Интерстициална пневмония. Симптоми и лечение на интерстициална пневмония. Неспецифична интерстициална пневмония

Интерстициалната пневмония е хронично възпалително заболяване на белите дробове, което засяга стените на алвеолите, съединителната тъкан на паренхима, ендотела на белодробните капиляри и перилимфните тъкани. Патологията причинява задух, суха кашлица и може да бъде усложнена от пневмосклероза и сърдечна недостатъчност.

Класификация на заболяването

В медицинската практика интерстициалната пневмония се отличава с морфологични, патогенетични характеристики и естеството на курса. Най-често пациентите страдат от неспецифична форма на заболяването с неизвестна етиология. По-рядко се диагностицира, характеризира се с бързо начало и прогресиране на патологичните процеси.

Диагностични методи

Установяването на правилната диагноза за интерстициална пневмония е трудно. На пациентите се дава:

• рентгеново изследване;
• HRCT (компютърна томография с висока резолюция);
• отворена белодробна биопсия.

Изображенията разкриват характерни огнища на инфилтрация, усилване на белодробния модел, матови промени и фиброкистозни патологии.

При слушане на гръдния кош се чуват мокри или крепитални звуци, напомнящи пукането на найлонов плик. В по-късните стадии на заболяването се наблюдават признаци на cor pulmonale и се появяват отоци на крайниците. Влакнестите промени прогресират и се образува "бял дроб с пчелна пита". Въз основа на резултатите от газовия състав и киселинно-алкалното състояние на кръвта се определят хипоксемия и респираторна алкалоза. извършва се с бактериална пневмония, бронхиална астма, туберкулоза, дистрес синдром, лекарствен пневмонит.

Възможности за лечение

При интерстициална пневмония терапията започва с елиминирането на провокиращите фактори. Пушачите трябва да се откажат от лошия си навик, хората, работещи в опасни производства, се съветват да сменят професията си.

Лечението с лекарства включва:

• прилагане на глюкокортикоиди във високи и средни дози при дълги курсове;
• при автоимунни реакции се предписват цитостатици;
• допълнително използвайте антифиброзни средства: колхицин, D-пенициламин;
• Вазодилататори се използват за премахване на симптомите на белодробна хипертония;
• антиагреганти, простагландини, антиоксиданти подобряват функционирането на ендотела.

На пациентите с остра пневмония се оказва спешна медицинска помощ и се свързва към апарат. Когато се образува бял дроб с пчелна пита, се налага трансплантация на увредения орган.

Прогнозата на интерстициалната пневмония зависи от вида на заболяването и степента на фиброзните промени. Средната преживяемост е 5 години, ако се развият усложнения, продължителността на живота е не повече от 3 години. Най-неблагоприятният резултат е при остро възпаление, смъртността достига 75% дори при навременно предоставяне на медицинска помощ.

Терминът идиопатична интерстициална пневмония се отнася до група възпалителни белодробни заболявания с неизвестна етиология. В допълнение към неясния им произход, те са обединени от увреждане на интерстициалната тъкан - клетките на съединителната тъкан на белите дробове. Възпалителният процес и подуването причиняват промени в газообмена, което провокира сериозни последствия и усложнения. Опасността от такива заболявания, в допълнение към възпалението, се крие в латентната форма на тяхното възникване. Те могат да бъдат открити само с помощта на специални изследвания: CT, радиография, биопсия.

причини

Учените и лекарите все още не могат да дадат ясно обяснение на причините за развитието на възпалителни процеси от този тип. Те са склонни да вярват, че такава пневмония (наричана още интерстициална пневмония) се причинява от патогени с алергичен или инфекциозен характер, както и от други неспецифични видове. Основните причини са:

• Усложнение след вирусно заболяване
• Състояние при туберкулоза и атипична пневмония
• Пушенето на тютюн
• Странични ефекти на някои лекарства (антибиотици и противоракови лекарства)
• HIV инфекция
• Онкология
• Усложнение след операция и трансплантация
• Болести на съединителната тъкан - склеродермия, артрит.

В допълнение, пневмонията от този тип е подобна една на друга по отношение на симптомите, хода на заболяването, данните от лабораторните изследвания и радиологичните признаци. Следователно поставянето на точна диагноза винаги е много трудно. По принцип лекарите се ръководят от резултатите от хистологичните изследвания.

Симптоми и видове пневмония

Интерстиумът представлява няколко вида съединителни тъкани, той изпълнява функцията на "скелетообразуване" на белите дробове, тоест придава форма, опора и играе посредническа роля между частите на органа. По време на възпалителния процес и подуване на тъканта се прекъсва естественият пренос на кислород от алвеолите към малките кръвоносни съдове. В резултат на това се получава тъканна фиброза, т.е. залепване.

Въпреки че такава пневмония се състои от няколко вида заболяване, които се различават един от друг в нюансите на симптомите, те също имат подобни характеристики:

• Дългосрочно развитие на заболяването (в рамките на 1-2 години)
• Суха кашлица
• Затруднено дишане, задух
• Появата на скърцащи звуци в белите дробове
• Нисък витален капацитет (жизнен белодробен капацитет)
• Силна загуба на тегло.

Първоначално признаците на заболяването се проявяват слабо и не привличат вниманието. Пациентът може да не знае за заболяването в продължение на няколко години, докато възпалението премине в по-тежък стадий и придобие тежки симптоми.

Криптогенна организираща пневмония

Често се бърка с грип. Пациентът развива подобни симптоми: висока температура, слабост и мускулни болки, непродуктивна кашлица, задух. Характерен признак на заболяването е образуването на ексудат на мястото на възпалението. В допълнение към интерстициума, патологията засяга и алвеолите.

Поради сходството на хода и симптомите на интерстициална пневмония с грип, лекарите често предписват неправилна антибиотична терапия. Поради това заболяването се проточва и се усложнява. При правилна диагноза и лечение възстановяването отнема около шест месеца.

Неспецифична интерстициална пневмония

По-често се наблюдава при възрастни 40-50 години. Етиологията в повечето случаи остава неясна и се проявява на фона на белодробни заболявания. Неговите симптоми: субфебрилна температура, грипоподобни симптоми, изтощение на нервната система. Неспецифичната интерстициална пневмония често има фокален характер, с правилна диагноза и предписан режим на лечение, тя се повлиява добре от лечението.

