Intersticinė pneumonija. Intersticinės pneumonijos simptomai ir gydymas Nespecifinė intersticinė pneumonija

Intersticinė pneumonija yra lėtinė uždegiminė plaučių liga, pažeidžianti alveolių sieneles, parenchimos jungiamąjį audinį, plaučių kapiliarų endotelį ir perilimfinius audinius. Patologija sukelia dusulį, sausą kosulį, gali komplikuotis pneumoskleroze ir širdies nepakankamumu.

Ligos klasifikacija

Medicinos praktikoje intersticinė pneumonija išsiskiria morfologinėmis, patogenetinėmis savybėmis ir eigos pobūdžiu. Dažniausiai pacientai kenčia nuo nespecifinės neaiškios etiologijos ligos formos. Rečiau diagnozuojamas, jam būdingas greitas patologinių procesų atsiradimas ir progresavimas.

Diagnostikos metodai

Sunku nustatyti teisingą intersticinės pneumonijos diagnozę. Pacientams skiriama:

• rentgeno tyrimas;
• HRCT (didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija);
• atvira plaučių biopsija.

Vaizdai atskleidžia būdingus infiltracijos židinius, padidėjusį plaučių raštą, šlifavimo pokyčius ir fibrocistines patologijas.

Klausantis krūtinės girdisi šlapi ar kreptelėję garsai, primenantys plastikinio maišelio traškėjimą. Vėlesnėse ligos stadijose pastebimi cor pulmonale požymiai ir atsiranda galūnių patinimas. Skaiduliniai pokyčiai progresuoja, susidaro „korinis plautis“. Remiantis dujų sudėties rezultatais ir kraujo rūgščių-šarmų būsena, nustatoma hipoksemija ir kvėpavimo alkalozė. atliekami sergant bakterine pneumonija, bronchine astma, tuberkulioze, distreso sindromu, medikamentiniu pneumonitu.

Gydymo galimybės

Intersticinės pneumonijos gydymas prasideda provokuojančių veiksnių pašalinimu. Rūkaliai turi atsisakyti savo žalingo įpročio, žmonėms, dirbantiems pavojingose ​​pramonės šakose, patariama keisti profesiją.

Narkotikų gydymas apima:

• gliukokortikoidų skyrimas didelėmis ir vidutinėmis dozėmis ilgais kursais;
• autoimuninėms reakcijoms gydyti skiriami citostatikai;
• papildomai naudoti antifibrotines priemones: Kolchiciną, D-penicilaminą;
• Plautinės hipertenzijos simptomams šalinti naudojami vazodilatatoriai;
• antitrombocitinės medžiagos, prostaglandinai, antioksidantai gerina endotelio veiklą.

Sergantiesiems ūmine pneumonija teikiama skubi medicininė pagalba ir prijungiama prie aparato. Susidarius „koriniams plaučiams“, reikia persodinti pažeistą organą.

Intersticinės pneumonijos prognozė priklauso nuo ligos tipo ir fibrozinių pokyčių laipsnio. Vidutinis išgyvenamumas yra 5 metai, jei atsiranda komplikacijų, gyvenimo trukmė neviršija 3 metų. Nepalankiausia baigtis esant ūminiam uždegimui, mirtingumas siekia 75% net ir laiku suteikus medicininę pagalbą.

Terminas idiopatinė intersticinė pneumonija reiškia nežinomos etiologijos uždegiminių plaučių ligų grupę. Be neaiškios kilmės, juos vienija ir intersticinio audinio – plaučių jungiamojo audinio ląstelių – pažeidimas. Uždegiminis procesas ir patinimas sukelia dujų mainų pokyčius, o tai sukelia rimtų pasekmių ir komplikacijų. Tokių ligų pavojus, be uždegimo, slypi ir latentinėje jų atsiradimo formoje. Juos galima nustatyti tik specialių tyrimų pagalba: KT, rentgenografija, biopsija.

Priežastys

Mokslininkai ir gydytojai dar negali aiškiai paaiškinti tokio tipo uždegiminių procesų vystymosi priežasčių. Jie linkę manyti, kad tokią pneumoniją (dar vadinamą intersticine pneumonija) sukelia alerginio ar infekcinio pobūdžio patogenai, taip pat kitos nespecifinės rūšys. Pagrindinės priežastys yra šios:

• Komplikacija po virusinės ligos
• Būklė sergant tuberkulioze ir netipine pneumonija
• Tabako rūkymas
• Tam tikrų vaistų (antibiotikų ir vaistų nuo vėžio) šalutinis poveikis
• ŽIV infekcija
• Onkologija
• Komplikacijos po operacijos ir transplantacijos
• Jungiamojo audinio ligos – sklerodermija, artritas.

Be to, šio tipo pneumonija yra panaši viena į kitą pagal simptomus, ligos eigą, laboratorinių tyrimų duomenis, radiologinius požymius. Todėl nustatyti tikslią diagnozę visada yra labai sunku. Iš esmės gydytojai vadovaujasi histologinių tyrimų rezultatais.

Plaučių uždegimo simptomai ir tipai

Iterstiumas atstovauja kelių tipų jungiamiesiems audiniams, atlieka „skeleto formavimo“ plaučių funkciją, tai yra, suteikia formą, atramą ir atlieka tarpinį vaidmenį tarp organo dalių. Vykstant uždegiminiam procesui ir audinių patinimui, nutrūksta natūralus deguonies pernešimas iš alveolių į smulkiąsias kraujagysles. Dėl to atsiranda audinių fibrozė, t.y. klijavimas.

Nors tokia pneumonija susideda iš kelių ligos tipų, kurie skiriasi vienas nuo kito simptomų niuansais, jie taip pat turi panašių bruožų:

• Ilgalaikis ligos vystymasis (per 1-2 metus)
• Sausas kosulys
• Pasunkėjęs kvėpavimas, dusulys
• Girgždančių garsų atsiradimas plaučiuose
• Mažas gyvybinis pajėgumas (gyvybinis plaučių pajėgumas)
• Stiprus svorio kritimas.

Iš pradžių ligos požymiai pasirodo silpnai ir nekreipia dėmesio. Pacientas apie ligą gali nežinoti keletą metų, kol uždegimas pereis į sunkesnę stadiją ir pasireikš sunkių simptomų.

Kriptogeninė organizacinė pneumonija

Dažnai klysta su gripu. Pacientui pasireiškia panašūs simptomai: aukšta temperatūra, silpnumas ir raumenų skausmas, neproduktyvus kosulys, dusulys. Būdingas ligos požymis yra eksudato susidarymas uždegimo vietoje. Be intersticio, patologija paveikia ir alveoles.

Dėl intersticinės pneumonijos eigos ir simptomų panašumo su gripu gydytojai dažnai skiria neteisingą antibiotikų terapiją. Dėl šios priežasties liga užsitęsia ir tampa vis sudėtingesnė. Tinkamai diagnozavus ir gydant, pasveikimas trunka apie šešis mėnesius.

Nespecifinė intersticinė pneumonija

Tai dažniau stebima 40-50 metų suaugusiems. Etiologija daugeliu atvejų lieka neaiški ir pasireiškia plaučių ligų fone. Jos simptomai: nedidelis karščiavimas, į gripą panašūs simptomai, nervų sistemos išsekimas. Nespecifinė intersticinė pneumonija dažnai būna židininio pobūdžio, teisinga diagnozė ir paskirtas gydymo režimas gerai reaguoja į gydymą.

