Síndrome de ajuda em gestantes: sintomas e tratamento. A síndrome HELLP é uma sigla assustadora, mas será que um “pedido de ajuda” é realmente tão assustador? Processo de recuperação após a cirurgia

A gravidez é acompanhada por alterações hormonais, aumento do estresse no corpo da mãe, intoxicação e edema. Mas, em casos raros, o desconforto de uma mulher não se limita a estes fenómenos. Podem ocorrer doenças ou complicações mais graves, cujas consequências podem ser extremamente graves. Estes incluem a síndrome HELLP.

O que é a síndrome HELLP em obstetrícia?

A síndrome HELLP geralmente se desenvolve no contexto de formas graves de pré-eclâmpsia (após 35 semanas de gravidez). A toxicose tardia (como às vezes é chamada a pré-eclâmpsia) é caracterizada pela presença de proteínas na urina, hipertensão e é acompanhada por edema, náusea, dor de cabeça e diminuição da acuidade visual. Nessa condição, o corpo começa a produzir anticorpos contra seus próprios glóbulos vermelhos e plaquetas. A função sanguínea prejudicada causa a destruição das paredes dos vasos sanguíneos, que é acompanhada pela formação de coágulos sanguíneos, que levam ao mau funcionamento do fígado. A frequência de diagnóstico da síndrome HELLP varia de 4 a 12% dos casos estabelecidos de pré-eclâmpsia.

Uma série de sintomas que muitas vezes levavam à morte da mãe e (ou) do filho foram coletados pela primeira vez e descritos como uma síndrome separada por J. A. Pritchard em 1954. A abreviatura HELLP é composta pelas primeiras letras dos nomes latinos: H - hemólise (hemólise), EL - elevação das enzimas hepáticas (aumento da atividade das enzimas hepáticas), LP - baixa contagem de plaquetas (trombocitopenia).

As causas da síndrome HELLP em mulheres grávidas não foram identificadas. Mas presumivelmente pode ser provocado por:

• o uso de medicamentos pela gestante como tetraciclina ou cloranfenicol;
• anomalias do sistema de coagulação sanguínea;
• distúrbios das enzimas hepáticas, que podem ser congênitos;
• fraqueza do sistema imunológico do corpo.

Os fatores de risco para a síndrome HELLP incluem:

• tom de pele claro da gestante;
• nascimentos repetidos anteriores;
• doença grave no feto portador;
• dependência de cocaína;
• gravidez múltipla;
• a idade da mulher é de 25 anos ou mais.

Primeiros sinais e diagnóstico

Os exames laboratoriais de sangue permitem diagnosticar a síndrome HELLP antes mesmo do aparecimento de seus sinais clínicos característicos. Nesses casos, você pode descobrir que os glóbulos vermelhos estão deformados. Os seguintes sintomas são o motivo de um exame mais aprofundado:

• amarelecimento da pele e esclera;
• aumento perceptível do fígado à palpação;
• hematomas repentinos;
• redução na frequência respiratória e cardíaca;
• aumento da ansiedade.

Embora o período da gravidez em que a síndrome HELLP ocorre com mais frequência comece às 35 semanas, foram registrados casos em que o diagnóstico foi feito às 24 semanas.

Se houver suspeita de síndrome HELLP, é realizado o seguinte:

• Ultrassonografia (exame ultrassonográfico) do fígado;
• ressonância magnética (ressonância magnética) do fígado;
• ECG (eletrocardiograma) do coração;
• exames laboratoriais para determinar o número de plaquetas, a atividade das enzimas sanguíneas, a concentração de bilirrubina, ácido úrico e haptoglobina no sangue.

Os sintomas da doença ocorrem com mais frequência (69% de todos os casos diagnosticados de síndrome HELLP) após o parto. Eles começam com náuseas e vômitos, logo desconforto no hipocôndrio direito, habilidades motoras inquietas, inchaço evidente, fadiga, dor de cabeça, aumento dos reflexos da medula espinhal e do tronco cerebral.

Hemograma clínico característico da síndrome HELLP em mulheres grávidas - tabela

O que mãe e filho podem esperar?

É impossível fornecer previsões precisas das consequências da síndrome HELLP. Sabe-se que em um cenário favorável, os sinais de complicações na mãe desaparecem espontaneamente no período de três a sete dias. Nos casos em que o nível de plaquetas no sangue está excessivamente baixo, é prescrita à parturiente terapia corretiva que visa restaurar o equilíbrio hídrico e eletrolítico. Depois disso, os indicadores voltam ao normal por volta do décimo primeiro dia.

A probabilidade de recorrência da síndrome HELLP em gestações subsequentes é de aproximadamente 4%.

As fatalidades relatadas para a síndrome HELLP variam de 24 a 75%. Na maioria dos casos (81%), o trabalho de parto ocorre prematuramente: pode ser um fenómeno fisiológico ou uma interrupção médica da gravidez, a fim de reduzir o risco de complicações irreversíveis para a mãe. A morte fetal intrauterina, segundo estudos realizados em 1993, ocorre em 10% dos casos. A morte de uma criança sete dias após o nascimento tem a mesma probabilidade.

Nas crianças sobreviventes cuja mãe sofria de síndrome HELLP, além de patologias somáticas, são observadas algumas anormalidades:

• distúrbio de coagulação sanguínea - em 36%;
• instabilidade do sistema cardiovascular - em 51%;
• Síndrome DIC (coagulação intravascular disseminada) - em 11%.

Táticas obstétricas em caso de diagnóstico de síndrome HELLP

Uma solução médica comum para a síndrome HELLP estabelecida é o parto de emergência. No final da gravidez, a probabilidade de nascimento vivo é bastante elevada.

Após procedimentos preliminares (limpeza do sangue de toxinas e anticorpos, transfusão de plasma, infusão de plaquetas), é realizada uma cesariana. Como tratamento adicional, são prescritas terapia hormonal (glicocorticosteróides) e medicamentos projetados para melhorar a condição das células do fígado danificadas como resultado da pré-eclâmpsia. Para reduzir a atividade das enzimas que decompõem as proteínas, são prescritos inibidores de protease, bem como imunossupressores para suprimir o sistema imunológico. A internação hospitalar é necessária até que os sinais clínicos e laboratoriais da síndrome HELLP desapareçam completamente (o pico de destruição dos glóbulos vermelhos geralmente ocorre dentro de 48 horas após o nascimento).

Indicações para parto emergencial em qualquer fase:

• trombocitopenia progressiva;
• sinais de deterioração acentuada do curso clínico da pré-eclâmpsia;
• distúrbios de consciência e sintomas neurológicos graves;
• declínio progressivo da função hepática e renal;
• sofrimento (hipóxia intrauterina) do feto.

As consequências que aumentam a probabilidade de morte materna incluem:

• Síndrome DIC e sangramento uterino por ela causado;
• insuficiência hepática e renal aguda;
• hemorragia cerebral;
• derrame pleural (acúmulo de líquido na região pulmonar);
• hematoma subcapsular no fígado, que acarreta posterior ruptura do órgão;
• desinserção da retina.

Complicação da gravidez – vídeo

Um resultado de nascimento bem-sucedido com síndrome HELLP depende do diagnóstico oportuno e do tratamento adequado. Infelizmente, as razões de sua ocorrência são desconhecidas. Portanto, se aparecerem sinais de sintomas desta doença, você deve consultar imediatamente um médico.

A síndrome HELP é uma patologia rara em mulheres no final da gravidez. Quase sempre é descoberto cerca de um mês antes do início do trabalho de parto. Em algumas mulheres, os sinais desta síndrome apareceram após o parto. George Pritchard foi o primeiro a descrever esta patologia. Deve-se dizer que esta síndrome rara ocorre em apenas sete por cento das mulheres, mas 75% dos casos são fatais.

O nome HELLP é uma abreviatura de palavras em inglês. Cada letra é decifrada da seguinte forma:

• H – destruição de glóbulos vermelhos.
• EL – aumento nos níveis de enzimas hepáticas.
• LP - diminuição do nível de glóbulos vermelhos, que servem para a coagulação do sangue.

Na prática médica, nomeadamente na obstetrícia, a síndrome HELP é entendida como algumas anomalias do corpo feminino que não permitem a uma mulher engravidar ou dar à luz um bebé saudável e sem patologias.

Etiologia

Até o momento, as causas exatas desta síndrome ainda não foram esclarecidas. No entanto, os cientistas continuam a apresentar várias teorias sobre a sua origem. Hoje já existem mais de trinta teorias, mas nenhuma pode apontar o fato que afeta o aparecimento da patologia. Os especialistas notaram um padrão - tal desvio aparece no contexto de algo que apareceu tarde.

A gestante sofre de inchaço, que começa nos braços e nas pernas, depois passa para o rosto e depois para todo o corpo. O nível de proteína na urina aumenta e a pressão arterial também aumenta. Essa condição é extremamente desfavorável para o feto, pois no corpo da mãe se formam anticorpos agressivos contra ela. Eles afetam negativamente os glóbulos vermelhos e as plaquetas, destruindo-os. Além disso, a integridade dos vasos sanguíneos e do tecido hepático fica comprometida.

Conforme mencionado anteriormente, a síndrome HELP ocorre por razões atualmente desconhecidas.

No entanto, você pode prestar atenção a alguns fatores que aumentam o risco de patologia:

• doenças do sistema imunológico;
• hereditariedade, quando há falta de enzimas no fígado, ou seja, uma patologia congênita;
• mudanças no número e na finalidade dos linfócitos;
• formação nos vasos sanguíneos do fígado;
• uso prolongado de medicamentos sem supervisão médica.

