Choroba hemolityczna noworodków. Co to jest? Choroba hemolityczna płodu i noworodka (HDN). Wytyczne kliniczne Choroba hemolityczna noworodków według systemu avo

Lekarze w szpitalach położniczych stwierdzają zażółcenie skóry u siedmiu na dziesięcioro urodzonych dzieci. Niektóre dzieci rodzą się już z żółtaczką, inne żółkną w kilka godzin lub nawet dni po urodzeniu.

W 90% przypadków wszystko kończy się dobrze: diagnoza żółtaczki fizjologicznej noworodków zostaje potwierdzona. Jednak w 10% przypadków lekarze zmuszeni są stwierdzić, że u dziecka występuje wrodzona lub nabyta, często poważna choroba, która powoduje żółknięcie skóry i błon śluzowych. Jedną z takich chorób jest choroba hemolityczna noworodków.

POJĘCIE CHOROBY HEMOLITYCZNEJ NOWORODKA (HDN)

Choroba hemolityczna płodu i noworodka jest chorobą wrodzoną, która może objawiać się zarówno wtedy, gdy dziecko znajduje się jeszcze w łonie matki, jak i już po urodzeniu.

W istocie jest to immunologiczna konfrontacja pomiędzy dwoma spokrewnionymi organizmami – ciałem matki i ciałem dziecka. Przyczyną tego konfliktu, paradoksalnie, jest niezgodność krwi matki z krwią płodu, w wyniku czego ulegają zniszczeniu czerwone krwinki dziecka.

Mechanizm rozwoju HDN

Otoczka ludzkiego erytrocytu jest „zapełniona” różnymi antygenami (AG), jest ich ponad 100 rodzajów. Naukowcy pogrupowali wszystkie AG w układy erytrocytów, z których znanych jest już ponad 14 (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy itp.).

Układ Rh (Rh) obejmuje antygeny odpowiedzialne za stan Rh krwi: Rh (+) lub Rh (-). W układzie AB0 - antygeny określające przynależność grupową krwi ludzkiej: B i A. Antygeny obu tych układów są zdolne i gotowe, gdy spotkają się z odpowiednimi przeciwciałami (AT), do natychmiastowego wywołania odpowiedzi immunologicznej. We krwi, w ich natywnych czerwonych krwinkach zwykle nie ma przeciwciał przeciwko antygenom.

Co dzieje się z chorobą hemolityczną płodu i noworodka? Przeciwciała przenikają do krwi dziecka przez łożysko z krwi matki i są jak klucz do zamka odpowiednie dla antygenów erytrocytów płodu. Ich spotkanie rozpoczyna reakcję immunologiczną, której efektem jest hemoliza (zniszczenie) czerwonych krwinek dziecka. Ale skąd we krwi matki wzięły się przeciwciała przeciwko antygenom erytrocytów dziecka?

PRZYCZYNY ROZWOJU CHOROBY HEMOLITYCZNEJ

Choroba hemolityczna: przyczyny konfliktu według układu Rh

Ta postać HDN rozwija się, gdy uczulona kobieta z krwią Rh (-) zajdzie w ciążę i urodzi płód z krwią Rh (+).

Co oznacza termin „uczulony”? Oznacza to, że czerwone krwinki Rh (+) przedostały się już do krwi kobiety przynajmniej raz, na przykład podczas poprzednich ciąż z płodem Rh (+), które zakończyły się porodem, aborcją lub poronieniem. Czerwone krwinki płodu przenikają przez łożysko do krwiobiegu matki zarówno w czasie ciąży (szczególnie aktywne w 37–40 tygodniu), jak i podczas porodu. Uczulenie może wystąpić w wyniku transfuzji krwi lub przeszczepienia narządu.

Tabela pokazuje prawdopodobieństwo wystąpienia konfliktu Rh między matką a płodem.

Organizm matki reaguje na pierwsze „poznanie” obcych czerwonych krwinek produkcją odpowiednich przeciwciał. Od tego momentu przeciwciała krążą we krwi matki i „czekają na nowe spotkanie” z obcymi czerwonymi krwinkami Rh(+). A jeśli pierwsze spotkanie przeciwciał z antygenami może zakończyć się całkiem szczęśliwie, to drugie i wszystkie kolejne będą oznaczać agresywną konfrontację, która za każdym razem będzie coraz gorsza, wpływając na dziecko.

Choroba hemolityczna: przyczyny konfliktowe według układu AB0

Konflikt według systemu AB0 występuje znacznie częściej niż konflikt rezusowy, ale z reguły przebiega łatwiej niż ten drugi.

W tabeli: aglutynogeny to antygeny grupowe (w krwinkach czerwonych), aglutyniny to przeciwciała grupowe (w osoczu krwi). Krew każdej grupy to pewien zestaw antygenów i antygenów. Należy zauważyć, że jeśli we krwi obecne są antygeny A, wówczas przeciwciała α są zawsze nieobecne, a jeśli obecne są antygeny B, wówczas β nie jest obecne. Dlaczego? Ponieważ ich spotkanie wywołuje reakcję immunologiczną polegającą na aglutynacji (sklejaniu) czerwonych krwinek i ich późniejszym zniszczeniu. Jest to konflikt w układzie AB0, w którym rozwija się hemolityczna choroba krwi noworodków.

Uczulenie kobiety przez układ ABO może wystąpić zarówno w czasie ciąży, jak i przed nią, na przykład gdy dieta jest nasycona białkami zwierzęcymi, podczas szczepienia lub podczas choroby zakaźnej.

Tabela pokazuje prawdopodobieństwo wystąpienia konfliktu między matką a płodem w zależności od grupy krwi.

FORMY HDN I ICH CECHY KLINICZNE

W zależności od ciężkości przebiegu, w 50% przypadków hemolityczna choroba krwi noworodków ma przebieg łagodny, w 25–30% przypadków jej przebieg uważa się za umiarkowany, w 20–30% za ciężki.

W zależności od rodzaju konfliktu wyróżnia się HDN według układu Rh, według układu AB0 i według antygenów związanych z innymi układami erytrocytów. Kliniczne postacie choroby hemolitycznej noworodków są w dużej mierze zdeterminowane rodzajem powstałego konfliktu.

Hydrops płodu

Jeśli występuje konflikt Rh, a w 20–29 tygodniu ciąży przeciwciała masowo atakują niedojrzały płód, rozwija się obrzęk płodu.

W przypadku tej postaci choroby hemolitycznej noworodków dziecko rodzi się bez żółtaczki, ale z ciężkim obrzękiem ciała i wszystkich narządów wewnętrznych. Dziecko ma oznaki niedojrzałości, obniżone napięcie mięśniowe, słaby refleks i niewiele się rusza. Skóra jest blada i mogą występować krwotoki. Odnotowuje się zaburzenia oddychania i objawy ostrej niewydolności serca.

Badania krwi wykazują ciężką anemię i bardzo niski poziom białka całkowitego.

Jeśli przeciwciała zaczną atakować dziecko po 29. tygodniu, wówczas postać kliniczna HDN oraz to, czy będzie ona wrodzona, czy nabyta, zależy od ilości i czasu (w macicy i (lub) podczas porodu) przeciwciał matczynych, które przeniknęły do ​​dziecka.

Postać ta powstaje w wyniku masowego napływu przeciwciał Rh od matki do dziecka od 37 tygodnia przed porodem (wrodzone) i w trakcie porodu (nabyte). Charakterystyczną cechą najczęstszej (90% wszystkich przypadków) postaci żółtaczki jest wczesne (w pierwszych godzinach lub dniach) pojawienie się żółtaczki. Maksimum osiąga w ciągu 2–4 dni i towarzyszy mu łagodna niedokrwistość, obrzęk tkanek oraz powiększona wątroba i śledziona. Im wcześniej pojawi się żółtaczka, tym cięższy przebieg choroby.

Postać anemiczna

Postać tę rozpoznaję u 10% wszystkich dzieci z chorobą hemolityczną, jej przyczyną jest długotrwałe narażenie płodu, począwszy od 29. tygodnia, na małe „porcje” przeciwciał Rh. Dziecko rodzi się bardzo blade, bez żółtaczki lub z bardzo łagodną żółtaczką. Stopniowo pojawiają się oznaki zatrucia bilirubiną (adynamia, letarg, „słabe” odruchy).

