Переднє середостіння. Середовище, його межі, відділи, вміст Що таке середостіння в організмі

Пухлина середостіння – це новоутворення у медіастинальному просторі грудної клітки, яке може бути різним за морфологічною будовою. Найчастіше діагностуються доброякісні новоутворення, але у кожного третього пацієнта виявляється онкологія.

Існує велика кількість факторів, що спричиняють появу тієї чи іншої освіти, починаючи від пристрасті до шкідливих звичок і небезпечних умов праці, закінчуючи метастазуванням ракової пухлини з інших органів.

Хвороба проявляється у великій кількості яскраво виражених симптомів, які досить важко ігнорувати. До найбільш характерних зовнішніх ознак можна віднести виражений кашель, задишку, головний біль і підвищення температури тіла.

Основу діагностичних заходів складають інструментальні обстеження пацієнта, найінформативнішою з них вважається біопсія. На додаток знадобиться лікарський огляд та лабораторні дослідження. Терапія недуги, незалежно від характеру пухлини, лише оперативна.

Етіологія

Незважаючи на те, що пухлини та кісти середостіння - це досить рідкісне захворювання, його виникнення в більшості випадків обумовлюється поширенням онкологічного процесу з інших внутрішніх органів. Однак існує ряд факторів, серед яких варто виділити:

• багаторічна пристрасть до шкідливих звичок, зокрема куріння. Варто зазначити, що чим більше у людини стаж куріння цигарок, тим більше підвищується ймовірність набуття подібної підступної хвороби;
• зниження імунної системи;
• контакт із токсинами і важкими металами – сюди можна зарахувати як умови праці, і несприятливі умови довкілля. Наприклад, проживання поблизу заводів чи промислових підприємств;
• постійний вплив іонізуючого випромінювання;
• тривала нервова перенапруга;
• нераціональне харчування.

Подібне захворювання однаково зустрічається у представників обох статей. Основну групу ризику становлять особи працездатного віку – від двадцяти до сорока років. У поодиноких випадках, злоякісні або доброякісні новоутворення середостіння можуть бути діагностовані у дитини.

Небезпека хвороби полягає в широкій різноманітності пухлин, які можуть відрізнятися за своєю морфологічною будовою, ураженням життєво важливих органів та технічної складності їх хірургічного висічення.

Середостіння прийнято розділяти на три поверхи:

• верхній;
• середній;
• нижній.

Крім цього, існує три відділи нижнього середостіння:

• передній;
• задній;
• середній.

Залежно від відділу середостіння, відрізнятиметься класифікація злоякісних чи доброякісних новоутворень.

Класифікація

За етіологічним фактором пухлини та кісти середостіння поділяються на:

• первинні – спочатку сформовані у цій галузі;
• вторинні – характеризуються поширенням метастазів із злоякісних пухлин, які розташовані поза середостінням.

Оскільки первинні новоутворення утворюються з різних тканин, то вони поділятимуться на:

• нейрогенні пухлини середостіння;
• мезенхімальні;
• лімфоїдні;
• пухлини вилочкової залози;
• дизембріогенетичні;
• герміногенно-клітинні - розвиваються з первинних зародкових клітин ембріона, з яких у нормі повинні утворюватися сперматозоїди та яйцеклітини. Саме такі пухлини та кісти виявляються у дітей. Виділяють два піки захворюваності – на першому році життя та у підлітковому віці – від п'ятнадцяти до дев'ятнадцяти років.

Існує кілька найпоширеніших різновидів новоутворень, які відрізнятимуться за місцем своєї локалізації. Наприклад, до пухлин переднього середостіння можна віднести:

• новоутворення щитовидної залози Найчастіше вони мають доброякісний характер, але іноді бувають раковими;
• тимому та кісту тимусу;
• мезенхімальні пухлини;

У середньому середостінні найчастішими утвореннями є:

• бронхогенні кісти;
• лімфоми;
• перикардіальні кісти.

Пухлина заднього середостіння проявляється:

• ентерогенними кістами;
• нейрогенними пухлинами.

Крім цього, клініцистами прийнято виділяти справжні кісти та псевдопухлини.

Симптоматика

Досить довгий проміжок часу пухлини і кісти середостіння можуть протікати без будь-яких симптомів. Тривалість такого перебігу визначається кількома факторами:

• місцем освіти та обсягами новоутворень;
• їх злоякісною чи доброякісною природою;
• швидкістю росту пухлини або кісти;
• взаємозв'язком коїться з іншими внутрішніми органами.

У більшості випадків, безсимптомні новоутворення середостіння виявляються абсолютно випадково – під час проходження флюорографії щодо іншого захворювання або у профілактичних цілях.

Що стосується періоду вираження симптоматики, то незалежно від характеру пухлини, першою ознакою виступає больовий синдром у загрудинній ділянці. Його поява обумовлюється здавлюванням або проростанням освіти в нервові сплетення або закінчення. Болючість найчастіше помірного характеру. Не виключається можливість іррадіації больових відчуттів у зону між лопатками, у плечі та шию.

На тлі основного прояву починають приєднуватися інші симптоми новоутворень середостіння. Серед них:

• швидка стомлюваність та нездужання;
• підвищення температури;
• сильний головний біль;
• синюшність губ;
• задишка;
• набряклість обличчя та шиї;
• кашель – іноді із домішками крові;
• нерівне дихання, аж до нападів ядухи;
• нестабільність ЧСС;
• рясне потовиділення, особливо у нічний час;
• безпричинна втрата у вазі;
• збільшення обсягів лімфатичних вузлів;
• охриплість голосу;
• нічний хропіння;
• підвищення артеріального тиску;
• нерозбірлива мова;
• порушення процесу пережовування та ковтання їжі.

Крім вищезгаданих симптомів, дуже часто з'являється міастенічний синдром, який проявляється слабкістю м'язів. Наприклад, людина не може повернути голову, розплющити очі, підняти ногу чи руку.

Подібні клінічні прояви характерні для середостіння пухлини у дітей і дорослих.

Діагностика

Незважаючи на різноманітність та специфічність симптомів подібної недуги, встановити правильний діагноз на їх основі досить складно. З цієї причини лікар призначає цілий комплекс діагностичних обстежень.

Первинна діагностика включає:

• детальне опитування пацієнта - допоможе визначити перший час появи та ступінь інтенсивності вираження симптоматики;
• вивчення клініцистом історії хвороби та анамнезу життя пацієнта – для визначення первинної чи вторинної природи новоутворень;
• ретельний фізикальний огляд, який повинен включати аускультацію легень і серця пацієнта за допомогою фонендоскопа, вивчення стану шкіри, а також вимірювання показників температури та артеріального тиску.

Загальні лабораторні методики діагностування не мають особливої ​​діагностичної цінності, проте необхідне проведення клінічного та біохімічного аналізу крові. Також призначається аналіз крові визначення онкомаркерів, які вкажуть на наявність злоякісного новоутворення.

Для того щоб визначити місце локалізації та характер новоутворення згідно з класифікацією недуги, необхідне здійснення інструментальних обстежень, серед яких:

Лікування

Після підтвердження діагнозу доброякісна або злоякісна пухлина середостіння має бути видалена хірургічним шляхом.

Оперативне лікування може проводитись декількома способами:

• поздовжньою стернотомією;
• передньо-бічний або бічний торакотомія;
• трансторакальної ультразвукової аспірації;
• радикальною розширеною операцією;
• паліативним видаленням.

