Anemia pós-hemorrágica. Anemia hemolítica, doença hemolítica de recém-nascidos

"Eu afirmo"

Cabeça Departamento de Fisiopatologia

……………….A.V. Efremov

Protocolo nº datado de …………200..

Samsonova E.N.

Novosibirsk 2006

Plano de aula.

Fisiopatologia do sangue vermelho.

Anemia.

As doenças do sangue vermelho estão associadas à falta ou excesso absoluto de glóbulos vermelhos, ou a alterações qualitativas destes últimos, impedindo-os de desempenhar as suas funções.

Princípios de classificação.

A anemia (anemia) é uma síndrome clínica e hematológica caracterizada por uma diminuição na quantidade de hemoglobina, mais frequentemente manifestada por uma diminuição na sua concentração por unidade de volume de sangue.

Na maioria dos casos, a anemia é acompanhada por uma diminuição no conteúdo de glóbulos vermelhos por unidade de volume de sangue.

Do ponto de vista das consequências patogenéticas, a anemia é uma forma de hipóxia hemica. Existem vários princípios para classificar a anemia :

A. Por indicador de cor:

1. Normocrômico (0,85-1,05);

2. Hipocrômico (menos de 0,85);

3. Hipercrômico (mais de 1,05).

B. De acordo com o diâmetro médio dos glóbulos vermelhos:

1. Normocítico (7-8 µm);

2. Microcítico (menos de 7 mícrons);

3. Macrocítico (8-12 µm);

4. Megalocítico (12-14 µm).

EM. De acordo com a capacidade de regeneração da medula óssea (de acordo com o índice de reticulócitos):

1. Normoregenerativo -10-50% o (1-5%);

2. Hiporegenerativo – 5-10% o (0,5-1%);

3. Hiperregenerativo – mais de 50% (5%);

4. Regenerativo – menos de 5% o (0,5%).

G. Por tipo de hematopoiese:

1. Normoblástico;

2. Megaloblástico;

D. Por etiologia:

1. Hereditário;

2. Comprado.

E. Por patogênese:

1. Pós-hemorrágico;

2. Hemolítico;

3. Diseritropoiético:

a) escasso;

b) refratário;

c) desregulamentação;

d) hipo e – aplasticidade.

E. Com a corrente:

1. Agudo;

2. Crônico.

Anemia pós-hemorrágica aguda.

A anemia pós-hemorrágica aguda é entendida como a anemia que se desenvolve como resultado da rápida perda de uma quantidade significativa de sangue. A perda mínima de sangue que representa perigo para a saúde de um adulto é de 500 ml.

As causas da perda aguda de sangue podem ser várias lesões externas (feridas), intervenções cirúrgicas extensas, perfuração de úlceras gástricas e duodenais, ruptura da trompa de Falópio durante a gravidez ectópica, sangramento renal, pulmonar e uterino, sangramento por diátese hemorrágica.

Na patogênese das principais manifestações clínicas da perda sanguínea aguda, o papel principal é desempenhado pela diminuição do volume sanguíneo circulante. Portanto, todos os mecanismos compensatórios do corpo visam principalmente repor o volume de sangue circulante. A adaptação à perda sanguínea aguda ocorre em várias fases:

1. Fase hemodinâmica. Desenvolve-se nos primeiros minutos da perda sanguínea e é acompanhada por taquicardia, vasoconstrição e liberação de sangue depositado. O sangue depositado compensa a perda de sangue em até 10% do Cco. Se a perda de Cco for superior a 10%, os mecanismos simpático-adrenais desencadeiam a próxima fase de compensação.

2. Fase reflexa vascular. Caracterizado por vasoconstrição sistêmica e centralização da circulação sanguínea. Nessa fase, os principais indicadores do eritrograma não se alteram, pois o sangue é perdido na proporção normal do hematócrito.

3. Fase hidrêmica de compensação. É dividido em precoce (na verdade hidrêmico) e tardio (proteico). Na fase inicial prevalece o fluxo do fluido tecidual para o sangue (1-2 dias), na fase tardia ocorre um aumento na produção de proteínas plasmáticas. A deficiência de proteína é reposta por macrófagos e hepatócitos em 3-4 dias. Nesta fase, ocorre uma diminuição na quantidade de hemoglobina por unidade de volume de sangue. A anemia é de natureza normocrômica, normocítica, normoblástica e hiporregenerativa.

4. Fase de compensação da medula óssea. Desenvolve-se 4-5 dias após a perda de sangue. Baseia-se no aumento da atividade da medula óssea sob a influência da eritropoietina. A produção de eritropoietina é estimulada pela hipóxia renal. A anemia nesta fase é hipocrômica, normo ou hiperregenerativa, normoblástica, normo ou microcítica.

Simultaneamente às formas regenerativas de eritrócitos, formas jovens de leucócitos também aparecem durante a leucocitose geral. Às vezes, é observada trombocitose de curto prazo. O prazo para restaurar um hemograma normal depende da quantidade e taxa de perda de sangue, da capacidade regenerativa da medula óssea e do conteúdo de ferro no corpo.

Anemia pós-hemorrágica crônica.

A anemia pós-hemorrágica crônica se desenvolve como resultado de pequenas perdas de sangue, mas frequentemente repetidas. Na maioria das vezes é observado com sangramento do trato gastrointestinal (úlcera péptica, câncer, hemorróidas, varizes do esôfago), rim, útero. Freqüentemente, a fonte do sangramento é tão pequena que passa despercebida.

O principal elo na patogênese é a deficiência de ferro. O hemograma é caracterizado por anemia ferropriva com hipocromia pronunciada, poiquilocitose, microcitose. Os sinais degenerativos dos eritrócitos prevalecem sobre os regenerativos. Leucopenia e, às vezes, trombopenia leve também são observadas.

