Boala hemolitică a nou-născuților. Ce este asta? Boala hemolitică a fătului și a nou-născutului (HDN). Ghiduri clinice Boala hemolitică a nou-născuților conform sistemului avo

Medicii de la maternități detectează îngălbenirea pielii la șapte din zece copii născuți. Unii bebeluși se nasc deja cu icter, în timp ce alții se îngălbenesc la câteva ore sau chiar la câteva zile după naștere.

În 90% din cazuri, totul se termină cu bine: se confirmă diagnosticul de icter fiziologic al nou-născuților. Dar în 10% din cazuri, medicii sunt nevoiți să afirme că bebelușul are o boală congenitală sau dobândită, adesea gravă, care face ca pielea și mucoasele să se îngălbenească. O astfel de boală este boala hemolitică a nou-născutului.

CONCEPTUL DE BOALA HEMOLITICĂ A NOULUI NĂSCUT (HDN)

Boala hemolitică a fătului și a nou-născutului este o boală congenitală care se poate manifesta atât atunci când bebelușul este încă în pântec, cât și atunci când este deja născut.

În esență, aceasta este o confruntare imunologică între două organisme înrudite - corpul mamei și corpul copilului. Motivul acestui conflict, în mod paradoxal, este incompatibilitatea sângelui mamei cu sângele fătului, în urma căreia celulele roșii ale copilului sunt distruse.

Mecanismul de dezvoltare a HDN

Învelișul unui eritrocit uman este „populat” cu diferite antigene (AG), există mai mult de 100 de tipuri. Oamenii de știință au grupat toate AG-urile în sisteme eritrocitare, dintre care mai mult de 14 sunt deja cunoscute (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy etc.).

Sistemul Rh (Rh) include antigene responsabili de statusul Rh al sângelui: Rh (+) sau Rh (-). În sistemul AB0 - antigeni care determină afilierea de grup a sângelui uman: B și A. Antigenele ambelor sisteme sunt capabile și gata, atunci când întâlnesc anticorpii corespunzători (AT), să declanșeze instantaneu un răspuns imun. În sânge, anticorpii împotriva antigenilor sunt în mod normal absenți din globulele lor roșii native.

Ce se întâmplă cu boala hemolitică a fătului și a nou-născutului? Anticorpii pătrund în sângele bebelușului prin placenta din sângele mamei și sunt potriviți, ca o cheie a unui lacăt, pentru antigenele eritrocitelor fetale. Întâlnirea lor începe o reacție imună, al cărei rezultat este hemoliza (distrugerea) globulelor roșii ale copilului. Dar de unde provin anticorpii la antigenele eritrocitare ale copilului din sângele mamei?

MOTIVE ALE DEZVOLTĂRII BOLII HEMOLITICE

Boala hemolitică: cauze de conflict conform sistemului Rh

Această formă de HDN se dezvoltă atunci când o femeie sensibilizată cu sânge Rh (-) rămâne însărcinată cu un făt cu sânge Rh (+).

Ce înseamnă termenul „sensibilizat”? Aceasta înseamnă că globulele roșii Rh (+) au intrat deja în sângele femeii cel puțin o dată, de exemplu, în timpul sarcinilor anterioare cu un făt Rh (+) care s-a încheiat cu naștere, avort sau avort spontan. Celulele roșii fetale pătrund în placentă în fluxul sanguin al mamei atât în ​​timpul sarcinii (în special active la 37-40 de săptămâni), cât și în timpul nașterii. Sensibilizarea poate apărea din cauza transfuziei de sânge sau a transplantului de organe.

Tabelul arată probabilitatea de a dezvolta un conflict Rh între mamă și făt.

Corpul mamei reacționează la prima „cunoștință” cu globule roșii străine prin producerea de anticorpi corespunzători. Din acest moment, anticorpii circulă în sângele mamei și „așteaptă o nouă întâlnire” cu globulele roșii Rh (+) străine. Iar daca prima intalnire a anticorpilor cu antigeni s-ar putea incheia destul de fericit, atunci a doua si toate cele ulterioare vor reprezenta o confruntare agresiva care se agraveaza de fiecare data, afectand copilul.

Boala hemolitică: cauze în conflict conform sistemului AB0

Conflictul conform sistemului AB0 apare mult mai des decât conflictul Rhesus, dar, de regulă, se desfășoară mai ușor decât acesta din urmă.

În tabel: aglutinogenii sunt antigeni de grup (în globulele roșii), aglutininele sunt anticorpi de grup (în plasma sanguină). Sângele fiecărui grup este un anumit set de antigene și antigene. Rețineți că dacă antigenele A sunt prezenți în sânge, atunci anticorpii α sunt întotdeauna absenți, iar dacă B este prezent, atunci β nu este prezent. De ce? Pentru că întâlnirea lor declanșează o reacție imună de aglutinare (lipire) a globulelor roșii cu distrugerea lor ulterioară. Acesta este un conflict în sistemul AB0, în care se dezvoltă boala hemolitică a sângelui nou-născuților.

Sensibilizarea unei femei de către sistemul ABO poate apărea atât în ​​timpul sarcinii, cât și înainte de aceasta, de exemplu, atunci când dieta este saturată cu proteine ​​animale, în timpul vaccinării sau în timpul unei boli infecțioase.

Tabelul arată probabilitatea de a dezvolta un conflict între mamă și făt pe baza grupului de sânge.

FORME DE HDN SI CARACTERISTICILE CLINICE LOR

În funcție de severitatea cursului, în 50% din cazuri, boala hemolitică a sângelui la nou-născuți este ușoară, în 25-30% din cazuri evoluția sa este considerată moderată, în 20-30% ca severă.

După tipul de conflict, există HDN după sistemul Rh, după sistemul AB0 și după antigene înrudite cu alte sisteme eritrocitare. Formele clinice ale bolii hemolitice ale nou-născuților sunt în mare măsură determinate de tipul de conflict care a apărut.

Hydrops fetalis

Dacă există un conflict Rh, iar la 20-29 de săptămâni de sarcină, anticorpii atacă masiv fătul imatur, se dezvoltă hidrops fetal.

Cu această formă de boală hemolitică a nou-născuților, copilul se naște fără icter, dar cu umflare severă a corpului și a tuturor organelor interne. Copilul are semne de imaturitate, tonus muscular redus, reflexe slabe și se mișcă puțin. Pielea este palidă și poate avea hemoragii. Se înregistrează tulburări de respirație și semne de insuficiență cardiacă acută.

Testele de sânge arată anemie severă și niveluri de proteine ​​totale foarte scăzute.

Dacă anticorpii încep să atace copilul după a 29-a săptămână, atunci forma clinică a HDN și dacă va fi congenitală sau dobândită depind de cantitatea și când (în uter și (sau) în timpul nașterii) anticorpii materni au pătruns în copil.

Această formă este rezultatul unui aflux masiv de anticorpi Rh de la mamă la copil din a 37-a săptămână înainte de naștere (congenital) și în timpul nașterii (dobândit). O trăsătură distinctivă a celei mai frecvente forme de icter (90% din toate cazurile) este apariția precoce (în primele ore sau zile) a icterului. Atinge maximul în zilele 2-4 și este însoțită de anemie ușoară, o umflare a țesuturilor și o creștere a ficatului și a splinei. Cu cât apare mai devreme icterul, cu atât evoluția bolii este mai severă.

Forma anemică

Diagnosticam această formă la 10% din toți copiii cu boală hemolitică; cauza ei este expunerea pe termen lung a fătului, începând din a 29-a săptămână, la „porțiuni” mici de anticorpi Rh. Copilul se naște foarte palid, fie fără icter, fie fără icter foarte ușor. Semnele de intoxicație cu bilirubină cresc treptat (adinamie, letargie, reflexe „slabe”).