Крім цього, при злоякісному походження новоутворення лікування доповнюється хіміотерапією, яка спрямована на:

• зменшення обсягів злоякісної освіти – проводиться перед основною операцією;
• остаточну ліквідацію ракових клітин, які могли бути не повністю вилучені під час хірургічного втручання;
• усунення пухлини або кісти - у тих випадках, коли операбельну терапію провести неможливо;
• підтримання стану та продовження життя пацієнта – при діагностуванні недуги у тяжкій формі.

Нарівні з хіміотерапією може застосовуватися променеве лікування, яке також може бути основною або допоміжною методикою.

Існує кілька альтернативних методів боротьби з доброякісними пухлинами. Перша з них полягає в триденному голодуванні, під час якого потрібно відмовитись від будь-якої їжі, а пити дозволяється лише очищену воду без газу. При виборі такого лікування необхідно проконсультуватися з лікарем, оскільки голодування має свої правила.

Лікувальна дієта, яка є частиною комплексної терапії, включає:

• часте та дробове споживання їжі;
• повна відмова від жирних та гострих страв, субпродуктів, консерв, копченостей, солінь, солодощів, м'яса та молочної продукції. Саме такі інгредієнти можуть спричинити переродження доброякісних клітин на ракові;
• збагачення раціону бобовими, кисломолочними продуктами, свіжими фруктами, овочами, крупами, першими першими стравами, горіхами, сухофруктами і зеленню;
• приготування їжі тільки шляхом варіння, пропарювання, гасіння чи запікання, але без додавання солі та жиру;
• рясний питний режим;
• контроль над температурою їжі - вона не повинна бути сильно холодною або надмірно гарячою.

Крім цього, є кілька народних засобів, які допоможуть запобігти появі онкології. До найефективніших можна віднести:

Квітки картоплі допоможуть
попередити онкологію

• квітки картоплі;
• боліголов;
• мед та муміє;
• Золотий вус;
• абрикосові кісточки;
• полин;
• білу омелу.

Варто зазначити, що самостійний початок такої терапії може лише посилити перебіг хвороби, чому перед застосуванням народних рецептів варто порадитися з лікарем.

Профілактика

Немає специфічних профілактичних заходів, які можуть перешкоджати появі пухлини переднього середостіння або будь-якої іншої локалізації. Людям необхідно дотримуватися кількох загальних правил:

• назавжди відмовитися від спиртного та цигарок;
• дотримуватись правил безпеки при роботі з токсинами та отрутами;
• по можливості уникати емоційних та нервових перенапруг;
• виконувати рекомендації щодо харчування;
• зміцнювати імунітет;
• щорічно проходити флюорографічне обстеження у профілактичних цілях.

Однозначного прогнозу подібної патології немає, оскільки він залежить від кількох чинників – локалізації, обсягів, стадії розвитку, походження новоутворення, вікової категорії пацієнта та її стану, і навіть можливості проведення хірургічної операції.

Чи все коректно у статті з медичної точки зору?

Дайте відповідь тільки в тому випадку, якщо у вас є підтверджені медичні знання

Середовище, mediastinum, - це комплекс органів, розташованих у грудній порожнині між правою та лівою плевральними порожнинами. Спереду середостіння обмежене грудиною; ззаду – грудними хребцями; з боків - правою та лівою медіастинальними плеврами; вгорі середостіння тягнеться до верхньої апертури грудної клітки, внизу до діафрагми (рис. 247, 248). Середовище розташовується в сагітальній площині не симетрично, а відхиляється вліво у зв'язку з певним положенням серця Органи, що становлять середостіння, пов'язані між собою пухкою клітковиною.

Найбільше клінічне значення має поділ середостіння на переднє та заднє, mediastinum anterius et posterius. Поділяє їх фронтальна площина, умовно проведена через трахею та коріння легень (див. рис. 247).

До органів переднього середостіння відносяться херце з навколосерцевою сумкою і початком великих судин, вилочкова залоза (або скупчення жирової клітковини, що замінює її у дорослої людини), діафрагмальні нерви, перикардіально-діафрагмальні судини, внутрішні грудні кровоносні судини, внутрішні грудні кровоносні судини. тичні вузли.

У задньому середостінні знаходяться трахея і головні бронхи, стравохід, грудна частина низхідної аорти, грудна лімфатична протока, непарна і напівнепарна вени, праві і ліві блукають і нутрощі

нерви, симпатичні стовбури, задні середостінні, передхребцеві, околотрахеальні, трахеобронхіальні та бронхолегеневі лімфатичні вузли.

Останнім часом середостіння умовно поділяють на два відділи: верхнє середостіння і нижнє середостіння. Кордон між ними проводиться за умовною горизонтальною площиною, що проходить від нижнього краю рукоятки грудини до міжхребцевого диска між IV та V грудними хребцями.

У верхньому середостінні, mediastinum superius, розташовуються вилочкова залоза, великі присердні судини, блукаючі та діафрагмальні нерви, симпатичний стовбур, грудна лімфатична протока, верхня частина грудного відділу стравоходу.

У нижньому середостінні, mediastinum inferius, у свою чергу виділяють переднє, середнє та заднє середостіння.

Переднє середостіння, mediastinum anterius, розташовується між тілом грудини спереду та передньою частиною реберної плеври ззаду. Воно містить внутрішні грудні судини; навкологрудинні, передні середостінні та передперикардіальні лімфатичні вузли.

Середнє середостіння, mediastinum medius, відповідає розташуванню серця з перикардом, великих присердних судин та коренів

легенів Тут також проходять діафрагмальні нерви у супроводі діа-фрагмально-перикардіальних судин та знаходяться лімфатичні вузли кореня легені

Заднє середостіння, mediastinum posterius, 01ранічен0 стінки перикарда спереду, грудним відділом хребетного стовпа і ребрами ззаду До органів заднього середостіння відносяться грудна частина низхідної аорти, непарна і напівнепарна вени, правий і лівий симпатичні стовбури, і нижня частина грудного відділу стравоходу, задні середостінні та передхребцеві лімфатичні вузли.

3. Базальні підкіркові ядра мозку. Внутрішня капсула, її локалізація, провідні шляхи.

