Naujagimio hemolizinė liga. Kas čia? Hemolizinė vaisiaus ir naujagimio liga (HDN). Klinikinės rekomendacijos Naujagimio hemolizinė liga pagal AVO sistemą

Septyniems iš dešimties gimusių vaikų gimdymo namų gydytojai atskleidžia odos pageltimą. Kai kurie kūdikiai jau gimsta su gelta, o kiti pagelsta valandomis ar net dienomis po gimimo.

90% atvejų viskas baigiasi gerai: pasitvirtina naujagimių fiziologinės geltos diagnozė. Tačiau 10% atvejų gydytojai yra priversti įsitikinti, kad kūdikis turi įgimtą ar įgytą, dažnai sunkią ligą, dėl kurios pagelsta oda ir gleivinės. Viena iš tokių ligų yra naujagimio hemolizinė liga.

NAUJAGIMIO HEMOLITINĖS LIGOS (HDN) SAMPRATA

Vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga – įgimta liga, galinti pasireikšti tiek kūdikiui dar esant įsčiose, tiek jam jau gimus.

Iš esmės tai yra imunologinė konfrontacija tarp dviejų susijusių organizmų – motinos kūno ir vaiko kūno. Šio konflikto priežastis, paradoksalu, yra motinos kraujo nesuderinamumas su vaisiaus krauju, dėl kurio sunaikinami vaiko raudonieji kraujo kūneliai.

HDN vystymosi mechanizmas

Žmogaus eritrocito apvalkalas yra „apgyvendintas“ įvairiais antigenais (AG), jų yra daugiau nei 100 rūšių. Mokslininkai visus AG sugrupavo į eritrocitų sistemas, iš kurių jau žinoma daugiau nei 14 (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy ir kt.).

Rezus (Rh) sistema apima antigenus, atsakingus už kraujo Rh būklę: Rh (+) arba Rh (-). AB0 - AG sistemoje, kuri lemia žmogaus kraujo priklausomybę grupei: B ir A. Abiejų šių sistemų antigenai yra pajėgūs ir pasiruošę, susitikę su atitinkamais antikūnais (AT), akimirksniu sukelti imuninį atsaką. Normaliame kraujyje jų pačių eritrocitų antikūnų prieš AG nėra.

Kas atsitinka su vaisiaus ir naujagimio hemolizine liga? Vaisiaus eritrocitų antigenai per placentą iš motinos kraujo prasiskverbia į vaiko kraują. Jų susitikimas sukelia imuninę reakciją, kurios rezultatas yra vaiko raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė (sunaikinimas). Tačiau iš kur motinos kraujyje atsirado antikūnų prieš vaiko eritrocitų antigenus?

HEMOLITINĖS LIGOS IŠSILĖDIMO PRIEŽASTYS

Hemolizinė liga: konflikto priežastys rezus sistemoje

Ši HDN forma išsivysto, kai Rh (-) jautri moteris laukiasi Rh (+) vaisiaus.

Ką reiškia žodis „įjautrintas“? Tai reiškia, kad Rh (+) eritrocitai jau bent kartą pateko į moters kraują, pavyzdžiui, per ankstesnius nėštumus su Rh (+) vaisiais, kurie baigėsi gimdymu, abortu ar persileidimu. Vaisiaus eritrocitai pro placentą prasiskverbia į motinos kraują tiek nėštumo metu (ypač aktyvūs 37–40 savaičių), tiek gimdymo metu. Įjautrinimas gali pasireikšti kraujo perpylimo, organų transplantacijos metu.

Lentelėje parodyta tikimybė, kad tarp motinos ir vaisiaus išsivystys Rh-konfliktas.

Motinos organizmas reaguoja į pirmą „susipažinimą“ su svetimais eritrocitais, gamindamas atitinkamus antikūnus. Nuo to momento antikūnai cirkuliuoja motinos kraujyje ir „laukia naujo susitikimo“ su svetimais Rh (+) eritrocitais. Ir jei pirmasis antikūnų susitikimas su antigenais gali baigtis visai neblogai, tai antrasis ir visi vėlesni bus agresyvi akistata, kuri kaskart paūmėja, paveikdama vaiką.

Hemolizinė liga: konflikto priežastys AB0 sistemoje

Konfliktas AB0 sistemoje yra daug dažnesnis nei rezus konfliktas, tačiau paprastai jis vyksta lengviau nei pastarasis.

Lentelėje: agliutinogenai – grupiniai antigenai (eritrocituose), agliutininai – grupiniai antikūnai (kraujo plazmoje). Kiekvienos grupės kraujas yra tam tikras AG ir AT rinkinys. Atkreipkite dėmesį, kad jei kraujyje yra A antigenų, tada α antikūnų visada nėra, o jei yra B, tada nėra β. Kodėl? Kadangi jų susitikimas sukelia imuninę raudonųjų kraujo kūnelių agliutinacijos (sulipimo) reakciją su vėlesniu jų sunaikinimu. Tai konfliktas pagal AB0 sistemą, kuriame išsivysto naujagimių hemolizinė kraujo liga.

Moters įsijautrinimas AB0 sistema gali pasireikšti tiek nėštumo metu, tiek prieš jį, pavyzdžiui, kai mityba yra prisotinta gyvūniniais baltymais, skiepijant, sergant infekcine liga.

Lentelėje parodyta motinos ir vaisiaus konflikto atsiradimo tikimybė pagal kraujo grupę.

HDN FORMOS IR JŲ KLINIKINIAI YPATUMAI

Pagal eigos sunkumą 50% atvejų naujagimio hemolizinė kraujo liga yra nesunki, 25–30% atvejų jos eiga vertinama kaip vidutinė, 20–30% – sunki.

Pagal konflikto tipą yra HDN pagal Rh sistemą, pagal AB0 sistemą ir pagal antigenus, susijusius su kitomis eritrocitų sistemomis. Naujagimio hemolizinės ligos klinikines formas daugiausia lemia kilusio konflikto tipas.

Iškritęs vaisius

Jei yra Rh konfliktas, o 20–29 nėštumo savaitę antikūnai masiškai puola nesubrendusį vaisių, išsivysto vaisiaus vandenligė.

Sergant šia naujagimio hemolizinės ligos forma, kūdikis gimsta be geltos, tačiau su stipriu kūno ir visų vidaus organų patinimu. Vaikas turi nebrandumo požymių, sumažėjęs raumenų tonusas, silpni refleksai, jis mažai juda. Oda blyški, gali atsirasti kraujavimų. Registruojami kvėpavimo sutrikimai ir ūminio širdies nepakankamumo požymiai.

Kraujo tyrime – sunki anemija ir labai mažas bendrojo baltymo kiekis.

Jei antikūnai pradeda atakuoti kūdikį po 29-osios savaitės, tai klinikinė HDN forma ir tai, ar ji bus įgimta ar įgyta, priklauso nuo to, kiek ir kada (intrauteriniu ir (ar) gimdymo metu) motinos antikūnų pateko į kūdikį.

Ši forma atsirado dėl didelio motinos Rh antikūnų patekimo į vaiką nuo 37-osios savaitės iki gimimo (įgimta) ir gimdymo metu (įgyta). Išskirtinis dažniausios (90% visų atvejų) icterinės formos bruožas yra ankstyva (pirmomis valandomis ar dienomis) pasireiškianti gelta. Jis pasiekia maksimumą per 2-4 dienas, lydimas nedidelės anemijos, tam tikro audinių patinimo, kepenų ir blužnies padidėjimo. Kuo anksčiau atsiranda gelta, tuo sunkesnė ligos eiga.

aneminė forma

Ši forma diagnozuojama 10% visų vaikų, sergančių hemolizine liga, jos priežastis – ilgalaikis mažų Rh antikūnų „porcijų“ poveikis vaisiui, pradedant nuo 29 savaitės. Vaikas gimsta labai blyškus, gelta ar ne, arba labai lengvas. Palaipsniui atsiranda intoksikacijos bilirubinu požymių (adinamija, vangumas, „blogi“ refleksai).

edeminė forma

Jei po 29-osios nėštumo savaitės Rh antikūnai pradeda masinį vaisiaus priepuolį, išsivysto edeminė HDN forma. Jo klinikinės apraiškos yra panašios į vaisiaus lašėjimo.

