Синдроми збудження шлуночківє результатом вроджених порушень у провідній системі серця, пов'язаних з наявністю додаткових аномальних провідних шляхів між міокардом передсердь і шлуночків.

Синдроми збудження шлуночків часто супроводжуються розвитком пароксизмальних тахікардій.

У клінічній практиці найчастіше зустрічаються 2 синдроми (феномена) збудження:

• Синдром Вольффа-Паркінсона-Уайта(Wolff-Parkinson-White або WPW-синдром).
• Синдром Клерка-Леві-Кристеско(CLC-синдром), або синдром короткого інтервалу PQ. В англомовній літературі цей синдром називають синдромом LGL (Lown-Ganong-Levine).

Клінічне значення синдромів передзбудження залежить від того, що з їх наявності порушення серцевого ритму (пароксизмальные тахікардії) розвиваються часто, протікають важко, іноді із загрозою життя хворих, вимагаючи особливих підходів до терапії.

Діагностика синдромів збудження шлуночків ґрунтується на виявленні характерних ознак ЕКГ.

Синдром WPW відповідно до ЕКГ-картини, що відображає особливості патоморфологічного субстрату, ділиться на ряд типів - типи А, В, С, а також атиповий синдром WPW. Деякі автори виділяють до 10 підтипів синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта. Виділяють також перемежується (інтермітує) і минущий (транзиторний) синдром WPW.

• Епідеміологія синдромів збудження шлуночків

  Розповсюдженість синдрому WPW становить за різними даними від 0.15 до 2%, синдром СLC виявляється приблизно у 0.5% дорослого населення.

  Наявність додаткових шляхів проведення виявляють у 30% пацієнтів із суправентрикулярною тахікардією.

  Найчастіше синдроми збудження шлуночків зустрічаються серед чоловіків. Синдроми збудження шлуночків можуть виявлятися у будь-якому віці.

• Код МКБ-10

  I45.6 – синдром передчасного збудження.

Етіологія та патогенез

• Етіологія синдромів збудження шлуночків

  Синдроми збудження шлуночків обумовлені збереженням в результаті незавершеної в ембріогенезі перебудови серця додаткових шляхів проведення імпульсу.

  Наявність додаткових аномальних провідних шляхів при синдромі WPW (пучки або шляху Кента) є спадковим порушенням. Описано зв'язок синдрому з генетичним дефектом у гені PRKAG2, розташованому на довгому плечі 7 хромосоми у локусі q36. Серед кровних родичів хворого поширеність аномалії підвищено у 4-10 разів.

  Синдром WPW нерідко (до 30% випадків) поєднується з вродженими вадами серця та іншими серцевими аномаліями такими як аномалія Ебштейна (представляє зміщення трикуспідального клапана у бік правого шлуночка з деформацією клапанів; генетичний дефект при цьому імовірно локалізований на довгому плечі 11 хром стигмами ембріогенезу (синдром дисполазії сполучної тканини) Відомі сімейні випадки, при яких частіше трапляються множинні додаткові шляхи та підвищений ризик раптової смерті. Можливі поєднання синдрому WPW з генетично детермінованою гіпертрофічною кардіоміопатією.

  Прояву синдрому WPW сприяють нейроциркуляторна дистонія та гіпертиреоз. Синдром Вольффа-Паркінсона-Уайта може виявлятися також на тлі ІХС, інфаркту міокарда, міокардитах різної етіології, ревматизмі та ревматичних вадах серця.

  Синдром СLC також є вродженою аномалією. Ізольоване скорочення інтервалу PQ без пароксизмальних надшлуночкових тахікардій може розвиватися при ІХС, гіпертиреозі, активному ревматизмі та носить доброякісний характер.

• Патогенез синдромів збудження шлуночків

  Суть синдрому (феномену) передчасного збудження шлуночків полягає в аномальному поширенні збудження від передсердь до шлуночків так званими додатковими шляхами проведення, які в більшості випадків частково або повністю «шунтують» АВ-вузол.

  В результаті аномального поширення збудження частина міокарда шлуночків або весь міокард починають збуджуватися раніше, ніж це спостерігається при звичайному поширенні збудження АВ-вузлом, пучком Гіса та його гілкам.

  В даний час відомі декілька додаткових (аномальних) шляхів АВ-проведення:

  • Пучки Кента, що пов'язують передсердя та міокард шлуночків, у тому числі приховані ретроградні.
  • Волокна Махейма, що з'єднують АВ-вузол з правою стороною міжшлуночкової перегородки або розгалуженнями правої ніжки пучка Гіса, рідше - стовбур пучка Гіса з правим шлуночком.
  • Пучки Джеймса, що з'єднують синусовий вузол із нижньою частиною АВ-вузла.
  • Тракт Брашманманше, що пов'язує праве передсердя із загальним стовбуром пучка Гіса.

  Наявність додаткових (аномальних) шляхів призводить до порушення послідовності деполяризації шлуночків.

  Утворившись у синусовому вузлі і викликавши деполяризацію передсердь, імпульси збудження поширюються до шлуночків одночасно через передсердно-шлуночковий вузол і додатковий провідний шлях.

  У зв'язку з відсутністю фізіологічної затримки проведення, властивої АВ-вузлу, в волокнах додаткового шляху поширився по них імпульс досягає шлуночків раніше, ніж той, що проводиться через АВ-вузол. Це зумовлює скорочення інтервалу PQ та деформацію комплексу QRS.

  Оскільки імпульс проводиться по клітинах скорочувального міокарда з меншою швидкістю, ніж спеціалізованими волокнами провідної системи серця, тривалість деполяризації шлуночків і ширина комплексу ORS збільшуються. Однак значна частина міокарда шлуночків охоплюється збудженням, яке встигає поширитися нормальним шляхом, за системою Гіса – Пуркіньє. В результаті збудження шлуночків із двох джерел утворюються зливні комплекси QRS. Початкова частина цих комплексів, так звана дельта-хвиля, відображає передчасне збудження шлуночків, джерелом якого служить додатковий провідний шлях, а його кінцева частина обумовлена ​​приєднанням до їх деполяризації імпульсом, який проводиться через передсердно-шлуночковий вузол. У цьому розширення комплексу QRS нівелює укорочення інтервалу PQ, отже їх сумарна тривалість не змінюється.

  Виразність передчасного збудження та відповідно тривалість дельта-хвилі та інтервалу PQ можуть бути різними. Чим більше швидкість проведення додатковим шляхом і менше - через передсердно-шлуночковий вузол, тим більша частина міокарда шлуночків охоплюється передчасним збудженням. В одного й того ж хворого вона може коливатися в залежності від ряду факторів, основним з яких є тонус симпатичної та парасимпатичної частини вегетативної нервової системи, який істотно впливає на передсердно-шлуночкову провідність.

  Функціонування міжвузлового тракту Джемса проявляється лише прискоренням передсердно-шлуночкової провідності при незміненому збудженні шлуночків, яке поширюється за системою Гіса - Пуркіньє, що проявляється укороченням інтервалу РВ за відсутності дельта-хвилі та аберантності комплексу QRS (синдром). Зворотна картина спостерігається при функціонуванні додаткового фасцікуловентрикулярного тракту Махейма в дистальних відділах систем Гіса-Пуркін'є. Передчасне збудження невеликої частини міокарда одного із шлуночків обумовлює утворення на ЕКГ нечітко вираженої дельта-хвилі та помірного розширення комплексу QRS (близько 0,12 с) при незміненому часі передсердно-шлуночкового проведення. Такий варіант передчасного збудження шлуночків іноді називають атиповим варіантом синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта.

  Однак основне клінічне значення додаткових шляхів проведення полягає в тому, що вони нерідко включаються до петлі кругового руху хвилі збудження (re-entry) і сприяють таким чином виникненню надшлуночкових пароксизмальних тахікардій.

  В даний час пропонується передчасне збудження шлуночків, що не супроводжується виникненням пароксизмальної тахікардії, називати "феноменом передзбудження", а випадки, коли є не тільки ЕКГ-ознаки передзбудження, а й розвиваються пароксизми надшлуночкової тахікардії - "синдромом предвозбуждения" таким поділом.

Клініка та ускладнення

Клінічно синдроми збудження шлуночків не мають специфічних проявів і самі по собі не впливають на гемодинаміку.

Клінічні прояви синдромів передзбудження можуть спостерігатися у різному віці, спонтанно чи після будь-якого захворювання; до цього моменту пацієнт може бути асимптоматичним.

Синдром Вольффа-Паркінсона-Уайта часто супроводжується різними порушеннями серцевого ритму:

• Приблизно у 75% хворих на синдром WPW супроводжується пароксизмальними тахіаритміями.
• У 80% випадків при синдромі WPW виникають реципрокні надшлуночкові тахікардії (з віком можуть перероджуватися в миготливу аритмію).
• У 15-30% випадків синдрому Вольффа-Паркінсона-Уайта розвивається фібриляція, в 5% випадків - тріпотіння передсердь, причому характерна висока частота мерехтіння або тріпотіння (до 280-320 ударів за хвилину, при тріпотінні з проведенням 1:1) симптоматикою (відчуття серцебиття, запаморочення, непритомність, задишка, біль у грудній клітці, гіпотензія або інші гемодинамічні порушення) та безпосередньою загрозою переходу у фібриляцію шлуночків та смерті.
• При WPW-синдромі також можливий розвиток менш специфічних аритмій – передсердної та шлуночкової екстрасистолії, шлуночкових тахікардій.

У хворих із синдромом CLC також є підвищена схильність до виникнення пароксизмальних тахікардій.

• Ускладнення синдромів збудження шлуночків
  • Тахіаритмія.
  • Раптова серцева смерть.

    До факторів ризику раптової смерті при WPW-синдромі відносять:

    • Тривалість мінімального інтервалу RR при миготливій аритмії менше 250 мс.
    • Тривалість ефективного рефрактерного періоду додаткових шляхів не менше 270 мс.
    • Лівосторонні додаткові шляхи чи кілька додаткових шляхів.
    • Наявність симптоматичної тахікардії в анамнезі.
    • Наявність аномалії Ебштейна.
    • Сімейний характер синдрому.
  • Рецидивуючий перебіг синдромів збудження шлуночків.

Діагностика

Діагностика синдромів збудження шлуночків ґрунтується на виявленні характерних ЕКГ-ознаків. Велике значення мають дані спадкового анамнезу (спадкове порушення).

• Методи діагностики синдромів збудження шлуночків

Лікування

Синдроми збудження шлуночків не вимагають лікування за відсутності пароксизмів.

Однак необхідне спостереження, оскільки порушення ритму серця можуть виявитися у будь-якому віці.

Купірування пароксизмів ортодромної (з вузькими комплексами) реципрокної надшлуночкової тахікардії у хворих з синдромом WPW проводять так само, як і інших надшлуночкових реципрокних тахікардій.

Антидромні (з широкими комплексами) тахікардії купіруються аймаліном 50 мг (1.0 мл 5% розчину); ефективність аймаліну при пароксизмальних надшлуночкових тахікардіях неуточненої етіології змушує з великою ймовірністю підозрювати WPW. Може бути ефективним також введення аміодарону 300 мг, ритмілену 100 мг, новокаїнаміду 1000 мг.

У випадках, коли пароксизм протікає без виражених розладів гемодинаміки і не вимагає екстреного усунення, незалежно від ширини комплексів при синдромах збудження особливо показаний амідарон.

Препарати IC класу, «чисті» антиаритміки III класу при WPW-тахікардіях не використовуються через високу небезпеку властивого їм проаритмічного ефекту. АТФ може успішно усунути тахікардію, але повинен застосовуватися з обережністю, оскільки може спровокувати миготливу аритмію з високою ЧСС. Верапаміл також слід використовувати з особливою обережністю (небезпека наростання ЧСС та трансформації аритмії на мерехтіння передсердь!) – лише у пацієнтів з успішним досвідом його застосування в анамнезі.

При антидромній (з широкими комплексами) пароксизмальної надшлуночкової тахікардії у випадках, коли наявність синдрому передзбудження не доведено і не виключено діагноз шлуночкової пароксизмальної тахікардії при хорошій переносимості нападу та відсутності показань до екстреної електроімпульсної терапії; уточнення його генезу та усунення. За відсутності такої можливості слід використовувати препарати, ефективні за обох типів такхікардії: новокаїнамід, аміодарон; при їх неефективності купірування проводиться як при шлуночкових тахікардіях.

Після випробування 1-2 препаратів при їх неефективності слід переходити до черезстравохідного стимулювання серця або електроімпульсної терапії.

Мерехтіння передсердь за участю додаткових шляхів проведення становить реальну небезпеку для життя внаслідок ймовірності різкого почастішання скорочень шлуночків та розвитку раптової смерті. Для усунення фібриляції передсердь у цій екстремальній ситуації використовують аміодарон (300 мг), прокаїнамід (1000 мг), аймалін (50 мг) або ритмілен (150 мг). Нерідко фібриляція передсердь з високою ЧСС супроводжується вираженими порушеннями гемодинаміки, що зумовлює необхідність невідкладної електричної кардіоверсії.