Новоутворення середостіння (пухлини та кісти) у структурі всіх онкологічних захворювань становлять 3-7%. Найчастіше новоутворення середостіння виявляються в осіб 20-40 років, т. е. найбільш активної у соціальному плані частини населення. Близько 80% виявлених новоутворень середостіння відносяться до доброякісних, а 20% до злоякісних.
Середостінням називається частина грудної порожнини, обмежена спереду – грудиною, частково реберними хрящами та позадугрудинною фасцією, ззаду – передньою поверхнею грудного відділу хребта, шийками ребер та передхребцевою фасцією, з боків – листками середостінної плеври. Знизу середостіння обмежено діафрагмою, а зверху - умовною горизонтальною площиною, проведеною через верхній край ручки грудини.
Найбільш зручна схема поділу середостіння, запропонована в 1938 Твайнінгом - двома горизонтальними (вище і нижче коренів легень) і двома вертикальними площинами (спереду і ззаду коренів легень). У середостінні, таким чином, можна виділити три відділи (передній, середній та задній) та три поверхи (верхній, середній та нижній).
У передньому відділі верхнього середостіння знаходяться: вилочкова заліза, верхній відділ верхньої порожнистої вени, плечеголовні вени, дуга аорти і гілки, що відходять від неї, плечеголовний стовбур, ліва загальна сонна артерія, ліва підключична артерія.
У задньому відділі верхнього середостіння розташовані: стравохід, грудна лімфатична протока, стовбури симпатичних нервів, блукаючі нерви, нервові сплетення органів і судин грудної порожнини, фасції та простору клітини.
У передньому середостінні розташовуються: клітковина, відроги внутрішньогрудної фасції, у листках якої укладені внутрішні грудні судини, загрудинні лімфатичні вузли, передні середостінні вузли.
У середньому відділі середостіння знаходяться: перикард із ув'язненим у ньому серцем та внутрішньоперикардіальними відділами великих судин, біфуркація трахеї та головні бронхи, легеневі артерії та вени, діафрагмальні нерви з супроводжуючими їх діафрагмальноперикардіальними судинами, фасціально-клітинні утворення, лімфатичні вузли.
У задньому відділі середостіння розташовані: низхідна аорта, непарна і напівнепарна вени, стовбури симпатичних нервів, блукаючі нерви, стравохід, грудна лімфатична протока, лімфатичні вузли, клітковина з відрогами внутрішньогрудної фасції, що оточує органи середостіння.
Відповідно до відділів і поверхів середостіння можна відзначити певні переважні локалізації більшої частини його новоутворень. Так, помічено, наприклад, що внутрішньогрудний зоб частіше розташовується у верхньому поверсі середостіння, особливо у його передньому відділі. Тимоми виявляються, як правило, у середньому передньому середостінні, перикардіальні кісти та ліпоми – у нижньому передньому. Верхній поверх середнього відділу середостіння є найчастішою локалізацією тератодермоїдів. У середньому поверсі середнього відділу середостіння найчастіше виявляються бронхогенні кісти, тоді як гастроентерогенні кісти виявляються на нижньому поверсі середнього та заднього відділів. Найчастішими новоутвореннями заднього відділу середостіння на всьому його протязі є нейрогенні пухлини.

клінічна картина
Новоутворення середостіння виявляються переважно в молодому та середньому віці (20 – 40 років), однаково часто як у чоловіків, так і у жінок. У перебігу хвороби при новоутвореннях середостіння можна назвати безсимптомний період і період виражених клінічних проявів. Тривалість безсимптомного періоду залежить від локалізації та розмірів новоутворення, його характеру (злоякісне, доброякісне), швидкості зростання, взаємовідносин з органами та утвореннями середостіння. Найчастіше новоутворення середостіння тривалий час протікають безсимптомно, та його випадково виявляють при профілактичному рентгенологічному дослідженні грудної клітини.
Клінічні ознаки новоутворень середостіння складаються з:
- симптомів здавлення або проростання пухлини до сусідніх органів та тканин;
- загальних проявів захворювання;
- специфічних симптомів, притаманних різних новоутворень;
Найбільш частими симптомами є болі, що виникають внаслідок здавлення або проростання пухлини в нервові стовбури або нервові сплетення, що можливо як при доброякісних, так і злоякісних новоутвореннях середостіння. Болі, як правило, неінтенсивні, що локалізуються на стороні поразки, і нерідко іррадіюють у плече, шию, міжлопаткову область. Болі з лівою локалізацією часто схожі на болі при стенокардії. У разі виникнення болю в кістках слід припускати наявність метастазів. Здавлення або проростання пухлиною прикордонного симпатичного стовбура зумовлює виникнення синдрому, що характеризується опущенням верхньої повіки, розширенням зіниці та западінням очного яблука на стороні ураження, порушення потовиділення, зміна місцевої температури та дермографізму. Поразка зворотного гортанного нерва проявляється осиплістю голосу, діафрагмального нерва - високим стоянням купола діафрагми. Здавлення спинного мозку веде до розладів функції спинного мозку.
Проявом компресійного синдрому є і здавлення великих венозних стволів і, в першу чергу, верхньої порожнистої вени (синдром верхньої порожнистої вени). Він проявляється порушенням відтоку венозної крові від голови та верхньої половини тулуба: у хворих з'являються шум і тяжкість у голові, що посилюються у похилому положенні, біль у грудях, задишка, набряклість і синюшність обличчя, верхньої половини тулуба, набухання вен шиї та грудної клітки. Центральний венозний тиск підвищується до 300-400 мм вод. ст. При здавленні трахеї та великих бронхів виникає кашель та задишка. Здавлення стравоходу може спричинити дисфагію – порушення проходження їжі.
На пізніх стадіях розвитку новоутворень виникають: загальна слабкість, підвищення температури тіла, пітливість. схуднення, характерні для злоякісних пухлин. У деяких хворих спостерігаються прояви порушень, пов'язаних з інтоксикацією організму продуктами, що виділяються пухлинами, що ростуть. До них відноситься артралгічний синдром, що нагадує ревматоїдний поліартрит; болі та припухлість суглобів,. набряки м'яких тканин кінцівок, наростання частоти серцевих скорочень, порушення серцевого ритму.
Деяким пухлинам середостіння притаманні специфічні симптоми. Так, свербіж шкіри, нічна пітливість характерні для злоякісних лімфом (лімфогранулематоз, лімфоретикулосаркома). Спонтанне зниження рівня цукру в крові розвивається при фібросаркомах середостіння. Симптоми тиреотоксикозу характерні для внутрішньогрудного тиреотоксичного зоба.
Таким чином, клінічні ознаки новоутворень, середостіння дуже різноманітні, проте вони проявляються в пізніх стадіях розвитку захворювання і не завжди дозволяють встановити точний етіологічний та топографоанатомічний діагноз. Важливими для діагностики є дані рентгенологічних та інструментальних методів, особливо для розпізнавання ранніх стадій захворювання.

Діагностика
Основним методом діагностики новоутворень середостіння є рентгенологічний. Застосування комплексного рентгенологічного дослідження дозволяє в більшості випадків визначити локалізацію патологічної освіти - середостіння або сусідні органи та тканини (легкі, діафрагма, грудна стінка) та поширеність процесу.
До обов'язкових рентгенологічних методів обстеження хворого з новоутворенням середостіння належать: -рентгеноскопія, рентгенографія та томографія грудної клітки, контрастне дослідження стравоходу.
Рентгеноскопія дає можливість виявити "патологічну тінь", скласти уявлення про її локалізації, форму, розміри, рухливість, інтенсивність, контури, встановити відсутність або наявність пульсації її стінок. У ряді випадків можна будувати висновки про зв'язку виявленої тіні з розташованими поруч органами (серцем, аортою, діафрагмою). Уточнення локалізації новоутворення значною мірою дозволяє визначити його характер
Для уточнення одержаних при рентгеноскопії даних виробляють рентгенографію. При цьому уточнюють структуру затемнення, його контури, ставлення новоутворення до сусідніх органів та тканин. Контрастування стравоходу допомагає оцінити його стан, визначити ступінь усунення чи проростання новоутворенням середостіння.
У діагностиці новоутворень середостіння широко застосовуються ендоскопічні методи дослідження. Бронхоскопія застосовується для виключення бронхогенної локалізації пухлини або кісти, а також для визначення проростання злоякісною пухлиною середостіння трахеї та великих бронхів. Під час цього дослідження можливе проведення трансбронхіальної або транстрахеальної пункційної біопсії утворень середостіння, що локалізуються в галузі біфуркації трахеї. Дуже інформативним у ряді випадків виявляється проведення медіастиноскопії та відеоторакоскопії, у яких біопсія здійснюється під контролем зору. Взяття матеріалу для гістологічного або цитологічного дослідження можливе і при трансторакальної пункційної або аспіраційної біопсії, що проводиться під рентгенологічним контролем.
За наявності збільшених лімфатичних вузлів надключичних областей проводять їхню біопсію, що дозволяє визначити їх метастатичне ураження або встановити системне захворювання (саркоїдоз, лімфогранулематоз та ін.). При підозрі на медіастинальний зоб використовують сканування області шиї та грудної клітки після введення радіоактивного йоду. За наявності компресійного синдрому роблять вимірювання центрального венозного тиску.
Хворим із новоутвореннями середостіння виконують загальний та біохімічний аналіз крові, реакцію Вассермана (для виключення сифілітичної природи освіти), реакцію з туберкуліновим антигеном. При підозрі на ехінококоз показано визначення реакції латексаглютинації з ехінококовим антигеном. Зміни морфологічного складу периферичної крові виявляються головним чином при злоякісних пухлинах (анемія, лейкоцитоз, лімфопенія, підвищена ШОЕ), запальних та системних захворюваннях. При підозрі на системні захворювання (лейкоз, лімфогранулематоз, ретикулосаркоматоз та ін.), а також незрілі неврогенні пухлини виконують кістковомозкову пункцію з вивченням мієлограми.

