Хемолитична болест на новородени. Какво е това? Хемолитична болест на плода и новороденото (ХБН). Клинични указания Хемолитична болест на новородени по системата avo

Лекарите в родилните домове откриват пожълтяване на кожата при седем от десет родени деца. Някои бебета вече се раждат с жълтеница, докато други пожълтяват часове или дори дни след раждането.

В 90% от случаите всичко завършва добре: диагнозата физиологична жълтеница на новородени се потвърждава. Но в 10% от случаите лекарите са принудени да заявят, че бебето има вродено или придобито, често сериозно заболяване, което причинява пожълтяване на кожата и лигавиците. Едно такова заболяване е хемолитичната болест на новороденото.

КОНЦЕПЦИЯТА ЗА ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ НА НОВОРОДЕНИТЕ (HDN)

Хемолитичната болест на плода и новороденото е вродено заболяване, което може да се прояви както когато бебето е още в утробата, така и когато вече е родено.

В основата си това е имунологична конфронтация между два свързани организма - тялото на майката и тялото на детето. Причината за този конфликт, парадоксално, е несъвместимостта на кръвта на майката с кръвта на плода, в резултат на което червените кръвни клетки на детето се унищожават.

Механизмът на развитие на HDN

Обвивката на човешкия еритроцит е „населена“ с различни антигени (AG), има повече от 100 вида от тях. Учените са групирали всички АГ в еритроцитни системи, от които вече са известни повече от 14 (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy и др.).

Системата Rh (Rh) включва антигени, отговорни за Rh статуса на кръвта: Rh (+) или Rh (-). В системата AB0 - антигени, които определят груповата принадлежност на човешката кръв: B и A. Антигените на двете системи са способни и готови, когато се срещнат със съответните антитела (AT), моментално да предизвикат имунен отговор. В кръвта антителата срещу антигените обикновено отсъстват от техните естествени червени кръвни клетки.

Какво се случва при хемолитична болест на плода и новороденото? Антителата проникват в кръвта на бебето през плацентата от кръвта на майката и са подходящи, като ключ към ключалка, за антигените на еритроцитите на плода. Срещата им започва имунна реакция, резултатът от която е хемолиза (разрушаване) на червените кръвни клетки на детето. Но откъде са дошли антителата срещу еритроцитните антигени на детето в кръвта на майката?

ПРИЧИНИ ЗА РАЗВИТИЕТО НА ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ

Хемолитична болест: причини за конфликт според системата Rh

Тази форма на HDN се развива, когато сенсибилизирана жена с Rh (-) кръв забременее с плод с Rh (+) кръв.

Какво означава терминът "сенсибилизиран"? Това означава, че Rh (+) червените кръвни клетки вече са влезли в кръвта на жената поне веднъж, например по време на предишни бременности с Rh (+) плод, завършили с раждане, аборт или спонтанен аборт. Червените кръвни клетки на плода проникват през плацентата в кръвния поток на майката както по време на бременност (особено активно на 37-40 седмици), така и по време на раждането. Сенсибилизация може да възникне поради кръвопреливане или трансплантация на органи.

Таблицата показва вероятността от развитие на Rh конфликт между майката и плода.

Тялото на майката реагира на първото „запознаване“ с чужди червени кръвни клетки, като произвежда подходящи антитела. От този момент нататък антителата циркулират в кръвта на майката и „чакат нова среща“ с чужди Rh (+) червени кръвни клетки. И ако първата среща на антитела с антигени може да завърши доста щастливо, то втората и всички следващи ще представляват агресивна конфронтация, която се влошава всеки път, засягайки детето.

Хемолитична болест: причини в конфликт според системата АВ0

Конфликтът според системата AB0 възниква много по-често от конфликта на резус, но като правило протича по-лесно от последния.

В таблицата: аглутиногените са групови антигени (в червените кръвни клетки), аглутинините са групови антитела (в кръвната плазма). Кръвта на всяка група е определен набор от антигени и антигени. Обърнете внимание, че ако А антигените присъстват в кръвта, тогава α антителата винаги отсъстват, а ако B присъства, тогава β не присъства. Защо? Тъй като срещата им предизвиква имунна реакция на аглутинация (слепване) на червените кръвни клетки с последващото им разрушаване. Това е конфликт в системата AB0, при който се развива хемолитична болест на кръвта на новородените.

Сенсибилизацията на жената от системата ABO може да възникне както по време на бременност, така и преди нея, например, когато диетата е наситена с животински протеини, по време на ваксинация или по време на инфекциозно заболяване.

Таблицата показва вероятността от развитие на конфликт между майката и плода въз основа на кръвна група.

ФОРМИ НА HDN И ТЯХНАТА КЛИНИКА

В зависимост от тежестта на протичането, в 50% от случаите хемолитичната болест на кръвта на новородените е лека, в 25-30% от случаите се счита за умерена, в 20-30% - като тежка.

Според вида на конфликта се различават HDN по Rh система, по система AB0 и по антигени, свързани с други еритроцитни системи. Клиничните форми на хемолитична болест на новородените до голяма степен се определят от вида на възникналия конфликт.

Hydrops fetalis

Ако има Rh конфликт и на 20-29 седмица от бременността антителата масово атакуват незрелия плод, се развива хидропс феталис.

При тази форма на хемолитична болест на новородените бебето се ражда без жълтеница, но със силно подуване на тялото и всички вътрешни органи. Детето има признаци на незрялост, намален мускулен тонус, слаби рефлекси, малко се движи. Кожата е бледа и може да има кръвоизливи. Регистрират се дихателни нарушения и признаци на остра сърдечна недостатъчност.

Кръвните изследвания показват тежка анемия и много ниски нива на общ протеин.

Ако антителата започнат да атакуват бебето след 29-та седмица, тогава клиничната форма на HDN и дали ще бъде вродена или придобита зависи от количеството и кога (вътреутробно и (или) по време на раждането) майчините антитела са проникнали в бебето.

Тази форма е резултат от масивен приток на Rh антитела от майката към детето от 37-та седмица преди раждането (вродена) и по време на раждането (придобита). Отличителна черта на най-честата (90% от всички случаи) форма на жълтеница е ранната (в първите часове или дни) поява на жълтеница. Той достига своя максимум на 2-4 дни и е придружен от лека анемия, известно подуване на тъканите и увеличен черен дроб и далак. Колкото по-рано се появи жълтеницата, толкова по-тежък е ходът на заболяването.

Анемична форма

Диагностицирам тази форма при 10% от всички деца с хемолитична болест, причината е дългосрочното излагане на плода, започвайки от 29-та седмица, на малки „порции“ Rh антитела. Детето се ражда много бледо, или без жълтеница, или с много лека жълтеница. Постепенно се увеличават признаците на интоксикация с билирубин (адинамия, летаргия, "лоши" рефлекси).

Форма на оток

Ако след 29-та седмица от бременността Rh антителата започнат масивна атака върху плода, се развива едематозна форма на HDN. Клиничните му прояви са подобни на тези на хидропс феталис.