Серцеві глікозиди, антагоністи кальцію групи верапамілу та бета-адреноблокатори абсолютно протипоказані при фібриляції передсердь у хворих з синдромом WPW, оскільки ці препарати можуть покращувати проведення по додатковому шляху, що обумовлює збільшення ЧСС та можливий розвиток фібриляції шлуночків! можливий аналогічний розвиток подій, проте ряд авторів все ж таки рекомендують його до застосування - при готовності до негайної ЕКС.

Радіочастотна катетерна абляція додаткових шляхів є нині основним методом радикального лікування синдрому передчасного збудження шлуночків. Перед виконанням абляції проводять електрофізіологічне дослідження (ЕФД) для точного визначення місця знаходження додаткового шляху. У цьому слід пам'ятати, що таких шляхів може бути кілька.

До правостороннім додатковим шляхам здійснюють доступ через праву яремну або стегнову вену, а до лівостороннім - через стегнову артерію або транссептальний.

Успіх лікування, навіть за наявності кількох додаткових шляхів, досягається приблизно 95 % випадків, а частота ускладнень і летальність становлять менше 1 %. Одним із найбільш важких ускладнень є виникнення передсердно-шлуночкової блокади високого ступеня при спробі абляції додаткового шляху, розташованого поблизу передсердно-шлуночкового вузла та пучка Гіса. Ризик рецидивів вбирається у 5-8 %. Необхідно відзначити велику економічність катетерної абляції порівняно із тривалою медикаментозною профілактикою та операцією на відкритому серці.

Показання до проведення високочастотної аблації:

• Пацієнти з симптоматичною тахіаритмією, які погано переносять медикаментозну терапію або рефрактерні до неї.
• Пацієнти з наявністю протипоказань до призначення антиаритміків або неможливістю їх призначення у зв'язку з порушеннями провідності, що виявляються у момент усунення пароксизмальної тахікардії.
• Пацієнти молодого віку – щоб уникнути тривалого прийому лікарських препаратів.
• Пацієнти з фібриляцією передсердь, оскільки це загрожує розвитком фібриляції шлуночків.
• Пацієнти мають антидромну (з широкими комплексами) реципрокну тахікардію.
• Пацієнти з наявністю декількох аномальних провідних шляхів (за даними ЕФІ) та різними варіантами Пароксизмальних надшлуночкових тахікардій.
• Пацієнти з наявністю інших аномалій серця, які потребують хірургічного лікування.
• Пацієнти, професійні можливості яких можуть постраждати у зв'язку з періодичними несподіваними епізодами тахіаритмій.
• Пацієнти з наявністю у сімейному анамнезі вказівок на випадки раптової серцевої смерті.

За наявності аритмій на тлі WPW-синдрому «вичікувальна» тактика (відмова від профілактичної антиаритмічної терапії) практично не використовується.

Профілактика надшлуночкових тахікардій проводиться за загальними правилами лікування пароксизмальних надшлуночкових тахікардій. Однак протипоказана терапія верапамілом, дилтіаземом, дигоксином, оскільки вони можуть призводити до вираженої тахіаритмії під час можливого пароксизму мерехтіння передсердь.

Для медикаментозної профілактики пароксизмів миготливої ​​аритмії за наявності синдрому передчасного збудження шлуночків найбільш доцільно використання препаратів, здатних пригнічувати ектопічну активність у передсердях і шлуночках і тим самим попереджати утворення екстрасистол, а також подовжувати ефективний рефрактерний період одночасно до передсердно. допустити значну частоту ритму шлуночків у разі виникнення мерехтіння передсердь. Цим вимогам найкраще відповідають антиаритмічні препарати 1С класу (етацизин 75-200 мг/добу, пропафенон (краще ретардні форми) 600-900 мг/добу). Альтернативою можуть бути препарати IA класу (дизопірамід 300-600 мг/добу, хінідин-дурулес 0,6 мг/добу), які, однак, менш ефективні та токсичніші. При неефективності або непереносимості препаратів 1С та IA класів та у випадках неможливості виконання абляції додаткового шляху вдаються до тривалого призначення аміодарону.

Пацієнти з синдромами передзбудження шлуночків повинні періодично спостерігатися лікарем для оцінки частоти рецидивів аритмій, ефективності антиаритмічної терапії та наявності побічних ефектів від фармакотерапії. Необхідне періодичне проведення холтерівського моніторування. Також потрібне спостереження за пацієнтами після виконання високочастотної аблації.

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта ( синдром WPW) - клініко-електрокардіографічний синдром, що характеризується передзбудженням шлуночків за додатковими атріовентрикулярними шляхами проведення та розвитком пароксизмальних тахіаритмій. Синдром WPW супроводжується різними аритміями: надшлуночковою тахікардією, фібриляцією або тріпотінням передсердь, передсердною та шлуночковою екстрасистолією з відповідною суб'єктивною симптоматикою (відчуттям серцебиття, задишкою, гіпотензією, запамороченням, непритомністю). Діагностика синдрому WPW заснована на даних ЕКГ, добового ЕКГ-моніторування, ЕхоКГ, ПЕККС, ЕФІ. Лікування синдрому WPW може включати антиаритмічну терапію, черезстравохідну електрокардіостимуляцію, катетерну РЧА.

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (синдром WPW) - синдром передчасного збудження шлуночків, обумовлений проведенням імпульсів по додаткових аномальних провідних пучках, що з'єднує передсердя і шлуночки. Поширеність синдрому WPW, за даними кардіології, становить 0,15-2%. Синдром WPW найчастіше зустрічається серед чоловіків; здебільшого маніфестує у молодому віці (10-20 років), рідше - у осіб старшого віку. Клінічне значення синдрому WPW полягає в тому, що за його наявності часто розвиваються тяжкі порушення серцевого ритму, які становлять загрозу для життя хворого та потребують особливих підходів до лікування.

Причини синдрому WPW

На думку більшості авторів, синдром WPW, обумовлений збереженням додаткових атріовентрикулярних сполук у результаті незавершеного кардіогенезу. При цьому відбувається неповна регресія м'язових волокон на етапі формування фіброзних кілець трикуспідального та мітрального клапанів.

У нормі додаткові м'язові шляхи, що з'єднують передсердя та шлуночки, існують у всіх ембріонів на ранніх стадіях розвитку, але поступово вони стоншуються, скорочуються та повністю зникають після 20-го тижня розвитку. При порушенні формування фіброзних атріовентрикулярних кілець м'язові волокна зберігаються та становлять анатомічну основу синдрому WPW. Незважаючи на вроджений характер додаткових АВ-з'єднань, синдром WPW може вперше проявитись у будь-якому віці. При сімейній формі синдрому WPW найчастіше мають місце множинні додаткові атріовентрикулярні сполуки.

У 30% випадків синдром WPW поєднується з вродженими вадами серця (аномалією Ебштейна, пролапсом мітрального клапана, дефектами міжпередсердної та міжшлуночкової перегородки, зошитом Фалло), дизембріогенетичними стигмами (дисплазією сполучної тканини), на.

Класифікація синдрому WPW

За рекомендацією ВООЗ, розрізняють феномен та синдром WPW. Феномен WPW характеризується електрокардіографічними ознаками проведення імпульсу за додатковими сполуками та збудженням шлуночків, але без клінічних проявів АВ реципрокної тахікардії (re-entry). Під синдромом WPW мається на увазі поєднання передзбудження шлуночків із симптоматичною тахікардією.

З урахуванням морфологічного субстрату, виділяють кілька анатомічних варіантів синдрому WPW.

I. З додатковими м'язовими АВ-волокнами:

• що йдуть через додаткове ліве або праве парієтальне АВ-з'єднання
• що йдуть через аортально-мітральну фіброзну сполуку
• що йдуть від вушка правого чи лівого передсердя
• пов'язаними з аневризмою синуса Вальсальви або середньої вени серця
• септальними, парасептальними верхніми або нижніми

ІІ. Зі спеціалізованими м'язовими АВ-волокнами («пучками Кента»), що походять з рудиментарної, аналогічної структурі атріовентрикулярного вузла, тканини:

• атріо-фасцикулярними - входять у праву ніжку пучка Гіса
• що входять до міокарда правого шлуночка.

Виділяють кілька клінічних форм синдрому WPW:

• а) маніфестуючу – з постійною наявністю дельта-хвилі, синусовим ритмом та епізодами атріовентрикулярної реципрокної тахікардії.
• б) інтермітуючу – з минущим передзбудженням шлуночків, синусовим ритмом та верифікованою атріовентрикулярною реципрокною тахікардією.
• в) приховану – з ретроградним проведенням додаткового атріовентрикулярного з'єднання. Електрокардіографічні ознаки синдрому WPW не виявляються, є епізоди атріовентрикулярної реципрокної тахікардії.

Патогенез синдрому WPW

Синдром WPW обумовлений поширенням збудження від передсердь до шлуночків додатковими аномальними шляхами проведення. Внаслідок цього збудження частини або всього міокарда шлуночків відбувається раніше, ніж при поширенні імпульсу звичайним шляхом - по АВ-вузлу, пучку та гілкам Гіса. Порушення шлуночків відбивається на електрокардіограмі у вигляді додаткової хвилі деполяризації – дельта-хвилі. Інтервал P-Q(R) при цьому коротшає, а тривалість QRS збільшується.

Коли в шлуночки приходить основна хвиля деполяризації, їхнє зіткнення в серцевому м'язі реєструється у вигляді так званого зливного комплексу QRS, який стає дещо деформованим і розширеним. Нетипове збудження шлуночків супроводжується порушенням послідовності процесів реполяризації, що знаходить вираз на ЕКГ у вигляді дискордантного комплексу QRS усунення RS-T сегмента та зміни полярності зубця T.

Виникнення при синдромі WPW пароксизмів суправентрикулярної тахікардії, мерехтіння та тріпотіння передсердь пов'язане з формуванням кругової хвилі збудження (re-entry). У цьому випадку імпульс AB-вузлом рухається в антероградному напрямку (від передсердь до шлуночків), а по додаткових шляхах – у ретроградному напрямку (від шлуночків до передсердь).

Симптоми синдрому WPW

Клінічна маніфестація синдрому WPW відбувається у будь-якому віці, перед тим його перебіг може бути асимптомним. Синдром WPW супроводжується різними порушеннями серцевого ритму: реципрокною надшлуночковою тахікардією (80%), фібриляцією передсердь (15-30%), тріпотінням передсердь (5%) із частотою 280-320 уд. за хв. Іноді при синдромі WPW розвиваються менш специфічні аритмії - передсердна та шлуночкова екстрасистолія, шлуночкова тахікардія.

Приступи аритмії можуть виникати під впливом емоційної чи фізичної перенапруги, зловживання алкоголем чи спонтанно, без видимих ​​причин. Під час аритмічного нападу з'являються відчуття серцебиття та завмирання серця, кардіалгії, відчуття нестачі повітря. Мерехтіння та тріпотіння передсердь супроводжується запамороченням, непритомністю, задишкою, артеріальною гіпотензією; при переході у фібриляцію шлуночків може настати раптова серцева смерть.

Пароксизми аритмії при синдромі WPW можуть тривати від кількох секунд за кілька годин; іноді вони купіруються самостійно або після виконання рефлекторних прийомів. Затяжні пароксизми вимагають госпіталізації хворого та втручання кардіолога.

Діагностика синдрому WPW

При підозрі на синдром WPW проводиться комплексна клініко-інструментальна діагностика: ЕКГ у 12 відведеннях, трансторакальна ехокардіографія, моніторування ЕКГ по Холтеру, черезстравохідна електрокардіостимуляція, електрофізіологічне дослідження серця.

До електрокардіографічних критеріїв синдрому WPW відносяться: скорочення PQ-інтервалу (менше 0,12 с), деформований зливний QRS-комплекс, наявність дельта-хвилі. Добове ЕКГ моніторування застосовується виявлення минулих порушень ритму. Під час проведення УЗД серця виявляються супутні вади серця, кардіоміопатію.

Проведення чресхарчової електрокардіостимуляції при синдромі WPW дозволяє довести наявність додаткових шляхів проведення, індукувати пароксизми аритмії. Ендокардіальне ЕФД дозволяє точно визначити локалізацію та кількість додаткових шляхів, верифікувати клінічну форму синдрому WPW, вибрати та оцінити ефективність лікарської терапії або РЧА. Диференціальну діагностику синдрому WPW проводять із блокадами ніжок пучка Гіса.

Лікування синдрому WPW

За відсутності пароксизмів аритмії синдром WPW не потребує спеціального лікування. При гемодинамічно значущих нападах, що супроводжуються синкопе, стенокардією, гіпотензією, наростанням ознак серцевої недостатності, потрібне виконання негайної зовнішньої електричної кардіоверсії або чреспищеводної електрокардіостимуляції.

У деяких випадках для усунення пароксизмів аритмій ефективними виявляються рефлекторні вагусні маневри (масаж каротидного синуса, проба Вальсальви), внутрішньовенне введення АТФ або блокаторів кальцієвих каналів (верапамілу), антиаритмічних препаратів (новокаїнаміда, аймаліну, пропафенону). Надалі пацієнтам із синдромом WPW показана постійна антиаритмічна терапія.

