Tratamento do diagnóstico clínico da patogênese da etiologia do hiperaldosteronismo. Hiperaldosteronismo primário (síndrome de Conn). Causas da síndrome de Conn

O córtex adrenal é responsável pela síntese de três grupos de hormônios. As células deste órgão endócrino também produzem mineralocorticóides. O principal representante desta classe de hormônios é a aldosterona.

Normalmente, a aldosterona é liberada no sangue sob o controle do sistema renina-angiotensina. O hormônio aumenta a perda urinária de potássio e a retenção de sódio.

Se houver muita aldosterona, é diagnosticado hiperaldosteronismo. Esta condição pode ser causada tanto por patologia adrenal quanto por distúrbios sistêmicos.

O hiperaldosteronismo primário é denominado síndrome de Conn. Esta doença é baseada na secreção excessiva do hormônio na zona glomerulosa do córtex adrenal.

A síndrome de Conn é diagnosticada três vezes mais frequentemente em mulheres do que em homens. Os sintomas da doença geralmente aparecem entre os 30 e os 40 anos.

Causas do hiperaldosteronismo primário

A síndrome de Conn pode se desenvolver devido a vários processos patológicos.

O excesso de secreção mineralocorticóide é causado por:

• hiperplasia do córtex adrenal;
• aldosteroma (tumor benigno da zona glomerulosa);
• carcinoma (tumor maligno).

Cerca de 30–40% do hiperaldosteronismo primário está associado à hiperplasia cortical. O adenoma unilateral causa 60% de todos os casos de síndrome de Conn. A frequência de tumores malignos é de 0,7–1% na estrutura de morbidade.

Os sintomas do hiperaldosteronismo são iguais para todos os fatores etiológicos. A secreção excessiva do hormônio na síndrome de Conn leva a graves distúrbios eletrolíticos. Tanto os tumores como o córtex hiperplásico não respondem à ação reguladora do sistema renina-angiotensina. O hiperaldosteronismo primário possui propriedades de autonomia, ou seja, independência.

Quadro clínico da síndrome

O hiperaldosteronismo primário apresenta três grupos característicos de sintomas.

Destaque:

• cardiovascular;
• neuromuscular;
• componentes renais.

Alterações no volume de sangue circulante e distúrbios no funcionamento do músculo cardíaco se manifestam por hipertensão arterial, insuficiência cardíaca e acidentes vasculares (acidente vascular cerebral, ataque cardíaco).

Os pacientes estão preocupados com dores de cabeça, falta de ar, diminuição da tolerância à atividade física, fraqueza, fadiga, peso no peito.

Ao monitorar a pressão arterial, é registrada hipertensão persistente. Os pacientes apresentam números elevados de pressão sistólica e diastólica. O tratamento da hipertensão na síndrome de Conn é praticamente ineficaz. Todos os medicamentos anti-hipertensivos modernos e suas combinações não conseguem manter a pressão arterial normal no paciente.

Como resultado, danos aos órgãos-alvo se desenvolvem rapidamente. Ao examinar o fundo, podem ser detectadas angiopatia, hemorragias e descolamento de retina. Em casos graves, essas alterações causam cegueira. O músculo cardíaco sofre hipertrofia. O espessamento da parede miocárdica é acompanhado por uma interrupção no fornecimento de oxigênio e nutrientes. Por causa disso, o coração fica menos resistente ao estresse. A fração de ejeção do ventrículo esquerdo cai e surge a insuficiência cardíaca.

O componente neuromuscular da síndrome de Conn está associado a alterações na proporção dos níveis de potássio e sódio no sangue. Pacientes com hiperaldosteronismo primário queixam-se de fraqueza muscular, desconforto nas extremidades (frieza, “alfinetes e agulhas”) e convulsões. Às vezes, pode ocorrer paralisia completa ou parcial.

O dano renal na síndrome de hipercortisolismo primário é explicado pelo excesso de potássio na urina. Os pacientes estão preocupados com sede intensa e boca seca. O volume de urina por dia pode ser superior ao normal. Normalmente, a diurese noturna predomina sobre a diurese diurna.

Os exames de urina revelam baixa densidade, reação alcalina, proteinúria (proteína). O hiperaldosteronismo primário de longo prazo pode causar insuficiência renal crônica.

Exame para síndrome de hiperaldosteronismo

Se o médico suspeitar que o paciente tem síndrome de Conn, serão necessários mais testes diagnósticos.

Para esclarecer o status que você precisa:

• detectar níveis elevados de aldosterona;
• comprovar a natureza primária da doença;
• avaliar a condição das glândulas supra-renais (encontrar um tumor).

Avaliar a concentração do hormônio no sangue nem sempre é fácil. Os níveis de aldosterona, mesmo na síndrome de Conn, são propensos a mudanças rápidas. O estudo mais preciso é considerado uma análise da proporção de aldosterona plasmática e renina. Além disso, o paciente deve ter o nível de potássio no sangue determinado.

No hiperaldosteronismo primário, a aldosterona está acima do normal, o potássio e a renina estão reduzidos.

Para diagnóstico, testes especiais foram propostos e utilizados com sucesso. Geralmente são realizados em ambiente hospitalar após a hospitalização.

Os endocrinologistas realizam testes:

• com cloreto de sódio;
• com hipotiazida;
• com espironolactona.

Avaliar a condição do córtex adrenal é possível de diferentes maneiras. O diagnóstico começa com um exame de ultrassom. Uma tomografia computadorizada mais precisa pode então ser necessária.

Se o tumor for pequeno (até 1 cm), a angiografia é considerada a mais informativa. É aconselhável combiná-lo com amostras de sangue dos vasos das glândulas supra-renais.

Tratamento da doença

O hiperaldosteronismo primário começa a ser tratado de forma conservadora. O paciente recebe comprimidos de espironolactona. Além disso, são utilizados medicamentos anti-hipertensivos e cardiovasculares. Outras táticas dependem dos resultados da ultrassonografia e da tomografia. Se um tumor for encontrado nas glândulas supra-renais, será necessária uma cirurgia. Após a remoção da formação, ela é examinada ao microscópio. Se forem encontrados sinais de malignidade, o oncologista determina outras táticas.

Se não houver tumor volumoso nas glândulas supra-renais, a intervenção cirúrgica não será necessária. O paciente continua recebendo medicamentos de acordo com o regime e faz exames regulares de acompanhamento. As visitas a um endocrinologista são necessárias a cada poucos meses. O monitoramento dos exames de sangue é necessário com ainda mais frequência. A observação médica inclui avaliação dos sintomas, medição da pressão arterial, eletrocardiograma, coleta de sangue para eletrólitos, aldosterona e renina plasmática. Todos os anos, recomenda-se que todos os pacientes com hiperaldosteronismo idiopático primário sejam submetidos a ultrassonografia adrenal, tomografia computadorizada ou angiografia. Se for encontrado tumor em um dos exames de controle, o tratamento cirúrgico é recomendado. A operação é realizada após preparo planejado (correção da composição sanguínea e da atividade cardíaca).