Десквамативна интерстициална пневмония

Развива се като хронично заболяване и е доста рядко. Засяга предимно възрастни с дългогодишен опит в тютюнопушенето (в 90% от случаите), както и при деца като усложнение след пневмония. Заболяването се развива постепенно, тайно - без поява на характерни симптоми на пневмония в продължение на няколко години.

Ако симптомите се увеличат, неразположението обикновено се обяснява с негативните последици от тютюнопушенето. Възпалителният процес е придружен от ексфолиация на клетките и анатомично разширяване на стените на алвеолите. Промени в структурата на белите дробове, наподобяващи шлифовано стъкло, се откриват само с рентгенови лъчи. Прогнозата на заболяването обикновено е положителна.

Лимфоидна интерстициална пневмония

Среща се доста рядко, обикновено при по-възрастни жени. В допълнение към кашлицата и задуха се проявява с треска, болки в ставите, загуба на тегло, а на рентгенови снимки се виждат алвеоларно-интерстициални инфилтрати. Възстановяването е възможно при правилно и навременно лечение.

Идиопатична белодробна фиброза

Развива се незабелязано, с постепенно увеличаване на симптомите. Заболяването е хронично и се развива предимно при пушачи и хора, занимаващи се с отглеждане на птици или работещи в помещения с лоша вентилация. При фиброза настъпва необратимо удебеляване на стените на алвеолите и нормалният газообмен се нарушава. Заболяването се проявява със затруднено дишане, засилен задух, болка в гърдите и мускулите, повишена температура. С напредването на заболяването се развива cor pulmonale, вените се подуват, кожата става синя, нокътните плочи се деформират и теглото намалява.

При слушане на белите дробове се открива двустранен крепитус, рентгеновите лъчи показват ефект на матово стъкло в възпаления орган. В напреднали случаи увреждането на белите дробове изглежда като пчелна пита - такива промени също показват добавяне на сърдечно-съдова недостатъчност и развитие на cor pulmonale. Ако болестта не бъде открита навреме и няма лечение, настъпва смърт.

Респираторен бронхиолит

Развива се предимно при дългогодишни пушачи. Заболяването няма изразени симптоми. При изследването се установява увреждане на белодробния паренхим. При навременно лечение и пълен отказ от вредния навик прогнозата е благоприятна, но не се изключват рецидиви.

Диагностика

Трудността при определяне на точна диагноза се крие в скрития ход на интерстициалната пневмония. Симптомите обикновено са неясни, неизразителни и често се приписват на прояви на други заболявания. Ако диагнозата е неправилна или се забави посещението при лекар, заболяването се удължава и се усложнява. Ето защо, ако човек често се оплаква от неразположение, е необходимо да го изпратите на преглед, за да идентифицирате патологията или да се уверите, че тя отсъства.

Възпалителният процес в дихателните органи може да се определи само с помощта на специални изследвания. За тази цел:

• Компютърната томография е най-ефективният метод. Позволява ви да изследвате състоянието и промените в белодробната тъкан, вида на нейното увреждане
• Рентгенова снимка (снимките се правят в 2 проекции)
• Измерване на дихателните функции
• ЕКГ - ако има съмнение за сърдечна патология
• Биопсията на белодробната тъкан е ефективен, но трудоемък метод, който се използва за изясняване на диагнозата. Засегнатата тъкан обикновено се отстранява по време на операция или торакоскопия.

Навременната диагноза е от голямо значение за успеха на лечението. Колкото по-рано се открие промяна в белодробната тъкан и се извършат рентгенови и други изследвания, толкова по-голям е шансът за благоприятна прогноза. Обикновено увреждането на белодробната тъкан изглежда като смляно стъкло, пчелна пита или смес от форми.

Лечение

Идиопатичната пневмония се различава от обикновената по използваните лекарства. За разлика от класическото заболяване, такива възпаления не се лекуват с антибиотици, тъй като имат различен характер на възникване. Те се използват само в случаите, когато интерстициалната пневмония е придружена от микробна инфекция.

Целта на терапията е да се потисне възпалителния процес, за тази цел се използват лекарства със силно противовъзпалително действие - хормонални лекарства. Ако състоянието се влоши, на етапа на фиброза, на пациентите се предписва кислородна терапия. Предписват се и антипиретици, бронходилататори, болкоуспокояващи и др.

Лечението обикновено отнема много време - средно 3-6 месеца - в зависимост от тежестта на заболяването и състоянието на пациента. Провеждат се периодични прегледи за проверка на ефективността на терапията. Ако открият намаляване на възпалението и намаляване на симптомите, тогава лечението продължава. Ако състоянието се влоши, режимът се променя и се предписват други лекарства.

Интерстициална (или интерстициална) пневмония - възпаление на съединителната тъкан на белите дробове - се отнася до заболявания с неясна етиология. Заболяването се развива тайно, без изразени симптоми, което е опасно за хората. За уточняване на диагнозата са необходими специални изследвания (рентген, компютърна томография и др.). Ако заболяването не се лекува, възникват усложнения, които могат да доведат до смъртта на пациента.

Пневмонитът е неинфекциозно възпаление на стените на алвеолите и белодробния паренхим, предимно с имунен произход, при което липсва интраалвеоларна ексудация. Това е интерстициално белодробно заболяване, което води до белези на алвеолите и фиброзни промени в поддържащите белодробни структури. Белезите нарушават адекватното пренасяне на кислород в кръвта.

Пневмонитът има няколко имена: пулмонит, алвеолит. Към днешна дата няма диагностични методи, които да позволяват разграничаване на тези нозологии. Тяхното разделяне е възможно само след смъртта на пациента, но няма практическо значение. Пневмонит, пулмонит и алвеолит са синоними.

Разликата между пневмонит и пневмонит е значителна, но чисто теоретична. Тези патологии се различават по етиологични, патогенетични и морфологични характеристики. Физическите данни и резултатите от допълнителните методи на изследване не ни позволяват да потвърдим окончателната диагноза. Практиката показва, че единствената разлика между пневмонита и пневмонията е степента на разпространение на възпалителния процес.

пневмонит

Според потока се разграничават следните форми на пневмонит:

• пикантен,
• преходно,
• Хронична.