HDN pagal AB0 sistemą: klinikiniai požymiai:

• atsiranda vėlyva (2-3 dienos) gelta;
• retai padidina kepenų ir blužnies;
• labai retai išsivysto įgimtos icterinės ir edeminės formos;
• dažnai yra įgytos ikterinės-aneminės formos;
• baisių komplikacijų išsivystymo dažnis artėja prie nulio.

Kodėl AB0 konfliktas yra retesnis neiRh-konfliktas, sukelia akivaizdžią sunkią HDN formą?

1. Moters įjautrinimui AB0 į jos kraują turi patekti daug daugiau vaisiaus kraujo nei esant Rh jautrinimui.
2. Skirtingai nuo Rh antigenų, grupiniai antigenai, be eritrocitų, randami visuose kituose vaisiaus audiniuose, placentoje ir vaisiaus vandenyse. Susitikus su motinos antikūnais, imuninis „smūgis“ patenka ne tik į eritrocitus, bet pasiskirsto po visus šiuos audinius.
3. Motinos organizmas turi savo grupinius antikūnus, kurie gali susidoroti su į kraują patekusiais vaisiaus eritrocitais.

HEMOLITINĖ LIGA: PASEKMĖS IR KOMPLIKACIJOS

1. Išplitęs intravaskulinis koaguliacijos sindromas arba DIC išsivysto dėl staigaus kraujo krešėjimo padidėjimo. Mažose ir didelėse kraujagyslėse susidaro kraujo krešuliai, ištinka širdies priepuoliai ir organų nekrozė, organų kraujavimas. Priežastis yra didžiulis audinių tromboplastino patekimas iš hemolizuotų eritrocitų į kraują.
2. Hipoglikemija yra gliukozės kiekio kraujyje sumažėjimas.
3. Bilirubino encefalopatija yra kernicterus, kai itin toksiškas netiesioginis bilirubinas „impregnuoja“ smegenų struktūras, taip sunaikindamas neuronus, rezultatas. Tai pasireiškia neurologiniais simptomais ir vėlesniu bilirubininės encefalopatijos formavimu (paralyžius, kurtumas ir kt.).
4. Tulžies sustorėjimo sindromas, kai tulžies latakai užsikimšę gleivėmis ir tulžies kamščiais.
5. Antriniai širdies raumens, kepenų, inkstų pažeidimai.
6. Antrinis imunodeficitas - išsivysto dėl netiesioginio bilirubino ir imuninių kompleksų pažeidimo imuninės sistemos komponentams.

Prenatalinė diagnostika yra skirtas nustatyti moteris, kurioms yra didelė rizika susirgti hemolizine vaisiaus liga, kurios pasekmės yra ne mažiau pavojingos nei ji pati.

Todėl akušeris-ginekologas atidžiai ir tiksliai HDN atžvilgiu klausia pacientės, išsiaiškina reikiamas anamnezės detales (abortus, nėštumų skaičių ir kt.). Viso nėštumo metu moterims, kurioms gresia HDN, gydytojai stebi antikūnų titrą kraujyje ir vaisiaus vandenyse, atlieka vaisiaus ir placentos ultragarsinį tyrimą, vaisiaus KTG, doplerometriją.

Postnatalinė diagnozė apima naujagimių, kuriems yra didelė rizika susirgti TTH, ir tų, kurie jau turi TTH, nustatymą. Norėdami tai padaryti, neonatologas reguliariai tikrina visus naujagimius dėl geltos, edemos ir kitų ligos požymių.

Laboratoriniai tyrimai – tai bilirubino ir gliukozės kiekio vaiko kraujyje stebėjimas dinamikoje, kraujo grupės ir Rh faktoriaus nustatymas, imunologiniai tyrimai dėl antikūnų buvimo vaiko kraujyje, mamos kraujyje ir piene.

NAUJAGIMIŲ HEMOLITINĖ LIGA: GYDYMAS IR PREVENCIJA

Sergant naujagimio hemolizine liga, gydymas gali būti operatyvus ir konservatyvus. Renkantis gydymo taktiką, gydytojai vadovaujasi kūdikio būklės sunkumu ir hiperbilirubinemijos lygiu.

Chirurginis gydymas yra pakaitinė kraujo perpylimo operacija. Jis skiriamas, jei naujagimiui yra sunkaus HDN požymių, pasunkėjusi anamnezė, atsiradus intoksikacijos bilirubinu simptomams. Naudojama hemosorbcija ir plazmaferezė.

Konservatyvus gydymas visų pirma yra fototerapija, švitinimas specialia lempa, kurios spinduliai daro toksinį bilirubiną netoksišką.

Paskirta infuzinė terapija (albuminas, fiziologinis fiziologinis tirpalas, gliukozės tirpalas) yra skirta pašalinti bilirubino intoksikaciją ir pagreitinti bilirubino pasišalinimą iš organizmo.

Vartojami vaistai (ziksorinas ir kt.), kurie aktyvina kepenų fermentų sistemą. Naudojami adsorbentai (karbolenas, agaras-agaras ir kt.), choleretikai (elektroforezės būdu), vitaminai (E, ATP, A), stabilizuojantys ląstelių membranas, hepatoprotektoriai (Essentiale ir kt.), antihemoraginiai vaistai (adroksonas ir kt.).

Zaluzhanskaya Elena, pediatrė

Naujagimio hemolizinė liga yra sunki vaisiaus ar naujagimio būklė, atsirandanti dėl imuninio konflikto.

Šis konfliktas kyla dėl vaisiaus ir jo motinos kraujo nesuderinamumo kai kuriems antigenams. Tokie antigenai gali būti skirtingų kraujo tipų arba vaisiaus ir motinos Rh faktoriaus.

Dėl to vaisiaus eritrocitus atakuoja motinos antikūnai, kurie prasiskverbia per placentos barjerą ir sukelia jų hemolizę (ląstelės sprogsta).

Naujagimių hemolizinės ligos pasireiškimai gali būti įvairaus laipsnio ir formos, tačiau visada pavojingi kūdikio sveikatai ir gyvybei iki jo mirties įsčiose.

Todėl, nustačius nėštumo eigos rizikos veiksnius ir patologiją, vaisius ir motina yra atidžiai stebimi, o jei mama turi neigiamą Rh faktorių, jai skiriami specialūs preparatai - anti-Rh globulinai.

Naujagimio hemolizinė liga: priežastys

Naujagimio hemolizinės ligos priežastys gali būti imunologiniai konfliktai, kurie išsivysto esant:

• motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumas dėl Rh faktoriaus. Dažniausiai tai atsitinka, jei motinos kraujas yra Rh neigiamas, o vaisius paveldi teigiamą tėvo Rh faktorių. Ši būklė medicinoje vadinama Rh-konfliktu. Paprastai tai pasireiškia kartotinio nėštumo metu arba jei moteriai anksčiau buvo perpiltas kraujas ar raudonieji kraujo kūneliai, naudojant ne jos pačios Rh faktorių. Antikūnai kaupiasi nuo nėštumo iki nėštumo (net jei tai buvo abortas ar persileidimas), o rizika didėja, jei neatliekamas tinkamas gydymas.
• motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumas pagal kraujo grupę, jei motina turi pirmą kraujo grupę, o vaisius turi bet kurią kitą. Tai nevyksta taip sunkiai, kaip esant Rh nesuderinamumui, gali pasireikšti pirmojo nėštumo metu. Specialūs motinos antikūnai, nukreipti į vaisiaus eritrocitus, prasiskverbia į vaiko kraują.
• retas skirtingų antigenų nesuderinamumas vaisiaus eritrocitų paviršiuje, nesusijęs su kraujo grupe ar Rh faktoriumi.

Kaip tai pasireikš?

Nėštumo metu ypatingų apraiškų nėra, gali pasireikšti simptomai, panašūs į preeklampsiją. Tačiau vaisiui naujagimio hemolizinė liga gali pasireikšti šiais variantais:

• intrauterinė mirtis po 20 ar daugiau savaičių dėl motinos antikūnų atakos vaisiaus audiniuose
• aneminė forma
• ikterinė forma
• edematinė ligos forma.

