Саркома мозку, кісток та м'яких тканин голови та шиї. Пухлини основи черепа Злоякісне утворення кісток голови

Рак є одним із найбільш страшних та непередбачуваних захворювань, відомих медицині. Існує безліч видів онкологічних патологій, кожна з яких становить серйозну небезпеку для життя людини. Рак кісток є одним із видів даного патологічного процесу, здатного вразити людський організм.

Згідно зі статистикою, рак кісткових структур є найрідкіснішим. При цьому захворювання частіше діагностується у дітей та підлітків, люди старше 30 років хворіють на цю форму патології вкрай рідко, всього в 2% випадків. Зараз ми розберемося в тому, що це за хвороба, які її причини та симптоми, види, а також методи боротьби.

Насамперед варто сказати, що саме собою слово рак в медицині означає патологічний процес, при якому відбувається швидке і безконтрольне поділ клітин, що утворюють пухлину. Новоутворення, де б воно не з'явилося, постійно збільшується в розмірах, вражаючи розташовані поруч тканини. Лікарі виділяють лише два види пухлин:

1. Злоякісна – розвиток злоякісної пухлини становить найбільшу загрозу життю людини, оскільки цей вид новоутворення може поширюватися у всьому тілі, давати метастази. На останніх стадіях метастазування ракові клітини злоякісної освіти вражають весь організм, процес закінчується летальним кінцем.
2. Доброякісна – поява доброякісних пухлинних новоутворень вважається умовно безпечним процесом. Такі пухлини збільшуються вкрай повільно та не дають метастази, видаляються хірургічним шляхом без подальшого лікування. Саме ж новоутворення називають доброякісним, якщо воно оточене здоровими тканинами.

Рак суглобів та кісткової системи загалом «підпорядковується» тій самій градації. Крім цього, існує два окремих види раку кісток:

1. Первинний - новоутворення бере початок безпосередньо в кістковій тканині. Якщо йдеться про спину, це хребет, якщо про нижні кінцівки, певну ділянку ноги і т.д.
2. Вторинний – рак починається над кістках, а якомусь ураженому органі у кожному відділі людського тіла. Згодом, на стадії метастазування, з'являються метастази в кістках, що поширилися організмом зі згаданого органу. Найчастіше зустрічається вторинний тип раку кісток, ніж первинний.

Важливо розуміти, що ракові клітини здатні розвиватися у будь-яких кісткових структурах. Це необов'язково мають бути кістки, онкологія починається в суглобах, хрящах, окістя.

Як уже говорилося раніше, хвороба найчастіше вражає людей до 30 років. У цьому віці, а також у дітей онкологія частіше локалізується в кістках нижніх кінцівок, у людей похилого віку з більшою ймовірністю уражаються кістки черепа.

Причини

Незважаючи на досить високий рівень сучасної медицини та активне вивчення раку кісток вченими, справжні причини розвитку пухлинних утворень, а також раку кісток досі не встановлені. Незважаючи на це, медики виділяють низку причин, які, на їхню думку, привертають або, принаймні, передують розвитку захворювання.

Причини розвитку раку кісток:

• Пересаджування кісткового мозку.
• Опромінення організму іонним випромінюванням, тривала або неодноразова схильність до іонізуючих променів.
• Супутні генетичні захворювання, серед яких найнебезпечнішими є ретинобластома, синдром Лі-Фраумені або Ротмунд-Томпсона.
• Захворювання Педжету, у якому відбуваються порушення регенеративних здібностей кісткових тканин із наступним виникненням порушень у кісткових структурах.
• Розвитку первинного клінічного раку сприяють одержані травми, переважно переломи кісток. При цьому травма може бути навіть десятирічною давністю.

Всі ці пункти стосуються безпосередньо новоутворень кісток, тобто первинного типу онкології. Що ж до вторинного типу патології, їй передують новоутворення іншої локалізації. У більшості випадків йдеться про найбільш поширені види раку, тобто метастазує рак легень, молочних залоз, передміхурової залози.

Рак хребта

Незважаючи на те, що рак хребта не має жодних відмінностей з усім сказаним раніше, про нього варто поговорити окремо. Пояснюється це важким перебігом утворення пухлин у хребетному стовпі, адже тут розташований спинний мозок, та й сам хребет відіграє колосальну роль людському організмі.

Крім того, наприклад, рак грудного відділу хребта симптоматично відрізнятиметься від такого ж новоутворення в іншому відділі.

Але насамперед варто сказати, що медики виділяють три окремі типи раку хребта, залежно від локалізації новоутворення:

• Екстрадуральний – пухлина локалізується поза твердої оболонки спинного мозку. Таке новоутворення часто дає метастази, але вони не торкаються функції центральної нервової системи.
• Інтрадуральний – вростання пухлини відбувається у структуру твердої мозкової оболонки. Основна небезпека полягає у компресії спинного мозку, що лише посилює перебіг патологічного процесу.
• Інтрамедулярний - новоутворення локалізується в спинному мозку, його збільшення супроводжується втратою певних функцій. У цьому випадку все залежить від того, в якому відділі розростається пухлина, наприклад, онкологія поперекового відділу хребта, окрім іншого, загрожує паралічам нижніх кінцівок.

Симптоми захворювання

Розвиток кісткової онкології супроводжується певною симптоматикою, яка стає різноманітнішою у міру того, як розвивається рак кісток і новоутворення збільшується в розмірах.

