Antrinio hipokortizolizmo diagnostika ir gydymas. Hipokorticizmas: klinikinės apraiškos, diagnozė ir gydymas. Lėtinės formos požymiai

RCHR (Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos respublikinis sveikatos plėtros centras)
Versija: Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos klinikiniai protokolai – 2017 m.

Adisono krizė (E27.2), kitas ir nepatikslintas antinksčių nepakankamumas (E27.4), vaistų sukeltas antinksčių nepakankamumas (E27.3), pirminis antinksčių nepakankamumas (E27.1), Waterhouse-Friderichsen sindromas (E35.1*)

Endokrinologija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Patvirtinta
Jungtinė kokybės komisija medicinos paslaugos
Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerija
2017 m. rugpjūčio 18 d
26 protokolas

Antinksčių nepakankamumas- sunki endokrininė liga, kurią sukelia nepakankama hormonų sekrecija iš antinksčių žievės, atsirandanti dėl vienos ar kelių pagumburio-hipofizės-antinksčių sistemos dalių veikimo sutrikimų. .

ĮVADAS DALIS

TLK-10 kodas (-ai):

klasifikacija

Su srautu:

· ūminis;
· lėtinė;

Pirminis hipokortizolizmas / Adisono liga:
· įgimta forma;
įgyta forma.
Įgimta forma:
hipoaldosteronizmas;
· adrenoleukodistrofija;
· Allgrove sindromas;
Įgimta antinksčių žievės hipoplazija;
· šeimos izoliuotas gliukokortikoidų trūkumas.
Pirkimo forma:
· autoimuninis ir infekcinis adrenalitas;
amiloidozė ir naviko metastazės.

Antrinis hipokortizolizmas:
· įgimta forma;
įgyta forma.

Tretinis antinksčių nepakankamumas:
· įgimta forma;
įgyta forma.
Įgimta forma:
kortikoliberino gamybos nepakankamumas
dauginis pagumburio nepakankamumas,
Pirkimo forma:
· pagumburio audinio sunaikinimas.
Priklausomai nuo sunkumo, pirminis ir antrinis antinksčių nepakankamumas skirstomas į:
· lengvo sunkumo;
· vidutinio sunkumo;
· sunkus.

Pagal klinikinių apraiškų sunkumąHNN:
· aiški forma;
· latentinė forma.

Gydant CNN galima išskirti šias fazes:
· dekompensacija;
· subkompensacija;
· kompensacija.

Diagnostika

DIAGNOSTIKOS METODAI, METODAI IR PROCEDŪROS

Diagnostikos kriterijai
Skundai

:
· konvulsinis sindromas;
odos hiperpigmentacija;
hipoglikemijos priepuoliai (sąmonės netekimas, drebulys, prakaitavimas);
· nuolatinis silpnumas;
· padidėjęs nuovargis;
· apetito praradimas, svorio kritimas;
pasikartojantis vėmimas, pykinimas, viduriavimas dėl ligos, aukšta temperatūra, stresas;
· potraukis sūriam maistui.
Anamnezė:
· pacientas serga liga, kurios vienas iš komponentų gali būti CNN;
sergančių artimų giminaičių buvimas paveldimos formos HNN.
· anksčiau sirgo tuberkulioze/amiloidoze;

Medicininė apžiūra:
· odos ir gleivinių hiperpigmentacija (vietinė arba difuzinė);
· blyškus/pilkšvas odos atspalvis;
· žemas kraujo spaudimas;
· nepakankamas svoris / didelis svorio kritimas.
NB! Nė viena iš klinikinių apraiškų nėra griežtai specifinis CNN diagnozavimo kriterijus ir reikalauja laboratorinio patvirtinimo (EL-B).

Ūminiam antinksčių nepakankamumui būdingi vystymosi etapai:
1 etapas- padidėjęs odos ir gleivinių silpnumas ir hiperpigmentacija (su pirminiu CIN); galvos skausmas, apetito praradimas, pykinimas ir sumažėjęs kraujospūdis. Hipotenzijos ypatybė esant ūminiam nepakankamumui yra kompensacijos nuo hipertenzinių vaistų nebuvimas – kraujospūdis didėja tik reaguojant į gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų skyrimą.
2 etapas- stiprus silpnumas, šaltkrėtis, stiprus pilvo skausmas, hipertermija, pykinimas ir pasikartojantis vėmimas aštrių ženklų dehidratacija, oligurija, širdies plakimas, laipsniškas kraujospūdžio kritimas.
3 etapas- komos būsena, kraujagyslių kolapsas, anurija ir hipotermija.

Esant lėtiniam antinksčių nepakankamumui(I etapas).

Laboratoriniai tyrimai(UD-B):
· kortizolio kiekis serume (kraujo mėginių ėmimo laikas nuo 8.00 val.);
· AKTH lygis kraujo plazmoje (kraujo mėginių ėmimo laikas 8.00 val.);
· UAC;
· OAM;
· gliukozės kiekis kraujo serume;
kalio kiekis serume;
· natrio kiekis kraujo serume;
· reninas kraujo plazmoje (plazmos renino aktyvumas – PRA).

Kortizolio kiekis serume:
Lentelė - 1. Bazinio kortizolio lygio (UD-B) įvertinimas.

AKTH lygis plazmoje:
· esant žymiai padidėjusiam AKTH kiekiui (daugiau nei 150 pg/ml) ir kortizolio kiekiui mažiau nei 500 nmol/l, galima diagnozuoti pirminį NN.
NB! Jei AKTH lygis yra mažesnis nei 150 pg/ml, o kortizolio lygis mažesnis nei 500 nmol/l, reikia atlikti papildomą stimuliacijos tyrimą su sinaktenu (UD-B).

NB! Jei pacientas gydomas gliukokortikoidais, bazinio kortizolio ir AKTH koncentracijos tyrimas nėra patikimas, rekomenduojama pereiti prie II etapas diagnostika naudojant stimuliacijos testus.

Kasdienio šlapimo ir seilių analizė laisvo kortizolio kiekiui nustatyti:
Padidėjęs laisvojo kortizolio kiekis.

NB! Steroidogenezės metabolitų nustatymas 24 valandų šlapime (17-OX) nėra informatyvus ir nerekomenduojamas diagnozuoti NN (LE - E).

1 schema. AKTH tyrimo atlikimo algoritmas trumpa vaidyba(UD – B) :


NB! Nesant trumpo veikimo AKTH vaistų, galima atlikti panašų tyrimą su ilgai veikiančiu AKTH vaistu (tetrakozaktidu).

2 schema. Ilgo veikimo AKTH tyrimo atlikimo algoritmas


NB! Normalus kalio, natrio, renino ir aldosterono kiekis visiškai neatmeta mineralokortikoidų trūkumo. .

3 schema. Mineralokortikoidų trūkumo diagnozė. Bandymas su furosemidu


Esant ūminiam antinksčių nepakankamumui:
Elektrolitų nustatymas kraujo serume:
· staigus natrio kiekio sumažėjimas (hiponatremija) ir chloridų kiekis. Natrio kiekis gali būti 130 mekv arba mažesnis.
· hiperkalemija iki 5-6 mEq, kartais šis skaičius siekia 8 mEq;
· Na/K santykio pokytis (sumažinti iki 20 ir žemiau).

Gliukozės nustatymas kraujo serume:
· hipoglikemija;

Kraujo chemija:
· padidėjęs karbamido ir likutinio azoto kiekis.

Kraujo rūgšties bazė:
· padidėjęs hematokritas, sumažėjęs kraujo šarmingumas.

OAM:
· būdingas natrio išsiskyrimo su šlapimu sumažėjimas, kuris yra mažesnis nei 10 g per parą;

Centriniam hipokortizolizmui diagnozuoti naudojamas insulino testas, metirapono testas ir CRH stimuliacijos testas.

4 schema. Antrinio hipokortizolizmo diagnozavimo algoritmas.

Instrumentinės studijos:
· EKG(dėl elektrolitų disbalanso) – su ūminis antinksčių nepakankamumas būdingi pokyčiai: aukšta smaili Q banga; ST intervalo pailgėjimas ir kompleksas; QRT žemos įtampos EKG;
· Rrentgenografija organai krūtinė ląstelės- neįtraukti plaučių tuberkuliozės kaip pirminio lėtinio įgimto nepakankamumo etiologinio veiksnio;
· KT antinksčių liaukos - antinksčių patologijos, kaip pirminės CNN priežasties, pašalinimas: dydžio sumažėjimas, antinksčių infarktas, naviko metastazės į antinksčius (dažniausiai iš plaučių ar pieno liaukos), antinksčių amiloidozė ir kt.;
· MRT smegenys su kontrasto stiprinimu - pagumburio-hipofizės srities patologijos pašalinimas kaip antrinio ar tretinio CNN priežastis: destruktyvūs ar navikiniai procesai, granulomatiniai procesai pagumburio ar hipofizės liaukoje, kraujagyslių ligos: kraujavimas pagumburyje arba hipofizėje.

Indikacijos konsultacijai su specialistu:
· ginekologo konsultacija – esant moterų reprodukcinės funkcijos sutrikimams;
· urologo konsultacija – esant vyrų reprodukcinės funkcijos sutrikimams;
· akušerio-ginekologo konsultacija planuojant nėštumą ir nėščiosios, gimdančios moters ar pagimdžiusios moters stebėjimas;
· ftiziatro konsultacija – tam, kad būtų pašalintas konkretus procesas (tuberkuliozės etiologija);
· genetiko konsultacija – medicinos – genetikos konsultacijos įgimta patologija;
· onkologo konsultacija – onkologinės patologijos pašalinimas;
· kardiologo konsultacija – esant širdies ritmo sutrikimams, CVS patologijai.

Diagnostikos algoritmas:
5 schema

Diferencinė diagnostika

Diferencinė diagnostikair papildomų tyrimų pagrindimas

Lentelė - 1. Pirminės ir antrinės CNN diferencinė diagnostika

Medicinos turizmas

Gydykites Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV

Medicinos turizmas

Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo

Gydymas

Gydymui naudojami vaistai (veikliosios medžiagos).