Forma obrzęku

Jeśli po 29. tygodniu ciąży przeciwciała Rh rozpoczną masowy atak na płód, rozwija się obrzękowa postać HDN. Objawy kliniczne są podobne do objawów obrzęku płodu.

HDN według systemu AB0: cechy kliniczne:

• żółtaczka pojawia się późno (w 2-3 dniu);
• wątroba i śledziona rzadko są powiększone;
• Wrodzone postacie żółtaczkowe i obrzękowe rozwijają się niezwykle rzadko;
• często występują nabyte postacie żółtaczno-anemiczne;
• częstość występowania poważnych powikłań zbliża się do zera.

Dlaczego konflikt AB0 jest mniej powszechny niżRh-konflikt skutkuje jawną, ciężką postacią napięciowego bólu głowy?

1. W przypadku uczulenia AB0 konieczne jest, aby do jej krwi dostało się znacznie więcej krwi płodowej niż w przypadku uczulenia Rh.
2. W przeciwieństwie do antygenów Rh, antygeny grupowe, oprócz erytrocytów, znajdują się we wszystkich innych tkankach płodu, w łożysku i płynie owodniowym. W przypadku napotkania matczynych przeciwciał „uderzenie” odpornościowe spada nie tylko na czerwone krwinki, ale rozprzestrzenia się na wszystkie te tkanki.
3. Ciało matki ma własne przeciwciała grupowe, które radzą sobie z czerwonymi krwinkami płodu, które dostają się do krwi.

CHOROBA HEMOLITYCZNA: KONSEKWENCJE I POwikłania

1. Rozsiany zespół krzepnięcia wewnątrznaczyniowego lub DIC rozwija się z powodu gwałtownego wzrostu krzepliwości krwi. W małych i dużych naczyniach tworzą się skrzepy krwi, dochodzi do zawałów i martwicy narządów oraz krwotoków do narządów. Powodem jest masowe wejście do krwi tromboplastyny ​​tkankowej z czerwonych krwinek, które uległy hemolizie.
2. Hipoglikemia to spadek poziomu glukozy we krwi.
3. Encefalopatia bilirubinowa jest skutkiem kernicterus, w którym niezwykle toksyczna bilirubina pośrednia „nasyca” struktury mózgu, niszcząc w ten sposób neurony. Przejawia się to objawami neurologicznymi, a następnie powstawaniem encefalopatii bilirubinowej (paraliż, głuchota itp.).
4. Zespół pogrubienia żółci, w którym drogi żółciowe są zablokowane przez śluz i czopy żółciowe.
5. Wtórne uszkodzenie mięśnia sercowego, wątroby, nerek.
6. Wtórny niedobór odporności - rozwija się w wyniku uszkodzenia elementów układu odpornościowego przez bilirubinę pośrednią i kompleksy immunologiczne.

Diagnoza prenatalna ma na celu identyfikację kobiet obciążonych wysokim ryzykiem rozwoju choroby hemolitycznej u płodu, której następstwa są nie mniej niebezpieczne niż sama choroba.

Dlatego położnik-ginekolog dokładnie i konkretnie przesłuchuje pacjentkę pod kątem HDN, dowiaduje się niezbędnych szczegółów z historii choroby (poronienia, liczba ciąż itp.). U kobiet z grupy ryzyka HDN przez cały okres ciąży lekarze monitorują miano przeciwciał we krwi i płynie owodniowym, wykonują USG płodu i łożyska, KTG płodu oraz badanie dopplerometryczne.

Diagnoza poporodowa polega na identyfikacji wśród noworodków tych, które są w grupie wysokiego ryzyka rozwoju TTH i tych, które już chorują. Aby to zrobić, neonatolog regularnie bada wszystkie noworodki pod kątem żółtaczki, obrzęku i innych objawów choroby.

Badania laboratoryjne obejmują monitorowanie poziomu bilirubiny i glukozy we krwi dziecka w czasie, oznaczanie grupy krwi i czynnika Rh, badania immunologiczne na obecność przeciwciał we krwi dziecka, we krwi matki i mleku.

CHOROBA HEMOLITYCZNA NOWORODKÓW: LECZENIE I ZAPOBIEGANIE

W przypadku choroby hemolitycznej noworodków leczenie może być chirurgiczne lub zachowawcze. Wybierając taktykę leczenia, lekarze kierują się ciężkością stanu dziecka i poziomem hiperbilirubinemii.

Leczenie chirurgiczne jest zastępczą operacją przetaczania krwi. Jest przepisywany, jeśli u noworodka występują objawy silnego napięciowego bólu głowy, skomplikowana historia choroby lub pojawiają się objawy zatrucia bilirubiną. Stosuje się hemosorpcję i plazmaferezę.

Leczenie zachowawcze to przede wszystkim fototerapia, czyli naświetlanie specjalną lampą, której promienie powodują, że toksyczna bilirubina staje się nietoksyczna.

Zalecana terapia infuzyjna (albumina, sól fizjologiczna, roztwór glukozy) ma na celu złagodzenie zatrucia bilirubiną i szybkie usunięcie bilirubiny z organizmu.

Stosuje się leki (zixorin itp.), które aktywują układ enzymów wątrobowych. Stosuje się adsorbenty (karbolen, agar-agar itp.), żółciopędny (poprzez elektroforezę), witaminy (E, ATP, A), stabilizujące błony komórkowe, hepatoprotektory (Essentiale itp.), środki przeciwkrwotoczne (adroxon itp.).

Zaluzhanskaya Elena, pediatra

Choroba hemolityczna noworodka to poważny stan płodu lub noworodka, który pojawia się w wyniku konfliktu immunologicznego.

Konflikt ten powstaje z powodu niezgodności krwi płodu i jego matki dla niektórych antygenów. Takimi antygenami mogą być różne grupy krwi lub czynnik Rh płodu i matki.

W rezultacie czerwone krwinki płodu zostają zaatakowane przez przeciwciała matki, które pokonują barierę łożyska, co prowadzi do ich hemolizy (komórki pękają).

Objawy choroby hemolitycznej noworodków mogą mieć różny stopień i formę, ale zawsze są niebezpieczne dla zdrowia i życia dziecka, aż do jego śmierci w łonie matki włącznie.

Dlatego po zidentyfikowaniu czynników ryzyka i patologii ciąży należy uważnie monitorować płód i matkę, a jeśli matka ma ujemny czynnik Rh, podaje się jej specjalne leki - globuliny anty-Rh.

Choroba hemolityczna noworodków: przyczyny

Przyczynami choroby hemolitycznej noworodków mogą być konflikty immunologiczne, które rozwijają się w obecności:

• niezgodność krwi matki i płodu według współczynnika Rh. Zwykle dzieje się tak, jeśli matka ma krew Rh ujemną, a płód dziedziczy czynnik Rh dodatni od ojca. Stan ten nazywany jest w medycynie konfliktem rezusowym. Zwykle występuje podczas powtarzających się ciąż lub jeśli kobieta otrzymała wcześniej transfuzję krwi lub czerwonych krwinek z innym czynnikiem Rh. Przeciwciała kumulują się od ciąży do ciąży (nawet jeśli była to aborcja lub poronienie), a ryzyko wzrasta, jeśli nie zostanie przeprowadzone odpowiednie leczenie.
• niezgodność krwi matki i płodu ze względu na grupę krwi, jeżeli matka ma pierwszą grupę krwi, a płód inną. Nie jest tak ciężka jak w przypadku niezgodności Rh i może wystąpić podczas pierwszej ciąży. Specjalne przeciwciała matki przenikają do krwi dziecka i są kierowane w stronę czerwonych krwinek płodu.
• rzadkie warianty niezgodności różnych antygenów na powierzchni czerwonych krwinek płodu, niezwiązane z grupą krwi lub czynnikiem Rh.

Jak się to objawi?

W czasie ciąży nie występują żadne szczególne objawy, mogą pojawić się objawy podobne do gestozy. Ale w przypadku płodu choroba hemolityczna noworodka może objawiać się w następujący sposób:

• śmierć wewnątrzmaciczna po 20 tygodniach lub dłużej w wyniku ataku przeciwciał matki na tkankę płodu
• postać anemiczna
• postać żółtaczkowa
• obrzękowa postać choroby.

Choroba hemolityczna noworodków na podstawie grupy krwi w przebiegu klinicznym nie różni się zasadniczo od choroby opartej na czynniku Rh, ale objawy nie będą tak jasne i poważne, a rokowanie będzie bardziej pozytywne.

