Patolojik hemoliz. Hemolitik aneminin ayırıcı tanısı. Kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesine yönelik klinik ve laboratuvar parametreleri

Hücre içi hemoliz belirtileri.

Edinilmiş hemolitik anemi

Kalıtsal hemolitik anemiler

· Eritrosit zarının bozulmasıyla ilişkili GA - mikrosferositoz, ovalositoz, stomatositoz.

· Eritrositlerdeki enzimlerin bozulmuş aktivitesi ile ilişkili GA'lar - glikoz-6-fosfat dehidrojenaz, piruvat kinaz, vb.

· Hemoglobin zincirlerinin yapısının veya sentezinin ihlali ile ilişkili HA - talasemi, orak hücreli anemi, anormal hemoglobin taşınması.

· Bağışıklık kaynaklı GA.

· Somatik bir mutasyona bağlı olarak eritrosit zarının yapısındaki değişiklikten kaynaklanan HA - Marchiafava-Mikkeli hastalığı.

· Eritrosit zarındaki mekanik hasardan kaynaklanan HA - protez kalp kapakçıkları.

· Eritrositlerdeki kimyasal hasarın neden olduğu HA - hemolitik zehirler, kurşun.

GA patogenezi

En genel haliyle hemolitik aneminin patogenezi şu şekilde sunulabilir. Kırmızı kan hücrelerinin erken ölümünün iki ana yolu vardır: hücre içi veya ekstravasküler ve intravasküler. Kırmızı kan hücrelerinin makrofajlar tarafından alınabildiği dalakta ekstravasküler lizis meydana gelir. Bu süreç iki koşul altında güçlendirilir: 1) kırmızı kan hücrelerinin yüzey özelliklerinde, örneğin makrofajlar üzerinde spesifik reseptörlerin bulunduğu immünoglobulinlerin sabitlenmesi sırasında bir değişiklik; 2) kırmızı kan hücrelerinin deformasyon olasılığının sınırlandırılması, bu da onların dalak damarlarından geçmelerini zorlaştırır. Kırmızı kan hücrelerinin mekanik travması, komplemanların yüzeylerine sabitlenmesi veya eksojen toksinlere maruz kalma nedeniyle intravasküler hemolizde artış meydana gelebilir. Bu faktörlerin her biri veya bunların kombinasyonu, çeşitli hemolitik anemi formlarının patogenezinde rol oynayabilir.

HA - hemoliz belirtileri

· Derinin ve skleranın sarılığı;

· splenomegali;

normokromik anemi, retikülosit sayısında artış;

· kemik iliğinde eritroblastların ve normoblastların içeriği artar; serbest dolaylı bilirubine bağlı hiperbilirubinemi;

· İdrarda ürobilin belirlenir;

· dışkıda artan stercobilin içeriği;

· kırmızı kan hücrelerinin ozmotik direncinin azalması.

· İdrarın değişmemiş veya hemosiderin formundaki serbest hemoglobin salınımı nedeniyle kırmızı, siyah veya kahverengi olması;

Kanda serbest hemoglobin belirlenir;

· iç organların hemosiderozu gelişir;

· normokromik anemi gelişir.

Kalıtsal mikrosferositoz

Kalıtsal mikrosferositoz (Minkowski-Choffard hastalığı), otozomal dominant geçişli kalıtsal bir hastalıktır. Kırmızı kan hücresi zarı proteinlerindeki bir kusurdan kaynaklanır. Membranın geçirgenliği bozulur, aşırı miktarda sodyum kırmızı kan hücresine girer, bu da kırmızı kan hücrelerinin hacminde bir artışa ve deforme olma yeteneklerinin ihlal edilmesine yol açar. Dalak damarlarında bunun sonucunda kırmızı kan hücrelerinin yüzeyinin bir kısmı ayrılır, yaşam süreleri kısalır ve makrofajların yıkımı artar. Hastalığın ana klinik belirtileri orta derecede sarılık, dalak büyümesi, safra taşı oluşturma eğilimi ve orta derecede normokromik anemidir. Karaciğer genellikle büyümez. Sarılık aralıklı olduğundan, sağ hipokondriyumda ağrı ve dalak büyümesi olduğundan, hastalar genellikle uzun süre kronik hepatit veya kolesistit hastası olarak tedavi edilir. Doğru tanıyı koymanın anahtar belirtileri anemi, mikrosferositoz, retikülosit sayısındaki artış ve hiperbilirubinemide serbest (dolaylı) bilirubinin baskın olmasıdır. Doğrulama yöntemleri, çoğu hastada azalan eritrositlerin ozmotik direncinin yanı sıra iki günlük bir inkübasyondan sonra eritrositlerin kendiliğinden parçalanması için bir testtir. Tedavinin ana yöntemi, hastaların büyük çoğunluğunda sanal bir iyileşmeye yol açan splenektomidir.

Glikoz-6-fosfat dehidrojenaz (G-6-PDH) enziminin eksikliğinden kaynaklanan kalıtsal GA

G-6-FDG eksikliği resesif bir şekilde kalıtsaldır ve çoğunlukla erkekleri etkiler. Eritrositlerdeki düşük enzim aktivitesi ile, nikotinamid dinükleotid fosfatın (NADP) indirgenmesi ve oksitlenmiş glutatyonun, eritrositleri hemolitik oksitleyici ajanların etkisinden koruyan indirgenmiş glutatyona dönüştürülmesi süreçleri bozulur. Bunların etkisi altında hemoliz, krizin türüne göre damarlarda gelişir. Hemolitik krizi tetikleyen maddeler, antimalaryal ilaçlar, sülfonamidler, analjezikler, nitrofuranlar ve bitkisel ürünler (fasulye, baklagiller) olabilir. Hemoliz ilacı aldıktan 2-3 gün sonra ortaya çıkar. Hastanın ateşi yükselir, şiddetli halsizlik, karın ağrısı ve tekrarlanan kusma görülür. Çöküş sıklıkla gelişir. Koyu veya hatta siyah idrar, intravasküler hemoliz ve idrarda hemosiderin görünümünün bir belirtisi olarak salınır. Bazen böbrek tübüllerinin hemoliz ürünleri tarafından tıkanması nedeniyle akut böbrek yetmezliği gelişir. Sarılık ortaya çıkar, hepato ve splenomegali belirlenir. Kan muayenesinde normokromik şiddetli anemi, retikülositoz, yaymada birçok normosit ve Heinz cisimciği (denatüre hemoglobin) bulunur. Kandaki serbest bilirubin içeriği artar. Eritrositlerin ozmotik direnci normal veya yüksektir. Belirleyici tanı yöntemi eritrositlerde G-6-FDG'deki azalmanın tespit edilmesidir. Tedavisi taze sitratlı kan transfüzyonu, intravenöz sıvı uygulaması ve Desferal uygulanmasıdır.

Otoimmün hemolitik anemi

Otoimmün hemolitik anemi, edinilmiş hemolitik aneminin en sık görülen şeklidir. Bu aneminin semptomatik ve idiyopatik varyantları vardır. Semptomatik olanlar, kronik lenfositik lösemi, lenfogranülomatoz, miyelom, yaygın bağ dokusu hastalıkları, kronik hepatit ve karaciğer sirozu gibi immünolojik bozuklukların olduğu hastalıkların arka planında ortaya çıkar. Otoantikorların ortaya çıkışı herhangi bir spesifik hastalıkla açıklanamıyorsa idiyopatik anemi tanısı konur. İmmünolojik toleranstaki bir kusurdan kaynaklanan otoimmün hemolitik anemide, normal kırmızı kan hücreleri, immün sistemi sağlam hücreler tarafından "yabancı" olarak tanınır ve onlara karşı antikorlar üretilir. Kırmızı kan hücrelerine sabitlenirler, makrofajlar tarafından yakalanırlar ve dalak, karaciğer ve kemik iliğinde yıkıma (hemoliz) maruz kalırlar. Klinik gidişata göre hemolitik aneminin akut ve kronik formları ayırt edilir. Akut form hemolitik bir kriz olarak ilerler - ani zayıflık, çarpıntı, nefes darlığı, ateş, sarılık ortaya çıkar, hastalığın hematolojik belirtileri hızla artar, bu da hastanın ciddi bir durumu nedeniyle doğru tanıyı mümkün kılar. sepsis, zatürre vb. genellikle ilk önce teşhis edilir. Kronik form yavaş yavaş başlar, yavaş yavaş sarılık ortaya çıkar ve dolaşım-hipoksik sendromun orta dereceli belirtileri ortaya çıkar. Dalağın ve daha az ölçüde karaciğerin büyümesi dikkat çekicidir. Bir kan testinde normokromik anemi, retikülositoz, eritrositlerin mikrosferositozu, genellikle orta derecede ortaya çıkar. Artan hemolizin tüm belirtileri vardır - kandaki serbest bilirubin içeriğinde bir artış, kırmızı kan hücrelerinin ozmotik direncinde bir azalma ve dışkıda stercobilin atılımında bir artış. Aneminin otoimmün doğası, otoimmün hemolitik anemili hastaların büyük çoğunluğunda pozitif olan doğrudan Coombs testi kullanılarak kanıtlanmıştır. Tedavi, yüksek dozda glukokortikoidlerin (günde 60-80 mg prednizolon) reçete edilmesiyle başlar, olumlu bir etki elde edildikten sonra doz kademeli olarak bakıma düşürülür, bu tedavi 2-3 ay süreyle gerçekleştirilir. Replasman tedavisi, dolaylı Coombs testi kullanılarak ayrı ayrı seçilen üç kez yıkanmış eritrositler ile endikedir - haftada iki kez 2 doz. Glukokortikoidlerin yetersiz etkinliği durumunda splenektomi endikedir. Splenektomi olumlu sonuç vermezse immünsüpresanlar reçete edilir: 6-merkaptopurin veya azatiyoprin günde 100-150 mg; klorobutin 10-15 mg/gün.

Marchiafava-Miceli hastalığı

Bu, kalıcı hemosiderinüri ve paroksismal gece hemoglobinüri ile birlikte edinilmiş hemolitik anemidir. İntravasküler hemoliz. Hastalık, hemolitik ajanlara karşı artan duyarlılığa sahip patolojik bir eritrosit klonunun gelişmesiyle birlikte eritroid hücrelerin somatik mutasyonunun bir sonucu olarak gelişir. Hemolizin yoğunluğu kompleman, propdin, trombin ve asidozun etkisi altında artar. Dolaşım-hipoksik sendrom oldukça belirgindir. Ayrıca hastalar mezenterik damarların kılcal trombozunun neden olduğu çeşitli yerlerdeki karın ağrılarından da şikayetçidir. Genellikle diğer damarların tromboz belirtileri vardır. Hastalığın tipik bir belirtisi, özellikle geceleri uykudan sonra siyah idrarın çıkmasıdır (gece hemoglobinürisi). Objektif olarak hafif sarılık, orta derecede splenomegali ve hepatomegali not edilir. Anemi çoğu durumda normokromiktir. Lökopeni ve trombositopeni yaygındır. Tedavi, üç kez yıkanmış kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu kullanılarak gerçekleştirilir. Trombozun önlenmesi ve tedavisi için heparin reçete edilir. Reopoliglucin de kullanılır. Böbrek hemosiderozunun gelişmesini önlemek için - desferal.

Hemoglobinopatiler - tanımı, patogenezi

Hemoglobinopatiler, globin zincirlerinin yapısındaki bozuklukların neden olduğu bir grup patolojik durumdur - globin zincirindeki bir veya daha fazla amino asidin değiştirilmesi, zincirin bir bölümünün olmaması veya uzaması. Hemoglobinopatilerin klinik tablosu farklıdır ve değişimin yerine bağlıdır. Hemoglobinopatiler anemi şeklinde ortaya çıkabilir, kanda herhangi bir değişikliğe neden olmaz veya hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin içeriğinin artmasıyla ortaya çıkabilir.

Orak hücre anemisi

Negroid ırkından insanlarda bulunan en yaygın hemoglobinopati biçimi, hastada hemoglobin S'nin varlığına bağlıdır; bu, sağlıklı insanların hemoglobin A'sından, b zincirindeki bir amino asidin, yani valin yerine valinin yerini almasıyla farklılık gösterir. glutamik asit. Bu, hemoglobin A'ya kıyasla hemoglobin S'nin çözünürlüğünün 100 kattan fazla azalmasına ve bununla bağlantılı olarak oraklaşma fenomeninin gelişmesine yol açar. Orak şeklindeki kırmızı kan hücreleri daha sert hale gelir ve kılcal damarlara "sıkışır". Bu, çeşitli organlarda tromboz gelişmesine yol açar. Orak şekilli aneminin klinik tablosu normokromik anemi ve trombotik komplikasyonlardan oluşur. Anemi genellikle orta düzeydedir ve lekeli yaymada orak şeklindeki kırmızı kan hücreleri ortaya çıkar. Retikülositlerin içeriği artar, serbest bilirubin içeriği artar. Kemik iliğinde eritrokaryositlerin sayısı artar. Çoklu trombozlar eklem ağrısı, ayak ve bacaklarda şişlik gibi semptomlara neden olur. Femur ve humerus başlarının aseptik nekrozu vardır. Hastalar sıklıkla çeşitli yerlerdeki karın ağrısından şikayet ederler ve akciğer ve dalakta enfarktüsler gelişir. Bazen siyah idrarın ortaya çıkması, hemoglobin düşüşü ve sıcaklığın artmasıyla birlikte ciddi hemolitik krizler gelişir. Orak hücre hastalığı olan hastaların tedavisi zordur. Oraklaşma fenomenini azaltan ve trombozu önleyen sıvı uygulamasının arttırılması gereklidir. Bulaşıcı komplikasyonlarla, oksijen tedavisiyle ve ciddi vakalarda kırmızı kan hücresi nakliyle mücadele etmek gerekir.