У разі резистентності до антиаритмічних препаратів розвитку фібриляцією передсердь проводиться катетерна радіочастотна абляція додаткових шляхів проведення трансаортальним (ретроградним) або транссептальним доступом. Ефективність РЧА при синдромі WPW сягає 95%, ризик рецидивів становить 5-8%.

Прогноз та профілактика синдрому WPW

У пацієнтів із безсимптомним перебігом синдрому WPW прогноз сприятливий. Лікування та спостереження потрібно лише особам, які мають обтяжений сімейний анамнез щодо раптової смерті та професійні показання (спортсменам, льотчикам та ін.). За наявності скарг чи життєзагрозливих аритмій необхідно проведення повного комплексу діагностичного обстеження для вибору оптимального методу лікування.

Пацієнти з синдромом WPW (у тому числі перенесли РЧА) потребують спостереження кардіолога-аритмолога та кардіохірурга. Профілактика синдрому WPW має вторинний характер і полягає у проведенні протиаритмічної терапії для запобігання повторним епізодам аритмій.

ВИЗНАЧЕННЯ ПОНЯТТЯ ТА АНАТОМІЧНА КЛАСИФІКАЦІЯ ДОБАВОЧНИХ ШЛЯХІВ

У період з 1913 по 1929 р. у літературі з'являлися окремі описи ЕКГ, які зазвичай розглядалися як електрокардіографічні курйози, які ретроспективно можна визначити як випадки збудження шлуночків. Тільки в 1930 р. L. Wolff, J Parkinson і P. White дійшли висновку, що йдеться про особливий клініко-електрокардіографічний синдром,

отримавши за їх іменами назву синдрому WPW. Ці автори спостерігали 11 молодих людей, які періодично переносили напади тахікардії, а поза тахікардією мали на ЕКГ короткий інтервал Р-R і комплекс QRS, подібний до блокади ніжки. Ще раніше A. Kent (1893, 1913, 1914) у серії робіт повідомив про знахідку в серці ссавців латеральних «вузлів», що пов'язують праве передсердя зі стінкою правого шлуночка. Щоправда, він розглянь-

вал їх як субстрат нормального передсердно-шлуночкового з'єднання. Незабаром було дивовижне передбачення G. Mines (1914) про те, що структури, описані A. Kent, можуть бути основою кругового ритму в серці людини. Таку саму гіпотезу висунув S. de Boer (1921).

У 1932 р. М. Holzman та D. Scherf вказали, що своєрідність ЕКГ при синдромі WPW можна пов'язати з частковим поширенням синусових імпульсів по пучку Кента. Незалежно від них до аналогічного висновку дійшли С. Wolferth і F. Wood (1933), які до того ж висловили припущення, що ПТ, характерні для цього синдрому, є наслідком re-entry і ретроградного руху імпульсу через Кента. Через 10 років F. Wood і співавт. (1943) підтвердили своє припущення, виявивши додаткову м'язову передсердно-шлуночкову сполуку в серці хлопчика, який загинув від нападу тахікардії, що ускладнила синдром WPW. Через рік R. Oehnell (1944) повідомив про загибель хворого, в серці якого теж було знайдено додатковий м'язовий зв'язок між лівим передсердям і лівим шлуночком. R. Oehnell запропонував термін "передекзитація" (передзбудження). На думку R Anderson та співр. (1981), саме цим дослідникам (F. Wood, R Oehnell), а не A. Kenty належить реальна заслуга у відкритті аномальних передсердно-шлуночкових м'язових сполук у осіб з електрокардіографічними ознаками синдрому WPW

Слід зазначити, що міогенна теорія вродженого походження синдрому WPW завойовувала визнання повільно і важко. Для пояснення генезу цього синдрому пропонувалися інші цікаві гіпотези, зокрема: про електротонічне поширення збудження від передсердь до шлуночків без участі додаткових анатомічних шляхів, про поздовжній поділ АВ вузла та (або) системи Гіса - Пуркіньє на два канали з прискореним проведенням по одному з них і з більш раннім збудженням будь-якої частини міокарда шлуночків, про порушення синхронності в синовентрикулярному проведенні та нерівномірному русі фронту збудження в стовбурі пучка Гіса і т. д. [Ісаков І. І., 1953, 1961; Сальманович Ст С., Удєльнов М. Р., 1955; Лірман А. Ст, 1956; Soddi-Pallares D. et al., 1948; Prinzmetal M., 1961; Sherf L., James Т, 1969].

Дискусія про механізми формування ЕКГ при синдромі WPW помітно пішла на спад після того, як Н. Burchell та співавт. (1967) показали, що в результаті хірургічної перерізки ділянки міокарда, де передбачалося проходження ДП, зникали характерні електрокардіографічні ознаки збудження і припинялися напади тахікардії. Цей факт, багаторазово підтверджений різними кардіохірургами, тепер уже не викликає сумнівів (див. гл. 6).

Отже, термін «передекзитація»(передзбудження)означає, що частина міокарда шлуночків або весь шлуночковий міокард збуджується синусовими (передсердними) імпульсами через ДП з випередженням у порівнянні з тим, що буває у звичайних умовах, коли ті ж імпульси проводяться до шлуночків тільки через АВ вузол та систему Гіса-Пуркін'є. В наш час концепція збудження включає низку раніше невідомих явищ, зокрема наявність: а) прихованих ДП, що вибірково проводять імпульси в ретроградному напрямку від шлуночка до передсердя (так звані приховані ретроградні «пучки Кента»); б) м'язових сполук між АВ вузлом або стовбуром пучка Гіса та шлуночком; в) множинних ДП та ін.

Робоча група експертів ВООЗ (1980) обґрунтовано запропонувала розрізняти два поняття:феномен WPW та синдром WPW; тільки в другому випадку у хворих виникають напади АВ реципрокної тахікардії. У своєму викладі ми будемо скористатися єдиною назвою «синдром WPW».

Різноманітність аномальних, окружних шляхів та сполук зробило необхідним їх класифікування Ця робота була виконана європейською дослідницькою групою з вивчення збудження шлуночків. Рекомендується терміном «з'єднання» позначати аномальні провідні.

шляхи, що проникають у скорочувальний міокард, терміном «тракт» - аномальні шляхи, що закінчуються в спеціалізованій провідній тканині.

Анатомічна класифікація додаткових шляхів (наводиться з деякими поясненнями):

1. Передсердя-шлуночкові (АВ) сполуки («пучки Кента»).

2. Нодовентрикулярне з'єднання між АВ вузлом і правою стороною між шлуночковою перегородкою (волокна Ма-хейма).

3. Нодофасцикулярний тракт між АВ вузлом та розгалуженнями правої ніжки пучка Гіса (волокна Махейма).

4. Фасцикуло-вентрикулярна сполука між загальним стовбуром пучка Гіса та міокардом правого шлуночка (волокна Махейма); функціонують у дуже поодиноких випадках.

5. Атріофасцикулярний тракт, що зв'язує праве передсердя із загальним стовбуром пучка Гіса (тракт Брешенмаше); трапляється рідко.

6. Атріонодальний тракт між СА вузлом та нижньою частиною АВ вузла (задній міжвузловий тракт Джеймса); є, мабуть, у всіх людей, але зазвичай не функціонує.

Останні 2 тракти називають також АВ вузловими шунтами, оскільки вони дозволяють синусовим або передсердним імпульсам без АВ затримки досягти загального стовбура пучка Гіса. До цієї категорії відносять так звані короткі шляхи в самому АВ вузлі, а також «малий», «недорозвинений» АВ вузол і т. д. У наведеній класифікації не згадані приховані ретроградні «пучки Кента», множинні ДП.

Аномальні м'язові пучки (залишки ембріональних АВ сполук) можуть розташовуватися в будь-якій точці передсердно-шлуночкової борозни, крім ділянки між аортою та кільцем мітрального клапана. Їх прийнято розділяти на парієтальні,септальні і парасептальні.Перші приєднуються до вільних стінок лівого і правого шлуночків, інші пов'язують міжпред-сердпуту перегородку з міжшлуноч-

ковою, закінчуючись спереду або ззаду в її мембранозній частині, у правому трикутнику центрального фіброзного тіла серця, нерідко під ендокардом у безпосередній близькості до нормальної АВ провідної системи. G. Guiraudon та співавт. (1986) показали, що задньосептальні ДП можуть з'єднувати задню частину лівого шлуночка з частиною правого передсердя, що прилягає до нього. Не можна не згадати, що можливість існування перегородкових з'єднань вказував ще G. Paladino (1896).

W. Untereker та співавт. (1980) узагальнили анатомічні дані, що були в літературі, про серця 35 померлих хворих, у яких за життя на ЕКГ реєстрували ознаки синдрому WPW. У 30 випадках було знайдено короткі (від 1 до 10 мм) і вузькі (середній діаметр - 1,3 мм) м'язові пучки, що починалися в нижніх відділах передсердь і проникали в м'яз шлуночків. Лівосторонні ДП в більшості випадків розташовуються поза компактним, добре сформованим фіброзним мітральним кільцем і в безпосередній близькості від нього перетинають жировий шар епікардіальної борозни. Правосторонні ДП часто проникають до шлуночка через вроджені дефекти («дірки») трискупідального фіброзного кільця, яке слабше сформоване, не настільки компактне і має «розірваність», за висловом A. Kent (1914). Існують і поверхневі ДП, що лежать на відстані від фіброзних кілець у жировій клітковині вінцевої борозни. Загальну схему розташування ДП представлено на рис. 131. Більшість гістологічно вивчених ДП складалися із звичайних м'язових волокон. Однак описані передсердно-шлуночкові сполуки, що включали і спеціалізовані, зокрема автоматичні, волокна [Se E. et al., 1979] (див. стор 362).

Відомості, які наводять раз-

Рис 131 Схема анатомічних додаткових сполук (R Anderson і A Decker). 1) Додаткові атріовентрикулярні сполуки; 2) додаткові нодовентрикулярні тракти; 3) додаткові фасцикуловен-трикулярні сполуки; 4) додатковий атріофасцикулярний тракт; 5) внутрішньовузлові шунти.

особисті дослідницькі групи щодо розподілу ДП, в основному збігаються Ілюстрацією можуть послужити дані, отримані групою J. Gallagher У 111 хворих ДП розташовувалися наступним чином" у вільній стінці лівого шлуночка- у 52%, у вільній стінці правого шлуночка - у 19%, у міжшлуночковій перегородці - у 29% випадків Серед цих хворих було 74 чоловіки та 37 жінок віком від 7 до 62 років (у середньому - 31,4 року). людина (17,4%) ДП проводили імпульси тільки в ретроградному напрямку (місце однонаправленої блокади частіше знаходиться біля шлуночкового кінця ДП - Kuck K-H. et al., 1990). ДП (всього 143 хворих).

ЕЛЕКТРОКАРДІОГРАМА ПРИ СИНДРОМІWPW

Існування в серці двох незалежних передсер дно-шлуночкових шляхів створює основу для «конку-

ренції» між ними Більша та та менша участь ДП у проведенні імпульсу до шлуночків залежить від тривалості ЕРП у ДП та в АВ вузлі та швидкості проведення імпульсу в цих структурах Передпорушення шлуночка виникає тому, що час поширення імпульсу від СА вузла до шлуночка через ДП коротший за час рухи імпульсу через АВ вузол - систему Гиса - Пур-кинье Ці особливості знаходять від враження на ЕКГ, на яку характерні такі ознаки короткий інтервал Р-R; хвиля А, чи дельта хвиля; розширення комплексу QRS Короткий інтервал Р-R, точніше Р-А, розраховують від початку зубця Р до початку хвилі А, яка є потовщенням або зазубриною («сходами»), що деформує початок комплексу QRS . Вона-результат раннього, передчасного збудження ділянки міокарда одного із шлуночків через ДП У більшості дорослих людей інтервал Р-А^0,12 с, у дітей<0,09 с Длительность волны А составляет 0,02-0,07 с, ее высота в период си­нусового ритма редко превышает 5 мм Обычно волна А направлена вверх, если комплекс QRS имеет на­правление кверху; при направлении основного зубца QRS книзу волна А тоже обращена книзу. Во фронталь­ной плоскости вектор волны А может располагаться в пределах от +120° до -75°, большей частью он откло­няется влево. У ряда больных реги­стрируется «горизонтальная, или изоэлектрическая», волна А на сег­менте Р-R как бы до начала QRS (вектор волны А оказывается пер­пендикулярным к оси отведения) На внутрисердечных ЭГ видно, что такая волна А является самой ран­ней частью комплекса QRS. Волна А может быть двухфазной; иногда она выявляется четко лишь в 1-2 из 12 электрокардиографических отведе­ний.

Комплекс QRS при синдромі WPW має зливний характер.