Ao observar a patologia, podemos identificar alguns fatores que são chamados de provocadores:

• numerosos nascimentos no passado;
• a idade da parturiente é superior a vinte e cinco anos;
• gravidez com fetos múltiplos.

O fator hereditário não foi estabelecido.

Classificação

Com base exatamente nos sinais que a síndrome HELP exibe, alguns especialistas criaram a seguinte classificação:

• sintomas óbvios de espessamento intravascular;
• sinais suspeitos;
• escondido.

A classificação de J. N. Martin tem um princípio semelhante: aqui a síndrome com o mesmo nome HELP é dividida em duas classes.

Sintomas

Os primeiros sinais que aparecem são inespecíficos, sendo impossível diagnosticar a doença com base neles.

Uma mulher grávida apresenta sintomas como:

• náusea;
• frequentemente vomitando;
• tontura;
• dor na lateral;
• ansiedade sem causa;
• fadiga rápida;
• dor na parte superior do abdômen;
• mudança na cor da pele para amarela;
• o aparecimento de falta de ar mesmo com pequenos esforços;
• visão turva, atividade cerebral, desmaios.

As primeiras manifestações são observadas num contexto de grande edema.

Durante o rápido desenvolvimento da doença ou no caso em que o atendimento médico foi prestado tarde demais, ela se desenvolve, aparece, o processo de micção é interrompido, ocorrem convulsões e a temperatura corporal aumenta. Em algumas situações, uma mulher pode entrar em coma. Um médico pode fazer um diagnóstico preciso da síndrome HELP apenas com base nos resultados dos exames laboratoriais.

Existe também uma patologia que surge após a resolução do parto. O risco de seu desenvolvimento aumenta quando uma mulher apresenta intoxicação tardia grave durante a gravidez. Além disso, uma cesariana ou um trabalho de parto difícil também podem ser desencadeantes. Se uma mulher em trabalho de parto já apresentou os sintomas descritos acima, ela deve ser monitorada de perto. Isso deve ser feito pela equipe médica da maternidade.

Diagnóstico

Se um médico suspeitar que uma mulher grávida tem essa doença, ele deve encaminhá-la para exames laboratoriais, como:

• análise de urina - pode ser usada para saber o nível e a presença de proteínas, além de diagnosticar o funcionamento dos rins;
• tirar sangue para análise para saber o nível de hemoglobina, plaquetas e glóbulos vermelhos, e o indicador de bilirrubina também é importante;
• exame ultrassonográfico do estado da placenta, peritônio, fígado e rins;
• tomografia computadorizada para evitar falso diagnóstico com sintomas semelhantes;
• cardiotocografia - determina a viabilidade do feto e avalia seus batimentos cardíacos.

Além desses estudos, é realizado exame visual do paciente e anamnese. A presença de sinais como cor amarelada da pele, hematomas por injeções ajudarão a estabelecer o diagnóstico com mais precisão.

Os médicos muitas vezes recorrem à ajuda de colegas que trabalham em outras áreas, por exemplo, reanimador, gastroenterologista ou hepatologista.

Ao diagnosticar esta patologia, é necessário excluir as seguintes doenças:

• exacerbação;
• formatos diferentes (A, B, C);
• dependência de cocaína;
• vermelho e outros.

Com base nos resultados do diagnóstico, as táticas de tratamento são determinadas.

Tratamento

Quando uma gestante é diagnosticada com patologia HELP, isso já é indicação de internação urgente. O principal método terapêutico é a interrupção da gravidez, pois é justamente por isso que surge essa patologia.

Porém, há uma chance de salvar a criança, pois essa condição na gestante se manifesta em fases posteriores, por isso a mulher é induzida ao parto. Numa situação em que o útero está pronto e o período de gestação é superior a trinta e cinco semanas, é prescrita uma cesariana.

Se a gravidez for mais curta, a mulher receberá glicocorticosteróides: eles ajudarão a abrir os pulmões fetais. Mas se houver sinais como sangramento intenso, pressão alta ou sangramento no cérebro, então uma cesariana urgente é necessária, e não importa o quão avançada a gravidez a mulher esteja. A terapia fornecida estabiliza a condição da mulher e ajuda a restaurar a saúde do bebê após a cirurgia.

Se o método de terapia estiver correto, a saúde da mãe melhorará alguns dias após a operação.

Depois disso, o médico deve:

• estabilizar a condição do paciente;
• tratar com antibióticos para prevenir doenças infecciosas;
• prescrever medicamentos para normalizar o funcionamento dos rins e do fígado, bem como para prevenir a formação de coágulos sanguíneos;
• estabilizar a pressão arterial.

Antes de a gestante ser submetida a uma cesariana, pode ser prescrito a ela um procedimento como a plasmaférese - o plasma é removido do sangue, mas apenas um volume claramente designado é usado.

Isso é feito com um dispositivo especial estéril e descartável que separa o plasma. Este é um procedimento inofensivo e que não causa desconforto à mulher. A duração leva aproximadamente duas horas. Depois disso, é necessária uma transfusão de sangue.

Além disso, na preparação para a operação e imediatamente após ela, são prescritos medicamentos para reduzir a pressão arterial, insuficiência hepática e insuficiência renal.

Somente uma terapia complexa ajudará nisso, que incluirá medicamentos como:

• medicamentos hormonais;
• meios para estabilizar o funcionamento do fígado;
• medicamentos que reduzem artificialmente a imunidade.

Após a operação, a transfusão de sangue continua. O médico também prescreve o uso de ácido lipóico e fólico, vitamina C. Se a terapia for iniciada na hora certa e a operação for bem-sucedida, o prognóstico é bastante favorável. Após o parto, todos os sinais de patologia começam a desaparecer, porém, a recaída da doença é alta em todas as gestações subsequentes.

Possíveis complicações

A ocorrência de complicações desta patologia é bastante comum. Infelizmente, as mortes não podem ser descartadas. Isto se aplica não apenas à mãe, mas também ao feto.

A doença é perigosa devido à formação de coágulos sanguíneos e sangramento intenso em qualquer local. Em casos graves, podem ocorrer hemorragias no cérebro e isso é um mau funcionamento do sistema nervoso central.

Distúrbios nos rins e no fígado também assustam, porque as consequências são tais que o corpo fica envenenado. Alguns casos de patologia terminam em coma e não é fácil tirar uma mulher desse estado.

Ressalta-se que patologias também podem ocorrer no feto, pois com essa síndrome ocorre.

Esta doença causa os seguintes sintomas em uma mulher:

• dor na parte superior do abdômen;
• uma diminuição acentuada da pressão arterial;
• dispneia;
• fraqueza severa.

O feto passa por falta de oxigênio, o que leva a desvios de desenvolvimento, altura e peso. Além disso, as doenças emergentes da mãe levam a doenças do sistema nervoso do bebê. Essas crianças sofrem, ficam para trás no desenvolvimento físico e mental, além disso,...

Quando um terço da placenta é separado, o feto morre.

Prevenção

Mesmo que a saúde da gestante antes da gravidez seja excelente, ainda existe o risco de patologia.

Portanto, a mulher deve seguir as seguintes regras de prevenção:

• planejar conscientemente a gravidez, evitar concepções indesejadas;
• realizar ações terapêuticas na identificação de quaisquer doenças;
• faça mais exercícios, mantenha uma rotina diária clara;
• após constatar o fato da gravidez, consultar o médico conforme cronograma;
• monitoramento regular da saúde, ou seja, testes;
• tratamento oportuno da toxicose tardia;
• Alimentação saudável;
• beber a quantidade necessária de líquidos por dia;
• recusar trabalho físico pesado, evitar;
• cumprimento do horário de trabalho/descanso;
• Certifique-se de notificar seu médico sobre o uso de medicamentos para doenças crônicas.

A automedicação é inaceitável.

Síndrome HELLP- uma patologia rara e perigosa em obstetrícia. As primeiras letras do nome abreviado da síndrome indicam o seguinte:
H - Hemólise (hemólise);
EL - enzimas hepáticas elevadas (aumento da atividade das enzimas hepáticas);
LP - baixa contagem de plaquetas (trombocitopenia).

Esta síndrome foi descrita pela primeira vez em 1954 por J.A. Pritchard e R.S. Goodlin et al. (1978) associaram a manifestação desta síndrome à pré-eclâmpsia. Em 1982, L. Weinstein combinou pela primeira vez a tríade de sintomas com uma patologia especial - a síndrome HELLP.

EPIDEMIOLOGIA

Nos casos graves de pré-eclâmpsia, a síndrome HELLP, na qual se observa alta mortalidade materna (até 75%) e perinatal (79 casos por 1.000 crianças), é diagnosticada em 4-12% dos casos.

CLASSIFICAÇÃO

Com base nos sinais laboratoriais, alguns autores criaram uma classificação da síndrome HELLP.

• P.A Van Dam et al. Os pacientes são divididos de acordo com os parâmetros laboratoriais em 3 grupos: com sinais óbvios, suspeitos e ocultos de coagulação intravascular.
• A classificação de J.N. baseia-se num princípio semelhante. Martin, no qual os pacientes com síndrome HELLP são divididos em duas classes.
  • Primeira classe - o número de plaquetas no sangue é inferior a 50 x 10 9 / l.
  • Segunda classe - a concentração de plaquetas no sangue é 50-100 x 10 9 / l.