HDN според системата AB0: клинични характеристики:

• жълтеницата се появява късно (на 2-3-ия ден);
• черният дроб и далакът рядко се увеличават;
• Вродените иктерични и едематозни форми се развиват изключително рядко;
• често се срещат придобити иктерично-анемични форми;
• честотата на сериозните усложнения се доближава до нулата.

Защо конфликтът AB0 е по-рядък отRh-конфликтът води до изразена тежка форма на тензионно главоболие?

1. За AB0 сенсибилизация на жена е необходимо много повече фетална кръв да влезе в кръвта й, отколкото при Rh сенсибилизация.
2. За разлика от Rh антигените, груповите антигени, в допълнение към еритроцитите, се съдържат във всички останали тъкани на плода, в плацентата и околоплодната течност. При среща с майчини антитела, имунният „удар“ пада не само върху червените кръвни клетки, но се разпределя върху всички тези тъкани.
3. Тялото на майката има свои собствени групови антитела, които могат да се справят с червените кръвни клетки на плода, които влизат в кръвта.

ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ: ПОСЛЕДСТВИЯ И УСЛОЖНЕНИЯ

1. Синдромът на дисеминирана интраваскуларна коагулация или DIC се развива поради рязко повишаване на кръвосъсирването. Образуват се кръвни съсиреци в малки и големи съдове, възникват инфаркти и некрози на органи, кръвоизливи в органите. Причината е масивното навлизане в кръвта на тъканния тромбопластин от червените кръвни клетки, които са претърпели хемолиза.
2. Хипогликемията е намаляване на нивата на кръвната захар.
3. Билирубиновата енцефалопатия е резултат от сърцевината, при която изключително токсичен индиректен билирубин „насища“ структурите на мозъка, като по този начин разрушава невроните. Това се проявява като неврологични симптоми и последващо образуване на билирубинова енцефалопатия (парализа, глухота и др.).
4. Синдром на сгъстяване на жлъчката, при който жлъчните пътища са блокирани от мукозни и жлъчни тапи.
5. Вторично увреждане на сърдечния мускул, черния дроб, бъбреците.
6. Вторичен имунен дефицит - развива се поради увреждане на компонентите на имунната система от индиректен билирубин и имунни комплекси.

Пренатална диагностикае насочена към идентифициране на жени с висок риск от развитие на хемолитична болест на плода, чиито последствия са не по-малко опасни от самата болест.

Ето защо акушер-гинекологът внимателно и конкретно разпитва пациента относно HDN, открива необходимите подробности от медицинската история (аборти, брой бременности и др.). По време на бременността при жени с риск от HDN лекарите наблюдават титъра на антителата в кръвта и амниотичната течност, провеждат ултразвук на плода и плацентата, фетална CTG и доплерометрия.

Постнатална диагностикавключва идентифициране сред новородените на онези, които са изложени на висок риск от развитие на TTH, и тези, които вече имат TTH. За да направите това, неонатологът редовно преглежда всички новородени за жълтеница, подуване и други признаци на заболяване.

Лабораторните изследвания включват проследяване на нивото на билирубина и глюкозата в кръвта на детето във времето, определяне на кръвната група и Rh фактор, имунологични изследвания за наличие на антитела в кръвта на детето, в кръвта и млякото на майката.

ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ НА НОВОРОДЕНИТЕ: ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

При хемолитична болест на новородени лечението може да бъде хирургично или консервативно. При избора на тактика на лечение лекарите се ръководят от тежестта на състоянието на бебето и нивото на хипербилирубинемия.

Хирургичното лечение е операция за заместване на кръвопреливане. Предписва се, ако новороденото има признаци на силно тензионно главоболие, сложна анамнеза или ако се появят симптоми на билирубинова интоксикация. Използват се хемосорбция и плазмафереза.

Консервативното лечение е преди всичко фототерапия, облъчване със специална лампа, чиито лъчи правят токсичния билирубин нетоксичен.

Предписаната инфузионна терапия (албумин, физиологичен разтвор, разтвор на глюкоза) е насочена към облекчаване на интоксикацията с билирубин и своевременно отстраняване на билирубина от тялото.

Използват се медикаменти (зиксорин и др.), които активират чернодробната ензимна система. Използват се адсорбенти (карболен, агар-агар и др.), холеретични (чрез електрофореза), витамини (Е, АТФ, А), стабилизиращи клетъчните мембрани, хепатопротектори (Есенциале и др.), антихеморагични средства (адроксон и др.).

Залужанская Елена, педиатър

Хемолитичната болест на новороденото е сериозно състояние на плода или новороденото дете, което възниква в резултат на имунен конфликт.

Този конфликт възниква поради несъвместимостта на кръвта на плода и неговата майка за определени антигени. Такива антигени могат да бъдат различни кръвни групи или Rh фактор на плода и майката.

В резултат червените кръвни клетки на плода се атакуват от майчините антитела, които преодоляват бариерата на плацентата, което води до тяхната хемолиза (клетките се спукват).

Проявите на хемолитична болест на новородените могат да бъдат в различна степен и форма, но винаги са опасни за здравето и живота на бебето, до и включително смъртта му в утробата.

Следователно, когато се идентифицират рискови фактори и патология на бременността, плодът и майката се наблюдават внимателно и ако майката има отрицателен Rh фактор, й се дават специални лекарства - анти-Rh глобулини.

Хемолитична болест на новородени: причини

Причините за хемолитична болест на новородените могат да бъдат имунологични конфликти, които се развиват в присъствието на:

• несъвместимост на кръвта на майката и плода според Rh фактора. Това обикновено се случва, ако майката има Rh-отрицателна кръв, а плодът наследява Rh-положителния фактор на бащата. Това състояние в медицината се нарича резус конфликт. Обикновено се появява по време на многократни бременности или ако на жената преди това е била прелята кръв или червени кръвни клетки с различен Rh фактор. Антителата се натрупват от бременност до бременност (дори ако е било аборт или спонтанен аборт) и рисковете се увеличават, ако не се проведе адекватна терапия.
• несъвместимост на кръвта на майката и плода по кръвна група, ако майката има първата кръвна група, а плодът има друга. Не е толкова тежко, колкото при Rh несъвместимост и може да се появи по време на първата бременност. Специални антитела от майката проникват в кръвта на бебето и се насочват към червените кръвни клетки на плода.
• редки варианти на несъвместимост на различни антигени на повърхността на червените кръвни клетки на плода, които не са свързани с кръвна група или Rh фактор.

Как ще се прояви?

По време на бременност не се появяват специални прояви, могат да се появят симптоми, подобни на гестоза. Но за плода хемолитичната болест на новороденото може да се прояви по следните начини:

• вътрематочна смърт след 20 седмици или повече поради атаката на майчините антитела върху феталната тъкан
• анемична форма
• иктерична форма
• едематозна форма на заболяването.

Хемолитичната болест на новородените въз основа на кръвната група в клиничния курс не се различава по никакъв фундаментален начин от тази, основана на Rh фактора, но проявите няма да бъдат толкова ярки и тежки, а прогнозата ще бъде по-положителна.