A síndrome de Conn é uma doença do sistema endócrino caracterizada por um grande volume de produção de aldosterona. Na medicina é referido como aldosteronismo primário. Essa doença pode ser chamada de consequência da doença principal, que, à medida que progride, causa complicações. As principais doenças incluem tumor adrenal, câncer adrenal, neoplasia hipofisária, adenoma e carcinoma.

informações gerais

O aldosteronismo é dividido em primário e secundário. Ambos os tipos ocorrem devido à produção excessiva do hormônio aldosterona, responsável pela retenção de sódio no organismo e pela excreção de potássio pelos rins. Esse hormônio também é chamado de hormônio adrenal e mineralocorticóide. A concomitante mais comum e grave desta doença é a hipertensão arterial. O aldosteronismo primário e secundário não são dois estágios da mesma doença, mas duas doenças completamente diferentes. Eles também diferem nas razões de sua aparência, no efeito no corpo e, consequentemente, nos métodos de tratamento.

Aldosteronismo primário (síndrome de Conn)

Inaugurado por Conn em 1955. As mulheres sofrem de aldosteronismo 3 vezes mais frequentemente. O belo sexo com idade entre 25 e 45 anos está em risco. O aldosteronismo primário ocorre devido a neoplasias do córtex adrenal (adenoma unilateral). Muito menos comumente, a causa é hiperplasia adrenal ou câncer. Com o aumento da produção de aldosterona, a quantidade de sódio nos rins aumenta e o potássio, por sua vez, diminui.

O exame é realizado por um patologista que diagnostica um tumor no córtex adrenal. Pode ser único ou múltiplo e afetar uma ou ambas as glândulas supra-renais. Em mais de 95% dos casos, o tumor é benigno. Além disso, como pesquisa, os médicos geralmente prescrevem um ensaio imunoenzimático, onde o sangue venoso é usado como biomaterial. Um ELISA é prescrito para determinar a quantidade de aldosterona no corpo e para rastrear hiperaldosteronismo primário.

As indicações para o estudo são, na maioria das vezes, hipertensão arterial, que não volta ao normal durante as manipulações terapêuticas, e suspeita de desenvolvimento de insuficiência renal. Você precisa estar devidamente preparado para doar sangue. Primeiro, limite a ingestão de alimentos ricos em carboidratos por 2 a 4 semanas. Além disso, durante este período, exclua diuréticos, estrogênios, contraceptivos orais e esteróides. Interrompa a terapia com inibidores de renina por 1 semana, remova ou, como último recurso, limite o estresse moral e físico por 3 dias. Não fume três horas antes do procedimento. De posse dos resultados, levando em consideração a quantidade dos hormônios renina, aldosterona e cortisona, o médico assistente poderá diagnosticar corretamente e prescrever um tratamento medicamentoso eficaz.

Compensatório secundário (sintomático)

Ao contrário do aldosteronismo primário, o aldosteronismo secundário é provocado não por doenças associadas às glândulas supra-renais, mas por problemas de fígado, coração e rins. Ou seja, atua como complicação de algumas doenças graves. Em risco estão os pacientes diagnosticados com:

• câncer adrenal;
• uma série de doenças cardíacas;
• anomalias no funcionamento da glândula tireóide e dos intestinos;
• hiperaldosteronismo idiopático;
• adenoma do córtex adrenal.

Também à lista deve ser adicionada tendência a sangramento, exposição prolongada a medicamentos. Mas isso não significa que todos os pacientes que sofrem destas doenças acrescentarão um diagnóstico de “aldosteronismo secundário” ao seu histórico médico; eles apenas precisam estar mais atentos à sua saúde.

Sintomas da doença

O aldosteronismo primário e secundário está associado aos seguintes sintomas:

1. inchaço que surge devido à retenção de líquidos no corpo;
2. enfraquecimento da força muscular, fadiga;
3. vontade frequente de ir ao banheiro, principalmente à noite (polaciúria);
4. hipertensão (pressão alta);
5. sede;
6. problemas de visão;
7. mal-estar, dor de cabeça;
8. paralisia muscular por curtos períodos de tempo, dormência de partes do corpo, leve formigamento;
9. aumento do tamanho dos ventrículos do coração;
10. rápido ganho de peso - mais de 1 kg por dia.

A evacuação de potássio contribui para o aparecimento de fraqueza muscular, parestesia, às vezes paralisia muscular e muitas outras doenças renais.Os sintomas do aldosteronismo são bastante perigosos, mas as consequências não são menos perigosas. Portanto, não hesite, você precisa consultar um médico para obter ajuda o mais rápido possível.

Complicações e consequências

O aldosteronismo primário, se os sintomas forem ignorados e a terapia recusada, leva a uma série de complicações. Em primeiro lugar, o coração começa a sofrer (isquemia), desenvolvem-se insuficiência cardíaca e hemorragia intracraniana. Em casos raros, o paciente sofre um acidente vascular cerebral. À medida que a quantidade de potássio no organismo diminui, desenvolve-se hipocalemia, o que provoca arritmia, que, por sua vez, pode levar à morte. O hiperaldosteronismo secundário é em si uma complicação de outras doenças graves.

Diagnóstico e diagnóstico diferencial

Se o médico assistente suspeitar de aldosteronismo, uma série de estudos e testes são prescritos para confirmar ou refutar a suspeita de diagnóstico, bem como para corrigir a terapia medicamentosa adicional. Primeiro, são realizados exames de urina e sangue. No laboratório, a presença de poliúria é estabelecida ou refutada, ou é analisada sua densidade urinária. A concentração de aldosterona, cortisol e renina no sangue é estudada. No hiperaldosteronismo primário, a renina está baixa, o cortisol está normal e a aldosterona está alta. Para o aldosteronismo secundário, é inerente uma situação ligeiramente diferente: a presença de renina deve ser significativa. O ultrassom é frequentemente usado para resultados mais precisos. Menos frequentemente - ressonância magnética e tomografia computadorizada das glândulas supra-renais. Além disso, o paciente deve ser examinado por cardiologista, oftalmologista e nefrologista.

Tratamento do aldosteronismo

O tratamento do aldosteronismo primário ou secundário deve ser abrangente e incluir não apenas terapia medicamentosa, mas também nutrição adequada e, em alguns casos, intervenção cirúrgica. O principal objetivo do tratamento da síndrome de Conn é prevenir complicações após A dieta para a doença de Crohn depende da gravidade dos sintomas da doença.

Ao mesmo tempo, você deve seguir uma dieta alimentar. Baseia-se no aumento de produtos contendo potássio e medicamentos adicionais contendo potássio. Elimine ou limite a ingestão de sal. Alimentos ricos em potássio incluem:

• frutas secas (passas, damascos secos, ameixas secas);
• frutas frescas (uvas, melão, damascos, ameixas, maçãs, banana);
• legumes frescos (tomate, batata, alho, abóbora);
• vegetação;
• carne;
• nozes;
• Chá preto.