Formă de edem

Dacă după a 29-a săptămână de sarcină anticorpii Rh încep un atac masiv asupra fătului, se dezvoltă o formă edematoasă de HDN. Manifestările sale clinice sunt similare cu cele ale hidrops fetalis.

HDN conform sistemului AB0: caracteristici clinice:

• icterul apare târziu (în a 2-a-3-a zi);
• ficatul și splina sunt rareori mărite;
• Formele icterice și edematoase congenitale se dezvoltă extrem de rar;
• apar adesea forme icteric-anemice dobândite;
• incidenţa complicaţiilor grave se apropie de zero.

De ce este mai puțin frecvent conflictul AB0 decâtRh-conflictul are ca rezultat o formă severă manifestă de cefalee de tip tensional?

1. Pentru sensibilizarea AB0 a unei femei, este necesar ca în sângele ei să intre mult mai mult sânge fetal decât în ​​cazul sensibilizării Rh.
2. Spre deosebire de antigenele Rh, antigenele de grup, pe lângă eritrocite, sunt conținute în toate celelalte țesuturi ale fătului, în placentă și în lichidul amniotic. Când întâlnești anticorpi materni, „lovitura” imunitară cade nu numai asupra globulelor roșii, ci este distribuită peste toate aceste țesuturi.
3. Corpul mamei are propriile anticorpi de grup care pot face față globulelor roșii fetale care intră în sânge.

BOALA HEMOLITICĂ: CONSECINȚE ȘI COMPLICAȚII

1. Sindromul de coagulare intravasculară diseminată sau DIC se dezvoltă din cauza creșterii accentuate a coagularii sângelui. Cheaguri de sânge se formează în vasele mici și mari, infarctele și necroza de organe și apar hemoragii în organe. Motivul este intrarea masivă în sânge a tromboplastinei tisulare din celulele roșii din sânge care au suferit hemoliză.
2. Hipoglicemia este o scădere a nivelului de glucoză din sânge.
3. Encefalopatia bilirubinei este rezultatul kernicterusului, în care bilirubina indirectă extrem de toxică „saturează” structurile creierului, distrugând astfel neuronii. Aceasta se manifestă ca simptome neurologice și formarea ulterioară a encefalopatiei bilirubinei (paralizie, surditate etc.).
4. Sindromul de îngroșare a bilei, în care căile biliare sunt blocate de mucoase și dopuri biliare.
5. Leziuni secundare ale mușchiului inimii, ficatului, rinichilor.
6. Imunodeficiența secundară - se dezvoltă din cauza deteriorării componentelor sistemului imunitar de către bilirubina indirectă și complexele imune.

Diagnosticul prenatal are ca scop identificarea femeilor cu risc crescut de a dezvolta boală hemolitică la făt, ale cărei consecințe nu sunt mai puțin periculoase decât boala în sine.

Prin urmare, medicul obstetrician-ginecolog chestionează atent și specific pacienta cu privire la HDN, află detaliile necesare din istoricul medical (avorturi, număr de sarcini etc.). Pe parcursul sarcinii, la femeile cu risc de HDN, medicii monitorizează titrul de anticorpi din sânge și lichidul amniotic, efectuează ecografii ale fătului și placentei, CTG fetale și dopplerometria.

Diagnosticul postnatal presupune identificarea în rândul nou-născuților a celor care prezintă un risc crescut de a dezvolta TTH și a celor care au deja TTH. Pentru a face acest lucru, neonatologul examinează în mod regulat toți nou-născuții pentru icter, umflături și alte semne de boală.

Testele de laborator includ monitorizarea nivelului de bilirubină și glucoză din sângele copilului în timp, determinarea grupului sanguin și a factorului Rh, teste imunologice pentru prezența anticorpilor în sângele copilului, în sângele și laptele mamei.

BOALA HEMOLITICĂ A NĂSCUTLOR: TRATAMENT ŞI PREVENIRE

Pentru boala hemolitică a nou-născuților, tratamentul poate fi chirurgical sau conservator. Atunci când aleg tactica de tratament, medicii sunt ghidați de severitatea stării copilului și de nivelul de hiperbilirubinemie.

Tratamentul chirurgical este o operație de înlocuire a transfuziei de sânge. Este prescris dacă un nou-născut are semne de cefalee severă de tip tensional, un istoric medical complicat sau dacă apar simptome de intoxicație cu bilirubină. Se folosesc hemosorbția și plasmafereza.

Tratamentul conservator este în primul rând fototerapie, iradierea cu o lampă specială, ale cărei raze fac bilirubina toxică netoxică.

Terapia cu perfuzie prescrisă (albumină, soluție salină, soluție de glucoză) are ca scop ameliorarea intoxicației cu bilirubină și eliminarea promptă a bilirubinei din organism.

Se folosesc medicamente (zixorin, etc.) care activează sistemul enzimatic hepatic. Se folosesc adsorbanți (carbolen, agar-agar etc.), coleretice (prin electroforeză), vitamine (E, ATP, A), membrane celulare stabilizatoare, hepatoprotectori (Essentiale etc.), agenți antihemoragici (adroxon etc.).

Zaluzhanskaya Elena, medic pediatru

Boala hemolitică a nou-născutului este o afecțiune gravă a fătului sau a nou-născutului care apare ca urmare a unui conflict imunitar.

Acest conflict apare din cauza incompatibilității sângelui fătului și al mamei acestuia pentru anumite antigene. Astfel de antigeni pot fi diferite grupe sanguine sau factorul Rh al fătului și al mamei.

Ca urmare, globulele roșii fetale sunt atacate de anticorpii mamei, care depășesc bariera placentei, ceea ce duce la hemoliza lor (celulele explodează).

Manifestările bolii hemolitice ale nou-născuților pot fi de diferite grade și forme, dar sunt întotdeauna periculoase pentru sănătatea și viața bebelușului, până la și inclusiv moartea acestuia în uter.

Prin urmare, atunci când sunt identificați factorii de risc și patologia sarcinii, fătul și mama sunt atent monitorizate, iar dacă mama are un factor Rh negativ, i se administrează medicamente speciale - globuline anti-Rh.

Boala hemolitică a nou-născuților: cauze

Cauzele bolii hemolitice a nou-născuților pot fi conflicte imunologice care se dezvoltă în prezența:

• incompatibilitatea sângelui mamei și fătului în funcție de factorul Rh. Acest lucru se întâmplă de obicei dacă mama are sânge Rh negativ, iar fătul moștenește factorul Rh pozitiv al tatălui. Această afecțiune se numește conflict Rhesus în medicină. Apare de obicei în timpul sarcinilor repetate sau dacă o femeie a primit anterior sânge sau celule roșii din sânge transfuzate cu un alt factor Rh. Anticorpii se acumulează de la sarcină la sarcină (chiar dacă a fost un avort sau un avort spontan), iar riscurile cresc dacă nu se efectuează o terapie adecvată.
• incompatibilitatea sângelui mamei și al fătului pe grupe de sânge, dacă mama are prima grupă de sânge, iar fătul are oricare alta. Nu este la fel de severă ca în cazul incompatibilității Rh și poate apărea în timpul primei sarcini. Anticorpii speciali de la mamă pătrund în sângele copilului și sunt direcționați către globulele roșii ale fătului.
• variante rare de incompatibilitate pentru diverși antigeni de pe suprafața globulelor roșii fetale, fără legătură cu grupa sanguină sau cu factorul Rh.

Cum se va manifesta?

În timpul sarcinii, nu apar manifestări speciale; pot apărea simptome similare cu gestoza. Dar pentru făt, boala hemolitică a nou-născutului se poate manifesta în următoarele moduri:

• moarte intrauterină după 20 de săptămâni sau mai mult din cauza atacului de anticorpi ai mamei asupra țesutului fetal
• formă anemică
• formă icterică
• forma edematoasă a bolii.