Основните прояви, които се срещат при всички форми на хемолитична болест на плода, са тежка анемия, уголемяване на черния дроб и далака на детето, което значително нарушава нормалния му метаболизъм.

При едематозната форма на заболяването черният дроб и далакът, всички жлези и сърцето са рязко увеличени, количеството на протеина в кръвта е намалено, кожата и подкожната тъкан силно набъбват, в корема и гърдите също се натрупва течност сърдечната торбичка, което води до увеличаване на теглото на бебето с два или повече пъти.

Това е едематозната форма, която е най-тежка поради внезапни смущения във функционирането на всички органи и системи, тежка тъканна хипоксия поради много нисък брой червени кръвни клетки и хемоглобин, увреждане на нервната система, което често води до смърт. на бебето скоро след раждането.

Вариантът с жълтеница е по-лесен, детето се ражда навреме и с нормално тегло, кожата също е с нормален цвят, но след няколко часа детето изведнъж започва да пожълтява и по-рядко може да се появи вродена жълтеница.

Увеличават се далакът и черният дроб, сърцето и лимфните възли, рязко се повишава нивото на токсичния билирубин в кръвта.

Това ниво на билирубин уврежда клетките на черния дроб и сърцето, бъбреците, но е особено опасно за мозъка, проявяващо се с енцефалопатия и ядрена сърдечна жлеза.

Мозъкът буквално се насища с билирубин и става жълт.

Децата са летаргични и се хранят лошо, плюят силно и не наддават на тегло, рефлексите им са намалени, възможни са конвулсии и повръщане.

Ниво на билирубин над 340 µmol ще бъде критично, ако бебето не е доносено, нивото на билирубина, което уврежда мозъка, ще бъде още по-ниско за него.

Последствията от това състояние могат да бъдат опасни - от смъртта на бебето до тежки неврологични разстройства и изоставане в развитието в бъдеще.

Най-лесно се развива анемичната форма, която се характеризира с бледост на детето, уголемяване на черния дроб и далака и слабо сукане, наддаване на тегло и изоставане във физическото и умственото развитие.

Струва си да се помни, че колкото повече антитела към феталните червени кръвни клетки има в кръвта на майката, толкова по-сериозна ще бъде прогнозата за детето. Диагнозата понякога се поставя на етапа на бременността и се подготвят предварително за оказване на помощ на бебето веднага след раждането му.

Хемолитична болест на новородени: лечение

Основните цели при лечението на хемолитична болест на новородените са отстраняването от кръвта на майчините антитела, които разрушават клетките на бебето, и метаболитни продукти, които са токсични - билирубин и др.

Освен това трябва активно да повишавате нивото на хемоглобина и броя на червените кръвни клетки и да поддържате функционирането на вътрешните органи.

Обикновено, ако подозирате TTH:

• Те определят времето и начина на раждане, а ако плодът е в тежко състояние, се извършва спешно цезарово сечение, за да се спаси животът му. Това е особено важно, ако плодът е голям поради оток, той просто не може да се роди естествено.
• Ежедневно се измерват нивата на хематокрит, билирубин и хемоглобин на бебето.
• Ако е необходимо, се прилагат червени кръвни клетки само от вашата кръвна група.
• капкомери се поставят с хранителни (разтвор на глюкоза с витамини от група В, физиологичен разтвор, разтвор на Рингер) и детоксикиращи разтвори (хемодез, полиглюкин).Също толкова важна част от лечението при наличие на жълтеница ще бъде фототерапията под лампа, която помага при унищожаването и отстраняване на билирубина от кожата на детето. Бебето се поставя под лампа няколко пъти на ден за строго ограничено време, като се наблюдават реакциите. За да предпазите очите от ултравиолетовите лъчи, носете специална превръзка. Облъчването разрушава токсичния билирубин в кожата и го отстранява с урината.
• В случай на тежки прояви на хемолитична болест на новородени, ще е необходимо да се извърши капково вливане на хранителни течности (глюкоза, протеинови разтвори, албумин, физиологичен разтвор) в корема на детето със заместващо кръвопреливане. Това е пълна подмяна на собствената кръв на детето с кръв от същата група за целия обем през съдовете на пъпа. В случай на Rh конфликт обменното кръвопреливане включва използването на едногрупова Rh-отрицателна кръв, а в случай на несъвместимост по кръвна група се преливат червените кръвни клетки от първата кръвна група в съответствие с Rh и едногруповата група на детето кръвна плазма на детето.
• Ако детето е в тежко състояние, то се настанява в детска реанимация и се свързва с вентилатори и се провеждат всички необходими мерки за лечение и грижи.

Хемолитична болест на новородени: последствия

Последиците от хемолитичната болест на новородените могат да варират в зависимост от тежестта на патологията.

Тежките форми на тензионно главоболие могат впоследствие да доведат до сериозно изоставане във физическото и психическото развитие, включително до развитие на церебрална парализа.

Леките форми на патология могат да оставят след себе си умствена изостаналост или умствена изостаналост, нарушени двигателни функции, страбизъм и увреждане на слуха.

Децата с предишен TTH не понасят добре ваксинациите, склонни са към развитие на тежки алергии и често могат да страдат от инфекциозни заболявания за дълго време.

За да се намали рискът от такива усложнения по време на бременност, жените с отрицателен Rh фактор се нуждаят от стриктно наблюдение на нивото на антителата и въвеждането на специални анти-Rh имуноглобулини на определени етапи от бременността (обикновено през третия триместър на бременността и веднага по време на раждане).

Хемолитичната болест на новородените е една от най-честите причини за животозастрашаваща жълтеница и анемия при новородени. Тази диагноза се среща при 0,83% от новородените в Руската федерация. Дори в наше време, когато това заболяване е задълбочено проучено, смъртността, когато kernicterus се появи на фона на HDN, е 2,5%.

За да се предотврати развитието на тежки усложнения, всички бременни жени трябва да бъдат наблюдавани от лекар. Повишено внимание се обръща на жени с Rh-кръв, кръвна група 1 и HDH при предишни раждания.

Хемолитичната болест на новородените е тежка, животозастрашаваща патология, проявяваща се с изоимунна анемия с разпадане на еритроцитите, която се развива поради имунна несъвместимост между кръвта на майката и кръвта на детето.

За да възникне конфликт на несъвместимост, е необходимо наличието в кръвта на майката на високоспецифични антитела, които действат срещу еритроцитните D-антигени (Rh фактор), които тя няма. Несъвместимостта се развива при една трета от пациентите с HDN и се нарича Rh-еритробластоза.

Хемолитичната болест възниква и поради несъвместимост на кръвта на майката и плода според системата ABO. Конфликтът на антителата към кръвните групи се нарича ABO-еритробластоза и се среща при две трети от пациентите.

За справка.Несъвместимост с други еритроцитни антигенни системи: Kell, Duffy, Kid и др. Среща се рядко и трудно се диагностицира.