Talasemi

Bu, bir veya daha fazla hemoglobin alt biriminin (zincirlerinin) sentezinin bozulduğu bir grup kalıtsal hastalıktır. Bunun sonucunda normal demir içeriğiyle birlikte hemoglobin sentezi azalır, hipokromik anemi gelişir ve kırmızı kan hücreleri mikrositik ve hipokromik olur. Niteliksel hemoglobin bozukluklarının aksine talasemiler, hemoglobin zincirlerinin sentezindeki niceliksel değişikliklerle karakterize edilir. Bir zincirin veya diğerinin sentezindeki azalmaya bağlı olarak a- ve b-talasemiler ayırt edilir. Zincir azalması olgusu kanıtlanabilir ve oluşumu, retikülositlerin biri radyoaktif etiketle etiketlenmiş amino asitlerle inkübe edilmesiyle yapılan in vitro test kullanılarak belirlenebilir. Talasemideki bozuklukların spektrumu, hafif morfolojik değişikliklerden hastaların ciddi durumlarına kadar çok geniştir. Tedavi semptomatiktir - kırmızı kan hücresi nakli. Sık görülen hemolitik krizler için - splenektomi.

Aplastik anemi (AA) - tanımı, ana etiyolojik faktörler

Aplastik anemi, pansitopeni, kemik iliği dolaşımının depresyonu ve hemoblastoz belirtisinin tespit edilmediği bir grup patolojik durumdur.

İntravasküler hemoliz ile birlikte hemolitik anemi.

Bunlar genellikle olumsuz dış etkilerin, ilaçların ve toksinlerin etkisi altında gelişen akut hastalıklardır.

Hemoliz esas olarak böbreklerin kılcal damarlarında meydana gelir - renal hemoliz. Kırmızı kan hücreleri yok edildiğinde stroma parçaları böbreklerin kılcal damarlarını tıkar ve böbrek yetmezliği gelişir. Eritrositlerin hemolizi sırasında serbest hemoglobin salınır, plazma haptoglobine bağlanarak böbrek filtresinden geçmeyen bir kompleks oluşturur. Hemoliz çok sayıda kırmızı kan hücresinin tahrip olmasına yol açarsa, serbest hemoglobin konsantrasyonu keskin bir şekilde artar, hepsi haptoglobine bağlanmaz ve fazlası böbrek filtresinden geçer. Böbrek epiteli serbest hemoglobini adsorbe eder ve onu hemosiderine oksitler.

Hemosiderin yüklü böbrek tübüllerinin epitelyumu dökülerek idrarda görünür ve tortuda hemosiderin taneleri bulunur. Haptoglobine bağlı olmayan serbest hemoglobinin bir kısmı, hemoglobinin heme ve globine parçalandığı karaciğer damarlarından geçer. Heme kana girer, albümine bağlanır ve methemalbumin oluşturur, bu sayede intravasküler hemoliz sırasında kan kahverengi bir vernik rengi kazanır.

Methemalbümin, bir spektrofotometre kullanılarak plazma ve serumda kolayca belirlenir. Normalde yoktur; intravasküler hemoliz sırasında ortaya çıkar. İntravasküler hemoliz belirginse, idrarda serbest hemoglobin belirir, idrar neredeyse siyahtır.

İntravasküler hemolizin laboratuvar belirtileri: hemoglobinemi, hemoglobinüri (serbest hemoglobine bağlı) ve hemosiderinüri, akut intravasküler hemolizin mutlak kanıtı değildir, çünkü hemokromatoz gibi diğer hastalıklarda da ortaya çıkarlar

(birikim yeri böbrek tübülleri olduğunda vücutta aşırı demir).

Dolayısıyla akut intravasküler hemoliz edinilmiş bir hastalıktır. Hücre içi ve damar içi hemoliz arasında ayrım yapmak gerekir. Tedavi taktikleri farklıdır. Hücre içi hemoliz için splenektomi gereklidir; intravasküler hemoliz için endike değildir.

Bunlar çoğunlukla bağışıklık kaynaklı edinilmiş hastalıklardır. Hemolizin yeri oluşan antikorların tipine bağlıdır. Hemolizinler oluşursa – hemoliz

intravasküler, eğer aglütininler - hücre içi hemoliz.

Hemolitik anemi, klinik olarak hemoliz veya olumsuz faktörlerin etkisi altında krizlerle periyodik olarak ağırlaşan kronik hastalıklar şeklinde ortaya çıkabilir.

Hemolitik krizler periyodik olarak gelişir; kriz dışında hastalar sağlıklıdır. Hemolitik anemiyi teşhis etmek için belirli bir dizi test kullanılır (laboratuar hemliz belirtileri). Sonuç olarak aşağıdakiler ortaya çıkar:

1. Anemi, sıklıkla normokromik, normositik.

2. Eritrositlerin (mikrosferositler), sferositlerin, hedef benzeri eritrositlerin morfolojisindeki değişiklikler.

Kalıtsal hemolitik anemide kırmızı kan hücrelerinin sayısı

böyle değiştirilmiş bir formun -% 60 - 70'i.

3. Yüksek retikülositoz. Retikülositler kemik iliğinin eritropoezle ilişkili rejeneratif fonksiyonunu yansıtır. Hemolitik krizlerden sonra özellikle yüksek retikülositoz (%30 - 40 - 50 - 70). Normal yayma boyamasında retikülositler polikromatofiller olarak görünür.

4. Belirli koşullar altında eritrositlerin ozmotik direncinin azalması

hemolitik anemi türleri, örneğin kalıtsal

Minkowski-Choffard'ın mikrosferositozu veya kalıtsal

sferositoz.

5. Eritrositlerde - Heinz cisimcikleri veya kapanımlar şeklinde kapanımlar

kararsız hemoglobin

Akut intravasküler hemolizde serbest hemoglobine bağlı hemoglobinemi, bağlı hemoglobine bağlı hemoglobinüri, hemosiderinüri ve kandaki methemalbümin. Hücre içi hemoliz ile - bilirubinemi (serbest olması nedeniyle). Hemoliz hafifse ve karaciğerin serbest bilirubini bağlı bilirubine dönüştürme yeteneği iyiyse, hastada düşük bilirubinemi olur ve hatta bilirubinemi olmayabilir.

Belirgin hücre içi hemoliz, ürobilirubinüri, dışkıda artan stercobilin, safranın zengin rengi ile.

Kemik iliğinde sideroblastların sayısı artar. Daha sıklıkla serum demir düzeylerinde artış. Gerekirse (kalıtsal mikrosferositoz şüphesi), kırmızı kan hücrelerinin otohemolizi için ek bir test yapılır. Yenidoğanın hemolitik hastalığı için - Kırmızı kan hücrelerine karşı antikorların varlığı için Coombs testi. Hemolitik bir krizden sonra periferik kanda normoblastlar belirir.

Kalıtsal mikrosferositoz (Minkowski-Choffard hastalığı) baskın bir şekilde kalıtsaldır. Eritrosit zarlarının protein yapısı bozulur, sodyum ve suya geçirgenlik artar, hücreler şişerek sferosit şeklini alır, deforme olma yeteneği bozulur ve eritrositler kan dolaşımında durgunlaşır. Dalağın sinüslerinden geçerler ve zarın bir kısmını kaybederler, ancak hemoliz olmazlar ve tekrar kan dolaşımına girerler, boyutları küçülür, bir mikrosferosit oluşur ve dalağın sinüslerine girerler. Bu tür birkaç döngü kırmızı kan hücrelerinin yok olmasına yol açar. Ergenlerde ve yetişkinlerde, çocuklarda - şiddetli biçimde kendini gösterir. Bu, hücre içi hemolizli hemolitik anemidir: anemi, sarılık, splenomegali. Eğilim

GSD, sıklıkla bacaklarda trofik ülserler. Şiddetli formu nadirdir. Çocuklarda kule şeklinde bir kafatası, Moğol yüz özellikleri, geniş düz bir burun köprüsü, sıklıkla zeka geriliği, büyüme geriliği vardır, "Hastalar hastadan daha sarıdır" (Soffar).

Kan: orta derecede anemi, azalmış hemoglobin, retikülositoz, mikrositoza bağlı anizositoz, mikrosferositoza bağlı poikilositoz.

Mikrosferositlerin sayısı 5-10 ile büyük çoğunluğu arasında değişmektedir.

Retikülosit krizinden sonra %40 veya daha fazla. Kanda normoblastlar vardır, bunlar lökosit formülündeki 100 hücre başına sayılır.

Ozmotik direnç azalır, yalnızca FEC'de yapın: günde

kan örneklemesi ve bir gün sonra bir termostatta günlük inkübasyon.

Ek bir test kırmızı kan hücrelerinin otohemolizidir. Kanın 37 0 sıcaklıkta bir termostatta inkübe edilmesinden sonra, 48 saat sonra hastalarda eritrositlerin %50'ye kadarı hemolize olur, sağlıklı kişilerde eritrositlerin %0,4 - 0,5'i, lökositler normaldir, trombositler normaldir, ESR artar, bilirubinemi (nedeniyle) bilirubini serbest bırakmak için). Kemik iliğinde kırmızı çizginin hiperplazisi (kırmızı sıra hücrelerinin %60-70'i), löko/eritro – 2:1; on bir; 0,5:1; 0,2:1; (norm 3:1, 4:1).

Şiddetli krizlerden sonra: “mavi” kemik iliği (eritroblastlar ve bazofilik normoblastlar baskındır). Kırmızı kan hücreleri 14 – 20 gün yaşar.

Hemoliz, kelimenin tam anlamıyla Yunancadan tercüme edilen, kanın yok edilmesi sürecini ifade eden tıbbi bir terimdir. Kuşkusuz yok olan kanın kendisi değildir. Çürüme süreci, ana oluşan elementlerinden biri olan kırmızı kan hücrelerini etkiler. Kırmızı kan hücrelerinin hemolizi, bakteriyel toksinlerin ve antikorların - hemolizinlerin etkisinden veya bir dizi başka faktörden dolayı meydana gelir.

Kırmızı kan hücrelerinin zarının gerilmesi, bu zarların geçirgenliğinin değiştirilmesi veya bunların yok edilmesi, hemolize kanın “verniklenmesine” neden olur - kan serumu şeffaf hale gelir, ancak kırmızı rengini kaybetmez. Bu fenomen, hemoglobinin eritrositlerden kusurlu membranlar yoluyla kan plazmasına veya diğer ortama salınmasından kaynaklanır, bunun sonucunda sağlıklı eritrositler (normositler) eritrosit gölgelerine - renksiz stromaya (protein bazları) dönüşür.

Mekanizma

Herhangi bir organizmanın hayati işlevlerini sağlamak için oksijen almak önemlidir. İnsanlarda O2'nin tüm dokulara iletilmesi işlevi, kırmızı kan hücrelerinde bulunan ve bu hücrelerin içinde membran zarı tarafından tutulan hemoglobin Hb tarafından gerçekleştirilir.

Eritrosit zarı, orta tabakasında özel bir hemoglobin tipinin de bulunduğu, çeşitli proteinlerden oluşan, üç katmanlı karmaşık bir moleküler mozaiktir.

Eritrosit zarı özel hücresel yapısı nedeniyle O 2 ve CO 2'ye kolaylıkla geçirgendir.

Serbest hemoglobin, gaz taşıma işlevini ancak kırmızı kan hücresinin içinde bulunduğunda sağlayabilir. "Solunum pigmenti" sınırlarının ötesine geçerek sadece işe yaramaz hale gelmekle kalmaz, aynı zamanda sağlık açısından da tehdit oluşturarak çeşitli hastalıklara, sendromlara veya rahatsızlıklara, hatta ölüme neden olur.

Yapısal değişikliklerin ne kadar büyük olduğuna bağlı olarak, hemoliz sendromunun aşağıdaki aşamaları ayırt edilir:

1. Prehemoliz, membran geçirgenliğinde bir artıştır.
2. Hemoliz hemoglobinin salınmasıdır.
3. Hemoglobinoliz, hemoglobinin yok edilmesidir.
4. Stromatoliz, eritrosit gölgelerinin parçalanmasıdır.