Boala hemolitică a nou-născuților bazată pe grupa sanguină în cursul clinic nu diferă în niciun fel fundamental de cea bazată pe factorul Rh, dar manifestările nu vor fi la fel de luminoase și severe, iar prognosticul va fi mai pozitiv.

Principalele manifestări care apar în toate formele de boală hemolitică a fătului sunt anemia severă, mărirea ficatului și a splinei copilului, care perturbă semnificativ metabolismul normal al acestuia.

În forma edematoasă a bolii, ficatul și splina, toate glandele și inima sunt mărite brusc, cantitatea de proteine ​​​​din sânge este redusă, pielea și țesutul subcutanat se umflă foarte mult, în burtă și în piept, lichidul se acumulează de asemenea în sacul inimii, care duce la o creștere a greutății bebelușului de două sau mai multe.de mai multe ori.

Este forma edematoasă cea mai gravă din cauza perturbărilor bruște în funcționarea tuturor organelor și sistemelor, hipoxiei tisulare severe din cauza unui număr foarte scăzut de globule roșii și hemoglobinei, leziuni ale sistemului nervos, care adesea duce la moarte. a bebelușului imediat după naștere.

Varianta de icter este mai ușoară, copilul se naște la timp și cu o greutate normală, pielea este și ea de culoare normală, dar după câteva ore copilul începe brusc să se îngălbenească, iar icterul congenital poate apărea mai rar.

Splina și ficatul, inima și ganglionii limfatici se măresc, iar nivelul bilirubinei toxice din sânge crește brusc.

Acest nivel de bilirubină dăunează celulelor ficatului și inimii, rinichilor, dar este deosebit de periculos pentru creier, manifestat prin encefalopatie și kernicterus.

Creierul este literalmente saturat cu bilirubină și devine galben.

Copiii sunt letargici și mănâncă prost, scuipă greu și nu se îngrașă, reflexele lor sunt reduse și sunt posibile convulsii și vărsături.

Un nivel de bilirubină peste 340 µmol va fi critic; dacă copilul nu este la termen, nivelul de bilirubină, care dăunează creierului, va fi și mai mic pentru el.

Consecințele acestei afecțiuni pot fi periculoase - de la moartea copilului până la tulburări neurologice severe și întârzieri de dezvoltare în viitor.

Forma anemică este cel mai ușor de dezvoltat; se caracterizează prin paloarea copilului, mărirea ficatului și a splinei și sugerea deficitară, creșterea în greutate și întârzierea dezvoltării fizice și psihice.

Merită să ne amintim că, cu cât în ​​sângele mamei sunt mai mulți anticorpi împotriva globulelor roșii fetale, cu atât va fi mai grav prognosticul pentru copil. Diagnosticul se pune uneori în stadiul sarcinii, iar pregătirile sunt făcute în prealabil pentru a oferi asistență bebelușului imediat după naștere.

Boala hemolitică a nou-născuților: tratament

Principalele obiective în tratamentul bolii hemolitice a nou-născuților sunt îndepărtarea din sânge a anticorpilor materni care distrug celulele bebelușului și a produselor metabolice care sunt toxice - bilirubina și altele.

În plus, trebuie să creșteți în mod activ nivelul hemoglobinei și numărul de celule roșii din sânge și să susțineți funcționarea organelor interne.

De obicei, dacă bănuiți TTH:

• Ei decid asupra momentului și metodei nașterii, iar dacă fătul este în stare gravă, se efectuează o operație cezariană de urgență pentru a-i salva viața. Acest lucru este deosebit de important dacă fătul este mare din cauza edemului; pur și simplu nu se poate naște natural.
• Hematocritul, bilirubina și hemoglobina bebelușului sunt măsurate zilnic.
• Dacă este necesar, se administrează celule roșii din sânge numai din grupa dumneavoastră de sânge.
• picăturile se pun cu soluții nutritive (soluție de glucoză cu vitamine B, ser fiziologic, soluție de ringer) și de detoxifiere (hemodez, poliglucină).O parte la fel de importantă a tratamentului în prezența icterului va fi fototerapia sub lampă, care ajută la distrugere. și îndepărtarea bilirubinei de pe pielea copilului. Bebelușul este plasat sub o lampă de mai multe ori pe zi pentru un timp strict limitat, monitorizând reacțiile. Pentru a proteja ochii de razele UV, purtați un bandaj special. Iradierea distruge bilirubina toxică din piele și o elimină prin urină.
• În cazul manifestărilor severe ale bolii hemolitice a nou-născuților, va fi necesar să se efectueze o sondă de picurare a lichidelor nutritive (glucoză, soluții proteice, albumină, soluție salină) în burtica copilului cu o transfuzie de sânge de înlocuire. Aceasta este o înlocuire completă a propriului sânge al copilului cu sânge din același grup pentru întregul volum prin vasele buricului. În caz de conflict Rh, o transfuzie de schimb implică utilizarea de sânge Rh negativ dintr-un singur grup, iar în caz de incompatibilitate pe grupe sanguine, celulele roșii din prima grupă sanguină sunt transfuzate în conformitate cu Rh-ul copilului și cu un singur grup. plasma sanguină a copilului.
• Dacă copilul este în stare gravă, acesta este plasat într-o unitate de terapie intensivă pediatrică și conectat la ventilatoare și se iau toate măsurile de tratament și îngrijire necesare.

Boala hemolitică a nou-născuților: consecințe

Consecințele bolii hemolitice a nou-născuților pot varia în funcție de severitatea patologiei.

Formele severe de cefalee de tip tensional pot duce ulterior la întârzieri severe ale dezvoltării fizice și mentale, până la și inclusiv dezvoltarea paraliziei cerebrale.

Formele ușoare de patologie pot lăsa în urmă retardul mintal sau retardul mintal, funcțiile de mișcare afectate, strabismul și afectarea auzului.

Copiii cu TTH anterioare nu tolerează bine vaccinările, sunt predispuși să dezvolte alergii severe și pot suferi adesea de boli infecțioase pentru o perioadă lungă de timp.

Pentru a reduce riscul unor astfel de complicații în timpul sarcinii, femeile cu factor Rh negativ au nevoie de o monitorizare strictă a nivelului de anticorpi și de introducerea imunoglobulinelor speciale anti-Rh în anumite etape ale sarcinii (de obicei în al treilea trimestru de sarcină și imediat. în timpul nașterii).

Boala hemolitică a nou-născuților este una dintre cele mai frecvente cauze de icter și anemie care pun viața în pericol la nou-născuți. Acest diagnostic apare la 0,83% dintre nou-născuții din Federația Rusă. Chiar și în epoca noastră, când această boală a fost studiată temeinic, rata mortalității atunci când apare kernicterus pe fondul HDN este de 2,5%.

Pentru a preveni dezvoltarea complicațiilor severe, toate femeile însărcinate trebuie să fie supravegheate de un medic. O atenție sporită este acordată femeilor cu sânge Rh, grupa sanguină 1 și HDH la nașterile anterioare.

Boala hemolitică a nou-născuților este o patologie severă, care pune viața în pericol, manifestată prin anemie izoimună cu degradare a eritrocitelor, care s-a dezvoltat din cauza incompatibilității imune dintre sângele matern și sângele copilului.

Pentru a apărea un conflict de incompatibilitate, este necesară prezența în sângele matern a anticorpilor foarte specifici care acționează împotriva antigenelor D eritrocitare (factorul Rh) pe care ea nu îi are. Incompatibilitatea se dezvoltă la o treime dintre pacienții cu HDN și se numește Rh-eritroblastoză.