Пухлини з нервової тканини
Неврогенні пухлини є найчастішими і становлять близько 30% від усіх первинних новоутворень середостіння. Вони виникають з оболонок нервів (невриноми, неврофіброми, неврогенні саркоми), нервових клітин (симпатогоніоми, гангліоневроми, парагангліоми, хемодектоми). Найчастіше неврогенні пухлини розвиваються з елементів прикордонного стовбура та міжреберних нервів, рідко з блукаючого та діафрагмального нервів. Звичайною локалізацією цих пухлин є заднє середостіння. Значно рідше неврогенні пухлини розташовуються у передньому та середньому середостінні.
Невринома- Найбільш поширена неврогенна пухлина, що розвивається з клітин оболонок нервів. Дещо рідше зустрічається неврофіброма. Зазвичай вони локалізуються у задньому середостінні, однаково часто як праворуч, так і зліва. Пухлини характеризуються повільним зростанням, але можуть досягати більших розмірів. Описано випадки їх малігнізації. При цьому неврофібромибільш схильні до злоякісного переродження. Злоякісні пухлини оболонок нервів – неврогенні саркоми, що характеризуються швидким зростанням.

Ретикулосаркому, дифузну та нодулярну лімфосаркому (гігантофолікулярну лімфому) називають також "злоякісними лімфомами". Ці новоутворення є злоякісні пухлини з лімфоретикулярної тканини , вражають частіше осіб молодого та середнього віку Спочатку пухлина розвивається в одному або кількох лімфатичних вузлах з подальшим поширенням на сусідні вузли. Генералізація настає зарано. До метастатичного пухлинного процесу, крім лімфатичних вузлів, залучаються печінка, кістковий мозок, селезінка, шкіра, легені та інші органи. Повільніше протікає захворювання при медулярній формі лімфосаркоми (гігантофолікулярній лімфомі).
Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна)зазвичай має більш доброякісний перебіг, ніж злоякісні лімфоми. У 15-30% випадків у I стадії розвитку захворювання може спостерігатися первинне локальне ураження лімфатичних вузлів середостіння. Захворювання найчастіше зустрічається у віці 20-45 років. Клінічна картина характеризується неправильним хвилеподібним перебігом. З'являється слабкість, пітливість, періодичні підйоми температури тіла, біль у грудній клітці. Але характерні для лімфогранулематозу свербіж шкіри, збільшення печінки і селезінки, зміни в крові і кістковому мозку на цій стадії часто відсутні. Первинний лімфогранулематоз середостіння може довго протікати безсимптомно, при цьому збільшення лімфатичних медіастинальних вузлів довгий час може залишатися єдиним проявом процесу.
При медіастинальних лімфомах найчастіше уражаються лімфатичні вузли переднього та переднього верхнього відділів середостіння, коріння легень.
Диференціальна діагностика проводиться з первинним туберкульозом, саркоїдозом та вторинними злоякісними пухлинами середостіння. Підмогою в діагностиці може бути проведення пробного опромінення, так як злоякісні лімфоми в більшості випадків чутливі до променевої терапії (симптом снігу, що "тане"). Остаточний діагноз встановлюється при морфологічному дослідженні матеріалу, одержаного при біопсії новоутворення.

Пухлини з вилочкової залози
Вилочкова залоза утворюється на першому місяці внутрішньоутробного. До моменту народження вона складається з двох часток, з'єднаних перешийком. У кожній частці є ряд часточок, відокремлених один від одного сполучнотканинними прошарками. Частки складаються з двох шарів: кіркового та мозкового. У кірковому шарі укладено компактні маси дрібних клітин, гістологічно подібних до лімфоцитів, це так звані тимоцити. У мозковому шарі переважають епітеліальні елементи, серед них концентрично розташовуються характерні для тимусу тільця Гассаля, що походять з ендотелію артеріол. У дитячому віці вилочкова залоза розташовується в нижньому відділі шиї та передньому відділі верхнього середостіння, позаду грудини, від якої вона відокремлена пухкою клітковиною. У період статевого дозрівання, тобто у віці 12-15 років, починається інволюція вилочкової залози. Поступово відбувається заміщення тканини залози жировою тканиною і, зрештою, вона перетворюється на жирову і сполучнотканину грудку, маса якої становить у дорослого 5-10 г. При гістологічному дослідженні між жировими клітинами та фіброзними тяжами можна виявити специфічні тимусні елементи.
Пухлини, що розвиваються з вилочкової залози або її залишків, називаються тимомами - це термін збірний, що включає кілька різних типів пухлин. Розрізняють пухлини, що виходять з мозкового та кіркового шарів тимусу: епітеліоїдна тимома (епідермоїдна, веретеноклітинна, лімфоепітеліальна, гранулематозна) та лімфоїдна тимолу. Крім того, виділяють гіперплазію та затримку інволюції вилочкової залози. За ступенем диференціювання клітин тимоми можуть бути доброякісними та злоякісними. Однак поняття "доброякісна тимома" вельми умовно, так як у ряді випадків ті пухлини, які при гістологічному дослідженні розцінюються як доброякісні, нерідко мають тенденцію до інфільтративного зростання, метастазування та дають рецидиви після їх видалення. Типове розташування тимом – у передньому відділі верхнього середостіння.
У чоловіків та жінок тимоми зустрічаються однаково часто. Вони виявляються у будь-якому віці – від раннього дитячого до старечого. У дітей часто спостерігається гіперплазія вилочкової залози, яка може призвести навіть до розвитку компресійного синдрому органів середостіння. Доброякісні тимоми тривалий час можуть протікати безсимптомно, іноді досягаючи значних розмірів. Великі тимоми проявляються почуттям тяжкості за грудиною, задишкою, серцебиттям; у дітей вони можуть викликати деформацію грудної клітки – вибухання грудини. Злоякісні пухлини вилочкової залози характеризуються бурхливим інфільтративним зростанням, раннім та широким метастазуванням. У 10-50% хворих з тимомами та затримкою інволюції тимусу виявляються симптоми міастенії, яка може протікати у двох формах: очній міастенії та генералізованій.
Ізольована очна міастенія проявляється слабкістю м'язів очного яблука та повік, що призводить до птозу та диплопії. Ця форма захворювання не становить небезпеки для життя хворого і призводить лише до помірної інвалідизації. Однак у ряді випадків очна міастенія може переходити в генералізовану форму, будучи першим проявом захворювання.
Для генералізованої міастенії характерними є різка м'язова слабкість скелетної мускулатури, порушення жування, ковтання, мови, дихання, розвиток м'язової гіпотрофії. Дисфагія (порушення ковтання) та дизартрія (порушення мови), як наслідок ураження м'язів м'якого піднебіння, глотки та м'язів стравоходу, часто бувають ранніми симптомами хвороби і зазвичай виявляються у 40% усіх хворих. Найбільш тяжким проявом міастенії є розвиток міастенічного кризу, при якому відзначається порушення функції дихальної мускулатури, аж до розвитку апное (повного припинення дихальних рухів. Міастенія може розвиватися як при злоякісних, так і доброякісних пухлинах вилочкової залози, порушенні процесів її язиків).