Desquamative intersticinė pneumonija

Ji vystosi kaip lėtinė liga ir yra gana reta. Ja dažniausiai serga suaugusieji, turintys ilgametę rūkymo patirtį (90 % atvejų), taip pat vaikams, kaip komplikacija po plaučių uždegimo. Liga vystosi palaipsniui, slaptai – keletą metų nepasireiškus būdingiems pneumonijos simptomams.

Jei simptomai sustiprėja, negalavimas dažniausiai paaiškinamas neigiamomis rūkymo pasekmėmis. Uždegiminį procesą lydi ląstelių eksfoliacija ir anatominis alveolių sienelių išsiplėtimas. Plaučių struktūros pokyčiai, primenantys šlifuotą stiklą, nustatomi tik rentgeno spinduliais. Ligos prognozė dažniausiai yra teigiama.

Limfoidinė intersticinė pneumonija

Tai gana reta, dažniausiai vyresnio amžiaus moterims. Be kosulio ir dusulio, jis pasireiškia karščiavimu, sąnarių skausmu, svorio kritimu, rentgeno nuotraukose matomi alveoliniai-intersticiniai infiltratai. Atsigavimas įmanomas tinkamai ir laiku gydant.

Idiopatinė plaučių fibrozė

Jis vystosi nepastebimai, palaipsniui didėjant simptomams. Liga yra lėtinė ir išsivysto daugiausia rūkantiems ir žmonėms, užsiimantiems paukštininkyste arba dirbantiems prastai vėdinamose patalpose. Sergant fibroze, negrįžtamai sustorėja alveolių sienelės, sutrinka normali dujų apykaita. Liga pasireiškia pasunkėjusiu kvėpavimu, padidėjusiu dusuliu, krūtinės ir raumenų skausmu, karščiavimu. Ligai progresuojant vystosi cor pulmonale, išsipučia venos, pamėlynuoja oda, deformuojasi nagų plokštelės, mažėja svoris.

Klausantis plaučių, nustatomas abipusis krepitas, rentgeno spinduliai rodo šlifavimo efektą uždegtame organe. Pažengusiais atvejais plaučių pažeidimas atrodo kaip korys – tokie pokyčiai rodo ir širdies ir kraujagyslių nepakankamumo papildymą bei cor pulmonale išsivystymą. Jei liga laiku nenustatoma ir negydoma, ištinka mirtis.

Kvėpavimo takų bronchiolitas

Jis vystosi daugiausia ilgai rūkantiems. Liga neturi ryškių simptomų. Ištyrus nustatomas plaučių parenchimos pažeidimas. Laiku pradėjus gydymą ir visiškai atsisakius blogo įpročio, prognozė yra palanki, tačiau negalima atmesti atkryčių.

Diagnostika

Tikslios diagnozės nustatymo sunkumai slypi paslėptoje intersticinės pneumonijos eigoje. Simptomai dažniausiai yra neaiškūs, neryškūs ir dažnai priskiriami kitų ligų apraiškoms. Nustačius neteisingą diagnozę ar pavėluotai kreiptis į gydytoją, liga užsitęsia ir komplikuojasi. Todėl, jei žmogus dažnai skundžiasi bloga savijauta, būtina siųsti jį apžiūrai patologijai nustatyti arba įsitikinti, kad jos nėra.

Uždegiminį procesą kvėpavimo organuose galima nustatyti tik specialių tyrimų pagalba. Šiam tikslui:

• Kompiuterinė tomografija yra efektyviausias metodas. Leidžia ištirti plaučių audinio būklę ir pokyčius, jo pažeidimo tipą
• Rentgeno nuotrauka (nuotraukos darytos 2 projekcijomis)
• Kvėpavimo funkcijų matavimas
• EKG – jei yra įtarimas dėl širdies patologijos
• Plaučių audinio biopsija – efektyvus, bet daug darbo reikalaujantis metodas, jis naudojamas diagnozei patikslinti. Pažeistas audinys dažniausiai pašalinamas operacijos ar torakoskopijos metu.

Savalaikė diagnozė yra labai svarbi gydymo sėkmei. Kuo greičiau nustatomas plaučių audinio pakitimas ir atliekami rentgeno bei kiti tyrimai, tuo didesnė palankios prognozės tikimybė. Paprastai plaučių audinio pažeidimas pasireiškia kaip šlifuotas stiklas, koris arba formų mišinys.

Gydymas

Idiopatinė pneumonija nuo įprastų skiriasi vartojamais vaistais. Skirtingai nuo klasikinės ligos, tokie uždegimai nėra gydomi antibiotikais, nes jie turi skirtingą pasireiškimo pobūdį. Jie naudojami tik tais atvejais, kai intersticinę pneumoniją lydi mikrobinė infekcija.

Terapijos tikslas – slopinti uždegiminį procesą, tam naudojami stipraus priešuždegiminio poveikio vaistai – hormoniniai vaistai. Jei būklė pablogėja, fibrozės stadijoje pacientams skiriama deguonies terapija. Taip pat skiriami karščiavimą mažinantys, bronchus plečiantys, skausmą malšinantys vaistai ir kt.

Gydymas paprastai trunka ilgai – vidutiniškai 3-6 mėnesius – priklausomai nuo ligos sunkumo ir paciento būklės. Periodiškai atliekami tyrimai, siekiant patikrinti gydymo veiksmingumą. Jei jie nustato uždegimo sumažėjimą ir simptomų sumažėjimą, gydymas tęsiamas. Būklei pablogėjus, keičiamas režimas, skiriami kiti vaistai.

Intersticinė (arba intersticinė) pneumonija – plaučių jungiamojo audinio uždegimas – reiškia ligas, kurių etiologija neaiški. Liga vystosi slaptai, be ryškių simptomų, o tai pavojinga žmogui. Norint detalizuoti diagnozę, reikalingi specialūs tyrimai (rentgenas, KT ir kt.). Jei liga negydoma, atsiranda komplikacijų, kurios gali sukelti paciento mirtį.

Pneumonitas yra neinfekcinis alveolių sienelių ir plaučių parenchimo uždegimas, daugiausia imuninės kilmės, kurio metu nėra vidinio alveolinio eksudacijos. Tai intersticinė plaučių liga, dėl kurios atsiranda randų alveolėse ir fibrozinių pokyčių atraminėse plaučių struktūrose. Randai sutrikdo pakankamą deguonies transportavimą į kraują.

Pneumonitas turi keletą pavadinimų: pulmonitas, alveolitas. Iki šiol nėra diagnostikos metodų, kurie leistų atskirti šias nozologijas. Jų atskyrimas įmanomas tik po paciento mirties, tačiau tai neturi praktinės reikšmės. Pneumonitas, pulmonitas ir alveolitas yra sinonimai.

Skirtumas tarp pneumonito ir pneumonito yra reikšmingas, bet grynai teorinis. Šios patologijos skiriasi etiologinėmis, patogenetinėmis ir morfologinėmis savybėmis. Fiziniai duomenys ir papildomų tyrimo metodų rezultatai neleidžia patvirtinti galutinės diagnozės. Praktika rodo, kad vienintelis skirtumas tarp pneumonito ir pneumonijos yra uždegiminio proceso mastas.

pneumonitas

Pagal srautą išskiriamos šios pneumonito formos:

• Aštrus,
• trumpalaikis,
• Lėtinis.