Com um longo curso da doença, ocorre declínio da atividade hematopoiética da medula óssea. A anemia torna-se de natureza hiporregenerativa, observa-se um aumento no índice de cor e são observados macrócitos no sangue. Os níveis de ferro sérico caem drasticamente.

Anemia por deficiência de ferro.

É uma anemia extremamente comum, afetando em média até 12% da população. A anemia por deficiência de ferro afeta mais frequentemente as mulheres, uma vez que as reservas de ferro nos homens excedem significativamente as das mulheres. O excesso é de 100 e, segundo alguns dados, 200%. Aqueles com alto risco de deficiência de ferro incluem: mulheres grávidas e lactantes, recém-nascidos e bebês prematuros, adolescentes, idosos, pessoas com doenças hemorrágicas, vegetarianos estritos.

A necessidade de ferro de um adulto é de 5 mg por 1.000 kcal ou 15 mg/dia. Mas apenas 5 a 10% do ferro da dieta é absorvido, ou seja, 1 a 1,5 mg. Com deficiência de ferro, sua absorção aumenta para 2-2,5 mg. O corpo de um adulto de 70 kg contém 4,5 g de ferro. Quase todo o ferro é encontrado em várias proteínas. Destes, a hemoglobina é o mais importante. O ferro também faz parte da mioglobina, citocromos, catalase, lactoperoxidase, hemossiderina e ferritina. Sabe-se agora que o teor de ferro no organismo depende principalmente da sua absorção. A liberação de ferro do corpo é um processo insuficientemente regulado. O ferro é encontrado em muitos alimentos de origem animal e vegetal. Altas concentrações de ferro são encontradas na carne, fígado, rins, soja e ervilhas. Salsa, espinafre, damasco, ameixa, passas, arroz e maçã contêm muito ferro. Porém, o que importa não é a quantidade de ferro em um produto, mas sim a sua absorção a partir de determinado produto. O ferro é absorvido de produtos de origem vegetal de forma muito limitada (de arroz, espinafre - não mais que 1%, de milho, feijão - não mais que 3%, de soja - até 7%, de frutas até 3% ). Mais ferro é absorvido dos produtos de origem animal (da carne bovina - 22%, do peixe - 11%). A absorção de ferro é influenciada por vários fatores. Foi demonstrado que oxalatos, fitatos e fosfatos se complexam com o ferro e reduzem sua absorção. Os ácidos ascórbico, succínico, pirúvico, frutose e álcool promovem a absorção de ferro.

Embora teoricamente todo o intestino seja capaz de absorver ferro, a maior parte do ferro é absorvida no duodeno e na parte inicial do jejuno. Quanto maior a deficiência de ferro, mais para dentro do jejuno se estende a zona de sua absorção. Após a absorção, o ferro liga-se à transferrina, que pertence às b-globulinas. A principal proteína utilizada para manter o excesso de ferro no organismo é a ferritina e seu derivado, a hemossiderina. Uma molécula de ferritina contém 20% de ferro. O ferro é mobilizado da ferritina de forma rápida e controlada. A hemossiderina contém mais ferro - 25-30%, mas sua mobilização é muito mais lenta.

A perda diária de ferro nos homens consiste nos seguintes componentes. Perda com fezes - 0,4 mg, com bile - 0,25 mg, com epitélio intestinal esfoliado - 0,1 mg, com epitélio da pele e suor - 0,2-0,3 mg. No total, um homem perde cerca de 1 mg de ferro por dia. Mulheres menstruadas perdem 15-40 mg por mês no sangue. Durante a gravidez, são necessários 500 mg adicionais de ferro para aumentar o volume de sangue circulante, 300 mg são transferidos para o feto e 200 mg são usados ​​​​para formar a placenta. A perda de ferro durante o parto e pós-parto pelo sangue é de 50 mg. Durante a lactação, são perdidos mais de 400 mg de ferro.

O desenvolvimento da anemia ferropriva é sempre precedido pela formação de um estado de deficiência de ferro. A deficiência de ferro é uma condição na qual o conteúdo total de ferro no corpo é inferior ao normal.

Existem três estágios de deficiência de ferro:

1. Esgotamento das reservas de ferro, com:

As reservas de ferro estão reduzidas ou ausentes;

A concentração sérica de ferro é normal;

A hemoglobina está normal;

O hematócrito é normal.

2. Deficiência de ferro sem anemia:

Reservas de ferro diminuídas ou ausentes;

Baixa saturação de transferrina;

Ausência de anemia verdadeira.

3. Anemia por deficiência de ferro. Todos os sinais desta anemia aparecem.

Bibliografia.

1. Lavkovich V.I. Hematologia Pediátrica. M:. Medicina, 1974.- P.61-131.

2. “Novo em Hematologia” / Ed. A. I. Vorobyova.- M:. Medicina, 1974.

3. Vorobyov A.I., Lorie Yu.I. Guia de hematologia.- M.: Medicina, 1979.- P. 355-463.

4. Zubareva K.M. Doenças do sistema sanguíneo. - M.: Medicina, 1979.- P.10-58.

5. Mosyagina E.N., Terubarova N.A., Vladimirskaya E.B. Doenças do sangue em crianças - M: Medicina, 1981. - P.25-42.

6. Willoughby M. Hematologia Pediátrica - M.: Medicina, 1981. - P.20-35.

7. Idelson L.I. Anemia hipocrômica. -M.: Medicina, 1981.- 187 p.

8. Kozimets GI, Goldberg. Aspectos cinéticos da hematopoiese - Tomsk, 1985. - P.79-115.

9. Guia de Hematologia/Ed. A. I. Vorobyova... - M.: Medicina, 1985. - Volume 2. - P. 3-160.

10. Chukanin N.N. Anemia por deficiência de ferro em crianças // "Paramédico e parteira" - 1989. - N3. - pp.

11. Shamov I.A. Sobre a questão de alguns fatores que levam à deficiência de ferro no organismo // "Medicina Clínica". - 1990. - T.68. - N11. - P.81-84.