Definição do conceito

Em 1955, Cohn descreveu uma síndrome caracterizada por hipertensão arterial e diminuição dos níveis séricos de potássio, cujo desenvolvimento está associado ao aldosteroma (adenoma do córtex adrenal que secreta aldosterona).

O hiperaldosteronismo primário é mais comum em adultos, afetando mais frequentemente mulheres (proporção 3:1) entre 30 e 40 anos. Entre as crianças, a incidência da doença é igual em meninas e meninos.

Causas da doença

1. Aldosteromas (síndrome de Conn)

2. Hiperplasia adrenal bilateral ou adenomatose múltipla do córtex adrenal (15%):

a) hiperaldosteronismo idiopático (a hiperprodução de aldosterona não é suprimida);

3. O adenoma produtor de aldosterona é completamente suprimido pelos glicocorticóides.

4. Carcinoma do córtex adrenal.

5. Hiperaldosteronismo extra-adrenal

Mecanismos de ocorrência e desenvolvimento da doença (patogênese)

1. Aldosteromas (síndrome de Conn)- tumor adrenal produtor de aldosterona (70% dos casos de hiperaldosteronismo primário). O adenoma do córtex adrenal produtor de aldosterona é geralmente unilateral, com tamanho não superior a 4 cm. Os adenomas múltiplos e bilaterais são extremamente raros. O câncer adrenal como causa de aldosteronismo também é incomum - 0,7-1,2%. Na presença de adenoma, a biossíntese de aldosterona não depende da secreção de ACTH.

2. Hiperplasia adrenal bilateral(30% dos casos) ou adenomatose múltipla do córtex adrenal (15%):

a) hiperaldosteronismo idiopático (superprodução de aldosterona, não suprimida);

b) hiperaldosteronismo indefinido (superprodução de aldosterona, suprimida seletivamente);

c) hiperaldosteronismo, totalmente suprimido pelos glicocorticóides.

3. Adenoma produtor de aldosterona, é completamente suprimido pelos glicocorticóides.

4. Carcinoma do córtex adrenal.

Uma causa relativamente rara de aldosteronismo primário é um tumor maligno do córtex adrenal.

5. Hiperaldosteronismo extra-adrenal (tumor de ovários, intestinos, glândula tireóide).

Os tumores malignos representam 2-6% de todos os casos.

Quadro clínico da doença (sintomas e síndromes)

1. Hipertensão arterial. A hipertensão persistente às vezes é acompanhada por fortes dores de cabeça na testa. A hipertensão é estável, mas também são possíveis paroxismos. A hipertensão maligna é muito rara.

A hipertensão não responde à carga ortostática (reação dependente de renina), resistente à manobra de Valsalva (durante o teste a pressão arterial não aumenta, ao contrário de outros tipos de hipertensão).

A pressão arterial é corrigida com espironolactona (400 mg/dia por 10-15 dias), assim como a hipocalemia.

2. "Rim Calipênico"

Em quase todos os casos, o aldosteronismo primário é acompanhado de hipocalemia devido à perda renal excessiva de potássio sob a influência da aldosterona. A deficiência de potássio causa a formação de um “rim kaliopênico”. O epitélio dos túbulos renais distais é afetado, em combinação com alcalose hipocalêmica geral, levando à perturbação dos mecanismos de oxidação e concentração da urina.

Nos estágios iniciais da doença, a insuficiência renal pode ser leve.

1) Poliúria, principalmente noturna, chega a 4 litros por dia, noctúria (70% dos pacientes). A poliúria no hiperaldosteronismo primário não é suprimida pelos medicamentos vasopressínicos e não diminui com a restrição da ingestão de líquidos.

2) Hipisostenúria característica - 1008-1012.

3) É possível proteinúria transitória e moderada.

4) A reação urinária costuma ser alcalina, o que aumenta a frequência de pielite e pielonefrite concomitantes.

A sede e a polidipsia compensatória se desenvolvem como uma reação à poliúria. Polidipsia e poliúria noturna, juntamente com manifestações neuromusculares (fraqueza, parestesia, ataques mioplégicos) são componentes obrigatórios da síndrome hipocalêmica. A polidipsia tem gênese central (a hipocalemia estimula o centro da sede) e gênese reflexa (devido ao acúmulo de sódio nas células).

O edema não é típico - apenas em 3% dos pacientes com lesão renal concomitante ou insuficiência circulatória. A poliúria e o acúmulo de sódio nas células não contribuem para a retenção de líquidos no espaço intersticial.

3. Danos musculares. Observa-se fraqueza muscular, pseudoparalisia, ataques periódicos de convulsões de intensidade variável, tetania, óbvia ou latente. Possíveis contrações dos músculos faciais, sintomas positivos de Chvostek e Trousseau. Aumento do potencial elétrico no reto. Parestesias características em vários grupos musculares.

4. Alterações no sistema nervoso central e periférico

Fraqueza geral ocorre em 20% dos pacientes. Dores de cabeça são observadas em 50% dos pacientes e são intensas - causadas pelo aumento da pressão arterial e hiperidratação do cérebro.

5. Perturbação do metabolismo de carboidratos.

A hipocalemia suprime a secreção de insulina e contribui para o desenvolvimento de tolerância reduzida aos carboidratos (60% dos pacientes).

Diagnóstico da doença

1. Hipocalemia

Aumento da excreção urinária de potássio (normal 30 mmol/l).

2. Hipernatremia

3. Hiperosmolaridade

Hipervolemia estável específica e alta osmolaridade plasmática. O aumento de 20% a 75% no volume intravascular não é afetado pela administração de solução salina ou albumina.

A alcalose está presente em 50% dos pacientes – o pH do sangue chega a 7,60. Aumento do teor de bicarbonato no sangue até 30-50 mmol/l. A alcalose é combinada com uma diminuição compensatória do nível de cloro no sangue. As alterações são potencializadas pela ingestão de sal e eliminadas pela espironolactona.

4. Desequilíbrio hormonal

O nível de aldosterona no sangue é frequentemente elevado de uma norma de 2-16 ng/100 ml para 50 ng/100 ml. A coleta de sangue deve ser realizada com o paciente na posição horizontal. Aumento dos níveis de metabólitos da aldosterona no sangue. Mudanças no perfil diário de secreção de aldosterona: determinação do nível de aldosterona no soro sanguíneo às 8h e às 12h. No aldosteroma, o conteúdo de aldosterona no sangue às 12 horas da tarde é menor do que às 8 horas da manhã, enquanto na hiperplasia nodular pequena ou grande, a concentração de aldosterona durante esses períodos permanece quase inalterada ou é um pouco mais alto às 8 horas da manhã.