По етиология:

1. токсичен,
2. уремичен,
3. идиопатичен,
4. Рей,
5. алергичен,
6. автоимунни,
7. инфекциозен,
8. Аспирация.

Пневмонитът понякога се счита за част от някои заболявания на хранопровода и сърцето.

Заболяването причинява проблеми с дишането и не може да се лекува с антибиотици. Въз основа на характерни клинични симптоми може да се подозира пневмонит. При пациентите се наблюдават нарушения в честотата и дълбочината на дишането, усещане за липса на въздух, пароксизмална болезнена кашлица. Тези респираторни симптоми са придружени от явления на обща астения на тялото. Ако се появят такива симптоми, трябва да потърсите медицинска помощ. Състоянието на пациентите може да се облекчи само с помощта на кортикостероиди.

Етиология

Етиологията на пневмонита не е напълно изяснена. Следните фактори играят определена роля в развитието на заболяването:

• Токсини - вдишване на химикали: бои, лакове, смоли,
• Лекарства - продължителна употреба на някои лекарства: антибиотици, сулфонамиди, цитостатици,
• Вируси
• плесенни гъбички,
• Хронични заболявания на вътрешните органи - чернодробна цироза, туберкулоза,
• алергени,
• Наркотични лекарства
• Радиация.

Интерстициален пневмонит– респираторно заболяване, чиито причини не са напълно изяснени. Идиопатичните форми са истински проблем за лекарите. Интерстициален пневмонит с десквамация се среща при пушачи и хора, приемащи някои мощни лекарства. Лабораторните, клиничните и функционалните показатели на интерстициалния пневмонит са неспецифични. Рентгенографията показва двустранни изменения, томограмата показва симптом на “матово стъкло”.

Практиците свързват понятието „пневмония“ с вирусни заболявания, а „пневмонит“ с автоимунни заболявания.Пневмонитът се развива по-бързо при хора с отслабен имунитет, пушачи, както и при пациенти, страдащи от алергии и тежки белодробни заболявания.

Симптоми

Симптомите на пневмонит се появяват постепенно. Пациентите изпитват задух, който не изчезва дори в покой, болезнена суха кашлица, постоянна субфебрилна температура, чувство на тежест и натиск зад гръдната кост и пароксизмална болка в гърдите. Болните рязко губят тегло, кожата им става бледа и синя. Пристъпите на задушаване и усещането за „настръхване“ по тялото стават непоносими. През нощта пациентите се потят обилно, а през деня бързо се уморяват.

Свръхчувствителен пневмонит е най-честата форма на патология. Това е алергично заболяване, при което се развива интерстициално възпаление в белодробната тъкан с образуване на бързи инфилтрати и грануломи. Алергии възникват към някои органични и неорганични съединения. Свръхчувствителен алвеолит се развива при производители на памук, тръстика, зърнопроизводители, тютюнопроизводители, кожухари и производители на сирене. Те се оплакват от непродуктивна кашлица, задух, миалгия и артралгия, диспепсия, анорексия, загуба на тегло и лошо здраве. Острият свръхчувствителен пневмонит клинично прилича на остра пневмония и се проявява с треска, кашлица с хемоптиза, диспнея, слабост и фини и средно мехурчета при вдишване. Хроничната форма на патологията протича бавно и дълго време, често без признаци на обостряне. Ако патологията не се лекува своевременно, в белодробната тъкан ще се образуват необратими фиброзни промени.

Свръхчувствителен пневмонит класифицирани като професионални болести. „Фермерски бял дроб” се получава след контакт с прах от прясно сено, „птицевъден бял дроб” се причинява от прах от пух и пера на различни птици, а в по-редки случаи се развива „патешка болест”. В тежки случаи пациентите със свръхчувствителен пневмонит развиват признаци на дихателна недостатъчност и хипоксия: кожата става синкава, пръстите се деформират и придобиват вид на тъпанчета, появяват се крепитиращи или влажни хрипове. Белодробните функции са ограничени. Дългосрочната аспирация води до развитие на хронична форма на патология. Екзацербациите настъпват при всеки следващ контакт със същия антиген. На рентгеновата снимка се появяват инфилтративни сенки и голям брой еозинофили или базофили се появяват в кръвта.

Алергичен пневмонит развива се при вдишване на прах, съдържащ спори на бактерии и гъбички, както и под въздействието на някои метали: цинк, мед, арсен, злато, кобалт. При пациентите се появява свръхчувствителност и хиперреактивност в алвеолите на белите дробове в отговор на образуването на антитела срещу алергени. Няма изразена инфилтрация в белите дробове, няма съществени промени на рентгеновата снимка. Само компютърната томография може да потвърди малки възпалителни инфилтрати.

Алергичният пневмонит се проявява чрез традиционни респираторни и интоксикационни симптоми. Те се появяват при всяка нова среща със същия алерген и изчезват след няколко часа сами. При постоянен контакт с алергена заболяването преминава в хронична фаза.

Аспирационен пневмонит се развива, когато твърда храна попадне в горните дихателни пътища или лигавицата е изгорена от стомашен сок. Възниква химическо изгаряне на лигавицата или запушване на средните бронхиоли с твърди маси и се развива остра хипоксия.

Веднага след аспирация настъпва бронхоспазъм, който води до остра дихателна недостатъчност. Това се проявява със синкава кожа, ускорен пулс и затруднено дишане. След няколко минути състоянието на пациентите се стабилизира. В същото време подуването на бронхите и други признаци на възпаление продължават да се увеличават. .На рентгенограмата се появяват разлики в плътността на белодробния модел, показващи перибронхиална ексудация.

Пострадиационен пневмонит е усложнение на лъчетерапията и често причинява смърт на пациентите. Това се дължи на ниската устойчивост на белодробната тъкан към радиация. Заболяването се проявява в началния етап с грипоподобни симптоми, признаци на пневмония, туберкулоза и плеврит. Диагнозата пневмонит се потвърждава от компютърна томография, която разкрива увреждане на бронхопулмоналното дърво. След курс на глюкокортикостероидна терапия състоянието на пациентите се стабилизира и увредената белодробна тъкан се възстановява.

Диагностика

Диагнозата на пневмонит се основава на оплаквания на пациента, анамнестични данни, клинични симптоми, резултати от лабораторни и инструментални методи на изследване.

