09.09.2020

Patologiczna hemoliza. Diagnostyka różnicowa niedokrwistości hemolitycznej. Kliniczne i laboratoryjne parametry niszczenia czerwonych krwinek

Objawy hemolizy wewnątrzkomórkowej.

Nabyta niedokrwistość hemolityczna

Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna

· GA związane z przerwaniem błony erytrocytów – mikrosferocytoza, owalocytoza, stomatocytoza.

· GA związane z upośledzoną aktywnością enzymów w erytrocytach – dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, kinazy pirogronianowej itp.

· HA związany z naruszeniem struktury lub syntezy łańcuchów hemoglobiny – talasemia, anemia sierpowata, nosicielstwo nieprawidłowej hemoglobiny.

· GA pochodzenia immunologicznego.

· HA spowodowany zmianą struktury błony erytrocytów na skutek mutacji somatycznej – choroba Marchiafavy-Mikkeli.

· HA spowodowane mechanicznym uszkodzeniem błony erytrocytów – protezy zastawek serca.

· HA wywołany chemicznym uszkodzeniem erytrocytów – trucizny hemolityczne, ołów.

Patogeneza GA

W najbardziej ogólnej formie patogenezę niedokrwistości hemolitycznej można przedstawić w następujący sposób. Istnieją dwa główne sposoby przedwczesnej śmierci czerwonych krwinek - wewnątrzkomórkowy lub zewnątrznaczyniowy i wewnątrznaczyniowy. Liza pozanaczyniowa zachodzi w śledzionie, gdzie czerwone krwinki mogą być wychwytywane przez makrofagi. Proces ten ulega wzmocnieniu pod dwoma warunkami: 1) zmianą właściwości powierzchni czerwonych krwinek, na przykład podczas wiązania immunoglobulin, dla których na makrofagach znajdują się specyficzne receptory; 2) ograniczenie możliwości deformacji czerwonych krwinek, co utrudnia im przejście przez naczynia śledziony. Zwiększona hemoliza wewnątrznaczyniowa może wystąpić w wyniku mechanicznego urazu czerwonych krwinek, utrwalenia dopełniacza na ich powierzchni lub narażenia na toksyny egzogenne. Każdy z tych czynników lub ich kombinacja może odgrywać rolę w patogenezie różnych postaci niedokrwistości hemolitycznej.

HA - oznaki hemolizy

· Zażółcenie skóry i twardówki;

· splenomegalia;

niedokrwistość normochromiczna, zwiększona liczba retikulocytów;

· w szpiku kostnym wzrasta zawartość erytroblastów i normoblastów; hiperbilirubinemia spowodowana wolną bilirubiną pośrednią;

· Urobilin oznacza się w moczu;

· zwiększona zawartość sterkobiliny w kale;

· zmniejszona oporność osmotyczna czerwonych krwinek.

· Mocz jest czerwony, czarny lub brązowy w wyniku uwolnienia wolnej hemoglobiny, w postaci niezmienionej lub w postaci hemosyderyny;

Wolną hemoglobinę oznacza się we krwi;

· rozwija się hemosyderoza narządów wewnętrznych;

· Rozwija się niedokrwistość normochromiczna.

Dziedziczna mikrosferocytoza

Dziedziczna mikrosferocytoza (choroba Minkowskiego-Choffarda) jest chorobą dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący. Jest to spowodowane defektem białek błonowych czerwonych krwinek. Przepuszczalność błony zostaje zakłócona, nadmiar sodu dostaje się do czerwonych krwinek, co prowadzi do zwiększenia objętości czerwonych krwinek i naruszenia ich zdolności do deformacji. W naczyniach śledziony następuje oddzielenie części powierzchni czerwonych krwinek, skrócenie ich długości życia i zwiększenie zniszczenia przez makrofagi. Głównymi objawami klinicznymi choroby są umiarkowana żółtaczka, powiększona śledziona, skłonność do tworzenia kamieni żółciowych i umiarkowana niedokrwistość normochromiczna. Wątroba zwykle się nie powiększa. Ponieważ żółtaczka ma charakter okresowy, pojawia się ból w prawym podżebrzu i powiększona śledziona, pacjenci często są długo leczeni jako cierpiący na przewlekłe zapalenie wątroby lub zapalenie pęcherzyka żółciowego. Kluczowymi objawami pozwalającymi na postawienie prawidłowego rozpoznania są: niedokrwistość, mikrosferocytoza, wzrost liczby retikulocytów oraz przewaga bilirubiny wolnej (pośredniej) w hiperbilirubinemii. Metody weryfikujące to badanie na oporność osmotyczną erytrocytów, która u większości pacjentów jest obniżona, a także samoistną lizę erytrocytów po dwudniowej inkubacji. Główną metodą leczenia jest splenektomia, która u zdecydowanej większości pacjentów prowadzi do wirtualnego wyleczenia.

Dziedziczna GA spowodowana niedoborem enzymu dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G-6-PDH)

Niedobór G-6-FDG jest dziedziczony w sposób recesywny i dotyka głównie mężczyzn. Przy niskiej aktywności enzymatycznej w erytrocytach zostają zakłócone procesy redukcji fosforanu dinukleotydu nikotynamidowego (NADP) i przemiany utlenionego glutationu w zredukowany glutation, który chroni erytrocyt przed działaniem hemolitycznych środków utleniających. Hemoliza pod ich wpływem rozwija się wewnątrz naczyń w zależności od rodzaju kryzysu. Substancjami wywołującymi kryzys hemolityczny mogą być leki przeciwmalaryczne, sulfonamidy, leki przeciwbólowe, nitrofurany i produkty roślinne (fasola, rośliny strączkowe). Hemoliza następuje 2-3 dni po zażyciu leku. U pacjenta wzrasta temperatura, pojawia się silne osłabienie, ból brzucha i powtarzające się wymioty. Często rozwija się zapaść. Ciemny lub nawet czarny mocz jest objawem hemolizy wewnątrznaczyniowej i pojawienia się w moczu hemosyderyny. Czasami z powodu zablokowania kanalików nerkowych przez produkty hemolizy rozwija się ostra niewydolność nerek. Pojawia się żółtaczka, określa się powiększenie wątroby i śledziony. Badanie krwi ujawnia normochromiczną ciężką niedokrwistość, retikulocytozę, w rozmazie znajduje się wiele normocytów i ciałek Heinza (zdenaturowana hemoglobina). Zwiększa się zawartość wolnej bilirubiny we krwi. Oporność osmotyczna erytrocytów jest prawidłowa lub zwiększona. Decydującą metodą diagnostyczną jest wykrycie spadku poziomu G-6-FDG w erytrocytach. Leczenie polega na przetoczeniu świeżo cytrynionowanej krwi, dożylnym podaniu płynów i podaniu leku Desferal.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna jest najczęstszą postacią nabytej niedokrwistości hemolitycznej. Istnieją objawowe i idiopatyczne warianty tej niedokrwistości. Objawy objawowe występują na tle chorób, w których występują defekty immunologiczne, takich jak przewlekła białaczka limfatyczna, limfogranulomatoza, szpiczak, rozsiane choroby tkanki łącznej, przewlekłe zapalenie wątroby i marskość wątroby. Jeżeli pojawienia się autoprzeciwciał nie można wytłumaczyć żadną konkretną chorobą, stawia się diagnozę niedokrwistości idiopatycznej. W autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej spowodowanej defektem tolerancji immunologicznej normalne czerwone krwinki są rozpoznawane przez komórki immunokompetentne jako „obce” i wytwarzane są przeciwko nim przeciwciała. Są one osadzane na czerwonych krwinkach, wychwytywane przez makrofagi i poddawane zniszczeniu (hemolizie) w śledzionie, wątrobie i szpiku kostnym. Zgodnie z przebiegiem klinicznym wyróżnia się ostre i przewlekłe formy niedokrwistości hemolitycznej. Ostra postać przebiega jako kryzys hemolityczny - pojawia się nagłe osłabienie, kołatanie serca, duszność, gorączka, żółtaczka, szybko nasilają się hematologiczne objawy choroby, co umożliwia postawienie prawidłowej diagnozy, ponieważ w poważnym stanie pacjenta Często w pierwszej kolejności diagnozuje się sepsę, zapalenie płuc itp. Postać przewlekła zaczyna się powoli, stopniowo, pojawia się żółtaczka i pojawiają się umiarkowane objawy zespołu niedotlenienia krążeniowego. Na uwagę zasługuje powiększenie śledziony i w mniejszym stopniu wątroby. Badanie krwi ujawnia niedokrwistość normochromiczną, retikulocytozę, mikrosferocytozę erytrocytów, zwykle umiarkowaną. Istnieją wszystkie oznaki zwiększonej hemolizy - wzrost zawartości wolnej bilirubiny we krwi, zmniejszenie oporności osmotycznej czerwonych krwinek i zwiększenie wydalania sterkobiliny z kałem. Autoimmunologiczny charakter niedokrwistości potwierdza się za pomocą bezpośredniego testu Coombsa, który u zdecydowanej większości pacjentów z autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną daje wynik pozytywny. Leczenie rozpoczyna się od przepisania dużych dawek glikokortykosteroidów - 60-80 mg prednizolonu na dzień, po uzyskaniu pozytywnego efektu dawkę stopniowo zmniejsza się do dawki podtrzymującej, takie leczenie prowadzi się przez 2-3 miesiące. Wskazana jest terapia zastępcza trzykrotnie przemytymi erytrocytami, indywidualnie dobranymi pośrednim testem Coombsa – 2 dawki 2 razy w tygodniu. W przypadku niewystarczającej skuteczności glikokortykosteroidów wskazana jest splenektomia. Jeśli splenektomia nie daje pozytywnych wyników, przepisuje się leki immunosupresyjne: 6-merkaptopurynę lub azatioprynę 100-150 mg dziennie; chlorobutyna 10-15 mg/dzień.

Choroba Marchiafavy-Miceli

Jest to nabyta niedokrwistość hemolityczna z przetrwałą hemosyderinurią i napadową nocną hemoglobinurią. Hemoliza wewnątrznaczyniowa. Choroba rozwija się w wyniku mutacji somatycznej komórek erytroidalnych wraz z rozwojem patologicznego klonu erytrocytów o zwiększonej wrażliwości na czynniki hemolityczne. Intensywność hemolizy wzrasta pod wpływem dopełniacza, propedyny, trombiny i kwasicy. Zespół krążeniowo-niedotlenienia jest dość wyraźny. Ponadto pacjenci skarżą się na bóle brzucha o różnej lokalizacji spowodowane zakrzepicą włośniczkową naczyń krezkowych. Często występują oznaki zakrzepicy innych naczyń. Typowym objawem choroby jest oddawanie czarnego moczu, szczególnie w nocy, po śnie (nocna hemoglobinuria). Obiektywnie stwierdza się łagodną żółtaczkę, umiarkowane powiększenie śledziony i hepatomegalię. W większości przypadków niedokrwistość jest normochromiczna. Często występuje leukopenia i trombocytopenia. Leczenie odbywa się za pomocą transfuzji trzykrotnie przemytych czerwonych krwinek. Heparyna jest przepisywana w celu zapobiegania i leczenia zakrzepicy. Stosuje się również reopoliglucynę. Aby zapobiec rozwojowi hemosyderozy nerek - desferal.

Hemoglobinopatie - definicja, patogeneza

Hemoglobinopatie to grupa stanów patologicznych, których przyczyną są zaburzenia w strukturze łańcuchów globiny – wymiana jednego lub większej liczby aminokwasów w łańcuchu globiny, brak odcinka łańcucha lub jego wydłużenie. Obraz kliniczny hemoglobinopatii jest różny i zależy od lokalizacji wymiany. Hemoglobinopatie mogą objawiać się niedokrwistością, nie powodować żadnych zmian we krwi lub występować ze wzrostem zawartości hemoglobiny i czerwonych krwinek.