Якщо говорити про загальну клінічну картину, симптоми та прояви такі:

• Біль – головний онкологічний симптом. Болісні відчуття мають чітку локалізацію у місці розростання злоякісної освіти. Больовий синдром постійний, не зникає залежно від положення тіла. Посилюється біль при будь-яких фізичних навантаженнях, рухах, а також вночі, коли м'язи розслаблюються.
• Набряк також утворюється в місці розростання пухлини, наприклад, однієї з нижніх кінцівок. Набряки оперізують, вона оточує новоутворення, але чітко видно, тільки коли пухлина досягає значних розмірів. Якщо йдеться про ураження внутрішніх кісток в області тазу або іншому важкодоступному місці, набряк може бути не видно.
• Деформація ураженої ділянки, яку не варто плутати з набряком, та це важко зробити. Дана клінічна ознака характерна випинання, набухання, здуття шкірних покривів на ураженій ділянці тіла. Деформація має форму бугра, іноді нерівного, розміри її залежать від розмірів новоутворення, що росте.
• Порушення рухових функцій – спостерігається який завжди, переважно у випадках, коли пухлина локалізується поблизу рухомих суглобів чи структур, яких залежать рухові функції, іннервація кінцівок тощо. Яскравим прикладом буде рак стегна ближче до колінного суглоба. У міру зростання пухлини рух коліна ускладнюватиметься, а також нога може німіти або поколювати.
• До загальної симптоматики онкології також належать ознаки безпричинного схуднення, появи температури (часто субфебрильної), систематичної млявості, погіршення апетиту, надмірної пітливості.

Крім загальної клінічної картини, можна виділити характерні симптоми, властиві окремим типам раку кісток:

Найчастіше клінічна картина раку кісток очевидна, але тільки пізніх стадіях. Що ж до початку хвороби, стурбується варто будь-якими погіршеннями загального стану, що тривають більше одного тижня.

Види пухлин

Як було сказано раніше, медики виділяють доброякісні та злоякісні новоутворення при раку кісток. З іншого боку, онкологічний процес характеризується залежно від локалізації пухлини, особливостей течії, які впливають принципи лікування. З цих причин варто поговорити про кожен вид пухлини окремо.

Саркома Юінга

Цей тип новоутворення належить до злоякісних, воно вражає переважно трубчасті кістки. Найчастіше зустрічається в ділянці нижніх кінцівок, хребта, таза, ребер, ключиці, лопаток.

Саркома Юінга діагностується переважно у людей віком від 10 до 15 років. У більшості випадків пухлина вражає безпосередньо кісткові структури, оскільки її розвиток медики пов'язують із отриманими травмами. Зовнішні випадки ураження тканин зустрічаються вкрай рідко.

Навіть на початку розвитку саркома Юінга може давати метастази, вражаючи м'які тканини, органи, кістковий мозок, центральну нервову систему. Тому цей тип пухлини вважається одним з найбільш агресивних і небезпечних.

Остеосаркому

Вона ж остеогенна саркома є одним з найбільш поширених видів раку кісток. Формування новоутворення починається зі зміни кісткових структур, що розвивається швидко і дає метастази вже на ранніх стадіях.

У більшості випадків ураження кісткових тканин відбувається в ногах, але також відомі випадки локалізації в області плечового пояса та кістках тазу. Якщо ж говорити про кінцівки в цілому, найчастіше цей вид онкології вражає колінні або ліктьові суглоби дитячого організму.

Згідно зі статистикою, цей вид онкології частіше діагностується у представників чоловічої статі. Хвороба вражає переважно людей віком від 10 до 30 років, але ймовірність її виникнення є у будь-якому віці. Пік захворюваності та швидкості розвитку пухлини припадає на період зростання кісток (підлітковий вік), частіше діагностується у високих, високих людей.

Хондросаркому

Виростає переважно у хрящових тканинах або плоских кісткових структурах, в інших кістках діагностувалася рідко. "Улюблене" місце локалізації - область гортані і трахеї, тому що тут розташовуються дрібні кістки.

Існує два сценарії розвитку пухлини:

• Сприятливий – повільне зростання з пізнім етапом метастазування.
• Несприятливий - швидке зростання з метастазами на ранніх етапах.

Найчастіше діагностується у людей старше 40 років, але можливі винятки.

Фібросаркому

Утворюється переважно у сполучних тканинах, м'язах та сухожиллях, розташованих глибоко. Тільки після цього новоутворення поширюється та вражає кісткові тканини. Основне місце поразки – ноги.

Хондорма

Рідкісний вид онкологічного новоутворення, за деякими даними, що розвивається з ембріональних тканин, їх залишкової маси. Локалізується в області крижів або кісткових структурах основи черепа.

За своєю структурою ця пухлина вважається доброякісною. Але через специфіку її локалізації, а також високу ймовірність передавлювання життєво важливих нервових відгалужень та органів внаслідок росту пухлини, її розцінюють як злоякісну.

Гістіоцитома

Злоякісне новоутворення, що вражає верхні та нижні кінцівки, тулуб, особливо кістки в ділянці очеревини. Проростання відбувається в трубчастих кістках малих та великих розмірів. Новоутворення швидко перетворюється на стадію метастазування, найчастіше метастази вражають легеневу тканину.

Паростальна саркома

Підвид остеосаркоми, набагато рідкісний і відрізняється менш агресивним перебігом. Місцем розвитку є поверхня кістки, зростання пухлини повільне, вона менш злоякісна, якщо можна так висловитися.