Gydymas (ambulatorija)

GYDYMO TAKTIKA ambulatoriniu lygiu
Pirminis antinksčių nepakankamumas gydomas gliukokortikoidais ir mineralokortikoidais. Esant lengviems hipokortizolizmo pasireiškimams, skiriamas kortizonas arba hidrokortizonas, ryškesnėms - prednizolono, kortizono acetato arba hidrokortizono derinys su mineralokortikoidais (deoksikortikosterono trimetilacetatas, DOXA – deoksikortikosterono acetatas). tik su gliukokortikoidais, nes sutaupė aldosterono sekreciją.
· parinkti gliukokortikoidų vartojimo režimą ir dozes, kad jie geriausiai atitiktų fiziologinį ir cirkadinį kortizolio ritmą.
· išvengti antinksčių krizės išsivystymo.
· vengti lėtinio perdozavimo ir jo ilgalaikio nepageidaujamo poveikio (osteoporozės, padidėjusios kardiovaskulinės rizikos, metabolinio sindromo).
· pagerinti paciento gyvenimo kokybę, užtikrinant jo psichosocialinę adaptaciją.

Nemedikamentinis gydymas:
Režimas: III (švelnus režimas, vengti ūmių stresinių situacijų, hipotermijos).
Dieta: lentelė Nr. 15 (valgoma druska ir askorbo rūgštimi praturtintas maistas).

Gydymas vaistais:
Ambulatorinėje stadijoje vaistų terapija yra konstanta pakaitinė terapija steroidiniai vaistai, tiek gliukokortikosteroidai, tiek mineralokortikoidai.

Gydymas (stacionarus)

GYDYMO TAKTIKA stacionariniame LYGMENIU

Nemedikamentinis gydymas
Režimas:
· II (švelnus režimas);
· I su ūminio antinksčių nepakankamumo išsivystymu.
Dieta: lentelė Nr.15 (turėtų būti padidintas kalorijų, baltymų, angliavandenių, vitaminų kiekis, su pakankamu valgomosios druskos kiekiu iki 3-10g/d.).

Gydymas vaistais:
Jis atliekamas taikant pakaitinę hormonų terapiją, tiek gliukokortikosteroidus, tiek mineralokortikoidus. Dozės skiriasi priklausomai nuo paciento būklės ir gretutinių ligų.

Būtinų vaistų sąrašas(turint 100 % taikymo tikimybę):

Hospitalizacija

HOSPITALIZAVIMO INDIKACIJOS, NURODANT HOSITALIZAVIMO RŪŠĮ

Indikacijos dėl planuojama hospitalizacija:
· pirminis diagnozės patikrinimas (tyrimų atlikimas);
· gretutinės patologijos išsivystymas (virusinės, bakterinės infekcijos, stresas ir kt.).

Indikacijos skubiai hospitalizuoti:
· antinksčių krizės išsivystymas.

Informacija

Šaltiniai ir literatūra

1. Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos Jungtinės medicinos paslaugų kokybės komisijos posėdžių protokolai, 2017 m.
   1. 1) I.I. Dedovas, E.I. Marova, V.V. Vaškas. Antinksčių nepakankamumo etiologija, patogenezė, klinikinis vaizdas, diagnostika, gydymas. Metodinis vadovas gydytojams. Maskva 2000. 2) E.M. Orlova. Federalinis klinikinės gairės Vaikams ir paaugliams, sergantiems pirminiu lėtiniu antinksčių nepakankamumu, gydyti. Endokrinologijos problemos, 6, 2013. 3) 3. Stefan R. Bornstein BrunoAllolioWiebkeArlt Andreas Barthel Andrew Don-Wauchope Gary D. Hammer Eystein S. Husebye Deborah P. Merke M. Hassan Murad Constantine A. Stratakis. Pirminio antinksčių nepakankamumo diagnostika ir gydymas: endokrininės visuomenės klinikinės praktikos gairės. ClinEndocrinolMetab (2016) 101 (2): 364–389. 4) 4. Adaptuotas iš B. Allolio: Didelė endokrinologijos patirtis: antinksčių krizė. Eur J Endokrinolis. 2015;172:R115–R124 (126). 5) V.V. Fadejevas, G.A. Melničenka. Antinksčių nepakankamumas. Eiliniai "RMZh" numeriai Nr.24 2001-12-18 1088 p.

Informacija

ORGANIZACINIAI PROTOKOLO ASPEKTAI

Protokolo kūrėjų sąrašas:

1) Raisova Aigul Muratovna – kandidatė medicinos mokslai, Respublikinės valstybės įmonės Kardiologijos ir vidaus ligų mokslinio tyrimo instituto terapinio skyriaus vedėjas.
2) Rimma Bazarbekovna Bazarbekova - medicinos mokslų daktarė, profesorė, UAB „Kazachų medicinos tęstinio mokymo universitetas“ Endokrinologijos katedros vedėja.
3) Dosanova Ainur Kasimbekovna - medicinos mokslų kandidatė, UAB „Kazachstano medicinos tęstinio mokymo universitetas“ Endokrinologijos katedros docentė, RPO „Kazachstano endokrinologų asociacija“ sekretorė;
4) Smagulova Gaziza Azhmagievna - medicinos mokslų kandidatė, docentė, Vidaus ligų propedeutikos katedros vedėja ir klinikinė farmakologija RSE REM „Vakarų Kazachstano valstybinis medicinos universitetas, pavadintas. M. Ospanova“.

Jokio interesų konflikto atskleidimas: Nr.

Recenzentas:
Nurbekova Akmaral Asylovna - medicinos mokslų daktarė, RSE terapijos katedros Nr. 2 profesorė PVC „Kazachų medicinos universiteto vardo. S.D. Asfendijarovas.

Protokolo peržiūros sąlygų nurodymas: protokolo peržiūra praėjus 5 metams nuo jo paskelbimo ir nuo jo įsigaliojimo dienos arba jei yra naujų metodų, turinčių pakankamai įrodymų.

1 priedas
į standartinę diagnostikos ir gydymo klinikinio protokolo struktūrą

DIAGNOSTINIS ALGORITMAS IR GYDYMAS SVARBOS PAGALBOS STAPJE
Griežtai ICU sąlygomis.

Schema -1. Vadovauti taktika

Schemos -2 . Ūminės antinksčių krizės gydymas (hidrokortizonas)

• Savarankiškai gydydami galite padaryti nepataisomą žalą savo sveikatai.
• MedElement svetainėje skelbiama informacija negali ir neturėtų pakeisti tiesioginės konsultacijos su gydytoju. Būtinai kreipkitės į gydymo įstaigą, jei turite kokių nors jums rūpimų ligų ar simptomų.
• Vaistų pasirinkimas ir jų dozavimas turi būti aptarti su specialistu. Tik gydytojas, atsižvelgdamas į ligą ir paciento kūno būklę, gali paskirti tinkamą vaistą ir jo dozę.
• MedElement svetainė yra tik informacijos ir nuorodų šaltinis. Šioje svetainėje paskelbta informacija neturėtų būti naudojama neteisėtai pakeisti gydytojo nurodymus.
• MedElement redaktoriai nėra atsakingi už jokius sužalojimus ar turtinę žalą, atsiradusią dėl šios svetainės naudojimo.

(NI, antinksčių nepakankamumas, hipokortizolizmas) yra klinikinis sindromas, kurį sukelia nepakankama hormonų sekrecija iš antinksčių žievės, sutrikus vienos ar kelių pagumburio-hipofizės-antinksčių sistemos dalių veiklai (4.5 lentelė). NN skirstomas į pirminį, kuris yra pačios antinksčių žievės sunaikinimo rezultatas, ir antrinį (pagumburio-hipofizės), atsirandantį dėl nepakankamos AKTH sekrecijos adenohipofizėje. IN klinikinė praktika dažniausiai pasireiškia pirminis lėtinis antinksčių nepakankamumas (95 proc. atvejų) (1-CNI). Šią ligą, kurią sukelia destruktyvus antinksčių procesas, 1855 metais pirmą kartą aprašė anglų gydytojas Thomas Addisonas (1793-1860). Pirminis autoimuninės ir tuberkuliozės etiologijos hipokortizolizmas vadinamas Adisono liga.

Lentelė 4 .5. Hipokorticizmas

Etiologija

* Tik 1-NN simptomai.

Lentelės pabaiga. 4.5

Pagrindinės l-CNH priežastys yra šios:

Autoimuninis antinksčių žievės destrukcija (autoimuninis adrenalitas) (98 proc. atvejų). Daugumos pacientų kraujyje aptinkami antikūnai prieš fermentą 21-hidroksilazę (P450c21). Be to, 60-70% pacientų dažniausiai suserga ir kitomis autoimuninėmis ligomis autoimuninis tiroiditas. Autoimuninės kilmės 1-CNH yra autoimuninių daugialiaukinių sindromų sudedamoji dalis (žr. 9.1 skyrių).

Antinksčių tuberkuliozė (1-2 proc.) išsivysto dėl hematogeninio mikobakterijų plitimo. Dauguma pacientų kenčia tuberkuliozės pažeidimas plaučiai.

Adrenoleukodistrofija (ALD) (1-2%) yra su X susijusi recesyvinė liga, kurios metu paveldimas fermentų sistemų, metabolizuojančių ilgos grandinės riebalų rūgštis, defektas, dėl kurio jie kaupiasi centrinės nervų sistemos baltojoje medžiagoje ir antinksčių žievė, sukelianti distrofinius pokyčius. Fenotipiškai ALD skiriasi nuo sunkių neurodegeneracinių formų iki sąlygų, kuriomis klinikinis vaizdas kuriame dominuoja 1-CNH.