Naujagimių hemolizinė liga pagal kraujo grupę klinikinėje eigoje iš esmės nesiskiria nuo Rh faktoriaus, tačiau apraiškos nebus tokios ryškios ir sunkios, o prognozė bus pozityvesnė.

Pagrindinės visų formų vaisiaus hemolizinės ligos apraiškos yra sunki anemija, padidėjusios vaiko kepenys ir blužnis, o tai labai sutrikdo normalią jo medžiagų apykaitą.

Esant edeminei ligos formai, smarkiai padidėja kepenys ir blužnis, visos liaukos ir širdis, sumažėja baltymų kiekis kraujyje, stipriai pabrinksta oda ir poodinis audinys, pilvo ir krūtinės srityje taip pat kaupiasi skysčiai. širdies maišelis, dėl kurio kūdikio svoris padidėja pustrečio.daugiau kartų.

Tai edeminė forma, kuri dažniausiai pasireiškia dėl staigių visų organų ir sistemų veiklos sutrikimų, sunkios audinių hipoksijos dėl labai mažo raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekio, nervų sistemos pažeidimo, kuris dažnai baigiasi mirtimi. kūdikio netrukus po gimimo.

Ikterinis variantas lengvesnis, vaikas gimsta laiku ir normalaus svorio, odelė taip pat normalios spalvos, tačiau po kelių valandų vaikas pradeda staigiai gelsti, rečiau gali būti įgimta gelta.

Padidėja blužnis ir kepenys, širdis ir limfmazgiai, smarkiai padidėja toksinio bilirubino kiekis kraujyje.

Toks bilirubino kiekis pažeidžia kepenų ir širdies ląsteles, inkstus, tačiau ypač pavojingas smegenims, pasireiškiantis encefalopatija ir kernicteriu.

Smegenys tiesiogine prasme yra prisotintos bilirubino ir nudažytos geltonai.

Vaikai yra mieguisti ir prastai valgo, smarkiai spjauna ir nepriauga svorio, susilpnėję refleksai, galimi traukuliai, vėmimas.

Kritinis bilirubino kiekis bus didesnis nei 340 µmol, jei vaikas nėra pilnametis, smegenis pažeidžiančio bilirubino kiekis jam bus dar mažesnis.

Tokios būklės pasekmės gali būti pavojingos – nuo ​​kūdikio mirties iki sunkių neurologinių sutrikimų ir vystymosi vėlavimo ateityje.

Lengviausia yra mažakraujystė, pasireiškianti vaiko blyškumu, kepenų ir blužnies padidėjimu, blogu žindymu, svorio padidėjimu ir fizinio bei psichinio vystymosi atsilikimu.

Kartu verta prisiminti, kad kuo daugiau motinos kraujyje bus antikūnų prieš vaisiaus eritrocitus, tuo rimtesnė bus vaiko prognozė. Diagnozė kartais nustatoma net nėštumo stadijoje ir iš anksto ruošiamasi padėti kūdikiui iškart po jo gimimo.

Naujagimio hemolizinė liga: gydymas

Pagrindiniai uždaviniai gydant naujagimio hemolizinę ligą – motinos antikūnų, naikinančių kūdikio ląsteles, ir toksiškų medžiagų apykaitos produktų – bilirubino ir kitų – pašalinimas iš kraujo.

Be to, reikia aktyviai didinti hemoglobino kiekį ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, palaikyti vidaus organų darbą.

Paprastai, jei įtariamas HDN:

• Jie sprendžia dėl gimdymo datos ir būdo, esant rimtai vaisiaus būklei, atliekama skubi cezario pjūvio operacija, siekiant išgelbėti jo gyvybę. Tai ypač svarbu esant didelei vaisiaus masei dėl edemos, jis tiesiog negali gimti natūraliai.
• Kūdikiui kasdien matuojamas hematokrito, bilirubino ir hemoglobino kiekis.
• Jei reikia, įveskite tik savo kraujo grupės eritrocitų masę.
• įlašinkite lašintuvų su maistinėmis medžiagomis (gliukozės tirpalas su B grupės vitaminais, fiziologinis tirpalas, Ringerio tirpalas) ir detoksikacijos tirpalais (hemodesas, poligliucinas). Ne mažiau svarbi gydymo dalis esant geltai bus fototerapija po lempa, kuri padeda sunaikinti. ir bilirubino pašalinimas iš vaiko odos. Kūdikis po lempa paguldomas kelis kartus per dieną griežtai ribotą laiką, stebint reakcijas. Akims nuo UV spindulių apsaugantis dėvimas specialus tvarstis. Spinduliuotė skaido toksinį bilirubiną odoje ir išskiria jį su šlapimu.
• Esant sunkioms naujagimio hemolizinės ligos apraiškoms, į vaiko pilvą reikės lašinti maistinių skysčių (gliukozės, baltymų tirpalų, albumino, fiziologinio tirpalo) su mainų perpylimu. Tai yra visiškas paties vaiko kraujo pakeitimas vienos grupės krauju visam tūriui per bambos kraujagysles. Esant Rh konfliktui, mainų perpylimo atveju naudojamas vienos grupės kraujas, Rh neigiamas, o esant nesuderinamumui pagal kraujo grupę, perpilami pirmosios kraujo grupės eritrocitai pagal vaiko Rh ir vienkartiniai. - grupės vaiko kraujo plazma.
• Jei vaikas yra sunkios būklės, jis paguldomas į vaikų intensyviosios terapijos skyrių ir prijungiamas prie ventiliatorių bei atliekamos visos būtinos gydymo ir slaugos priemonės.

Naujagimio hemolizinė liga: pasekmės

Naujagimio hemolizinės ligos pasekmės gali būti skirtingos, priklausomai nuo patologijos sunkumo.

Sunkios HDN formos vėliau gali sukelti sunkų fizinio ir psichinio vystymosi vėlavimą iki cerebrinio paralyžiaus išsivystymo.

Lengvos patologijos formos gali sukelti protinį atsilikimą ar protinį atsilikimą, sutrikusią judėjimo funkciją, žvairumą ir klausos praradimą.

Vaikai, sergantys TTH, blogai toleruoja vakcinas, yra linkę į sunkią alergiją, dažnai ir ilgą laiką gali sirgti infekcinėmis ligomis.

Siekiant sumažinti tokių komplikacijų riziką nėštumo metu, moterims, turinčioms neigiamą Rh faktorių, tam tikrais nėštumo etapais (dažniausiai trečiąjį nėštumo trimestrą) reikia griežtai stebėti antikūnų kiekį ir joms skirti specialių anti-Rh imunoglobulinų. nėštumo ir tuoj pat gimdant) būtina.

Naujagimio hemolizinė liga yra viena dažniausių naujagimių gyvybei pavojingos geltos ir anemijos priežasčių. Ši diagnozė Rusijos Federacijoje diagnozuojama 0,83% naujagimių. Net ir mūsų laikais, kai ši liga yra nuodugniai ištirta, mirtingumas nuo kernicterus HDN fone yra 2,5%.

Siekiant užkirsti kelią sunkių komplikacijų vystymuisi, visas nėščias moteris būtinai turi stebėti gydytojas. Didesnis dėmesys skiriamas moterims, turinčioms Rh kraujo, 1-osios kraujo grupės ir HDH praėjusių gimimų metu.

Naujagimio hemolizinė liga – sunki, gyvybei pavojinga patologija, pasireiškianti izoimunine anemija su eritrocitų irimu, susiformavusia dėl motinos kraujo ir vaiko kraujo imuninio nesuderinamumo.

Kad kiltų nesuderinamumo konfliktas, motinos kraujyje turi būti labai specifinių antikūnų, veikiančių prieš trūkstamus eritrocitų D ​​antigenus (Rh faktorių). Nesuderinamumas išsivysto trečdaliui HDN sergančių pacientų ir vadinamas Rh-eritroblastoze.

Hemolizinė liga pasireiškia ir dėl motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumo pagal ABO sistemą. Konfliktas dėl antikūnų prieš kraujo grupes vadinamas ABO-eritroblastoze ir pasireiškia dviem trečdaliams pacientų.

Nuoroda. Nesuderinamumas su kitomis eritrocitų antigenų sistemomis Kell, Duffy, Kid ir kt. retas ir sunkiai diagnozuojamas.