ETIOLOGIA

Até o momento, a verdadeira causa do desenvolvimento da síndrome HELLP não foi identificada, mas alguns aspectos do desenvolvimento desta patologia foram esclarecidos.

As possíveis causas do desenvolvimento da síndrome HELLP são anotadas.

• Imunossupressão (depressão de linfócitos T e linfócitos B).
• Agressão autoimune (anticorpos antiplaquetários, antiendoteliais).
• Diminuição da relação prostaciclina/tromboxano (diminuição da produção do fator estimulador da prostaciclina).
• Alterações no sistema de hemostasia (trombose vascular hepática).
• Defeitos genéticos das enzimas hepáticas.
• Uso de medicamentos (tetraciclina, cloranfenicol). Os seguintes fatores de risco para o desenvolvimento da síndrome HELLP são identificados.
• Pele brilhante.
• A gestante tem mais de 25 anos.
• Mulheres multíparas.
• Gravidez múltipla.
• A presença de patologia somática grave.

PATOGÊNESE

A patogênese da síndrome HELLP atualmente não é totalmente compreendida.

Os principais estágios do desenvolvimento da síndrome HELLP nas formas graves de pré-eclâmpsia são considerados danos autoimunes ao endotélio, hipovolemia com espessamento do sangue e formação de microtrombos com subsequente fibrinólise. Quando o endotélio é danificado, aumenta a agregação plaquetária, o que, por sua vez, contribui para o envolvimento da fibrina, das fibras colágenas, do sistema complemento, IgG e IgM no processo patológico. Os complexos autoimunes são encontrados nos sinusóides do fígado e no endocárdio. Nesse sentido, é aconselhável o uso de glicocorticóides e imunossupressores para a síndrome HELLP. A destruição das plaquetas leva à liberação de tromboxanos e desequilíbrio no sistema tromboxano-prostaciclina, arteriolospasmo generalizado com agravamento da hipertensão, edema cerebral e convulsões. Desenvolve-se um círculo vicioso que atualmente só é possível romper através da entrega de emergência.

A pré-eclâmpsia é considerada uma síndrome de falência múltipla de órgãos, sendo a síndrome HELLP o seu grau extremo, que é consequência da má adaptação do corpo materno ao tentar garantir o funcionamento normal do feto.

Macroscopicamente, na síndrome HELLP, observa-se aumento do tamanho do fígado, espessamento de sua consistência e hemorragias subcapsulares. A cor do fígado torna-se castanha clara. O exame microscópico revela hemorragias periportais, depósitos de fibrina, IgM, IgG nos sinusóides hepáticos e necrose multilobular de hepatócitos.

QUADRO CLÍNICO

A síndrome HELLP geralmente ocorre no terceiro trimestre de gravidez, mais frequentemente às 35 semanas ou mais. A doença é caracterizada por um rápido aumento dos sintomas. As manifestações iniciais são inespecíficas: náuseas e vômitos (em 86% dos casos), dores na região epigástrica e, principalmente, na região do hipocôndrio direito (em 86% dos casos), inchaço intenso (em 67% dos casos ), dor de cabeça, fadiga, mal-estar, ansiedade motora, hiperreflexia.

Os sinais característicos da doença são icterícia, vômito com sangue, hemorragias nos locais de injeção, aumento da insuficiência hepática, convulsões e coma grave.

Os sinais clínicos mais comuns da síndrome HELLP

DIAGNÓSTICO

Pesquisa laboratorial
Muitas vezes, as alterações laboratoriais ocorrem muito antes das manifestações clínicas.

• Um dos principais sintomas laboratoriais da síndrome HELLP é a hemólise, que se manifesta pela presença de hemácias enrugadas e deformadas e policromasia no esfregaço de sangue. A destruição dos glóbulos vermelhos leva à liberação de fosfolipídios e à coagulação intravascular, ou seja, síndrome de coagulação intravascular disseminada crônica, que pode causar hemorragia obstétrica fatal.
• Se houver suspeita de síndrome HELLP, é necessário realizar imediatamente exames laboratoriais, incluindo a determinação da atividade de ALT, AST, lactato desidrogenase, concentração de bilirrubina, haptoglobina, ácido úrico, número de plaquetas no sangue e avaliação do estado do sistema de coagulação sanguínea.

Os parâmetros laboratoriais são os critérios fundamentais para o diagnóstico da síndrome HELLP.

Estudos instrumentais

• Para detecção precoce de hematoma subcapsular do fígado, está indicada a ultrassonografia da parte superior do abdome. A ultrassonografia do fígado em gestantes com pré-eclâmpsia grave complicada pela síndrome HELLP também revela múltiplas áreas hipoecóicas, que são consideradas sinais de necrose periportal e hemorragia (infarto hemorrágico do fígado).
• Para diagnóstico diferencial da síndrome HELLP, são utilizadas tomografia computadorizada e ressonância magnética.

Diagnóstico diferencial
Apesar das dificuldades no diagnóstico da síndrome HELLP, existem vários sinais característicos desta nosologia: trombocitopenia e comprometimento da função hepática. A gravidade desses distúrbios atinge no máximo 24-48 horas após o nascimento, enquanto na pré-eclâmpsia grave, ao contrário, observa-se regressão desses indicadores durante o primeiro dia do puerpério.

Os sinais da síndrome HELLP também podem estar presentes em outras condições patológicas além da pré-eclâmpsia. É necessário o diagnóstico diferencial desta condição com hemólise dos eritrócitos, aumento da atividade das enzimas hepáticas no sangue e trombocitopenia que se desenvolve nas seguintes doenças:

• Dependência de cocaína.
• Lúpus eritematoso sistêmico.
• Púrpura trombocitopênica.
• Síndrome hemolítico-urêmica.
• Hepatose gordurosa aguda em gestantes.
• Hepatite viral A, B, C, E.
• CMV e mononucleose infecciosa.

O quadro clínico de lesão hepática durante a gravidez costuma ser confuso e os médicos às vezes consideram os sintomas descritos acima como uma manifestação de outra patologia.

Indicações para consulta com outros especialistas
São indicadas consultas com reanimador, hepatologista e hematologista.

Um exemplo de formulação de diagnóstico
Gravidez 36 semanas, apresentação cefálica. Pré-eclâmpsia em forma grave. Síndrome HELLP.

TRATAMENTO

Metas de tratamento: Restauração da homeostase perturbada.

Indicações para internação
A síndrome HELLP, como manifestação de pré-eclâmpsia grave, em todos os casos serve como indicação de internação.

Tratamento não medicamentoso
O parto de emergência é realizado no contexto da terapia de infusão e transfusão sob anestesia.

Tratamento medicamentoso
Juntamente com a terapia de infusão-transfusão, inibidores de protease (aprotinina), hepatoprotetores (vitamina C, ácido fólico), ácido lipóico 0,025 g 3-4 vezes ao dia, plasma fresco congelado em uma dose de pelo menos 20 ml/kg de peso corporal por dia , são prescritos transfusões de concentrado de plaquetas (pelo menos 2 doses quando a contagem de plaquetas for inferior a 50 x 10 9 /l), glicocorticóides (prednisolona na dose de pelo menos 500 mg/dia por via intravenosa). No pós-operatório, sob controle dos parâmetros clínicos e laboratoriais, a administração de plasma fresco congelado é continuada na dose de 12-15 ml/kg de peso corporal para repor o conteúdo dos fatores de coagulação plasmáticos, sendo também recomendado realizar plasmaférese em combinação com transfusão de reposição de plasma fresco congelado, eliminação de hipovolemia, terapia anti-hipertensiva e imunossupressora. Mayen et al. (1994) acreditam que a administração de glicocorticóides ajuda a melhorar os resultados maternos em mulheres com pré-eclâmpsia e síndrome HELLP.

Prazos e métodos de entrega
Na síndrome HELLP, o parto cesáreo de emergência é indicado no contexto da correção de distúrbios metabólicos, terapia substitutiva e hepatoprotetora e prevenção de complicações.

Possíveis complicações em gestantes com pré-eclâmpsia grave complicada pela síndrome HELLP

Durante a cesariana, devem ser utilizados os métodos mais suaves para proteger a mãe e o feto das agressões obstétricas. Ao escolher a anestesia peridural ou raquidiana, não devemos esquecer o alto risco de sangramento extradural e subdural com trombocitopenia. Um conteúdo plaquetário inferior a 100 x 10 9 /l é considerado um valor crítico para anestesia regional na pré-eclâmpsia grave com síndrome HELLP. Os hematomas subdurais também podem ocorrer durante a anestesia regional em mulheres grávidas com pré-eclâmpsia grave que tomam ácido acetilsalicílico há muito tempo.

Durante o parto, atenção especial é dada ao estado das crianças. Foi estabelecido que a trombocitopenia ocorre em recém-nascidos em 36% dos casos, o que leva ao desenvolvimento de hemorragias e danos ao sistema nervoso. 5,6% das crianças nascem asfixiadas e a maioria dos recém-nascidos é diagnosticada com síndrome do desconforto respiratório. Em 39% dos casos observa-se FGR, em 21% dos casos - leucopenia, em 33% dos casos - neutropenia, em 12,5% dos casos - hemorragia intracraniana, em 6,2% dos casos - necrose intestinal.