Лабораторна диагностика на пневмонит:

1. В общия кръвен тест, левкоцитоза с изместване на формулата вляво, повишаване на ESR.
2. Микроскопско изследване и микробиологичен анализ на храчките на пациента с цел откриване на причинителя на патологията.

Инструментални методи за изследване, които потвърждават или опровергават предполагаемата диагноза: рентгеново изследване на белите дробове, CT и MRI на гръдния кош, бронхоскопия и биопсия на алвеоларна тъкан.

Лечение

Лечението на пневмонита е комплексно. Тя се състои не само в употребата на лекарства, но и в спазването на принципите на здравословния начин на живот. На пациентите се препоръчва да ограничат физическата активност, да правят дълги разходки на чист въздух, да правят кислородни инхалации, да приемат витамини и хомеопатични лекарства. Ако няма видим ефект, се пристъпва към лекарствена терапия.

Кортикостероидите са ефективни при пневмонит - Преднизолон, Бетаметазон, имуносупресори и цитостатици - Метотрексат, Флуороурацил. В тежки случаи се провежда симптоматично лечение и кислородна терапия. Бронходилататори, антипиретици и антитусиви подобряват състоянието на пациентите, а антибиотиците помагат при добавяне на вторична бактериална инфекция.

Лечението на аспирационен пневмонит започва с спешно отстраняване на хранителните маси от белите дробове. Стероидната и антибактериалната терапия са неефективни. Понякога се предписват антибиотици за профилактични цели, както и ако пациентът има треска, левкоцитоза и растеж на чужда флора в културите. При хипоксемия и хиперкапния се провежда респираторно лечение: кислородна терапия и механична вентилация.

Сред традиционната медицина най-ефективните и широко разпространени са:

• Тиквен сок за облекчаване на подуване на белите дробове,
• Настойка от бъз, кориандър и борови пъпки за антисептични цели,
• Отвара от плодове на глог и билка от майчинка за астматични пристъпи,
• Инхалации с мед, лимонова кора, алое ще помогнат при честа кашлица,
• За нормализиране на телесната температура - плодови напитки от боровинки, ягоди, касис,
• При хиперхидроза - отвара от дъбова кора, липов цвят и корен от джинджифил.

Предотвратяване

Превантивни мерки за предотвратяване на развитието на пневмонит:

1. Борба с вредните навици
2. Оптимална физическа активност
3. Укрепване на имунитета,
4. Елиминиране на възможни алергени,
5. Навременно лечение на белодробни заболявания,
6. Борба с праха на работното място,
7. Използване на лични предпазни средства.

За да се избегне развитието на пневмония, селскостопанските работници и служителите в химическата промишленост трябва да изоставят обичайната си работа.

За да предотвратите алергичен пневмонит, трябва да избягвате контакт с провокиращи фактори:

• Бактериални: бактерии, гъбички и техните отпадъчни продукти,
• Биологични: вълна, слюнка, епидермални клетки и животински секрети,
• Зеленчук: слама, прашец,
• Химически: метали и техните съединения,
• Фармакологични: антибактериални, хормонални и ензимни лекарства.

Видео: алергичен алвеолит в програмата "Живей здравословно!"

Прогресиращ възпалителен процес, засягащ стените на алвеолите и съединителната тъкан на паренхима, с възможна вторична интраалвеоларна ексудация и изход във фиброзно преструктуриране на белодробните структури. Заболяването е придружено от нарастващ задух, суха кашлица или с леко отделяне на храчки, болка в гърдите, субфебрилна температура, "топла" цианоза и сърдечно-белодробна недостатъчност. Диагнозата на интерстициалната пневмония включва анализ на рентгенови и компютърни данни на белите дробове, дихателни тестове и белодробна биопсия. При интерстициална пневмония се използват кортикостероиди, цитостатици, кислородна терапия и механична вентилация.

Главна информация

Интерстициалната (идиопатична интерстициална) пневмония е първично остро или хронично възпаление на интерстициалната тъкан на белите дробове с неизвестна етиология, характеризиращо се с фибропролиферативни промени и намалена дихателна функция. Клинико-патологичната класификация идентифицира идиопатичната интерстициална пневмония като отделна група интерстициални белодробни заболявания (ILD), чието точно разпространение е трудно да се оцени поради рядкото установяване на правилната диагноза.

Диагностика

Диагнозата на интерстициалната пневмония е трудна въз основа на резултатите от анамнезата, физикалния преглед, рентгенографията и компютърната томография на белите дробове, тестовете за дихателна функция (спирометрия, бодиплетизмография); торакоскопска или отворена белодробна биопсия.

При интерстициална пневмония се открива лека крепитация: на ранен етап, главно в хилусните сегменти на белите дробове, на по-късен етап - във всички белодробни полета и в върховете на белите дробове. Инспираторен крепитус от типа на "целофанова треска" е типичен за IPF. Забелязват се затруднено дишане, мокри или сухи фини хрипове в белите дробове. По време на перкусия има леко съкращаване на звука, съответстващ на засегнатата област. Инструменталната диагностика включва:

• Функционални дихателни тестове.Откриват се нарушена вентилация и нарушения на дифузионния капацитет на белите дробове (при IPF - рестриктивен тип с рязко и изключително рязко намаляване на белодробните обеми).
• Рентгенография.Рентгенологичните признаци на интерстициална пневмония могат да включват симетрични полупрозрачни непрозрачности на матово стъкло, главно в долните части на белите дробове; удебеляване на интерлобуларния и интралобуларен интерстициум; фиброкистозни промени, периваскуларна и перибронхиална инфилтрация и тракционни бронхиектазии.
• CT с висока разделителна способност.Помага за изясняване на разпространението на увреждане на белодробната тъкан, оценка на етапа, активността и скоростта на прогресиране на фиброзния процес.
• Биопсия.Важна стъпка в диагностиката на интерстициална пневмония е белодробна биопсия с хистологичен анализ на биопсии от белодробна тъкан.
• ЕхоКГ.Ехокардиографските симптоми на хемодинамични нарушения в белодробната циркулация се наблюдават само при достатъчно високи показатели за зоната на фиброзни промени в белите дробове.