Пухлини з тканин, зміщених у середостіння
До цих утворень відносяться тератоми(від грец. teratos - диво), або, як їх нерідко називають, дермоїди середостіння-пухлини, що містять різні тканини, які зазвичай відсутні в тій частині тіла, де вони виникають. Серед первинних новоутворень середостіння тератоми, за частотою, посідають друге місце після неврогенних пухлин і становлять 10 – 15%. Тератоми складаються з тканин або елементів тканин, що відносяться до всіх трьох зародкових листків. Ці новоутворення мають уроджений характер і виникають у процесі порушеного ембріогенезу.
Цікаві існуючі гіпотези походження тератом. Відповідно до однієї з них, під час вагітності один плід отримує неправильний розвиток і виявляється всередині іншого, розвиваючись до певного періоду, а потім зазнає дегенеративних змін. Інша гіпотеза пояснює появу тератом партеногенетичним розвитком зародкових клітин. І, нарешті, згідно з третьою, тератоми походять з "залишків" поліпотентних клітин, "забутих" під час процесу ембріогенезу, можливо, за рахунок порушення механізму клітинної диференціації.
Тератоми можуть досягати значних розмірів та викликати компресію органів середостіння. Активація зростання тератом середостіння може відбуватися після травми, при вагітності під впливом нейрогуморальних зрушень у період статевого дозрівання. Розташовуються вони переважно у передньому середостінні та у передньому відділі верхнього середостіння. Розвиток цих новоутворень може ускладнюватись нагноєнням, малигнізацією. Незрілі, або злоякісні тератоми, (тератобластоми) характеризуються швидким інфільтративним зростанням, схильністю до розпаду пухлини та розвитку гнійних ускладнень.
До новоутворень, що розвинулися з тканин, зміщених у середостіння, відноситься і медіастіналний зоб.Відносять його до пухлин умовно, оскільки в точному значенні цього поняття він не є. Медіастинальний зоб найчастіше зустрічається у жінок. Як правило, хворіють особи віком від 40 років.
Медіастинальний зоб може бути загрудинним, пірнаючим і внутрішньогрудним. Загрудним називається зоб, верхній полюс якого вдається промацати з боку яремної ямки. "Пірнаючий" зоб розташовується за грудиною. При ковтанні, кашлі, натуджуванні зоб переміщається догори, але не виходить повністю через рукоятки грудини. Промацати в цей момент вдається лише поверхня його верхнього полюса. Внутрішньогрудний зоб повністю знаходиться за грудиною і пальпації не доступний. Медіастинальний зоб розвивається з щитовидної залози, що опустилася за грудину, або походить з додаткових щитовидних залоз, зміщених в середостіння в процесі ембріогенезу. Зоб, що розвинувся зі зміщених у середостіння зачатків щитовидної залози, називають аберантним. Аберантним може вважатися зоб, повністю відмежований від щитовидної залози і має самостійну рухливість.
Медіастинальні струми можуть бути еутиреоїдними, гіпо та гіпертиреоїдними. Найчастіше зустрічаються вузлові, рідше – дифузні форми. У струмах, що розвиваються як із нормальної щитовидної залози, так і з аберантних зачатків щитовидної залози, може розвиватися злоякісна пухлина. Найчастіше малігнізації піддаються вузлові гіпо-і еутиреоїдні форми.
Діагностика загрудинного та "пірнаючого" зоба, у випадках, коли вдається пальпувати його верхній полюс, не становить великих труднощів. Значно складніше діагностується внутрішньогрудний зоб. Типовим місцем його локалізації є передній відділ верхнього середостіння, позаду рукоятки грудини праворуч або ліворуч від трахеї, залежно від вихідної зони - нижніх відділів правої або лівої частки щитовидної залози. Правосторонні локалізації трапляються частіше. Іноді розвивається зміщення вниз та гіперплазія кута перешийка щитовидної залози. У випадках дифузного внутрішньогрудного зоба, порівняно рідкісних, трахея виявляється ув'язненою у своєрідну муфту майже з усіх боків.
До рідкісних злоякісних пухлин середостіння відносяться медіастинальна семинома та хоріонепітеліома середостіння. Семінома зустрічається виключно у чоловіків. Хоріонепітеліома також вражає переважно чоловіків, в основному, у віці 15-35 років. Виражена гормональна активність хоріонепітеліоми призводить у чоловіків до гіперплазії грудних залоз, атрофії яєчок; у жінок – до нагрубання молочних залоз, як при вагітності, виділення молозива. Ці екстрагенітальні пухлини надзвичайно злоякісні, рано дають численні гематогенні метастази, мають швидке інфільтративне зростання. Пухлини рідко досягають великих розмірів, оскільки хворі гинуть внаслідок раннього та великого гематогенного метастазування. Прогноз, зазвичай, несприятливий.

Лікування новоутворень середостіння - Оперативне. Видалення пухлин і кіст середостіння необхідно проводити якомога раніше, оскільки це є профілактикою їх малігнізації або розвитку компресійного синдрому. Винятком можуть бути лише невеликі ліпоми та целомічні кісти перикарда за відсутності клінічних проявів та тенденції до їх збільшення. Лікування злоякісних пухлин середостіння у кожному даному випадку потребує індивідуального підходу. Зазвичай, в основі його лежить оперативне втручання.
Застосування променевої та хіміотерапії показано при більшості злоякісних пухлин середостіння, але в кожному конкретному випадку їх характер та зміст визначаються біологічною та морфологічною особливостями пухлинного процесу, його поширеністю. Променева та хіміотерапія застосовуються як у комбінації з оперативним лікуванням, так і самостійно. Як правило, консервативні методи становлять основу терапії при стадіях пухлинного процесу, що далеко зайшли, коли виконання радикальної операції неможливе, а також при лімфомах середостіння. Хірургічне лікування при цих пухлинах може бути виправдане лише на ранніх стадіях захворювання, коли процес локально вражає певну групу лімфатичних вузлів, що на практиці зустрічається не так часто. В останні роки запропоновано та успішно використовується методика відеоторакоскопії. Цей метод дозволяє не лише візуалізувати та документувати новоутворення середостіння, але й видалити їх за допомогою торакоскопічних інструментів, завдаючи мінімальної операційної травми пацієнтам. Отримані результати свідчать про високу ефективність цього методу лікування та можливість проведення втручання навіть у пацієнтів з тяжкими супутніми захворюваннями та низькими функціональними резервами.

Пухлина середостіння – відносно рідкісна патологія. За даними статистики, освіти цієї області трапляються лише у 6-7% випадків всіх пухлин людини. Більшість їх - доброякісні, лише п'ята частина має спочатку злоякісний характер.