Retos priežastys (koagulopatijos, abipusis hemoraginis antinksčių infarktas (Waterhouse-Friderichsen sindromas), naviko metastazės, dvišalė antinksčių pašalinimas, su ŽIV susijęs kompleksas. Pagrindinės priežastys antrinis hipokortizolizmas yra įvairūs navikai ir destrukciniai procesai pagumburio-hipofizės srityje. Ūminis antinksčių nepakankamumas(Addisono krizė) daugeliu atvejų turi tas pačias priežastis kaip ir lėtinė krizė ir yra jos dekompensacija.

Patogenezė

At pirminis hipokortizolizmas sunaikinus daugiau nei 90% abiejų antinksčių žievės, susidaro aldosterono ir kortizolio trūkumas. Aldosterono trūkumas sukelia natrio netekimą, kalio susilaikymą (hiperkalemiją) ir laipsnišką dehidrataciją. Vandens ir elektrolitų sutrikimų pasekmė – pakitimai širdies ir kraujagyslių bei virškinimo sistemose. Dėl kortizolio trūkumo sumažėja organizmo prisitaikymo galimybės, susilpnėja gliukoneogenezės ir glikogeno sintezės procesai. Dėl to 1 -CNN pasireiškia įvairių fiziologinių stresų (infekcijų, traumų, gretutinių patologijų dekompensacijos) fone. Kortizolio trūkumas dėl neigiamo grįžtamojo ryšio mechanizmo padidina AKTH ir jo pirmtako proopiomelanokortino (POMC) gamybą. Dėl pastarųjų proteolizės, be AKTH, susidaro ir melanocitus stimuliuojantis hormonas (MSH). Taigi, esant pirminiam hipokortizolizmui, lygiagrečiai su AKTH pertekliumi, susidaro MSH perteklius, kuris sukelia ryškiausią simptomą. 1 -HNN - odos ir gleivinių hiperpigmentacija.

Dėl to, kad antinksčių žievės aldosterono gamyba vyksta beveik nepriklausomai nuo AKTH poveikio, esant antriniam hipokortizolizmui dėl AKTH trūkumo, išsivysto vien kortizolio trūkumas, o aldosterono gamyba išlieka. Būtent tai lemia tai, kad antrinis hipokortizolizmas turi santykinai daugiau švelnus kursas palyginti su pirminiu.

Epidemiologija

Pirminis hipokortizolizmas pasireiškia 40–60 naujų atvejų per metus 1 milijonui suaugusiųjų. Antrinio hipokortizolizmo paplitimas nežinomas.

Klinikinės apraiškos

Pagrindinis klinikiniai simptomai Pirminis hipokortizolizmas (Adisono liga) yra:

Odos ir gleivinių hiperpigmentacija. Hiperpigmentacijos sunkumas atitinka proceso sunkumą ir trukmę. Pirmiausia patamsėja atviros kūno dalys, kurios labiausiai veikiamos saulės – veidas, kaklas, rankos, taip pat vietos, kurios įprastai yra labiau pigmentuotos (speneliai, kapšelis, išoriniai lytiniai organai) (4.12 pav.). Didžiulę diagnostinę vertę turi trinties vietų ir matomų gleivinių hiperpigmentacija. Būdinga delno linijų hiperpigmentacija, kurios išsiskiria gana šviesiame aplinkinių audinių fone, patamsėja trinties taškai su drabužiais, apykakle ir diržu. Odos atspalvis gali skirtis nuo dūminės, bronzinės (bronzos liga)įdegio spalva, nešvari oda, iki ryškios difuzinės hiperpigmentacijos. Lūpų, dantenų, skruostų, minkštojo ir kietojo gomurio gleivinės hiperpigmentacija yra gana specifinė, tačiau ne visada ryški. Melazmos nebuvimas yra gana rimtas argumentas prieš 1-CNH diagnozę, tačiau pasitaiko ir vadinamųjų atvejų. "baltasis adisonizmas" kai hiperpigmentacijos beveik nėra. Hiperpigmentacijos fone pacientai dažnai turi nepigmentinių dėmių (vitiligo). Jų dydis svyruoja nuo mažų, vos pastebimų iki didelių, netaisyklingų kontūrų, aiškiai išsiskiriančių bendrame tamsiame fone. Vitiligas būdingas tik autoimuninės kilmės 1-CNH.

Numesti svorio. Jo sunkumas svyruoja nuo vidutinio sunkumo (3-6 kg) prieš reikšmingas (15-25 kg), ypač iš pradžių esant pertekliniam kūno svoriui.

Bendras silpnumas, astenija, depresija, sumažėjęs lytinis potraukis. Bendras silpnumas progresuoja nuo lengvo iki Bendras nuostolis spektaklis. Pacientai yra prislėgti, letargiški, neemocionalūs, irzlūs, pusei jų diagnozuojami depresiniai sutrikimai.

Arterinė hipotenzija iš pradžių jis gali turėti tik ortostatinį pobūdį; Pacientai dažnai praneša apie alpimo sąlygas, kurias sukelia įvairūs stresai. Arterinės hipertenzijos atradimas pacientui yra rimtas argumentas prieš antinksčių nepakankamumo diagnozę, nors jei 1-CNH išsivystė prieš hipertenzija, kraujospūdis gali būti normalus.

Dispepsiniai sutrikimai. Dažniausi simptomai yra prastas apetitas ir difuzinis epigastrinis skausmas, kintantis viduriavimas ir vidurių užkietėjimas. Esant stipriai ligos dekompensacijai, atsiranda pykinimas, vėmimas ir anoreksija.

Priklausomybė nuo sūraus maisto susijęs su progresuojančiu natrio netekimu. Kai kuriais atvejais druskos suvartojama gryna forma.

Hipoglikemija Tai praktiškai nepasireiškia tipiškų priepuolių forma, bet gali būti aptikta laboratorinių tyrimų metu.

Klinikinis vaizdas antrinis hipokortizolizmas išsiskiria tuo, kad nėra hiperpigmentacijos ir simptomų, susijusių su aldosterono trūkumu ( arterinė hipotenzija, priklausomybė nuo sūraus maisto, dispepsija). Išryškėja nespecifiniai simptomai, tokie kaip bendras silpnumas ir hipoglikemijos priepuoliai, kurie apibūdinami kaip blogos savijautos epizodai praėjus kelioms valandoms po valgio.

Klinikinis vaizdas

(Adisono krizė). simptomų kompleksas, pagal kurių vyravimą galima išskirti tris klinikines formas:

Širdies ir kraujagyslių forma.Šiame variante dominuoja ūminio kraujotakos nepakankamumo reiškiniai: veido blyškumas su akrocianoze, galūnių šaltis, sunki arterinė hipotenzija, tachikardija, siūliškas pulsas, anurija, kolapsas.

Virškinimo trakto forma. Simptomai gali būti panašūs į toksinę infekciją maistui ar net ūmią pilvo būklę. Vyrauja spazminis pilvo skausmas, pykinimas, nekontroliuojamas vėmimas, laisvos išmatos, vidurių pūtimas.

Neuropsichinė forma. Vyrauja galvos skausmas ir meningitas. al simptomai, traukuliai, židininiai simptomai, kliedesys, letargija, stuporas.

Diagnostika

Pirminis hipokortizolizmas

1. Laboratorinis hipokortizolizmo patvirtinimas. 1-CNH būdinga hiperkalemija, hiponatremija, leukopenija, limfocitozė, sumažėjęs kortizolio ir aldosterono kiekis, didelis AKTH ir renino kiekis. Kaip nurodyta, bazinio kortizolio lygio nustatymo informacijos turinys yra ribotas. Laboratorinė l-XHH diagnozė pagrįsta tyrimu su 1_24 AKTH (synacthen). 24 AKTH skiriamas į veną 250 mcg arba į raumenis 500-1000 mcg (synacthen-depot). Pirmuoju atveju kortizolio lygis vertinamas po 60 min., antruoju – po 8-12 val. Jei kortizolio lygis stimuliacijos metu viršija 500 mmol/l, 1-CNH diagnozė gali būti atmesta.

2. Etiologinė diagnostika. Autoimuninės genezės 1-CNH žymuo yra antikūnai kP450c21. Adrenoleukodistrofijai būdingas ilgos grandinės riebalų rūgščių (C24:0 - C26:0) kiekio padidėjimas kraujyje, taip pat gana specifiniai pokyčiai, nustatyti galvos ir nugaros smegenų MRT (simetriška demielinizacija, apimanti audinį ir periventrikulinį). periokcipitalinė baltoji medžiaga). Esant tuberkuliozės kilmės 1-CNH, beveik visada nustatomi pokyčiai plaučiuose.

Antrinis hipokortizolizmas

Laboratorinis hipokortizolizmo patvirtinimas. Šiuo tikslu atliekamas insulino hipoglikemijos tyrimas, dėl kurio paprastai smarkiai išsiskiria AKTH hipofizė ir vėliau padidėja kortizolio gamyba. Trumpo veikimo insulinas skiriamas nevalgius 0,1-0,2 V/kg doze; jei hipoglikemija nepasiekiama, insulino dozė padidinama. Hipoglikemijos fone imamas kraujas kortizolio kiekiui nustatyti; jei pastarasis viršija 500 nmol/l, NN galima neįtraukti. Tyrimas draudžiamas vyresnio amžiaus pacientams, sergantiems širdies ir kraujagyslių patologija.

Etiologinė diagnozė. Antrinio hipokorticizmo priežastis, kaip taisyklė, akivaizdi iš anamnezės duomenų (hipofizės adenoma, hipofizės operacija ir kt.). Jei reikia, atliekamas hipofizės MRT.

Kitos melasmos priežastys (hemochromatozė, sklerodermija, chloazma, intoksikacija (arsenas, sidabras), malabsorbcijos sindromas, Peutz-Jeghers sindromas, svorio kritimas (tirotoksikozė, navikai ir kt.), hipotenzija, dispepsiniai sutrikimai.