Boala hemolitică apare și din cauza incompatibilității sângelui matern și fetal conform sistemului ABO. Conflictul de anticorpi la grupele sanguine se numește ABO-eritroblastoză și apare la două treimi dintre pacienți.

Pentru trimitere. Incompatibilitate cu alte sisteme antigene eritrocitare: Kell, Duffy, Kid etc. Este rar și greu de diagnosticat.

Cum se moștenește antigenul D?

Pentru ca boala hemolitică să apară, sângele matern trebuie să fie Rh negativ, iar sângele patern trebuie să fie Rh +.

Un om Rh+ poate avea un set homozigot (HD) sau heterozigot (Hd) de gene Rh.

La un bărbat homozigot, toți copiii vor avea + Rh (heritabilitatea 100% a antigenului D).

Pentru un bărbat heterozigot, șaptezeci și cinci la sută dintre copii vor fi Rh + și douăzeci și cinci la sută -.

Boala hemolitică a nou-născuților după sistemul Rh

Pe baza prezenței factorului Rh, toți pacienții sunt împărțiți în Rh + și -.

Antigenul Rh sau D este o lipoproteină cu o structură complexă de antigene. Este situat doar pe suprafața interioară a membranei eritrocitare. Prezența antigenelor D pe membranele eritrocitare indică faptul că sângele pacientului este Rh +. Persoanele Rh negative nu au antigen D.

Antigenul D poate fi conținut numai în membranele eritrocitelor; nu poate fi găsit în alte celule și țesuturi ale corpului. De asemenea, oamenii nu au proprii lor anticorpi naturali împotriva antigenului Rhesus.

Procesele de diferențiere a antigenului D încep la făt în a cincea săptămână de dezvoltare. Activitatea maximă a factorului Rh este observată în luna a cincea sau a șasea. Imunizarea sângelui Rh negativ al mamei (formarea de anticorpi anti-O) are loc atunci când eritrocitele Rh+ intră în sângele Rh-.

Cu toate acestea, sunt necesari mai mulți stimuli antigenici pentru a genera un răspuns imun. Adică izoimunizarea (formarea de anticorpi anti-O) în timpul primei sarcini este posibilă doar în 2% din cazuri.

De regulă, după nașterea dintr-o mamă Rhesus + un copil Rhesus, corpul mamei este inițial sensibilizat. Acest lucru apare ca urmare a procesului de micro-transfuzie în sângele negativ al mamei, celule roșii pozitive ale copilului.

Microtransfuzia este intensificată de avorturi, desprindere de placenta, gestoză de sarcină, boli inflamatorii însoțite de afectarea permeabilității placentare etc. Toți acești factori sporesc pătrunderea eritrocitelor Rh+ în sângele matern și cresc formarea de anticorpi anti-O direcționați împotriva acestora.

Leziunile fetale se dezvoltă atunci când o cantitate suficientă de anticorpi anti-O pătrunde în sângele fetal, provocând hemoliză (distrugere).

Fiecare sarcină ulterioară întărește răspunsul imun specific matern și crește riscul de boală hemolitică a nou-născutului din cauza Rh.

În timpul primei sarcini, un conflict Rh este posibil dacă femeia este deja imunizată ca urmare a transfuziei de sânge Rh sau ABO incompatibil.

Boala hemolitică a nou-născutului este rezultatul reacției imunoagresive a mamei la propriul făt.

Cum apare hemoliza?

După ce celulele roșii din sânge sunt deteriorate de anticorpi, acestea se dezintegrează în ficat și splină.

Hemoliza primară este extravasculară. Ca urmare a acestui proces, hemoglobina din globulele roșii dezintegrate nu intră în fluxul sanguin, ci este transformată de macrofagele tisulare în pigment biliar - bilirubină.

Important! Hemoliza intravasculară începe cu dureri de cap tensionale severe și este considerată un indicator de prognostic extrem de nefavorabil.

HDN în caz de conflict Rhesus. Cauze

Riscul de a dezvolta incompatibilitate Rh crește cu fiecare sarcină ulterioară.

Apariția durerii de cap de tip tensional este facilitată de prezența la o femeie a:

• unul sau mai multe avorturi;
• întreruperi spontane (avorturi spontane);
• sarcina si nasterea cu fat Rh+;
• transfuzii de sânge;
• abrupție placentară, gestoză și patologii infecțioase și inflamatorii severe în istoria mamei;
• infecția lichidului amniotic;
• transplanturi de organe și țesuturi;
• HDN în timpul nașterilor anterioare.

Boala hemolitică a nou-născuților în funcție de grupa sanguină

Pentru dezvoltarea incompatibilitatii de grup, mama trebuie sa aiba grupa 0 (grupa I sanguina), iar bebelusul trebuie sa aiba grupa a doua (A) sau a treia (B).

Cel mai adesea, incompatibilitatea apare la mamele cu primul (0) și la făt cu al doilea grup (A). Antigenul B și β-aglutininele din al treilea grup au o activitate antigenică semnificativ mai mică decât antigenul A și α-aglutininele.

Boala hemolitică a nou-născuților este detectată la 0,6% dintre copiii născuți. Boala este o patologie imunologică, deoarece este asociată cu un conflict antigenic între sângele mamei și făt.

S-a stabilit că antigenii principali sunt localizați în eritrocite. Unul dintre ele, factorul Rh (factorul Rh), se numește antigen D. Provoacă incompatibilitate în 1/3 din cazuri. În alte cazuri, boala este determinată de anticorpii sistemului ABO, care sunt responsabili pentru formarea grupului sanguin.

Cauze

Incompatibilitatea sângelui matern Rh negativ cu antigenul eritrocitar al fătului apare atunci când proprietățile Rh pozitive îi sunt transmise prin linia tatălui. Corpul mamei le percepe ca străine și reacționează agresiv cu formarea de anticorpi. Un alt nume este Rh-eritroblastoza. În total, aproximativ 15% dintre oamenii de pe glob sunt Rh negativi. Trăsătura este moștenită de fete și băieți. Este periculos doar pentru sexul feminin și pentru făt în timpul sarcinii, cu condiția ca tatăl copilului să fie în grupul Rh-pozitiv.

O reacție imunitară mai puternică se dezvoltă în timpul unei a doua sarcini, chiar dacă prima s-a încheiat cu avort.

În timpul unei a doua sarcini cu un făt Rh-pozitiv, o cantitate mică de antigene provoacă complicații sub formă de gestoză, abrupție placentară și boli inflamatorii. Anticorpii străini pătrund prin bariera placentară cu distrugerea globulelor roșii și hemoliză.

Rolul sistemului de grupe AB0 este important dacă mama are prima grupă sanguină (0), iar fătul are o a doua (A în 90% din cazuri) sau o a treia (B în 10%), rar cu a patra grupă. (AB). Imunizarea este diferită:

• Indivizii cu grupa I au întotdeauna anticorpi la imunoglobulinele A și B, dar în acest caz dobândesc proprietăți agresive din motive neclare. Conflictul se manifestă deja în timpul primei sarcini. La copiii prematuri, nu există hemoliză a globulelor roșii, deoarece antigenele A și B se maturizează mai târziu.
• Comunicarea cu globulele roșii fetale se stabilește în perioada prenatală. Hemoliza amenință doar o parte din celule, astfel încât manifestarea este mai puțin agresivă pentru nou-născut.

Un conflict în alte structuri antigenice este posibil, dar este rar determinat și cu mare dificultate.

Ce schimbări au loc în corpul copilului?

Patogenia (dezvoltarea) bolii este cauzată de reținerea globulelor roșii deteriorate în celulele ficatului și splinei, hemoliza acestora în aceste organe. Maturitatea insuficientă a țesutului hepatic se exprimă în absența enzimei necesare (glucuronil transferaza). Este responsabil pentru neutralizarea bilirubinei indirecte a pigmentului biliar toxic și transformarea acestuia în glucuronid de bilirubină (indirect).