Avaliação da eficácia do tratamento
O sucesso da terapia intensiva para a síndrome HELLP depende em grande parte do diagnóstico oportuno, tanto antes do nascimento como no período pós-parto. Apesar da extrema gravidade do curso da síndrome HELLP, sua ocorrência não deve servir como desculpa para o resultado letal da pré-eclâmpsia grave, mas sim indicar diagnóstico prematuro e terapia intensiva tardia ou inadequada.

Prevenção
Diagnóstico oportuno e tratamento adequado da pré-eclâmpsia.

Informações para o paciente
A síndrome HELLP é uma complicação grave da pré-eclâmpsia que requer tratamento profissional em um hospital. Na maioria dos casos, uma semana após o parto, as manifestações da doença desaparecem.

Previsão
Com evolução favorável no pós-parto, observa-se rápida regressão de todos os sintomas. No final da gravidez, após 3-7 dias, os parâmetros sanguíneos laboratoriais normalizam-se, com exceção dos casos de trombocitopenia grave (abaixo de 50 x 10 9 /l), quando, com o uso de terapia corretiva adequada, o conteúdo plaquetário retorna a normal no 11º dia e atividade de LDH - em 8 a 10 dias. O risco de desenvolver recaídas durante a gravidez subsequente é pequeno e chega a 4%, mas as mulheres devem ser consideradas de risco aumentado para o desenvolvimento desta patologia.

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Resumo:

A síndrome HELLP entre gestantes com pré-eclâmpsia ocorre, segundo dados generalizados da literatura mundial, em 20-20% dos casos e é caracterizada por elevada mortalidade materna e perinatal. A síndrome HELLP geralmente se desenvolve no terceiro trimestre da gravidez, geralmente às 35 semanas, e também pode ocorrer após o parto durante o curso normal da gravidez. A fisiopatologia da síndrome permanece não totalmente compreendida. Hoje, acredita-se que o estágio chave na formação da síndrome HELLP seja a disfunção endotelial. Como resultado do dano endotelial e da ativação da resposta inflamatória, os processos de coagulação sanguínea são ativados, o que leva ao desenvolvimento de coagulopatia, aumento do consumo de plaquetas e formação de microtrombos plaquetários-fibrina. Talvez o aprofundamento do conhecimento sobre a patogênese da síndrome HELLP, o desenvolvimento de ideias sobre as complicações da gravidez como manifestação extrema de uma resposta sistêmica à inflamação, levando ao desenvolvimento de disfunções multiorgânicas, possibilite o desenvolvimento de métodos eficazes de prevenção e intensivo tratamento desta condição ameaçadora.

SÍNDROME HELLP

Palavras-chave: síndrome HELLP, eclâmpsia, síndrome antifosfolípide catastrófica, hemólise.

Instituição Educacional Orçamentária do Estado de Educação Profissional Superior “Primeira Universidade Médica do Estado de Moscou em homenagem a I.M. Sechenov" do Ministério da Saúde da Federação Russa, Moscou

Hoje, graças aos sucessos da medicina molecular e aos estudos detalhados dos mecanismos de inflamação, a compreensão de muitas doenças, cuja causa há muito permanece um mistério, expandiu-se significativamente. Cada vez mais estão surgindo evidências de que doenças e síndromes como púrpura trombocitopênica trombótica (TTP), síndrome hemolítico-urêmica, síndrome antifosfolípide catastrófica (CAPS), síndrome HELLP, trombocitopenia induzida por heparina são várias manifestações de uma reação universal do corpo - uma resposta sistêmica à inflamação.

Apesar de estes processos patológicos poderem basear-se em diversas anomalias genéticas e adquiridas (fatores de coagulação sanguínea, sistema complemento, etc.), o desenvolvimento das manifestações clínicas baseia-se numa reação universal de inflamação sistémica. O principal mecanismo de patogênese de cada um desses processos patológicos é o dano progressivo ao endotélio, o desenvolvimento de uma resposta inflamatória e a ativação de processos de coagulação com o desenvolvimento de trombose.

Devido ao facto de estas doenças serem relativamente raras e, devido à falta de modelos experimentais, permanecerem hoje em grande parte incompreensíveis para os investigadores, o tratamento é predominantemente imperial e a mortalidade, apesar dos sucessos da medicina teórica, é elevada. No entanto, os estudos moleculares e genéticos dos últimos anos permitiram ampliar significativamente a nossa compreensão dos mecanismos patogenéticos destas doenças, sem o conhecimento dos quais não podemos esperar melhorar o diagnóstico dos métodos de tratamento destas patologias.

Em 1954, Pritchard e colegas descreveram pela primeira vez três casos de pré-eclâmpsia, nos quais foram observadas hemólise intravascular, trombocitopenia e disfunção hepática. Em 1976, o mesmo autor descreveu 95 mulheres com pré-eclâmpsia, das quais 29% apresentavam trombocitopenia e 2% apresentavam anemia. Ao mesmo tempo, Goodlin descreveu 16 mulheres com pré-eclâmpsia grave acompanhada de trombocitopenia e anemia, e chamou esta doença de “a grande imitadora”, uma vez que as manifestações da pré-eclâmpsia podem ser extraordinariamente variadas. O termo síndrome HELLP (hemólise, enzimas hepáticas elevadas, plaquetas baixas) foi introduzido pela primeira vez na prática clínica por Weinstein em 1982 como uma forma extremamente progressiva de pré-eclâmpsia, acompanhada pelo desenvolvimento de hemólise microangiopática, trombocitopenia e aumento das concentrações de enzimas hepáticas.

A síndrome HELLP em gestantes com pré-eclâmpsia ocorre, segundo dados generalizados da literatura mundial, em 2 a 20% dos casos e é caracterizada por elevada mortalidade materna (de 3,4 a 24,2%) e perinatal (7,9%). A síndrome HELLP geralmente se desenvolve no terceiro trimestre da gravidez, geralmente às 35 semanas, e também pode ocorrer após o parto durante o curso normal da gravidez. Assim, segundo Sibai et al. (1993), a síndrome HELLP pode se desenvolver tanto antes do parto (em 30% dos casos) quanto após o parto (70%). O último grupo de mulheres apresenta maior risco de desenvolver insuficiência renal e respiratória aguda. Os sinais da síndrome HELLP podem aparecer dentro de 7 dias. após o parto e aparecem mais frequentemente nas primeiras 48 horas após o nascimento.

A síndrome HELLP é mais frequentemente observada em mulheres multíparas com pré-eclâmpsia, com idade superior a 25 anos e com história obstétrica complicada. Existem evidências de uma possível predisposição hereditária para o desenvolvimento da síndrome HELLP. A síndrome HELLP é mais comum entre brancos e chineses, e com muito menos frequência (quase 2,2 vezes) entre a população da Índia Oriental.

Quadro clínico da síndrome HELLP

Além das manifestações gerais da pré-eclâmpsia - edema, proteinúria, hipertensão - a síndrome HELLP é caracterizada por hemólise, trombocitopenia e lesão hepática. Essas manifestações clínicas levam a complicações graves, como desenvolvimento de eclâmpsia, insuficiência renal, hemorragia intracraniana, hematoma subcapsular e desenvolvimento de síndrome de coagulação intravascular disseminada.

O quadro clínico da síndrome HELLP é caracterizado por um rápido aumento dos sintomas e muitas vezes se manifesta por uma acentuada deterioração da condição da mulher grávida e do feto (ver Tabela 1). As manifestações iniciais são inespecíficas e incluem cefaleia, fadiga, mal-estar, náuseas, vômitos, dor abdominal e, principalmente, dor no hipocôndrio direito. Os primeiros sintomas clínicos da síndrome HELLP podem ser náuseas e vômitos (86%), dor na região epigástrica e hipocôndrio direito (86%), inchaço intenso (67%). As manifestações mais características da doença são icterícia, vômito com sangue, hemorragia no local da injeção e aumento da insuficiência hepática. Os sintomas neurológicos incluem dor de cabeça, convulsões, sintomas de danos aos nervos cranianos e, em casos graves, o desenvolvimento de coma. Podem ocorrer distúrbios visuais, descolamento de retina e hemorragias vítreas. Um dos sinais do desenvolvimento da síndrome HELLP pode ser hepatomegalia e sinais de irritação peritoneal. A irritação do nervo frênico pelo fígado aumentado pode causar dor que se espalha para o pericárdio, pleura e ombro, bem como para a vesícula biliar e esôfago.

Tabela 1. Sintomas da síndrome HELLP.

Muitas vezes, as alterações laboratoriais na síndrome HELLP aparecem muito antes das queixas e manifestações clínicas descritas. Um dos principais e primeiros sintomas da síndrome HELLP é a hemólise (anemia hemolítica microangiopática), que é determinada pela presença de hemácias enrugadas e deformadas, fragmentos de hemácias (esquistócitos) e policromasia em esfregaço de sangue periférico. A causa da hemólise é a destruição dos glóbulos vermelhos à medida que passam através de microvasos estreitados com endotélio danificado e depósitos de fibrina. Fragmentos de glóbulos vermelhos se acumulam nos vasos espasmódicos com liberação de substâncias que promovem a agregação. A destruição dos glóbulos vermelhos leva a um aumento no conteúdo de lactato desidrogenase e bilirrubina indireta no sangue. O acúmulo de bilirrubina indireta também é promovido pela hipóxia, que se desenvolve como resultado da hemólise dos glóbulos vermelhos e limita a atividade das enzimas dos hepatócitos. O excesso de bilirrubina indireta causa manchas na pele e nas membranas mucosas.