12. Kazakova L.M., Garanichev V.S. O estado de imunidade em crianças com hiposiderose e sua morbidade infecciosa // "Pediatria" - 1990. - N1. - P. 109-110.

13. Dobrokhodova T.M. Anemia ferropriva // "Paramédico e parteira" .- 1990.- N7.- P.33-38.

14. Fred J. Shiffman. Fisiopatologia do sangue. dialeto Nevsky. São Petersburgo, 2000;

15.A.V. Ataman. Fisiopatologia em perguntas e respostas. Kyiv: escola Vishcha, 2000;

16.A.Yu. Anisenkova, N.Ya. Dzeranova, V. V. Popov, V. A. Isakov. Doenças do sistema hematopoiético. No livro: O Companheiro do Terapeuta. Doenças internas em perguntas e respostas. Ed. Yu.R. Kovalev, São Petersburgo: Foliant, 2001;

17. COMO. Fokin. Patologia sanguínea. Manual educativo e metodológico para alunos e professores. Pré-impressão. SPb GPMA. 2001;

18. Cinza. Zaichik, L.P. Churilov. O mecanismo de desenvolvimento de doenças e síndromes. Fundamentos fisiopatológicos da hematologia e oncologia. ELBI - São Petersburgo. São Petersburgo. 2002.

19. Guia de hematologia / Ed. A. I. Vorobyova.- M.: Medicina, 2005.- Volume 2.- P.3-160.

INSTITUIÇÃO DE EDUCAÇÃO DO ESTADO

EDUCAÇÃO PROFISSIONAL SUPERIOR

UNIVERSIDADE MÉDICA DO ESTADO DE NOVOSIBIRSK

AGÊNCIA FEDERAL DE SAÚDE E DESENVOLVIMENTO SOCIAL

"Eu afirmo"

Cabeça Departamento de Fisiopatologia

……………….A.V. Efremov

Protocolo nº datado de …………200..

Samsonova E.N.

Palestra sobre o tema: Fisiopatologia do sangue vermelho. Anemia.

Novosibirsk 2006

Plano de aula.

1. O conceito de eritron e sua cinética……………………………………………………1.

2. Regulação da eritropoiese e da eritrodiaerese……………………………………………………2.

3. Indicadores básicos de sangue vermelho e sua avaliação…………………………….4.

4. Anemia. Definição do conceito. Princípios de classificação………………….5.

5. Anemia pós-hemorrágica aguda…………………………………………………...6.

6. Anemia ferropriva……………………………………………………7.

7. Anemia associada à deficiência de vitamina B12…………………………….11.

8. Anemia associada à deficiência de ácido fólico………………………...13.

9. Anemia aplástica e síndrome de insuficiência da medula óssea………14.

10. Anemia associada à síntese e utilização prejudicadas de porfirinas......16.

11. Anemia hemolítica, definição do conceito, classificação…………..18.

12. Certas formas nosológicas de anemia hemolítica................22.

13. Lista de referências…………………………………………………………38.

Seguindo pelo nome, fica claro que o jejum é depois, e o hemorrágico é o sangramento, que significa anemia pós-hemorrágica, é a anemia que se desenvolve após o sangramento.

Ela pode ser:

- agudo

- crônica

Anemia pós-hemorrágica aguda

- anemia causada por perda rápida e maciça de sangue devido a lesões, feridas, sangramento abdominal, etc.

Patogênese

Perda sanguínea aguda

Diminuição do volume sanguíneo total

Diminuição do volume de glóbulos vermelhos e plasma circulantes

Hipóxia, anemia, isquemia de órgãos e tecidos

Reações compensatórias-adaptativas

Aumento da produção de eritropoietina → aumento do número de eritrocariócitos e reticulócitos

Autohemodiluição

Aumento da secreção de ADH, ativação do SRAA, aumento da produção de KA

vasoespasmo generalizado

Mobilização de sangue do depósito

O grau de perda de sangue é determinado pelo índice de choque de Algover.

O índice de Algover é a relação entre a frequência cardíaca e a pressão arterial sistólica.

4 graus de gravidade da perda de sangue:

Gravidade leve da perda sanguínea: déficit de CBC 10-20%. O estado do paciente é satisfatório, fraqueza geral, tontura, náusea leve. Pulso até 90, pressão arterial normal. A hemoglobina está acima de 100, o hematócrito é superior a 0,30.

Gravidade moderada da perda de sangue: a deficiência de CBC é de 20-30%, essa perda de sangue causa o desenvolvimento do estágio 1 do choque hemorrágico, esse estágio é bem compensado pelo organismo devido à ativação do SAS, à liberação das artérias coronárias, e vasoconstrição periférica. O estado do paciente é moderado, consciente, calmo, fraqueza acentuada, tontura, pele pálida, extremidades frias. Pulso até 100, enchimento fraco. A PA está moderadamente reduzida. Oligoria. O conteúdo de hemoglobina é 100-70, hematócrito - 0,30 - 0,35.

Gravidade grave da perda de sangue: deficiência de CBC de 30-40%, tal perda de sangue provoca o desenvolvimento do estágio 2 do choque hemorrágico, este estágio é descompensado e reversível. Ao mesmo tempo, a ativação do SAS e a vasoconstrição periférica não conseguem compensar a redução do débito cardíaco, o que leva à diminuição da pressão arterial. O estado do paciente é grave, consciente, inquieto, fraqueza intensa, palidez pronunciada, cianose. Taquicardia, sons cardíacos abafados. Sistema de PA. até 60 mmHg. Oligoria, Hemoglobina 70-50, hematócrito 0,25.