Ve, hemolitik etki mekanizması tam olarak araştırılmamış olmasına rağmen, hemolizin nedenlerinin doğrudan eritrosit çevreleyen dış ortamın durumuna ve iç göstergelerine bağlı olan membran deformasyonunun derecesinde yattığı açıktır. - hücre içi viskozite, membranın elastik özellikleri ve membranların yüzey alanının hücre hacmine oranı.

sınıflandırma

Vücutta meydana gelen in vivo ve in vitro olarak vücut dışında meydana gelen eritrositlerin hemoliz sendromunu birbirinden ayırmak gerekir. İkincisi, yalnızca kan testleri için bir laboratuvar araştırma aracı olarak değil, aynı zamanda biyofiziksel süreçleri daha fazla incelemenin bir yolu olarak da önemlidir. Bu, vücutta meydana gelen değişikliklerin özünü anlamak için özellikle önemlidir, çünkü in vivo olarak eritrositlerin bozulmasını ayrıntılı olarak izlemek imkansızdır.

in vivo

Vücutta meydana gelen kırmızı kan hücrelerinin tahribatı aşağıdaki hemoliz türlerine ayrılır:

• intravasküler – kimyasal, biyolojik;
• hücre içi – fizyolojik, bağışıklık;
• tıbbi.

İntravasküler ve hücre içi hemoliz sendromu genellikle çeşitli anemi türlerinin ve patolojik hastalıkların bir sonucudur.

Laboratuvar ortamında

Vücut dışında meydana gelen eritrositlerin hemolizi aşağıdaki alt tiplerden oluşur - ozmotik, termal ve mekanik.

Hemolizin in vitro incelenmesi, bunu önlemek ve ayrıca donör kanının saklandığı koşullarda kırmızı kan hücrelerinin ömrünü uzatmak, kan tipini ve Rh faktörünü ve ayrıca yapılan diğer testleri daha net bir şekilde belirlemek için gereklidir. kanla.

Hemoliz indeksi

Hemoliz indeksi (HI) veya hemoliz indeksi (IG), öncelikle genel bir kan testindeki hemoglobinin niceliksel içeriğine ve bir test tüpündeki kanın görsel muayenesine dayanan spesifik bir testtir. Sonuç, 0,02 g/dl serbest hemoglobin konsantrasyonunda bile çıplak gözle görülebilir hale gelir.

Görünür hemolizin herhangi bir diferansiyel koagülogramın sonuçlarını reddetmek için bir neden olduğunu ayrıca belirtmekte fayda var.

Hemoliz sendromunu tanımladıktan sonra, preanalitik analizdeki olası hataları (toplanan kan örneğinin alınması, saklanması veya iletilmesiyle ilgili kuralların ihlali) ortadan kaldırmak için tekrarlanan testlere ihtiyaç vardır.

Eritrositlerin kantitatif içeriği normuna uygunluğa dikkat etmeye değer: erkekler - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, kadınlar - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Hemolizde hematokrite - tüm kırmızı kan hücrelerinin toplam hacminin kan plazması hacmine oranı - özel önem verilir. Normalde bu göstergeler aşağıdaki sınırlar dahilinde olmalıdır: erkekler için - 0,4-0,52; kadınlar için - 0,37-0,49. Hematokrit, çürümenin ilk aşamasında kırmızı kan hücrelerinin hacmindeki artışla artabilir ve sırasıyla kırmızı kan hücrelerinin kırışması veya yok edilmesiyle azalabilir.

Bu nedenle eritrosit küresellik indeksi (kalınlığı ve çapı arasındaki oran) gözden kaçmaz. Normalde bu endeksin 0,27-0,28 civarında olması gerekir.

Ayrıca hemolizde normal retikülosit sayısı (kırmızı kan hücrelerinin genç formları) aşılabilir - normun% 300'üne kadar artışlar mümkündür. Aşağıdaki tablo normal değerleri göstermektedir.

Bazı patolojilerde ve anemilerde hemoliz reaksiyonu Şeker testi ve Hem testinde (asit hemoliz) negatif sonuç verebilir.

Kanın ozmotik direncinin araştırılmasında aşağıdaki değerler kaydedilir:

• hemoliz başlangıcı - NaCl çözeltisinin konsantrasyonu% 0,48'den 0,39'a;
• kısmi – %0,38'den %0,34'e;
• içi boş - %0,33'ten %0,32'ye.

Test sırasında hemoliz

Laboratuvar testlerinde kan, tam veya eksik eritrosit hemoliz sendromuna yol açan, daha fazla veya daha az değişiklik ve zarlarda hasara yol açan çeşitli etkilere maruz kalır.

İn vitro sıcaklık

Kırmızı kan hücreleri veya kan süspansiyonunun ısıtılması, tekrar tekrar dondurulması ve çözülmesi, membranların sıcaklık (termal) hemolizine neden olur. Kanın t 49 °C'ye ısıtılması, kan hücrelerinin gözle görülür şekilde şişmesine neden olur ve t> 62(63) °C'de zarların tahribatı başlar, ancak aynı zamanda kırmızı kan hücrelerinin bazı parçaları, hemoglobini tutma yeteneğini kısmen korur. .

İn vitro mekanik

Birincil ve tekrarlanan donma, ani sallama veya merkezkaç yükler mekanik hemolize neden olur. Donma sırasında zarların aldığı hasar, buz kristallerinin oluşmasından kaynaklanır.

Ayrıca, test sırasında yanlış kan örneği alındığında, hatalı yapay kan dolaşım makinelerinde ve konserve kanın taşınması yanlış organize edildiğinde kırmızı kan hücrelerinin zarında mekanik hasar meydana gelebilir.

Bu alt grup aynı zamanda yapay kalp kapakçıklarının arızalanması nedeniyle ortaya çıkan in vivo intravasküler mekanik hemolizi de içerir.

Ozmotik in vitro

Suyun içine girmesi nedeniyle kırmızı kan hücresinin hacmindeki artış, zarın gerilmesine ve gözeneklerinin genişlemesine yol açar. İnsan eritrositinin kritik hacmi başlangıç ​​hacminin %146'sıdır.

Hemoglobin membrandan çıkmaya başlamadan önce potasyum iyonlarının penetrasyonuna karşı direncini azaltır. Bu mekanizmaya ozmotik hemoliz denir ve kanın sodyum klorür, üre, glikoz ve gliserolden oluşan hipotonik çözeltilerle karıştırılmasından kaynaklanır.

Ozmotik hemoliz 2 aşamada gerçekleşir:

1. Serbest hemoglobin salınımı.
2. Membranın orta tabakasındaki fosfotidlerle ilişkili olan hemoglobinin parçalanması.

Hemoglobinin çok küçük bir kısmı sonsuza kadar stromada (kırmızı kan hücresi gölgeleri) kalır ve yalnızca onlarla birlikte çözülür - stromatoliz.

Eritrositlerin ozmotik hemolizi, hipotonik NaCl çözeltilerinde eritrositlerin direncine yönelik bir test şeklinde çeşitli hastalıkları ve patolojileri teşhis etmek için kullanılır.

Radyasyon, ultrason, doğru akım ve çeşitli kimyasal ajanların etkisi altında kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasının incelenmesi alanında araştırmalar devam etmektedir.

İntravasküler hemoliz

İnsan vücudunun damarları içindeki eritrosit zarlarının tahribatı en sık hemolitik anemi, paroksismal soğuk aglütin hastalığı, hemolitik zehirlerle zehirlenme, termal hemolizli otoimmün anemide görülür.

Aşağıdaki semptomlar, belirtiler ve laboratuvar parametreleri intravasküler hemoliz sendromunun karakteristiğidir:

• çeşitli lokalizasyonlarda ağrı - karın boşluğunda, böbreklerde, kalpte;
• artan vücut ısısı;
• titreme veya ateş;
• taşikardi;
• genişlemiş bir dalak karakteristik değildir, ancak karaciğerde hafif bir genişleme ve tiroid bezinde hasar mümkündür, bu da tip 2 diyabete yol açar;
• kalp krizinin olası gelişimi;
• ciltte ve sklerada sarılık veya koyulaşma çok hafiftir;
• kırmızı, kahverengi veya siyah idrar;
• idrar analizinde - ilk önce serbest Hb belirlenir ve birkaç gün sonra hemosiderin ortaya çıkar;
• kan testinde - haptoglobinde önemli bir azalmanın arka planına karşı bilirubin ve serbest Hb seviyesi keskin bir şekilde artar;

İn vivo kimyasal

Kimyasal değişime neden olan nedenler şunlardır:

1. Çeşitli kimyasalların kana nüfuz etmesi, toksinler ve zehirler (kimyasal yanıklar dahil), vücudun kurşun, benzen, pestisitlerle zehirlenmesi veya nitrojen oksitler, nitrobenzen, sodyum nitrit ile kronik zehirlenme.
2. Sürüngen ve böcek ısırıkları, bazı zehirli amfibi türleri veya balıklar, hemolitik zehir nedeniyle solucanlara zarar verir.

Hemolitik zehirlerin vücuda verdiği zarar ve geniş doku hasarı, yalnızca kırmızı kan hücrelerinin hemolizine neden olmakla kalmaz, aynı zamanda tedavisi zor olan DIC'nin (yaygın intravasküler pıhtılaşma) gelişmesine kadar aneminin gelişmesine de yol açabilir.

Kimyasal hemoliz, kloroform, eter, alkol veya narkotik maddelerin kan plazmasına girmesinden kaynaklanabilir.

Biyolojik in vivo

Biyolojik tip, grup veya Rh faktörüne göre uyumsuz kanın hatalı transfüzyonu sırasında ortaya çıkan eritrositlerin intravasküler hemolizini içerir. Düşük kalitede transfüzyon durumunda, aşağıdaki semptomların eşlik ettiği akut hemoliz meydana gelir:

• kısa süreli heyecan ve coşku;
• göğüste ve/veya bel seviyesinde kuşak ağrısı;
• arteriyel hipotansiyona bağlı taşikardi.

Bu aynı zamanda fetüsün ve yenidoğanların hemolitik hastalığını da içerir - hemoliz, anne ve fetüsün kanının eritrosit antijenleri açısından uyumsuzluğu nedeniyle oluşur. Çoğu durumda, Rh negatif bir kadın, Rh pozitif kanlı bir fetüs ürettiğinde ortaya çıkar. ABO çatışması daha az sıklıkla meydana gelir: Kadının kan grubu 0(I)'dir ve fetüsün kan grubu A(II) (vakaların %65'i) veya B(III)'dür (%35). Bu gibi durumlarda akut hemoliz düşükle sonuçlanabilir.

Kırmızı kan hücrelerinin vücudun organlarında (dalak, karaciğer, kemik iliği) hücresel düzeyde meydana gelen yıkımına hücre içi denir ve farklı türleri de vardır.

Fizyolojik

Her kırmızı kan hücresi, oluşumundan 100-130 gün sonra yok edilir ve "ölür". Olgun kırmızı kan hücreleri yavaş yavaş bozulur. Membranın elastikiyetini kaybederler ve diğer geri dönüşü olmayan süreçler meydana gelir - hücrelerin çapı ve şekli değişir ve zarlarda büyüme ve plaklar oluşabilir. Doğal hücre ölümü genel olarak dikkate alınır ve biyokimyasal kan testleri - değiştirilmiş kırmızı kan hücrelerinin izleri endişe kaynağı değildir.

Bağışıklık

Otoimmün ve kalıtsal hemolitik anemilerde (talasemi, kalıtsal mikrosferositoz, Marchiafava-Miceli hastalığı, paroksismal gece hemoglobinüri, diğerleri), eritrosit zarındaki kalıtsal kusurlardan, bozulmuş hemoglobin sentezinden veya edinilmiş bağışıklık patolojilerinden kaynaklanan hücre içi hemoliz gelişir. İmmün hemoliz aşağıdaki aşamalarda meydana gelir: duyarlılaşma; bir iltifatın onaylayıcı etkisi; Membran yapısında değişiklikler.

Kırmızı kan hücresi tahribatı sorununun varlığı aşağıdaki klinik semptomlar ve laboratuvar bulgularıyla doğrulanır:

• sklera ve cildin belirgin sararması;
• karaciğer ve dalağın hacminde keskin bir artış;
• idrar analizinde - ürobilin artışı;
• dışkı analizinde - stercobilin mevcut;
• kemik iliğinde noktasal – artan eritroblast ve normoblast seviyeleri.

Kan testinde:

• eritrositlerin ozmotik direnci azalır;
• dolaylı bilirubin artar;
• hemoglobin ve kırmızı kan hücresi seviyeleri azalır;
• retikülosit içeriği %2 veya daha fazlasına çıkarılır;
• renk indeksi – 0,8-1,1.

Hemolizin hücre içi kökenini doğrulamak için ayrıca doğrudan ve dolaylı Coombas testleri yapılır.

İlaca bağlı hemoliz

Eritrosit hemolizinin başka bir türü de ilaca bağlı olup, eritrosit zarlarının tahrip olmasına yol açabilecek ilaçların alınmasından kaynaklanır. Aşağıdaki alt gruplara ayrılabilirler:

• tüberküloz önleyici ilaçlar;
• diüretikler ve antimalaryaller;
• sülfonamidler, nitrofuranlar, analjezikler, diüretikler;
• hipoglisemik ajanlar.

Bu nedenle laboratuvar testlerine girmeden önce doktorunuzu bu tür ilaçların kullanımı konusunda uyarmanız son derece önemlidir.

Sonuç olarak, tedavi prosedürlerini tedavi ederken ve gerçekleştirirken yalnızca patolojinin özelliklerine veya eritrosit hemoliz sendromuna neden olan nedenlere odaklanmanız gerektiğini hatırlatalım.

