Az újszülött hemolitikus betegsége. Mi ez? A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége (HDN). Klinikai irányelvek Újszülöttek hemolitikus betegsége az AVO rendszer szerint

Tízből hét gyermeknél a szülészetek orvosai a bőr sárgulását mutatják ki. Egyes babák már sárgasággal születnek, míg mások órákkal vagy akár napokkal a születés után besárgulnak.

Az esetek 90% -ában minden jól végződik: az újszülötteknél a fiziológiás sárgaság diagnózisa megerősítést nyer. De az esetek 10%-ában az orvosok kénytelenek megbizonyosodni arról, hogy a csecsemőnek veleszületett vagy szerzett, gyakran súlyos betegsége van, amely a bőr és a nyálkahártyák sárgulását okozta. Az egyik ilyen betegség az újszülött hemolitikus betegsége.

AZ ÚJSZÜLÜLETEK HEMOLITIKUS BETEGSÉGÉNEK (HDN) FOGALMA

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége egy veleszületett betegség, amely akkor is megnyilvánulhat, amikor a baba még az anyaméhben van, és amikor már megszületett.

Lényegében ez két rokon organizmus – az anya és a gyermek teste – közötti immunológiai konfrontáció. Ennek a konfliktusnak az oka paradox módon az anya vérének a magzat vérével való összeférhetetlensége, aminek következtében a gyermek vörösvérsejtjei elpusztulnak.

A HDN kialakulásának mechanizmusa

Az emberi eritrocita héja különféle antigénekkel (AG) van "benépesítve", ezeknek több mint 100 típusa van. A tudósok az összes AG-t eritrocitarendszerekbe csoportosították, amelyek közül már több mint 14 ismert (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy stb.).

A Rhesus (Rh) rendszer a vér Rh állapotáért felelős antigéneket tartalmaz: Rh (+) vagy Rh (-). Az AB0 - AG rendszerben, amelyek meghatározzák az emberi vér csoportos hovatartozását: B és A. Mindkét rendszer antigénjei a megfelelő antitestekkel (AT) találkozva képesek és készek azonnali immunválasz indítására. A normál vérben a saját eritrocitáik AG-ellenes antitestei hiányoznak.

Mi történik a magzat és az újszülött hemolitikus betegségével? A magzat eritrocitáinak antigénjei az anya véréből a placentán keresztül behatolnak a gyermek vérébe. Találkozásuk immunreakciót vált ki, melynek eredménye a gyermek vörösvérsejtjeinek hemolízise (megsemmisülése). De honnan kerültek az anya vérébe a gyermek eritrocita antigénjei elleni antitestek?

A HEMOLITIKUS BETEGSÉG KIALAKULÁSÁNAK OKAI

Hemolitikus betegség: konfliktusok okai a Rhesus rendszerben

A HDN ezen formája akkor alakul ki, ha egy Rh (-) érzékeny nő Rh (+) magzattal terhes.

Mit jelent az „érzékenyített” kifejezés? Ez azt jelenti, hogy az Rh (+) eritrociták már legalább egyszer bekerültek a nő vérébe, például korábbi, Rh (+) magzatokkal végzett terhességek során, amelyek szüléssel, abortusszal vagy vetéléssel végződtek. A magzati eritrociták a méhlepényen keresztül behatolnak az anya véráramába mind a terhesség alatt (különösen a 37-40. héten aktívak), mind a szülés során. Szenzibilizáció léphet fel vérátömlesztés, szervátültetés során.

A táblázat az Rh-konfliktus kialakulásának valószínűségét mutatja az anya és a magzat között.

Az anya szervezete az idegen vörösvértestekkel való első „ismerkedésre” megfelelő antitestek termelésével reagál. Ettől a pillanattól kezdve antitestek keringenek az anya vérében, és „várnak egy új találkozást” az idegen Rh (+) eritrocitákkal. És ha az antitestek antigénekkel való első találkozása elég jól végződhet, akkor a második és az összes azt követő agresszív konfrontáció lesz, amely minden alkalommal súlyosbodik, és hatással lesz a gyermekre.

Hemolitikus betegség: konfliktusok okai az AB0 rendszerben

Az AB0 rendszer konfliktusa sokkal gyakoribb, mint a Rhesus konfliktus, de általában könnyebben megy végbe, mint az utóbbi.

A táblázatban: az agglutinogének csoportantigének (eritrocitákban), az agglutininek csoportos antitestek (a vérplazmában). Az egyes csoportok vére az AG és az AT bizonyos halmaza. Vegye figyelembe, hogy ha A antigének jelen vannak a vérben, akkor mindig nincsenek α antitestek, és ha vannak B, akkor nincs β. Miért? Mert találkozásuk a vörösvértestek agglutinációjának (ragasztásának) immunreakcióját váltja ki azok későbbi elpusztításával. Ez az AB0 rendszer szerinti konfliktus, amelyben az újszülöttek hemolitikus vérbetegsége alakul ki.

A nők AB0 rendszer általi szenzibilizációja mind a terhesség alatt, mind azt megelőzően előfordulhat, például amikor az étrendet állati fehérjékkel telítik, az oltás során és egy fertőző betegség során.

A táblázat az anya és a magzat közötti konfliktus kialakulásának valószínűségét mutatja vércsoportonként.

A HDN FORMÁI ÉS KLINIKAI JELLEMZŐI

A lefolyás súlyosságától függően az újszülött hemolitikus vérbetegsége az esetek 50%-ában enyhe, az esetek 25-30%-ában közepesnek, 20-30%-ában súlyosnak tekinthető.

A konfliktus típusának megfelelően vannak HDN-k az Rh rendszer szerint, az AB0 rendszer szerint és az egyéb eritrocitarendszerekhez kapcsolódó antigének szerint. Az újszülött hemolitikus betegségének klinikai formáit nagymértékben meghatározza a felmerült konfliktus típusa.

Csepp magzat

Ha Rh-konfliktus van, és a terhesség 20-29. hetében az antitestek tömegesen támadják meg az éretlen magzatot, magzatvízkór alakul ki.

Az újszülött hemolitikus betegségének ezen formájával a baba sárgaság nélkül születik, de a test és az összes belső szerv súlyos duzzanatával. A gyermeken az éretlenség jelei vannak, csökkent az izomtónusa, gyenge a reflexe, keveset mozog. A bőr sápadt, vérzések lehetnek. A légzési rendellenességeket és az akut szívelégtelenség jeleit rögzítik.

A vérvizsgálatban - súlyos vérszegénység és nagyon alacsony összfehérje-tartalom.

Ha az antitestek a 29. hét után kezdik megtámadni a babát, akkor a HDN klinikai formája és az, hogy veleszületett vagy szerzett lesz-e, attól függ, hogy mennyi és mikor (méhen belüli és (vagy) szülés közben) hatoltak be az anyai antitestek a babába.

Ez a forma annak az eredménye, hogy az anya Rh-antitestjei masszívan bejutottak a gyermekbe a születés előtti 37. héttől (veleszületett) és a születés alatt (szerzett). A leggyakoribb (az esetek 90%-a) icterikus forma megkülönböztető jellemzője a sárgaság korai (az első órákban vagy napokban) megjelenése. Maximumát 2-4 nap alatt éri el, enyhe vérszegénységgel, némi szöveti duzzanattal, máj- és lépmegnagyobbodással jár. Minél korábban jelenik meg a sárgaság, annál súlyosabb a betegség lefolyása.

vérszegény forma

Ezt a formát a hemolitikus betegségben szenvedő gyermekek 10% -ánál diagnosztizálják, oka az Rh-antitestek kis „részleteinek” hosszú távú hatása a magzatra, a 29. héttől kezdve. A gyermek nagyon sápadt, sárga vagy nem, vagy nagyon enyhe. Fokozatosan fokozódnak a bilirubinmérgezés jelei (adinamia, letargia, "rossz" reflexek).

ödémás forma

Ha a terhesség 29. hetét követően az Rh-antitestek masszív támadást kezdenek a magzat ellen, a HDN ödémás formája alakul ki. Klinikai megnyilvánulásai hasonlóak a magzati vízkórhoz.