Aumento da excreção urinária de aldosterona.

A atividade reduzida da renina plasmática não estimulada é um sintoma fundamental do hiperaldosteronismo primário. A secreção de renina é suprimida pela hipervolemia e hiperosmolaridade. Em pessoas saudáveis, o conteúdo de renina no sangue na posição horizontal é de 0,2-2,7 ng/ml/hora.

O critério para o diagnóstico da síndrome de hiperaldosteronismo primário é uma combinação de atividade reduzida da renina plasmática com hiperaldosteronemia. Critério diagnóstico diferencial do hiperaldosteronismo secundário na hipertensão renovascular, insuficiência renal crônica, tumor renal formador de renina, hipertensão arterial maligna, quando os níveis de renina e aldosterona estão elevados.

5. Testes funcionais

1. Carga de sódio 10 g/dia por 3-5 dias. Em indivíduos praticamente saudáveis ​​com regulação normal da secreção de aldosterona, o nível sérico de potássio permanecerá inalterado. Com o aldosteronismo primário, o teor de potássio no soro sanguíneo diminui para 3-3,5 mmol/l, a excreção de potássio na urina aumenta acentuadamente e a condição do paciente piora (fraqueza muscular grave, arritmia cardíaca).

2. Dieta com baixo teor de sódio por 3 dias (20 mEq/dia) - os níveis de renina permanecem inalterados, os níveis de aldosterona podem até diminuir.

3. Teste com furosemida (Lasix). Antes do exame, o paciente deve fazer dieta com teor normal de cloreto de sódio (cerca de 6 g por dia), não receber nenhum anti-hipertensivo por uma semana e não tomar diuréticos por 3 semanas. Durante o exame, o paciente toma 80 mg de furosemida por via oral e permanece em posição vertical (caminha) por 3 horas. Após 3 horas, é coletado sangue para determinar os níveis de renina e aldosterona. Com o aldosteronismo primário, ocorre um aumento significativo nos níveis de aldosterona e uma diminuição na concentração de renina no plasma sanguíneo.

4. Teste com capoten (captopril). Pela manhã, é coletado sangue do paciente para determinar o conteúdo de aldosterona e renina no plasma. Em seguida, o paciente toma 25 mg de capoten por via oral e permanece sentado por 2 horas, após o que seu sangue é coletado novamente para determinar o conteúdo de aldosterona e renina. Em pacientes com hipertensão essencial, assim como em pessoas saudáveis, ocorre diminuição dos níveis de aldosterona devido à inibição da conversão da angiotensina I em angiotensina II. Em pacientes com aldosteronismo primário, a concentração de aldosterona está aumentada, a relação atividade aldosterona/renina é superior a 50.

5. Teste de espironolactona. O paciente está em dieta com teor normal de cloreto de sódio (6 g por dia) e recebe o antagonista da aldosterona aldactona (veroshpiron) 100 mg 4 vezes ao dia durante 3 dias. No 4º dia, é determinado o teor de potássio no soro sanguíneo, e um aumento do seu nível sanguíneo em mais de 1 mmol / l em relação ao nível inicial confirma o desenvolvimento de hipocalemia devido ao excesso de aldosterona. O nível de aldosterona e renina no sangue permanece inalterado. A hipertensão arterial é eliminada.

6. Teste com mineralocorticóides não aldosterona. O paciente toma 400 mcg de acetato de fluorocortisol por 3 dias ou 10 mg de acetato de desoxicorticosterona por 12 horas.O nível de aldosterona no soro sanguíneo e a excreção de seus metabólitos na urina não se alteram com o aldosteronismo primário, enquanto com o hiperaldosteronismo secundário diminui significativamente. Em alguns casos, ocorre uma ligeira diminuição do nível de aldosterona no sangue, também com aldosteroma.

7. Teste com DOX. Prescrever DOXA 10-20 mg/dia por 3 dias. Em pacientes com hiperaldosteronismo secundário, o nível de aldosterona diminui, mas na síndrome de Cohn não. Os níveis de glicocorticosteróides e andrógenos são normais.

8. Teste ortostático (caminhada de 4 horas). Ao contrário das pessoas saudáveis, os níveis de aldosterona diminuem paradoxalmente.

9. Diagnóstico tópico de lesões adrenais. Os adenomas de aldosteroma são pequenos em tamanho, com menos de 3 cm de diâmetro em 80% dos pacientes e geralmente estão localizados na glândula adrenal esquerda.

10. A tomografia computadorizada é o estudo mais informativo e com alta sensibilidade. Em 90% dos pacientes são detectados tumores com diâmetro de 5 a 10 mm.

11. Varredura das glândulas supra-renais com I-131-iodo-colesterol no contexto da inibição da função glicocorticóide pela dexametasona (0,5 mg a cada 4 horas durante 4 dias). A assimetria das glândulas supra-renais é característica. Sensibilidade - 85%.

12. Cateterismo das veias adrenais com coleta seletiva de sangue bilateral e determinação dos níveis de aldosterona nas mesmas. A sensibilidade do estudo aumenta após estimulação preliminar do adenoma com ACTH sintético - a produção de aldosterona no lado do tumor aumenta acentuadamente. A sensibilidade do estudo é de 90%.

13. Venografia contrastada de raios X das glândulas supra-renais - a sensibilidade do método é de 60%: a vascularização do tumor é insignificante, o tamanho é pequeno.

14. Ecografia das glândulas supra-renais.

15. Suprarenorografia sob condições de pneumoretroperitônio, combinada com ou sem urografia intravenosa. O método é informativo apenas para tumores grandes e mais frequentemente dá resultados falsos negativos. O pequeno tamanho dos aldosteres, localizados em seu interior, raramente altera os contornos das glândulas supra-renais.

Diagnóstico diferencial

1. Aldosteronismo secundário (hiperaldosteronismo hiperreninêmico) - condições nas quais o aumento da formação de aldosterona está associado à estimulação prolongada de sua secreção pela angiotensina II. O aldosteronismo secundário é caracterizado por níveis aumentados de renina, angiotensina e aldosterona no plasma sanguíneo. A ativação do sistema renina-angiotensina ocorre devido à diminuição do volume sanguíneo efetivo e ao mesmo tempo aumentando o equilíbrio negativo de cloreto de sódio. Desenvolve-se com síndrome nefrótica, cirrose hepática em combinação com ascite, edema idiopático, que ocorre frequentemente em mulheres na pré-menopausa, insuficiência cardíaca congestiva e acidose tubular renal.

2. Síndrome de Barter: hiperplasia e hipertrofia do aparelho justaglomerular dos rins com hiperaldosteronismo. A perda excessiva de potássio nesta síndrome está associada a alterações nos túbulos ascendentes e a um defeito primário no transporte de cloreto. Caracterizado por nanismo, retardo mental e presença de alcalose hipocalêmica com pressão arterial normal.