Gravidade extremamente grave da perda de sangue: deficiência de CBC superior a 40%, desenvolvimento de choque descompensado e irreversível. A condição é extremamente grave, inconsciente. Suor frio e pegajoso, pele pálida, cianose, falta de ar. O pulso é filiforme, superior a 140. A pressão arterial sistólica não foi determinada. Oligoanúria. A hemoglobina está abaixo de 50, o hematócrito é 0,25-0,20.

Existem também períodos de perda de sangue a partir dos quais os parâmetros do sangue periférico podem ser avaliados.

Fase reflexa vascular (1-2 dias) – os indicadores permanecem inalterados, devido a mecanismos de compensação: vasoespasmo generalizado, aumento da secreção de ADH, ativação do SRAA, aumento da produção de KA.

Fase hidrêmica (2-3 dias), ocorre grande entrada de fluido tecidual na corrente sanguínea (autohemodiluição) e restauração do volume do leito vascular. A hemoglobina e os glóbulos vermelhos estão reduzidos, mas a PC está normal.

Na fase da medula óssea (5-6 dias após a perda de sangue), ocorre aumento da produção de eritropoietina pelos rins. Anemia hipocrômica, leucocitose com desvio para a esquerda, reticulocitose.

Tratamento

Parar o sangramento

Normalização dos parâmetros hemodinâmicos

Melhorando as propriedades reológicas do sangue

Para evitar a síndrome das transfusões sanguíneas massivas, é inaceitável substituir toda a perda de sangue apenas por hemocomponentes. O volume total de transfusão de sangue não deve exceder 60% do déficit do volume sanguíneo circulante. O volume restante é preenchido com substitutos do sangue.

Para correção de VEO e CBS: solução isotônica de cloreto de sódio, solução de glicose a 5%, lactasol, solução de Ringer.

Para repor as proteínas plasmáticas - solução de albumina, lactoproteína, plasma fresco congelado.

Anemia pós-hemorrágica crônica

Desenvolve-se como resultado de sangramento prolongado e frequentemente recorrente, que leva à deficiência de ferro, ou seja, Esse tipo de anemia é, na verdade, deficiência de ferro.

A anemia pós-hemorrágica crônica também requer a busca e eliminação de fontes de sangramento crônico. Sem esta medida, todos os demais métodos de tratamento não trarão o resultado desejado. Após hemostasia completa, o nível de hemoglobina no sangue é ajustado prescrevendo-se ao paciente suplementos de ferro em combinação com ácido ascórbico, bem como seguindo a dieta necessária.

Preparações contendo ferro para anemia pós-hemorrágica crônica

Medicamentos contendo ferro para anemia podem ser usados ​​​​tanto na forma de dosagem parenteral (injeções) quanto em comprimidos. Para assimilá-los, é necessário combinar uma preparação contendo ferrum com ácido ascórbico, além de microelementos (cobalto, cobre, manganês). Estes últimos contribuem para uma biossíntese mais rápida de ferro no corpo e aumentam os níveis de hemoglobina. As preparações contendo ferro mais populares atualmente são substâncias como ferrum-lek, feramida, lactato de ferro, glicerofosfato de ferro.

Classificação etiopatogenética das anemias hemolíticas proposta G. A. Alekseev, inclui os seguintes formulários básicos. *****shem36

Vejamos algumas das formas mais comuns de anemia hemolítica.

Anemia hemolítica esferocítica congênita (familiar) (sinônimos: doença de Minkowski-Choffard; esferocitose hereditária). Esta doença é herdada de forma dominante; caracterizado por um longo curso latente, muitas vezes com o único sintoma clínico na forma de icterícia e um quadro hematológico típico ( microesferocitose). Os fatores que provocam a exacerbação da doença são hipotermia, fadiga e infecções intercorrentes. No período agudo, ou seja, com hemólise maciça de hemácias ocorrendo nas células do sistema reticuloendotelial (principalmente no baço), esplenomegalia E icterícia Com urobilinemia E urobilinúria, bem como um aumento na temperatura. Freqüentemente ocorrem úlceras tróficas da perna, desenvolvendo-se no contexto de circulação local prejudicada causada por microtrombose (microtrombos são formados durante a hemólise dos glóbulos vermelhos). Hematologicamente, são diagnosticadas anemia, microesferocitose, reticulocitose e diminuição da resistência osmótica dos eritrócitos. É característico desta doença que no baço ocorra hemólise não de todas as hemácias que nele entram, mas apenas daquelas que apresentam menor resistência osmótica, ou seja, o baço “elimina” as hemácias mais alteradas e hemólise eles. Na polpa esplênica, os glóbulos vermelhos inchados são expostos à lisolecitina e absorvidos pelos macrófagos.

O método mais eficaz de tratamento dessa anemia é a esplenectomia (ou seja, a eliminação do principal foco de hemólise dos glóbulos vermelhos).

De referir que a introdução generalizada desta operação na prática tem levado a um aumento do número de pacientes com anemia esferocítica, uma vez que, devido ao aumento da esperança de vida dos pacientes operados, os pacientes com esta patologia hereditária sobrevivem até à idade fértil.

Anemia hemolítica associada à deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G-6-PD) em eritrócitos. Essa anemia é hemolítica(de acordo com alguns mecanismos e manifestações de desenvolvimento) e "escasso"(de acordo com a etiologia). Esta anemia também é chamada medicinal, uma vez que a hemólise dos eritrócitos nesta doença é provocada pela ingestão de medicamentos (ou alguns produtos fitoterápicos) com efeito oxidativo.

A doença é herdada de forma codominante, ligada ao cromossomo X, ou seja, assim como a hemofilia, manifesta-se clinicamente principalmente em homens, e nas mulheres, um quadro clínico claro da doença é observado apenas no caso de homozigose para esta gene.