Gydymas

Apima visą gyvenimą trunkančią pakaitinę terapiją kortikosteroidais. Nustačius diagnozę, daugeliu atvejų gydymas pradedamas švirkščiant į raumenis arba į veną hidrokortizono (100-150 mg per parą 2-3 injekcijoms). Ryškus teigiamas hidrokortizono terapijos poveikis yra svarbus diagnozės teisingumo įrodymas. Paciento būklę stabilizavus 1-CNH, skiriama palaikomoji terapija: gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų aktyvumo vaistų derinys (4.6 lentelė).

Lentelė4 .6. Lėtinio antinksčių nepakankamumo pakaitinė terapija

Siekiant imituoti cirkadinį kortizolio gamybos ritmą, anksti ryte paprastai skiriamos 2/3 gliukokortikoidų dozių, o pietų metu – 1/3 dozių. Gydymo adekvatumas atitinka laipsnišką hiperpigmentacijos regresiją, normalią sveikatos būklę ir kraujospūdį bei edemos nebuvimą. Sergant bet kokiomis infekcinėmis ligomis, hidrokortizono dozę reikia padidinti 2-3 kartus; sergant sunkiomis karščiavimo ligomis, gali tekti pereiti prie hidrokortizono injekcijų. Prieš įvairias invazines medicinines procedūras (danties šalinimą, gastroskopiją ir kt.) būtina vienkartinė 50-100 mg hidrokortizono injekcija. Pakaitinės terapijos ypatybės su antriniu hipokortizolizmu Tai reiškia, kad nereikia skirti fludrokortizono, išskyrus pavienius sunkios hipotenzijos atvejus.

Gydymas ūminis antinksčių nepakankamumas yra pagrįsta šiais pagrindiniais principais:

■ Rehidratacijos terapija: pirmąją dieną 2-3 litrų tūrio izotoninis tirpalas kartu su 10-20 % gliukozės tirpalu.

Masyvi pakaitinė terapija hidrokortizonu: 100 mg IV, vėliau kas 3-4 valandas 50-100 mg IV arba IM. Kai paciento būklė stabilizuojasi, dozė sumažinama iki palaikomosios. Pavyzdžiui, jei nėra hidrokortizono, kol pacientas vežamas į kliniką, gali būti skiriamos lygiavertės prednizolono dozės.

Simptominis gretutinių ligų, sukėlusių CNN dekompensaciją, gydymas (dažniausiai - antibakterinis infekcinių ligų gydymas).

Prognozė

Ligonių, orientuotų į savo ligą, galinčių adekvačiai keisti gliukokortikoidų dozę esant gretutinėms ligoms ir kuriems nėra kortikosteroidų perdozavimo simptomų, gyvenimo trukmė ir kokybė mažai skiriasi nuo įprastų. Prognozė blogėja, kai išsivysto gretutinės autoimuninės ligos. Adrenolinės kodistrofijos prognozė yra prasta ir ją lemia demielinizacijos greitis apdoroti CNS, o ne hipokortizolizmas. Mirtingumas nuo ūminio antinksčių nepakankamumo gali siekti 40-50 proc.

4.6. Įgimta antinksčių žievės DISFUNKCIJA

Įgimta antinksčių žievės disfunkcija(ADCN, adrenogenitalinis sindromas) yra autosominiu recesyviniu būdu paveldimų kortikosteroidų sintezės sutrikimų grupė. Daugiau nei 90% visų CAH atvejų sukelia 21-hidroksilazės trūkumas (P450c21). Kitos VDKN formos yra kazuistiškai retos.

Lentelė 4 .7. Įgimta antinksčių žievės disfunkcija (P450c21 trūkumas)

Etiologija

Lentelės pabaiga. 4. 7

P450c21 fermento genas yra ant trumposios 6 chromosomos rankos. Yra du genai – aktyvusis CYP21-B genas, koduojantis P450c21, ir neaktyvus CYP21-A pseudogenas. Šie genai iš esmės yra homologiški. Homologinės DNR sekos buvimas šalia koduojančio geno dažnai sukelia poravimosi sutrikimus mejozėje ir dėl to genų konversiją (aktyvaus geno fragmento perkėlimą į pseudogeną) arba dalies sensorinio geno ištrynimą. Abiem atvejais sutrinka aktyvaus geno funkcija. 6 chromosomoje, šalia CYP21 genų, yra HLA genai, kurie paveldimi kodominantiškai, dėl to visi homozigotiniai broliai turės identišką HLA haplotipą.

Patogenezė

VDKN patogenezinė esmė – vienų kortikosteroidų gamybos slopinimas, kartu padidinant kitų gamybą dėl vieno ar kito fermento, užtikrinančio vieną iš steroidogenezės stadijų, trūkumo. Dėl P450c21 trūkumo sutrinka 17-hidroksiprogesterono į 11-deoksikortizolį ir progesterono į deoksikortikosteroną procesas (4.13 pav.).

Taigi, priklausomai nuo fermento trūkumo sunkumo, išsivysto kortizolio ir aldosterono trūkumas. Kortizolio trūkumas per neigiamą grįžtamojo ryšio mechanizmą skatina AKTH gamybą, kurios poveikis antinksčių žievei sukelia jos hiperplaziją ir kortikosteroidų sintezės stimuliavimą „virš bloko“, t.y. steroidogenezė pasislenka androgenų pertekliaus sintezės link. Vystosi antinksčių kilmės hiperandrogenizmas. Klinikinį fenotipą lemia mutavusio CYP21-B geno aktyvumo laipsnis. Visiškai jį praradus, išsivysto druskos eikvojanti sindromo versija, kurios metu sutrinka ir gliukokortikoidų, ir mineralokortikoidų sintezė. Išlaikant vidutinį fermentų aktyvumą, mineralokortikoidų trūkumas nesusiformuoja dėl to, kad fiziologinis aldosterono poreikis yra maždaug 200 kartų mažesnis nei kortizolio. Yra 3 P450c21 trūkumo variantai:

P450c21 trūkumas su druskos švaistymo sindromu;

paprasta virili forma (nepilnas P450c21 trūkumas);

neklasikinė forma (po brendimo).

Epidemiologija

CAH paplitimas skirtingose ​​​​etninėse grupėse labai skiriasi. Tarp Europos rasės atstovų klasikinių P450c21 trūkumo variantų (druskos švaistymo ir paprasto) paplitimas yra maždaug 1 iš 14 000 naujagimių. Šis skaičius yra žymiai didesnis tarp žydų (ne klasikinis

P450c21 trūkumo forma – iki 19% aškenazių žydų). Tarp Aliaskos eskimų klasikinių P450c21 trūkumo formų paplitimas yra 1 iš 282 gimimų.

Klinikinės apraiškos

Druskos švaistymo trūkumo forma R450s21

1. Androgenų perteklius, pradedant nuo ankstyvųjų vaisiaus vystymosi stadijų, naujagimių mergaičių tai sukelia išorinių lytinių organų interlytinę struktūrą (moterų pseudohermafroditizmas). Pakitimų sunkumas įvairus – nuo ​​paprastos klitorio hipertrofijos iki visiškos lytinių organų maskulinizacijos: varpos formos klitorio su šlaplės angos pratęsimu į galvą (4.14 pav.). Vaisiaus, turinčio moterišką genotipą, vidinių lytinių organų struktūra CDCN atvejais visada yra normali. Berniukams padidėja varpos dydis ir atsiranda kapšelio hiperpigmentacija. Jei pogimdyminiu laikotarpiu negydoma, virilizacija greitai progresuoja. Kaulų augimo zonos greitai užsidaro, todėl suaugę pacientai paprastai būna žemo ūgio. Mergaitėms, nesant gydymo, nustatoma pirminė amenorėja, susijusi su hipofizės-kiaušidžių sistemos slopinimu androgenų pertekliumi.

2. Antinksčių nepakankamumas(aldosterono ir kortizolio trūkumas) pasireiškia tokiais simptomais kaip vangus čiulpimas, vėmimas, dehidratacija, metabolinė acidozė ir didėjanti adinamija. Vystosi NN būdingi elektrolitų pokyčiai ir dehidratacija. Šie simptomai daugeliu atvejų pasireiškia nuo 2 iki 3 savaičių po vaiko gimimo. Viena iš gliukokortikoidų trūkumo apraiškų yra progresuojanti hiperpigmentacija.

Paprasta vyriškas forma trūkumas R450s21 išsivysto dėl vidutinio fermentų trūkumo, o druskos išsekimo sindromas (antinksčių nepakankamumas) nesivysto. Tačiau ryškus androgenų perteklius, pradedant nuo prenatalinio laikotarpio, sukelia aukščiau aprašytas virilizacijos apraiškas.

Neklasikinis (po brendimo) forma trūkumas R450s21

Nėra išorinių lytinių organų prenatalinės virilizacijos ir antinksčių nepakankamumo požymių. Klinikinis vaizdas labai skiriasi. Dažniausiai ši sindromo forma diagnozuojama moterims reprodukcinis amžius tikslinio tyrimo metu dėl oligomenorėjos (50 proc. pacientų), nevaisingumo, hirsutizmo (82 proc.), spuogų (25 proc.). Kai kuriais atvejais praktiškai nėra klinikinių apraiškų ir sumažėjęs vaisingumas.

Diagnostika

Pagrindinis P450c21 trūkumo žymuo yra didelis kortizolio pirmtako 17-hidroksiprogesterono (17-OHPg) kiekis. Paprastai jis neviršija 5 nmol/l. 17-OHPg lygis, didesnis nei 15 nmol/l, patvirtina P450c21 trūkumą. Daugumoje pacientų, sergančių klasikinėmis CAH formomis, 17-OHPg koncentracija viršija 45 nmol/l. Esant ribiniam 17-OHPg (5-15 nmol/l) lygiui, nurodomas tyrimas su 1_24 AKTH (synacthen), o popubertacinės formos diagnozė pasitvirtins tik 20 proc. Jis daugiausia naudojamas diagnozuoti neklasikinę P450c21 trūkumo formą. Jei suleidus 1_24 AKTH 17-OHPg kiekis neviršija 30 nmol/l, CAH diagnozė dėl P450c21 trūkumo gali būti atmesta.