3. Tumores que produzem renina (reninismo primário), incluindo tumores de Wilms (nefroblastoma) - o aldosteronismo secundário ocorre com hipertensão arterial. A hipertensão maligna com danos aos vasos dos rins e da retina é frequentemente combinada com aumento da secreção de renina e aldosteronismo secundário. O aumento da formação de renina está associado ao desenvolvimento de arteriolite renal necrosante. Após a nefrectomia, tanto o hiperaldosteronismo quanto a hipertensão desaparecem.

4. O uso prolongado de diuréticos tiazídicos para hipertensão arterial causa aldosteronismo secundário. Portanto, a determinação do nível de renina e aldosterona no plasma sanguíneo deve ser realizada apenas 3 semanas ou mais após a descontinuação dos diuréticos.

5. O uso prolongado de anticoncepcionais contendo estrogênio leva ao desenvolvimento de hipertensão arterial, aumento do nível de renina no plasma sanguíneo e aldosteronismo secundário. O aumento da formação de renina está associado ao efeito direto dos estrogênios no parênquima hepático e ao aumento da síntese do substrato protéico - o angiotensinogênio.

6. A síndrome hipertensiva pseudomineralocorticóide é acompanhada por hipertensão arterial, diminuição do conteúdo de renina e aldosterona no plasma sanguíneo. Desenvolve-se com o consumo excessivo de preparações de ácido glicirlísico (gliciram, glicirinato de sódio), contidas nos rizomas do alcaçuz Ural ou alcaçuz glabra.

7. A síndrome de Liddle é uma doença hereditária acompanhada de aumento da reabsorção de sódio nos túbulos renais com posterior desenvolvimento de hipertensão arterial, diminuição do conteúdo de potássio, renina e aldosterona no sangue.

8. A ingestão ou produção excessiva de desoxicorticosterona no organismo leva à retenção de sódio, excreção excessiva de potássio e hipertensão. Com um distúrbio congênito da biossíntese do cortisol distal à 21-hidroxilase, nomeadamente com deficiência de 17a-hidroxilase e 11b-hidroxilase, ocorre formação excessiva de desoxicorticosterona com o desenvolvimento do quadro clínico correspondente.

9. A hipertensão com baixo teor de renina no plasma sanguíneo (hipertensão arterial com baixo teor de renina) representa 20-25% de todos os pacientes que sofrem desta doença. O uso de inibidores da esteroidogênese em pacientes hipertensos com níveis baixos de renina levou à normalização da pressão arterial, enquanto em pacientes hipertensos com níveis normais de renina tal tratamento foi ineficaz. A normalização da pressão arterial foi observada nesses pacientes após adrenalectomia total bilateral. É possível que a hipertensão com renina baixa seja uma síndrome hipertensiva que se desenvolve devido ao excesso de secreção de mineralocorticóides ainda não identificados.

RCHR (Centro Republicano para o Desenvolvimento da Saúde do Ministério da Saúde da República do Cazaquistão)
Versão: Protocolos clínicos do Ministério da Saúde da República do Cazaquistão - 2017

Hiperaldosteronismo primário (E26.0)

Endocrinologia

informações gerais

Pequena descrição

Aprovado
Comissão Conjunta sobre Qualidade de Saúde
Ministério da Saúde da República do Cazaquistão
datado de 18 de agosto de 2017
Protocolo nº 26

PGA- diagnóstico coletivo caracterizado por níveis elevados de aldosterona, que são relativamente independentes do sistema renina-angiotensina e não diminuem com a carga de sódio. Níveis elevados de aldosterona causam distúrbios cardiovasculares, diminuição dos níveis plasmáticos de renina, hipertensão arterial, retenção de sódio e excreção acelerada de potássio, levando à hipocalemia. Entre as causas da PHA estão o adenoma adrenal, a hiperplasia adrenal unilateral ou bilateral e, em casos raros, a HPG hereditária.

PARTE INTRODUTÓRIA

Código(s) CID:

Data de desenvolvimento/revisão do protocolo: 2013 (revisado em 2017).

Abreviações usadas no protocolo:

Classificação

Sinais etiopatogenéticos e clínicos e morfológicos de PHA (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, modificação).
· adenoma do córtex adrenal produtor de aldosterona (APA) - aldosteroma (síndrome de Conn);
Hiperplasia bilateral ou adenomatose do córtex adrenal:
- hiperaldosteronismo idiopático (IHA, hiperprodução não suprimida de aldosterona);
- hiperaldosteronismo indefinido (supressão seletiva da produção de aldosterona);
- hiperaldosteronismo suprimido por glicocorticóides (SHHA);
· adenoma produtor de aldosterona e suprimido por glicocorticóides;
· carcinoma do córtex adrenal;
· hiperaldosteronismo extra-adrenal (ovários, intestinos, glândula tireóide).

Diagnóstico

MÉTODOS, ABORDAGENS E PROCEDIMENTOS DE DIAGNÓSTICO

Critério de diagnóstico

Reclamações e anamnese

: dores de cabeça, aumento da pressão arterial, fraqueza muscular, especialmente nos músculos da panturrilha, cãibras, parestesia nas pernas, poliúria, noctúria, polidipsia. O início da doença é gradual, os sintomas aparecem após os 40 anos, sendo mais frequentemente diagnosticados na 3ª a 4ª década de vida.

Exame físico:
· síndromes hipertensivas, neurológicas e urinárias.

Pesquisa laboratorial:
Determinação de potássio no soro sanguíneo;
· determinação dos níveis plasmáticos de aldosterona no sangue;
· determinação da relação aldosterona-renina (ARR).
Em pacientes com APC positiva, antes do diagnóstico diferencial das formas de PHA, recomenda-se a realização de um dos 4 testes confirmatórios de PHA (A).

Testes confirmando PHA

· Ultrassonografia das glândulas supra-renais (no entanto, a sensibilidade deste método é insuficiente, principalmente no caso de pequenas formações com menos de 1,0 cm de diâmetro);
· Tomografia computadorizada das glândulas supra-renais (a precisão da detecção de formações tumorais com este método chega a 95%). Permite determinar o tamanho do tumor, formato, localização tópica, avaliar o acúmulo e eliminação do contraste (confirma ou exclui câncer adrenocortical). Critérios: as formações benignas costumam ser homogêneas, sua densidade é baixa e seus contornos são nítidos;
· cintilografia com 131 I-colesterol - critérios: aldosteroma é caracterizado por acúmulo assimétrico de radiofármacos (em uma glândula adrenal), em contraste com hiperplasia pequeno-nodular difusa bilateral do córtex adrenal;
· cateterização seletiva das veias adrenais e determinação do nível de aldosterona e cortisol no sangue que flui das glândulas adrenais direita e esquerda (amostras de sangue são coletadas de ambas as veias adrenais, bem como da veia cava inferior). Critérios: Considera-se que um aumento de cinco vezes na relação aldosterona/cortisol confirma a presença de aldosteroma.