Esta anemia é mais comum entre os residentes do “cinturão da malária” de países quentes ou entre os migrantes deles, o que está associado a um ligeiro aumento da resistência dos eritrócitos deficientes em G-6-PD a Plasmodium falciparum- o agente causador da malária tropical. Assim, uma doença passa a ser uma espécie de proteção em relação a outra, mais grave.

O papel do G-6-PD para o eritrócito se resume à sua participação na ciclo da glutationa. O principal fator na proteção dos glóbulos vermelhos das influências oxidantes. O fornecedor de hidrogênio para a redução de G-SH é o fosfato de diucleotídeo de nicotinamida adenina reduzido (NADP-H2), e a formação de NADP-H2 a partir de NADP ocorre com a participação de G-6-PD. *****shem37

A falta de G-6-PD leva a uma diminuição na quantidade de glutationa reduzida no eritrócito e, portanto, a um aumento na sua vulnerabilidade às influências oxidativas. Os eritrócitos anucleados, ao contrário dos eritroblastos, não são capazes de sintetizar G-6-PD, uma vez que não contêm mitocôndrias. Com a deficiência congênita de G-6-PD, os glóbulos vermelhos perdem rapidamente o mínimo dessa enzima que possuem e, portanto, envelhecem mais rapidamente. Progéria(envelhecimento acelerado) de glóbulos vermelhos defeituosos é detectado usando exame de microscopia eletrônica, mostrando que a membrana dos glóbulos vermelhos defeituosos (assim como velhos) não possui uma estrutura granular normal. Ao tomar medicamentos apropriados, principalmente os glóbulos vermelhos velhos (ou prematuramente “envelhecidos”) são hemolisados.

O mecanismo de hemólise desses glóbulos vermelhos não foi totalmente elucidado. Supõe-se que, com o esgotamento das reservas reduzidas de glutationa no eritrócito, os processos oxidativos se intensificam acentuadamente, levando à inativação dos sistemas enzimáticos intracelulares e à desnaturação da membrana. Sua permeabilidade aumenta, a transição de íons sódio e água para os glóbulos vermelhos aumenta significativamente, o que leva ao seu inchaço. A hemólise dos glóbulos vermelhos é acompanhada por calafrios intensos, febre (febre hemolítica), icterícia, hemoglobinúria e anemia grave.

Os principais medicamentos que causam hemólise de eritrócitos na deficiência de G6PD são quimioterápicos quinolina, sulfonamidas, antipiréticos e analgésicos e vitamina K.

Favismo- este é um caso especial de anemia por deficiência de G-6-PD. Mas neste caso, a causa da hemólise aguda dos glóbulos vermelhos é o consumo de feijões A hemólise pode ocorrer mesmo durante a inalação de pólen de flores leguminosas. Como doença endêmica, o favismo é encontrado na área de cultivo de feijão Vicia fava- na Itália, Grécia, Turquia, Iraque e alguns outros países do Próximo e Médio Oriente. Devido à sua prevalência durante o período de floração das leguminosas no Iraque, esta anemia foi até chamada Febre da primavera em Bagdá. O favismo também é encontrado em outros países, mas principalmente entre pessoas da região acima mencionada.

Anemia hemolítica tóxica. A anemia hemolítica aguda pode ocorrer devido ao envenenamento por certos venenos (venenos de cogumelos e cobras, anidrido de arsênico, fenilhidrazina, chumbo).

Embora a maioria das anemias tóxicas-hemolíticas ocorram episodicamente, a anemia associada ao envenenamento por chumbo (anemia “chumbo”) é uma doença ocupacional dos trabalhadores da indústria gráfica, bem como das empresas químicas relevantes. Nos últimos anos, devido à introdução da composição tipográfica e da impressão por computador na impressão, a “anemia por chumbo” para quem trabalha nesta área está perdendo o significado.

De acordo com o mecanismo de desenvolvimento, a anemia que ocorre devido ao envenenamento por vapor de chumbo tem dupla origem:

O chumbo, ao bloquear grupos enzimáticos envolvidos na síntese das protoporfirinas, inibe a síntese do heme, impedindo a entrada do ferro no anel porfirínico;

O chumbo, ao bloquear os grupos SH, remove o efeito antioxidante protetor da glutationa, o que leva à redução da vida útil dos eritrócitos e à sua hemólise.

Assim, no caso de intoxicação por chumbo, os eritrócitos hemolisados ​​​​não são restaurados devido à redução da capacidade regenerativa da medula óssea, e um maior grau de interrupção da formação de hemoglobina leva à hipocromia. O efeito coagulante do chumbo se manifesta pontuação basofílica eritrócitos (em eritrócitos ao colorir um esfregaço de sangue de acordo com Romanovsky-Giemsa há um grande número de pequenos pontos azuis). A falha na absorção do ferro leva ao aumento de sua concentração no plasma e ao aparecimento de sideroblastos(células contendo grânulos de ferro não utilizado).

Doença hemolítica do recém-nascido. 80-90% dos recém-nascidos apresentam a chamada icterícia fisiológica ( icterícia neonatal simples), que está associada à hemólise fisiológica das hemácias fetais durante o parto e que, via de regra, desaparece sem deixar vestígios nos primeiros dias do período pós-natal. No entanto, alguns recém-nascidos desenvolvem doença hemolítica ( icterícia neonatal grave), que se caracteriza por uma gravidade excepcional e, via de regra, culmina com a morte da criança.

A etiologia desta doença ficou clara em 1940, quando Landsteiner E salsicha descobriu um novo aglutinogênio nos eritrócitos humanos, idêntico ao aglutinogênio no sangue de macaco Macaccus rhesus, nomeado Fator Rh (Rh 0). Esse fator é hereditário e é encontrado no sangue de 85% dos indivíduos saudáveis, independentemente da afiliação ao grupo; 15% das pessoas não possuem esse fator.