Anemia sierpowata

Najczęstsza postać hemoglobinopatii, spotykana u osób rasy Negroidów, wynika z obecności u pacjenta hemoglobiny S, która różni się od hemoglobiny A u zdrowych osób zastąpieniem jednego aminokwasu w łańcuchu B, a mianowicie waliną zamiast Kwas glutaminowy. Prowadzi to do ponad 100-krotnego zmniejszenia rozpuszczalności hemoglobiny S w porównaniu do hemoglobiny A i w związku z tym rozwoju zjawiska sierpowatego. Czerwone krwinki w kształcie sierpa stają się sztywniejsze i „utknęły” w naczyniach włosowatych. Prowadzi to do rozwoju zakrzepicy w różnych narządach. Obraz kliniczny anemii sierpowatej obejmuje niedokrwistość normochromiczną i powikłania zakrzepowe. Niedokrwistość jest zwykle umiarkowana, a w zabarwionym rozmazie widoczne są sierpowate czerwone krwinki. Zwiększa się zawartość retikulocytów, zwiększa się zawartość wolnej bilirubiny. Zwiększa się liczba erytrokariocytów w szpiku kostnym. Zakrzepy mnogie powodują objawy, takie jak ból stawów, obrzęk stóp i nóg. Występuje aseptyczna martwica głów kości udowej i kości ramiennej. Pacjenci często skarżą się na bóle brzucha o różnej lokalizacji, rozwijają się zawały płuc i śledziony. Czasami ciężkie kryzysy hemolityczne rozwijają się wraz z pojawieniem się czarnego moczu, spadkiem poziomu hemoglobiny i wzrostem temperatury. Leczenie pacjentów z niedokrwistością sierpowatą jest wyzwaniem. Konieczne jest zwiększenie podawania płynów, co ogranicza zjawisko sierpowatości i zapobiega zakrzepicy. Konieczne jest zwalczanie powikłań infekcyjnych, tlenoterapia, a w ciężkich przypadkach transfuzja czerwonych krwinek.

Talasemia

Jest to grupa chorób dziedzicznych, w których zaburzona jest synteza jednej lub większej liczby podjednostek (łańcuchów) hemoglobiny. W rezultacie synteza hemoglobiny zmniejsza się przy normalnej zawartości żelaza, rozwija się niedokrwistość hipochromiczna, a czerwone krwinki są mikrocytarne i hipochromiczne. W przeciwieństwie do jakościowych defektów hemoglobiny, talasemie charakteryzują się ilościowymi zmianami w syntezie łańcuchów hemoglobiny. W zależności od zmniejszenia syntezy jednego lub drugiego łańcucha wyróżnia się talasemię a i b. Zjawisko redukcji łańcucha można udowodnić i ustalić jego genezę za pomocą testu in vitro poprzez inkubację retikulocytów z aminokwasami, z których jeden jest znakowany znacznikiem radioaktywnym. Spektrum zaburzeń w talasemii jest bardzo szerokie – od subtelnych zmian morfologicznych po ciężki stan pacjentów. Leczenie jest objawowe – transfuzja czerwonych krwinek. W przypadku częstych kryzysów hemolitycznych - splenektomia.

Niedokrwistość aplastyczna (AA) - definicja, główne czynniki etiologiczne

Niedokrwistość aplastyczna to grupa stanów patologicznych, w których stwierdza się pancytopenię, zahamowanie krążenia w szpiku kostnym i brak cech hemoblastozy.

Niedokrwistość hemolityczna z hemolizą wewnątrznaczyniową.

Są to ostre choroby, które często rozwijają się pod wpływem niekorzystnych wpływów zewnętrznych, leków i toksyn.

Hemoliza zachodzi głównie w naczyniach włosowatych nerek - hemoliza nerkowa. Kiedy czerwone krwinki ulegają zniszczeniu, kawałki ich zrębu zatykają naczynia włosowate nerek i rozwija się niewydolność nerek. Podczas hemolizy erytrocytów uwalniana jest wolna hemoglobina, która wiąże się z haptoglobiną osocza, tworząc kompleks, który nie przechodzi przez filtr nerkowy. Jeśli hemoliza prowadzi do zniszczenia dużej liczby czerwonych krwinek, stężenie wolnej hemoglobiny gwałtownie wzrasta, nie cała wiąże się z haptoglobiną, a nadmiar przechodzi przez filtr nerkowy. Nabłonek nerek adsorbuje wolną hemoglobinę i utlenia ją do hemosyderyny.

Nabłonek kanalików nerkowych obciążony hemosyderyną złuszcza się i pojawia się w moczu, a w osadzie obecne są ziarna hemosyderyny. Część wolnej hemoglobiny niezwiązanej z haptoglobiną przechodzi przez naczynia wątrobowe, gdzie hemoglobina rozkłada się na hem i globinę. Hem wchodzi do krwi, przyłącza się do albumin i tworzy methemalbuminę, dzięki czemu krew nabiera brązowego lakieru podczas hemolizy wewnątrznaczyniowej.

Methemalbuminę można łatwo oznaczyć w osoczu i surowicy za pomocą spektrofotometru. Zwykle nie występuje, pojawia się w przebiegu hemolizy wewnątrznaczyniowej. Jeśli hemoliza wewnątrznaczyniowa jest wyraźna, w moczu pojawia się wolna hemoglobina, mocz jest prawie czarny.

Laboratoryjne objawy hemolizy wewnątrznaczyniowej: hemoglobinemia, hemoglobinuria (z powodu wolnej hemoglobiny) i hemosyderinuria nie są absolutnym dowodem ostrej hemolizy wewnątrznaczyniowej, ponieważ występują również w innych chorobach, takich jak hemochromatoza

(nadmiar żelaza w organizmie, gdy miejscem jego odkładania są kanaliki nerkowe).

Zatem ostra hemoliza wewnątrznaczyniowa jest chorobą nabytą. Należy rozróżnić hemolizę wewnątrzkomórkową i wewnątrznaczyniową. Ich taktyka leczenia jest inna. W przypadku hemolizy wewnątrzkomórkowej konieczna jest splenektomia, w przypadku hemolizy wewnątrznaczyniowej nie jest to wskazane.

Są to choroby nabyte, często pochodzenia immunologicznego. Miejsce hemolizy zależy od rodzaju powstałych przeciwciał. Jeśli tworzą się hemolizyny – hemoliza

wewnątrznaczyniowe, jeśli aglutyniny – hemoliza wewnątrzkomórkowa.

Niedokrwistość hemolityczna może klinicznie występować w postaci chorób przewlekłych, które okresowo zaostrzają się w wyniku hemolizy lub przełomów pod wpływem niekorzystnych czynników.

Kryzysy hemolityczne rozwijają się okresowo, poza kryzysem pacjenci są zdrowi. Aby zdiagnozować niedokrwistość hemolityczną, stosuje się pewien zestaw testów (laboratoryjne oznaki hemlizy). W rezultacie ujawniają się:

1. Niedokrwistość, często normochromiczna, normocytowa.

2. Zmiany w morfologii erytrocytów (mikrosferocytów), sferocytów, erytrocytów docelowych.

W dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej liczba czerwonych krwinek

tak zmodyfikowanej formy - 60 - 70%.

3. Wysoka retikulocytoza. Retikulocyty odzwierciedlają funkcję regeneracyjną szpiku kostnego w odniesieniu do erytropoezy. Szczególnie wysoka retikulocytoza po przełomach hemolitycznych (30 - 40 - 50 - 70%). Przy normalnym zabarwieniu rozmazu retikulocyty wyglądają jak polichromatofile.

4. Zmniejszona oporność osmotyczna erytrocytów w pewnych warunkach

rodzaje niedokrwistości hemolitycznej, na przykład dziedziczna

mikrosferocytoza Minkowskiego-Choffarda lub dziedziczna

sferocytoza.

5. W erytrocytach - wtręty w postaci ciałek Heinza lub wtrętów

niestabilna hemoglobina.

W ostrej hemolizie wewnątrznaczyniowej, hemoglobinemii spowodowanej wolną hemoglobiną, hemoglobinurią spowodowaną związaną hemoglobiną, hemosyderynurią i methemalbuminą we krwi. Z hemolizą wewnątrzkomórkową - bilirubinemią (z powodu wolnej). Jeśli hemoliza jest łagodna, a wątroba ma dobrą zdolność przekształcania wolnej bilirubiny w bilirubinę związaną, wówczas pacjent będzie miał niski poziom bilirubinemii lub może nawet nie mieć bilirubinemii.

Z wyraźną hemolizą wewnątrzkomórkową, urobilirubinurią, zwiększoną sterkobiliną w kale, bogatym kolorem żółci.

Zwiększa się liczba syderoblastów w szpiku kostnym. Częściej podwyższony poziom żelaza w surowicy. W razie potrzeby (podejrzenie dziedzicznej mikrosferocytozy) wykonuje się dodatkowe badanie na autohemolizę czerwonych krwinek. W przypadku choroby hemolitycznej noworodka - test Coombsa na obecność przeciwciał przeciwko czerwonym krwinkom. Po kryzysie hemolitycznym we krwi obwodowej pojawiają się normoblasty.

Dziedziczna mikrosferocytoza (choroba Minkowskiego-Choffarda) jest dziedziczona w sposób dominujący. Zaburzona zostaje struktura białkowa błon erytrocytów, wzrasta przepuszczalność sodu i wody, komórki puchną i przybierają postać sferocytów, upośledzona jest ich zdolność do deformacji, a erytrocyty zastygają w krwiobiegu. Przechodzą przez zatoki śledziony i tracą część błony, ale nie ulegają hemolizie i ponownie dostają się do krwiobiegu, zmniejszają się, powstaje mikrosferocyt i wchodzi do zatok śledziony. Kilka takich cykli prowadzi do zniszczenia czerwonych krwinek. Przejawia się u młodzieży i dorosłych, u dzieci – w ciężkiej postaci. Jest to niedokrwistość hemolityczna z hemolizą wewnątrzkomórkową: niedokrwistość, żółtaczka, powiększenie śledziony. Tendencja do

GSD, często owrzodzenia troficzne na nogach. Ciężka postać jest rzadka. Dzieci mają wieżową czaszkę, mongoloidalne rysy twarzy, szeroki, płaski grzbiet nosa, często upośledzenie umysłowe, opóźnienie wzrostu, „Pacjenci są bardziej żółtawi niż chorzy” (Shoffar).

Krew: umiarkowana niedokrwistość, obniżona zawartość hemoglobiny, retikulocytoza, anizocytoza z powodu mikrocytozy, poikilocytoza z powodu mikrosferocytozy.

Liczba mikrosferocytów waha się od 5–10 do zdecydowanej większości.

Po kryzysie retikulocytowym 40% lub więcej. We krwi znajdują się normoblasty, liczy się je na 100 komórek wzoru leukocytów.

Odporność osmotyczna jest zmniejszona, rób tylko na FEC: dziennie

pobieranie próbek krwi i jeden dzień po codziennej inkubacji w termostacie.

Dodatkowym badaniem jest autohemoliza czerwonych krwinek. Po inkubacji krwi w termostacie w temperaturze 37°C, po 48 godzinach u pacjentów hemolizuje się do 50% erytrocytów, u zdrowych 0,4 - 0,5% erytrocytów, leukocyty w normie, płytki krwi w normie, podwyższony ESR, bilirubinemia (z powodu do wolnej bilirubiny). W szpiku kostnym rozrost linii czerwonej (60-70% komórek rzędu czerwonego), leuco/erythro – 2:1; jedenaście; 0,5:1; 0,2:1; (norma 3:1, 4:1).

Po ciężkich kryzysach: „niebieski” szpik kostny (przeważają erytroblasty i zasadochłonne normoblasty). Czerwone krwinki żyją 14 – 20 dni.

Hemoliza to termin medyczny oznaczający proces, dosłownie przetłumaczony z języka greckiego, polegający na niszczeniu krwi. Bez wątpienia nie sama krew ulega zniszczeniu. Proces rozkładu wpływa na jeden z głównych jego elementów - czerwone krwinki. Hemoliza czerwonych krwinek następuje albo z powodu działania toksyn bakteryjnych i przeciwciał - hemolizyn, albo z powodu wielu innych czynników.

Rozciągnięcie błony czerwonych krwinek, zmiana przepuszczalności tych błon lub ich zniszczenie prowadzi do pojawienia się „lakieru” zhemolizowanej krwi - surowica krwi staje się przezroczysta, ale nie traci czerwonego koloru. Zjawisko to spowodowane jest uwalnianiem hemoglobiny z erytrocytów przez wadliwe błony do osocza krwi lub innego środowiska, w wyniku czego zdrowe erytrocyty (normocyty) zamieniają się w cienie erytrocytów - bezbarwny zrąb (zasady białkowe).

Mechanizm

Aby zapewnić funkcje życiowe każdego organizmu, ważne jest, aby otrzymywać tlen. U człowieka funkcję dostarczania O 2 do wszystkich tkanek pełni hemoglobina Hb, znajdująca się w czerwonych krwinkach i zatrzymywana wewnątrz tych komórek przez błonę membranową.

Błona erytrocytów jest złożoną trójwarstwową mozaiką molekularną składającą się z różnych białek, w której środkowej warstwie występuje również specjalny rodzaj hemoglobiny.

Błona erytrocytów jest łatwo przepuszczalna dla O 2 i CO 2 ze względu na swoją specjalną strukturę komórkową.

Wolna hemoglobina może pełnić funkcję transportu gazów tylko wtedy, gdy znajduje się wewnątrz czerwonych krwinek. Przekraczając swoje granice, „pigment oddechowy” nie tylko staje się bezużyteczny, ale także stwarza zagrożenie dla zdrowia, powodując różne choroby, zespoły czy stany, a nawet śmierć.