O fluxo sanguíneo prejudicado nos vasos intra-hepáticos devido à deposição de fibrina neles e ao desenvolvimento de hipóxia leva à degeneração dos hepatócitos e ao aparecimento de marcadores de síndrome citolítica (aumento das enzimas hepáticas) e síndrome de insuficiência hepatocelular (diminuição da função de síntese de proteínas, diminuição da síntese de fatores de coagulação sanguínea, levando ao desenvolvimento de sangramento). A lesão isquêmica do fígado é explicada pela diminuição do fluxo sanguíneo portal devido à deposição de fibrina nos seios hepáticos e ao espasmo da artéria hepática, o que é confirmado pelos dados da ultrassonografia Doppler. No pós-parto, o tônus ​​​​da artéria hepática é restaurado, enquanto o fluxo sanguíneo portal, que normalmente fornece 75% do fluxo sanguíneo hepático devido aos depósitos de fibrina, é restaurado muito mais lentamente.

Devido à obstrução do fluxo sanguíneo nos hepatócitos alterados distroficamente, ocorre estiramento excessivo da cápsula glissoniana, o que leva ao aparecimento de queixas típicas de dor no hipocôndrio direito, no epigástrio. Um aumento da pressão intra-hepática pode levar à formação de um hematoma subcapsular do fígado e sua ruptura ao menor impacto mecânico (aumento da pressão intra-abdominal durante o parto vaginal - manual de Kristeller, etc.). A ruptura espontânea do fígado é uma complicação rara, mas grave, da síndrome HELLP. Segundo a literatura mundial, a ruptura hepática na síndrome HELLP ocorre com frequência de 1,8%, enquanto a taxa de mortalidade materna é de 58-70%.

A trombocitopenia na síndrome HELLP é causada pela depleção plaquetária devido à formação de microtrombos durante o dano endotelial e consumo durante a DIC. Uma diminuição na meia-vida plaquetária é característica. A detecção de um aumento no nível de precursores plaquetários no sangue periférico indica irritação excessiva do germe plaquetário.

As alterações laboratoriais são mais evidentes no período pós-parto (dentro de 24-48 horas após o nascimento), ao mesmo tempo em que se desenvolve o quadro clínico completo da síndrome HELLP. É interessante que, ao contrário da síndrome HELLP, nas formas graves de pré-eclâmpsia, a regressão dos sintomas laboratoriais e clínicos ocorre durante o primeiro dia do pós-parto. Além disso, ao contrário da forma grave de pré-eclâmpsia, mais frequentemente encontrada em mulheres primíparas, entre as pacientes com síndrome HELLP há uma porcentagem bastante elevada de mulheres multíparas (42%).

Podem aparecer apenas um ou dois sinais típicos da síndrome HELLP. A síndrome HELLP é chamada de síndrome “parcial” ou ELLP (na ausência de sinais de hemólise). Mulheres com síndrome HELLP “parcial” têm prognóstico mais favorável. Van Pampus et al. (1998) indicam a ocorrência de complicações graves (eclâmpsia, descolamento prematuro da placenta, isquemia cerebral) em 10% dos casos com síndrome ELLP e em 24% dos casos com síndrome HELLP. No entanto, outros estudos não apoiam diferenças nos resultados entre as síndromes ELLP e HELLP.

A tríade clássica de sintomas de pré-eclâmpsia (edema, proteinúria, hipertensão) com síndrome HELLP é detectada apenas em 40-60% dos casos. Assim, apenas 75% das mulheres com síndrome HELLP apresentam pressão arterial superior a 160/110 mmHg. Art., e em 15% a pressão arterial diastólica é detectada
As complicações maternas e perinatais da síndrome HELLP são extremamente altas (ver Tabela 2).

Mesa 2. Complicações maternas na síndrome HELLP, %.

Segundo dados generalizados de Egerman et al. (1999), a mortalidade materna na síndrome HELLP chega a 11%, embora de acordo com dados anteriores Sibai et al. – 37% As complicações perinatais são causadas pela gravidade do quadro da mãe, nascimento prematuro do feto (81,6%) e retardo de crescimento intrauterino (31,6%). De acordo com Eeltnic et al. (1993), que estudou o nível de mortalidade perinatal em 87 mulheres com síndrome HELLP, a morte fetal perinatal se desenvolve em 10% dos casos e em outros 10% das mulheres a criança morre na primeira semana de vida. Crianças nascidas de mães com síndrome HELLP apresentam sintomas característicos: trombocitopenia – em 11-36%, leucopenia – em 12-14%, anemia – em 10%, síndrome DIC – em 11%, patologia somática – em 58%, síndrome do desconforto respiratório (36%), a instabilidade do sistema cardiovascular (51%) é 3-4 vezes mais comum. Os cuidados intensivos ao recém-nascido devem incluir a prevenção e o controle da coagulopatia desde as primeiras horas. A trombocitopenia em recém-nascidos com síndrome HELLP ocorre em 36% dos casos, o que pode levar ao desenvolvimento de hemorragias e danos ao sistema nervoso.

Segundo Abramovici et al. (1999), que analisaram 269 casos de gestações complicadas por síndrome HELLP, pré-eclâmpsia grave e eclâmpsia, com diagnóstico oportuno e tratamento adequado, o nível de mortalidade perinatal na síndrome HELLP não excede o mesmo indicador na pré-eclâmpsia grave e eclâmpsia.

Quadro patológico da síndrome HELLP

As alterações pós-morte na síndrome HELLP incluem microtrombos plaquetários-fibrina e múltiplas hemorragias petequiais. Na autópsia, são características poliserosite e ascite, pleurisia exsudativa bilateral, múltiplas hemorragias petequiais no peritônio e tecido pancreático, hematomas subcapsulares e rupturas hepáticas.

A lesão hepática clássica associada à síndrome HELLP é a necrose parenquimatosa periportal ou focal. Estudos de imunofluorescência revelam microtrombos e depósitos de fibrina nos sinusóides. De acordo com Barton et al. (1992), que estudaram 11 amostras de fígado obtidas por biópsia durante cesariana em mulheres com síndrome HELLP, não houve correlação entre o grau de alterações histológicas no fígado e a gravidade dos sintomas clínicos e laboratoriais.

Segundo Minakami et al. (1988), que examinaram 41 amostras de fígado de pessoas que morreram de síndrome HELLP, descobriram que era impossível distinguir histologicamente entre doença hepática gordurosa aguda (AFLD) e síndrome HELLP. Tanto na ACDP quanto na síndrome HELLP, são observadas vacuolização e necrose dos hepatócitos. Porém, se na ARDP essas alterações estão localizadas na zona central, então na síndrome HELLP a necrose periportal está presente em maior extensão. Os autores concluem que os mecanismos patogenéticos da pré-eclâmpsia, da síndrome HELLP e do OBDP são unificados. O GDRP é uma patologia relativamente rara que se desenvolve no terceiro trimestre da gravidez. Nessa patologia, assim como na síndrome HELLP, é necessário o parto emergencial, o que pode melhorar significativamente o prognóstico da mãe e do filho.

Noções básicas da patogênese da síndrome HELLP

A etiologia e patogênese da síndrome HELLP ainda não são totalmente compreendidas. Atualmente, o dano endotelial e o desenvolvimento de microangiopatia são considerados elementos-chave na patogênese da síndrome HELLP. As características da síndrome HELLP são a ativação da coagulação com deposição de fibrina na luz dos vasos sanguíneos, a ativação excessiva das plaquetas, manifestada no seu consumo acelerado e no desenvolvimento de trombocitopenia.

Hoje, há cada vez mais evidências sobre o papel da inflamação sistêmica na patogênese da pré-eclâmpsia. Talvez a base da síndrome HELLP seja a ativação progressiva excessiva de processos inflamatórios e disfunção endotelial, o que leva ao desenvolvimento de coagulopatia e disfunção de múltiplos órgãos. Também não há dúvida de que o sistema complemento está envolvido na patogênese da síndrome HELLP. De acordo com Barton et al. (1991), os complexos imunes na síndrome HELLP são encontrados nos seios hepáticos e até mesmo na biópsia por punção endocárdica. Talvez o mecanismo autoimune de dano envolvendo o sistema complemento seja devido a uma reação autoimune ao feto semialoenxerto. Assim, autoanticorpos antiplaquetários e antiendoteliais são detectados no soro de pacientes com síndrome HELLP. A ativação do sistema complemento tem um efeito estimulante sobre os leucócitos. Nesse caso, ocorre aumento na síntese de citocinas pró-inflamatórias: 11-6, TNF-a, 11-1 (etc.), o que contribui para a progressão da resposta inflamatória. A confirmação adicional do papel da inflamação na patogênese da síndrome HELLP é a detecção de infiltração neutrofílica do tecido hepático durante um estudo imunológico.

Assim, hoje acredita-se que a etapa chave na formação da síndrome HELLP seja a disfunção endotelial. Como resultado do dano endotelial e da ativação da resposta inflamatória, os processos de coagulação sanguínea são ativados, o que leva ao desenvolvimento de coagulopatia, aumento do consumo de plaquetas e formação de microtrombos plaquetários-fibrina. A destruição das plaquetas leva à liberação massiva de substâncias vasoconstritoras: tromboxano A2, serotonina. O aumento da ativação plaquetária e a disfunção endotelial levam ao desequilíbrio do sistema tromboxano-prostaciclina, que está envolvido na manutenção do equilíbrio do sistema hemostático. Não há dúvida de que a coagulação intravascular é paralela ao desenvolvimento da síndrome HELLP. Assim, a síndrome DIC é observada em 38% das mulheres com síndrome HELLP e causa quase todas as manifestações clínicas e complicações graves da síndrome HELLP - descolamento prematuro de uma placenta normalmente localizada, morte fetal intrauterina, hemorragia obstétrica, hematoma subcansular do fígado, ruptura hepática , hemorragia cerebral . Embora as alterações sejam mais frequentemente encontradas no fígado e nos rins na síndrome HELLP, a disfunção endotelial também pode se desenvolver em outros órgãos, que é acompanhada pelo desenvolvimento de insuficiência cardíaca, síndrome de disgressão respiratória aguda e isquemia cerebral.