Диференциалната диагноза на интерстициалната пневмония се извършва с бактериална пневмония,

За NSIP, COP, RB-IBL, DIP и LIP са показани високи или средни дози преднизолон за дълъг курс, с добавяне на цитотоксични лекарства, ако е необходимо. Спирането на тютюнопушенето е предпоставка за разрешаването на десквамативната интерстициална пневмония и респираторния бронхиолит, свързан с ИББ. За IPF се използва монотерапия с GCS и по-предпочитани комбинации с азатиоприн или циклофосфамид за най-малко 6 месеца. с внимателно проследяване на състоянието на пациента.

Като допълнителни лекарства се използват антифиброзни лекарства (D-пенициламин, колхицин, интерферон γ-1b). При развитие на хипоксемия се препоръчва кислородна терапия, а при белодробна хипертония - вазодилататори. Ефективно е използването на лекарства, които влияят върху функционалната активност на ендотела - простагландини, антиагреганти, инхибитори на ендотелин-1, антиоксиданти. Когато се развие бял дроб с форма на пчелна пита, единственото лечение за интерстициална пневмония е белодробна трансплантация.

Прогноза

Резултатът от интерстициалната пневмония зависи от формата на заболяването и тежестта на белодробната фиброза. Средната преживяемост на пациентите е 5-6 години, при IPF с развитието на пневмосклероза и кардиопулмонална недостатъчност продължителността на живота не надвишава 3 години. Острата интерстициална пневмония, дори при своевременно лечение, има много висока смъртност - до 50-70%.

Клинично подобрение и стабилизиране на състоянието на пациента в резултат на лечение на неспецифична интерстициална пневмония се наблюдава в приблизително 75% от случаите; около 35% от пациентите имат 10-годишна преживяемост. При десквамативната форма се наблюдава подобрение/стабилизиране в 2/3 от случаите, а 5- и 10-годишната преживяемост достига 93 и 69%, възможна е пълна ремисия.

Повечето случаи на лимфоцитна интерстициална и криптогенна организираща пневмония имат благоприятна прогноза. RB-ILD често отзвучава със спиране на тютюнопушенето, а в някои случаи има персистираща прогресия с рецидиви. Пациентите с IPF се подлагат редовно

Групата на интерстициалните белодробни заболявания (ILB) включва няколко десетки отделни нозологични форми, които се различават по етиология, характеристики на патогенезата и морфологична картина, имат различна клиника и прогноза. Терминологичните и класификационните подходи към тези заболявания се променят многократно, което допълнително усложнява и без това трудната диагностична работа с тази категория пациенти. Дори и днес, въпреки съществуването на общоприета класификация на ILD, терминът „интерстициална пневмония“ се свързва от лекаря с вирусна инфекция, а не със заболяване, което изисква задължителна морфологична проверка и има доста сериозна прогноза.

Нека си припомним основните определения.

Пневмонията е група от остри инфекциозни (предимно бактериални) заболявания, характеризиращи се с фокално увреждане на дихателните части на белите дробове със задължително наличие на интраалвеоларна ексудация. Категорията "пневмония" изключва заболявания, причинени от физически (радиационен пневмонит) или химични ("бензинова" пневмония) фактори, както и такива с алергичен ("еозинофилна пневмония") или съдов (белодробен инфаркт поради белодробна емболия) произход. Възпалителните процеси в белите дробове при морбили, рубеола, грип и др. Не се разглеждат като "пневмония", а в рамките на съответните нозологични форми.

Пневмонитът (алвеолит) е възпалителен процес, често с имунен, неинфекциозен характер, засягащ предимно паренхимния интерстициум (алвеоларните стени) и екстраалвеоларната съединителна тъкан на белите дробове без задължителна интраалвеоларна ексудация. Редица автори разграничават понятията "пневмонит" и "алвеолит", като предполагат, че при алвеолита възпалителният процес е локализиран предимно в алвеолите, а при пневмонитите възпалението засяга и други структури на белодробния паренхим, но такова разделение има нямат практическо значение и термините често се използват като синоними.

Терминът "пневмонит" не отразява конкретна нозологична форма, а по-скоро характеристиките на патологичния процес. Увреждане на белите дробове като пневмонит (алвеолит) може да се развие при различни заболявания: идиопатична интерстициална пневмония, предизвикани от лекарства белодробни лезии, системни заболявания на съединителната тъкан, свръхчувствителен пневмонит, саркоидоза и др. Трябва да се отбележи, че при всяко от тези заболявания пневмонит е задължителна, но далеч не единствена проява на увреждане на белите дробове. Причините, клиничните прояви, посоките на лечението и прогнозата за тези заболявания са различни, поради което морфологичната проверка и допълнителната нозологична диагноза са толкова важни при идентифицирането на признаци на пневмонит.

От съвременна гледна точка ILDs представляват хетерогенна група от заболявания, общите характеристики на които са увреждане на интерстициалната тъкан на белите дробове като продуктивен пневмонит с последващо образуване на фиброза, прогресираща диспнея при усилие, непродуктивна кашлица, крепитус, дифузни промени в рентгенографията и компютърната томография на белите дробове, рестриктивни вентилационни нарушения, намален дифузионен капацитет на белите дробове и нарастваща дихателна недостатъчност.

Понастоящем в повечето страни, включително Русия, се използва класификацията на ILD, приета от Консенсусната комисия на Американското торакално дружество и Европейското респираторно дружество (ATS/ERS, 2002). Според тази класификация се разграничават четири групи ILD: ILD с известна етиология, грануломатоза, идиопатична интерстициална пневмония и други ILD (фиг.).

Идиопатичната интерстициална пневмония (IIP) е типичен представител на групата на ИББ с неизвестна етиология, имаща много сходни клинични, рентгенологични и функционални признаци, но коренно различна морфологична картина, която определя клиничните характеристики, отговора на терапията и прогнозата. Принципът на конструиране на клинико-патологичната ATS/ERS класификация е, че всяка клинична форма на IIP съответства на определен хистологичен вариант на IIP (Таблица 1).

Клиничните характеристики на пациенти с различни видове IIP са показани в таблица. 2.

Идиопатична белодробна фиброза

Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е едно от най-честите заболявания от групата на IIP. Синоним на IPF е „идиопатичен фиброзиращ алвеолит”, традиционно използван у нас термин.