Ca urmare, hemoglobina eliberată nu intră în fluxul sanguin, ci este procesată în bilirubină directă și se acumulează în sânge. Acest tip de distrugere a globulelor roșii se numește extravascular. O reacție intravasculară este posibilă în boala hemolitică severă la făt.

Clasificare

Formele existente ale bolii sunt împărțite în funcție de momentul apariției în:

• congenital;
• postnatale (care apar după naștere).

După severitate, în funcție de necesitatea transfuziilor de sânge de înlocuire:

• usor - tratamentul se face fara transfuzii;
• severitate moderată - este posibilă normalizarea indicatorilor după o transfuzie de înlocuire;
• sever - sunt necesare 2 sau mai multe transfuzii de substitutie.

În funcție de natura fluxului:

• acută - boala apare la scurt timp (ore, zile) după pătrunderea anticorpilor de la mamă la făt;
• subacut - cel mai adesea observat imediat cu 3 zile înainte de naștere;
• subcronic - cu leziuni intrauterine congenitale, apare în stadiile incipiente ale sarcinii.

Ce determină severitatea reacției?

Severitatea afectarii fătului depinde de momentul introducerii anticorpilor prin placentă:

• dacă au fost internate în timpul sarcinii, apar forme congenitale ale bolii sub formă de făt macerat, nașterea unui copil cu o variantă clinică existentă a bolii;
• în cazul unei reacții în timpul nașterii, se dezvoltă icter postpartum tipic.

Bebelușul are un grad ridicat de prematuritate cu macerarea pielii, un posibil motiv este incompatibilitatea cu anticorpii materni

În plus, agresivitatea și severitatea daunelor imune diferă în:

• diferite cantități de anticorpi pătrunse din corpul matern la făt, concentrația este determinată de prezența bolilor acute și cronice la mamă, care contribuie la creșterea permeabilității barierei placentare;
• capacitatea compensatorie ridicată sau scăzută a fătului (bebelușii prematuri suferă mai mult de forme severe).

Manifestări clinice probabile

Variantele semnelor bolii hemolitice pot fi:

• moartea fătului în perioada de la a douăzecea până la a treizecea săptămână de sarcină din cauza tulburărilor de dezvoltare intrauterine;
• nașterea unui copil cu edem general;
• dezvoltarea precoce în perioada nou-născutului a icterului sau anemiei severe.

Există trei forme principale de boală hemolitică la copiii nou-născuți:

• anemic,
• icteric,
• edematos.

Pentru toate formele, un simptom comun este dezvoltarea anemiei normocrome (anemie), apariția în sânge a formelor precoce de globule roșii (normoblaste, eritroblaste), reticulocitoza, mărirea ficatului și a splinei.

Perioadele bolii sunt împărțite în:

• acută - primele zile ale nou-născutului;
• restaurator - după normalizarea nivelului de bilirubină din sânge;
• fenomene reziduale.

De obicei, evoluția incompatibilității AB0 este mai blândă decât în ​​cazul conflictului Rh. Forma edematoasă este foarte rară, iar formele anemice și icterice nu sunt severe. Dar cu boala hemolitică AB0, este posibilă dezvoltarea hemolizei intravasculare în combinație cu sindromul DIC.

Forma anemică și clinica ei

Opțiunea anemică este cea mai ușoară dintre toate posibile. Se observă la o cincime dintre copii. Cauza sa este o cantitate minimă de anticorpi penetrați cu un efect de scurtă durată asupra fătului. Daunele cauzate sunt mici; placenta returnează produsele procesării globulelor roșii în corpul mamei.

După naștere, copilul poate să nu aibă icter dacă ficatul funcționează bine. Principalele simptome apar la sfârșitul primei săptămâni de viață:

• piele palida;
• ficatul și splina se măresc;
• Pe lângă manifestările generale, un test de sânge relevă o cantitate scăzută de hemoglobină, eritropenie și apariția globulelor roșii de diferite dimensiuni și forme.

Recuperarea se realizează rapid cu transfuzii fracționate de sânge Rh negativ.

Un copil bolnav prezintă letargie și pierderea expresiei faciale

Caracteristicile formei icterice

S-a dovedit că forma icterică apare datorită acțiunii anticorpilor asupra fătului la sfârșitul sarcinii. Greutatea corporală a nou-născutului nu este afectată, nașterea are loc la timp, iar culoarea pielii nou-născutului începe să se schimbe în prima zi de viață. Rareori, un bebeluș se naște cu pielea galbenă pătată cu lichid amniotic și lubrifiant.

Simptome:

• îngălbenirea crește rapid;
• se determină o mărire a ficatului și a splinei;
• ganglionii limfatici măriți sunt palpați;
• extinderea granițelor inimii este rar determinată;
• conținutul de bilirubină din sângele din cordonul ombilical crește la 51 µmol/l și mai mult (cu un nivel normal de aproximativ 28 µmol/l), pentru fiecare oră concentrația acesteia crește cu 3,4 µmol/l.

Bilirubina indirectă dăunează în primul rând celulelor hepatice (hepatocite), țesutului muscular miocardic și distruge selectiv neuronii. Fără tratament, intoxicația va atinge nivelul maxim dăunător într-o zi sau două. Simptomele neurologice ale encefalopatiei bilirubinei (leziuni cerebrale) apar:

• letargia crește;
• bebelușul suge prost, refuză să mănânce și adesea eructe;
• vărsături;
• mai rar, din a patra zi de viață, se observă convulsii tonice;
• este determinat un simptom de rigiditate în mușchii gâtului;
• tulburări ale mușchilor extraoculari, devierea globilor oculari în jos, apariția unei fâșii de scleră între marginea superioară a pleoapei și cornee (simptomul „soarelui apune);
• modificări ale respirației de natură centrală (încetinire, tulburări de ritm, atacuri de sufocare cu cianoză a pielii);
• scăderea reflexelor înnăscute.

Bilirubina afectează sistemul nervos atunci când nivelul fracției indirecte la un bebeluș la termen este de 306–340 µmol/l, în cazul prematurității – 170–204. S-a stabilit că albuminele din plasmă sanguină sunt implicate în dezvoltarea formei icterice severe. Ele sunt capabile să lege excesul de bilirubina și să mărească semnificativ nivelul critic de impact asupra creierului. În cazul deficienței de albumină, deteriorarea se răspândește cu ușurință la diferite organe și țesuturi.

Excesul de bilirubină se depune în tubii și vasele renale. Acest lucru contribuie la dezvoltarea infarctului renal.

Ficatul afectat perturbă producția de proteine ​​și factori de coagulare a sângelui. Prin urmare, există o scădere a nivelului de protrombină și o creștere a timpului de sângerare. Eliberarea crescută a bilirubinei în bilă o face mai groasă, ceea ce contribuie la dezvoltarea icterului obstructiv. Scaunul devine decolorat. Pigmenții biliari sunt detectați în urină.

Encefalopatia bilirubinei este detectată în a treia până la a șasea zi după naștere.

Se obișnuiește să se facă distincția între fazele de curgere:

• cu semne predominante de intoxicație - pierderea poftei de mâncare, letargie, pierderea tonusului muscular, inactivitate, căscat, vărsături și regurgitare excesivă;
• semne de icter în interiorul nucleilor creierului - convulsii spastice, tensiune a mușchilor gâtului, bombare a fontanelei mari deasupra suprafeței craniului, tremur al mâinilor, pierderea reflexului de sugere, nistagmus al globilor oculari, pe termen scurt oprirea respirației, tendință la bradicardie, stare letargică;
• bunăstare imaginară - în a doua săptămână de viață, tensiunea spastică în mușchi dispare, simptomele neurologice sunt mai puțin pronunțate;
• complicațiile sunt posibile la vârsta de trei până la cinci luni, copilul prezintă paralizie, pareză, surditate și convulsii.