HDN az AB0 rendszer szerint: klinikai jellemzők:

• késői (2-3 nap) sárgaság jelenik meg;
• ritkán növeli a májat és a lépet;
• rendkívül ritkán veleszületett icterikus és ödémás formák alakulnak ki;
• gyakran vannak szerzett icteric-anémiás formák;
• a szörnyű szövődmények kialakulásának gyakorisága megközelíti a nullát.

Miért kevésbé gyakori az AB0 konfliktus, mintRh-konfliktus, a HDN manifeszt súlyos formáját eredményezi?

1. Egy nő AB0 szenzibilizációjához sokkal több magzati vérnek kell bejutnia a vérébe, mint az Rh szenzibilizációnál.
2. Az Rh-antigénekkel ellentétben a csoportantigének az eritrocitákon kívül a magzat összes többi szövetében, a méhlepényben és a magzatvízben is megtalálhatók. Az anyai antitestekkel való találkozáskor az immun „találat” nemcsak az eritrocitákra esik, hanem az összes szövetre eloszlik.
3. Az anya szervezetében saját csoportos antitestek vannak, amelyek képesek megbirkózni a magzat véráramba került vörösvértesteivel.

HEMOLITIKUS BETEGSÉG: KÖVETKEZMÉNYEK ÉS SZÖVŐDZÉSEK

1. A disszeminált intravascularis koagulációs szindróma vagy DIC a véralvadás éles növekedése következtében alakul ki. Kis és nagy erekben vérrögök képződnek, szívrohamok és szervek nekrózisa, vérzések lépnek fel a szervekben. Ennek oka a szöveti tromboplasztin tömeges bevitele a hemolizált eritrocitákból a vérbe.
2. A hipoglikémia a vércukorszint csökkenése.
3. A bilirubin encephalopathia a kernicterus eredménye, amelyben a rendkívül mérgező közvetett bilirubin "impregnálja" az agy struktúráit, ezáltal elpusztítja a neuronokat. Ez neurológiai tünetekben és az ezt követő bilirubin encephalopathia (bénulás, süketség stb.) kialakulásában nyilvánul meg.
4. Epevastagodási szindróma, amelyben az epeutak eltömődnek nyálkahártyával és epedugókkal.
5. A szívizom, a máj, a vesék másodlagos elváltozásai.
6. Másodlagos immunhiány - az immunrendszer összetevőinek a közvetett bilirubin és az immunkomplexek által okozott károsodása miatt alakul ki.

Prenatális diagnózis célja, hogy azonosítsa azokat a nőket, akiknél magas a magzati hemolitikus betegség kialakulásának kockázata, amelynek következményei nem kevésbé veszélyesek, mint maga.

Ezért a szülész-nőgyógyász a HDN szempontjából gondosan és pontosan kikérdezi a pácienst, kideríti az anamnézis szükséges részleteit (abortusz, terhességek száma stb.). A terhesség alatt a HDN kockázatának kitett nőknél az orvosok figyelemmel kísérik az antitest-titert a vérben és a magzatvízben, elvégzik a magzat és a méhlepény ultrahangját, magzati CTG-t, doplerometriát.

Szülés utáni diagnózis magában foglalja az újszülöttek körében azoknak az azonosítását, akiknél magas a TTH kialakulásának kockázata, és azokat, akiknél már van TTH. Ennek érdekében a neonatológus rendszeresen megvizsgál minden újszülöttet a sárgaság, az ödéma és a betegség egyéb jelei szempontjából.

Laboratóriumi vizsgálatok a bilirubin és a glükóz szintjének dinamikus monitorozása a gyermek vérében, a vércsoport és az Rh faktor meghatározása, immunológiai vizsgálatok antitestek jelenlétére a gyermek vérében, az anya vérében és a tejben.

AZ ÚJSZÜLÜLETEK HEMOLITIKUS BETEGSÉGEI: KEZELÉS ÉS MEGELŐZÉS

Az újszülött hemolitikus betegsége esetén a kezelés operatív és konzervatív lehet. A kezelési taktika kiválasztásakor az orvosokat a baba állapotának súlyossága és a hiperbilirubinémia szintje vezérli.

A sebészeti kezelés helyettesítő vérátömlesztési művelet. Akkor írják fel, ha az újszülöttnél súlyos HDN jelei vannak, súlyosbodott anamnézis, amikor a bilirubin mérgezés tünetei jelentkeznek. Hemoszorpciót és plazmaferézist alkalmaznak.

A konzervatív kezelés elsősorban fényterápia, speciális lámpával történő besugárzás, melynek sugarai a toxikus bilirubint nem mérgezővé teszik.

Az előírt infúziós terápia (albumin, fiziológiás sóoldat, glükózoldat) a bilirubinmérgezés megszüntetésére és a bilirubin azonnali eltávolítására irányul.

Olyan gyógyszereket (zixorin stb.) alkalmaznak, amelyek aktiválják a máj enzimrendszerét. Adszorbenseket használnak (karbolén, agar-agar stb.), choleretic (elektroforézissel), vitaminokat (E, ATP, A), stabilizáló sejtmembránokat, hepatoprotektorokat (Essentiale stb.), vérzéscsillapító szereket (adroxon stb.).

Zaluzhanskaya Elena, gyermekorvos

Az újszülött hemolitikus betegsége a magzat vagy az újszülött súlyos állapota, amely immunkonfliktus eredményeként jelentkezik.

Ez a konfliktus a magzat és az anyja vérének egyes antigénekkel való összeférhetetlensége miatt merül fel. Az ilyen antigének lehetnek különböző vércsoportok vagy a magzat és az anya Rh-faktora.

Ennek eredményeként a magzati eritrocitákat megtámadják az anyai antitestek, amelyek átjutnak a placenta gáton, ami hemolízisükhöz (a sejtek felrobbanásához) vezet.

Az újszülöttek hemolitikus betegségeinek megnyilvánulása különböző mértékű és formájú lehet, de mindig veszélyes a baba egészségére és életére, egészen az anyaméhben bekövetkezett haláláig.

Ezért, amikor a terhesség lefolyásának kockázati tényezőit és patológiáját azonosítják, a magzatot és az anyát gondosan figyelemmel kísérik, és ha az anya negatív Rh-faktorral rendelkezik, speciális készítményeket - anti-Rh globulinokat - adnak be neki.

Az újszülött hemolitikus betegsége: okok

Az újszülött hemolitikus betegségének okai lehetnek immunológiai konfliktusok, amelyek a következők jelenlétében alakulnak ki:

• az anya és a magzat vérének összeférhetetlensége az Rh-faktor miatt. Ez általában akkor fordul elő, ha az anyának Rh-negatív vére van, és a magzat örökli az apa pozitív Rh-faktorát. Ezt az állapotot az orvostudományban Rh-konfliktusnak nevezik. Általában ismételt terhesség esetén fordul elő, vagy ha egy nőnek korábban nem saját Rh-faktorral transzfundált vért vagy vörösvértesteket. Az antitestek felhalmozódása terhességről terhességre megy (még akkor is, ha abortuszról vagy vetélésről van szó), és a kockázatok nőnek, ha nem végeznek megfelelő terápiát.
• az anya és a magzat vérének összeférhetetlensége vércsoportonként, ha az anya az első vércsoportú, a magzat pedig bármely más vércsoporttal rendelkezik. Nem halad olyan nehezen, mint az Rh-inkompatibilitás esetén, előfordulhat az első terhesség alatt. Az anya speciális antitestei, amelyek a magzat eritrocitáira irányulnak, behatolnak a gyermek vérébe.
• a magzati eritrociták felszínén lévő különböző antigénekkel szembeni inkompatibilitás ritka változatai, amelyek nem kapcsolódnak vércsoporthoz vagy Rh-faktorhoz.

Hogyan fog megnyilvánulni?