Най-често заболяването се среща при пациенти на възраст над 50 години. Основните оплаквания на пациентите са нарастващ задух и непродуктивна кашлица. Началото на заболяването обикновено е незабележимо, заболяването прогресира доста бавно, пациентите успяват да се адаптират към задуха си и към момента на лечението имат история на заболяването с продължителност до 1-3 години. Фебрилитетът и хемоптизата не са типични за пациентите с IPF. Други симптоми могат да включват обща слабост, артралгия, миалгия и промени в нокътните фаланги под формата на "барабанни пръчки". Типичен аускултаторен феномен при IPF е инспираторен крепитус, който се сравнява с „пукането на целофан“. С напредването на заболяването се появяват признаци на дихателна недостатъчност и cor pulmonale, както и загуба на тегло и кахексия. Лабораторните изследвания са неспецифични. IPF е рестриктивно белодробно заболяване; следователно характерните функционални характеристики на заболяването са намаляване на статичните белодробни обеми, открити чрез телесна плетизмография. Един от ранните признаци на заболяването е намаляването на DL CO. Спирометричният FEV 1 /FVC е в нормални граници или е повишен.

Най-честите рентгенографски признаци на IPF са двустранни ретикуларни промени, по-изразени в долните части на белите дробове. В ранните етапи на развитие на заболяването може да се наблюдава само леко намаляване на обема на белодробните полета и намаляване на прозрачността на белите дробове като "мляно стъкло". С напредването на заболяването ретикуларният модел става по-груб и по-тежък и се появяват кръгли кистозни просвети, отразяващи образуването на „бял ​​дроб с пчелна пита“. За изясняване на рентгеновата картина е препоръчително да се извърши мултиспирална компютърна томография на гръдните органи.

Тъй като диагностичните възможности на IIP са ограничени и данните от изследването не винаги са специфични, „златният“ диагностичен стандарт за всички IIP е белодробна биопсия: отворена или торакоскопска. Специална необходимост от биопсия възниква в случаите, когато има не съвсем типична клинична и / или радиологична картина, възрастта на пациента е под 50 години, наличието на системни признаци на заболяването или бърза прогресия на заболяването. Необходимо условие е преобладаването на ползите от поставяне на правилна диагноза над риска от хирургическа манипулация.

Съществува диагностичен подход, който позволява да се установи диагноза IPF с голяма вероятност в случаите, когато биопсията не е възможна. За да направи това, пациентът трябва да има четири от четирите основни критерия и поне три от четирите второстепенни критерия.

Големи критерии

1. Изключване на други ILD поради известни причини, като нараняване с лекарства, CTD и др.
2. Промени в дихателната функция, включително рестриктивни промени и нарушен газообмен.
3. Двустранни ретикуларни промени в базалните области на белите дробове с минимални промени в матово стъкло при компютърна томография с висока разделителна способност.
4. Няма данни от трансбронхиална биопсия или бронхоалвеоларен лаваж, които да предполагат алтернативна диагноза.

Малки критерии

1. Възраст над 50 години.
2. Невидима, постепенна поява на диспнея по време на физическа активност.
3. Продължителността на заболяването е повече от 3 месеца.
4. Инспираторен крепитус в базалните области на белите дробове.

Съвременната терапия на IPF се основава главно на противовъзпалителна терапия (кортикостероиди и цитостатици (CS)), т.е. лекарства, които могат да повлияят възпалителните и имунологичните компоненти на развитието на заболяването. Основата на този подход е, че хроничното възпаление предшества и неизбежно води до фиброза и че агресивното потискане на възпалението може да блокира последващото образуване на фиброзни промени.

Широко използвани са три режима на противовъзпалителна терапия: монотерапия с глюкокортикостероиди (GCS), комбинация от GCS с азатиоприн и комбинация от GCS с циклофосфамид. ATS/ERS препоръчва комбинираните режими като предпочитани. Терапията се провежда най-малко 6 месеца. Задължително е внимателното проследяване на страничните ефекти от терапията. При предписване на цитостатици, наблюдението на пациента трябва да включва пълна кръвна картина ежеседмично през първия месец, след това веднъж на 2-4 седмици; По време на лечението с циклофосфамид се изисква седмично изследване на урината за хематурия.

Ако се избере монотерапия с GCS, началната дневна доза преднизолон е 1 mg/kg идеално тегло на ден (максимум до 80 mg/ден). След 4 седмици се оценява поносимостта на такава терапия. Ако има подобрение или стабилизиране на функционалните показатели, през следващите 3 месеца дневната доза преднизолон се намалява. Ако няма отговор към стероидите, се добавя азатиоприн.

Алтернативен подход, който се фокусира върху намаляване на излишното отлагане на матрица в белите дробове или ускоряване на разграждането на колаген, е антифиброзната терапия. Антифиброзните лекарства включват D-пенициламин, колхицин, интерферон гама-1 b и пирфенидон.

Доказано е, че ефективността на терапията се повишава, когато N-ацетилцистеинът се добавя към противовъзпалителните лекарства в доза от 600 mg 3 пъти на ден. Понастоящем водещите експерти в лечението на IPF предпочитат режим, който включва преднизолон, азатиоприн и N-ацетилцистеин.

В допълнение към лекарствената терапия, както и при други белодробни заболявания, кислородната терапия се използва при развитие на хипоксемия. С развитието на белодробна хипертония, в допълнение към кислородната терапия е възможно използването на вазодилататори. Развитието на инфекции на трахеобронхиалното дърво изисква използването на антибактериални и противогъбични лекарства. Редовната ваксинация с противогрипни и пневмококови ваксини се препоръчва за всички пациенти с IPF.

Други идиопатични интерстициални пневмонии (не-IPF)

Неспецифична интерстициална пневмония(NIP), заедно с IPF, е една от най-често срещаните форми на IIP. NIP може да бъде идиопатична; тази форма е включена в групата на IIP. Въпреки това, морфологична картина, съответстваща на модела на NIP, се среща и при белодробно увреждане при пациенти с CTD, свръхчувствителен пневмонит, радиационен пневмонит и др.

Клиничните, лабораторните и функционалните показатели за НИП са неспецифични. Рентгенографията на гръдния кош най-често разкрива двустранни промени в матово стъкло и ретикуларни промени в долните белодробни отдели.

Прогнозата на пациентите с NIP е по-благоприятна, отколкото с IPF. Клиничното протичане и преживяемостта на пациентите зависят от тежестта на белодробната фиброза. Десетгодишната преживяемост при NIP е около 35%. Не са известни случаи на спонтанно възстановяване без лечение при NIP; GCS терапията без или с добавяне на цитостатици води до подобрение или стабилизиране при приблизително 75% от пациентите.