Hemolitik bir kriz durumunda - kırmızı kan hücrelerinin büyük miktarda tahrip olması, hemolizin tüm belirtileri mevcut olduğunda, vücudun genel durumu keskin bir şekilde kötüleştiğinde ve anemi semptomları hızla ilerlediğinde, acil durum için derhal bir ambulans çağırmalısınız. hastaneye yatış ve acil tedavi.

Hemolitik anemiler, tüm temsilciler için ortak olan tek özelliğe göre bir gruba dahil edilir: kırmızı kan hücrelerinin ömrünün kısalması– . Erken parçalanan kırmızı kan hücreleri kanı kaybeder, bu da parçalanır ve bu da kanın (“verniklenmesine” neden olur) - hemolitik anemi gelişiminin altında yatan ana patolojik süreç. Aksi takdirde, bu grubun birçok hastalığı birbirine pek benzemez, farklı kökenlere sahiptir, her biri kendine özgü gelişim, seyir ve klinik belirtilerle karakterize edilir.

kırmızı kan hücresi hemolizi

Hemolitik – “hemoliz” kelimesinden gelir

Hemolitik anemide kırmızı kan hücreleri 30-50 gün yaşar ve bazı durumlarda, özellikle ciddi vakalarda, iki haftadan fazla yaşamayı başaramazlar, kırmızı kan hücrelerinin normal yaşam beklentisi ise 80-120 gün olmalıdır.

Erken kitlesel hücre ölümünün hemoliz adı verilen patolojik bir süreç olduğu ve gerçekleştirildiği açıktır:

• Hücre içi (ekstravasküler, ekstravasküler hemoliz) - dalakta, karaciğerde, kırmızı kemik iliğinde (fizyolojik olana benzer);
• Erken ölüm bölgesinde (hücre dışı) - kan damarlarında (intravasküler hemoliz).

Kırmızı kan hücrelerinin kitlesel erken ölümünün neden olduğu kan dolaşımında bu kadar kısa süreli kalma, vücut için asemptomatik ve ağrısız olamaz, ancak hücre içi hemoliz ve hücre dışı varyantın, hem görsel olarak fark edilebilecek hem de belirlenebilecek kendi karakteristik semptomları vardır. Laboratuvar testleri.

Anemide hücre içi hemoliz

Mononükleer fagositlerin (makrofajlar) etkisi altında hücre içi olarak gerçekleştirilen, vücut tarafından planlanmayan hemoliz, esas olarak dalakta meydana gelir - semptomları hastanın kendisi tarafından cildin, idrarın ve dışkının rengine bakarak fark edilebilir ve klinik laboratuvar teşhis testleri ile doğrulanmalıdır:

1. Deri ve mukoza zarları sarımsı veya sarımsı (değişen şiddet derecesinde) bir renk kazanır ve kan testinde serbest fraksiyonu nedeniyle bilirubinde bir artış;
2. Serbest bilirubinin fazlasının doğrudan bilirubine dönüştürülmesi, toksik bilirubini nötralize etmeye çalışan hepatositlerin (karaciğer hücreleri) aktif katılımını gerektirir. Bu, içindeki safra pigmentlerinin konsantrasyonunun artmasına bağlı olarak safranın yoğun şekilde lekelenmesine yol açar, bu da mesane ve kanallarda taş oluşumuna katkıda bulunur;
3. Safra pigmentleriyle doyurulmuş, bağırsağa giren safra, dışkının yoğun rengini açıklayan stercobilin ve ürobilinojen miktarında artışa neden olur;
4. Ekstravasküler hemoliz, ürobilin'in arttığı ve koyu bir renk verdiği idrarda da fark edilir;
5. (Genel kan testi) kırmızı kan hücrelerinin içeriğinde bir azalma olduğunu ortaya koyar, ancak kemik iliği kayıpları telafi etmeye çalıştığından genç formların sayısı artar -.

İntravasküler hemoliz

Kan damarlarında meydana gelen izinsiz hemolizin de kendi semptomları ve kırmızı kan hücrelerinin tahrip edildiğine dair laboratuvar bulguları vardır:

• Kanda serbestçe dolaşan hemoglobin seviyesi artar (hücre zarları çöker, Hb salınır ve kanı "cilalamaya" gider);
• Serbest hemoglobin (değişmeden veya hemosiderine dönüşerek), kan dolaşımından çıkıp idrarla vücuttan çıkar ve aynı anda onu çeşitli renklere boyar: kırmızı, kahverengi, siyah;
• Hemoglobinin parçalanması sırasında oluşan belirli miktarda demir içeren pigment hala vücutta kalır, parankimal organlarda ve kemik iliğinde birikir ().

Yakın zamana kadar hemolitik anemi, kırmızı kan hücrelerinin intravasküler veya doku yıkımı prensibine göre sınıflandırılıyordu. Şimdi hastalığın 2 gruba ayrıldığı biraz farklı bir yaklaşım var.

Kazara miras kalan veya edinilen

Modern bilim, kırmızı kan hücrelerinin tahribat bölgesine bağlı olarak hemolitik aneminin bölünmesini sağlamamaktadır. Hastalığın etiyolojisi ve patogenezine daha fazla dikkat edilerek bu prensiplere dayanarak hastalık 2 ana sınıfa ayrılır:

çeşitli hemolitik ve anemik durumlar

1. Kalıtsal hemolitik anemiler- Kırmızı kan hücrelerindeki genetik bir kusurun lokalizasyonu ilkesine göre sınıflandırılır; bu nedenle kırmızı kan hücreleri kusurlu hale gelir, işlevsel olarak kararsız hale gelir ve kendilerine ayrılan süreyi yaşayamaz. Kalıtsal HA'lar şunları içerir: membranopatiler (mikrosferositoz, ovalositoz), enzim kusurları (G-6-PDS eksikliği), hemoglobinopatiler (orak hücreli anemi, talasemi);
2. GA'nın edinilmiş formları, kırmızı kan hücrelerini yok eden ve bu anemiye neden olan faktöre göre sınıflandırılırlar (antikorlar, hemolitik zehirler, mekanik hasar).

Edinilen GA'lar arasında en yaygın biçim otoimmün hemolitik anemi (AIHA). Kalıtsal anemilerden sonra aşağıda daha ayrıntılı olarak tartışılacaktır.

Tüm GA'ların aslan payının edinilmiş formlara düştüğüne dikkat edilmelidir, ancak aralarında bir takım seçenekler de vardır ve bunlar da bireysel nedenlerden dolayı çeşitleri vardır:

Transfer RNA'sında veya gen regülatöründe konjenital bir kusurun varlığından kaynaklanan, (α, β, γ) globin zincirlerinden birinin üretim hızındaki bir değişiklik, hemoglobinopatinin gelişimini belirler; isminde . En sık görülen bozukluk, normal hemoglobin (HbA) seviyesinde bir azalma ve değerlerde bir artış ile kendini gösteren β-talasemi gibi bir talasemi formunun daha geniş dağılımını açıklayan β-zincirlerinin sentezidir ​Anormal varyantın (HbF ve HbA 2)

Yanlış hemoglobin taşıyan kırmızı kan hücreleri çok "hassas"tır, kararsızdır, zarın geçirgenliğinin artması nedeniyle hemoliz ile yıkıma ve parçalanmaya eğilimlidir. Onlar için kılcal damarların dar lümeninden geçme girişimi genellikle başarısızlıkla sonuçlanır ve sonuç olarak talasemi semptomlarının ortaya çıkması, bunun seyri iki seçenekten birini takip edebilir:

1. Homozigot form olarak bilinen Cooley hastalığı veya talasemi majörçocuklarda bulunur;
2. Heterozigot form veya talasemi minör - bu seçenek daha çok çocukluktan ayrılan kişilerde ve yalnızca kan testi sırasında tesadüfen keşfedilirse görülür.

Talaseminin genetik olarak belirlenmiş bir durum olması nedeniyle normal sentezin ihlali ile karakterize edilir. yetişkin hemoglobin, talasemi minör üzerinde fazla durmaya gerek yok. Heterozigotluğu ve talaseminin resesif bir şekilde kalıtsal olması nedeniyle, retikülositler ve eritrositlerin ozmotik direnci (CBC'nin zorunlu göstergelerine dahil edilmeyen) incelenirken bir yetişkinde hiç görünmeyebilir veya yanlışlıkla tespit edilebilir. . Ancak homozigot form zordur, yaşamın ilk yılındaki çocuklarda bulunur, prognoz cesaret verici değildir, ancak komplikasyon açısından zengindir.

Cooley hastalığının belirtileri:

• Yoğunluğu değişebilen soluk cilt, sarılık;
• Genel halsizlik, uyuşukluk, yorgunluk;
• Çocuğun karnının önemli boyutlara ulaşabilmesi nedeniyle splenomegali (genişlemiş dalak), muhtemelen genişlemiş karaciğer;
• CBC'de normal kırmızı kan hücresi içeriğine sahip düşük bir hemoglobin seviyesi vardır (hipokromik anemi türü);
• Gecikmiş zihinsel ve fiziksel gelişim Cooley hastalığının zorunlu bir belirtisi değildir, ancak yine de bu çocuklar daha sonra başlarını tutmaya, emeklemeye, yürümeye ve yetersiz beslenmeye başlarlar.

Çoğu zaman, bu tür semptomlarla doktorlar, bu tip hemolitik anemiyi unutmadan, etiyolojisi bilinmeyen hepatiti varsaymaya başlarlar. Dikkatlice toplanmış bir anamnez (ailede benzer semptomların varlığı) ve laboratuvar testleri (kanda - serbest bilirubinde bir artış, küçük HbF ve HbA 2 fraksiyonları, retikülositoz, TAM - ürobilin'de) ​​şüpheleri ortadan kaldırmaya yardımcı olur HA.

Hemoglobin anormalliğinden kaynaklanan hemolitik aneminin tedavisi:

1. Hb'de keskin bir düşüş olması durumunda kan nakli (paketlenmiş kırmızı kan hücreleri);
2. Desferaloterapi kursları (hemosiderozu önlemek için);
3. Folik asit;
4. Önemli ölçüde büyümüşse dalağın çıkarılması;
5. Kemik iliği nakli.

Dikkat! Talasemide ferroterapi kontrendikedir!

Küçük küresel kan hücreleri

Mikrosferositik membranopati (kalıtsal mikrosferositoz veya Minkowski-Choffard hastalığı), aşağıdakilerle karakterize edilen otozomal dominant bir patolojidir (spontan mutasyonlar da meydana gelse de) membranların konjenital anomalisi ve kırmızı kan hücrelerinin küresel şekli. Kırmızı kan hücreleri normalde çift içbükey disklerdir ve bu onların kan dolaşımının en dar alanlarından serbestçe geçmelerine olanak tanır. Sferositlerin bu fırsatı yoktur, ancak aynı zamanda kırmızı kan hücrelerine yakışır şekilde dar bir boşluğa "sıkmaya" çalışırlar, bu yüzden zarın bir kısmını kaybederler (bütünlük bozulur - hemoliz meydana gelir). Ayrıca zar, sodyum iyonlarının gereğinden fazla miktarda hücreye girmesine izin verir, bu da ek enerji tüketimine yol açar, bu da hücrelerin ömrünü kısaltır.

Hastalık her yaşta kendini gösterebilir. ancak yenidoğanlarda daha şiddetlidir ve daha büyük çocuklarda daha az belirgindir (ne kadar erken tespit edilirse, seyir o kadar şiddetli olur).

Hemolitik sendrom hastalığın ana semptomu olarak kabul edilir. birdenbire ortaya çıkan veya olumsuz faktörler (stres, yaralanma, soğuğa maruz kalma) nedeniyle tetiklenen. Hastalığın, geçici bir durgunluk ile sürekli bir hemolitik kriz değişiminin olduğu dalga benzeri bir gidişatı vardır. Genellikle hastalığa diğer konjenital anomaliler (yarık dudak, kalp defektleri, kule kafatası, iç organların patolojisi) eşlik eder.

Ek olarak, konjenital mikrosferositik membranopatinin başka semptomları da vardır:

• Yoğunluğu hastanın hastalığının belirli bir dönemdeki seyrine bağlı olan sarılık (hemolitik kriz sırasında sarılığın şiddeti çok belirgindir);
• Zayıflık (geçici veya kalıcı);
• Ateş (alevlenme sırasında);
• Sağ hipokondriyumda (karaciğer) ve dalağın bulunduğu yerde kas ağrısı ve ağrı;
• Hızlı kalp atışı, kan basıncının düşmesi ve bazı hastalarda kalpte üfürüm;
• Dalağın genişlemesi (zamanla);
• İdrar koyu bira rengindedir ve dışkı da koyulaşır.

Çoğu zaman hastalık sarılık olarak kendini göstermeye başlar, bu nedenle hepatit şüphesi olan hastalar, araştırmanın ilk adımlarından (laboratuvar testleri) itibaren ilk tanının reddedileceği bulaşıcı hastalıklar bölümüne giderler.

CBC'de hemoglobin içeriğinde ve ağırlıklı olarak küçük küresel hücrelerle temsil edilen kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir düşüş vardır.