A patogênese da doença hemolítica de recém-nascidos com incompatibilidade Rh é a seguinte: *****48 em uma mulher Rh negativo durante a gravidez com um feto Rh positivo (que recebeu o antígeno Rh de um pai Rh positivo), são formadas aglutininas anti-Rhesus. Os anticorpos maternos penetram através da placenta até o sangue do feto, causam aglutinação de seus glóbulos vermelhos e sua subsequente hemólise, como resultado do desenvolvimento de icterícia hemolítica e anemia com eritroblastose no recém-nascido. A eritroblastose é uma reação da medula óssea em resposta à “tempestade” de degradação dos glóbulos vermelhos que ocorre no feto.

A doença hemolítica do recém-nascido pode se manifestar das seguintes formas:

- a criança morre no útero (com 20-30 semanas de gravidez);

- nasceu com edema universal (forma hidropisia);

- nasce com icterícia grave e/ou anemia grave.

Em todos os casos, juntamente com os sintomas hematológicos acima, é observado aumento do fígado e do baço.

Como os anticorpos anti-Rhesus no corpo da mãe se acumulam a cada gravidez subsequente, e sua concentração suficientemente alta é necessária para danificar o feto, durante a primeira gravidez e parto, a doença hemolítica no recém-nascido, via de regra, não se desenvolve, e as crianças com doença hemolítica nascem de 2-3 (e mais) gestações.

O prognóstico da doença hemolítica do recém-nascido é extremamente difícil.

O tratamento mais eficaz para a doença hemolítica do recém-nascido é intercâmbio transfusão (completa) de sangue Rh negativo realizada nos primeiros 3-5 dias de vida.

Já a prevenção da doença hemolítica do recém-nascido consiste no parto precoce (2 semanas antes do parto natural).

A dessensibilização também é usada para mulheres grávidas com sangue Rh negativo: três meses antes do parto, uma mulher recebe um transplante de retalho de pele de seu marido Rh positivo.

Além disso, é possível imunizar um homem Rh negativo com anticorpos contra o fator Rh obtidos de uma mulher grávida com conflito Rh. No corpo desse homem, são produzidos anticorpos contra os anticorpos anti-Rh da mãe (ele próprio não desenvolve conflito Rh, pois é Rh negativo). A introdução do soro sanguíneo obtido desse homem em uma gestante leva à destruição de anticorpos anti-Rhesus em seu corpo e previne a ocorrência de doença hemolítica no recém-nascido.

Estas são as formas das anemias mais comuns.

Sangue(sanguis) - o ambiente interno do corpo, que garante a homeostase, reage mais precocemente e com sensibilidade aos danos nos tecidos. O sangue é um espelho da homeostase e os exames de sangue são obrigatórios para qualquer paciente, os indicadores das alterações sanguíneas são os mais informativos e desempenham um papel importante no diagnóstico e prognóstico do curso das doenças.

● fisiopatologia da massa sanguínea,

● fisiopatologia dos eritrócitos (anemia, eritrocitose),

● fisiopatologia dos leucócitos (leucocitose e leucopenia),

● doenças tumorais do sistema sanguíneo - leucemia,

● alterações físico-químicas no sangue - sistema de coagulação sanguínea - hemostasia.

Fisiopatologia da massa sanguínea. Normalmente, uma pessoa tem de 4 a 5 litros. Levando em consideração as alterações no hematócrito - a relação entre o volume das células sanguíneas (nos homens 45%, nas mulheres 42%) e o volume plasmático, distinguem-se 3 variantes de alterações volume de sangue(OK):

1. hipovolemia(diminuiu) - com perda de sangue, espessamento do sangue;

2. hipervolemia(aumento) - administração de líquidos, aumento da produção de glóbulos vermelhos;

3. o volume sanguíneo não é alterado, mas o hematócrito está alterado

Todos os três tipos de alterações OK no conteúdo das células sanguíneas podem ser:

A) oligocitêmico,

b) normocitêmico,

V) policitêmico.

Fisiopatologia dos glóbulos vermelhos. A anemia é uma condição caracterizada por uma diminuição no número de glóbulos vermelhos, ou hemoglobina, ou glóbulos vermelhos e hemoglobina por unidade de volume de sangue. O mais importante para o paciente é a diminuição da hemoglobina (Hb).

Em média para homens Hb= 150 g/l, em mulheres – 140 g/l, diminuição da Hb em homens<140 г/л, у женщин < 130 г/л означает анемию.

Esquema de hematopoiese(hemopoiese) (de acordo com A.I. Vorobyov e I.L. Chertkov):

EU. Uma classe de células progenitoras pluripotentes;

II. Uma classe de células progenitoras pluripotentes parcialmente comprometidas;

III. Uma classe de células progenitoras unipotentes;

Classes I, II, III – morfologicamente indiferenciadas;

4. Uma classe de células em proliferação morfologicamente reconhecíveis;

V. Classe de células em maturação;

VI. Classe de células maduras.

Conteúdo de glóbulos vermelhos nos homens em média 4,5-5,0 10 12 /l, nas mulheres - 4,0-4,5 10 12 /l. A proporção de Hb em 1 glóbulo vermelho é chamada indicador de cor(CP) = a quantidade de hemoglobina dividida pelo número de glóbulos vermelhos = 30 YY (este é um valor absoluto), e quando dividido por 33 YY (o conteúdo adequado de Hb em 1 glóbulo vermelho) = 0,9 um valor relativo. A norma é 0,9-1,0.