Pagal etiologiją:

1. Toksiška,
2. Ureminis,
3. idiopatinis,
4. Rėjus,
5. alergiškas,
6. autoimuninė,
7. Infekcinis,
8. Aspiracija.

Pneumonitas kartais laikomas tam tikrų stemplės ir širdies ligų dalimi.

Liga sukelia kvėpavimo sutrikimus ir negali būti gydoma antibiotikais. Pneumonitą galima įtarti pagal būdingus klinikinius simptomus. Pacientams sutrinka kvėpavimo dažnis ir gylis, jaučiamas oro trūkumas, priepuolis, skausmingas kosulys. Šiuos kvėpavimo takų simptomus lydi bendros kūno astenijos reiškiniai. Jei atsiranda tokių simptomų, reikia kreiptis į gydytoją. Pacientų būklę galima palengvinti tik kortikosteroidų pagalba.

Etiologija

Pneumonito etiologija nėra visiškai suprantama. Tam tikrą vaidmenį ligos vystymuisi turi šie veiksniai:

• Toksinai – įkvėpus cheminių medžiagų: dažų, lakų, dervų,
• Vaistai - ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas: antibiotikai, sulfonamidai, citostatikai,
• Virusai
• pelėsių grybai,
• Lėtinės vidaus organų ligos - kepenų cirozė, tuberkuliozė,
• Alergenai,
• Narkotiniai vaistai
• Radiacija.

Intersticinis pneumonitas– kvėpavimo takų liga, kurios priežastys iki galo neišaiškintos. Idiopatinės formos yra tikra gydytojų problema. Intersticinis pneumonitas su pleiskanojimu pasireiškia rūkantiems ir žmonėms, vartojantiems tam tikrus stiprius vaistus. Laboratoriniai, klinikiniai ir funkciniai intersticinio pneumonito rodikliai yra nespecifiniai. Rentgenogramoje matomi dvišaliai pokyčiai, tomogramoje – „šlifuoto stiklo“ simptomas.

Praktikai „pneumonijos“ sąvoką sieja su virusinėmis ligomis, o „pneumonitą“ – su autoimuninėmis ligomis. Pneumonitas greičiau išsivysto žmonėms, kurių imunitetas nusilpęs, rūkantiems, alergiškiems ir sunkiomis plaučių ligomis sergantiems pacientams.

Simptomai

Pneumonito simptomai atsiranda palaipsniui. Pacientai jaučia dusulį, kuris nepraeina net pailsėjus, skausmingą sausą kosulį, nuolatinį nedidelį karščiavimą, sunkumo ir spaudimo pojūtį už krūtinkaulio, paroksizminį krūtinės skausmą. Pacientai smarkiai krenta svorio, oda tampa blyški ir pamėlyna. Uždusimo priepuoliai ir per kūną bėgantis „žąsies kojos“ pojūtis tampa nepakeliami. Naktį pacientai gausiai prakaituoja, o dieną greitai pavargsta.

Padidėjusio jautrumo pneumonitas yra labiausiai paplitusi patologijos forma. Tai alerginė liga, kurios metu plaučių audinyje išsivysto intersticinis uždegimas, kuriame greitai susidaro infiltratai ir granulomos. Alergija pasireiškia kai kuriems organiniams ir neorganiniams junginiams. Padidėjusio jautrumo alveolitas išsivysto medvilnės augintojams, cukranendrių augintojams, grūdų augintojams, tabako augintojams, kailių gamintojams ir sūrių gamintojams. Jie skundžiasi neproduktyviu kosuliu, dusuliu, mialgija ir artralgija, dispepsija, anoreksija, svorio kritimu ir prasta sveikata. Ūminis padidėjusio jautrumo pneumonitas kliniškai panašus į ūminę pneumoniją ir pasireiškia karščiavimu, kosuliu su hemoptizė, dusuliu, silpnumu ir smulkiais bei vidutinio stiprumo įkvėpimo karkalais. Lėtinė patologijos forma tęsiasi lėtai ir ilgai, dažnai be paūmėjimo požymių. Jei patologija nebus laiku gydoma, plaučių audinyje susiformuos negrįžtami fibroziniai pakitimai.

Padidėjusio jautrumo pneumonitas klasifikuojamos kaip profesinės ligos. „Ūkininko plaučiai“ atsiranda po sąlyčio su šviežio šieno dulkėmis, „paukštyno plaučiai“ – dėl įvairių paukščių pūkų ir plunksnų dulkių, retesniais atvejais išsivysto „ančių liga“. Sunkiais atvejais pacientams, sergantiems padidėjusio jautrumo pneumonitu, atsiranda kvėpavimo nepakankamumo ir hipoksijos požymių: oda pamelsva, pirštai deformuojasi ir įgauna blauzdelių pavidalą, atsiranda krepituojančių ar drėgnų karkalų. Plaučių funkcijos yra ribotos. Ilgalaikis siekis lemia lėtinės patologijos formos vystymąsi. Paūmėjimai atsiranda su kiekvienu paskesniu kontaktu su tuo pačiu antigenu. Rentgeno nuotraukoje atsiranda infiltracinių šešėlių, o kraujyje – daug eozinofilų ar bazofilų.

Alerginis pneumonitas išsivysto įkvepiant dulkes, kuriose yra bakterijų ir grybelių sporų, taip pat veikiant tam tikriems metalams: cinkui, variui, arsenui, auksui, kobaltui. Pacientams padidėjęs jautrumas ir hiperreaktyvumas pasireiškia plaučių alveolėse, reaguojant į antikūnų prieš alergenus susidarymą. Plaučiuose nėra ryškios infiltracijos, rentgenogramoje reikšmingų pakitimų nėra. Tik kompiuterinė tomografija gali patikrinti mažus uždegiminius infiltratus.

Alerginis pneumonitas pasireiškia tradiciniais kvėpavimo ir intoksikacijos simptomais. Jie atsiranda kiekvieną kartą susidūrus su tuo pačiu alergenu ir po kelių valandų išnyksta savaime. Nuolat kontaktuojant su alergenu, liga pereina į lėtinę fazę.

Aspiracinis pneumonitas išsivysto kietam maistui patekus į viršutinius kvėpavimo takus arba skrandžio sultims apdegus gleivinei. Atsiranda cheminis gleivinės nudegimas arba vidurinių bronchų užsikimšimas kietomis masėmis, išsivysto ūmi hipoksija.

Iškart po aspiracijos atsiranda bronchų spazmas, dėl kurio atsiranda ūminis kvėpavimo nepakankamumas. Tai pasireiškia melsva oda, padažnėjusiu pulsu, pasunkėjusiu kvėpavimu. Po kelių minučių pacientų būklė stabilizuojasi. Tuo pačiu metu toliau didėja bronchų patinimas ir kiti uždegimo požymiai. .Rentgenogramoje matomi plaučių rašto tankio skirtumai, rodantys peribronchinį eksudaciją.

Postradiacinis pneumonitas yra spindulinės terapijos komplikacija ir dažnai sukelia pacientų mirtį. Taip yra dėl mažo plaučių audinio atsparumo spinduliuotei. Liga pradinėje stadijoje pasireiškia į gripą panašiais simptomais, plaučių uždegimo, tuberkuliozės, pleurito požymiais. Plaučių uždegimo diagnozę patvirtina kompiuterinė tomografija, kuri atskleidžia bronchopulmoninio medžio pažeidimą. Po gliukokortikosteroidų terapijos kurso pacientų būklė stabilizuojasi, atstatomas pažeistas plaučių audinys.