У більшості випадків вражає стегнову або великогомілкову кістку, менш ніж у 30% випадків локалізується на кістках черепа, хребта, тазу, кистей або стоп.

Еозинофільна гранульома

Природа розвитку цього виду новоутворень невідома. Згідно зі статистикою, цей вид пухлини найчастіше вражає дітей дошкільного віку. Патології притаманні численні осередки, які «атакують» порожнисті та трубчасті кістки.

Самі ж пухлини є гранульомами, тобто інфільтратами, у структурі яких присутня висока концентрація еозинофільних лейкоцитів. Цей вид новоутворення прийнято вважати доброякісним.

Хондробластома

Мабуть, найнеоднозначніший вид новоутворення, оскільки може бути доброякісним чи злоякісним. Вона утворюється з хрящових тканин і утворюється в різних частинах скелета в довгих трубчастих кістках.

Діагностується у пацієнтів після 20 років, локалізується у ділянці тазу, стегон, стоп. Однак може розвиватися у ребрах, хребті, ключичних кістках, лопатках тощо. Є ймовірність, що після хірургічного втручання, в ході якого пухлина була видалена неповністю, вона може переродитися на злоякісну.

Остеома

Діагностується переважно у дітей та молодих людей до 20 років. Цей вид пухлини є доброякісним, вона не схильна до швидкого зростання, не дає метастазів, а також не проростає у ближні органи та тканини.

Остеоми можуть формуватися з кісткових і сполучних тканин на плечових, великогомілкових і стегнових кістках, а також тонких кістках черепа. Більше того, з появою остеом відсутня будь-яка симптоматика. Винятком є ​​ті випадки, коли пухлина досягає великих розмірів і здавлює який-небудь орган.

Ангіома

У більшості випадків ангіома є судинним утворенням, яке формується з кровоносних або лімфатичних судин. Ангіома може вражати і кісткові тканини, ну ці випадки поодинокі.

Хондроміксоїдна фіброма

Доброякісне новоутворення, що вражає переважно довгі трубчасті кістки, але в окремих випадках можливі винятки, з проростанням в інших кісткових структурах. Зростання пухлини супроводжується хворобливими відчуттями, існує ймовірність її переродження на злоякісну.

Хондроміксоїдна фіброма – дуже рідкісний онкологічне прояв, у найгірших випадках вона викликає атрофію м'язів у сфері локалізації чи обмеженням рухливості суглоба, якщо такий має поруч.

Гігантоклітинна пухлина

Доброякісна пухлина, яка не дає метастази та локалізується на кінцевих ділянках кісток. При цьому новоутворення часто проростає у прилеглі тканини, а основний її недолік у тому, що навіть після хірургічного видалення пухлини вона може вирости знову.

Остеоїд-остеома

Поодинока доброякісна освіта, яка не виростає понад 1 сантиметр в діаметрі. Новоутворення може розвинутись у будь-якій кістковій структурі людського скелета. Більш того, остеоїд-остеому рідко діагностують, оскільки вони маленькі, а при її появі відсутня будь-яка симптоматика.

Стадії раку кісток

Розпізнавання стадії розвитку патологічного процесу грає вирішальну роль постановці лікування, котрий іноді прогнозуванні життя. Усього виділяють 4 стадії розвитку раку кісток:

1. Освіта не залишає меж кістки. Пухлини на першій стадії діляться за розмірами понад і нижче 8 сантиметрів.
2. Пухлина все ще локалізується лише в межах кістки, але аналізи підтверджують ознаки клітинної малігнізації.
3. Новоутворення поширюється на кілька кісткових структур, ракові клітини проникають у область регіональних лімфовузлів.
4. Четверта стадія характеризується проростанням новоутворення межі кістки, на прилеглі тканини. При раку кісток 4 стадії починається процес метастазування.

Діагностика

Рак кісткової тканини завжди потребує діагностики. Для цього необхідно звернутися до лікаря, який призначить необхідні діагностичні заходи. Необхідно діагностування виявлення ракових клітин у принципі, з'ясування стадії розвитку онкології, призначення лікування.

Методи діагностики такі:

• Перше, що необхідно зробити – провести рентген кісток, у місці локалізації новоутворення.
• Хворому обов'язково треба здати кров на аналіз, який виявляє онкомаркери на рак.
• Ізотопне сканування - в кров'яне русло вводять спеціальну речовину, що поглинається кістковими тканинами. Потім застосовують спеціальний сканер, що дозволяє "висвітити" речовину в кістках і виявити навіть найменші утворення.
• Комп'ютерна та магніторезонансна томографія.
• Біопсія тканини новоутворення, що визначає тип пухлини (злоякісна чи доброякісна).

Як лікувати рак кісток

Лікування будь-якого онкологічного захворювання - складний і копіткий процес, особливо це стосується раку кісток. Лікувати рак потрібно лише звертаючись до лікаря-онколога, який поставить діагноз і розпише схему лікування, спираючись на діагностичні дані.

Важливо розуміти, що для кожного пацієнта та конкретного випадку захворювання на лікування призначається індивідуально. Для когось це променева та хіміотерапія, але в більшості випадків все ж таки вдаються до хірургічного видалення пухлини або частини кістки. У другому випадку кістка надалі заміщається спеціальним протезом. У особливо важких ситуаціях разом із хворим приймається рішення про ампутацію ураженої кінцівки.