Be to, P450c21 trūkumas pasižymi padidėjusiu DHEA-S ir androstendiono kiekiu. Druską eikvojanti forma paprastai padidina renino kiekį plazmoje, o tai rodo aldosterono trūkumą ir dehidrataciją. Esant klasikinėms formoms, AKTH lygis taip pat padidėja.

Daugelyje šalių, įskaitant Rusijos Federaciją, naujagimių patikra dėl CAH dėl P450c21 trūkumo atliekama.

Diferencinė diagnostika

Paprastas virusinis sindromo variantas turi būti atskirtas nuo androgenus gaminančių antinksčių ir lytinių liaukų navikų bei idiopatinio ankstyvo berniukų brendimo. Druskos išsekimo sindromas dėl P450c21 trūkumo turi būti atskirtas nuo retų CAI variantų, pseudohiperaldosteronizmo ir daugelio kitų būklių.

Dažniausias diferencinės diagnostikos iššūkis yra ribinio padidėjusio 17-OHPg lygio aiškinimas. Kadangi 17-OHPg iš dalies gamina geltonkūnis, antroje mėnesinių ciklo fazėje ir beveik visada nėštumo metu jo kiekis gali būti šiek tiek padidėjęs. Be to, nėštumo metu, kaip taisyklė, šiek tiek padidėja bendro testosterono ir kitų androgenų kiekis, todėl gali būti per daug diagnozuojama neklasikinė CAH forma.

Gydymas

Esant klasikinėms formoms, vaikams skiriama 15-20 mg/m2 kūno paviršiaus tabletės hidrokortizono arba 5 mg/m2 prednizolono. Dozė padalijama į 2 dozes: 1/3 dozės ryte, 2/3 dozės naktį, kad būtų maksimaliai slopinama AKTH gamyba hipofizėje. Druskos išsekimo formai papildomai reikia skirti fludrokortizono (50-200 mcg/d.). Sunkių gretutinių ligų ir chirurginių intervencijų atveju reikia didinti gliukokortikoidų dozę. Pavėluotai diagnozavus virusinę CAH formą, gatvėse, kuriose genetiškai moteriška lytis, gali prireikti chirurginių intervencijų atliekant išorinių lytinių organų plastines operacijas.

Dėl P450c21 trūkumo po brendimo (neklasikinė) CACN forma reikalinga gydyti tik esant sunkioms kosmetinėms problemoms (hirsutizmas, spuogai) arba sumažėjus vaisingumui. Paprastai nakčiai skiriama 0,25-0,5 mg deksametazono arba 2,5-5 mg prednizolono. Hirsutizmą ir spuogus galima dar efektyviau koreguoti antiandrogenų (ciproterono) pagalba, dažniausiai estrogenais, esančiais geriamuose kontraceptikuose. Vyrams, kuriems yra neklasikinis P450c21 trūkumas, gydymo nereikia.

Prognozė

Klasikinėse formose tai visiškai priklauso nuo diagnozės savalaikiškumo (neleidžia vystytis ryškiems sutrikimams).

žinių apie mergaičių išorinių lytinių organų sandarą) ir pakaitinės terapijos kokybę, taip pat gydymo savalaikiškumą. plastinė operacija ant išorinių lytinių organų. Nuolatinis hiperandrogenizmas arba, atvirkščiai, kortikosteroidų perdozavimas prisideda prie to, kad dauguma pacientų lieka žemo ūgio, o tai kartu su galimais kosmetiniais defektais (moterų figūros suvyriškėjimas) sutrikdo psichosocialinę adaptaciją. Tinkamai gydant, moterys, sergančios klasikinėmis CAH formomis (įskaitant druskos švaistymą), gali normaliai pastoti.

Būklė, susijusi su hormonų, kurie sintetinami būtent antinksčių žievėje, gamybos sumažėjimu, vadinama hipokortizolizmu arba antinksčių nepakankamumu. Patologija gali turėti ūminę ir lėtinę eigą.

Dėl silpnai išreikštų simptomų lėtinis antinksčių nepakankamumas dažnai neatpažįstamas ir ilgai negydomas (vienas iš patologijos simptomų yra pomėgis sūriam maistui, kuris retai kelia nerimą ligoniui), todėl sukelia sunkių komplikacijų vystymąsi.

Ūmus trūkumas, savo ruožtu, turi pakankamai sunkūs simptomai, todėl nelieka nepastebėta: štai šoko vystymasis su staigus kritimas kraujospūdis ir kartais traukuliai bei sąmonės netekimas. Tokia krizė gali atsirasti be jokios aiškios priežasties ir priminti pilvaplėvės organų patologiją, tačiau dažniausiai atsiranda dėl staigaus dozės sumažinimo arba visiško hormonų, kuriuos pacientas anksčiau vartojo lėtinio hipokortizolizmo gydymui, pašalinimas.

Antinksčių nepakankamumas gali atsirasti dėl antinksčių pažeidimo arba dėl patologijos vystymosi centrinės valdžios institucijos reguliuoja endokrininės sistemos veiklą.

Žinoti antinksčių hormonų nepakankamumo simptomus ir savalaikė diagnozė patologija šiandien, kai įmanoma visiškai kompensuoti reikalingų hormonų trūkumą, gali žymiai pagerinti galutinę ligos prognozę.

Trumpai apie antinksčius ir jų reguliavimą

Antinksčiai yra maži suporuoti organai, trikampio formos ir 4*0,3*2 centimetrų dydžio, išsidėstę tiesiai virš inkstų. Kiekviena antinksčių liauka sveria apie 5 gramus.

Antinksčiai susideda iš dviejų sluoksnių. Išorinis platus sluoksnis vadinamas žieve (žieve, todėl vadinamas hipokortizolizmu), o centrinis sluoksnis sudaro apie 20% visos organo masės ir vadinamas medulla. Tai paskutinis sluoksnis, kuris atlieka kraujospūdį reguliuojančių hormonų: norepinefrino, dopamino, adrenalino sintezės funkciją. Šio organo sluoksnio išskiriamų hormonų nepakankamumas nėra antinksčių nepakankamumas, todėl toliau jie nebus svarstomi.

Žievė taip pat gamina kelių tipų hormonus:

moteriški lytiniai hormonai (nedideli kiekiai) – progesteronas ir estrogenas;

vyriški lytiniai hormonai – būdingi abiem lytims: dehidroepiandrosteronas, androsteronas;

mineralokortikoidai: aldosteronas;

gliukokortikoidai: kortizolis.

Vadovaujantis visų minėtų bioaktyvių medžiagų sekrecijai, centrinė endokrininiai organai yra lokalizuotos kaukolės ertmėje ir anatomiškai yra neatsiejami smegenų komponentai – hipofizė ir pagumburis. Pagumburyje sintetinamas kortikoliberinas, kuris, pasiekęs hipofizę, reguliuoja adrenokortikotropinio hormono (AKTH) gamybą, o pastarasis – antinksčių veiklą.

Antinksčių nepakankamumas yra organizmo būklė, kai atsiranda dviejų hormonų trūkumas:

kortizolio;

aldosterono.

Už ką atsakingi šie hormonai?

Ligos klasifikacija

Mineralinių ir gliukokortikoidų sintezė, kaip minėta aukščiau, turi trejopą reguliavimą: pagumburio-hipofizės-antinksčių liaukas. Taigi, vieno iš šių organų disfunkcija gali sumažinti hormonų lygį. Atsižvelgiant į patologijos lokalizaciją, antinksčių nepakankamumą įprasta suskirstyti į:

pirminis – kai pažeidžiami patys antinksčiai;

antrinis – išsivysto sutrikus hipofizės veiklai, kai sintezė AKTH hormonas nėra arba atsiranda nepakankamais kiekiais;

tretinis – kai centrinė grandis (pagumburis) negamina pakankamai kortikoliberino.

Hipokortizolizmą gali sukelti būklė, kai susintetinamas reikiamas hormonų kiekis, tačiau receptoriai yra arba nejautrūs, arba yra užimti juos blokuojančių medžiagų.

Pirminis antinksčių nepakankamumas turi daugiau sunki eiga, palyginti su tretinėmis ir antrinėmis formomis.

Atsižvelgiant į proceso vystymosi pobūdį, antinksčių nepakankamumas paprastai skirstomas į:

ūminė (vadinama Adisono krize, jei ligą sukelia kraujavimas antinksčių audinyje – Waterhouse-Friderichsen sindromas) – mirtina patologija, reikalaujanti skubios būklės korekcijos;

lėtinė - būklė, kuri gali būti laiku, kompetentinga korekcija ilgus metus kontroliuoti. Taigi trūkumas gali atsirasti trimis etapais: kompensacija, subkompensacija ir dekompensacija.

Ligos priežastys

Antinksčiai yra suporuoti organai, kurie, be kita ko, turi reikšmingų kompensacinių gebėjimų. Taigi lėtinės antinksčių ligos sindromas išsivysto tik tada, kai pažeidžiama daugiau nei 90% žievės. Pirminis antinksčių nepakankamumas atsiranda dėl pačių antinksčių patologijos. Priežastis gali būti:

Įgimtas antinksčių žievės neišsivystymas.

Autoimuninis pažeidimas (kitaip tariant, nuosavų audinių ataka, atsirandanti dėl savų antikūnų) yra 98% antinksčių nepakankamumo atvejų priežastis. Tokių būklių priežastis nežinoma, tačiau dažniausiai tai derinama su autoimuniniu kitų endokrininės sistemos organų pažeidimu.

Amiloidozė - kaupimasis antinksčių audinyje nenormali išvaizda baltymas, kuris susidaro dėl ilgalaikio lėtinės patologijos buvimo.

Tuberkuliozės procesas iš pradžių vystosi plaučiuose, tačiau laikui bėgant gali paveikti kitus organus.