Серед пацієнтів із новоутвореннями середостіння приблизно однакова кількість чоловіків та жінок, а переважний вік хворих – 20-40 років, тобто страждає найактивніша та наймолодша частина населення.

З точки зору морфології, пухлини медіастинальної області надзвичайно різнорідні, але майже всі вони, навіть доброякісні за своєю сутністю, потенційно небезпечні через можливу компресію оточуючих органів. Крім того, особливість локалізації робить їх важко доступними для видалення, тому і вони є однією з найскладніших проблем торакальної хірургії.

Більшість людей, далеких від медицини, мають дуже невиразне уявлення про те, що таке середостіння і які органи там знаходяться. Крім серця, у цій галузі сконцентровані структури дихальної системи, великі судинні стовбури та нерви, лімфатичний апарат грудної клітки, які можуть давати початок усіляким утворенням.

Середовище (медіастинум) – це простір, передню частину якого утворює грудина, передні ділянки ребер, покриті зсередини позадугрудинною фасцією. Задня середостінна стінка - передня поверхня хребетного стовпа, передхребцева фасція і задні відрізки ребер. Бічні стінки представлені листками плеври, а знизу медіастинальний простір закритий діафрагмою. Верхня частина не має чіткої анатомічної межі, нею є уявна площина, що йде через верхній кінець грудини.

У межах середостіння розташовуються тимус, верхній відрізок верхньої порожнистої вени, дуга аорти та артеріальні судинні магістралі, що беруть від неї початок, грудна лімфатична протока, нервові волокна, клітковина, ззаду проходить стравохід, в середній зоні розташоване серце в перикардіальній сумці, бронхи, пульмональні судини.

У середостінні виділяють верхній, середній та нижній поверхи, а також передню, середню та задню частини. Для аналізу ступеня поширеності пухлини медіастинум умовно поділяють на верхню та нижню половини, межа між якими – верхня частина перикарду.

У задньому середостінні характерний ріст неоплазій з лімфоїдної тканини (), неврогенних пухлин, метастатичних раків інших органів. У передній медіастинальній ділянці утворюються , лімфома і тератоїдні пухлини, мезенхімоми із сполучнотканинних компонентів, при цьому ризик озлоякісності неоплазій переднього середостіння вищий, ніж інших відділів. У середньому медіастинумі утворюються лімфоми, кістозні порожнини бронхогенного та дизембріогенетичного генезу, інших раків.

Пухлини верхнього середостіння – це тимоми, лімфоми та внутрішньогрудний зоб, а також . У середньому поверсі знаходять тимоми, бронхогенні кісти, а в нижній медіастинальній ділянці – перикардіальні кісти та жирові новоутворення.

Класифікація неоплазій середостіння

Тканини медіастинуму надзвичайно різноманітні, тому пухлини цієї області поєднує лише спільність розташування, в іншому вони різноманітні та мають різні джерела розвитку.

Пухлини органів середостіння бувають первинними, тобто зростаючими з тканин цієї області тіла, а також вторинними - метастатичні вузли раків іншої локалізації.

Первинні медіастинальні неоплазії розрізняють за гістогенезом, тобто тканиною, яка стала родоначальником патології:

• Неврогенні - , гангліоневроми - ростуть з периферичних нервів і нервових гангліїв;
• Мезенхімальні - , фіброма, і т. д.;
• Лімфопроліферативні – хвороба Ходжкіна, лімфома, лімфосаркому;
• Дизонтогенетичні (утворені при порушенні ембріонального розвитку) – тератоми, хоріонепітеліома;
• - неоплазії вилочкової залози.

Медіастинальні новоутворення бувають зрілими та незрілими, при цьому рак середостіння – не зовсім правильне формулювання, враховуючи джерела його походження. Раком називають епітеліальні неоплазії, а в середостінні виявляються утворення сполучнотканинного генезу та тератоми. Рак у середостінні можливий, але матиме він вторинний характер, тобто виникне як результат метастазування карциноми іншого органу.

Тимоми- це пухлини вилочкової залози, що вражають людей 30-40 років. Вони становлять приблизно п'яту частину всіх середостінних пухлин. Розрізняють злоякісну тимому з високим ступенем інвазії (проростання) навколишніх структур, та доброякісну. Обидва різновиди діагностуються приблизно з рівною частотою.

Дизембріональні неоплазії- теж не рідкість у медіастинумі, до третини всіх тератом мають злоякісний характер. Вони формуються з ембріональних клітин, які залишилися тут з моменту внутрішньоутробного розвитку, і містять у собі компоненти епідермального та сполучнотканинного походження. Зазвичай патологія виявляється у підлітків. Незрілі тератоми ростуть активно, метастазують у легкі та прилеглі лімфатичні вузли.

Улюблена локалізація пухлин нейрогенного походження- нерви заднього середостіння. Носіями можуть стати блукаючі та міжреберні нерви, спинномозкові оболонки, симпатичне сплетення. Зазвичай вони ростуть, не завдаючи ніякого занепокоєння, але поширення неоплазії в канал спинного мозку може спровокувати компресію нервової тканини та неврологічну симптоматику.

Пухлини мезенхімального походження- Найбільш широка група новоутворень, різноманітних за будовою та джерелом. Вони можуть розвиватися у всіх відділах медіастинуму, але частіше – у передній частині. Ліпоми - доброякісні пухлини з жирової тканини, зазвичай односторонні, можуть поширюватися вгору або вниз середостінням, проникати з переднього в задній відділ.

Ліпомимають м'яку консистенцію, через що симптоми компресії сусідніх тканин не виникають, а патологія виявляється випадково при обстеженні органів грудної клітки. Злоякісний аналог – ліпосаркома – діагностується у середостінні вкрай рідко.

Фібромиутворюються з волокнистої сполучної тканини, довгий час ростуть безсимптомно, а клініку викликають після досягнення великих розмірів. Вони можуть бути множинними, різних форм і розмірів, мають сполучнотканинну капсулу. Злоякісна фібросаркома росте швидко і провокує утворення випоту у плевральній порожнині.

Гемангіоми- пухлини з судин, зустрічаються в медіастинумі досить рідко, але вражають зазвичай його передній відділ. Новоутворення з лімфатичних судин – лімфангіоми, гігроми – зазвичай зустрічаються у дітей, утворюють вузли, можуть проростати в шию, викликаючи усунення інших органів. Неускладнені форми протікають безсимптомно.

Кіста середостіння- це пухлиноподібний процес, що є округлою порожниною. Кіста буває вродженою та набутою. Вроджені кісти вважаються наслідком порушення ембріонального розвитку, а джерелом їх може стати тканина бронха, кишківника, перикард та ін. – бронхогенні, ентерогенні кістозні утворення, тератоми. Вторинні кісти утворюються з лімфатичної системи та тканин, присутніх тут у нормі.

Симптоматика пухлин середостіння

Довгий час пухлина середостіння здатна рости приховано, а ознаки захворювання з'являються пізніше, коли відбувається здавлення навколишніх тканин, проростання їх починається метастазування. У таких випадках патологія виявляється під час обстеження органів грудної клітки з інших причин.

Розташування, обсяг та ступінь диференціювання пухлини визначають тривалість безсимптомного періоду. Злоякісні новоутворення зростають швидше, тому клініка з'являється раніше.