Terhesség alatt nincs különösebb megnyilvánulás, a preeclampsiához hasonló tünetek jelentkezhetnek. De a magzat számára az újszülött hemolitikus betegsége a következő változatokban nyilvánulhat meg:

• méhen belüli elhalálozás 20 hét vagy több után az anyai antitestek magzati szövetek elleni támadása miatt
• vérszegény forma
• ikterikus forma
• a betegség ödémás formája.

Az újszülöttek vércsoport szerinti hemolitikus betegsége klinikai lefolyásában alapvetően nem különbözik az Rh-faktortól, de a megnyilvánulások nem lesznek olyan fényesek és súlyosak, és a prognózis pozitívabb lesz.

A magzati hemolitikus betegség minden formájával előforduló fő megnyilvánulások a súlyos vérszegénység, a gyermek máj- és lépének megnagyobbodása, ami jelentősen megzavarja a normális anyagcserét.

A betegség ödémás formájában a máj és a lép, az összes mirigy és a szív erősen megnagyobbodik, a vérben csökken a fehérje mennyisége, a bőr és a bőr alatti szövetek erősen megduzzadnak, a hasban és a mellkasban is felhalmozódik a folyadék a szívzacskó, ami a baba súlyának két és félszeres növekedéséhez vezet.

Ez az ödémás forma, amely a legsúlyosabban az összes szerv és rendszer működésének éles zavarai, a nagyon alacsony vörösvértest- és hemoglobinszám miatti súlyos szöveti hipoxia, az idegrendszer károsodása miatt fordul elő, amely gyakran halálhoz vezet. a babáról röviddel a születés után.

Az icterikus változat könnyebb, a gyermek időben és normál súllyal születik, a bőr is normál színű, de néhány óra múlva a gyermek élesen sárgulni kezd, ritkábban fordulhat elő a veleszületett sárgaság.

A lép és a máj, a szív és a nyirokcsomók nőnek, a mérgező bilirubin szintje a vérben meredeken emelkedik.

Az ilyen szintű bilirubin károsítja a máj és a szív sejtjeit, a vesét, de különösen veszélyes az agyra, encephalopathia és kernicterus formájában nyilvánul meg.

Az agy szó szerint telített bilirubinnal és sárgára festett.

A gyerekek letargikusak és rosszul esznek, erősen köpnek és nem híznak, csökkent a reflexeik, görcsök és hányás lehetséges.

A bilirubin kritikus szintje 340 µmol felett lesz, ha a gyermek nem teljes korú, akkor az agyat károsító bilirubin szintje még alacsonyabb lesz számára.

Az ilyen állapot következményei veszélyesek lehetnek - a baba halálától a súlyos neurológiai rendellenességekig és a jövőbeni fejlődési késésekig.

Az anémiás forma a legkönnyebb, a gyermek sápadtsága, máj- és lép-megnagyobbodás, rossz szoptatás, súlygyarapodás, testi-lelki fejlődési elmaradás.

Ugyanakkor érdemes emlékezni arra, hogy minél több a magzati eritrociták elleni antitest az anya vérében, annál súlyosabb lesz a prognózis a gyermek számára. A diagnózist néha még a terhesség szakaszában is felállítják, és előre felkészülnek a baba azonnali megszületése utáni segítségére.

Az újszülött hemolitikus betegsége: kezelés

Az újszülött hemolitikus betegségének kezelésének fő feladatai a baba sejtjeit elpusztító anyai antitestek és mérgező anyagcseretermékek - bilirubin és mások - eltávolítása a vérből.

Ezenkívül aktívan növelnie kell a hemoglobin szintjét és a vörösvértestek számát, támogatnia kell a belső szervek munkáját.

Általában, ha HDN gyanúja merül fel:

• Ők döntenek a szülés időpontjáról és módjáról, a magzat súlyos állapota esetén sürgősségi császármetszést végeznek az életmentés érdekében. Ez különösen fontos az ödéma miatti nagy magzattömegnél, egyszerűen nem születhet természetes úton.
• A baba hematokrit-, bilirubin- és hemoglobinszintjét naponta mérik.
• Ha szükséges, csak a vércsoportja vörösvérsejt tömegét adja meg.
• csepegtessen tápanyaggal (glükóz oldat B-vitaminnal, sóoldat, Ringer oldat) és méregtelenítő oldatokkal (hemodez, poliglucin) Sárgaság esetén ugyanilyen fontos része lesz a kezelésnek a lámpa alatti fényterápia, ami segít a pusztulásban és a bilirubin eltávolítása a gyermek bőréről. A babát naponta többször, szigorúan korlátozott ideig a lámpa alá helyezik, figyelve a reakciókat. Egy speciális kötést viselnek, amely megvédi a szemet az UV-sugárzástól. A sugárzás lebontja a mérgező bilirubint a bőrben, és a vizelettel választja ki.
• Az újszülött hemolitikus betegségének súlyos megnyilvánulásai esetén tápanyag-folyadékok (glükóz, fehérjeoldatok, albumin, sóoldat) szondával történő csepegtetése szükséges a gyermek pocakjába cseretranszfúzióval. Ez a gyermek saját vérének teljes helyettesítése egycsoportos vérrel a teljes térfogatban a köldökereken keresztül. Rh-konfliktus esetén cseretranszfúzió esetén egycsoportos, Rh-negatív vért, vércsoportonkénti inkompatibilitás esetén pedig az első vércsoport vörösvértestét adjuk át a gyermek Rh-jának megfelelően és egy-. csoport vérplazmája a gyermek.
• Ha a gyermek súlyos állapotban van, gyermek intenzív osztályra helyezik, lélegeztetőgépekhez csatlakoztatják, és minden szükséges intézkedést megtesznek a kezeléshez és az ápoláshoz.

Az újszülött hemolitikus betegsége: következmények

Az újszülött hemolitikus betegségének következményei a patológia súlyosságától függően eltérőek lehetnek.

A HDN súlyos formái ezt követően súlyos testi és szellemi fejlődési késésekhez vezethetnek, egészen az agyi bénulás kialakulásáig.

A patológia enyhe formái mentális retardációt vagy mentális retardációt, mozgásfunkciók károsodását, strabismust és halláskárosodást hagyhatnak maguk után.

A túlélő TTH-ban szenvedő gyermekek rosszul tolerálják a védőoltásokat, hajlamosak súlyos allergiák kialakulására, és gyakran és hosszú ideig megbetegedhetnek fertőző betegségekben.

A terhesség alatti ilyen szövődmények kockázatának csökkentése érdekében negatív Rh-faktorral rendelkező nőknél az antitestek szintjének szigorú ellenőrzése és speciális anti-Rh immunglobulinok bevezetése a terhesség bizonyos szakaszaiban (általában a terhesség harmadik trimeszterében) terhesség és közvetlenül a szülés során) szükséges.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége az újszülöttek életveszélyes sárgaságának és vérszegénységének egyik leggyakoribb oka. Ez a diagnózis az Orosz Föderációban az újszülöttek 0,83% -ánál fordul elő. Még korunkban is, amikor ezt a betegséget alaposan tanulmányozzák, a kernicterus halálozási aránya a HDN hátterében 2,5%.

A súlyos szövődmények kialakulásának megelőzése érdekében minden terhes nőt feltétlenül orvosnak kell kísérnie. Fokozott figyelmet fordítanak az Rh-vérrel, 1. vércsoporttal és HDH-val rendelkező nőkre a múltban szülés során.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége súlyos, életveszélyes kórkép, amely vörösvértest-szuvasodással járó izoimmun vérszegénységben nyilvánul meg, amely az anyai vér és a gyermek vérének immun-inkompatibilitása miatt alakult ki.

Az inkompatibilitási konfliktus létrejöttéhez az anyai vérben nagyon specifikus antitestek jelenléte szükséges, amelyek a hiányzó eritrocita D-antigének (Rh-faktor) ellen hatnak. Az inkompatibilitás a HDN-ben szenvedő betegek harmadában alakul ki, és Rh-eritroblasztózisnak nevezik.

A hemolitikus betegség az ABO rendszer szerinti anyai és magzati vér inkompatibilitása miatt is előfordul. A vércsoportok elleni antitestekkel kapcsolatos konfliktust ABO-eritroblasztózisnak nevezik, és a betegek kétharmadánál fordul elő.