Mudanças qualitativas nos glóbulos vermelhos:

Indicadores de danos e disfunções nos glóbulos vermelhos ou formas patológicas:

1. mudança de cor - significa violação do conteúdo de Hb. Na coloração de acordo com Romanovsky-Giemsa, a tinta é aplicada sobre um esfregaço de sangue pré-fixado com álcool metílico (3 min.) ou mistura de Nikiforov (15 min.) em uma lâmina de vidro (alcalino Azur II - cora estruturas ácidas - o núcleo e tinta ácida Eosina - cora estruturas alcalinas - Hb) por 15 minutos, depois enxágue com água, seque e examine ao microscópio com ampliação de imersão.

A) hipocromia– glóbulos vermelhos pálidos com claridade no centro (em forma de anel),

b ) hipercromia- devido ao formato esférico ou anemia megaloblástica.

V) anisocromia- eritrócitos alvofílicos.

A coloração Romanovsky-Giemsa do protoplasma eritrocitário pode ser:

A) basofílico- sem Hb,

b) oxifílico- Hb acumulada,

V) intermediário- policromatofílico.

2. tamanhos em média 7,5 (7,0-8,0) mícrons - talvez microcitose- menos de 6,8 e macrocitose- mais de 8 mícrons - megalócitos. Grande variabilidade de tamanhos – anisocitose.

3. mudança de forma - poiquilocitose(geralmente em forma de pêra ou esferocitose).

4. aparecimento de formas nucleares de glóbulos vermelhos - normoblastos e eritroblastos(precursores de glóbulos vermelhos normais, podem ser megaloblastos.

5. inclusões patológicas em eritrócitos - granularidade basofílica, corpos Jolly (restos do núcleo), anéis Cabo (restos da membrana nuclear).

Esquema da gravidade dos danos aos glóbulos vermelhos na anemia:

1. anisocitose;

2. hipocromia;

3. poiquilocitose;

4. inclusões patológicas nos glóbulos vermelhos;

5. formas nucleares de glóbulos vermelhos no sangue periférico.

Indicadores de regeneração de glóbulos vermelhos. A regeneração dos glóbulos vermelhos é uma reação protetora do sistema eritrônico ao nível de todo o organismo durante a anemia, na forma de aumento da reprodução de glóbulos vermelhos completos na medula óssea. Indicadores:

O número de policromatófilos no sangue reflete o grau de regeneração dos glóbulos vermelhos em CM = 1%, amadurecem em um dia, mas é difícil contá-los devido às muitas tonalidades e por isso são usados ​​​​para identificar formas jovens de vermelho células sanguíneas supravital- coloração intravital: um esfregaço de sangue sem fixação preliminar é pintado com tinta alcalina Azur-1, 2 ou azul de metileno 1% por 15 minutos. É revelada uma granularidade azulada: quanto mais reticulócitos, maior o grau de regeneração eritrocitária no BM e, consequentemente, a ausência de reticulócitos indica supressão da regeneração.

2. Avaliação mais precisa e informativa eritropoiese de acordo com a condição medula óssea(KM).

a) Normalmente no CM a proporção eritrócitos/leucócitos = 1/4, e com o aumento da regeneração dos eritrócitos pode haver um desvio de 1/2; 1/1; 2/1; 3/1.

Um indicador da utilidade de uma hematopoiese eficaz é a presença no BM de normoblastos predominantemente oxifílicos e o próprio esfregaço é rosa - " medula óssea vermelha".

b) Aumento das formas nucleares dos eritrócitos (aumento da reprodução das formas nucleares dos eritrócitos, mas o protoplasma não amadurece → mais normoblastos basofílicos - " medula óssea azul".

c) Indicadores de supressão da eritropoiese - ausência de formas nucleares de eritrócitos no BM, existem apenas leucócitos - condição aplástica de CM.

Anemia

Anemia(anemia) são condições caracterizadas por uma diminuição no número de glóbulos vermelhos, ou hemoglobina, ou glóbulos vermelhos e hemoglobina por unidade de volume de sangue.

Classificação da anemia:

1. Na avaliação comparativa da redução do número de eritrócitos e da quantidade de Hb, o principal teste é o índice de cor (CI) - o conteúdo médio de Hb em um eritrócito. Com base nessa característica, distinguem-se os seguintes tipos de anemia:

A) Normocrômico A. - com índice de cor normal (0,9-1,0). Esta variante da anemia indica uma diminuição proporcional e uniforme da Hb e dos glóbulos vermelhos por unidade de volume de sangue.

b) Anemia hipocrômica- com uma diminuição (menos de 0,9) na CPU. Este tipo de anemia indica que o número de Hb é reduzido em maior extensão do que os glóbulos vermelhos

V) Anemia hipercrômica- com um aumento (mais de 1,0) da CPU. Este tipo de anemia ocorre nos casos em que o número total de glóbulos vermelhos é reduzido em maior extensão do que a quantidade total de Hb.

2. De acordo com a capacidade regenerativa da medula óssea:

a) regenerativo;

b) hiperregenerativo;

c) hiporegenerativo;

d) aregenerativo.

3. Com base no tamanho dos elementos celulares (eritrócitos), a anemia pode ser:

a) normocítico;

b) macrocítico;

c) microcítico.

4. Com base no tipo de hematopoiese, a anemia é dividida em:

a) anemia com hematopoiese do tipo eritroblástica (normoblástica);

b) anemia com hematopoiese do tipo megaloblástica (megaloblástica).

5. Com base na etiologia e patogênese, distinguem-se os seguintes grupos de anemia:

a) anemia por perda sanguínea - pós-hemorrágica;

b) anemia por aumento da destruição sanguínea - hemolítica;

c) anemia por deficiência de hematopoiese - deficiência de B 12 e anemia por deficiência de folato, anemia por deficiência de ferro.

Etiologia, patogênese e hemograma de certos tipos de anemia:

Anemia pós-hemorrágica pode ser aguda ou crônica.