Скільки живуть із раком кісток

Питання про тривалість життя людей з раком кісток, знову ж таки, неоднозначне, він має безліч змінних. Потрібно враховувати локалізацію пухлини, стадію її розвитку, вид новоутворення, наявність чи відсутність метастаз, вік пацієнта тощо.

Зрозуміло, найбільш сприятливий прогноз буде, якщо рак був виявлений на першій стадії та пухлина була видалена повністю. Після цього проводять опромінення та відсоток виживання перевищує 80%. Чим вища стадія раку, що більше несприятливих чинників, то нижча ця цифра.

(1 оцінок, середнє: 5,00 із 5)

Пухлини основи черепа - це новоутворення, які мають різну гістологічну структуру і можуть бути локалізовані в порожнині черепа або в області лицьового скелета. Найчастіше пухлини основи черепа є метастазами інших злоякісних новоутворень.

Основа черепа - це низ мозкового черепа, утворений кількома кістками (основною, потиличною, лобовою та скроневими). Основа черепа з'являється у зародка людини вже на другому місяці його ембріонального життя. Визначення «пухлини основи черепа» є збірним і поєднує різні патологічні процеси, які вражають цю анатомічну освіту.

Анатомія

Внутрішня основа черепа- Це поверхня черепа, яка звернена до мозкової речовини. Внутрішня основа черепа повторює обриси головного мозку, що прилягає до нього. Воно пронизане отворами та каналами - через них проходять кровоносні судини та черепні нерви.

У поверхні є три поглиблення - передня, середня та задня черепні ямки. У передній і середній ямці міститься великий мозок, у задній розташовується мозок. Передню та середню ямки поділяють задні краї малих крил клиноподібної кістки, середня відокремлюється від задньої спинки турецького сідла і верхньою гранню пірамід скроневих кісток.

• У передній черепній ямці містяться лобові частки мозку. Вона повідомляється з порожниною носа і розташовується в області лобових і ґратчастих кісток.
• Середня розташовується в області турецького сідла і повідомляється з очницями за допомогою зорових каналів. У центральній частині середньої черепної ямки розташовується гіпофіз, а бічних - скроневі частки півкуль. Перед турецьким сідлом лежить перехрест зорових нервів.
• Задня черепна ямка розташовується в області скроневої та потиличної кісток та повідомляється з хребетним каналом за допомогою великого отвору.

Зовнішня основа черепамає велику кількість отворів – через них проходять нерви та судини (артерії, вени). Спереду воно закрите кістками лицьового відділу черепа. Задній відділ зовнішньої основи черепа сформований із зовнішніх поверхонь скроневих, клиноподібних та потиличної кісток.

Оскільки існує і зовнішня і внутрішня основа черепа, до пухлин основи черепа ми відносимо не тільки патологічні процеси у внутрішній підставі, а й утворення, що знаходяться в структурах, які становлять зовнішню основу черепа. Основні поступи у лікуванні пухлин основи черепа відбулися завдяки відкриттю нових методів діагностики - комп'ютерної томографії та МРТ (магнітно-резонансної томографії). Без використання цих методів обстеження дуже висока ймовірність клінічної помилки: маленькі пухлини, які протікають без симптомів, можуть відразу вражати основу черепа і створювати значну загрозу життю пацієнта. Пухлини, які дають набагато більш виражену симптоматику, можуть не поширюватися безпосередньо на основу черепа та мати набагато сприятливіший прогноз.

Етіологія та патогенез

Пухлини основи черепа найчастіше мають метастатичну природу. Найчастіше першоджерелами метастазів є злоякісні пухлини молочної залози, рак легені, мієломна хвороба та рак передміхурової залози. До ураження основи черепа може призводити контактне поширення раку носоглотки, остеосаркоми, плоскоклітинного раку, гломусних пухлин, хордомів. Всі ці пухлини можуть поширюватися на основу черепа. Окремо можна виділити утворення, які перебувають у компетенції отоневрологів, отолорингологів та ринологів: пухлини, що локалізуються у порожнині носа, носоглотки та носових пазух.

Пухлини, що вражають основу черепа, можуть мати як злоякісний, так і доброякісний характер. Прикладом доброякісної пухлини з такою локалізацією може бути менінгіома.

Симптоми та перебіг

Пухлина основи черепа є рідкісною та складною патологією. Здебільшого пухлини основи черепа представлені метастазами злоякісних пухлин в інших частинах тіла - молочних залозах, легень, передміхурової залози. Ще одна причина розвитку цього стану – пухлинний процес у придаткових пазухах носа.

Пухлини основи черепа супроводжуються проявами органічного ураження головного мозку - головним болем, непритомністю, епілептичними нападами та іншою неврологічною симптоматикою. При поширенні пухлини в порожнину черепа та орбіту, крім неврологічних порушень, з'являються і офтальмологічні - проблеми із зором.

Ще менш поширене явище – це розвиток первинної пухлини безпосередньо з кісток, які становлять основу черепа. Через рідкість патології та розмитість клінічної картини захворювання вкрай рідко виявляється своєчасно. Можливість радикального хірургічного втручання за таких даних дуже утруднена, оскільки:

• Пухлина часто поширюється на порожнину черепа.
• У патологічний процес залучається головний мозок та черепно-мозкові нерви
• Уражаються одразу кілька анатомічних зон

Якщо освіта розташовується в районі носа або носоглотки, воно викликає наступну клінічну картину:

• Головний біль
• Біль в особі
• Порушення дихання носом
• Поява слизового або кров'янистого відокремлюваного з носа
• Симптоми синуситу

Від появи перших ознак хвороби до розгорнутої клінічної картини може пройти півроку до року - у разі хвороба розвивається індивідуально. При появі скарг, перерахованих вище, пацієнт повинен негайно звернутися до лікаря, адже у разі зволікання може сильно постраждати його здоров'я (пухлини основи черепа можуть призвести до фатального результату).