Indicações para consulta com especialistas:
· consulta com cardiologista para seleção de terapia anti-hipertensiva;
· consulta com endocrinologista para seleção de táticas de tratamento;
· consulta com um cirurgião vascular para selecionar um método de tratamento cirúrgico.

Algoritmo de diagnóstico:(esquema)




ARS é atualmente o método mais confiável e acessível para triagem de PHA. Ao determinar a APC, como acontece com outros testes bioquímicos, são possíveis resultados falsos positivos e falsos negativos. ARS é considerado um exame utilizado no diagnóstico primário, em caso de resultados questionáveis ​​​​devido a diversas influências externas (tomada de medicamentos, não cumprimento das condições de coleta de sangue). Os efeitos dos medicamentos e das condições laboratoriais na RSA são mostrados na Tabela 2.

Tabela 2. Medicamentos com efeito mínimo nos níveis de aldosterona que podem ser usados ​​para controlar a pressão arterial durante o diagnóstico de PHA

1. A correção da hipocalemia é necessária após a medição do potássio plasmático. Para excluir artefatos e superestimação do nível real de potássio, a coleta de sangue deve atender às seguintes condições:
· realizado pelo método de seringa (vacutainer é indesejável);
Evite cerrar o punho;
· colher sangue no máximo 5 segundos após a retirada do torniquete;
· separação do plasma por pelo menos 30 minutos após a coleta.
2. O paciente não deve limitar a ingestão de sódio.
3. Descontinuar medicamentos que afetem os parâmetros APC com pelo menos 4 semanas de antecedência:
· espironolactona, triantereno;
· diuréticos;
· Produtos de raiz de alcaçuz.
4. Se os resultados da RSA durante o uso dos medicamentos mencionados acima não forem diagnósticos e se a hipertensão for controlada com medicamentos com efeito mínimo nos níveis de aldosterona (ver Tabela 2), interrompa por pelo menos 2 semanas outros medicamentos que possam afetar os níveis de ARS. :
· betabloqueadores, alfa-agonistas centrais (clonidina, a-metildopa), AINEs;
· Inibidores da ECA, bloqueadores dos receptores da angiotensina, inibidores da renina, bloqueadores dos canais de cálcio dihidropiridínicos.
5. Caso seja necessário controlar a hipertensão, o tratamento é realizado com medicamentos com efeito mínimo nos níveis de aldosterona (ver tabela 2).
6. É necessário ter informações sobre uso de anticoncepcionais orais (ACO) e terapia de reposição hormonal, pois Medicamentos contendo estrogênio podem diminuir as concentrações diretas de renina, resultando em um resultado falso-positivo de ARS. Não cancele OK, use o nível ARP neste caso, não o nível RCC.

B. Condições de coleta:
· coleta pela manhã, após o paciente ter permanecido em posição vertical por 2 horas, após permanecer sentado por cerca de 5 a 15 minutos.
· amostragem de acordo com o parágrafo A. 1, a estase e a hemólise requerem amostragem repetida.
· antes da centrifugação, manter o tubo à temperatura ambiente (e não no gelo, pois o frio aumenta a APP); após a centrifugação, congelar rapidamente o componente do plasma.

C. Fatores que afetam a interpretação dos resultados:
· idade > 65 anos afeta a diminuição dos níveis de renina, ARS aumenta artificialmente;
· horário do dia, dieta alimentar (sal), período de tempo da posição postural;
· medicação;
· violações das técnicas de amostragem de sangue;
· nível de potássio;
· nível de creatinina (insuficiência renal leva a APC falso-positivo).

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial e justificativa para estudos adicionais

Tabela 3. Testes de diagnóstico para PHA

Tratamento

Medicamentos (princípios ativos) utilizados no tratamento

Grupos de medicamentos de acordo com ATC utilizados no tratamento

Tratamento (ambulatório)

TÁTICAS DE TRATAMENTO A NÍVEL AMBULATORIAL: somente em caso de preparo pré-operatório (ver diagrama passo a passo do manejo do paciente):
1) prescrição de antagonista da aldosterona - espironolactona na dose inicial de 50 mg 2 vezes ao dia com aumento adicional após 7 dias para dose média de 200 - 400 mg / dia em 3 - 4 doses. Se ineficaz, a dose é aumentada para 600 mg/dia;
2) para reduzir a pressão arterial até a normalização dos níveis de potássio, podem ser prescritos bloqueadores dos canais de cálcio dihidropiridínicos na dose de 30-90 mg/dia;
3) correção da hipocalemia (diuréticos poupadores de potássio, suplementos de potássio);
4) a espironolactona é usada para tratar a AIH. Nos casos de disfunção erétil em homens, pode ser substituída por amilorida* na dose de 10 - 30 mg/dia em 2 doses ou triantereno até 300 mg/dia em 2 - 4 doses. Esses medicamentos normalizam os níveis de potássio, mas não reduzem a pressão arterial, por isso é necessário adicionar saluréticos, antagonistas do cálcio, inibidores da ECA e antagonistas da angiotensina II;
5) no caso do PHPA, a dexametasona é prescrita em doses selecionadas individualmente, necessárias para eliminar a hipocalemia, possivelmente em combinação com anti-hipertensivos.
*aplicar após registro no território da República do Cazaquistão

Tratamento não medicamentoso:
· modo: modo suave;
< 2 г/сут.

Tratamento medicamentoso(preparação pré-operatória)

Lista de medicamentos essenciais(com 100% de probabilidade de aplicação):

Tratamento (paciente internado)

TÁTICASTRATAMENTO INTERNACIONAL

Cirurgia(encaminhamento do paciente)

Tratamento não medicamentoso:
· modo: modo suave;
Dieta: limitar o sal de cozinha a< 2 г/сут.

Tratamento medicamentoso:

Lista de medicamentos essenciais (com 100% de probabilidade de uso):

Lista de medicamentos adicionais (menos de 100% de probabilidade de uso):

Gestão adicional: controle da pressão arterial para excluir recidivas da doença, uso vitalício de anti-hipertensivos em pacientes com AHI e HPHA, observação por terapeuta e cardiologista.

Indicadores de eficácia do tratamento:
· pressão arterial controlada, normalização dos níveis de potássio no sangue.

Hospitalização

INDICAÇÕES PARA HOSPITALIZAÇÃO, INDICANDO O TIPO DE HOSPITALIZAÇÃO

Indicações para internação planejada:

· para tratamento cirúrgico.

Indicações para internação de emergência:
· crise hipertensiva/AVC;
· hipocalemia grave.