Криптогенна организираща пневмония

Синоними на криптогенна организираща пневмония (COP) са термините „облитериращ бронхиолит с организираща пневмония“ и „пролиферативен бронхиолит“. COP има ясни клинични и морфологични разлики от "изолирания" облитериращ бронхиолит: заедно с увреждането на бронхиолите има участие на алвеолите във възпалителния процес с наличието на организиран ексудат в техния лумен. COP в повечето случаи е идиопатичен, т.е. причината остава неизвестна. Сред установените причини най-важни са CTD (ревматоиден артрит и др.), усложнения на лекарствената терапия (амиодарон, златни лекарства и др.).

Най-често заболяването се развива при хора на възраст 50-60 години, мъжете и жените боледуват еднакво често. COP се характеризира с остро или подостро протичане, клиничната картина често прилича на бактериална пневмония. Средната продължителност на симптомите до поставянето на диагнозата е 2-6 месеца. Рутинните лабораторни изследвания показват левкоцитоза на периферната кръв (50%), повишена СУЕ и С-реактивен протеин (70-80%).

Типичен рентгенологичен признак на COP е наличието на петна, двустранни (по-рядко едностранни) плътни фокуси на консолидация на субплеврална локализация. При COP е описана миграция на белодробни инфилтрати, най-често от долните към горните отдели. Диференциалната диагноза на COP, в допълнение към бактериалната пневмония, се извършва с хронична еозинофилна пневмония, бронхоалвеоларен рак и белодробен лимфом.

Описано е спонтанно подобрение на COP, но е рядко. Лечението на избор за COP е пероралните кортикостероиди. Клиничното подобрение настъпва в рамките на 1-3 дни от началото на първата доза, рентгенологичните промени обикновено изчезват след няколко седмици, общата продължителност на терапията с GCS варира от 6 до 12 месеца. Когато дозата на GCS се намали, рецидивите на заболяването се появяват доста често, в тази ситуация дозата на стероидите се увеличава отново. Прогнозата за COP обикновено е благоприятна, повечето пациенти са напълно излекувани, когато приемат GCS. Въпреки това, в редки случаи има слаб отговор към стероидите и стабилно прогресиращ курс на COP. При такива пациенти се препоръчва използването на цитостатици.

Десквамативна интерстициална пневмония

Десквамативната интерстициална пневмония (DIP) е доста рядко заболяване от групата на IIP. Сред всички пациенти с DIP повече от 90% са пушачи. Освен това са описани редки случаи на DIP, свързани с други състояния - CTD, реакции към лекарства, излагане на фактори на околната среда.

Клиничната картина на заболяването е типична за IIP. Лабораторните, функционалните и радиологичните показатели за DIP не дават допълнителна информация.

Ако има съмнителна картина, се препоръчва белодробна биопсия, за да се изключат по-агресивните форми на ИББ.

Спирането на тютюнопушенето е първата стъпка в лечението на DIP, тъй като е доказано, че тази мярка често води до обратно развитие на заболяването. За повечето пациенти с DIP основното лечение е терапията с преднизолон в доза 40-60 mg/ден. Първоначалната доза преднизолон обикновено се предписва за период от 1-2 месеца, след което дозата на лекарството постепенно се намалява в продължение на 6-9 месеца. По време на терапията с GCS се наблюдава клинично подобрение или стабилизиране на заболяването при приблизително две трети от пациентите с DIP. Все още не е изяснено значението на цитостатиците при тази форма на IIP. 5- и 10-годишната преживяемост при DIP е съответно 95,2 и 69,6%.

Респираторен бронхиолит, свързан с интерстициална белодробна болест

Респираторният бронхиолит, свързан с интерстициална белодробна болест (RB-ILD) е заболяване от групата на IIP, при което респираторният бронхиолит се комбинира с увреждане на алвеолите и белодробния интерстициум.

Това заболяване се среща при пушачи с история на пушене над 30 кутии/година. Средната възраст на пациентите е от 30 до 40 години. Клиничната картина и данните от лабораторните и инструменталните изследвания са типични за ИИЛ.

Отказът от тютюнопушенето често води до пълно изчезване на заболяването; в някои случаи може да са необходими малки дози кортикостероиди. Прогнозата за RB-ILD е по-благоприятна, отколкото за IPF, но все пак това заболяване в някои случаи може да има стабилно прогресиращ курс и да причини смърт на пациентите.

Лимфоцитна интерстициална пневмония

Лимфоцитната интерстициална пневмония (LIP) е едно от най-редките заболявания от групата на IIP. Както подсказва името, заболяването се основава на широко разпространена хомогенна лимфоцитна инфилтрация на белодробния интерстициум. Морфологичната диагноза на LIP е много сложна, тъй като някои заболявания, свързани с масивна лимфоцитна инфилтрация на белодробната тъкан, имат подобна хистологична картина: псевдолимфом, първичен лимфом, лимфоматозна грануломатоза и др.

LIP се среща най-често при жени, обикновено на възраст между 40 и 60 години. Повечето пациенти с LIP са непушачи. Началото на заболяването най-често е незабелязано и постепенно. Рентгеновият вид на LIP е неспецифичен.

За да се постави диагноза LIP, във всички случаи е необходима отворена белодробна биопсия. Основата на LIP терапията е GCS. Дозите и продължителността на терапията са приблизително същите като при други клетъчни форми на IIP, като DIP. На фона на противовъзпалителната терапия се наблюдава подобрение или стабилизиране на заболяването при по-голямата част от пациентите (около 80%), въпреки че при малка група от тях има бавно, но стабилно прогресиране на заболяването. В допълнение към GCS, при пациенти с LIP е опитана терапия с азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат и циклоспорин.

Остра интерстициална пневмония

Първото споменаване на AIP датира от 1935 г., когато Hamman и Rich описват четирима пациенти с бързо прогресираща дихателна недостатъчност, която води до смърт на пациентите в рамките на 6 месеца от началото на заболяването. При аутопсията е открита тежка разпространена белодробна фиброза. Дълго време заболяванията с хроничен ход (предимно IPF) също се наричаха синдром на Hamman-Rich, но в момента само UIP може да се класифицира като синдром на Hamman-Rich.