Dikkate değer göstergeler şunları içerir:

1. Otohemoliz (önemli ölçüde arttı);
2. Retikülositler (artmış);
3. Eritrositlerin ozmotik direnci (belirgin şekilde azaldı);
4. Biyokimyasal kan testi - bağlanmamış fraksiyon nedeniyle;
5. Stercobilin (caprogram) ve urobilin (OAM) de normal değerlerin üzerindedir.

Bu formdaki hemolitik aneminin tedavisi, terapötik önlemlerin çeşitliliği açısından farklılık göstermez. Belirgin anemi vakalarında kan nakline izin verilir ve sadece kırmızı kan hücreleri. Minkowski-Choffard hastalığı için demir takviyeleri, B vitaminleri ve hormonlar tamamen etkisiz ve işe yaramaz olduklarından dolayı kullanılmaz. Doğuştan bir hastalıkla mücadele etmenin tek yolu kırmızı kan hücrelerinin (dalak) “mezarlığını” ortadan kaldırmaktır. Splenektomi hastanın durumunu önemli ölçüde iyileştirir, ancak küçük kusurlu kırmızı kan hücreleri hala kan dolaşımında dolaşmaya devam eder.

Diğer kalıtsal anomaliler

Kalıtsal GA yukarıdaki örneklerle sınırlı değildir, ancak prevalansın düşük olması, semptomların benzerliği, tedavi ve tüm formlar için tanı kriterlerinin kimliği göz önüne alındığında ayırıcı tanıyı uzmanlara bırakacağız. Kalıtsal GA'lar hakkında sonuç olarak kendimize sadece birkaç kelime söyleyelim.

Orak hücre hastalığında daha fazla hemolize uğrayan düzensiz şekilli kırmızı kan hücrelerinin bolluğuna örnek

Orak hücre anemisi Neredeyse her bakımdan, bir kriz sırasında eritrositlerin kitlesel ölümünde ve buna bağlı olarak aynı hemolizde farklılık gösteren talasemiyi tekrarlar. Çocuklarda orak hücre hastalığı enfeksiyonlarla tetiklenir ve oldukça ciddi komplikasyonlara (felç, akciğer enfarktüsü, kardiyomegali, karaciğer sirozu) neden olabilir. Yetişkinlerde hastalık bir şekilde "sakinleşir", ancak komplikasyon olasılığı hala devam etmektedir.

Kalıtsal ovalositoz (eliptotoz) mikrosferositoza benzer semptomlara sahiptir, ancak kırmızı kan hücresinin yapısı bakımından ondan farklıdır.

Kırmızı kan hücrelerinin kalıtsal kusuru - G-6-FDG aktivitesinin eksikliği(glikoz-6-fosfat dehidrojenaz), enerji üretiminin bozulmasından kaynaklanır.

Hastalık yaşı seçmediğinden yenidoğanlarda dışlanmaz. G-6-PDS eksikliğinin arka planında gelişen kernikteruslu HDN, ciddi nörolojik semptomlarla birlikte özellikle şiddetli bir seyir ile karakterize edilir. Tanı kriterleri mikrosferositoz için olanlardan farklı değildir.

Hastalığın çeşitli seyir seçenekleri vardır: asemptomatikten, genellikle belirli ilaçların alınması, hamilelik, enfeksiyon ve alerjenlerin tetiklediği şiddetli hemolitik krizlere kadar. Hb'de önemli bir azalma ile tanınmayan bir hemolitik kriz, çok ciddi komplikasyonlarla (DIC sendromu, akut böbrek yetmezliği) tehdit eder ve oldukça ciddi bir prognoza sahiptir.

Otoimmün hemolitik anemi (AIHA) – kazanılmış “öz eleştiri”

Otoimmün hemolitik anemi (AIHA), patolojik bir süreç olarak kabul edilir. kişinin kendi kırmızı kan hücrelerinin antijenik yapısına karşı antikor üretimi. Bazı nedenlerden dolayı bağışıklık sistemi kendi antijenini yabancı bir antijenle karıştırır ve onunla savaşmaya başlar.

AIHA'da kırmızı kan hücrelerine antikorların bağışıklık saldırısı

İki tür AIGI vardır:

• semptomatik başka bir patolojinin (hemoblastoz, kronik hepatit, neoplazmlar, sistemik lupus eritematoz, romatoid artrit, lenfogranülomatoz, vb.) arka planında gelişen otoimmün hemolitik anemi;
• İdiyopatik AIHA'nın, hastalığın doğrudan nedeni olmayan çeşitli faktörler (enfeksiyon, ilaç tedavisi, travma, hamilelik, doğum) tarafından tetiklenen bir çeşidi, sadece bir kısmı kırmızı kan hücresinin yüzeyine yerleşerek antikor üretimine neden olan hapten . Peki bu nasıl bir haptendi? Kural olarak, bu provokatör fark edilmedi ve belirsiz kaldı.

Saf haliyle AIHA, genellikle doğum, kürtaj, gıda zehirlenmesi ve bazı ilaçların düzensiz kullanımı sonrasında gelişen idiyopatik formudur.

AIHA'nın patogenezi, hastalığın gelişmesinden önce iki aşamadan geçer. :

• İlk aşamada olumsuz faktörlerin (ilaçlar, bakteriler, virüsler) etkisi altında veya tek bir immünositin somatik mutasyonu sonucu eritrositlerin antijenik yapısı değişir;
• İkinci aşamada patogenez - hemoliz (serbest hemoglobin artık hücre zarıyla sınırlı değildir) ve anemi (tahrip olmuş kırmızı kan hücreleri artık kırmızı kan hücreleri değildir) gelişimi ile immünolojik bir sürecin oluşumunun temelini oluşturan üretilen antikorlar ve kendi antijenleri arasındaki doğrudan etkileşim tıpkı salınan hemoglobin gibi).

Kendine yönelik bağışıklık saldırganlığına çeşitli antikorlar neden olabilir:

AIHA'nın semptomları çeşitlidir ve aşağıdakiler de dahil olmak üzere birçok duruma bağlıdır:

• Hemoliz oranı (kriz veya “sakin”);
• Sıcak veya soğuk;
• Kırmızı kan hücrelerinin ölüm yeri;
• İç organlardaki değişiklikler;
• Arka plan patolojisi.

AIHI'nin ana belirtileri şunlardır:

1. Sarılık ile birlikte hemolitik kriz;
2. Anemi (hem hemoglobin seviyesinde hem de kırmızı kan hücresi sayısında azalma);
3. Artan vücut ısısı;
4. İdrarda hemoglobin varlığı;
5. Büyümüş dalak.

Hemolitik anemide bulunabilecek ancak onun için zorunlu ve belirleyici olmayan belirtiler:

• Zayıflık, yorgunluk;
• İştah azalması;
• Büyümüş karaciğer.

AIHA'nın laboratuvar tanısı, biyokimyaya (bilirubin) ek olarak genel bir kan testi (retikülositlerin sayılması ve eritrositlerin ozmotik direncinin belirlenmesi ile) ve idrarın yanı sıra, antikor tipini belirlemek için zorunlu immünolojik testleri (Coombs testi) içerir.

Otoimmün hemolitik aneminin kriz sırasında tedavisi hastane ortamında gerçekleştirilir, Hastanın kortikosteroid, immünsüpresan aldığı durumlarda ve alınan önlemlerin etkisiz olması durumunda splenektomi yapılması sorunu gündeme gelir.

(eritrosit kütlesi) yalnızca sağlık nedenleriyle ve yalnızca bireysel seçimden (Coombs testi) sonra gerçekleştirilir!

Video: hemolitik anemiler üzerine ders

Kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi ve hemoglobinin plazmaya salınması ile ilişkili olay hemolizdir. Bu sürecin, buna neden olan nedenlere, menşe yerine vb. bağlı olarak çeşitli sınıflandırmaları vardır.

Hemoliz kavramı ve sınıflandırılması

Herkes bunun ne olduğunu ve tehlike oluşturup oluşturmadığını bilemez. Süreç, kırmızı kan hücrelerinin 4-5 ay sürelerini doldurmasından sonra vücutta meydana gelir. Bunun sonunda hücreler ölür.

Tehlike, patolojilerin gelişme riski olduğu için kırmızı kan hücrelerinin hızlı bir şekilde yok edilmesidir.

• fizyolojik (biyolojik, doğal) süreç - döngülerine hizmet eden kırmızı kan hücrelerinin ölümü;
• patolojik, vücuttaki fizyolojiden bağımsız.

İlk durumda, zamanlarını dolduran hücrelerin yerini yenileri alır ve süreç şu şekilde bölünür:

• organlarda (karaciğer, kemik iliği, dalak) meydana gelen hücre içi;
• intravasküler hemoliz, plazma proteini hemoglobini karaciğer hücrelerine aktardığında, onu bilirubine dönüştürdüğünde ve kırmızı kan hücreleri doğrudan kan dolaşımında yok edildiğinde.

Patolojik yıkım, herhangi bir etki altında canlı kırmızı kan hücrelerinin ölümüdür. Süreç etki faktörlerine göre sınıflandırılır:

• kimyasal - kloroform, alkol, eter, asetik asit, alkol gibi agresif ürünlerin etkisine bağlı olarak lipit-protein zarının tahrip edilmesi;
• mekanik, membran kabuğunun tahrip olması nedeniyle meydana gelir; örneğin, bir test tüpünü bir numuneyle keskin bir şekilde sallarsanız, kan nakli için bir kalp-akciğer makinesi (hemodiyaliz) kullanın;
• termal, çok düşük veya yüksek sıcaklık kırmızı kan hücresi zarının ölümüne neden olduğunda (yanıklar, donma);
• toksik ürünlerin plazmaya girmesi (arı, yılan, böcek ısırıkları) veya grupla uyumsuz kan transfüzyonu nedeniyle biyolojik mümkündür;
• ozmotik hemoliz, kırmızı kan hücreleri, ozmotik basıncın plazmadan daha düşük olduğu bir ortama girdiklerinde öldüğünde (konsantrasyonu% 0,85-0,9'un altında olan salin solüsyonunun intravenöz uygulaması).

Elektriksel hemoliz de ayırt edilir - elektrik akımına maruz kalma nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin ölümü.

Olayın nedenleri

Kan serumundaki kırmızı kan hücrelerinin parçalanması çeşitli nedenlerle ortaya çıkar. Akut hemolizde reaksiyonun hızlandığı ve kişinin durumunda önemli bir bozulma olduğu kaydedilmiştir.

Buna katkıda bulunan ana nedenler:

• laboratuvar teknisyeninin hatası sonucu numune eksikliği nedeniyle mümkün olan, hastaya uygun olmayan bileşenler içeren kan transfüzyonu;
• şiddetli hemolitik anemiye yol açan ve otoimmün bir yapıya sahip olan vücutta akut enfeksiyöz lezyon veya toksik etki;
• Anne kanıyla Rh çatışması nedeniyle bebeğin doğduğu izoimmün hemolitik anemi (yenidoğan sorunu).

Patolojik hemolizin ortaya çıkması şunlardan kaynaklanır:

Orak şeklindeki anemi ve kontrolsüz ilaç tedavisi kan hasarına neden olabilir. Bazı analjezikler, sülfonamidler, diüretikler ve tüberküloz tedavisine yönelik ilaçlar, kırmızı kan hücrelerinin ölümünün artmasına neden olabilir.

Test sırasındaki ihlaller nedeniyle hemoliz mümkündür, bu da onları daha fazla araştırma için uygun hale getirmez. Bu durum, kanın çok hızlı alınması, sterilitenin sağlanamaması, uygunsuz saklama ve taşıma sonucunda membranların tahribatına neden olur.

Hastanın analize hazırlıksızlığı, örneğin önceki gün çok yağlı yiyecekler yemesi de olumsuz bir etkiye sahiptir, çünkü yağların ayrışması hemolizin gelişimini teşvik eder.

Çocuklarda hemoliz

Doğumda hemen tespit edilir ve anne ile çocuğun antikorlarının uyumsuzluğundan kaynaklanır. Çocuklarda şiddetli şişlik, anemi ve sarılık belirgindir. Yetişkinlerde olduğu gibi patoloji intravasküler ve hücre içi olarak ayrılır.

Fetusun ve annenin kanı arasındaki uyumsuzluk hamilelik sırasında belirlenir ve sıklıkla rahimde tedavi edilir. Çoğu zaman bebek sezaryenle doğar. Hemolitik hastalık genellikle prematüre bebeklerde görülür.

Çocuğun ve bazen annenin ileri tedavisi klinik tabloya göre gerçekleştirilir. Kan nakli ve hormon tedavisini içerir.

Kan nakli ile eş zamanlı olarak glukokortikosteroid tedavisi, örneğin kas içine uygulanan Kortizon ilacı ile gerçekleştirilir.

Çoğu zaman bebeğinize ilaçsız bir tedavi olan anne sütü vermeyi bırakmanız gerekir.

Semptomlar ve belirtiler

Sağlıklı bir insanda kırmızı kan hücrelerinin biyolojik hemolizi fark edilmez. Akut veya patolojik belirtilerle klinik semptomlar mümkündür.

Akut hemoliz belirtileri:

• düşük kan basıncı;
• yüzün solgunluğu ve ardından siyanoz.