він розширений до 0,11-0,12 с у дорослих людей і до 0,10 с і більше у дітей за рахунок додавання хвилі до його початкової частини. Кінцева частина комплексу QRS не змінюється, оскільки при синдромі WPW основна маса міокарда шлуночків активується нормально через АВ вузол - систему Гіса - Пур-кінье. Інтервал Р-J (Р-S), від початку зубця Р до місця з'єднання QRS з сегментом ST, залишається таким самим, як у нормі (зазвичай =0,25 с). Ступінь розширення QRS, отже, залежить від того, яка частка міокарда шлуночків збуджується через ДП, тобто від величини хвилі А. При повній АВ вузловій антероград-ної блокаді комплекс QRS являє собою суцільну хвилю А. Навпаки, у разі повної антеро -градної блокади ДП зникають ознаки збудження шлуночків, т. Е. Комплекс QRS втрачає хвилю А і відповідно подовжується інтервал Р-R. Між цими двома крайніми варіантами зустрічається багато проміжних. Отже, «ступінь передзбудження» на ЕКГ (хвиля А) залежить насамперед від співвідношення між швидкістю проведення через АВ вузол та ДП. Крім того, на величину хвилі А впливають: а) відстань від місця приєднання ДП до стінки передсердя до вузла СА; б) швидкість внутрішньопередсердного проведення.

Розширення комплексу QRS супроводжується при синдромі WPW вторинними змінами сегмента ST і зубця Т, які часто набувають дискордантного по відношенню до QRS напряму. Раннє асинхронне збудження частини шлуночкового міокарда призводить до порушень у послідовності реполяризації. З тієї ж причини проба з фізичним навантаженням дає у хворих з синдромом WPW неправдиві результати. Ненормальності зубців Т можуть зберігатисяі після зникнення передпорушення: ці зубці бувають інвертованими в тих відведеннях, в кото-

рих реєструється негативна хвиля А в період збудження. Подібні зміни пов'язують із електротонічними впливами на процес реполяризації шлуночків («пам'ять серця»). Наприклад, при правому бічному ДП вісь хвилі А спрямована вгору і вліво, і зубці Т (поза періодом збудження) можуть бути інвертованими у відведеннях II, III, aVF і, можливо, Vi і Va. Аналогічним чином іноді інвертуються зубці Т у відведеннях II, III, aVF у хворих, що мають зад-неперегородковий ДП (поза періодом збудження). У разі лівого бокового ДП зубці Т інвертуються у відведеннях I і aVL, а при передньо-перегородкових ДП - у відведеннях V] та V2- Всі ці відхилення ЕКГ можуть спостерігатися тоді, коли комплекси QRS сформовані нормально (без хвилі А), і вони помилково розглядаються як прояв ішемії міокарда.

ВИЗНАЧЕННЯ ПО ЕКГЛОКАЛІЗАЦІЇ АНОМАЛЬНИХПЕРЕДСЕРДНО-шлуночковихЗ'ЄДНАНЬ

З практичної точки зору, постійний інтерес викликає питання про можливість ЕКГ визначати місце збудження шлуночка. Після того, як у 1945 р. F. Rosenbaum та співавт. виділили два електрокардіографічні типи синдрому WPW (А і В), був описаний і ряд інших типів, у тому числі: типу АВ , типів С і D . Усіх їх співвідносили з певними ДП.

Тип А синдромуWPW. Просторовий вектор хвилі А орієнтований уперед, вниз та дещо вправо. Така спрямованість вектора відображає передчасне збудження задньобазальної або базальпо-перегородкової області лівого шлуночка. У правих та лівих

грудних відведеннях хвиля А та комплекс QRS спрямовані вгору за рахунок напрямку векторів А вниз. У відведеннях vsr та Vi комплекс QRS може мати вигляд R, RS, Rs, RSr, Rsr. Електрична вісь QRS відхиляється праворуч. У I відведенні хвиля А частіше буває негативною, імітуючи збільшений зубець Q (комплекс Qr); рідше зустрічається позитивна А (комплекс RS); у III відведенні хвиля А зазвичай позитивна. При цьому тип синдрому WPW інтервал Р-R іноді перевищує 0,12с (до 0,14 с).

Тип В синдромуWPW. Тут просторовий вектор хвилі А має орієнтацію вліво, вниз та кілька взад. За ДП передчасно збуджується частина основи правого шлуночка поблизу передсердно-шлуночкової борозни. У правих грудних відведеннях хвиля А та комплекс QRS спрямовані вниз. У відведеннях vsr та Vi комплекс QRS має вигляд QS, Qs, rS. У лівих грудних відведеннях хвиля А та комплекс QRS спрямовані догори. Електрична вісь серця відхиляється вліво. У I відведенні комплекс QRS представлений високим зубцем R, хвиля А позитивна, у III відведенні - комплекс QS, хвиля А частіше негативна і може посилювати зубець Q. У цьому випадку широкий і глибокий Q іноді імітує ознаки нижнього (діафрагмального) інфаркту міокарда.

Тип АВ.Просторовий вектор хвилі А має напрямок вліво, вперед, відбиваючи передчасність збудження задньобазального відділу правого шлуночка. У відведеннях vsr та Vi хвиля А спрямована вгору, як при типі А. Електрична вісь QRS відхиляється вліво (як при типі В): у I відведенні хвиля А та комплекс QRS мають позитивну полярність, у III відведенні вони дискордантні.

Тип С. . ДП з'єднує субепікардіальну ділянку лівого передсердя з боковою стінкою лівого шлуночка. У відведено-

нях Vj-4 комплекси R, Rs, хвиля А позитивна; у відведеннях Vs-e комплекси rS, RS, хвиля А негативна чи ізоелектрична. Електрична вісь QRS відхиляється праворуч; у відведеннях I, aVL хвиля А негативна, у відведеннях III, aVF хвиля А позитивна.

Потрібно підкреслити, що таке традиційне типування синдрому WPW дозволяє лише орієнтовно судити про розташування ДП. Тому пропонувалися інші електрокардіографічні класифікації. Однією з них є пропозиція Т. Iwa (1978) розрізняти: 1) лівий тип синдрому WPW: у відведенні Vi QRS спрямований нагору, хвиля А позитивна; 2) правий тип: у відведенні V] QRS спрямований вниз, хвиля А позитивна; 3) септальний тип: у відведенні V] QRS спрямований вниз, хвиля А негативна. Ця класифікація теж не приносить задоволення, оскільки при збудженні правого шлуночка хвиля А у відведенні V] часто буває негативною, а септальні ДП викликають значні коливання в спрямованості збудження, тому у відведенні V t QRS може бути негативним, еквіфазним (R = S) або повністю позитивним.

Значний крок уперед у виробленні електрокардіографічних критеріїв розташування ДП було зроблено J. Gallagher та співавт. (1978), які зіставили полярність хвилі А в комплексах QRS з максимальними ознаками предпобу-дення в 12 відведеннях ЕКГ з результатами епі-і ендокардіального картографування у великої групи хворих з синдромом WPW. Надалі таку ж роботу виконав А. А. Кіркутіс (1983), який отримав свої дані.

За J. Gallagher та співавт. (1978) слід розрізняти 10 ділянокзбудження шлуночківі відповідно 10 локалізацій ДП: 1) правий передній парасептальний; 2) правий передній; 3) правий бо-

Таблиця 14 Полярність хвиліД залежно від місця збудження шлуночків

Примітка. (±) означає, що початкові 40 мс хвилі А ізоелектричні, (+) - позитивні; (-) - Негативні.

ковий; 4) правий задній; 5) правий парасептальний; 6) лівий задній парасептальний; 7) лівий задній; 8) лівий бічний; 9) лівий передній; 10) лівий передній парасептальний (рис. 132). Нижче, у табл. 14, зазначена полярність хвилі А при цих 10 варіантах збудження шлуночків. Як показує досвід роботи нашої клініки [Бутаєв Т. Д., 1986], цей метод дозволяє у 65-70%

випадків судити про розташування ДП (рис. 133, 134, 135). Проте зустрічаються ЕКГ, якими важко дати остаточне висновок, оскільки хвиля А який завжди чітко видно. Крім того, її форма та величина можуть змінюватися у хворих з різними вродженими або набутими змінами міокарда шлуночків, а також за наявності кількох ДП тощо. Положення пролегшаєтьсязавдяки тому що більше

pup. 133. Синдром WPW Зліва - тип 1 вмості з внутрішньошлуночковою блокадою інтервал Р - S = 0,32 с) Праворуч - тип 2.

90% ДП перебувають у 4-5 основних позиціях.По G. Reddy і L. Scham-roth (1987), ці позиції такі: ліва бічна, права бічна, зад-неперегородкова, передньоперегородкова (ліва і права). В. Lind-say та співавт. (1987) додають ще задню ліву позицію.

Для розпізнавання ДП ці автори використовують тільки 3 ознаки:а) напрямок середньої осі хвилі А у передній площині; б) полярність (напрямок осі) головної осциляції (зубця) комплексів QRS у передній площині; в) полярність (напрямок) головної осциляції (зубця) комплексів QRS у горизонтальній площині.

Лівий боковий ДП.Найчастіше зустрічається аномальна передсердно-шлуночкова сполука (46% від усіх ДП). У фронтальній площині вісь хвилі А розташована між +90 і +120 °, тобто. хвиля А має негативну полярність у відведеннях I та aVL. У випадках, коли ця хвиля негативна тільки у відведенні aVL, а у відведенні I вона низькоамплітудна або еквіфазна, проводять наростаючу частоту

стимуляцію передсердя, що посилює збудження та виявляє негативну хвилю А у відведенні I. У відведеннях II, III, aVF хвиля Д позитивна. Вісь головної осциляції комплексу QRS у фронтальній площині спрямована між +60° та +90°. У всіх грудних відведеннях – від Vi до Ve, головна осциляція комплексів QRS має спрямованість догори, вона максимальна у відведенні Va. Інтервал Р-R може бути близьким до нормального, оскільки передсердний кінець ДП знаходиться на відстані від СА вузла Якщо при електрокардіографічних ознаках лівого бічного ДП відсутня негативна хвиля Д у відведеннях aVL і I, то це означає, що ДП розташований зліва допереду - лівий передній ДП .

Лівий задньоперегородковий ДП.Разом із правим задньоперегородковим ДП становить 26-33% всіх ДП. У передній площині вісь хвилі А спрямована в сектор - 60° і навіть ліворуч: хвиля Д негативна у відведеннях II, III, aVF і нерідко в aVR. Вісь головної осциляції QRS у фронтальній площині теж зміщена вліво (-70 °).

Рис 134. Синдром WPW A – тип 10; Б - тип 10 з великою хвилею Д; В - тип 10 разом із внутрішньошлуночковою блокадою; Г - тип 9

ляція QRS у V] позитивна, вона наростає до відведень V 2 і V 3; у всіх інших грудних відведеннях комплекси QRS теж спрямовані вгору. Хвиля А завжди позитивна у відведенні Vi.

Правий бічний ДП.Зустрічається у 18% від числа всіх ДП. Вісь хвилі А у фронтальній площині спрямована до від -30° до -60°; ця хвиля негативна у відведеннях

III, II, aVF, позитивна у відведеннях I та aVL. Вісь головної осциляції QRS у передній поверхні спрямована до -60°. Аномалія Ебштейна зазвичай поєднується з перед-збудженням через правий бічний

Правий задньоперегородковий ДП.

Вісь хвилі А у фронтальній площині від -30 ° до -50 °, що дає негативну полярність хвилі А

Рис 135. Синдром PVV, тип 6.

Таблиця 15

Диференціально-діагностичні ознаки п'яти локалізацій ДП при синдромі

у відведеннях III, aVF і часто у відведенні II. Вона позитивна у відведеннях I та aVL. Середня вісь QRS у передній поверхні спрямована до -30°. У відведенні Vi головна осциляція QRS спрямована вниз (rS), у відведеннях V2 і уз - комплекси Rs або R. Хвиля А у відведенні Vi зазвичай ізоелектрична, рідше - негативна.

Передньоперегородкові ДП. Ці парасептальні ДП зустрічаються у 10% синдрому WPW: правий ДП, можливо, частіше, ніж лівий, хоча їхнє розмежування утруднене. Вісь хвилі Д у фронтальній площині розташовується в межах від 0 до +60 °; ця хвиля має позитивну полярність у відведеннях I, II, III, aVL, aVF. Іноді при лівому передньому па-расептальном ДП вісь хвилі А зміщується правіше, ніж +60 °; в результаті вона стає негативною у відведенні aVL. Середня вісь QRS у фронтальній площині спрямована в область від 0 до + 30 ° - при правому передньому парасептальному ДП і вертикальніше (від +60 ° до +90 °) - при лівому передньому парасептальному ДП. Головна осциляція QRS відхиляється вниз у відведеннях Vi-Уз як у випадку правого, так і переднього лівого парасептального ДП. Якщо згадати, що лівосторонні ДП мають позитивний комплекс QRS у цих відведеннях, то стане очевидним, що лівий передній па-расептальний ДП складає в цьому

сенсі виняток. Нещодавно J. Gal-lagher та співавт. (1988) виділили підвид перегородкового ДП, що лежить у безпосередній близькості від пучка Гіса (пара-гісовий ДП, або проміжний ДП). Існує великий ризик виникнення повної АВ блокади при руйнуванні цього ДП.

У табл. 15 сумовані основні ознаки 5 ДП, зазначені G. Reddy та L. Schamroth (1987).