Algrove sindromas.

Kraujavimas antinksčių audinyje. Daugeliu atvejų jis išsivysto dėl sunkių infekcijų, kurias lydi daugybė bakterijų išskyrimo į kraują: sunki difterija, skarlatina, sepsis, meningokokinė infekcija.

Metastazės į antinksčių audinį navikinių procesų metu.

Adrenoleukodistrofija - genetinė patologija, kuris perduodamas per X chromosomą. Šiai patologijai būdingas didelis riebalų rūgščių kiekių susikaupimas organizme, o tai galiausiai veda prie laipsniško antinksčių ir tam tikrų smegenų sričių pažeidimo.

Smith-Opitz sindromas: kelių patologijų derinys vienu metu: lytinių organų struktūros anomalijos, protinis atsilikimas ir mažas smegenų kaukolės tūris.

Kearnso sindromas, susijęs su raumenų ir akių audinių pažeidimu.

Naujagimiams tokios būklės gali išsivystyti tais atvejais, kai vaisius gimdymo metu patyrė deguonies badą.

Antinksčių audinio nekrozė ŽIV infekcijos metu.

Antinksčių navikai.

Kraujagyslių, maitinančių antinksčius, trombozė.

Kalbant apie antrinį nepakankamumą, jo priežastys yra hipofizės patologijos:

sukeltas navikų;

atsiradęs dėl kraujavimo po traumos;

infekcinio pobūdžio (daugeliu atvejų dėl virusinės infekcijos);

hipofizės pažeidimas dėl antikūnų iš organizmo;

įgimtas organų masės nepakankamumas (tokiu atveju gali būti arba vien AKTH trūkumas, arba nepakankama visų hipofizės hormonų sekrecija);

dėl sunaikinimo dėl ilgalaikio organo švitinimo, hipofizės operacijų ir ilgalaikio gydymo sintetiniais gliukokortikoidais.

Tretinis antinksčių nepakankamumas atsiranda dėl įgytos (kraujavimo, infekcijos, gama spindulių, naviko) arba įgimtos pagumburio patologijos.

Simptomai

Jei trūksta aldosterono, organizmą ima kamuoti dehidratacija, kuri nuolat progresuoja, nes natrio (o kartu ir vandens) netekimas nesiliauja. Kartu su tuo kaupiasi kalis. Šis procesas sukelia virškinamojo trakto veiklos problemų, taip pat sutrikimų vystymąsi širdies ritmas. Kai kalio koncentracija viršija 7 mmol/l, gali staigiai sustoti širdis.

Sumažėjus kortizolio gamybai, sumažėja glikogeno, kuris yra tam tikra gliukozės saugykla kepenyse, sekrecija. Reaguodama į šio hormono trūkumą, hipofizė intensyviai išskiria AKTH, tačiau kadangi šis hormonas Platus pasirinkimas veikimą, pastarasis padidina kortizolio ir melantropino – medžiagos, kuri sustiprina plaukų, tinklainės ir odos ląstelių melanino pigmento gamybą – sintezę. Tai pasireiškia odos patamsėjimu.

Antinksčių nepakankamumo simptomai priklauso nuo organų audinių pažeidimo greičio. Kai akimirksniu miršta daug organų ląstelių, kūnas pradeda vystytis ūminis nepakankamumas, su tais pačiais simptomais. Dėl laipsniško antinksčių audinio ląstelių žūties procesas vystosi palaipsniui ir vadinamas lėtiniu hipokortizolizmu, čia pagrindiniai yra kiti simptomai.

Lėtinis hipokortizolizmas

Būklė, kai vienu metu pasireiškia keli pagrindiniai simptomai. Dažniausiai išsivysto dėl stresinių situacijų, kurias sukelia infekcija, gimdymas, trauma, psichoemocinis stresas, esamų lėtinių ligų paūmėjimas.

Padidėjusi gleivinių ir odos pigmentacija

Esant pirminiam antinksčių nepakankamumui, būdingas reiškinys yra odos dažymas Ruda spalva, taip pat stebimas gleivinės patamsėjimas. Būtent šis simptomas yra kito patologijos pavadinimo priežastis - „bronzos liga“.

Iš pradžių tamsią spalvą įgauna tos odos dalys, kurių nedengia drabužiai: kaklas, delnai, veidas. Lygiagrečiai rudesnės tampa sritys, kuriose jau yra padidėjusi pigmentacija: tarpvietė, pažastinės duobutės, spenelių areolės, kapšelis. Pigmentacija atsiranda ir tose odos vietose, kur ji liečiasi su drabužiais (diržo srityje, apykakle), tai ypač pastebima normalios odos spalvos fone.

Dažymo intensyvumas priklauso nuo ligos buvimo laiko. Pigmentacija gali suteikti odai šviesų įdegį, bronzinę, dūminę, nešvarią išvaizdą, o kai kuriais atvejais net tamsią.

Gleivinės taip pat pigmentuojasi, tai pastebima liežuvyje, skruostų paviršiuje, kuris liečiasi su dantimis, gomuryje, dantenose, būdingą spalvą įgauna ir tiesiosios žarnos bei makšties gleivinė.

Esant autoimuniniam pirminiam hipokortizolizmui, gana dažnai tamsių sričių fone atsiranda depigmentuotos odos vietos – vitiligo dėmės.

Antrinis ir tretinis antinksčių nepakankamumas atsiranda be tokio simptomo, dažymas nevyksta.

Svorio metimas

Atsižvelgiant į tai, kad organizmui labai trūksta maistinių medžiagų, krenta ir paciento svoris: nuo vidutinio svorio netekimo (apie 3-5 kg) iki nepakankamos mitybos, būklės, kai kūno masės deficitas yra 15 ir daugiau kilogramų. .

Elgesio sutrikimai

Lėtinį pirminį antinksčių nepakankamumą lydi:

depresiniai sutrikimai;

stiprus raumenų silpnumas - iki darbingumo praradimo;

• dirglumas.

Virškinimo sutrikimai

Pirminį lėtinio pobūdžio antinksčių nepakankamumą lydi:

kintantis vidurių užkietėjimas ir viduriavimas;

vėmimas be išankstinio pykinimo ar galvos skausmo;

anoreksija;

klajojantis skausmas pilve;

pykinimas;

sumažėjęs apetitas.

Arterinis spaudimas

Netikėtai sumažėjus iki tol buvusiam normaliam ar padidėjusiam kraujospūdžiui, jau galima įtarti lėtinį pirminį antinksčių nepakankamumą. Taigi normalios sveikatos žmogus, matuodamas kraujospūdį, gauna 5-10 mm Hg skaičius. Art. žemiau anksčiau nustatytų.

Kiti simptomai

Lėtinį antinksčių žievės pažeidimą lydi poreikis valgyti sūrų maistą. Esant tuščiam skrandžiui, atsiranda raumenų drebulys ir silpnumas, kurie išnyksta pavalgius – tai būdingas gliukozės kiekio kraujyje sumažėjimo požymis.

Antrinio hipokortizolizmo atveju nesinori sūraus maisto, tačiau pavalgius, po kelių valandų ištinka drebulio ir silpnumo priepuoliai.

Adisono krizės vystymosi simptomai

Ūminis antinksčių nepakankamumas vaikams iki 3 metų gali atsirasti dėl nepilnamečių išoriniai veiksniai: skiepai, stresas, žarnyno infekcijos, ARVI. Taip pat toks trūkumas išsivysto iškart po gimdymo, kurio metu kūdikis patyrė deguonies trūkumą, dažniausiai tai būna gimdymas vaisiui pristačius užpakalį. Taip yra dėl to, kad naujagimių antinksčių audinys yra nepakankamai subrendęs.

Ūminis antinksčių nepakankamumas išsivysto, kai:

staigus gydymo sintetiniais gliukokortikoidais nutraukimas;

antinksčių dalies rezekcija;

infekcijos: difterija, toksoplazmozė, citomegalovirusinė infekcija, listeriozė;

antinksčių venų trombozė;

meningokokinė infekcija (daugeliu atvejų išsivysto vaikams, nes suaugusieji dažniausiai veikia kaip bakterijų nešiotojai nosiaryklėje).

Ūminis hipokortizolizmas gali išsivystyti be ankstesnių simptomų. Jo išvaizdą gali lydėti:

• širdies plakimo jausmas;

  silpnumas iki nusilenkimo;

  stiprus blyškumas;

  kai patologijos priežastis yra meningokokinė infekcija, oda pasidengia rusvai juodu bėrimu, kuris neišnyksta paspaudus permatomu stiklu ar stiklu;

  gali pasireikšti traukuliai;

  oda įgauna „marmurinį“ atspalvį, pirštų galiukai tampa melsvi;

  sumažėja paros šlapimo kiekis;

  dažnai atsiranda laisvos išmatos;

  klajojantis skausmas pilve.

Jei pagalba nesuteikiama laiku, ištinka koma, didelė mirties tikimybė.

Diagnozės nustatymas

Norėdami nustatyti antinksčių nepakankamumo tipą (pirminis, antrinis, tretinis), atlikite:

Smegenų MRT su tiksliniu hipofizės ir pagumburio tyrimu.

Antinksčių echoskopija organo gali visai neparodyti, net jei yra navikas ar tuberkuliozės procesas. Tokiais atvejais papildomai atliekamas antinksčių KT tyrimas.

Tačiau pagrindinė šios patologijos diagnozė yra laboratoriniai metodai. Norėdami nustatyti hormonų trūkumą ir jo sunkumo laipsnį, ištirkite:

Kortizolio kiekis kraujyje: jo sumažėjimas atsiranda bet kuriuo trūkumo atveju.

17-KS ir 17-OX per dieną surenkamame šlapime: šių kortizolio metabolitų sumažėja pirminio ir antrinio antinksčių nepakankamumo atveju.

Aldosterono kiekis kraujyje yra jo sumažėjimo laipsnis.