Hastanın bilinci açıksa şu şikayetler olabilir:

• göğüste şiddetli basınç;
• vücut ısısı;
• kusmanın eşlik ettiği mide bulantısı;
• Hemolizin tipik belirtileri olan bel bölgesinde ifade edilen ağrı.

Hormon tedavisi gören, radyasyon tedavisi gören ve anestezi altında olan kişilerde kırmızı kan hücrelerinin parçalandığını gösteren net bir semptom yoktur veya belirtileri önemsizdir.

Alınan numunelerin laboratuvar analizinde kırmızı kan hücrelerinin parçalandığı, kan reaksiyonunda aneminin arttığı, trombositlerin azaldığı, bilirubinin arttığı ve pıhtılaşmanın bozulduğu açıkça görülüyor.

İdrarın rengi de değişir, koyu kırmızı olur, biyokimyasal analiz hemoglobin, potasyum ve proteinin varlığını gösterir.

Normlar ve patolojinin tespiti

Hemolizi belirlemek için serumdaki hemoglobin seviyesi, retikülosit sayısı ve bilirubin ölçülür. Bazen kırmızı kan hücrelerinin yaşam döngüsünü radyoizotop yöntemleri kullanarak ölçmek gerekebilir.

Kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasının normal olup olmadığını belirlemek için, minimum veya maksimum yıkımın belirlenmesine olanak tanıyan ozmotik direnç yöntemini kullanarak membranlarının yoğunluğunu belirlemek gerekir.

Kan numunesi alındıktan sonra özel bir test yapılır - kandaki hemoglobin içeriğini belirlemeye olanak tanıyan hemoliz indeksi (HI). Erkeklerde optimal eritrosit içeriği 4,3-5,7 * 106 / μl, kadınlarda - 3,9-5,3 * 106 / μl'dir. 12 yaşından büyük olmayan bir çocukta kırmızı kan hücrelerinin sayısı 3,6-4,9*1012/l, 12-15 yaş arası - 3,9-5,5*1012/l'dir.

Ayrıca laboratuvar çalışmalarında hematokrit normu, kırmızı kan hücrelerinin toplam hacminin toplam plazma hacmine oranı olarak belirlenir.

Erkekler ve kadınlar için optimal değer sırasıyla 0,4-0,52 ve 0,37-0,49'dur.

Yaşamın ilk gününden bir aya kadar olan çocuklarda hematokrit normu 0,56 ila 0,45, bir yıldan 15 yıla kadar - 0,35-0,39, 15 yaş üstü - 0,47'dir.

Kırmızı kan hücrelerinin küreselliğinin belirlenmesi hiç de küçük bir öneme sahip değildir. Bu çap ile duvar kalınlığı arasındaki ilişkidir. Normalde insanlarda değer 0,26-0,28'dir.

Yaşamlarını tamamlamış kırmızı kan hücreleri küresel bir şekle sahiptir. Genç hücrelerde de benzer bir konfigürasyon gözlenirse ömürleri 10 kat kısalır ve görevlerini yerine getiremeden ölürler.

Küresel kan hücrelerinin görünümü, hemolitik aneminin gelişimini gösteren küresellik indeksindeki artış hakkında sonuç çıkarmamızı sağlar.

En dayanıklı hücreler kemik iliğinden yeni çıkmış genç hücrelerdir (retikülositler). Kalınlaştırılmış disk şeklindeki şekilleri nedeniyle küresellik indeksi düşüktür.

Analiz, kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasının arttığını ortaya çıkarırsa, örnekleme sırasındaki hataları ortadan kaldırmak ve sonucun güvenilirliğini sağlamak için tekrar kan bağışı önerilir.

Terapi, sonuçları ve önlenmesi

Akut hemoliz acil tıbbi bakım gerektirir. Krizin tezahürlerinden kurtulmak ancak yoğun bakım ünitesinde yatan hasta ortamında mümkündür.

Ana tedavi yöntemleri şunları içerir:

1. Nedeni ortadan kaldırmak.
2. Zarar veren elementlerin uzaklaştırılması - mide lavajı ve lavmanla bağırsak temizliği.
3. Böbrek veya karaciğer yetmezliği varlığında, mevcut eşlik eden hastalıklarla birlikte semptomatik tedavi, üre artışıyla hemodiyaliz yapılır.
4. Hayatı tehdit eden karmaşık durumlarda yoğun tedavi ve kan nakli yapılır. Kırmızı kan hücrelerinde ciddi hasar olması durumunda, kan naklinin yerine kırmızı kan hücreleri uygulanır.
5. Konjenital anemi varlığında kırmızı kan hücrelerinin üretimi uyarılır.
6. İnflamasyonu önleyen ve kan basıncını artıran hormonal ajanların kullanımı.

Kalıtsal hemolitik aneminin tedavisi kolay değildir. Bazen, özellikle organda büyük hasar varsa dalağın çıkarılması gerekebilir.

Çoğunlukla, serbest hemoglobinin uzaklaştırılmasına yardımcı olan Heparin ilacı kullanılarak (intravenöz olarak) plazmaferez kullanılarak bir kan saflaştırma prosedürü gereklidir.

Otoimmün hemoliz belirtileri için glukokortikosteroidler, örneğin Prednizolon kullanılır. Reogluman'ın yardımıyla derin aşamadaki hemolitik kriz durdurulabilir.

Böbrek yetmezliğini önleyici bir önlem Diacarb ve sodyum bikarbonatın kombine kullanımıdır.

Hemoliz ile ana sonuç, genellikle trombosit, lökosit sayısındaki bir değişiklik, damarlarda kan pıhtılarının gelişimi ve kolelitiazis oluşumunun eşlik ettiği hemolitik anemidir.

Önleme amacıyla basit kurallara uymak gerekir:

• Ormanda alışılmadık meyveler ve mantarlar toplamamalı veya yememelisiniz;
• Zehirli böceklerin, örümceklerin, yılanların ısırması durumunda, nitelikli yardım sağlamadan önce, etkilenen bölgeyi 2 dakika içinde dağlamanız, zehirin kana girmemesi için turnike uygulamanız ve mümkünse sıkmanız gerekir.

Rastgele ilaçlar seçerek kendi kendine ilaç vermemek önemlidir. Muayene ve testlere dayanarak sadece bir uzman gerekli tedaviyi reçete edebilir.

• Hastalıklar
• Vücut kısımları

Kardiyovasküler sistemin yaygın hastalıklarına ilişkin bir konu dizini, ihtiyacınız olan materyali hızlı bir şekilde bulmanıza yardımcı olacaktır.

İlgilendiğiniz vücut bölgesini seçin, sistem onunla ilgili materyalleri gösterecektir.

© Prososud.ru İletişim:

Site malzemelerinin kullanımı yalnızca kaynağa aktif bir bağlantı olması durumunda mümkündür.

Eritrosit hemolizi nedir, çeşitleri, nedenleri ve semptomları

Hemoliz, kelimenin tam anlamıyla Yunancadan tercüme edilen, kanın yok edilmesi sürecini ifade eden tıbbi bir terimdir. Kuşkusuz yok olan kanın kendisi değildir. Çürüme süreci, ana oluşan elementlerinden biri olan kırmızı kan hücrelerini etkiler. Kırmızı kan hücrelerinin hemolizi, bakteriyel toksinlerin ve antikorların - hemolizinlerin etkisinden veya bir dizi başka faktörden dolayı meydana gelir.

Kırmızı kan hücrelerinin zarının gerilmesi, bu zarların geçirgenliğinin değiştirilmesi veya bunların yok edilmesi, hemolize kanın “verniklenmesine” neden olur - kan serumu şeffaf hale gelir, ancak kırmızı rengini kaybetmez. Bu fenomen, hemoglobinin eritrositlerden kusurlu membranlar yoluyla kan plazmasına veya diğer ortama salınmasından kaynaklanır, bunun sonucunda sağlıklı eritrositler (normositler) eritrosit gölgelerine - renksiz stromaya (protein bazları) dönüşür.

Mekanizma

Herhangi bir organizmanın hayati işlevlerini sağlamak için oksijen almak önemlidir. İnsanlarda O2'nin tüm dokulara iletilmesi işlevi, kırmızı kan hücrelerinde bulunan ve bu hücrelerin içinde membran zarı tarafından tutulan hemoglobin Hb tarafından gerçekleştirilir.

Eritrosit zarı, orta tabakasında özel bir hemoglobin tipinin de bulunduğu, çeşitli proteinlerden oluşan, üç katmanlı karmaşık bir moleküler mozaiktir.

Eritrosit zarı özel hücresel yapısı nedeniyle O 2 ve CO 2'ye kolaylıkla geçirgendir.

Serbest hemoglobin, gaz taşıma işlevini ancak kırmızı kan hücresinin içinde bulunduğunda sağlayabilir. "Solunum pigmenti" sınırlarının ötesine geçerek sadece işe yaramaz hale gelmekle kalmaz, aynı zamanda sağlık açısından da tehdit oluşturarak çeşitli hastalıklara, sendromlara veya rahatsızlıklara, hatta ölüme neden olur.

Yapısal değişikliklerin ne kadar büyük olduğuna bağlı olarak, hemoliz sendromunun aşağıdaki aşamaları ayırt edilir:

1. Prehemoliz, membran geçirgenliğinde bir artıştır.
2. Hemoliz hemoglobinin salınmasıdır.
3. Hemoglobinoliz, hemoglobinin yok edilmesidir.
4. Stromatoliz, eritrosit gölgelerinin parçalanmasıdır.

Ve, hemolitik etki mekanizması tam olarak araştırılmamış olmasına rağmen, hemolizin nedenlerinin doğrudan eritrosit çevreleyen dış ortamın durumuna ve iç göstergelerine bağlı olan membran deformasyonunun derecesinde yattığı açıktır. - hücre içi viskozite, membranın elastik özellikleri ve membranların yüzey alanının hücre hacmine oranı.

sınıflandırma

Vücutta meydana gelen in vivo ve in vitro olarak vücut dışında meydana gelen eritrositlerin hemoliz sendromunu birbirinden ayırmak gerekir. İkincisi, yalnızca kan testleri için bir laboratuvar araştırma aracı olarak değil, aynı zamanda biyofiziksel süreçleri daha fazla incelemenin bir yolu olarak da önemlidir. Bu, vücutta meydana gelen değişikliklerin özünü anlamak için özellikle önemlidir, çünkü in vivo olarak eritrositlerin bozulmasını ayrıntılı olarak izlemek imkansızdır.

in vivo

Vücutta meydana gelen kırmızı kan hücrelerinin tahribatı aşağıdaki hemoliz türlerine ayrılır:

• intravasküler – kimyasal, biyolojik;
• hücre içi – fizyolojik, bağışıklık;
• tıbbi.

İntravasküler ve hücre içi hemoliz sendromu genellikle çeşitli anemi türlerinin ve patolojik hastalıkların bir sonucudur.

Laboratuvar ortamında

Vücut dışında meydana gelen eritrositlerin hemolizi aşağıdaki alt tiplerden oluşur - ozmotik, termal ve mekanik.

Hemolizin in vitro incelenmesi, bunu önlemek ve ayrıca donör kanının saklandığı koşullarda kırmızı kan hücrelerinin ömrünü uzatmak, kan tipini ve Rh faktörünü ve ayrıca yapılan diğer testleri daha net bir şekilde belirlemek için gereklidir. kanla.

Hemoliz indeksi

Hemoliz indeksi (HI) veya hemoliz indeksi (IG), öncelikle genel bir kan testindeki hemoglobinin niceliksel içeriğine ve bir test tüpündeki kanın görsel muayenesine dayanan spesifik bir testtir. Sonuç, 0,02 g/dl serbest hemoglobin konsantrasyonunda bile çıplak gözle görülebilir hale gelir.

Görünür hemolizin herhangi bir diferansiyel koagülogramın sonuçlarını reddetmek için bir neden olduğunu ayrıca belirtmekte fayda var.

Hemoliz sendromunu tanımladıktan sonra, preanalitik analizdeki olası hataları (toplanan kan örneğinin alınması, saklanması veya iletilmesiyle ilgili kuralların ihlali) ortadan kaldırmak için tekrarlanan testlere ihtiyaç vardır.

Erkek hemoglobin g/dl

Kadının hemoglobin g/dl'si

Biyokimyasal ve immünolojik testlerde göstergeler değişebilir (%10'dan fazla) - uluslararası sınıflandırmaya göre No. ile gösterilir

IG 1 + No.: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.

IG 2 + No.: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

Eritrositlerin kantitatif içeriği normuna uygunluğa dikkat etmeye değer: erkekler - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, kadınlar - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Hemolizde hematokrite - tüm kırmızı kan hücrelerinin toplam hacminin kan plazması hacmine oranı - özel önem verilir. Normalde bu göstergeler aşağıdaki sınırlar dahilinde olmalıdır: erkekler için - 0,4-0,52; kadınlar için - 0,37-0,49. Hematokrit, çürümenin ilk aşamasında kırmızı kan hücrelerinin hacmindeki artışla artabilir ve sırasıyla kırmızı kan hücrelerinin kırışması veya yok edilmesiyle azalabilir.

Bu nedenle eritrosit küresellik indeksi (kalınlığı ve çapı arasındaki oran) gözden kaçmaz. Normalde bu endeksin 0,27-0,28 civarında olması gerekir.