Tájékoztatásul. Inkompatibilitás más eritrocita-antigén rendszerekkel: Kell, Duffy, Kid stb. ritka és nehezen diagnosztizálható.

Hogyan öröklődik a D antigén?

A hemolitikus betegség kialakulásához az anyai vérnek Rh-negatívnak, az apai vérnek Rh+-nak kell lennie.

Az Rh+ hím homozigóta (DD) vagy heterozigóta (DD) Rh rendszer génkészlettel rendelkezhet.

Egy homozigóta hímben minden gyermek + Rh (a D-antigén 100%-os örökölhetősége) lesz.

Egy heterozigóta férfiban a gyermekek hetvenöt százaléka Rh + és huszonöt százaléka -.

Az újszülött hemolitikus betegsége az Rh rendszer szerint

Az Rh faktor jelenléte szerint minden beteg Rh + és - csoportokra oszlik.

Az Rh vagy D antigén egy összetett antigének szerkezetű lipoprotein. Csak az eritrocita membrán belső felületén található. A D-antigének jelenléte az eritrocita membránokon azt jelzi, hogy a beteg vére Rh +. Az Rh-negatív emberek nem rendelkeznek D-antigénnel.

A D-antigén csak eritrocita membránokat tartalmazhat, a szervezet más sejtjeiben és szöveteiben nem. Ezenkívül az embernek nincs saját, természetes antitestje az Rh-antigénnel szemben.

A D-antigén differenciálódási folyamatai a magzatban a fejlődés ötödik hetében kezdődnek. Az Rh-faktor maximális aktivitása az ötödik vagy hatodik hónapban figyelhető meg. Az anya Rh-negatív vérének immunizálása (anti-O-antitestek képződése) akkor következik be, amikor az Rh+ eritrociták az Rh-vérbe kerülnek.

Az immunválasz létrehozásához azonban számos antigén ingerre van szükség. Vagyis az izoimmunizáció (anti-O-antitestek képződése) az első terhesség alatt csak az esetek 2% -ában lehetséges.

Általános szabály, hogy egy Rh - anya Rh + gyermek születése után az anya teste kezdetben érzékeny lesz. Ez az anya negatív vérébe, a gyermek pozitív eritrocitáiba történő mikrotranszfúzió eredményeként következik be.

A mikrotranszfúziót fokozzák az abortuszok, a placenta leválás, a terhességi preeclampsia, a méhlepény permeabilitásának károsodásával járó gyulladásos betegségek stb. Mindezek a tényezők fokozzák az Rh+ eritrociták behatolását az anyai vérbe, és fokozzák az ellenük irányuló anti-O-antitestek képződését.

A magzati károsodás akkor alakul ki, ha megfelelő mennyiségű anti-O-antitest kerül a magzat vérébe, hemolízist (pusztulást) okozva.

Minden következő terhesség növeli az anyai specifikus immunválaszt, és növeli az újszülött Rh hemolitikus betegségének kockázatát.

Az 1. terhesség alatt Rh-konfliktus lehetséges, ha a nő Rh- vagy ABO-inkompatibilis vér transzfúziója miatt már immunizált.

Az újszülött hemolitikus betegsége az anya saját magzatára adott immunválaszának eredménye.

Hogyan történik a hemolízis?

Miután az eritrocitákat antitestek károsítják, lebomlanak a májban és a lépben.

Az elsődleges hemolízis extravascularis. Ennek a folyamatnak az eredményeként a leromlott vörösvértestekből származó hemoglobin nem kerül be a véráramba, hanem a szöveti makrofágok epe pigmentté - bilirubinná - alakítják át.

Fontos! Az intravaszkuláris hemolízis súlyos HDN-vel kezdődik, és rendkívül rossz prognosztikai mutatónak számít.

HDN Rh-konfliktusban. Okoz

Az Rh-inkompatibilitás kockázata minden következő terhességgel nő.

A HDN előfordulása hozzájárul egy nő jelenlétéhez:

• egy vagy több abortusz;
• spontán megszakítások (vetélések);
• terhesség és szülés Rh + magzat;
• vérátömlesztések;
• placenta leválás, gestosis és súlyos fertőző és gyulladásos patológiák az anya történetében;
• a magzatvíz fertőzése;
• szerv- és szövetátültetések;
• HDN korábbi szülések során.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége vércsoport szerint

A csoport-inkompatibilitás kialakulásához az anyának 0. (1. vércsoport), a babának pedig a második (A) vagy harmadik (B) csoportnak kell lennie.

Leggyakrabban az inkompatibilitás az első (0) anyáknál és a második (A) csoportba tartozó magzatoknál fordul elő. A harmadik csoportba tartozó B antigén és β-agglutininek szignifikánsan kisebb antigén aktivitással rendelkeznek, mint az A-antigén és az α-agglutininek.

Az újszülöttek hemolitikus betegségét az újszülöttek 0,6% -ánál észlelik. A betegség az immunológiai patológiához tartozik, mivel az anya és a magzat vére közötti antigén konfliktushoz kapcsolódik.

Megállapítást nyert, hogy a fő antigének az eritrocitákban találhatók. Az egyiket - az Rh-faktort (Rh-faktor) - D-antigénnek nevezték. Az esetek 1/3-ában inkompatibilitást okoz. Más esetekben a betegséget az AB0 rendszer antitestei határozzák meg, amelyek a vércsoport kialakításáért felelősek.

Okoz

Az anyai Rh-negatív vér inkompatibilitása a magzati eritrocita antigénnel akkor fordul elő, ha az Rh-pozitív tulajdonságok átkerülnek rá az apa vonalán. Az anya szervezete idegenként érzékeli őket, és agresszíven reagál az antitestek képződésével. Egy másik név Rh-erythroblastosis. Összességében az Rh-negatív emberek körülbelül 15%-a él a világon. A tulajdonságot lányok és fiúk öröklik. Terhesség alatt csak a nőstényre és a magzatra veszélyes, feltéve, hogy a gyermek apja Rh-pozitív csoportba tartozik.

A második terhességgel erősebb immunválasz alakul ki, még akkor is, ha az első abortuszban végződött

Egy Rh-pozitív magzattal járó második terhesség során kis mennyiségű antigén szövődményeket okoz preeclampsia, placenta leválás és gyulladásos betegségek formájában. Az idegen antitestek behatolnak a placenta gáton a vörösvértestek pusztulásával, hemolízissel.

Az AB0 csoportrendszer szerepe akkor számít, ha az anya első vércsoportú (0), a magzat pedig a másodikat (az esetek 90%-ában A) vagy a harmadikat (10%-ban B) alkotta, ritkán a negyedik csoportban (AB). Az immunizálás más:

• Az I. csoportba tartozó egyéneknek mindig vannak antitestjei az A és B immunglobulinok ellen, de ebben az esetben tisztázatlan okokból agresszív tulajdonságokra tesznek szert. A konfliktus már az első terhesség alatt megnyilvánul. A koraszülötteknél nincs vörösvérsejt-hemolízis, mert az A és B antigének később érnek.
• A magzati eritrocitákkal való kommunikáció a prenatális időszakban jön létre. A hemolízis csak a sejtek egy részét fenyegeti, így a megnyilvánulás kevésbé agresszív az újszülött számára.

Lehetséges más antigénszerkezetek ütközése, de ez ritkán és nagy nehézségekbe ütközik.

Milyen változások következnek be a gyermek testében?

A betegség patogenezisét (kifejlődését) a máj és a lép sejtjeiben a sérült vörösvértestek visszatartása, ezekben a szervekben végbemenő hemolízise okozza. A májszövet elégtelen érettsége a szükséges enzim (glükuronil-transzferáz) hiányában fejeződik ki. Felelős a mérgező epe pigment közvetett bilirubin semlegesítéséért és bilirubin-glükuroniddá (indirekt) átalakításáért.