Привертає увагу відсутність у табл. 15 вказівок на полярність комплексів QRS у відведеннях V4-Уе. Ці відведення не мають вирішального значення для визначення місця приєднання до шлуночків ДП, оскільки за будь-якого їх розташування комплекси QRS спрямовані догори або переважно догори. Тільки при відхиленні електричної осі QRS вліво у фронтальній площині комплекс R або Rs у відведеннях Vs-e може перетворитися на комплекс Rs або rS. Полярність головної осциляції QRS у відведеннях V]-уз дає, навпаки, найважливіші діагностичні дані. Ми вже згадували, що якщо вона спрямована вгору, особливо у відведенні Уа (Rs або R), то це, за рідкісними винятками, вказує на лівосторонні ДП. Якщо ж головна осциляція QRS у цих відведеннях", особливо в V2 (rS), спрямована донизу, то можна з великою ймовірністю діагностувати правосторонні ДП. Лише зрідка у хворих з ле-

ним задньоперегородковим і лівим бічним ДП у відведенні Vi реєструється негативний або екві-фазний комплекс QRS. Правильному висновку сприяє електрична стимуляція передсердь, яка посилює ступінь передзбудження та повертає комплексу QRS у відведенні Vi позитивну полярність.

Хвиля А з негативною полярністю у відведеннях II, III, aVF (праві бічний та задньоперегородковий ДП) може імітувати патологічний зубець Q, властивий інфаркту нижньої стінки лівого шлуночка. Негативна хвиля А у відведеннях I, aVL, що часто поєднується з негативною А у Vs-e (лівий бічний ДП), може імітувати патологічний зубець Q, характерний для інфаркту бічної стінки. Випадки помилкової діагностики інфаркту міокарда не такі вже й рідкісні: 10 хворих з синдромом WPW, які в різний час спостерігалися нашими співробітниками, спочатку були поміщені в інфарктні відділення.

Т. Д. Бутаєв спільно з Н. Б. Журавльовою та Г. В. Мислицькою (1985) провели векторний аналізхвиль А, зубців Т у фронтальній площині у хворих із синдромом WPW, які мали негативну хвилю А у відведеннях II, III, aVF, з одного боку, та середніх осей QRS (початкові 0,04 с), зубців Т у групи хворих, що перенесли нижній інфаркт міокарда, з іншого боку. При синдромі WPW хвилі А та зубці Т мали дискордантний напрямок з розходженням їх осей у середньому на 125° (від 95 до 175°). У хворих з нижнім інфарктом міокарда напрямок середніх осей QRS (початкові 0,04 с) та зубців Т було конкордантним з невеликим розходженням цих осей у середньому на 27° (від 10 до 40°). Ці відмінності, безперечно, можуть бути використані при диференціальній діагностиці у неясних випадках.

На закінчення слід згадати, що в останні роки успішно розробляються векторкардіографічно

ські та електротопокардіографічні методи (реєстрація потенціалів на поверхні тіла) для визначення локалізації ДП, а також запису потенціалу пучка Кента, використовуються ехокардіографія, радіо-нуклідна вентрикулографія [Остроумов Е. Н. та ін., 1990; Ревішві-лі А. Ш. та ін, 1990].

ЕЛЕКТРОФІЗІОЛОГІЧНІ ДОСЛІДЖЕННЯ ПРИ СИНДРОМІ WPW

Цілі ЕФДу хворих із синдромом WPW великі: підтвердження діагнозу; локалізація ДП; їх електрофізіологічні, фармакологічні властивості, особливо виявлення хворих з коротким антероградним ЕРП у ДП (див. стор. 358-359); залучення ДП до кола реципрокної тахікардії; реакції на протиаритмічні препарати (вибір лікування).

У період синусового ритму у хворих із синдромом WPW інтервал А-Н на ЕПГ (рис. 136) не змінений, інтервал Н-V укорочений (у спостереженнях С. П. Голіцина в середньому до 7,2 мс); нерідко потенціал Н поринає в шлуночковий комплекс, з'являючись одночасно з хвилею А (Н-V = 0), або потенціал Н реєструється після початку шлуночкового комплексу (у 12 спостереженнях С. П. Голіцина інтервал Н-V мав негативну величину). Під час стимуляції передсердь із частотою, що збільшується, або при нанесенні одиночних передсердних екстрастимулів з наростаючою передчасністю відбувається уповільнення провідності в АВ вузлі з подовженням інтервалу А-Н. Час проведення імпульсу до шлуночків через ДП не змінюється, і відповідно інтервал Р-R (А-V) залишається постійним. Це як би призводить до зміщення потенціалу Н у бік шлуночкового комплексу, до них

Мал. 136 ЕФІ при синдромі WPW. Інтервал Р-А = 0,12 с, А-Н = 100 мс,

"злиття" і навіть до появи Н після V. Одночасно розширюється зона міокарда шлуночків, що збуджується аномальним чином (хвиля А) Коли ж стимуляція передсердь досягає високої частоти, настає антероградна блокада АВ вузла, і шлуночки повністю активуються імпульсами, що прийшли через ДП. Комплекс QRS, різко розширюючись, перетворюється на суцільну хвилю А, але інтервал Р-А не змінюється (!). Подальше наростання частоти штучної стимуляції передсердь може призвести до повної блокади ДП, що негайно відбивається в проведених через АВ вузол комплексах раптовим подовженням інтервалу Р-R, зникненням хвилі А і звуженням QRS [Бредикис Ю, 1979, 1986; Голіцин С. П, 1981; Кіркутіс А. А, 1983; Жданов А М., 1985; Бутаєв Т. Д, 1985; Гришкін Ю Н., 1987; Mellens H., 1976, Prystowsky E. та ін., 1984].

Наявність додаткового передсердно-шлуночкового пучка може бути встановлено і при стимуляції шлуночків з частотою, що збільшується, або при нанесенні одиночних желу-

дочкових екстрастимулів із наростаючою передчасністю. У осіб із синдромом WPW або у тих, хто має приховані ретроградні ДП, відзначається сталість інтервалуV-А,т. е. часу проведення імпульсу через ДП Лише при найбільш ранніх екстрастимулах виникає невелике подовження часу ретроградного проведення, що залежить від внутрішньошлуночкової затримки імпульсу на ділянці між стимулюючим електродом і закінченням ДП в стінці шлуночка [Голіцин С, 1981; Кіркутіс А, 1983; Svenson R. et al., 1975; Galla-gher J. et al., 1978; Wellens H., 1970] У поодиноких випадках інтервал V-А залишається стабільним під час наростаючої за частотою стимуляції шлуночків, незважаючи на те, що імпульси поширюються до передсердь за нормальною провідною системою. Це імітує ретроградне проведення за ДП. , який мало впливає на електрофізіологічні властивості ДП, але уповільнює ВА вузлове проведення. Якщо верапаміл подовжує інтервал V-А, це в більшості випадків служить вказівкою на ретроградний рух імпульсу через АВ вузол. Подібні результати дає проба з пропранололом. Відсутність проведення через ДП під час стимуляції шлуночків не виключає можливості прихованого, тобто часткового проникнення шлуночкових імпульсів у ДП. Спостереження наших співробітників Г. В. Мислицької та Ю. М. Харченка (1986) ілюструє цей факт (рис. 137).

Ретроградне проведення шлуночкових стимулів до передсердь відбувається у незвичайній, ексцентричній послідовності, що виявляється насамперед у тому місці, де ДП приєднується до стінки передсердя. При лівосторонніх ДП середня вісь ретроградного "зубця Р" у фронтальній площині спрямована догори і вправо (область «норд-вест»), тому зубець Р" має негативну полярність у відведенні I, іноді і в aVL; крім того, зубці Р" негативні у відведеннях II, III, aVF. У частини хворих відзначається негативність цих зубців у відведеннях Vs і Ve і утворення зубця Р" типу «купол і шпиль» у відведенні V]. При проведенні шлуночкових стимулів через правосторонній ДП середня вісь ретроградного "зубця Р" у фронтальній площині спрямована догори; зубці Р" мають негативну полярність у відведеннях II, III, aVF; у відведенні I зубець Р" еквіфазний або слабопозитивний.

Наявність передсердно-шлуночкового з'єднання підтверджується при ЕФІ фактом нормалізації комплексу QRS (зникнення хвилі А) під час електричної стимуляції стовбура пучка Гіса, а також у спонтанних Гіс-екстрасистолах, що поширюються за системою Гіса – Пуркіньє.

Складовою ЕФІ є визначення рефрактерності і провідності в ДП. ЕРП вимірюють ендокардіальним або

через харчоводні методи програмованої електричної стимуляції передсердь і шлуночків за відомими правилами. Антероградний ЕРП ДП - найдовший інтервал ai-А 2 (реєструється поблизу передсердного кінця ДП), при якому хвиля А2 проводиться до шлуночків без ознак збудження (QRS без хвилі А). На ЕПГ – раптове подовження інтервалу Hi-Н2 (Vi-V 2). Якщо ЕРП АВ вузла коротше за ЕРП ДП, антероградна блокада ДП може виявитися відсутністю потенціалів Н 2 і V 2 у відповідь на стимул А 2 . Ретроградний ЕРП ДП - найдовший інтервал Vi - Vz (реєструється поблизу шлуночкового закінчення ДП), у якому хвиля V 2 не проводиться по ДП до передсердям. На ЕПГ - раптове та виразне подовження інтервалу ai-А 2 . При перевищенні ретроградного ЕРП АВ вузла над ретроградним ЕРП ДП останній визначити не вдається. Рівень провідності в ДП оцінюється за найбільшою кількістю імпульсів, що пройшли по ДП від передсердя до шлуночка (антероградна провідність) та від шлуночка до передсердя (ретроградна провідність). Враховують збереження провідності ДП типу 1: 1 при стимуляції відповідної камери серця з наростаючою частотою до довжини циклу стимуляції 250 мс (240 імпульсів в 1 хв).

A. Tonkin та співавт. (1985) зазначили, що при почастішанні ритму стимуляції антероградний ЕРП ДП коротшав у 12 з 20 хворих, подовжувався - у 6, не змінювався - у 2. Ретроградний ЕРП коротшав у 13 з 15 хворих, подовжувався - у 1, хворого. При чрес-пещадной методиці виміру ЭРП в ДП потрібна поправка на час проходження екстрастимулом відстані від стравоходу до місця приєднання ДП до передсердя. Приблизно у 30% випадків визначенню антероградного ЕРП у ДП перешкоджає рефрактерність передсердь. В період

синусового ритму, т. е. під час довгого серцевого циклу, ДП проводить швидше, ніж АВ вузол, але анте-роградний ЕРП в ДП триваліше, тобто збудливість тут відновлюється повільніше. Це має пряме відношення до початку АВ реципрокной ПТ, електрокардіографічні особливості, якою зазначені.

ЕЛЕКТРОКАРДІОГРАМА ПРИ ПЕРЕДБУВАННІ ПО ВОЛОКНАХ МАХЕЙМА

У період синусового ритму ЕКГ переважно нормальна. Інтервал Р-R не укорочений (>0,12 с), оскільки синусовий імпульс долає АВ вузол із затримкою перш, ніж він досягає місця відходження волокон Махейма. У деяких хворих видно нечітку хвилю А, яка до того ж іноді буває ізоелектричною. У цих випадках правий шлуночок (права ніжка), до якого підходять волокна Махейма, активується раніше, ніж лівий шлуночок, що призводить до помірного розширення комплексу QRS (до 0,12 с), який набуває вигляду блокади лівої ніжки. Зникають перегородкові зубці q в орієнтованих вліво відведеннях, так як збудження перегородки йде праворуч наліво.

На ЕПГ при синусовому ритмі інтервал А-Н залишається нормальним, інтервал Н-V може скорочуватися (<30 мс). Стимуляция предсердий с нарастающей частотой или програм­мированная предсердная стимуляция вызывает увеличение интервалов А- Н (Р-R), правда, они редко удлиня­ются больше, чем на 50 мс. Появляет­ся (увеличивается) волна А в тех случаях, когда волокна Махейма за­канчиваются в мышце правого желу­дочка либо возникает (усиливается) блокада левой ножки с отклонением электрической оси QRS влево. По­тенциал Н смещается к желудочко­вой ЭГ с укорочением интервала H-V.

Для розмежування подібних нодо-

і фасцикуло-вентрикулярних варіантів збудження використовують штучну електричну стимуляцію загального стовбура пучка Гіса: а) нормалізація комплексу QRS вказує на те, що волокна Махейма розташовуються вище за місце стимуляції (ймовірно, в АВ вузлі); б) збереження комплексу QRS (хвиля А) в тому ж вигляді, що і в момент передсердної стимуляції, - свідчення того, що волокна Махейма починаються в загальному стовбурі пучка Гіса.

Порушення шлуночків при функціонуванні шляхів Джеймса і Махейма. Інтервали Р-R та А-Н короткі, реєструється хвиля А, інтервал Н-V теж укорочений. Наприклад: Р-А = 35 мс, А-Н = 45 мс, Н-V = 10 мс, Р-R = 0,09, QRS = = 0,14 с (хвиля А). Під час стимуляції передсердя інтервали Р-R та А-Н лише трохи подовжуються, інтервал Н-V не змінюється, як і комплекс QRS. При стимуляції пучка Гиса зберігається хвиля Д. ЕКГ нагадує тип класичного синдрому WPW або формується тип D: у відведеннях II, III, aVF, V b V 4 -e - комплекси QS; хвиля А негативна у відведеннях II, III, aVF та Vi; ізоелектрична - у відведеннях We- У відведеннях I, aVL, Va-з комплекси QRS і хвилі А спрямовані догори.