Diagnostika

Pneumonito diagnozė grindžiama pacientų skundais, anamnezės duomenimis, klinikiniais simptomais, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų metodų rezultatais.

Laboratorinė pneumonito diagnostika:

1. Bendrame kraujo tyrime leukocitozė su formulės poslinkiu į kairę, ESR padidėjimas.
2. Mikroskopinis paciento skreplių tyrimas ir mikrobiologinė analizė, siekiant nustatyti patologijos sukėlėją.

Instrumentiniai tyrimo metodai, patvirtinantys arba paneigiantys spėjamą diagnozę: plaučių rentgenas, krūtinės ląstos KT ir MRT, bronchoskopija ir alveolinio audinio biopsija.

Gydymas

Pneumonito gydymas yra sudėtingas. Tai ne tik vaistų vartojimas, bet ir sveikos gyvensenos principų laikymasis. Pacientams patariama riboti fizinį aktyvumą, ilgai vaikščioti gryname ore, atlikti deguonies inhaliacijas, vartoti vitaminus ir homeopatinius vaistus. Jei nėra matomo poveikio, jie pereina prie vaistų terapijos.

Kortikosteroidai veiksmingi sergant pneumonitu – Prednizolonas, Betametazonas, imunosupresantai ir citostatikai – Metotreksatas, Fluorouracilas. Sunkiais atvejais taikomas simptominis gydymas ir deguonies terapija. Bronchus plečiantys, karščiavimą mažinantys ir kosulį mažinantys vaistai gerina ligonių būklę, o antibiotikai padeda prisidėjus antrinei bakterinei infekcijai.

Aspiracinio pneumonito gydymas prasideda skubiu maisto masių pašalinimu iš plaučių. Steroidų ir antibakterinių vaistų terapija yra neveiksminga. Antibiotikai kartais skiriami profilaktiniais tikslais, taip pat jei ligonis karščiuoja, serga leukocitoze ir pasėliuose auga svetima flora. Dėl hipoksemijos ir hiperkapnijos atliekamas kvėpavimo takų gydymas: deguonies terapija ir mechaninė ventiliacija.

Tarp tradicinės medicinos veiksmingiausios ir plačiausiai paplitusios yra:

• Moliūgų sultys palengvina plaučių patinimą,
• Šeivamedžio uogų, kalendrų ir pušų pumpurų antpilas, skirtas antiseptinėms reikmėms,
• Gudobelės vaisių ir motininės žolės nuoviras nuo astmos priepuolių,
• Inhaliacijos su medumi, citrinos žievele, alijošiumi padės nuo dažno kosulio,
• Kūno temperatūrai normalizuoti - vaisių gėrimai iš spanguolių, braškių, serbentų,
• Nuo hiperhidrozės – ąžuolo žievės, liepų žiedų ir imbiero šaknų nuoviras.

Prevencija

Prevencinės priemonės, užkertančios kelią pneumonito vystymuisi:

1. Kova su blogais įpročiais
2. Optimalus fizinis aktyvumas
3. Imuniteto stiprinimas,
4. galimų alergenų pašalinimas,
5. Laiku gydyti plaučių ligas,
6. Kova su dulkėmis darbo vietoje,
7. Asmeninių apsaugos priemonių naudojimas.

Kad nesusirgtų pneumonitu, žemės ūkio ir chemijos pramonės darbuotojai turi atsisakyti įprastos darbinės veiklos.

Norint išvengti alerginio pneumonito, reikia vengti sąlyčio su provokuojančiais veiksniais:

• Bakterijos: bakterijos, grybai ir jų atliekos,
• Biologiniai: vilna, seilės, epidermio ląstelės ir gyvūnų išskyros,
• Daržovės: šiaudai, žiedadulkės,
• Cheminės medžiagos: metalai ir jų junginiai,
• Farmakologiniai: antibakteriniai, hormoniniai ir fermentiniai vaistai.

Vaizdo įrašas: alerginis alveolitas programoje „Gyvenk sveikai!

Progresuojantis uždegiminis procesas, paveikiantis alveolių sieneles ir parenchimo jungiamąjį audinį, su galimu antriniu intraalveoliniu eksudacija ir plaučių struktūrų pluoštiniu restruktūrizavimu. Šią ligą lydi stiprėjantis dusulys, sausas kosulys arba nedidelis skreplių išsiskyrimas, krūtinės skausmas, nedidelis karščiavimas, „šilta“ cianozė, širdies ir plaučių nepakankamumas. Intersticinės pneumonijos diagnozė apima plaučių rentgeno ir KT duomenų analizę, kvėpavimo tyrimus ir plaučių biopsiją. Intersticinei pneumonijai gydyti naudojami kortikosteroidai, citostatikai, deguonies terapija ir mechaninė ventiliacija.

Bendra informacija

Intersticinė (idiopatinė intersticinė) pneumonija – tai pirminis ūmus arba lėtinis nežinomos etiologijos plaučių intersticinio audinio uždegimas, kuriam būdingi fibroproliferaciniai pokyčiai ir susilpnėjusi kvėpavimo funkcija. Klinopatologinėje klasifikacijoje idiopatinė intersticinė pneumonija įvardijama kaip atskira intersticinių plaučių ligų (IPL) grupė, kurios tikslų paplitimą sunku įvertinti, nes retai nustatoma teisinga diagnozė.

Diagnostika

Intersticinės pneumonijos diagnozė yra sunki, remiantis anamnezės, fizinės apžiūros, plaučių rentgenografijos ir KT, kvėpavimo funkcijos tyrimų (spirometrijos, kūno pletizmografijos) rezultatais; torakoskopinė arba atvira plaučių biopsija.

Sergant intersticine pneumonija, nustatomas lengvas krepitas: ankstyvoje stadijoje, daugiausia plaučių hilariniuose segmentuose, vėlesnėje stadijoje – visuose plaučių laukuose ir plaučių viršūnėse. IPF būdingas „celofaninės menkės“ tipo įkvėpimas. Pastebimas sunkus kvėpavimas, šlapias arba sausas smulkus švokštimas plaučiuose. Perkusijos metu šiek tiek sutrumpėja garsas, atitinkantis pažeistą vietą. Instrumentinė diagnostika apima:

• Funkciniai kvėpavimo testai. Nustatomas sutrikęs vėdinimas ir plaučių difuzinės talpos sutrikimai (esant IPF – restrikcinis tipas su staigiu ir itin staigiu plaučių tūrio sumažėjimu).
• Radiografija. Radiologiniai intersticinės pneumonijos požymiai gali būti simetriški permatomi šlifuoto stiklo neskaidrumai, daugiausia apatinėse plaučių dalyse; tarpskilvelinio ir intralobulinio intersticio sustorėjimas; fibrocistiniai pokyčiai, perivaskulinė ir peribronchinė infiltracija ir traukos bronchektazė.
• Didelės skiriamosios gebos CT. Padeda išsiaiškinti plaučių audinio pažeidimo paplitimą, įvertinti fibrozinio proceso stadiją, aktyvumą ir progresavimo greitį.
• Biopsija. Svarbus intersticinės pneumonijos diagnostikos etapas yra plaučių biopsija su histologiniu plaučių audinio biopsijos tyrimu.
• EchoCG. Echokardiografiniai plaučių kraujotakos hemodinamikos sutrikimų simptomai pastebimi tik esant pakankamai dideliems plaučių pluoštinių pokyčių srities rodikliams.