Assim, a pré-eclâmpsia em si é uma manifestação de falência múltipla de órgãos, e o acréscimo da síndrome HELLP indica um grau extremo de ativação dos processos de inflamação sistêmica e danos a órgãos.

De acordo com Sullivan et al. (1994), que estudou 81 mulheres que sofreram da síndrome HELLP, a gravidez subsequente em 23% dos casos foi complicada pelo desenvolvimento de pré-eclâmpsia ou eclâmpsia, e em 19% dos casos foi observada uma recaída da síndrome HELLP. No entanto, estudos subsequentes de Sibai et al. (1995) e Chames et al. (2003) indicam um menor risco de re-desenvolvimento da síndrome HELLP (4-6%). Sibai et al. indicam um risco maior de parto prematuro, RCIU, aborto espontâneo e mortalidade perinatal em gestações subsequentes em mulheres que tiveram síndrome HELLP. Um risco bastante elevado de recorrência da síndrome HELLP e de desenvolvimento de complicações em gestações subsequentes indica a possível presença de uma certa predisposição hereditária nessas mulheres. Assim, segundo Kraus et al. (1998), mulheres que tiveram síndrome HELLP apresentam uma frequência aumentada de resistência à proteína C ativada e uma mutação do fator V de Leiden. Schlembach et al. (2003) descobriram que a mutação do fator V Leiden é 2 vezes mais comum em mulheres com síndrome HELLP em comparação com mulheres grávidas saudáveis. Além disso, a combinação de síndrome HELLP e trombofilias foi associada a um maior risco de desenvolvimento de RCIU. Moessmer et al. (2005) descreveram o desenvolvimento da síndrome HELLP em uma mulher com uma mutação homozigótica do gene da protrombina G20210A. Neste caso, uma mutação heterozigótica do gene da protrombina foi descoberta na criança. Deve-se notar que a frequência de mutações no gene da protrombina, especialmente as homozigotas, na população geral não é alta. A síndrome HELLP também é uma complicação bastante rara da gravidez (0,2-0,3%). Além disso, a relação entre trombofilias e risco aumentado de síndrome HELLP não é encontrada em todos os estudos. No entanto, a presença de trombofilias genéticas, especialmente em combinação com anomalias na hemostasia no feto, pode ser um sério factor de risco para o desenvolvimento de coagulopatia (em particular síndrome HELLP) durante a gravidez. Assim, segundo Schlembach et al. (2003), a trombofilia no feto pode contribuir para a formação de microtrombos placentários, interrupção do fluxo sanguíneo placentário e ocorrência de RCIU.

Altamura et al. (2005) descreveram uma mulher com síndrome HELLP, complicada pelo desenvolvimento de acidente vascular cerebral, na qual foi identificada uma mutação heterozigótica da MTHFR e do gene da protrombina. A própria gravidez é uma condição caracterizada por hipercoagulabilidade e desenvolvimento de inflamação sistêmica subclínica. Assim, segundo Wiebers et al. (1985), a incidência de acidente vascular cerebral em mulheres não grávidas com idades compreendidas entre os 15 e os 44 anos é de 10,7/1.000.000, enquanto durante a gravidez o risco de acidente vascular cerebral aumenta 13 vezes. Na presença de anomalias hereditárias pré-existentes de hemostasia (trombofilia genética, APS), a gravidez pode servir como fator desencadeante para a ativação excessiva de processos inflamatórios sistêmicos e o desenvolvimento de coagulopatia, que constituem a base patogenética de uma série de patologias: HELLP síndrome, pré-eclâmpsia, eclâmpsia, síndrome DIC, RCIU.

Por um lado, a síndrome HELLP pode ser a primeira manifestação de uma patologia de hemostasia hereditariamente determinada e, por outro lado, a análise genética para trombofilias hereditárias permite identificar mulheres em risco de desenvolver uma gravidez complicada, que necessitam atenção especial dos médicos e prevenção específica.

O desenvolvimento de microangiopatia trombótica, além da síndrome HELLP, também é característico da PTT, da SHU e também é uma das manifestações da CAPS. Isto indica a presença de um mecanismo único para a patogênese dessas doenças. Sabe-se que a SAF está associada a uma alta incidência de patologias da gravidez: RCIU, morte fetal intrauterina, parto prematuro, pré-eclâmpsia. Além disso, vários pesquisadores descreveram casos de ocorrência da síndrome HELLP em mulheres com SAF, o que mais uma vez confirma a importância da patologia da hemostasia como fator predisponente para a ocorrência da síndrome HELLP. Koenig et al. (2005) descreveram uma mulher com SAF cuja gravidez foi complicada pelo desenvolvimento da síndrome HELLP, e após o parto operatório desenvolveu-se o quadro clínico de CAPS com infartos do fígado, trato gastrointestinal e medula óssea devido à microangiopatia progressiva. Deve-se levar em conta também que a síndrome HELLP pode ser a primeira manifestação da SAF. Portanto, em mulheres com síndrome HELLP, é necessário um teste para anticorpos antifosfolípides.

Diagnóstico da síndrome HELLP

Os critérios diagnósticos para a síndrome HELLP são:
1. Forma grave de gestose (pré-eclâmpsia, eclâmpsia).
2. Hemólise (anemia hemolítica microangiopática, glóbulos vermelhos deformados).
3. Aumento da bilirrubina >1,2 mg/dl;
4. Aumento da lactato desidrogenase (LDH) >600 U/l.
5. Aumento das enzimas hepáticas - aminotransferases - aspartato aminotransferase (ACT) >70 U/l.
6. Trombocitopenia (contagem de plaquetas 7. Hemostasiograma:
– prolongamento do indicador g+k do tromboelastograma;
– prolongamento do APTT;
– prolongamento do tempo de protrombina;
– aumento do teor de D-dímero;
– aumento do conteúdo do complexo trombina-antitrombina III;
– diminuição da concentração de antitrombina III;
– aumento do nível de fragmentos de protrombina;
– diminuição da atividade da proteína C (57%);
– circulação do anticoagulante lúpico.
8. Determinação do nível de proteinúria diária;
9. Ultrassonografia do fígado.

Um sinal característico da síndrome HELLP é também uma diminuição na concentração de haptoglobina para menos de 0,6 g/l.

Martin et al. (1991) analisaram 302 casos de síndrome HELLP e, dependendo da gravidade da trombocitopenia, identificaram três graus de gravidade desta complicação da gravidez: primeiro grau - trombocitopenia 150-100H109/ml, segundo grau - 1,00-50H109/ml, terceiro - menos superior a 50H109/ml.

Diagnóstico diferencial A síndrome HELLP deve ser realizada, em primeiro lugar, nas doenças hepáticas - fígado gorduroso agudo, icterícia colestática intra-hepática; A síndrome HELLP também deve ser diferenciada das doenças hepáticas que podem piorar durante a gravidez, incluindo a síndrome de Budd-Chiari (trombose da veia hepática), doenças virais, colelitíase, hepatite autoimune crônica, doença de Wilson-Konovalov. A combinação de hemólise, aumento da atividade das enzimas hepáticas e trombocitopenia também pode ser observada na sepse obstétrica, nas rupturas hepáticas espontâneas em gestantes e no lúpus eritematoso sistêmico. Em 1991, Goodlin descreveu 11 casos de diagnóstico incorreto de síndrome HELLP em mulheres com cardiomiopatia aguda, aneurisma dissecante de aorta, dependência de cocaína, glomerulonefrite, colecistite gangrenosa, LES e feocromacitoma. Portanto, quando são detectados trombocitopenia, anemia microangiopática e sinais de citólise, o diagnóstico da síndrome HELLP só pode ser feito após avaliação criteriosa do quadro clínico e exclusão de outras causas desses sintomas.

Se você suspeitar da síndrome HELLP a gestante deve ser internada em unidade de terapia intensiva (ver Tabela 3).

Tabela 3. A quantidade necessária de pesquisa se houver suspeita de síndrome HELLP.

Princípios de tratamento da síndrome HELLP

O principal objetivo do tratamento de pacientes com pré-eclâmpsia é, antes de tudo, a segurança da mãe e o nascimento de um feto viável, cuja condição não exigirá cuidados neonatais intensivos e de longo prazo. A etapa inicial do tratamento é a internação para avaliar o estado da mãe e do feto. A terapia subsequente deve ser individualizada, dependendo da condição e da idade gestacional. O resultado esperado da terapia na maioria dos pacientes com uma forma leve da doença deve ser a conclusão bem-sucedida da gravidez. Os resultados da terapia em pacientes com formas graves da doença dependerão tanto da condição da mãe e do feto na admissão quanto da idade gestacional.