КЛІНІЧНІ ДАНІ ПРО СИНДРОМ WPW

Синдром WPW разом з іншими рідкісними варіантами збудження зустрічається у всіх вікових групах, від новонароджених до людей похилого віку, - в 1-30 випадках на 10 000 ЕКГ, або в 0,04-0,31% - у дітей і в 0,15% -У дорослих. Переважають випадки у молодих людей і помітно рідше вони реєструються в осіб віком від 50 років. При записі ЕКГ у 22 500 здорових льотчиків ознаки передзбуджува-

пін шлуночків було виявлено у 0,25%. Ці цифрові дані не можуть розглядатися як вичерпні, хоча б тому, що не завжди враховуються латентні, минущі, інтермітуючі форми синдрому WPW. Безперечно, що у чоловіків синдром WPW спостерігається частіше, ніж у жінок: перших припадає на частку 60-70% спостережень.

Більшість із цих молодих людей не має будь-яких набутих захворювань серця (правда, пізніше вони можуть з'явитися). Однак нерідкі поєднання синдрому WPW з іншими серцевими аномаліями: дефектами міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок, зошитом Фалло, синдромами Марфаіа, Елерса - Данло, ПМК, синдромом ранньої реполяризації шлуночків [Бокерія Л. А., 1984; Воробйов Л. П. та ін., 1988]. За розрахунками Е. Chung (1977), уроджені (спадкові) дефекти серця можна виявити у 30% хворих, які мають на ЕКГ ознаки синдрому WPW. У матеріалах нашої клініки комбінація синдрому WPW із ПМК відзначалася у 17% хворих, переважно з лівосторонніми ДП. Н. Wellens та співавт. (1980) знаходили прояви синдрому WPW у 25% випадків аномалії Ебштейна. Ми вже згадували, що у хворих з цією аномалією часто (у 50% випадків) є кілька ДП, розташованих праворуч і приєднуються до задньої частини міжшлуночкової перегородки або до задньобокової стінки правого шлуночка; збудження відбувається в ат-риалізованому шлуночку. Можливо, що до категорії аномальних явищ належать і виявлені Т. Д. Бутаєвим спільно з Є. В. Рижовим та В. А Міньком (1986) гіперплазія та подовження артерії СА вузла більш ніж у половини хворих з лівосторонніми ДП. Є до того ж вказівки на частіший розвиток дисфункцій СА вузла при синдромі WPW

[Шульман Ст А. та ін., 1986; Zipes D., 1984]. Відомі та сімейні варіантисиндрому WPW. P. Zetterqvist та співавт. (1978) відзначили його електрокардіографічні ознаки у 5 членів однієї сім'ї у чотирьох її поколіннях. D. Bennet та співавт. (1978) спостерігали синдром WPW у близнюків (аутосомно-домінантний тип успадкування, за Н. Vidaillet та співавт., 1987). Нещодавно В. С. Смоленський та співавт. (1988) знову привернули увагу до фенотипічних особливостей, властивих особам із синдромом WPW («воронкоподібні груди», «пряма» спина, плоскостопість, надмірна рухливість суглобів, високе, «готичне» небо, неправильний прикус та ін.). Цей симптомокомплекс розглядається як прояв сполучнотканинної дисплазії - легких генералізованих захворювань (аномалій) сполучної тканини [Фоміна І. Г. та ін., 1988; Child A., 1986].

Заслуговують на розгляд минущі форми, що перемежуютьсясиндрому WPW, що зустрічаються, за даними Ю. Ю. Бредікіса, в 11,4% випадків (рис. 138). Клінічний досвід показує, що така нестійкість збудження найчастіше пов'язана з коливаннями тонусу вегетативної нервової системи. Наприклад, збудження шлуночків може відновитися при масажі у хворого на синокаротидну ділянку, при якому посилюється вагусне гальмування АВ вузла і відповідно стимулюється проходження синусового імпульсу через ДП. Ізопроте-ренол сприяє виявленню та збільшенню хвилі А за рахунок поліпшення умов проведення в ДП. З тією ж діагностичною метою використовують і ряд інших фармакологічних препаратів. Ізоптин, введений внутрішньовенно за 2 хв у дозі 15 мг, викликає у 2/з хворих збільшення хвилі А при збереженні її форми та полярності. Очевидно, що гальмування АВ вузлового проведення під впливом ізоптину створює більш сприятливі умови для

Мал. 138. Минущий синдром WPW та екстрасистоли з ДП.

Зверху в першому зліва комплексі Р - Q = 0,15 с (відсутня хвиля Д), у другому комплексі інтервал Р -д = 0,08 с і т. д. У середині: третій комплекс-екстрасистола з додаткового шляху (хвиля Д; зубець Р за QRS, постекстрасистолічна пауза, потім звичайний синусовий комплекс). Внизу два поспіль ектопічні комплекси з додаткового шляху (парасистолія додаткового шляху?). ПЕКГ - чреспищеводна ЗКГ.

руху імпульсу за ДП. При внутрішньовенному введенні 50 мг айма-ліну (птлуритмалу) за Л хв у 4/5 хворих на синдром WPW зникає хвиля А, що відображає розвиток повної антероградної блокади або різке подовження ЕРП в ДП. Фармакологічні проби цього з успіхом застосовували З. П. Голіцин (1981), А. І. Лукошявічюте, Д. І. Рейнгардене (1981), Т. Д. Бутаєв (1986), D. Krikler, E. Rowland (1975) , Singh Ст et al. (1980).

Передзбудження шлуночків саме собою не надає помітного впливу кардиогемодинамику, т. е. на величини ФВ, УО, МО. Більшість осіб із синдромом WPW мають нормальні розміри серця та високу толерантність до фізичного навантаження. Можна вказати, що у хворих з 6-м типом синдрому WPW при ехокардіографічному дослідженні виявляється незвичайний рух задньої стінки лівого шлуночка: систолічна «двогір'я», що відображає нерівномірність збудження та скорочення задньої стінки, до якої підходить ДП. Ця «двогорбість» тим виразніше, що більше виражена хвиля А [Бута-рв Т. Д., 1986]. Нагадаємо, що для fi-ro типу синдрому WPW характерна негативна хвиля А у відведеннях II, III, aVF, що імітує інфарктний зубець Q. Однак у хворих, які перенесли нижній інфаркт міокарда, відзначається гіпо-, акінезія задньої стінки без систолічної «двогорбості».

АРИТМІЇ І БЛОКАДИ ПРИ СИНДРОМІ WPW

Якщо виключити деякі діагностичні проблеми, то клінічне значення синдрому WPW визначається тахіаритміями, що ускладнюють його в іншому доброякісному, безсимптомному перебігу. Ці порушення ритму реєстрували, залежно від відбору, у 12-80% обстежених [Лірман А.В.

та ін, 1971; Бредшшс Ю. Ю., 1985; Шевченка Н. М., Гросу А. А., 1988; Wollens. Реципрок-ні (кругові) АВ пароксизмальні тахікардії складають (за різними даними) близько 80% цих тахі-аритмій, ФП - від 10 до 32%, ТП - близько 5%. Наприклад, у 183 хворих із синдромом WPW H. Wellens та співавт. (1980) вдалося зареєструвати на ЕКГ або відтворити при ЕФІ різні тахікардії, які розподілилися наступним чином: передсердні тахікардії - у 1,6%, АВ вузлові реципрокні ПТ - у 4,4%, АВ реципрокні ПТ за участю ДП - у 70,3 %, шлуночкові тахікардії – у 1,1%, ФП – у 17,1%, ФП та АВ реципрокні ПТ – у 5,5% випадків. Усього АВ реципрокні ПТ зустрілися майже у 76% хворих, а ФП – більш ніж у 22% хворих. Нарешті, передсердні та шлуночкові екстрасястоли вловлюються у 18-63% випадків синдрому WPW, перші у 2 рази частіше, ніж другі. Оскільки електрокардіографічна (електрофізіологічна) характеристика АВ реципрокної (кругової) ПТ була дана в гол. 11, ми зосередимося на описі ФП (ТП) у хворих із синдромом WPW. Виникнення пароксизмів ФП(ТП).У хворих із синдромом WPW відзначається підвищена частота випадків ФП порівняно із загальною популяцією людей (див. гл. 12); нерідко відбувається переродження АВ реципрокної (орто- та антидромної) тахікардії у ФП. Все це слід розглядати як дуже несприятливий поворотпротягом захворювання, зокрема, як приєднання до синдрому WPW передсердної аритмічної хвороби (порушення внутрішньо- і міжпередсердної провідності, укорочення в передсердях рефрактерності та збільшення її дисперсії, що зазвичай підвищує вразливість передсердь). Нещодавно A. Michelucchi та співавт. (1988) підтвердили, що у хворих з синдромом WPW ЕРП у верхньому та нижньому відділах правого передсер-

дні коротші, ніж у здорових людей. Дисперсія ЕРП та ФРП при синдромі WPW склала відповідно 46±22 та 45+26 мс проти 24±16 та 19±13 мс у здорових. У більшості хворих ФП виникала при нанесенні 1-2 передсердних екстрастимулів у нижньому відділі правого передсердя, де рефрактерність була коротшою. До такої електричної нестабільності передсердь, можливо, привертають самі аномальні ДП і особливо ретроградне, що часто повторюється, ексцентричне збудження передсердя під час нападів АВ реципрокної тахікардії. Очевидно частіше ФП (ТП) відзначається у хворих з лівосторонніми ДП. На думку L. Sherf, N. Neu-feld (1978), ретроградно пришед-гаїй імпульс викликає ФП, якщо потрапляє в раниму (уразливу) фазу передсердного циклу.

Співвідношення між нападами АВ реципрокної (кругової) тахікардії та пароксизмами ФП (ТП) складаються у хворих по-різному. В одних хворих ці аритмії виникають незалежно, у час. R. Bauernfeind та співавт. (1981) викликали АВ реципрокну тахікардію при ЕФІ у 51 хворого, 23 з яких мали в анамнезі вказівки на пароксизми ФП. В інших хворих надшлуночкова (АВ реци-прокная) тахікардія безпосередньо переходить у ФП, що вперше відзначив ще Т. Lewis (1910). R. Sung та співавт. (1977) реєстрували спонтанні переходи ПТ у ФП у 7 з 36 хворих з синдромом WPW, які зазнали ЕФІ. За даними S. Roark та співавт. (1986), за один рік у кожного 5-го хворого із синдромом WPW та нападами АВ реципрокної тахікардії захворювання ускладнюється пароксизмами ФП. За нашими спостереженнями це відбувається рідше.

Надходження в АВ вузол великої кількості хвиль ФП або ТП викликає, як завжди, подовження його ЕРП та функціональну АВ вузлову блокаду; ЕРП в ДП, навпаки, коротшає [Голіцин С. П. та ін, 1983;

Tonkin A. та ін., 1975]. Внаслідок цього до шлуночків через ДП проникає без значної затримки інтенсивний потік нерегулярних імпульсів. На ЕКГ під час ФП реєструється частий (220-360 за 1 хв), неправильний шлуночковий ритм з різними за формою, шириною та амплітудою комплексами QRS («хибна шлуночкова тахікардія»). Коли передсердні імпульси потрапляють до шлуночків тільки через ДП, комплекси QRS являють собою суцільну хвилю Д. Якщо імпульси поширюються через АВ вузол, що тимчасово вийшов зі стану рефрактерності, комплекси QRS залишаються вузькими (рис. 139а). Між цими крайніми варіантами є багато проміжних за формою комплексів QRS з більшою або меншою хвилею Д. При порівняно рідкісному ритмі можна бачити кілька наступних один за одним вузьких комплексів QRS, що, мабуть, пов'язано із прихованим проведенням імпульсів у ДП (антероградним) з боку передсердь або ретроградним з боку шлуночків), що тимчасово переривають його функціонування.

Під час ТП на ЕКГ може реєструватися найчастіший правильний шлуночковий ритм із широкими комплексами QRS (великі хвилі Д). Ця картина імітуєнапад шлуночкової тахікардії (!). Якщо виникає антероградна блокада в ДП типу 2:1, то число шлуночкових комплексів знижується до 140-160 за 1 хв (рис. 1396). Проведення через ДП кожної хвилі тріпотіння (1:1) підвищує кількість шлуночкових скорочень до 280-320 за 1 хв. При ТП в осіб, які не мають ДП, АВ вузлове проведення 1:1 зустрічається рідко (див. гл. 17).