Kaip paveldimas D antigenas?

Kad atsirastų hemolizinė liga, motinos kraujas turi būti Rh neigiamas, o tėvo – Rh+.

Rh+ patinas gali turėti homozigotinį (DD) arba heterozigotinį (DD) Rh sistemos genų rinkinį.

Homozigotinio vyro visi vaikai turės + Rh (100% D-antigeno paveldimumas).

Heterozigotinio vyro atveju septyniasdešimt penki procentai vaikų bus Rh + ir dvidešimt penki procentai -.

Naujagimio hemolizinė liga pagal Rh sistemą

Pagal Rh faktoriaus buvimą visi pacientai skirstomi į Rh + ir -.

Rh arba D antigenas yra lipoproteinas, turintis sudėtingą antigenų struktūrą. Jis yra tik vidiniame eritrocitų membranos paviršiuje. D-antigenų buvimas ant eritrocitų membranų rodo, kad paciento kraujas yra Rh +. Rh neigiami žmonės neturi D antigeno.

D-antigene gali būti tik eritrocitų membranos, jo negali būti kitose organizmo ląstelėse ir audiniuose. Taip pat žmogus neturi savų, natūralių antikūnų prieš Rh antigeną.

D-antigeno diferenciacijos procesai vaisiui prasideda penktą vystymosi savaitę. Didžiausias Rh faktoriaus aktyvumas pastebimas penktą ar šeštą mėnesį. Motinos Rh neigiamo kraujo imunizacija (anti-O-antikūnų susidarymas) įvyksta, kai į Rh-kraują patenka Rh+ eritrocitai.

Tačiau norint sukurti imuninį atsaką, reikia kelių antigeninių dirgiklių. Tai yra, izoimunizacija (anti-O-antikūnų susidarymas) pirmojo nėštumo metu yra įmanoma tik 2% atvejų.

Paprastai gimus iš Rh - motinos Rh + vaikas, motinos kūnas iš pradžių yra įjautrintas. Tai atsiranda dėl mikroperpylimo į neigiamą motinos kraują, teigiamus vaiko eritrocitus.

Mikrotransfuziją sustiprina abortai, placentos atsiskyrimas, nėštumo preeklampsija, uždegiminės ligos, kurias lydi sutrikęs placentos pralaidumas ir kt. Visi šie veiksniai padidina Rh+ eritrocitų prasiskverbimą į motinos kraują ir padidina prieš juos nukreiptų anti-O antikūnų susidarymą.

Vaisiaus pažeidimas išsivysto, kai į vaisiaus kraują patenka pakankamas kiekis anti-O antikūnų, sukeliančių hemolizę (destrukciją).

Kiekvienas paskesnis nėštumas padidina specifinį motinos imuninį atsaką ir padidina naujagimio Rh hemolizinės ligos riziką.

Pirmojo nėštumo metu Rh konfliktas galimas, jei moteris jau yra pasiskiepijusi dėl Rh arba ABO nesuderinamo kraujo perpylimo.

Hemolizinė naujagimio liga yra motinos imuninio atsako į savo vaisius rezultatas.

Kaip vyksta hemolizė?

Eritrocitams pažeidus antikūnus, jie suskaidomi kepenyse ir blužnyje.

Pirminė hemolizė yra ekstravaskulinė. Dėl šio proceso hemoglobinas iš irusių eritrocitų nepatenka į kraują, o audinių makrofagų paverčiamas tulžies pigmentu – bilirubinu.

Svarbu! Intravaskulinė hemolizė prasideda nuo sunkaus HDN ir yra laikoma itin prastu prognostiniu rodikliu.

HDN Rh konflikte. Priežastys

Rh nesuderinamumo rizika didėja su kiekvienu paskesniu nėštumu.

HDN atsiradimas prisideda prie moters buvimo:

• vienas ar daugiau abortų;
• spontaniški pertraukimai (persileidimai);
• nėštumas ir gimdymas Rh + vaisius;
• kraujo perpylimai;
• placentos atsiskyrimas, gestozė ir sunkios infekcinės bei uždegiminės patologijos motinos istorijoje;
• amniono skysčio infekcija;
• organų ir audinių transplantacijos;
• HDN ankstesnių gimdymų metu.

Naujagimio hemolizinė liga pagal kraujo grupes

Grupės nesuderinamumui išsivystyti mama turi turėti 0 grupę (1-oji kraujo grupė), o kūdikis – antrą (A) arba trečią (B) grupę.

Dažniausiai nesuderinamumas pasireiškia motinoms, turinčioms pirmą (0) ir vaisius su antrąja (A) grupe. Trečiosios grupės antigenas B ir β-agliutininai turi žymiai mažesnį antigeninį aktyvumą nei antigenas A ir α-agliutininai.

Naujagimio hemolizinė liga nustatoma 0,6% naujagimių. Liga priklauso imunologinei patologijai, nes ji yra susijusi su antigeniniu konfliktu tarp motinos ir vaisiaus kraujo.

Nustatyta, kad pagrindiniai antigenai randami eritrocituose. Vienas iš jų – Rh faktorius (Rh faktorius) – buvo vadinamas D-antigenu. Tai sukelia nesuderinamumą 1/3 atvejų. Kitais atvejais ligą lemia AB0 sistemos antikūnai, atsakingi už kraujo grupės formavimąsi.

Priežastys

Motinos Rh neigiamo kraujo nesuderinamumas su vaisiaus eritrocitų antigenu atsiranda, kai Rh teigiamos savybės jam perduodamos per tėvo liniją. Motinos organizmas juos suvokia kaip svetimus ir agresyviai reaguoja su antikūnų susidarymu. Kitas pavadinimas yra Rh-eritroblastozė. Iš viso pasaulyje yra apie 15% Rh neigiamų žmonių. Požymį paveldi mergaitės ir berniukai. Nėštumo metu jis pavojingas tik patelei ir vaisiui, jei vaiko tėvas yra Rh teigiamos grupės.

Stipresnis imuninis atsakas išsivysto antrojo nėštumo metu, net jei pirmasis baigėsi abortu

Antrojo nėštumo metu, kai vaisius yra Rh, nedidelis kiekis antigenų sukelia komplikacijų, tokių kaip preeklampsija, placentos atsiskyrimas ir uždegiminės ligos. Svetimi antikūnai prasiskverbia pro placentos barjerą sunaikindami raudonuosius kraujo kūnelius, hemolizę.

AB0 grupės sistemos vaidmuo yra svarbus, jei motina turi pirmąją kraujo grupę (0), o vaisiui susidarė antra (90% atvejų A) arba trečioji (B - 10%), retai ketvirtoje grupėje. (AB). Imunizacija skiriasi:

• I grupės asmenys visada turi antikūnų prieš A ir B imunoglobulinus, tačiau tokiu atveju jie dėl neaiškių priežasčių įgyja agresyvių savybių. Konfliktas pasireiškia jau pirmojo nėštumo metu. Neišnešiotiems kūdikiams raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės nevyksta, nes A ir B antigenai subręsta vėliau.
• Ryšys su vaisiaus eritrocitais užmezgamas prenataliniu laikotarpiu. Hemolizė kelia grėsmę tik daliai ląstelių, todėl pasireiškimas yra mažiau agresyvus naujagimiui.

Galimas konfliktas dėl kitų antigeninių struktūrų, tačiau jis nustatomas retai ir sunkiai.

Kokie pokyčiai vyksta vaiko kūne?

Ligos patogenezę (išsivystymą) lemia pažeistų eritrocitų susilaikymas kepenų ir blužnies ląstelėse, jų hemolizė šiuose organuose. Nepakankamas kepenų audinio brandumas išreiškiamas, kai nėra reikalingo fermento (gliukuroniltransferazės). Jis yra atsakingas už toksinio tulžies pigmento netiesioginio bilirubino neutralizavimą ir pavertimą bilirubinu-gliukuronidu (netiesioginiu).

Dėl to išsiskyręs hemoglobinas nepatenka į kraują, o perdirbamas iki tiesioginio bilirubino lygio ir kaupiasi kraujyje. Toks raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas vadinamas ekstravaskuliniu. Esant sunkiai vaisiaus hemolizinei ligai, galima intravaskulinė reakcija.

klasifikacija

Esamos ligos formos pagal pasireiškimo laiką skirstomos į:

• įgimtas;
• postnatalinis (pasirodė po gimdymo).