Moartea din cauza encefalopatiei bilirubinei apare în 36 de ore de la naștere. Copiii supraviețuitori sunt grav retardați în dezvoltare fizic și psihic, au imunitate suprimată, motiv pentru care suferă adesea de boli infecțioase, pneumonie și suferă de sepsis atunci când infecția se răspândește.

Forma edemului și manifestările sale

Pentru formarea formei edematoase, efectul anticorpilor materni asupra fatului trebuie sa fie de lunga durata. Fătul nu moare imediat, deoarece se adaptează la eliberarea de anticorpi înapoi în corpul mamei și formează focare de hematopoieză suplimentară. Splina și ficatul sunt semnificativ mărite, se observă hipertrofie cardiacă, iar glandele endocrine sunt activate. Hipoalbuminemia duce la creșterea permeabilității vasculare și la eliberarea de plasmă în spațiul intercelular.

Aceasta duce la acumularea de lichid în:

• țesut subcutanat;
• cavitatea pleurala;
• cavitate abdominală;
• pericard.

În același timp, greutatea fătului și a placentei crește brusc (de aproape 2 ori). Anemia este semnificativ pronunțată: hemoglobina scade la 35–50 g/l, iar celulele roșii din sânge scad la 1 x 10 12 / l, există multe forme blastice în sânge. Aceste tulburări provoacă moartea fătului înainte sau imediat după travaliu. Forma edematoasă este considerată cea mai gravă manifestare a hemolizei.

Cum se detectează boala fetală?

Pentru a determina riscul de a avea un copil cu semne de boală hemolitică, se analizează următoarele:

• starea viitoarei mame, prezența bolilor cronice;
• Compatibilitate Rh cu tatăl copilului;
• în timpul sarcinilor anterioare;
• informații despre transfuzii de sânge anterioare.

În diagnostic, este important să cunoașteți și să luați în considerare informații despre:

• evoluția agravată a sarcinilor anterioare;
• avorturi spontane;
• nastere mortii;
• retard psihic și fizic în dezvoltarea copiilor existenți.

Femeile cu factori de risc sunt inregistrate special in clinicile prenatale si li se recomanda sa isi faca teste speciale inainte de sarcina preconizata.

Anticorpii trebuie determinați la femeile Rh negativ. Când sunt detectate, prevenirea se realizează folosind o gammaglobuline specifică anti-Rhesus, care slăbește proprietățile agresive.

Boala fetală se determină prin examinarea lichidului amniotic extras prin amniocenteză (puncție a uterului). Diagnosticul este asumat de greutatea specifică crescută și prezența bilirubinei.

Pentru a trata un nou-născut, este important să puneți un diagnostic imediat după naștere.

Dacă există suspiciuni, se efectuează următoarele:

• teste pentru anticorpi la o mamă Rh negativ pentru Rh și grupele sanguine (dacă mama are primul grup);
• determinarea grupului și afilierii Rh a nou-născutului.

Despre boala hemolitică se spune:

• aspectul bebelușului;
• colorarea pielii, lichidul amniotic și lubrifiant;
• ficatul și splina mărite la nou-născut.

Când starea este neclară, sângele din cordonul ombilical este cel mai valoros pentru examinarea unui copil; modificările acestuia sunt detectate mai devreme decât alte semne.

Dacă nu a fost luat sânge din cordonul ombilical, atunci se evaluează creșterea orară a bilirubinei în primele 24 de ore. O creștere rapidă indică severitatea bolii.

Dacă mama este negativă pentru Rh și incompatibilitate de grup, dacă există semne de boală hemolitică la copil, se începe tratamentul copilului și se examinează alți posibili anticorpi la mamă.

Din ce boli ar trebui să se distingă boala hemolitică?

În diagnosticul diferențial, este necesar să se compare simptomele, manifestările biochimice și clinice cu posibilele boli însoțite de icter și bilirubină crescută:

• tulburări congenitale ale structurii eritrocitelor;
• deficit de enzime hepatice;
• talasemie;
• coagulopatie intravasculară diseminată;
• hiperbilirubinemie endocrină (sindroame familiale congenitale), scăderea funcției glandei tiroide și a glandei pituitare.

Diagnosticul trebuie să țină cont de consumul de medicamente de către mama care alăptează care blochează funcționarea ficatului copilului:

• sulfonamide,
• antibiotic novobiocin,
• vitamina K.

Contribuie la icter la un copil:

• diabet zaharat matern cu acidoză;
• orice tip de hipoxie;
• creșterea bilirubinei indirecte fără hemoliză;
• citomegalie;
• toxoplasmoza;
• hepatită congenitală;
• septicemie;
• sifilis.

Tratament modern

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născuților necesită îndepărtarea rapidă din corpul copilului a produselor de hemoliză toxice și a anticorpilor care au provocat reacția. În plus, bebelușul are nevoie de protecție a organelor și sistemelor, stimularea și sprijinirea funcționării ficatului și rinichilor.

Cea mai eficientă metodă este considerată a fi o transfuzie de sânge proaspăt de 150-180 ml per 1 kg de greutate corporală. În caz de incompatibilitate Rh, este indicat sânge cu un singur grup Rh negativ. În caz de conflict, globulele roșii din grupa I diluate cu plasmă din grupul IV sunt transfuzate folosind sistemul AB0. Cu cât transfuzia este începută mai devreme, cu atât este mai mare șansa de a elimina celulele roșii afectate și de a limita hemoliza cu afectare a ficatului, creierului și splinei.

În cazul formei anemice severe (cu un hematocrit de până la 35%), transfuzia prin vena ombilicală începe la jumătate de oră după naștere. Se instalează un cateter într-o venă, se prelevează 10 ml de sânge din acesta și se infuzează aceeași cantitate de sânge de la donator. Procedura durează până la trei ore. După fiecare 100 ml de înlocuire, copilului i se administrează o soluție de clorură de calciu și 10 ml de glucoză.

În același timp, este necesară detoxifierea: lichid pe cale orală printr-un tub esofagian, administrare intravenoasă de glucoză, plasmă, albumină.

Fără a susține compoziția acido-bazică a sângelui, conservanții administrați (citrați) pot provoca stop cardiac. Prin urmare, este mai bine să utilizați sânge de la donator cu soluții alcalinizante.

În timpul tratamentului, pediatrii monitorizează indicatorii de coagulare a sângelui copilului. Există diferite atitudini față de utilizarea heparinei. Unii autori consideră că o consecință nedorită a acestui medicament este creșterea nivelului de acizi grași, care pot acționa ca bilirubina.

Pentru a îmbunătăți funcția celulelor hepatice, se utilizează fenobarbital, o soluție de sulfat de magneziu, xilitol, sorbitol, ATP și metionină. Prednisolonul este utilizat într-un curs de 7 zile.

Copilul este supus intubației duodenale pentru a elimina stagnarea bilei.

Hrănirea se realizează folosind lapte de donator care nu conține anticorpi. Vitaminele E, B și C trebuie administrate intramuscular. Simptomele de afectare a sistemului nervos necesită utilizarea vitaminei B 12.

Tehnica de fototerapie (expunerea la o lampă cu lumină albastră) vă permite să îmbunătățiți oxidarea bilirubinei și să o transformați într-un compus netoxic. Sesiunile au loc 12 ore pe zi, timp de cel mult o săptămână.

În timpul fototerapiei, sunt necesare protecția ochilor, măsurarea temperaturii corpului, secreția și administrarea fluidelor și determinarea hematocritului.