Ennek eredményeként a felszabaduló hemoglobin nem kerül be a véráramba, hanem a direkt bilirubin szintjére kerül feldolgozásra és felhalmozódik a vérben. A vörösvértestek ilyen pusztítását extravascularisnak nevezik. A magzat súlyos hemolitikus betegségében intravaszkuláris reakció lehetséges.

Osztályozás

A betegség meglévő formái az előfordulás időpontjától függően a következőkre oszlanak:

• veleszületett;
• postnatális (szülés után jelent meg).

Súlyosság szerint, a helyettesítő vérátömlesztés szükségességétől függően:

• könnyű - a kezelés transzfúzió nélkül történik;
• mérsékelt - lehetséges a mutatók normalizálása egy helyettesítő transzfúzió után;
• súlyos - 2 vagy több helyettesítő transzfúzió szükséges.

Az áramlás természetétől függően:

• akut - a betegség rövid idő (órák, napok) után jelentkezik az anyától a magzatig terjedő antitestek behatolása után;
• szubakut - gyakrabban megfigyelhető közvetlenül a szülés előtt 3 nappal;
• szubkrónikus - veleszületett intrauterin károsodással, a terhesség korai szakaszában fordul elő.

Mi határozza meg a reakció súlyosságát?

A magzati károsodás súlyossága az antitestek méhlepényen keresztüli bevezetésének időszakától függ:

• ha terhesség alatt kapták, a betegség veleszületett formái macerált magzat formájában jelennek meg, gyermek születése a betegség már meglévő klinikai változatával;
• szülés közbeni reakcióval - tipikus szülés utáni sárgaság alakul ki.

A baba koraszülöttsége magas, a bőr macerálásával jár, ennek lehetséges oka az anyai antitestekkel való összeférhetetlenség

Ezenkívül az immunkárosodás agresszivitása és súlyossága a következőkben különbözik:

• az anya testéből a magzatba behatolt különböző mennyiségű antitest, a koncentrációt az akut és krónikus betegségek anyában való jelenléte határozza meg, hozzájárulva a placenta gát permeabilitásának növekedéséhez;
• a magzat magas vagy alacsony kompenzációs képessége (a koraszülöttek jobban szenvednek a súlyos formákban).

Valószínű klinikai megnyilvánulások

A hemolitikus betegség jelei a következők lehetnek:

• magzati halálozás a terhesség huszadik és harmincadik hete közötti időszakban a méhen belüli fejlődés megsértése miatt;
• általános ödémával rendelkező baba születése;
• korai fejlődés a súlyos sárgaság vagy vérszegénység újszülött időszakában.

Az újszülött gyermekek hemolitikus betegségének három fő formája van:

• vérszegény,
• sárgaság elleni,
• ödémás.

Minden formánál gyakori tünet a normokróm vérszegénység (anémia) kialakulása, a vörösvértestek korai formáinak (normoblasztok, eritroblasztok) megjelenése a vérben, retikulocitózis, a máj és a lép megnagyobbodása.

A betegség lefolyásának időszakai a következőkre oszlanak:

• akut - az újszülött első napjai;
• helyreállító - a vér bilirubin szintjének normalizálása után;
• maradék események.

Általában az AB0 inkompatibilitás lefolyása enyhébb, mint az Rh inkompatibilitás esetén. Az ödémás forma nagyon ritka, és az anémiás és icterikus formák nem súlyosak. Az AB0-hemolitikus betegség esetén azonban lehetséges az intravaszkuláris hemolízis kialakulásának változata a DIC-vel kombinálva.

Anémiás forma és klinikája

Az anémiás lehetőség a lehető legegyszerűbb. A gyermekek egyötödénél figyelhető meg. Ennek oka a minimális mennyiségű behatoló antitest, amely rövid ideig hat a magzatra. Az okozott károsodás kicsi, a méhlepény visszajuttatja az eritrociták feldolgozásának termékeit az anya szervezetébe.

A születés után előfordulhat, hogy a babának nem lesz sárgasága, ha a mája jól működik. A fő tünetek az élet első hetének végén jelentkeznek:

• sápadt bőr;
• megnagyobbodott máj és lép;
• a vérvizsgálatban az általános megnyilvánulások mellett alacsony mennyiségű hemoglobin, eritropénia, különböző méretű és alakú eritrocita sejtek megjelenése található.

A gyógyulás gyorsan elérhető Rh-negatív vér transzfúziójának töredékes adagjaival.

A beteg babának letargiája van, arckifejezései elvesznek

Az ikterikus forma jellemzői

Bebizonyosodott, hogy az icterikus forma akkor jelenik meg, amikor a terhesség végén antitestek hatnak a magzatra. Az újszülött testsúlya nem zavart, a szülés időben megtörténik, az újszülött bőrszíne az első életnapon kezd megváltozni. Ritkán a baba sárga bőrrel, színes magzatvízzel és kenéssel születik.

Tünetek:

• a sárgaság gyorsan növekszik;
• megnagyobbodott májat és lépet határoznak meg;
• a megnagyobbodott nyirokcsomókat tapintják;
• a szív határainak kitágulása ritkán határozható meg;
• a köldökzsinórból származó vér bilirubin tartalma 51 µmol/l-re és afeletti értékre emelkedik (normál szinten kb. 28 µmol/l), óránként 3,4 µmol/l-rel nő a koncentrációja.

Az indirekt bilirubin elsősorban a májsejteket (hepatocitákat), a szívizom izomszövetét károsítja, és szelektíven pusztítja a neuronokat. Kezelés nélkül a mérgezés egy-két napon belül eléri a maximális károsító mértéket. A bilirubin encephalopathia (agykárosodás) neurológiai tünetei jelennek meg:

• a letargia fokozódik;
• a baba rosszul szop, nem hajlandó enni, gyakran böfög;
• hányás;
• ritkábban, az élet negyedik napjától kezdve, tónusos görcsöket észlelnek;
• meghatározzák az occipitalis izmok merevségének tünetét;
• az oculomotoros izmok rendellenességei, a szemgolyók lefelé irányuló eltérése, a sclera csík megjelenése a szemhéj felső széle és a szaruhártya között (a "lenyugvó nap" tünete);
• központi jellegű légzési változások (csökkenés, ritmuszavar, asztmás rohamok a bőr cianózisával);
• csökkent veleszületett reflexek.

A bilirubin indirekt frakciója az idegrendszerre hat egy teljes korú babánál 306-340 µmol/l, koraszülöttség esetén 170-204. Megállapítást nyert, hogy a vérplazma albuminjai részt vesznek a súlyos icterikus forma kialakulásában. Képesek megkötni a felesleges bilirubint, jelentősen megnövelik az agyi expozíció kritikus szintjét. Albuminhiány esetén az elváltozás könnyen átterjed a különböző szervekre, szövetekre.

A felesleges bilirubin lerakódik a vesetubulusokban és az erekben. Ez hozzájárul a veseinfarktus kialakulásához.

Az érintett máj megzavarja a fehérje, a véralvadási faktorok termelését. Ezért csökken a protrombin szintje és megnő a vérzési idő. A bilirubin megnövekedett epe szekréciója sűrűbbé teszi azt, ami hozzájárul az obstruktív sárgaság kialakulásához. A széklet elszíneződik. Az epe pigmentek meghatározása a vizeletben történik.

A bilirubin encephalopathiát a születést követő harmadik vagy hatodik napon észlelik.

Szokásos különbséget tenni az áramlás fázisai között:

• a mérgezés túlnyomó jeleivel - étvágytalanság, letargia, izomtónuscsökkenés, inaktivitás, ásítás, hányás és bőséges regurgitáció;
• sárgaság jelei az agy magjaiban - görcsös görcsök, a nyaki izmok feszülése, a koponya felszíne feletti nagy fontanel kidudorodása, a kezek remegése, a szívóreflex elvesztése, a szemgolyó nystagmusa, rövid távú légzésleállás, bradycardiára való hajlam, letargia;
• képzeletbeli jólét - az élet második hetében az izmok spasztikus feszültsége eltűnik, a neurológiai tünetek kevésbé hangsúlyosak;
• szövődmények - három-öt hónapos korban lehetséges, a gyermek bénulást, parézist, süketséget, görcsöket mutat.