Pagal sunkumą, priklausomai nuo pakaitinio kraujo perpylimo poreikio:

• lengvas - gydymas atliekamas be transfuzijų;
• vidutinio sunkumo - galima normalizuoti rodiklius po vieno pakaitinio perpylimo;
• sunkus – reikia 2 ar daugiau pakaitinių transfuzijų.

Priklausomai nuo srauto pobūdžio:

• ūmus - liga pasireiškia praėjus trumpam laikotarpiui (valandoms, dienoms) po to, kai antikūnai prasiskverbia iš motinos į vaisius;
• poūmis - dažniau stebimas likus 3 dienoms iki gimdymo;
• subchroninis - su įgimtu intrauteriniu pažeidimu, atsiranda ankstyvose nėštumo stadijose.

Kas lemia reakcijos sunkumą?

Vaisiaus pažeidimo sunkumas priklauso nuo antikūnų patekimo per placentą laikotarpio:

• jei jie buvo gauti nėštumo metu, įgimtos ligos formos pasireiškia maceruoto vaisiaus forma, gimus vaikui, turinčiam jau esamą klinikinį ligos variantą;
• su reakcija gimdymo metu – išsivysto tipinė pogimdyminė gelta.

Kūdikis yra labai neišnešiotas dėl odos maceracijos, galima priežastis yra nesuderinamumas su motinos antikūnais

Be to, imuninės sistemos pažeidimo agresyvumas ir sunkumas skiriasi:

• įvairus antikūnų kiekis, prasiskverbęs iš motinos kūno į vaisius, koncentraciją lemia ūminių ir lėtinių motinos ligų buvimas, prisidedantis prie placentos barjero pralaidumo padidėjimo;
• didelis arba mažas kompensacinis vaisiaus gebėjimas (neišnešioti kūdikiai dažniau serga sunkiomis formomis).

Galimos klinikinės apraiškos

Hemolizinės ligos požymių parinktys gali būti:

• vaisiaus mirtis nuo dvidešimtos iki trisdešimtos nėštumo savaitės dėl intrauterinio vystymosi pažeidimo;
• kūdikio gimimas su bendra edema;
• ankstyvas vystymasis naujagimio sunkios geltos ar anemijos laikotarpiu.

Yra trys pagrindinės naujagimių hemolizinės ligos formos:

• anemija,
• ikterinis,
• edeminis.

Visoms formoms dažnas simptomas yra normochrominės anemijos (anemijos) išsivystymas, ankstyvų eritrocitų formų (normoblastų, eritroblastų) atsiradimas kraujyje, retikulocitozė, kepenų ir blužnies padidėjimas.

Ligos eigos laikotarpiai skirstomi į:

• ūminis - pirmosios naujagimio dienos;
• atkuriamoji - normalizavus bilirubino kiekį kraujyje;
• liekamieji įvykiai.

Paprastai AB0 nesuderinamumo eiga yra švelnesnė nei su Rh nesuderinamumu. Edematinė forma yra labai reta, o aneminė ir icterinė forma nėra sunki. Tačiau su AB0 hemolizine liga galimas intravaskulinės hemolizės vystymosi variantas kartu su DIC.

Anemijos forma ir jos klinika

Anemijos variantas yra lengviausias iš visų galimų. Jis stebimas penktadaliui vaikų. Jo priežastis yra minimalus prasiskverbiančių antikūnų kiekis, turintis trumpą poveikį vaisiui. Padaryta žala nedidelė, eritrocitų perdirbimo produktus placenta grąžina į motinos organizmą.

Po gimimo kūdikiui gali nebūti gelta, jei jo kepenys veikia gerai. Pagrindiniai simptomai pasireiškia pirmosios gyvenimo savaitės pabaigoje:

• blyški oda;
• padidėjusios kepenys ir blužnis;
• kraujo tyrime, be bendrų apraiškų, nustatomas mažas hemoglobino kiekis, eritropenija, įvairių dydžių ir formų eritrocitų ląstelių atsiradimas.

Greitai pasveikstama perpilant Rh neigiamo kraujo dalis.

Sergančiam kūdikiui būdingas vangumas, veido išraiškos praradimas

Ikterinės formos ypatybės

Įrodyta, kad icterinė forma atsiranda, kai antikūnai veikia vaisių nėštumo pabaigoje. Naujagimio kūno svoris nesutrikdomas, gimdymas vyksta laiku, naujagimio odos spalva pradeda keistis pirmąją gyvenimo dieną. Retai kūdikis gimsta geltona oda, spalvotais vaisiaus vandenimis ir tepalu.

Simptomai:

• gelta sparčiai didėja;
• nustatomos padidėjusios kepenys ir blužnis;
• apčiuopiami padidėję limfmazgiai;
• retai nustatomas širdies ribų išsiplėtimas;
• bilirubino kiekis kraujyje iš virkštelės pakyla iki 51 µmol/l ir daugiau (esant normaliam lygiui apie 28 µmol/l), kas valandą jo koncentracija padidėja 3,4 µmol/l.

Netiesioginis bilirubinas pirmiausia pažeidžia kepenų ląsteles (hepatocitus), miokardo raumeninį audinį, selektyviai ardo neuronus. Negydant apsinuodijimas didžiausią žalingą lygį pasieks per dieną ar dvi. Atsiranda neurologiniai bilirubininės encefalopatijos (smegenų pažeidimo) simptomai:

• didėja letargija;
• kūdikis prastai čiulpia, atsisako valgyti, dažnai raugia;
• vėmimas;
• rečiau, nuo ketvirtos gyvenimo dienos, pastebimi tonizuojantys traukuliai;
• nustatomas pakaušio raumenų rigidiškumo simptomas;
• okulomotorinių raumenų sutrikimai, akių obuolių nukrypimas žemyn, skleros juostelės atsiradimas tarp viršutinio voko krašto ir ragenos ("leidžiančios saulės" simptomas);
• centrinio pobūdžio kvėpavimo pokyčiai (sumažėjimas, ritmo sutrikimas, astmos priepuoliai su odos cianoze);
• sumažėję įgimti refleksai.

Bilirubinas veikia nervų sistemą netiesioginės frakcijos lygiu išnešiotam naujagimiui 306-340 µmol/l, neišnešiotiems - 170-204. Nustatyta, kad kraujo plazmos albuminai yra susiję su sunkios icterinės formos išsivystymu. Jie gali surišti bilirubino perteklių, žymiai padidinti kritinį smegenų poveikio lygį. Esant albumino trūkumui, pažeidimas lengvai plinta į skirtingus organus ir audinius.

Perteklinis bilirubino kiekis nusėda inkstų kanalėliuose ir kraujagyslėse. Tai prisideda prie inkstų infarkto vystymosi.

Pažeistos kepenys sutrikdo baltymų, kraujo krešėjimo faktorių gamybą. Todėl sumažėja protrombino kiekis ir pailgėja kraujavimo laikas. Padidėjusi bilirubino sekrecija į tulžį tampa tirštesnė, o tai prisideda prie obstrukcinės geltos išsivystymo. Išmatos pasikeičia. Tulžies pigmentai nustatomi šlapime.

Bilirubino encefalopatija nustatoma trečią ar šeštą dieną po gimimo.

Įprasta atskirti srauto fazes:

• su vyraujančiais intoksikacijos požymiais - apetito praradimu, vangumu, raumenų tonuso praradimu, neveiklumu, žiovulys, vėmimas ir gausus regurgitacija;
• geltos požymiai smegenų branduolių viduje - spazminiai traukuliai, pakaušio raumenų įtempimas, didelio šrifto išsipūtimas virš kaukolės paviršiaus, rankų drebulys, čiulpimo reflekso praradimas, akies obuolių nistagmas, trumpalaikis kvėpavimo sustojimas, polinkis į bradikardiją, letargija;
• įsivaizduojama savijauta – antrąją gyvenimo savaitę išnyksta raumenų spazminė įtampa, ne tokie ryškūs neurologiniai simptomai;
• komplikacijos – galimos nuo trijų iki penkių mėnesių, vaikui pasireiškia paralyžius, parezė, kurtumas, traukuliai.