Ayrıca hemolizde normal retikülosit sayısı (kırmızı kan hücrelerinin genç formları) aşılabilir - normun% 300'üne kadar artışlar mümkündür. Aşağıdaki tablo normal değerleri göstermektedir.

Mutlak RET miktarı

Olgunlaşmamış retikülositler IRF

Bazı patolojilerde ve anemilerde hemoliz reaksiyonu Şeker testi ve Hem testinde (asit hemoliz) negatif sonuç verebilir.

Kanın ozmotik direncinin araştırılmasında aşağıdaki değerler kaydedilir:

• hemoliz başlangıcı - NaCl çözeltisinin konsantrasyonu% 0,48'den 0,39'a;
• kısmi – %0,38'den %0,34'e;
• içi boş - %0,33'ten %0,32'ye.

Test sırasında hemoliz

Laboratuvar testlerinde kan, tam veya eksik eritrosit hemoliz sendromuna yol açan, daha fazla veya daha az değişiklik ve zarlarda hasara yol açan çeşitli etkilere maruz kalır.

İn vitro sıcaklık

Kırmızı kan hücreleri veya kan süspansiyonunun ısıtılması, tekrar tekrar dondurulması ve çözülmesi, membranların sıcaklık (termal) hemolizine neden olur. Kanın t 49 °C'ye ısıtılması, kan hücrelerinin gözle görülür şekilde şişmesine neden olur ve t> 62(63) °C'de zarların tahribatı başlar, ancak aynı zamanda kırmızı kan hücrelerinin bazı parçaları, hemoglobini tutma yeteneğini kısmen korur. .

İn vitro mekanik

Birincil ve tekrarlanan donma, ani sallama veya merkezkaç yükler mekanik hemolize neden olur. Donma sırasında zarların aldığı hasar, buz kristallerinin oluşmasından kaynaklanır.

Ayrıca, test sırasında yanlış kan örneği alındığında, hatalı yapay kan dolaşım makinelerinde ve konserve kanın taşınması yanlış organize edildiğinde kırmızı kan hücrelerinin zarında mekanik hasar meydana gelebilir.

Bu alt grup aynı zamanda yapay kalp kapakçıklarının arızalanması nedeniyle ortaya çıkan in vivo intravasküler mekanik hemolizi de içerir.

Ozmotik in vitro

Suyun içine girmesi nedeniyle kırmızı kan hücresinin hacmindeki artış, zarın gerilmesine ve gözeneklerinin genişlemesine yol açar. İnsan eritrositinin kritik hacmi başlangıç ​​hacminin %146'sıdır.

Hemoglobin membrandan çıkmaya başlamadan önce potasyum iyonlarının penetrasyonuna karşı direncini azaltır. Bu mekanizmaya ozmotik hemoliz denir ve kanın sodyum klorür, üre, glikoz ve gliserolden oluşan hipotonik çözeltilerle karıştırılmasından kaynaklanır.

Ozmotik hemoliz 2 aşamada gerçekleşir:

1. Serbest hemoglobin salınımı.
2. Membranın orta tabakasındaki fosfotidlerle ilişkili olan hemoglobinin parçalanması.

Hemoglobinin çok küçük bir kısmı sonsuza kadar stromada (kırmızı kan hücresi gölgeleri) kalır ve yalnızca onlarla birlikte çözülür - stromatoliz.

Eritrositlerin ozmotik hemolizi, hipotonik NaCl çözeltilerinde eritrositlerin direncine yönelik bir test şeklinde çeşitli hastalıkları ve patolojileri teşhis etmek için kullanılır.

Radyasyon, ultrason, doğru akım ve çeşitli kimyasal ajanların etkisi altında kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasının incelenmesi alanında araştırmalar devam etmektedir.

İntravasküler hemoliz

İnsan vücudunun damarları içindeki eritrosit zarlarının tahribatı en sık hemolitik anemi, paroksismal soğuk aglütin hastalığı, hemolitik zehirlerle zehirlenme, termal hemolizli otoimmün anemide görülür.

Aşağıdaki semptomlar, belirtiler ve laboratuvar parametreleri intravasküler hemoliz sendromunun karakteristiğidir:

• çeşitli lokalizasyonlarda ağrı - karın boşluğunda, böbreklerde, kalpte;
• artan vücut ısısı;
• titreme veya ateş;
• taşikardi;
• genişlemiş bir dalak karakteristik değildir, ancak karaciğerde hafif bir genişleme ve tiroid bezinde hasar mümkündür, bu da tip 2 diyabete yol açar;
• kalp krizinin olası gelişimi;
• ciltte ve sklerada sarılık veya koyulaşma çok hafiftir;
• kırmızı, kahverengi veya siyah idrar;
• idrar analizinde - ilk önce serbest Hb belirlenir ve birkaç gün sonra hemosiderin ortaya çıkar;
• kan testinde - haptoglobinde önemli bir azalmanın arka planına karşı bilirubin ve serbest Hb seviyesi keskin bir şekilde artar;
• renk indeksi – 0,8-1,1.

İn vivo kimyasal

Kimyasal değişime neden olan nedenler şunlardır:

1. Çeşitli kimyasalların kana nüfuz etmesi, toksinler ve zehirler (kimyasal yanıklar dahil), vücudun kurşun, benzen, pestisitlerle zehirlenmesi veya nitrojen oksitler, nitrobenzen, sodyum nitrit ile kronik zehirlenme.
2. Sürüngen ve böcek ısırıkları, bazı zehirli amfibi türleri veya balıklar, hemolitik zehir nedeniyle solucanlara zarar verir.

Hemolitik zehirlerin vücuda verdiği zarar ve geniş doku hasarı, yalnızca kırmızı kan hücrelerinin hemolizine neden olmakla kalmaz, aynı zamanda tedavisi zor olan DIC'nin (yaygın intravasküler pıhtılaşma) gelişmesine kadar aneminin gelişmesine de yol açabilir.

Kimyasal hemoliz, kloroform, eter, alkol veya narkotik maddelerin kan plazmasına girmesinden kaynaklanabilir.

Biyolojik in vivo

Biyolojik tip, grup veya Rh faktörüne göre uyumsuz kanın hatalı transfüzyonu sırasında ortaya çıkan eritrositlerin intravasküler hemolizini içerir. Düşük kalitede transfüzyon durumunda, aşağıdaki semptomların eşlik ettiği akut hemoliz meydana gelir:

• kısa süreli heyecan ve coşku;
• göğüste ve/veya bel seviyesinde kuşak ağrısı;
• arteriyel hipotansiyona bağlı taşikardi.

Bu aynı zamanda fetüsün ve yenidoğanların hemolitik hastalığını da içerir - hemoliz, anne ve fetüsün kanının eritrosit antijenleri açısından uyumsuzluğu nedeniyle oluşur. Çoğu durumda, Rh negatif bir kadın, Rh pozitif kanlı bir fetüs ürettiğinde ortaya çıkar. ABO çatışması daha az sıklıkla meydana gelir: Kadının kan grubu 0(I)'dir ve fetüsün kan grubu A(II) (vakaların %65'i) veya B(III)'dür (%35). Bu gibi durumlarda akut hemoliz düşükle sonuçlanabilir.

Hücre içi hemoliz

Kırmızı kan hücrelerinin vücudun organlarında (dalak, karaciğer, kemik iliği) hücresel düzeyde meydana gelen yıkımına hücre içi denir ve farklı türleri de vardır.

Fizyolojik

Her kırmızı kan hücresi, oluşumundan 100-130 gün sonra yok edilir ve "ölür". Olgun kırmızı kan hücreleri yavaş yavaş bozulur. Membranın elastikiyetini kaybederler ve diğer geri dönüşü olmayan süreçler meydana gelir - hücrelerin çapı ve şekli değişir ve zarlarda büyüme ve plaklar oluşabilir. Doğal hücre ölümü genel olarak dikkate alınır ve biyokimyasal kan testleri - değiştirilmiş kırmızı kan hücrelerinin izleri endişe kaynağı değildir.

Bağışıklık

Otoimmün ve kalıtsal hemolitik anemilerde (talasemi, kalıtsal mikrosferositoz, Marchiafava-Miceli hastalığı, paroksismal gece hemoglobinüri, diğerleri), eritrosit zarındaki kalıtsal kusurlardan, bozulmuş hemoglobin sentezinden veya edinilmiş bağışıklık patolojilerinden kaynaklanan hücre içi hemoliz gelişir. İmmün hemoliz aşağıdaki aşamalarda meydana gelir: duyarlılaşma; bir iltifatın onaylayıcı etkisi; Membran yapısında değişiklikler.

Kırmızı kan hücresi tahribatı sorununun varlığı aşağıdaki klinik semptomlar ve laboratuvar bulgularıyla doğrulanır:

• sklera ve cildin belirgin sararması;
• karaciğer ve dalağın hacminde keskin bir artış;
• idrar analizinde - ürobilin artışı;
• dışkı analizinde - stercobilin mevcut;
• kemik iliğinde noktasal – artan eritroblast ve normoblast seviyeleri.

Kan testinde:

Hemolizin hücre içi kökenini doğrulamak için ayrıca doğrudan ve dolaylı Coombas testleri yapılır.

İlaca bağlı hemoliz

Eritrosit hemolizinin başka bir türü de ilaca bağlı olup, eritrosit zarlarının tahrip olmasına yol açabilecek ilaçların alınmasından kaynaklanır. Aşağıdaki alt gruplara ayrılabilirler:

• tüberküloz önleyici ilaçlar;
• diüretikler ve antimalaryaller;
• sülfonamidler, nitrofuranlar, analjezikler, diüretikler;
• hipoglisemik ajanlar.

Bu nedenle laboratuvar testlerine girmeden önce doktorunuzu bu tür ilaçların kullanımı konusunda uyarmanız son derece önemlidir.

Sonuç olarak, tedavi prosedürlerini tedavi ederken ve gerçekleştirirken yalnızca patolojinin özelliklerine veya eritrosit hemoliz sendromuna neden olan nedenlere odaklanmanız gerektiğini hatırlatalım.

Hemolitik bir kriz durumunda - kırmızı kan hücrelerinin büyük miktarda tahrip olması, hemolizin tüm belirtileri mevcut olduğunda, vücudun genel durumu keskin bir şekilde kötüleştiğinde ve anemi semptomları hızla ilerlediğinde, acil durum için derhal bir ambulans çağırmalısınız. hastaneye yatış ve acil tedavi.

Kırmızı kan hücrelerinin hemolizi semptomları

ve ergen jinekolojisi

ve kanıta dayalı tıp

ve sağlık çalışanı

Rusya Tıp Akademisi

Hemoliz (Yunanca haima - kan, liziz - yıkım kelimesinden), hematopoietik hücrelerin doğal yaşlanmaları nedeniyle fizyolojik olarak yok edilmesidir. Kırmızı kan hücrelerinin ömrü 100 ila 130 gün arasında değişmekte olup ortalama 120 gündür. Bir dakika içinde kırmızı kan hücresi, kendi çapından (ortalama 7,5 mikron) daha küçük çaplı (2-4 mikron) kılcal damarlardan iki kez geçer. Yaşamı boyunca bir eritrosit, yaklaşık yarısı dar bölgeler olan VKM mesafesini kat eder. Bir süre kırmızı kan hücreleri, yaşlı kırmızı kan hücrelerini filtrelemek ve uzaklaştırmak için özel bir sistemin yoğunlaştığı dalak sinüslerinde durgunlaşır.

Normal bir vücutta hematopoietik hücrelerin üretimi ve yok edilmesi arasında sürekli bir denge vardır. Kırmızı kan hücrelerinin büyük bir kısmı, retiküloendotelyal sistem (RES) organlarında, esas olarak dalakta, kısmen karaciğerde parçalanma (eritreks) ve ardından lizis ve eritrofagositoz ile yok edilir. Normal bir kırmızı kan hücresi, şekil değiştirme yeteneğinden dolayı dalağın sinüslerinden geçer. Kırmızı kan hücreleri yaşlandıkça deforme olma yeteneklerini kaybederler ve dalak sinüslerinde tutulup tecrit edilirler.

Dalağa giren kanın %90'ı alıkonulmadan veya filtreleme seçimine tabi tutulmadan geçer (Şekil 46). Kırmızı kan hücrelerinin% 10'u vasküler sinüs sistemine girer ve boyutları kırmızı çapından (0,5-0,7 mikron) daha küçük olan gözeneklerden (fenestra) filtrelenerek onlardan çıkmaya zorlanır. kan hücresi. Eski kırmızı kan hücrelerinde membranın sertliği değişir ve sinüzoidlerde durgunlaşır. Dalağın sinüslerinde pH ve glikoz konsantrasyonu azalır, bu nedenle kırmızı kan hücreleri içlerinde tutulduğunda ikincisi metabolik tükenmeye maruz kalır. Makrofajlar sinüslerin her iki yanında bulunur ve ana görevleri eski kırmızı kan hücrelerini yok etmektir. RES makrofajlarında kırmızı kan hücresinin yıkımı (hücre içi hemoliz) sona erer. Normal bir vücutta kırmızı kan hücrelerinin neredeyse %90'ı hücre içi hemoliz nedeniyle yok edilir.