Как се унаследява D-антигенът?

За да възникне хемолитична болест, майчината кръв трябва да е Rh отрицателна, а бащината - Rh +.

Rh+ човек може да има хомозиготен (HD) или хетерозиготен (Hd) набор от Rh гени.

При хомозиготен мъж всички деца ще имат + Rh (100% наследственост на D антигена).

За хетерозиготен мъж седемдесет и пет процента от децата ще бъдат с Rh + и двадесет и пет процента -.

Хемолитична болест на новородени според Rh системата

Въз основа на наличието на Rh фактор всички пациенти се разделят на Rh + и -.

Rh или D-антигенът е липопротеин със сложна структура от антигени. Той се намира само на вътрешната повърхност на мембраната на еритроцита. Наличието на D-антигени върху мембраните на еритроцитите показва, че кръвта на пациента е Rh +. Rh отрицателните хора нямат D антиген.

D-антигенът може да се съдържа само в мембраните на еритроцитите, не може да бъде открит в други клетки и тъкани на тялото. Освен това хората нямат свои собствени, естествени антитела срещу резус антигена.

Процесите на диференциация на D-антигена започват в плода през петата седмица от развитието. Максималната активност на Rh фактора се наблюдава през петия или шестия месец. Имунизирането на Rh-отрицателната кръв на майката (образуване на анти-О антитела) се случва, когато Rh+ еритроцитите навлизат в Rh- кръвта.

Въпреки това, няколко антигенни стимула са необходими за генериране на имунен отговор. Тоест изоимунизация (образуване на анти-О антитела) по време на първата бременност е възможна само в 2% от случаите.

Като правило, след раждане от майка резус + дете резус, тялото на майката първоначално е сенсибилизирано. Това се случва в резултат на процеса на микропреливане в отрицателната кръв на майката, положителните червени кръвни клетки на детето.

Микротрансфузията се засилва при аборти, отлепване на плацентата, гестоза на бременността, възпалителни заболявания, придружени от нарушена плацентарна пропускливост и др. Всички тези фактори засилват проникването на Rh+ еритроцитите в кръвта на майката и увеличават образуването на анти-О антитела, насочени срещу тях.

Увреждането на плода се развива, когато достатъчно количество анти-О антитела навлезе в кръвта на плода, причинявайки хемолиза (разрушаване).

Всяка следваща бременност засилва майчиния специфичен имунен отговор и повишава риска от хемолитична болест на новороденото поради Rh.

По време на първата бременност е възможен Rh конфликт, ако жената вече е имунизирана в резултат на преливане на Rh или ABO несъвместима кръв.

Хемолитичната болест на новороденото е резултат от имуноагресивната реакция на майката към собствения й плод.

Как възниква хемолизата?

След като червените кръвни клетки се увредят от антитела, те се разпадат в черния дроб и далака.

Първичната хемолиза е екстраваскуларна. В резултат на този процес хемоглобинът от дезинтегрирани червени кръвни клетки не навлиза в кръвния поток, а се трансформира от тъканните макрофаги в жлъчен пигмент - билирубин.

важно!Интраваскуларната хемолиза започва със силно тензионно главоболие и се счита за изключително неблагоприятен прогностичен показател.

HDN в случай на резус конфликт. причини

Рискът от развитие на Rh несъвместимост нараства с всяка следваща бременност.

Появата на тензионно главоболие се улеснява от наличието при жена на:

• един или повече аборти;
• спонтанни прекъсвания (спонтанни аборти);
• бременност и раждане с Rh+ плод;
• кръвопреливане;
• отлепване на плацентата, гестоза и тежки инфекциозни и възпалителни патологии в историята на майката;
• инфекция на амниотичната течност;
• трансплантации на органи и тъкани;
• HDN по време на предишни раждания.

Хемолитична болест на новородените според кръвната група

За развитието на групова несъвместимост майката трябва да има група 0 (1-ва кръвна група), а бебето трябва да има втора (А) или трета (В) група.

Най-често несъвместимостта възниква при майки с първа (0) и плод с втора (А) група. Антиген В и β-аглутинините от третата група имат значително по-слаба антигенна активност от антиген А и α-аглутинините.

Хемолитичната болест на новородените се открива при 0,6% от родените деца. Заболяването е имунологична патология, тъй като е свързано с антигенен конфликт между кръвта на майката и плода.

Установено е, че основните антигени се намират в еритроцитите. Един от тях, Rh факторът (Rh фактор), се нарича D антиген. Причинява несъвместимост в 1/3 от случаите. В други случаи заболяването се определя от антителата на системата ABO, които са отговорни за образуването на кръвната група.

причини

Несъвместимостта на Rh-отрицателната кръв на майката с еритроцитния антиген на плода възниква, когато резус-положителните свойства му се предават по бащината линия. Организмът на майката ги възприема като чужди и реагира агресивно с образуването на антитела. Друго име е Rh-еритробластоза. Общо около 15% от хората на земното кълбо са Rh-отрицателни. Характеристиката се наследява от момичета и момчета. Опасно е само за женския пол и плода по време на бременност, при условие че бащата на детето е в Rh-положителната група.

По-силна имунна реакция се развива по време на втора бременност, дори ако първата е завършила с аборт.

По време на втора бременност с Rh-положителен плод, малко количество антигени причинява усложнения под формата на гестоза, отлепване на плацентата и възпалителни заболявания. Чуждите антитела проникват през плацентарната бариера с разрушаване на червените кръвни клетки и хемолиза.

Ролята на груповата система АВ0 е важна, ако майката има първа кръвна група (0), а плодът има втора (А в 90% от случаите) или трета (В в 10%), рядко с четвърта група (AB). Имунизацията е различна:

• Индивидите с група I винаги имат антитела срещу имуноглобулини А и В, но в този случай те придобиват агресивни свойства по неясни причини. Конфликтът се проявява още по време на първата бременност. При недоносените бебета няма хемолиза на червените кръвни клетки, тъй като антигените А и В узряват по-късно.
• Комуникацията с червените кръвни клетки на плода се установява в пренаталния период. Хемолизата застрашава само част от клетките, така че проявата е по-малко агресивна за новороденото.

Възможен е конфликт в други антигенни структури, но той се определя рядко и много трудно.

Какви промени настъпват в тялото на детето?

Патогенезата (развитието) на заболяването се дължи на задържането на увредени червени кръвни клетки в клетките на черния дроб и далака, тяхната хемолиза в тези органи. Недостатъчната зрялост на чернодробната тъкан се изразява в липсата на необходимия ензим (глюкуронил трансфераза). Той е отговорен за неутрализирането на токсичния жлъчен пигмент индиректен билирубин и превръщането му в билирубинов глюкуронид (индиректен).

В резултат на това освободеният хемоглобин не навлиза в кръвния поток, а се преработва в директен билирубин и се натрупва в кръвта. Този тип разрушаване на червените кръвни клетки се нарича екстраваскуларен. Интраваскуларна реакция е възможна при тежка хемолитична болест на плода.