Głównymi objawami występującymi we wszystkich postaciach choroby hemolitycznej płodu są ciężka niedokrwistość, powiększenie wątroby i śledziony dziecka, co znacząco zakłóca jego prawidłowy metabolizm.

W obrzękowej postaci choroby wątroba i śledziona, wszystkie gruczoły i serce są znacznie powiększone, ilość białka we krwi jest zmniejszona, skóra i tkanka podskórna znacznie puchną, w brzuchu i klatce piersiowej gromadzi się również płyn worek serca, co prowadzi do wzrostu masy dziecka o dwa lub więcej, więcej niż razy.

Jest to postać obrzękowa, która ma najcięższy przebieg na skutek nagłych zaburzeń w funkcjonowaniu wszystkich narządów i układów, ciężkiego niedotlenienia tkanek na skutek bardzo małej liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny, uszkodzenia układu nerwowego, które często prowadzi do śmierci. dziecka wkrótce po urodzeniu.

Wariant żółtaczki jest łatwiejszy, dziecko rodzi się o czasie i z prawidłową masą ciała, skóra też ma normalny kolor, ale po kilku godzinach dziecko nagle zaczyna żółknąć, a żółtaczka wrodzona może pojawiać się rzadziej.

Powiększa się śledziona i wątroba, serce i węzły chłonne, a poziom toksycznej bilirubiny we krwi gwałtownie wzrasta.

Ten poziom bilirubiny uszkadza komórki wątroby i serca, nerek, ale jest szczególnie niebezpieczny dla mózgu, objawiający się encefalopatią i kernicterus.

Mózg jest dosłownie nasycony bilirubiną i zmienia kolor na żółty.

Dzieci są ospałe i słabo jedzą, mocno plują i nie przybierają na wadze, ich refleks jest osłabiony, możliwe są drgawki i wymioty.

Krytyczny będzie poziom bilirubiny powyżej 340 µmol, jeśli dziecko nie jest donoszone, poziom bilirubiny uszkadzającej mózg będzie u niego jeszcze niższy.

Konsekwencje tego stanu mogą być niebezpieczne – od śmierci dziecka po poważne zaburzenia neurologiczne i opóźnienia rozwojowe w przyszłości.

Postać anemiczna jest najłatwiejsza do rozwinięcia, charakteryzuje się bladością dziecka, powiększeniem wątroby i śledziony oraz trudnościami w ssaniu, przyrostem masy ciała oraz opóźnieniem rozwoju fizycznego i psychicznego.

Warto pamiętać, że im więcej przeciwciał przeciwko czerwonym krwinkom płodu będzie we krwi matki, tym poważniejsze będą rokowania dla dziecka. Czasem diagnozę stawia się już na etapie ciąży, a przygotowania do udzielenia pomocy dziecku zaraz po urodzeniu podejmuje się z wyprzedzeniem.

Choroba hemolityczna noworodków: leczenie

Głównymi celami leczenia choroby hemolitycznej noworodków jest usunięcie z krwi matczynych przeciwciał niszczących komórki dziecka oraz toksycznych produktów przemiany materii – bilirubiny i innych.

Ponadto należy aktywnie zwiększać poziom hemoglobiny i liczbę czerwonych krwinek oraz wspomagać funkcjonowanie narządów wewnętrznych.

Zazwyczaj, jeśli podejrzewasz TTH:

• Decydują o terminie i sposobie porodu, a jeśli stan płodu jest poważny, w celu ratowania jego życia w trybie pilnym wykonuje się cesarskie cięcie. Jest to szczególnie ważne, jeśli płód jest duży ze względu na obrzęk i po prostu nie może urodzić się naturalnie.
• Codziennie mierzony jest poziom hematokrytu, bilirubiny i hemoglobiny u dziecka.
• Jeśli to konieczne, podaje się krwinki czerwone wyłącznie należące do danej grupy krwi.
• Zakraplaczami umieszcza się roztwory odżywcze (roztwór glukozy z witaminami z grupy B, sól fizjologiczna, roztwór Ringera) i detoksykujące (hemodez, poliglucyna).Równie ważną częścią leczenia w przypadku żółtaczki będzie fototerapia pod lampą, która pomaga w zniszczeniu i usuwanie bilirubiny ze skóry dziecka. Dziecko umieszcza się pod lampą kilka razy dziennie na ściśle określony czas, monitorując reakcje. Aby chronić oczy przed promieniami UV, noś specjalny bandaż. Napromienianie niszczy toksyczną bilirubinę w skórze i usuwa ją z moczem.
• W przypadku ciężkich objawów choroby hemolitycznej noworodków konieczne będzie wykonanie kroplówki sondującej płynów odżywczych (glukozy, roztworów białek, albumin, soli fizjologicznej) do brzucha dziecka z zastępczą transfuzją krwi. Jest to całkowite zastąpienie własnej krwi dziecka krwią tej samej grupy dla całej objętości przez naczynia pępka. W przypadku konfliktu Rh transfuzja wymienna polega na zastosowaniu krwi jednogrupowej Rh ujemnej, a w przypadku niezgodności grupowej krwinki czerwone pierwszej grupy krwi przetacza się zgodnie z Rh dziecka i jedną grupą osocze krwi dziecka.
• Jeżeli stan dziecka jest ciężki, umieszcza się go na oddziale intensywnej terapii pediatrycznej, podłącza do respiratorów i podejmuje wszelkie niezbędne działania lecznicze i opiekuńcze.

Choroba hemolityczna noworodków: konsekwencje

Konsekwencje choroby hemolitycznej noworodków mogą się różnić w zależności od ciężkości patologii.

Ciężkie formy napięciowego bólu głowy mogą następnie prowadzić do poważnych opóźnień w rozwoju fizycznym i psychicznym, aż do rozwoju porażenia mózgowego włącznie.

Łagodne formy patologii mogą pozostawić upośledzenie umysłowe lub upośledzenie umysłowe, upośledzenie funkcji ruchowych, zez i uszkodzenie słuchu.

Dzieci po przebytej TTH źle tolerują szczepienia, są podatne na rozwój ciężkich alergii i często mogą długo cierpieć na choroby zakaźne.

Aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia takich powikłań w czasie ciąży, kobiety z ujemnym czynnikiem Rh wymagają ścisłego monitorowania poziomu przeciwciał i wprowadzenia specjalnych immunoglobulin anty-Rh na niektórych etapach ciąży (zwykle w trzecim trymestrze ciąży i natychmiast podczas porodu).

Choroba hemolityczna noworodków jest jedną z najczęstszych przyczyn zagrażającej życiu żółtaczki i anemii u noworodków. Diagnoza ta występuje u 0,83% noworodków w Federacji Rosyjskiej. Nawet w naszych czasach, kiedy choroba ta została dokładnie zbadana, śmiertelność w przypadku kernicterus na tle HDN wynosi 2,5%.

Aby zapobiec rozwojowi poważnych powikłań, wszystkie kobiety w ciąży muszą być obserwowane przez lekarza. Szczególną uwagę zwraca się na kobiety z krwią Rh, grupą krwi 1 i HDH w poprzednich porodach.

Choroba hemolityczna noworodków to ciężka, zagrażająca życiu patologia, objawiająca się niedokrwistością izoimmunologiczną z rozpadem erytrocytów, która rozwinęła się na skutek niezgodności immunologicznej pomiędzy krwią matki i krwią dziecka.

Aby doszło do konfliktu niezgodności, konieczna jest obecność we krwi matki wysoce specyficznych przeciwciał, które działają przeciwko antygenom D erytrocytów (czynnik Rh), których matka nie posiada. Niezgodność rozwija się u jednej trzeciej pacjentów z HDN i nazywa się ją Rh-erytroblastozą.

Choroba hemolityczna występuje również na skutek niezgodności krwi matki i płodu według układu ABO. Konflikt przeciwciał przeciwko grupom krwi nazywany jest ABO-erytroblastozą i występuje u dwóch trzecich pacjentów.

Na przykład. Niekompatybilność z innymi systemami antygenów erytrocytów: Kell, Duffy, Kid itp. Jest to rzadkie i trudne do zdiagnozowania.

Jak dziedziczony jest antygen D?

Aby wystąpiła choroba hemolityczna, krew matki musi mieć czynnik Rh ujemny, a krew ojca musi mieć czynnik Rh +.