W zależności od tego, jak duże zmiany strukturalne zaszły, wyróżnia się następujące stadia zespołu hemolizy:

Prehemoliza to wzrost przepuszczalności błony.
Hemoliza to uwalnianie hemoglobiny.
Hemoglobinoliza to zniszczenie hemoglobiny.
Stromatoliza to rozkład cieni erytrocytów.

I chociaż mechanizm działania hemolitycznego nie został w pełni zbadany, jasne jest, że przyczyny hemolizy leżą w stopniu deformacji błony, która bezpośrednio zależy od stanu środowiska zewnętrznego otaczającego erytrocyt i od jego wewnętrznych wskaźników - lepkość wewnątrzkomórkowa, właściwości elastyczne membrany oraz stosunek pola powierzchni membran do objętości komórki.

Klasyfikacja

Należy rozróżnić zespół hemolizy erytrocytów in vivo - występujący w organizmie i in vitro - poza organizmem. Ten ostatni jest ważny nie tylko jako laboratoryjne narzędzie badawcze do badań krwi, ale także jako sposób na dalsze badanie procesów biofizycznych. Jest to szczególnie ważne dla zrozumienia istoty zmian zachodzących w organizmie, ponieważ in vivo po prostu nie da się szczegółowo monitorować degradacji erytrocytów.

Na żywo

Zniszczenie czerwonych krwinek zachodzące w organizmie dzieli się na następujące rodzaje hemolizy:

wewnątrznaczyniowe – chemiczne, biologiczne;
wewnątrzkomórkowe – fizjologiczne, odpornościowe;
leczniczy.

Zespół hemolizy wewnątrznaczyniowej i wewnątrzkomórkowej jest zwykle następstwem różnego rodzaju niedokrwistości i chorób patologicznych.

In vitro

Hemoliza erytrocytów zachodząca poza organizmem składa się z następujących podtypów - osmotycznego, termicznego i mechanicznego.

Badanie hemolizy in vitro jest konieczne, aby jej zapobiec, a także zwiększyć żywotność czerwonych krwinek w warunkach przechowywania krwi dawcy, aby jeszcze dokładniej określić grupę krwi i współczynnik Rh, a także dla innych wykonywanych badań z krwią.

Wskaźnik hemolizy

Wskaźnik hemolizy (HI) lub wskaźnik hemolizy (IG) to specyficzny test, który opiera się przede wszystkim na ilościowej zawartości hemoglobiny w ogólnym badaniu krwi i wizualnym badaniu krwi w probówce. Wynik jest widoczny gołym okiem już przy stężeniu wolnej hemoglobiny wynoszącej 0,02 g/dl.

Warto osobno wspomnieć, że widoczna hemoliza jest powodem do odrzucenia wyników jakiegokolwiek koagulogramu różnicowego.

Po stwierdzeniu zespołu hemolizy konieczne jest powtórzenie badań w celu wyeliminowania ewentualnych błędów w analizie przedanalitycznej – naruszenia zasad pobierania, przechowywania lub dostarczania pobranej próbki krwi.

ISIS	Hemoglobina męska g/dl	Hemoglobina kobieca g/dl	Wskaźniki mogą ulec zmianie (o więcej niż 10%) w badaniach biochemicznych i immunologicznych – oznaczone numerem, zgodnie z klasyfikacją międzynarodową
		0,015-0,08	25, 35, 118, 948
		0,08- 0,18	IG 1 + nr: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.
			IG 2 + nr: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.
4			wszystkie wskaźniki

Warto zwrócić uwagę na zgodność z normą dotyczącą ilościowej zawartości erytrocytów: mężczyźni - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, kobiety - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Szczególny nacisk w hemolizie kładzie się na hematokryt - stosunek całkowitej objętości wszystkich czerwonych krwinek do objętości osocza krwi. Zwykle wskaźniki te powinny mieścić się w następujących granicach: dla mężczyzn - 0,4-0,52; dla kobiet - 0,37-0,49. Hematokryt może wzrastać wraz ze wzrostem objętości czerwonych krwinek w początkowej fazie rozpadu i odpowiednio zmniejszać się wraz ze marszczeniem lub niszczeniem czerwonych krwinek.

Dlatego też wskaźnik kulistości erytrocytów – stosunek jego grubości do średnicy – nie pozostaje niezauważony. Zwykle wskaźnik ten powinien wynosić około 0,27-0,28.

Ponadto w przypadku hemolizy normalna liczba retikulocytów (młodych form czerwonych krwinek) może zostać przekroczona - możliwy jest wzrost do 300% normy. Poniższa tabela przedstawia wartości normalne.

W niektórych patologiach i niedokrwistościach reakcja hemolizy może dawać ujemne wyniki w teście cukru i teście Hema (hemoliza kwasowa).

W badaniu oporności osmotycznej krwi rejestruje się następujące wartości:

początek hemolizy – stężenie roztworu NaCl od 0,48 do 0,39%;
częściowy – od 0,38 do 0,34%;
pusty - od 0,33 do 0,32%.

Hemoliza podczas badania

W badaniach laboratoryjnych krew poddawana jest różnym wpływom, które prowadzą do całkowitego lub niepełnego zespołu hemolizy erytrocytów, z większymi lub mniejszymi zmianami i uszkodzeniem błon.

Temperatura in vitro

Ogrzewanie, wielokrotne zamrażanie i rozmrażanie zawiesiny czerwonych krwinek lub krwi powoduje hemolizę temperaturową (termiczną) błon. Podgrzanie krwi do t 49°C powoduje widoczny obrzęk krwinek, a przy t > 62(63)°C rozpoczyna się niszczenie błon, ale jednocześnie niektóre fragmenty czerwonych krwinek częściowo zachowują zdolność zatrzymywania hemoglobiny .

Mechaniczne in vitro

Pierwotne i wielokrotne zamrażanie, nagłe wstrząsy lub obciążenia odśrodkowe powodują hemolizę mechaniczną. Podczas zamrażania uszkodzenia, jakie otrzymują membrany, spowodowane są tworzeniem się kryształków lodu.

Do mechanicznego uszkodzenia błony krwinek czerwonych może dojść także w przypadku nieprawidłowego pobrania próbki krwi w trakcie badania, niesprawnego aparatu do sztucznego krążenia oraz niewłaściwej organizacji transportu krwi w puszkach.

Do tej podgrupy zalicza się także wewnątrznaczyniową hemolizę mechaniczną in vivo, która zachodzi na skutek nieprawidłowego działania sztucznych zastawek serca.

Osmotyczny in vitro

Zwiększenie objętości czerwonych krwinek w wyniku wnikania do niej wody prowadzi do rozciągnięcia błony i rozszerzenia jej porów. Objętość krytyczna ludzkiego erytrocytu wynosi 146% objętości początkowej.

Zanim hemoglobina zacznie wychodzić przez membranę, zmniejsza jej odporność na przenikanie jonów potasu. Mechanizm ten nazywany jest hemolizą osmotyczną i powstaje w wyniku zmieszania krwi z hipotonicznymi roztworami chlorku sodu, mocznika, glukozy i gliceryny.

Hemoliza osmotyczna zachodzi w 2 etapach:

Uwolnienie wolnej hemoglobiny.
Rozkład hemoglobiny, który jest związany z fosfotydami w środkowej warstwie błony.

Bardzo mała część hemoglobiny pozostaje na zawsze w zrębie (cienie czerwonych krwinek) i rozpuszcza się tylko z nimi - stromatoliza.

Hemoliza osmotyczna erytrocytów służy do diagnostyki różnych chorób i patologii w formie testu na oporność erytrocytów w hipotonicznych roztworach NaCl.

Kontynuowane są badania w zakresie badania rozpadu czerwonych krwinek pod wpływem promieniowania, ultradźwięków, prądu stałego i różnych środków chemicznych.

Hemoliza wewnątrznaczyniowa

Zniszczenie błon erytrocytów wewnątrz naczyń ludzkiego ciała najczęściej obserwuje się w niedokrwistości hemolitycznej, napadowej chorobie zimnej aglutyny, zatruciu truciznami hemolitycznymi, niedokrwistości autoimmunologicznej z hemolizą termiczną.

Następujące objawy, oznaki i parametry laboratoryjne są charakterystyczne dla zespołu hemolizy wewnątrznaczyniowej:

ból o różnych lokalizacjach - w jamie brzusznej, nerkach, sercu;
podwyższona temperatura ciała;
dreszcze lub gorączka;
częstoskurcz;
powiększona śledziona jest nietypowa, ale możliwe jest niewielkie powiększenie wątroby i uszkodzenie tarczycy, co prowadzi do cukrzycy typu 2;
możliwy rozwój zawału serca;
żółtaczka lub ciemnienie skóry i twardówki jest bardzo łagodne;
czerwony, brązowy lub czarny mocz;
w analizie moczu najpierw oznacza się wolną Hb, a po kilku dniach pojawia się hemosyderyna;
w badaniu krwi - poziom bilirubiny i wolnej Hb gwałtownie wzrasta, na tle znacznego spadku haptoglobiny;

Substancja chemiczna in vivo

Przyczyny zmian chemicznych obejmują:

Penetracja różnych substancji chemicznych do krwi, toksyn i trucizn (w tym podczas oparzeń chemicznych), zatrucia organizmu ołowiem, benzenem, pestycydami lub przewlekłym zatruciem tlenkami azotu, nitrobenzenem, azotynem sodu.
Ukąszenia gadów i owadów, niektóre rodzaje trujących płazów lub ryb, uszkodzenie robaków przez truciznę hemolityczną.

Uszkodzenia organizmu przez trucizny hemolityczne i rozległe uszkodzenia tkanek mogą powodować nie tylko hemolizę czerwonych krwinek, ale także prowadzić do rozwoju anemii, aż do rozwoju DIC (rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego), który jest trudny do wyleczenia.

Hemoliza chemiczna może być spowodowana przedostaniem się chloroformu, eteru, alkoholu lub substancji narkotycznych do osocza krwi.

Biologiczne in vivo

Typ biologiczny obejmuje wewnątrznaczyniową hemolizę erytrocytów, która występuje podczas błędnej transfuzji niezgodnej krwi, zgodnie z grupą lub czynnikiem Rh. W przypadku transfuzji złej jakości dochodzi do ostrej hemolizy, której towarzyszą następujące objawy:

krótkotrwałe podniecenie i euforia;
ból obręczy barkowej w klatce piersiowej i/lub na poziomie lędźwiowym;
tachykardia spowodowana niedociśnieniem tętniczym.

Obejmuje to również chorobę hemolityczną płodu i noworodków - hemoliza występuje z powodu niezgodności krwi matki i płodu w odniesieniu do antygenów erytrocytów. W większości przypadków ma to miejsce, gdy kobieta z ujemnym czynnikiem Rh rodzi płód z krwią Rh dodatnią. Konflikt ABO występuje rzadziej: kobieta ma grupę krwi 0(I), a płód ma grupę krwi A(II) (65% przypadków) lub B(III) (35%). Ostra hemoliza w takich przypadkach może prowadzić do poronienia.

Zniszczenie czerwonych krwinek zachodzące w narządach organizmu (śledzionie, wątrobie, szpiku kostnym) na poziomie komórkowym nazywa się wewnątrzkomórkowym i występuje w różnych typach.

Fizjologiczny

Każda czerwona krwinka ostatecznie, 100-130 dni po jej utworzeniu, ulega zniszczeniu i „umiera”. Dojrzałe czerwone krwinki stopniowo ulegają degradacji. Tracą elastyczność błony i zachodzą inne nieodwracalne procesy - zmienia się średnica i kształt komórek, na błonach mogą tworzyć się narośla i płytki nazębne. W badaniach ogólnych i biochemicznych krwi brana jest pod uwagę naturalna śmierć komórek – ślady zmodyfikowanych czerwonych krwinek nie są powodem do niepokoju.

Odporny

W autoimmunologicznych i dziedzicznych niedokrwistościach hemolitycznych (talasemia, dziedziczna mikrosferocytoza, choroba Marchiafavy-Miceli, napadowa nocna hemoglobinuria, inne) rozwija się hemoliza wewnątrzkomórkowa, która jest spowodowana dziedzicznymi defektami błony erytrocytów, upośledzoną syntezą hemoglobiny lub nabytymi patologiami immunologicznymi. Hemoliza immunologiczna przebiega w następujących etapach: uczulenie; potwierdzający efekt komplementu; zmiany w strukturze błony.

Występowanie problemu niszczenia czerwonych krwinek potwierdzają następujące objawy kliniczne i laboratoryjne:

wyraźne zażółcenie twardówki i skóry;
gwałtowny wzrost objętości wątroby i śledziony;
w analizie moczu - zwiększona urobilina;
w analizie kału - obecna jest sterkobilina;
w szpiku kostnym punktowe – podwyższony poziom erytroblastów i normoblastów.