Класификация

Съществуващите форми на заболяването се разделят в зависимост от времето на възникване на:

• вродени;
• постнатален (появява се след раждането).

По тежест, в зависимост от необходимостта от заместване на кръвопреливания:

• лесно - лечението се извършва без трансфузии;
• умерена тежест - възможно е нормализиране на показателите след едно заместващо кръвопреливане;
• тежка - необходими са 2 или повече заместващи трансфузии.

В зависимост от естеството на потока:

• остър - заболяването настъпва за кратко време (часове, дни) след проникването на антитела от майката към плода;
• подостър - най-често се наблюдава непосредствено 3 дни преди раждането;
• субхроничен - с вродено вътрематочно увреждане, възниква в ранните етапи на бременността.

Какво определя тежестта на реакцията?

Тежестта на увреждането на плода зависи от времето на въвеждане на антитела през плацентата:

• ако са били приети по време на бременност, се появяват вродени форми на заболяването под формата на мацериран плод, раждане на дете със съществуващ клиничен вариант на заболяването;
• при реакция по време на раждане се развива типична следродилна жълтеница.

Бебето е с висока степен на недоносеност с мацерация на кожата, възможна причина е несъвместимост с майчините антитела

В допълнение, агресивността и тежестта на имунното увреждане се различават по:

• различни количества антитела, проникнали от майчиното тяло към плода, концентрацията се определя от наличието на остри и хронични заболявания при майката, които допринасят за повишаване на пропускливостта на плацентарната бариера;
• висока или ниска компенсаторна способност на плода (недоносените бебета страдат повече от тежки форми).

Вероятни клинични прояви

Варианти на признаци на хемолитична болест могат да бъдат:

• смърт на плода в периода от двадесетата до тридесетата седмица от бременността поради нарушения на вътрематочното развитие;
• раждането на бебе с общ оток;
• ранно развитие в периода на новороденото на тежка жълтеница или анемия.

Има три основни форми на хемолитична болест при новородени деца:

• анемичен,
• иктеричен,
• оточна.

За всички форми общ симптом е развитието на нормохромна анемия (анемия), появата в кръвта на ранни форми на червени кръвни клетки (нормобласти, еритробласти), ретикулоцитоза, уголемяване на черния дроб и далака.

Периодите на заболяването се разделят на:

• остър - първите дни на новороденото;
• възстановителен - след нормализиране на нивото на билирубина в кръвта;
• остатъчни явления.

Обикновено протичането на AB0 несъвместимост е по-леко, отколкото при Rh конфликт. Едематозната форма е много рядка, а анемичната и иктеричната не са тежки. Но при AB0-хемолитична болест е възможно развитието на интраваскуларна хемолиза в комбинация с DIC синдром.

Анемична форма и нейната клиника

Анемичният вариант е най-лесният от всички възможни. Наблюдава се при една пета от децата. Причината за него е минимално количество проникнали антитела с краткотраен ефект върху плода. Причинените щети са малки, плацентата връща продуктите от обработката на червените кръвни клетки в тялото на майката.

След раждането бебето може да няма жълтеница, ако черният му дроб функционира добре. Основните симптоми се появяват в края на първата седмица от живота:

• бледа кожа;
• черният дроб и далакът се увеличават;
• В допълнение към общите прояви, кръвният тест разкрива ниско ниво на хемоглобин, еритропения и появата на червени кръвни клетки с различни размери и форми.

Възстановяването се постига бързо с фракционни кръвопреливания на Rh-отрицателна кръв.

Болното бебе проявява летаргия и загуба на изражението на лицето

Характеристики на иктеричната форма

Доказано е, че иктеричната форма се появява поради действието на антитела върху плода в края на бременността. Телесното тегло на новороденото не се влияе, раждането става навреме, а цветът на кожата на новороденото започва да се променя в първия ден от живота. Рядко бебето се ражда с жълта кожа, оцветена с амниотична течност и лубрикант.

Симптоми:

• жълтеникавостта се увеличава бързо;
• определят се увеличен черен дроб и далак;
• палпират се увеличени лимфни възли;
• рядко се определя разширяване на границите на сърцето;
• съдържанието на билирубин в кръвта от пъпната връв се повишава до 51 µmol/l и повече (при нормално ниво от около 28 µmol/l), за всеки час концентрацията му се увеличава с 3,4 µmol/l.

Индиректният билирубин уврежда основно чернодробните клетки (хепатоцити), миокардната мускулна тъкан и селективно разрушава невроните. Без лечение, интоксикацията ще достигне максималното си увреждащо ниво в рамките на ден или два. Появяват се неврологични симптоми на билирубинова енцефалопатия (мозъчно увреждане):

• летаргията се увеличава;
• бебето суче лошо, отказва да яде и често се оригва;
• повръщане;
• по-рядко, от четвъртия ден от живота, се забелязват тонични конвулсии;
• определя се симптом на скованост на мускулите на врата;
• нарушения на екстраокуларните мускули, отклонение на очните ябълки надолу, поява на ивица склера между горния ръб на клепача и роговицата (симптом на "залязващото слънце");
• промени в дишането от централен характер (бавност, нарушение на ритъма, пристъпи на задушаване с цианоза на кожата);
• намалени вродени рефлекси.

Билирубинът засяга нервната система, когато нивото на индиректната фракция при доносено бебе е 306-340 µmol / l, в случай на недоносеност - 170-204. Установено е, че албумините на кръвната плазма участват в развитието на тежка иктерична форма. Те са в състояние да свържат излишния билирубин и значително да повишат критичното ниво на въздействие върху мозъка. При дефицит на албумин увреждането лесно се разпространява в различни органи и тъкани.

Излишният билирубин се отлага в бъбречните тубули и съдове. Това допринася за развитието на бъбречен инфаркт.

Засегнатият черен дроб нарушава производството на протеини и фактори на кръвосъсирването. Поради това има спад в нивата на протромбина и увеличаване на времето на кървене. Повишеното освобождаване на билирубин в жлъчката го прави по-дебел, което допринася за развитието на обструктивна жълтеница. Изпражненията се обезцветяват. В урината се откриват жлъчни пигменти.

Билирубиновата енцефалопатия се открива на третия-шестия ден след раждането.

Обичайно е да се прави разлика между фазите на потока:

• с преобладаващи признаци на интоксикация - загуба на апетит, летаргия, загуба на мускулен тонус, бездействие, прозяване, повръщане и прекомерна регургитация;
• признаци на жълтеница вътре в мозъчните ядра - спастични гърчове, напрежение на мускулите на врата, изпъкване на голямата фонтанела над повърхността на черепа, треперене на ръцете, загуба на сукателен рефлекс, нистагъм на очните ябълки, краткотраен спиране на дишането, склонност към брадикардия, летаргично състояние;
• въображаемо благополучие - през втората седмица от живота спастичното напрежение в мускулите изчезва, неврологичните симптоми са по-слабо изразени;
• възможни са усложнения на възраст от три до пет месеца, детето проявява парализа, пареза, глухота и конвулсии.