Intersticinės pneumonijos diferencinė diagnostika atliekama su bakterine pneumonija,

Sergant NSIP, COP, RB-IBL, DIP ir LIP, nurodomos didelės arba vidutinės prednizolono dozės per ilgą kursą, prireikus pridedant citotoksinių vaistų. Mesti rūkyti yra būtina sąlyga, norint išspręsti su ILD susijusią desquamative intersticinę pneumoniją ir respiracinį bronchiolitą. IPF atveju GCS monoterapija ir labiau tinkami deriniai su azatioprinu arba ciklofosfamidu vartojami mažiausiai 6 mėnesius. atidžiai stebint paciento būklę.

Kaip papildomi vaistai naudojami antifibrotiniai vaistai (D-penicilaminas, kolchicinas, interferonas γ-1b). Hipoksemijai išsivystyti rekomenduojama deguonies terapija, plaučių hipertenzijai – kraujagysles plečiantys vaistai. Veiksmingas yra endotelio funkcinį aktyvumą veikiančių vaistų – prostaglandinų, antitrombocitinių medžiagų, endotelino-1 inhibitorių, antioksidantų – vartojimas. Kai išsivysto korio plaučiai, vienintelis intersticinės pneumonijos gydymas yra plaučių transplantacija.

Prognozė

Intersticinės pneumonijos baigtis priklauso nuo ligos formos ir plaučių fibrozės sunkumo. Vidutinis pacientų išgyvenamumas yra 5–6 metai, sergant IPF, kai išsivysto pneumosklerozė ir širdies ir plaučių nepakankamumas, gyvenimo trukmė neviršija 3 metų. Ūminė intersticinė pneumonija, net ir laiku gydant, pasižymi labai dideliu mirtingumu – iki 50–70 proc.

Klinikinis paciento būklės pagerėjimas ir stabilizavimas dėl nespecifinės intersticinės pneumonijos gydymo pasireiškia maždaug 75% atvejų; apie 35 % pacientų išgyvena 10 metų. Esant desquamative formai, pagerėjimas/stabilizavimas pastebimas 2/3 atvejų, o 5 ir 10 metų išgyvenamumas siekia 93 ir 69%, galima visiška remisija.

Dauguma limfocitinės intersticinės ir kriptogeninės organizacinės pneumonijos atvejų turi palankią prognozę. RB-ILD dažnai išnyksta nustojus rūkyti, o kai kuriais atvejais yra nuolatinis progresavimas ir atkryčiai. Pacientams, sergantiems IPF, reguliariai atliekami

Intersticinių plaučių ligų (ILL) grupei priklauso kelios dešimtys atskirų nozologinių formų, kurios skiriasi etiologija, patogenezės ypatumais ir morfologiniu paveikslu, turi skirtingą kliniką ir prognozę. Terminologiniai ir klasifikavimo požiūriai į šias ligas ne kartą keitėsi, dar labiau apsunkindami ir taip nelengvą diagnostinį darbą su šios kategorijos pacientais. Net ir šiandien, nepaisant visuotinai pripažintos IPL klasifikacijos, terminą „intersticinė pneumonija“ gydytojas sieja su virusine infekcija, o ne su liga, kuriai reikalingas privalomas morfologinis patikrinimas ir kurios prognozė yra gana rimta.

Prisiminkime pagrindinius apibrėžimus.

Pneumonija yra ūminių infekcinių (daugiausia bakterinių) ligų grupė, kuriai būdingas židininis plaučių kvėpavimo dalių pažeidimas ir privalomas intraalveolinis eksudacija. Į kategoriją „pneumonija“ nepriskiriamos ligos, kurias sukelia fiziniai (radiacinis pneumonitas) ar cheminis („benzininis“ pneumonija), taip pat alerginės („eozinofilinės pneumonijos“) arba kraujagyslinės (plaučių infarktas dėl plaučių embolijos) kilmės. Uždegiminiai plaučių procesai, sergantys tymais, raudonukėmis, gripu ir kt., laikomi ne „pneumonija“, o atitinkamomis nosologinėmis formomis.

Pneumonitas (alveolitas) yra uždegiminis procesas, dažnai imuninio, neinfekcinio pobūdžio, daugiausia pažeidžiantis parenchiminį intersticiumą (alveolių sieneles) ir ekstraalveolinį plaučių jungiamąjį audinį be privalomo vidinio alveolinio eksudacijos. Nemažai autorių skiria sąvokas „pneumonitas“ ir „alveolitas“, teigdami, kad sergant alveolitu uždegiminis procesas daugiausia lokalizuotas alveolėse, o sergant pneumonitu uždegimas paliečia ir kitas plaučių parenchimo struktūras, tačiau toks skirstymas. neturi praktinės reikšmės, o terminai dažnai vartojami kaip sinonimai.

Sąvoka "pneumonitas" atspindi ne konkrečią nosologinę formą, o patologinio proceso ypatybes. Plaučių pažeidimai, tokie kaip pneumonitas (alveolitas), gali išsivystyti sergant įvairiomis ligomis: idiopatinės intersticinės pneumonijos, vaistų sukeltų plaučių pažeidimų, sisteminių jungiamojo audinio ligų, padidėjusio jautrumo pneumonito, sarkoidozės ir kt. yra privalomas, bet toli gražu ne vienintelis plaučių pažeidimo pasireiškimas. Šių ligų priežastys, klinikinės apraiškos, gydymo kryptys ir prognozės yra skirtingos, todėl morfologinė patikra ir tolesnė nozologinė diagnostika yra labai svarbūs nustatant pneumonito požymius.

Šiuolaikiniu požiūriu IPL yra nevienalytė ligų grupė, kurios bendri bruožai yra plaučių intersticinio audinio pažeidimas, pvz., produktyvus pneumonitas su vėliau susiformuojančia fibroze, progresuojantis dusulys fizinio krūvio metu, neproduktyvus kosulys, krepitas, difuziniai plaučių rentgenografijos ir kompiuterinės tomografijos pokyčiai, ribojantys ventiliacijos sutrikimai, sumažėjęs plaučių difuzinis pajėgumas ir didėjantis kvėpavimo nepakankamumas.

Šiuo metu daugumoje šalių, įskaitant Rusiją, naudojama ILD klasifikacija, patvirtinta Amerikos krūtinės ląstos draugijos ir Europos kvėpavimo takų draugijos konsensuso komisijos (ATS/ERS, 2002). Pagal šią klasifikaciją išskiriamos keturios IPL grupės: žinomos etiologijos IPL, granulomatozė, idiopatinė intersticinė pneumonija ir kita IPL (pav.).

Idiopatinė intersticinė pneumonija (IIP) yra tipiškas nežinomos etiologijos IPL grupės atstovas, turintis daug panašių klinikinių, radiologinių ir funkcinių požymių, tačiau iš esmės skirtingą morfologinį vaizdą, kuris lemia klinikinius požymius, atsaką į gydymą ir prognozę. Klinikinės patologijos ATS/ERS klasifikacijos sudarymo principas yra tas, kad kiekviena klinikinė IIP forma atitinka tam tikrą histologinį IIP variantą (1 lentelė).

Įvairių tipų IIP sergančių pacientų klinikinės ypatybės pateiktos lentelėje. 2.

Idiopatinė plaučių fibrozė

Idiopatinė plaučių fibrozė (IPF) yra viena iš labiausiai paplitusių IIP grupės ligų. IPF sinonimas yra „idiopatinis fibrozinis alveolitas“, mūsų šalyje tradiciškai vartojamas terminas.