Hemoleucograma trebuie monitorizată la fiecare 2 săptămâni după ce copilul este externat din maternitate până la vârsta de două luni.

Prognoza si consecinte

Cu tratamentul în timp util al copiilor cu boală hemolitică, dezvoltarea lor nu suferă. Dacă nivelul bilirubinei din sânge a fost la un nivel critic și nu a fost efectuat un tratament complet, atunci moartea apare în primele zile de viață. Copiii supraviețuitori au consecințe negative sub formă de:

• psihic tulburat;
• întârziere în dezvoltarea fizică și psihică;
• tulburări de vorbire;
• pierderea auzului.

Tratamentul suplimentar nu are succes. Copiii urmează cursuri de reabilitare în secțiile de asistență medicală din când în când.

Dizabilitatea este stabilită, copilul are nevoie de îngrijire constantă

Pentru tulburările focale reziduale ale creierului, se efectuează un curs de terapie restaurativă: masaj, vitamine B, Aminalon și alte medicamente nootrope pe cale orală.

Opțiuni de prevenire

Dacă pe baza antecedentelor medicale și a nivelului de anticorpi din sânge este detectat un risc ridicat, femeia este observată de specialiști la centrul perinatal. Este posibilă eliminarea sau reducerea stării de sensibilizare:

• în ultimele zece zile de sarcină - cu ajutorul „replantării” pielii tatălui copilului;
• imediat după naștere (în primele 72 de ore) - administrarea de gammaglobuline anti-Rhesus.

Această prevenire ar trebui efectuată și în caz de naștere nereușită sau avort.

O creștere a nivelului de anticorpi în sânge servește ca indicație pentru spitalizarea și nașterea timpurie a unei femei (cu 2 săptămâni mai devreme).

Centrele moderne au capacitatea de a efectua înlocuirea sângelui intrauterin al fătului. Metodele de prevenire sunt posibile numai cu o abordare conștientă de către mamă și tată a sănătății urmașilor lor. Orice reticență a viitoarei mame de a face analize de sânge, de a vizita un obstetrician-ginecolog sau de a merge la spital este plină de naștere morta și complicații severe în dezvoltarea copiilor.

Boala hemolitică a nou-născuților (un alt nume pentru eritroblastoză) apare pe fondul incompatibilității sângelui matern cu sângele fetal din cauza unui număr de factori. Boala este foarte gravă, deoarece se dezvoltă adesea în perioada prenatală și poate lua diferite forme, dar rezultatul stării neglijate este același - hemoliza globulelor roșii și moartea fătului (sau a nou-născutului).

Hemoliza globulelor roșii este distrugerea membranei celulelor roșii din sânge, eliberând hemoglobina în plasmă. Acest proces în sine este normal, deoarece după 120 de zile se încheie ciclul de viață al globulelor roșii. Cu toate acestea, dacă, în anumite circumstanțe, are loc o distrugere patologică, întregul mecanism al sistemului circulator este perturbat. Hemoglobina eliberată în cantități mari atunci când este eliberată în plasmă este otrăvitoare, deoarece supraîncărcă organismul cu un conținut ridicat de bilirubină, fier etc. În plus, duce la dezvoltarea anemiei.

Dacă se eliberează prea multă bilirubină sub formă toxică, organele implicate în transformarea și excreția ei au de suferit.

Bilirubina liberă din sânge pătrunde în ficat, unde este conjugată, cu alte cuvinte, neutralizată. Dar când există o mulțime, ficatul pur și simplu nu are timp să proceseze o cantitate mare. Ca urmare, forma neurotoxică a acestui pigment special rătăcește de la un organ la altul, încetinind procesele oxidative și provocând modificări distructive ale țesuturilor și organelor la nivel celular, inclusiv distrugerea acestora.

La concentrații de peste 340 µmol/L, bilirubina trece prin bariera hemato-encefalică, modificând structurile creierului. Pentru bebelușii prematuri este suficientă o concentrație de 200 µmol/l. Așa se dezvoltă encefalopatia bilirubinei, otrăvind creierul și ducând la invaliditate ulterioară.

Boala se caracterizează și prin așa-numita hematopoieză extramedulară - procese în care sângele nu se formează în țesutul măduvei osoase, ci în alte organe: ficat, splină, ganglioni limfatici. Din această cauză, organele menționate mai sus devin mărite, odată cu lipsa de microelemente importante precum zincul, cobaltul, fierul și cuprul. Produsele de degradare a eritrocitelor „se instalează” în celulele pancreasului, rinichilor și altor organe.

Motive pentru dezvoltarea hemolizei

Progresia bolii hemolitice a nou-născuților, de regulă, este cauzată de incompatibilitatea sângelui mamei și copilului din cauza factorului Rh sau din cauza unui conflict ABO. Dar chiar și cu astfel de combinații genetice stabilite (vom lua în considerare acum esența problemei în detaliu), hemoliza globulelor roșii apare în cel mult 6 cazuri din 100. Aceasta înseamnă că are sens să lupți pentru viața copilului, și există metode eficiente de tratament. Să vorbim mai detaliat despre incompatibilitățile comune ale sângelui.

Conflict de sistem ABO

După cum știți, conform sistemului ABO, există 4 combinații care alcătuiesc 4 grupe de sânge. Deci, dacă mama are grupa sanguină O (I), iar copilul nenăscut are II sau III, este posibil un imunoconflict antigen-anticorp. Deși este în general acceptat că „vrăjmașia” conform sistemului ABO apare mai des decât conflictul Rh, boala hemolitică a nou-născuților în acest caz este mult mai ușoară și uneori abia se observă, deci nu este întotdeauna diagnosticată.

Conflict Rhesus

Factorul Rh poate fi fie pozitiv, fie negativ și este desemnat Rh+ și respectiv Rh-. Prezența sau absența acestui factor (un anumit antigen D pe suprafața globulelor roșii) nu afectează în niciun fel sănătatea proprietarului său și viața însăși, cu excepția unei situații: dacă nu vorbim despre o femeie cu un Rh negativ care s-a căsătorit și dorește să aibă copii de la un tată Rh pozitiv. Apoi crește riscul sarcinilor complicate și al sarcinii.

Conflictul Rh se manifestă atunci când sângele unei femei este Rh negativ, dar sângele copilului ei nenăscut este Rh pozitiv. De unde o asemenea ostilitate? În momentul în care sângele Rh pozitiv al fătului intră în fluxul sanguin al mamei Rh negativ, sistemul imunitar al femeii sună o alarmă despre invazia „străinilor”, deoarece corpul ei nu este familiarizat cu proteina Rh. Se produc anticorpi care vizează distrugerea „inamicului”, care se dovedește a fi... sângele propriului tău copil!

Prima sarcină se desfășoară de obicei fără complicații, deoarece sistemul imunitar al mamei nu este încă sensibilizat și anticorpii sunt produși în cantități mici. Există însă situații în care riscul de conflict Rh este mare. Acestea includ:

• a doua naștere și ulterioare (de fiecare dată crește riscul de conflict);
• sarcina extrauterina;
• prima sarcină s-a încheiat cu avort spontan sau avort;
• transfuzia de sânge anterior Rh pozitiv, iar termenul de prescripție nu joacă niciun rol.

Există situații în care mama și copilul devin „dușmani de sânge”

Consolarea este că 85% dintre oamenii din rasa albă sunt Rh pozitiv.