Смъртта поради билирубинова енцефалопатия настъпва в рамките на 36 часа след раждането. Оцелелите деца са силно изостанали във физическото и умственото развитие, с подтиснат имунитет, поради което често боледуват от инфекциозни заболявания, пневмонии, при разпространение на инфекцията страдат от сепсис.

Форма на оток и неговите прояви

За формирането на едематозната форма е необходимо действието на майчините антитела върху плода да е продължително. Плодът не умира веднага, защото се адаптира към освобождаването на антитела обратно в тялото на майката и образува огнища на допълнителна хемопоеза. Значително се увеличават далакът и черният дроб, наблюдава се сърдечна хипертрофия, активират се ендокринните жлези. Хипоалбуминемията води до повишена съдова пропускливост и освобождаване на плазма в междуклетъчното пространство.

Това води до натрупване на течност в:

• подкожна тъкан;
• плеврална кухина;
• коремна кухина;
• перикард.

В същото време теглото на плода и плацентата се увеличава рязко (почти 2 пъти). Анемията е значително изразена: хемоглобинът пада до 35-50 g / l, а червените кръвни клетки намаляват до 1 x 10 12 / l, в кръвта има много бластни форми. Тези нарушения причиняват смърт на плода преди или веднага след раждането. Едематозната форма се счита за най-тежката проява на хемолиза.

Как да разпознаем заболяването на плода?

За да се определи рискът от раждане на дете с признаци на хемолитична болест, се анализира следното:

• състояние на бъдещата майка, наличие на хронични заболявания;
• Rh съвместимост с бащата на детето;
• по време на предишни бременности;
• информация за предишни кръвопреливания.

При диагностицирането е важно да се знае и вземе под внимание информация за:

• утежнено протичане на предишни бременности;
• спонтанни аборти;
• мъртво раждане;
• умствено и физическо изоставане в развитието на съществуващите деца.

Жените с рискови фактори са специално регистрирани в предродилни клиники и се препоръчват специални тестове преди планираната бременност.

Антителата трябва да се определят при Rh-отрицателни жени. Когато бъдат открити, профилактиката се извършва с помощта на специфичен анти-резус гамаглобулин, който отслабва агресивните свойства.

Заболяването на плода се определя чрез изследване на амниотична течност, извлечена чрез амниоцентеза (пункция на матката). Диагнозата се поставя при повишено специфично тегло и наличие на билирубин.

За лечение на новородено е важно да се постави диагноза веднага след раждането.

Ако има подозрение, се извършва следното:

• тестове за антитела при Rh-отрицателна майка за Rh и кръвни групи (ако майката има първа група);
• определяне на групата и Rh принадлежността на новороденото.

За хемолитичната болест казват:

• външен вид на бебето;
• оцветяване на кожата, амниотичната течност и лубриканта;
• увеличен черен дроб и далак на новородено.

Когато състоянието е неясно, кръвта от пъпната връв е най-ценна за изследване на детето, промените в нея се откриват по-рано от други признаци.

Ако не е взета кръв от пъпна връв, тогава почасовото увеличение на билирубина се оценява през първите 24 часа. Бързото увеличение показва тежестта на заболяването.

Ако тестът на майката е отрицателен за Rh и групова несъвместимост, ако има признаци на хемолитична болест при детето, започва лечение на бебето и се изследват други възможни антитела при майката.

От какви заболявания трябва да се разграничава хемолитичната болест?

При диференциална диагноза е необходимо да се сравнят симптомите, биохимичните и клиничните прояви с възможни заболявания, придружени от жълтеница и повишен билирубин:

• вродени нарушения на структурата на еритроцитите;
• дефицит на чернодробни ензими;
• таласемия;
• дисеминирана вътресъдова коагулопатия;
• ендокринна хипербилирубинемия (вродени фамилни синдроми), намалена функция на щитовидната и хипофизната жлеза.

Диагнозата трябва да вземе предвид приема на кърмещата майка на лекарства, които блокират функционирането на черния дроб на детето:

• сулфонамиди,
• антибиотик новобиоцин,
• витамин К.

Допринасят за жълтеница при дете:

• захарен диабет на майката с ацидоза;
• всякакви видове хипоксия;
• повишен индиректен билирубин без хемолиза;
• цитомегалия;
• токсоплазмоза;
• вроден хепатит;
• сепсис;
• сифилис.

Съвременно лечение

Лечението на хемолитична болест на новородени изисква бързо отстраняване от тялото на детето на токсични продукти на хемолизата и антитела, които са причинили реакцията. Освен това бебето се нуждае от защита на органите и системите, стимулиране и подпомагане на функционирането на черния дроб и бъбреците.

Най-ефективният метод се счита за прясно кръвопреливане от 150-180 ml на 1 kg телесно тегло. В случай на Rh несъвместимост е показана едногрупова Rh-отрицателна кръв. В случай на конфликт червени кръвни клетки от група I, разредени с плазма от група IV, се преливат с помощта на системата AB0. Колкото по-рано започне трансфузията, толкова по-голям е шансът за отстраняване на засегнатите червени кръвни клетки и ограничаване на хемолизата с увреждане на черния дроб, мозъка и далака.

В случай на тежка анемична форма (с хематокрит до 35%) трансфузията през пъпната вена започва половин час след раждането. Във вената се инсталира катетър, от него се вземат 10 ml кръв и се влива същото количество донорска кръв. Процедурата е с продължителност до три часа. След всеки 100 ml заместване на детето се дава разтвор на калциев хлорид и 10 ml глюкоза.

В същото време е необходима детоксикация: течност перорално през езофагеална тръба, интравенозно приложение на глюкоза, плазма, албумин.

Без поддържане на киселинно-алкалния състав на кръвта, прилаганите консерванти (цитрати) могат да причинят сърдечен арест. Поради това е по-добре да използвате донорска кръв с алкализиращи разтвори.

По време на лечението педиатрите наблюдават показателите за кръвосъсирване на бебето. Има различни нагласи за употребата на хепарин. Някои автори смятат, че нежелана последица от това лекарство е повишените нива на мастни киселини, които могат да действат като билирубин.

За подобряване на функцията на чернодробните клетки се използват фенобарбитал, разтвор на магнезиев сулфат, ксилитол, сорбитол, АТФ и метионин. Преднизолон се използва в курс от 7 дни.

Детето се подлага на дуоденална интубация, за да се елиминира стагнацията на жлъчката.

Храненето се извършва с донорско мляко, което не съдържа антитела. Интрамускулно трябва да се прилагат витамини Е, В и С. Симптомите на увреждане на нервната система изискват употребата на витамин В 12.

Техниката на фототерапия (излагане на лампа със синя светлина) ви позволява да подобрите окисляването на билирубина и да го превърнете в нетоксично съединение. Сесиите се провеждат по 12 часа на ден за не повече от седмица.

По време на фототерапията е необходима защита на очите, измерване на телесната температура, секреция и приложение на течности и определяне на хематокрит.