Mirtis dėl bilirubino encefalopatijos įvyksta praėjus 36 valandoms po gimimo. Išgyvenę vaikai yra fiziškai ir protiškai atsilikę, nusilpusio imuniteto, todėl dažnai serga infekcinėmis ligomis, plaučių uždegimu, infekcijai išplitus suserga sepsiu.

Edemos forma ir jos apraiškos

Kad susidarytų edematinė forma, motinos antikūnų poveikis vaisiui turi būti ilgalaikis. Vaisius nemiršta iš karto, nes prisitaiko prie antikūnų pasišalinimo atgal į motinos organizmą, formuoja papildomos kraujodaros židinius. Žymiai padidėja blužnis ir kepenys, stebima širdies hipertrofija, suaktyvėja endokrininės liaukos. Hipoalbuminemija padidina kraujagyslių pralaidumą ir plazmos išsiskyrimą į tarpląstelinę erdvę.

Tai veda prie skysčių kaupimosi:

• poodinis audinys;
• pleuros ertmė;
• pilvo ertmė;
• Širdplėvė.

Tuo pačiu metu vaisiaus ir placentos masė smarkiai padidėja (beveik 2 kartus). Žymiai išryškėja anemija: hemoglobinas nukrenta iki 35–50 g/l, o eritrocitų – iki 1 x 10 12/l, kraujyje daug blastinių formų. Šie pažeidimai yra vaisiaus mirties priežastis prieš gimdymą arba iškart po jo. Edematinė forma laikoma sunkiausia hemolizės pasireiškimu.

Kaip atpažinti vaisiaus ligas?

Norėdami nustatyti riziką susilaukti vaiko, turinčio hemolizinės ligos požymių, analizuokite:

• būsimos motinos būklė, lėtinių ligų buvimas;
• suderinamumas su Rhesus vaiko tėvu;
• ankstesnių nėštumų eiga;
• informacija apie ankstesnius kraujo perpylimus.

Diagnozuojant svarbu žinoti ir atsižvelgti į informaciją apie:

• pasunkėjusi ankstesnių nėštumų eiga;
• persileidimai;
• mirusio vaiko gimimas;
• protinis ir fizinis atsilikimas esamų vaikų raidoje.

Moterims, turinčioms rizikos veiksnių, nėščiųjų klinikose yra skiriamas ypatingas dėmesys, joms rekomenduojami specialūs tyrimai prieš numatomą nėštumą

Būtinai nustatykite Rh neigiamų moterų antikūnus. Jas nustačius, profilaktika atliekama specifinio antirezus gama globulino pagalba, kuris silpnina agresyvias savybes.

Vaisiaus liga nustatoma tiriant vaisiaus vandenis, išskiriamus amniocentezės (gimdos punkcija) būdu. Diagnozė daroma atsižvelgiant į padidėjusį savitąjį svorį, bilirubino buvimą.

Gydant naujagimį svarbu diagnozę nustatyti iškart po gimimo.

Įtarus, atliekami šie veiksmai:

• Rh neigiamos motinos antikūnų tyrimai pagal Rh ir kraujo grupes (jei motina turi pirmąją grupę);
• naujagimio grupės ir Rh nustatymas.

Apie hemolizinę ligą jie sako:

• kūdikio tipas
• odos dažymas, amniono skystis ir tepimas;
• naujagimio kepenų ir blužnies padidėjimas.

Neaiškios būklės virkštelės kraujas yra vertingiausias vaiko tyrimui, pakitimai jame nustatomi anksčiau nei kiti požymiai

Jei virkštelės kraujas nebuvo paimtas, per pirmąsias 24 valandas apskaičiuojamas bilirubino padidėjimas kas valandą. Spartus padidėjimas rodo ligos sunkumą.

Esant neigiamiems motinos Rh ir grupės nesuderinamumo tyrimams, jei vaikui yra hemolizinės ligos požymių, pradedamas kūdikio gydymas, tiriami kiti galimi motinos antikūnai.

Kokias ligas reikėtų skirti nuo hemolizinės ligos?

Atliekant diferencinę diagnozę, būtina palyginti simptomus, biochemines ir klinikines apraiškas su galimomis ligomis, kurias lydi gelta ir padidėjęs bilirubino kiekis:

• įgimti eritrocitų struktūros sutrikimai;
• kepenų fermentų nepakankamumas;
• talasemija;
• išplitusi intravaskulinė koagulopatija;
• endokrininė hiperbilirubinemija (įgimti šeimos sindromai), susilpnėjusi skydliaukės, hipofizės funkcija.

Diagnozuojant būtinai atsižvelgiama į tai, kaip maitinanti motina vartoja vaistus, kurie blokuoja vaiko kepenų veiklą:

• sulfonamidai,
• antibiotikas novobiocinas,
• vitaminas K.

Prisidėti prie vaiko geltos:

• motinos cukrinis diabetas su acidoze;
• bet kokia hipoksija;
• netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas be hemolizės;
• citomegalija;
• toksoplazmozė;
• įgimtas hepatitas;
• sepsis;
• sifilis.

Šiuolaikinis gydymas

Gydant naujagimio hemolizinę ligą, reikia greitai pašalinti toksiškus hemolizės produktus ir antikūnus, kurie sukėlė reakciją iš vaiko kūno. Be to, kūdikiui reikia apsaugoti organus ir sistemas, stimuliuoti ir palaikyti kepenų ir inkstų veiklą.

Veiksmingiausias būdas yra perpilti šviežio kraujo, 150–180 ml 1 kg kūno svorio. Esant Rh nesuderinamumui, parodomas vienos grupės Rh neigiamas kraujas. Įvykus konfliktui AB0 sistemoje, perpilami I grupės eritrocitai, atskiesti IV grupės plazma. Kuo anksčiau pradedamas perpylimas, tuo didesnė galimybė pašalinti paveiktus raudonuosius kraujo kūnelius ir apriboti hemolizę, pažeidžiant kepenis, smegenis ir blužnį.

Esant sunkiai anemijai (kai hematokritas iki 35%), kraujo perpylimas per bambos veną pradedamas praėjus pusvalandžiui po gimimo. Į veną įrengiamas kateteris, iš jos paimama 10 ml kraujo ir suleidžiama tiek pat donoro kraujo. Procedūra trunka iki trijų valandų. Po kiekvieno 100 ml pakeitimo vaikui duodama kalcio chlorido tirpalo, 10 ml gliukozės.

Tuo pačiu metu reikalinga detoksikacija: skystis viduje per stemplės vamzdelį, į veną suleidžiama gliukozė, plazma, albuminas.

Jei nepalaikoma kraujo rūgščių-šarmų sudėties, įterpti konservantai (citratai) gali sukelti širdies sustojimą. Todėl donorų kraują geriau naudoti su šarminiais tirpalais.

Pediatrai gydymo metu stebi kūdikio kraujo krešėjimą. Požiūris į heparino vartojimą skiriasi. Kai kurie autoriai mano, kad nepageidaujama šio vaisto pasekmė yra padidėjęs riebalų rūgščių kiekis, kuris gali veikti kaip bilirubinas.

Kepenų ląstelių funkcijai pagerinti naudojamas fenobarbitalis, magnio sulfato, ksilitolio, sorbitolio, ATP, metionino tirpalas. Prednizolonas vartojamas 7 dienas.

Vaikui atliekamas dvylikapirštės žarnos zondavimas, siekiant pašalinti tulžies sąstingį.

Maitinimas atliekamas naudojant donoro pieną, kuriame nėra antikūnų. Būtinai į raumenis suleisti vitaminų E, B, C. Nervų sistemos pažeidimo simptomams reikia vartoti vitaminą B 12.

Fototerapijos technika (mėlynos šviesos lempos poveikis) leidžia sustiprinti bilirubino oksidaciją ir paversti jį netoksišku junginiu. Užsiėmimai vyksta 12 valandų per dieną ne ilgiau kaip savaitę.

Fototerapijoje akių apsauga, kūno temperatūros matavimas, skysčių išsiskyrimas ir skyrimas, hematokrito nustatymas yra privalomi.

Kraujo rodiklių stebėjimas turi būti atliekamas išrašant vaiką iš gimdymo namų iki dviejų mėnesių kas 2 savaites.

