri

Yenidoğanın hemolitik hastalığının çeşitli biçimleri vardır:

1. anemik. Fetüs üzerinde minimum zararlı etkiye sahip olduğu için hastalığın ciddiyeti açısından en uygun olanıdır. Anemi, kural olarak hemen teşhis edilmez, doğumdan sadece 15-20 gün sonra teşhis edilir. Cilt solgunlaşır, serbest bilirubin seviyesi artar, ancak genel olarak çocuğun durumu tatmin edicidir ve tedaviye iyi yanıt verir.
2. ödemli. Vakaların% 2'sinde ortaya çıkan, hastalığın seyrinin en şiddetli varyantı. Gelişim anne karnında başlar ve çoğu zaman çocuğun ölümü ile sona erer. Hayatta kalmayı başarırsa durum çok ciddidir: anemi belirgindir, kalp, dalak, karaciğer ve diğer organların sınırları genişler, albümin eksikliği vardır. Yenidoğanın vücut ağırlığı normdan 2 kat daha fazladır. Deri altı yağ ödemlidir, bir çocuk genellikle plörezi, perikardit, asit ile doğar.
3. sarılık. Bilirubin zehirlenmesinin arka planında ortaya çıkar ve doğumdan hemen sonra veya 24 saat sonra görülebilen zengin bir sarılık cilt tonu ile karakterizedir. Sarılığın kendini ne kadar çabuk gösterdiğine göre, hastalığın ciddiyeti değerlendirilir. Bir bebeğin doğumu en sık erken doğumdan kaynaklanır. Nükleer sarılık oluşumu durumunda konvülsiyonlar, kusma, sık yetersizlik görülür, yenidoğan uyuşuktur, emme refleksi zayıf gelişmiştir. Bilirubin ensefalopatisi ile, daha sonra bebeğin zihinsel gelişimini etkileyen merkezi sinir sistemi zarar görür.

Teşhis

Hamile bir kadının kaydı yapılırken öncelikle kan grubu ve Rh faktörü belirlenir. Negatif Rh'li müstakbel anneler, kadın doğum uzmanlarının özel ve yakın ilgisi altındadır. Aynı muayene müstakbel baba tarafından da yapılır. Kadına daha önceki gebelikleri, nasıl ilerlediği, düşük, kürtaj vs. olup olmadığı detaylı bir şekilde sorulur.

Hamile bir kadın zamanında muayene edilmeli ve gerekli testleri yaptırmalıdır.

Rh negatif annelerde, anti-Rh antikorlarının titresini belirlemek için hamilelik sırasında en az üç kez kan alınır. İmmün çatışma şüphesi varsa, fetal bilirubinin optik yoğunluğu ve diğer elementlerin konsantrasyonu hakkında verilerin elde edilmesi sayesinde bir amniyosentez yapılır (amniyotik sıvıyı incelemek için bir yöntem). Bazen kordosenteze başvururlar.

Ultrason muayenesi yapılırken, plasentanın olası kalınlaşmasına, büyüme hızına, polihidramnios varlığına, asitlere, karaciğer ve dalak sınırlarının genişlemesine özel önem verilir. Bütün bunlar birlikte plasentanın şişmesini ve hemolitik hastalığın gelişimini gösterebilir. Ve kardiyotokografi yapmak, kardiyak aktiviteyi değerlendirmenize ve olası hipoksiyi belirlemenize olanak tanır.

Doğumdan sonra hastalığın tanısı gözle görülür belirtiler (deri sarılığı, anemik durumlar) ve zamanla bu test sonuçlarına göre konur. Örneğin, kordon kanındaki bilirubin ve hemoglobin içeriği, eritroblastların varlığı (veya yokluğu) değerlendirilir.

Tedavi

Hemolitik belirtilerin asıl amacı antitoksik tedavidir, yani toksik maddelerin bebeğin vücudundan, özellikle serbest bilirubinden uzaklaştırılmasıdır.

Fototerapi çok etkilidir. Yöntem, gün ışığının etkisi altında, konjuge olmayan bilirubinin parçalanması ve atılması nedeniyle cildin sarılığının (hiperbilirubinemi belirtisi) önemli ölçüde azaldığı gözlemlerine dayanmaktadır.

İşlem için mavi, beyaz ve mavi-beyaz ışık veren flüoresan lambalar kullanılır. Fototerapi seansları reçete edilirken, sadece bilirubin seviyesi değil, aynı zamanda vücut ağırlığı ve yenidoğanın yaşı da dikkate alınır. Seans sırasında bebek ya özel ısıtmalı bir yatakta ya da kuvözdedir. Her 8-12 saatte bir bilirubinin laboratuvar kontrolü için kan alınır.