Кръвната картина трябва да се следи на всеки 2 седмици след изписване на детето от родилния дом до навършване на два месеца.

Прогноза и последствия

При навременно лечение на деца с хемолитична болест, тяхното развитие не страда. Ако нивото на билирубина в кръвта е било на критично ниво и не е извършено пълно лечение, тогава смъртта настъпва в първите дни от живота. Оцелелите деца имат негативни последици под формата на:

• нарушена психика;
• изоставане във физическото и умствено развитие;
• нарушена реч;
• загуба на слуха.

По-нататъшното лечение е неуспешно. Децата периодично преминават рехабилитационни курсове в сестрински отделения.

Установено е увреждане, детето се нуждае от постоянни грижи

При остатъчни фокални нарушения на мозъка се провежда курс на възстановителна терапия: масаж, витамини от група В, аминалон и други ноотропни лекарства през устата.

Опции за превенция

Ако въз основа на медицинската история и нивото на антителата в кръвта се установи висок риск, жената се наблюдава от специалисти в перинаталния център. Възможно е да се премахне или намали състоянието на сенсибилизация:

• през последните десет дни от бременността - с помощта на „пресаждане“ на кожата на бащата на детето;
• веднага след раждането (в първите 72 часа) - прилагане на антирезус гамаглобулин.

Тази профилактика трябва да се провежда и при неуспешно раждане или аборт.

Повишаването на нивото на антителата в кръвта служи като индикация за хоспитализация на жената и ранно раждане (2 седмици по-рано).

Съвременните центрове имат възможност за извършване на вътрематочна кръвосмяна на плода. Методите за превенция са възможни само при съзнателен подход на майката и бащата към здравето на тяхното потомство. Всяко нежелание на бъдещата майка да вземе кръвни изследвания, да посети акушер-гинеколог или да отиде в болницата е изпълнено с мъртво раждане и тежки усложнения в развитието на децата.

Хемолитичната болест на новородените (друго име за еритробластоза) възниква на фона на несъвместимостта на кръвта на майката с кръвта на плода поради редица фактори. Заболяването е много сериозно, тъй като често се развива по време на пренаталния период и може да приеме различни форми, но резултатът от пренебрегваното състояние е един и същ - хемолиза на червените кръвни клетки и смърт на плода (или новороденото).

Хемолизата на червените кръвни клетки е разрушаването на мембраната на червените кръвни клетки, освобождавайки хемоглобина в плазмата. Самият този процес е нормален, тъй като след 120 дни приключва жизнения цикъл на червените кръвни клетки. Въпреки това, ако при определени обстоятелства възникне патологично разрушаване, целият механизъм на кръвоносната система се нарушава. Освободеният хемоглобин в големи количества, когато се освобождава в плазмата, е отровен, тъй като претоварва тялото с високо съдържание на билирубин, желязо и др. Освен това води до развитие на анемия.

Ако се отдели твърде много билирубин в токсична форма, страдат органите, участващи в неговата трансформация и екскреция.

Свободният билирубин от кръвта навлиза в черния дроб, където се конюгира, с други думи, неутрализира се. Но когато има много от него, черният дроб просто няма време да преработи голямо количество. В резултат на това невротоксичната форма на този специален пигмент се скита от един орган в друг, забавяйки окислителните процеси и причинявайки разрушителни промени в тъканите и органите на клетъчно ниво, включително тяхното унищожаване.

При концентрации над 340 µmol/L билирубинът преминава през кръвно-мозъчната бариера, променяйки мозъчните структури. За недоносени бебета е достатъчна концентрация от 200 µmol/l. Така се развива билирубиновата енцефалопатия, която отравя мозъка и води до последваща инвалидизация.

Заболяването се характеризира и с така наречената екстрамедуларна хематопоеза - процеси, при които кръвта се образува не в тъканта на костния мозък, а в други органи: черен дроб, далак, лимфни възли. Поради това гореизброените органи се увеличават, както и недостиг на важни микроелементи като цинк, кобалт, желязо и мед. Продуктите от разпада на еритроцитите се "утаяват" в клетките на панкреаса, бъбреците и други органи.

Причини за развитие на хемолиза

Прогресията на хемолитичната болест на новородените като правило се причинява от несъвместимост на кръвта на майката и бебето поради Rh фактор или поради ABO конфликт. Но дори и при такива установени генетични комбинации (сега ще разгледаме подробно същността на проблема), хемолизата на червените кръвни клетки се среща в не повече от 6 случая от 100. Това означава, че има смисъл да се борим за живота на детето, и съществуват ефективни методи за лечение. Нека поговорим по-подробно за често срещаните кръвни несъвместимости.

Конфликт на системата ABO

Както знаете, според системата ABO има 4 комбинации, които образуват 4 кръвни групи. Така че, ако майката има кръвна група O (I), а нероденото дете има II или III, е възможен имуноконфликт антиген-антитяло. Въпреки че е общоприето, че „враждата“ според системата ABO се среща по-често от Rh конфликта, хемолитичната болест на новородените в този случай е много по-лесна, а понякога е едва забележима, така че не винаги се диагностицира.

Резус конфликт

Rh факторът може да бъде положителен или отрицателен и се обозначава съответно с Rh+ и Rh-. Наличието или отсъствието на този фактор (определен антиген D на повърхността на червените кръвни клетки) по никакъв начин не засяга здравето на неговия собственик и самия живот, с изключение на една ситуация: ако не говорим за жена с отрицателен Rh, който се ожени и иска да има деца от Rh-положителен баща. Тогава се увеличава рискът от усложнена бременност и бременност.

Rh конфликтът се проявява, когато кръвта на жената е Rh-отрицателна, но кръвта на нейното неродено дете е Rh-положителна. Откъде идва такава враждебност? В момента, в който Rh-положителната кръв на плода навлезе в кръвния поток на Rh-отрицателната майка, имунната система на жената издава тревога за нахлуването на „непознати“, тъй като тялото й не е запознато с Rh протеина. Произвеждат се антитела, насочени към унищожаване на „врага“, който се оказва... кръвта на собственото ви дете!

Първата бременност обикновено протича без усложнения, тъй като имунната система на майката все още не е чувствителна и антителата се произвеждат в малки количества. Но има ситуации, при които рискът от Rh конфликт е висок. Те включват:

• второ и последващи раждания (всеки път, когато рискът от конфликт се увеличава);
• извънматочна бременност;
• първата бременност е завършила със спонтанен аборт или аборт;
• трансфузия на преди това Rh-положителна кръв и давността не играе никаква роля.

Има ситуации, когато майката и детето стават „кръвни врагове“

Утехата е, че 85% от хората от бялата раса са Rh положителни.