Діагностика

Первинний огляд лікаря

Лікар вислуховує скарги пацієнта, з'ясовує, як поводиться клінічно, збирає анамнез.

Інструментальні методи діагностики

• Ендоскопічне дослідження порожнини носа
• Рентгенівська комп'ютерна томографія (КТ)
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ)

Тим не менш, незважаючи на високий рівень сучасних апаратів, ймовірність діагностичної помилки все ж таки залишається досить високою.

Нижче наведено специфічні методи діагностики, які дозволяють виключити сумніви та поставити правильний діагноз.

• Нейрохірургічна біопсія
• Резекція пухлини з її подальшим гістологічним вивченням

Лікування

Розширені комбіновані операції, показані при таких складних патологіях, можуть призводити до серйозних ускладнень, а іноді і до фатального результату. Тому важливе завдання сучасної медицини - пошук ефективних і водночас органозберігаючих методів лікування пухлин основи черепа.

Хворим на пухлину в основі черепа рекомендована променева терапія. Інноваційним методом лікування таких утворень є стереотоксична радіохірургія та встановлення «Кібер-ніж». Кібер-ніж - це високоточний метод лікування, оснащений рухомою рукою маніпулятором і робототехнікою. Лікування за допомогою установки не потребує госпіталізації, можливе проведення процедур в амбулаторних умовах.

Пухлини кісток черепа. поділяють на первинні та вторинні (проростають або метастатичні), що характеризуються доброякісним або злоякісним зростанням. Серед первинних доброякісних пухлин кісток склепіння черепа найчастіше зустрічаються остеоми та гемангіоми. Остеома розвивається із глибоких шарів періосту. Її виникнення пов'язане з порушенням ембріонального розвитку та формування кисті. При зростанні із зовнішньої та внутрішньої пластинок ліжкової речовини утворюється компактна остеома, а з губчастої речовини – губчаста (спонгіозна) або змішана форма остеоми. Можливий також розвиток остеоїд-остеоми. Остеоми, як правило, бувають одиночними, рідше - множинними. У кістках черепа. переважають компактні остеоми. Вони характеризуються повільним зростанням, клінічно можуть не виявлятися, іноді їх випадково виявляють при рентгенологічному дослідженні. За наявності клінічної симптоматики лікування оперативне – видалення остеоми. Прогноз сприятливий. Гемангіома кісток черепа трапляється рідко.

Локалізується в губчастій речовині лобової та тім'яних (рідше потиличних) кісток. У кістках склепіння черепа. зазвичай розвивається капілярна (плямиста) гемангіома, рідше кавернозна або рацемозна форма. Клінічно гемангіома часто протікає безсимптомно та виявляється випадково на рентгенограмі. При цьому цілість кісткової пластинки, що є важливою для променевого або хірургічного лікування, уточнюється за даними аксіальної комп'ютерної томографії. Доброякісні новоутворення в м'яких тканинах голови можуть повторно локально руйнувати кістки склепіння черепа. Дермоїдні кісти розташовуються зазвичай біля зовнішнього і внутрішнього кута ока, в області состе видного відростка, по ходу сагіттального і вінцевого шва та ін. Вони знаходяться під апоневрозом, що обумовлює розвиток узур кістки череп, крайових дефектів блюдцеподібної форми з подальшою повною деструкцією всіх шарів. У поодиноких випадках дермоїдна кіста розвивається в диплое на рентгенограмах черепа. видно порожнину з рівними стінками. Еозинофільна гранульома або хвороба Таратинова характеризується локальною деструкцією кістки, обумовленої внутрішньокістковим розвитком гранульом, що складаються з гістіоцитарних клітин та еозинофілів. Зазвичай виявляється солітарна гранульома кістки, рідше – кілька вогнищ, і дуже рідко – множинні поразки скелета. Найчастіше ці зміни локалізуються в плоских кістках черепа та в стегнової кістки.

Можуть уражатися плоскі кістки таза, ребра, хребці, щелепи. Лікування доброякісних хірургічних пухлин. Прогноз сприятливий. Холестеатому може розташовуватися в м'яких тканинах голови, найчастіше під апоневрозом. При цьому утворюються великі дефекти зовнішньої кісткової пластинки та диплое з чіткими краями фестончастими і крайовою смугою остеосклерозу. Холестеатому, що знаходиться в диплое, рентгенологічно ідентична дермоїду або тератомі. Лікування оперативне. Прогноз сприятливий. До первинних злоякісних пухлин кісток склепіння черепа. відносять остеогенну саркому. Однак частіше зустрічається вторинна саркома, що розвивається з окістя, твердої оболонки головного мозку, апоневрозу та приносових пазух.