RES hücrelerinde hemoglobin parçalanmasının mekanizması, globin ve demir moleküllerinin eş zamanlı olarak bölünmesiyle başlar. Geriye kalan tetrapirol halkasında, hem oksijenaz enziminin etkisi altında biliverdin oluşur ve hem döngüselliğini kaybederek doğrusal bir yapı oluşturur. Bir sonraki aşamada biliverdin, biliverdin redüktaz ile enzimatik indirgeme yoluyla bilirubine dönüştürülür. RES'de oluşan bilirubin kana girer, plazma albüminine bağlanır ve bu komplekste bilirubini plazmadan alma konusunda seçici yeteneğe sahip olan hepatositler tarafından emilir.

Hepatosit içine girmeden önce bilirubine konjuge olmayan veya dolaylı denir. Yüksek hiperbilirubinemi vakalarında küçük bir kısmı albümine bağlanmadan kalarak böbreklerde filtrelenebilir.

Parankimal karaciğer hücreleri, esas olarak hepatosit membran proteinleri - Y (ligandin) ve yalnızca Y ile doygunluktan sonra açılan protein Z olmak üzere taşıma sistemlerini kullanarak bilirubini plazmadan adsorbe eder. Hepatositte konjuge olmayan bilirubin, esas olarak glukuronik asit ile konjugasyona uğrar. Bu işlem, mono- ve diglukuronidler formunda konjuge bilirubin oluşumuyla birlikte üridil difosfat (UDP)-glukuroniltransferaz enzimi tarafından katalize edilir. Hepatositler hasar gördüğünde enzim aktivitesi azalır. Ligandin gibi fetüste ve yenidoğanlarda düşüktür. Bu nedenle yenidoğanın karaciğeri, aşırı kırmızı kan hücrelerinin çürümesinden dolayı büyük miktarlarda bilirubini işleyemez ve fizyolojik sarılık gelişir.

Konjuge bilirubin, fosfolipidler, kolesterol ve safra tuzları içeren kompleksler formunda safra ile hepatositten salınır. Bilirubinin daha fazla dönüşümü, safra yollarında dehidrojenazların etkisi altında ürobilinojenler, mesobilirubin ve diğer bilirubin türevlerinin oluşumuyla meydana gelir. Duodenumdaki ürobilinojen enterosit tarafından emilir ve portal ven kan yoluyla oksitlendiği karaciğere geri döner. Bilirubinin geri kalanı ve türevleri bağırsağa girer ve burada stercobilinojene dönüştürülür.

Kolondaki sterkobilinojenin büyük kısmı sterkobiline oksidasyona uğrar ve dışkıyla atılır. Küçük bir kısmı kana karışır ve böbrekler tarafından idrarla atılır. Sonuç olarak bilirubin vücuttan dışkı stercobilin ve idrar urobilin şeklinde atılır. Hemolizin yoğunluğu dışkıdaki stercobilin konsantrasyonuyla değerlendirilebilir. Ürobilinürinin derecesi bağırsaktaki stercobilin konsantrasyonuna bağlıdır. Bununla birlikte, ürobilinürinin oluşumu aynı zamanda karaciğerin ürobilinojeni oksitleme konusundaki fonksiyonel yeteneği ile de belirlenir. Bu nedenle, idrardaki ürobilin düzeyindeki bir artış, yalnızca kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasının arttığını değil, aynı zamanda hepatositlerin hasar gördüğünü de gösterebilir.

Hücre içi hemoliz artışının laboratuvar belirtileri konjuge olmayan bilirubin, dışkıda sterkobilin ve idrarda ürobilin kan seviyelerinde artış.

Patolojik hücre içi hemoliz şu durumlarda meydana gelebilir:

• eritrosit zarının kalıtsal eksikliği (eritrositopati);
• hemoglobin ve enzimlerin sentezinin bozulması (hemoglobinopatiler, enzimopati);
• anne ve fetüsün kanının grubu ve R-aitliği ile ilgili izoimmünolojik çatışma, aşırı sayıda kırmızı kan hücresi (fizyolojik sarılık, yenidoğanın eritroblastozu, eritremi - kırmızı kan hücrelerinin sayısı 6-7 x / l'den fazla)

Mikrosferositler ve ovalositler mekanik ve ozmotik direnci azaltmıştır. Kalın, şişmiş kırmızı kan hücreleri aglütine olur ve dalağın venöz sinüzoidlerinden geçmekte zorluk çekerler; orada tutulurlar ve lizise ve fagositoza maruz kalırlar.

İntravasküler hemoliz, kırmızı kan hücrelerinin doğrudan kan dolaşımında fizyolojik olarak parçalanmasıdır. Tüm hemoliz yapan hücrelerin yaklaşık %10'unu oluşturur (Şekil 47). Bu miktarda tahrip olmuş kırmızı kan hücresi, 100 ml kan plazmasında 1 ila 4 mg serbest hemoglobine (Fe2+ içeren ferrohemoglobin) karşılık gelir. Hemoliz sonucu kan damarlarında salınan hemoglobin, kanda a2 globulinlere ait olan bir plazma proteini olan haptoglobine (hapto - Yunanca “bağlıyorum”) bağlanır. Ortaya çıkan hemoglobin-haptoglobin kompleksi 140 ila 320 kDa arasında bir Mm'ye sahipken, glomerüler filtre 70 kDa'dan daha az Mm moleküllerinin geçmesine izin verir. Kompleks RES tarafından emilir ve hücreleri tarafından yok edilir.

Haptoglobinin hemoglobine bağlanma yeteneği onun böbrek dışı atılımını engeller. Haptoglobinin hemoglobin bağlama kapasitesi 100 ml kanda 100 mg'dır (%100 mg). Haptoglobinin rezerv hemoglobin bağlama kapasitesinin fazlalığına (hemoglobin/l konsantrasyonunda) veya kandaki seviyesinde bir azalmaya, hemoglobinin böbrekler yoluyla idrarla salınması eşlik eder. Bu, masif intravasküler hemoliz ile ortaya çıkar (Şekil 48).

Böbrek tübüllerine giren hemoglobin, böbrek epitel hücreleri tarafından adsorbe edilir. Böbrek tübüler epiteli tarafından yeniden emilen hemoglobin, ferritin ve hemosiderin oluşturmak üzere yerinde yok edilir. Renal tübüllerin hemosiderozu meydana gelir. Hemosiderin yüklü renal tübüler epitel hücreleri pul pul dökülür ve idrarla atılır. Hemoglobinemi 100 ml kanda mg'ı aştığında tübüler geri emilim yetersiz kalır ve idrarda serbest hemoglobin görülür.

Hemoglobinemi düzeyi ile hemoglobinüri görünümü arasında net bir ilişki yoktur. Kalıcı hemoglobinemi ile, daha düşük serbest plazma hemoglobin seviyelerinde hemoglobinüri meydana gelebilir. Tüketimi sonucu uzun süreli hemoliz ile mümkün olan kandaki haptoglobin konsantrasyonundaki bir azalma, kandaki daha düşük serbest hemoglobin konsantrasyonlarında hemoglobinüri ve hemosiderinüriye neden olabilir. Yüksek hemoglobinemi ile hemoglobinin bir kısmı methemoglobine (ferrihemoglobin) oksitlenir. Plazmadaki hemoglobinin hemoglobin ve globine ayrışması mümkündür. Bu durumda hem, albümin veya spesifik bir plazma proteini olan hemopeksin ile bağlanır. Daha sonra kompleksler, hemoglobin-haptoglobin gibi fagositoza uğrar. Eritrosit stroması dalak makrofajları tarafından yutulur ve yok edilir veya periferik damarların terminal kılcal damarlarında tutulur.

İntravasküler hemolizin laboratuvar belirtileri:

• hemoglobinemi,
• hemoglobinüri,
• hemosiderinüri

Hücre içi ve damar içi hemolizin ayırıcı tanı belirtileri

Hemolizin tipi hastalığın semptomlarını ve seyrini belirler (Tablo 7). Her hemoliz türü belirli laboratuvar parametrelerine karşılık gelir. Ağırlıklı olarak intravasküler hemolizin neden olduğu anemi, genellikle hastalığın akut başlangıcına sahiptir ve kan serumundaki serbest hemoglobin içeriğinde bir artış, bunun idrarla atılması ve böbrek tübüllerinde hemosiderin birikmesi ile karakterize edilir. Hücre içi hemoliz ile karakterize edilen aneminin, kırmızı kan hücrelerinin hemolizinin uzun süreli artmasına yanıt olarak gelişen hemolitik krizler, remisyonlar ve splenomegali ile kronik bir seyir izlemesi daha olasıdır. Sürecin hücre içi lokalizasyonu ile hemolize, dalakta hemosiderin birikmesi ile safra pigmentlerinin değişimindeki değişiklikler eşlik eder.

Dışkıda stercobilin ve idrarda ürobilin artışı

Ancak bazı durumlarda, örneğin kanda iki tip anti-eritrosit antikorunun (aglutininler ve hemolizinler) varlığında hem hücre içi hem de damar içi hemoliz belirtileri tespit edilebilir. Hemolizin derecesi RPE hücrelerinin aktivitesine ve antikor titresine bağlıdır.

Kırmızı kan hücrelerinin ömrünün kısalması tüm hemolitik anemilerin ortak özelliğidir. Hemolizin yoğunluğu fizyolojik seviyeyi aşmazsa, kırmızı kan hücrelerinin aşırı tahribatı, kemik iliğinin rejeneratif çoğalması ile telafi edilir. Aynı zamanda kanda hematopoez aktivasyonunun belirtileri bulunur (retikülositoz ve polikromatofili). Kandaki retikülosit sayısı %8-10'a ulaşabilirken, kırmızı kan hücreleri ve hemoglobin normal sınırlar içinde kalır. Lökositoz ve minör trombositoz mümkündür. Hemolizin diğer belirtileri konjuge olmayan bilirubin konsantrasyonunun artması, hemosiderinüri ve hemoglobinemidir.

Eritrositlerin 5 kattan fazla tahrip edilmesinde patolojik bir artış ve hematopoezin yetersiz aktivitesi ile, derecesi hemolizin yoğunluğuna, ilk hematolojik parametrelere ve eritropoez durumuna bağlı olarak anemi gelişir. Anemi doğası gereği normo-hiperkromiktir. Uzun süreli veya sık tekrarlanan intravasküler hemoliz vücutta demir eksikliğine ve demir eksikliği anemisinin gelişmesine yol açar. Hemoliz ve anemi arasında denge kurulabilir. Buna kompanse hemoliz denir. Yetersiz hematopoez ile sürekli hemolize ilerleyici anemi eşlik eder.

Kemik iliği hematopoezi öncelikle reaktif değişikliklerle karakterize edilir. Eritroblastoz en sık görülür, granülositlerde ve megakaryositlerde artış mümkündür.

Periferik kanda - retikülositoz, polikromatofili, eritronormoblastoz. Lökosit formülünde miyelositlere sola kayma ile normal sayıda lökosit, lökopeni ve lökositoz olabilir.

Hemoliz sırasında salınan eritrosit stroması dalağın makrofajları tarafından emilir ve yok edilir veya kılcal damarlarda tutularak mikrosirkülasyonu bozar. Eritrositlerin intravasküler hemolizine, eritrosit tromboplastinin kan dolaşımına girişi ve kan pıhtılaşma bozukluklarına katkıda bulunabilecek güçlü bir trombosit agregasyon aktivatörü olan büyük miktarda ADP eşlik eder. Bu nedenle, akut intravasküler hemolizde, altta yatan hastalıktan bağımsız olarak, yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromunun gelişmesine kadar hemostazda değişiklikler mümkündür.

Genel olarak hemolitik anemili hastalar için laboratuvar inceleme şeması, hemolitik aneminin tipini belirlemek için genel ve ek çalışmaları temsil eder.

1. Berkow R. Merck kılavuzu. - M.: Mir, 1997.
2. Hematoloji Kılavuzu / Ed. yapay zeka Vorobyova. - M.: Tıp, 1985.
3. Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Shevchenko N.G. Demir metabolizması bozukluklarının laboratuvar tanısı: Ders kitabı. - M., 1996.
4. Kozinets G.I., Makarov V.A. Klinik pratikte kan sisteminin incelenmesi. - M .: Triada-X, 1997.
5. Kozinets G.I. İnsan vücudunun fizyolojik sistemleri, ana göstergeler. - M., Triada-X, 2000.
6. Kozinets G.I., Khakimova Y.H., Bykova I.A. ve diğerleri Anemide eritronun sitolojik özellikleri. - Taşkent: Tıp, 1988.
7. Marshall W.J. Klinik biyokimya. - M.-SPb., 1999.
8. Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Kan hücrelerinin kinetiği. - M.: Tıp, 1976.
9. Ryaboe S.I., Shostka G.D. Eritropoezin moleküler genetik yönleri. - M.: Tıp, 1973.
10. Kalıtsal anemi ve hemoglobinopatiler / Ed. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - M.: Tıp, 1983.
11. Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopatiler. - M .: Rus Halklarının Dostluk Üniversitesi yayınevi, 1996.
12. Shiffman F.J. Kanın patofizyolojisi. - M.-SPb., 2000.
13. Baynes J., Dominiczak M.H. Tıbbi Biyokimya. -L.: Mosby, 1999.