Тривалість антероградного ЕРП додаткового шляху є фактором, що визначає максимальну частоту шлуночкового ритму, яка може бути досягнута при ФП (ТП). Короткий ЕРПведе, як ми вже згадуємо-

нали, до частих шлуночкових збуджень з ще більш короткими інтервалами R-R, на що звернули увагу Н. Wellens та співавт. (1982), пов'язували це явище з впливом симпатичних нервових стимулів ДП ​​після початку ФП. Часта та нерегулярна активація шлуночків Ti незвичайної послідовності – шлях до виникнення ФР. Довгий антероградний ЕРПдодаткового шляху перешкоджає виникненню цих небезпечних життя шлуночкових аритмій. Ю. Ю. Бредикис (1985) реєстрував перехід ФП до ФЗ у 8 хворих із синдромом WPW. J. Gallagher та W. Sealy (1981) на 10-річний період спостережень реанімували 34 хворих, у яких виникла ФЗ. G. Klein та гоавт. (1979) зазначили, що у 6 хворих з синдромом WPW фібриляція шлуночків розвинулася через кілька хвилин після одноразового внутрішньовенного введення дигіталісу, призначеного для лікування пароксизмів ФП. Серцеві глікозиди, сповільнюючи АВ вузлове проведення, можуть одночасно вкорочувати анте-рогпадньтй ЕРП додаткового шляху (!). Між клініцистами є згода з приводу того, що існує ряд ознак, який вказує на грозу переходу ФП у ФР при синдромі WPW («чинники ризику»): а) тривалість анте-рогпадного ЕРП додаткового шляху<270 мс; б) длительность самого ко­роткого интервала R-R в период ФП <220 мс (комплексы QRS ши­рокие с волной А)- очевидный риск: при кратчайшем интервале R-R >220-<250 мс - вероятный риск; при кратчайшем интервале R-R >250-<300 мс - возможный риск; при кратчайшем интервале R-R >300 мс - незначний ризик виникнення ФР FKlein G. et al., 1990]; в) наявність декількох ДП: г) лівостороннє розташування ДП [Бреді-Готс Ю. Ю.. 1985. 1987; Бокерія Л. А., 1986, 1987; Gallapher J. et a!., 1978; Wellens П. et al., 1980; Prystowsky E. et al., 1984; R / aho T. et al!, 19891. "Со-

за даними G. Klein і співавт. (1990), за 10 років проспективного спостереження гинули від 1 до 5,6% хворих із синдромом WPW, у яких найкоротший інтервал R-R під час ФП був 250 мс. Усього, таким чином, серед осіб із синдромом WPW раптова смерть від ФР настає вкрай рідко.

У міру старіння людини схильність до швидких шлуночкових відповідей через ДП (при ФП) помітно знижується.

Треба враховувати, що ступінь перед-збудження шлуночка в період синусового ритму не має відношення до ймовірності виникнення частих шлуночкових відповідей при ФП (ТП). Розроблено фармакологічні проби,що дозволяють виявляти групу хворих високого ризику, тобто тих, у яких антероградний ЕРП додаткового шляху коротше 270 мс. Одна з них - вже згадувана проба з аймалін; під час синусового ритму хворому вводять внутрішньовенно за 3 хв 50 мг препарату. Зникнення хвилі Л свідчить про блокаду ДП, ЭРП якого >270 мс. У хворих з ЕРП 270 мс аймалін рідко блокує антероградне проведення по ДП. У модифікованому варіанті аймалін вводять внутрішньовенно зі швидкістю 10 мг//хв до максимальної дози 100 мг. На думку L. Fananapazir та співавт. (1988), проба з новокаїнамідом має обмежене значення для виявлення хворих із синдромом WPW, які мають потенційний ризик раптової смерті. На відсутність короткого ан-тероградного ЕРП в ДП вказують і такі ознаки, як інтермітуючий характер передзбудження і зникнення передзбудження шлуночків під час фізичного навантаження.

Синдром WPW та антерограднис блокади АВ вузла та (або) ДП. Перехідний, перемежований синдром WPW, про який вже йшлося вище, зустрічається приблизно в \ \ % випадків Поява в різний час (або на одній і тій же ЕКГ) комплексів QRS з хвилею А і без неї, іноді правильне чергування таких комплексів, служить вказівкою на тран- шторний характер збудження шлуночка, що залежить, у свою чергу. від нестійкості блокади ДП («інтермітуючий синдром WPW», «альтернуючий синдром WPW») Слід враховувати результати нещодавно проведених радіонуклідних досліджень з технецієм 99 т, що показали, що хвилі А на ЕКГ може не бути, хоча невеликий ступінь передзбудження поліпшення) шлуночка зберігається т е відсутня повна антероградна блокада ДП

Зникнення хвилі А в комплексі QRS після довгої паузи в синусовому ритмі або під час сипусовій брадикардії має розглянути

Мал. 139. а - пароксизм ФП у хворого із синдромом WPW (пояснення у тексті); б – синдром VVPW; ТП з ЛВ блокадою 2: 1 з переходом на повну блокаду АВ вузла та ДП (пауза тривалістю 5,5 с на продовженні ЕКГ).

руватися як наслідок брадизалежної блокади ДП(Блокада фази 4 ПД). Ятот факт, у свою чергу, служить непрямим вказівкою на наявність спонтанної діастолічної деполяризації (автоматизму) в деяких клітинах ДП, що, загалом, сяучается рідко. З автоматичною активністю таких клітин пов'язано і утворення комплексів, що вислизають QRS без зубця Р. Вони мають ту ж форму (хвиля А), що і синусові комплекси з ознаками передзбудження. Автоматизм ДП може бути посилений атропіном, т. Е. Деякі його клітини чутливі до вагусних впливів подібно клітинам АВ сполуки. Зникнення передзбудження в комплексах після короткої синусової паузи або під час ФП - свідчення та.гізалежної блокади ДП(блоку і фази 3 ПД) . Відомі випадки, коли чітко за реєстровані на ЕКГ ознаки порушення шлуночків у наступному безповоротно зникали. Пту трансформацію спостерігали як у дитини на першому році життя, так і у людей похилого віку. У частини з них post mortem знаходили фіброзне переродження ДП. Протилежний феномен - довжинатільна латенція синдрому WPW, коли його прояви виникають у хворих лише у похилому віці. Поки незрозуміло, які причини сприяють такому пізно настаючому поліпшенню провідності по блокованому протягом багатьох десятиліть ДП. Можливо, що має значення прогресуюче в міру старіння людини погіршення проводи в АВ вузлі. Збільшення хвилі А від комплексу до комплексу і подальше поступове її vMem-гання буває пов'язане з прискоренням або уповільненням провідності в АВ вузлі (зміни інтервалів А-Н на ЕПГ). Це явище, назване «ефектом концертини», або «ефектом акордіону», зустріч-

ється нечасто. Його причинами бувають: а) коливання тонусу блукаючого нерва; б) усунення передсердного водія ритму; в) виникнення додаткових хвиль А за рахунок збудження шлуночка по кількох ДП; г) ішемія АВ вузла при нижньому гострому інфаркті міокарда або стенокардія Принцметла (спазм правої коронарної артерії).

Перехід класичного синдрому WPW у форму з подовженим інтервалом Р-R при збереженні хвилі А вказує на комбіновану ан-тероградну блокаду I ступеня ДП і АВ вузла: імпульс ДП просувається швидше, ніж через АВ вузол. Подовження інтервалу Р-R при одночасному збільшенні хвилі А та розширенні QRS означає, що виражена антероградна блокада Т ступеня в АВ вузлі поєднується з помірною антероградною блокадою І ступеня ДП. У хворих з АВ вузловими шунтами (тракти Джеймса, Бретпенмапте) нормалізація інтервалу Р-R може бути пов'язана з уповільненням провідності в системі Гіса-Пуркін'є (подовження інтервалу Н-V Гіс-електрограми без розширення QRS) або з міжпредсердною блокадою (розширення розщеплення зубців Р).

Синдром WPW та блокади ніжок пучка Гіса. Якщо блокада ніжки виникає на тій стороні, де є ДП, вона може маскувати ознаки збудження. Це зазвичай трапляється при блокуванні правої ніжки та правосторонньому розташуванні ДП (рис. 140). Щоправда, у разі привертає увагу дуже пізня активація частини правого желудочка (відведення Vi-a). Приєднання до типу А синдрому WPW блокади лівої ніжки супроводжується помітним розширенням комплексу QRS і його розщепленням у відведеннях Vs-e; Ряд авторів спостерігали у ботт'н'тх з

Мал. 140 Поєднання синд[)о\1с1 WPW

д-тина 9-го з повною блокадою правої ніжки, б - (лівосторонній передній парасеїтальний ДП)

з розширенням та гіпертрофією лівого шлуночка (діасголічний діамеар – Ь,2 см, товщина

задньої стінки і міжшлуночкової перегородки - 1,8 см), - ТП з АВ блокадою 4 1

типом А синдрому WPW поява блокади правої ніжки при катетеризації порожнини правого шлуночка (типові комплекси QRS у Vi-2 у поєднанні з хвилею А та коротким інтервалом Р-R). Люди з АВ вузловими шунтами, як правило, мають вузькі комплекси QRS. Якщо у цих

осіб розвивається ІХС або інше захворювання міокарда з блокадами ніжок пучка Гіса, то вони не впливають на тривалість інтервалів Р-R та А-Н.

Прогноз та лікування при синдроміWPW. Цілком сприятливий прогноз у хворих із синдромом WPW

різко погіршується, як зазначалося, у разі пароксизмів ФП (ТП). Негативне шиття надають і поєднано з передзбудженням шлуночка вроджені або набуті захворювання серця. Смертельні наслідки, що мають пряме відношення до синдрому WPW, рідкісні. У літературі наводяться показники летальності від 0 до 2%. Основний механізм смерті - ФР, викликана частим надходженням до шлуночків хвиль ФП (ТП). Ми вже згадували про небезпеку призначення хворим на синдром WPW серцевих глікозидів. Потрібна обережність і при застосуванні інших препаратів, здатних подовжити ЕРП в АВ вузлі та за-

ускладнять підбір медикаментозної терапії

СИНДРОМИ ПЕРЕДЧАСОВОГО ПОРУШЕННЯ ШЛУНОЧКІВ

Ці синдроми обумовлені наявністю у серці вроджених аномальних шляхів проведення імпульсу.

Атріовентрикулярні шляхи - пучки Кента - ліво- та/або правосторонній - безпосередньо проводять збудження від передсердь до шлуночків, минаючи атріовентрикулярну сполуку. При цьому частина міокарда шлуночка, що збуджується через пучок Кента, деполяризується раніше ніж основна маса міокарда шлуночків, що отримує імпульс звичайним шляхом.

Очевидно, цей процес має супроводжуватися такими змінами (рис. 52):

укороченням інтервалу P-Q (менше 120 мс);

початком шлуночкового комплексу з прояву збудження, що пройшов через пучок Кента, -дельта-хвиля;

розширенням деформованого комплексу QRS понад 0,10; при цьому зубець T часто дискордантний комплексу QRS.

Цей синдром отримав назву синдрому WPW (Вольфа-Паркінсона-Уайта). Синдром WPW може бути постійним або минущим (якщо пучок Кента чомусь блокований) електрокардіографічним феноменом, що не має практичного значення. Однак приблизно у половини осіб з синдромом WPW розвиваються пароксизми надшлуночкової тахікардії (рідше - фібриляції передсердь). Аритмії зумовлені механізмом макро-rе-entry: збудження проходить через атріовентрикулярну сполуку і повертається через пучок Кента або (рідше) проводиться антеградно через пучок Кента і потім ретроградно через атріовентрикулярну сполуку.

Пароксизм суправентрикулярної тахікардії можуть бути як легкими, так і важкими, і іноді переходять у фібриляцію шлуночків.

У Залежно від локалізації пучка Кента на ЕКГ реєструється тип А або тип

У синдрому WPW. При типі А високий зубець R зД-хвиль присутня у правих грудних відведеннях (передчасно збуджуються базальні відділи міокарда правого шлуночка), у відведеннях II, III та aVF. При типі зубець R з дельта-хвильою реєструється в лівих грудних відведеннях, відведеннях I, aVL; в той же час у правих грудних відведеннях, відведеннях II, III, aVF реєструється комплекс QRS у вигляді rS або QS, що іноді призводить до помилкової діагностики перенесеного інфаркту міокарда.

Атріонодальний шлях - пучок Джеймса, що з'єднує передсердя з нижньою частиною атріовентрикулярного з'єднання, знов-таки усуває затримку імпульсу при проходженні від передсердь до шлуночків, але на відміну від синдрому WPW, всі відділи останніх збуджуються в звичайному порядку. Відповідно, на ЕКГ реєструється скорочення інтервалу P-Q менше 0,12 с, але шлуночковий комплекс не змінюється. Можуть спостерігатися аритмії подібно до того, як це має місце при синдромі WPW. Цей тип передчасного збудження шлуночків називають синдромом LGL (Лауна-Генонг-Лівайна) за наявності надшлуночкових аритмій або синдромом CLC (Клерка-Леві-Кристеско) за їх відсутності.

Нодовентрикулярний шлях - волокна Махейма між дистальною частиною атріовентрикулярної сполуки та міокардом шлуночків. На ЕКГ інтервал P-Q має звичайну тривалість, але шлуночковий комплекс починається з Д-хвилі.

Можливі різні поєднання аномальних провідних шляхів.