Człowiek Rh+ może mieć homozygotyczny (HD) lub heterozygotyczny (Hd) zestaw genów Rh.

U homozygotycznego mężczyzny wszystkie dzieci będą miały + Rh (100% odziedziczalności antygenu D).

W przypadku heterozygotycznego mężczyzny siedemdziesiąt pięć procent dzieci będzie miało Rh +, a dwadzieścia pięć procent -.

Choroba hemolityczna noworodków według układu Rh

Na podstawie obecności czynnika Rh wszystkich pacjentów dzieli się na Rh + i -.

Antygen Rh lub D jest lipoproteiną o złożonej strukturze antygenów. Znajduje się tylko na wewnętrznej powierzchni błony erytrocytów. Obecność antygenów D na błonach erytrocytów wskazuje, że krew pacjenta ma Rh +. Osoby Rh ujemne nie mają antygenu D.

Antygen D może znajdować się jedynie w błonach erytrocytów, nie można go znaleźć w innych komórkach i tkankach organizmu. Ponadto ludzie nie mają własnych, naturalnych przeciwciał przeciwko antygenowi Rhesus.

Proces różnicowania antygenu D rozpoczyna się u płodu w piątym tygodniu rozwoju. Maksymalną aktywność czynnika Rh obserwuje się w piątym lub szóstym miesiącu. Uodpornienie krwi Rh-ujemnej matki (tworzenie się przeciwciał anty-O) następuje, gdy erytrocyty Rh+ dostają się do krwi Rh-.

Jednakże do wytworzenia odpowiedzi immunologicznej potrzeba kilku bodźców antygenowych. Oznacza to, że izoimmunizacja (tworzenie przeciwciał anty-O) podczas pierwszej ciąży jest możliwa tylko w 2% przypadków.

Z reguły po urodzeniu przez matkę rezus + dziecko rezus organizm matki jest początkowo uczulony. Dzieje się tak w wyniku procesu mikrotransfuzji do ujemnej krwi matki, dodatnich czerwonych krwinek dziecka.

Mikrotransfuzję wzmagają poronienia, odklejenie łożyska, gestoza ciążowa, choroby zapalne z towarzyszącą upośledzoną przepuszczalnością łożyska itp. Wszystkie te czynniki wzmagają przenikanie erytrocytów Rh+ do krwi matki i zwiększają powstawanie skierowanych przeciwko nim przeciwciał anty-O.

Uszkodzenie płodu rozwija się, gdy do krwi płodu dostanie się wystarczająca ilość przeciwciał anty-O, powodując hemolizę (zniszczenie).

Każda kolejna ciąża wzmacnia specyficzną odpowiedź immunologiczną matki i zwiększa ryzyko choroby hemolitycznej noworodka spowodowanej Rh.

W pierwszej ciąży konflikt Rh jest możliwy, jeśli kobieta została już zaszczepiona w wyniku transfuzji krwi niezgodnej Rh lub ABO.

Choroba hemolityczna noworodka jest wynikiem immunoagresywnej reakcji matki na własny płód.

Jak zachodzi hemoliza?

Po uszkodzeniu czerwonych krwinek przez przeciwciała, rozpadają się one w wątrobie i śledzionie.

Pierwotna hemoliza ma charakter zewnątrznaczyniowy. W wyniku tego procesu hemoglobina z rozbitych czerwonych krwinek nie przedostaje się do krwioobiegu, lecz zostaje przekształcona przez makrofagi tkankowe w barwnik żółciowy – bilirubinę.

Ważny! Hemoliza wewnątrznaczyniowa rozpoczyna się od silnych napięciowych bólów głowy i jest uważana za wyjątkowo niekorzystny wskaźnik prognostyczny.

HDN w przypadku konfliktu Rhesus. Powoduje

Ryzyko wystąpienia niezgodności Rh wzrasta z każdą kolejną ciążą.

Występowaniu napięciowego bólu głowy sprzyja obecność u kobiety:

• jedna lub więcej aborcji;
• spontaniczne przerwy (poronienia);
• ciąża i poród z płodem Rh+;
• transfuzje krwi;
• odklejenie łożyska, gestoza oraz ciężkie patologie zakaźne i zapalne w historii matki;
• infekcja płynu owodniowego;
• przeszczepy narządów i tkanek;
• HDN podczas poprzednich porodów.

Choroba hemolityczna noworodków w zależności od grupy krwi

Aby rozwinąć się niezgodność grupowa, matka musi mieć grupę 0 (1. grupa krwi), a dziecko musi mieć drugą (A) lub trzecią (B) grupę.

Najczęściej niezgodność występuje u matek z pierwszą (0) i płodu z drugą grupą (A). Antygen B i β-aglutyniny trzeciej grupy mają znacznie mniejszą aktywność antygenową niż antygen A i α-aglutyniny.

Chorobę hemolityczną noworodków stwierdza się u 0,6% urodzonych dzieci. Choroba jest patologią immunologiczną, ponieważ wiąże się z konfliktem antygenowym między krwią matki a płodem.

Ustalono, że główne antygeny znajdują się w erytrocytach. Jeden z nich, czynnik Rh (czynnik Rh), nazywany jest antygenem D. Powoduje to niezgodność w 1/3 przypadków. W innych przypadkach o chorobie decydują przeciwciała układu ABO, które odpowiadają za tworzenie grupy krwi.

Powoduje

Niezgodność krwi Rh-ujemnej matki z antygenem erytrocytów płodu występuje, gdy właściwości Rh-dodatnie są przekazywane do niej przez linię ojca. Organizm matki postrzega je jako obce i reaguje agresywnie, tworząc przeciwciała. Inna nazwa to Rh-erytroblastoza. W sumie około 15% ludzi na świecie ma czynnik Rh ujemny. Cecha jest dziedziczona przez dziewczęta i chłopców. Jest niebezpieczny tylko dla płci żeńskiej i płodu w czasie ciąży, pod warunkiem, że ojciec dziecka jest w grupie Rh dodatniej.

Silniejsza reakcja immunologiczna rozwija się podczas drugiej ciąży, nawet jeśli pierwsza zakończyła się aborcją.

Podczas drugiej ciąży z płodem Rh dodatnim niewielka ilość antygenów powoduje powikłania w postaci gestozy, odklejenia łożyska i chorób zapalnych. Obce przeciwciała przenikają przez barierę łożyskową, powodując zniszczenie czerwonych krwinek i hemolizę.

Rola układu grup AB0 jest istotna, jeśli matka ma pierwszą grupę krwi (0), a płód drugą (A w 90% przypadków) lub trzecią (B w 10%), rzadziej czwartą grupę (AB). Szczepienie jest inne:

• Osoby z grupą I zawsze mają przeciwciała przeciwko immunoglobulinom A i B, jednak w tym przypadku z niejasnych powodów nabywają one właściwości agresywnych. Konflikt objawia się już w czasie pierwszej ciąży. U wcześniaków nie dochodzi do hemolizy czerwonych krwinek, ponieważ antygeny A i B dojrzewają później.
• Komunikacja z czerwonymi krwinkami płodu nawiązuje się w okresie prenatalnym. Hemoliza zagraża tylko części komórek, więc manifestacja jest mniej agresywna dla noworodka.

Konflikt w innych strukturach antygenowych jest możliwy, ale jest rzadko rozpoznawany i bardzo trudny.

Jakie zmiany zachodzą w organizmie dziecka?

Patogeneza (rozwój) choroby jest spowodowana zatrzymaniem uszkodzonych czerwonych krwinek w komórkach wątroby i śledziony, ich hemolizą w tych narządach. Niewystarczająca dojrzałość tkanki wątroby wyraża się przy braku niezbędnego enzymu (transferazy glukuronylowej). Odpowiada za neutralizację toksycznego pigmentu żółciowego, bilirubiny pośredniej i przekształcenie jej w glukuronid bilirubiny (pośredni).

W rezultacie uwolniona hemoglobina nie przedostaje się do krwioobiegu, ale zostaje przetworzona na bilirubinę bezpośrednią i gromadzi się we krwi. Ten rodzaj zniszczenia czerwonych krwinek nazywa się pozanaczyniowym. W przypadku ciężkiej choroby hemolitycznej płodu możliwa jest reakcja wewnątrznaczyniowa.