Fototerapinin yaygın kullanımının başlamasından sonra, kan değişimi ihtiyacı% 40 azaldı, sarılıklı çocukların emzirme süresi kısaldı ve komplikasyonlar çok daha küçük hale geldi.

Tedavi ayrıca B, E, C grubu vitaminleri, kokarboksilazın verilmesiyle karaciğerin normalleşmesini de içerir. Metabolik süreçleri iyileştirirler. Cholagogue ilaçları safra kalınlaşmasıyla savaşmaya yardımcı olur ve temizleyici lavmanlar ve aktif kömür kullanımı bağırsakta bilirubinin emilimini yavaşlatır. Genel detoksifikasyon infüzyon tedavisi gerçekleştirilir.

Fototerapi yenidoğan sarılığı ile mücadelede oldukça etkili bir yöntemdir.

Şiddetli durumlarda (anemi gelişimi), kan veya bileşenlerinin, örneğin eritrosit kütlesinin bir değişim transfüzyonu yardımıyla tedavi derhal gerçekleştirilir. Bu, fetüsün Rh ilişkisini hesaba katar.

Emzirebilir miyim?

Önceden, Rh çatışması veya hemolitik hastalık varlığında çocukların emzirilmesi yasaktı, daha sonra çocuğun doğumdan sadece 2 hafta sonra emzirmesine izin verildi. Sütte bulunan anti-Rhesus antikorlarının bebeğe zarar verebileceğine inanılıyordu. Artık mide yoluna girdiklerinde hidroklorik asit ve enzimler tarafından parçalandıkları, bu nedenle kan dolaşımına giremedikleri ve bu nedenle zarar veremeyecekleri kanıtlanmıştır.

tahminler

Gelecekte hemolitik belirtilerin çocuğu nasıl etkileyeceğini söylemek zor, hepsi hastalığın gelişiminin ciddiyetine bağlı. En olumsuz durumlarda, çeşitli tezahürlerde müteakip bir gelişimsel gecikme, serebral palsi vardır. Daha basit durumlarda, hepatobiliyer sistem üzerindeki yüksek yük nedeniyle zarar görür, bebek alerjiye yatkındır, aşıya özel reaksiyonlar, şaşılık ve işitme sorunları gelişebilir.

önleme

Önleyici tedbirler iki aşamaya ayrılabilir.

Bir kadın duyarlı olmadığında

Yani Rh negatif kanı daha önce Rh pozitif antijenlerle karşılaşmamıştı. Böyle bir anne, olumlu bir sonuç alma şansı en yüksek olduğundan, ilk hamileliğine hayran olmalıdır. Kürtaj ve kan nakli yaptırması kesinlikle önerilmez. Üçüncü trimesterde, antikorları tespit etmek için birkaç kez kan testi yapılır.

Bir kadın duyarlı olduğunda

İlk doğumdan ve Rh pozitif bir bebeğin doğumundan sonraki ilk 24 saat içinde, amacı anne kanında Rh antikorlarının oluşumunu önlemek olan immünoglobulin enjekte edilir. Benzer bir prosedür şu işlemlerden sonra da yapılır:

• dış gebelik;
• kürtaj;
• Rh-pozitif kan transfüzyonları;
• fetüste spesifik tanı: amniyosentez, koryon biyopsisi, kordosentez.

Önleme için başka bir seçenek de spesifik hiposensitizasyondur. Özü şu şekildedir: kocadan bir deri flep (Rh +) karısına (Rh - ile) nakledilir ve ardından antikorlar dikkatlerini grefte "değiştirir", böylece fetal eritrositlerin hemoliz olasılığını azaltır.

Gördüğünüz gibi hemolitik hastalığın ciddi sonuçları var. Bu nedenle Rh negatif kanı olan bir kadının Rh durumunu hatırlaması ve annelik ve çocuk doğurma konusunda sorumlu bir yaklaşım benimsemesi son derece önemlidir. Kadın doğum uzmanı-jinekolog ek testleri geçmeniz gerektiğini söylerse, durumun kontrolden çıkmaması için bunu yapmak daha iyidir. Aynı derecede önemli olan zamanında tedavidir. Ardından, ortaya çıkan tüm sonuçlarla birlikte eritrosit hemolizi geliştirme riski en aza indirilecektir.