W badaniu krwi:

zmniejszona jest oporność osmotyczna erytrocytów;
zwiększa się bilirubina pośrednia;
zmniejsza się poziom hemoglobiny i czerwonych krwinek;
zawartość retikulocytów wzrasta do 2% lub więcej;
wskaźnik barwy – 0,8-1,1.

W celu potwierdzenia wewnątrzkomórkowego pochodzenia hemolizy wykonuje się dodatkowo bezpośrednie i pośrednie testy Coombasa.

Hemoliza polekowa

Innym rodzajem hemolizy erytrocytów jest polekowa, spowodowana przyjmowaniem leków, które mogą prowadzić do zniszczenia błon erytrocytów. Można je podzielić na następujące podgrupy:

leki przeciwgruźlicze;
leki moczopędne i przeciwmalaryczne;
sulfonamidy, nitrofurany, leki przeciwbólowe, moczopędne;
środki hipoglikemizujące.

Dlatego niezwykle ważne jest, aby przed wykonaniem badań laboratoryjnych uprzedzić lekarza o przyjmowaniu tego typu leków.

Podsumowując, przypomnijmy, że podczas leczenia i przeprowadzania zabiegów terapeutycznych należy skupiać się wyłącznie na cechach patologii lub przyczynach, które spowodowały zespół hemolizy erytrocytów.

W przypadku przełomu hemolitycznego - masywnego zniszczenia czerwonych krwinek, gdy występują wszystkie objawy hemolizy, ogólny stan organizmu gwałtownie się pogorszył, a objawy niedokrwistości szybko postępują, należy natychmiast wezwać pogotowie ratunkowe hospitalizacja i leczenie w nagłych przypadkach.

Niedokrwistości hemolityczne zalicza się do jednej grupy według jedynej cechy wspólnej dla wszystkich przedstawicieli - skrócona żywotność czerwonych krwinek– . Czerwone krwinki, rozkładając się przedwcześnie, tracą krew, która również rozpada się, co prowadzi do (krew „lakierowa”) - główny proces patologiczny leżący u podstaw rozwoju niedokrwistości hemolitycznej. W przeciwnym razie wiele chorób tej grupy nie jest do siebie bardzo podobnych, mają różne pochodzenie, każda z nich charakteryzuje się własną charakterystyką rozwoju, przebiegu i objawów klinicznych.

hemoliza czerwonych krwinek

Hemolityczny – od słowa „hemoliza”

W przypadku niedokrwistości hemolitycznej czerwone krwinki żyją 30–50 dni, a w niektórych, szczególnie ciężkich przypadkach, udaje im się przeżyć nie dłużej niż dwa tygodnie, podczas gdy normalna długość życia czerwonych krwinek powinna wynosić 80–120 dni.

Jest oczywiste, że wczesna śmierć komórek masowych jest procesem patologicznym zwanym hemolizą i przebiega:

Wewnątrzkomórkowy (hemoliza zewnątrznaczyniowa, zewnątrznaczyniowa) - w śledzionie, wątrobie, czerwonym szpiku kostnym (podobnie do fizjologicznej);
W miejscu przedwczesnej śmierci (zewnątrzkomórkowej) - w naczyniach krwionośnych (hemoliza wewnątrznaczyniowa).

Tak skrócony pobyt w krwiobiegu, spowodowany masową przedwczesną śmiercią czerwonych krwinek, nie może przebiegać bezobjawowo i bezboleśnie dla organizmu, jednakże hemoliza wewnątrzkomórkowa i wariant zewnątrzkomórkowy mają swoje charakterystyczne objawy, które można zaobserwować zarówno wizualnie, jak i określić za pomocą testy laboratoryjne.

Hemoliza wewnątrzkomórkowa w niedokrwistości

Hemoliza, nieplanowana przez organizm, przeprowadzana wewnątrzkomórkowo pod wpływem fagocytów jednojądrzastych (makrofagów), zachodzi głównie w śledzionie – jej objawy pacjent może zauważyć sam, obserwując kolor skóry, moczu i kału, i będzie zostać potwierdzone klinicznymi laboratoryjnymi badaniami diagnostycznymi:

Skóra i błony śluzowe nabierają żółtawego lub żółtawego (o różnym stopniu nasilenia) zabarwienia, w badaniu krwi - wzrost poziomu bilirubiny ze względu na jej wolną frakcję;
Przekształcenie nadmiaru wolnej bilirubiny w bilirubinę bezpośrednią wymaga aktywnego udziału hepatocytów (komórek wątroby), które starają się zneutralizować toksyczną bilirubinę. Prowadzi to do intensywnego zabarwienia żółci ze względu na wzrost stężenia w niej pigmentów żółciowych, co przyczynia się do powstawania kamieni w pęcherzu i przewodach;
Żółć nasycona pigmentami żółciowymi dostająca się do jelita powoduje wzrost ilości sterkobiliny i urobilinogenu, co wyjaśnia intensywne zabarwienie stolca;
Hemoliza pozanaczyniowa jest również zauważalna w moczu, w którym wzrasta poziom urobiliny, nadając jej ciemny kolor;
W (ogólnym badaniu krwi) stwierdza się spadek zawartości czerwonych krwinek, ale ponieważ szpik kostny stara się zrekompensować straty, wzrasta liczba młodych form.

Hemoliza wewnątrznaczyniowa

Nieautoryzowana hemoliza zachodząca w naczyniach krwionośnych ma również swoje własne objawy i laboratoryjne oznaki zniszczenia czerwonych krwinek:

Zwiększa się poziom hemoglobiny swobodnie krążącej we krwi (błony komórkowe zapadają się, uwalniana jest Hb, która „lakieruje” krew);
Wolna hemoglobina (niezmieniona lub zamieniająca się w hemosyderynę), opuszczająca krwioobieg i wydalająca się z organizmu z moczem, jednocześnie barwi ją na różne kolory: czerwony, brązowy, czarny;
Pewna ilość pigmentu zawierającego żelazo, powstałego podczas rozkładu hemoglobiny, nadal pozostaje w organizmie, osadzając się w narządach miąższowych i szpiku kostnym ().

Do niedawna anemię hemolityczną klasyfikowano w oparciu o zasadę wewnątrznaczyniowego lub tkankowego niszczenia czerwonych krwinek. Teraz istnieje nieco inne podejście, w którym chorobę dzieli się na 2 grupy.

Odziedziczone lub nabyte przez przypadek

Współczesna nauka nie przewiduje podziału niedokrwistości hemolitycznej w zależności od miejsca zniszczenia czerwonych krwinek. Zwracając większą uwagę na etiologię i patogenezę choroby, w oparciu o te zasady chorobę dzieli się na 2 główne klasy:

różnorodne stany hemolityczne i anemiczne

Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna– są klasyfikowane według zasady lokalizacji defektu genetycznego w krwinkach czerwonych, w wyniku którego krwinki czerwone stają się wadliwe, niestabilne funkcjonalnie i niezdolne do przeżycia wyznaczonego im czasu. Dziedziczne HA obejmują: błonopatie (mikrosferocytoza, owalocytoza), defekty enzymatyczne (niedobór G-6-PDS), hemoglobinopatie (anemia sierpowatokrwinkowa, talasemia);
Nabyte formy GA, które są klasyfikowane według czynnika niszczącego czerwone krwinki i wywołującego tę anemię (przeciwciała, trucizny hemolityczne, uszkodzenia mechaniczne).

Najczęstszą formą wśród nabytych GA jest autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (AIHA). Zostanie to omówione bardziej szczegółowo poniżej, po dziedzicznych niedokrwistościach.

Należy zauważyć, że lwia część wszystkich GA przypada na formy nabyte, ale wśród nich istnieje wiele opcji, które z kolei również mają odmiany z przyczyn indywidualnych:

Spowodowane obecnością wrodzonego defektu w transferowym RNA lub regulatorze genu, zmiana szybkości wytwarzania jednego z typów (α, β, γ) łańcuchów globiny warunkuje rozwój hemoglobinopatii, zwany . Najczęstszym zaburzeniem jest synteza łańcuchów β, co wyjaśnia szersze rozpowszechnienie takiej formy talasemii jak β-talasemia, która objawia się obniżeniem poziomu prawidłowej hemoglobiny (HbA) i wzrostem wartości wariantu nieprawidłowego (HbF i HbA2).

Czerwone krwinki przenoszące nieprawidłową hemoglobinę są bardzo „delikatne”, niestabilne, podatne na zniszczenie i rozpad wraz z hemolizą na skutek zwiększonej przepuszczalności błony. Próba przejścia dla nich przez wąskie światło naczyń włosowatych często kończy się niepowodzeniem, a w efekcie – pojawieniem się objawów talasemii, której przebieg może przebiegać według jednej z dwóch opcji:

Forma homozygotyczna, znany jako Choroba Cooleya Lub talasemia główna, występujący u dzieci;
Postać heterozygotyczna lub talasemia niewielka - tę opcję częściej obserwuje się u osób, które opuściły dzieciństwo i tylko wtedy, gdy zostanie ona przypadkowo wykryta podczas badania krwi.

Ze względu na fakt, że talasemia jest chorobą uwarunkowaną genetycznie, która charakteryzuje się naruszeniem syntezy normy dorosły hemoglobiny, nie ma potrzeby rozwodzić się nad talasemią drugorzędną. Ze względu na swoją heterozygotyczność, a talasemia jest dziedziczona recesywnie, może w ogóle nie wystąpić lub zostać przypadkowo wykryta u osoby dorosłej podczas badania retikulocytów i oporności osmotycznej erytrocytów (co nie jest uwzględniane w obowiązkowych wskaźnikach CBC) . Ale forma homozygotyczna jest trudna, występuje u dzieci w pierwszym roku życia, rokowanie nie jest zachęcające, ale jest bogate w powikłania.

Objawy choroby Cooleya:

Blada skóra, żółtaczka o różnym nasileniu;
Ogólne osłabienie, letarg, zmęczenie;
Splenomegalia (powiększona śledziona), przez co brzuch dziecka może osiągnąć znaczne rozmiary, prawdopodobnie powiększona wątroba;
CBC ma niski poziom hemoglobiny przy normalnej zawartości czerwonych krwinek (niedokrwistość hipochromiczna);
Opóźniony rozwój umysłowy i fizyczny nie jest obowiązkowym objawem choroby Cooleya, ale mimo to te dzieci później zaczynają trzymać głowę, pełzać, chodzić i źle się odżywiać.

Często przy takich objawach lekarze zaczynają zakładać zapalenie wątroby o nieznanej etiologii, nie zapominając jednak o tego typu niedokrwistości hemolitycznej. Dokładnie zebrany wywiad (obecność podobnych objawów w rodzinie) i badania laboratoryjne (we krwi - wzrost bilirubiny wolnej, małych frakcji HbF i HbA 2, retikulocytoza, w TAM - urobilina) pomagają rozwiać wątpliwości dotyczące HA.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej spowodowanej nieprawidłowościami w zakresie hemoglobiny:

transfuzje krwi (koncentraty krwinek czerwonych) w przypadku gwałtownego spadku poziomu Hb;
Kursy desferaloterapii (w celu zapobiegania hemosyderozie);
Kwas foliowy;
Usunięcie śledziony, jeśli jest znacznie powiększona;
Przeszczep szpiku kostnego.

Uwaga! Ferroterapia talasemii jest przeciwwskazana!

Małe kuliste komórki krwi

Membrana mikrosferocytowa (dziedziczna mikrosferocytoza lub choroba Minkowskiego-Choffarda) jest patologią autosomalną dominującą (choć zdarzają się także mutacje spontaniczne), która charakteryzuje się: wrodzona anomalia błon i kulisty kształt czerwonych krwinek. Czerwone krwinki to zwykle dwuwklęsłe krążki, co pozwala im swobodnie przechodzić przez najwęższe obszary krwiobiegu. Sferocyty nie mają takiej możliwości, ale jednocześnie, jak przystało na erytrocyty, starają się „wcisnąć” w wąską szczelinę, przez co tracą część błony (naruszona zostaje integralność – następuje hemoliza). Dodatkowo membrana pozwala jonom sodu przedostać się do ogniwa w ilościach większych niż jest to konieczne, co prowadzi do dodatkowego zużycia energii, co również skraca żywotność ogniw.

Choroba może ujawnić się w każdym wieku, są jednak cięższe u noworodków i mniej wyraźne u starszych dzieci (im wcześniej zostaną wykryte, tym cięższy przebieg).