Informação

Fontes e literatura

1. Atas de reuniões da Comissão Conjunta sobre a Qualidade dos Serviços Médicos do Ministério da Saúde da República do Cazaquistão, 2017
   1. 1) Hiperaldosteronismo primário. recomendações clínicas. Cirurgia endócrina nº 2 (3), 2008, pp. 2) Endocrinologia clínica. Guia / Ed. N. T. Starkova. - 3ª ed., revisada. e adicional - São Petersburgo: Peter, 2002. - P. 354-364. - 576 páginas. 3) Endocrinologia. Volume 1. Doenças da glândula pituitária, glândula tireóide e glândulas supra-renais. São Petersburgo. SpetsLit., 2011. 4) Endocrinologia. Editado por N. Lavin. Moscou. 1999. pp.191-204. 5) Diagnóstico funcional e tópico em endocrinologia. SB Shustov., Yu.Sh. Khalimov., G.E. Trufanov. Página 211-216. 6) Doenças internas. R.Harrison. Volume No6. Moscou. 2005. Pág. 519-536. 7) Endocrinologia segundo Williams. Doenças do córtex adrenal e hipertensão arterial endócrina. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen. Moscou. 2010. Pág. 176-194. 8) Recomendações clínicas “Incidentaloma das glândulas supra-renais (diagnóstico e diagnóstico diferencial).” Recomendações metodológicas para médicos de atenção primária. Moscou, 2015. 9) Detecção de casos, diagnóstico e tratamento de pacientes com aldosteronismo primário: uma diretriz de prática clínica da sociedade endócrina 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata , Michael Stowasser, William F. Young, Jr; O manejo do aldosteronismo primário: detecção, diagnóstico e tratamento de casos: uma diretriz de prática clínica da Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101(5): 1889-1916. doi: 10.1210/jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK, Ménard J, White WB, Young WF, Williams GH, Williams B, Ruilope LM, McInnes GT, Connell JM e MacDonald TM. Um estudo duplo-cego randomizado comparando o efeito anti-hipertensivo da eplerenona e espironolactona em pacientes com hipertensão e evidência de aldosteronismo primário. Jornal de hipertensão, 2011, 29 (5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Efeitos de drogas na relação de atividade aldosterona/renina plasmática no aldosteronismo primário. Hipertensão. Dezembro de 2002;40(6):897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. Consenso SFE/SFHTA/AFCE sobre aldosteronismo primário, parte 7: Tratamento médico do aldosteronismo primário. Ann Endocrinol (Paris). Julho de 2016;77(3):226-34. doi: 10.1016/j.ando.2016.01.010. Epub 2016, 14 de junho.

Informação

ASPECTOS ORGANIZACIONAIS DO PROTOCOLO

Lista de desenvolvedores de protocolo:

1) Laura Bakhytzhanovna Danyarova - candidata a ciências médicas, endocrinologista, chefe do departamento de endocrinologia da RSE do Instituto de Pesquisa Científica de Cardiologia e Doenças Internas.
2) Raisova Aigul Muratovna - Candidata a Ciências Médicas, chefe do departamento terapêutico da RSE do Instituto de Pesquisa Científica de Cardiologia e Doenças Internas.
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - Candidata em Ciências Médicas, Chefe do Departamento de Propedêutica de Doenças Internas e Farmacologia Clínica da Universidade Médica do Estado do Cazaquistão Ocidental em homenagem a M. Ospanov.

Divulgação de não conflito de interesses: Não.

Revisores:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - Doutor em Ciências Médicas, Professor, Chefe do Departamento de Endocrinologia da JSC “Universidade Médica de Educação Continuada do Cazaquistão”.

Indicação das condições para revisão do protocolo: revisão do protocolo 5 anos após a sua publicação e a partir da data da sua entrada em vigor ou na presença de novos métodos com nível de evidência.

Arquivos anexados

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O aldosteronismo primário (síndrome de Conn) é o aldosteronismo causado pela produção autônoma de aldosterona pelo córtex adrenal (devido a hiperplasia, adenoma ou carcinoma). Os sintomas e sinais incluem fraqueza ocasional, aumento da pressão arterial e hipocalemia. O diagnóstico inclui a determinação dos níveis plasmáticos de aldosterona e da atividade da renina plasmática. Tratamento depende da causa. O tumor é removido, se possível; em caso de hiperplasia, a espironolactona ou medicamentos relacionados podem normalizar a pressão arterial e causar o desaparecimento de outras manifestações clínicas.

A aldosterona é o mineralocorticóide mais potente produzido pelas glândulas supra-renais. Regula a retenção de sódio e a perda de potássio. Nos rins, a aldosterona provoca a transferência de sódio do lúmen dos túbulos distais para as células tubulares em troca de potássio e hidrogênio. O mesmo efeito é observado nas glândulas salivares e sudoríparas, nas células da mucosa intestinal e na troca entre o fluido intracelular e extracelular.

A secreção de aldosterona é regulada pelo sistema renina-angiotensina e, em menor extensão, pelo ACTH. A renina, uma enzima proteolítica, acumula-se nas células justaglomerulares dos rins. Uma diminuição no volume e na velocidade do fluxo sanguíneo nas arteríolas renais aferentes induz a secreção de renina. A renina converte o angiotensinogênio hepático em angiotensina I, que é convertida em angiotensina II pela enzima conversora de angiotensina. A angiotensina II provoca a secreção de aldosterona e, em menor extensão, a secreção de cortisol e desoxicorticosterona, que também possuem atividade pressora. A retenção de sódio e água causada pelo aumento da secreção de aldosterona aumenta o volume sanguíneo circulante e reduz a secreção de renina.

A síndrome de hiperaldosteronismo primário foi descrita por J. Conn (1955) em conexão com um adenoma do córtex adrenal produtor de aldosterona (aldosteroma), cuja remoção levou à recuperação completa do paciente. Atualmente, o conceito coletivo de hiperaldosteronismo primário reúne uma série de doenças semelhantes em características clínicas e bioquímicas, mas diferentes em patogênese, que se baseiam na produção excessiva e independente (ou parcialmente dependente) de aldosterona pelo sistema renina-angiotensina pelo córtex adrenal.

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Código CID-10

E26.0 Hiperaldosteronismo primário

O que causa o aldosteronismo primário?

O aldosteronismo primário pode ser causado por um adenoma, geralmente unilateral, da camada glomerular do córtex adrenal ou, menos comumente, por carcinoma ou hiperplasia adrenal. Na hiperplasia adrenal, que é mais frequentemente observada em homens idosos, ambas as glândulas supra-renais estão hiperativas e não há adenoma. O quadro clínico também pode ser observado na hiperplasia adrenal congênita devido à deficiência de 11-hidroxilase e no hiperaldosteronismo herdado dominantemente suprimido pela dexametasona.

Sintomas de aldosteronismo primário

Caso clínico de hiperaldosteronismo primário

A paciente M., uma mulher de 43 anos, foi internada no departamento de endocrinologia do Hospital Clínico Republicano de Kazan em 31 de janeiro de 2012 com queixas de dores de cabeça e tontura quando a pressão arterial subiu para um máximo de 200/100 mm Hg. Arte. (com uma pressão arterial confortável de 150/90 mm Hg), fraqueza muscular generalizada, cãibras nas pernas, fraqueza geral, fadiga.