A bilirubin encephalopathia okozta halálozás a születés után 36 órával következik be. Az életben maradó gyerekek testileg és szellemileg visszamaradtak, immunitásuk legyengült, ezért gyakran fertőző betegségekben, tüdőgyulladásban szenvednek, a fertőzés továbbterjedésekor vérmérgezésben szenvednek.

Az ödéma formája és megnyilvánulásai

Az ödémás forma kialakulásához az anya antitesteinek a magzatra gyakorolt ​​hatásának hosszú távúnak kell lennie. A magzat nem pusztul el azonnal, mert alkalmazkodik az anya szervezetébe visszakerülő antitestek eltávolításához, további vérképzési gócokat képez. A lép és a máj jelentősen megnagyobbodik, szívhipertrófia figyelhető meg, az endokrin mirigyek aktiválódnak. A hipoalbuminémia a vaszkuláris permeabilitás növekedéséhez és a plazma felszabadulásához vezet az intercelluláris térbe.

Ez a folyadék felhalmozódásához vezet:

• bőr alatti szövet;
• pleurális üreg;
• hasi üreg;
• szívburok.

Ugyanakkor a magzat és a placenta tömege meredeken (majdnem 2-szeresére) növekszik. A vérszegénység szignifikánsan kifejezett: a hemoglobin 35-50 g/l-re, a vörösvértestek pedig 1 x 10 12/l-re csökkennek, a vérben számos blastforma található. Ezek a jogsértések a magzati halált okozzák a szülés megkezdése előtt vagy közvetlenül utána. Az ödémás formát a hemolízis legsúlyosabb megnyilvánulásaként tekintik.

Hogyan lehet felismerni a magzati betegségeket?

A hemolitikus betegség jeleivel rendelkező gyermek születésének kockázatának meghatározásához elemezze:

• a várandós anya állapota, krónikus betegségek jelenléte;
• kompatibilitás a gyermek apjával Rhesus által;
• a korábbi terhességek lefolyása;
• információkat a korábbi vérátömlesztésről.

A diagnózis során fontos tudni és figyelembe venni a következő információkat:

• a korábbi terhességek súlyosbodott lefolyása;
• vetélések;
• halott gyermek születése;
• szellemi és fizikai retardáció a meglévő gyermekek fejlődésében.

A terhességi klinikákon a kockázati tényezőkkel küzdő nőket kiemelten kezelik, a várható terhesség előtt speciális vizsgálatokat javasolnak

Ügyeljen arra, hogy meghatározza az antitesteket Rh-negatív nőkben. Ha észlelik, a profilaxist egy specifikus anti-Rhesus gamma globulin segítségével végezzük, amely gyengíti az agresszív tulajdonságokat.

A magzat betegségét az amniocentézissel (méh punkciója) kinyert magzatvíz vizsgálata határozza meg. A diagnózist a megnövekedett fajsúly, a bilirubin jelenléte feltételezi.

Az újszülött kezelésénél fontos a diagnózis felállítása közvetlenül a születés után.

Gyanú esetén a következőket hajtják végre:

• antitestek vizsgálata Rh-negatív anyában Rh és vércsoportok szerint (ha az anya az első csoporttal rendelkezik);
• az újszülött csoportjának és Rh-jának meghatározása.

A hemolitikus betegségről azt mondják:

• típusú baba
• a bőr elszíneződése, a magzatvíz és a kenés;
• újszülött megnagyobbodott mája és lépe.

Tisztázatlan állapotban a köldökzsinórvér a legértékesebb a gyermek tanulmányozása szempontjából, a változásokat más jelek előtt észlelik.

Ha nem vettek köldökzsinórvért, akkor az első 24 órában a bilirubin óránkénti növekedését becsülik. A gyors növekedés a betegség súlyosságát jelzi.

Az anya negatív Rh-tesztje és csoport-inkompatibilitás esetén, ha a gyermeknél hemolitikus betegség jelei mutatkoznak, megkezdődik a baba kezelése, és az anyában megvizsgálják az egyéb lehetséges antitesteket.

Milyen betegségeket kell megkülönböztetni a hemolitikus betegségtől?

A differenciáldiagnózis során össze kell hasonlítani a tüneteket, a biokémiai és klinikai megnyilvánulásokat a sárgasággal és az emelkedett bilirubinszinttel járó lehetséges betegségekkel:

• az eritrocita szerkezetének veleszületett rendellenességei;
• májenzimek elégtelensége;
• talaszémia;
• disszeminált intravaszkuláris koagulopátia;
• endokrin hiperbilirubinémia (veleszületett családi szindrómák), a pajzsmirigy, az agyalapi mirigy csökkent működése.

A diagnózis szükségszerűen figyelembe veszi, hogy a szoptató anya olyan gyógyszereket vett be, amelyek blokkolják a gyermek májának működését:

• szulfonamidok,
• novobiocin antibiotikum,
• K vitamin.

Hozzájáruljon a gyermek sárgaságához:

• anyai diabetes mellitus acidózissal;
• bármilyen típusú hipoxia;
• a közvetett bilirubin növekedése hemolízis nélkül;
• citomegalia;
• toxoplazmózis;
• veleszületett hepatitis;
• vérmérgezés;
• szifilisz.

Modern kezelés

Az újszülött hemolitikus betegségének kezelése megköveteli a hemolízis mérgező termékeinek és a reakciót okozó antitestek gyors eltávolítását a gyermek testéből. Ezenkívül a babának szüksége van a szervek és rendszerek védelmére, a máj és a vese működésének stimulálására és támogatására.

A leghatékonyabb módszer a friss vér transzfúziója, 150-180 ml testtömegkilogrammonként. Rh-inkompatibilitás esetén egycsoportos Rh-negatív vér látható. Az AB0 rendszerben fellépő konfliktus esetén a IV. csoport plazmával hígított I. csoportú eritrocitákat transzfundáljuk. Minél hamarabb kezdődik a transzfúzió, annál nagyobb az esélye annak, hogy eltávolítsák az érintett vörösvértesteket, és korlátozzák a hemolízist a máj, az agy és a lép károsodásával.

Súlyos vérszegénység esetén (max. 35%-os hematokrit esetén) a születés után fél órával megkezdődik a köldökvénán keresztül történő transzfúzió. A vénába katétert helyeznek, abból 10 ml vért vesznek, és ugyanennyi donor vért infundálnak. Az eljárás legfeljebb három óráig tart. Minden 100 ml csere után a gyermek kalcium-klorid oldatot és 10 ml glükózt kap.

Ugyanakkor szükséges a méregtelenítés: a nyelőcsövön keresztül belső folyadék, glükóz, plazma, albumin intravénás beadása.

A vér sav-bázis összetételének támogatása nélkül a bevitt tartósítószerek (citrátok) szívmegállást okozhatnak. Ezért jobb a donorvért lúgosító oldatokkal használni.

A gyermekorvosok a kezelés alatt figyelemmel kísérik a baba véralvadását. Más a hozzáállás a heparin használatához. Egyes szerzők úgy vélik, hogy ennek a gyógyszernek a nemkívánatos következménye a zsírsavak megnövekedett szintje, amely bilirubinként hathat.

A májsejtek működésének javítása érdekében fenobarbitált, magnézium-szulfát, xilit, szorbit, ATP, metionin oldatot használnak. A prednizolont 7 napon keresztül alkalmazzák.

A gyermek nyombélszondát kap az epepangás megszüntetésére.

Az etetés olyan donortej felhasználásával történik, amely nem tartalmaz antitesteket. Ügyeljen arra, hogy intramuszkulárisan beadja az E, B, C vitaminokat. Az idegrendszer károsodásának tünetei esetén a B 12 vitamin alkalmazása szükséges.

A fototerápiás technika (kék fényű lámpa) lehetővé teszi a bilirubin oxidációjának fokozását és nem mérgező vegyületté alakítását. A foglalkozások napi 12 órában tartanak, legfeljebb egy hétig.