Prognozė ir pasekmės

Laiku gydant hemolizine liga sergančius vaikus, jų vystymasis nenukenčia. Jei bilirubino kiekis kraujyje buvo kritinis ir nebuvo atliktas visiškas gydymas, tada mirtis įvyksta pirmosiomis gyvenimo dienomis. Išgyvenę vaikai turi neigiamų pasekmių:

• sutrikusi psichika;
• fizinio ir psichinio vystymosi atsilikimas;
• sutrikusi kalba;
• klausos praradimas.

Tolesnis gydymas buvo nesėkmingas. Vaikai retkarčiais atlieka reabilitacijos kursą slaugos skyriuose.

Neįgalumas nustatytas, vaikui reikalinga nuolatinė priežiūra

Esant liekamiesiems židininiams smegenų sutrikimams, atliekamas kurso atkuriamoji terapija: masažas, B grupės vitaminai, Aminalon ir kiti nootropiniai vaistai viduje.

Prevencijos galimybės

Jei pagal istoriją ir antikūnų kiekį kraujyje nustatoma didelė rizika, moterį stebi perinatalinio centro specialistai. Galima pašalinti arba sumažinti jautrumo būseną:

• paskutiniame nėštumo dešimtmetyje - "persodinant" vaiko tėvo odą;
• iš karto po gimdymo (per pirmąsias 72 valandas) - antirezus gama globulino įvedimas.

Šią profilaktiką reikėtų atlikti ir nesėkmingo gimdymo, aborto atveju.

Padidėjęs antikūnų kiekis kraujyje yra moters hospitalizavimo ir ankstyvo gimdymo (2 savaites anksčiau) indikacija.

Šiuolaikiniai centrai turi galimybę atlikti intrauterinį vaisiaus kraujo pakeitimą. Prevencijos metodai įmanomi tik sąmoningai mamos ir tėčio požiūriui į savo palikuonių sveikatą. Bet koks būsimos motinos nenoras atlikti kraujo tyrimus, atvykti pas akušerį-ginekologą ar vykti į ligoninę yra kupinas negyvagimio, sunkių vaikų vystymosi komplikacijų.

Naujagimio hemolizinė liga (kitas eritroblastozės pavadinimas) atsiranda dėl daugelio veiksnių motinos kraujo nesuderinamumo su vaisiaus krauju. Liga yra labai rimta, nes ji dažnai vystosi net prenataliniu laikotarpiu ir gali būti įvairių formų, tačiau užleistos būklės rezultatas yra tas pats - raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė ir vaisiaus (arba naujagimio) mirtis.

Eritrocitų hemolizė yra raudonųjų kraujo kūnelių membranos sunaikinimas, hemoglobino išsiskyrimas į plazmą. Pats savaime šis procesas yra normalus, nes po 120 dienų baigiasi eritrocitų gyvavimo ciklas. Tačiau jei tam tikromis aplinkybėmis įvyksta patologinė destrukcija, visas kraujotakos sistemos mechanizmas suklysta. Dideliais kiekiais išsiskiriantis hemoglobinas, patekęs į plazmą, yra nuodas, nes perkrauna organizmą dideliu kiekiu bilirubino, geležies ir kt. Be to, tai sukelia anemijos vystymąsi.

Jei toksiška forma išsiskiria per daug bilirubino, nukenčia organai, dalyvaujantys jo konversijoje ir išskyrime.

Laisvas bilirubinas iš kraujo patenka į kepenis, kur yra konjuguojamas, kitaip tariant, neutralizuojamas. Tačiau kai jo yra daug, kepenys tiesiog nespėja apdoroti didelio kiekio. Dėl to neurotoksinė šio ypatingo pigmento forma migruoja iš vieno organo į kitą, lėtindama oksidacinius procesus ir sukeldama destruktyvius audinių ir organų pokyčius ląstelių lygmenyje, iki pat jų sunaikinimo.

Kai koncentracija viršija 340 µmol/l, bilirubinas pereina per hematoencefalinį barjerą, pakeisdamas smegenų struktūras. Neišnešiotiems kūdikiams pakanka 200 µmol/l koncentracijos. Taip išsivysto bilirubino encefalopatija, nuodijanti smegenis ir vėliau sukelianti negalią.

Ligai būdinga ir vadinamoji ekstramedulinė kraujodaros forma – procesai, kurių metu kraujas susidaro ne kaulų čiulpų audiniuose, o kituose organuose: kepenyse, blužnyje, limfmazgiuose. Dėl šios priežasties padaugėja minėtų organų, taip pat trūksta tokių svarbių mikroelementų kaip cinkas, kobaltas, geležis ir varis. Eritrocitų irimo produktai „nusėda“ kasos, inkstų ir kitų organų ląstelėse.

Hemolizės vystymosi priežastys

Naujagimio hemolizinės ligos progresavimo priežastis, kaip taisyklė, yra motinos ir kūdikio kraujo nesuderinamumas dėl Rh faktoriaus arba dėl ABO konflikto. Bet net ir esant tokioms nusistovėjusioms genetinėms kombinacijoms (dabar mes išsamiai apsvarstysime problemos esmę), eritrocitų hemolizė įvyksta ne daugiau kaip 6 atvejais iš 100. Tai reiškia, kad prasminga kovoti už vaiko gyvybę, ir yra veiksmingi gydymo metodai. Pakalbėkime išsamiau apie įprastus kraujo nesuderinamumus.

ABO konfliktas

Kaip žinote, pagal ABO sistemą yra 4 deriniai, kurie sudaro 4 kraujo grupes. Taigi, jei motina turi O (I) kraujo grupę, o negimusis vaikas – II ar III, galimas „antigeno-antikūno“ imunokonfliktas. Nors visuotinai priimta, kad „priešiškumas“ pagal ABO sistemą pasireiškia dažniau nei Rh konfliktas, naujagimio hemolizinė liga šiuo atveju yra daug lengvesnė, o kartais ir vos pastebima, todėl ne visada diagnozuojama.

Rh konfliktas

Rh faktorius gali būti teigiamas arba neigiamas ir yra atitinkamai žymimas Rh+ ir Rh-. Šio faktoriaus buvimas ar nebuvimas (tam tikras antigenas D eritrocitų paviršiuje) neturi įtakos jo savininko sveikatai ir pačiam gyvenimui, išskyrus vienintelę situaciją: jei nekalbame apie moterį, turinčią neigiamą Rh. ištekėjo ir nori turėti vaikų iš Rh teigiamo tėvo. Tada padidėja komplikuoto nėštumo ir nėštumo rizika.

Rh-konfliktas pasireiškia tada, kai moteris turi Rh neigiamą kraują, o jos negimusis vaikas turi Rh teigiamą kraują. Kodėl toks priešiškumas? Tą akimirką, kai Rh teigiamas vaisiaus kraujas patenka į Rh neigiamos motinos kraują, moters imuninė sistema įjungia aliarmą dėl „svetimų“ įsiskverbimo, nes jos organizmas nėra susipažinęs su Rh sistemos baltymu. Gaminami antikūnai, kuriais siekiama sunaikinti „priešą“, kuris, pasirodo, yra... tavo paties vaiko kraujas!

Pirmasis nėštumas dažniausiai būna be įvykių, nes motinos imuninė sistema dar nėra įjautrinta, o antikūnai gaminasi nedideliais kiekiais. Tačiau yra situacijų, kai Rezus konflikto rizika yra didelė. Jie apima:

• antrasis ir vėlesni gimdymai (kiekvieną kartą didėja konflikto rizika);
• Negimdinis nėštumas;
• pirmasis nėštumas baigėsi persileidimu arba abortu;
• anksčiau Rh teigiamo kraujo perpylimas, o senaties terminas nevaidina jokio vaidmens.

Būna situacijų, kai mama ir vaikas tampa „kraujo priešais“

Paguoda yra ta, kad 85% baltųjų yra Rh teigiami.