O principal problema no tratamento da síndrome HELLP é o curso flutuante da doença, a ocorrência imprevisível de complicações maternas graves e a elevada mortalidade materna e perinatal. Como não existem critérios clínicos e laboratoriais confiáveis ​​e claramente definidos para o prognóstico e curso da doença, o resultado da síndrome HELLP é imprevisível. A elevada morbilidade e mortalidade materna deve-se principalmente ao desenvolvimento de coagulação intravascular disseminada (CID); a frequência de desenvolvimento da forma aguda da síndrome DIC aumenta significativamente com o aumento do intervalo entre o diagnóstico e o parto.

Na síndrome HELLP, o parto cesáreo é realizado independentemente da fase da gravidez.

As indicações para parto emergencial são:
– trombocitopenia progressiva;
– sinais de deterioração acentuada do curso clínico da pré-eclâmpsia;
– distúrbios de consciência e sintomas neurológicos graves;
– deterioração progressiva da função hepática e renal;
– gravidez de 34 semanas ou mais;
– sofrimento fetal.

O manejo conservador da gravidez nestes casos está associado a um risco aumentado de eclâmpsia, descolamento prematuro da placenta, insuficiência respiratória e renal, mortalidade materna e perinatal. Uma análise de estudos recentes mostrou que as táticas agressivas levam a uma redução significativa nas taxas de mortalidade materna e perinatal. O parto pelo canal do parto só é possível com maturidade suficiente do colo do útero, uma avaliação completa da condição do feto e do fluxo sanguíneo na artéria umbilical durante um estudo Doppler. As táticas conservadoras justificam-se apenas nos casos de imaturidade fetal, numa situação em que não há sinais de progressão da doença, sofrimento fetal intrauterino e o acompanhamento intensivo é realizado em hospital obstétrico especializado por obstetra-ginecologista qualificado em estreita e obrigatória colaboração com um anestesista e neonatologista.

Os princípios da terapia incluem reposição do CBC com restauração da microcirculação com substitutos do plasma: hidroxietilamido, albumina, plasma fresco congelado. Glóbulos vermelhos de doadores de grupo único são usados ​​para eliminar anemia com hemoglobina inferior a 70 g/l. A transfusão de plaquetas é realizada quando o nível de plaquetas diminui para 40 mil ou menos. Com a progressão da falência de múltiplos órgãos com sinais de descompensação funcional do fígado e dos rins, um método de tratamento eficaz é a hemodiafiltração, terapia hormonal com corticosteróides e terapia antibacteriana. A terapia anti-hipertensiva é prescrita individualmente (ver Tabela 4).

Tabela 4. Princípios de terapia para a síndrome HELLP.

O combate à síndrome DIC em combinação com a terapia de desintoxicação é feito por meio da realização de plasmaférese terapêutica discreta com substituição de 100% do CBC por plasma fresco congelado do doador em volume equivalente, e em caso de hipoproteinemia - com transfusão excessiva. O uso de plasmaférese em terapia intensiva para a síndrome HELLP pode reduzir a mortalidade materna nesta complicação de 75 para 3,4-24,2%.

Altas doses de glicocorticóides intravenosos não apenas reduzem a mortalidade perinatal através da prevenção da SDRA, mas também reduzem a mortalidade materna, o que foi confirmado em cinco ensaios randomizados. Goodlin et al. (1978) e Clark et al. (1986) descrevem casos em que o uso de glicocorticóides (10 mg de dexametasona IV a cada 12 horas) e a observância do repouso completo pela gestante permitiram melhora transitória do quadro clínico (diminuição da pressão arterial, aumento da contagem de plaquetas, melhora do fígado função, aumento da diurese). Dados dos estudos de Magann et al. (1994), Yalcin et al. (1998), Isler et al. (2001) indicam que o uso de glicorticóides antes e depois do nascimento ajuda a reduzir a gravidade da síndrome HELLP, a necessidade de transfusão de sangue e permite prolongar a gravidez em 24-48 horas, o que é importante para a prevenção da síndrome do desconforto respiratório do recém-nascido . Isler (2001) demonstrou maior eficácia da administração intravenosa de glicocorticóides em comparação à administração intramuscular.

Supõe-se que o uso de glicocorticóides pode ajudar a restaurar a função endotelial, prevenir a destruição intravascular de glóbulos vermelhos e plaquetas e a progressão da SIRS. No entanto, após uma melhora do quadro clínico dentro de 24-48 horas após o uso de glicocorticóides, pode ocorrer o chamado fenômeno de rebote, manifestado por uma deterioração do estado da gestante. Assim, a administração de glicocorticóides não previne completamente o desenvolvimento do processo patológico, mas apenas melhora brevemente o quadro clínico, criando condições para um parto mais bem-sucedido.

Na maioria dos pacientes com síndrome HELLP, recomenda-se o uso de 10 mg de dexametasona IV duas vezes com intervalo de 6 horas e, adicionalmente, duas vezes, 6 mg de dexametasona IV a cada 6 horas. Na síndrome HELLP grave (trombocitopenia
No período pós-parto, alguns médicos recomendam a administração de corticosteróides (4 vezes dexametasona intravenosa em intervalos de 12 horas - 10, 10, 5, 5 mg) imediatamente após o nascimento e transfusão de plasma fresco congelado do doador. De acordo com Martin et al. (1994), o uso de glicocorticóides no pós-parto pode reduzir o risco de complicações e mortalidade materna.

No pós-parto é necessário continuar o acompanhamento da mulher até o desaparecimento completo dos sintomas clínicos e laboratoriais. Isso se deve ao fato de que, diferentemente da pré-eclâmpsia e da eclâmpsia, cujos sintomas geralmente desaparecem rapidamente após o parto, na síndrome HELLP o pico de hemólise é observado 24-48 horas após o nascimento, o que muitas vezes requer transfusões repetidas de glóbulos vermelhos. No pós-parto é necessário continuar a terapia com magnésio por 24 horas. As únicas exceções são mulheres com insuficiência renal. Se a hemólise continuar e a contagem de plaquetas diminuir mais de 72 horas após o parto, a plasmaférese está indicada.

Concluindo, deve-se notar que o sucesso da terapia intensiva para a síndrome HELLP depende em grande parte do diagnóstico oportuno antes do nascimento e no período pós-parto. Apesar da atenção dada ao problema, a etiologia e a patogênese da síndrome HELLP permanecem em grande parte um mistério. Talvez o aprofundamento do conhecimento sobre a patogênese da síndrome HELLP, o desenvolvimento de ideias sobre as complicações da gravidez como manifestação extrema de uma resposta sistêmica à inflamação, levando ao desenvolvimento de disfunções multiorgânicas, possibilite o desenvolvimento de métodos eficazes de prevenção e intensivo tratamento desta condição potencialmente fatal.

Literatura/Referências:

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Inevitavelmente chega um momento na vida de cada pessoa que as obriga a procurar ajuda externa. Muitas vezes, os profissionais de saúde actuam como assistentes em tais situações. Isso acontece se o corpo humano estiver ocupado por uma doença insidiosa e não for possível enfrentá-la por conta própria. Todos sabem que uma gravidez feliz não é uma doença, mas são as gestantes que precisam principalmente de ajuda médica e psicológica.

“Socorro!”, ou De onde veio o nome da doença?

O pedido de ajuda soa diferente em diferentes idiomas. Por exemplo, em inglês, o desesperado russo “Help!” pronuncia-se "ajuda". Não é por acaso que a síndrome HELLP está praticamente em sintonia com o já internacional pedido de ajuda.

Os sintomas e consequências desta complicação durante a gravidez são tais que a intervenção médica urgente é essencial. A abreviatura HELLP significa uma série de problemas de saúde: função hepática, coagulação sanguínea e aumento do risco de hemorragia. Além do acima exposto, a síndrome HELLP causa mau funcionamento dos rins e distúrbios da pressão arterial, agravando significativamente o curso da gravidez.

O quadro da doença pode ser tão grave que o corpo nega o próprio fato do parto e ocorre uma falha autoimune. Esta situação ocorre quando o corpo feminino está completamente sobrecarregado, quando os mecanismos de defesa se recusam a funcionar, a depressão severa se instala e a vontade de alcançar as conquistas da vida e de novas lutas desaparece. O sangue não coagula, as feridas não cicatrizam, o sangramento não para e o fígado não consegue desempenhar suas funções. Mas esta condição crítica é passível de correção médica.

História da doença

A síndrome HELP foi descrita no final do século XIX. Mas foi só em 1978 que Goodlin associou esta patologia autoimune à pré-eclâmpsia durante a gravidez. E em 1985, graças a Weinstein, os sintomas díspares foram reunidos sob um nome: síndrome HELLP. Vale ressaltar que esse grave problema praticamente não é descrito em fontes médicas nacionais. Apenas alguns anestesiologistas e especialistas em reanimação russos examinaram com mais detalhes essa formidável complicação da pré-eclâmpsia.

Enquanto isso, a síndrome HELP durante a gravidez está ganhando força rapidamente e ceifando muitas vidas.

Descreveremos cada complicação separadamente.

Hemólise

A síndrome HELP inclui principalmente uma doença intravascular ameaçadora caracterizada pela destruição celular total. A destruição e o envelhecimento dos glóbulos vermelhos provocam febre, amarelecimento da pele e aparecimento de sangue nos exames de urina. As consequências mais potencialmente fatais são o risco de sangramento intenso.