História da doença. A doença desenvolveu-se gradualmente. Há cinco anos, a paciente apresenta aumento da pressão arterial, sendo observada por terapeuta em seu local de residência e recebendo terapia anti-hipertensiva (enalapril). Há cerca de 3 anos, comecei a sentir dores periódicas nas pernas, cãibras e fraqueza muscular que ocorriam sem fatores provocadores visíveis e que desapareciam por conta própria em 2 a 3 semanas. Desde 2009, recebeu tratamento hospitalar 6 vezes nos departamentos neurológicos de diversas instituições médicas com diagnóstico de Polineuropatia desmielinizante crônica, desenvolvendo de forma subaguda fraqueza muscular generalizada. Um dos episódios envolveu fraqueza muscular no pescoço e queda da cabeça.

Com a infusão de prednisolona e mistura polarizadora, a melhora ocorreu em poucos dias. De acordo com exames de sangue, o potássio é 2,15 mmol/l.

De 26/12/11 a 25/01/12 esteve internada no Hospital de Clínicas Republicano, onde foi internada com queixas de fraqueza muscular generalizada e cãibras periódicas nas pernas. Foi realizado exame que revelou: exame de sangue em 27 de dezembro de 2011: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, creatinina - 53 µmol/L, potássio 2,8 mmol/L, ureia - 4,3 mmol/L , total Proteína 60 g/l, bilirrubina total. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fósforo 1,27 mmol/l, Cálcio - 2,28 mmol/l.

Urinálise datada de 27/12/11; peso específico - 1002, proteína - traços, leucócitos - 9-10 por célula, epit. pl - 20-22 em p/z.

Hormônios no sangue: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 μmE/l, cortisol - 362,2 (normal 230-750 nmol/l).

Ultrassonografia: Rins esquerdos: 97x46 mm, parênquima 15 mm, ecogenicidade aumentada, FLS - 20 mm. A ecogenicidade é aumentada. A cavidade não está expandida. Direita 98x40 mm. O parênquima é de 16 mm, a ecogenicidade é aumentada, o CL é de 17 mm. A ecogenicidade é aumentada. A cavidade não está expandida. Uma borda hiperecóica é visualizada ao redor das pirâmides em ambos os lados. Com base no exame físico e nos dados laboratoriais, foram recomendados exames adicionais para excluir patologia endócrina de origem adrenal.

Ultrassonografia das glândulas supra-renais: na projeção da glândula adrenal esquerda visualiza-se uma formação arredondada isoecóica de 23x19 mm. Na projeção da glândula adrenal direita, as formações patológicas não são visualizadas de forma confiável.

Urina para catecolaminas: Diurese - 2,2 l, adrenalina - 43,1 nmol/dia (normal 30-80 nmol/dia), norepinefrina - 127,6 nmol/l (normal 20-240 nmol/dia). Esses resultados excluíram a presença de feocromocitoma como possível causa de hipertensão não controlada. Renina de 13/01/12-1,2 µIU/ml (N vertical - 4,4-46,1; horizontal 2,8-39,9), aldosterona 1102 pg/ml (normal: deitado 8-172, sentado 30 -355).

ECR datado de 18/01/12: Sinais de ECR de formação na glândula adrenal esquerda (no pedúnculo medial da glândula adrenal esquerda uma formação isodensa de formato oval com dimensões de 25*22*18 mm, homogênea, com densidade de 47 NU é determinado.

Com base na anamnese, quadro clínico, dados de métodos laboratoriais e instrumentais de pesquisa, foi estabelecido o diagnóstico clínico: Hiperaldosteronismo primário (aldosteroma da glândula adrenal esquerda), identificado pela primeira vez na forma de síndrome hipocalêmica, sintomas neurológicos e taquicardia sinusal. Convulsões periódicas hipocalêmicas com fraqueza muscular generalizada. Hipertensão, estágio 3, estágio 1. ICC 0. Taquicardia sinusal. A infecção do trato urinário está em fase de resolução.

A síndrome de hiperaldosteronismo ocorre com manifestações clínicas causadas por três complexos de sintomas principais: hipertensão arterial, que pode ter curso de crise (até 50%) ou persistente; comprometimento da condução e excitabilidade neuromuscular, que está associada à hipocalemia (em 35-75% dos casos); função tubular renal prejudicada (50-70% dos casos).

Foi recomendado ao paciente tratamento cirúrgico para remoção de tumor produtor de hormônio da glândula adrenal - adrenalectomia laparoscópica à esquerda. Foi realizada operação - adrenalectomia laparoscópica à esquerda no setor de cirurgia abdominal do RCH. O pós-operatório foi sem intercorrências. No 4º dia de pós-operatório (11/02/12), o nível de potássio sanguíneo era de 4,5 mmol/l. Pressão arterial 130/80 mmHg. Arte.

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Aldosteronismo secundário

O aldosteronismo secundário é o aumento da produção de aldosterona pelas glândulas supra-renais em resposta a estímulos extra-adrenais não hipofisários, incluindo estenose da artéria renal e hipovolemia. Os sintomas são semelhantes aos do aldosteronismo primário. O tratamento inclui a correção da causa subjacente.

O aldosteronismo secundário é causado por uma diminuição do fluxo sanguíneo renal, que estimula o mecanismo renina-angiotensina com resultante hipersecreção de aldosterona. As causas da diminuição do fluxo sanguíneo renal incluem doenças obstrutivas da artéria renal (por exemplo, ateroma, estenose), vasoconstrição renal (com hipertensão maligna), doenças acompanhadas de edema (por exemplo, insuficiência cardíaca, cirrose com ascite, síndrome nefrótica). A secreção pode ser normal na insuficiência cardíaca, mas o fluxo sanguíneo hepático e o metabolismo da aldosterona são reduzidos, de modo que os níveis circulantes do hormônio são elevados.

Diagnóstico de aldosteronismo primário

O diagnóstico é suspeitado em pacientes com hipertensão e hipocalemia. Os exames laboratoriais consistem na determinação dos níveis plasmáticos de aldosterona e da atividade da renina plasmática (PRA). Os exames devem ser realizados quando o paciente estiver sem medicamentos que afetem o sistema renina-angiotensina (por exemplo, diuréticos tiazídicos, inibidores da ECA, antagonistas da angiotensina, bloqueadores) por 4-6 semanas. ARP geralmente é medida pela manhã com o paciente deitado. Normalmente, pacientes com aldosteronismo primário apresentam níveis plasmáticos de aldosterona superiores a 15 ng/dL (>0,42 nmol/L) e baixos níveis de ARP, com uma proporção de aldosterona plasmática (em nanogramas/dL) para ARP [em nanogramas/(mLh) ] maior que 20 .