Za główny objaw choroby uważa się zespół hemolityczny, które pojawia się znikąd lub jest wywoływane przez niekorzystne czynniki (stres, kontuzja, narażenie na zimno). Choroba ma przebieg falowy, w którym występuje ciągła naprzemienność kryzysu hemolitycznego z chwilowym zastojem. Często chorobie towarzyszą inne wady wrodzone (rozszczep wargi, wady serca, wieża czaszkowa, patologia narządów wewnętrznych).

Ponadto wrodzona membranopatia mikrosferocytowa ma inne objawy:

Żółtaczka, której intensywność zależy od przebiegu choroby pacjenta w danym okresie (w czasie kryzysu hemolitycznego nasilenie żółtaczki jest bardzo wyraźne);
Słabość (przejściowa lub trwała);
Gorączka (podczas zaostrzenia);
Ból mięśni i ból w prawym podżebrzu (wątrobie) oraz w lokalizacji śledziony;
Szybkie bicie serca, obniżone ciśnienie krwi i u niektórych pacjentów szmery w sercu;
Powiększenie śledziony (z biegiem czasu);
Mocz ma kolor ciemnego piwa, stolec również ciemnieje.

Często choroba zaczyna objawiać się żółtaczką, dlatego pacjenci z podejrzeniem zapalenia wątroby trafiają na oddział chorób zakaźnych, gdzie już na pierwszym etapie poszukiwań (badania laboratoryjne) odrzucana jest wstępna diagnoza.

W CBC następuje spadek zawartości hemoglobiny i liczby czerwonych krwinek, które są reprezentowane głównie przez małe, kuliste komórki.

Godnymi uwagi wskaźnikami są:

Autohemoliza (znacznie zwiększona);
Retikulocyty (zwiększone);
Oporność osmotyczna erytrocytów (wyraźnie zmniejszona);
Biochemiczne badanie krwi – ze względu na frakcję niezwiązaną;
Stercobilina (caprogram) i urobilin (OAM) również przekraczają normalne wartości.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej tej postaci nie różni się różnorodnością środków terapeutycznych. W przypadku wyraźnej niedokrwistości dopuszczalne są transfuzje krwi, a tylko czerwone krwinki. W chorobie Minkowskiego-Choffarda nie stosuje się suplementów żelaza, witamin z grupy B i hormonów, choćby ze względu na ich całkowitą nieskuteczność i bezużyteczność. Jedynym sposobem walki z chorobą wrodzoną jest usunięcie „cmentarza” czerwonych krwinek (śledziony). Splenektomia znacznie poprawia stan pacjenta, chociaż małe, wadliwe czerwone krwinki nadal krążą w krwiobiegu.

Inne dziedziczne anomalie

Dziedziczna GA nie ogranicza się do powyższych przykładów, jednak biorąc pod uwagę niską częstość występowania, ale podobieństwo objawów, leczenia i identyczność kryteriów diagnostycznych dla wszystkich postaci, diagnostykę różnicową pozostawimy specjalistom. Pozwólmy sobie na kilka słów na zakończenie na temat dziedzicznych GA.

przykład obfitości czerwonych krwinek o nieregularnym kształcie w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej, które ulegają dalszej hemolizie

Anemia sierpowata Prawie pod każdym względem powtarza talasemię, różniąc się masową śmiercią erytrocytów podczas kryzysu i, odpowiednio, tą samą hemolizą. Anemia sierpowatokrwinkowa u dzieci jest wywoływana przez infekcje i może powodować dość poważne powikłania (paraliż, zawał płuc, kardiomegalia, marskość wątroby). U dorosłych choroba nieco „uspokaja się”, ale prawdopodobieństwo powikłań nadal pozostaje.

Dziedziczna owalocytoza (eliptotoza) ma objawy podobne do mikrosferocytozy, ale różni się od niej budową czerwonych krwinek.

Dziedziczna wada czerwonych krwinek - niedobór aktywności G-6-FDG(dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa) jest spowodowana upośledzoną produkcją energii.

Choroba nie wybiera wieku, więc nie jest wykluczona u noworodków. HDN z kernicterus, która rozwija się na tle niedoboru G-6-PDS, charakteryzuje się szczególnie ciężkim przebiegiem z ciężkimi objawami neurologicznymi. Kryteria diagnostyczne nie różnią się od kryteriów mikrosferocytozy.

Choroba ma różne możliwości przebiegu: od bezobjawowego do ciężkiego przełomu hemolitycznego, zwykle wywołanego przyjmowaniem niektórych leków, ciążą, infekcją i alergenami. Nierozpoznany kryzys hemolityczny ze znacznym spadkiem Hb grozi bardzo poważnymi powikłaniami (zespół DIC, ostra niewydolność nerek) i ma dość poważne rokowanie.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (AIHA) – „samokrytyka” nabyta

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (AIHA) jest uważana za proces patologiczny, na którym opiera się wytwarzanie przeciwciał przeciwko strukturze antygenowej własnych czerwonych krwinek. Z jakiegoś powodu układ odpornościowy myli swój własny antygen z obcym i zaczyna z nim walczyć.

atak immunologiczny przeciwciał na czerwone krwinki w AIHA

Istnieją dwa rodzaje AIGI:

Objawowy autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, która rozwija się na tle innej patologii (hemoblastoza, przewlekłe zapalenie wątroby, nowotwory, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, limfogranulomatoza itp.);
Idiopatyczny odmiana AIHA, wywołana różnymi czynnikami (infekcja, leki, uraz, ciąża, poród), które nie są bezpośrednią przyczyną choroby, a jedynie pewna ilość haptenu osiadła na powierzchni czerwonych krwinek, co spowodowało produkcję przeciwciał . Ale jaki to był hapten? Z reguły ten prowokator pozostawał niezauważony i niejasny.

AIHA w czystej postaci jest postacią idiopatyczną, która często rozwija się po porodzie, aborcji, zatruciu pokarmowym i nieprawidłowym stosowaniu niektórych leków.

Patogeneza AIHA przed rozwojem choroby przebiega przez dwa etapy. :

Na pierwszym etapie pod wpływem niekorzystnych czynników (leki, bakterie, wirusy) lub w wyniku mutacji somatycznej pojedynczego immunocytu zmienia się struktura antygenowa erytrocytów;
Na drugim etapie patogeneza - bezpośrednia interakcja pomiędzy wytwarzanymi przeciwciałami a autoantygenami, która leży u podstaw powstania procesu immunologicznego wraz z rozwojem hemolizy (wolna hemoglobina nie ogranicza się już do błony komórkowej) i anemii (zniszczone krwinki czerwone nie są już czerwonymi krwinkami , podobnie jak uwolniona hemoglobina).

Agresja immunologiczna skierowana przeciwko sobie może być spowodowana różnymi przeciwciałami:

Objawy AIHA są zróżnicowane i zależą od wielu okoliczności, w tym:

Szybkość hemolizy (kryzys lub „spokój”);
Ciepły lub zimny;
Miejsce śmierci czerwonych krwinek;
Zmiany w narządach wewnętrznych;
Patologia w tle.

Do głównych objawów AIHI należą:

Kryzys hemolityczny z żółtaczką;
Niedokrwistość (zmniejszenie zarówno poziomu hemoglobiny, jak i liczby czerwonych krwinek);
Podwyższona temperatura ciała;
Obecność hemoglobiny w moczu;
Powiększona śledziona.

Objawy, które mogą towarzyszyć niedokrwistości hemolitycznej, ale nie są dla niej obowiązkowe i decydujące:

Osłabienie, zmęczenie;
Zmniejszony apetyt;
Powiększona wątroba.

Diagnostyka laboratoryjna AIHA, oprócz biochemii (bilirubina), ogólnego badania krwi (z zliczeniem retikulocytów i określeniem oporności osmotycznej erytrocytów) i moczu, obejmuje obowiązkowe badania immunologiczne (test Coombsa) w celu określenia rodzaju przeciwciał.

Leczenie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej w czasie kryzysu odbywa się w warunkach szpitalnych, gdy pacjent otrzymuje kortykosteroidy, leki immunosupresyjne, a podjęte działania są nieskuteczne, pojawia się kwestia wykonania splenektomii.

(masa erytrocytów) przeprowadzana jest wyłącznie ze względów zdrowotnych i wyłącznie po indywidualnej selekcji (test Coombsa)!

Wideo: wykład na temat niedokrwistości hemolitycznych

Zjawisko związane z niszczeniem czerwonych krwinek i uwalnianiem hemoglobiny do osocza to hemoliza. Istnieje kilka klasyfikacji tego procesu, w zależności od przyczyn, które go powodują, miejsca pochodzenia itp.

Pojęcie hemolizy i klasyfikacja

Nie każdy wie, co to jest i czy stwarza zagrożenie. Proces ten zachodzi w organizmie po tym, jak czerwone krwinki osiągnęły swój termin - 4-5 miesięcy. Na koniec komórki umierają.

Niebezpieczeństwem jest szybkie niszczenie czerwonych krwinek, ponieważ istnieje ryzyko rozwoju patologii.

proces fizjologiczny (biologiczny, naturalny) - śmierć czerwonych krwinek, które służyły swojemu cyklowi;
patologiczne, niezależne od fizjologii organizmu.

W pierwszym przypadku komórki, które spełniły swój czas, są zastępowane nowymi, a proces dzieli się na:

wewnątrzkomórkowy, występujący w narządach (wątroba, szpik kostny, śledziona);
hemoliza wewnątrznaczyniowa, gdy białko osocza przenosi hemoglobinę do komórek wątroby, przekształcając ją w bilirubinę, a czerwone krwinki są niszczone bezpośrednio w krwiobiegu.

Patologiczne zniszczenie to śmierć żywych czerwonych krwinek pod jakimkolwiek wpływem. Proces jest klasyfikowany według czynników wpływu:

chemiczny - zniszczenie błony lipidowo-białkowej pod wpływem agresywnych produktów, takich jak chloroform, alkohol, eter, kwas octowy, alkohol;
mechaniczne, powstałe w wyniku zniszczenia otoczki membrany, na przykład, jeśli gwałtownie potrząśniesz probówką z próbką, użyj aparatu płuco-serce (hemodializa) do transfuzji krwi;
termiczna, gdy zbyt niska lub wysoka temperatura powoduje śmierć błony krwinek czerwonych (oparzenia, odmrożenia);
biologiczne jest możliwe dzięki przenikaniu toksycznych produktów do osocza (ukąszenia pszczół, węży, owadów) lub transfuzji krwi niezgodnej z grupą;
hemoliza osmotyczna, gdy czerwone krwinki obumierają po wejściu do środowiska, w którym ciśnienie osmotyczne jest niższe niż w osoczu (dożylne podanie roztworu soli fizjologicznej o stężeniu poniżej 0,85-0,9%).

Wyróżnia się także hemolizę elektryczną - śmierć czerwonych krwinek w wyniku ekspozycji na prąd elektryczny.

Przyczyny zjawiska

Rozpad czerwonych krwinek w surowicy krwi następuje z kilku powodów. W ostrej hemolizie obserwuje się przyspieszony przebieg reakcji i znaczne pogorszenie stanu osoby.

Główne przyczyny, które się do tego przyczyniają:

przetoczenie krwi ze składnikami nieodpowiednimi dla pacjenta, co jest możliwe ze względu na brak próbek na skutek błędu laboranta;
ostra zmiana zakaźna lub działanie toksyczne na organizm, prowadzące do ciężkiej niedokrwistości hemolitycznej i mające charakter autoimmunologiczny;
izoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (problem noworodków), z którą rodzi się dziecko, z powodu konfliktu Rh z krwią matki.

Pojawienie się patologicznej hemolizy jest spowodowane:

Niedokrwistość sierpowata i niekontrolowane leczenie lekami może spowodować uszkodzenie krwi. Niektóre leki przeciwbólowe, sulfonamidy, leki moczopędne i leki stosowane w leczeniu gruźlicy mogą powodować zwiększoną śmierć czerwonych krwinek.

Hemoliza jest możliwa z powodu naruszeń podczas testów, co czyni je nieodpowiednimi do dalszych badań. Dzieje się tak na skutek zbyt szybkiego pobrania krwi, niezachowania sterylności, nieprawidłowego przechowywania i transportu, co powoduje zniszczenie błon.

Nieprzygotowanie pacjenta do analizy, np. zjedzenie dzień wcześniej zbyt tłustych potraw, również ma negatywny wpływ, ponieważ rozkład tłuszczów stymuluje rozwój hemolizy.

Hemoliza u dzieci

Wykrywa się go natychmiast po urodzeniu i jest spowodowany niezgodnością przeciwciał matki i dziecka. U dzieci stwierdza się silny obrzęk, niedokrwistość i żółtaczkę. Podobnie jak u dorosłych, patologię dzieli się na wewnątrznaczyniową i wewnątrzkomórkową.