Liga dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 50 metų pacientams. Pagrindiniai pacientų skundai yra stiprėjantis dusulys ir neproduktyvus kosulys. Ligos pradžia dažniausiai nepastebima, liga progresuoja gana lėtai, pacientai sugeba prisitaikyti prie dusulio ir gydymo metu turi iki 1-3 metų trunkančią ligos istoriją. Karščiavimas ir hemoptizė nėra būdingi pacientams, sergantiems IPF. Kiti simptomai gali būti bendras silpnumas, artralgija, mialgija ir nagų falangų pokyčiai „būgno lazdelių“ pavidalu. Tipiškas IPF auskultacinis reiškinys yra įkvėpimo krepitas, kuris buvo lyginamas su „celofano traškėjimu“. Ligai progresuojant, atsiranda kvėpavimo nepakankamumo ir plaučių žievės požymių, mažėja svoris ir atsiranda kacheksija. Laboratorinių tyrimų rezultatai nespecifiniai. IPF yra ribojanti plaučių liga, todėl būdingi funkciniai ligos požymiai yra statinių plaučių tūrių sumažėjimas, nustatytas atliekant kūno pletizmografiją. Vienas iš ankstyvųjų ligos požymių yra DL CO sumažėjimas. Spirometrinis FEV 1 /FVC yra normos ribose arba padidėjęs.

Dažniausi IPF radiografiniai požymiai yra dvišaliai retikuliniai pokyčiai, ryškesni apatinėse plaučių dalyse. Ankstyvosiose ligos vystymosi stadijose gali būti stebimas tik nežymus plaučių laukų tūrio sumažėjimas ir plaučių skaidrumo sumažėjimas kaip „šliftas stiklas“. Ligai progresuojant tinklinis raštas tampa šiurkštesnis ir sunkesnis, atsiranda apvalių cistinių sluoksnių, atspindinčių „korinio plaučių“ susidarymą. Norint patikslinti rentgeno nuotrauką, patartina atlikti krūtinės ląstos organų multispiralinę kompiuterinę tomografiją.

Kadangi IIP diagnostinės galimybės yra ribotos, o tyrimo duomenys ne visada konkretūs, „auksinis“ diagnostikos standartas visai IIP yra plaučių biopsija: atvira arba torakoskopinė. Ypatingas biopsijos poreikis iškyla tais atvejais, kai yra ne visai tipiškas klinikinis ir/ar radiologinis vaizdas, paciento amžius jaunesnis nei 50 metų, yra sisteminių ligos požymių ar greitai progresuoja liga. Būtina sąlyga yra tai, kad teisingos diagnozės nustatymo nauda yra didesnė už chirurginės manipuliacijos riziką.

Egzistuoja diagnostinis metodas, leidžiantis IPF diagnozę nustatyti su didele tikimybe tais atvejais, kai biopsija neįmanoma. Kad tai padarytų, pacientas turi atitikti keturis iš keturių pagrindinių kriterijų ir bent tris iš keturių nedidelių kriterijų.

Dideli kriterijai

1. Kitų ILD pašalinimas dėl žinomų priežasčių, pvz., sužalojimo dėl narkotikų, CTD ir kt.
2. Kvėpavimo funkcijos pokyčiai, įskaitant ribojančius pokyčius ir sutrikusią dujų apykaitą.
3. Dvišaliai retikuliniai pokyčiai plaučių bazinėse srityse su minimaliais šlifavimo pokyčiais didelės raiškos kompiuterinėje tomografijoje.
4. Transbronchinės biopsijos ar bronchoalveolinio plovimo duomenų, rodančių alternatyvią diagnozę, nėra.

Maži kriterijai

1. Amžius virš 50 metų.
2. Nematomas, laipsniškas dusulys fizinio aktyvumo metu.
3. Ligos trukmė yra daugiau nei 3 mėnesiai.
4. Įkvėpimo krepitas bazinėse plaučių srityse.

Šiuolaikinė IPF terapija daugiausia pagrįsta priešuždegiminiu gydymu (kortikosteroidais ir citostatikais (CS)), t. y. vaistais, kurie gali paveikti uždegiminius ir imunologinius ligos vystymosi komponentus. Šio požiūrio pagrindas yra tai, kad lėtinis uždegimas yra prieš fibrozę ir neišvengiamai veda prie jos, o agresyvus uždegimo slopinimas gali blokuoti vėlesnį fibrozinių pokyčių susidarymą.

Plačiai naudojami trys priešuždegiminio gydymo būdai: monoterapija gliukokortikosteroidais (GCS), GCS derinys su azatioprinu ir GCS derinys su ciklofosfamidu. ATS/ERS rekomenduoja kombinuotus režimus kaip pirmenybę. Terapija atliekama mažiausiai 6 mėnesius. Būtina atidžiai stebėti gydymo šalutinį poveikį. Skiriant citostatikus, paciento stebėjimas turėtų apimti bendrą kraujo tyrimą pirmą mėnesį kas savaitę, vėliau kartą per 2–4 savaites; Gydymo ciklofosfamidu metu būtina kas savaitę tirti šlapimą dėl hematurijos.

Jei pasirenkama GCS monoterapija, pradinė prednizolono paros dozė yra 1 mg/kg idealaus svorio per parą (daugiausia iki 80 mg/d.). Po 4 savaičių įvertinamas tokio gydymo toleravimas. Jei funkciniai rodikliai pagerėjo ar stabilizavosi, per ateinančius 3 mėnesius prednizolono paros dozė sumažinama. Jei nėra atsako į steroidus, pridedamas azatioprinas.

Alternatyvus metodas, skirtas sumažinti perteklinį matricos nusėdimą plaučiuose arba pagreitinti kolageno skaidymą, yra antifibrozinė terapija. Antifibrotiniai vaistai yra D-penicilaminas, kolchicinas, gama-1 b interferonas ir pirfenidonas.

Įrodyta, kad gydymo veiksmingumas padidėja, kai N-acetilcisteinas pridedamas prie priešuždegiminių vaistų po 600 mg 3 kartus per dieną. Šiuo metu pirmaujantys IPF gydymo ekspertai teikia pirmenybę režimui, kurį sudaro prednizolonas, azatioprinas ir N-acetilcisteinas.

Be vaistų terapijos, kaip ir kitų plaučių ligų atveju, kai išsivysto hipoksemija, taikoma deguonies terapija. Išsivysčius plaučių hipertenzijai, be deguonies terapijos, galima naudoti kraujagysles plečiančius vaistus. Tracheobronchinio medžio infekcijoms vystytis reikia naudoti antibakterinius ir priešgrybelinius vaistus. Visiems pacientams, sergantiems IPF, rekomenduojama reguliariai skiepytis gripo ir pneumokokų vakcinomis.

Kitos idiopatinės intersticinės pneumonijos (ne IPF)

Nespecifinė intersticinė pneumonija(NIP) kartu su IPF yra viena iš labiausiai paplitusių IIP formų. NIP gali būti idiopatinė; ši forma yra įtraukta į IIP grupę. Tačiau morfologinis vaizdas, atitinkantis NIP modelį, atsiranda ir plaučių pažeidimo atvejais pacientams, sergantiems KTD, padidėjusio jautrumo pneumonitu, spinduliniu pneumonitu ir kt.

Klinikiniai, laboratoriniai ir funkciniai NIP rodikliai yra nespecifiniai. Krūtinės ląstos rentgenografija dažniausiai atskleidžia dvišalius šlifavimo pokyčius ir retikulinius plaučių apatinės dalies pokyčius.