Саркоми розвиваються у молодому віці, відрізняються великими розмірами та незначною схильністю до розпаду, швидко проростають тверду мозкову оболонку та дають метастази. На рентгенограмі вогнище ураження має нерівні контури, з прикордонним остеосклерозом; при проростанні пухлини за межі кіркової речовини з'являється променистий періостит у вигляді кісткових спікул, що віялоподібно розходяться. Так як остеогенна саркома розвивається з примітивної сполучної тканини, здатної до утворення кістки та пухлинного остеоїду, то в рентгенологічній картині поєднуються остеолітичні та остеобластичні процеси, що чітко видно на комп'ютерних томограмах. Призначають протипухлинні засоби та променеву терапію, у ряді випадків показано оперативне лікування. Кістки склепіння черепа уражаються при мієломній хворобі у вигляді солітарного вогнища (плазмоцитома), рідше спостерігається дифузне ураження.

Одночасно можуть виявлятися патологічні осередки в ребрах, кістках тазу, хребті, трубчастих кістках, грудині. Характерно порушення білкового обміну у вигляді парапротеїнемії: щодо збільшення кількості глобулінів диференціюють a-, b- та g-плазмоцитоми. Іноді пухлина проростає у прилеглі тканини (наприклад, у тверду оболонку головного мозку). Основним клінічним симптомом є біль у уражених кістках. Діагноз встановлюють на підставі клінічних та лабораторних даних, результатів дослідження пунктату кісткового мозку та рентгенологічної картини. Лікування полягає у призначенні протипухлинних засобів та проведенні променевої терапії. Іноді показано оперативне втручання.

Прогноз несприятливий.Метастазування в кістці склепіння черепа спостерігається при первинному раку легені, молочної залози, щитовидної та паращитовидної залоз, нирки, передміхурової залози. Вогнища деструкції кістки локалізуються в губчастій речовині кістки і мають широку зону склерозу, яка відсувається назовні зі збільшенням метастазу. Метастази аденокарциноми нирки характеризуються локальною деструкцією кістки з утворенням вузлів інтра- та екстракраніально. Множинні літичні мелкоочаговые метастази різної зміни у кістках склепіння черепа нагадують множинні осередки при мієломної хвороби, спостерігаються при злоякісної хромаффиноме надниркових залоз, середостіння, печінки.

Інна Березнікова

Час на читання: 7 хвилин

А А

Всі знають, що таке череп, а ось де знаходиться його основа розуміють лише одиниці. Спробуймо пройти короткий анатомічний курс, щоб роз'яснити ситуацію. Це дуже складна система, що складається із заднього та переднього відділів. Передній, у свою чергу, характеризується граничним розташуванням між органами обличчя та мозком, а задній – між шийним відділом та мозком. Більш зрозумілою мовою: передній відділ основи черепа знаходиться в районі навколоносної пазухи, а задній припадає на потиличну частину.

Пухлини основи черепа – досить рідкісне явище. Лікувати таку хворобу дуже складно та небезпечно, проте запущений процес приносить ще більше неприємностей. Краще позбавлятися освіти, помітивши перші симптоми.

Внутрішня основа черепа

Різновиди доброякісних пухлин основи черепа:

1. папілома інвертована;
2. поліпи;
3. менінгіома;
4. фіброму;
5. остеома;
6. шваннома;
7. нейрофіброму;
8. цементома;
9. сумка Торнвальда.

Найчастіше виникає доброякісна, оскільки саме в цій частині зосереджено максимальну кількість жирових тканин, які постійно піддаються механічному впливу. Розглянемо найпопулярніші освіти.

Інвертована папілома

Це доброякісна пухлина основи черепа, яка розташовується або навколоносних пазух. Починає розвиватися віком від 50 років, страждають переважно чоловіки. Освіта має місцеву агресивність. Під впливом інвертованої папіломи страждають м'які тканини та частково руйнуються щільні кісткові стінки носа. Основна небезпека інвертованих папілом – схильність до частих рецидивів. Також близько 5% утворень перероджуються у рак.

Діагностика

Діагностуються папіломи завдяки оцінці симптомів їхнього прояву. Розглянемо основні їх:

• утруднене дихання однієї з носових пазух або повна його відсутність;
• при збільшеній пухлині можливе її розтин, внаслідок чого розвивається носова кровотеча;
• порушуються функції нюху;
• , які поступово поширюються на все обличчя;
• постійний тягар у носовому проході;
• надмірна сльозогінність;
• деформація зовнішніх носових хрящів.

Після оцінки симптомів переходять до апаратного обстеження. Призначається риноскопія чи комп'ютерна томографія, які демонструють внутрішню будову освіти. Воно має зернисту структуру та розташовується в області основи черепами своєрідними часточками. При більш детальному розгляді виявляються сосочкові нарости. Колір тканини інвертованої папіломи - рожевий або червоно-червоний.

Лікування

Вилікувати інвертовану папілому можна лише завдяки хірургічному втручанню. Часто застосовується ендоскопічний метод. Це контактне видалення єдиним блоком для меншої інвазійності. Головне, не зруйнувати оточуючі слизові оболонки. Після операції дуже важливо проводити обстеження кожне півроку, щоб унеможливити рецидив.

Менінгіома

Це доброякісна пухлина основи черепа, здатна згодом перетворитися на злоякісне утворення. Проростає із твердих тканин мозкової оболонки. Характеризується повільним зростанням та поступовим розростанням. Як правило, видалити таку освіту дуже складно, тому всім пацієнтам, що пройшли операцію, рекомендується здійснювати регулярну діагностику для виключення малігнізації освіти. Також така. Зустрічаються менінгіоми найчастіше віком від 35 років.