Klasyfikacja

Istniejące formy choroby dzielą się w zależności od czasu wystąpienia na:

• wrodzony;
• poporodowe (pojawiające się po porodzie).

Według ciężkości, w zależności od potrzeby zastępczych transfuzji krwi:

• łatwe – leczenie odbywa się bez transfuzji;
• umiarkowane nasilenie - możliwa jest normalizacja wskaźników po jednej transfuzji zastępczej;
• ciężki - wymagane są 2 lub więcej transfuzji zastępczych.

W zależności od charakteru przepływu:

• ostry - choroba pojawia się w krótkim czasie (godziny, dni) po przeniknięciu przeciwciał od matki do płodu;
• podostry - najczęściej obserwowany bezpośrednio 3 dni przed porodem;
• podprzewlekły - z wrodzonym uszkodzeniem wewnątrzmacicznym, występuje we wczesnych stadiach ciąży.

Od czego zależy nasilenie reakcji?

Nasilenie uszkodzenia płodu zależy od czasu wprowadzenia przeciwciał przez łożysko:

• jeśli zostały przyjęte w czasie ciąży, wrodzone postacie choroby pojawiają się w postaci macerowanego płodu, narodzin dziecka z istniejącym wariantem klinicznym choroby;
• w przypadku reakcji podczas porodu rozwija się typowa żółtaczka poporodowa.

Dziecko ma wysoki stopień wcześniactwa z maceracją skóry, możliwą przyczyną jest niezgodność z matczynymi przeciwciałami

Ponadto agresywność i nasilenie uszkodzeń układu odpornościowego różnią się:

• różna ilość przeciwciał przedostała się z organizmu matki do płodu, o stężeniu decyduje obecność ostrych i przewlekłych chorób u matki, które przyczyniają się do zwiększenia przepuszczalności bariery łożyskowej;
• wysoka lub niska zdolność kompensacyjna płodu (wcześniaki częściej cierpią na ciężkie postacie).

Prawdopodobne objawy kliniczne

Wariantami objawów choroby hemolitycznej mogą być:

• śmierć płodu w okresie od dwudziestego do trzydziestego tygodnia ciąży z powodu wewnątrzmacicznych zaburzeń rozwoju;
• narodziny dziecka z ogólnym obrzękiem;
• wczesny rozwój w okresie noworodkowym ciężkiej żółtaczki lub niedokrwistości.

Istnieją trzy główne postacie choroby hemolitycznej u noworodków:

• anemiczny,
• żółtaczkowy,
• obrzęk.

W przypadku wszystkich postaci częstym objawem jest rozwój niedokrwistości normochromicznej (niedokrwistość), pojawienie się we krwi wczesnych form czerwonych krwinek (normoblastów, erytroblastów), retikulocytoza, powiększenie wątroby i śledziony.

Okresy choroby dzielą się na:

• ostry - pierwsze dni noworodków;
• regenerujący - po normalizacji poziomu bilirubiny we krwi;
• zjawiska resztkowe.

Zazwyczaj przebieg niezgodności AB0 jest łagodniejszy niż w przypadku konfliktu Rh. Postać obrzękowa występuje bardzo rzadko, a postacie anemiczne i żółtaczkowe nie są ciężkie. Ale w przypadku choroby hemolitycznej AB0 możliwy jest rozwój hemolizy wewnątrznaczyniowej w połączeniu z zespołem DIC.

Postać anemiczna i jej klinika

Opcja anemiczna jest najłatwiejsza ze wszystkich możliwych. Obserwuje się go u co piątego dziecka. Jego przyczyną jest minimalna ilość przenikniętych przeciwciał, która ma krótkotrwały wpływ na płód. Wyrządzone szkody są niewielkie, łożysko zwraca produkty przetwarzania czerwonych krwinek do organizmu matki.

Po urodzeniu dziecko może nie mieć żółtaczki, jeśli jego wątroba funkcjonuje prawidłowo. Główne objawy pojawiają się pod koniec pierwszego tygodnia życia:

• blada skóra;
• powiększenie wątroby i śledziony;
• Oprócz ogólnych objawów badanie krwi ujawnia małą ilość hemoglobiny, erytropenię i pojawienie się czerwonych krwinek o różnych rozmiarach i kształtach.

Powrót do zdrowia można szybko osiągnąć dzięki frakcyjnym transfuzjom krwi Rh-ujemnej.

Chore dziecko wykazuje letarg i utratę wyrazu twarzy

Cechy postaci żółtawej

Udowodniono, że postać żółtaczkowa pojawia się w wyniku działania przeciwciał na płód pod koniec ciąży. Masa ciała noworodka nie ulega zmianie, poród następuje punktualnie, a kolor skóry noworodka zaczyna się zmieniać już w pierwszym dniu życia. Rzadko zdarza się, że dziecko rodzi się z żółtą skórą zabarwioną płynem owodniowym i lubrykantem.

Objawy:

• zażółcenie szybko wzrasta;
• określa się powiększoną wątrobę i śledzionę;
• powiększone węzły chłonne są wyczuwalne;
• rozszerzenie granic serca jest rzadko określane;
• zawartość bilirubiny we krwi z pępowiny wzrasta do 51 µmol/l i więcej (przy prawidłowym poziomie około 28 µmol/l), z każdą godziną jej stężenie wzrasta o 3,4 µmol/l.

Bilirubina pośrednia uszkadza przede wszystkim komórki wątroby (hepatocyty), tkankę mięśnia sercowego i selektywnie niszczy neurony. Bez leczenia zatrucie osiągnie maksymalny szkodliwy poziom w ciągu jednego lub dwóch dni. Objawy neurologiczne encefalopatii bilirubinowej (uszkodzenie mózgu) pojawiają się:

• wzrasta letarg;
• dziecko słabo ssie, nie chce jeść i często beka;
• wymiociny;
• rzadziej od czwartego dnia życia obserwuje się drgawki toniczne;
• stwierdza się objaw sztywności mięśni szyi;
• zaburzenia pracy mięśni zewnątrzgałkowych, skrzywienie gałek ocznych w dół, pojawienie się paska twardówki pomiędzy górnym brzegiem powieki a rogówką (objaw „zachodzącego słońca”);
• zmiany w oddychaniu o charakterze centralnym (spowolnienie, zaburzenia rytmu, ataki uduszenia z sinicą skóry);
• zmniejszone odruchy wrodzone.

Bilirubina oddziałuje na układ nerwowy, gdy poziom frakcji pośredniej u donoszonego dziecka wynosi 306–340 µmol/l, w przypadku wcześniaka – 170–204. Ustalono, że albuminy osocza krwi biorą udział w rozwoju ciężkiej postaci żółtaczki. Są w stanie związać nadmiar bilirubiny i znacznie zwiększyć krytyczny poziom oddziaływania na mózg. W przypadku niedoboru albuminy uszkodzenie łatwo rozprzestrzenia się na różne narządy i tkanki.

Nadmiar bilirubiny odkłada się w kanalikach i naczyniach nerkowych. Przyczynia się to do rozwoju zawału nerek.

Dotknięta wątroba zakłóca produkcję białek i czynników krzepnięcia krwi. W związku z tym następuje spadek poziomu protrombiny i wydłużenie czasu krwawienia. Zwiększone uwalnianie bilirubiny do żółci powoduje jej zagęszczenie, co przyczynia się do rozwoju żółtaczki obturacyjnej. Stołek staje się odbarwiony. W moczu wykrywa się pigmenty żółciowe.

Encefalopatię bilirubinową wykrywa się od trzeciego do szóstego dnia po urodzeniu.

Zwyczajowo rozróżnia się fazy przepływu:

• z dominującymi objawami zatrucia - utratą apetytu, letargiem, utratą napięcia mięśniowego, brakiem aktywności, ziewaniem, wymiotami i nadmierną niedomykalnością;
• objawy żółtaczki wewnątrz jąder mózgu - drgawki spastyczne, napięcie mięśni szyi, wybrzuszenie ciemiączka dużego nad powierzchnią czaszki, drżenie rąk, utrata odruchu ssania, oczopląs gałek ocznych, krótkotrwałe ustanie oddychania, tendencja do bradykardii, stan letargu;
• wyimaginowane dobre samopoczucie - w drugim tygodniu życia zanika napięcie spastyczne w mięśniach, objawy neurologiczne są mniej wyraźne;
• powikłania są możliwe w wieku od trzech do pięciu miesięcy, dziecko wykazuje paraliż, niedowład, głuchotę i drgawki.