Pacientų, sergančių NIP, prognozė yra palankesnė nei sergančių IPF. Klinikinė eiga ir pacientų išgyvenamumas priklauso nuo plaučių fibrozės sunkumo. Dešimties metų NIP išgyvenamumas yra apie 35%. Spontaniški pasveikimo atvejai be gydymo NIP metu nežinomi; GCS terapija be citostatikų arba su jais pagerina arba stabilizuojasi maždaug 75% pacientų.

Kriptogeninė organizacinė pneumonija

Kriptogeninės organizacinės pneumonijos (COP) sinonimai yra terminai „užmirštantis bronchiolitas su organizuojamąja pneumonija“ ir „proliferacinis bronchiolitas“. COP turi aiškių klinikinių ir morfologinių skirtumų nuo „izoliuoto“ obliteruojančio bronchiolito: kartu su bronchiolių pažeidimu uždegiminiame procese dalyvauja ir alveolės, kurių spindyje yra organizuotas eksudatas. COP daugeliu atvejų yra idiopatinė, ty priežastis lieka nežinoma. Tarp nustatytų priežasčių svarbiausios yra KTD (reumatoidinis artritas ir kt.), vaistų terapijos komplikacijos (amiodaronas, auksiniai vaistai ir kt.).

Liga dažniausiai suserga 50-60 metų amžiaus žmonės, vienodai dažnai serga vyrai ir moterys. COP būdinga ūminė arba poūmė eiga, klinikinis vaizdas dažnai primena bakterinę pneumoniją. Vidutinė simptomų trukmė iki diagnozės yra 2-6 mėnesiai. Įprastų laboratorinių tyrimų metu nustatoma periferinio kraujo leukocitozė (50%), padidėjęs ESR ir C reaktyvusis baltymas (70-80%).

Tipiškas radiologinis COP požymis yra dėmėti, dvišaliai (rečiau vienpusiai) tankūs subpleurinės lokalizacijos židiniai. Sergant COP, aprašyta plaučių infiltratų migracija, dažniausiai iš apatinės į viršutines dalis. COP diferencinė diagnozė, be bakterinės pneumonijos, atliekama sergant lėtine eozinofiline pneumonija, bronchoalveoliniu vėžiu ir plaučių limfoma.

Buvo aprašytas spontaniškas COP pagerėjimas, tačiau jis yra retas. Pasirinktas COP gydymas yra geriamieji kortikosteroidai. Klinikinis pagerėjimas pasireiškia per 1-3 dienas nuo pirmosios dozės pradžios, radiologiniai pokyčiai dažniausiai išnyksta po kelių savaičių, bendra GCS terapijos trukmė svyruoja nuo 6 iki 12 mėnesių. Sumažinus GCS dozę, ligos recidyvai pasitaiko gana dažnai, tokiu atveju vėl didinama steroidų dozė. COP prognozė paprastai yra palanki; dauguma pacientų, vartojant GCS, visiškai išgydomi. Tačiau retais atvejais yra blogas atsakas į steroidus ir nuolat progresuojanti COP eiga. Tokiems pacientams rekomenduojama vartoti citostatikų.

Desquamative intersticinė pneumonija

Desquamative intersticinė pneumonija (DIP) yra gana reta liga iš IIP grupės. Tarp visų pacientų, sergančių DIP, daugiau nei 90% buvo rūkaliai. Be to, buvo aprašyti reti DIP atvejai, susiję su kitomis ligomis – CTD, reakcijomis į vaistus, aplinkos veiksnių poveikiu.

Klinikinis ligos vaizdas būdingas IIP. DIP laboratoriniai, funkciniai ir radiologiniai rodikliai papildomos informacijos neteikia.

Jei yra abejotinas vaizdas, rekomenduojama atlikti plaučių biopsiją, kad būtų pašalintos agresyvesnės ILD formos.

Mesti rūkyti yra pirmasis žingsnis gydant DIP, nes buvo įrodyta, kad ši priemonė dažnai veda prie ligos išnykimo. Daugumai pacientų, sergančių DIP, pagrindinis gydymas yra gydymas prednizolonu, kurio dozė yra 40–60 mg per parą. Pradinė prednizolono dozė paprastai skiriama 1-2 mėnesių laikotarpiui, o vėliau per 6-9 mėnesius vaisto dozė palaipsniui mažinama. Gydymo GCS metu klinikinis ligos pagerėjimas arba stabilizavimas stebimas maždaug dviem trečdaliams pacientų, sergančių DIP. Citostatikų reikšmė šioje IIP formoje dar nėra aiški. 5 ir 10 metų DIP išgyvenamumas yra atitinkamai 95,2 ir 69,6%.

Kvėpavimo takų bronchiolitas, susijęs su intersticine plaučių liga

Respiracinis bronchiolitas, susijęs su intersticine plaučių liga (RB-ILD) yra IIP grupės liga, kai kvėpavimo takų bronchiolitas derinamas su alveolių ir plaučių intersticumo pažeidimu.

Šia liga suserga rūkaliai, rūkę daugiau nei 30 pakelių per metus. Vidutinis pacientų amžius svyruoja nuo 30 iki 40 metų. Klinikinis vaizdas ir laboratorinių bei instrumentinių tyrimų duomenys būdingi IIL.

Mesti rūkyti liga dažnai visiškai išnyksta; kai kuriais atvejais gali prireikti mažų kortikosteroidų dozių. RB-ILD prognozė yra palankesnė nei IPF, tačiau kai kuriais atvejais ši liga gali nuolat progresuoti ir sukelti pacientų mirtį.

Limfocitinė intersticinė pneumonija

Limfocitinė intersticinė pneumonija (LIP) yra viena iš rečiausių IIP grupės ligų. Kaip rodo pavadinimas, liga yra pagrįsta plačiai paplitusi homogenine limfocitų infiltracija plaučių intersticiume. Morfologinė LIP diagnozė yra labai sudėtinga, nes kai kurios ligos, susijusios su masine limfocitine plaučių audinio infiltracija, turi panašų histologinį vaizdą: pseudolimfoma, pirminė limfoma, limfomatinė granulomatozė ir kt.

LIP dažniausiai pasireiškia moterims, dažniausiai nuo 40 iki 60 metų amžiaus. Dauguma pacientų, sergančių LIP, yra nerūkantys. Ligos pradžia dažniausiai būna nepastebima ir laipsniška. LIP rentgeno vaizdas yra nespecifinis.

Norint diagnozuoti LIP, visais atvejais reikalinga atvira plaučių biopsija. LIP terapijos pagrindas yra GCS. Dozės ir gydymo trukmė yra maždaug tokia pati kaip ir kitų ląstelinių IIP formų, tokių kaip DIP, atveju. Priešuždegiminės terapijos fone daugumai pacientų (apie 80%) stebimas ligos pagerėjimas arba stabilizavimasis, nors nedidelėje jų grupėje liga progresuoja lėtai, bet pastoviai. Be GCS, pacientams, sergantiems LIP, buvo bandoma gydyti azatioprinu, ciklofosfamidu, metotreksatu ir ciklosporinu.