A anemia pós-hemorrágica aguda ocorre após uma perda maciça e repentina de sangue. Esta situação ocorre quando grandes vasos são feridos ou sangram de órgãos internos. Estágios pós-hemorrágico agudo anemia:

1) No primeiro tempo após a perda sanguínea aguda, observa-se uma diminuição relativamente uniforme no número de glóbulos vermelhos e Hb no sangue, o índice de cor (IC) está dentro dos limites normais (anemia normocrômica).

2) 2-3 dias após a perda de sangue, o número de glóbulos vermelhos diminui ligeiramente devido à entrada de fluido tecidual nos vasos (eritropenia relativa) e à destruição de glóbulos vermelhos nas células do sistema fagocitário mononuclear (eritropenia absoluta ).

3) Nos dias 4-5, a eritropoiese aumenta devido ao aumento da produção de eritropoietina durante a hipóxia. No sangue, o número de eritrócitos e reticulócitos policromatófilos aumenta, aparecem normoblastos (anemia regenerativa), a PC diminui (anemia hipocrômica), porque a regeneração acelerada supera a maturação das células, que não têm tempo de perder os sinais de sua imaturidade (núcleo, grânulos) e ficar saturadas de Hb. Além disso, a perda aguda de sangue levará à deficiência de ferro e à diminuição da síntese de heme.

Imagem de sangue. O principal sinal hematológico da anemia pós-hemorrágica crônica é a hipocromia grave dos eritrócitos, o que indica uma diminuição acentuada na síntese de Hb devido à deficiência de ferro. A perda crônica de sangue leva ao esgotamento dos estoques de ferro; portanto, a anemia pós-hemorrágica crônica é sempre deficiência de ferro. Esta anemia é caracterizada por microcitose. Quando a hematopoiese é suprimida, essa anemia pode ser hipo e regenerativa.

Anemia hemolítica- caracterizada pela predominância dos processos de destruição das hemácias sobre o processo de sua formação. O aumento da degradação dos glóbulos vermelhos pode ser devido a alterações adquiridas ou hereditárias no metabolismo e na estrutura da membrana, no estroma dos glóbulos vermelhos ou nas moléculas de Hb; o efeito prejudicial de fatores hemolíticos físicos, químicos e biológicos na membrana eritrocitária; retardar o movimento dos glóbulos vermelhos nos espaços intersinusais do baço, o que contribui para a sua destruição pelos macrofagócitos; aumento da atividade dos macrofagócitos.

Anemia hemolítica:

● Hereditário:

1. Eritrocitopatias:

a) violação da estrutura da membrana com alteração da forma (microesferocitose hereditária ou A. Minkowski-Choffard, ovalocitose hereditária);

b) enzimopatias – deficiência de enzimas do ciclo pentose-fosfato, glicólise, etc. (glicose-6-fosfato desidrogenase A).

2. Hemoglobinopatias:

a) defeito hereditário na síntese das cadeias de globina (d- e b-talassemia);

b) defeito hereditário na estrutura primária da globina (anemia falciforme).

● Comprado:

a) tóxicos (venenos hemolíticos: arsênico, compostos de chumbo; toxinas de agentes infecciosos: estreptococos hemolíticos, plasmódio anaeróbico da malária);

b) imune (transfusão de sangue incompatível, incompatibilidade Rh da mãe e do feto; formação de autoanticorpos contra os próprios glóbulos vermelhos quando suas propriedades antigênicas mudam sob a influência de drogas, vírus);

c) mecânico (dano mecânico às hemácias durante próteses de vasos sanguíneos e válvulas);

d) membranopatia adquirida (mutação somática sob influência de vírus, drogas com formação de população patológica de eritrócitos em que a estrutura da membrana está perturbada).

Consideremos uma das formas de anemia hemolítica hereditária - microesferocitose hereditária ou doença de Minkowski-Choffard. A inferioridade dos eritrócitos na doença de Minkowski-Choffard é causada por uma deficiência genética na síntese de ATP, necessária para manter a forma biconvexa dos eritrócitos. Existe uma estreita relação entre o nível de metabolismo energético dos eritrócitos e sua forma, determinada pela concentração de ATP neles. Quando o conteúdo de ATP cai abaixo de 10% do normal, os glóbulos vermelhos perdem íons de potássio e recebem uma quantidade excessiva de íons Na e água. Nesse caso, os glóbulos vermelhos perdem íons de potássio, mudam de forma e se transformam em esferócitos. Além disso, sua resistência osmótica diminui, o que está associado à diminuição do conteúdo de proteína semelhante à actomiosina na membrana e à diminuição da quantidade de fosfolipídios e colesterol.

Hemograma nas anemias hemolíticas hereditárias. Há aumento da regeneração do germe eritrocitário, mas a eritropoiese muitas vezes pode não ser eficaz (quando as formas nucleares dos eritrócitos são destruídas na medula óssea). Com crises hemolíticas frequentes, pode ocorrer anemia regenerativa. No esfregaço de sangue, juntamente com as formas regenerativas (alta reticulocitose, policromatofilia, formas nucleares únicas de eritrócitos), existem células alteradas degenerativamente (por exemplo, microesferócitos na doença de Minkowski-Choffard).

Hemograma na anemia hemolítica adquirida. A anemia hemolítica adquirida pode ser normoblástica conforme o tipo de hematopoiese, regenerativa conforme a capacidade regenerativa da medula óssea, normo ou hipocrômica conforme a PC.

O grau de redução do número de glóbulos vermelhos e de hemoglobina depende da intensidade da hemólise. Células de regeneração fisiológica e glóbulos vermelhos alterados degenerativamente (poiquilocitose, anisocitose) são encontrados no esfregaço de sangue. O aparecimento de grande número de eritroblastos e normoblastos é característico da doença hemolítica do recém-nascido.