Ступені розвитку менінгіом:

• доброякісний перший ступінь;
• атиповий другий ступінь;
• злоякісний третій ступінь.

Основною причиною розвитку менінгіом є радіаційне опромінення. Також подібна пухлина може розвинутись після променевої терапії, що застосовується для лікування багатьох видів раку.

Симптоми

Виявляється захворювання залежно від свого розташування та розміру. На перших парах менінгіома може рости безсимптомно, проте при збільшенні приносить чималий дискомфорт.

Діагностика

Діагностику захворювання неможливо провести без візуального огляду. Оцінюється загальний стан, симптоми менінгіоми, також рефлекторні реакції, чутливість шкірних покривів. Також пацієнт проходить консультацію у ЛОРа та окуліста. Проводиться МРТ, комп'ютерна томографія. Біопсія допомагає визначити доброякісне походження пухлини, проте її можна здійснити лише під час операції.

Лікування

Після діагностичного огляду визначається тактика лікування. Як правило, призначається хірургічне втручання. Як підготовку пацієнту проводять консервативне лікування з метою зменшити пухлину та загальмувати її розвиток. Також знімаються запальні процеси за допомогою кортикостероїдних препаратів.

Шваннома (невринома)

Доброякісне утворення, що утворюється з периферичних та спинномозкових нервів. Є результатом розростання мієлінової оболонки у порожнині основи черепа. Зустрічається віком від 50 років. Зовні нагадує щільне округле утворення із зовнішньою обрамляючою оболонкою. Швидкість зростання досить повільна: 1-2 мм щорічно. За більш інтенсивному зростанні виникає підозра про злоякісність освіти.

Причини

Причини розвитку:

1. радіаційне випромінювання, якому піддається організм у ранньому віці;
2. тривалий вплив випаровування хімічних препаратів;
3. шкідливі умови праці;
4. генетичний нейрофіброматозна спадковість;

Симптоми

Симптоми захворювання проявляються в залежності від місця розміщення та розміру освіти. Пухлина може зачіпати зорові нерви, слуховий апарат, викликати мозочкові порушення.

Перші симптоми:

• якщо у пухлинний процес залучений слуховий нерв, у вухах виникає постійний дзвін;
• порушується слух;
• порушується координація та виникає сильне запаморочення.

Пізніші прояви:

1. при розростанні освіти до 2 см стискається трійчастий нерв;
2. порушується чутливість шкірних покривів обличчя;
3. біль тупого характеру в ділянці ураженої ділянки. Часто пацієнтові плутають її зубний;
4. при збільшенні пухлини до 4 см здавлюватися починають лицьові нерви, викликаючи втрату смаку, рясне слиновиділення, косоокість.

Пухлини задньої черепної ямки

До таких освіти можна віднести патологічні зміни мозкових тканин, IV шлуночка та довгастого мозку. Розрізняють менінгіоми, астроцитоми, невриноми, гліоми. Виникають такі утворення у ранньому віці, розвиваються повільно і можуть перетворюватися на рак. Якщо пухлини задньої черепної ямки зустрічаються у літньому віці, це, як правило, результат утворення метастазів.

Симптоми

Симптоми пухлин задньої черепної ямки:

• часта нудота і безпідставне блювання;
• головний біль, який не проходить після прийому знеболюючих;
• погіршення слуху та зору;
• оніміння обличчя та шиї, болючі відчуття в тій же області;
• ураження центральної нервової системи;
• поява невластивих тиків;
• запаморочення;
• зміни зовнішнього вигляду особи;
• порушення ковтального рефлексу.

Діагностика

Діагностику пухлини задньої черепної ямки проводять згідно з оцінкою симптомів, описаних пацієнтом, а також за допомогою апаратного обстеження. Так як виявляти освіту себе починає тільки на пізніших етапах зі збільшенням обсягу, то не обійтися без рентгена, МРТ та комп'ютерної томографії.

1. рентген є найпростішим методом діагностики та показує рівень пошкодженості кісткової частини черепа;
2. комп'ютерна томографія за допомогою рентгенологічного випромінювання дозволяє з високою точністю визначити контури пухлини та рівень проникнення всередину нервової системи;
3. МРТ – важлива діагностична процедура, яка дає якісну інформацію про патологічні перетворення м'яких тканин;
4. пункція спинномозкової рідини оцінює ушкодженість нервової системи, а також ступінь поширеності;
5. електроенцефалографія демонструє основну функціональність нервової системи;
6. генетичне обстеження вказує на наявність у пацієнта спадкового нейрофіброматозу;
7. гістологія допомагає встановити точний діагноз та призначити ефективне лікування.

Хірургія пухлин основи черепа

Лікування

Успіх лікування залежить від досвідченості та вправності нейрохірурга, оскільки в більшості випадків не вдається уникнути оперативного втручання. Це радикальна методика позбавлення освіти. Головна мета – не зачепити центральну нервову систему. У сучасній медицині застосовуються мікрохірургічні інструменти із спеціальною оптичною системою. Тільки так можна здійснити операцію з особливою точністю. Лікарі намагаються уникнути пошкодження здорових тканин та розвитку серйозних ускладнень.