A fényterápiában kötelező a szemvédelem, a testhőmérséklet mérés, a folyadék kiválasztás és beadása, a hematokrit meghatározása

A vérparaméterek monitorozását a szülészeti kórházból való elbocsátást követően kell elvégezni két hónapos korig, kéthetente.

Előrejelzés és következmények

A hemolitikus betegségben szenvedő gyermekek időben történő kezelésével fejlődésük nem szenved. Ha a vér bilirubintartalma kritikus szinten volt, és nem végeztek teljes kezelést, akkor a halál az élet első napjaiban következik be. A túlélő gyermekek negatív következményekkel járnak a következők formájában:

• zavart psziché;
• elmaradás a fizikai és szellemi fejlődésben;
• károsodott beszéd;
• halláskárosodás.

A további kezelés sikertelen volt. A gyermekek időről időre rehabilitációs tanfolyamon vesznek részt az ápolási osztályokon.

A fogyatékosság megállapítható, a gyermek folyamatos gondozásra szorul

Az agy maradék fokális rendellenességeivel természetesen helyreállító terápiát végeznek: masszázs, B-vitaminok, Aminalon és más nootropikus gyógyszerek.

Megelőzési lehetőségek

Ha az anamnézis és a vér antitest-tartalma magas kockázatot észlel, egy nőt a perinatális központ szakemberei figyelnek meg. Eltávolítható vagy csökkenthető az érzékenység állapota:

• a terhesség utolsó évtizedében - a gyermek apja bőrének "újraültetése" segítségével;
• közvetlenül a szülés után (az első 72 órában) - anti-rhesus gamma-globulin bevezetése.

Ezt a profilaxist sikertelen szülés, abortusz esetén is el kell végezni.

A vér antitest-tartalmának növekedése jelzi a nő kórházi kezelését és a korai szülést (2 héttel korábban).

A modern központok képesek a magzat méhen belüli vércseréjére. Megelőzési módszerek csak akkor lehetségesek, ha az anya és az apa tudatosan közelít utódaik egészségéhez. Ha a leendő anya nem hajlandó vérvizsgálatot végezni, szülész-nőgyógyászhoz fordulni vagy kórházba menni, tele van halvaszületéssel, súlyos szövődményekkel a gyermekek fejlődésében.

Az újszülött hemolitikus betegsége (az eritroblasztózis másik neve) az anyai vér és a magzati vér inkompatibilitásának hátterében fordul elő számos tényező miatt. A betegség nagyon súlyos, mivel gyakran még a születés előtti időszakban is kialakul, és különféle formákat ölthet, de az elhanyagolt állapot eredménye ugyanaz - a vörösvértestek hemolízise és a magzat (vagy újszülött) halála.

Az eritrociták hemolízise a vörösvértestek membránjának megsemmisülése a hemoglobin felszabadulásával a plazmába. Ez a folyamat önmagában normális, mert 120 nap elteltével véget ér a vörösvértest életciklusa. Ha azonban bizonyos körülmények között kóros pusztulás következik be, a keringési rendszer teljes mechanizmusa félremegy. A nagy mennyiségben felszabaduló hemoglobin a plazmába kerülve méreg, mert túlterheli a szervezetet magas bilirubin-, vas- stb. tartalommal. Ezenkívül vérszegénység kialakulásához vezet.

Ha túl sok bilirubin szabadul fel mérgező formában, az átalakulásában és kiválasztásában részt vevő szervek szenvednek.

A vérből származó szabad bilirubin bejut a májba, ahol konjugálódik, más szóval semlegesítik. De ha sok van belőle, a májnak egyszerűen nincs ideje nagy mennyiség feldolgozására. Ennek eredményeként ennek a speciális pigmentnek a neurotoxikus formája egyik szervről a másikra vándorol, lelassítva az oxidatív folyamatokat, és sejtszinten destruktív változásokat idéz elő a szövetekben és szervekben, egészen azok pusztulásáig.

340 µmol/l feletti koncentrációban a bilirubin átjut a vér-agy gáton, megváltoztatva az agyi struktúrákat. Koraszülötteknél 200 µmol/l koncentráció elegendő. Így alakul ki a bilirubin encephalopathia, amely megmérgezi az agyat, és később rokkantsághoz vezet.

Az úgynevezett extramedulláris hematopoiesis szintén a betegség velejárója - olyan folyamatok, amelyek során a vér nem a csontvelő szöveteiben, hanem más szervekben képződik: a májban, a lépben és a nyirokcsomókban. Emiatt megnövekszik a fent említett szervek száma, és hiányoznak az olyan fontos nyomelemek, mint a cink, a kobalt, a vas és a réz. Az eritrociták bomlástermékei „letelepednek” a hasnyálmirigy, a vese és más szervek sejtjeiben.

A hemolízis kialakulásának okai

Az újszülött hemolitikus betegségének progressziójának oka általában az anya és a baba vérének összeférhetetlensége az Rh faktor vagy az ABO konfliktus miatt. De még ilyen kialakult genetikai kombinációk mellett is (most a probléma lényegét részletesen megvizsgáljuk) az eritrociták hemolízise 100-ból legfeljebb 6 esetben fordul elő. Ez azt jelenti, hogy van értelme egy gyermek életéért küzdeni, és léteznek hatékony kezelési módszerek. Beszéljünk részletesebben a gyakori vér-inkompatibilitásokról.

ABO konfliktus

Mint ismeretes, az ABO rendszer szerint 4 olyan kombináció létezik, amelyek 4 vércsoportot alkotnak. Tehát, ha az anya O (I) vércsoportú, a születendő gyermek pedig II vagy III, akkor „antigén-antitest” immunkonfliktus lehetséges. Bár általánosan elfogadott, hogy az ABO rendszer szerinti "ellenség" gyakrabban fordul elő, mint az Rh-konfliktus, az újszülött hemolitikus betegsége ebben az esetben sokkal könnyebb, és néha alig észrevehető, ezért nem mindig diagnosztizálják.

Rh konfliktus

Az Rh-faktor lehet pozitív vagy negatív, és Rh+-nak, illetve Rh-nek nevezzük. Ennek a faktornak a jelenléte vagy hiánya (némelyik D antigén a vörösvértestek felszínén) nem befolyásolja tulajdonosának egészségét és magát az életét, kivéve az egyetlen helyzetet: ha nem egy negatív Rh-val rendelkező nőről beszélünk, megnősült, és gyermeket szeretne szülni egy Rh-pozitív apától. Ekkor megnő a komplikált terhesség és a terhesség kockázata.

Az Rh-konfliktus akkor nyilvánul meg, ha egy nőnek Rh-negatív vére van, és születendő gyermekének Rh-pozitív vére van. Miért ilyen ellenségeskedés? Abban a pillanatban, amikor az Rh-pozitív magzati vér egy Rh-negatív anya vérkeringésébe kerül, a nő immunrendszere riaszt „idegenek” behatolása miatt, mert szervezete nem ismeri az Rh-rendszer fehérjét. Antitestek termelődnek, amelyek célja az "ellenség" elpusztítása, amelyről kiderül, hogy ... a saját gyermeke vére!

Az első terhesség általában eseménytelen, mert az anya immunrendszere még nem érzékeny, és kis mennyiségben antitestek termelődnek. Vannak azonban olyan helyzetek, amelyekben magas a Rhesus-konfliktus kockázata. Ezek tartalmazzák:

• második és azt követő születések (minden alkalommal nő a konfliktus kockázata);
• méhen kívüli terhesség;
• az első terhesség vetéléssel vagy abortusszal végződött;
• korábban Rh-pozitív vér transzfúziója, és az elévülés nem játszik szerepet.

Vannak helyzetek, amikor anya és gyermeke "vérellenség" lesz

A vigasz az, hogy a fehér emberek 85%-a Rh pozitív.