Perigo de trombocitopenia

O próximo componente da abreviatura desta síndrome é a trombocitopenia. Essa condição é caracterizada pela diminuição das plaquetas no hemograma, o que com o tempo causa sangramento espontâneo. Esse processo só pode ser interrompido em ambiente hospitalar e, durante a gravidez, essa condição é especialmente perigosa. A causa pode ser distúrbios imunológicos graves, resultando em uma anomalia na qual o corpo luta contra si mesmo, destruindo células sanguíneas saudáveis. Um distúrbio de coagulação sanguínea causado por uma alteração na contagem de plaquetas representa uma ameaça à vida.

Um prenúncio sinistro: aumento das enzimas hepáticas

O complexo de patologias incluídas na síndrome HELP é coroado por um sintoma tão desagradável como: Para as gestantes, isso significa que ocorrem disfunções graves em um dos órgãos mais importantes do corpo humano. Afinal, o fígado não só limpa o corpo de toxinas e auxilia na função digestiva, mas também afeta a esfera psicoemocional. Freqüentemente, essa alteração indesejável é detectada durante um exame de sangue de rotina, prescrito para uma mulher grávida. Na pré-eclâmpsia complicada pela síndrome HELP, os indicadores diferem significativamente da norma, revelando um quadro ameaçador. Portanto, a consulta médica é o primeiro procedimento obrigatório.

Características do terceiro trimestre

O terceiro trimestre da gravidez é muito importante para a continuação da gestação e do parto. As complicações comuns incluem inchaço, azia e disfunção digestiva.

Isso ocorre devido a distúrbios no funcionamento dos rins e do fígado. Um útero dilatado exerce muita pressão sobre os órgãos digestivos, e é por isso que eles começam a funcionar mal. Mas com a pré-eclâmpsia podem ocorrer condições chamadas que agravam as dores na região epigástrica, provocam o aparecimento de náuseas, vômitos, edema e hipertensão. As crises convulsivas podem ocorrer no contexto de complicações neurológicas. Os sintomas perigosos aumentam, às vezes quase na velocidade da luz, causando enormes danos ao corpo, ameaçando a vida da futura mãe e do feto. Devido ao curso grave da pré-eclâmpsia, que geralmente ocorre durante o terceiro trimestre da gravidez, ocorre frequentemente uma síndrome com o nome autoexplicativo HELP.

Sintomas vívidos

Síndrome HELLP: quadro clínico, diagnóstico, táticas obstétricas - o tema da conversa de hoje. Em primeiro lugar, é necessário identificar uma série de sintomas principais que acompanham esta formidável complicação.

1. Do lado do sistema nervoso central. O sistema nervoso reage a esses distúrbios com convulsões, dores de cabeça intensas e distúrbios visuais.
2. O funcionamento do sistema cardiovascular é perturbado devido ao inchaço dos tecidos e à diminuição da circulação sanguínea.
3. Os processos respiratórios geralmente não são afetados, mas pode ocorrer edema pulmonar após o parto.
4. Por parte da hemostasia, observam-se trombocitopenia e perturbação do componente funcional da função plaquetária.
5. Diminuição da função hepática, às vezes morte de suas células. Raramente observado espontaneamente, o que acarreta morte.
6. Distúrbios do aparelho geniturinário: oligúria, disfunção renal.

A síndrome HELP é caracterizada por uma variedade de sintomas:

• desconforto na região do fígado;
• vômito;
• dores de cabeça agudas;
• convulsões convulsivas;
• condição febril;
• perturbação da consciência;
• insuficiência de micção;
• inchaço dos tecidos;
• picos de pressão;
• hemorragias múltiplas nos locais de manipulação;
• icterícia.

Nos exames laboratoriais, a doença se manifesta por trombocitopenia, hematúria, detecção de proteínas na urina e no sangue, diminuição da hemoglobina e aumento do teor de bilirrubina no exame de sangue. Portanto, para esclarecer o diagnóstico final, é necessária a realização de uma gama completa de exames laboratoriais.

Como reconhecer complicações a tempo?

Para identificar e prevenir complicações perigosas em tempo hábil, é realizada uma consulta médica, à qual as gestantes são aconselhadas a comparecer regularmente. O especialista faz o cadastro da gestante, após o qual as alterações ocorridas no corpo da mulher ao longo de todo o período são acompanhadas de perto. Assim, o ginecologista registrará prontamente os desvios indesejados e tomará as medidas cabíveis.

Alterações patológicas podem ser detectadas por meio de exames laboratoriais. Por exemplo, um teste de urina ajudará a detectar proteínas, se houver. Um aumento nos níveis de proteínas e no número de leucócitos indica distúrbios pronunciados no funcionamento dos rins. Entre outras coisas, pode ocorrer uma diminuição acentuada na quantidade de urina e um aumento significativo do edema.

Os problemas no funcionamento do fígado manifestam-se não só por dores no hipocôndrio direito, vómitos, mas também por alterações na composição do sangue (aumento do número de enzimas hepáticas) e à palpação sente-se claramente um fígado aumentado.

A trombocitopenia também é detectada durante exames laboratoriais de sangue de uma mulher grávida para quem a ameaça da síndrome HELP é real.

Se houver suspeita de eclâmpsia e síndrome HELP, o controle da pressão arterial é obrigatório, pois devido ao vasoespasmo e ao espessamento do sangue, seus níveis podem aumentar seriamente.

Diagnóstico diferencial

O agora moderno diagnóstico da síndrome HELP em obstetrícia ganhou popularidade, por isso é frequentemente diagnosticado erroneamente. Muitas vezes esconde doenças completamente diferentes, não menos perigosas, mas mais prosaicas e difundidas:

• gastrite;
• hepatite viral;
• lúpus sistêmico;
• doença de urolitíase;
• sepse obstétrica;
• doenças cirrose);
• púrpura trombocitopênica de etiologia desconhecida;
• insuficiência renal.

Portanto, dif. o diagnóstico deve levar em conta a variedade de opções. Dessa forma, a tríade acima indicada - hiperfermentemia hepática, hemólise e trombocitopenia - nem sempre indica a presença dessa complicação.

Causas da síndrome HELP

Infelizmente, os fatores de risco não foram suficientemente estudados, mas há sugestões de que os seguintes motivos podem provocar a síndrome HELP:

• patologias psicossomáticas;
• hepatite induzida por drogas;
• alterações enzimáticas genéticas na função hepática;
• nascimentos múltiplos.

Em geral, uma síndrome perigosa ocorre quando não há atenção suficiente ao complicado curso da pré-eclâmpsia - eclâmpsia. É importante saber que a doença se comporta de forma muito imprevisível: ou se desenvolve na velocidade da luz ou desaparece por conta própria.

Medidas terapêuticas

Quando todos os testes e diferenciais forem concluídos. diagnóstico, certas conclusões podem ser tiradas. Quando é feito o diagnóstico da síndrome HELP, o tratamento visa a estabilização do quadro da gestante e do feto, bem como a celeridade do parto, independente do prazo. As medidas médicas são realizadas com o auxílio de um ginecologista-obstetra, uma equipe de reanimação e um anestesista. Se necessário, outros especialistas estão envolvidos: um neurologista ou um oftalmologista. Em primeiro lugar, são eliminadas e previstas medidas preventivas para evitar possíveis complicações.

Entre os fenômenos comuns que complicam o curso da intervenção medicamentosa estão:

• descolamento prematuro da placenta;
• hemorragias;
• Edema Cerebral;
• edema pulmonar;
• Insuficiência renal aguda;
• alterações fatais e ruptura do fígado;
• sangramento incontrolável.

Com um diagnóstico correto e assistência profissional oportuna, a probabilidade de um curso complicado tende ao mínimo.

Estratégia obstétrica

As táticas praticadas na obstetrícia em relação às formas graves de pré-eclâmpsia, principalmente as complicadas pela síndrome HELP, são inequívocas: o uso da cesárea. Com o útero maduro, pronto para o parto natural, são utilizadas prostaglandinas e anestesia peridural obrigatória.

Em casos graves, durante a cesariana, utiliza-se exclusivamente anestesia endotraqueal.

Vida após o parto

Os especialistas observaram que a doença ocorre não apenas durante o terceiro trimestre, mas também pode progredir dois dias após a eliminação do fardo.

Portanto, a síndrome HELP após o parto é um fenômeno completamente possível, que fala a favor do acompanhamento atento da mãe e do filho no pós-parto. Isto é especialmente verdadeiro para mulheres em trabalho de parto com pré-eclâmpsia grave durante a gravidez.

Quem é o culpado e o que fazer?

A síndrome HELP é uma perturbação do funcionamento de quase todos os órgãos e sistemas do corpo feminino. Durante a doença, ocorre intenso escoamento de forças vitais, havendo grande probabilidade de morte, além de patologias intrauterinas do feto. Portanto, a partir da 20ª semana, a gestante precisa manter um diário de autocontrole, onde registrará todas as mudanças que ocorrem no corpo. Deve ser dada especial atenção aos seguintes pontos:

• pressão arterial: seus saltos para cima mais de três vezes devem alertá-lo;
• metamorfose de peso: se começou a aumentar acentuadamente, talvez a causa tenha sido o inchaço;
• movimento fetal: movimentos muito intensos ou, inversamente, congelados são um motivo claro para consultar um médico;
• a presença de edema: inchaço significativo dos tecidos indica disfunção renal;
• dor abdominal incomum: especialmente significativa na região do fígado;
• exames regulares: tudo o que for prescrito deve ser realizado com atenção e pontualidade, pois é necessário para o benefício da própria mãe e do nascituro.

Deve comunicar imediatamente quaisquer sintomas alarmantes ao seu médico, pois só um ginecologista pode avaliar adequadamente a situação e tomar a única decisão correta.