Niezgodność krwi płodu i matki stwierdza się w czasie ciąży i często leczy się ją w macicy. Najczęściej dziecko rodzi się przez cesarskie cięcie. Choroba hemolityczna występuje zwykle u wcześniaków.

Dalsze leczenie dziecka, a czasami i matki, prowadzone jest na podstawie obrazu klinicznego. Obejmuje transfuzję krwi i terapię hormonalną.

Równolegle z transfuzją krwi prowadzi się leczenie glikokortykosteroidami, np. lekiem Kortyzon podawanym domięśniowo.

Często trzeba zaprzestać karmienia dziecka mlekiem z piersi, co nie jest leczeniem farmakologicznym.

Objawy i objawy

Dla zdrowego człowieka biologiczna hemoliza czerwonych krwinek pozostaje niezauważona. Objawy kliniczne są możliwe w przypadku ostrych lub patologicznych objawów.

Objawy ostrej hemolizy:

niskie ciśnienie krwi;
bladość twarzy, a następnie sinica.

Jeśli pacjent jest przytomny, mogą wystąpić skargi dotyczące:

silny ucisk w klatce piersiowej;
ciepło ciała;
nudności, którym towarzyszą wymioty;
ból wyrażający się w okolicy lędźwiowej, które są typowymi objawami hemolizy.

Nie ma wyraźnych objawów wskazujących na rozpad czerwonych krwinek u osób poddawanych terapii hormonalnej, radioterapii i znieczuleniu lub ich manifestacja jest nieznaczna.

Analiza laboratoryjna pobranych próbek jednoznacznie wskazuje na rozkład czerwonych krwinek, odczyn krwi wskazuje na narastającą anemię, zmniejszenie liczby płytek krwi, wzrost bilirubiny i zaburzenia krzepnięcia.

Zmienia się również kolor moczu, staje się ciemnoczerwony, analiza biochemiczna wykazuje obecność hemoglobiny, potasu i białka.

Normy i wykrywanie patologii

Aby określić hemolizę, mierzy się poziom hemoglobiny, liczbę retikulocytów i bilirubinę w surowicy. Czasami konieczne jest zmierzenie cyklu życiowego czerwonych krwinek przy użyciu metod radioizotopowych.

Aby ustalić, czy rozkład czerwonych krwinek jest prawidłowy, konieczne jest określenie gęstości ich błony metodą oporności osmotycznej, która pozwala określić minimalne lub maksymalne zniszczenie.

Po pobraniu krwi wykonuje się specjalne badanie – wskaźnik hemolizy (HI), który pozwala określić zawartość hemoglobiny we krwi. U mężczyzn optymalna zawartość erytrocytów wynosi 4,3-5,7 * 106 / μl, u kobiet - 3,9-5,3 * 106 / μl. Liczba czerwonych krwinek u dziecka do 12. roku życia wynosi 3,6–4,9*1012/l, w wieku 12–15 lat – 3,9–5,5*1012/l.

Ponadto w badaniach laboratoryjnych normę hematokrytu określa się jako stosunek całkowitej objętości czerwonych krwinek do całkowitej objętości osocza.

Optymalna wartość dla mężczyzn i kobiet wynosi odpowiednio 0,4-0,52 i 0,37-0,49.

Norma hematokrytu u dzieci od pierwszego dnia życia do miesiąca wynosi od 0,56 do 0,45, od roku do 15 lat - 0,35-0,39, powyżej 15 lat - 0,47.

Określenie kulistości czerwonych krwinek ma niemałe znaczenie. Jest to związek pomiędzy średnicą a grubością ścianki. Zwykle wartość u ludzi wynosi 0,26-0,28.

Czerwone krwinki, które służyły ich życiu, mają kulisty kształt. Jeśli podobną konfigurację zaobserwuje się w młodych komórkach, wówczas ich żywotność zmniejsza się 10-krotnie i umierają, nie spełniając swojej funkcji.

Pojawienie się kulistych krwinek pozwala wyciągnąć wnioski na temat wzrostu wskaźnika kulistości, który wskazuje na rozwój niedokrwistości hemolitycznej.

Najbardziej odporne komórki to młode komórki (retikulocyty), które właśnie wyłoniły się ze szpiku kostnego. Ze względu na pogrubiony kształt dysku mają niski współczynnik kulistości.

Jeśli analiza wykaże zwiększony rozkład czerwonych krwinek, zaleca się powtórne oddanie krwi, aby wyeliminować błędy podczas pobierania próbek i zapewnić wiarygodność wyniku.

Terapia, skutki i zapobieganie

Ostra hemoliza wymaga natychmiastowej opieki medycznej. Ulga od objawów kryzysu jest możliwa tylko w warunkach szpitalnych, na oddziale intensywnej terapii.

Do głównych metod leczenia należą:

Eliminacja przyczyny.
Usuwanie szkodliwych elementów - płukanie żołądka i oczyszczanie jelit lewatywą.
W przypadku niewydolności nerek lub wątroby, przy istniejących współistniejących chorobach, prowadzi się leczenie objawowe, hemodializę ze zwiększeniem stężenia mocznika.
W przypadku powikłanych stanów zagrażających życiu przeprowadza się intensywną terapię i transfuzje krwi. W przypadku znacznego uszkodzenia czerwonych krwinek, czerwone krwinki podaje się w celu zastąpienia transfuzji krwi.
W przypadku niedokrwistości wrodzonej stymulowana jest produkcja czerwonych krwinek.
Stosowanie środków hormonalnych, które zapobiegają stanom zapalnym i zwiększają ciśnienie krwi.

Leczenie dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej nie jest łatwe. Czasami konieczne jest usunięcie śledziony, szczególnie w przypadku rozległego uszkodzenia narządu.

Często wymagany jest zabieg oczyszczania krwi za pomocą plazmaferezy z użyciem (dożylnie) leku Heparyna, który pomaga usunąć wolną hemoglobinę.

W przypadku objawów hemolizy autoimmunologicznej stosuje się glikokortykosteroidy, na przykład prednizolon. Kryzys hemolityczny w głębokim stadium można zatrzymać za pomocą Reoglumana.

Środkiem zapobiegawczym w przypadku niewydolności nerek jest skojarzone stosowanie diakarbu i wodorowęglanu sodu.

W przypadku hemolizy główną konsekwencją jest niedokrwistość hemolityczna, której często towarzyszy zmiana liczby płytek krwi, leukocytów, rozwój skrzepów krwi w naczyniach i występowanie kamicy żółciowej.

W celach profilaktycznych należy przestrzegać prostych zasad:

Nie należy zbierać ani jeść nieznanych jagód i grzybów w lesie;
w przypadku ukąszeń jadowitych owadów, pająków, węży, przed udzieleniem wykwalifikowanej pomocy należy w ciągu 2 minut wypalić dotknięty obszar, założyć opaskę uciskową, aby trucizna nie dostała się do krwi i, jeśli to możliwe, wycisnąć ją.

Ważne jest, aby nie samoleczyć się, wybierając przypadkowe leki. Tylko specjalista może przepisać niezbędną terapię na podstawie badań i testów.

Choroby
Części ciała

Indeks tematyczny typowych chorób układu sercowo-naczyniowego pomoże Ci szybko znaleźć potrzebny materiał.

Wybierz interesującą Cię część ciała, system wyświetli materiały z nią związane.

Korzystanie z materiałów witryny jest możliwe tylko wtedy, gdy istnieje aktywny link do źródła.

Co to jest hemoliza erytrocytów, jej rodzaje, przyczyny i objawy

Mechanizm

Błona erytrocytów jest złożoną trójwarstwową mozaiką molekularną składającą się z różnych białek, w której środkowej warstwie występuje również specjalny rodzaj hemoglobiny.

Błona erytrocytów jest łatwo przepuszczalna dla O 2 i CO 2 ze względu na swoją specjalną strukturę komórkową.

W zależności od tego, jak duże zmiany strukturalne zaszły, wyróżnia się następujące stadia zespołu hemolizy:

Prehemoliza to wzrost przepuszczalności błony.
Hemoliza to uwalnianie hemoglobiny.
Hemoglobinoliza to zniszczenie hemoglobiny.
Stromatoliza to rozkład cieni erytrocytów.

Klasyfikacja

Na żywo

Zniszczenie czerwonych krwinek zachodzące w organizmie dzieli się na następujące rodzaje hemolizy:

wewnątrznaczyniowe – chemiczne, biologiczne;
wewnątrzkomórkowe – fizjologiczne, odpornościowe;
leczniczy.

Zespół hemolizy wewnątrznaczyniowej i wewnątrzkomórkowej jest zwykle następstwem różnego rodzaju niedokrwistości i chorób patologicznych.

In vitro

Hemoliza erytrocytów zachodząca poza organizmem składa się z następujących podtypów - osmotycznego, termicznego i mechanicznego.

Wskaźnik hemolizy

Warto osobno wspomnieć, że widoczna hemoliza jest powodem do odrzucenia wyników jakiegokolwiek koagulogramu różnicowego.

Hemoglobina męska g/dl

Hemoglobina kobieca g/dl

Wskaźniki mogą ulec zmianie (o więcej niż 10%) w badaniach biochemicznych i immunologicznych – oznaczone numerem, zgodnie z klasyfikacją międzynarodową

IG 1 + nr: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.

IG 2 + nr: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

Warto zwrócić uwagę na zgodność z normą dotyczącą ilościowej zawartości erytrocytów: mężczyźni - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, kobiety - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Dlatego też wskaźnik kulistości erytrocytów – stosunek jego grubości do średnicy – nie pozostaje niezauważony. Zwykle wskaźnik ten powinien wynosić około 0,27-0,28.

Bezwzględna ilość RET

Niedojrzałe retikulocyty IRF

W niektórych patologiach i niedokrwistościach reakcja hemolizy może dawać ujemne wyniki w teście cukru i teście Hema (hemoliza kwasowa).

W badaniu oporności osmotycznej krwi rejestruje się następujące wartości:

początek hemolizy – stężenie roztworu NaCl od 0,48 do 0,39%;
częściowy – od 0,38 do 0,34%;
pusty - od 0,33 do 0,32%.

Hemoliza podczas badania

Temperatura in vitro

Mechaniczne in vitro

Do tej podgrupy zalicza się także wewnątrznaczyniową hemolizę mechaniczną in vivo, która zachodzi na skutek nieprawidłowego działania sztucznych zastawek serca.

Osmotyczny in vitro

Hemoliza osmotyczna zachodzi w 2 etapach:

Uwolnienie wolnej hemoglobiny.
Rozkład hemoglobiny, który jest związany z fosfotydami w środkowej warstwie błony.

Bardzo mała część hemoglobiny pozostaje na zawsze w zrębie (cienie czerwonych krwinek) i rozpuszcza się tylko z nimi - stromatoliza.

Hemoliza osmotyczna erytrocytów służy do diagnostyki różnych chorób i patologii w formie testu na oporność erytrocytów w hipotonicznych roztworach NaCl.

Kontynuowane są badania w zakresie badania rozpadu czerwonych krwinek pod wpływem promieniowania, ultradźwięków, prądu stałego i różnych środków chemicznych.

Hemoliza wewnątrznaczyniowa

Następujące objawy, oznaki i parametry laboratoryjne są charakterystyczne dla zespołu hemolizy wewnątrznaczyniowej:

ból o różnych lokalizacjach - w jamie brzusznej, nerkach, sercu;
podwyższona temperatura ciała;
dreszcze lub gorączka;
częstoskurcz;
powiększona śledziona jest nietypowa, ale możliwe jest niewielkie powiększenie wątroby i uszkodzenie tarczycy, co prowadzi do cukrzycy typu 2;
możliwy rozwój zawału serca;
żółtaczka lub ciemnienie skóry i twardówki jest bardzo łagodne;
czerwony, brązowy lub czarny mocz;
w analizie moczu najpierw oznacza się wolną Hb, a po kilku dniach pojawia się hemosyderyna;
w badaniu krwi - poziom bilirubiny i wolnej Hb gwałtownie wzrasta, na tle znacznego spadku haptoglobiny;
wskaźnik barwy – 0,8-1,1.

Substancja chemiczna in vivo

Przyczyny zmian chemicznych obejmują:

Penetracja różnych substancji chemicznych do krwi, toksyn i trucizn (w tym podczas oparzeń chemicznych), zatrucia organizmu ołowiem, benzenem, pestycydami lub przewlekłym zatruciem tlenkami azotu, nitrobenzenem, azotynem sodu.
Ukąszenia gadów i owadów, niektóre rodzaje trujących płazów lub ryb, uszkodzenie robaków przez truciznę hemolityczną.

Uszkodzenia organizmu przez trucizny hemolityczne i rozległe uszkodzenia tkanek mogą powodować nie tylko hemolizę czerwonych krwinek, ale także prowadzić do rozwoju anemii, aż do rozwoju DIC (rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego), który jest trudny do wyleczenia.