Paslėptos antinksčių nepakankamumo formos nustatomos naudojant AKTH stimuliavimo testą: nustatomas pradinis kortizolio lygis, o lygis matuojamas praėjus pusvalandžiui po sintetinio AKTH vartojimo. Kai kortizolio kiekis padidėja ne daugiau kaip 550 nmol/l, tai reiškia, kad yra antinksčių nepakankamumas. At normalus veikimas suporuotų organų, kortizolio lygis turėtų padidėti 4-6 kartus. Tyrimas atliekamas tam tikromis valandomis – 8:00 yra natūralus dominančių hormonų aktyvumo pikas.

Nustačius diagnozę, būtina išsiaiškinti, kiek buvo paveikta lipidų, angliavandenių, baltymų ir elektrolitų apykaita, imuninės gynybos sumažėjimo laipsnis. Šiais tikslais turite pateikti bendra analizė kraujo. Kraujyje iš venos nustatomas gliukozės, baltymų ir jo frakcijų, kalcio, kalio, natrio kiekis. Atliekamas lipidų profilis. Reikalinga elektrokardiograma – tai leidžia nustatyti, kaip širdis reagavo į kraujo elektrolitų sudėties pokyčius.

Terapija

Gydymas susideda iš sintetinių hormonų injekcijų, kurių trūkumas organizme yra individualiai apskaičiuota dozė. Beveik visada šie hormonai yra gliukokortikoidai, kurie parenkami atsižvelgiant į jų šalutinio poveikio sunkumą, veikimo trukmę ir mineralokortikoidų aktyvumą:

2/3 reikiamos dozės reikia gerti ryte, 10:00, dieną - 1/3.

Paprastai priklauso nuo užimtumo lengvas laipsnis Patologijų gydymui naudojamas tik kortizonas, tais atvejais, kai hormonų trūkumas yra ryškesnis, reikia naudoti fludrokortizono, kortizono ir prednizolono derinį.

Fludrokortizonas yra mineralokortikoido aldosterono analogas. Jis naudojamas visada, net ir esant minimaliam mineralokortikoidų trūkumui, neatsižvelgiant į gliukokortikoidų mineralokortikoidinį aktyvumą. Iš tiesų, vartojant tik gliukokortikosteroidus, mažiems vaikams nepakankamas svoris, dehidratacija ir sulėtėja psichomotorinis vystymasis, o tai gali sukelti mirtinos kalio dozės kaupimąsi organizme. Suaugusiesiems ir paaugliams gydymas gliukokortikoidais gali sukelti ne tik savijautos pablogėjimą, bet ir ženkliai (6 kartus) padidinti tikimybę išsivystyti druskos išsekimo krizei.

Tik gliukokortikoidų skyrimas ligos pradžioje gali būti pateisinamas tik esant adrenoleukodistrofijai ir autoimuniniam nepakankamumui.

Pakankamos fludrokortizono dozės požymis yra:

renino aktyvumo padidėjimas kraujyje;

padidėjusi kalio koncentracija;

natrio kiekio kraujyje sumažėjimas.

Patinus veidą ir kūną, padidėjus kraujospūdžiui, galvos skausmams ir miego sutrikimams, o laboratoriniais tyrimais patvirtinus kalio kiekio sumažėjimą ir natrio padidėjimą, yra pagrindo kalbėti apie vaisto perdozavimą. Norint stabilizuoti situaciją, verta sumažinti dozę, tačiau vaisto visiškai nutraukti negalima.

Poreikis didinti fludrokortizono dozę iškyla nuo antrojo nėštumo trimestro ir gyvenant karštame klimate (nes per prakaitą žmogus netenka daug natrio).

Tuo atveju, kai asmuo, sergantis antinksčių nepakankamumu, užsikrečia infekcine patologija, kai pakyla kūno temperatūra arba jam prireikia trauminės manipuliacijos ar operacijos, siekiant išvengti Adisono krizės, gliukokortikoidų dozę reikia padidinti 3-5 kartus. . Mineralkortikoidų korekcijos nereikia.

Terapijos veiksmingumas stebimas kas mėnesį (būtina nustatyti elektrolitų ir hormonų kiekį kraujyje), vėliau kartą per 2-3 mėnesius. Jei paciento būklė yra tokia, kad reikia dieną ar dviem viršyti gliukokortikoidų dozę, geriau tai padaryti, nei padidinti ūminio antinksčių nepakankamumo tikimybę.

Ūminio antinksčių nepakankamumo gydymas

Daugeliu atvejų krizė išsivysto infekcinės ligos fone, kai dozė nedidinama, ir panaši būklė išsivysto, kai gliukokortikoidas yra praleidžiamas arba tyčia pašalinamas.

Šios būklės terapija atliekama intensyviosios terapijos metu ir susideda iš:

Intraveninė infuzija reikšminga suma gliukozė ir natrio chloridas – vandens ir elektrolitų sutrikimams koreguoti. Gliukozės turi būti duodama pakankamais kiekiais, o infuzijos metu reikia stebėti kalio ir natrio kiekį kraujyje.

Susidariusio gliukokortikoidų trūkumo pakeitimas į veną ir injekcija į raumenis sintetiniai narkotikai. Paprastai jie pradedami nuo 2,5–7 mg/kg kūno svorio prednizolono. Vartojimo forma yra purkštukas arba lašas. Sušvelninant šoko simptomus, vaisto galima leisti į raumenis.

Esant ryškiam kraujospūdžio sumažėjimui, būtina skirti vazopresorių: Adrenaliną, Mezatoną, Dopaminą, Dobutaminą.

Patologijos, sukėlusios krizę, gydymas. Taigi, diagnozuojant infekcinę patologiją, skiriami antibakteriniai, priešgrybeliniai ir antivirusiniai preparatai, esant chirurginei patologijai – pirmiausia būklės stabilizavimas, o vėliau – būtina intervencija.

Normalizavus natrio ir kalio kiekį bei kraujospūdį, pacientą galima pereiti prie gliukokortikoidų tablečių pavidalu ir grąžinti ankstesnę mineralokortikoidų dozę. Atlikus aukščiau aprašytas manipuliacijas, pacientą galima grąžinti į bendrąją palatą.

Lėtinio antinksčių nepakankamumo prognozė

Jei reikiama pirmoji pagalba suteikiama laiku ir paskiriamas gydymo kursas, su sąlyga, kad vaistai vartojami nepraleidžiant ir tinkamomis dozėmis, atliekamos neatidėliotinos chirurginės intervencijos ar infekcinės ligos pagal aukščiau aprašytą algoritmą, ligos prognozė yra gana palanki.

Vaikų liga

Vaikų antinksčių nepakankamumas daugeliu atvejų išsivysto kaip antrinis procesas. Pirminis hipokortizolizmas atsiranda dėl:

Įgimta antinksčių žievės hipoplazija. Atsiranda pirmąjį gyvenimo mėnesį.

Kraujavimas į antinksčių audinį dėl sepsio (įskaitant meningokokinį sepsį), sunkaus gimdymo. Būklė, kurią sukėlė sunkus gimdymas, išsivysto iškart po gimimo. Meningokokemijos atveju didžiausias pavojus iškyla iki 5 metų amžiaus.

Autoimuninis antinksčių pažeidimas (daugeliu atvejų kartu su cukriniu diabetu, prieskydinių liaukų nepakankamumu ir. skydliaukės). Dažniausiai vystosi po 5 metų.

Adrenoleukodistrofija. Pirmieji simptomai pasireiškia sulaukus 3 metų. Dažniausiai tai yra regos ir klausos sutrikimai, silpnumas, pykinimas, galvos skausmai. Liga ypač pavojinga, nes antinksčių nepakankamumas gali būti nepastebimas esant smegenų pažeidimą rodančių simptomų fone.

Įgimta antinksčių žievės disfunkcija pasireiškia tiek lėtinio antinksčių nepakankamumo simptomais, tiek ankstyvu berniukų brendimu ir mergaičių netikru hermafroditiškumu. Patologija atsiranda nuo pirmojo gyvenimo mėnesio.

Kearns-Sayre sindromas, turi akių simptomų (silpnumas akių raumenys), lėtas dryžuotų raumenų vystymasis, silpnumas. Patologija išsivysto po 5 metų.

Smith-Lemli-Opitz sindromas. Be antinksčių nepakankamumo, yra mažas kaukolės dydis ir lytinių organų apsigimimai. Vaikams, sergantiems šiuo sindromu, vėluoja psichomotorinis vystymasis. Patologija išsivysto per pirmuosius 12 gyvenimo mėnesių.

Sėklinio gliukokortikoidų trūkumas. Liga pasireiškia tik hipokortizolizmu, kurio požymiai pastebimi nuo pirmojo mėnesio.

Tuberkuliozė (reta) – gali debiutuoti bet kuriame gyvenimo etape.

Vaikų lėtinio antinksčių nepakankamumo simptomai yra šie:

priklausomybė nuo sūraus maisto;

be priežasties vėmimas;

mieguistumas;

dantenų pigmentacija, odos raukšlės, randai.

Jei išsivysto ūmi būklė, vaiką dažniausiai vargina pilvo skausmai, vemia, viduriuoja. Greitai netenkama didelio skysčių kiekio, galūnės greitai nušąla ir pamėlynuoja. Kūdikis gali netekti sąmonės arba tapti mieguistas, gali prasidėti traukuliai.

Patologijos diagnostika vaikams niekuo nesiskiria nuo suaugusiųjų tyrimų algoritmo: plazmos renino aktyvumas, 17-kortikosteroidai šlapime, AKTH ir aldosterono kiekio tyrimas, kortizolis. Turi būti nustatyti biocheminiai ir elektrolitų parametrai.