Śmierć z powodu encefalopatii bilirubinowej następuje w ciągu 36 godzin po urodzeniu. Dzieci, które przeżyły, są znacznie opóźnione w rozwoju fizycznym i psychicznym, mają obniżoną odporność, dlatego często cierpią na choroby zakaźne, zapalenie płuc, a w przypadku rozprzestrzeniania się infekcji zapadają na sepsę.

Forma obrzęku i jej objawy

Aby powstała postać obrzękowa, wpływ przeciwciał matczynych na płód musi być długotrwały. Płód nie umiera od razu, ponieważ przystosowuje się do uwalniania przeciwciał z powrotem do organizmu matki i tworzy ogniska dodatkowej hematopoezy. Śledziona i wątroba są znacznie powiększone, obserwuje się przerost serca i aktywację gruczołów dokrewnych. Hipoalbuminemia prowadzi do zwiększonej przepuszczalności naczyń i uwalniania osocza do przestrzeni międzykomórkowej.

Prowadzi to do gromadzenia się płynu w:

• Tkanka podskórna;
• jama opłucnowa;
• Jama brzuszna;
• osierdzie.

Jednocześnie masa płodu i łożyska gwałtownie wzrasta (prawie 2 razy). Anemia jest znacznie wyraźna: hemoglobina spada do 35–50 g/l, a liczba czerwonych krwinek spada do 1 x 10 12 / l, we krwi występuje wiele form blastycznych. Zaburzenia te powodują śmierć płodu przed porodem lub bezpośrednio po nim. Postać obrzękowa jest uważana za najcięższy objaw hemolizy.

Jak wykryć chorobę płodu?

Aby określić ryzyko urodzenia dziecka z objawami choroby hemolitycznej, analizuje się:

• stan przyszłej matki, obecność chorób przewlekłych;
• Zgodność Rh z ojcem dziecka;
• podczas poprzednich ciąż;
• informacje o poprzednich transfuzjach krwi.

W diagnostyce ważne jest poznanie i uwzględnienie informacji na temat:

• pogorszony przebieg poprzednich ciąż;
• poronienia;
• poronienie;
• opóźnienie umysłowe i fizyczne w rozwoju istniejących dzieci.

Kobiety z czynnikami ryzyka są specjalnie rejestrowane w poradniach przedporodowych i zaleca się im wykonanie specjalnych badań przed planowaną ciążą.

U kobiet Rh ujemnych należy oznaczyć przeciwciała. Po ich wykryciu zapobiega się za pomocą specyficznej gammaglobuliny przeciw rezusowi, która osłabia agresywne właściwości.

Chorobę płodu określa się na podstawie badania płynu owodniowego pobranego podczas amniopunkcji (nakłucia macicy). Rozpoznanie stawia się na podstawie zwiększonego ciężaru właściwego i obecności bilirubiny.

Aby leczyć noworodka, ważne jest, aby postawić diagnozę natychmiast po urodzeniu.

W przypadku podejrzeń przeprowadza się następujące czynności:

• badania na przeciwciała u matki Rh-ujemnej na Rh i grupy krwi (jeśli matka ma pierwszą grupę);
• określenie grupy i przynależności Rh noworodka.

O chorobie hemolitycznej mówią:

• wygląd dziecka;
• zabarwienie skóry, płynu owodniowego i lubrykantu;
• powiększona wątroba i śledziona noworodka.

Gdy stan dziecka jest niejasny, najcenniejsza do badania dziecka jest krew pępowinowa, zmiany w niej wykrywane są wcześniej niż inne objawy.

Jeżeli nie pobrano krwi pępowinowej, w ciągu pierwszych 24 godzin ocenia się godzinny wzrost stężenia bilirubiny. Szybki wzrost wskazuje na ciężkość choroby.

Jeżeli u matki wynik testu na Rh i niezgodność grupową jest ujemny, a u dziecka występują objawy choroby hemolitycznej, rozpoczyna się leczenie dziecka i bada się inne możliwe przeciwciała u matki.

Od jakich chorób należy odróżnić chorobę hemolityczną?

W diagnostyce różnicowej konieczne jest porównanie objawów, objawów biochemicznych i klinicznych z możliwymi chorobami, którym towarzyszy żółtaczka i podwyższona bilirubina:

• wrodzone zaburzenia struktury erytrocytów;
• niedobór enzymów wątrobowych;
• talasemia;
• rozsiana koagulopatia wewnątrznaczyniowa;
• hiperbilirubinemia endokrynna (wrodzone zespoły rodzinne), zaburzenia czynności tarczycy i przysadki mózgowej.

W rozpoznaniu należy wziąć pod uwagę przyjmowanie przez matkę karmiącą leków blokujących pracę wątroby dziecka:

• sulfonamidy,
• antybiotyk nowobiocyna,
• witamina K.

Przyczyniaj się do żółtaczki u dziecka:

• cukrzyca matki z kwasicą;
• wszelkie rodzaje niedotlenienia;
• zwiększona bilirubina pośrednia bez hemolizy;
• cytomegalia;
• toksoplazmoza;
• wrodzone zapalenie wątroby;
• posocznica;
• syfilis.

Nowoczesne leczenie

Leczenie choroby hemolitycznej noworodków wymaga szybkiego usunięcia z organizmu dziecka toksycznych produktów hemolizy i przeciwciał, które wywołały tę reakcję. Oprócz tego dziecko potrzebuje ochrony narządów i układów, stymulacji i wspomagania funkcjonowania wątroby i nerek.

Za najskuteczniejszą metodę uważa się przetoczenie świeżej krwi w ilości 150–180 ml na 1 kg masy ciała. W przypadku niezgodności Rh wskazana jest krew jednogrupowa Rh-ujemna. W przypadku konfliktu krwinki czerwone grupy I rozcieńczone osoczem grupy IV przetacza się przy użyciu systemu AB0. Im wcześniej rozpocznie się transfuzję, tym większa szansa na usunięcie uszkodzonych czerwonych krwinek i ograniczenie hemolizy z uszkodzeniem wątroby, mózgu i śledziony.

W przypadku ciężkiej postaci anemii (z hematokrytem do 35%) transfuzję przez żyłę pępowinową rozpoczyna się pół godziny po urodzeniu. Do żyły zakłada się cewnik, pobiera się z niego 10 ml krwi i podaje taką samą ilość krwi dawcy. Procedura trwa do trzech godzin. Po każdych 100 ml uzupełnienia dziecku podaje się roztwór chlorku wapnia i 10 ml glukozy.

Jednocześnie wymagana jest detoksykacja: płyn doustnie przez rurkę przełykową, dożylne podanie glukozy, osocza, albuminy.

Nie wspierając składu kwasowo-zasadowego krwi, podawane konserwanty (cytryniany) mogą spowodować zatrzymanie akcji serca. Dlatego lepiej jest używać krwi dawcy z roztworami alkalizującymi.

Podczas leczenia pediatrzy monitorują wskaźniki krzepnięcia krwi dziecka. Istnieją różne podejścia do stosowania heparyny. Niektórzy autorzy uważają, że niepożądaną konsekwencją tego leku jest podwyższony poziom kwasów tłuszczowych, które mogą działać jak bilirubina.

W celu poprawy funkcji komórek wątroby stosuje się fenobarbital, roztwór siarczanu magnezu, ksylitol, sorbitol, ATP i metioninę. Prednizolon stosuje się w ciągu 7 dni.

Dziecko poddawane jest intubacji dwunastnicy w celu usunięcia zastoju żółci.

Karmienie odbywa się przy użyciu mleka dawcy, które nie zawiera przeciwciał. Domięśniowo należy podawać witaminy E, B i C. Objawy uszkodzenia układu nerwowego wymagają podania witaminy B 12.

Technika fototerapii (ekspozycja na lampę światła niebieskiego) pozwala nasilić utlenianie bilirubiny i przekształcić ją w nietoksyczny związek. Sesje odbywają się po 12 godzin dziennie i nie dłużej niż tydzień.

Podczas fototerapii wymagana jest ochrona oczu, pomiar temperatury ciała, wydzielanie i podawanie płynów oraz oznaczanie hematokrytu.

Należy kontrolować morfologię krwi co 2 tygodnie od wypisu dziecka ze szpitala położniczego, aż do ukończenia przez dziecko drugiego miesiąca życia.