Hemoliza chemiczna może być spowodowana przedostaniem się chloroformu, eteru, alkoholu lub substancji narkotycznych do osocza krwi.

Biologiczne in vivo

krótkotrwałe podniecenie i euforia;
ból obręczy barkowej w klatce piersiowej i/lub na poziomie lędźwiowym;
tachykardia spowodowana niedociśnieniem tętniczym.

Hemoliza wewnątrzkomórkowa

Zniszczenie czerwonych krwinek zachodzące w narządach organizmu (śledzionie, wątrobie, szpiku kostnym) na poziomie komórkowym nazywa się wewnątrzkomórkowym i występuje w różnych typach.

Fizjologiczny

Odporny

Występowanie problemu niszczenia czerwonych krwinek potwierdzają następujące objawy kliniczne i laboratoryjne:

wyraźne zażółcenie twardówki i skóry;
gwałtowny wzrost objętości wątroby i śledziony;
w analizie moczu - zwiększona urobilina;
w analizie kału - obecna jest sterkobilina;
w szpiku kostnym punktowe – podwyższony poziom erytroblastów i normoblastów.

W badaniu krwi:

W celu potwierdzenia wewnątrzkomórkowego pochodzenia hemolizy wykonuje się dodatkowo bezpośrednie i pośrednie testy Coombasa.

Hemoliza polekowa

Innym rodzajem hemolizy erytrocytów jest polekowa, spowodowana przyjmowaniem leków, które mogą prowadzić do zniszczenia błon erytrocytów. Można je podzielić na następujące podgrupy:

leki przeciwgruźlicze;
leki moczopędne i przeciwmalaryczne;
sulfonamidy, nitrofurany, leki przeciwbólowe, moczopędne;
środki hipoglikemizujące.

Dlatego niezwykle ważne jest, aby przed wykonaniem badań laboratoryjnych uprzedzić lekarza o przyjmowaniu tego typu leków.

Objawy hemolizy czerwonych krwinek

i ginekologii młodzieżowej

i medycyny opartej na faktach

i pracownik medyczny

Rosyjska Akademia Medyczna

Hemoliza (od greckiego słowa haima – krew, liza – zniszczenie) to fizjologiczne zniszczenie komórek krwiotwórczych na skutek ich naturalnego starzenia. Żywotność czerwonych krwinek waha się od 100 do 130 dni, średnio 120 dni. W ciągu jednej minuty czerwona krwinka przechodzi dwukrotnie przez kapilary o mniejszej średnicy (2-4 mikrony) niż średnica czerwonej krwinki (średnio 7,5 mikrona). W ciągu swojego życia erytrocyt pokonuje odległość VKM, z czego około połowa to wąskie obszary. Przez pewien czas czerwone krwinki zastygają w zatokach śledziony, gdzie koncentruje się wyspecjalizowany system filtrowania i usuwania starych czerwonych krwinek.

W normalnym organizmie istnieje stała równowaga pomiędzy produkcją i niszczeniem komórek krwiotwórczych. Większość czerwonych krwinek ulega zniszczeniu w wyniku fragmentacji (erytrocyty), a następnie lizy i erytrofagocytozy w narządach układu siateczkowo-śródbłonkowego (RES), głównie w śledzionie, częściowo w wątrobie. Normalna czerwona krwinka przechodzi przez zatoki śledziony ze względu na jej zdolność do zmiany kształtu. W miarę starzenia się czerwone krwinki tracą zdolność do odkształcania się i są zatrzymywane w zatokach śledzionowych i sekwestrowane.

Z krwi dostającej się do śledziony 90% czerwonych krwinek przechodzi przez nią, nie zostając zatrzymane ani poddane selekcji filtracyjnej (ryc. 46). 10% czerwonych krwinek dostaje się do układu zatok naczyniowych i jest zmuszonych się z nich wydostać, filtrując przez pory (okna), których rozmiar jest o rząd wielkości mniejszy (0,5-0,7 mikrona) niż średnica czerwonego komórka krwi. W starych czerwonych krwinkach zmienia się sztywność błony i zatrzymują się one w sinusoidach. W zatokach śledziony zmniejsza się pH i stężenie glukozy, dlatego zatrzymane w nich czerwone krwinki ulegają wyczerpaniu metabolicznemu. Makrofagi znajdują się po obu stronach zatok, ich główną funkcją jest eliminacja starych czerwonych krwinek. W makrofagach RES kończy się niszczenie czerwonych krwinek (hemoliza wewnątrzkomórkowa). W normalnym organizmie prawie 90% czerwonych krwinek ulega zniszczeniu w wyniku wewnątrzkomórkowej hemolizy.

Mechanizm rozkładu hemoglobiny w komórkach RES rozpoczyna się od jednoczesnego odszczepienia z niej cząsteczek globiny i żelaza. W pozostałym pierścieniu tetrapirolowym pod działaniem enzymu oksygenazy hemowej tworzy się biliwerdyna, a hem traci swoją cykliczność, tworząc strukturę liniową. W kolejnym etapie biliwerdyna przekształcana jest w bilirubinę poprzez redukcję enzymatyczną reduktazą biliwerdyny. Bilirubina powstająca w RES przedostaje się do krwi, wiąże się z albuminą osocza i w tym kompleksie jest wchłaniana przez hepatocyty, które mają selektywną zdolność pobierania bilirubiny z osocza.

Przed wejściem do hepatocytów bilirubina nazywana jest nieskoniugowaną lub pośrednią. W przypadku dużej hiperbilirubinemii niewielka część może pozostać niezwiązana z albuminami i zostać przefiltrowana przez nerki.

Komórki miąższowe wątroby adsorbują bilirubinę z osocza za pomocą układów transportowych, głównie białek błonowych hepatocytów - Y (ligandyny) i białka Z, które zostaje włączone dopiero po nasyceniu Y. W hepatocytach bilirubina nieskoniugowana ulega sprzęganiu głównie z kwasem glukuronowym. Proces ten jest katalizowany przez enzym difosforan urydylu (UDP)-glukuronylotransferazę, w wyniku czego powstaje bilirubina sprzężona w postaci mono- i diglukuronidów. Aktywność enzymów zmniejsza się, gdy hepatocyty ulegają uszkodzeniu. Jego zawartość, podobnie jak ligandyna, jest niska u płodu i noworodków. Dlatego wątroba noworodka nie jest w stanie przetworzyć dużych ilości bilirubiny pochodzącej z rozkładających się nadmiarów czerwonych krwinek i rozwija się żółtaczka fizjologiczna.

Bilirubina sprzężona jest uwalniana z hepatocytów wraz z żółcią w postaci kompleksów z fosfolipidami, cholesterolem i solami żółciowymi. Dalsza przemiana bilirubiny zachodzi w drogach żółciowych pod wpływem dehydrogenaz z utworzeniem urobilinogenów, mezobilirubiny i innych pochodnych bilirubiny. Urobilinogen w dwunastnicy jest wchłaniany przez enterocyt i wraca przez żyłę wrotną krew do wątroby, gdzie ulega utlenieniu. Pozostała część bilirubiny i jej pochodnych trafia do jelita, gdzie zostaje przekształcona w sterkobilinogen.

Większość sterkobilinogenu w okrężnicy ulega utlenieniu do sterkobiliny i jest wydalana z kałem. Niewielka część jest wchłaniana do krwi i wydalana przez nerki z moczem. W rezultacie bilirubina jest wydalana z organizmu w postaci sterkobiliny w kale i urobiliny w moczu. Intensywność hemolizy można ocenić na podstawie stężenia sterkobiliny w kale. Stopień urobilinurii zależy od stężenia sterkobiliny w jelicie. Jednakże o genezie urobilinurii decyduje także funkcjonalna zdolność wątroby do utleniania urobilinogenu. Dlatego wzrost urobiliny w moczu może wskazywać nie tylko na wzmożony rozpad czerwonych krwinek, ale także na uszkodzenie hepatocytów.

Laboratoryjne oznaki zwiększonej hemolizy wewnątrzkomórkowej są: zwiększenie stężenia bilirubiny niezwiązanej, sterkobiliny w kale i urobiliny w moczu.

Patologiczna hemoliza wewnątrzkomórkowa może wystąpić, gdy:

dziedziczny niedobór błony erytrocytów (erytrocytopatia);
zaburzenie syntezy hemoglobiny i enzymów (hemoglobinopatie, enzymopatia);
konflikt izoimmunologiczny dotyczący grupy i przynależności R krwi matki i płodu, nadmiar liczby czerwonych krwinek (żółtaczka fizjologiczna, erytroblastoza noworodka, erytremia – przy liczbie czerwonych krwinek powyżej 6-7 x/l

Mikrosferocyty i owalocyty mają obniżoną odporność mechaniczną i osmotyczną. Grube, spuchnięte czerwone krwinki aglutynują i mają trudności z przejściem przez sinusoidy żylne śledziony, gdzie są zatrzymywane i ulegają lizie i fagocytozie.

Hemoliza wewnątrznaczyniowa to fizjologiczny rozkład czerwonych krwinek bezpośrednio w krwiobiegu. Stanowi około 10% wszystkich komórek hemolizujących (ryc. 47). Ta ilość zniszczonych czerwonych krwinek odpowiada 1 do 4 mg wolnej hemoglobiny (ferrohemoglobiny, w której Fe 2+) w 100 ml osocza krwi. Hemoglobina uwolniona w naczyniach krwionośnych w wyniku hemolizy wiąże się we krwi z białkiem osocza - haptoglobiną (hapto - po grecku „wiążę”), które należy do globulin α2. Powstały kompleks hemoglobina-haptoglobina ma Mm od 140 do 320 kDa, podczas gdy filtr kłębuszkowy umożliwia przejście cząsteczek Mm mniejszych niż 70 kDa. Kompleks jest wchłaniany przez RES i niszczony przez jego komórki.

Zdolność haptoglobiny do wiązania hemoglobiny zapobiega jej wydalaniu pozanerkowemu. Zdolność wiązania hemoglobiny przez haptoglobinę wynosi 100 mg w 100 ml krwi (100 mg%). Nadmiarowi rezerwowej zdolności haptoglobiny do wiązania hemoglobiny (przy stężeniu hemoglobiny/l) lub obniżeniu jej poziomu we krwi towarzyszy wydalanie hemoglobiny przez nerki z moczem. Dzieje się tak w przypadku masywnej hemolizy wewnątrznaczyniowej (ryc. 48).

Dostając się do kanalików nerkowych, hemoglobina jest adsorbowana przez komórki nabłonka nerek. Hemoglobina wchłonięta ponownie przez nabłonek kanalików nerkowych ulega zniszczeniu in situ, tworząc ferrytynę i hemosyderynę. Występuje hemosyderoza kanalików nerkowych. Komórki nabłonka kanalików nerkowych obciążone hemosyderyną ulegają złuszczaniu i wydalaniu z moczem. Kiedy hemoglobinemia przekracza mg w 100 ml krwi, wchłanianie zwrotne w kanalikach jest niewystarczające i w moczu pojawia się wolna hemoglobina.

Nie ma wyraźnego związku pomiędzy poziomem hemoglobinemii a pojawieniem się hemoglobinurii. W przypadku utrzymującej się hemoglobinemii, hemoglobinuria może wystąpić przy niższych poziomach wolnej hemoglobiny w osoczu. Spadek stężenia haptoglobiny we krwi, co jest możliwe przy długotrwałej hemolizie w wyniku jej spożycia, może powodować hemoglobinurię i hemosyderinurię przy niższych stężeniach wolnej hemoglobiny we krwi. W przypadku wysokiej hemoglobinemii część hemoglobiny utlenia się do methemoglobiny (ferrihemoglobiny). Możliwe jest, że hemoglobina w osoczu może rozłożyć się na hemoglobinę i globinę. W tym przypadku hem jest wiązany przez albuminę lub specyficzne białko osocza – hemopeksynę. Kompleksy następnie, podobnie jak hemoglobina-haptoglobina, ulegają fagocytozie. Zrąb erytrocytów jest pochłaniany i niszczony przez makrofagi śledziony lub zatrzymywany w końcowych naczyniach włosowatych naczyń obwodowych.

Laboratoryjne objawy hemolizy wewnątrznaczyniowej:

hemoglobinemia,
hemoglobinuria,
hemosyderinuria

Różnicowe objawy diagnostyczne hemolizy wewnątrzkomórkowej i wewnątrznaczyniowej

Rodzaj hemolizy determinuje objawy i przebieg choroby (tab. 7). Każdy rodzaj hemolizy odpowiada określonym parametrom laboratoryjnym. Niedokrwistość, spowodowana głównie hemolizą wewnątrznaczyniową, ma zwykle ostry początek choroby i charakteryzuje się wzrostem zawartości wolnej hemoglobiny w surowicy krwi, jej wydalaniem z moczem i odkładaniem hemosyderyny w kanalikach nerkowych. Niedokrwistość charakteryzująca się hemolizą wewnątrzkomórkową ma częściej przebieg przewlekły z przełomami hemolitycznymi, remisjami i powiększeniem śledziony, która rozwija się w odpowiedzi na długotrwałą wzmożoną hemolizę czerwonych krwinek. Hemolizie z wewnątrzkomórkową lokalizacją procesu towarzyszą zmiany w wymianie pigmentów żółciowych z odkładaniem się hemosyderyny w śledzionie.