Ligos pobūdis ir simptomai

Yra keletas naujagimių hemolizinės ligos formų:

1. anemija. Palankiausias atsižvelgiant į ligos sunkumą, nes jis turi minimalų žalingą poveikį vaisiui. Anemija, kaip taisyklė, diagnozuojama ne iš karto, o tik praėjus 15-20 dienų po gimimo. Oda pabąla, padidėja nesurišto bilirubino kiekis, tačiau apskritai vaiko būklė yra patenkinama ir gerai reaguoja į gydymą.
2. edeminis. Sunkiausias ligos eigos variantas, pasireiškiantis 2 proc. Vystymasis prasideda gimdoje ir dažnai baigiasi vaiko mirtimi. Jei pavyksta išgyventi, būklė labai sunki: ryški mažakraujystė, padidėjusios širdies, blužnies, kepenų ir kitų organų ribos, trūksta albumino. Naujagimio kūno svoris yra 2 kartus didesnis už normą. Poodiniai riebalai yra edemiški, vaikas dažnai gimsta su pleuritu, perikarditu, ascitu.
3. ikterinis. Atsiranda apsinuodijimo bilirubinu fone ir pasižymi sodriu icteriniu odos tonu, kuris matomas iškart gimus arba po 24 val. Pagal tai, kaip greitai pasireiškė gelta, sprendžiama apie ligos sunkumą. Kūdikis dažniausiai gimsta iš priešlaikinio gimdymo. Susidarius branduolinei geltai, stebimi traukuliai, vėmimas, dažnas regurgitacija, naujagimis vangus, silpnai išvystytas čiulpimo refleksas. Sergant bilirubino encefalopatija, kenčia centrinė nervų sistema, kuri vėliau paveikia psichinį kūdikio vystymąsi.

Diagnostika

Registruojant nėščiąją pirmiausia nustatoma jos kraujo grupė ir Rh faktorius. Būsimoms motinoms, kurių Rh yra neigiamas, akušeriai skiria ypatingą dėmesį. Tą patį tyrimą atlieka ir būsimas tėvas. Moters detaliai klausiama apie ankstesnius nėštumus, kaip jie vyko, ar nebuvo persileidimų, abortų ir pan.

Nėščia moteris turi būti laiku apžiūrėta ir atlikti reikiamus tyrimus.

Rh neigiamų motinų kraujas nėštumo metu imamas mažiausiai tris kartus, kad būtų nustatytas anti-Rh antikūnų titras. Įtarus imuninį konfliktą, atliekama amniocentezė (vaisiaus vandenų tyrimo metodas), kurios dėka gaunami duomenys apie vaisiaus bilirubino optinį tankį ir kitų elementų koncentraciją. Kartais jie griebiasi kordocentezės.

Atliekant ultragarsinį tyrimą, ypatingas dėmesys skiriamas galimam placentos sustorėjimui, jos augimo greičiui, polihidramnionui, ascitui, kepenų ir blužnies ribų išsiplėtimui. Visa tai kartu gali rodyti placentos patinimą ir hemolizinės ligos vystymąsi. Kardiotokografijos atlikimas leidžia įvertinti širdies veiklą ir nustatyti galimą hipoksiją.

Po gimimo ligos diagnozė grindžiama matomomis apraiškomis (vidaus odos gelta, aneminėmis sąlygomis) ir šiais tyrimų rezultatais laikui bėgant. Pavyzdžiui, įvertinamas bilirubino ir hemoglobino kiekis virkštelės kraujyje, eritroblastų buvimas (arba nebuvimas).

Gydymas

Pagrindinis hemolizinių apraiškų tikslas yra antitoksinė terapija, tai yra, toksinių medžiagų, ypač laisvo bilirubino, pašalinimas iš kūdikio kūno.

Fototerapija yra labai veiksminga. Metodas pagrįstas stebėjimais, kad veikiant dienos šviesai odos pageltimas (hiperbilirubinemijos požymis) žymiai sumažėja dėl nekonjuguoto bilirubino skaidymo ir išskyrimo.

Procedūrai naudojamos liuminescencinės lempos su mėlyna, balta ir mėlynai balta šviesa. Skiriant fototerapijos seansus, atsižvelgiama ne tik į bilirubino kiekį, bet ir į kūno svorį, taip pat į naujagimio amžių. Užsiėmimo metu mažylis guli arba specialioje šildomoje lovoje, arba inkubatoriuje. Kas 8-12 valandų imamas kraujas laboratorinei bilirubino kontrolei.

Pradėjus plačiai taikyti fototerapiją, mainų kraujo perpylimo poreikis sumažėjo 40%, sumažėjo gelta sergančių vaikų slaugos laikas, o komplikacijų skaičius sumažėjo.

Gydymas taip pat apima kepenų normalizavimą įvedant B, E, C grupės vitaminus, kokarboksilazę. Jie pagerina medžiagų apykaitos procesus. Cholagoginiai vaistai padeda kovoti su tulžies tirštėjimu, o valomosios klizmos ir aktyvintos anglies vartojimas lėtina bilirubino pasisavinimą žarnyne. Atliekama bendroji detoksikacinė infuzinė terapija.

Fototerapija yra labai efektyvus metodas kovojant su naujagimių gelta.

Esant sunkioms situacijoms (anemijai), gydymas atliekamas nedelsiant, keičiant kraują ar jo komponentus, pavyzdžiui, eritrocitų masę. Tai atsižvelgia į vaisiaus Rh priklausomybę.

Ar galiu maitinti krūtimi?

Anksčiau žindyti vaikus, esant Rh konfliktui ar hemolizinei ligai, buvo draudžiama, vėliau kūdikis buvo leidžiamas tik praėjus 2 savaitėms po gimimo. Buvo manoma, kad piene esantys anti-reuso antikūnai gali pakenkti kūdikiui. Dabar įrodyta, kad patekę į skrandžio traktą juos sunaikina druskos rūgštis ir fermentai, todėl negali patekti į kraują, taigi ir pakenkti.

Prognozės

Sunku pasakyti, kaip hemolizinės apraiškos paveiks vaiką ateityje, viskas priklauso nuo ligos išsivystymo sunkumo. Pačiais nepalankiausiais atvejais vėlesnis vystymosi vėlavimas, įvairių pasireiškimų cerebrinis paralyžius. Paprastesnėse situacijose dėl didelio jai tenkančio krūvio nukenčia kepenų tulžies sistema, kūdikis linkęs į alergiją, specialios reakcijos į skiepus, žvairumas, gali išsivystyti klausos sutrikimai.

Prevencija

Prevencinės priemonės gali būti suskirstytos į du etapus.

Kai moteris nėra įsijautrinusi

Tai reiškia, kad jos Rh neigiamas kraujas anksčiau nebuvo susidūręs su Rh teigiamų antigenų. Tokia mama turėtų jaudintis dėl pirmojo nėštumo, nes ji turi didžiausią galimybę gauti palankų rezultatą. Ji griežtai nerekomenduojama daryti abortų ir kraujo perpylimų. Trečiąjį trimestrą, siekiant nustatyti antikūnus, kelis kartus atliekamas kraujo tyrimas.

Kai moteris yra įsijautrinusi

Pirmąsias 24 valandas po pirmojo gimdymo ir Rh teigiamo kūdikio gimimo suleidžiamas imunoglobulinas, kurio tikslas – užkirsti kelią Rh antikūnų susidarymui mamos kraujyje. Panaši procedūra taip pat atliekama po:

• Negimdinis nėštumas;
• abortas;
• Rh teigiamo kraujo perpylimas;
• specifinė diagnozė vaisiui: amniocentezė, chorioninė biopsija, kordocentezė.

Kitas profilaktikos variantas yra specifinis hiposensibilizavimas. Jo esmė tokia: žmonai persodinamas vyro odos atvartas (Rh +), o tada antikūnai „perkreipia“ dėmesį į transplantatą, taip sumažindami vaisiaus eritrocitų hemolizės tikimybę.

Kaip matote, hemolizinė liga turi rimtų pasekmių. Dėl šios priežasties moteriai, turinčiai Rh neigiamo kraujo, nepaprastai svarbu prisiminti savo Rh būklę ir atsakingai žiūrėti į motinystę ir gimdymą. Jei akušeris-ginekologas sako, kad reikia atlikti papildomus tyrimus, geriau tai padaryti, kad situacija neišeitų nekontroliuojama. Taip pat svarbu laiku gydyti. Tada eritrocitų hemolizės išsivystymo rizika su visomis iš to kylančiomis pasekmėmis bus sumažinta iki minimumo.