Prognoza i konsekwencje

Dzięki terminowemu leczeniu dzieci z chorobą hemolityczną ich rozwój nie ucierpi. Jeśli poziom bilirubiny we krwi osiągnął krytyczny poziom i nie przeprowadzono pełnego leczenia, śmierć następuje w pierwszych dniach życia. Dzieci, które przeżyły, mają negatywne konsekwencje w postaci:

• zaburzona psychika;
• opóźnienie rozwoju fizycznego i psychicznego;
• zaburzenia mowy;
• utrata słuchu.

Dalsze leczenie kończy się niepowodzeniem. Dzieci co jakiś czas przechodzą zajęcia rehabilitacyjne na oddziałach pielęgniarskich.

Stwierdzono niepełnosprawność, dziecko wymaga stałej opieki

W przypadku resztkowych ogniskowych zaburzeń mózgu przeprowadza się terapię regeneracyjną: masaż, witaminy z grupy B, Aminalon i inne leki nootropowe doustnie.

Opcje zapobiegania

W przypadku stwierdzenia wysokiego ryzyka na podstawie wywiadu i poziomu przeciwciał we krwi, kobieta jest obserwowana przez specjalistów w ośrodku okołoporodowym. Możliwe jest usunięcie lub zmniejszenie stanu uczulenia:

• w ostatnich dziesięciu dniach ciąży - za pomocą „przesadzenia” skóry ojca dziecka;
• bezpośrednio po porodzie (w ciągu pierwszych 72 godzin) – podanie gammaglobuliny przeciw rezusowi.

Zapobieganie to należy prowadzić także w przypadku nieudanego porodu lub aborcji.

Wzrost poziomu przeciwciał we krwi jest wskazaniem do hospitalizacji kobiety i wcześniejszego porodu (2 tygodnie wcześniej).

Nowoczesne ośrodki mają możliwość wykonania wewnątrzmacicznej wymiany krwi płodu. Metody profilaktyki są możliwe tylko przy świadomym podejściu matki i ojca do zdrowia swojego potomstwa. Jakakolwiek niechęć przyszłej matki do wykonania badań krwi, wizyty u położnika-ginekologa lub pójścia do szpitala jest obarczona martwym porodem i poważnymi powikłaniami w rozwoju dzieci.

Choroba hemolityczna noworodków (inna nazwa erytroblastozy) występuje na tle niezgodności krwi matki z krwią płodu z powodu wielu czynników. Choroba jest bardzo poważna, ponieważ często rozwija się w okresie prenatalnym i może przybierać różne formy, ale skutek zaniedbania jest ten sam - hemoliza czerwonych krwinek i śmierć płodu (lub noworodka).

Hemoliza czerwonych krwinek polega na zniszczeniu błony czerwonych krwinek i uwolnieniu hemoglobiny do osocza. Sam ten proces jest normalny, ponieważ po 120 dniach kończy się cykl życiowy czerwonych krwinek. Jeśli jednak w pewnych okolicznościach nastąpi patologiczne zniszczenie, cały mechanizm układu krążenia zostaje zakłócony. Uwolniona hemoglobina w dużych ilościach po uwolnieniu do osocza jest trująca, ponieważ przeciąża organizm wysoką zawartością bilirubiny, żelaza itp. Ponadto prowadzi do rozwoju anemii.

Jeśli uwolniona zostanie zbyt duża ilość bilirubiny w postaci toksycznej, ucierpią na tym narządy biorące udział w jej przemianie i wydalaniu.

Wolna bilirubina z krwi przedostaje się do wątroby, gdzie ulega sprzęgnięciu, czyli neutralizacji. Ale gdy jest go dużo, wątroba po prostu nie ma czasu na przetworzenie dużej ilości. W rezultacie neurotoksyczna postać tego specjalnego pigmentu wędruje z jednego narządu do drugiego, spowalniając procesy oksydacyjne i powodując destrukcyjne zmiany w tkankach i narządach na poziomie komórkowym, łącznie z ich zniszczeniem.

W stężeniach powyżej 340 µmol/l bilirubina przenika przez barierę krew-mózg, zmieniając struktury mózgu. W przypadku wcześniaków wystarczające jest stężenie 200 µmol/l. W ten sposób rozwija się encefalopatia bilirubinowa, zatruwająca mózg i prowadząca do późniejszej niepełnosprawności.

Chorobę charakteryzuje także tzw. hematopoeza pozaszpikowa – procesy, podczas których krew powstaje nie w tkance szpiku kostnego, ale w innych narządach: wątrobie, śledzionie, węzłach chłonnych. W związku z tym dochodzi do powiększenia wymienionych narządów i braku ważnych mikroelementów, takich jak cynk, kobalt, żelazo i miedź. Produkty rozpadu erytrocytów „osiadają” w komórkach trzustki, nerek i innych narządów.

Przyczyny rozwoju hemolizy

Postęp choroby hemolitycznej noworodków z reguły jest spowodowany niezgodnością krwi matki i dziecka z powodu czynnika Rh lub z powodu konfliktu ABO. Ale nawet przy tak ustalonych kombinacjach genetycznych (rozważymy teraz szczegółowo istotę problemu) hemoliza czerwonych krwinek występuje nie więcej niż w 6 przypadkach na 100. Oznacza to, że warto walczyć o życie dziecka, istnieją skuteczne metody leczenia. Porozmawiajmy bardziej szczegółowo o powszechnych niezgodnościach krwi.

Konflikt systemowy ABO

Jak wiadomo, według systemu ABO istnieją 4 kombinacje, które tworzą 4 grupy krwi. Tak więc, jeśli matka ma grupę krwi O (I), a nienarodzone dziecko ma II lub III, możliwy jest konflikt immunologiczny antygen-przeciwciało. Chociaż powszechnie przyjmuje się, że „wrogość” według układu ABO występuje częściej niż konflikt Rh, choroba hemolityczna noworodków w tym przypadku jest znacznie łatwiejsza, a czasami jest ledwo zauważalna, dlatego nie zawsze jest diagnozowana.

Konflikt rezusowy

Czynnik Rh może być dodatni lub ujemny i jest oznaczony odpowiednio jako Rh+ i Rh-. Obecność lub brak tego czynnika (pewnego antygenu D na powierzchni czerwonych krwinek) w żaden sposób nie wpływa na zdrowie jego właściciela i samo życie, z wyjątkiem jednej sytuacji: jeśli nie mówimy o kobiecie z ujemnym czynnikiem Rh, który wziął ślub i chce mieć dzieci od ojca o dodatnim czynniku Rh. Zwiększa się wtedy ryzyko powikłanych ciąż i ciąży.

Konflikt Rh objawia się, gdy krew kobiety jest Rh ujemna, ale krew jej nienarodzonego dziecka jest Rh dodatnia. Skąd taka wrogość? W momencie, gdy krew płodu Rh-dodatnia dostanie się do krwiobiegu matki Rh-ujemnej, układ odpornościowy kobiety alarmuje o inwazji „obcych”, ponieważ jej organizm nie jest zaznajomiony z białkiem Rh. Produkowane są przeciwciała, których celem jest zniszczenie „wroga”, którym okazuje się… krew własnego dziecka!

Pierwsza ciąża zwykle przebiega bez powikłań, ponieważ układ odpornościowy matki nie jest jeszcze uwrażliwiony, a przeciwciała wytwarzane są w małych ilościach. Są jednak sytuacje, w których ryzyko konfliktu Rh jest wysokie. Obejmują one:

• drugie i kolejne porody (za każdym razem wzrasta ryzyko konfliktu);
• ciąża pozamaciczna;
• pierwsza ciąża zakończyła się poronieniem lub aborcją;
• transfuzja krwi wcześniej Rh dodatniej, a przedawnienie nie odgrywa żadnej roli.

Zdarzają się sytuacje, gdy matka i dziecko stają się „wrogami krwi”

Pocieszenie jest takie, że 85% ludzi rasy białej ma czynnik Rh dodatni.