Пухлини кісток черепаподіляють на первинні та вторинні (проростають або метастатичні), що характеризуються доброякісним або злоякісним зростанням. Серед первинних доброякісних пухлин кісток склепіння черепа найчастіше зустрічаються остеоми та гемангіоми. Остеома розвивається із глибоких шарів періосту. Її виникнення пов'язане з порушенням ембріонального розвитку та формування кисті. При зростанні із зовнішньої та внутрішньої пластинок ліжкової речовини утворюється компактна остеома, а з губчастої речовини – губчаста (спонгіозна) або змішана форма остеоми. Можливий також розвиток остеоїд-остеоми. Остеоми, як правило, бувають одиночними, рідше - множинними. У кістках черепа переважають компактні остеоми. Вони характеризуються повільним зростанням, клінічно можуть не виявлятися, іноді їх випадково виявляють при рентгенологічному дослідженні. За наявності клінічної симптоматики лікування оперативне – видалення остеоми. Прогноз сприятливий.

Гемангіома кісток черепатрапляється рідко. Локалізується в губчастій речовині лобової та тім'яних (рідше потиличних) кісток. У кістках склепіння черепа. зазвичай розвивається капілярна (плямиста) гемангіома, рідше кавернозна або рацемозна форма. Клінічно гемангіома часто протікає безсимптомно та виявляється випадково на рентгенограмі. При цьому цілість кісткової пластинки, що є важливою для променевого або хірургічного лікування, уточнюється за даними аксіальної комп'ютерної томографії.

Доброякісні новоутворення в м'яких тканинах голови можуть повторно локально руйнувати кістки склепіння черепа.

Дермоїдні кістирозташовуються зазвичай біля зовнішнього і внутрішнього кута ока, в області состе видного відростка, по ходу сагіттального та вінцевого шва та ін. Вони знаходяться під апоневрозом, що обумовлює розвиток узур кістки череп, крайових дефектів блюдцеподібної форми з подальшою повною деструкцією всіх шарів кістки. У поодиноких випадках дермоїдна кіста розвивається в диплое на рентгенограмах черепа.. видно порожнину з рівними стінками.

Еозинофільна гранульома або хвороба Таратиновахарактеризується локальною деструкцією кістки, обумовленої внутрішньокістковим розвитком гранульом, що складаються з гістіоцитарних клітин та еозинофілів. Зазвичай виявляється солітарна гранульома кістки, рідше – кілька вогнищ, і дуже рідко – множинні поразки скелета. Найчастіше ці зміни локалізуються в плоских кістках черепа та в стегнової кістки. Можуть уражатися плоскі кістки таза, ребра, хребці, щелепи. Лікування доброякісних хірургічних пухлин. Прогноз сприятливий.

Холестеатомуможе розташовуватися в м'яких тканинах голови, найчастіше під апоневрозом. При цьому утворюються великі дефекти зовнішньої кісткової пластинки та диплое з чіткими краями фестончастими і крайовою смугою остеосклерозу. Холестеатому, що знаходиться в диплое, рентгенологічно ідентична дермоїду або тератомі. Лікування оперативне. Прогноз сприятливий.

До первинних злоякісних пухлин кісток склепіння черепа. остеогенну саркому. Однак частіше зустрічається вторинна саркома, що розвивається з окістя, твердої оболонки головного мозку, апоневрозу та приносових пазух. Саркоми розвиваються у молодому віці, відрізняються великими розмірами та незначною схильністю до розпаду, швидко проростають тверду мозкову оболонку та дають метастази. На рентгенограмі вогнище ураження має нерівні контури, з прикордонним остеосклерозом; при проростанні пухлини за межі кіркової речовини з'являється променистий періостит у вигляді кісткових спікул, що віялоподібно розходяться. Так як остеогенна саркома розвивається з примітивної сполучної тканини, здатної до утворення кістки та пухлинного остеоїду, то в рентгенологічній картині поєднуються остеолітичні та остеобластичні процеси, що чітко видно на комп'ютерних томограмах. Призначають протипухлинні засоби та променеву терапію, у ряді випадків показано оперативне лікування.

Кістки склепіння черепа уражаються при мієломної хворобиу вигляді солітарного вогнища (плазмоцитома), рідше спостерігається дифузне ураження. Одночасно можуть виявлятися патологічні осередки в ребрах, кістках тазу, хребті, трубчастих кістках, грудині. Характерно порушення білкового обміну у вигляді парапротеїнемії: щодо збільшення кількості глобулінів диференціюють a-, b- та g-плазмоцитоми. Іноді пухлина проростає у прилеглі тканини (наприклад, у тверду оболонку головного мозку). Основним клінічним симптомом є біль у уражених кістках. Діагноз встановлюють на підставі клінічних та лабораторних даних, результатів дослідження пунктату кісткового мозку та рентгенологічної картини. Лікування полягає у призначенні протипухлинних засобів та проведенні променевої терапії. Іноді показано оперативне втручання. Прогноз несприятливий.

Метастазування у кісткисклепіння черепа спостерігається при первинному раку легені, молочної залози, щитовидної та паращитовидної залоз, нирки, передміхурової залози. Вогнища деструкції кістки локалізуються в губчастій речовині кістки і мають широку зону склерозу, яка відсувається назовні зі збільшенням метастазу. Метастази аденокарциноми нирки характеризуються локальною деструкцією кістки з утворенням вузлів інтра- та екстракраніально. Множинні літичні мелкоочаговые метастази різної зміни у кістках склепіння черепа нагадують множинні осередки при мієломної хвороби, спостерігаються при злоякісної хромаффиноме надниркових залоз, середостіння, печінки.