A betegség természete és tünetei

Az újszülöttek hemolitikus betegségének számos formája van:

1. vérszegény. A betegség súlyosságához képest a legkedvezőbb, mivel minimális károsító hatással van a magzatra. A vérszegénységet általában nem azonnal diagnosztizálják, hanem csak 15-20 nappal a születés után. A bőr elsápad, a nem kötött bilirubin szintje megemelkedik, de általában véve a gyermek állapota kielégítő és jól reagál a kezelésre.
2. ödémás. A betegség lefolyásának legsúlyosabb változata, az esetek 2% -ában fordul elő. A fejlődés az anyaméhben kezdődik, és gyakran a gyermek halálával végződik. Ha sikerül életben maradnia, az állapot nagyon súlyos: kifejezett vérszegénység, a szív, a lép, a máj és más szervek határai megnagyobbodnak, albuminhiány jelentkezik. Az újszülött testtömege kétszerese a normának. A bőr alatti zsír ödémás, a gyermek gyakran mellhártyagyulladással, szívburokgyulladással, ascitesszel születik.
3. sárgaság elleni. Bilirubin-mérgezés hátterében fordul elő, és gazdag icterikus bőrtónus jellemzi, amely közvetlenül születéskor vagy 24 óra elteltével látható. A betegség súlyosságát az alapján ítélik meg, hogy a sárgaság milyen gyorsan jelentkezett. A baba születése leggyakrabban koraszülésből következik be. Nukleáris sárgaság kialakulása esetén görcsök, hányás, gyakori regurgitáció figyelhető meg, az újszülött letargikus, a szívóreflex gyengén fejlett. A bilirubin encephalopathiával a központi idegrendszer szenved, ami ezt követően befolyásolja a baba mentális fejlődését.

Diagnosztika

A terhes nő regisztrálásakor először meghatározzák a vércsoportját és az Rh-faktorát. A negatív Rh-értékkel rendelkező leendő anyák a szülészorvosok kiemelt, kiemelt figyelme alatt állnak. Ugyanezt a vizsgálatot a leendő apa is elvégzi. A nőt részletesen megkérdezik a korábbi terhességekről, hogyan zajlottak le, voltak-e vetélések, abortuszok stb.

A terhes nőt időben ki kell vizsgálni és meg kell tenni a szükséges vizsgálatokat.

Rh-negatív anyáknál a terhesség alatt legalább háromszor vért vesznek az anti-Rh antitestek titerének meghatározására. Immunkonfliktus gyanúja esetén amniocentézist (magzatvíz vizsgálati módszer) végeznek, amelynek köszönhetően adatokat nyernek a magzati bilirubin optikai sűrűségéről és más elemek koncentrációjáról. Néha kordocentézishez folyamodnak.

Az ultrahangos vizsgálat során különös figyelmet fordítanak a méhlepény esetleges megvastagodására, növekedési ütemére, polihidramnion, ascites jelenlétére, a máj és a lép határainak kitágulására. Mindez együtt jelezheti a méhlepény duzzadását és hemolitikus betegség kialakulását. A kardiotokográfia elvégzése lehetővé teszi a szív aktivitásának felmérését és a lehetséges hipoxia azonosítását.

Születés után a betegség diagnózisa látható megnyilvánulásokon (a bőrszövet sárgasága, vérszegény állapotok) és ezeken az idővel végzett vizsgálati eredményeken alapul. Például értékelik a köldökzsinórvér bilirubin- és hemoglobintartalmát, az eritroblasztok jelenlétét (vagy hiányát).

Kezelés

A hemolitikus megnyilvánulások fő célja az antitoxikus terápia, vagyis a toxikus anyagok, különösen a szabad bilirubin eltávolítása a baba testéből.

A fototerápia nagyon hatékony. A módszer azon megfigyeléseken alapul, hogy a nappali fény hatására a bőr sárgássága (hiperbilirubinémia jele) jelentősen csökken a nem konjugált bilirubin lebontása és kiválasztódása miatt.

Az eljáráshoz kék, fehér és kék-fehér fényű fénycsöveket használnak. A fényterápiás kezelések felírásakor nem csak a bilirubinszintet veszik figyelembe, hanem a testsúlyt, valamint az újszülött életkorát is. A foglalkozás alatt a baba vagy speciális fűtött ágyban, vagy inkubátorban van. 8-12 óránként vért vesznek a bilirubin laboratóriumi ellenőrzésére.

A fényterápia elterjedésének megkezdése után 40%-kal csökkent a cserevértranszfúzió igénye, csökkent a sárgaságban szenvedő gyermekek ápolási ideje, a szövődmények nagyságrenddel kisebbek lettek.

A kezelés magában foglalja a máj normalizálását is a B, E, C csoportba tartozó vitaminok, kokarboxiláz bevezetésével. Javítják az anyagcsere folyamatokat. A cholagogue gyógyszerek segítenek leküzdeni az epe megvastagodását, a tisztító beöntés és az aktív szén használata pedig lassítja a bilirubin felszívódását a bélben. Általános méregtelenítő infúziós terápiát végeznek.

A fototerápia nagyon hatékony módszer az újszülöttkori sárgaság elleni küzdelemben.

Súlyos helyzetekben (vérszegénység kialakulása) a kezelést azonnal elvégzik, vér vagy összetevői, például eritrocitatömeg cseretranszfúziója segítségével. Ez figyelembe veszi a magzat Rh-tartozását.

Tudok szoptatni?

Korábban tilos volt a gyermekek szoptatása Rh-konfliktus vagy hemolitikus betegség jelenlétében, később a gyermek csak a születés után 2 héttel szoptathatott. Úgy gondolták, hogy a tejben lévő Rhesus elleni antitestek károsíthatják a babát. Mára bebizonyosodott, hogy a gyomorba kerülve sósav és enzimek hatására elpusztulnak, így nem tudnak bejutni a véráramba, így nem is árthatnak.

Előrejelzések

Nehéz megmondani, hogy a hemolitikus megnyilvánulások hogyan érintik a gyermeket a jövőben, mindez a betegség kialakulásának súlyosságától függ. A legkedvezőtlenebb esetekben utólagos fejlődési késés, agyi bénulás lép fel különféle megnyilvánulásokban. Egyszerűbb helyzetekben a máj-eperendszer megsérül a rá nehezedő nagy terhelés miatt, a baba allergiára hajlamos, speciális oltási reakciók, strabismus, hallásproblémák alakulhatnak ki.

Megelőzés

A megelőző intézkedések két szakaszra oszthatók.

Amikor egy nő nem érzékeny

Azaz Rh-negatív vére korábban nem találkozott Rh-pozitív antigénekkel. Egy ilyen anyának rettegnie kell az első terhessége előtt, mivel neki van a legnagyobb esélye a kedvező kimenetelre. Erősen nem javasolja az abortuszt és a vérátömlesztést. A harmadik trimeszterben többször vérvizsgálatot végeznek az antitestek kimutatására.

Amikor egy nő elérzékenyül

Az első szülés és egy Rh-pozitív baba születése utáni első 24 órában immunglobulint fecskendeznek be, melynek célja az Rh-antitestek képződésének megakadályozása az anya vérében. Hasonló eljárást kell elvégezni azután is, hogy:

• méhen kívüli terhesség;
• abortusz;
• Rh-pozitív vér transzfúziója;
• specifikus diagnózis a magzatban: amniocentesis, chorion biopszia, kordocentézis.

A megelőzés másik lehetősége a specifikus hiposzenzitizáció. Lényege a következő: a férj bőrlebenyét (Rh +) átültetik a feleségre (Rh -vel), majd az antitestek „átkapcsolják” figyelmüket a graftra, ezáltal csökkentve a magzati eritrociták hemolízisének valószínűségét.

Mint látható, a hemolitikus betegségnek súlyos következményei vannak. Emiatt rendkívül fontos, hogy egy Rh-negatív vérű nő emlékezzen Rh-státuszára, és felelősségteljesen hozzáálljon az anyasághoz és a gyermekvállaláshoz. Ha a szülész-nőgyógyász azt mondja, hogy további teszteket kell átadnia, akkor jobb, ha ezt megteszi, hogy a helyzet ne kerüljön ki az ellenőrzés alól. Ugyanilyen fontos az időben történő kezelés. Ekkor minimálisra csökken az eritrocita hemolízis kialakulásának kockázata az összes következménnyel együtt.