До основних ознак пухлин середостіння відносять:

1. Симптоми стискання або інвазії неоплазії в навколишні структури;
2. Загальні зміни;
3. Специфічні зміни.

Основним проявом патології вважають больовий синдром, який пов'язаний із тиском новоутворення або інвазією його у нервові волокна. Ця ознака характерна не тільки для незрілих, але і для доброякісних пухлинних процесів. Болі турбують на стороні зростання патології, не надто інтенсивні, тягнуть, можуть віддавати в плече, шию, міжлопаткову область. При лівому болю вона може дуже нагадувати таку при стенокардії.

Наростання хворобливості в кістках вважають несприятливим симптомом, який з великою ймовірністю вказує на можливе метастазування. З цієї причини можливі патологічні переломи.

Характерні симптоми з'являються при залученні до пухлинного росту нервових волокон:

• Опущення століття (птоз), западання ока та розширена зіниця з боку неоплазії, розлад потовиділення, коливання температури шкіри говорять про залучення симпатичного сплетення;
• Осиплість голосу (зачеплений гортанний нерв);
• Підвищення рівня діафрагми під час проростання діафрагмальних нервів;
• Розлади чутливості, парези та паралічі при компресії спинного мозку та його корінців.

Одним із симптомів синдрому компресії вважають звуження венозних магістралей пухлиною, частіше – верхньої порожнистої вени, що супроводжується утрудненням венозного відтоку від тканин верхньої частини тіла та голови. Хворі в цьому випадку пред'являють скарги на шум і почуття тяжкості в голові, що наростають при нахилах, болючість у грудній клітці, задишку, набряки та ціанотичність шкіри обличчя, розширення та переповнення кров'ю шийних вен.

Тиск новоутворення на дихальні шляхи провокує кашель та утруднене дихання, а компресія стравоходу супроводжується дисфагією, коли хворому складно вживати їжу.

Загальними ознаками пухлинного зростанняє слабкість, зниження працездатності, лихоманка, пітливість, втрата ваги, які говорять про злоякісність патології. Прогресуюче збільшення пухлини викликає інтоксикацію продуктами її метаболізму, з якою пов'язують біль у суглобах, набряковий синдром, тахікардію, аритмії.

Специфічна симптоматикахарактерна для певних видів новоутворень середостіння. Наприклад, лімфосаркоми викликають свербіж шкіри, пітливість, а фібросаркоми протікають з епізодами гіпоглікемії. Внутрішньогрудний зоб з підвищеним рівнем гормонів супроводжується ознаками тиреотоксикозу.

Симптоматика кісти середостінняпов'язана з тиском, який вона чинить на сусідні органи, тому прояви залежатимуть від розмірів порожнини. У більшості випадків кісти протікають безсимптомно, не викликаючи у пацієнта дискомфорту.

При тиску великої кістозної порожнини на медіастинальний вміст може виникнути задишка, кашель, порушення ковтання, відчуття тяжкості та біль у грудній клітці.

Дермоїдні кісти, що є наслідком порушення внутрішньоутробного розвитку, нерідко дають симптоматику кардіальних та судинних розладів: задишка, кашель, біль у серці, почастішання пульсу. При розтині кісти у просвіт бронха з'являється кашель із виділенням мокротиння, у якій помітні волосся і жир.

Небезпечними ускладненнями кіст вважаються їх розриви з наростанням пневмотораксу, гідротораксу, утворенням нориць у грудні порожнини. Бронхогенні кісти можуть нагноюватись і призводити до кровохаркання при розтині у просвіт бронха.

З новоутвореннями області середостіння найчастіше стикаються торакальні хірурги та пульмонологи. Враховуючи різноманіття симптоматики, діагностика патології середостіння є суттєвими складнощами. Для підтвердження діагнозу використовуються рентгенографія, МРТ, КТ, а також ендоскопічні процедури (бронхо- та медіастиноскопія). Остаточно верифікувати діагноз дозволяє біопсія.

Відео: лекція з діагностики пухлин та кіст середостіння

Лікування

Єдино вірним способом лікування при пухлинах середостіння визнано хірургічну операцію.Чим раніше вона буде проведена, тим кращим є прогноз для пацієнта. При доброякісних утвореннях здійснюють відкрите втручання з повним висіченням осередку зростання неоплазії. У разі злоякісності процесу показано максимально радикальне видалення, а залежно від чутливості до інших видів протипухлинного лікування призначається хіміо- та променева терапія, як самостійно, так і у поєднанні з операцією.

При плануванні хірургічного втручання дуже важливо правильно вибрати доступ, при якому хірург отримає найкращий огляд і простір для маніпуляцій. Від радикальності видалення залежить ймовірність рецидиву чи прогресування патології.

Радикальне видалення новоутворень медіастинальної області проводиться шляхом торакоскопії або торакотомії – передньо-бічної або бічної. Якщо патологія розташована загрудинно або з обох боків грудної клітки краще вважається поздовжня стернотомія з розсіченням грудини.

Відеоторакоскопія- відносно новий спосіб лікування пухлини середостіння, при якому втручання супроводжується мінімальною операційною травмою, але, в той же час, хірург при цьому має можливість детально оглянути уражену область, і видалити змінені тканини. Відеоторакоскопія дозволяє досягати високих результатів лікування навіть у пацієнтів із серйозною фоновою патологією та малим функціональним запасом для подальшого відновлення.

При тяжких супутніх захворюваннях, що ускладнюють проведення операції та наркозу, проводиться паліативне лікування у вигляді видалення пухлини за допомогою ультразвуку трансторакальним доступом або часткове висічення пухлинних тканин для декомпресії утворень середостіння.

Відео: лекція про хірургію пухлин середостіння

Прогнозпри медіастинальних пухлинах неоднозначний і залежить від типу та ступеня диференціювання пухлини. При тимомах, кістах, загрудинному зобі, зрілих сполучнотканинних неоплазія він сприятливий за умови їх своєчасного видалення. Злоякісні пухлини не тільки здавлюють та проростають органи, порушуючи їх функцію, але й активно метастазують, що призводить до наростання ракової інтоксикації, розвитку серйозних ускладнень та загибелі хворого.

Автор вибірково відповідає на адекватні запитання читачів у межах своєї компетенції та лише в межах ресурсу ОнкоЛіб.ру. Очні консультації та допомогу в організації лікування на даний момент не надаються.

- Це група злоякісних пухлин, яка походить з органів і тканин, розташованих у цій галузі. Середовище обмежене з боків легень, спереду та ззаду — грудиною, хребетним стовпом та ребрами, а знизу — діафрагмою. Тут знаходяться великі кровоносні та лімфатичні судини, тому рак середостіння часто виникає вдруге внаслідок метастазування з інших частин організму. Самі органи середостіння теж є джерелом новоутворення - до нього призводить проліферація клітин тимусу, трахеї, стравоходу, бронхів, нервових стовбурів, перикарда, жирової або сполучної тканини. Трапляються і атипії, цитологія яких нагадує ембріональні тканини.

Актуальність проблеми полягає в тому, що середній вік хворих — 20-40 років. Він зустрічається у підлітків (дівчат та юнаків), і навіть у дітей. У тому числі страждають від цієї недуги і люди похилого віку. Захворюваність у Росії становить 0,8-1,2%, чи п'яту частину всіх пухлин у цій галузі. Епідеміологія показує, що він буває як у чоловіків, так і у жінок у всьому світі, хоча є епідеміологічно несприятливі райони. Наприклад, жіночий тиреотоксичний зоб поширений у гірських районах, там висока частотність виявлення раку в передній частині середостіння.