Charakter choroby i objawy

Istnieje kilka postaci choroby hemolitycznej noworodków:

1. Anemiczny. Najkorzystniejszy w odniesieniu do ciężkości choroby, ponieważ ma minimalny szkodliwy wpływ na płód. Niedokrwistość z reguły nie jest diagnozowana natychmiast, ale dopiero 15-20 dni po urodzeniu. Skóra staje się blada, wzrasta poziom bilirubiny niezwiązanej, ale ogólnie stan dziecka jest zadowalający i dobrze reaguje na leczenie.
2. Obrzęk. Najcięższy wariant choroby, występujący w 2% przypadków. Rozwój zaczyna się w łonie matki i często kończy się śmiercią dziecka. Jeśli uda mu się przeżyć, stan jest bardzo poważny: stwierdza się anemię, powiększone są granice serca, śledziony, wątroby i innych narządów, występuje niedobór albumin. Masa ciała noworodka jest 2 razy większa niż normalnie. Podskórna tkanka tłuszczowa ulega obrzękowi, a dziecko często rodzi się z zapaleniem opłucnej, zapaleniem osierdzia i wodobrzuszem.
3. Żółtaczka. Występuje na tle zatrucia bilirubiną i charakteryzuje się bogatym żółtawym odcieniem skóry, który jest widoczny natychmiast po urodzeniu lub po 24 godzinach. Nasilenie choroby ocenia się na podstawie szybkości pojawienia się żółtaczki. Narodziny dziecka najczęściej mają miejsce w wyniku przedwczesnego porodu. W przypadku kernicterus obserwuje się drgawki, wymioty, częste niedomykanie, noworodek jest ospały, a odruch ssania jest słabo rozwinięty. W przypadku encefalopatii bilirubinowej cierpi centralny układ nerwowy, co następnie wpływa na rozwój umysłowy dziecka.

Diagnostyka

Rejestrując kobietę w ciąży, najpierw określa się jej grupę krwi i współczynnik Rh. Przyszłe matki z ujemnym czynnikiem Rh znajdują się pod szczególną, szczególną opieką położników. Przyszły ojciec przechodzi takie samo badanie. Kobieta jest szczegółowo pytana o poprzednie ciąże, jak przebiegały, czy zdarzały się poronienia, przerwania ciąży itp.

Kobieta w ciąży musi zostać zbadana na czas i wykonać niezbędne badania

Matkom Rh-ujemnym co najmniej trzykrotnie w czasie ciąży pobiera się krew w celu określenia miana przeciwciał anty-Rhes. W przypadku podejrzenia konfliktu immunologicznego wykonuje się amniopunkcję (metoda badania płynu owodniowego), dzięki której uzyskuje się dane dotyczące gęstości optycznej bilirubiny płodowej i stężenia innych pierwiastków. Czasami uciekają się do kordocentezy.

Podczas badania ultrasonograficznego szczególną uwagę zwraca się na możliwe zgrubienie łożyska, tempo jego wzrostu, obecność wielowodzia, wodobrzusze, poszerzenie granic wątroby i śledziony. Wszystko to razem może wskazywać na obrzęk łożyska i rozwój choroby hemolitycznej. Kardiotokografia pozwala ocenić czynność serca i wykryć ewentualne niedotlenienie.

Po urodzeniu rozpoznanie choroby opiera się na widocznych objawach (żółtaczka powłok, stany anemiczne) i wynikach badań w miarę upływu czasu. Ocenia się np. zawartość bilirubiny i hemoglobiny we krwi pępowinowej oraz obecność (lub brak) erytroblastów.

Leczenie

Głównym celem objawów hemolitycznych jest terapia antytoksyczna, czyli usuwanie toksycznych substancji z organizmu dziecka, w szczególności wolnej bilirubiny.

Fototerapia jest bardzo skuteczna. Metoda opiera się na obserwacjach, że pod wpływem światła dziennego zażółcenie skóry (objaw hiperbilirubinemii) ulega znacznemu zmniejszeniu na skutek rozkładu i wydalania bilirubiny niezwiązanej.

Do przeprowadzenia zabiegu wykorzystuje się świetlówki o świetle niebieskim, białym i niebiesko-białym. Przepisując sesje fototerapii, biorą pod uwagę nie tylko poziom bilirubiny, ale także masę ciała, a także wiek noworodka. Podczas sesji dziecko przebywa w specjalnym podgrzewanym łóżeczku lub w inkubatorze. Co 8-12 godzin pobierana jest krew w celu laboratoryjnego monitorowania bilirubiny.

Po rozpoczęciu powszechnego stosowania fototerapii zapotrzebowanie na zastępczą transfuzję krwi zmniejszyło się o 40%, czas opieki nad dziećmi z żółtaczką został skrócony, a powikłania stały się o rząd wielkości mniejsze.

Leczenie obejmuje również normalizację czynności wątroby poprzez wprowadzenie witamin B, E, C i kokarboksylazy. Usprawniają procesy metaboliczne. Leki choleretyczne pomagają zwalczać zagęszczenie żółci, a lewatywy oczyszczające i stosowanie węgla aktywowanego spowalniają wchłanianie bilirubiny w jelitach. Prowadzona jest ogólna terapia infuzyjna detoksykująca.

Fototerapia jest bardzo skuteczną metodą walki z żółtaczką noworodków

W ciężkich sytuacjach (rozwój niedokrwistości) leczenie przeprowadza się niezwłocznie, stosując transfuzję wymienną krwi lub jej składników, na przykład czerwonych krwinek. W tym przypadku brana jest pod uwagę przynależność Rh płodu.

Czy można karmić piersią?

Wcześniej karmienie piersią dzieci w przypadku konfliktu Rh lub choroby hemolitycznej było zabronione, później pozwolono na karmienie piersią dopiero 2 tygodnie po urodzeniu. Uważano, że przeciwciała anty-Rh zawarte w mleku mogą zaszkodzić dziecku. Teraz udowodniono, że gdy dostaną się do przewodu żołądkowego, są niszczone przez kwas solny i enzymy, więc nie mogą przedostać się do krwioobiegu, a zatem wyrządzić szkody.

Prognozy

Trudno powiedzieć, jak objawy hemolityczne wpłyną na dziecko w przyszłości, wszystko zależy od ciężkości choroby. W najbardziej niekorzystnych przypadkach obserwuje się późniejsze opóźnienia rozwojowe i porażenie mózgowe w różnych objawach. W prostszych sytuacjach układ wątrobowo-żółciowy cierpi z powodu dużego obciążenia, dziecko jest podatne na alergie, specjalne reakcje na szczepienia, możliwy rozwój zeza i problemy ze słuchem.

Zapobieganie

Działania zapobiegawcze można podzielić na dwa etapy.

Kiedy kobieta nie jest uczulona

Oznacza to, że jej krew Rh-ujemna nie napotkała wcześniej antygenów Rh-dodatnich. Taka matka powinna z niepokojem podchodzić do pierwszej ciąży, ponieważ ma największe szanse na pomyślny wynik. Stanowczo odradza się aborcji i transfuzji krwi. W trzecim trymestrze kilka razy wykonuje się badanie krwi w celu wykrycia przeciwciał.

Kiedy kobieta jest uczulona

W ciągu pierwszych 24 godzin po pierwszym porodzie i urodzeniu dziecka Rh dodatniego podaje się immunoglobulinę, której zadaniem jest zapobieganie tworzeniu się przeciwciał Rh we krwi matki. Podobną procedurę wykonuje się również po:

• ciąża pozamaciczna;
• aborcje;
• transfuzja krwi Rh dodatniej;
• specyficzna diagnostyka płodu: amniopunkcja, biopsja kosmówki, kordocenteza.

Inną możliwością zapobiegania jest specyficzna hiposensytyzacja. Jego istota jest następująca: płatek skóry męża (Rh +) przeszczepia się żonie (z Rh -), a następnie przeciwciała „przerzucają” swoją uwagę na przeszczep, zmniejszając w ten sposób prawdopodobieństwo hemolizy czerwonych krwinek płodu .

Jak widać choroba hemolityczna ma poważne konsekwencje. Z tego powodu niezwykle ważne jest, aby kobieta z krwią Rh-ujemną pamiętała o swoim statusie Rh i odpowiedzialnie podchodziła do kwestii macierzyństwa i rodzenia dzieci. Jeśli położnik-ginekolog powie, że należy wykonać dodatkowe badania, lepiej to zrobić, aby sytuacja nie wymknęła się spod kontroli. Równie ważne jest terminowe leczenie. Wtedy ryzyko wystąpienia hemolizy czerwonych krwinek i wszystkich wynikających z tego konsekwencji zostanie zminimalizowane.