Естество на заболяването и симптоми

Има няколко форми на хемолитична болест на новородени:

1. Анемичен. Най-благоприятно по отношение на тежестта на заболяването, тъй като има минимални увреждащи ефекти върху плода. Анемията, като правило, не се диагностицира веднага, а само 15-20 дни след раждането. Кожата става бледа, нивото на неконюгиран билирубин се повишава, но като цяло състоянието на детето е задоволително и се повлиява добре от лечението.
2. оток. Най-тежкият вариант на заболяването, срещащ се в 2% от случаите. Развитието започва в утробата и често завършва със смъртта на детето. Ако успее да оцелее, състоянието е много тежко: анемията е изразена, границите на сърцето, далака, черния дроб и други органи са разширени, има дефицит на албумин. Телесното тегло на новороденото е 2 пъти по-високо от нормалното. Подкожната мастна тъкан е подута и детето често се ражда с плеврит, перикардит и асцит.
3. Жълтеница. Възниква на фона на интоксикация с билирубин и се характеризира с наситен иктеричен нюанс на кожата, който се забелязва веднага при раждането или след 24 часа. По това колко бързо се появява жълтеницата се съди за тежестта на заболяването. Раждането на бебе най-често се случва от преждевременно раждане. При керниктер се наблюдават конвулсии, повръщане, честа регургитация, новороденото е летаргично, сукателният рефлекс е слабо развит. При билирубинова енцефалопатия централната нервна система страда, което впоследствие засяга умственото развитие на бебето.

Диагностика

При регистриране на бременна жена първо се определя нейната кръвна група и Rh фактор. Бъдещите майки с отрицателен Rh са под специално, внимателно внимание на акушер-гинеколозите. На същия преглед се подлага и бъдещият татко. Жената се разпитва подробно за предишни бременности, как са протекли, имало ли е спонтанни аборти, прекъсвания на бременност и др.

Бременната жена трябва да бъде прегледана навреме и да вземе необходимите тестове

На Rh-отрицателните майки се взема кръв най-малко три пъти по време на бременност, за да се определи титърът на антирезусните антитела. При съмнение за имуноконфликт се извършва амниоцентеза (метод за изследване на амниотичната течност), чрез която се получават данни за оптичната плътност на феталния билирубин и концентрацията на други елементи). Понякога прибягват до кордоцентеза.

При провеждане на ултразвуково изследване се обръща специално внимание на възможното удебеляване на плацентата, скоростта на нейния растеж, наличието на полихидрамнион, асцит и разширяване на границите на черния дроб и далака. Всичко това заедно може да показва подуване на плацентата и развитие на хемолитична болест. Кардиотокографията позволява да се оцени сърдечната дейност и да се идентифицира възможна хипоксия.

След раждането диагнозата на заболяването се основава на видими прояви (жълтеница на кожата, анемични състояния) и на тези резултати от изследвания във времето. Например, оценява се съдържанието на билирубин и хемоглобин в кръвта от пъпната връв и наличието (или отсъствието) на еритробласти.

Лечение

Основната цел на хемолитичните прояви е антитоксичната терапия, т.е. отстраняването на токсични вещества от тялото на бебето, по-специално свободния билирубин.

Фототерапията е много ефективна. Методът се основава на наблюдения, че под въздействието на дневна светлина жълтеникавостта на кожата (признак на хипербилирубинемия) значително намалява поради разграждането и екскрецията на неконюгиран билирубин.

За извършване на процедурата се използват флуоресцентни лампи със синя, бяла и синьо-бяла светлина. При предписването на сесии за фототерапия се вземат предвид не само нивото на билирубина, но и телесното тегло, както и възрастта на новороденото. По време на сесията бебето е или в специално отопляемо креватче, или в кувьоз. На всеки 8-12 часа се взема кръв за лабораторен контрол на билирубина.

След като започна широкото използване на фототерапията, необходимостта от заместващо кръвопреливане намаля с 40%, времето за кърмене на децата с жълтеница беше намалено и усложненията станаха с порядък по-малко.

Лечението включва и нормализиране на чернодробната функция чрез въвеждане на витамини В, Е, С и кокарбоксилаза. Подобряват метаболитните процеси. Холеретичните лекарства помагат за борба с удебеляването на жлъчката, а почистващите клизми и използването на активен въглен забавят абсорбцията на билирубин в червата. Провежда се обща детоксикационна инфузионна терапия.

Фототерапията е много ефективен метод в борбата с неонаталната жълтеница

При тежки ситуации (развитие на анемия) лечението се извършва незабавно, като се използва обменна трансфузия на кръв или нейни компоненти, например червени кръвни клетки. В този случай се взема предвид Rh принадлежността на плода.

Възможно ли е да кърмите?

Преди това кърменето на деца при наличие на Rh конфликт или хемолитична болест беше забранено, по-късно беше разрешено да се кърми дете само 2 седмици след раждането. Смятало се е, че съдържащите се в млякото анти-Rh антитела могат да навредят на бебето. Сега е доказано, че когато попаднат в стомашния тракт, те се унищожават от солна киселина и ензими, така че не могат да влязат в кръвообращението и следователно да причинят вреда.

Прогнози

Трудно е да се каже как хемолитичните прояви ще засегнат детето в бъдеще, всичко зависи от тежестта на заболяването. В най-неблагоприятните случаи се наблюдава последващо изоставане в развитието и детска церебрална парализа в различни прояви. В по-прости ситуации хепатобилиарната система страда поради голямото натоварване върху нея, бебето е предразположено към алергии, специални реакции към ваксинация, възможно развитие на страбизъм и проблеми със слуха.

Предотвратяване

Превантивните мерки могат да бъдат разделени на два етапа.

Когато една жена не е чувствителна

Тоест нейната Rh-отрицателна кръв преди това не е срещала Rh-положителни антигени. Такава майка трябва да се отнася с трепет към първата си бременност, тъй като има най-големи шансове за благоприятен изход. Силно не й се препоръчва да прави аборти и кръвопреливания. През третия триместър няколко пъти се прави кръвен тест за откриване на антитела.

Когато една жена е сенсибилизирана

През първите 24 часа след първото раждане и раждането на Rh-положително бебе се прилага имуноглобулин, чиято цел е да предотврати образуването на Rh антитела в кръвта на майката. Подобна процедура се извършва и след:

• извънматочна бременност;
• аборти;
• трансфузия на Rh-положителна кръв;
• специфична диагностика в плода: амниоцентеза, биопсия на хорионни въси, кордоцентеза.

Друг вариант за превенция е специфичната хипосенсибилизация. Същността му е следната: кожен капак от съпруга (Rh +) се трансплантира на съпругата (с Rh -) и след това антителата „превключват“ вниманието си към присадката, като по този начин намаляват вероятността от хемолиза на червените кръвни клетки на плода .

Както можете да видите, хемолитичната болест има сериозни последици. Поради тази причина е изключително важно жена с Rh-отрицателна кръв да помни своя Rh статус и да вземе отговорен подход към въпросите на майчинството и раждането. Ако акушер-гинекологът каже, че трябва да вземете допълнителни тестове, по-добре е да го направите, така че ситуацията да не излезе извън контрол. Навременното лечение е също толкова важно. Тогава рискът от развитие на хемолиза на червените кръвни клетки с всички произтичащи от това последствия ще бъде сведен до минимум.