З'ясувати, наскільки освіта небезпечна, можна лише шляхом гістологічного дослідження, що ускладнює диференціацію. Навіть доброякісний характер не виключає малігнізації. Рак середостіння смертельно небезпечний, прогноз несприятливий, смертність висока і через труднощі діагностики, а й тому, що він часто буває неоперабельним через залучення великих судин, нервів, життєво важливих органів. Проте це не означає, що він невиліковний — шанс вижити є, треба продовжувати боротися.

Види раку середостіння

Класифікація раку середостіння утруднена, оскільки існує опис понад 100 різновидів новоутворень, у тому числі виділяють первинні та вторинні види.

За цитологічною картиною розрізняють такі типи:

• . дрібноклітинний - швидко прогресує, оскільки метастазує гематогенно та лімфогенно;
• . плоскоклітинний - розвивається довго, виникає зі слизових (плеври, перикарда, стінок судин);
• . ембріональний або герміогенний - формується з ембріональних оболонок внаслідок патологій ембріогенезу плода;
• . низькодиференційований.

За походженням та локалізації виділяють форми:

• . ангіосаркому;
• . ліпосаркому;
• . синовіальна саркома;
• . фібросаркому;
• . лейоміосаркому;
• . рабдоміосаркому;
• . злоякісна мезенхімома.

Міжнародна класифікація TNM застосовується визначення поширеності захворювання.

Рак середостіння, симптоми та ознаки з фото

Саме початок раку середостіння має безсимптомний характер, що виражається відсутністю скарг у хворого, поки розміри пухлини не збільшаться. Слід звернути увагу на слабкість, стомлюваність, зниження ваги, що становить до 10-12 кілограмів за 1-2 місяці.

При первинному залученні бронхів та трахеї, хвороба виражається порушенням дихання (задишка, кашель). На ранніх етапах ураження перикарда перші явні прояви – аритмія, брадикардія, часті пульси. Больовий синдром виражений, болить за грудиною, біль та печіння локалізуються з боку розвитку та іррадіюють у спину в лопатку.

Зовнішні видимі зміни на тілі виникають, якщо здавлюються центральні вени. При тиску на верхні порожнисті вени спостерігається ціаноз, він також проступає, коли онкопухлина здавлює легені та трахео-бронхіальне дерево. Червоні плями на шкірі, обличчі, дермографізмі, підвищена пітливість, опущення повіки, розширення зіниці, западіння очного яблука - характерна одностороння симптоматика проростання симпатичного стовбура.

Початкові ознаки проростання зворотного гортанного нерва - осиплість голосу, зміна тембру; спинного мозку - парестезії (відчуття мурашок, поколювання). Онкологічна настороженість має виникнути і тоді, коли виявлено ізольований плеврит чи перикардит.

До пізніх симптомів належать: температура без видимого запалення та інфекційного процесу, кахексія, виснаження. Болі в кістках свідчать про метастази.

Провісники раку середостіння настільки різноманітні, що не кожен лікар може запідозрити його розвиток. В цьому випадку не можна просто пальпувати гулю або побачити виразку, тому головними способами діагностування залишаються інструментальні методи обстеження.

Причини раку середостіння

Причини виникнення раку середостіння різноманітні, важко визначити, що запускає онкологічний процес. Психосоматика - одне з відгалужень медицини - вважає, що онкологія утворюється через зміни психоемоційного стану людини.

Генетика звинувачує спадковість, коли ген, який провокує формування атипії, передається у спадок. Схильність може виникати протягом формування ембріона через порушення ембріогенезу плода.

Є й вірусна теорія, за якою збудник (наприклад, вірус папіломи, СНІД чи герпес) викликає поява мутацій генів. Однак рак середостіння не заразний для оточуючих, заразитися ним повітряно-краплинним або іншим шляхом неможливо.

Медики виявляють фактори, що викликають онкологічне переродження, основні з яких:

• . вік - імунологічний захист організму поступово знижується;
• . канцерогени, що надходять із їжею або через забруднення навколишнього середовища;
• . радіація та опромінення;
• . патології вагітності;
• . хронічне захворювання.

Стадія характеризує ступінь поширення раку середостіння.:

• . нульова, або in situ (0) – на ранньому етапі патологія практично не виявляється;
• . перша (1) - інкапсульована пухлина без інвазії в медіастинальну клітковину;
• . друга (2) - є інфільтрація жирової клітковини;
• . третя (3) - проростання кількох органів середостіння та лімфовузлів;
• . четверта і остання (4) є уражені метастазами віддалені органи.

Визначити ступінь допоможуть фото та знімки комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії, що прикладаються до висновку лікаря-діагноста.

Якщо є підозра на рак середостіння, щоб перевірити його, виявити новоутворення та поставити діагноз, використовують :

• . опитування, ознайомлення з історією хвороби;
• . огляд (пальце-пальцева перкусія, пальпація);
• . тест на онкомаркери;
• . УЗД - виявляє інші осередки;
• . рентгенологічне обстеження та флюорографія (основний спосіб діагностування);
• . ендоскопічні дослідження (бронхоскопія, езофагоскопія, торакоскопія);
• . ПЕТ-КТ перевірка для визначення віддаленого метастазування;
• . комп'ютерна або магнітно-резонансна томографія, щоб отримати пошарові фотографії онкоутворення.

Лікування раку середостіння

Рак середостіння виліковний, якщо пацієнти вчасно звернуться до фахівця. Ефективний засіб проти, який допоможе перемогти та позбавиться раку, пропонує торакальна хірургія. Дії хірурга спрямовано повне видалення залучених структур під загальним знеболюванням. Операбельний рак середостіння і всі уражені тканини видаляють шляхом торакотомії, після чого призначають променеву та хіміотерапію. Мета - зупинити зростання пухлини, уповільнити поширення. Опромінення та хіміотерапію також використовують, якщо є протипоказання до оперативного втручання. Допомогти полегшити стан на всіх етапах може симптоматична терапія - хворий приймає сильні знеболювальні препарати, серцево-судинні засоби.

Іноді клінічна ремісія триває недовго. Коли захворювання виникає повторно (рецидиви), тривалість життя хворого скорочується та тактика лікування змінюється. Якщо рак середостіння не лікувати, його наслідок – летальний кінець. Запущений рак середостіння та розпад ракової пухлини також впливають на термін, відпущений пацієнту. Виживання становить 35%, на неї впливають швидкість, час протікання та динаміка процесу. Одужання можливе при своєчасному виявленні пухлини, що нерідко трапляється при зверненні до медичного закладу щодо інших захворювань зі схожими симптомами, або на профілактичних оглядах.

Профілактика раку середостіння

Оскільки етіологія раку середостіння відрізняється і немає можливості повністю виключити фактор, що ушкоджує, щоб запобігти його рекомендується виконувати загальні рекомендації, які зменшують шанс захворіти і певною мірою захищають від раку:

• . активний спосіб життя;
• . відсутність шкідливих звичок (куріння, алкоголь);
• . нормальний сон;
• . режим дня;
• . здорове харчування.

Слід уникати стресів, перевтоми, сильних фізичних навантажень, вчасно проходити профілактичні огляди та флюорографію, яка може показати освіту. Тільки вчасна медична допомога допоможе уникнути смерті.

Вам також можуть бути корисні дані статті

Хіміотерапія при раку середостіння - це терапія з використанням сильнодіючих препаратів, спрямованих на руйнування.