Zwiększone stężenie sterkobiliny w kale i urobiliny w moczu

Jednak w niektórych sytuacjach, na przykład w obecności dwóch rodzajów przeciwciał przeciw erytrocytom (aglutyninom i hemolizynom) we krwi, można wykryć oznaki hemolizy zarówno wewnątrzkomórkowej, jak i wewnątrznaczyniowej. Stopień hemolizy zależy od aktywności komórek RPE i miana przeciwciał.

Powszechną cechą wszystkich niedokrwistości hemolitycznych jest zmniejszenie żywotności czerwonych krwinek. Jeżeli intensywność hemolizy nie przekracza poziomu fizjologicznego, wówczas nadmierne niszczenie czerwonych krwinek jest kompensowane przez regeneracyjną proliferację szpiku kostnego. Jednocześnie we krwi stwierdza się oznaki aktywacji hematopoezy (retikulocytoza i polichromatofilia). Liczba retikulocytów we krwi może osiągnąć 8-10%, podczas gdy czerwone krwinki i hemoglobina pozostają w normalnych granicach. Możliwa jest leukocytoza i niewielka trombocytoza. Inne objawy hemolizy to zwiększone stężenie bilirubiny niezwiązanej, hemosyderynuria i hemoglobinemia.

Wraz z patologicznym wzrostem niszczenia erytrocytów ponad 5-krotnie i niewystarczającą aktywnością hematopoezy rozwija się niedokrwistość, której stopień zależy od intensywności hemolizy, początkowych parametrów hematologicznych i stanu erytropoezy. Niedokrwistość ma charakter normo-hiperchromiczny. Długotrwała lub często powtarzająca się hemoliza wewnątrznaczyniowa prowadzi do niedoboru żelaza w organizmie i rozwoju anemii z niedoboru żelaza. Można ustalić równowagę pomiędzy hemolizą i anemią. Jest to tak zwana skompensowana hemoliza. Ciągłej hemolizie z niewystarczającą hematopoezą towarzyszy postępująca niedokrwistość.

Hematopoeza szpiku kostnego charakteryzuje się przede wszystkim zmianami reaktywnymi. Najczęściej obserwuje się erytroblastozę, możliwy jest wzrost granulocytów i megakariocytów.

We krwi obwodowej - retikulocytoza, polichromatofilia, erythronormoblastoza. Może występować prawidłowa liczba leukocytów, leukopenia i leukocytoza z przesunięciem wzoru leukocytów w lewo do mielocytów.

Zrąb erytrocytów uwolniony podczas hemolizy jest wchłaniany i niszczony przez makrofagi śledziony lub zatrzymywany w naczyniach włosowatych, zaburzając mikrokrążenie. Wewnątrznaczyniowej hemolizie erytrocytów towarzyszy przedostawanie się do krwioobiegu tromboplastyny erytrocytów i dużej ilości ADP, będącego silnym aktywatorem agregacji płytek krwi, co może przyczyniać się do zaburzeń krzepnięcia krwi. Dlatego w ostrej hemolizie wewnątrznaczyniowej, niezależnie od choroby podstawowej, możliwe są zmiany w hemostazie, aż do rozwoju zespołu rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego.

Ogólnie rzecz biorąc, schemat badań laboratoryjnych pacjentów z niedokrwistością hemolityczną obejmuje badania ogólne i dodatkowe mające na celu identyfikację rodzaju niedokrwistości hemolitycznej.

Berkow R. Podręcznik firmy Merck. - M.: Mir, 1997.
Przewodnik po hematologii / wyd. sztuczna inteligencja Worobiowa. - M.: Medycyna, 1985.
Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Szewczenko N.G. Diagnostyka laboratoryjna zaburzeń metabolizmu żelaza: Podręcznik. - M., 1996.
Kozinets G.I., Makarov V.A. Badanie układu krwionośnego w praktyce klinicznej. - M.: Triada-X, 1997.
Kozinets G.I. Układy fizjologiczne organizmu człowieka, główne wskaźniki. - M., Triada-X, 2000.
Kozinets G.I., Khakimova Y.H., Bykova I.A. i inne Cechy cytologiczne erytronu w niedokrwistości. - Taszkent: Medycyna, 1988.
Marshall W.J. Biochemia kliniczna. - M.-SPb., 1999.
Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Kinetyka komórek krwi. - M.: Medycyna, 1976.
Ryaboe S.I., Shostka G.D. Molekularne aspekty genetyczne erytropoezy. - M.: Medycyna, 1973.
Dziedziczna niedokrwistość i hemoglobinopatie / Wyd. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - M.: Medycyna, 1983.
Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopatie. - M.: Wydawnictwo Uniwersytetu Przyjaźni Narodów Rosyjskich, 1996.
Shiffman F.J. Patofizjologia krwi. - M.-SPb., 2000.
Baynes J., Dominiczak M.H. Biochemia medyczna. - L.: Mosby, 1999.

Hiszpański widok z przodu dla dwojga - jak wpływa na libido u kobiet i mężczyzn

Zawartość Suplement diety na bazie ekstraktu uzyskanego z chrząszcza hiszpańskiego (lub chrząszcza hiszpańskiego...
Dieta Ekateriny Mirimanowej: szczegółowe menu na każdy dzień

Ekaterina MirimanovaSystem minus 60. RewolucjaSystem minus 60 z Ekateriną Mirimanovą„System minus 60. Rewolucja”...
O czym mogą świadczyć nieprzyjemne wzdęcia i uczucie ciężkości w żołądku?

Ociężałość i wzdęcia są przyczyną zarówno zwykłego objadania się, jak i poważniejszych problemów z przewodem pokarmowym....
Jakie są cechy drugiej dodatniej grupy krwi?

Druga grupa krwi, Rh-ujemna, pojawiła się wiele lat temu, kiedy człowiek przestał być myśliwym, a...
Psychologia anoreksji Psychologia anoreksji

PSYCHOLOGICZNE ASPEKTY ZJAWISKA ANOREKCJI (BADANIE EKSPERYMENTALNE) T. V. Tarasova, E. V. Arsentieva V...
Czerwone kręgi pod oczami. Czerwone krążki pod oczami po

Spis treści Ponieważ skóra w tym miejscu jest cienka, jest ona bardziej podatna na pojawienie się różnego rodzaju plam. Zaczerwienienie pod...

2021-09-08 10:32:39

Stacja Wasileostrowska została później otwarta bez przyłbicy Wasileostrowskiej

vseslav sob., 17.10.2015 - 20:50 Stacja Vasileostrovskaya jest jedną z najstarszych stacji...
2021-08-29 00:19:31

Czy można jeść kozie grzyby?

Najczęściej grzyb kozi (Suillus bovinus) nazywany jest w potocznym języku grzybiarzy kozim grzybem. Ta rurowa...

2021-08-09 19:46:08

Dlaczego marzysz o rybach w wodzie?

Każdy człowiek chociaż raz w życiu miał marzenia. Wielu nie przywiązuje do nich żadnej wagi, ale niektórzy...
2021-07-30 05:58:40

Historia eksploracji Księżyca

Dedal (krater). Średnica: 93 km Głębokość: 3 km (zdjęcie NASA) Księżyc przyciąga uwagę ludzi od czasów starożytnych. W II...

2021-07-20 02:27:11

Dziwne fakty na temat amerykańskich prezydentów Franklina Pierce’a uderzyły starszą kobietę i uszło mu to na sucho

Dzień Prezydenta obchodzony jest w Stanach Zjednoczonych w trzeci poniedziałek lutego. Do lat 70-tych obchody poświęcone były...
2021-07-20 02:27:11

Ostatnie życzenia dla absolwentów kierunku proza

W dniu ostatniego telefonu chcę powiedzieć mojej ukochanej dyrektorce tylko jedno słowo: „Dziękuję”. Ale ile to jest...

2021-07-20 02:27:11

Czy pestki arbuza są zdrowe?

Arbuz jest uważany za smaczną i zdrową jagodę, a jego nasiona są szczególnie przydatne. Mały, ciemnobrązowy lub...
2021-07-10 01:01:20

Rozwój spójnej mowy u starszych przedszkolaków

„Rozwój mowy u dzieci 6-letnich” Dziecko nie rodzi się z rozwiniętą mową. Nie da się jednoznacznie odpowiedzieć na pytanie,...

2021-07-10 01:01:20
Jaki jest rdzeń semantyczny bloga?

Jaki jest rdzeń semantyczny witryny? Trzon semantyczny serwisu (zwany dalej SK) stanowi zbiór...
2021-07-10 01:01:20
Jak wyczyścić pamięć podręczną w przeglądarce Mozilla Firefox - instrukcje krok po kroku!

Wielu użytkowników przeglądarki Mozilla Firefox z biegiem czasu gromadzi dość dużą historię przeglądania...
2021-07-10 01:01:20
Dlaczego możesz zostać zbanowany w Yandex, podlegać AGS lub filtrowi do stóp, a także sposoby uniknięcia tych sankcji

09.07.2014 Dziś pokrótce porozmawiamy o filtrze AGS-40 (swoją drogą nazwany na cześć granatnika), który...
2021-07-10 01:01:20
Najlepsze sposoby na zdobycie subskrybentów w grupie VKontakte

5 głosów Dzień dobry, drodzy czytelnicy mojego bloga. Dobrze promowana grupa VKontakte może...
2021-06-29 01:28:57
Osiem ściśle tajnych samolotów, które można łatwo pomylić z UFO. Silne i kierunkowe sygnały

Jesiotr to prawdziwy przysmak, z którego można przygotować wiele pysznych dań! Dowiedz się ciekawe...
2021-06-18 09:05:42
Jak grać z przyjacielem w Minecraft dla jednego gracza?

Aby zagrać w grę komputerową Minecraft ze znajomym, możesz wybrać dowolny dogodny sposób...
2021-11-25 03:13:05
Hiszpański widok z przodu dla dwojga - jak wpływa na libido u kobiet i mężczyzn

Zawartość Suplement diety na bazie ekstraktu otrzymanego z chrząszcza muchowego (lub...

2021-11-25 03:13:05

Dieta Ekateriny Mirimanowej: szczegółowe menu na każdy dzień

Ekaterina MirimanovaSystem minus 60. RewolucjaSystem minus 60 z Ekateriną Mirimanova„System minus 60....
2021-11-25 03:13:05

O czym mogą świadczyć nieprzyjemne wzdęcia i uczucie ciężkości w żołądku?

Ociężałość i wzdęcia są przyczyną zarówno zwykłego objadania się, jak i poważniejszych problemów trawiennych...

Mechanizm

Klasyfikacja

Na żywo

In vitro

Wskaźnik hemolizy

Hemoliza podczas badania

Temperatura in vitro

Mechaniczne in vitro

Osmotyczny in vitro

Hemoliza wewnątrznaczyniowa

Substancja chemiczna in vivo

Biologiczne in vivo

Fizjologiczny

Odporny

Hemoliza polekowa

Hemolityczny – od słowa „hemoliza”

Hemoliza wewnątrzkomórkowa w niedokrwistości

Hemoliza wewnątrznaczyniowa

Odziedziczone lub nabyte przez przypadek

Małe kuliste komórki krwi

Inne dziedziczne anomalie

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (AIHA) – „samokrytyka” nabyta

Wideo: wykład na temat niedokrwistości hemolitycznych

Pojęcie hemolizy i klasyfikacja

Przyczyny zjawiska

Hemoliza u dzieci

Objawy i objawy

Normy i wykrywanie patologii

Terapia, skutki i zapobieganie

Co to jest hemoliza erytrocytów, jej rodzaje, przyczyny i objawy

Mechanizm

Klasyfikacja

Na żywo

In vitro

Wskaźnik hemolizy

Hemoliza podczas badania

Temperatura in vitro

Mechaniczne in vitro

Osmotyczny in vitro

Hemoliza wewnątrznaczyniowa

Substancja chemiczna in vivo

Biologiczne in vivo

Hemoliza wewnątrzkomórkowa

Fizjologiczny

Odporny

Hemoliza polekowa

Objawy hemolizy czerwonych krwinek

Losowe artykuły

Reklama

Niska hemoglobina

ALAT i AST

Limfocyty

Leukocyty

Nowy

Popularny