Ūminė intersticinė pneumonija

Pirmasis AIP paminėjimas datuojamas 1935 m., kai Hammanas ir Richas aprašė keturis pacientus, kuriems buvo greitai progresuojantis kvėpavimo nepakankamumas, dėl kurio pacientai mirė per 6 mėnesius nuo ligos pradžios. Skrodimo metu buvo nustatyta sunki plačiai paplitusi plaučių fibrozė. Ilgą laiką lėtinės eigos ligos (pirmiausia IPF) taip pat buvo vadinamos Hammano-Rich sindromu, tačiau šiuo metu tik UIP galima priskirti prie Hammano-Rich sindromo.

Šiuolaikinėse rekomendacijose AIP laikoma liga, kuriai būdingas progresuojantis kvėpavimo nepakankamumas, daugeliu atvejų sukeliantis mirtį. Klinikinis vaizdas panašus į ūminį respiracinio distreso sindromą (ARDS), tačiau sergant AIP ligos priežastis nežinoma ir procese nedalyvauja kitos organizmo sistemos (daugelio organų nepakankamumas). Šiuo metu pasaulinėje literatūroje aprašyta apie 150 AIP atvejų, kurie siejami ne tiek su ligos retumu, kiek su jos diagnostikos sudėtingumu.

AIP būdingas labai greitas ligos simptomų padidėjimas. Laikotarpis nuo pirmųjų simptomų atsiradimo iki medicininės pagalbos daugeliui pacientų yra ne ilgesnis kaip 3 savaitės ir labai retai viršija 2 mėnesius. Liga gali išsivystyti bet kuriame amžiuje ir vienodai dažnai pasitaiko vyrams ir moterims. Dažniausi AIP simptomai yra neproduktyvus kosulys ir dusulys, karščiavimas, mialgija, galvos skausmas ir silpnumas. Ištyrus atkreipiamas dėmesys į tachipnėją, tachikardiją ir cianozę. Auskultacijos metu girdimas krepitas, rečiau – sausas švokštimas.

Funkciniai testai yra nespecifiniai ir atskleidžia kitiems IIP tipišką vaizdą, tačiau pilnas funkcinis tyrimas ne visada įmanomas. Būdingas AIP požymis yra sunki hipoksemija, dažnai atspari deguonies terapijai, todėl daugumai literatūroje aprašytų pacientų prireikė mechaninės ventiliacijos.

AIP rentgeno nuotraukoje matomi dvišaliai dėmėti retikulonoduliniai šešėliai, plintantys beveik į visus plaučių laukus, išskyrus kostofreninius sinusus, ir tankūs infiltratai (konsolidacija). Tipiški plaučių kompiuterinės tomografijos radiniai yra sumažėjusio parenchimos skaidrumo sritys, tokios kaip „šliftas stiklas“, bronchų išsiplėtimas ir plaučių architektūros sutrikimas. Šlifuoto stiklo keitimai dažniausiai būna nevienodo pasiskirstymo („geografinis žemėlapis“).

Morfologiniam diagnozės patikrinimui galima atlikti atvirą arba torakoskopinę plaučių biopsiją. Tačiau, deja, dėl itin didelio AIP sergančių pacientų sunkumo ši diagnostinė procedūra dažniausiai neįmanoma. Visi literatūroje aprašyti UIP morfologiniai pokyčiai yra pagrįsti autopsijos ar atviros plaučių biopsijos, atliktos pacientui atliekant mechaninę ventiliaciją, duomenimis.

Liga pasižymi žaibiška eiga, prognozė prasta, sergančiųjų AIP mirtingumas itin didelis ir vidutiniškai siekia 70 proc. Diferencinė AIP diagnozė dažniausiai atliekama esant dvišalei bakterinei pneumonijai arba ARDS. Sergant ARDS, priežastis dažniausiai yra žinoma (sepsis, trauma, šokas ir kt.); be to, ARDS dažniausiai yra vienas iš daugelio organų nepakankamumo komponentų.

Šiuo metu nėra veiksmingo AIP gydymo. Privalomi AIP terapijos komponentai yra deguonies terapija ir kvėpavimo palaikymas.

Literatūra

1. Shmelev E. I. Intersticinių plaučių ligų diferencinė diagnostika // Consilium medicum. 2003. T. 5. Nr. 4. P. 15-19.
2. Suaugusiųjų bendruomenėje įgyta pneumonija: praktinės diagnostikos, gydymo ir profilaktikos rekomendacijos. Vadovas gydytojams. Smolenskas: MAKMAKH, 2010. 80 p.
3. Ilkovičius M. M. Intersticinės plaučių ligos. Knygoje: Kvėpavimo sistemos ligos. Sankt Peterburgas, 1998. 109-318 p.
4. Avdejevas S. N. Intersticinė idiopatinė pneumonija. Knygoje. Kvėpavimo takų vaistai. Red. A. G. Chuchalina. M.: „Geotar“, 2007. T. 2. P. 217-250.
5. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Intersticial Pneumonias // Am J Respir Crit Care Med. 2002. V. 165. P. 277-304.
6. Johnsonas M. A., Kwan S. ir kt. Atsitiktinių imčių kontroliuojamas tyrimas, kuriame lyginamas vienas prednizolonas su ciklofosfamidu ir maža prednizolono doze kartu su kriptogeniniu fibroziniu alveolitu // Krūtinė. 1989. V. 44. P. 280-288.
7. Amerikos krūtinės ląstos draugija. Idiopatinė plaučių fibrozė: diagnozė ir gydymas. Tarptautinis konsensuso pareiškimas // Am J Respir Crit Care Med. 2000. V. 161. P. 646-664.
8. Behr J., Maier K. ir kt. Antioksidacinis ir klinikinis didelės N-acetilcisteino dozės poveikis fibroziniam alveolitui. Papildoma terapija palaikomajam imunosupresijai // Am J Respir Crit Care Med. 1997. V. 156. P. 1897-1901.
9. Carrington C. B. Gaensler E. A. ir kt. Įprasta ir desquamative intersticinė pneumonija // Krūtinė. 1976. V. 69. P. 261-263.
10. Cordier J.F. Kriptogeninė organizacinė pneumonija // Eur Respir J. 2006. V. 28. P. 422-446.
11. Epleris G. R., Colby T. V. ir kt. Bronchiolitis obliterans, organizuojantis pneumoniją // N Engl J Med. 1985. V. 312. P. 152-158.
12. Cha S. I., Fesleris M. B. ir kt. Limfoidinė intersticinė pneumonija: klinikiniai požymiai, asociacijos ir prognozė // Eur Respir J. 2006. V. 28. P. 364-369.
13. Hammanas L., Rich A. R. Fulminuojanti difuzinė intersticinė plaučių fibrozė // Trans Am Clin Climat Assoc. 1935. V. 51. P. 154-163.
14. Olsonas J., Colby T. V., Elliott C. G. Peržiūrėtas Hamman-Rich sindromas // Mayo Clin Proc. 1990. V. 65. P. 1538-1548.
15. Bonaccorsi A., Cancellieri A., Chilosi M., Trisolini R., Boaron M., Crimi N., Poletti V.Ūminė intersticinė pneumonija: serijos ataskaita // Eur Respir J. 2003. V. 21. P. 187-191.
16. Quefatieh A., Stone C. H. ir kt. Mažas ligonių, sergančių ūmine intersticine pneumonija, mirtingumas // Krūtinė. 2003. V. 124. P. 554-559.

M. V. Veršinina,medicinos mokslų kandidatas, docentas

Valstybinė biudžetinė aukštojo profesinio mokymo įstaiga, Rusijos sveikatos ir socialinės plėtros ministerijos Omsko valstybinė medicinos akademija, Omskas