В съвременните насоки AIP се разглежда като заболяване, характеризиращо се с прогресираща дихателна недостатъчност, водеща в повечето случаи до смърт. Клиничната картина наподобява остър респираторен дистрес синдром (ARDS), но при AIP причината за заболяването е неизвестна и няма участие на други системи на тялото в процеса (полиорганна недостатъчност). В момента в световната литература са описани около 150 случая на AIP, което се свързва не толкова с рядкостта на заболяването, колкото със сложността на диагностицирането му.

AIP се характеризира с много бързо нарастване на симптомите на заболяването. Периодът от появата на първите симптоми до търсенето на лекарска помощ при повечето пациенти е не повече от 3 седмици и много рядко надвишава 2 месеца. Заболяването може да се развие във всяка възраст и се среща еднакво често при мъжете и жените. Най-честите симптоми на AIP са непродуктивна кашлица и диспнея, треска, миалгия, главоболие и слабост. При преглед се обръща внимание на тахипнея, тахикардия и цианоза. При аускултация се чува крепитус и по-рядко сухи хрипове.

Функционалните тестове са неспецифични и разкриват картина, характерна за други IIPs, но пълно функционално изследване не винаги е възможно. Характерна особеност на AIP е тежката хипоксемия, често рефрактерна на кислородна терапия; следователно повечето пациенти, описани в литературата, се нуждаят от механична вентилация.

Рентгеновата картина на AIP разкрива двустранни петнисти ретикулонодуларни сенки, разпространяващи се в почти всички белодробни полета, с изключение на костофреничните синуси, и плътни инфилтрати (консолидация). Типични находки при компютърната томография на белите дробове са зони с намалена прозрачност на паренхима като „матово стъкло“, дилатация на бронхите и нарушаване на белодробната архитектура. Промените на матовото стъкло най-често имат неравномерно разпределение („географска карта“).

За морфологична проверка на диагнозата е възможно да се извърши отворена или торакоскопска белодробна биопсия. Въпреки това, за съжаление, поради изключителната тежест на пациентите с AIP, тази диагностична процедура най-често е невъзможна. Всички морфологични промени в UIP, описани в литературата, се основават на данни от аутопсия или отворена белодробна биопсия, извършена, докато пациентът е бил подложен на механична вентилация.

Заболяването се характеризира с фулминантно протичане, прогнозата е лоша, смъртността на пациентите с AIP е изключително висока и е средно 70%. Диференциалната диагноза на AIP най-често се прави с двустранна бактериална пневмония или ARDS. При ARDS причината обикновено е известна (сепсис, травма, шок и др.); в допълнение, ARDS най-често е един от компонентите на полиорганна недостатъчност.

Понастоящем няма ефективна терапия за AIP. Задължителни компоненти на терапията с AIP са кислородната терапия и дихателната поддръжка.

Литература

1. Шмелев Е. И.Диференциална диагноза на интерстициални белодробни заболявания // Consilium medicum. 2003. Т. 5. № 4. С. 15-19.
2. Пневмония, придобита в обществото при възрастни: практически препоръки за диагностика, лечение и профилактика. Наръчник за лекари. Смоленск: МАКМАХ, 2010. 80 с.
3. Илкович М. М.Интерстициални белодробни заболявания. В кн.: Болести на дихателната система. Санкт Петербург, 1998. С. 109-318.
4. Авдеев С. Н.Интерстициална идиопатична пневмония. В книгата. Респираторна медицина. Изд. А. Г. Чучалина. М.: "Геотар", 2007. Т. 2. С. 217-250.
5. Американско торакално дружество/Европейско респираторно дружество Международна мултидисциплинарна консенсусна класификация на идиопатичните интерстициални пневмонии // Am J Respir Crit Care Med. 2002. Т. 165. С. 277-304.
6. Джонсън М. А., Куан С.и др. Рандомизирано контролирано проучване, сравняващо преднизолон самостоятелно с циклофосфамид и ниска доза преднизолон в комбинация при криптогенен фиброзиращ алвеолит // Торакс. 1989. Т. 44. С. 280-288.
7. Американско торакално дружество. Идиопатична белодробна фиброза: Диагностика и лечение. Международна консенсусна декларация // Am J Respir Crit Care Med. 2000. V. 161. P. 646-664.
8. Бер Дж., Майер К.и др. Антиоксидантни и клинични ефекти на високи дози N-ацетилцистеин при фиброзиращ алвеолит. Допълнителна терапия към поддържаща имуносупресия // Am J Respir Crit Care Med. 1997. Т. 156. С. 1897-1901.
9. Карингтън C. B. Gaensler E. A.и др. Обичайна и десквамативна интерстициална пневмония // Гръден кош. 1976. Т. 69. С. 261-263.
10. Cordier J.F.Криптогенна организираща пневмония // Eur Respir J. 2006. V. 28. P. 422-446.
11. Еплер Г. Р., Колби Т. В.и др. Облитериращ бронхиолит, организиращ пневмония // N Engl J Med. 1985. Т. 312. С. 152-158.
12. Ча С. И., Феслер М. Б.и др. Лимфоидна интерстициална пневмония: клинични характеристики, асоциации и прогноза // Eur Respir J. 2006. V. 28. P. 364-369.
13. Хаман Л., Рич А. Р.Фулминираща дифузна интерстициална фиброза на белите дробове // Trans Am Clin Climat Assoc. 1935. Т. 51. С. 154-163.
14. Олсън Дж., Колби Т. В., Елиът К. Г.Преразглеждане на синдрома на Hamman-Rich // Mayo Clin Proc. 1990. V. 65. P. 1538-1548.
15. Bonaccorsi A., Cancellieri A., Chilosi M., Trisolini R., Boaron M., Crimi N., Poletti V.Остра интерстициална пневмония: доклад от серия // Eur Respir J. 2003. V. 21. P. 187-191.
16. Quefatieh A., Stone C.H.и др. Ниска болнична смъртност при пациенти с остра интерстициална пневмония // Гръден кош. 2003. Т. 124. С. 554-559.

М. В. Вершинина,Кандидат на медицинските науки, доцент

Държавна бюджетна образователна институция за висше професионално образование Омска държавна медицинска академия на Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Русия,Омск