ЕЛЕКТРОКАРДІОГРАМА ПРИ ІШЕМІЇ ТА ІНФАРКТІ МІОКАРДУ

В експерименті показано, що некроз міокарда супроводжується змінами комплексу QRS, «ушкодження» – змінами сегмента ST, а ішемія – змінами зубця Т. У клініці ці електрофізіологічні співвідношення не є абсолютними. Найчастішою та специфічною ознакою ішемії міокарда є

горизонтальна (рідше косоніхідна) депресія сегмента ST із сплощенням або інверсією зубця Т (рис. 53). При хронічній ІХС ці зміни ЕКГ можуть бути постійними і часто поєднуються з порушеннями серцевого ритму та провідності (зазвичай блокадами у системі передсердно-шлуночкового пучка). Рідше ішемія міокарда супроводжується минущими порушеннями провідності та серцевого ритму (переважно блокадою ніжок передсердно-шлуночкового пучка, екстрасистолією). Однак у багатьох хворих на ІХС, які не перенесли в минулому інфаркт міокарда, ЕКГ поза нападом стенокардії може залишатися нормальною, і ішемічні зміни будуть виявлені лише при виникненні нападу стенокардії в момент реєстрації ЕКГ - самостійно або при тестах навантаження (див. далі). У особливих випадках, при так званій варіантній стенокардії, або стенокардії Принцметалу (стенокардія спокою, обумовлена ​​спазмом епікардіальних відділів коронарних артерій), має місце підйом сегмента ST, невідмінний за малюнком від інфаркту, що починається, міокарда (див. далі), але зникає .

Електрокардіографічними критеріями тяжкості ішемії є глибина депресії сегмента ST (не менше 1 мм) та глибина інвертованого зубця Т, а також кількість відведень, у яких реєструються ці зміни, та їх тривалість. Зрозуміло, найважливіше значення має рівень навантаження, у якому виникли напад стенокардії та/або зміни на ЕКГ.

При інфаркті міокарда в серцевому м'язі послідовно розвиваються ішемія, ушкодження, некроз, рубцювання; постінфарктний кардіосклероз - рубець

зберігається, як правило, на все життя. Кожна з цих стадій має своє електрокардіографічне відображення. При цьому слід мати на увазі, що в серцевому м'язі навколо вогнища некрозу зберігається протягом деякого часу периінфарктна (перинекротична) зона ішемії та «пошкодження», тому всі ці стани можуть одночасно впливати на картину ЕКГ.

Залежно від глибини некрозу виділяють трансмуральний та нетрансмуральний (зазвичай субендокардіальний) інфаркти міокарда. Однак у клініці така деталізація далеко не завжди можлива, особливо за наявності лише електрокардіографічного методу дослідження.

На сьогоднішній день міжнародна класифікація інфаркту міокарда за електрокардіографічними ознаками передбачає лише два варіанти: інфаркт міокарда із зубцем Q та інфаркт міокарда без зубця Q. Інфаркт міокарда із зубцем Q (QS) називають трансмуральним.

Як правило, наявність зубця QS свідчить про великі розміри некрозу міокарда, ніж за наявності зубця Q.

Картина та динаміка ЕКГ при трансмуральному інфаркті міокарда діагностично найбільш переконливі.

У перебігу такого інфаркту міокарда можуть бути виділені наступні стадії (рис. 54).

1. Стадія ушкодження. Характеризується короткочасним підйомом сегмента ST з формуванням високого гострого зубця Т. Ці зміни настільки короткочасні, що, як правило, їх не встигають зареєструвати навіть на ЕКГ, знятій незабаром після початку нападу. Далі протягом кількох годин продовжує наростати підйом увігнутого вгору сегмента ST, що утворює єдину дугу із зубцем Т («монофазна крива» при гострому інфаркті міокарда).

Ця стадія інфаркту міокарда може бути названа найгострішою; вона важливо оборотна за умови негайного відновлення кровотоку в інфарктзв'язаної коронарної артерії.

2. Гостра стадія, початок якої припадає на найближчий годинник від початку

інфаркту міокарда, а тривалість становить зазвичай від кількох днів до 1-2 тижнів. На цій стадії утворюється вогнище некрозу, відбувається формування патологічного зубця Q (QS), починає дещо знижуватись сегмент ST та з'являється негативний Т.

3. Підгостра стадіяхарактеризується поступовим заміщенням вогнища некрозу сполучною тканиною та одночасно стабілізацією стану міокарда в периінфарктній зоні. Ступінь підйому сегмента ST продовжує зменшуватись аж до його повернення до ізоелектричної лінії, формується глибокий, гострий, симетричний зубець Т («коронарний Т»). Тривалість цієї стадії вимірюється кількома тижнями.

7 Динаміка ЕКГ може бути значно швидшою, особливо при

відновлення кровотоку у відповідній артерії.

4. Стадія рубцевих змін- «візитна картка» перенесеного трансмурального інфаркту міокарда, що зберігається на багато років, зазвичай - на все життя. Така картина ЕКГ описується як постінфарктний (великовогнищевий) кардіосклероз. На ЕКГ зберігаються зубець Q (QS) та «коронарний» зубець Т; сегмент ST знаходиться на ізоелектричної лінії. Відповідно, цю стадію називають також "стадією Q-T". Можлива повільна (роки!) Позитивна динаміка: зменшується (і навіть зникає) патологічний зубець Q, амплітуда негативного зубця Т зменшується, він може стати згладженим і навіть слабопозитивним (рис. 55, 56).

Оцінюючи ЕКГ цьому етапі, особливо якщо відсутня ЕКГ попередніх стадій інфаркту міокарда, надзвичайно важливо оцінити, чи є зубець Q патологічним, т. е. обумовленим перенесеним інфарктом міокарда, а чи не будь-якими іншими причинами (гіпертрофія міокарда шлуночків та інших.

Основними критеріями патологічного зубця Q є такі:

При інфаркті міокарда передньої стінки лівого шлуночка (про топічну діагностику інфаркту міокарда див. далі) зубець Q у відведеннях I, aVL і грудних вважається патологічним, якщо його ширина перевищує 0,03 с, а амплітуда становить не менше 25% зубця R у тому ж відведення або перевищує 4 мм. (Слід зазначити, що такі «патологічні» зубці Q можуть зустрічатися також при блокадах ніжок передсердношлуночкового пучка, різкої гіпертрофії шлуночків та в ряді інших випадків.)

При інфаркті міокарда задньодіафрагмальної стінки лівого шлуночка основна ознака патологічного зубця Q у відведеннях II, III, aVF – його амплітуда понад 1/4 зубця R.

Особливий варіант ЕКГ при інфаркті міокарда - «застигла» ЕКГ, коли малюнок підгострої стадії не зазнає подальшої динаміки і більш менш значний підйом сегмента ST зберігається стабільним практично на все життя. Найчастіше це буває за наявності зубця QS. Така картина відображає значні розміри некрозу (рубця) і вважається електрокардіографічною ознакою хронічної постінфарктної

аневризми лівого желудочка. Однак остання може мати місце і за відсутності «застиглої» ЕКГ.

Важливим додатковим фактором у картині ЕКГ при інфаркті міокарда є поява протилежно спрямованих (дискордантних, реципрокних) змін сегмента ST у відведеннях, що характеризують «електрично протилежні» області некрозу відділу міокарда. Так, якщо при передньому інфаркті міокарда лівого шлуночка поряд із підйомом сегмента ST у відведеннях I, aVL реєструватиметься його депресія у відведеннях II, III, aVF, то при задньому інфаркті міокарда картина буде зворотною (рис. 57). Докладніше про це йдеться під час обговорення топічної діагностики інфаркту міокарда.

Це передчасне збудження шлуночків, яке пов'язане з патологією розвитку провідної системи серця. Це не захворювання, а клінічні прояви вродженої патології, пов'язаної з утворенням ще у внутрішньоутробному розвитку, додаткових шляхів, які проводять імпульс від передсердя до шлуночків. Не варто плутати з екстрасистолією, яка характеризується позачерговим скороченням шлуночка, пов'язаного з утворенням позачергового імпульсу в будь-якій частині провідної системи поза синусовим вузлом. Синдром збудження шлуночків може бути причиною розвитку екстрасистолії, миготливої ​​аритмії, тріпотіння шлуночків і так далі.

У медичній літературі зустрічаються дві думки щодо цього синдрому. Одні вважають, що наявність додаткових провідних шляхів, незалежно від прояву, вже є синдромом збудження шлуночків. Інша частина авторів, схиляються до того що, що й спостерігається розвиток пароксизмальної тахікардії, то патологію варто називати лише як “феноменом предвозбуждения”. І відповідно синдромом можна вважати лише в тому випадку, якщо виникають пароксизми надшлуночкової тахікардії.

Патогенез синдромів збудження шлуночків

Причина синдрому в аномальному поширенні за міокардом імпульсу збудження внаслідок наявності додаткових патологічних провідних шляхів, що повністю або частково «шунтують» АВ-вузол. Це призводить до того, що частина або весь міокард починає збуджуватися раніше, тижнів при звичайному поширенні від АВ-вузла до пучка Гіса і далі по його ніжках.

На сьогодні відомі такі патологічні провідні АВ-шляхи:
- Пучки Кента, зокрема й приховані ретроградні. Вони пов'язують передсердя та шлуночки.
- Пучки Джеймса. Вони з'єднують синусовий вузол та нижню область АВ-вузла.
- Волокна Махейма. Вони з'єднують АВ-вузол або з міжшлуночкової перегородки у правій її області або з правою ніжкою пучка Гіса. Іноді волокна Махейма з'єднують стовбур пучка Гіса та правий шлуночок.
- Тракт Брешенманше. Він з'єднує праве передсердя та стовбур пучка Гіса.
Види синдрому збудження шлуночків

У клінічній кардіології на сьогодні розрізняють два види синдрому:

• Синдром Вольффа-Паркінсона-Уайта (WPW-синдром або Wolff-Parkinson-White). Характеризується укороченим інтервалом у P-Q(R), незначна деформація та розширення QRS та утворення додаткової дельта-хвилі, а також зміна зубця Т та сегмента ST. Найчастіше зустрічається при аномальному АВ-проведенні пучка Кента. Існує цілий ряд типів даного виду синдрому, а також інтермітує (перемежується) і транзиторний (перехідний). Деякі автори взагалі виділяють аж до десяти підтипів WPW-синдрому.
• Синдром Клерка-Леві-Крістеско (синдром короткого інтервалу PQ або CLC-синдром). У англійських джерелах його називають як синдром Lown-Ganong-Levine (LGL-синдром). Характеризується також укороченим інтервалом PQ(R), але без зміни комплексу QRS. Зазвичай виникає при аномальному АВ-проведенні пучка Джеймса.

Симптоми

Сам синдром ніяк не проявляє себе. Людина може жити довго і щасливо, навіть не підозрюючи, що у неї є патологічний додатковий провідний шлях у серцевому м'язі. Перші ознаки можуть виникнути у будь-якому віці, як правило, на тлі іншого захворювання, при чому не обов'язково міокарда. Це можуть бути, наприклад, будь-які інфекційні хвороби.

У пацієнтів із CLC-синдромом часто перші прояви починаються з пароксизмальних тахікардій.
WPW-синдром проявляється такими порушеннями ритму:

Надшлуночкові реципрокні тахікардії, які з віком переходять у миготливу аритмію. Даний прояв WPW-синдрому зустрічається у 80% пацієнтів.
- Пароксизмальні тахіаритмії зустрічаються у 75% пацієнтів з WPW-синдромом.
- Фібриляція зустрічається у 15-30% людей із WPW-синдромом.
- Тремтіння або мерехтіння передсердь зустрічається у 5% пацієнтів.

Діагностика синдромів збудження шлуночків

Основним методом діагностики є ЕКГ. Зазвичай вже на ЕКГ чітко видно характерні ознаки. Для визначення виду та типу синдрому призначають:
- ЕКГ із навантаженням,
- Моніторування по Холтеру,
- Монополюсне поверхневе ЕКГ-картування,
- Ехокардіографія,
- ЕФІ (електрофізіологічне дослідження міокарда),
- ЧПСС (черезхарчове стимулювання міокарда).

Лікування

Якщо пароксизми відсутні, лікування не проводиться. В інших випадках використовують медикаментозне лікування, яке має призначити спеціаліст залежно від ситуації. Препарати завжди підбираються індивідуально з урахуванням патології, супутніх захворювань та інших індивідуальних особливостей організму.
Якщо медикаментозна терапія не дає бажаного ефекту, призначають електроімпульсну терапію, тобто проведення електрокардіостимуляції.
З радикальних методів лікування використовують радіочастотну катетерну абляцію з метою деструкції патологічних шляхів. На сьогодні це єдиний метод, який у 95% випадків має позитивний результат. Звичайно є і свої ускладнення, а смертність становить 1% від усіх випадків. Перед абляцією пацієнт повинен обов'язково пройти ЕФІ.

Прогноз

Сильно залежить від тяжкості синдрому, наявності ускладнень та побічних захворювань. Але навіть у найважчих випадках проведення якісної високочастотної абляції багато в чому покращує прогноз. Багато залежить також від хворого: здоровий спосіб життя, виконання всіх рекомендацій лікаря, своєчасне звернення до фахівця.