Natura bolii și simptomele

Există mai multe forme de boală hemolitică a nou-născuților:

1. Anemic. Cel mai favorabil în raport cu severitatea bolii, deoarece are efecte dăunătoare minime asupra fătului. Anemia, de regulă, nu este diagnosticată imediat, ci doar la 15-20 de zile după naștere. Pielea devine palidă, nivelul bilirubinei neconjugate este crescut, dar în general starea copilului este satisfăcătoare și răspunde bine la tratament.
2. Edem. Cea mai severă variantă a bolii, care apare în 2% din cazuri. Dezvoltarea începe în uter și se termină adesea cu moartea copilului. Dacă reușește să supraviețuiască, starea este foarte gravă: anemia este pronunțată, marginile inimii, splinei, ficatului și altor organe sunt mărite și există un deficit de albumină. Greutatea corporală a unui nou-născut este de 2 ori mai mare decât în ​​mod normal. Țesutul adipos subcutanat este umflat, iar copilul se naște adesea cu pleurezie, pericardită și ascită.
3. Icter. Apare pe fondul intoxicației cu bilirubină și se caracterizează printr-o nuanță bogată icterică a pielii, care este vizibilă imediat la naștere sau după 24 de ore. Severitatea bolii este judecată de cât de repede apare icterul. Nașterea unui copil are loc cel mai adesea de la nașterea prematură. În cazul kernicterusului se observă convulsii, vărsături, regurgitații frecvente, nou-născutul este letargic, iar reflexul de sugere este slab dezvoltat. Cu encefalopatia bilirubinei, sistemul nervos central are de suferit, ceea ce afectează ulterior dezvoltarea psihică a bebelușului.

Diagnosticare

La înregistrarea unei femei însărcinate, se determină mai întâi grupa ei de sânge și factorul Rh. Viitoarele mame cu Rh negativ se află sub o atenție specială și atentă a obstetricienilor. Viitorul tată este supus aceluiași examen. Femeia este întrebată în detaliu despre sarcinile anterioare, cum au procedat, dacă au existat avorturi spontane, întreruperi de sarcină etc.

O femeie însărcinată trebuie să fie examinată la timp și să facă analizele necesare

Mamelor cu Rh negativ li se prelevează sângele de cel puțin trei ori în timpul sarcinii pentru a determina titrul de anticorpi anti-Rhes. Dacă există suspiciunea unui imunoconflict, se efectuează amniocenteză (o metodă de examinare a lichidului amniotic), prin care se obțin date privind densitatea optică a bilirubinei fetale și concentrația altor elemente). Uneori recurg la cordocenteză.

La efectuarea unei examinări cu ultrasunete, se acordă o atenție deosebită posibilei îngroșări a placentei, ritmului de creștere a acesteia, prezenței polihidramniosului, ascitei și extinderii limitelor ficatului și splinei. Toate acestea împreună pot indica umflarea placentei și dezvoltarea bolii hemolitice. Cardiotocografia permite evaluarea activității cardiace și identificarea posibilei hipoxie.

După naștere, diagnosticul bolii se bazează pe manifestări vizibile (icter al tegumentului, stări anemice) și pe rezultatele acestor teste în timp. De exemplu, se evaluează conținutul de bilirubină și hemoglobină din sângele din cordonul ombilical și prezența (sau absența) eritroblastelor.

Tratament

Scopul principal al manifestărilor hemolitice este terapia antitoxică, adică eliminarea substanțelor toxice din corpul copilului, în special bilirubina liberă.

Fototerapia este foarte eficientă. Metoda se bazează pe observațiile conform cărora, sub influența luminii zilei, îngălbenirea pielii (un semn de hiperbilirubinemie) este semnificativ redusă din cauza defalcării și excreției bilirubinei neconjugate.

Pentru a efectua procedura, se folosesc lămpi fluorescente cu lumină albastră, albă și albastru-alb. Atunci când prescriu ședințe de fototerapie, acestea iau în considerare nu numai nivelul bilirubinei, ci și greutatea corporală, precum și vârsta nou-născutului. În timpul ședinței, bebelușul este fie într-un pătuț special încălzit, fie într-un incubator. La fiecare 8-12 ore, se prelevează sânge pentru monitorizarea de laborator a bilirubinei.

După ce a început utilizarea pe scară largă a fototerapiei, nevoia de transfuzii de sânge de înlocuire a scăzut cu 40%, timpul de alăptare pentru copiii cu icter a fost redus, iar complicațiile au devenit cu un ordin de mărime mai mici.

Tratamentul include, de asemenea, normalizarea funcției hepatice prin introducerea vitaminelor B, E, C și a cocarboxilazei. Ele îmbunătățesc procesele metabolice. Medicamentele coleretice ajută la combaterea îngroșării bilei, iar clismele de curățare și utilizarea cărbunelui activat încetinesc absorbția bilirubinei în intestin. Se efectuează terapia generală de detoxifiere prin perfuzie.

Fototerapia este o metodă foarte eficientă în lupta împotriva icterului neonatal

În situații severe (dezvoltarea anemiei), tratamentul se efectuează prompt, folosind o transfuzie de schimb de sânge sau componente ale acestuia, de exemplu, globule roșii. În acest caz, se ia în considerare afilierea Rh a fătului.

Este posibil să alăptați?

Anterior, alăptarea copiilor în prezența conflictului Rh sau a bolii hemolitice a fost interzisă; ulterior, un copil a fost lăsat să fie alăptat la numai 2 săptămâni după naștere. Se credea că anticorpii anti-Rh conținuți în lapte ar putea dăuna copilului. Acum s-a dovedit că atunci când intră în tractul gastric, sunt distruse de acidul clorhidric și enzime, astfel încât nu pot intra în sânge și, prin urmare, provoacă prejudicii.

Prognoze

Este dificil de spus cum manifestările hemolitice vor afecta copilul în viitor; totul depinde de severitatea bolii. În cele mai nefavorabile cazuri, se observă întârzieri ulterioare de dezvoltare și paralizie cerebrală în diferite manifestări. În situații mai simple, sistemul hepatobiliar suferă din cauza încărcăturii mari asupra acestuia, copilul este predispus la alergii, reacții speciale la vaccinare, posibilă dezvoltare a strabismului și probleme de auz.

Prevenirea

Măsurile preventive pot fi împărțite în două etape.

Când o femeie nu este sensibilizată

Adică, sângele ei Rh negativ nu a întâlnit anterior antigene Rh pozitive. O astfel de mamă ar trebui să-și trateze prima sarcină cu teamă, deoarece are cele mai mari șanse de a avea un rezultat favorabil. Ea este puternic descurajată să facă avorturi și transfuzii de sânge. În al treilea trimestru, se face un test de sânge de mai multe ori pentru a detecta anticorpii.

Când o femeie este sensibilizată

În primele 24 de ore de la prima naștere și la nașterea unui copil Rh pozitiv, se administrează imunoglobulină, al cărei scop este prevenirea formării de anticorpi Rh în sângele mamei. O procedură similară se face și după:

• sarcina extrauterina;
• avorturi;
• transfuzie de sânge Rh pozitiv;
• diagnostice specifice la făt: amniocenteză, biopsie vilozități coriale, cordocenteză.

O altă opțiune de prevenire este hiposensibilizarea specifică. Esența sa este următoarea: un lambou de piele de la soț (Rh +) este transplantat soției (cu Rh -), apoi anticorpii își „schimbă” atenția asupra grefei, reducând astfel probabilitatea de hemoliză a globulelor roșii fetale. .

După cum puteți vedea, boala hemolitică are consecințe grave. Din acest motiv, este extrem de important ca o femeie cu sânge Rh negativ să-și amintească statutul Rh și să adopte o abordare responsabilă a problemelor legate de maternitate și naștere. Dacă medicul obstetrician-ginecolog spune că trebuie să faceți teste suplimentare, este mai bine să faceți acest lucru pentru ca situația să nu scape de sub control. Tratamentul în timp util este la fel de important. Apoi riscul de a dezvolta hemoliză a globulelor roșii cu toate consecințele care decurg va fi minimizat.