Gydymas apima hidrokortizono vartojimą. Pradinė paros dozė laikoma 10-12 mg/m2 kūno paviršiaus. Dozę reikia padalyti į tris lygias dalis, kurios išgeriamos 7:00, 14:00, 21:00. Jei vaiko amžius viršija 14 metų ir pasiektas galutinis ūgis, vietoj hidrokortizono galima skirti deksametazoną arba prednizoloną, kurie geriami du kartus per dieną. Dažniausiai gydymas fludrokortizonu atliekamas atidžiai stebint renino aktyvumą ir elektrolitų kiekį kraujyje.

Ūminio antinksčių nepakankamumo priepuoliui reikia skubios pagalbos, todėl reikia nedelsiant skambinti “ Greitoji pagalba“, kurio gydytojai pradės fiziologinio tirpalo ir 5% gliukozės infuziją (vaikams santykis yra 1: 1). Į veną reikia suleisti 5-7,5 mg/kg vandenyje tirpaus hidrokortizono, esant žemam kraujospūdžiui, mikrosrove arba lašeliniu būdu leisti vazopresinius aminus (Dobutaminą, Dopaminą). Vykdoma krizę išprovokavusios patologijos terapija. Iš reanimacijos vaiką į bendrąją palatą galima perkelti tik visiškai pašalinus ūminio antinksčių nepakankamumo požymius.

Antinksčių žievė susideda iš 3 sluoksnių, kurie skiriasi struktūra ir funkcija. Mineralokortikoidai išskiriami išoriniame (glomerulų) sluoksnyje. Šie hormonai yra atsakingi už vandens ir druskos pusiausvyrą, cirkuliuojančio kraujo tūrio ir kraujospūdžio palaikymą. Galingiausias mineralokortikoidas yra aldosteronas.

Vidurinis (fascicular) sluoksnis gamina gliukokortikoidus. Šios biologiškai aktyvios medžiagos yra gyvybiškai svarbios organizmui.

Gliukokortikoidai veikia:

• sisteminis kraujospūdžio lygis;
• cukraus koncentracija kraujyje;
• lipidų ir baltymų metabolizmas;
• uždegiminių reakcijų sunkumas;
• centrinės nervų sistemos veikla.

Pagrindinis natūralus šios grupės hormonas yra kortizolis. Būtent gliukokortikoidų trūkumas lemia sunkios patologijos išsivystymą – ūminį ar lėtinį antinksčių nepakankamumą.

Pačioje vidinis sluoksnisŽievė (tinklainė) sintezuoja lytinius steroidus. Čia susidaro silpni androgenai, kurie veikia medžiagų apykaitą, lytinį potraukį ir išvaizdą. Antinksčių lytiniai hormonai vaidina svarbų vaidmenį berniukų vaikystėje ir visą gyvenimą moterims. Jų trūkumas turi įtakos savijautai ir medžiagų apykaitai, tačiau nekelia pavojaus gyvybei.

Antinksčių žievės funkcionavimą reguliuoja daugybė mechanizmų. Mineralokortikoidų sintezė priklauso nuo renino ir angiotenzino sistemos signalų. Zona fasciculata ir reticularis didelę įtaką daro hipofizės tropiniai hormonai. Visų pirma, svarbi adrenokortikotropino (AKTH) koncentracija. Ši biologiškai aktyvi medžiaga patenka į kraują kontroliuojant pagumburio kortikoliberiną.

Antinksčių darbe yra aiškus dienos ritmas. Prieš aušrą smarkiai padidėja kortizolio ir kitų gliukokortikoidų išsiskyrimas į kraują. Vakaro valandomis šių hormonų koncentracija yra minimali. Cirkadinis ritmas leidžia kortizoliui paruošti organizmą naujos dienos pradžiai. Dėl piko prieš aušrą žmogus pabunda su gana aukštu glikemijos lygiu. Be to, kortizolis slopina uždegimines ir alergines reakcijas. Bado ar ligos metu šis hormonų poveikis padeda organizmui išgyventi.

Hipokortizolizmo klasifikacija

Gliukokortikoidų ir kitų antinksčių hormonų trūkumas gali susidaryti dėl žievės, hipofizės ar pagumburio liaukinio audinio pažeidimo.

Atitinkamai jie išskiria:

• pirminis hipokortizolizmas (antinksčių patologija, nevyksta kortizolio sintezė);
• antrinis hipokorticizmas (hipofizės patologija, nevyksta AKTH sintezė);
• tretinis hipokorticizmas (pagumburio patologija, nevyksta kortikoliberino sintezė).

Pažeidimo lygiui diagnozuoti naudojami laboratoriniai tyrimai ir specialūs tyrimai. Praktikoje gydytojams gana sunku atskirti tretinį nuo vidurinio. Abi šios sąlygos atsiranda nepažeidžiant vandens ir elektrolitų pusiausvyros. Abiem atvejais mažas AKTH derinamas su minimali koncentracija kortizolis (ir jo analogai).

Pagal klinikinio vaizdo vystymosi greitį hipokortizolizmas gali būti ūmus arba lėtinis.

Ūmus vystosi greitai ir visada lydi sunkūs simptomai. Pacientai gali turėti nervų sistemos, virškinimo trakto ir raumenų sutrikimų požymių. Visais ūminio hipokortizolizmo atvejais pacientams pasireiškia gyvybei pavojingas kraujospūdžio sumažėjimas.

Lėtinis hipokortizolizmas vystosi lėtai. Ilgą laiką ši sąlyga išlieka kompensavimo stadijoje. Ligos simptomai vargina pacientą, bet nekelia pavojaus jo gyvybei. Esant nepalankiai įvykių raidai, lėtinė patologija gali pasireikšti kaip krizė. Tokiu momentu atsiranda ligos dekompensacija. Kūnas negali susidoroti su hormonų trūkumu. Paprastai krizinis gerovės pablogėjimas yra susijęs su gretutinėmis ligomis ir traumomis.

Antinksčių nepakankamumo priežastys

Pirminis hipokortizolizmas daugeliu atvejų atsiranda dėl autoimuninio uždegimo. Žievės ląstelės yra pažeidžiamos organizmo gynybos. Palaipsniui didžioji dalis audinių sunaikinama ir nustoja atlikti savo funkciją. Autoimuninės antinksčių pažeidimo priežastys nėra gerai suprantamos.

Kitos pirminio hipokortizolizmo priežastys:

• tuberkuliozė (su pažeidimu 90-100% liaukinio audinio tūrio);
• medžiagų apykaitos sutrikimai (hemachromatozė, amiloidozė, sarkoidozė);
• kraujavimas ar išemija;
• onkologinis navikas;
• kitos vietos vėžio metastazės abiejuose antinksčiuose;
• radiacijos poveikio pasekmės;
• antinksčių operacijos pasekmės.

Tretinis ir antrinis antinksčių nepakankamumas gali išsivystyti idiopatiškai. Šiuo atveju patologijos priežastys nežinomos.

Dažniausiai diagnozuojamos šios priežastys:

• pogimdyminė hipofizės nekrozė (Sheehan sindromas);
• trauminiai smegenų sužalojimai;
• gerybiniai ar piktybiniai navikai;
• išemija ar kraujavimas;
• medžiagų apykaitos sutrikimai.

Viena dažniausių hipokortizolizmo priežasčių yra staigus hormoninių vaistų vartojimo nutraukimas. Nutraukus gydymą gliukokortikoidais, atsiranda jatrogeninis žievės nepakankamumas. Šios reakcijos pagrindas yra AKTH sintezės slopinimas hipofizėje. Adrenokortikotropino sekrecija slopinama pagal grįžtamojo ryšio principą. Jei gydymas vaistais yra ilgalaikis ir masinis, laikui bėgant gali išsivystyti antinksčių žievės atrofija.

Pirminės ligos formos apraiškos

Pirminė forma derina gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų trūkumo simptomus.

Atsižvelgiama į pirmuosius patologijos požymius:

• stiprus silpnumas (ypač vakare);
• svorio metimas;
• blogėjantis apetitas dėl virškinimo sutrikimų;
• kraujospūdžio skaičiaus sumažėjimas.

Po kurio laiko išvardintus ankstyvuosius požymius papildo skonio pasirinkimų pokyčiai, hipoglikemijos epizodai ir psichikos sutrikimai.

Pažengusios ligos formos simptomai:

• odos pigmentacija (greičiausiai tamsėja natūralios raukšlės ir trinties taškai);
• galvos skausmas;
• alpimas staiga atsistojus;
• depresija;
• priklausomybė nuo sūraus maisto;
• seksualinės funkcijos sutrikimai.

Antrinio hipokortizolizmo požymiai

Jei žievės veiklos sutrikimai yra susiję su adrenokortikotropino trūkumu, tai klinikinėje nuotraukoje nėra aldosterono trūkumo simptomų. Štai kodėl antrinio ir tretinio hipokortizolizmo požymiai yra tik silpnumas, hipotenzija ir svorio kritimas. Ši ligos forma yra mažiau sunki nei pirminė. Pacientai pastebi, kad jų sveikata pablogėjo, tačiau apskritai jų būklė išlieka stabili.

Antrinis hipokortizolizmas niekada nėra lydimas odos ir gleivinių hiperpigmentacijos.

Antinksčių nepakankamumo gydymas

Norint pagerinti paciento savijautą, normalizuoti medžiagų apykaitą ir kraujospūdį, reikalinga pakaitinė hormonų terapija.

Esant pirminei ligos formai, pacientui skiriami vaistai, kurių sudėtyje yra mineralokortikoidų ir gliukokortikoidų analogų.

Dozė parenkama atsižvelgiant į:

• kraujospūdžio skaičiai;
• kūno svorio dinamika;
• virškinimo trakto darbas;
• bendra savijauta.

Sergant antriniu ir tretiniu hipokortizolizmu, pakanka pakaitinės terapijos kortizolio analogais. Vaistas titruojamas atsižvelgiant į klinikines apraiškas.

Siekiant išvengti krizinės būklės pablogėjimo, visi pacientai, sergantys lėtinis nepakankamumasžievės rekomenduoja profilaktiškai padidinti dozę (50-100%) streso, operacijų ir ligų metu.